المايلوما لفترة وجيزة. تشخيص المايلوما المتعددة وخصائصها وتصنيفها وأعراضها. معايير الكشف عن ورم البلازماويات في مراحل مختلفة من التطور

4061 0

المايلوما المتعددة (مم)- مرض التكاثر اللمفاوي النسيلي ، الركيزة المورفولوجية لها عبارة عن خلايا بلازما خبيثة تنتج Ig وحيدة النسيلة.

يتميز بتفاعل معقد وتآزري بين الخلايا السرطانية والسدى. نخاع العظم (سم).

يشير MM إلى أورام الخلايا البائية اللمفاوية ، التي تتقدم ببطء ذات خباثة منخفضة وتمثل حوالي 10 ٪ من أورام الدم.

تم إجراء الوصف الأول للورم النخاعي المتعدد بواسطة T. Watson في عام 1840 ، أما الحالة الثانية الموثقة جيدًا من MM فقد قدمها S. Solly في عام 1844. معدل حدوث المايلوما المتعددة في أوروبا هو 2.6-3.3 لكل 100000 نسمة سنويًا. متوسط ​​العمر 65 سنة ، بالرغم من أن 35-10٪ من مرضى MM تقل أعمارهم عن 60 سنة ؛ الرجال غالبا ما يكونون مرضى.

تلعب البيئة المكروية لخلايا انسجة BM دورًا مهمًا في نمو أورام البلازما. إنها تنتج السيتوكينات وتوفر الظروف للنمو المحلي وتمايز خلايا البلازما.

وفقًا لـ D. Durie وآخرون ، تتطور خلايا المايلوما من الخلايا البائية الطرفية المتأخرة التي تمايزت إلى مرحلة الخلايا البلازمية أو خلايا الذاكرة وعادت إلى نخاع العظم ، حيث تمر بمرحلة النضج الأخيرة عند التفاعل مع الخلايا اللحمية. لخلايا البلازما.

يلعب IL-6 دورًا خاصًا في عملية النضج والتمايز في استنساخ الورم ، مما يؤدي إلى تكاثر وتمايز ليس فقط خلايا المايلوما ، ولكن أيضًا الخلايا السلفية للنسخة المرضية ، كما ينشط الخلايا الآكلة للعظم.

مع مسار عدواني أو تقدم MM ، يتم الكشف عن مستوى عالٍ من IL-6 في المصل و عدد كبير منمستقبلات IL-6 على سطح خلايا البلازما. تحفيز تكاثر خلايا البلازما GM-CSF و IL1 و IL-3 و IL-5. تمنع نمو خلايا البلازما IL-2 و IL-4 و y-interferon.

الصورة السريرية

تحدث المظاهر السريرية للورم النخاعي المتعدد بسبب تسلل خلايا البلازما إلى BM والعظام وانتشار الورم خارج النخاع وإفراز بروتين أحادي النسيلة.

أحد المظاهر الرئيسية للمرض هو تلف العظام. وتستند هذه العملية على الارتشاف المعزز أنسجة العظامبسبب زيادة نشاط ناقضات العظم وتعطيل عملية إعادة تشكيل العظام.

لوحظ ألم العظام في 70 ٪ من المرضى ، وغالبًا ما يكون في المسطحة (الأضلاع والعمود الفقري) ، وفي كثير من الأحيان أقل في العظام الأنبوبية بسبب وجود هشاشة العظام وحدوث الكسور العفوية. تم الكشف عن آفة الأنسجة العظمية بالأشعة السينية في شكل هشاشة عظام معممة أو بؤر مفردة أو متعددة لانحلال العظم أو الكسور المرضية.

ما يقرب من 10 ٪ من المرضى يصابون بالضغط الحبل الشوكيبسبب إنبات الورم من الفقرات إلى الفضاء فوق الجافية (وجود مكون من الأنسجة الرخوة). نادراً ما تلعب الكسور المرضية في الأجسام الفقرية دورًا مهمًا في تطور انضغاط الحبل الشوكي.

ما يقرب من 60-70 ٪ من المرضى يعانون من فقر الدم الطبيعي الصبغي الطبيعي بسبب تسلل خلايا المايلوما إلى نخاع العظام وبسبب انخفاض إنتاج إرثروبويتين بسبب تلف الكلى.

لوحظ زيادة في مستوى الكالسيوم في مصل الدم لدى 10-30٪ من المرضى بسبب زيادة الارتشاف من العظام. سريريًا ، يتجلى ذلك من خلال فقدان الشهية والغثيان والقيء والإمساك والتبول وانخفاض ضغط الدم وعدم انتظام ضربات القلب. يؤدي فرط كالسيوم الدم إلى تدهور قدرة الكلى على التركيز بسبب انخفاض إعادة امتصاص الصوديوم وانتهاك عمل الهرمون المضاد لإدرار البول.

نتيجة لذلك ، يزداد فقدان الصوديوم والماء ، ويتطور نقص بوتاسيوم الدم. يؤدي تلف الأنابيب بسبب فرط كالسيوم الدم إلى النخر والتطور الفشل الكلوي المزمن (HPN)، مما يزيد من إعادة امتصاص الكالسيوم وهو عامل إضافي في تطور فرط كالسيوم الدم.

تم الكشف عن تضخم الكبد وتضخم الطحال في 5-15٪ من المرضى ويرتبط بشكل رئيسي بتكاثر خلايا المايلوما. من حيث المبدأ ، يمكن أن يحدث ارتشاح الورم في جميع الأعضاء ، ولكن نادرًا ما يظهر سريريًا. بالنسبة لأورام البلازما الثانوية الناتجة عن انتشار الورم من عظام الجمجمة ، فإن الصداع المستمر هو سمة مميزة. ما يقرب من 15-20 ٪ من المرضى يعانون من اعتلال الأعصاب المحيطية.

الفشل الكلوي هو أحد المضاعفات الشائعة لـ MM ، وهو أكثر الأعراض السلبية أهمية. سبب تطوره هو تلف الهياكل المختلفة للنيفرون بواسطة إفراز Ig أو شظاياها - سلاسل خفيفة (LC). عادة ، يتم تصنيع LCs في فائض طفيف وتمر بسهولة عبر المرشح الكبيبي.

يتم امتصاص أكثر من 90٪ منها في النبيب القريب ، حيث يتم تقويضها في الجسيمات الحالة ، وتتحلل إلى قلة ببتيدات وأحماض أمينية. باستخدام MM ، يمكن ملاحظة وجود تركيز مرتفع للغاية من بروتين Bence-Jones في الترشيح الكبيبي ، مما يتجاوز إمكانية ارتباطه بمستقبلات الكوبولين في النبيبات القريبة ، مما يؤدي إلى زيادة أخرى في تركيز LC الحر في تجويف الأنابيب.

للوصول إلى الأنابيب الكلوية البعيدة ، ترتبط LCs ببروتين Tamm-Horsfall ، مكونة أسطوانات بروتينية. يمكن أن يؤدي وجود كمية كبيرة من LC إلى تمزق أغشية الليزوزوم وإطلاق الإنزيمات في خلايا الظهارة المكعبة للأنابيب الكلوية.

نتيجة لذلك ، يتطور النخر الأنبوبي الحاد ، وهو الأساس المورفولوجي الفشل الكلوي الحاد (ARF). العوامل التالية تساهم في تطور الفشل الكلوي الحاد في MM: الجفاف ، فرط كالسيوم الدم ، أدوية مضادة للإلتهاب خالية من الستيرود (مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية), مثبطات إيس، العوامل المشعة.

الرابط الثاني في تطور اعتلال الكلية النخاعي هو ارتباط LCs وحيدة النسيلة ببروتين تام-هورسفال. تسد الأسطوانة الناتجة الأنابيب البعيدة مع تطور موه الكلية الأنبوبي.

في 10-15 ٪ من الحالات ، يصاب مرضى MM بالداء النشواني ، لأن المكون الرئيسي لليفات الأميلويد هو سلاسل خفيفة أو مناطقهم المتغيرة مع غلبة السلاسل X الخفيفة. تتطور أعراض الداء النشواني ببطء وتتشابه الصورة السريرية مع الداء النشواني الأولي.

يمكن افتراض وجود الداء النشواني في المرضى الذين يعانون من المايلوما المتعددة في وجود تضخم اللسان ومتلازمة النزفية وفشل القلب ومتلازمة النفق الرسغي والمتلازمة الكلوية. نادرا ما يؤدي إنتاج بروتين أحادي النسيلة في MM إلى زيادة لزوجة الدم (فقط عند مستواه فوق 50 جم / لتر).

في أغلب الأحيان ، تتطور متلازمة اللزوجة مع إفراز البروتينات البروتينية A و G3-rana بسبب ميلهما المتأصل إلى البلمرة ويتجلى ذلك في النزيف ، واعتلال الشبكية ، وتوسع الوريد الشبكي ، والأعراض العصبية ، خاصة مع الغيبوبة المصاحبة للبروتين الدموي.

قد يترافق النزف مع قلة الصفيحات ، ضعف التصاق الصفائح الدموية بسبب طلاء الصفائح الدموية بالبروتينات ، وتثبيط عوامل تخثر الدم بمضادات التخثر التي تنتجها خلايا البلازما. بسبب انخفاض إنتاج Ig الطبيعي ، تقل مقاومة الالتهابات البكتيرية.

يرفع معدل ترسيب كريات الدم الحمراء)تم اكتشافه في 70٪ من الحالات بسبب وجود البروتينات في مصل الدم. يتميز المايلوما المتعددة بنقص الكريات البيض المعتدل. قلة المحببات وقلة الصفيحات ليست نموذجية وتشير إلى تورط CM أو كبت نقي بعد العلاج الكيميائي المتعدد (PCT). عند فحص ثقوب نخاع العظم ، لوحظ تكاثر محدد لخلايا البلازما ؛ مع وجود آفة بؤرية ، فإن خزعة النخاع ضرورية.

عند التنميط المناعي ، يكون لخلايا البلازما النمط الظاهري CD38 + ، CD138 + ، في بعض المرضى CD10 + ، نادرًا جدًا CD19 + و CD20 +. مع تقدم المرض ، يتم ملاحظة الخلايا ذات الأنماط الظاهرية CD28 + و CD86 +. خلايا البلازما لا تعبر عن CD34. لا يتم التعبير عن التعبير عن CD56 في جميع حالات MM.

للكشف عن الغلوبولين المناعي أحادي النسيلة ، فإن الرحلان الكهربي لبروتين المصل ، والرحلان الكهربي المناعي والتثبيط المناعي ضرورية. تم الكشف عن بيلة بروتينية في 80٪ من المرضى بنسبة k / X 2: 1.

اعتمادًا على نوع Ig الذي تفرزه خلايا البلازما ، يتم تمييز الأنواع التالية من MM:

المايلوما IgG هو عبارة عن MM "نموذجي" ، يتم تشخيصه في 60-70٪ من حالات المايلوما المتعددة الأولية. يتميز بمضاعفات معدية متكررة.

يتم تشخيص المايلوما IgA في 20٪ من الحالات. من السمات المميزة وجود الأعراض والعلامات بسبب زيادة اللزوجة في المصل بسبب ميل جزيئات IgA لتشكيل الثنائيات.

يتميز المايلوما IgD بمسار عدواني ؛ الرجال في منتصف العمر هم أكثر عرضة للإصابة بالمرض. الآفات خارج النخاع التي تحتوي على مكون من الأنسجة الرخوة شائعة جدًا. غالبًا ما تتأثر الكلى لأن السلاسل الثقيلة IgD ترتبط بشكل ثابت بسلاسل X الكلوية السامة.

يعتبر المايلوما من نوع IgE نادرًا ، وعدوانيًا سريريًا ، ويزداد احتمال إصابة الرجال الأصغر سنًا بالمرض. في حوالي 25٪ من الحالات ، لوحظ حدوث اللوكيميا مع زيادة في عدد خلايا البلازما في الدم المحيطي فوق 20.0 × 10 9 / لتر.

في الأنواع الأخرى من MM ، يكون التحول إلى ابيضاض الدم في خلايا البلازما نادرًا وعادة ما يكون مظهرًا ما قبل النهائي لأورام خلايا البلازما.

مرض السلسلة الخفيفة (ورم بنس جونز النخاعي) هو نوع عدواني من MM مع تخليق السلاسل الخفيفة K أو X. مرض السلسلة K هو ضعف شيوع مرض السلسلة X. عادة ما يكون بروتين المصل في المعدل الطبيعي ، tk. تلف الكلى الثانوي الترشيح الكبيبيسلاسل الضوء.

تشخيص المايلوما المتعددة

عند تشخيص MM ، فإن المعايير التالية تقود:

وجود أكثر من 12٪ من خلايا البلازما في صورة النخاع و / أو تسلل خلايا البلازما في خزعة الأنسجة المصابة ،
- Ig أحادي النسيلة أثناء الرحلان الكهربي المناعي (مصل IgG أكثر من 35 جم / لتر أو IgA أكثر من 20 جم / لتر ، أو البول إلى - أو سلاسل X-light أكثر من 1.0 جم / يوم) ،
- وجود بؤر انحلال العظم أو هشاشة العظام المنتشرة.

يتم تحديد تشخيص MM فقط عندما يتم الجمع بين اثنين على الأقل من هذه المعايير الثلاثة الرئيسية ، يكون وجود المعيار الأول إلزاميًا.

في حالة الاشتباه في المايلوما المتعددة ، فمن الضروري التفريق بين "الاحتراق" والأعراض MM. يتم التحقق من الورم النخاعي "المشتعل" إذا كان المصل أحادي النسيلة Ig 30 جم / لتر أو أعلى ، و / أو خلايا البلازما في BM هي 10٪ أو أكثر ، ولكن لا أعراض مرضيةأو تلف الأعضاء ، بما في ذلك عدم وجود بؤر انحلال العظم.

يمكن ملاحظة داء البلازما مع شلل بروتيني معتدل الداء النشواني الأوليالكولاجين. آفات عظمية متعددة مع ارتشاح خلايا البلازما في نخاع العظام ونقص بروتينات الدم تحدث مع النقائل السرطانية.

حجم الفحص اللازم في حالة الاشتباه في وجود MM:

التاريخ والفحص البدني ،
- التحليل العامالدم مع عدد الصفائح الدموية ،
- الرحلان الكهربي لبروتينات المصل والبول مع تحديد إجمالي البروتين وكميته وفئته ونوعه في مصل الدم و / أو الكمية اليومية من البول ،
- الفحص المورفولوجي لنخاع العظام أو أنسجة الورم ،
- فحص الدم البيوكيميائي مع تحديد مستوى الكرياتينين ، واليوريا ، وحمض البوليك ، و B2- ميكروغلوبولين ، والكالسيوم ،
- أشعة إكس لعظام الهيكل العظمي ( عظام مسطحةبحضور العيادة - العظام المتبقية).

التصوير بالرنين المغناطيسي (التصوير بالرنين المغناطيسي)إذا كنت تشك في حدوث ضغط في النخاع الشوكي أو تلف في العمود الفقري.

في عام 1975 ، اقترح D. Durie و S. Salmon نظام التدريج MM. يعتمد التصنيف على مفهوم تطور الورم والعلاقة بين كتلة الورم ، كما هو محدد من خلال إنتاج البروتين ، والمظاهر السريرية ، والتشخيص في المرضى الذين يعانون من المايلوما المتعددة.

المرحلة الأولى: مستوى الهيموجلوبين أكثر من 100 جم / لتر ، مستوى الكالسيوم في الدم الطبيعي ، عدم وجود هدم عظمي أو وجود آفة واحدة ، مستوى IgG
المرحلة الثانية: المؤشرات أعلى مما كانت عليه في المرحلة الأولى ، لكنها أقل مما كانت عليه في المرحلة الأولى المرحلة الثالثة.

المرحلة الثالثة: مستوى الهيموجلوبين أقل من 85 جم / لتر ، ويزيد مستوى الكالسيوم في الدم القيم العاديةوجود أكثر من ثلاث بؤر لانحلال العظم ، مستوى Ig G> 70 جم / لتر ، IgA> 50 جم / لتر ، بروتين Bence-Jones بالرحلان الكهربي أكثر من 12 جم / يوم ، β2-microglobulin> 6 مجم / لتر.

مراحل إضافية:

أ - كرياتينين المصل ب - كرياتينين المصل> 170 ميكرو مول / لتر.

في عام 2005 ، تم اقتراح نظام ISS (نظام Stading الدولي) لتدريج MM ، مع الأخذ في الاعتبار مستوى β2-microglobulin وألبومين المصل.

المرحلة الأولى: B2 - ميكروغلوبولين 35 جم / لتر.

المرحلة الثانية: A - B2-microglobulin 3.5 مجم / لتر لكن
المرحلة الثالثة: B2- ميكروغلوبولين> 5.5 مجم / لتر.

يستخدم نظام ISS في الولايات المتحدة الأمريكية وأوروبا وآسيا ، وليس أدنى من حيث الكفاءة التنبؤية لنظام التدريج وفقًا لـ D. Durie و S Salmon في المرضى الذين تقل أعمارهم عن 65 عامًا.

الصورة السريرية لأشكال نادرة من المايلوما المتعددة

"الاحتراق" (البطيء) المايلوما

يحدث في 2-4 ٪ من المرضى الذين يعانون من MM. الدورة عمليا بدون أعراض. حالة المرضى مرضية ، ولا توجد بؤر لانحلال العظم. لا يقل مستوى الهيموجلوبين عن 100 جم / لتر ، ويكون محتوى الكالسيوم والكرياتينين ضمن النطاق الطبيعي.

في بعض المرضى ، لا توجد علامات تقدم لسنوات عديدة. إشارة بدء العلاج هي ظهور أعراض سريرية ، بؤر جديدة لانحلال العظم ، زيادة في مستوى البروتين وزيادة في مؤشر تكاثر خلايا البلازما.

عدم إفراز المايلوما

لوحظ في 1٪ من المرضى ويتميز بغياب بروتين M في مصل الدم والبول. تساعد طريقة التألق المناعي فقط في تحديد التشخيص الذي يسمح باكتشاف إفراز Ig المرضي في خلية البلازما. لوحظ نقص السكر في الدم في هذا الشكل من MM في 60 ٪ من المرضى.

المايلوما العظمية

شكل نادر للغاية من MM الذي يتميز إما بعملية تصلب عظمي منتشر أو تصلب عظمي حاد حول آفات المايلوما. يحتوي على مجموعة من العلامات والأعراض المعروفة باسم متلازمة POEMS: اعتلال الأعصاب المتعدد ، وتصلب العظام ، واعتلال الغدد الصماء ، والورم النخاعي ، والآفات الجلدية. من خلال الإزالة الجراحية للتركيز الفردي ، من الممكن إيقاف المتلازمة.

ورم البلازماويات الانفرادي مع إصابة العظام أو الأنسجة الرخوة

مع هذا الشكل ، لا يوجد ضرر لنخاع العظام. البروتين البارابروتين غائب أو يتحدد بكمية صغيرة. يحدث المرض عند المرضى الأصغر سنًا مقارنةً بالمجموعة الرئيسية من المرضى. هناك عظم انفرادي وورم بلازما في الأنسجة الرخوة.

غالبًا ما تكون البؤر الفردية في العظام موضعية في الفقرات والعظام الأنبوبية الطويلة ، في حين تم الكشف عن وتيرة عالية للتحول إلى المايلوما المتعددة الجهازية. مع توطين الأنسجة الرخوة ، غالبًا ما يتأثر الجهاز التنفسي العلوي ، ولكن من الممكن حدوث تلف في أي عضو. تكون فعالية العلاج أعلى بكثير مع هذا الخيار.

اللوكيميا البلازمية

المرضى الذين يعانون من MM لديهم دائمًا كمية صغيرة من خلايا البلازما في الدم المحيطي. تعبر خلايا البلازما BM من هؤلاء المرضى عن CD56. إذا تجاوز عددهم في فحص الدم 20٪ وكان عددهم المطلق> 2.0 / 10/9 / لتر مع النمط الظاهري لخلايا CD56- ، يتم إجراء التشخيص. ابيضاض الدم (PL).

هناك شكل أولي من PL ، إذا تم الكشف عن نسبة عالية من خلايا البلازما في الدم المحيطي أثناء التشخيص الأولي ، والثانوي ، عندما يحدث اللوكيميا في المرحلة النهائية من المرض.

PL الأولية أكثر شيوعًا في الأعمار الأصغر وترتبط بشكل أكثر شيوعًا بتضخم الطحال واعتلال العقد اللمفية. مع ذلك ، لوحظ كثرة الصفيحات ، ومستوى البروتين أقل ، وانحلال العظم أقل وضوحًا. علاج PL الأولي والثانوي غير فعال.

مُعَالَجَة

بعد التثبت من تشخيص الورم النقوي المتعدد ، لا يبدأ العلاج القاتلة للخلايا في جميع الحالات. في ظل وجود المايلوما "المشتعلة" ، فإن التكتيكات التوقعية لها ما يبررها ؛ في بعض الحالات في المرحلة الأولى بدون مظاهر سريرية ، في غياب بؤر انحلال العظم التي يمكن اكتشافها ومستوى منخفض من البروتين ، من الممكن تأجيل بدء العلاج.

نظرًا لأن MM هو ورم خلايا بلازما معمم ، يتم استخدام الخوارزمية التالية لعلاج المرضى الأساسيين.

يتم تحديد مجموعة من المرضى الذين يمكن تشريح الجثة لهم. زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم (TGSK). لا ينصح باستخدام نظام المساعدة البُطينية (فينكريستين ، دوكسوروبيسين ، ديكساميثازون) كعلاج تحريضي قبل الزرع.

أنظمة الحث الأكثر شيوعًا هي الثاليدومايد / ديكساميثازون (تال / ديكس) ، ليناليدوميد / ديكساميثازون (لين / ديكس) ، بورتيزوميب / ثاليدومايد / ديكساميثازون (VTD) ، أو أنظمة تحريض أخرى تعتمد على بورتيزوميد (فيلكاد).

يشمل البروتوكول المراحل التالية:

تحريض VAD (فينكريستين ، أدرياميسين ، ديكساميثازون) ،
- DCEP (ديكساميثازون ، سيكلوفوسفاميد ، إيتوبوسيد ، بلاتينول) ،
- CAD (سيكلوفوسفاميد ، أدرياميسين ، ديكساميثازون) ؛ أخذ العينات بعد دورة الاستقراء خلايا الدم الجذعية المحيطية (PBSCs)وإجراء دورة تدريبية أخرى في DCEP ،
- TSBT مزدوج (ترادفي) مع استئصال النخاع مع ملفان قبل كل TSBT ،
- الدمج بعد الزرع وفقًا لمخطط DPACE (ديكساميثازون ، بلاتينول ، أدرياميسين ، سيكلوفوسفاميد ، إيتوبوسيد) كل ثلاثة أشهر لمدة عام مع ديكساميثازون لمدة 4 أيام كل 4 أسابيع ،
العلاج الوقائي بالإنترفيرون مع دورات قصيرة من الديكساميثازون كل ثلاثة أشهر.

في جميع مراحل العلاج ، أخذ بعض المرضى الثاليدومايد باستمرار بمعدل 100 مجم / يوم بمستوى صفائح دموية أعلى من 100.0 × 10 9 / لتر ، ولم يتناول الجزء الآخر من المرضى الثاليدومايد على الإطلاق ، مما لم يؤد إلى اختلاف في البقاء على قيد الحياة بشكل عام في كلا المجموعتين.

حاليا أكثر طريقة فعالةعلاج المرضى الأساسيين مع MM هو العلاج وفقًا لبروتوكول العلاج الشامل TT3.

يشمل البروتوكول مراحل:

تحريض VTD (فيلكاد ، ثاليدومايد ، ديكساميثازون) ،

PACE (سيسبلاتين ، دوكسوروبيسين ، سيكلوفوسفاميد ، إيتوبوسيد) ؛
يتم إجراء دورتين تحريض لمدة 8 أسابيع مع جمع PBMC بعد الدورة الأولى بجرعة 2.0x107 / كجم من وزن المريض ،

TSBT مزدوج (ترادفي) مع استئصال النخاع الميلفاني قبل كل TSBT في فترة 2-6 أشهر بعد بدء العلاج ،

التوحيد وفقًا لنظام VTD-PACE مرتين: الدورة الأولى في فترة 1.5-4 أشهر بعد أول عملية زرع ؛ الثانية - في الفترة 2-4 أشهر بعد الدورة الأولى ، عندما وصل مستوى الصفائح الدموية إلى أعلى في الفترة الفاصلة بين دورات التحريض و TSCPC ، أخذ المرضى ديكساميثازون بجرعة 20 ملغ / يوم لمدة 1-4 أيام كل 3 أسابيع مع الثاليدومايد بجرعة 50 ملغ / يوم باستمرار ؛ بعد الدورة الأولى والثانية من الدمج ، أخذ المرضى ديكساميثازون بجرعة 20 ملغ / يوم لمدة 1-4 أيام كل ثلاثة أسابيع مع تناول ثابت للثاليدومايد بجرعة 100 ملغ / يوم ؛

بدأ علاج الصيانة بعد 1-4 أشهر من الدورة الثانية للتوحيد ؛ خلال السنة الأولى ، تم إجراء دورات VTD كل 28 يومًا (Velcade 1.0 مجم / م تحت الجلد في الأيام 1 ، 4 ، 8 ، 11 ؛ ثاليدومايد 100 ملغ / يوم بشكل مستمر ؛ ديكساميثازون 20 ملغ / يوم 1-4 ، 8-11 أيام دورة ) خلال السنتين الثانية والثالثة. تم إجراء دورات TD كل 28 يومًا (ثاليدومايد 100 مجم كل يومين ، ديكساميثازون 20 مجم / يوم في الأيام 1-4 من الدورة).

يتلقى المرضى غير القادرين على الخضوع لـ HSCT التلقائي علاجًا قياسيًا بعوامل مؤلكلة.

تُستخدم الأنظمة التالية من العلاج الكيميائي المتعدد على نطاق واسع:

بروتوكول MAT (يتم إجراؤه كل 4 أسابيع):

ملفلان 4 ملغ / م 2 شفويا 1-7 أيام ،
بريدنيزولون 40 مجم / م 2 شفويا 1-7 أيام ،
ثاليدومايد 100 مجم شفويا في الأيام 1-28.

هناك 6 دورات في المجموع. علاج الصيانة - الثاليدومايد بجرعة 100 مجم. يوميًا بشكل مستمر حتى حدوث انتكاس أو تطور مقاومة للدواء.

بروتوكول VMPT (تتكرر الدورة كل 35 يومًا ، يتم تنفيذ ما مجموعه 6 دورات):

Velcade 1.3 مجم / م 2 عن طريق الوريد في الأيام 1 ، 4 ، 15 ، 22 ،
ملفلان 6 ملغ / م 2 شفويا 1-5 أيام ،
بريدنيزولون 60 مجم / م 2 شفويا 1-5 أيام ،
ثاليدومايد 50 ملغ شفويا بشكل مستمر دون انقطاع.

بروتوكول MPR (تتكرر الدورة كل 28 يومًا ، يتم إجراء ما مجموعه 9 دورات):

Melphalan 0.18 مغ / كغ شفويا 1-1 يوم
بريدنيزولون 2 مغ / كغ شفوياً 1-1 يوم ،
ليناليدوميد (Revlimid) 10 ملغ شفويا في الأيام 1-21.

علاج الصيانة - ليناليدوميد 10 ملغ / يوم 1-21 يومًا كل 4 أسابيع حتى تتطور المقاومة أو يتطور المرض.

بروتوكول VMBCP (M2) (تتكرر الدورات كل 35 يومًا ، 6-8 دورات في المجموع):

فينكريستين 1.4 مجم / م 2 IV في اليوم الأول
كارموستين 1 مجم / كجم IV في اليوم الأول ،
سيكلوفوسفاميد 400 مجم / م 2 عن طريق الوريد في اليوم الأول ،
ملفلان 8 ملغ / م 2 شفويا 1-7 أيام ،
بريدنيزولون 40 مجم / م 2 شفويا 1-7 أيام.

بروتوكول VMCP (كرر كل 21-28 يومًا):

فينكريستين 1.0 مجم / م 2 عن طريق الوريد في اليوم الأول ،
ملفلان 6 ملغ / م 2 شفويا 1-1 يوم ،
سيكلوفوسفاميد 125 مجم / م 2 عن طريق الوريد لمدة 1-1 يوم ،
بريدنيزولون 60 مجم / م 2 شفويا لمدة 1-1 يوم.

MM هو ورم شديد الحساسية للإشعاع العلاج الإشعاعي (RT)كطريقة مستقلة نادرا ما تستخدم - فقط في حالة ورم البلازما في غياب المكون M. لا يوجد إجماع على ماذا مجموع الجرعة البؤرية (SOD)هو الأمثل ، ويستخدم RT الموضعي لغرض التخدير أو في مناطق الكسور المشتبه بها في العظام الأنبوبية في وجود العظم العظمي في SOD 24-35 Gy.

مع ضغط الحبل الشوكي ، يكون SOD 24 غراي ، وغالبًا ما يكون بالاشتراك مع العلاج بالهرمونات. من بين مضاعفات LT ، فإن كبت نقي العظم على المدى الطويل والمتلازمة الجذرية غير مرغوب فيهما ؛ في حالات نادرة ، عند تشعيع الصدر أو عنقىقد يصاب العمود الفقري بشلل سفلي سفلي. في حالة الكسور المرضية للعظام الأنبوبية الطويلة ، يمكن إجراء تخليق العظم ؛ مع كسور انضغاطية للفقرات في عنق الرحم و صدري- تركيب العظم المعدني.

في السنوات الاخيرةفي العيادة ، يتم استخدام البايفوسفونيت - بونيفوس ، بوندرونات ، أريديا. تثبط هذه الأدوية نشاط ناقضات العظم وتقصير عمرها عن طريق تنشيط موت الخلايا المبرمج. نتيجة لذلك ، تنخفض شدة الألم ، ويتم تقييد انتشار العظم ، وتقليل تواتر الكسور ؛ ينخفض ​​مستوى الكالسيوم في الدم.

لضغط الحبل الشوكي ، RT هو العلاج الرئيسي ؛ يعتبر استئصال الصفيحة الفقرية المزيل للضغط نادرًا نسبيًا. للوقاية من الفشل الكلوي المزمن ، يتم إجراء علاج التهابات المسالك البولية والترطيب الهائل قبل بدء العلاج الكيميائي ؛ مع بولينا شديد - غسيل الكلى.

تستخدم فصادة البلازما لمتلازمة فرط اللزوجة مع فرط بروتين الدم فوق 130-140 جم / لتر ومع غيبوبة بروتينية الدم. مع فقر الدم العميق - نقل الكريات الحمر وفي بعض الحالات - إدخال إرثروبويتين.

مرض روستيكي كالر أو الورم النقوي المتعدد هو سرطان يصيب الجهاز الدوري. ميزةالمرض هو أنه بسبب وجود ورم خبيث في الدم ، يزداد عدد خلايا البلازما (الخلايا التي تنتج الغلوبولين المناعي) ، والتي تبدأ في إنتاج الغلوبولين المناعي المرضي (البارابروتين) بكميات كبيرة.

المايلوما المتعددة - ما هي بعبارات بسيطة؟

المايلوما المتعددة هي شكل من أشكال المايلوما المتعددة. الورم الذي يصيب خلايا البلازما في هذا المرض يحدث في نخاع العظام. المايلوما الأكثر شيوعًا من الناحية الإحصائية في عظام العمود الفقري والجمجمة والحوض والأضلاع ، صدر، في كثير من الأحيان - عظام الجسم الأنبوبية. التكوينات الخبيثة (ورم البلازما) في الورم النقوي المتعدد تلتقط العديد من العظام ويصل قطرها إلى 10-12 سم.

تعد خلايا البلازما جزءًا لا يتجزأ من جهاز المناعة في الجسم. إنهم ينتجون أجسامًا مضادة محددة تحمي من مرض معين (يتم "تحفيز" إنتاج الغلوبولين المناعي بواسطة خلايا ذاكرة خاصة). تتأثر خلايا البلازما (خلايا الورم النخاعي البلازمي) ، التي تتأثر بالورم ، بإنتاج جلوبولين مناعي غير صحيح (تالف) بشكل لا يمكن السيطرة عليه ، وهو غير قادر على حماية الجسم ، ولكنه يتراكم في بعض الأعضاء ويعطل عملها. بالإضافة إلى ذلك ، يسبب ورم البلازماويات:

• انخفاض في عدد خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية وخلايا الدم البيضاء.
• زيادة نقص المناعة وزيادة التعرض للعدوى المختلفة ؛
• انتهاك تكوين الدم وزيادة لزوجة الدم.
• انتهاك التمثيل الغذائي للمعادن والبروتينات.
• ظهور ارتشاح في أعضاء أخرى ، وخاصة في الكلى في كثير من الأحيان ؛
• التغيرات المرضية في أنسجة العظام في منطقة الورم - يصبح العظم أرق ويتلف ، وعندما ينمو الورم من خلاله ، يغزو الأنسجة الرخوة.

أسباب المايلوما المتعددة

تمت دراسة مرض Rusticki-Kahler من قبل الأطباء ، ولكن لا يوجد إجماع في الأوساط الطبية حول أسباب حدوثه. وجد أن الفيروسات الليمفاوية من النوع T أو B غالبًا ما تكون موجودة في جسم الشخص المريض ، وبما أن خلايا البلازما تتكون من الخلايا الليمفاوية B ، فإن أي انتهاك لهذه العملية يؤدي إلى فشل وبدء تكوين الخلايا المرضية.

بالإضافة إلى النسخة الفيروسية ، هناك دليل على أن الورم النقوي المتعدد يمكن أن يحدث أيضًا نتيجة للتعرض للإشعاع. درس الأطباء المصابين في هيروشيما وناجازاكي ، في منطقة الانفجار في محطة تشيرنوبيل للطاقة النووية. ووجد أن من بين الذين تلقوا جرعة كبيرة من الإشعاع نسبة عالية من حالات المايلوما وأمراض أخرى تصيب الجهاز الدوري والجهاز الليمفاوي.

من بين العوامل السلبية التي تزيد من خطر الإصابة بالورم النخاعي المتعدد ، يسمي الأطباء ما يلي:

• التدخين - كلما طالت تجربة المدخن وزاد عدد السجائر التي يتم تدخينها ، زادت المخاطر ؛
• نقص المناعة.
• تأثير المواد السامة على الجسم ؛
• الاستعداد الوراثي.

المايلوما المتعددة - الأعراض

يحدث الورم النقوي في الغالب في الشيخوخة ، ويصيب كل من النساء والرجال. مرض روستيكي كالر - الأعراض و الصورة السريريةشوهد في المرضى:

• الأضرار التي لحقت أنظمة المكونة للدم والعظام.
• انتهاك عمليات التمثيل الغذائي.
• التغيرات المرضية في الجهاز البولي.

أعراض المايلوما المتعددة:

• العلامات الأولى للورم النخاعي المتعدد هي آلام العظام (في العمود الفقري والصدر وعظام الجمجمة) والكسور العفوية وتشوه العظام ووجود تكوينات الورم ؛
• الالتهاب الرئوي المتكرر والأمراض الأخرى الناجمة عن انخفاض المناعة وتقييد حركات الجهاز التنفسي بسبب التغيرات في عظام الصدر ؛
• تغييرات ضمور في عضلات القلب وفشل القلب.
• تضخم الطحال والكبد.
• اعتلال الكلية النخاعي - انتهاك في الكلى مع زيادة مميزة في البروتينات في البول ، وتتحول إلى فشل كلوي ؛
• فقر الدم السوي - انخفاض في عدد خلايا الدم الحمراء ومستويات الهيموجلوبين.
• فرط كالسيوم الدم - زيادة الكميةالكالسيوم في البلازما والبول ، وهذه الحالة خطيرة للغاية ، وأعراضها هي القيء والغثيان والنعاس وتعطيل الجهاز الدهليزي والأمراض العقلية.
• انخفاض في مستوى الغلوبولين المناعي الطبيعي.
• الاضطرابات المكونة للدم - نزيف الأغشية المخاطية ، كدمات ، تشنجات شرايين الكتائب ، أهبة نزفية.
• تنمل ("صرخة الرعب") ، صداع ، نعاس ، تحول إلى ذهول ، تشنجات ، دوار ، صمم ، ضيق في التنفس.
• على المراحل النهائية- فقدان الوزن ، سخونة ، فقر دم شديد.

أشكال المايلوما المتعددة

وفقًا للتصنيف السريري والتشريحي ، فإن المايلوما المتعددة لها الأشكال التالية:

• المايلوما الانفرادي - مع تركيز ورم واحد في العظم أو العقدة الليمفاوية ؛
• المايلوما المتعددة (المعممة) - مع تكوين العديد من بؤر الورم.

بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن يكون المايلوما المتعددة:

• منتشر - في هذه الحالة ، ليس للتكوينات المرضية حدود ، ولكنها تتخلل البنية الكاملة لنخاع العظام ؛
• متعدد البؤر - ورم بلازما العظام يتطور في مناطق محدودة ، وبالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تحدث الأورام في الغدد الليمفاوية والطحال.
• منتشر بؤري - يجمع بين علامات الانتشار والمتعددة.

المايلوما - المراحل

يقسم الأطباء المراحل الثلاث للورم النخاعي المتعدد ، والمرحلة الثانية انتقالية ، عندما تكون المعدلات أعلى مما كانت عليه في الأولى ، ولكنها أقل من المرحلة الثالثة (الأكثر حدة):

1. تتميز المرحلة الأولى بانخفاض الهيموجلوبين إلى 100 جم / لتر ، ومستوى الكالسيوم الطبيعي ، وانخفاض تركيز البروتينات البروتينية وبروتين بنس جونز ، وتركيز ورم واحد يبلغ 0.6 كجم / م 2 ، وغياب هشاشة العظام ، وتشوهات العظام.
2. المرحلة الثالثة تتميز بتخفيض الهيموجلوبين إلى 85 جم / لتر وما دون ، يكون تركيز الكالسيوم في الدم أعلى من 12 مجم لكل 100 مل ، أورام متعددة ، تركيز عالٍ من البروتينات وبروتين بنس جونز ، حجم الورم الكلي 1.2 كجم / متر مربع أو أكثر ، علامات واضحةهشاشة العظام.

مضاعفات المايلوما المتعددة

يتميز المايلوما المتعددة بمضاعفات مرتبطة بالنشاط التدميري للورم:

• ألم شديد وتدمير للعظام (كسور) ؛
• فشل كلويمع الحاجة إلى المرور ؛
• دائم أمراض معدية;
• فقر الدم الحاد الذي يتطلب نقل الدم.

المايلوما المتعددة - التشخيص

عند تشخيص الإصابة بالورم النخاعي المتعدد تشخيص متباينيمكن أن يكون صعبًا ، خاصة في الحالات التي لا توجد فيها بؤر واضحة للورم. يقوم اختصاصي أمراض الدم الذي يجري مسحًا أولًا ويكتشف وجود أو عدم وجود علامات مثل آلام العظام والنزيف والأمراض المعدية المتكررة بفحص مريض يشتبه في إصابته بالورم النخاعي المتعدد. علاوة على ذلك ، يتم تعيين دراسات إضافية لتوضيح التشخيص وشكله ودرجته:

• التحليل العام للدم والبول.
• الأشعة السينية للصدر والهيكل العظمي.
• الاشعة المقطعية؛
• دراسة كمية البروتينات في الدم والبول.
• خزعة نخاع العظم؛
• دراسة حسب طريقة مانشيني لتقدير الغلوبولين المناعي.

المايلوما - فحص الدم

في حالة الاشتباه في تشخيص المايلوما المتعددة ، يصف الطبيب فحص دم عام وكيميائي حيوي. المؤشرات التالية هي خصائص المرض:

• الهيموغلوبين - أقل من 100 جم / لتر ؛
• - أقل من 3.7 طن / لتر (للنساء) ، وأقل من 4.0 طن / لتر (للرجال) ؛
• الصفائح الدموية - أقل من 180 جم / لتر ؛
• الكريات البيض - أقل من 4.0 جم / لتر ؛
• ESR - أكثر من 60 ملم في الساعة ؛
• بروتين - 90 جم / لتر وما فوق ؛
• الزلال - 35 جم / لتر وأقل ؛
• اليوريا - 6.4 ملي مول / لتر وما فوق ؛
• الكالسيوم - 2.65 مليمول / لتر وما فوق.

المايلوما - الأشعة السينية

تعتبر الأشعة السينية أهم مرحلة من مراحل البحث في المايلوما المتعددة. يمكن تأكيد تشخيص المايلوما المتعددة أو التشكيك فيه بشكل كامل عن طريق التصوير الشعاعي. تظهر بؤر الورم بوضوح في الأشعة السينية ، وبالإضافة إلى ذلك ، يحصل الطبيب على فرصة لتقييم درجة الضرر والتشوه في أنسجة العظام. يصعب اكتشاف الآفات المنتشرة في الأشعة السينية ، لذلك قد يحتاج الطبيب إلى طرق إضافية.

المايلوما المتعددة - العلاج

يستخدم حاليا في علاج المايلوما المتعددة نهج معقد، مع الاستخدام السائد للأدوية في مجموعات مختلفة. جراحةالمطلوبة لإصلاح الفقرات بسبب تدميرها. المايلوما المتعددة - العلاج الدوائي يشمل:

• تحفيز تخليق البروتينات التي تقاوم البروتينات ؛
• العلاج الكيميائي الذي يثبط نمو الخلايا السرطانية ويقتلها.
• العلاج المناعي الذي يهدف إلى تحفيز المناعة الذاتية ؛
• العلاج بالكورتيكوستيرويد الذي يعزز العلاج الرئيسي ؛
• العلاج الذي يقوي أنسجة العظام.
• يهدف العلاج المسكن إلى تقليل الألم.

لسوء الحظ ، من المستحيل الشفاء تمامًا من المايلوما المتعددة ، فالعلاج يهدف إلى إطالة العمر. للقيام بذلك ، يجب عليك اتباع بعض القواعد. تشخيص المايلوما المتعددة - توصيات الأطباء:

1. اتبع بعناية العلاج الذي وصفه الطبيب.
2. تقوية المناعة ليس فقط بالأدوية ، ولكن أيضًا بالمشي ، وإجراءات المياه ، حمامات الشمس(مع استخدام واقي من الشمس وخلال الحد الأدنى من النشاط الشمسي - في الصباح والمساء).
3. للحماية من العدوى - التزم بقواعد النظافة الشخصية ، وتجنب الأماكن المزدحمة ، واغسل اليدين قبل تناول الدواء ، وقبل تناول الطعام.
4. لا تمشي حافي القدمين لأنه بسبب تلف الأعصاب المحيطية فمن السهل أن تتأذى ولا تلاحظ ذلك.
5. راقب مستويات السكر في الأطعمة ، حيث تساهم بعض الأدوية في تطور مرض السكري.
6. حافظ على موقف إيجابي ، حيث أن المشاعر الإيجابية ضرورية لسير المرض.

العلاج الكيميائي للورم النخاعي المتعدد

يمكن إجراء العلاج الكيميائي للورم النخاعي المتعدد باستخدام دواء واحد أو أكثر. تسمح طريقة العلاج هذه بتحقيق الشفاء التام في حوالي 40 ٪ من الحالات ، والهدوء الجزئي في 50 ٪ ، ومع ذلك ، تحدث انتكاسات المرض في كثير من الأحيان ، حيث يؤثر المرض على العديد من الأعضاء والأنسجة. ورم البلازماويات - العلاج بأدوية العلاج الكيميائي:

1. في المرحلة الأولى من العلاج ، يتم تناول أدوية العلاج الكيميائي التي يصفها الطبيب على شكل أقراص أو حقن حسب المخطط.
2. في المرحلة الثانية ، إذا تبين أن العلاج الكيميائي فعال ، يتم إجراء زرع الخلايا الجذعية للنخاع العظمي - يأخذون الخلايا الجذعية ويستخرجونها مرة أخرى.
3. بين دورات العلاج الكيميائي ، يتم إجراء دورات العلاج باستخدام مستحضرات ألفا إنترفيرون - لتعظيم إطالة فترة الهدوء.

المايلوما المتعددة - التكهن

لسوء الحظ ، عند تشخيص المايلوما المتعددة ، يكون التشخيص مخيباً للآمال - يمكن للأطباء فقط إطالة فترات الهدوء. غالبًا ما يموت مرضى المايلوما من الالتهاب الرئوي والنزيف المميت الناجم عن اضطرابات النزيف والكسور والفشل الكلوي والانصمام الخثاري. عامل الإنذار الجيد هو صغر السن والمرحلة الأولى من المرض ، أسوأ تشخيص في الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 65 عامًا يعانون من أمراض مصاحبة في الكلى والأعضاء الأخرى ، وأورام متعددة.

ما هو: المايلوما (من الكلمة اليونانية "myelos" - نخاع العظم ، "oma" - اسم شائعأي ورم) مرض الأورامدم، ورم خبيثينمو في نخاع العظام. في بعض الأحيان يسمى هذا المرض خطأ "السرطان". يتكون الورم بشكل أساسي من الخلايا البلازمية - الخلايا المسؤولة عن المناعة ، ومكافحة الأمراض المعدية ، وإنتاج الغلوبولين المناعي. تنمو هذه الخلايا من الخلايا اللمفاوية البائية ، ولكن متى انتهاكات مختلفةفي عملية نضجهم ، تظهر مستنسخات الورم ، مما يؤدي إلى ظهور المايلوما. تخترق تكوينات المايلوما الخبيثة النخاع العظمي للعظام الأنبوبية ، مما يؤثر عليها.

يساهم تكاثر البلازما والخلايا البلازمية في النخاع العظمي في تخليق البروتينات غير الطبيعية ، والغلوبولين المناعي ، والتي في هذه الحالة لا تؤدي وظائفها الوقائية ، ولكن زيادة عددها يثخن الدم ، ويضر بمختلف أنواعه. اعضاء داخلية.

يتم تمييز المرض وفقًا للخصائص الكيميائية المناعية للبروتينات (الغلوبولين المناعي) التي تنتمي إلى إحدى الفئات. على سبيل المثال ، يحدد ظهور بروتينات فئة IgE وجود المايلوما الإلكترونية.

الأسباب وعوامل الخطر

لم يتم تحديد سبب حدوث الورم الخبيث لخلايا البلازما. يفترض أن هناك الاستعداد الوراثي. يمكن أن تكون العوامل المسببة للطفرات اصابات فيروسية، الإشعاع المؤين (بما في ذلك العلاج الإشعاعي) ، المواد المسرطنة ، الأدوية المثبطة للخلايا (العلاج الكيميائي) ، تسمم مزمن. في 10٪ من الأشخاص الذين يعانون من الاعتلال الجامائي وحيد النسيلة ، يتحول إلى ورم نقوي متعدد.

تشمل العوامل المؤهبة كل ما له تأثير قمعي على جهاز المناعة: السمنة ، عادات سيئة، نمط حياة غير صحي ، مقاومة الإجهاد ، إلخ.

الوقاية من المايلوما المتعددة

نظرًا لأن الأسباب الدقيقة التي تثير الورم النقوي المتعدد غير معروفة ، فهناك نصائح وقائية محددة هذا المرضلا. تشمل التوصيات العامة ما يلي:

• الحفاظ على وزن الجسم الأمثل.
• تقليل التلامس مع المركبات الكيميائية الضارة القوية ، خاصة إذا كانت هناك وراثة سيئة.
• رفض الإدمان الضار.
• تحسين الحالة الصحية العامة ، تقوية جهاز المناعة (التغذية السليمة ، تناول مجمعات الفيتامينات ، ممارسة التمارين الرياضية بانتظام ، المحافظة على صحة الجهاز المناعي أسلوب حياة صحيحياة).

نماذج

هناك العديد من تصنيفات MM.

حسب المظاهر السريرية:

• مصحوب بأعراض؛
• بدون أعراض (مشتعل) ؛
• الاعتلال الجامائي وحيد النسيلة ذو الأهمية غير المحددة (MGUS ، الاعتلال الجامائي وحيد النسيلة ذو الأهمية غير المحددة).

حسب التركيب الخلوي:

• البلازما.
• البلازما.
• متعدد الخلايا.
• خلية صغيرة.

اعتمادا على انتشار البؤر:

• الارتكاز؛
• بؤري منتشر
• منتشر.

اعتمادًا على نوع البروتين المنتج:

• الورم النقوي جي (75٪ من جميع الحالات) ؛
• المايلوما.
• D- المايلوما.
• المايلوما الإلكترونية.
• بينس جونز المايلوما.
• M- المايلوما.
• عدم إفراز (الشكلان الأخيران نادران).

مع التيار:

• تقدمية ببطء
• تتقدم بسرعة.

أشكال الأشعة السينية

وفقا لرينبرغ:

• متعدد البؤر
• منتشر مسامي.
• معزول.

حسب Lemberg:

• الارتكاز؛
• معقد.
• شبكة.
• هشاشة العظام.
• هشاشة العظام.
• مختلط.

متوسط ​​العمر المتوقع للورم النخاعي

اعتمادًا على شكل المرض ومساره ، في المرحلة التي بدأ فيها العلاج ، تختلف توقعات العمر المتوقع للمريض من بضعة أشهر إلى عشر سنوات. ويرجع ذلك أيضًا إلى استجابة المرض للعلاج ووجود أمراض أخرى وعمر المرضى. بالإضافة إلى ذلك ، مع المايلوما ، تتطور مضاعفات خطيرة تؤدي إلى الوفاة: الفشل الكلوي ، وتعفن الدم ، والنزيف ، وتلف الأعضاء الداخلية باستخدام التثبيط الخلوي.

متوسط ​​العمر المتوقع ، الخاضع للعلاج الكيميائي القياسي ، هو 3 سنوات. بجرعات عالية من الكيماويات - 5 سنوات. في الناس مع فرط الحساسيةللعلاج الكيميائي ، لا يتجاوز متوسط ​​العمر المتوقع 4 سنوات. مع العلاج طويل الأمد بالمستحضرات الكيميائية ، يتم تطوير مقاومة ثانوية للورم النخاعي ، والتي تتحول إلى سرطان الدم الحاد. الورم النقوي لديه مستوى عالٍ من الأورام الخبيثة ، والعلاج الكامل نادر جدًا.

في المرحلة IA ، يبلغ متوسط ​​العمر المتوقع حوالي خمس سنوات ؛ في المرحلة IIIB ، أقل من 15 شهرًا.

مراحل المرض

هناك ثلاث مراحل في مسار المايلوما المتعددة:

1. أولي.
2. موسع.
3. صالة.

هناك عدة معايير لتحديدها.

يركز نظام التدريج الدولي (ISS ، نظام التسجيل الدولي) على كمية بيتا 2 ميكروغلوبولين (β2M) والألبومين في مصل الدم:

1. β2 م< 3,5 мг/л, альбумин ≥ 3,5 г/дл.
2. β2 م< 3,5 мг/л, альбумин < 3,5 г/дл; или β2M 3,5–5,5 мг/л, альбумин – не имеет значения.
3. β2M ≥ 5.5 مجم / لتر.

يحتوي نظام ISS على عدد من القيود المرتبطة بحقيقة أنه في بعض الحالات يمكن أن تتغير مستويات الألبومين وبيتا 2 ميكروغلوبولين تحت تأثير الأمراض المصاحبة ، مثل داء السكري. لذلك ، يوصى بربط نظام التدريج هذا بتصنيف Durie-Salmon السريري (B. Durie ، S. Salmon) ، والذي بموجبه يتم تحديد المراحل على النحو التالي:

1. الهيموغلوبين> 100 جم / لتر ؛ الكالسيوم في الدم طبيعي بارابروتين المصل< 50 г/л для IgG или < 30 для IgA; экскреция белка Бенс-Джонса (легкие цепи иммуноглобулинов) с мочой < 4 г/сутки; одиночная плазмоцитома или остеопороз или отсутствие и того, и другого (для определения I стадии должны быть соблюдены все перечисленные критерии).
2. معايير لا تفي بأي من المرحلة الأولى أو المرحلة الثالثة.
3. الهيموغلوبين<85 г/л; кальций крови >120 ملغم / لتر ؛ بارابروتين المصل> 70 جم / لتر لـ IgG ، و> 50 جم / لتر لـ IgA ؛ إفراز البول من بروتين بنس جونز> 12 جم / يوم ؛ ثلاث بؤر أو أكثر من انحلال العظم (واحد فقط من المعايير المدرجة يكفي لتحديد المرحلة الثالثة).

تنقسم كل مرحلة من المراحل الثلاث لتصنيف Dury-Salmon إلى مرحلتين فرعيتين A و B ، اعتمادًا على محتوى الكرياتينين في الدم ، والذي يعمل كمؤشر لوظيفة الكلى:

1. الكرياتينين< 2 г/дл (< 177 мкмоль/л).
2. الكرياتينين> 2 جم / ديسيلتر (> 177 ميكرو مول / لتر).

النظام الغذائي والتغذية

تستثني تغذية المايلوما الكعك والحلويات والبرشت والأطعمة الدهنية والحارة والمالحة والمدخنة الأخرى. ومن المنتجات غير المرغوب فيها أيضًا منتجات الدقيق الغنية والدخن والشعير اللؤلؤي ، خبز الجاوداروالبقوليات والحليب كامل الدسم ومنتجات الألبان المخمرة والعصائر والمشروبات الغازية والكفاس.

أنت بحاجة لتناول الطعام في أجزاء صغيرة. مع المستوى الطبيعي من الكريات البيض ، يمكن إدخال البيض والأسماك واللحوم الخالية من الدهون ولحوم الأرانب والدجاج والكبد في النظام الغذائي. عصيدة الحبوب والخبز المجفف. يُسمح بالفواكه والخضروات الطازجة أو المسلوقة.

مع انخفاض عدد الكريات البيض المجزأة في الدم (العدلات) ومظاهر عسر الهضم ، يمكن تضمين عصيدة الأرز على الماء أو حساء الأرز في النظام الغذائي.

يُنصح بتناول الأطعمة التي تحتوي على الكالسيوم وفيتامين ب وج ، بكمية بروتين تصل إلى جرامين لكل كيلوغرام من وزن الجسم يومياً. مع العلاج الكيميائي و عملية عاديةفي الكلى ، فإن كمية السوائل التي يتم تناولها تصل إلى ثلاثة لترات. يمكنك شرب الكومبوت والجيلي والشاي ومرق ثمر الورد.

على سبيل المثال ، أثناء العلاج الكيميائي للفطور ، يمكنك تناول الخبز والزبدة والبيض المخفوق على البخار أو طاجن السميد والشاي الأخضر والقهوة. للغداء - شرحات لحم البقر المطبوخة في غلاية مزدوجة ، شوربة قليلة الدسم عليها مرق اللحم، خبز مجفف ، كومبوت. بين الغداء والعشاء ، يمكنك شرب هلام التوت وتناول البسكويت (جاف). للعشاء ، لحم مسلوق قليل الدهن ، طبق جانبي من الأرز ، مرق ثمر الورد.

أعراض المايلوما المتعددة

قبل ظهور الأعراض الأولى ، يتطور المرض لفترة طويلة بدون أعراض (يمكن أن تتراوح هذه الفترة من 5 إلى 15 عامًا). في هذا الوقت ، يمكن الكشف عن ارتفاع ESR ، وبروتين الدم في فحص الدم ، والبروتينية في اختبار البول. ولكن نظرًا لعدم زيادة عدد خلايا البلازما في نخاع العظام ، لا يمكن إجراء التشخيص.

تتميز المرحلة الممتدة بظهور وزيادة الأعراض ، والتي تتجلى في عدد من المتلازمات التي يعاني منها المرضى المختلفون. درجات متفاوتهالتعبير.

متلازمة	وصف
آفة العظام	ترتبط الأعراض بكل من نمو الورم البؤري لخلايا البلازما في شكل أورام العظام ، وكذلك بحقيقة أن خلايا البلازما تصنع المواد التي تعزز التحلل ، أي تدمير أنسجة العظام. بادئ ذي بدء ، تعاني العظام المسطحة (الحوض والجمجمة وشفرات الكتف والأضلاع والعمود الفقري) ، وغالبًا ما تعاني العظام الأنبوبية (عظم الفخذ والعضد). نتيجة لذلك ، هناك ألم شديد في العظام ، يتفاقم بسبب الضغط ، أثناء الحركة ، تظهر كسور العظام المرضية (غير الناتجة عن الصدمة) وتشوهات العظام.
الأضرار التي لحقت نظام المكونة للدم	قلة الكريات البيض ، قلة الصفيحات ، خلايا البلازما في الدم المحيطي ، زيادة ESR ، محتوى خلايا البلازما في مخطط النخاع> 15 ٪ (في بعض أشكال MM ، قد لا يكون هناك تشوهات في صورة النخاع).
متلازمة أمراض البروتين	ناتج عن فرط إنتاج البروتينات (الغلوبولين المناعي المرضي أو بروتين بنس جونز) ، الذي يصاحبه فرط بروتين الدم (يتجلى بالعطش ، الجلد الجاف والأغشية المخاطية) ، بيلة بروتينية ، ظهور الأجسام المضادة الباردة (تتجلى في الحساسية الباردة ، داء الأكرانيوز ، الاضطرابات الغذائية في الأطراف) ، الداء النشواني (يتجلى في ضعف أداء تلك الأجزاء من الجسم حيث حدث ترسب الأميلويد ، وزيادة في الشفاه واللسان).
اعتلال الكلية النخاعي	لوحظ في 80٪ من مرضى MM ، يتميز بتطور الفشل الكلوي المزمن ، والذي يتجلى في الضعف والغثيان وفقدان الشهية وفقدان الوزن. الوذمة والاستسقاء وارتفاع ضغط الدم (إحدى علامات التشخيص) ليست نموذجية.
متلازمة الحشوية	نتيجة تسلل خلايا البلازما الورمية في جميع الأعضاء الداخلية ، تتطور آفات الكبد والطحال (في كثير من الأحيان) ، الجهاز الهضمي، غشاء الجنب (في كثير من الأحيان) مع تطور الأعراض المميزة.
نقص المناعة الثانوي	القابلية للعدوى ، والأمراض الفيروسية التنفسية الشائعة شديدة ، وغالبًا ما تكون معقدة بسبب الإضافة عدوى بكتيرية، الأمراض المعدية والتهابات المسالك البولية ، الهربس النطاقي ، الالتهابات الفطرية ليست شائعة.
زيادة لزوجة الدم	يتميز بضعف دوران الأوعية الدقيقة ، والذي يتجلى في ضعف البصر ، وضعف العضلات ، والصداع ، وتطور الآفات الجلدية الغذائية ، والتخثر. لوحظ في 10 ٪ من المرضى الذين يعانون من MM.
متلازمة النزف	يتطور بسبب انخفاض وظائف الصفائح الدموية ونشاط عوامل تخثر الدم. يتجلى ذلك من خلال نزيف اللثة ونزيف الأنف وأورام دموية متعددة.
متلازمة عصبية	ناتج عن تسلل خلايا البلازما سحايا المخ، تشوه عظام الجمجمة والفقرات ، ضغط الأورام على جذوع الأعصاب. يتجلى ذلك في الاعتلال العصبي المحيطي ، وضعف العضلات ، وتدهور جميع أنواع الحساسية ، وتنمل ، وانخفاض ردود الفعل الوترية ، وأعراض أخرى حسب المنطقة المصابة.
فرط كالسيوم الدم	وهو ناتج عن ارتشاح الكالسيوم من أنسجة العظام بسبب التحلل. يتجلى ذلك في الغثيان والقيء والنعاس واضطرابات الوعي وفقدان التوجه.

تتميز المرحلة النهائية بتفاقم الأعراض الموجودة ، والتدمير السريع للعظام ، وإنبات الأورام في الأنسجة المجاورة ، وزيادة الفشل الكلوي ، وفقر الدم الشديد ، والمضاعفات المعدية.

أعراض المايلوما الشائعة التي يمكن الخلط بينها وبين أمراض أخرى

غالبًا ما تكون بعض أعراض المايلوما المتعددة مشابهة جدًا لأعراض أخرى. مختلف الهيئاتوالأنظمة البشرية:

1. تظهر الأعراض الأولى للورم النخاعي إحساس مؤلمفي العظام. في الليل أو بعد تغيير وضع الجسم ، تنتقل هذه الأحاسيس عبر الجسم مسببة عدم الراحة. يمكن أيضًا أن ينتشر الألم في الصدر. تشير هذه الأعراض عادة إلى وجود الداء النشواني.
2. في مرحلة معينة من المرض ، تكون علامات فقر الدم مميزة ، مصحوبة بضعف وإرهاق للشخص ، وشحوب في الجلد وقصور في القلب.
3. يمكن الخلط بين أعراض مثل فقدان الوزن والحمى ، والتي تظهر غالبًا عند تقدم المايلوما وترتبط بها الأمراض المعدية ، مع فقدان الشهية والأمراض الخطيرة الأخرى.
4. يمكن أن تتجلى المرحلة المبكرة من المرض من خلال الأعراض المميزة للفشل الكلوي: الغثيان والقيء وزيادة التعب والضعف في الجسم.

من أجل عدم الخلط بين المايلوما والأمراض الأخرى ، من الضروري عدم العلاج الذاتي ، ولكن الوثوق بالمتخصصين! سيتمكن الأطباء من إجراء فحص كامل لجسمك وتحديد الورم في الوقت المناسب وتقديم العلاج اللازم.

تشخيص المايلوما

السمات الرئيسية للورم النخاعي المتعدد هي بلازما نخاع العظم (> 10٪) ، بؤر انحلال العظم ، التدرج M (بروتين أحادي النسيلة) أو بروتين بنس جونز في مصل الدم أو البول. بناءً على هذه الأسس ، يتم إجراء بحث تشخيصي في حالة الاشتباه في وجود مرض ، وللتشخيص ، يكفي تحديد داء البلازما ومتدرج M (أو بروتين Bence-Jones) ، بغض النظر عن وجود تغيرات في العظام.

يتم استخدام طرق التشخيص التالية:

1. الأشعة السينية للجمجمة والصدر والحوض والعمود الفقري وحزام الكتف والعضد وعظم الفخذ.
2. التصوير المقطعي الحلزوني.
3. التصوير بالرنين المغناطيسي.
4. التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني.
5. خزعة شفط لنخاع العظام لتحديد صورة النخاع.
6. التحاليل المعملية للدم والبول.
7. دراسة وراثية خلوية.

يتم اختصار الآفات العظمية وغير العظمية في المايلوما المتعددة باسم CRAB:

• ج - الكالسيوم (الكالسيوم) - فرط كالسيوم الدم ، محتوى الكالسيوم> 2.75 ؛
• R - كلوي (كلوي) - اختلال وظائف الكلى ، كرياتينين المصل> 2 مجم / ديسيلتر ؛
• أ - فقر الدم (فقر الدم) - هيموجلوبين طبيعي الخلايا وسوي الصبغيات< 100 г/л;
• ب - العظام (العظام) - بؤر انحلال العظم ، الكسور المرضية ، هشاشة العظام ، إلخ.

يتم إجراء التشخيص التفريقي مع الأمراض التالية:

• اعتلال جامامي وحيد النسيلة آخر ؛
• فرط جاماغلوبولين الدم متعدد النسيلة.
• داء البلازما متعدد النسيلة التفاعلي.
• النقائل العظمية.

ما هو المايلوما المتعددة؟

المايلوما المتعددة (المايلوما المتعددة) هي مرض خبيث، تكوين الأورام التي تتطور من خلايا الدم البائية وتؤثر على الهيكل العظمي وتدمر العظام. من المهم فهم طبيعة تطور المرض والأسباب التي أدت إليه ومعرفة أعراض المظاهر. لذلك ، أثناء الأداء الطبيعي للجسم ، يتم إنتاج خلايا البلازما الواقية التي تدعم مناعة الإنسان. كقاعدة عامة ، تشارك الخلايا الليمفاوية في مكافحة الأمراض ، والتي تنقسم إلى الخلايا التائية (تحمي من الفيروسات) والخلايا البائية (توفر الحماية من العدوى). في الأمراض المعدية ، تتحول خلايا النوع الثاني إلى بلازما وتنتج أجسامًا مضادة تهدف إلى مكافحة العامل المسبب للمرض.

في بعض الأحيان يكون هناك خلل في الجسم وتبدأ خلايا البلازما في الانقسام بشكل نشط ، مما يؤدي إلى زيادتها الكبيرة وتشكيل أورام النقوي (الأورام) ، والتي يوجد الكثير منها ، وهذا هو سبب تسمية المرض بـ "المايلوما المتعددة". بادئ ذي بدء ، تؤثر الأورام الخبيثة على نخاع العظام ، وتحل محل الخلايا الطبيعية تدريجيًا ، مما يعطل إنتاج الصفائح الدموية. هذا يؤدي إلى تطور عدد من الأمراض الأخرى: فقر الدم ، ضعف المناعة. بالإضافة إلى أن الأورام تصيب النسيج العظمي وتدمره من الداخل.

علاج المايلوما المتعددة

المايلوما المتعددة غير قابلة للشفاء ، ومع ذلك ، يمكن أن يحقق العلاج المناسب مغفرة مستقرة والحفاظ عليها لفترة طويلة.

يتم العلاج في اتجاهين: مضاد للورم (موجه للسبب) وداعم (أعراض).

علاج مضاد للسرطان

يوصف مع مراعاة عمر المريض ووجود الأمراض المصاحبة. يتم وصف المرضى الذين تقل أعمارهم عن 70 عامًا ، أو أكبر من 70 عامًا بدون أمراض مصاحبة ، من 4 إلى 6 دورات من العلاج الكيميائي المتعدد ، وبعد ذلك يتم تعبئة الخلايا المكونة للدم ، ثم العلاج الكيميائي بجرعات عالية (استئصال النخاع) متبوعًا بدعم زرع الخلايا الجذعية الذاتية. في المستقبل ، بعد 3-4 أشهر ، يتم النظر في ملاءمة عدة دورات أخرى من العلاج الكيميائي المتعدد أو زرع ذاتي آخر للخلايا الجذعية.

المرضى الذين يعانون من موانع لمثل هذا العلاج (المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 70 عامًا والذين يعانون من أمراض مصاحبة) يوصفون العلاج الكيميائي المتعدد.

رعاية داعمة

أجريت في المجالات التالية:

• علاج الفشل الكلوي.
• قمع انحلال العظم.
• القضاء على فرط كالسيوم الدم.
• علاج متلازمة اللزوجة.
• علاج فقر الدم
• تخفيف الآلام.
• العلاج المضاد للتخثر
• منع العدوى.

في الشكل بدون أعراض للورم النخاعي المتعدد ، العلاج غير مطلوب ، والإشراف الطبي كافٍ.

المبادئ العامة للعلاج

لا يتضمن علاج المايلوما استخدام طرق جذرية ، لأن الهدف الرئيسي من مسار العلاج هو إطالة وتحسين نوعية الحياة. لا يوجد علاج للورم النخاعي. ومع ذلك ، في مكافحة آفة الورم ، من الممكن إبطاء تطورها والحث على مغفرة.

بعد التشخيص الدقيق للورم النخاعي المتعدد ، يتم العلاج باستخدام طرق ملطفة لإبطاء نمو الورم وإضعاف العلامات. تشمل العلاجات الملطفة للورم النخاعي العلاج الكيميائي والإشعاعي والتغذية السليمة. قم بإجراء العلاج العلاجات الشعبيةفي المنزل غير مستحسن.

العلاج الكيميائي

يعد استخدام العلاج الكيميائي الطريقة الأكثر فعالية لمكافحة المايلوما. خلال فترة العلاج ، دواء واحد (العلاج الأحادي) والعديد من الأدوية الأدوية(العلاج الكيميائي).

عند وصف العلاج الكيميائي المتعدد ، يمكن استخدام الأدوية التالية:

• سيكلوفوسفاميد.
• ملفان.
• ليناليدوميد.
• ديكساميثازون.

تؤخذ الأدوية عن طريق الفم أو عن طريق الوريد عن طريق الحقن العضلي. عندما يتم وصف دورة العلاج الكيميائي ، يمكن إجراء العلاج وفقًا لإحدى المخططات العديدة:

• مخطط MP - أخذ ملفالان وبريدنيزولون في شكل قرص.
• مخطط M2 - إدخال الحقن في الوريد من فينكريستين وسيكلوفوسفاميد و BCNU. إلى جانب ذلك ، من الضروري تناول أقراص بريدنيزولون وملفالان لمدة أسبوعين.
• مخطط VAD - يتم العلاج في 3 جلسات. خلال الجلسة الأولى ، يتم العلاج بالعقاقير دوكسوروبيسين وفينكريستين. خلال الجلسات التالية ، يجب تناول أقراص ديكساميثازون.
• مخطط VMBCP - مخصص للمرضى الذين تقل أعمارهم عن 50 عامًا. في اليوم الأول من العلاج ، يُعطى المرضى عن طريق الوريد فينكريستين وسيكلوفوسفاميد وكارموستين. ثم خلال الأسبوع تحتاج إلى شرب ملفلان وبريدنيزولون. بعد شهر ونصف ، يتم حقنهم مرة أخرى بالكارموستين.

مع أي نظام علاج ، يتم تناول الأدوية فقط تحت إشراف صارم من المتخصصين.

بعد العلاج بالعلاج الكيميائي ، لوحظ هدوء مستقر في 40٪ من المرضى.

علاج إشعاعي

طلب العلاج الإشعاعيعادة ما يتم وصفه للأورام الانفرادية والأورام البؤرية الكبيرة ، عندما يكون العلاج بأدوية العلاج الكيميائي عاجزًا. في هذه الحالة ، من الممكن إبطاء تطور التكوين الخبيث وإضعاف المظاهر السريرية للمرض.

إذا لم يكن للتشعيع واستخدام المواد الكيميائية أي تأثير ، يخضع المرضى لعملية زرع نخاع العظم. في حوالي 40٪ من المرضى ، تساعد زراعة الخلايا الجذعية في تحقيق شفاء مستقر للمرض.

علاج الأعراض

تتضمن طريقة علاج المايلوما المتعددة تناول الأدوية الموصوفة. يهدف عملهم إلى وقف الألم وضبط تركيز الكالسيوم في الدم. تعمل الأدوية على تطبيع تخثر الدم وتثبيت وظائف الكلى.

في بعض الأحيان ، لا يزال من الممكن إجراء عملية لإزالة بؤرة واحدة للورم النخاعي ، والتي يتم من خلالها إجراء الفحص الخلوي. إذا لوحظ مسار شديدالمرض ، يمكن وصف المورفين والبوبرينورفين والأدوية المخدرة الأخرى للمرضى.

تَغذِيَة

أثناء علاج المرض ، من الضروري الالتزام بالتغذية السليمة. يتم وصف النظام الغذائي للورم النخاعي المتعدد من قبل الأخصائي المعالج. في النظام الغذائي ، يجب الحد من استخدام الأطعمة الغنية بالبروتين. يحتاج المريض إلى التقليل من تناول أطباق اللحوم والبيض والبقوليات والمكسرات.

أسباب الورم النقوي العظمي

على هذه اللحظةالمايلوما المتعددة لها سبب في التطور. وفقًا لبعض الحسابات ، يرجع ذلك إلى عدد من العوامل:

• الانحرافات الصبغية غير المتجانسة ، والتي يتم ملاحظتها في أغلب الأحيان ؛
• عامل وراثي يهيئ لحدوث علم الأمراض إذا كان أحد أفراد الأسرة مريضًا ؛
• تأثير المواد الضارة والمواد المسرطنة والإشعاع والإشعاع الأيوني ؛
• ملامسة المنتجات النفطية والأسبستوس والبنزين.

عامل العمر. يصيب المرض بشكل رئيسي المتقاعدين وكبار السن. هناك حالات يتطور فيها علم الأمراض لدى الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 40 عامًا ، لكنها نادرة جدًا.

الانتماء العنصري. السود أكثر عرضة للإصابة بالورم النخاعي مقارنة بالبيض.

دعونا نأمل أن تساعد الدراسات الجينية في المستقبل في تأكيد الأسباب الموثوقة للورم النخاعي المتعدد ، وستكون قادرة على تحديد علاقة الجينات المحورة بالخلايا السرطانية. بعد كل شيء ، من المرجح أن يلاحظ المرضى تنشيط بعض الجينات المسرطنة وقمع الجينات الكابتة ، والتي عادة ما تمنع نمو الورم.

قليلا عن تشخيص المرض

عادةً ما تشير الصورة الخلوية لثقب نخاع العظم إلى وجود خلايا المايلوما (البلازما) بنسبة 10٪ على الأقل. في الوقت نفسه ، لديهم ميزات هيكلية في مجموعة كبيرة ومتنوعة ، وهي ميزتها. أحد أكثر الأعراض تحديدًا في حالة المايلوما المتعددة هو وجود خلايا غير نمطية (مثل البلازما البلازمية).

العلامة الكلاسيكية لهذا المرض هي وجود البلازما في نخاع العظام ، والآفات العظمية والمصل أو المكون البولي.

هذه العلامات (إن وجدت) هي الأساس المطلق لتأكيد التشخيص.

فيما يتعلق بالتغيرات الإشعاعية التي تحدث للعظام ، فهي ذات أهمية إضافية. الاستثناء هو تطور الورم النقوي خارج النخاع ، والذي غالبًا ما يؤثر على الجيوب الأنفية والأنسجة اللمفاوية في البلعوم الأنفي.

كم من الوقت يعيش هؤلاء المرضى؟

وفقًا للإحصاءات الدولية ، لا يتجاوز متوسط ​​العمر المتوقع لمرضى المايلوما 2-3 سنوات. يمكن أن يؤدي تنفيذ العلاج المعقد المضاد للسرطان في الوقت المناسب إلى إطالة عمر مريض السرطان بمقدار 2-4 سنوات.

يوصي كبار الخبراء بأن المرضى الذين لديهم تشخيص نهائي " المايلوما الدموية»الخضوع لفحص الأورام بانتظام وإجراء الاختبارات للتحكم في التركيب الكيميائي الحيوي للدم. وبالتالي ، فإن الطبيب قادر على اكتشاف تفاقم المرض في الوقت المناسب ووصف علاج الأعراض. في معظم الحالات ، يحتاج هؤلاء المرضى إلى تنفيذ علاج مسكن وإزالة السموم.

تنبؤ بالمناخ

المرض له تكهن ضعيف. في الغالبية العظمى من الحالات السريرية ، لا يعيش مرضى السرطان المصابون بهذه الحالة المرضية أكثر من خمس سنوات من تاريخ التشخيص النهائي. الإجراءات العلاجيةمع التركيز على إطالة العمر قدر الإمكان.

المايلوما في الحوض

أقدم العلامات

قد تشمل العلامات المبكرة للورم النخاعي المتعدد التعب ، وانخفاض النشاط البدني، فقدان الشهية ، فقدان الوزن. كما أن هناك ألمًا مميزًا في العظام يميل إلى الزيادة ولا يهدأ بعد تناول المسكنات.

في مصل الدم ، يمكنك رؤية محتوى متزايد من الكالسيوم. نتيجة لذلك ، يزداد حجم البول ، ويصاب الجسم بالجفاف ، ويشعر الشخص بالغثيان والقيء.

الأعراض النموذجية للورم النخاعي

متى يجب أن ترى الطبيب؟

في كثير من الأحيان ، يتم تحديد وجود المرض عن طريق الصدفة: وفقًا لنتائج الأشعة السينية أو فحص الدم ، الموصوفين ، أو الاشتباه في أمراض أخرى أو أثناء الفحوصات الوقائية للسكان. كما يتم تشخيص المرض عند المرضى الذين يأتون إلى أخصائي يشكو من:

• ألم في العظام (غالبًا في الظهر) ؛
• حالة من الضعف وشحوب الجلد.
• زيادة الأمراض المعدية.

كل هذه الأعراض لا تشير دائمًا إلى ظهور الورم النقوي ، وقد تكون نتيجة لأمراض أخرى. ومع ذلك ، عند ظهور أي منهم ، من الضروري الاتصال بالمتخصصين الذين سيجرون فحصًا كاملاً ويساعدون في فهم طبيعة الأعراض التي ظهرت ، وكذلك إجراء العلاج اللازم في الوقت المناسب.

أعراض دقيقة ناضجة للورم النخاعي

متى سيبدأ تطوير نشطالخلايا الخبيثة ، يتم تعطيل نضج خلايا الدم الحمراء. يتميز الورم النقوي المتعدد بمثل هذه الأعراض الناضجة:

• تعب؛
• ضعف؛
• تكامل شاحب للجلد.
• صعوبة في التنفس؛
• صداع.

يواجه العديد من الأشخاص المصابين بالورم النخاعي التهابات متزايدة النمو ، وغالبًا ما تسببها البكتيريا. في المايلوما الناضجة ، هذه هي التهابات المسالك البولية.

كما يؤدي المايلوما المتعددة إلى قصور الصفائح الدموية. لذلك ، يحدث نزيف متزايد ، وآخر أعراض مميزةالأمراض. يبدأ الناس بالنزيف بشكل متكرر من الأنف ، ولا تزال الإناث تزداد تدفق الطمث.

واحدة من علامات المايلوما هي التغيرات في الجهاز العصبي. عندما تتلف الأعصاب الطويلة في الأطراف ، ألم حادوفقدان الحساسية. هناك أيضًا حالات يبدأ فيها الشخص بالشلل ، وفقدان الإحساس في الجزء السفلي من الجسم ، وحتى سلس البول.

صورة الأشعة السينية

تتميز صورة الأشعة السينية بتنوع كبير. تظهر الأشعة السينية النموذجية بؤر متعددة لتدمير العظام. تندمج البؤر المدمرة الكثيفة المحدودة مع التنوير الأقل محدودية والضعيفة. يخلق تناوب انحلال العظم مع سماكة غير مكتملة في بنية العظام نوعًا من صورة الأشعة السينية للورم النخاعي المتعدد.

صورة للورم النخاعي المتعدد للضلع على الأشعة السينية

في مرحلة التطور الكامل للمرض ، غالبًا ما يتم التعبير عن بنية كاذبة خاصة ، خاصة على الجمجمة والأضلاع والجناح الحرقفي والفقرات.

في مرحلة أخرى من تطور المايلوما المتعددة ، قد يبدو الهيكل العظمي على الأشعة السينية وكأنه قرص عسل منتشر. في المراحل اللاحقة ، يحدث ضمور واضح للهيكل العظمي بأكمله ، تحدث كسور مرضية ، يتبعها تفاعل عظمي.

تتجلى أعراض الأشعة السينية للورم النخاعي الانفرادي في هشاشة العظام المحدودة مع خطوط منتظمة واضحة ، وتحلل بؤري ، موضعي فقط على عظم واحد. يمكن أن تحاكي بيانات الأشعة السينية في البداية التركيز البؤري الحاد في بعض الأحيان.

في المايلوما البشرية ، تشكل خلايا البلازما المتغيرة التي تنتج الغلوبولين المناعي أورامًا. لا تزال طبيعة المرض غامضة ، على الرغم من وصف العلامات السريرية الأولى للمرض في نهاية القرن قبل الماضي.

الأسباب

حدد العلماء العوامل التالية التي يمكن أن تسهم في حدوث المايلوما ، وكذلك الأمراض الخبيثة الأخرى:

• عمر الشخص - غالبًا ما يتم تشخيص المرض بعد 65 عامًا ؛
• التعرض للإشعاع المؤين.
• الاغلاق البيئي غير المواتي
• تأثير المواد السامة
• تأثير البتروكيماويات.
• علم الوراثة.
• المواقف العاطفية السلبية
• الالتهابات والفيروسات.

آلية الزناد لتطوير المايلوما المتعددة هي انتهاك في تحول نوع معين من الخلايا الليمفاوية. نتيجة لذلك ، تنمو مستعمرة من الخلايا المعدلة من خلايا البلازما المشكلة. تشكل هذه الخلايا تكوينات ورمية تؤثر في المقام الأول على أنسجة العظام.

تقوم خلايا البلازما بمزاحمة الخلايا المكونة للدم السليمة ، ونتيجة لذلك يحدث فقر الدم في الشخص ، وتحدث اضطرابات تخثر الدم. نظرًا لأن البروتينات غير قادرة على القيام بوظيفة الحماية الطبيعية للجسم ، فإن المناعة تنخفض ، بالإضافة إلى التراكم في الدم ، يزداد البروتين الكلي ، مما يؤدي إلى تلف الكلى واضطرابات المسالك البولية.

أعراض

غالبًا ما تكون المرحلة الأولية من المرض بدون أعراض ، ويمكن أن تستمر هذه الفترة لفترة طويلة جدًا - حتى 15 عامًا ، ومع ذلك ، يمكن اكتشاف كمية متزايدة من البروتين في اختبار البول ، ويتم اكتشاف زيادة ESR في الدم.

في المستقبل ، قد تصبح الأعراض أكثر وضوحا ، ولكن من السهل الخلط بينها وبين علامات أمراض أخرى:

• آلام العظام - يمكن أن تظهر في الليل أو عند تغيير وضع الجسم ؛
• فقر الدم المصحوب بإرهاق سريع. جلديتحول شاحب ، والتطور المحتمل لفشل القلب ؛
• تشير الحمى وفقدان الوزن إلى مرحلة متقدمة من المرض ،
• استفراغ و غثيان.

لتمييز المايلوما عن الأمراض الأخرى التي قد تكون مصحوبة بأعراض مماثلة ، من الضروري الاتصال بالمتخصصين وفحص الجسم بالكامل.

أما بالنسبة لمعظم علامات مبكرةقد يكون من الأمراض انخفاض حادالنشاط البدني وفقدان الشهية وفقدان الوزن بسرعة. يتزايد الألم في العظام بطبيعته ولا يزول عند تناول المسكنات.

غالبًا ما يصاب الأشخاص المصابون بالورم النخاعي بأمراض معدية مختلفة ، وقد يعانون أيضًا من نزيف في الأنف أو زيادة نزيف الدورة الشهرية. تحدث تغيرات مميزة أيضًا في الجهاز العصبي - في الحالات الشديدة ، قد يحدث الشلل ، وقد يفقد الجزء السفلي من الجسم الحساسية ، وقد يحدث سلس البول.

من الضروري استشارة الطبيب عند ظهور أولى علامات المرض - ألم في العظام وضعف وفقر دم.

التشخيص

يبدأ تشخيص المرض بسؤال المريض عن الشكاوى ، وبعد ذلك يقوم الطبيب بفحص المريض وملامسة المناطق المؤلمة. يتم تعيين الدراسات التالية بعد ذلك:

• أشعة سينية على الصدر أو عامة ؛
• تحليل نخاع العظام
• اختبار الدم السريري
• فحص الدم للكيمياء الحيوية.
• التحليل السريري للبول
• تجلط الدم.
• الرحلان المناعي
• طريقة مانشيني.

أنواع

يتم تصنيف المايلوما على النحو التالي:

• شكل انفرادي - تركيز واحد ، والذي يكون في معظم الحالات موضعيًا في العظام المسطحة ؛
• شكل معمم.

هذا الأخير مقسم إلى:

• منتشر - يتأثر نخاع العظم ؛
• منتشر بؤري - يؤثر ، على سبيل المثال ، على الكلى ؛
• متعددة - تم العثور على تسلل الورم في جميع أنحاء جسم المريض.

وفقًا لتكوين الخلايا ، ينقسم المايلوما إلى:

• خلية صغيرة
• البلازما.
• متعدد الخلايا.
• بلازما.

بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تكون المايلوما من الأنواع التالية:

• بنس جونز
• أ ، ز ، م ؛
• ثنائي كلوني.
• عدم إفراز.

وفقًا لطبيعة الدورة ، يمكن أن يكون المايلوما:

• حرق ، أي بطيئا.
• نشيط؛
• عنيف.

في أغلب الأحيان ، يتم تشخيص النوع G ، وفي كثير من الأحيان أقل ، يكون الورم النخاعي Bence-Johnson أكثر ندرة.

علاج

يعتمد علاج المرض بشكل مباشر على مرحلة المرض وشكله. تلعب درجة عدوانية العملية دورًا مهمًا. في بعض الحالات ، لا يتطلب المرض الذي يتطور ببطء علاجًا طبيًا ، وفي هذه الحالة يختار الطبيب أسلوب المراقبة. تتطلب الأورام النخاعية العدوانية أو النشطة بالتأكيد عناية طبية عاجلة.

العلاج الكيميائي المتعدد هو الدعامة الأساسية لعلاج المايلوما المتعددة. يتم إجراؤه باستخدام مجموعة من الأدوية المثبطة للخلايا ، ويتم إجراؤه في دورات. بالإضافة إلى ذلك ، توصف الهرمونات للتخلص من الآثار الجانبية للعلاج وزيادة فعالية الأدوية المستخدمة في العلاج.

العلاج المناعي مهم بنفس القدر. بهذه الطريقة ، يمكن تمديد فترات الهدوء حتى في الحالات الشديدة. يتم أيضًا استخدام التشعيع وطرق إضافية أخرى ، مثل فصل البلازما.

مع عدم فعالية مثل هذا العلاج ، فإن السؤال الذي يطرح نفسه هو الحاجة إلى زرع نخاع العظم والخلايا الجذعية. يتم إجراء العمليات الجراحية للتخلص من الأورام الكبيرة ، وكذلك لإصلاح هشاشة العظام والأوعية الدموية. لذلك ، يمكننا القول أن التدخل الجراحي في علاج الورم النقوي هو طريقة إضافية للعلاج.

تَغذِيَة

تختلف تغذية المريض المصاب بالورم النخاعي المتعدد أثناء العلاج الكيميائي وأثناء فترة الراحة. عند تلقي العلاج الكيميائي ، في معظم الحالات ، هناك انخفاض في الشهية والقيء وعسر الهضم ، لذلك من الضروري استبعاد الأطعمة الدهنية والمقلية والحارة من النظام الغذائي ، وعدم تناول الأطعمة المعلبة والتوابل والبصل والثوم.

إذا كان عدد الكريات البيض طبيعيًا ، فيجب أن يشتمل النظام الغذائي على:

• البيض والكبد والأسماك واللحوم الخالية من الدهون والدواجن.
• منتجات الألبان؛
• الحبوب والمعكرونة.
• الخضار المخبوزة أو المسلوقة
• الفواكه الطازجة والفواكه المجففة.
• سائل - ما يصل إلى 3 لترات في اليوم.

يجب أن تكون الوجبات خاصة وفي أجزاء صغيرة.

مع انخفاض عدد العدلات ، يُسمح بـ:

• منتجات الألبان (المبستر) ؛
• لحم مطبوخ جيدا
• حساء معالج حراريًا ؛
• الحمضيات.
• الماء المغلي والفواكه المبسترة.
• المخبوزات المعبأة فقط.

خلال فترة الهدوء ، يجب أن تكون التغذية متنوعة ومتوازنة وبدون قيود.

المنتجات ذات النشاط المضاد للأورام:

• الحبوب (تنبت) ؛
• فواكه حمراء وبرتقالية
• زيت بذر الكتان؛
• خضروات خضراء؛
• صليبي.
• زيوت نباتية غير مكررة
• فواكه مجففة
• الفول والعدس.
• عين الجمل؛
• بذور؛
• شاي أخضر.

يجب مناقشة مجموعة أكثر دقة من الأطعمة المسموح بها والمحظورة مع الطبيب ، وسيختار الأخصائي القائمة المثلى بناءً على مرحلة المرض وشكله ، وكذلك بناءً على الخصائص الفردية لجسم المريض وحالته العامة.

متوسط ​​العمر المتوقع للورم النخاعي

المعايير الرئيسية التي يعتمد عليها متوسط ​​العمر المتوقع في تبييض المايلوما هي مرحلة العملية ونشاطها. في حالة الورم التدريجي ، يكون العلاج الفوري ضروريًا ، والذي يهدف إلى منع تكاثر الخلايا السرطانية. إذا لم يتم اتخاذ أي تدابير ، سينتقل المرض من مرحلة إلى أخرى وسيقل متوسط ​​العمر المتوقع بلا هوادة.

بالإضافة إلى ذلك ، ل علاج فعاليجب أن تعمل الأعضاء الداخلية للمريض بدون انحرافات ، لأن العلاج الكيميائي لا يدمر الخلايا الخبيثة فحسب ، بل يؤثر أيضًا على الخلايا السليمة ، لذلك سيحتاج المريض إلى أقصى قدر من احتياطيات الجسم.

في بعض الحالات ، لا يعمل العلاج المضاد للسرطان ، لذلك قبل وصف العلاج الكيميائي ، يجب على الطبيب التأكد من أن الخلايا الخبيثة ليست مقاومة للأدوية. كلما كان المريض أصغر سنًا ، زادت احتمالية تحمل الجسم للعلاج المكثف دون عواقب سلبية. التغذية السليمةونقص التوتر ونمط الحياة النشط والتحكم في الوزن - كل هذا يؤثر أيضًا بشكل كبير على متوسط ​​العمر المتوقع.

هو مرض ورمي ينشأ من خلايا بلازما الدم (نوع فرعي من الكريات البيض ، أي خلايا الدم البيضاء). في الشخص السليم ، تشارك هذه الخلايا في عمليات الدفاع المناعي عن طريق إنتاج الأجسام المضادة. في المايلوما المتعددة (تسمى أيضًا المايلوما) ، تتراكم خلايا البلازما المتغيرة في نخاع العظام والعظام ، مما يعطل تكوين خلايا الدم الطبيعية وبنية العظام. في بعض الأحيان يمكنك أن تسمع عن المايلوما في العظام أو الورم النقوي المتعدد في العمود الفقري أو الكلى أو الدم ، ولكن هذه ليست أسماء صحيحة تمامًا. يشير المايلوما بالفعل إلى تلف في نظام المكونة للدم والعظام.

تصنيف المايلوما

المرض غير متجانس ، يمكن تمييز الخيارات التالية:

الاعتلال الجامائي وحيد النسيلة مجهول المنشأ هو مجموعة من الأمراض التي ينتج فيها فائض من الخلايا الليمفاوية البائية (وهي خلايا الدم التي تشارك في التفاعلات المناعية) من نوع واحد (استنساخ) غلوبولين مناعي غير طبيعي من فئات مختلفة تتراكم في أعضاء مختلفة وتعطل عملهم. (في كثير من الأحيان تتأثر الكلى).

سرطان الغدد الليمفاوية الليمفاوية (أو سرطان الغدد الليمفاوية اللاهودجكين) ، حيث تتسبب كمية كبيرة جدًا من الغلوبولين المناعي من الفئة M في إتلاف الكبد والطحال والعقد الليمفاوية.

يوجد نوعان من ورم البلازما: معزول (يؤثر فقط على نخاع العظام والعظام) وخارج النخاع (يحدث تراكم خلايا البلازما في الأنسجة الناعمهعلى سبيل المثال في اللوزتين أو الجيوب الأنفية). يتطور الورم البلازمي العظمي المنعزل في بعض الحالات إلى المايلوما المتعددة ، ولكن ليس دائمًا.

يمثل المايلوما المتعددة ما يصل إلى 90٪ من جميع الحالات وعادة ما تؤثر على أعضاء متعددة.

مميز أيضا:

بدون أعراض (احتراق ، المايلوما بدون أعراض)

المايلوما مع فقر الدم ، تلف الكلى أو العظام ، أي مع الأعراض.

كود المايلوما وفقًا لـ ICD-10: C90.

مراحل المايلوما المتعددة

يتم تحديد المراحل اعتمادًا على كمية بيتا 2 ميكروغلوبولين والألبومين في مصل الدم.

المرحلة الأولى من المايلوما: مستوى بيتا 2 ميكروغلوبولين أقل من 3.5 مجم / لتر ومستوى الألبومين 3.5 جم / ديسيلتر أو أكثر.

المرحلة الثانية من المايلوما: يتقلب بيتا 2 ميكروغلوبولين بين 3.5 مجم / لتر و 5.5 مجم / لتر أو يكون مستوى الألبومين أقل من 3.5 ، بينما يكون بيتا 2 ميكروغلوبولين أقل من 3.5.

المرحلة 3 من المايلوما: يزيد مستوى غلوبولين بيتا 2 في المصل عن 5.5 مجم / لتر.

أسباب ومسببات المايلوما المتعددة

سبب المايلوما غير معروف. هناك عدد من العوامل التي تزيد من خطر الإصابة بالمرض:

عمر. حتى سن 40 عامًا ، لا يمرض المايلوما المتعددة تقريبًا ، بعد 70 عامًا يزداد خطر الإصابة بالمرض بشكل كبير

يمرض الرجال أكثر من النساء

الأشخاص السود أكثر عرضة للإصابة بالورم النخاعي أكثر من القوقازيين أو الآسيويين

الاعتلال الجامامي وحيد النسيلة الموجود. في 1 من كل 100 شخص ، يتحول الاعتلال الجامامي إلى ورم نقوي متعدد.

تاريخ عائلي للإصابة بالورم النخاعي أو الاعتلال الجامامي

اضطرابات المناعة (فيروس نقص المناعة البشرية أو استخدام الأدوية المثبطة للمناعة)

التعرض للإشعاع والمبيدات والأسمدة

ينتج نخاع العظم في الظروف العادية كمية محددة بدقة من الخلايا اللمفاوية البائية وخلايا البلازما. في المايلوما المتعددة ، يكون إنتاجها خارج نطاق السيطرة ، ويمتلئ نخاع العظم بخلايا بلازما غير طبيعية ، ويكون التكوين الكريات البيض الطبيعيويتم تقليل كريات الدم الحمراء. في الوقت نفسه ، بدلاً من الأجسام المضادة المفيدة في مكافحة العدوى ، تنتج هذه الخلايا بروتينات يمكن أن تلحق الضرر بالكلى.

أعراض وعلامات المايلوما المتعددة

العلامات التي تساعد في الاشتباه في المايلوما:

آلام العظام ، وخاصة في الضلوع والعمود الفقري

كسور العظام المرضية

عدوى متكررة ومتكررة

ضعف عام حاد ، تعب مستمر

فقدان الوزن

العطش المستمر

نزيف اللثة أو الأنف عند النساء - غزارة الحيض

صداع، دوار

استفراغ و غثيان

حكة في الجلد

تشخيص المايلوما

قد يكون من الصعب إجراء تشخيص ، لأنه مع المايلوما المتعددة لا يوجد ورم واضح يمكن رؤيته ، وأحيانًا يستمر المرض دون أي أعراض على الإطلاق.

عادة ما يتم تشخيص المايلوما المتعددة من قبل أخصائي أمراض الدم. أثناء الاستجواب ، يحدد الطبيب الأعراض الرئيسية للمرض في هذا المريض، يكتشف ما إذا كان هناك أي نزيف أو آلام في العظام أو نزلات برد متكررة. ثم يتم إجراء دراسات إضافية ضرورية للتشخيص الدقيق وتحديد مرحلة المرض.

غالبًا ما يشير اختبار الدم السريري للورم النخاعي إلى زيادة لزوجة الدم وزيادة معدل ترسيب كرات الدم الحمراء (ESR). غالبًا ما يتم تقليل عدد الصفائح الدموية وكريات الدم الحمراء والهيموغلوبين.

غالبًا ما تُظهر اختبارات الدم بالكهرباء ارتفاع مستويات الكالسيوم ؛ وفق التحليل البيوكيميائييتم زيادة كمية البروتين الكلي ، ويتم تحديد علامات ضعف وظائف الكلى - أعداد عالية من اليوريا والكرياتينين.

يتم إجراء اختبار دم بروتيني لتقييم نوع وكمية الأجسام المضادة غير الطبيعية (البروتينات البروتينية).

في البول ، غالبًا ما يتم تحديد بروتين غير طبيعي (بروتين بينس جونز) ، وهو عبارة عن سلسلة خفيفة أحادية النسيلة من الغلوبولين المناعي.

على الأشعة السينية للعظام (الجمجمة والعمود الفقري وعظم الفخذ و عظام الحوض) تظهر الآفات المميزة للورم النخاعي.

يُعد ثقب نخاع العظم الطريقة الأكثر دقة للتشخيص. يتم أخذ قطعة من نخاع العظم بإبرة رفيعة ، وعادة ما يتم عمل ثقب في عظم القص أو عظم الحوض. ثم يتم فحص الناتج تحت المجهر في المختبر بحثًا عن خلايا البلازما المتدهورة ويتم إجراء دراسة وراثية خلوية للكشف عن التغيرات في الكروموسومات.

الاشعة المقطعية، التصوير بالرنين المغناطيسي ، يمكن لمسح PET تحديد مناطق الضرر فيها.

طرق علاج المايلوما المتعددة

تستخدم حاليا طرق مختلفةالعلاج ، في المقام الأول العلاج الدوائي ، حيث تستخدم الأدوية في مجموعات مختلفة.

العلاج الموجه باستخدام الأدوية (بورتيزوميب ، كارفيلزوميب (غير مسجل في روسيا) ، والتي ، بسبب تأثيرها على تخليق البروتين ، تسبب موت خلايا البلازما.

العلاج بالعقاقير البيولوجية ، مثل الثاليدومايد ، ليناليدوميد ، بوماليدوميد ، يحفز جهاز المناعة في الجسم لمحاربة الخلايا السرطانية.

العلاج الكيميائي بسيكلوفوسفاميد وملفالان ، اللذين يثبطان النمو ويؤديان إلى موت الخلايا السرطانية سريعة النمو.

العلاج بالكورتيكوستيرويد ( علاج إضافي، مما يعزز تأثير الأدوية الرئيسية).

يوصف البايفوسفونيت (باميدرونات ، حمض زوليدرونيك) لزيادة كثافة العظام.

تستخدم المسكنات ، بما في ذلك المسكنات المخدرة ألم حاد(شكوى شائعة جدًا في المايلوما المتعددة) ، للتخفيف من حالة المريض ، قم بتطبيق طرق جراحيةوالعلاج الإشعاعي.

العلاج الجراحي مطلوب ، على سبيل المثال ، لتثبيت الفقرات بألواح أو بأجهزة أخرى ، حيث يتم تدمير أنسجة العظام ، بما في ذلك العمود الفقري.

بعد العلاج الكيميائي ، غالبًا ما يتم إجراء عملية زرع نخاع العظم ، في حين أن زرع الخلايا الجذعية لنخاع العظم هو الأكثر فعالية وأمانًا ، وفي هذا الإجراء ، يتم جمع الخلايا الجذعية لنخاع العظم الأحمر. يتبعه العلاج الكيميائي (عادة جرعات عاليةالأدوية المضادة للسرطان التي تدمر الخلايا السرطانية. بعد الانتهاء من الدورة العلاجية الكاملة ، يتم إجراء عملية زرع العينات المأخوذة سابقًا ، ونتيجة لذلك ، تبدأ خلايا نخاع العظام الحمراء الطبيعية في النمو.

بعض أشكال المرض (بشكل أساسي الورم الميلانيني "المشتعل") لا يتطلب الأمر بشكل عاجل و العلاج الفعال. يسبب العلاج الكيميائي آثارًا جانبية شديدة وفي بعض الحالات مضاعفات ، كما أن التأثيرات على مسار المرض والتشخيص في الورم النقوي المتعدد "المشتعل" غير المصحوب بأعراض أمر مشكوك فيه. في مثل هذه الحالات ، يتم إجراء فحص منتظم ، وعند ظهور العلامات الأولى لتفاقم العملية ، يبدأ العلاج. يضع الطبيب خطة دراسات المراقبة وانتظام سلوكها بشكل فردي لكل مريض ومن المهم جدا اتباع هذه المواعيد وجميع توصيات الطبيب.

مضاعفات المايلوما المتعددة

آلام العظام الشديدة التي تتطلب مسكنات فعالة للألم

الفشل الكلوي الذي يتطلب غسيل الكلى

كثرة الأمراض المعدية ، بما في ذلك. التهاب الرئتين (ذات الرئة).

ترقق العظام مع الكسور (الكسور المرضية)

فقر الدم الذي يتطلب نقل الدم

تشخيص المايلوما المتعددة

مع الورم النقوي "المشتعل" ، قد لا يتطور المرض لعقود ، ولكن المراقبة المنتظمة من قبل الطبيب ضرورية لملاحظة علامات تنشيط العملية في الوقت المناسب ، بينما ظهور بؤر تدمير العظام أو زيادة في عدد تشير خلايا البلازما في نخاع العظم فوق 60٪ إلى تفاقم المرض (وتفاقم التوقعات).

يعتمد البقاء على قيد الحياة للورم النخاعي على العمر والصحة العامة. في الوقت الحالي ، بشكل عام ، أصبح التشخيص أكثر تفاؤلاً مما كان عليه قبل 10 سنوات: 77 من كل 100 شخص مصاب بالورم النخاعي سيعيشون عامًا على الأقل ، 47 من أصل 100 - على الأقل 5 سنوات ، 33 من 100 - 10 على الأقل سنين.

أسباب الوفاة في المايلوما المتعددة

غالبًا ما تؤدي المضاعفات المعدية (مثل الالتهاب الرئوي) إلى الوفاة ، فضلاً عن النزيف المميت (المرتبط بانخفاض عدد الصفائح الدموية في الدم واضطرابات التخثر) وكسور العظام والفشل الكلوي الحاد والانسداد الرئوي.

النظام الغذائي للورم النخاعي المتعدد

يجب أن يتنوع النظام الغذائي للورم النخاعي ، بحيث يحتوي على كمية كافية من الخضار والفواكه. يوصى بتقليل استهلاك الحلويات والأطعمة المعلبة والمنتجات شبه المصنعة الجاهزة. ليست هناك حاجة لاتباع نظام غذائي خاص ، ولكن نظرًا لأن المايلوما غالبًا ما يكون مصحوبًا بفقر الدم ، فمن المستحسن تناول الأطعمة الغنية بالحديد بانتظام (اللحوم الحمراء الخالية من الدهون ، والفلفل الحلو ، والزبيب ، وملفوف بروكسل ، والقرنبيط ، والمانجو ، والبابايا ، والجوافة) .

في إحدى الدراسات ، تبين أن الكركم يمنع مقاومة العلاج الكيميائي. أظهرت الدراسات التي أجريت على الفئران أن الكركمين يمكن أن يبطئ نمو الخلايا السرطانية. كما أن إضافة الكركم إلى نظامك الغذائي أثناء العلاج الكيميائي يمكن أن يخفف الغثيان والقيء إلى حد ما.

يجب تنسيق جميع التغييرات في النظام الغذائي مع الطبيب المعالج ، خاصة أثناء العلاج الكيميائي.