مرض اديسون يمثل القصور المزمنأداء قشرة الغدة الكظرية ، يتجلى في انخفاض أو توقف إفراز الهرمونات - القشرانيات المعدنية و جلايكورتيكويد ( , كورتيكوستيرون , ديوكسيكورتيكوستيرون والكورتيكوستيرويدات الأخرى).
يؤدي نقص هرمونات القشرانيات المعدنية إلى زيادة إفراز الصوديوم وانخفاض في إفراز البوتاسيوم ، خاصة مع البول ، ولكن أيضًا مع العرق واللعاب ، بينما يؤدي عدم توازن الكهارل إلى الجفاف الشديد وفرط التوتر في البلازما وانخفاض حجم الدورة الدموية ، انخفاض ضغط الدم وحتى الدموية ينهار . ومع ذلك ، إذا كان سبب المرض هو انخفاض الإنتاج ، فإن مستوى المنحل بالكهرباء يظل طبيعيًا أو يتغير بشكل معتدل. في حين أن نقص الجلوكوكورتيكويد يسبب مثل هذه الأعراض لمرض أديسون: تغيرات في الحساسية وانتهاك التمثيل الغذائي للكربوهيدرات والبروتين والدهون. ونتيجة لذلك ، تتكون الكربوهيدرات الضرورية للحياة من البروتينات ، وينخفض مستوى السكر في الدم ، ويتم استنفاد الاحتياطيات. الجليكوجين تترسب في الكبد ، والتي تظهر بشكل عام ، عضلي ، بما في ذلك ضعف عضلة القلب. في المرضى ، مقاومة الفيروسات والالتهابات والإصابات و أنواع مختلفة ضغط . في عملية تطور القصور ، ينخفض النتاج القلبي ، ويحدث قصور في الدورة الدموية.
إذا تم تخفيض مستوى الكورتيزول في البلازما ، فهناك تحفيز لتخليق ACTH وزيادة في المستوى هرمون β-lipotropic ، الذي له نشاط محفز للخلايا الصباغية ، والذي يعطي مع التروبين فرط تصبغ . لا يمتلك الناس جلدًا برونزيًا فحسب ، بل يمتلكون أيضًا أغشية مخاطية. هذا يعني أن القصور الثانوي الناتج عن الاضطرابات الوظيفية للغدة النخامية لا يظهر في شكل فرط تصبغ.
نادرًا ما يحدث اضطراب الغدد الصماء - 4-6 أشخاص لكل 100 ألف في الإحصاء دول مختلفة. تم وصفه لأول مرة دكتور انجليزي، والد علم الغدد الصماء توماس أديسون عام 1855 في كتاب "في العواقب الدستورية والمحلية لأمراض قشرة الغدة الكظرية".
طريقة تطور المرض
هناك العديد من الآليات التي تلحق الضرر بقشرة الغدة الكظرية مسببة قصور في إنتاج الهرمونات - قصور القشرة ، أو غيابهم الكامل القشرة . وتشمل هذه:
- تفاعلات المناعة الذاتية (في 85٪ من الحالات) - يتم تصنيع الأجسام المضادة لقشرة الغدة الكظرية في الجسم - م ، التسلل الليمفاوي ، يحدث تليف وضمور في الخلايا الغدية العاملة ؛
- الالتهابات - يتم إحضارها إلى الغدد الكظرية بشكل دموي ، وغالبًا ما تسبب نخرًا وتكلسًا جبنيًا ؛
- تحت التطوير ( نقص تصبغ );
- علم الأورام؛
- العيوب الوراثية والأمراض ، مثل داء ترسب الأصبغة الدموية ;
- صدمة؛
- تسمم؛
- اضطراب الإحساس أو التوليف الهرمون الموجه لقشر الكظر (ACTH) نتيجة لنقص التروية والإشعاع وما إلى ذلك.
هرمونات قشرة الغدة الكظرية وأهميتها
تنتج الهرمونات في قشرة الغدة الكظرية الشكلية الستيرويدات القشرية . من بينها ، الأكثر نشاطا وأهمية هي:
- الكورتيزول - جلايكورتيكويد مركب في المنطقة الحزامية للطبقة القشرية. وظيفتها الرئيسية هي التنظيم التمثيل الغذائي للكربوهيدرات، وتحفيز استحداث السكر والمشاركة في تطوير تفاعلات الإجهاد. يتم تحقيق الحفاظ على موارد الطاقة من خلال ربط الكورتيزول بمستقبلات الكبد والخلايا المستهدفة الأخرى ، مما يؤدي إلى تنشيط التوليف الجلوكوز ، وتخزينه في شكل الجليكوجين على خلفية انخفاض عمليات تقويضية في العضلات.
- كورتيزون - الجلوكوكورتيكويد ، وهو ثاني أهم الهرمونات بعد الكورتيزول ، وهو قادر على تحفيز تخليق الكربوهيدرات والبروتينات ، ويثبط أعضاء جهاز المناعة ، ويزيد من مقاومة الجسم للمواقف العصيبة.
- الألدوستيرون - القشرانيات المعدنية البشرية الرئيسية ، المركبة في المنطقة الكبيبية للسمك القشري ، تحت تأثيرها الأنسجة قادرة على الاحتفاظ بالماء ، والكلوريدات ، وإعادة امتصاص الصوديوم ، وزيادة إفراز البوتاسيوم ، ويحدث تحول نحو القلاء ، ويزيد ضغط الدموحجم الدم المنتشر.
- كورتيكوستيرون - هرمون قشراني معدني أقل أهمية ، له أيضًا نشاط جلايكورتيكويد ، على الرغم من أنه أقل بمرتين من الكورتيزول ، والذي يتحقق بشكل أساسي في تحفيز تكوين السكر في الكبد.
- ديسوكسيكورتيكوستيرون هو هرمون كورتيكوستيرويد معدني طفيف يمكن أن ينظم استقلاب الماء والملح ، ويزيد من قوة وتحمل العضلات المخططة.
تصنيف
اعتمادًا على آلية تطور مرض أديسون أو بطريقة أخرى مرض البرونز ، هناك:
- قصور أساسي في قشرة الغدة الكظرية - في قلب علم الأمراض هو هزيمة الهياكل الغدية مباشرة ؛
- قصور ثانوي - نتيجة انتهاك نظام الغدة النخامية ، والتي يجب أن تحفز عادة قشرة الغدة الكظرية.
يسمى قصور الغدة الكظرية الحاد الغدة النخامية أو أزمة أديسون.
ملامح أزمة أديسون
تتطور أزمة أديسون فجأة ويمكن أن تهدد حياة الشخص. تؤدي التركيزات المنخفضة للهرمونات (الكورتيزول والألدوستيرون) في مجرى الدم إلى فقدان الوعي أو الذهان والارتباك. هذيان والقيء الشديد و ، اضطرابات التوازن المعدني والمائي ، آلام في الساقين ، أسفل الظهر ، البطن ، انخفاض ضغط الدم وحتى تسبب صدمة .
الأسباب
يمكن أن يتطور مرض أديسون وضعف وظائف الغدة الكظرية نتيجة لهذه العمليات والأمراض مثل:
- السل ، الزهري ، الحمى المالطية.
- التهاب صديدي
- انخفاض حساسية أو قصور ACTH ؛
- تناول الكورتيكوستيرويدات الخارجية ، مما يؤدي إلى ضمور الغدد الكظرية.
- تطور الأورام غير المنتجة للهرمونات.
- خلل خلقي.
- الداء النشواني ;
- العلاج بالعقاقير ، مثل كلوداتين , إتوميديت ، وكذلك الباربيتورات ، حاصرات تكوّن الستيرويد.
أعراض مرض أديسون
تكون أعراض داء أديسون أكثر حدة عند التعرض للإجهاد ، عندما ينضب الجهاز السمبثاوي الكظري ويواجه الجسم حاجة متزايدة إلى القشرانيات السكرية. يتطور علم الأمراض ببطء وقد لا يتم ملاحظته لعدة أشهر أو حتى سنوات ، أثناء تقدمه ، ويختبر المريض:
- التعب المزمن
- ضعف العضلات
- زيادة التهيج والقلق والأرق والتوتر وسرعة الغضب ؛
- اضطراب الاكتئاب؛
- العطش والحاجة إلى الكثير من السوائل.
- ضربات القلب القوية والتنمية.
- يتغير الذوق لصالح المالح والحامض ؛
- هبات من الغثيان (اضطرابات في فعل البلع) الجهاز الهضمي- القيء والإسهال وآلام في البطن.
- فقدان الوزن وفقدان الشهية.
- الجفاف والتبول المفرط ( بوال );
- تكزز و تشنجات خاصة بعد استهلاك منتجات الألبان والفوسفات الناتج ؛
- وتدهور حساسية الأطراف.
- انخفاض في مستويات الجلوكوز في مجرى الدم نقص سكر الدم );
- انخفاض في كمية الدم المنتشر نقص حجم الدم ).
بالإضافة إلى ذلك ، يتطور الشرايين وفي كثير من الأحيان - هبوط ضغط الدم الانتصابى. في النساء ، من جانب الجهاز التناسلي ، يؤدي استنفاد الغدة الكظرية إلى حدوث خلل وظيفي الدورة الشهرية، في الرجال - لوحظ.
مهم! واحدة من أكثر مظاهر المرض المحددة التي وصفها أديسون هي فرط تصبغ جلدتلك المناطق التي تتعرض للإشعاع الشمسي أو أكثر من الاحتكاك. بقع سوداء - الكلف تحدث في جميع أنحاء الجسم وحتى على اللثة ، لذلك يُعرف علم الأمراض أيضًا باسم مرض البرونز. 10٪ فقط من المرضى لا يعانون من هذه الأعراض ويسمى هذا المرض "وايت أديسون" .
يُعرف أيضًا علم أمراض آخر ، وصفه أديسون ويتجلى في شكل اصفرار التكامل - فقر الدم في أديسون بيرمر ، يتطور مع نقص ويسمى أيضًا بشكل مختلف فقر الدم الخبيث أو فقر الدم الخبيث .
مرض أديسون بيرمر: الأعراض والميزات
في قلب علم الأمراض هو ضمور الغشاء المخاطي في المعدة ووقف الإفراز عامل القلعة . غالبًا ما يحدث عند كبار السن والأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 40 عامًا. بالإضافة إلى آلية المناعة الذاتية ، قد يكون السبب , سرطان، داء الديدان الطفيلية واستئصال المعدة و .
تنخفض أعراض مرض أديسون بيرمر إلى حرق اللسان والحساسية والجفاف والتهاب الأغشية المخاطية والتعب. - زيادة ضربات القلب ، نعاس أثناء النهار والليل. في الوقت نفسه ، تنضم اضطرابات عسر الهضم - ، إسهال . في كثير من الأحيان ، يسعى المرضى رعاية طبيةمع فقر الدم الكبير.
التحليلات والتشخيصات
لتأكيد مرض أديسون ، عليك القيام بما يلي:
- الفحص بالموجات فوق الصوتية للغدد الكظرية لتحديد الآفات ، على سبيل المثال ، مع ؛
- فحص الدم لتحديد مستوى هرمونات الغدة الكظرية (الكورتيزول) ، ACTH ، الجلوكوز ، البوتاسيوم ، الصوديوم ، ;
- التصوير المقطعي للغدد الكظرية ، والذي يسمح لك باكتشاف احتشاء الغدة الكظرية ، وتقليل الحجم ، ونقائل الورم ، والداء النشواني ؛
- التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ لدراسة منطقة الغدة النخامية والكشف عن العمليات المدمرة أو الورمية أو الورمية الحبيبية.
أساس التشخيص أزمة أديسون يكون:
- انخفاض في تركيز الصوديوم في مجرى الدم أقل من 130 مليمول / لتر ، إفراز البول - أقل من 10 جم في اليوم ؛
- زيادة تركيز البوتاسيوم في مجرى الدم أكثر من 5 مليمول / لتر ؛
- انخفاض نسبة أيونات الصوديوم إلى البوتاسيوم إلى 20 وحدة (عادة 32) ؛
- مستويات منخفضة من الجلوكوز
- تطور الحماض.
- تركيزات عالية اليوريا النيتروجين المتبقي في اختبارات بلازما الدم.
علاج
العلاج الرئيسي لنقص القشرة الأولية هو العلاج بالهرمونات البديلة . يمكن ملء نقص الكورتيزول بالهيدروكورتيزون والألدوستيرون - خلات فلودروكورتيزون .
الإجراءات والعمليات
- مضاد تصبغ - الحقن تحت الجلد للكوكتيلات المضادة للأكسدة والأدوية المبيضة ، على سبيل المثال ، مستخلص المشيمة , , لينوليك , حمض الجليكوليك مجمعات الفيتامينات والمستخلصات النباتية.
- التحلل الضوئي أو العلاج بالليزر - إزالة التصبغات عن طريق تدمير الجسيمات الدقيقة في الجلد وخلايا الصبغ على مستوى البشرة. في المستقبل ، يحدث ترميم وتجديد الجلد عندما يتم تطبيع عمليات تخليق الميلانين في الجسم.
الإسعافات الأولية لأزمة أديسون
في أولى مظاهر انخفاض مستوى الكورتيزول والألدوستيرون في مجرى الدم ، يحتاج المريض إلى:
- تدار عن طريق الوريد (إذا كان غير قادر على تناولها عن طريق الفم) ؛
- يستخدم محلول ملحي (0.9٪ كلوريد الصوديوم ) و .
النظام الغذائي لقصور الغدة الكظرية
بالإضافة إلى حقيقة أن المريض بحاجة إلى تجنب المواقف العصيبة ، يوصى باتباع نظام غذائي غني بالكربوهيدرات. أضف الأطعمة بكميات أعلى إلى نظامك الغذائي حمض الاسكوربيك(الكشمش الأسود ، ثمار الحمضيات ، مغلي ثمر الورد) و 15-20 جرامًا إضافيًا من ملح الطعام يوميًا.
لمنع فرط بوتاسيوم الدم ، من الأفضل الحد من تناول المشمش المجفف الغني بالبوتاسيوم والزبيب والبقوليات والبطاطس.
العواقب والمضاعفات
يمكن أن يؤدي عدم علاج مرض البرونز إلى أزمة أديسون ، خاصةً مع العدوى أو النزيف أو الإصابة أو الجراحة.
قائمة المصادر
- Lavin N. (ed.) طب الغدد الصماء الطبعة الثانية. لكل. من الانجليزية. - م: الممارسة ، 1999. - S.183-191.
- ديدوف الأول ، ماروفا إي ، فاكس. في. مسببات قصور الغدة الكظرية ، المرضية ، العيادة ، التشخيص ، العلاج. دليل منهجي للأطباء. موسكو 2000.
بسبب الانتهاكات التي ظهرت ، هناك فشل في إنتاج هرمونات الستيرويد ، والتي تشمل الالديستيرون والكورتيزول. ينظمون التمثيل الغذائي للبروتين والدهون والكربوهيدرات والماء والملح في الجسم.
الأسباب
يعتبر المرض من الأمراض النادرة جدًا. قد يعاني منه ما يقرب من 100 شخص فقط من بين مليون شخص. في الوقت نفسه ، لوحظ تطور قصور القشرة الأولي (مرض أديسون) في كثير من الأحيان أكثر من المرض الثانوي.
يؤدي تطور علم الأمراض إلى إلحاق الضرر بجميع مناطق المادة القشرية - الكبيبي والحزفي والشبكي. يحدث تلف القشرة بسبب التعرض للعديد من الكائنات الحية الدقيقة وعمليات المناعة الذاتية والأورام.
لهذا السبب يمكننا تحديد الأسباب الرئيسية التي تسبب تكوين المرض:
- تلف المادة القشرية من خلال عمليات المناعة الذاتية ؛
- السل المنقول
- تشكيل النقائل في قشرة الغدة الكظرية.
- تلوث فطري؛
- عدوى فيروس نقص المناعة البشرية؛
- تطور متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية.
- استئصال الغدة الكظرية أو حثل الغدة الكظرية.
- تطوير متلازمة ووترهاوس-فريدريكسن أو مدينة دبي للإنترنت.
من بين كل هذه الأسباب ، فإن السبب الأكثر شيوعًا لمرض أديسون هو تطور عمليات المناعة الذاتية. بسبب هذه الانتهاكات في الجسم ، تبدأ الإخفاقات ، مما يؤدي إلى حقيقة ذلك الجهاز المناعييدرك الشخص هياكل الخلاياالغدد الكظرية كجسم غريب.
هذا حالة خطيرة، لأن الأجسام المضادة الخاصة تبدأ في الإنتاج والتي تهاجم المادة القشرية ، مما يتسبب في أضرار جسيمة.
يحدث تطور مرض السل الكظري فقط إذا عدوىموجودة بالفعل في الجسم ، فقط في الأعضاء الأخرى. غالبًا ما يكون خفيفًا أو عظم. يحدث الاختراق مباشرة من خلال مجرى الدم.
بمجرد أن تخترق المتفطرات خلايا العضو ، يبدأ تكاثرها النشط ، مما يؤدي إلى تدمير الأنسجة السليمة للغدد الكظرية. في هذه الحالة ، يمكن أن تحدث أيضًا عدوى مادة الدماغ. العيب الكبير لمرض السل الكظري هو المسار الطويل للمرض بدون أعراض.
العلامات الرئيسية لعلم الأمراض ، التي يمكن من خلالها تشخيص المرض ، هي تدمير العضو بحوالي 80-90٪. فقط في هذه الحالة يتم تشخيص المرض.
أيضا ، يمكن أن يتطور مرض أديسون بعد استئصال الغدد الكظرية ، وهو ما يحدث بسبب المؤشرات الطبية. يتم وصف هذا التلاعب إذا تم تشخيص المريض بوجود ورم. تستلزم الإزالة الإفراط في إفراز الهرمون الموجه لقشر الكظر ، والذي يسبب تطور مرض أديسون.
مع تغلغل الخلايا السرطانية من البؤرة الأساسية للسرطان ، يحدث ورم خبيث في الغدد الكظرية. بعد الاختراق ، تبدأ الخلايا الخبيثة في الانقسام بنشاط ، مما يؤدي إلى تكوين الأورام البنت.
نادرًا ما تتأثر المادة القشرية بعدوى فطرية. هذا السبب فقط ل دول معينةوبالتالي لا تعتبر شائعة.
في هذه الحالة ، تتشكل الأنواع التالية من تلف الأنسجة:
- حويصلات التهابية - أورام حبيبية.
- تجاويف صغيرة مملوءة بالقيح - خراجات دقيقة ؛
- المناطق ذات الأنسجة الميتة - نخر بؤري.
يحدث مرض أديسون في الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية بسبب انخفاض مناعة المريض. علاوة على ذلك ، يمكن أن يحدث مسار المرض في شكل كامن.
مع تطور APS ، يكون تخثر الدم مضطربًا ، مما يؤدي إلى تكوين تجلط ثنائي في الأوردة الكظرية. منذ وجود انتهاك التدفق الوريدييبدأ الضرر النشط لأنسجة العضو.
الأعراض والأشكال
بادئ ذي بدء ، يتحول المريض إلى أخصائي الأعراض العامة. يبدأ في الشعور بالصداع والضعف والتعب. قد يحدث الإغماء والقلق.
يعاني بعض المرضى من أمراض عصبية و أمراض عقلية، على سبيل المثال ، يحدث تدهور في الذاكرة ، وتتطور حالة الاكتئاب. تحدث مثل هذه التغييرات بسبب اضطرابات التمثيل الغذائي للكربوهيدرات والدهون والبروتين والماء في الدماغ.
الأعراض الأخرى لمرض أديسون:
- ألم عضلي.
- التشنجات والهزات.
- الغثيان والقيء والإسهال.
- متلازمة الألم في البطن.
- الشعور بالعطش
- انخفاض ضغط الدم.
- ألم في منطقة القلب.
- ضيق التنفس.
من جانب الجهاز الهضمي ، قد تكون هناك أيضًا رغبة متزايدة في تناول الأطعمة المالحة.
عند النساء ، قد يكون هناك انتهاك للدورة الشهرية ، حتى تطور انقطاع الطمث. يمكن أن يصاب الرجال بالعجز الجنسي. وبالتالي ، يمكن أن يسبب مرض أديسون العقم.
لكن العرض الرئيسي هو تطور فرط تصبغ الجلد. بادئ ذي بدء ، تصبح المناطق المفتوحة من الجسم التي لها اتصال مباشر بأشعة الشمس أكثر قتامة. وتشمل اليدين والوجه والرقبة.
بعد ذلك ينتقل التصبغ إلى جلد الراحتين والمرفقين والحزام. في بعض الحالات ، قد يحدث سواد الأغشية المخاطية في تجويف الفم.
في سبب المناعة الذاتيةفي التطور ، يظهر البهاق ، مما يخلق تباينًا مشرقًا بين البقع البيضاء والمناطق الداكنة.
اعتمادًا على ما كان بمثابة عامل في تطور علم الأمراض ، يتم تمييز عدة أشكال:
- إذا ظهر المرض بسبب عدم كفاية الأداء أو تلف قشرة الغدة الكظرية ، يتم تشخيص الشكل الأساسي.
- يتميز الثانوي بعدم كفاية إفراز هرمون قشر الكظر ، الذي تنتجه الغدة النخامية.
- يحدث الشكل علاجي المنشأ بسبب الاستخدام طويل الأمد للكورتيكوستيرويدات ، والتي لها تأثير ضامر على خلايا الغدد الكظرية. أيضًا ، يؤدي هذا النوع من الأدوية إلى انتهاك اتصال الغدة النخامية - الغدة النخامية ومباشرة إلى العضو نفسه.
تستحق أزمة أديسون اهتمامًا خاصًا ، والتي تهدد الحياة. هناك انخفاض كبير في نسبة الصوديوم في الدم ، وكذلك زيادة في الكالسيوم والفوسفور والبوتاسيوم. ونتيجة لذلك ، يحدث خلل في توازن الإلكتروليت وينخفض مستوى الجلوكوز بشكل كبير.
أي طبيب يعالج مرض أديسون
منذ حدوث الانتهاكات في العمل نظام الغدد الصماءيعالج من قبل طبيب الغدد الصماء. لهذا السبب عندما تظهر أعراض مرض أديسون ، يجب عليك الاتصال بهذا الاختصاصي.
ومع ذلك ، قد تكون هناك حاجة إلى استشارة إضافية مع أخصائي أمراض الجهاز الهضمي ، وطبيب الأعصاب ، وطبيب الباطنة ، وطبيب الأمراض الجلدية. قد يتم تعيين متخصصين آخرين وفقًا لتقدير الطبيب بناءً على الحالة العامةمريض.
التشخيص
يتم تشخيص مرض أديسون على أساس المظاهر الشائعة. بادئ ذي بدء ، يتم تعيين الاختبارات المعملية التالية:
- يتم تحديد مستوى ACTH والكورتيزول والكهارل في الدم ؛
- يتم إجراء اختبار تحفيز باستخدام ACTH ؛
- كيمياء الدم؛
- فحص الدم المناعي
تأكد من وصف الأشعة السينية والتصوير المقطعي المحوسب للكشف عن وجود النقائل أو تطور عملية السل.
علاج
يتطلب مرض أديسون علاجًا مختارًا بشكل خاص. يوصف للمريض العلاج بالهرمونات البديلة مدى الحياة. من أجل منع تطور أزمة أديسون ، يتم اختيار الجرعة بشكل فردي لكل مريض.
يتيح لك العلاج في الوقت المناسب لمرض أديسون التخلص من أعراض المرض بسرعة كبيرة. بادئ ذي بدء ، هناك استعادة لوزن الجسم. علاوة على ذلك ، تختفي جميع مظاهر الجهاز الهضمي ، ويتم تطبيع الحالة العامة.
إذا أصبح مرض السل هو سبب تطور علم الأمراض ، يتم وصف المضادات الحيوية بالإضافة إلى ذلك ، والتي يمكن أن تقتل العامل المسبب للعدوى. للعدوى الفطرية ، توصف الأدوية المضادة للفطريات.
كما يطلب اختصاصي الغدد الصماء من المريض اتباع نظام غذائي خاص يتمثل في تعويض نقص الصوديوم والسوائل.
لاستعادة التمثيل الغذائي المضطرب ، يتم وصف فيتامينات المجموعات أ ، ب ، ج ، د ، يجب أن تكون التغذية متوازنة تمامًا.
لا ينصح المرضى بتناول القهوة والزبيب والفطر والشوكولاتة والبقوليات والكحول والمشروبات الغازية. من الأفضل إعطاء الأفضلية للمرق واليخنات والأسماك والبيض ومنتجات الألبان والفواكه.
المضاعفات
كما ذكر أعلاه ، أكثر مضاعفات خطيرة، الذي يمكن أن يثير مرض أديسون ، هو تطور أزمة تهدد الحياة.
يمكن أن يحدث بسبب الضغط النفسي ، والعلاج الهرموني المختار بشكل غير صحيح. أيضًا ، يمكن أن يؤدي تكوين الجلطة أو الانسداد إلى تكوين هذه الحالة.
وقاية
لسوء الحظ ، على هذه اللحظةلا تخصص أي اجراءات وقائيةمن شأنها أن تساعد الشخص على تجنب تطور علم الأمراض. كل ما يمكنك فعله هو مراقبة صحتك لتجنب تطور الظروف التي يمكن أن تؤدي إلى تطور المرض.
لذلك ، يعد مرض أديسون من الأمراض الخطيرة للغاية ، ومع ذلك ، مع العلاج المناسب ، يكون له تشخيص إيجابي. لا يؤثر على متوسط العمر المتوقع للإنسان ، لذا فإن تناول الأدوية الهرمونية لا يؤثر على نوعية الحياة.
فيديو مفيد عن مرض أديسون
ألكسندرا وارشال عن المتلازمة ، واصفةً بذلك ، أصبح توماس أديسون "أبو علم الغدد الصماء"
في عام 1849 ، وصف توماس أديسون قصور الغدة الكظرية المزمن الأولي (بخلاف ذلك ، مرض البرونز) وحدد العلامات الرئيسية للمرض: "الخمول والضعف ، وخفقان القلب ، وآلام البطن وتغير لون الجلد."
انتشار
قصور الغدة الكظرية الأولي نادر الحدوث: وفقًا للمؤلفين الروس ، في 1 من 4000 إلى 6000 مريض في المستشفى. يقدم أخصائيو الغدد الصماء الأمريكية بيانات عن 39-60 حالة من حالات قصور الغدة الكظرية لكل مليون نسمة. يعتبر قصور الغدة الكظرية المزمن (CAN) أكثر شيوعًا عند الرجال ؛ نسبة الرجال والنساء الذين يعانون من هذا المرض هي 2: 1. وفقًا للأطباء الألمان - Oelkers وزملائه - يبلغ متوسط العمر الذي يتم فيه تشخيص المرض 40 عامًا (من 17 إلى 72).
المسببات المرضية
تحدث المظاهر السريرية لـ CNN عندما تتأثر الأنسجة الوظيفية لقشرة الغدة الكظرية بنسبة 90 ٪ بسبب العملية المرضية. يحدث هذا أحيانًا مع النقائل الثنائية لسرطان الرئة والغدد الثديية والأمعاء والتهاب الغدة الكظرية للفيروس المضخم للخلايا في الأشخاص المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية أو التهاب الغدة الكظرية بفيروس نقص المناعة البشرية (الذي يتطور في 5 ٪ من المرضى في المراحل المتأخرة من المرض على خلفية العدوى الانتهازية ) مع متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية.
الأسباب الرئيسية لقصور الغدة الكظرية المزمن هي التهاب الغدة الكظرية المناعي الذاتي (60-65٪ من الحالات). عدوى السل. داء الفطريات العميقة ، داء النشواني ، داء النوسجات ، داء ترسب الأصبغة الدموية (10٪ من الحالات).
في التهاب الغدة الكظرية المناعي الذاتي ، هناك تسلل لمفوي مكثف لقشرة الغدة الكظرية وتكاثر الأنسجة الليفية مع ضمور شديد في الخلايا الوظيفية. في مصل الدم لمثل هؤلاء المرضى ، تم العثور على أجسام مضادة لمستضدات الميكروسومات والميتوكوندريا لخلايا قشرة الغدة الكظرية. مثل أمراض المناعة الذاتية الأخرى ، هذه الآفة أكثر شيوعًا عند النساء. غالبًا ما يكون التهاب الغدة الكظرية المناعي الذاتي أحد مكونات متلازمة المناعة الذاتية متعددة الغدد من النوع الأول والثاني.
تتطور متلازمة تضخم الغدد المناعية الذاتية من النوع الأول في مرحلة الطفولة (حوالي 10-12 عامًا) وتشمل قصور جارات الدرقية وقصور الغدة الكظرية وداء المبيضات. غالبًا ما يرتبط بقصور الغدد التناسلية ، وفقر الدم الخبيث ، والثعلبة ، والبهاق ، والتهاب الكبد المزمن النشط. يُلاحظ متلازمة تضخم الغدد المناعية الذاتية من النوع الثاني عند البالغين وتتميز بالثالوث: السكري، أمراض المناعة الذاتية الغدة الدرقيةوقصور الغدة الكظرية.
مع الآفات السلية ، يمكن أن تتضخم الغدد الكظرية ، ولكن في كثير من الأحيان تتجعد وتتغير ليفيًا. في عملية مرضيةالنخاع الكظري (تخليق الأدرينالين والنورادرينالين) متورط أيضًا ، والذي غالبًا ما يكون مخلخًا تمامًا. عملية السل النشطة في الغدد الكظرية نادرة للغاية. كقاعدة عامة ، تنتشر عدوى السل إلى الغدد الكظرية بشكل دموي من بؤر موضعية في الرئتين والعظام ، نظام الجهاز البولى التناسلىوأعضاء أخرى.
في حالة الفشل الكلوي المزمن الأولي ، تنخفض كمية القشرانيات المعدنية المفرزة والقشرانيات السكرية ، ووفقًا لنظام التغذية الراجعة السلبية ، يزداد إفراز الهرمون المنشط للخلايا الصباغية وهرمون تحفيز الخلايا الصباغية المرتبط بإفرازه ، مما يسبب فرط تصبغ في متلازمة أديسون.
يتم تصنيع الجلوكوكورتيكويدات (الكورتيزول) في المنطقة الحزمية من قشرة الغدة الكظرية تحت تأثير الهرمون الموجه لقشرة الغدة الكظرية وهي من مضادات الأنسولين. أنها تزيد من مستويات الجلوكوز في الدم ، وتزيد من استحداث السكر من الأحماض الأمينية في الكبد ، وتمنع امتصاص واستخدام الجلوكوز بواسطة خلايا الأنسجة الطرفية ، وتزيد من تخليق الجليكوجين في الكبد والعضلات الهيكلية ، وتزيد من هدم البروتين وتقليل تخليقها ، وتزيد من هدم الدهون في تحت الجلد الأنسجة الدهنية والأنسجة الأخرى. القشرانيات السكرية لها أيضًا تأثير معين من القشرانيات المعدنية.
أعراض متلازمة أديسون
معظم أعراض مرض أديسون غير محددة نسبيًا. يشكو جميع المرضى تقريبًا من الضعف والتعب وفقدان الوزن. قد يحدث أيضًا انخفاض ضغط الدم الانتصابي ، وألم مفصلي ، وألم عضلي ، وزيادة الرغبة في تناول الملح. في بعض الحالات ، قد تكون أعراض الجهاز الهضمي سائدة ، ونتيجة لذلك ، يصعب اكتشاف قصور الغدة الكظرية. الأعراض العقليةتتراوح من ضعف خفيف في الذاكرة إلى الذهان الصريح ، لذلك يتم تشخيص بعض المرضى بشكل خاطئ بالاكتئاب أو فقدان الشهية العصبي.
كقاعدة عامة ، لا يمكن للمرضى تحديد وقت ظهور المرض والإشارة إلى عامة وعضلية تقدمية باستمرار ضعف، وتشتد بحلول نهاية اليوم ، على عكس المرضى الذين يعانون من وهن عصبي ، حيث يقل الضعف العام في المساء. مع تقدم قصور الغدة الكظرية ، يتحول الضعف إلى adynamia ، ويبطئ الكلام ، ويصبح الصوت هادئًا. في كثير من الأحيان ، يتم الكشف عن ضعف غير عادي أثناء الالتهابات المتداخلة أو خلال فترة خلل في الجهاز الهضمي. يتطور ضعف العضلات نتيجة لانتهاك استقلاب الكربوهيدرات والكهارل. إلى جانب الضعف العام ، هناك فقدان الوزن. يوجد هذان العرضان في جميع مرضى CNN. يحدث فقدان الوزن بسبب الجفاف وانخفاض الشهية والغثيان والقيء اللاحق.
يتم تصنيع القشرانيات المعدنية (الألدوستيرون ، ديوكسي كورتيكوستيرون) في المنطقة الكبيبية من قشرة الغدة الكظرية تحت تأثير أنجيوتنسين II ، وتسبب زيادة امتصاص أنبوبي لأيونات الصوديوم والكلوريد والماء ، وفي نفس الوقت تزيد من إفراز البوتاسيوم الأنبوبي وتزيد من قابلية الأنسجة للماء. ، يعزز نقل السوائل والصوديوم من قاع الأوعية الدموية إلى الأنسجة. تزيد القشرانيات المعدنية من حجم الدم وتزيد الضغط الشرياني.
فرط تصبغشوهد في 90٪ من المرضى. يزداد ترسب الميلانين بشكل أساسي في مناطق احتكاك الجلد ، في المناطق المعرضة لأشعة الشمس ، حلمات الغدد الثديية ، وكذلك على الأغشية المخاطية (الشفاه ، الخدين ، إلخ). في المستقبل ، يتطور فرط تصبغ معمم ، مرتبط بإفراز مفرط لـ ACTH وهرمون تحفيز الخلايا الصباغية. غالبًا ما تكون الندبات الجديدة مصطبغة ، ويزداد عدد النمش. يعاني بعض المرضى ، على خلفية فرط تصبغ الجلد العام ، من مناطق تصبغ - البهاق ، والذي يعمل كعلامة على عملية المناعة الذاتية.
انخفاض ضغط الدم الشريانيتم الكشف عنها في 88-90٪ من المرضى. ضغط الدم الانقباضي 90 أو 80 ملم زئبق ، الانبساطي - أقل من 60 ملم زئبق. في حالات نادرة ، قد يكون الضغط الانبساطي طبيعيًا. يؤدي انخفاض حجم البلازما إلى انخفاض في النتاج القلبي وحجم السكتة الدماغية. النبض ناعم ، صغير ، بطيء. يؤدي الجفاف وانخفاض الكمية الإجمالية للصوديوم في الجسم إلى انخفاض حجم السائل خارج الخلوي وهما أحد عوامل انخفاض ضغط الدم. عامل آخر هو انخفاض نغمة جدار الأوعية الدموية بسبب انخفاض مستوى الكورتيزول والكاتيكولامينات.
ميزة بارزة - تكلس غضروف الأذنقد يصاحب قصور الغدة الكظرية طويل الأمد من أي أصل.
ضعف وظائف الجهاز الهضمي. أكثرها شيوعا الغثيان والقيء وفقدان الشهية والإمساك يليه الإسهال. ينخفض إفراز حمض الهيدروكلوريك والبيبسين في المعدة. يرتبط التسبب في أعراض الجهاز الهضمي بزيادة إفراز كلوريد الصوديوم في تجويف الأمعاء. يزيد القيء والإسهال من فقدان الصوديوم ويؤديان إلى التطور قصور حادالغدد الكظرية. المرضى الذين يعانون من الفشل الكلوي المزمن الأولي لديهم حاجة متزايدة للملح.
نقص سكر الدميتطور نتيجة لانخفاض إفراز الكورتيزول (هرمون النتوء) ، وانخفاض في تكوين السكر ، ومخازن الجليكوجين في الكبد. تتطور نوبات نقص السكر في الدم في الصباح (على معدة فارغة) أو بعد استراحة طويلة بين الوجبات ويصاحبها ضعف وتهيج وجوع وتعرق.
التبول الليليهو واحد من اعراض شائعة XNN.
تغيير في وظيفة الجهاز العصبي المركزييتجلى في انخفاض في النشاط العقلي والذاكرة ، وتركيز الانتباه ، وأحيانًا حالات الاكتئاب و الذهان الحاد. يعمل العلاج البديل على تطبيع وظيفة الجهاز العصبي المركزي وتنخفض الأعراض المذكورة بشكل مباشر مع تطبيع مستوى الكورتيزول في الدم. في النساء اللواتي يعانين من CNN ، لوحظ تساقط الشعر (شعر العانة ، في الإبطين) نظرًا لحقيقة أن الغدد الكظرية هي الموقع الرئيسي لتخليق الأندروجينات (في الرجال ، يتم تصنيعها بشكل أساسي عن طريق الخصيتين).
قد يعاني المرضى المصابون بمتلازمة أديسون انخفاض الرغبة الجنسية والقوةقد تعاني النساء من انقطاع الطمث.
يجد المختبر
معظم انتهاكات متكررةفي فحص الدم - زيادة في مستوى البوتاسيوم (فوق 5 مليمول / لتر) والكرياتينين مع انخفاض مستوى الصوديوم (حتى 110 مليمول / لتر) والكلور (أقل من 98.4 مليمول / لتر). نادرا ما يرتفع الكالسيوم في الدم. يتم الجمع بين فرط كالسيوم الدم في مثل هذه الحالات مع فرط كالسيوم البول والعطش والتبول ونقص البول. قد يصاب المرضى أيضًا بفقر الدم السوي الصبغي الطبيعي ، وتظهر مسحات الدم المحيطية فرط الحمضات وكثرة اللمفاويات النسبية. غالبًا ما يتم إصلاح زيادة طفيفة في محتوى TSH (عادةً< 15 мкЕд/мл). Остается неясным, обусловлено ли это повышение ТТГ сопутствующим مرض يصيب جهاز المناعهالغدة الدرقية ، وعدم وجود قمع TSH بواسطة المنشطات الذاتية ، أو تطور متلازمة مرضية الغدة الدرقية.
لوحظت اضطرابات وظائف الكلى: معدل الترشيح الكبيبيوتدفق الدم الكلوي.
تؤدي الاضطرابات الأيضية وعدم توازن الكهارل إلى تغيرات في مخطط كهربية القلب. عادة ما توجد موجة T موسعة ومدببة ، والتي قد تتجاوز الارتفاع في بعض الخيوط مجمع QRS. من الممكن حدوث تباطؤ في التوصيل الأذيني البطيني أو داخل البطيني.
يعتمد التشخيص على أكثر من مجرد بيانات الصورة السريريةو البحوث المخبرية، ولكن أيضًا عند التأكيد المباشر على انخفاض النشاط الوظيفي للغدد الكظرية. إذا كان مستوى الكورتيكوستيرويدات في الدم المأخوذ في الساعة 8-10 صباحًا أقل من 170 نانومول / لتر (6 ميكروغرام / 100 مل) ، فإن تشخيص قصور الغدة الكظرية ليس موضع شك. يشير وجود أو عدم وجود تصبغ إلى الطبيعة الأولية أو الثانوية للمرض. في CNN الأولية ، عادة ما تكون مستويات ACTH مرتفعة ، بينما في CNN الثانوية ، تكون أقل. أيضًا ، لتوضيح التشخيص ، يتم إجراء عدد من الاختبارات الدوائية - يتم تسجيل التقلبات في الكورتيزول مع إدخال ACTH أو الأنسولين. يتيح اختبار الأنسولين التفريق بين الآفة السلية لقشرة الغدة الكظرية من تدميرها بواسطة عملية المناعة الذاتية. تترافق الآفات السلية مع تدمير النخاع (حيث يتم تصنيع الكاتيكولامينات) ، بينما في آفات عملية المناعة الذاتية ، تحدث التغييرات فقط في الطبقة القشرية من الغدة الكظرية. لذلك ، من خلال تحديد محتوى الأدرينالين في مصل الدم خلال فترة اختبار الأنسولين ، جنبًا إلى جنب مع الجلوكوكورتيكويد ، يمكن تحديد السبب الذي تسبب في قصور الغدة الكظرية المزمن.
لتشخيص نقص الألدوستيرونية ، يتم تحديد تركيز الألدوستيرون في بلازما الدم أو إفرازه في البول. وهنا يجب إعطاء الأفضلية للاختبارات الدوائية. أنجيوتنسين هو محفز محدد لإفراز الألدوستيرون. إذا لم يرتفع تركيز الألدوستيرون في نهاية تسريب الأنجيوتنسين ، فهذا يشير إلى نقص الألدوستيرونية.
علاج
كيف تعالج متلازمة أديسون؟ المرضى الذين يعانون من متلازمة أديسون يحتاجون إلى الكورتيكوستيرويدات المستمرة. في معظم الحالات ، يكون إدخال القشرانيات السكرية فقط كافياً للحصول على تعويض كامل ؛ في بعض الأحيان يكون التعيين الإضافي والقشرانيات المعدنية مطلوبًا. الهيدروكورتيزون (الكورتيزول) هو الدواء المفضل ويعطى بجرعة 30 مجم يومياً (15-20 مجم في الصباح الباكر و5-10 مجم ظهراً). عادة ما يستخدم الكورتيزون بجرعة يومية من 40-50 مجم. الجلوكورتيكويدات الاصطناعية الأخرى (بريدنيزولون ، ديكساميثازون ، تريامسينولون ، إلخ) أقل استحسانًا لأنها لا تملك تأثير قشراني معدني. في حالة القصور الشديد للقشرانيات المعدنية ، DOXA (5 مجم مرة واحدة يوميًا عضليًا) ، ديوكسي كورتيكوستيرون ثلاثي ميثيل أسيتات (1 مل من محلول 2.5٪ حقناً مرة واحدة في 2-3 أسابيع) أو فلورو هيدروكورتيزون / قورتينيف (0.05-0.1 مجم في اليوم) ).
الفائض من القشرانيات المعدنية محفوف بالوذمة والصداع وارتفاع ضغط الدم وقلاء نقص بوتاسيوم الدم وضعف العضلات. في هذه الحالات ، من الضروري إلغاء القشرانيات المعدنية ووصف كلوريد البوتاسيوم.
في النساء المصابات بـ CNN ، يمكن الحمل والولادة الطبيعية. كقاعدة عامة ، أثناء الحمل ، تقل الحاجة إلى القشرانيات المعدنية بسبب زيادة إفراز البروجسترون. ومع ذلك ، يجب زيادة تناول الجلوكوكورتيكويد ، وفي بعض الحالات يلزم إعطاء الحقن بالحقن من الهيدروكورتيزون. أثناء الولادة ، تدار الجلوكوكورتيكويد عن طريق الوريد.
مع المعدية أمراض الرئةأو معتدلجرعة السكرية مضاعفة أو ثلاثة أضعاف. إذا حدث المرض مع القيء ، وكذلك مع ظهور أعراض أزمة الغدة الكظرية ، فإن العناية المركزة للمريض في المستشفى ضرورية. يتم إجراء التدخلات الجراحية في المرضى الذين يعانون من CNN تحت هذه الحالة الوريدهيدروكورتيزون (100-200 مجم حسب نوع العملية). في فترة ما بعد الجراحةيتم تقليل جرعات الصدمة من الجلوكوكورتيكويد بسرعة - 2-3 أيام بعد التخلص من الموقف المجهد.
تنبؤ بالمناخ
قبل استخدام الجلوكوكورتيكويد ، كان متوسط العمر المتوقع في المرضى الذين يعانون من قصور الغدة الكظرية أقل من 6 أشهر. اليوم ، مع التشخيص في الوقت المناسب والعلاج المناسب البديل ، في المرضى الذين يعانون من التهاب الغدة الكظرية المناعي الذاتي ، لا يختلف متوسط العمر المتوقع عن الشخص السليم. مع قصور الغدة الكظرية من مسببات مختلفة ، يتم تحديد التشخيص من خلال المرض الأساسي.
وضع
لا تسمح متلازمة أديسون للمرضى بالانخراط في عمل بدني شاق. أي حالة مرهقة (عدوى ، إجهاد بدني أو عقلي ، إلخ) تتطلب زيادة في تناول الجلوكوكورتيكويد. مبدأ مراقبة المستوصففيما يتعلق بهؤلاء المرضى يجب مراعاتها بدقة. يتم تزويد جميع مرضى متلازمة أديسون بمذكرة خاصة تشير إلى جدول زمني منطقي لتناول الكورتيكوستيرويدات والجرعات الفردية واليومية المثلى من أدوية الكورتيكوستيرويد المختلفة لهذا المريض. في حالة وجود حالة طارئة ، يجب أن تكون الجلوكوكورتيكويد للإعطاء بالحقن جاهزة. يجب أيضًا إعداد معلومات تحذير للأطباء في حالة عدم قدرة المريض على تقديم معلومات حول مرضه بشكل مستقل. يجب أن يدرك المرضى أنهم بحاجة إلى مراجعة الطبيب على الفور إذا أصيبوا بالضعف أو التوعك أو الحمى أو آلام في البطن أو الإسهال أو غيرها من علامات التدهور. يحظر شرب الكحول وتناول الحبوب المنومة واستخدام المياه المعدنية القلوية لشرب الأقراص التي تحتوي على الكورتيكوستيرويدات.
1. Balabolkin M. I. Endocrinology، 1998 2. McDermott M. Secrets of Endocrinology، 2001 3. Wolfgang Oelkers M. Adrenal issuficiency. مجلة نيو انجلاند الطبية ، المجلد. 335 ، رقم 16 ، ص. 1206-1212 http://www.temple.edu/imreports/Reading/Endo٪20٪20-Adrenal٪20insuff.pdf 4. May M.، Vaughn E.، Carey R. في: اضطرابات الغدة الكظرية ، 1989 ، ص. 171-189 5. Oelkers W. ، Diederich S. ، Bähr V. التطورات الحديثة في تشخيص وعلاج مرض أديسون. مجلة الغدد الصماء المجلد. 1. 1994 ، ص. 69-80
الأعراض الرئيسية لمرض أديسون- خمول وخفقان القلب وآلام في البطن ولون الجلد البرونزي. هذا المرض نادر ويصيب الأشخاص في منتصف العمر. سببه- هذا هو قصور الغدة الكظرية الناجم عن: التهاب المناعة الذاتية (التهاب الغدة الكظرية). مرض الدرن؛ تلوث فطري؛ ترسب بروتين اميلويد. تراكم أملاح الحديد في داء ترسب الأصبغة الدموية. ورم خبيث من الأمعاء أو الثدي أو أنسجة الرئة; أمراض فيروسية(الفيروس المضخم للخلايا وفيروس نقص المناعة البشرية).
في 65٪ من المرضى ، العامل الرئيسي- هذا هو تكوين الأجسام المضادة ضد خلايا الغدة الكظرية. غالبا ما توجد في النساء. مع الآفات الخلقية مجاور للكليةفي كثير من الأحيان في نفس الوقت يجدون نشاطًا منخفضًا للغدة الدرقية ، القلاع ، تخلف الأعضاء التناسلية ، الصلع ، فقر الدم ، التهاب الكبد النشط ، البهاق.
في النوع الثاني من الآفة المنتشرةيظهر داء السكري في مرحلة البلوغ ، التهاب الغدة الدرقية المناعي الذاتيوانخفاض وظيفة الغدة الكظرية.
تؤدي المظاهر غير المحددة لمرض أديسون إلىأن المرضى غالبًا ما يتلقون علاجًا لأمراض مماثلة. تشمل الأعراض الأكثر شيوعًا: ضعف عام؛ التعب مع طفيف النشاط البدني؛ فقدان الوزن؛ ضغط دم منخفض، إغماءعند تغيير وضع الجسم. مفصلي و ألم عضلي؛ زيادة الرغبة في تناول الأطعمة المالحة ، وفقدان الشهية ؛ آلام في البطن والقيء والإسهال. فقدان الذاكرة والخمول والاكتئاب. العصاب والذهان. وخز وخدر في الأطراف.
الضعف العام في نهاية اليوم آخذ في الازدياد. في المستقبل ، ينخفض النشاط الحركي ، ويصبح الكلام بطيئًا ، ويصبح الصوت هادئًا. يلاحظ المرضى زيادة في الضعف خلال فترة الالتهابات واضطرابات الجهاز الهضمي.
يعد ترسب الميلانين أحد أبرز سمات مرض أديسون.في البداية ، تكون أجزاء الجسم التي تتلامس مع الملابس مفتوحة للشمس ولها لون أغمق. ثم يغطي التصبغ الجلد بالكامل. حصريًا مع أصل المناعة الذاتية لعلم الأمراض ، تظهر بقع غير ملونة من البهاق على خلفية الجلد الداكن. ومن سماته ترسب الكالسيوم في منطقة غضروف الأذن.
تحت الضغط ، تزداد الحاجة إلى الكورتيزول بشكل كبير. إذا كان الرد لا يمكن أن تقدم المبلغ المطلوبالهرمون ، يتطور أزمة أديسون. 
إنه يشير إلى الظروف التي تهدد الحياة. علامات: ألم حادفي أسفل الظهر والبطن والأطراف السفلية. القيء المستعصية ، والإسهال ، إفراز غزيريؤدي البول إلى الجفاف الشديد. انخفاض الضغط حتى حالة من الصدمة؛ فقدان الوعي والهذيان والذهان. تشنجات.
التشخيصات والاختبارات العامة:فحص الدم للكورتيزول ، ACTH ، المنحلات بالكهرباء. الكيمياء الحيوية للدم الموجات فوق الصوتية ، تخطيط القلب.
علاج مرض البرونز:
- الاستعدادات.يستخدم الهيدروكورتيزون. جرعته الأولية 30 ملغ. يمكن أيضًا وصف بريدنيزولون وديكساميثازون. إذا تم الكشف عن نقص الألدوستيرون أيضًا ، تتم إضافة Doxa أو Cortineff للعلاج. أثناء الولادة والعمليات ، يُعطى الهيدروكورتيزون في قطارة. إذا كان المريض يعاني من مرض معدي ، فإن جرعة الهرمونات تزيد بمقدار 2-4 مرات. مع التهديد بحدوث أزمة أو ظهورها ، يُشار إلى العلاج الهرموني المكثف في المستشفى.
- نظام عذائي.من الضروري ضمان تناول كمية كافية من البروتين والكربوهيدرات والدهون والملح والفيتامينات ، وخاصة حمض الأسكوربيك والمجموعة ب. الكحول محظور. التقييد الغذائي للبوتاسيوم. المنتجات غير المرغوب فيها: زيت الطهي ، الدهون الحرارية ، شحم الخنزير ، اللحوم الدهنية ، المنتجات المدخنة ، الأطعمة المعلبة ، الأطعمة المقليةوالمخللات والنقانق والموز والتين والمشمش المجفف والمشمش والزبيب والبطاطس.
اقرأ المزيد في مقالتنا عن مرض أديسون ومظاهره وعلاجه.
أديسون أول وصف لهذا المرض في عام 1849 ، تلقت اسمه لاحقًا ، وكان يُطلق على الطبيب اسم مؤسس جميع أمراض الغدد الصماء. وأشار إلى أعراضها الرئيسية - الخمول وزيادة معدل ضربات القلب وآلام البطن ولون البشرة البرونزي. هذا المرض نادر ويصيب الأشخاص في منتصف العمر. وسببه هو قصور الغدة الكظرية والذي يسببه:
- التهاب المناعة الذاتية (التهاب الغدة الكظرية).
- مرض الدرن؛
- تلوث فطري؛
- ترسب بروتين اميلويد.
- تراكم أملاح الحديد في داء ترسب الأصبغة الدموية.
- ورم خبيث من الأمعاء أو الثدي أو أنسجة الرئة ؛
- الأمراض الفيروسية (تم إثبات دور الفيروس المضخم للخلايا وفيروس نقص المناعة البشرية).
تصبغ الجلد في مرض أديسون العامل الرئيسي في 65٪ من المرضى هو تكوين أجسام مضادة ضد خلايا الغدة الكظرية. مثل جميع أمراض المناعة الذاتية ، فهو أكثر شيوعًا عند النساء. مع الآفات الخلقية في الغدد الكظرية ، غالبًا ما يتم اكتشاف نشاط الغدة الدرقية المنخفض ، القلاع ، تخلف الأعضاء التناسلية ، الصلع ، فقر الدم ، التهاب الكبد النشط ، اضطراب التصبغ (البهاق).
في النوع الثاني من الآفة المنتشرة (متلازمة تضخم الغدد المناعية الذاتية من النوع الثاني) ، يظهر داء السكري بالفعل في مرحلة البلوغ ، وانخفاض في وظيفة الغدة الكظرية.
الغدد الكظرية هي موقع تعليم النساء. مع انخفاض النشاط الوظيفي ، يتساقط الشعر من الإبط ، المنطقة الأربية، الدورة الشهرية مضطربة.
بسبب نقص الألدوستيرون ، هناك فقدان للسوائل والصوديوم. لذلك ، يشعر المرضى بالعطش باستمرار ، فهم مدمنون على الملح. مستوى منخفضالكورتيزول ونقص الصوديوم يقلل من توتر الشرايين. نتيجة لذلك ، يعاني المرضى من انخفاض في ضغط الدم والناتج القلبي. نبض ملء ضعيف ، بطيء.
الأعراض عند النساء والرجال والأطفال
تؤدي المظاهر غير المحددة لمرض أديسون إلى حقيقة أن المرضى غالبًا ما يتلقون علاجًا لأمراض مماثلة ، ويتناولون العديد من الأدوية لفترة طويلة وبدون جدوى حتى يصف الطبيب فحصًا للغدد الكظرية. تشمل الأعراض الأكثر شيوعًا ما يلي:
- ضعف عام؛
- التعب مع القليل من الجهد البدني.
- فقدان الوزن؛
- انخفاض ضغط الدم ، الإغماء عند تغيير وضع الجسم (انخفاض ضغط الدم الانتصابي) ؛
- آلام المفاصل والعضلات.
- زيادة الرغبة في تناول الأطعمة المالحة وفقدان الشهية والغثيان.
- آلام في البطن والقيء والإسهال.
- فقدان الذاكرة والخمول والاكتئاب.
- العصاب والذهان.
- وخز وخدر في الأطراف.
لا يستطيع المريض في كثير من الأحيان تحديد بداية المرض بدقة ، لأن أول مظاهره هو الضعف العام ، والذي يزداد بنهاية اليوم (مع الوهن العصبي ، هناك تحسن في الرفاهية في المساء). في المستقبل ، ينخفض النشاط الحركي ، ويصبح الكلام بطيئًا ، ويصبح الصوت هادئًا. يلاحظ المرضى زيادة في الضعف خلال فترة الالتهابات واضطرابات الجهاز الهضمي. يؤدي الجفاف والغثيان وفقدان الشهية والقيء إلى فقدان الوزن بشكل تدريجي.
يعد ترسب الميلانين أحد أبرز سمات مرض أديسون.. في البداية ، تكون أجزاء الجسم التي تتلامس مع الملابس مفتوحة للشمس ولها لون بالفعل (على سبيل المثال ، الشفاه ، حلمات الحلمات) أغمق. ثم يغطي التصبغ الجلد بالكامل.
تصبغ الجلد في مرض أديسون يمكن ملاحظة ذلك في سواد الندبات الجديدة ، وزيادة كثافة النمش. حصريًا مع أصل المناعة الذاتية لعلم الأمراض ، تظهر بقع غير ملونة من البهاق على خلفية الجلد الداكن. ومن سماته ترسب الكالسيوم في غضروف الأذن.
أزمة أديسون
الغدد الكظرية عبارة عن عضو يوفر استجابة لأي تأثيرات مرهقة. خلال هذه الفترات ، تزداد الحاجة إلى الكورتيزول بشكل كبير. إذا لم تستطع الاستجابة توفير الكمية المطلوبة من الهرمون ، فإن الأزمة تتطور. إنه يشير إلى الظروف التي تهدد الحياة.
يمكن أن تحدث أزمة مع مرض أديسون غير المعترف به ، أو جرعة دواء محددة بشكل غير صحيح ، أو في أغلب الأحيان علاج غير مصحح للتوتر ، والجراحة ، والصدمات ، والحمل ، والنزيف ، والعدوى.
أي الاعتلال المشتركيؤدي تغير المناخ وظروف درجات الحرارة إلى زيادة خطر تفاقم قصور الغدة الكظرية.
تشمل أعراض أزمة أديسون ما يلي:
- ألم حاد في أسفل الظهر والبطن والأطراف السفلية.
- القيء الذي لا يقهر ، والإسهال ، وإخراج البول الغزير ، مما يؤدي إلى الجفاف الشديد ؛
- انخفاض الضغط إلى حالة من الصدمة ؛
- فقدان الوعي والهذيان والذهان.
- تشنجات.
انخفاض الضغط حتى حالة الصدمة التشخيصات والتحليلات العامة
لإجراء التشخيص ، ضع في الاعتبار البيانات التي تم الحصول عليها أثناء الفحص المخبري:
- انخفاض الكورتيزول ، وزيادة ACTH. مع وجود بيانات مشكوك فيها ، يتم إعطاء ACTH - في مرض أديسون ، يزيد الكورتيزول قليلاً ؛
- شوارد الدم - زيادة البوتاسيوم والكالسيوم وانخفاض الصوديوم والكلور.
- الكيمياء الحيوية للدم - زيادة الكرياتينين ، انخفاض الجلوكوز ؛
- تحليل البول - انخفاض في الإطلاق اليومي للكورتيزول و 17-OCS.
معلمات تخطيط القلب في مرض أديسون يمكن الحصول على مزيد من المعلومات باستخدام الموجات فوق الصوتية. في حالة الإصابة بالسل ، توجد بؤر إزالة الكلس في الغدد الكظرية. في طبيعة المناعة الذاتية للمرض ، يتم الكشف عن الأجسام المضادة لإنزيمات الغدة الكظرية. في مخطط كهربية القلب ، يتم تكبير الموجة T وتوجيهها ، وأحيانًا تكون أعلى من المركب البطيني.
مرض أديسون بيرمر - الأعراض الرئيسية
مماثلة في الاسم حالة مرضيةهو فقر الدم الخبيث. مع وجود نقص في الجسم من فيتامين ب 12 بالإضافة إلى اعراض شائعةفقر الدم (الجلد الباهت ، النبض السريع وضيق التنفس) هناك مظاهر محددة - التهاب اللسان ، التهاب الفم ، تضخم الكبد ، التهاب المعدة ، اضطراب الأمعاء.
في كثير من الأحيان ، يعاني المرضى أيضًا من تشوهات عصبية - التهاب الأعصاب ، وانخفاض الحساسية ، وعدم الثبات عند المشي. مع مسار طويل من المرض ، يمكن أن يحدث سرطان المعدة. يتطلب التشخيص فحص الدم وثقب نخاع العظم. للعلاج ، يتم وصف نظام غذائي وحقن فيتامين (سيانوكوبالامين).
شاهد بالفيديو عن مرض أديسون (مرض البرونز):
علاج مرض البرونز
يتم وصف المرضى بشكل رئيسي العلاج المحافظ.
الاستعدادات
المبدأ الرئيسي للعلاج هو الاستبدال المناسب لوظيفة تكوين الهرمون المفقودة بالأدوية الاصطناعية. لهذا ، غالبًا ما يستخدم الهيدروكورتيزون. جرعته الأولية هي 30 ملغ ، ثلثاها في الصباح والثلث بعد الظهر. يمكن أيضًا وصف بريدنيزولون وديكساميثازون. لكن لها تأثير قشراني معدني مهم على استقلاب الماء والملح.
الحمل غير محظور في مرض أديسون. يمكن للمرضى في كثير من الحالات تقليل جرعة بدائل الألدوستيرون ، ولكن يجب زيادة جرعة نظائر الكورتيزول ، وفي بعض الأحيان التحول إلى الحقن العضلي. أثناء الولادة والعمليات ، يُعطى الهيدروكورتيزون في قطارة.
إذا كان المريض يعاني من مرض معدي ، فإن جرعة الهرمونات تزيد بمقدار 2-4 مرات. مع التهديد بحدوث أزمة أو ظهورها ، يُشار إلى العلاج الهرموني المكثف في المستشفى.
نظام عذائي
في حالة قصور الغدة الكظرية ، من الضروري ضمان تناول كمية كافية من البروتين والكربوهيدرات والدهون والملح والفيتامينات ، وخاصة حمض الأسكوربيك والمجموعة ب. يحظر الكحول. التقييد الغذائي للبوتاسيوم. بناءً على هذه التوصيات ، تشمل القائمة ما يلي:
- إصدارات الخبز والخبز ، الكعك ، الفطائر ، ملفات تعريف الارتباط (من غير المرغوب فيه تناول كعكة مع كريمة دهنية) ، حلويات ؛
تشمل قائمة المنتجات غير المرغوب فيها: زيت الطهي ، أي دهون حرارية ، شحم الخنزير ، اللحوم الدهنية ، المدخن ، الأطعمة المعلبة ، الأطعمة المقلية ، المخللات ، النقانق. بسبب محتواها العالي من البوتاسيوم ، يجب تقليل أو التخلص تمامًا من الموز والتين والمشمش المجفف والمشمش والزبيب والبطاطس.
تشخيص للمرضى
حتى تم اختراع الهرمونات الاصطناعية ، عاش مرضى أديسون حوالي ستة أشهر. حاليًا ، بالجرعة المناسبة ، قد لا يختلف أسلوب حياتهم عنها الأشخاص الأصحاء. يستجيبون بشكل جيد ل العلاج بالهرموناتأولئك الذين يعانون من أمراض المناعة الذاتية. في حالات أخرى ، يعتمد التكهن على مدى إمكانية التعويض عن علامات المرض الأساسي.
مرض أديسون هو قصور أولي في الغدة الكظرية. وهو ناتج عن الالتهابات وأمراض المناعة الذاتية والتمثيل الغذائي ، بما في ذلك الأمراض الخلقية. يتجلى ذلك من خلال تصبغ غير عادي للجلد - صبغة برونزية ، ضعف شديدوالجفاف وفقدان الوزن. لإجراء التشخيص ، تحتاج إلى إجراء فحص دم للهرمونات - الكورتيزول والألدوستيرون. مع نقصهم ، يتم وصف العلاج البديل.
مرض اديسون(المعروف أيضًا باسم نقص القشرة المزمنة) نادر الحدوث. يؤثر هذا على إنتاج هرمونين - الكورتيزول والألدوستيرون - يساعدان في تنظيم ضغط الدم في الجسم.
الغدد الكظرية
الغدد الكظرية عبارة عن غدتين صغيرتين مثلثة الشكل تقع أعلى الكلى ، مرتفعة في الظهر جدار البطن(انظر الصورة).
كل غدة لها طبقة داخلية وخارجية ، والتي لها وظائف منفصلة:
- المنطقة الداخلية ( النخاع) ينتج هرمون الأدرينالين ، و
- تنتج الطبقة الخارجية (القشرة) هرمونات الستيرويد وكميات صغيرة من الهرمونات الجنسية الذكرية والأنثوية والتستوستيرون والإستروجين.
في مرض أديسون ، كقاعدة عامة ، يتم تدمير قشرة كل من الغدد الكظرية. هذا يعطل إنتاج هرمونات الستيرويد والكورتيزول والألدوستيرون.
الكورتيزول
أمراض المناعة الذاتية
يحمي جهاز المناعة الجسم من الالتهابات والأمراض. إذا مرض شخص ما ، سيبدأ جهاز المناعة في إنتاج الأجسام المضادة (نوع خاص من البروتين لتحييد أو تدمير الكائنات الحية والسموم المسببة للأمراض). تهاجم هذه الأجسام المضادة سبب المرض.