壊死過程、出血性素因、および重度の貧血を伴う急性疾患は、汎骨髄炎または骨髄形成不全と呼ばれます。これは何ですか、またこの病気の原因は何ですか?
この病気は、造血、つまり血小板、白血球、赤血球などの血球の形成、発達、成熟のプロセスの違反に基づいています。 パンミロフィシスでは、造血細胞が脂肪細胞に置き換わります。 化学薬品による中毒、強力な電離放射線は骨髄形成不全を引き起こす可能性があります。それは何ですか、治療と診断の方法は何ですか?
この病気の兆候は、感染性合併症と、血液の再生がない間に形成された血液成分の濃度の低下によって引き起こされる出血です。 急性のものと、 慢性経過病気としては、喉の痛み、敗血症、結核、放射線および細胞増殖抑制性疾患、重金属塩による中毒、骨髄への転移などが観察されます。
この病気の症状には、貧血 (赤血球レベルの低下)、血小板減少症 (血小板の減少)、およびリンパ球減少症 (リンパ球数の減少) として表されるいくつかの症候群が含まれます。 患者は、皮膚の青白さ、疲労、脱力感、軽い運動による心拍数の上昇、息切れ、白血球減少症による免疫反応の障害を経験します。白血球減少症は、感染性炎症性プロセスや化膿性壊死性プロセスの発生として現れます。 血小板減少症が発症を引き起こす 出血症候群、異なる局在性の大小の出血によって表され、鼻、腸、および子宮の出血は除外されません。
骨髄形成不全の原因は次のようなものである可能性があると一般に認められています。 感度の向上患者から誰にでも 薬。 このような人体の反応は予測できず、病気の重症度は薬の投与量や治療期間とは関係がなく、多くの場合、クロラムフェニコールや他の抗生物質の服用中に骨髄形成不全が発症します。
に 物理的要因骨髄形成不全の発症は次のように分類されます。 電離放射線、これは放射性崩壊と核変換に基づいており、化学的要因は重金属の塩、ヒ素の身体への影響で構成されます。
この病気は、肝炎ウイルス、ヘルペス、HIV、全身性エリテマトーデス、シレン症候群、パルボウイルス感染症、サイトメガロウイルスによって引き起こされる可能性があります。
妊娠中に無形成が観察されることは非常にまれですが、妊娠前に特定の薬を服用しているときにこの病気が発症する可能性があり、その場合は薬の中止が必要になります。 同時に、妊娠中絶も排除されず、これによりアナボリックステロイドの使用が可能になりますが、妊娠が継続した場合、母体死亡率は10～15％となり、胎児死亡が頻繁に起こります。
病気が観察された場合 子供時代、その遺伝的性質、子供の病気の最初の兆候は5〜10歳で現れ、患者は頭痛、全身の衰弱を訴え、風邪を引きやすいことについて話すことができます。
に 診断方法組織学的検査が含まれ、腸骨のトレパノバイオプシーが使用され、血液、糞便、尿の検査が処方されます。
治療法には、コルチコステロイドやアナボリックホルモンの服用、細胞増殖抑制剤、造血を制御する造血増殖因子、免疫抑制療法などが含まれます。
この病気の最も進歩的な治療法には骨髄移植がありますが、この方法の欠点は、安定した寛解が見られるのは患者の 50% のみであることです。
人体の最も重要な器官は造血を行う骨髄であり、これは免疫系の細胞の成熟を担う免疫新生系の一部でもあります。 骨髄の主な機能は造血であり、保護および免疫プロセス、骨形成、ミネラル、タンパク質、中間体、脂肪、 炭水化物の代謝、鉄の代謝、アスコルビン酸の沈着、コレステロール。
骨髄形成不全では臓器の機能が損なわれ、次のような症状が起こります。 人体多くの人に 悪影響、汎血球減少症候群が発生します。 骨髄が完全に枯渇する状態であり、この状態は患者にとって極めて生命を脅かすものであり、即時の治療が必要です。
ニジニ・タギルのアルテミエワ・ベロニカはこう尋ねます。
骨髄形成不全とは何ですか?この病気に伴う症状は何ですか?
専門家の答え:
骨髄形成不全は、骨髄組織が脂肪組織に置き換わる状態です。 「低形成」という概念そのものが、翻訳では形成の欠如を意味します。 骨髄組織の形成が不十分であると、赤骨髄の機能が損なわれ、その結果、白血球、赤血球、血小板などの血球の産生が大幅に減少します。 骨髄不全は汎血球減少症の一種です。
開発の理由
この病気には 2 つの形態があります。
- 遺伝的;
- 取得した。
遺伝性形態の発症の原因は次の病状です。
- ファンコニ貧血;
- 先天性角化異常症。
- ダイヤモンド・ブラックファン貧血;
- 他の遺伝性疾患。
血球の生産が不十分であると、再生不良性貧血の独立した疾患として作用するか、または以下の疾患を背景に発症する可能性があります。
- 肝硬変;
- 慢性肝炎。
- 悪性新生物。
- さまざまな自己免疫疾患。
病気の症状
病気の人の体内では、健康な人に比べて血液量が大幅に減少します。 血小板数の減少の結果、患者は自然出血を経験します。 大量の失血につながる切り傷や怪我は危険な場合があります。 粘膜や内臓は出血しやすくなっています。
白血球の生産が不十分になると免疫力が低下し、頻繁な感染症の発生につながります。 感染症.
治療の原則
この病状は血液専門医によって治療されます。 治療法の選択は病気の原因によって異なります。 再生不良性貧血は骨髄移植によってのみ治すことができます。 適切なドナーを見つけることができない場合、患者は抑制作用のある薬を服用するよう勧められます。 免疫系(シクロスポリンA)。 免疫抑制療法は、軽症の場合にのみ成功します。
例外なくすべての患者が受けます 静脈内投与血小板と赤血球の質量。 感染症や真菌感染症の発症を防ぐために、患者には抗菌薬や抗真菌薬が処方されます。
血球含有量が不十分になる理由の 1 つは、脾臓の活動の増加、つまり脾機能亢進症です。 したがって、患者は脾臓を摘出する手術である脾臓摘出術を受ける場合があります。
ビデオ: 骨髄移植とは何ですか
骨髄形成不全により、患者は重度の貧血と骨髄造血の抑制に悩まされます。 この病気はどのようにして発症し、治癒することができるのでしょうか?
骨髄形成不全はかなりまれな病気であり、主に40歳に達していない若者に現れます。 骨髄形成不全の症状は何ですか?また、この病気が死に至る可能性もありますか?
形成不全はどのようにして現れますか?
骨髄形成不全は非常に危険な病気であり、徐々に症状が現れます。 患者は息切れ、絶え間ない疲労感、耳鳴り、頭痛を訴え始めます。 最初の症状に注意を払わないと、小さな皮下出血が徐々に現れ、病気が進行すると、次のような症状に苦しみ始めます。 高温そして相変わらずの弱さ。
特定の症状の発現の程度は、骨髄血流の阻害の程度に直接依存します。 病気自体は最初はまったく現れず、低形成の後期段階で痛みを伴う兆候が現れます。
病気の後期には出血性合併症も観察されます。 さらに、壁の中には 血管透過性の程度が増加し、最終的には生物全体の機能に影響を与えます。
形成不全は、一連の検査を受ける専門家によってのみ診断できます。 病気を独立して判断することはほとんど不可能であり、発症の症状は体の機能におけるいくつかの危険な障害に似ています。 低形成は危険な病気であり、治療を始めるのが早ければ早いほど良いため、診断が下された場合、専門家は直ちに治療に進むことを推奨します。
病気の治療
骨髄形成不全は非常に危険な病気であり、直ちに医療介入が必要です。 治療には通常、幹細胞の数を回復し、その機能を改善することを目的とした免疫抑制療法が含まれます。 重度の肝臓病状または極度の感染症の発症が存在する場合、免疫抑制療法を他の治療法に置き換えることができます。
このような場合には骨髄移植が行われます。 骨髄が病気によって深刻な影響を受けている場合、医師はこの技術に頼ることもできます。 骨髄は、類似性が確認された一連の検査後にのみ移植のために採取できます 生物材料。 骨髄が人に適さない場合、骨髄は徐々に拒否されます。
免疫抑制療法で効果が得られない場合、医師は脾臓摘出術、つまり脾臓を摘出する手術に頼ります。 脾臓は免疫生成の主な供給源であるため、脾臓を切除すると健康状態の改善にプラスの効果が得られることがよくあります。
骨髄形成不全とは何なのか、診断後に多くの人が尋ねる質問です。 この病気の治療は非常に難しく、症状を完全に取り除くには9〜12か月のコースを実行する必要があります。 このような長期にわたる治療であっても、必ずしも効果があるとは限りません。 すべての医学的手段が役に立たず、病気が進行し続け、かなりの不快感を引き起こす場合、人は外科的介入に頼るしかありません。
ほとんどの場合、骨髄移植は病気の症状を効果的に取り除くのに役立ちます。 形成不全の治療は専門家のみが行うべきであり、自己治療の可能性もある 伝統的な手法形成不全が進行するだけです。
再生不良性貧血骨髄機能の障害と血液成分の減少を含む病気です。 再生不良性貧血はあらゆる年齢層の人々に影響を与える可能性があり、先天性の場合もあれば、後天性の場合もあります。
貧血は突然現れることもあれば、数か月にわたる長期間にわたって徐々に進行することもあります。 この病気は短期的な場合もあれば、慢性的な場合もあります。 再生不良性貧血がある可能性があり 厳しい形態そして死に至る。
骨髄形成不全の原因
開発用 再生不良性貧血次の要因が影響します。
- 放射線療法と化学療法。
- 殺虫剤および除草剤との接触。
- 自己免疫疾患;
- 労働条件;
- ウイルス感染症;
- 特定の抗生物質や関節リウマチの治療薬など、特定の薬を服用している。
- 溶血性貧血;
- 病気 結合組織;
- 夜間ヘモグロビン尿症。
- 妊娠 - 赤ちゃんを期待している女性では、免疫系が骨髄を攻撃することがあります。
再生不良性貧血の症状
再生不良性貧血の症状どの血液成分が損傷しているかによって異なります。
- 赤血球レベルが低下すると、脱力感や息切れが現れます。
- 血液中の白血球のレベルが低下すると、感染症にかかりやすくなり、発熱が起こります。
- 血液中の血小板のレベルが低いと、出血の傾向と点状出血の形成が見られます。
血液中に3つの変化のうち2つが現れた場合に診断が下されます。 骨髄形成不全の発症進行の仕方は異なります。ある患者では病気の進行が早くなり、他の患者では進行が遅くなります。 場合によっては改善期間があることもあります。
重篤な疾患を患っている人の死亡率は、特に治療開始前に高くなります。 通常、死亡は敗血症または敗血症によって引き起こされます。 真菌感染症. 再生不良性貧血がんに発展する可能性があります。
骨髄形成不全の診断と治療
のために 再生不良性貧血の診断通常、骨髄生検に加えて血液検査が必要です。 貧血と診断されると、通常、貧血の原因を特定するためにさらなる検査が行われます。
主な治療法 再生不良性貧血それは、骨髄移植とアンドロゲンと免疫抑制剤による治療です。 さらに、治療には血小板および濃縮赤血球の輸血が含まれます。 患者には抗生物質や抗真菌薬も処方されます。
貧血に苦しんでいる人は自分自身の世話をしなければなりません。 感染を防ぐために、病気の人との接触を避け、頻繁に手を洗うことをお勧めします。
貧血患者は、最小限の努力でも疲労を感じ、呼吸困難を感じるため、必要を感じたらすぐに休む必要があります。 また、怪我や転倒のリスクを軽減するために、スポーツをすることも避けてください。
汎血球減少症は全身に広範囲に影響を及ぼし、酸素不足を引き起こし、免疫機能の問題も引き起こします。 再生不良性貧血または汎骨髄炎は、汎血球減少症の別名です。
汎血球減少症の形態と症状
汎血球減少症は、通常、2 つの形態で発生します。1 つは原因は不明ですが、多くの場合自己免疫性である特発性 (体が自分自身の組織を異物であるかのように攻撃することを意味します) と、要因によって引き起こされる続発性です。 環境.
汎血球減少症の全症例の約半数は特発性です。 さらに、ウイルス感染、放射線、化学療法、薬物に対する身体の反応や毒素への曝露によって、汎血球減少症の発症が加速される可能性があります。
発達障害を伴う疾患の形態は、先天性、つまり遺伝性であると定義できます。 子宮内であっても骨髄の機能に障害があると、子供がさまざまなシステムや障害を持って生まれるという事実につながります。 内臓.
汎血球減少症の一般的な症状：疲労、脱力感、発疹や古くなってしわくちゃの皮膚の外観などの皮膚の欠陥。 鼻や歯ぐきからの出血、内臓からの出血が起こることもあります。
追加の症状：顔面蒼白、頻繁なウイルス感染、皮膚の蒼白、頻脈、息切れ、皮膚表面のあざ、脱力感。
汎血球減少症の原因と危険因子
汎血球減少症は遺伝的原因によって引き起こされる可能性があります（ 遺伝子変異）、薬物療法、または放射線やヒ素などの環境要因への曝露。 汎血球減少症の症例の約半数は特発性であり、その正確な原因は特定できません。 根本的な原因は、体が環境中の異物または不純物として自分自身の細胞や組織を破壊する自己免疫疾患である可能性があります。 非常にまれなケースですが、妊娠がこの症状を引き起こす可能性があります。
原因を特定することは医師にとって非常に重要であり、これによって治療法が左右されるためです。 たとえば、環境要因によって引き起こされる汎血球減少症は、有毒物質を除去し、生活条件を正常化することによって制御できます。
汎血球減少症を発症する危険因子
多くの要因が汎血球減少症の発症リスクを高めますが、高リスクの環境に住んでいる人、または要因にさらされているすべての人が汎血球減少症を発症するわけではありません。
汎血球減少症を最も頻繁に引き起こす物質と要因:
- ベンゼンやヒ素などの環境毒素との相互作用。
- 血液疾患の家族歴。
- 狼瘡または他の特定の自己免疫疾患;
- 妊娠（非常にまれ）。
- 放射線治療;
- 抗生物質、免疫抑制剤。
- 化学療法薬;
- 放射線;
- ウイルス感染症。
汎血球減少症の治療
先天性汎血球減少症は、個別のケースに応じて医師が決定した処方に従って治療されます。 軽度または中程度の症状の場合は治療が必要ない場合がありますが、より重篤な形態の場合は輸血が重要です（血球のバランスを回復するのに役立ちます）。
しかし、時間の経過とともに輸血は効果を失います。 より根治的な治療法は骨髄移植または幹細胞療法です。 これらの処置により、骨髄の血球生成能力が回復します。 このような処置は通常、若い患者に効果的ですが、高齢の患者でも経験する可能性があります。 便利な使い方骨髄の活動を刺激する薬。
環境要因に関連する場合、汎血球減少症は排除することによってのみ克服できます。 外部要因- あらゆる毒素または有毒物質。
病気の主な原因が免疫系による骨髄への攻撃である場合、免疫抑制剤が処方されます。
骨髄刺激薬:
- エポエチン アルファ (Epogen、プロクリット);
- フィルグラスチム（Neupogen）;
- ペグフィルグラスチム (ニューラスタ);
- サルグラモスチム（ロイキン、プロカイン）。
汎血球減少症によって引き起こされる可能性のある合併症にはどのようなものがありますか?
汎血球減少症を治療せずに放置すると、生命を脅かす出血や感染症を引き起こす可能性があります。 合併症は高齢の患者でより一般的です。
骨髄形成不全：症状と治療
低形成、または骨髄不全は、後天性または遺伝性の一連の疾患です。 これらは、血小板、赤血球、骨髄細胞の欠乏など、造血系の障害を意味します。
遺伝性の骨髄不全には、ファンコニ貧血、先天性角化異常症、ダイアモンド・ブラックファン貧血、その他の遺伝性疾患があります。 後天性骨髄形成不全の最も一般的な原因は再生不良性貧血です。 後天性骨髄形成不全の結果として現れる疾患：骨髄異形成症候群、発作性夜間ヘモグロビン尿症、顆粒リンパ性白血病。
骨髄不全の患者は、健康な患者に比べて血液の量が少なくなります。 血小板数が減少すると、患者は切り傷や皮膚の損傷から自然に出血しやすくなり、粘膜の出血も増加します。 この病気は数か月かけてゆっくりと進行します。
遺伝性骨髄形成不全は、通常、若い患者だけでなく、60 歳以上の患者でも診断されます。
これらの疾患のいずれかが骨髄低形成のシグナルとなる可能性があります：血液血球減少症、原因不明の大赤血球症、骨髄異形成症候群または急性骨髄性白血病、扁平上皮癌。
骨髄形成不全は貧血に一般的に処方される薬で治療されますが、効果があることはほとんどありません。 それらは通常補助的に使用され、主な治療は以下を使用して行われます。
- コルチコステロイド;
- 輸血（この処置は中毒性があり、体にとってあまり有益ではないため、間隔を置いて実行する必要があります）。
この病気の一部の症例では脾臓摘出術が効果的に治療されます。
2015年 Healthgrades 運営会社株式会社
国立バイオテクノロジー情報センター、米国 国立医学図書館
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骨髄形成不全の発症の原因は、薬剤に対する感受性の増加である可能性があり、この種の反応は予測不可能であり、薬剤の投与量と使用期間との間には関連性がありません。 形成不全は、レボマイシン、スルホンアミド、テトラサイクリン、 抗ヒスタミン薬低形成は、ウイルス感染によって引き起こされることもあります ( ウイルス性肝炎 B、エプスタイン・バーウイルス、ヘルペスウイルス、サイトメガロウイルス）。
治療は非常に困難な作業であり、主かつ唯一の治療法は適合するドナーからの骨髄移植です。
ドナーを選択できない場合は、緩和療法が行われます。 治療法として選択されるのは免疫抑制療法で、その有効性は幹細胞移植に匹敵しますが、致命的な合併症はほとんどありません。 免疫抑制療法には、抗リンパ球または抗単球免疫グロブリン、シクロスポリン A、およびコルチコステロイド ホルモン薬が含まれます。 脾臓摘出術（脾臓の摘出）は、骨髄形成不全（無形成）のすべての患者に、赤血球および/または血小板の輸血療法が必要な場合があります。 さらに、感染性合併症の予防または治療のために、抗菌および静菌療法が行われます。
ですから、それは簡単ではありません。 治療は血液専門医と調整する必要があります
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骨髄形成不全
骨髄低形成（骨髄低形成、ギリシャ語の低形成、減少、不全 + 形成、形成）は、骨髄の骨髄組織が脂肪組織に置き換わる骨髄の状態です。 、白血病、赤血球および血小板生成の強度の進行性の低下。 いつメモされましたか 慢性感染症、低形成性貧血、転移性および全身性骨髄病変。
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質問 #6 - 骨髄形成不全とは何ですか?
ニジニ・タギルのアルテミエワ・ベロニカはこう尋ねます。
骨髄形成不全とは何ですか?この病気に伴う症状は何ですか?
専門家の答え:
骨髄形成不全は、骨髄組織が脂肪組織に置き換わる状態です。 「低形成」という概念そのものが、翻訳では形成の欠如を意味します。 骨髄組織の形成が不十分であると、赤骨髄の機能が損なわれ、その結果、白血球、赤血球、血小板などの血球の産生が大幅に減少します。 骨髄不全は汎血球減少症の一種です。
開発の理由
この病気には 2 つの形態があります。
遺伝性形態の発症の原因は次の病状です。
- ファンコニ貧血;
- 先天性角化異常症。
- ダイヤモンド・ブラックファン貧血;
- 他の遺伝性疾患。
血球の生産が不十分であると、再生不良性貧血の独立した疾患として作用するか、または以下の疾患を背景に発症する可能性があります。
- 肝硬変;
- 慢性肝炎。
- 悪性新生物。
- さまざまな自己免疫疾患。
病気の症状
病気の人の体内では、健康な人に比べて血液量が大幅に減少します。 血小板数の減少の結果、患者は自然出血を経験します。 大量の失血につながる切り傷や怪我は危険な場合があります。 粘膜や内臓は出血しやすくなっています。
白血球の生産が不十分になると免疫力が低下し、感染症が頻繁に発生します。
治療の原則
この病状は血液専門医によって治療されます。 治療法の選択は病気の原因によって異なります。 再生不良性貧血は骨髄移植によってのみ治すことができます。 適切なドナーが見つからない場合、患者は免疫系を抑制する薬（シクロスポリン A）を服用するよう勧められます。 免疫抑制療法は、軽症の場合にのみ成功します。
すべての患者は例外なく、血小板と赤血球の静脈内投与を受けます。 感染症や真菌感染症の発症を防ぐために、患者には抗菌薬や抗真菌薬が処方されます。
血球含有量が不十分になる理由の 1 つは、脾臓の活動の増加、つまり脾機能亢進症です。 したがって、患者は脾臓を摘出する手術である脾臓摘出術を受ける場合があります。
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骨髄無形成症
骨髄無形成（または造血無形成）は、骨髄の造血機能が重度に抑制される一連の疾患を含む骨髄不全症候群です。 この障害の結果、汎血球減少症が発症します（すべての血液細胞、つまり白血球、赤血球、血小板が欠乏します）。 重度の汎血球減少症は生命を脅かす状態です。
ICD-10コード
疫学
骨髄形成不全は、ヒトでは年間 2.0 人/人で発生します。 この指標は国によって異なるため、年間 0.6 ～ 3.0 人以上の範囲となる可能性があります。
骨髄形成不全の原因
骨髄形成不全の原因には次のようなものがあります。
- 化学療法および放射線療法。
- 自己免疫疾患。
- 生態学的に 有害な状態労働。
- さまざまなウイルス感染症。
- 除草剤および殺虫剤との接触。
- 一部の薬、たとえば治療薬 関節リウマチ、または抗生物質。
- 夜間ヘモグロビン尿症。
- 溶血性貧血。
- 結合組織疾患。
- 妊娠 – 免疫系の異常な反応により骨髄が影響を受けます。
危険因子
骨髄形成不全の危険因子には、以下に説明するものが含まれます。
- 化合物: 細胞増殖抑制剤 - 細胞分裂を止めるのに役立ち、通常は腫瘍の治療に使用されます。 このような薬物を一定量使用すると、骨髄に損傷を与え、血球の形成を妨げる可能性があります。 免疫抑制剤 – 体の免疫系を抑制します。免疫系が過剰に活性化し、自分自身の健康な組織に損傷を与える場合に使用されます。 服用をやめると造血が回復することがよくあります。
- 患者がそれらの物質に対して個別に過敏症を持っている場合、身体に影響を与える物質。 これらは抗生物質です 抗菌薬)、ガソリン、水銀、さまざまな染料、クロラムフェニコール、および金製剤。 このような物質は、骨髄機能の可逆的および不可逆的な破壊を引き起こす可能性があります。 それらは、水や食べ物とともに、皮膚、エアロゾルによる吸入、または経口を通じて体内に侵入します。
- イオン粒子（放射線）への曝露 - たとえば、原子力発電所や放射線療法を使用して腫瘍を治療する医療機関の安全規制に違反した場合。
- ウイルス感染症 - インフルエンザ、肝炎ウイルスなど。
病因
骨髄形成不全の病因はまだ十分に研究されていません。 現在、いくつか検討されている さまざまな仕組みその開発:
- 骨髄は多能性幹細胞を介して影響を受けます。
- 造血プロセスは、体液性または細胞性免疫機構の影響により抑制されます。
- 微小環境の構成要素が誤って機能し始めます。
- 造血プロセスに寄与する因子の欠乏の発症。
- 原因となる遺伝子の変異 遺伝性症候群骨髄不全。
この病気では、造血に直接関与する成分（ビタミンB12、鉄、プロトポルフィリン）の含有量は減少しませんが、同時に造血組織がそれらを利用できなくなります。
骨髄形成不全の症状
骨髄形成不全は、血液のどの細胞要素が影響を受けたかに応じて現れます。
- 赤血球のレベルが低下すると、息切れや全身の脱力感、その他の貧血の症状が現れます。
- 白血球のレベルが低下すると発熱が起こり、感染症に対する身体の感受性が高まります。
- 血小板のレベルが低下すると、出血症候群、点状出血の発生、出血が発生する傾向があります。
で 骨髄の部分的赤血球無形成症観察された 急激な減少赤血球の産生、深部の網状赤血球減少症、および孤立性正色素性貧血。
先天的なものと後天的なものがあります この病気の。 2つ目は、後天性原発性赤芽球癆症、および他の病気に伴って起こる症候群（肺がん、肝炎、白血病など）を装って現れます。 伝染性単核球症または肺炎、鎌状赤血球貧血、おたふく風邪、または 潰瘍性大腸炎等。）。
合併症と結果
骨髄形成不全の合併症には次のようなものがあります。
- 意識喪失が起こり、昏睡状態に陥る貧血性昏睡。 必要な量の酸素が脳に入らないため、外部刺激に対する反応はありません。これは、血液中の赤血球のレベルが急速かつ大幅に低下するという事実によるものです。
- さまざまな出血が始まります（ 出血性合併症）。 この場合の最悪の選択肢は出血性脳卒中です（その結果、脳の一部が血液で飽和し、死亡します）。
- 感染症 – 微生物（さまざまな真菌、細菌、またはウイルス）は感染症を引き起こします。
- 一部の内臓（腎臓や心臓など）の機能状態の障害、特に慢性病変を伴う。
骨髄形成不全の診断
骨髄形成不全を診断する際には、患者の訴えだけでなく病歴の研究も行われます。つまり、どのくらい前に病気の症状が現れたのか、患者はその症状の外観から何を連想しているのかなどです。
- 患者は慢性疾患を併発している。
- 遺伝性疾患の存在。
- 患者には何か悪い習慣がありますか?
- 最近長期間服用した薬があるかどうかが明らかにされます。
- 患者には腫瘍があります。
- さまざまな有毒物質との接触はありましたか?
- 患者は影響を受けましたか? 放射線被ばくまたは他の放射線要因。
続いて身体検査が行われます。 皮膚の色が決定され（骨髄形成不全では青白さが観察されます）、脈拍数が決定され（ほとんどの場合、脈拍は増加します）、血圧測定値（血圧は低くなります）が決定されます。 粘膜を検査して、 肌出血や化膿性水疱の有無など。
分析
病気を診断する過程で、いくつかの臨床検査も行われます。
血液検査が行われます。患者が骨髄形成不全を患っている場合、ヘモグロビンレベルの低下と赤血球数の減少が検出されます。 血液色指数は正常のままです。 白血球を含む血小板の数が減少し、さらに顆粒球の含有量が減少するため、白血球の正しい比率が崩れます。
尿中の赤血球の存在を確認するために尿検査も行われます。これは出血症候群、または体内の感染性合併症の発症の症状である白血球や微生物の存在の兆候です。
も実施されています 生化学分析血。 そのおかげで、グルコース、コレステロール、 尿酸（あらゆる臓器への付随的損傷を特定するため）、クレアチニン、および電解質（ナトリウム、カリウム、カルシウム）。
機器診断
機器診断では、次の手順が実行されます。
骨髄を検査するために、任意の骨（通常は胸骨または骨）に穿刺（内部内容物を除去する穿刺）が行われます。 股関節の骨。 顕微鏡検査を使用して代替品を決定します 造血組織傷跡や脂肪に。
トレフィン生検。骨髄とその近隣の組織との関係を検査します。 この手順では、トレフィンと呼ばれる特別な装置が使用されます。その助けを借りて、骨だけでなく骨膜とともに腸骨から骨髄の柱が採取されます。
心電図検査。心筋の栄養と心臓のリズムの問題を特定できます。
どのようなテストが必要ですか?
鑑別診断
鑑別診断は次の病気で行われます。
誰に連絡すればいいですか？
骨髄形成不全の治療
（原因に影響を与えることによって）変屈性治療を使用して病気を排除することはほとんど不可能です。 引き金を取り除く（たとえば、投薬を中止する）と役立つ場合があります。 医薬品、放射線ゾーンからの離脱など）、この場合、骨髄死の割合は低下するだけで、この方法では安定した造血を回復することはできません。
移植ができない場合（患者に適切なドナーがいない場合）、免疫抑制治療が行われます。 この場合、シクロスポリン A または抗リンパ球グロブリン グループの薬剤が使用されます。 一緒に使用されることもあります。
GM-CSF（白血球の生成を刺激する薬）の使用。 この治療法は、白血球数が 2x109 g/L 未満に低下した場合に使用されます。 この場合にはコルチコステロイド薬も使用されることがあります。
アナボリックステロイドはタンパク質の形成を刺激するために使用されます。
骨髄形成不全の治療では、次の方法が使用されます。
輸血は洗浄された赤血球（タンパク質が除去されたドナー赤血球）を使用して行われます。この方法により、輸血手順に対する重症度や否定的な反応の数が軽減されます。 このような輸血は、患者の生命に脅威がある場合にのみ実行されます。 これらは次の状態です。
- 患者は貧血性昏睡状態に陥ります。
- 貧血 厳しい重症度（この場合、ヘモグロビンレベルは70 g/l未満に低下します）。
患者が出血し、血小板数が著しく減少した場合には、ドナー血小板の輸血が行われます。
出血が始まった部位に応じて止血療法が行われます。
感染性合併症が発生した場合は、次の治療方法が行われます。
- 抗菌加工。 この検査は、どの微生物が感染を引き起こしたかを特定し、抗生物質に対する感受性を特定するために、鼻咽頭から綿棒を採取した後、培養用の尿と血液を採取した後に行われます。
- 全身的な抗真菌治療は必須です。
- 感染の侵入口となる可能性のある領域（細菌、真菌、ウイルスが体内に侵入する場所）を消毒剤で局所的に治療します。 このような処置は通常、異なる薬剤を順番に使用して口をすすぐことを意味します。
薬
骨髄形成不全の場合は、以下を使用する必要があります。 薬物治療。 最も一般的に使用される薬剤は 3 つの薬剤グループに属します。これらは、細胞増殖抑制剤 (6-メルカプトプリル、シクロホスファミド、メトトレキサート、シクロスポリン A、イムラン)、免疫抑制剤 (デキサメタゾン、メチルプレドニゾロン)、および抗生物質 (マクロライド、セファロスポリン、クロロキノロン、アザリド）。 場合によっては矯正薬を使用することもあります 腸内細菌叢血圧、酵素薬などの問題。
メチルプレドニゾロンが経口的に処方されます。 臓器移植の場合 - 0.007 g/日以下の投与量。
薬の副作用: ナトリウムだけでなく水分も体内に滞留し、血圧上昇、カリウム喪失、骨粗鬆症、筋力低下、薬物性胃炎が起こる可能性があります。 さまざまな感染症に対する抵抗力が低下する可能性があります。 副腎抑制、一部 精神障害、月経周期の問題。
この薬は高血圧の重度の段階では禁忌です。 循環不全のステージ3、さらに妊娠中、急性心内膜炎、腎炎、さまざまな精神病、骨粗鬆症、十二指腸または胃の潰瘍。 最近の手術後。 結核、梅毒の活動期を伴う。 高齢者および12歳未満の子供。
メチルプレドニゾロンは次の場合に注意して使用する必要があります。 糖尿病絶対的な適応がある場合、または抗インスリン抗体の力価が高いインスリン抵抗性患者の治療にのみ使用されます。 結核または感染症の場合、この薬は抗生物質または結核の治療薬と組み合わせてのみ使用できます。
イムラン - 初日は、1日あたり体重1 kgあたり5 mg以下の用量を使用することが許可されています（2〜3回に分けて服用する必要があります）が、用量は通常、免疫抑制レジメンによって異なります。 維持用量は1日あたり1〜4 mg/kg体重です。 患者様の身体の許容範囲と患者様の好みに応じて設定されます。 病状。 研究によると、イムランによる治療は、たとえ少量の用量であっても、長期にわたって実施する必要があります。
過剰摂取すると、喉の潰瘍、出血や打撲傷、感染症を引き起こす可能性があります。 このような兆候は慢性的な過剰摂取でより典型的です。
副作用 - 骨髄移植後、アザチオプリンを他の免疫抑制剤と組み合わせて治療すると、患者は細菌、真菌、またはウイルス感染症を経験することがよくあります。 とりわけ 副作用– 不整脈、髄膜症の兆候、頭痛、唇の損傷、 口腔、感覚異常など。
シクロスポリン A は静脈内に使用されます。1 日量を 2 回に分けて 2 ～ 6 時間かけて投与します。最初の 1 日量は 3 ～ 5 mg/kg で十分です。 静脈内使用骨髄移植を受けた患者の治療に最適です。 移植前（手術の 1 回 4 ～ 12 時間前）に、患者に mg/kg の用量を経口投与し、その後同じ 1 日用量を次の 1 ～ 2 週間使用します。 その後、用量は通常の維持用量 (約 2 ～ 6 mg/kg) に減量されます。
過剰摂取の症状は、眠気、重度の嘔吐、頻脈、頭痛、重度の腎不全の発症などです。
シクロスポリンを服用する場合は、次の注意事項に従う必要があります。 治療は、免疫抑制剤による患者の治療に豊富な経験を持つ医師によって病院で実施される必要があります。 シクロスポリンを服用した結果、悪性リンパ増殖性腫瘍の発症の素因が増加することを覚えておく必要があります。 そのため、治療を開始する前に、治療のプラスの効果が関連するすべてのリスクを正当化するかどうかを判断する必要があります。 妊娠中は、厳格な適応がある場合にのみ薬の使用が許可されます。 静脈内投与ではアナフィラキシー様反応を起こす危険性があるため、予防のために抗ヒスタミン薬を内服するとともに、できるだけ早く経口投与に移行する必要があります。
ビタミン
患者に出血がある場合は、血液療法に加えて、10% 塩化カルシウム溶液 (経口) とビタミン K (1 日あたり) を摂取する必要があります。 さらに、アスコルビン酸が大量に処方され（0.5〜1 g /日）、ビタミンPが（0.15〜0.3 g /日の用量で）処方されます。 摂取することをお勧めします 葉酸ビタミンB6と同様に大量投与（1日最大200mg）、できれば注射の形で投与（ピリドキシンを1日50mg）。
理学療法
骨髄の働きを活性化するために、脚または胸骨の領域の管状骨のジアテルミーという理学療法が使用されます。 この手順は毎日20分間実行する必要があります。 このオプションは、重大な出血がない場合にのみ可能であることに注意してください。
外科的治療
骨髄移植は、重篤な段階の形成不全の場合に行われます。 患者が若く、ドナー輸血の回数が少ない（10回以下）場合、このような手術の有効性は高まります。
この治療では、ドナーから骨髄が抽出され、レシピエントに移植されます。 幹細胞懸濁液を導入する前に、幹細胞懸濁液は細胞増殖抑制剤で処理されます。
移植後、患者は長期にわたる免疫抑制治療を受けることになりますが、これは身体による移植に対する拒絶反応やその他の負の免疫反応を防ぐために必要です。
防止
主要な 予防策骨髄形成不全に関しては、次のようなことが考えられます。外部からのマイナス要因が身体に及ぼす影響を防ぐ必要があります。 そのためには、電離放射線源となる可能性のある染料や物体を扱うときは安全上の注意事項に従い、薬剤の使用プロセスも監視する必要があります。
二次予防は、すでに発症している人の状態の悪化を防ぐ、または再発を防ぐために必要であり、次の対策で構成されます。
- 薬局の登録。 たとえ患者が回復の兆候を示したとしても、モニタリングは継続されるべきである。
- 長期維持薬物療法。
予報
骨髄形成不全は通常予後が悪く、タイムリーな治療が行われない場合、患者の90％が死亡します。
ドナー骨髄移植のおかげで、10 人中 9 人の患者は 5 年以上生きることができます。 それが理由です この方法最も考えられる 効果的な方法処理。
移植ができない場合もありますが、現代では 薬物セラピー結果を出すこともできる。 そのおかげで、患者の約半数は5年以上生きることができます。 しかし、ほとんどの場合、40歳以下で発病した患者は生存します。
医療専門家編集者
ポルトノフ・アレクセイ・アレクサンドロヴィッチ
教育：キエフ国立 医科大学彼ら。 A.A. ボゴモレッツ、専門 - 「一般医学」
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注意！ 自己治療は健康に害を及ぼす可能性があります!
健康を害さないように、必ず資格のある専門家に相談してください。