Kısaca miyelom. Multipl miyelomun teşhisi, miyelomun özellikleri, sınıflandırılması ve semptomları. Gelişimin farklı aşamalarında plazmasitoma saptama kriterleri

4061 0

Multipl miyelom (MM)- morfolojik substratı monoklonal Ig üreten habis plazma hücreleri olan klonal lenfoproliferatif hastalık.

Tümör hücrelerinin stroma ile karmaşık ve sinerjik etkileşimi ile karakterizedir. kemik iliği (CM).

MM lenfoid, yavaş ilerleyen düşük maligniteli B hücreli tümörleri ifade eder ve hemoblastozların yaklaşık %10'unu oluşturur.

Multipl miyelomun ilk tanımı 1840 yılında T. Watson tarafından yapılmıştır, iyi belgelenmiş ikinci MM vakası ise 1844 yılında S. Solly tarafından verilmiştir. Avrupa'da multipl miyelom insidansı yılda 100.000 kişide 2.6-3.3'tür. Ortanca yaş 65'tir, ancak MM hastalarının %35-10'u 60 yaşın altındadır; erkekler daha sık hastadır.

BM stromal hücrelerinin mikro ortamı, plazma tümörlerinin büyümesinde önemli bir rol oynar. Sitokinler üretirler ve plazma hücrelerinin yerel büyümesi ve farklılaşması için koşullar sağlarlar.

D. Durie ve arkadaşlarına göre miyelom hücreleri, plazmablastlar veya hafıza hücreleri aşamasına farklılaşan ve stromal hücrelerle etkileşime girdiklerinde son olgunlaşma aşamasına geçtikleri kemik iliğine geri dönen geç periferik B hücrelerinden gelişir. plazma hücrelerine.

IL-6, yalnızca miyelom hücrelerinin değil, aynı zamanda patolojik klonun progenitör hücrelerinin çoğalmasını ve farklılaşmasını indükleyen ve ayrıca osteoklastları aktive eden bir tümör klonunun olgunlaşması ve farklılaşması sürecinde özel bir rol oynar.

Agresif bir seyir veya MM'nin ilerlemesi ile serumda yüksek bir IL-6 seviyesi tespit edilir ve çok sayıda Plazma hücrelerinin yüzeyindeki IL-6 reseptörleri. GM-CSF, IL1, IL-3, IL-5 plazma hücrelerinin çoğalmasını teşvik edin. IL-2, IL-4, y-interferon plazma hücrelerinin büyümesini inhibe edin.

Klinik tablo

Multipl miyelomun klinik belirtilerine hem BM'nin plazma hücresi infiltrasyonu, kemikler, tümörün ekstramedüller yayılımı hem de bir monoklonal paraprotein salgılanması neden olur.

Hastalığın ana belirtilerinden biri kemik hasarıdır. Bu süreç, geliştirilmiş rezorpsiyona dayanmaktadır. kemik dokusu osteoklastların artan aktivitesi ve kemiğin yeniden şekillenmesi sürecinin bozulması nedeniyle.

Osteodestrüksiyonun varlığı ve spontan kırıkların ortaya çıkması nedeniyle hastaların% 70'inde kemik ağrısı, daha sık düz (kaburga, omurga), daha az sıklıkla tübüler kemiklerde görülür. Kemik dokusunun X-ışını lezyonu, genelleştirilmiş osteoporoz, tek veya çoklu osteoliz odakları veya patolojik kırıklar şeklinde tespit edilir.

Hastaların yaklaşık %10'unda kompresyon gelişir omurilik tümörün omurlardan epidural boşluğa çimlenmesi nedeniyle (yumuşak doku bileşeninin varlığı). Omurga gövdelerinin patolojik kırıkları, omurilik sıkışmasının gelişmesinde nadiren önemli bir rol oynar.

Hastaların yaklaşık %60-70'i, kemik iliğinin miyelom hücreleri tarafından infiltrasyonuna ve böbrek hasarına bağlı olarak eritropoietin üretimindeki azalmaya bağlı olarak normositik normokromik anemi ile başvurur.

Kemiklerden artan rezorpsiyona bağlı olarak hastaların %10-30'unda kan serumundaki kalsiyum seviyesinde artış gözlenir. Klinik olarak bu, iştah kaybı, mide bulantısı, kusma, kabızlık, poliüri, hipotansiyon, aritmi ile kendini gösterir. Hiperkalsemi, sodyum geri emilimindeki azalma ve antidiüretik hormonun etkisinin ihlali nedeniyle böbreklerin konsantrasyon yeteneğinde bozulmaya yol açar.

Bunun sonucunda sodyum ve su kaybı artar, hipokalemi gelişir. Hiperkalsemi nedeniyle tübüllerin hasar görmesi nekroza ve gelişime yol açar kronik böbrek yetmezliği (HPN) kalsiyum geri emilimini artıran ve hiperkalsemi gelişiminde ek bir faktördür.

Hepatomegali ve splenomegali hastaların %5-15'inde saptanır ve esas olarak miyelom hücre proliferasyonu ile ilişkilidir. Prensip olarak, tümör infiltratları tüm organlarda meydana gelebilir, ancak nadiren klinik olarak ortaya çıkar. Tümörün kafatasının kemiklerinden yayılmasına bağlı ikincil plazmasitomlar için, kalıcı baş ağrıları karakteristiktir. Hastaların yaklaşık %15-20'sinde periferik nöropati vardır.

Böbrek yetmezliği, en önemli yan semptom olan MM'nin yaygın bir komplikasyonudur. Gelişiminin nedeni, nefronun çeşitli yapılarının salgılanan Ig veya fragmanları tarafından hasar görmesidir - hafif zincirler (LC). Normalde, LC'ler hafif bir fazlalıkta sentezlenir ve glomerüler filtreden kolayca geçer.

Bunların %90'ından fazlası, lizozomlarda katabolize edilerek oligopeptitlere ve amino asitlere parçalandıkları proksimal tübülde yeniden emilir. MM ile, glomerüler filtratta aşırı derecede yüksek bir Bence-Jones proteini konsantrasyonu gözlemlenebilir, bu da bunun proksimal tübüldeki kübülin reseptörleri tarafından bağlanma olasılığını aşar, bu da lümendeki serbest LC konsantrasyonunda daha fazla artışa yol açar. tübüller.

Distal renal tübüllere ulaşan LC'ler, Tamm-Horsfall proteinine bağlanarak protein silindirleri oluşturur. Büyük miktarda LC'nin varlığı, lizozom zarlarının yırtılmasına ve renal tübüllerin kübik epitelinin hücrelerine enzimlerin salınmasına yol açabilir.

Sonuç olarak, morfolojik temel olan akut tübüler nekroz gelişir. akut böbrek yetmezliği (ARF). Aşağıdaki faktörler MM'de akut böbrek yetmezliği gelişimine katkıda bulunur: dehidratasyon, hiperkalsemi, steroidal olmayan anti-inflamatuar ilaçlar (NSAID'ler), ACE inhibitörleri, radyoopak ajanlar.

Miyelom nefropatisinin gelişimindeki ikinci bağlantı, monoklonal LC'lerin Tamm-Horsfall glikoproteine ​​bağlanmasıdır. Ortaya çıkan silindir, tübüler hidronefroz gelişimi ile distal tübülleri tıkar.

Amiloid fibrillerinin ana bileşeni hafif zincirler veya bunların hafif X-zincirlerinin baskın olduğu değişken bölgeleri olduğundan, vakaların %10-15'inde MM'li hastalarda amiloidoz gelişir. Amiloidoz semptomatolojisi yavaş gelişir ve klinik tablo primer amiloidoza benzer.

Multipl miyelomlu hastalarda amiloidoz varlığı, makroglossi, hemorajik sendrom, kalp yetmezliği, karpal tünel sendromu, nefrotik sendrom varlığında varsayılabilir. MM'de bir monoklonal protein üretimi nadiren kan viskozitesinde bir artışa yol açar (sadece 50 g/l'nin üzerindeki seviyelerinde).

Çoğu zaman, hiperviskozite sendromu, polimerizasyona doğal eğilimleri nedeniyle paraprotein A ve G3-rana'nın salgılanmasıyla gelişir ve kanama, retinopati, retinal damar genişlemesi, nörolojik semptomlar, özellikle gelişmiş paraproteinemik koma ile kendini gösterir.

Kanama, trombositopeni, trombositlerin paraprotein kaplaması nedeniyle bozulmuş trombosit adezyonu ve plazma hücreleri tarafından üretilen antikoagülanlar tarafından kan pıhtılaşma faktörlerinin inhibisyonu ile ilişkili olabilir. Normal Ig üretiminin azalması nedeniyle bakteriyel enfeksiyonlara karşı direnç azalır.

Artırmak eritrosit sedimantasyon hızı (ESR) kan serumundaki paraproteinlerin varlığı nedeniyle vakaların %70'inde tespit edilmiştir. Multipl miyelom orta derecede lökopeni ile karakterizedir; granülositopeni ve trombositopeni tipik değildir ve sonrasında KM tutulumunu veya miyelosupresyonu gösterir. polikemoterapi (PCT). Kemik iliği noktalarını incelerken, plazma hücrelerinin spesifik proliferasyonu not edilir; fokal lezyon ile trepanobiyopsi gereklidir.

İmmün fenotipleme yapılırken, plazma hücreleri CD38+, CD138+, bazı hastalarda CD10+, çok nadiren CD19+ ve CD20+ fenotipine sahiptir. Hastalık ilerledikçe, CD28+ ve CD86+ fenotiplerine sahip hücreler gözlenir. Plazma hücreleri CD34'ü ifade etmez. CD56'nın ifadesi, tüm MM vakalarında ifade edilmez.

Monoklonal Ig'yi saptamak için serum protein elektroforezi, immünoelektroforez ve immünfiksasyon gereklidir. Paraproteinüri hastaların %80'inde k/X 2:1 oranında saptanır.

Plazma hücreleri tarafından salgılanan Ig tipine bağlı olarak, aşağıdaki MM tipleri ayırt edilir:

IgG miyelom, primer multipl miyelom vakalarının %60-70'inde teşhis edilen "tipik" bir MM'dir. Sık enfeksiyöz komplikasyonlarla karakterizedir.

Vakaların %20'sinde IgA miyelomu teşhis edilir. IgA moleküllerinin dimer oluşturma eğilimi nedeniyle serum hiperviskozitesine bağlı belirti ve bulguların varlığı karakteristiktir.

IgD miyelomu agresif bir seyir ile karakterizedir; orta yaşlı erkeklerin hastalanma olasılığı daha yüksektir. Yumuşak doku bileşeni olan ekstramedüller lezyonlar çok yaygındır Böbrekler sıklıkla etkilenir, çünkü IgD ağır zincirleri aşırı sentezlenmiş nefrotoksik X zincirlerine kararlı bir şekilde bağlanır.

IgE miyelomu nadirdir, klinik olarak agresiftir ve genç erkeklerin hastalanma olasılığı daha yüksektir. Vakaların yaklaşık %25'inde, periferik kandaki plazma hücrelerinin sayısında 20.0x10 9 /l'nin üzerinde bir artış ile lösemizasyon gözlenir.

Diğer MM tiplerinde, plazma hücreli lösemiye dönüşüm nadirdir ve genellikle plazma hücreli neoplazinin terminal öncesi bir tezahürüdür.

Hafif zincir hastalığı (Bence-Jones miyelomu), yalnızca K veya X hafif zincirlerinin sentezi ile MM'nin agresif bir varyantıdır.K-zinciri hastalığı, X-zinciri hastalığından iki kat daha yaygındır. Serum proteini genellikle normal aralıktadır, tk. ikincil böbrek hasarı glomerüler filtrasyon hafif zincirler.

multipl miyelomun teşhisi

MM'yi teşhis ederken, aşağıdaki kriterler önde gelir:

Miyelogramda %12'den fazla plazma hücresi bulunması ve/veya etkilenen dokunun biyopsisinde plazma hücresi infiltrasyonu,
- immünoelektroforez sırasında monoklonal Ig (serum IgG 35 g/l'den fazla veya IgA 20 g/l'den fazla veya idrar - veya X-hafif zincirleri 1.0 g/gün'den fazla),
- osteoliz veya yaygın osteoporoz odaklarının varlığı.

MM tanısı ancak bu üç ana kriterden en az ikisinin bir araya gelmesiyle konulur, birinci kriterin varlığı zorunludur.

Multipl miyelomdan şüpheleniliyorsa, "için için yanan" ve semptomatik MM'yi ayırt etmek gerekir. "İçten yanan" miyelom, serum monoklonal Ig'nin 30 g/l veya daha yüksek olması ve/veya BM'deki plazma hücrelerinin %10 veya daha fazla olması, ancak hiç olmaması durumunda doğrulanır. klinik semptomlar veya osteoliz odaklarının yokluğu da dahil olmak üzere organ hasarı.

Orta derecede paraproteinemi ile plazmasitoz gözlenebilir. birincil amiloidoz, kollajenozlar; kemik iliğinin plazma hücre infiltrasyonu ile çoklu kemik lezyonları ve paraproteinemi, kanser metastazları ile ortaya çıkar.

MM varlığından şüphelenilmesi durumunda gerekli inceleme hacmi:

Öykü ve fizik muayene,
- genel analiz trombosit sayısı ile kan,
- Kan serumunda ve/veya günlük idrar miktarında toplam protein, Ig miktarı, sınıfı ve türünün tayini ile serum ve idrar proteinlerinin elektroforezi,
- kemik iliği veya tümör dokusunun morfolojik incelemesi,
- kreatinin, üre, ürik asit, B2-mikroglobulin, kalsiyum seviyelerinin belirlenmesi ile biyokimyasal kan testi,
- İskeletin kemiklerinin röntgeni ( düz kemikler, bir klinik varlığında - kalan kemikler).

Manyetik rezonans görüntüleme (MR) Omuriliğin sıkışmasından veya omurganın zarar görmesinden şüpheleniyorsanız.

1975'te D. Durie ve S. Salmon bir MM evreleme sistemi önerdiler. Sınıflandırma, multipl miyelomlu hastalarda paraprotein üretimi, klinik belirtiler ve prognoz tarafından belirlendiği üzere, tümör ilerlemesi ve tümör kütlesi arasındaki korelasyon kavramına dayanmaktadır.

Evre I: hemoglobin seviyesi 100 g/l'den fazla, normal serum kalsiyum seviyesi, osteodestrüksiyonun olmaması veya tek bir lezyonun varlığı, IgG seviyesi
Aşama II: göstergeler Aşama I'dekinden daha yüksek, ancak Aşamadakinden daha düşük Aşama III.

Evre III: hemoglobin seviyesi 85 g/l'nin altında, serum kalsiyum seviyesi aşıyor normal değerlerüçten fazla osteoliz odağının varlığı, Ig G düzeyi > 70 g/l, IgA > 50 g/l, Bence-Jones proteini elektroforez ile 12 g/gün'den fazla, β2-mikroglobulin > 6 mg/l.

Ek aşamalar:

A - serum kreatinin B - serum kreatinin >170 µmol/l.

2005 yılında, β2-mikroglobulin ve serum albümin düzeyi dikkate alınarak MM evrelemesi için ISS (Uluslararası Stading System) sistemi önerildi.

Aşama I: B2 - mikroglobulin 35 g/l.

Evre II: A - B2-mikroglobulin 3,5 mg/l fakat
Evre III: B2-mikroglobulin >5,5 mg/L.

ISS sistemi ABD, Avrupa ve Asya'da kullanılmaktadır ve D.Durie ve S.Salmon'a göre 65 yaş altı hastalarda prediktif etkinlik açısından evreleme sisteminden aşağı değildir.

Multipl miyelomun nadir formlarının klinik tablosu

"İçten yanan" (durgun) miyelom

MM'li hastaların %2-4'ünde görülür. Kurs pratik olarak asemptomatiktir. Hastaların durumu tatmin edicidir, osteoliz odakları yoktur. Hemoglobin seviyesi 100 g/l'den düşük değil, kalsiyum ve kreatinin içeriği normal aralıkta.

Bazı hastalarda uzun yıllar hiçbir ilerleme belirtisi görülmez. Tedaviye başlama sinyali, klinik semptomların ortaya çıkması, yeni osteoliz odakları, paraprotein seviyesinde bir artış ve plazma hücrelerinin proliferatif indeksinde bir artıştır.

Salgısız miyelom

Hastaların %1'inde görülür ve kan serumunda ve idrarda M-proteininin olmaması ile karakterizedir. Plazma hücresinde patolojik Ig'nin salgılanmasını tespit etmeye izin veren yalnızca immünofloresan yöntemi tanı koymaya yardımcı olur. Bu MM formunda hastaların %60'ında hipogamaglobulinemi görülür.

osteosklerotik miyelom

Yaygın bir osteosklerotik süreç veya miyelom lezyonlarının çevresinde şiddetli osteoskleroz ile karakterize edilen son derece nadir bir MM formu. POEMS sendromu olarak bilinen bir belirti ve semptom kompleksine sahiptir: polinöropati, osteoskleroz, endokrinopati, miyelom, cilt lezyonları. Tek bir odağın cerrahi olarak çıkarılması ile sendromu durdurmak mümkündür.

Kemik veya yumuşak doku tutulumu olan soliter plazmasitom

Bu formda kemik iliğine herhangi bir zarar gelmez; paraprotein yoktur veya az miktarda belirlenir. Hastalık, ana hasta grubuna kıyasla daha genç hastalarda ortaya çıkar. Soliter kemik ve yumuşak doku plazmasitomu vardır.

Kemiklerdeki soliter odaklar daha çok omurlarda ve uzun tübüler kemiklerde lokalize olurken, sistemik multipl miyeloma yüksek bir dönüşüm sıklığı ortaya çıktı. Yumuşak doku lokalizasyonu ile üst solunum yolu daha sık etkilenir, ancak herhangi bir organda hasar mümkündür. Bu seçenek ile tedavinin etkinliği çok daha yüksektir.

plazmablastik lösemi

MM'li hastaların periferik kanında neredeyse her zaman az miktarda plazma hücresi bulunur. Bu hastalardan elde edilen BM plazma hücreleri CD56 ifade eder. Kan testindeki sayıları %20'yi geçerse ve CD56- hücre fenotipi ile mutlak sayıları > 2.0/10/9/l ise tanı konur. plazmablastik lösemi (PL).

Birincil teşhis sırasında periferik kanda yüksek oranda plazma hücresi tespit edilirse birincil bir PL formu vardır ve hastalığın terminal aşamasında lösemizasyon meydana geldiğinde ikincildir.

Primer PL daha çok genç yaşlarda görülür ve daha çok splenomegali ve lenfadenopati ile ilişkilidir. Bununla birlikte trombositoz not edilir, paraprotein seviyesi daha düşüktür, osteoliz daha az belirgindir. Primer ve sekonder PL tedavisi etkisizdir.

Terapi

Multipl miyelom tanısı konulduktan sonra, her durumda sitostatik tedaviye başlanmaz. "İçten yanan" miyelomun varlığında bekleme taktikleri haklıdır; Evre I'deki bazı vakalarda klinik belirtiler olmadan, saptanabilir osteoliz odaklarının yokluğunda ve düşük düzeyde paraprotein ile tedavinin başlamasını ertelemek mümkündür.

MM genelleştirilmiş bir plazma hücre tümörü olduğundan, birincil hastaları tedavi etmek için aşağıdaki algoritma kullanılır.

Otopsi yapılması mümkün olan bir grup hasta seçilir. hematopoietik kök hücre nakli (TGSK). Nakil öncesi indüksiyon tedavisi olarak VAD rejiminin (vinkristin, doksorubisin, deksametazon) kullanılması önerilmez.

En sık kullanılan indüksiyon rejimleri, talidomid/deksametazon (tal/dex), lenalidomid/deksametazon (len/dex), bortezomib/talidomid/deksametazon (VTD) veya diğer bortezomid (Velcade) bazlı indüksiyon rejimleridir.

Protokol aşağıdaki aşamaları içerir:

VAD indüksiyonu (vinkristin, adriamisin, deksametazon),
- DCEP (deksametazon, siklofosfamid, etoposid, platinol),
- KAH (siklofosfamid, adriamisin, deksametazon); indüksiyon döngüsünden sonra örnekleme periferik kan kök hücreleri (PBSC'ler) ve başka bir DCEP kursu yürütmek,
- her TSBT'den önce melfalan ile miyeloablasyon ile çift (tandem) TSBT,
- DPACE şemasına (deksametazon, platinol, adriamisin, siklofosfamid, etoposid) göre nakil sonrası konsolidasyon, her 4 haftada bir 4 gün deksametazon ile bir yıl boyunca üç ayda bir,
her üç ayda bir kısa süreli deksametazon ile interferon ile idame tedavisi.

Tedavinin tüm fazlarında, bazı hastalar trombosit seviyesi 100.0x10 9 /l'nin üzerinde olacak şekilde sürekli olarak 100 mg/gün talidomid aldı, hastaların diğer kısmı hiç talidomid almadı, bu da genel sağkalımda bir farka yol açmadı her iki grupta da

Şu anda en etkili yöntem MM'li birincil hastaların tedavisi, toplam tedavi TT3 protokolüne göre tedavidir.

Protokol aşamaları içerir:

VTD indüksiyonu (Velcade, talidomid, deksametazon),

PACE (sisplatin, doksorubisin, siklofosfamid, etoposid);
2.0x107/kg hasta ağırlığı dozunda 1. kürden sonra PBMC toplanmasıyla 8 hafta boyunca iki indüksiyon kürü gerçekleştirilir,

Tedavi başlangıcından sonraki 2-6 ay aralığında her TSBT'den önce melfalan miyeloablasyon ile çift (tandem) TSBT,

VTD-PACE şemasına göre iki kez konsolidasyon: ilk nakilden sonraki 1.5-4 aylık dönemde ilk döngü; ikincisi - ilk döngüden sonraki 2-4 aylık dönemde, indüksiyon kürleri ile TSCPC arasındaki aralıkta trombosit seviyesi yükseldiğinde, hastalar her 3 günde bir 1-4 gün boyunca 20 mg / gün dozunda deksametazon aldı. sürekli 50 mg/gün dozunda talidomid ile haftalar; 1. ve 2. konsolidasyon küründen sonra, hastalar 100 mg/gün dozunda sabit talidomid alımı ile üç haftada bir 1-4 gün boyunca 20 mg/gün dozunda deksametazon aldı;

İdame tedavisine ikinci konsolidasyon döngüsünden 1-4 ay sonra başlandı; 1. yılda 28 günde bir VTD siklusları uygulandı (Velcade 1.0 mg/m subkutan 1, 4, 8, 11. günler; talidomid 100 mg/gün sürekli; deksametazon 20 mg/gün 1-4, 8-11 siklus günleri) ) 2. ve 3. yıllarda. TD siklusları 28 günde bir yapıldı (talidomid gün aşırı 100 mg, siklusun 1-4. günleri deksametazon 20 mg/gün).

Oto-HSCT'ye giremeyen hastalar, alkilleyici ajanlarla standart tedavi alırlar.

Aşağıdaki polikemoterapi rejimleri en yaygın şekilde kullanılmaktadır:

MAT protokolü (4 haftada bir gerçekleştirilir):

Melphalan 4 mg/m2 ağızdan 1-7 gün,
prednizolon 40 mg/m2 ağızdan 1-7 gün,
1-28. günlerde ağızdan talidomid 100 mg.

Toplam 6 ders bulunmaktadır. Bakım tedavisi - 100 mg'lık bir dozda talidomid. nükseden veya ilaca karşı direnç gelişene kadar sürekli olarak günde bir kez.

VMPT protokolü (kurs her 35 günde bir tekrarlanır, toplam 6 kurs yapılır):

Velcade 1,3 mg/m2 intravenöz olarak 1, 4, 15, 22. günlerde,
melfalan 6 mg/m2 ağızdan 1-5 gün,
prednizolon 60 mg/m2 ağızdan 1-5 gün,
talidomid 50 mg oral olarak günlük, kesintisiz olarak sürekli.

MPR Protokolü (kurs 28 günde bir tekrarlanır, toplam 9 kurs yapılır):

Melphalan 0.18 mg/kg ağızdan 1-1 gün
prednizolon 2 mg/kg oral 1-1 gün,
Lenalidomid (Revlimid) 1-21. günlerde ağızdan 10 mg.

İdame tedavisi - lenalidomid 10 mg/gün 1-21 gün, direnç gelişene veya hastalık ilerleyene kadar 4 haftada bir.

Protokol VMBCP (M2) (kurslar 35 günde bir tekrarlanır, toplamda 6-8 kurs):

Vinkristin 1.4 mg/m2 IV 1. günde
karmustin 1 mg/kg IV 1. gün,
1. günde intravenöz 400 mg/m2 siklofosfamid,
melfalan 8 mg/m2 ağızdan 1-7 gün,
prednizolon 40 mg/m2 ağızdan 1-7 gün.

VMCP protokolü (21-28 günde bir tekrar edin):

Vincristine 1.0 mg/m2 intravenöz 1. günde,
melfalan 6 mg/m2 ağızdan 1-1 gün,
siklofosfamid 125 mg/m2 intravenöz 1-1 gün,
prednizolon 60 mg/m2 ağızdan 1-1 gün.

MM radyosensitif bir tümördür, ancak radyasyon tedavisi (RT) bağımsız bir yöntem olarak nadiren kullanılır - yalnızca M bileşeninin yokluğunda plazmasitom durumunda. ne olduğu konusunda fikir birliği yok toplam odak dozu (SOD) SOD 24-35 Gy'de osteodestrüksiyon varlığında optimal ve lokal RT anestezi amacıyla veya tübüler kemiklerin şüpheli kırık bölgelerinde kullanılır.

Omuriliğin sıkışması ile SOD 24 Gy'dir ve daha sıklıkla hormon tedavisi. LT'nin komplikasyonlarından uzun süreli miyelosupresyon ve radiküler sendrom istenmez; Nadir durumlarda, göğsü ışınlarken veya servikal omurgada alt paraparezi gelişebilir. Uzun tübüler kemiklerin patolojik kırıklarında osteosentez yapılabilir; servikal vertebra kompresyon kırıkları ile ve göğüs- metal osteosentezi.

AT son yıllar klinikte bisfosfonatlar kullanılır - bonefos, bondronat, aredia. Bu ilaçlar osteoklastların aktivitesini inhibe eder, apoptozu aktive ederek ömürlerini kısaltır. Sonuç olarak ossaljinin şiddeti azalır, osteodestrüksiyonun yayılması sınırlanır ve kırık sıklığı azalır; kandaki kalsiyum seviyesi azalır.

Omurilik kompresyonu için RT ana tedavidir; Dekompresif laminektomi nispeten nadirdir. Kronik böbrek yetmezliğinin önlenmesi için idrar yolu enfeksiyonu tedavisi ve kemoterapi başlamadan önce yoğun hidrasyon yapılır; şiddetli üremi ile - hemodiyaliz.

Plazmaferez, 130-140 g/l'nin üzerinde hiperproteinemi ve paraproteinemik koma ile hiperviskozite sendromu için kullanılır. Derin anemi ile - eritromas transfüzyonu ve bazı durumlarda - eritropoietin tanıtımı.

Rusticki-Kahler hastalığı veya multipl miyelom, dolaşım sistemi kanseridir. Özellik Hastalık, kandaki kötü huylu bir tümör nedeniyle, büyük miktarlarda patolojik immünoglobulin (paraprotein) üretmeye başlayan plazma hücrelerinin (immünoglobulin üreten hücreler) sayısının artmasıdır.

Multipl miyelom - basit kelimelerle nedir?

Multipl miyelom, multipl miyelomun bir şeklidir. Bu hastalıkta plazma hücrelerini etkileyen bir tümör kemik iliğinde meydana gelir. Omurga, kafatası, pelvis, kaburga kemiklerinde istatistiksel olarak daha yaygın miyelom, göğüs, daha az sıklıkla - vücudun tübüler kemikleri. Multipl miyelomdaki malign oluşumlar (plazmositomlar) birkaç kemiği tutar ve 10-12 cm çapında bir boyuta ulaşır.

Plazma hücreleri, vücudun bağışıklık sisteminin ayrılmaz bir parçasıdır. Spesifik bir hastalığa karşı koruma sağlayan spesifik antikorlar üretirler (hangi immünoglobulinin üretilmesi gerektiği, özel hafıza hücreleri tarafından "söylenir"). Bir tümörden etkilenen plazma hücreleri (plazmomiyeloma hücreleri), vücudu koruyamayan ancak bazı organlarda birikerek çalışmalarını bozan hatalı (hasarlı) immünoglobülinleri kontrolsüz bir şekilde üretir. Ek olarak, plazmasitom şunlara neden olur:

• kırmızı kan hücrelerinin, trombositlerin ve beyaz kan hücrelerinin sayısında azalma;
• artan bağışıklık yetmezliği ve çeşitli enfeksiyonlara karşı artan savunmasızlık;
• hematopoez ihlali ve kan viskozitesinde bir artış;
• mineral ve protein metabolizmasının ihlali;
• diğer organlarda, özellikle böbreklerde sızıntıların ortaya çıkması;
• tümör bölgesindeki kemik dokusundaki patolojik değişiklikler - kemik incelir ve yok edilir ve tümör içinden büyüdüğünde yumuşak dokuları istila eder.

multipl miyelomun nedenleri

Rusticki-Kahler hastalığı doktorlar tarafından incelenmiştir, ancak tıp çevrelerinde ortaya çıkma nedenleri hakkında bir fikir birliği yoktur. T veya B tipi lenfatik virüslerin genellikle hasta bir kişinin vücudunda bulunduğu ve plazma hücrelerinin B-lenfositlerden oluşması nedeniyle, bu sürecin herhangi bir ihlalinin başarısızlığa ve oluşumunun başlamasına yol açtığı bulundu. patoplazmositler.

Viral versiyona ek olarak, multipl miyelomun radyasyona maruz kalmanın bir sonucu olarak da tetiklenebileceğine dair kanıtlar vardır. Doktorlar, Çernobil nükleer santralindeki patlama alanında Hiroşima ve Nagazaki'de yaralanan insanları inceledi. Yüksek dozda radyasyon alanlar arasında, miyelom vakalarının ve dolaşım ve lenfatik sistemleri etkileyen diğer hastalıkların yüksek oranda olduğu bulundu.

Doktorlar, multipl miyelom gelişme riskini artıran olumsuz faktörler arasında şunları söylüyor:

• sigara içmek - sigara içen kişinin deneyimi ne kadar uzunsa ve içilen sigara sayısı ne kadar fazlaysa, risk o kadar yüksektir;
• immün yetmezlik;
• toksik maddelerin vücut üzerindeki etkisi;
• genetik eğilim.

Multipl miyelom - semptomlar

Miyelom ağırlıklı olarak yaşlılıkta ortaya çıkar ve hem kadınları hem de erkekleri etkiler. Rusticki-Kahler hastalığı - semptomlar ve klinik tablo hastalarda görülür:

• hematopoietik ve kemik sistemlerinde hasar;
• metabolik süreçlerin ihlali;
• üriner sistemdeki patolojik değişiklikler.

Multipl miyelom belirtileri:

• multipl miyelomun ilk belirtileri kemik ağrıları (omurga, göğüs, kafa kemiklerinde), spontan kırıklar, kemik deformitesi ve tümör oluşumlarının varlığıdır;
• göğüs kemiklerindeki değişikliklerin neden olduğu bağışıklıkta bir düşüşün ve solunum hareketlerinin kısıtlanmasının neden olduğu sık pnömoni ve diğer hastalıklar;
• kalp kaslarında distrofik değişiklikler, kalp yetmezliği;
• dalak ve karaciğerin büyümesi;
• miyelom nefropatisi - idrardaki proteinlerde karakteristik bir artışla böbrek yetmezliğine dönüşen böbreklerde bir ihlal;
• normokromik anemi - kırmızı kan hücrelerinin sayısında ve hemoglobin seviyelerinde azalma;
• hiperkalsemi - artan miktar plazma ve idrarda kalsiyum, bu durum çok tehlikelidir, semptomları kusma, mide bulantısı, uyuşukluk, vestibüler aparatın bozulması, zihinsel patolojilerdir;
• normal immünoglobulin seviyesinde azalma;
• hematopoietik bozukluklar - mukoza zarının kanaması, morarma, falanks arterlerinin spazmları, hemorajik diyatez;
• parestezi ("tüyleri diken diken"), baş ağrısı, uyuşukluk, uyuşukluğa dönüşme, kasılmalar, baş dönmesi, sağırlık, nefes darlığı;
• üzerinde son aşamalar- kilo kaybı, ateş, şiddetli anemi.

multipl miyelom formları

Klinik ve anatomik sınıflandırmaya göre, multipl miyelom aşağıdaki formlara sahiptir:

• soliter miyelom - kemik veya lenf düğümünde bir tümör odağı ile;
• çoklu (genelleştirilmiş) miyelom - birkaç tümör odağı oluşumu ile.

Ek olarak, multipl miyelom şunlar olabilir:

• yaygın - bu durumda patolojik oluşumların sınırları yoktur, ancak kemik iliğinin tüm yapısına nüfuz eder;
• çoklu odak - kemik plazmasitomu sınırlı alanlarda gelişir ve ayrıca lenf düğümlerinde, dalakta tümörler oluşabilir.
• yaygın odak - yaygın ve çoklu belirtilerin birleştirilmesi.

Miyelom - aşamalar

Doktorlar, multipl miyelomun üç aşamasını alt bölümlere ayırır, ikinci aşama, oranlar birinciden daha yüksek, ancak üçüncüden (en şiddetli) daha düşük olduğunda geçiş aşamasıdır:

1. İlk aşama, 100 g/l'ye düşen hemoglobin, normal kalsiyum seviyesi, düşük konsantrasyonda paraproteinler ve Bence-Jones proteini, 0,6 kg/m² büyüklüğünde bir tümör odağı, osteoporoz olmaması, kemik deformiteleri ile karakterizedir.
2. Üçüncü aşama, hemoglobinin 85 g/l ve altına düşmesi, kandaki kalsiyum konsantrasyonunun 100 ml'de 12 mg'ın üzerinde olması, çoklu tümörler, yüksek konsantrasyonda paraproteinler ve Bence-Jones proteini, toplam tümör boyutunun 1,2 olması ile karakterizedir. kg/m² ve ​​üzeri, açık işaretler osteoporoz.

multipl miyelomun komplikasyonları

Multipl miyelom, tümörün yıkıcı aktivitesi ile ilişkili komplikasyonlarla karakterize edilir:

• şiddetli ağrı ve kemik yıkımı (kırıklar);
• böbrek yetmezliği geçme ihtiyacı ile;
• kalıcı bulaşıcı hastalıklar;
• transfüzyon gerektiren şiddetli anemi.

Multipl miyelom - teşhis

Multipl miyelom teşhisi konduğunda ayırıcı tanıözellikle belirgin tümör odaklarının olmadığı durumlarda zor olabilir. İlk önce bir anket yapan ve kemik ağrısı, kanama ve sık görülen bulaşıcı hastalıklar gibi belirtilerin varlığını veya yokluğunu bulan bir hematolog, multipl miyelom tanısı olduğundan şüphelenilen bir hastayı muayene ediyor. Ayrıca, teşhisi, şeklini ve derecesini netleştirmek için ek çalışmalar atanır:

• kan ve idrarın genel analizi;
• göğüs ve iskelet röntgeni;
• CT tarama;
• kan ve idrardaki paraprotein miktarının incelenmesi;
• kemik iliği biyopsisi;
• immünoglobulinlerin belirlenmesi için Mancini yöntemine göre çalışma.

Miyelom - kan testi

Bir multipl miyelom teşhisinden şüpheleniliyorsa, doktor genel ve biyokimyasal bir kan testi önerir. Aşağıdaki göstergeler hastalığın karakteristiğidir:

• hemoglobin - 100 g / l'den az;
• – 3,7 t/l'den az (kadınlar), 4,0 t/l'den az (erkekler);
• trombositler - 180 g / l'den az;
• lökositler - 4,0 g / l'den az;
• ESR - saatte 60 mm'den fazla;
• protein - 90 g / l ve üzeri;
• albümin - 35g/l ve altı;
• üre - 6,4 mmol / l ve üstü;
• kalsiyum - 2,65 mmol/l ve üzeri.

Miyelom - röntgen

Multipl miyelomda araştırmanın en önemli aşaması röntgendir. Multipl miyelom tanısı tamamen doğrulanabilir veya radyografi ile sorgulanabilir. Tümör odakları röntgenlerde açıkça görülebilir ve ayrıca doktor, kemik dokularının hasar derecesini ve deformasyonunu değerlendirme fırsatı bulur. Röntgenlerde yaygın lezyonların saptanması daha zordur, bu nedenle doktorun ek yöntemlere ihtiyacı olabilir.

Multipl miyelom - tedavi

Halen multipl miyelom tedavisinde kullanılmaktadır. Karmaşık bir yaklaşım, çeşitli kombinasyonlarda ilaçların baskın kullanımı ile. Ameliyat omurları tahrip olmaları nedeniyle düzeltmek için gereklidir. Multipl miyelom - ilaç tedavisi şunları içerir:

• paraproteinlerle savaşan proteinlerin sentezini uyarmak;
• kanser hücrelerinin büyümesini engelleyen ve onları öldüren kemoterapi;
• kişinin kendi bağışıklığını uyarmayı amaçlayan bağışıklık tedavisi;
• ana tedaviyi zenginleştiren kortikosteroid tedavisi;
• kemik dokusunu güçlendiren tedavi;
• ağrıyı azaltmayı amaçlayan analjezik tedavi.

Ne yazık ki, multipl miyelomdan tamamen kurtulmak imkansızdır, terapi yaşamı uzatmayı amaçlar. Bunu yapmak için bazı kurallara uymalısınız. Multipl miyelomun teşhisi - doktorların önerileri:

1. Doktor tarafından verilen tedaviyi dikkatlice takip edin.
2. Bağışıklığı sadece ilaçlarla değil, yürüyüşlerle, su prosedürleriyle de güçlendirin, güneşlenmek(güneş koruyucu kullanımı ile ve minimum güneş aktivitesi sırasında - sabah ve akşam).
3. Enfeksiyona karşı korunmak için - kişisel hijyen kurallarına uyun, kalabalık yerlerden kaçının, ilaç almadan önce, yemek yemeden önce ellerinizi yıkayın.
4. Çıplak ayakla yürümeyin, çünkü periferik sinirlerin hasar görmesi nedeniyle incinmek ve fark etmemek kolaydır.
5. Bazı ilaçlar diyabet gelişimine katkıda bulunduğundan, gıdalardaki şeker seviyelerinize dikkat edin.
6. Olumlu duygular hastalığın seyri için gerekli olduğundan, olumlu bir tutum sürdürün.

multipl miyelom için kemoterapi

Multipl miyelom için kemoterapi bir veya daha fazla ilaçla yapılabilir. Bu tedavi yöntemi, vakaların yaklaşık% 40'ında tam remisyona,% 50'sinde kısmi remisyona ulaşılmasını sağlar, ancak hastalık birçok organ ve dokuyu etkilediği için hastalığın nüksleri çok sık meydana gelir. Plazmasitoma - kemoterapi ilaçlarıyla tedavi:

1. Tedavinin ilk aşamasında doktor tarafından reçete edilen tablet veya enjeksiyon şeklinde kemoterapi ilaçları şemaya göre alınır.
2. İkinci aşamada, kemoterapinin etkili olduğu ortaya çıkarsa, kişinin kendi kemik iliği kök hücrelerinin nakli yapılır - kök hücreleri alırlar, çıkarırlar ve geri yerleştirirler.
3. Kemoterapi kürleri arasında, remisyonun uzamasını en üst düzeye çıkarmak için alfa-interferon preparatları ile tedavi kürleri gerçekleştirilir.

Multipl miyelom - prognoz

Ne yazık ki, multipl miyelom teşhisi konduğunda prognoz hayal kırıklığı yaratıyor - doktorlar yalnızca remisyon sürelerini uzatabiliyor. Genellikle miyelom hastaları pnömoni, kanama bozukluklarının neden olduğu ölümcül kanama, kırıklar, böbrek yetmezliği, tromboembolizm nedeniyle ölür. İyi bir prognostik faktör genç yaştır ve hastalığın ilk aşamasıdır, en kötü prognoz böbrek ve diğer organların eşlik eden hastalıkları, çoklu tümörleri olan 65 yaş üstü kişilerde görülür.

Nedir: miyelom (Yunanca "miyelos" - kemik iliği, "oma" - yaygın isim herhangi bir tümör) onkolojik hastalık kan, kötü huylu tümör kemik iliğinde büyür. Bazen bu hastalığa yanlışlıkla "kanser" denir. Tümör esas olarak plazmositlerden oluşur - bağışıklıktan sorumlu hücreler, bulaşıcı hastalıklara karşı mücadele, immünoglobulinlerin üretimi. Bu hücreler B-lenfositlerinden büyür, ancak ne zaman çeşitli ihlaller olgunlaşma süreci, miyelomun başlamasına yol açan tümör klonları ortaya çıkar. Malign miyelom oluşumları, tübüler kemiklerin kemik iliğine sızarak onları etkiler.

Plazmablastların ve plazmositlerin kemik iliğinde çoğalması, paraproteinlerin - anormal proteinlerin, bu durumda koruyucu işlevlerini yerine getirmeyen, ancak artan sayıları kanı kalınlaştıran, çeşitli hasarlara neden olan immünoglobülinlerin sentezine katkıda bulunur. iç organlar.

Hastalık, sınıflardan birine ait proteinlerin (immünoglobulinler) immünokimyasal özelliklerine göre farklılaşır. Örneğin, IgE sınıfı proteinlerin görünümü, E-miyelom varlığını belirler.

Nedenler ve risk faktörleri

Plazma hücre malignitesinin oluşma nedeni belirlenmemiştir. muhtemelen vardır genetik eğilim. Mutajenik faktörler şunlar olabilir: viral enfeksiyonlar, iyonlaştırıcı radyasyon (radyasyon tedavisi dahil), kanserojenler, sitostatik ilaçlar (kemoterapi), kronik zehirlenme. Monoklonal gamopatiden mustarip insanların %10'unda multipl miyeloma dönüşür.

Predispozan faktörler, bağışıklık sistemi üzerinde baskılayıcı etkisi olan her şeyi içerir: obezite, Kötü alışkanlıklar, sağlıksız yaşam tarzı, stres direnci vb.

multipl miyelomun önlenmesi

Multipl miyelomu tetikleyen kesin nedenler bilinmediğinden, özel önleme ipuçları Bu hastalık hayır. Genel öneriler şunları içerir:

• Optimum vücut ağırlığını koruyun.
• Özellikle kötü bir kalıtım varsa, güçlü zararlı kimyasal bileşiklerle teması azaltmak.
• Zararlı bağımlılıkların reddi.
• Genel sağlık durumunu iyileştirmek, bağışıklık sistemini güçlendirmek (doğru beslenme, vitamin kompleksleri almak, düzenli egzersiz, bakım sağlıklı yaşam tarzı hayat).

Formlar

MM'nin birkaç sınıflandırması vardır.

Klinik belirtilere göre:

• semptomatik;
• asemptomatik (için için yanan);
• Önemi belirsiz monoklonal gamopati (MGUS, Belirsiz önemi olan monoklonal gamopati).

Hücresel bileşime göre:

• plazmasitik;
• plazmablastik;
• polimorfoselüler;
• küçük hücre

Odakların yaygınlığına bağlı olarak:

• odak;
• dağınık odak;
• yaymak.

Üretilen paraprotein tipine bağlı olarak:

• G-miyelom (tüm vakaların %75'i);
• A-miyelom;
• D-miyelom;
• E-miyelom;
• Bence-Jones miyelomu;
• M-miyelom;
• salgılamaz (son ikisi nadir görülen formlardır).

Akışla birlikte:

• yavaş ilerleyen;
• hızla ilerliyor.

röntgen formları

Reinberg'e göre:

• çoklu odak;
• dağınık-porotik;
• yalıtılmış.

Lemberg'e göre:

• odak;
• düğümlü;
• ağ;
• osteolitik;
• osteoporotik;
• karışık.

miyelomun yaşam beklentisi

Hastalığın şekline ve seyrine, tedavinin başladığı aşamaya bağlı olarak, hastanın yaşam beklentisi birkaç aydan on yıla kadar değişir. Bu da hastalığın tedaviye yanıtı, başka patolojilerin varlığı ve hastaların yaşından kaynaklanmaktadır. Ek olarak, miyelom ile ölüme yol açan ciddi komplikasyonlar gelişir: böbrek yetmezliği, sepsis, kanama, sitostatik kullanarak iç organlarda hasar.

Standart kemoterapiye tabi ortalama yaşam süresi 3 yıldır. Yüksek dozda kimyasallarla - 5 yıl. olan kişilerde aşırı duyarlılık Kemoterapiye, yaşam beklentisi 4 yılı geçmez. Kimyasal preparatlarla uzun süreli tedavi ile miyelomun sekonder direnci gelişir ve bu Akut lösemi. Miyelom yüksek düzeyde maligniteye sahiptir, tam bir iyileşme çok nadirdir.

Evre IA'da ortalama yaşam süresi yaklaşık beş yıldır; Evre IIIB'de 15 aydan azdır.

hastalığın evreleri

Multipl miyelomun seyrinde üç aşama vardır:

1. İlk.
2. Genişletilmiş
3. Terminal.

Bunların belirlenmesi için çeşitli kriterler vardır.

Uluslararası evreleme sistemi (ISS, International Scoring System) kan serumundaki beta-2 mikroglobulin (β2M) ve albümin miktarına odaklanır:

1. β2M< 3,5 мг/л, альбумин ≥ 3,5 г/дл.
2. β2M< 3,5 мг/л, альбумин < 3,5 г/дл; или β2M 3,5–5,5 мг/л, альбумин – не имеет значения.
3. β2M ≥ 5,5 mg/L.

ISS sistemi, bazı durumlarda albümin ve beta-2 mikroglobulin düzeylerinin diyabet gibi eşlik eden hastalıkların etkisi altında değişebileceği gerçeğiyle ilişkili bir dizi sınırlamaya sahiptir. Bu nedenle, bu evreleme sisteminin, evrelerin aşağıdaki gibi tanımlandığı Durie-Salmon klinik sınıflandırması (B. Durie, S. Salmon) ile ilişkilendirilmesi önerilir:

1. Hemoglobin > 100 g/l; kan kalsiyumu normaldir; serum paraproteini< 50 г/л для IgG или < 30 для IgA; экскреция белка Бенс-Джонса (легкие цепи иммуноглобулинов) с мочой < 4 г/сутки; одиночная плазмоцитома или остеопороз или отсутствие и того, и другого (для определения I стадии должны быть соблюдены все перечисленные критерии).
2. Kriterler aşama I veya aşama III'ü karşılamamaktadır.
3. Hemoglobin<85 г/л; кальций крови >120 mg/l; IgG için serum paraproteini >70 g/l ve IgA için > 50 g/l; Bence-Jones proteininin üriner atılımı > 12 g/gün; üç veya daha fazla osteoliz odağı (listelenen kriterlerden sadece biri evre III'ü belirlemek için yeterlidir).

Dury-Salmon sınıflandırmasının üç aşamasının her biri, böbrek fonksiyonunun bir göstergesi olarak hizmet eden serum kreatinin içeriğine bağlı olarak A ve B alt aşamalarına ayrılır:

1. kreatinin< 2 г/дл (< 177 мкмоль/л).
2. Kreatinin > 2 g/dL (> 177 µmol/L).

Diyet ve Beslenme

Miyelom için beslenme, kekleri, tatlıları, pancar çorbası ve diğer yağlı, baharatlı, tuzlu ve tütsülenmiş yiyecekleri içermez. Ayrıca zengin unlu ürünler, darı, inci arpa, Çavdar ekmeği, baklagiller, tam yağlı süt ve fermente süt ürünleri, meyve suları, gazlı içecekler ve kvas.

Küçük porsiyonlarda yemelisiniz. Normal bir lökosit seviyesi ile diyete yumurta, balık, yağsız dana eti, tavşan eti, tavuk, karaciğer dahil edilebilir. Tahıl lapası, kuru ekmek. Taze veya haşlanmış meyve ve sebzelere izin verilir.

Kandaki (nötrofiller) az sayıda parçalanmış lökosit ve dispeptik belirtilerle, diyete su veya pirinç çorbası üzerinde pirinç lapası dahil edilebilir.

Günlük vücut ağırlığının kilogramı başına iki grama kadar protein miktarı ile kalsiyum, B ve C vitaminleri içeren yiyeceklerin yenilmesi tavsiye edilir. Kemoterapi ile ve normal operasyon böbrekler, alınan sıvı miktarı üç litreye kadar çıkar. Komposto, jöle, çay, kuşburnu suyu içebilirsiniz.

Örneğin kemoterapi sırasında kahvaltıda ekmek ve tereyağı, buğulanmış çırpılmış yumurta veya irmik güveç, yeşil çay, kahve yiyebilirsiniz. Öğle yemeği için - çift kazanda pişirilmiş dana pirzola, az yağlı çorba et suyu, kuru ekmek, komposto. Öğle ve akşam yemeği arasında meyve jölesi içebilir, kurabiye (kuru) yiyebilirsiniz. Akşam yemeği için haşlanmış yağsız et, pirinç garnitürü, kuşburnu suyu.

multipl miyelom belirtileri

İlk belirtiler ortaya çıkmadan önce hastalık uzun süre asemptomatik olarak ilerler (bu süre 5 ila 15 yıl arasında olabilir). Bu sırada yüksek ESR, kan testinde paraproteinemi ve idrar testinde proteinüri saptanabilir. Ancak kemik iliğindeki plazma hücrelerinin sayısı artmadığı için tanı konulamaz.

Genişletilmiş aşama, farklı hastalarda görülen bir dizi sendromla kendini gösteren semptomların ortaya çıkması ve artması ile karakterize edilir. değişen dereceler ifade gücü.

Sendrom	Tanım
Kemik lezyonu	Semptomlar, hem plazma hücrelerinin kemik tümörleri şeklinde fokal tümör büyümesiyle hem de plazma hücrelerinin lizisi, yani kemik dokusunun yıkımını destekleyen maddeleri sentezlemesi gerçeğiyle ilişkilidir. Her şeyden önce, yassı kemikler (pelvis, kafatası, kürek kemikleri, kaburgalar, omurga) acı çeker, daha az sıklıkla tübüler kemikler (femur, humerus). Sonuç olarak, hareket sırasında kemiklerde basınçla şiddetlenen şiddetli ağrı olur, patolojik (travmadan kaynaklanmayan) kemik kırıkları, kemik şekil bozuklukları ortaya çıkar.
Hematopoetik sistemde hasar	Lökopeni, trombositopeni, periferik kandaki plazma hücreleri, artmış ESR, miyelogramdaki plazma hücrelerinin içeriği > %15 (MM'nin bazı formlarında, miyelogramda anormallikler olmayabilir).
protein patoloji sendromu	Hiperproteinemi (susuzluk, kuru cilt ve mukoza zarları ile kendini gösterir), proteinüri, soğuk antikorlarının görünümü (soğuk alerjisi, akrosiyanoz, trofik bozukluklar ile kendini gösterir) ile birlikte paraproteinlerin (patolojik immünoglobulinler veya Bence-Jones proteini) hiper üretiminin neden olduğu uzuvlar), amiloidoz (vücudun amiloid birikiminin meydana geldiği bölümlerinin işlev bozukluğu, dudaklarda ve dilde bir artış ile kendini gösterir).
Miyelom nefropatisi	Zayıflık, mide bulantısı, iştahsızlık, kilo kaybı ile kendini gösteren kronik böbrek yetmezliği gelişimi ile karakterize MM'li hastaların% 80'inde görülür. Ödem, asit, hipertansiyon (tanısal belirtilerden biri) tipik değildir.
iç organ sendromu	Tüm iç organlarda tümör plazma hücresi infiltrasyonunun bir sonucu olarak, karaciğer lezyonları, dalak gelişir (daha sık), gastrointestinal sistem, karakteristik semptomların gelişmesiyle birlikte plevra (daha az sıklıkla).
ikincil immün yetmezlik	Enfeksiyonlara yatkınlık, yaygın solunum yolu viral hastalıkları şiddetlidir, genellikle ilave ile komplike hale gelir bakteriyel enfeksiyon, idrar yollarının enfeksiyöz ve enflamatuar hastalıkları, herpes zoster, mantar enfeksiyonları nadir değildir.
Artan kan viskozitesi	Görme bozukluğu, kas zayıflığı, baş ağrısı, trofik deri lezyonlarının gelişimi ve tromboz ile kendini gösteren bozulmuş mikrosirkülasyon ile karakterizedir. MM'li hastaların %10'unda görülür.
Hemorajik sendrom	Trombositlerin işlevselliğindeki azalmaya ve kan pıhtılaşma faktörlerinin aktivitesine bağlı olarak gelişir. Kanayan diş etleri, burun kanamaları, çoklu hematomlar ile kendini gösterir.
nörolojik sendrom	Plazma hücre infiltrasyonunun neden olduğu meninksler, kafatası ve omur kemiklerinin deformasyonu, sinir gövdelerinin tümörler tarafından sıkıştırılması. Etkilenen bölgeye bağlı olarak periferik nöropati, kas güçsüzlüğü, her türlü hassasiyette bozulma, parestezi, tendon reflekslerinde azalma ve diğer semptomlarla kendini gösterir.
hiperkalsemi	Lizis nedeniyle kemik dokusundan kalsiyumun sızması nedeniyle oluşur. Mide bulantısı, kusma, uyuşukluk, bilinç bozuklukları, yönelim kaybı ile kendini gösterir.

Son aşama, mevcut semptomların alevlenmesi, kemiklerin hızlı yıkımı, komşu dokulardaki tümörlerin çimlenmesi, artan böbrek yetmezliği, şiddetli anemi ve enfeksiyöz komplikasyonlar ile karakterizedir.

Diğer hastalıklarla karışabilen yaygın miyelom semptomları

Çoğu zaman, multipl miyelomun bazı semptomları diğer hastalıklara çok benzer. çeşitli organlar ve insan sistemleri:

1. Miyelomun ilk belirtileri ortaya çıkıyor acı hissi kemiklerde. Geceleri veya vücut pozisyonundaki bir değişiklikten sonra, bu duyumlar vücutta dolaşarak rahatsızlığa neden olur. Ağrı ayrıca göğüste de konuşlandırılabilir. Bu semptomlar genellikle amiloidozun varlığını gösterir.
2. Hastalığın belirli bir aşaması için, bir kişinin zayıflığı ve yorgunluğu, cildin solgunluğu ve kalp yetmezliği ile birlikte anemi belirtileri karakteristiktir.
3. Genellikle miyelom ilerlediğinde ve buna bulaşıcı hastalıklar eklendiğinde ortaya çıkan kilo kaybı ve ateş gibi belirtiler, anoreksiya ve diğer tehlikeli hastalıklarla karıştırılabilir.
4. Hastalığın erken evresi, böbrek yetmezliğine özgü semptomlarla kendini gösterebilir: mide bulantısı, kusma, vücutta artan yorgunluk ve halsizlik.

Miyelomu diğer hastalıklarla karıştırmamak için kendi kendine ilaç vermemek, uzmanlara güvenmek gerekir! Doktorlar vücudunuzun tam bir muayenesini yapabilecek, tümörü zamanında tanımlayabilecek ve gerekli tedaviyi sağlayabilecektir.

Miyelom Teşhisi

Multipl miyelomun ana özellikleri serum veya idrarda kemik iliği plazmasitozu (> %10), osteoliz odakları, M-gradyan (monoklonal protein) veya Bence-Jones proteinidir. Bu gerekçelerle, bir hastalıktan şüpheleniliyorsa teşhis araştırması yapılır ve teşhis için kemik değişikliklerinin varlığına bakılmaksızın plazmasitoz ve bir M-gradyan (veya Bence-Jones proteini) oluşturmak yeterlidir.

Aşağıdaki teşhis yöntemleri kullanılır:

1. Kafatası, göğüs, pelvis, omurga, omuz kuşağı, humerus ve femurun röntgeni.
2. Spiral bilgisayarlı tomografi.
3. Manyetik rezonans görüntüleme.
4. Pozitron emisyon tomografi.
5. Miyelogramı belirlemek için kemik iliğinin aspirasyon biyopsisi.
6. Kan ve idrarın laboratuvar testleri.
7. sitogenetik çalışma.

Multipl miyelomda kemik ve kemik dışı lezyonlar CRAB olarak kısaltılır:

• C - Kalsiyum (kalsiyum) - hiperkalsemi, Ca içeriği > 2,75;
• R - Renal (böbrek) - bozulmuş böbrek fonksiyonu, serum kreatinin > 2 mg / dl;
• A - Anemi (anemi) - normositik ve normokromik, hemoglobin< 100 г/л;
• B - Kemik (kemik) - osteoliz odakları, patolojik kırıklar, osteopeni vb.

Ayırıcı tanı aşağıdaki patolojilerle gerçekleştirilir:

• diğer monoklonal gamopati;
• poliklonal hipergamaglobulinemi;
• reaktif poliklonal plazmasitoz;
• kemik metastazları.

Multipl miyelom nedir?

Multipl miyelom (multipl miyelom) kötü huylu hastalık, kanın B hücrelerinden gelişen ve kemik iskeletini etkileyerek kemikleri tahrip eden tümörlerin oluşumu. Hastalığın gelişiminin doğasını, onu kışkırtan nedenleri ve tezahürün semptomlarını bilmek önemlidir. Böylece vücudun normal işleyişi sırasında insan bağışıklığını destekleyen koruyucu plazma hücreleri üretilir. Kural olarak, lenfositler, T-hücrelerine (virüslere karşı koruma sağlar) ve B-hücrelerine (enfeksiyona karşı koruma sağlar) ayrılan hastalıklara karşı mücadelede yer alır. Enfeksiyöz bir hastalıkta, ikinci tipteki hücreler plazmaya dönüştürülür ve hastalığa neden olan ajanla savaşmayı amaçlayan antikorlar üretir.

Bazen vücutta arızalar olur ve plazma hücreleri aktif olarak bölünmeye başlar, bu da bunların önemli ölçüde artmasına ve çok sayıda bulunan miyelom büyümelerinin (tümörlerin) oluşumuna yol açar, bu nedenle hastalığa "multipl miyelom" adı verildi. Her şeyden önce, kötü huylu tümörler kemik iliğini etkiler, yavaş yavaş normal hücrelerin yerini alır ve bu da trombosit üretimini bozar. Bu, bir dizi başka hastalığın gelişmesine yol açar: anemi, bozulmuş bağışıklık. Ek olarak, tümörler kemik dokusunu etkileyerek onu içeriden yok eder.

multipl miyelom tedavisi

Multipl miyelom tedavi edilemez, ancak yeterli tedavi stabil remisyon sağlayabilir ve bunu uzun süre koruyabilir.

Terapi iki yönde gerçekleştirilir: antitümör (etiyotropik) ve destekleyici (semptomatik).

antikanser tedavisi

Hastanın yaşı ve eşlik eden hastalıkların varlığı dikkate alınarak reçete edilir. 70 yaşından küçük veya 70 yaşından büyük ek hastalığı olmayan hastalara 4-6 kür polikemoterapi uygulanarak hematopoietik hücreler mobilize edilir ve ardından yüksek doz kemoterapi (miyeloablasyon) ve ardından otolog kök hücre nakli desteklenir. Gelecekte, 3-4 ay sonra, birkaç polikemoterapi kürünün veya kök hücrelerin başka bir ototransplantasyonunun uygunluğu düşünülmektedir.

Bu tür bir tedaviye kontrendikasyonları olan hastalara (eşlik eden patolojisi olan 70 yaşın üzerindeki hastalar) polikemoterapi reçete edilir.

Destekleyici bakım

Aşağıdaki alanlarda gerçekleştirilir:

• böbrek fonksiyon bozukluğunun tedavisi;
• osteolizin baskılanması;
• hiperkalseminin ortadan kaldırılması;
• hiperviskozite sendromunun tedavisi;
• anemi tedavisi;
• ağrı sendromunun giderilmesi;
• antitrombotik tedavi;
• enfeksiyon önleme.

Multipl miyelomun asemptomatik formunda tedavi gerekmez, tıbbi gözetim yeterlidir.

Terapinin genel ilkeleri

Tedavi sürecinin ana amacı yaşam kalitesini uzatmak ve iyileştirmek olduğundan, miyelom tedavisi radikal yöntemlerin kullanımını içermez. Miyelomun tedavisi yoktur. Bununla birlikte, bir tümör lezyonuna karşı mücadelede, gelişimini yavaşlatmak ve remisyona neden olmak mümkündür.

Multipl miyelomun doğru teşhisi konulduktan sonra, neoplazmın büyümesini yavaşlatmak ve belirtileri zayıflatmak için palyatif yöntemler kullanılarak tedavi gerçekleştirilir. Miyelom için palyatif tedaviler arasında kemoterapi, radyasyon ve doğru beslenme yer alır. Tedaviyi yürütmek Halk ilaçları evde tavsiye edilmez.

Kemoterapi

Kemoterapi kullanımı, miyelomla mücadelede en etkili yöntemdir. Tedavi süresince hem bir ilaç (monokemoterapi) hem de birkaç ilaçlar(polikoterapi).

Polikemoterapi reçete ederken, aşağıdaki ilaçlar kullanılabilir:

• Siklofaosfamid;
• Melfan;
• Lenalidomid;
• Deksametazon.

İlaçlar ağızdan veya intramüsküler enjeksiyon yoluyla intravenöz olarak alınır. Bir kemoterapi kürü reçete edildiğinde, tedavi birkaç şemadan birine göre gerçekleştirilebilir:

• Şema MP - tablet formunda melfalan ve prednizolon almak.
• Şema M2 - vinkristin, siklofosfamid ve BCNU'nun intravenöz enjeksiyonlarının tanıtımı. Bununla birlikte iki hafta boyunca prednizolon ve melfalan tabletleri almak gerekir.
• Şema VAD - terapi 3 seansta gerçekleştirilir. İlk seansta doksorubisin ve vinkristin ilaçları ile tedavi yapılır. Sonraki seanslarda mutlaka deksametazon tabletleri almalısınız.
• Şema VMBCP - yaşı 50 yaşın altındaki hastalara atanır. Tedavinin ilk gününde hastalara intravenöz vinkristin, siklofosfamid ve karmustin verilir. Daha sonra hafta boyunca melfalan ve prednizolon içmeniz gerekir. Bir buçuk ay sonra tekrar karmustin enjekte edilir.

Herhangi bir tedavi rejimi ile ilaç almak, yalnızca uzmanların sıkı denetimi altında gerçekleştirilir.

Kemoterapi tedavisi sonrası hastaların %40'ında stabil remisyon gözlenir.

Radyasyon tedavisi

Başvuru radyoterapi Kemoterapi ilaçlarıyla tedavi güçsüz olduğunda, genellikle soliter ve geniş odaklı tümörler için reçete edilir. Bu durumda malign oluşum gelişimini yavaşlatmak ve hastalığın klinik belirtilerini zayıflatmak mümkündür.

Işınlama ve kimyasalların kullanımı etki etmezse, hastalara kemik iliği nakli yapılır. Hastaların yaklaşık %40'ında kök hücre nakli, hastalıkta stabil bir remisyon sağlanmasına yardımcı olur.

Semptomatik tedavi

Multipl miyelomu tedavi etmenin bu yöntemi, reçeteli ilaçların alınmasını içerir. Eylemleri, kandaki kalsiyum konsantrasyonunu ayarlayarak ağrıyı durdurmayı amaçlar. İlaçlar kanın pıhtılaşmasını normalleştirir ve böbrek fonksiyonunu stabilize eder.

Bazen miyelomun tek bir odağını çıkarmak için bir operasyon gerçekleştirmek hala mümkündür ve ardından sitolojik inceleme gerçekleştirilir. gözlemlenirse şiddetli kurs Hastalığa morfin, buprenorfin ve diğer narkotik ilaçlar reçete edilebilir.

Gıda

Hastalığın tedavisi sırasında, doğru beslenmeye uymak zorunludur. Multipl miyelom için diyet, ilgili uzman tarafından reçete edilir. Diyette, protein içeriği yüksek gıdaların kullanımını sınırlandırmalısınız. Hastanın daha az et yemekleri, yumurta, baklagiller ve fındık yemesi gerekir.

Kemik miyelomunun nedenleri

Üzerinde şu an multipl miyelomun bir gelişim nedeni vardır. Bazı hesaplamalara göre, bu bir dizi faktörden kaynaklanmaktadır:

• en sık görülen heterojen kromozomal sapmalar;
• aileden birinin hasta olması durumunda patolojinin ortaya çıkmasına neden olan kalıtsal bir faktör;
• zararlı maddelerin, kanserojenlerin, radyasyonun, iyon radyasyonunun etkisi;
• petrol ürünleri, asbest, benzen ile temas.

yaş faktörü. Hastalık esas olarak emeklileri ve yaşlıları etkiler. 40 yaşın altındaki kişilerde patolojinin geliştiği durumlar vardır, ancak bunlar oldukça nadirdir.

Irk bağlantısı. Siyahlarda beyazlara göre iki kat daha fazla miyelom gelişme olasılığı vardır.

Umalım ki gelecekte genetik araştırmalar, multipl miyelomun güvenilir nedenlerini doğrulamaya yardımcı olacak ve mutasyona uğramış genlerin tümör hücreleri ile ilişkisini belirleyebilecektir. Ne de olsa hastaların, normalde tümör büyümesini engellemesi gereken belirli onkogenlerin aktivasyonunu ve baskılayıcı genlerin baskılandığını fark etme olasılığı daha yüksektir.

Hastalığın teşhisi hakkında biraz

Kemik iliği punktatının sitolojik tablosu genellikle miyelom (plazma) hücrelerinin en az %10 oranında mevcut olduğunu gösterir. Aynı zamanda çok çeşitli yapısal özelliklere sahiptirler ki bu onların özelliğidir. Multipl miyelom durumunda en spesifik semptomlardan biri, atipik hücrelerin (plazmablastlar gibi) varlığıdır.

Bu hastalığın klasik belirtisi, kemik iliği plazmasitozunun, osteolitik lezyonların ve serum veya idrar M bileşeninin varlığıdır.

Bu işaretler (varsa), tanıyı doğrulamak için mutlak temeldir.

Kemiklerde meydana gelen radyolojik değişiklikler açısından ayrıca bir önem taşırlar. Bir istisna, sıklıkla nazofarenksin paranazal sinüslerini ve lenfoid dokusunu etkileyen ekstramedüller miyelom gelişimidir.

Bu hastalar ne kadar yaşıyor?

Uluslararası istatistiklere göre miyelomlu hastaların ortalama yaşam süresi 2-3 yılı geçmemektedir. Karmaşık kanser önleyici tedavinin zamanında uygulanması, bir kanser hastasının ömrünü 2-4 yıl uzatabilir.

Önde gelen uzmanlar, kesin tanı alan hastalara tavsiye ediyor” kan miyelomu» düzenli olarak onkolojik muayeneye tabi tutulur ve kanın biyokimyasal bileşimini kontrol etmek için testler yapılır. Böylece doktor, hastalığın alevlenmesini zamanında tespit edebilir ve semptomatik tedavi önerebilir. Çoğu durumda, bu tür hastalar analjezik ve detoksifikasyon tedavisinin uygulanmasını gerektirir.

Tahmin etmek

Hastalığın prognozu kötüdür. Klinik vakaların büyük çoğunluğunda, bu patolojiye sahip kanser hastaları kesin tanı tarihinden itibaren beş yıldan fazla yaşamazlar. Terapötik önlemlerÖmrünü mümkün olduğunca uzatmaya odaklanırken.

Pelvis miyelomu

En erken belirtiler

Multipl miyelomun erken belirtileri arasında yorgunluk, azalmış fiziksel aktivite, iştah kaybı, kilo kaybı. Ayrıca kemiklerde ağrı kesici aldıktan sonra artma eğiliminde olan ve azalmayan karakteristik bir ağrı vardır.

Kan serumunda, artan bir kalsiyum içeriği görebilirsiniz. Bunun sonucunda idrar hacmi artar, vücut susuz kalır, kişi mide bulantısı hisseder ve kusma başlar.

Miyelomun tipik semptomu

Ne zaman bir doktora görünmelisin?

Çoğu zaman, hastalığın varlığı tesadüfen belirlenir: reçete edilen, diğer hastalıklardan şüphelenilen bir röntgen veya kan testinin sonuçlarına göre veya nüfusun önleyici muayeneleri sırasında. Ayrıca, bir uzmana şikayet eden hastalarda hastalık teşhis edilir:

• kemiklerde ağrı (sıklıkla sırtta);
• cildin zayıflığı ve solgunluğu;
• artan bulaşıcı hastalıklar.

Tüm bu semptomlar her zaman miyelomun başlangıcını göstermez ve başka hastalıkların sonucu olabilir. Bununla birlikte, bunlardan herhangi biri ortaya çıktığında, tam bir muayene yapacak ve ortaya çıkan semptomların doğasını anlamaya ve gerekli tedaviyi zamanında gerçekleştirmeye yardımcı olacak uzmanlarla iletişime geçmek gerekir.

Miyelomun olgun doğru semptomları

Ne zaman başlar aktif geliştirme malign hücreler, kırmızı kan hücrelerinin olgunlaşması bozulur. Multipl miyelom, bu tür olgun semptomlarla karakterize edilir:

• tükenmişlik;
• zayıflık;
• cildin soluk kabukları;
• zor nefes alma;
• baş ağrısı.

Miyelomlu birçok insan, genellikle bakteriler tarafından tetiklenen, sürekli büyüyen enfeksiyonlarla karşı karşıyadır. Olgun miyelomda bunlar idrar yolu enfeksiyonlarıdır.

Ayrıca multipl miyelom trombosit yetmezliğine yol açar. Bu nedenle, artan kanama meydana gelir, başka bir karakteristik semptom hastalıklar. İnsanlar burundan daha sık kanamaya başlar ve kadınların adet kanaması hala artar.

Miyelomun belirtilerinden biri sinir sistemindeki değişikliklerdir. Uzuvlardaki uzun sinirler hasar gördüğünde, keskin acı ve hassasiyet kaybolur. Bir kişinin felç olmaya başladığı, vücudun alt kısmında duyu kaybı ve hatta idrar kaçırmaya başladığı durumlar da vardır.

röntgen resmi

Röntgen resmi, büyük değişkenlik ile karakterize edilir. Tipik bir röntgen, birden fazla kemik yıkımı odağı gösterir. Yoğun sınırlı yıkıcı odaklar, daha az sınırlı ve zayıf bir şekilde ifade edilen aydınlanmalarla birleşir. Kemik yapısının yamalı kalınlaşmasıyla osteolizin yer değiştirmesi, multipl miyelomun bir tür röntgen resmini oluşturur.

Röntgende kaburganın multipl miyelomunun fotoğrafı

Hastalığın tam gelişme aşamasında, özellikle kafatası, kaburgalar, iliak kanat ve omurlarda özel bir psödokistik yapı oldukça sık ifade edilir.

Multipl miyelom gelişiminin ileri bir aşamasında, bir röntgende iskelet yayılan bir bal peteği gibi görünebilir. Daha sonraki aşamalarda, tüm iskeletin belirgin atrofisi, patolojik kırıklar ve ardından osteoblastik reaksiyon meydana gelir.

Soliter miyelomun X-ışını semptomatolojisi, yalnızca bir kemik üzerinde lokalize olan net düzenli konturlar, fokal lizis ile sınırlı osteoporoz ile kendini gösterir. Başlangıçtaki röntgen verileri bazen çürük bir odağı simüle edebilir.

İnsan miyelomunda, immünoglobulinler üreten değiştirilmiş plazma hücreleri tümörleri oluşturur. Hastalığın ilk klinik belirtileri geçen yüzyılın sonunda tanımlanmış olmasına rağmen, hastalığın doğası hala bir gizemdir.

Nedenler

Bilim adamları miyelomun ve diğer habis hastalıkların oluşumuna katkıda bulunabilecek aşağıdaki faktörleri belirlediler:

• bir kişinin yaşı - çoğu zaman hastalık 65 yıl sonra teşhis edilir;
• iyonlaştırıcı radyasyona maruz kalma;
• elverişsiz ekolojik kapanma;
• toksik maddelerin etkisi;
• petrokimyasalların etkisi;
• genetik;
• olumsuz duygusal durumlar;
• enfeksiyonlar ve virüsler.

Multipl miyelom gelişimi için tetik mekanizması, belirli bir lenfosit tipinin dönüşümündeki bir ihlaldir. Sonuç olarak, değişen hücrelerden oluşan bir koloni, oluşan plazma hücrelerinden büyür. Bu hücreler, her şeyden önce kemik dokusunu etkileyen tümör oluşumlarını oluşturur.

Plazma hücreleri, sağlıklı hematopoietik hücreleri dışlar, bunun sonucunda bir kişide anemi meydana gelir ve kan pıhtılaşma bozuklukları meydana gelir. Paraproteinler vücudun normal koruyucu işlevini yerine getiremedikleri için bağışıklık düşer, ayrıca kanda birikerek toplam protein artar, bu da böbrek hasarına ve idrar bozukluklarına yol açar.

belirtiler

Hastalığın ilk aşaması genellikle asemptomatiktir, böyle bir süre oldukça uzun sürebilir - 15 yıla kadar, ancak idrar testinde artan miktarda protein tespit edilebilir ve kanda artan bir ESR tespit edilir.

Gelecekte semptomlar daha belirgin hale gelebilir, ancak bunları başka hastalıkların belirtileriyle karıştırmak kolaydır:

• kemik ağrısı - geceleri veya vücudun pozisyonunu değiştirirken ortaya çıkabilir;
• hızlı yorgunluğun eşlik ettiği anemi. Deri solgun, olası kalp yetmezliği gelişimi;
• ateş ve kilo kaybı hastalığın ileri bir aşamasını gösterir,
• mide bulantısı ve kusma.

Miyelomu benzer semptomların eşlik edebileceği diğer rahatsızlıklardan ayırt etmek için uzmanlara başvurmak ve vücudu tam olarak incelemek gerekir.

en çok gelince erken belirtiler rahatsızlıklar olabilir keskin düşüş fiziksel aktivite, iştah kaybı ve hızlı kilo kaybı. Kemiklerdeki ağrı doğada artar ve ağrı kesici alındığında geçmez.

Miyelomlu kişiler sıklıkla çeşitli bulaşıcı hastalıklara yakalanırlar ve ayrıca burun kanaması veya artan adet kanaması yaşayabilirler. Sinir sisteminde de karakteristik değişiklikler meydana gelir - şiddetli vakalarda felç gelişebilir, vücudun alt kısmı hassasiyeti kaybedebilir ve idrar kaçırma meydana gelebilir.

Hastalığın ilk belirtilerinde - kemiklerde ağrı, halsizlik, anemi - doktora başvurmak gerekir.

Teşhis

Hastalığın teşhisi, hastaya şikayetlerinin sorulması ile başlar, ardından doktor hastayı muayene eder ve ağrılı bölgeleri palpe eder. Aşağıdaki çalışmalar daha sonra atanır:

• göğüs röntgeni veya genel;
• kemik iliği analizi;
• klinik kan testi;
• biyokimya için kan testi;
• idrarın klinik analizi;
• koagulogram;
• immünoelektroforez;
• Mancini yöntemi.

Çeşit

Miyelom şu şekilde sınıflandırılır:

• soliter form - çoğu durumda yassı kemiklerde lokalize olan tek bir odak;
• genelleştirilmiş biçim

İkincisi ayrılmıştır:

• yaygın - kemik iliği etkilenir;
• yaygın odak - örneğin böbrekleri etkiler;
• çoklu tümör infiltrasyonları hastanın vücudunda bulunur.

Hücrelerin bileşimine göre miyelom ayrılır:

• küçük hücre;
• plazmasitik;
• polimorfoselüler;
• plazmablastik.

Ek olarak, miyelomlar aşağıdaki tiplerde olabilir:

• Bence-Jones;
• A,G,M;
• diklonik;
• salgılanmayan

Kursun doğasına göre miyelom şunlar olabilir:

• için için yanan, yani halsiz;
• aktif;
• agresif.

Çoğunlukla tip G teşhis edilir, daha az sıklıkla A, Bence-Johnson miyelomu daha da nadirdir.

Tedavi

Hastalığın tedavisi doğrudan hastalığın evresine ve şekline bağlıdır. Sürecin saldırganlık derecesi önemli bir rol oynar. Bazı durumlarda, yavaş ilerleyen bir hastalık tıbbi tedavi gerektirmez, bu durumda doktor bir gözlem taktiği seçer. Agresif veya aktif miyelomlar kesinlikle acil tıbbi müdahale gerektirir.

Polikemoterapi, multipl miyelom tedavisinin temel dayanağıdır. Sitostatik ilaçların bir kombinasyonu kullanılarak gerçekleştirilir ve kurslarda gerçekleştirilir. Ayrıca tedavinin yan etkilerini ortadan kaldırmak ve tedavi için kullanılan ilaçların etkinliğini artırmak için hormonlar reçete edilir.

İmmünoterapi eşit derecede önemlidir. Bu yöntemle ağır vakalarda bile remisyon süreleri uzatılabilmektedir. Işınlama ve plazmaferez gibi diğer ek yöntemler de kullanılır.

Bu tür bir tedavinin etkisizliği ile birlikte, kemik iliği ve kök hücre nakli ihtiyacı sorusu ortaya çıkar. Büyük tümörlerin ortadan kaldırılması, incelmiş kemiklerin ve kan damarlarının düzeltilmesi için ameliyatlar yapılır. Bu nedenle miyelom tedavisinde cerrahi müdahalenin ek bir tedavi yöntemi olduğunu söyleyebiliriz.

Gıda

Multipl miyelomlu bir hastanın kemoterapi süresince ve dinlenme döneminde beslenmesi farklıdır. Kemoterapi alırken çoğu durumda iştahta azalma, kusma ve hazımsızlık olur, bu nedenle yağlı, kızarmış ve baharatlı yiyecekleri diyetten çıkarmak, konserve yiyecekler, baharatlar, soğan ve sarımsak yememek gerekir.

Lökosit sayısı normal ise, diyet şunları içermelidir:

• yumurta, karaciğer, balık, yağsız et ve kümes hayvanları;
• Süt Ürünleri;
• tahıllar ve makarna;
• pişmiş veya haşlanmış sebzeler;
• taze meyveler ve kuru meyveler;
• sıvı - günde 3 litreye kadar.

Yemekler özel ve küçük porsiyonlarda olmalıdır.

Az sayıda nötrofil ile şunlara izin verilir:

• süt (pastörize) ürünleri;
• iyi pişmiş et;
• özenle termal olarak işlenmiş çorbalar;
• narenciye;
• kaynamış su, pastörize meyveler;
• sadece paketlenmiş unlu mamuller.

Remisyon döneminde beslenme çeşitli, dengeli ve kısıtlama olmaksızın olmalıdır.

Antitümör aktiviteye sahip ürünler:

• tahıllar (filizlenmiş);
• kırmızı ve turuncu meyveler;
• Keten tohumu yağı;
• yeşil sebzeler;
• turpgillerden;
• rafine edilmemiş bitkisel yağlar;
• kurutulmuş meyveler;
• fasulye, mercimek;
• ceviz;
• tohumlar;
• yeşil çay.

İzin verilen ve yasaklanan yiyeceklerin daha doğru bir seti doktorla tartışılmalıdır, uzman, hastalığın evresi ve şekline ve ayrıca hastanın vücudunun bireysel özelliklerine ve genel durumuna göre en uygun menüyü seçecektir.

miyelomun yaşam beklentisi

Miyelom beyazlatmada beklenen yaşam süresinin bağlı olduğu ana kriterler, sürecin aşaması ve etkinliğidir. Progresif bir tümör durumunda, tümör hücrelerinin çoğalmasını engellemeyi amaçlayan acil tedavi gereklidir. Önlem alınmazsa hastalık evreden evreye geçecek ve beklenen yaşam süresi amansız bir şekilde kısalacaktır.

Ayrıca, için etkili tedavi Kemoterapi sadece kötü huylu hücreleri yok etmekle kalmayıp sağlıklı hücreleri de etkilediği için hastanın iç organları sapma olmadan çalışmalıdır, bu nedenle hastanın maksimum vücut rezervlerine ihtiyacı olacaktır.

Bazı durumlarda antikanser tedavisi işe yaramaz, bu nedenle kemoterapi reçete etmeden önce doktor, malign hücrelerin ilaçlara dirençli olmadığından emin olmalıdır. Hasta ne kadar gençse, vücudun agresif tedaviye olumsuz sonuçlar olmadan dayanma olasılığı o kadar yüksektir. Doğru beslenme, stres eksikliği, aktif bir yaşam tarzı, kilo kontrolü - tüm bunlar aynı zamanda yaşam beklentisini de önemli ölçüde etkiler.

Bu, kan plazma hücrelerinden (lökositlerin bir alt tipi, yani beyaz kan hücreleri) kaynaklanan bir tümör hastalığıdır. Sağlıklı bir insanda bu hücreler, antikor üreterek bağışıklık savunma süreçlerine dahil olurlar. Multipl miyelomda (miyelom olarak da adlandırılır), değişmiş plazma hücreleri kemik iliğinde ve kemiklerde birikerek normal kan hücrelerinin ve kemik yapısının oluşumunu bozar. Bazen kemiklerin miyelomu, omurganın multipl miyelomu, böbrekler veya kan hakkında bir şeyler duyabilirsiniz, ancak bunlar tamamen doğru isimler değildir. Miyelom zaten hematopoietik sistem ve kemiklerde hasar anlamına gelir.

Miyelom sınıflandırması

Hastalık heterojendir, aşağıdaki seçenekler ayırt edilebilir:

kaynağı bilinmeyen monoklonal gamopati, bir tip (klon) B lenfosit fazlalığının (bunlar bağışıklık reaksiyonlarına katılan kan hücreleridir) farklı organlarda biriken ve çalışmalarını bozan farklı sınıflardan anormal immünoglobulinler ürettiği bir hastalık grubudur. (çoğunlukla böbrekler etkilenir).

Çok büyük miktarda M sınıfı immünoglobulinlerin sentezlendiği lenflaslasitik lenfoma (veya Hodgkin dışı lenfoma), karaciğer, dalak ve lenf düğümlerine zarar verir.

İki tip plazmasitom vardır: izole (sadece kemik iliğini ve kemikleri etkiler) ve ekstramedüller (plazma hücrelerinin birikmesi oluşur) yumuşak dokularörneğin bademciklerde veya sinüslerde). İzole kemik plazmasitomu bazı vakalarda multipl miyeloma ilerler, ancak her zaman değil.

Multipl miyelom tüm vakaların %90'ını oluşturur ve genellikle birden fazla organı etkiler.

Ayrıca ayırt edilir:

asemptomatik (için için yanan, asemptomatik miyelom)

anemili miyelom, böbreklerde veya kemiklerde hasar, örn. semptomlarla.

ICD-10'a göre miyelom kodu: C90.

multipl miyelom aşamaları

Kan serumundaki beta-2 mikroglobulin ve albümin miktarına bağlı olarak evreler belirlenir.

Evre 1 miyelom: Beta-2 mikroglobulin seviyesi 3,5 mg/L'den az ve albümin seviyesi 3,5 g/dL veya daha fazla.

Aşama 2 miyelom: beta-2 mikroglobulin 3,5 mg/l ile 5,5 mg/l arasında dalgalanır veya albümin düzeyi 3,5'in altındayken beta-2 mikroglobulin 3,5'in altındadır.

Evre 3 miyelom: serum beta-2 mikroglobulin seviyesi 5,5 mg/l'den fazladır.

Multipl miyelomun nedenleri ve patogenezi

Miyelomun nedeni bilinmemektedir. Hastalanma riskini artıran bir dizi faktör vardır:

Yaş. 40 yaşına kadar, multipl miyelom neredeyse hastalanmaz, 70 yaşından sonra hastalığa yakalanma riski önemli ölçüde artar.

Erkekler kadınlardan daha sık hastalanıyor

Siyah insanlarda miyeloma yakalanma olasılığı, Kafkasyalılar veya Asyalılara göre iki kat daha fazladır

Mevcut monoklonal gamopati. 100 kişiden 1'inde gamopati multipl miyeloma dönüşür.

Ailede miyelom veya gamopati öyküsü

Bağışıklık bozuklukları (HIV veya bağışıklık sistemini baskılayıcı ilaçların kullanımı)

Radyasyona, böcek ilaçlarına, gübrelere maruz kalma

Normal koşullar altında kemik iliği, kesin olarak tanımlanmış miktarda B-lenfositleri ve plazma hücreleri üretir. Multipl miyelomda bunların üretimi kontrolden çıkar, kemik iliği anormal plazma hücreleriyle dolar ve oluşum normal lökositler ve eritrositler azalır. Aynı zamanda bu tür hücreler enfeksiyonlarla mücadelede yararlı olan antikorlar yerine böbreklere zarar verebilecek proteinler üretirler.

Multipl miyelomun belirtileri ve bulguları

Miyelomdan şüphelenmeye yardımcı olan işaretler:

Kemik ağrısı, özellikle kaburgalarda ve omurgada

Patolojik kemik kırıkları

Sık tekrarlayan enfeksiyonlar

Şiddetli genel halsizlik, sürekli yorgunluk

Kilo kaybı

sürekli susuzluk

Kadınlarda diş etlerinden veya burundan kanama - ağır adet kanaması

Baş ağrısı, baş dönmesi

Mide bulantısı ve kusma

Kaşınan cilt

Miyelom Teşhisi

Teşhis koymak zor olabilir, çünkü multipl miyelomda görülebilen belirgin bir tümör yoktur ve bazen hastalık hiçbir semptom göstermeden ilerler.

Multipl miyelom genellikle bir hematolog tarafından teşhis edilir. Sorgulama sırasında doktor, hastalığın ana semptomlarını belirler. bu hasta, kanama, kemik ağrısı, sık soğuk algınlığı olup olmadığını öğrenir. Daha sonra hastalığın doğru teşhisi ve evresinin belirlenmesi için gerekli ek çalışmalar yapılır.

Miyelom için klinik bir kan testi genellikle kan viskozitesinde bir artışı ve eritrosit sedimantasyon hızında (ESR) bir artışı gösterir. Trombosit ve eritrosit sayısı, hemoglobin sıklıkla azalır.

Elektrolit kan testleri genellikle yüksek kalsiyum seviyeleri gösterir; göre biyokimyasal analiz toplam protein miktarı artar, böbrek fonksiyon bozukluğu belirteçleri belirlenir - yüksek sayıda üre, kreatinin.

Anormal antikorların (paraproteinler) tipini ve miktarını değerlendirmek için bir paraprotein kan testi yapılır.

İdrarda, immünoglobulinlerin monoklonal bir hafif zinciri olan anormal bir protein (Bence-Jones proteini) sıklıkla belirlenir.

Kemik röntgenlerinde (kafatası, omurga, uyluk kemiği ve pelvis kemikleri) miyelomun karakteristik lezyonlarını gösterir.

Kemik iliği ponksiyonu teşhis için en doğru yoldur. İnce bir iğne ile bir parça kemik iliği alınır, genellikle sternum veya pelvik kemikte bir delik açılır. Daha sonra ortaya çıkan dejenere plazma hücreleri için laboratuvarda mikroskop altında incelenir ve kromozomlardaki değişiklikleri saptamak için sitogenetik çalışma yapılır.

CT tarama, manyetik rezonans görüntüleme, PET taraması, içlerindeki hasar alanlarını belirleyebilir.

Multipl miyelom tedavisi için yöntemler

Şu anda kullanıyor farklı yöntemler başta ilaç tedavisi olmak üzere, ilaçların farklı kombinasyonlarda kullanıldığı tedavi.

Protein sentezi üzerindeki etkisinden dolayı plazma hücrelerinin ölümüne neden olan ilaçları (bortezomib, carfilzomib (Rusya'da kayıtlı değil) kullanarak hedefe yönelik tedavi.

Talidomid, lenalidomid, pomalidomid gibi biyolojik ilaçlarla tedavi, vücudun kendi bağışıklık sistemini tümör hücreleriyle savaşması için uyarır.

Büyümeyi engelleyen ve hızla büyüyen tümör hücrelerinin ölümüne yol açan siklofosfamid ve melfalan ile kemoterapi.

kortikosteroid tedavisi ( ek tedavi, ana ilaçların etkisini artıran).

Kemik yoğunluğunu artırmak için bisfosfonatlar (pamidronat, zoledronik asit) reçete edilir.

Narkotik analjezikler dahil ağrı kesiciler kullanılır. şiddetli acı(multipl miyelomda çok yaygın bir şikayet), hastanın durumunu hafifletmek için uygulayın cerrahi yöntemler ve radyasyon tedavisi.

Omurga da dahil olmak üzere kemik dokusu yok edildiğinden, örneğin omurları plakalar veya diğer cihazlarla sabitlemek için cerrahi tedavi gerekir.

Kemoterapi sonrası sıklıkla kemik iliği nakli yapılırken, otolog kemik iliği kök hücre nakli en etkili ve güvenli olanıdır.Bu işlem için kırmızı kemik iliği kök hücreleri toplanır. ardından kemoterapi (genellikle yüksek dozlar kanser hücrelerini yok eden antikanser ilaçlar. Tüm tedavi sürecini tamamladıktan sonra, daha önce alınan örneklerin nakledilmesi için bir operasyon gerçekleştirilir ve bunun sonucunda normal kırmızı kemik iliği hücreleri büyümeye başlar.

Hastalığın bazı formları (öncelikle "için için yanan" melanom) acil müdahale gerektirmez ve aktif tedavi. Kemoterapi ciddi yan etkilere ve bazı durumlarda komplikasyonlara neden olur ve asemptomatik "için için yanan" multipl miyelomda hastalığın seyri ve prognoz üzerindeki etkileri sorgulanabilir. Bu gibi durumlarda, düzenli bir muayene yapılır ve sürecin alevlenmesinin ilk belirtilerinde tedavi başlar. Doktor, kontrol çalışmalarının planını ve davranışlarının düzenliliğini her hasta için ayrı ayrı belirler ve bu son tarihlere ve doktorun tüm tavsiyelerine uymak çok önemlidir.

multipl miyelomun komplikasyonları

Etkili ağrı kesici ilaç gerektiren şiddetli kemik ağrısı

Hemodiyaliz gerektiren böbrek yetmezliği

Sık bulaşıcı hastalıklar, dahil. akciğer iltihabı (pnömoni)

Kırıklı kemiklerin incelmesi (patolojik kırıklar)

Kan transfüzyonu gerektiren anemi

multipl miyelom için prognoz

"İçten yanan" miyelom ile hastalık onlarca yıldır ilerlemeyebilir, ancak sürecin aktivasyon belirtilerini zamanında fark etmek için bir doktor tarafından düzenli olarak izlenmesi gerekirken, kemik yıkım odaklarının görünümü veya sayısında bir artış kemik iliğindeki plazma hücrelerinin %60'ın üzerinde olması, hastalığın şiddetlendiğini (ve tahminin kötüleştiğini) gösterir.

Miyelom için sağkalım yaşa ve genel sağlığa bağlıdır. Şu anda genel olarak prognoz 10 yıl öncesine göre daha iyimser hale geldi: miyelomlu 100 kişiden 77'si en az bir yıl yaşayacak, 100 kişiden 47'si - en az 5 yıl, 100 kişiden 33'ü - en az 10 yıl.

Multipl miyelomda ölüm nedenleri

Çoğu zaman, enfeksiyöz komplikasyonlar (örneğin, pnömoni) ölüme ve ayrıca ölümcül kanamaya (kandaki düşük trombosit sayısı ve pıhtılaşma bozuklukları ile ilişkili), kemik kırıklarına, şiddetli böbrek yetmezliğine ve pulmoner emboli yol açar.

multipl miyelom için diyet

Miyelom için diyet çeşitlendirilmeli, yeterli miktarda sebze ve meyve içermelidir. Tatlı, konserve ve hazır yarı mamullerin tüketiminin azaltılması tavsiye edilir. Özel bir diyet uygulanmasına gerek yoktur, ancak miyeloma sıklıkla anemi eşlik ettiğinden, düzenli olarak demir açısından zengin yiyecekler (yağsız kırmızı et, tatlı biber, kuru üzüm, Brüksel lahanası, brokoli, mango, papaya, guava) yemek tavsiye edilir. .

Bir çalışmada zerdeçalın kemoterapiye direnci önlediği gösterildi. Farelerde yapılan çalışmalar, kurkuminin kanser hücrelerinin büyümesini yavaşlattığını göstermiştir. Ayrıca, kemoterapi sırasında diyetinize zerdeçal eklemek mide bulantısı ve kusmayı bir nebze olsun hafifletebilir.

Diyetteki tüm değişiklikler, özellikle kemoterapi sırasında, ilgili doktorla koordine edilmelidir.