☰

علاج أنواع مرض هيرشسبرونج حسب المؤلفين. مرض هيرشسبرونج - ما هو؟ الأعراض والعلاج. التقليل من العواقب السلبية

هذا هو علم الأمراض الخلقي للأمعاء الغليظة مع التخلف أو نقص الضفائر العصبيةفي الطبقات تحت المخاطية والعضلية للأمعاء الغليظة بأكملها أو جزء منها. يتجلى من خلال الإمساك المزمن ، وعدم الرغبة في التبرز ، وانتفاخ البطن ، غير موضعي وجع بطن، شكل غير متماثل للبطن ، تسمم. يتم تشخيصه بمساعدة تنظير القولون ، التنظير السيني ، الأنسجة لعينة خزعة من جدار القولون ، قياس الضغط الشرجي. يتم علاجه طرق جراحية، ينصح المرضى باستئصال مرحلة واحدة أو مرحلتين من الأمعاء الغليظة مع إحداث مفاغرة القولون والمستقيم.

معلومات عامة

يعد داء العقيدات في الأمعاء الغليظة (تضخم القولون الخلقي) أحد أكثر التشوهات التطورية شيوعًا. الجهاز الهضمي. وفقًا للملاحظات ، يتراوح انتشار مرض هيرشسبرونج بين الأطفال حديثي الولادة من 1: 30.000 إلى 1: 2000. في 90٪ من المرضى ، يظهر المرض لأول مرة قبل سن 10 سنوات. في الأولاد ، يتم اكتشاف الشذوذ بمعدل 4.32 مرة أكثر من الفتيات. في 29.0 - 32.7٪ من الحالات ، يرتبط المرض بتشوهات أخرى ، بينما في 9٪ من المرضى ، يتطور داء تشابك القولون كجزء من متلازمة داون. تم وصف الاضطراب لأول مرة في كتابات طبيب الأطفال الدنماركي هارالد هيرشسبرونج في عام 1888. تعود أهمية الكشف في الوقت المناسب عن المرض إلى شدة مضاعفاته.

الأسباب

داء هيرشسبرونج له أصل متعدد الأوجه ، ولا يزال دور العوامل الافتراضية والمُنتجة التي تساهم في تطور داء تعقيدات جدار القولون واضحًا. على الأرجح ، يكون التشوه الخلقي نتيجة لضرر خطير في الجينات التي تنظم تكوين الهياكل العصبية في القولون. وفقًا للخبراء في مجال طب المستقيم العملي ، يتم تسهيل حدوث تشوهات Hirschsprung من خلال:

  • الوراثة المرهقة. في 20٪ من المرضى ، هناك شخصية عائليةمرض. وفقًا لنتائج الدراسات الجينية الجزيئية ، مع الطفرات الموروثة لجينات RET و GDNF و EDN3 و ENDRB ، فإن هجرة الخلايا العصبية من العصب المبهمي تتعطل ، مما يتسبب في تكتل جدار الأمعاء. في 12 ٪ من حالات المرض ، يتم تتبع الانحرافات الصبغية ، في 18 ٪ - يتجلى الخلل في بنية المتلازمات الوراثية.
  • خلل التولد. ترتبط الأشكال غير الوراثية للمرض بتأثير العدوى الفيروسية داخل الرحم ، والإشعاع العالي ، والطفرات الجينية مواد كيميائيةتعطيل تمايز الخلايا العصبية. يزداد خطر الإصابة بشذوذ مع أمراض التوليد و الأمراض المزمنةحامل ، مصحوب بنقص الأكسجة في الأنسجة - تسمم الحمل ، أمراض القلب (ارتفاع ضغط الدم ، قصور القلب) ، داء السكري.

طريقة تطور المرض

يرجع تطور مرض هيرشسبرونج إلى انتهاك التطور الجنيني ، ويفترض أنه في عمر 7-12 أسبوعًا من عمر الحمل ، عندما تكون الضفائر العصبية لميسنر (في الطبقة تحت المخاطية من القولون) وأورباخ (في الغشاء العضلي للأمعاء) شكلت. بسبب التوقف المبكر لهجرة الأرومة العصبية أو تمايزها غير الكافي ، بدلاً من الضفائر تحت المخاطية والعضلية المعوية النموذجية مع العقد ، يتم تمثيل الهياكل العصبية للأمعاء بواسطة الألياف العصبية الفردية والعناصر الدبقية.

كلما اكتملت هجرة الخلايا العصبية في وقت مبكر ، كلما اتسعت المنطقة العقدية لجدار القولون. يتراكم أستيل كولينستراز في الطبقة المخاطية ، مما يسبب تشنج الأمعاء ، وهو علامة مرضية لشذوذ هيرشسبرونج. بسبب تشنج منشط ونقص التمعج ، يصبح الجزء المنزوع من الرطوبة عقبة وظيفية أمام حركة البراز. يؤدي الاحتفاظ المزمن بمحتويات الأمعاء إلى إمساك مستمر وتوسع كبير في الأمعاء التي تغطيها.

تصنيف

يتم تنظيم مرض هيرشسبرونج مع الأخذ بعين الاعتبار الجوانب التشريحية و المعايير السريرية. اعتمادًا على توطين المنطقة العقدية ، الشكل الأكثر شيوعًا للمرض المستقيمي السيني ، تم اكتشافه في 70 ٪ من المرضى ، المستقيم (حتى 25 ٪ من حالات الشذوذ) ، المجموع الفرعي (3 ٪) ، القطعي (1.5 ٪) ، المجموع (0.5٪) مميز. وفقًا لموقع الأمعاء المتوسعة ، تضخم القولون المستقيم ، الضخامة ، الجانب الأيسر ، تضخم القولون الإجمالي الفرعي والإجمالي ، يتم تمييز الضخامة. عند تشخيص داء Hirschsprung المعوي ، يتم أخذ ميزات الدورة السريرية في الاعتبار:

  • متغير الأطفال من المرض. يظهر في حوالي 90٪ من المرضى. يتميز بالتطور السريع ، والغياب شبه الكامل للتغوط المستقل ، وزيادة علامات انسداد الأمعاء. يتم إجراء الجراحة عادة على مرحلتين.
  • البديل المطول من agangliosis. لاول مرة في الأطفال. نظرًا للطول الصغير للجزء المنزوع من الرطوبة ، فإنه يتطور ببطء. لتصحيح الإمساك ، تستخدم الحقن الشرجية لفترة طويلة. من الممكن إجراء عمليات على مرحلتين ومرحلة واحدة.
  • البديل الكامن للشذوذ. يظهر الإمساك في مرحلة المراهقة ، بينما يحدث بسرعة تكوين انسداد القولون المزمن. هناك حاجة إلى الحقن الشرجية اليومية لتخفيف الإمساك. عادة ما يتم استعادة مرور البراز على مرحلتين.

مع الدورة التعويضية ، يستمر البراز المستقل لسنوات عديدة ، مع تطور المرض ، يحدث الإمساك لمدة 3-7 أيام ، والذي يتطلب حله أدوية مسهلة أو حقنة شرجية. في المرضى الذين يعانون من حالة تعويضات فرعية ، يستمر الإمساك دون وصف أدوية مسهلة وحقن شرجية لأكثر من 7 أيام. يشار إلى عدم المعاوضة من المرض من خلال عدم وجود التغوط المستقل والحاجة إليه ، وضغط محتويات الأمعاء وتشكيل حصوات برازية ، وعدم فعالية الطرق المحافظة لإفراغ الأمعاء.

أعراض مرض هيرشسبرونج

يعتمد معدل تطور الصورة السريرية للمرض على مدى انتشار الضرر المعوي. في معظم الحالات ، تظهر العلامات الأولى فور ولادة الطفل ، ولكن في بعض الأحيان يكون علم الأمراض بدون أعراض ، ويلاحظ الظهور لأول مرة بالفعل في مرحلة المراهقة وحتى مرحلة البلوغ. المظهر الرئيسي لنقص القولون هو الإمساك المزمن وقلة الرغبة في التبرز. في 50 ٪ من المرضى ، هناك تورم وألم في تجويف البطن ، وهو ما يترافق مع احتباس البراز.

مع مسار طويل من المرض ، يتشكل عدم تناسق في البطن وتوسع في الشبكة الوريدية للجلد. في بعض المرضى ، يمكن ملاحظة التمعج المعوي النشط. غالبًا ما تظهر علامات فقر الدم مع داء هيرشسبرونج - شحوب الجلد والأغشية المخاطية ، والدوخة المتكررة ، وانخفاض الأداء. قد تكون هناك أعراض تسمم عام بالجسم: غثيان وقيء وصداع. يتم دمج علم الأمراض أحيانًا مع تباين الألوان الخلقي (لون غير متساوٍ للقزحية).

المضاعفات

في حالة داء Hirschsprung ، يتعطل الهضم والامتصاص لدى المرضى العناصر الغذائية، والذي يؤدي إلى جانب انخفاض الشهية إلى سوء تغذية حاد يصل إلى دنف. غالبًا ما يتم العثور على فقر الدم الناجم عن نقص الحديد. الأطفال يعانون من التقزم و التطور البدني. يؤدي الركود المطول للبراز في الأمعاء إلى حدوث دسباقتريوز ، والتغيرات الالتهابية في الغشاء المخاطي ، والتي يمكن أن تتجلى في الإسهال المتناقض.

تتمثل أخطر مضاعفات مرض هيرشسبرونج في الانسداد المعوي ، وتقرحات الجدار بحصوات برازية ، وانثقاب الأمعاء. ربما حدوث تضخم القولون السام ، والذي يتميز بتوسع الأمعاء القريبة والنمو المفرط للنباتات البكتيرية المسببة للأمراض. غالبًا ما تؤدي هذه الحالة إلى التهاب الصفاق والإنتان بسبب تغلغل البكتيريا المعوية من خلال جدار الأمعاء المتغير مرضيًا. في هذه الحالة ، هناك آلام منتشرة في البطن ، قيء متكرر ، حمى.

التشخيص

من الممكن الاشتباه في مرض هيرشسبرونغ في وجود علامات جسدية مميزة (ملامسة "ورم" شبيه بالاختبار وظهور "أعراض طينية" - آثار ضغط القولون بأصابع محددة بوضوح من خلال الجدار الأمامي للقولون البطن). البحث التشخيصييتضمن فحصًا معمليًا شاملاً وفحصًا فعالًا للمريض ، مما يسمح بالتحقق من التشخيص. الأكثر إفادة في تشخيص النغمات هي:

  • رجوع الأشعة السينية للأمعاء الغليظة. إن ردم القولون بتباين الأشعة السينية يجعل من الممكن تصور انتقال واضح بين الأمعاء القريبة الموسعة والأمعاء الضيقة البعيدة ، والتي لا تحتوي على تعصيب. عندما يتم تحديد حقنة الباريوم أيضًا من خلال عدم وجود إحباط القولون.
  • الفحص بالمنظار للمستقيم والقولون السيني. يتم إجراء التنظير السيني والتنظير السيني للمستقيم دون تحضير خاص للمريض. مع علم أمراض هيرشسبرونغ ، تم الكشف عن جدار معوي متقطع ، وغياب البراز. Proximal هو جزء متضخم من الأمعاء الغليظة مليء بالبراز الصلب.
  • التحليل الخلوي حسب سوينسون. تعتبر أنسجة عينات خزعة المستقيم والقولون هي "المعيار الذهبي" في تشخيص المرض. للحصول على نتائج موثوقة ، يتم أخذ عينات من المواد البيولوجية على طول الجدار الخلفي للأمعاء لمدة 6 سم ، بدءًا من الخط المسنن. بالإضافة إلى ذلك ، يتم تقييم نشاط AChE.
  • دراسة القياس. يتميز داء العقدة في هيرشسبرونج بغياب الانفتاح الانعكاسي للعضلة العاصرة الشرجية استجابة لزيادة الضغط. لوحظ عدم تناسق تقلص العضلة العاصرة والمستقيم. قياس الضغط الشرجي هو معيار تشخيصي مهم ولديه حساسية تبلغ حوالي 85٪.

تحدث التغييرات في التحليل السريري للدم (زيادة عدد الكريات البيضاء ، زيادة ESR ، الحبيبات السامة للعدلات) في حالة وجود متغير معقد من المرض. في اختبار الدم البيوكيميائي ، لوحظ نقص ألبومين الدم وخلل بروتين الدم. إذا كان المريض يعاني من الإسهال المتناقض ، يتم إجراء فحص جرثومي للبراز لعزل مسببات الأمراض.

يجب أولاً التفريق بين داء العقيدات في هيرشسبرونج وبين تضخم القولون مجهول السبب. رئيسي معيار التشخيصهو عدم وجود العقد العصبية تحت المخاطية والعضلية في عينات الخزعة المعوية. انتبه إلى سوابق المرض (بداية المرض في وقت مبكر طفولة) ، بيانات من دراسة نشاط AChE وقياس الضغط الشرجي. لاستشارة المرضى ، بالإضافة إلى أخصائي أمراض المستقيم ، وفقًا للإشارات ، يشارك أخصائي أمراض معدية وجراح.

علاج مرض هيرشسبرونج

بالنسبة للمرضى الذين لديهم تشخيص مؤكد ، يوصى بإجراء عملية جراحية لاستعادة سالكية الأمعاء عن طريق إزالة المنطقة منزوعة الرطوبة. يتم استخدام الطرق المحافظة (تصحيح الاضطرابات الأيضية ، والقضاء على الإمساك بمساعدة الحقن الشرجية مفرطة التوتر والتطهير) في مرحلة التشخيص والتحضير قبل الجراحة. عندما يتأخر العلاج المحافظ ، يتطور تضخم القولون ، وتزداد حالة المريض سوءًا ، ويزداد خطر حدوث مضاعفات ما بعد الجراحة.

عند اختيار النطاق والتقنية تدخل جراحيتأخذ في الاعتبار طول الجزء العقدي ، ودرجة التوسع المسبق ، وعمر المريض. أثناء عملية البطن ، يتم إجراء استئصال المنطقة المنزوعة العصب والجزء الموسع المتغير مرضيًا من الأمعاء ، ويتم إنشاء مفاغرة القولون والمستقيم. بناءً على التقنية المختارة العلاج الجراحيعلم أمراض هيرشسبرونغ ، هناك طريقتان محتملتان لتنفيذ التدخلات المخطط لها:

  • عملية على مرحلة واحدة. يشار إلى أنه شكل معوض من المرض وطول صغير من الجزء العقدي. تتم إزالة الأمعاء المصابة وتشكيل مفاغرة على الفور. ميزة نهج المرحلة الواحدة هي أقل توغلًا ، ومع ذلك ، إذا تم تقييم الحالة السريرية بشكل غير صحيح ، تزداد احتمالية حدوث مضاعفات في فترة ما بعد الجراحة.
  • عملية على مرحلتين. يوصى باستخدامه للمرضى الذين يعانون من المتغيرات غير المعوضة وغير المعوضة من المرض ، والتغيرات الكبيرة في القولون فوق المنطقة المنزوعة العصب ، والجزء العقدي الممتد. في المرحلة الأولى ، بعد استئصال الأمعاء ، يتم تشكيل فغر القولون ، والذي يتم خياطته بعد فترة من خلال إنشاء مفاغرة القولون أثناء التدخل الترميمي.

يتم إجراء عملية طارئة أو عاجلة في حالة حدوث انسداد معوي حاد ، وانثقاب معوي ، وتقرحات في جدار الأمعاء بحجر برازي. يتم إجراء التدخل في نطاق استئصال القولون السيني ، واستئصال النصف الأيسر من الجانب الأيسر ، واستئصال القولون والمستقيم مع فرض فغر القولون أو فغر اللفائفي. في المستقبل ، يتم استعادة مرور محتويات الأمعاء بالطرق الجراحية. يتم إجراء الفحص السريري للمستوصف للمرضى الخاضعين للجراحة أسبوعيا لمدة شهر بعد الجراحة ، ربع سنوي لمدة عام وسنويا لمدة 3 سنوات.

التنبؤ والوقاية

تعتمد نتيجة مرض هيرشسبرونج على وقت اكتشافه ودرجة تلف العقد العصبية في الأمعاء. التشخيص مناسب نسبيًا في حالة التشخيص المبكر والتصحيح الجراحي. في حالة عدم وجود علاج ، تصل وفيات الرضع في الأشهر الأولى من الحياة إلى 80٪. بسبب شخصية فطريةلم يتم تطوير تدابير وقائية محددة في علم الأمراض. عندما تظهر العلامات الأولى للمرض ، يجب استشارة الطبيب على الفور لتجنب حدوث مضاعفات خطيرة.

) ، والتي يتم ملاحظتها في الطفولة وطوال فترة الحياة بأكملها. بالنسبة للجزء الأكبر ، يكون المرض وراثيًا ومرتبطًا بـ الجنس من الذكور، هذا المرض أكثر شيوعًا من خط الإناث (4-6 مرات أكثر). في معظم الحالات ، يكون الشكل المحافظ للعلاج غير فعال ، لذا فإن الجراحة هي بالضبط الحل الذي سيساعد في حل المشكلة.

يشير المرض إلى علم أمراض الأمعاء الغليظة ، والذي يتم التعبير عنه في غياب أو موت الخلايا العصبية على أساس العضلات في منطقة ضفيرة أورباخ وتحت المخاطية في ميسنر. وهذا ما يفسر عدم وجود تقلص عضلي للعضو في المنطقة المصابة ، وتكوين كتل من البراز ، والتي تشكل فيما بعد ركودًا.

الأسباب

لا يمكن للخبراء في هذا المجال تقديم تبرير واضح لأسباب ظهور المرض. عند تشخيص مرض ما ، من بين الأعراض التي تشبه أمراض الجهاز الهضمي الأخرى ، هناك قصور أو عدم وجود نبضات كهربائية في عمل خلايا عضلة العضلات الملساء. هذا العامل هو علامة على وجود مكون عضلي ، والذي من المفترض أن يشارك في تكوين المرض.

الأسباب التي تعتبر أساس ظهور المرض هي:

  • التغييرات التي تؤثر على الانتقال إلى الجزء البعيد من الأمعاء من الخلايا العصبية في التكوُّن.
  • التغييرات السلبية في التمايز أو الانتشار في وقت هجرة الخلايا العصبية ، معبراً عنها في الموت أو الفشل في البقاء على قيد الحياة أثناء الانتقال.
  • الاستعداد الوراثي لمرض تضخم القولون الخلقي.
  • التعرض للبكتيريا والفيروسات وكذلك وجود عوامل بيئية استفزازية أخرى.

أشكال مرض هيرشسبرونج

عند دراسة المظاهر ، يأخذ الخبراء في الاعتبار مقدار الحساسية والعوامل التي تؤثر على عملية الانتقال من مرحلة إلى أخرى من المرض. الأشكال الرئيسية للمرض هي:

  • تعويض. شكل المرض مميز من حيث أن مظاهر الإمساك ملحوظة منذ بداية ظهورها. يتم تشخيص الشكل الأكثر شيوعًا للمرض في مرحلة الطفولة المبكرة ، ولكن يمكن التغلب عليه بسهولة من خلال استخدام الحقن الشرجية.
  • تعويض ثانوي. بعد أن تتوقف الحقنة الشرجية عن التخلص من مشكلة الإمساك ويحدث تدهور في حالة المريض يتجلى في انخفاض الوزن وظهور ثقل في الحركات وضيق في التنفس وإحساس بألم في البطن وكل علامات يظهر شكل جديد من المرض على الوجه.
  • لا تعويضي. استخدام حقنة شرجية لا يضمن إفراغًا كاملاً ، فهناك شعور بعدم الراحة ، خاصة في أسفل البطن. ليس من النادر أن تكون الأعراض مصحوبة بالانتفاخ والانسداد. في الأطفال ، يتم تحديد شكل المرض بشكل كامل وشبه إجمالي للآفة.

مراحل مرض هيرشسبرونج

لماذا وما الذي يسبب ظهور المرض ، لا يستطيع الخبراء الإجابة بدقة ، لا يمكن تفسير المرض منطقيًا بالعوامل التي يمكن أن تثير بداية تطور المرض. السمة الرئيسية هي مظهر من مظاهر الإمساك بالفعل في مرحلة الطفولة المبكرة ، والتي ، حسب التطور ، تنقسم إلى ثلاثة أقسام لبقية الفترة الزمنية.

  • مرحلة التعويض ملحوظة في مظاهرها بالفعل في مرحلة الطفولة ويتم التعبير عنها في الإمساك المتكرر. يتم العلاج عن طريق وضع الحقن الشرجية ، مع إضافة الأطعمة سهلة الهضم إلى النظام الغذائي.
  • مرحلة التعويض الثانوي. الحقنة الشرجية ، كوسيلة للسيطرة على المرض ، تفقد فعاليتها بمرور الوقت. تطور انتفاخ البطن والثقل المستمر في أسفل البطن يكتسب شكلاً مختلفًا من تطور المرض ، مما يؤدي إلى الاستخدام الأدويةشخصية ملين. مع انخفاض حاد في الوزن ، وانخفاض في مستويات الهيموجلوبين واضطرابات التمثيل الغذائي ، تظهر جميع أعراض الانتقال إلى المرحلة النهائية من المرض على الوجه.
  • المرحلة اللا تعويضية. فترة حادة لا تحل فيها الأدوية عمليًا مشكلة إعاقة المباح. على الوجه ، جميع أعراض التطور ، حيث يحل التدخل الجراحي فقط مشكلة تراكم البراز في المناطق التي يوجد بها انسداد كامل (جزئي).

مرض هيرشسبرونج: الأعراض

مرض هيرشسبرونت وراثي ، وهذا العامل يسمح لك بتشخيص المرض منذ ولادة الطفل. السمة الرئيسية للمرض هي صعوبة التبرز. يؤدي التشخيص المتأخر لمرض الندبات إلى تعقيد الطريقة المحافظة للعلاج ، كما أن التدخل الجراحي يمثل عددًا من العقبات في شكل مضاعفات تؤثر على النشاط الحيوي للعضو.

في بعض الأحيان لا تظهر الأعراض على الفور ، بالفعل في مرحلة المراهقة ، وبعد ذلك يمكن للمرض أن ينتقل بسرعة من مرحلة إلى أخرى.

الأعراض العامة

أعراض مرضيةيمكن أن تختلف الأمراض بسبب الاختلافات في أشكال شدة الضرر المعوي. في معظم الحالات ، فإن ظهور الأعراض يجعل من الممكن تشخيص المرض فور ولادة الطفل ، ولكن ليس من غير المألوف أن يحدث هذا في مرحلة المراهقة. الأعراض العامةيتجلى المرض في الإمساك المتكرر ، الإسهال ، نوبات الغثيان ، القيء (ليس من غير المألوف مع مزيج من الصفراء) ، والقفزات غير المنضبطة في اكتساب الوزن وفقدانه.

في الأطفال ، بدءًا من 5 سنوات فما فوق ، يستمر الإمساك ، ويزداد حجم المعدة ، ويلاحظ زيادة في تبادل الغازات ، ويتم تثبيط نمو الطفل ونموه ، وتتطور متلازمة سوء الامتصاص على خلفية سوء الامتصاص. في الصورة العامة ، فقر الدم ليس نادرًا ، وينجم عن فقدان الدم المتكرر. تساهم كل هذه الأعراض في تطور الالتهابات ، والتي بدورها تثير ظهور التهاب الأمعاء والقولون ، وهو مرض يصاحبه حمى وقيء وإسهال. تؤثر المظاهر المتكررة للتسمم على حجم القولون الذي يتمدد ، مما يخلق مشاكل جديدة.

أعراض مرض هيرشسبرونج عند الأطفال

تتغير أعراض المرض لدى الأطفال مع تقدم العمر ، وهذا ملحوظ بشكل خاص منذ البداية. الفترة المبكرةالتشخيص وطوال نمو الطفل.

  • في الأطفال حتى الشهر ، يمكن ملاحظة البراز الأول بمعدل نمو طبيعي في أول 24 ساعة ؛ عند الرضع المصابين بمرض هيرشسبرونغ ، يحدث التفريغ الأول مع تأخير يصل إلى يومين أو أكثر. عند لمسها بالأصابع تجويف البطن، لوحظ تورم ، بينما الطفل يبكي ، أزيز. من الأعراض الإضافية القيء ، لا يستجيب الطفل للطعام.
  • من شهر إلى عام ، يكون لوزن الطفل انحرافات ، في اتجاه الزيادة والنقصان بالنسبة إلى القاعدة لدى الأطفال الأصحاء. غالبًا ما يتقيأ الطفل نوبات متكررةالغثيان ، وجود مناطق منتفخة باستمرار في البطن. عمليات التفريغ غير منتظمة ، غالبًا ما يتم ملاحظة الإسهال ، مما يشير إلى تطور المرض.
  • بعد عام ، لوحظ الإمساك المستمر ، والبراز عند الخروج يتشكل في شريط برائحة كريهة للغاية. "بطن الضفدع" وانتفاخ البطن شيء آخر أعراض مميزةالأمراض ، هناك زيادة في محيط البطن.

مع العلاج غير المناسب ، يتجلى المرض في انخفاض مستويات الهيموجلوبين ، يحدث تشوه في الصدر ، تكوين متكرر للبراز في الحجارة ، وزن الطفل غير مستقر ، لوحظ القفزات ، صعودًا وهبوطًا ، حتى الإرهاق.

الأعراض عند البالغين

من فترة المراهقة فصاعدًا ، قد يكون المرض فترة طويلةكن في هدوء نسبي ، هذا يعتمد إلى حد كبير على عدد العقد. عندما تتراكم الخلايا العصبية ، يمكن أن تؤثر سلبًا على الوظائف الحركية للأمعاء ، بمعنى آخر ، كلما قل عددها ، كان من الأسهل السيطرة على المرض. في مثل هذه الحالات ، يظهر المرض عادة في الأعراض التالية:

  • آلام متقطعة تظهر من وقت لآخر على طول القولون.
  • غياب المكالمات.
  • زيادة انتفاخ البطن وتكرار تراكم الغازات.
  • انضغاط الجماهير ، وجود حصوات برازية.
  • نوبات متكررة من الغثيان ، بسبب استمرارها تأثيرات سامةمن صنع البراز.
  • تطور تغاير اللون ، وهو مرض يتجلى في اللون غير المتكافئ للقزحية. يتطور Heterochromia على خلفية نقص واحد من الصباغ ، الميلانين.
  • الانتفاخ ، والذي يلاحظ منذ الطفولة المبكرة.

التشخيص

المرض في عدد من الأعراض مشابه لأمراض أخرى في الجهاز الهضمي ، لذلك فإن تقنية التشخيص المستخدمة في الطب الحديث تتضمن عدة طرق بحثية. عند تشخيص مرض هيرشسبرونغ ، يتم أخذ شكاوى المريض بعين الاعتبار ، والتي على أساسها يتم دراسة وجود الإمساك ووقت حدوثه.

عند جمع سوابق المريض ، يكتشف الطبيب وجود ناقل للمرض بين أفراد العائلة ، تم نقله أمراض معديةالصدمة الجراحة. يتم إجراء التشخيص الأولي بمساعدة الفحص الرقمي للمستقيم ، وتستخدم معدات الموجات فوق الصوتية والتصوير الشعاعي باستخدام عوامل التباين. بمساعدة الخزعة (دراسة جزء صغير مأخوذ من المنطقة المصابة من الأمعاء) ، يتم توضيح وجود أو عدم وجود الخلايا العصبية. يتضمن تنظير القولون دراسة الأمعاء الغليظة على كامل سطحها ، وهذا سيجعل من الممكن تحديد مدى الآفة وموقعها وأماكن التضييق والتوسع.

طرق تشخيص مرض تضخم القولون الخلقي

يتم تشخيص مرض هيرشسبرونج باستخدام تقنيات وطرق خاصة. في مجموعة من الأساليب ، لا يقوم المتخصصون بتشخيص المرض فحسب ، بل يوضحون أيضًا الصورة السريرية الشاملة ، ومرحلة التطور وطرق العلاج الأخرى.

  • فحص بالأشعة السينية للأعضاء. تُظهر الصورة حلقات متضخمة ومتورمة على الأعضاء ، وأحيانًا بمساعدة الطريقة يمكنك ملاحظة مستوى السائل.
  • فحص المستقيم. بمساعدة هذه الطريقة ، يتم الكشف عن تكوينات باطلة في المستقيم ، ويتم تقييم نشاط العضلة العاصرة.
  • الري. تتيح الطريقة تحديد طول الحلقة التي أثرت على منطقة التجويف البطني. يمكن أن يتجاوز قطر تضخم القولون 15 سم.
  • التنظير السيني. باستخدام الطريقة ، يتم دراسة وجود عوائق تعيق مرور أقسام من المستقيم عبر الأجزاء المتساقطة من المستقيم ، ويتم الكشف عن عدم كفاية الكتل البرازية. تتم دراسة حدة الانتقال من الجزء الضيق من القسم البعيد إلى الأقسام القريبة ، والتي تتميز بزيادة الحجم. أيضًا ، تتمثل مهمة الدراسة في دراسة وجود براز متنوع الصلابة.
  • دراسات باستخدام الموجات فوق الصوتية.
  • إستعمال على النقيض المتوسطةلدراسة الامعاء العلوية ومناطق اخرى. دراسة زمن التأخير في أماكن تضخم القولون (أحياناً تستغرق عملية الإخلاء من 5-6 أيام).
  • قياس ضغط القولون والمستقيم باستخدام قياس الضغط الشرجي.
  • خزعة. عن طريق قطع جزء صغير من جدران العضو للبحث في موضوع النقص أو التخلف في تطور العقد داخل العصب ، والتي تقع نهاياتها العصبية في جميع أنحاء العضو. تم قطع الجزء وفقًا لخزعة سوانسون.
  • لتوضيح الأشعة للدراسات ، بالإضافة إلى استخدام تنظير القولون.
  • يتم اختبار أنسجة أسيتيل كولينستراز لنشاط إنزيمها باستخدام دراسة كيميائية نسيجية. من الغشاء المخاطي للمستقيم ، يتم أخذ خزعة من سطح العضو للكشف عن جودة النشاط الألياف العصبيةأستيل كولين الغشاء المخاطي.

الصورة السريرية

تتجلى الصورة السريرية في شكل أعراض يعبر عنها حجم الخلايا المصابة الموجودة على سطح جدران العضو. عدد أكبر من الخلايا المصابة يعزز شكل التفاقم ، في حين أن الشكل الصغير قد لا يظهر كمرض لفترة معينة من الزمن ، وربما حتى عدة سنوات. ويرجع ذلك إلى وجود خلايا تتكيف بشكل كامل مع العمل مما يعوض عن عدم نشاط المناطق المتضررة.

تتجلى صورة الحالة السريرية على خلفية الأعراض:

  • الإمساك الذي يزعجك طوال الوقت تقريبًا. يتم ملاحظة فترة التفريغ الذاتي في الفترة من 8 أيام إلى أسبوعين ، أو أنها غائبة تمامًا ويتم حل المشكلة بمساعدة الحقن الشرجية.
  • الرغبة في الإبطال غائبة أو نادرة.
  • براز رخو متكرر على خلفية الإمساك لفترات طويلة.
  • من الممكن الشعور بالحرارة والألم في منطقة الأمعاء الغليظة على شكل تشنجات.
  • الانتفاخ ، التراكم المستمر للغازات.
  • تصلب البراز ، وغالبًا ما يتحول إلى حصوات.
  • أعراض التسمم السام: الغثيان والقيء والصداع على خلفية ركود البراز.
  • الميلانين (نوع من الصباغ) لوحظ في حالة من النقص والزيادة بسبب اضطرابات التمثيل الغذائي. من خلال العلامات الخارجية ، يكون هذا ملحوظًا في التغير في قزحية العين.

يؤدي الإمساك المستمر وتراكم الغازات والتسمم إلى زيادة حجم البطن ، مما يجعلها "تشبه الضفدع" ، ويلاحظ ترقق بشكل تدريجي جدار البطن، الحلقات المعوية تصبح ملحوظة ، وأحيانًا حتى عمل التمعج.

مرض هيرشسبرونج: العلاج

وفقًا لفعالية حل المشكلة ، تعتبر الطريقة الجراحية هي النوع الرئيسي لعلاج المرض منذ ذلك الحين الأساليب المحافظةيمكن أن يؤدي فقط إلى إبطاء عملية التنمية والانتقال من شكل من أشكال المرض إلى آخر. ينصح الخبراء كعلاج مساعد للمرض بالالتزام بالأنشطة التي ستساعد في الحفاظ على مستوى معين من الصحة. يتم استخدام نفس التدابير والإجراءات كمرحلة تحضيرية للتدخل الجراحي.

سبب التدخل الجراحي هو شكل متقدم من المرض أو عدم وجود نتيجة إيجابية مع العلاج المحافظ. الفترة التي يستعيد فيها المريض صحته بعد العملية هي إعادة التأهيل ، قد تختلف شروطها حسب النتائج ومدى تعقيد إجراء العلاج.

تدابير ما قبل الجراحة

غالبًا ما يكون علاج مرض هيرشسبرونغ غير ناجح كعلاج محافظ ، ولكن كفترة تحضيرية قبل الجراحة ، وفقًا للخبراء ، يمكن أن يحسن حالة المريض أو استقرارها.

يشمل العلاج العلاجي والتحضيري ، كإجراءات ما قبل الجراحة:

  • استخدام الحقن الشرجية كإجراءات تطهير.
  • غذاء حمية، بما في ذلك الفواكه والخضروات ومنتجات اللبن الزبادي التي تساعد على تليين البراز دون التسبب في زيادة تكوين الغازات.
  • استخدام مستحضرات البروتين ومحاليل التسريب بالكهرباء عن طريق الحقن في الوريد (القطارات).
  • استقبال العناصر النزرة المعقدة والفيتامينات.
  • استخدام التدليك كمحفز التمعج.

يوصي الخبراء أيضًا بالاهتمام بالتمارين العلاجية ونمط الحياة الصحي ، فهذان العاملان يساعدان في استقرار صحة المريض. قبل العملية ، غالبًا ما يستخدم المتخصصون العلاج البريبيوتيك لاستعادة البكتيريا المعوية.

جراحة مرض هيرشسبرونج

يؤدي الخلل الخلقي في وظيفة تعصيب الأمعاء ، أو بالأحرى في أقسامها السفلية ، إلى ركود مستمر في البراز. نظرًا لأن العلاج التحفظي لا يحل مشكلة الإمساك والانسداد ، فإن إجراء عملية جراحية على العضو فقط يمكنه استئناف الإزالة الطبيعية للبراز بشكل طبيعي من الجسم. يتم تنفيذ العمليات على مراحل:

  • فرض ناسور اصطناعي (قاطع عظمي) على أحد أقسام الأمعاء.
  • إزالة المناطق التي لا توجد بها حزم عصبية عن طريق الجراحة.

تهدف جميع العمليات إلى إزالة الأجزاء المصابة من العضو مع الحفاظ على منطقة عمل الأمعاء الغليظة ، ثم توصيلها بالمستقيم.

عملية دوهاميل لمرض هيرشسبرونج

يتم إجراء عرض المرحلة الواحدة للعملية ، وطريقة Duhamel للتدخل في وقت واحد بالضبط ، وتنقسم إلى مرحلتين ، لذلك سيتم إشراك قسمين بالتناوب: في منطقة العجان وتجويف البطن. يتمثل جوهر التدخل الجراحي وفقًا لطريقة Duhamel في إجراء تشريح في أماكن توسع العضو (المستقيم). من المفترض أن يتم إخراج الجزء العلوي من خلال قناة بين العجز ، بالقرب من العضلة العاصرة الخارجية ، ويتم خياطة الطرف السفلي تمامًا.

عند مغادرة حوالي 1 سم من مخرج الشرج ، يتم تقشير الغشاء المخاطي في اتجاه تصاعدي بحركة لا تزيد عن 2 سم. في هذه المنطقة ، يتم إجراء شق من خلال جميع الطبقات ، مباشرة على المستقيم ، وبعد ذلك يتم تمرير الجزء السيني من العضو من خلال النافذة الناتجة. قام الدكتور بايروف بعمل إضافة مهمة لعملية التشغيل ، والتي يتم التعبير عنها في استخدام مشبك تكسير خاص ، والذي يتم تطبيقه على ما يسمى بـ "الحافز" الذي ظهر أثناء استئصال المنطقة العقدية. هذه الإضافة تخلق نوعًا آخر من التفاغر التلقائي.

عملية سوينسون

تنقل المنطقة المقطوعة من القولون في الاتجاه الصحيح (البعيد) ، وهذا هو جوهر التدخل الجراحي وفقًا لمبدأ سوينسون. لا يتم إحضار جزء من العضو قليلاً إلى فتحة الشرج ، في المقدمة (حتى 5 سم) ، بينما يتم دفع المنطقة الخلفية الوحشية للمستقيم أكثر قليلاً. إلى فتحة الشرج لا تتجاوز المسافة 2 سم.

يتم تنفيذ المرحلة الثانية من التدخل الجراحي عن طريق تطبيق مفاغرة مائلة في منطقة التجويف خارج الصفاق. بالإضافة إلى ذلك ، يتم إجراء استئصال خارج الصفاق لمنطقة توسع الأمعاء الغليظة والجزء العقدي.

عملية Soave

تعتبر طريقة Soave التي عدلها البروفيسور Lenyushkin أكثر الطرق الواعدة. تتمثل إحدى ميزات هذه الطريقة في إزالة الطبقة العضلية المصلية من النسيج المخاطي للمنطقة العقدية ، تقريبًا بطولها بالكامل ، دون جلب حوالي 2-3 سم إلى العضلة العاصرة الداخلية. تخيل الأمعاء الغليظة من خلال فتحة الشرج إلى العجان ، يتم تمرير العضو عبر الأسطوانة العضلية على طول المستقيم. يتم استئصال الأمعاء المفقودة من الأسفل بحساب الترهل الحر لفجوة صغيرة تصل إلى 7 سم.

خلال العملية الثانية ، تكون المرحلة الثانية من التدخل هي قطع الجزء الزائد من العضو والقيام بذلك بعد حدوث مفاغرة بدون خياطة بعد 2-3 أسابيع من التدخل الجراحي الرئيسي.

فترة ما بعد الجراحة

في معظم الحالات ، تنتهي الجراحة لعلاج مرض تضخم القولون الخلقي بنجاح ، ويمكن للمرضى أن يعيشوا حياة طبيعية في المستقبل. العمليات من هذا النوع معقدة من الناحية الفنية ، وسيتطلب التعافي الكامل فترة زمنية طويلة ، وبشكل أكثر دقة ، من 4 أشهر إلى ستة أشهر. خلال هذا الوقت ، قد يعاني المرضى من خروج تلقائي للبراز.

تشير هذه الحقائق إلى حدوث أخطاء طفيفة أثناء التدخل الجراحي ، أو أن فترة التكيف تستمر بشكل بطيء. خلال هذه الفترة ، تكون ردود الفعل التعويضية ملحوظة على خلفية التغييرات الثانوية ، وهي ظاهرة مفاقمة بعد الجراحة. تتطلب مثل هذه المظاهر تدابير إضافية لعلاج عواقب ما بعد الجراحة. الآثار الجانبية السلبية الرئيسية التي لوحظت في فترة ما بعد الجراحة، نكون:

  • مظاهر التهاب الأمعاء والقولون الحاد.
  • الإسهال (البراز السائل).
  • إمساك.
  • انتهاكات اللحامات في مفاصل أجزاء الأعضاء في مناطق إزالة المناطق المصابة.
  • مضاعفات ذات طبيعة معدية.
  • التهاب الصفاق.

لتطبيع البراز ، ستحتاج إلى اتباع نظام غذائي يتضمن استخدام الأطعمة النباتية الغنية بالألياف. الوقت هو بالضبط العامل المطلوب لتطبيع حالة المريض ، ألا وهو زيادة الوزن واختفاء الأعراض غير السارة.

عندما يتعافى الجسم بعد العملية ، يتم وصف العلاج بالتمارين الرياضية للمرضى ، والذي يتضمن تمارين تعمل على تحسين أداء جميع أعضاء الجهاز الهضمي و الجهاز الهضمي.

الوقاية من مرض هيرشسبرونج

ظاهرة غير طبيعية ، والمرض يشير على وجه التحديد إلى مثل هذه الأمراض ، لا يعني استخدام تدابير وقائية خاصة فيما يتعلق بتثبيت الحالة لفئة المرضى المصابين بهذا المرض. في هذه الحالة ، فإن أفضل إجراء وقائي هو الجراحة ، فهذه الطريقة هي التي تحل بشكل نهائي مشكلة التأثير السلبي للمرض على جسم الإنسان. إذا لم يظهر المرض بشكل نشط وتقرر مؤقتًا عدم التدخل في مساره بمساعدة الجراحة ، يتم افتراض عدد قليل فقط من الطرق في شكل تدابير وقائية للمرض:

  • أسلوب حياة نشط وتمارين رياضية لخطة تقوية عامة.
  • الاختيار الصحيح للطعام ، ورفض الأطعمة شديدة السخونة والتوابل وغيرها من الأطعمة ، والتي تنطوي على زيادة الحمل على الجهاز الهضمي.

مرض هيرشسبرونج هو نَفَس خلقي في الأمعاء الغليظة (عدم وجود خلايا عصبية مناسبة في الضفيرة العضلية لأورباخ والضفيرة تحت المخاطية لميسنر ، مع عدم وجود تقلصات في المنطقة المصابة من الأمعاء ، وركود الكتل البرازية في الأمعاء. المقاطع العلوية ، مما يؤدي إلى توسع وإطالة كبيرة في الأمعاء.

معدل الإصابة بالمرض هو 1: 5000 مولود جديد.

الجنس السائد هو الذكر (4-5: 1).

أعراض مرض هيرشسبرونج

المظاهر عند الأطفال

العلامات المبكرة:

  • إمساك،
  • انتفاخ،
  • زيادة في محيط البطن ("بطن الضفدع")

العلامات المتأخرة:

  • فقر دم،
  • تضخم
  • تشوه الصدر
  • الحجارة البرازية

المظاهر عند البالغين

  • عدم وجود كرسي مستقل منذ الطفولة
  • لا داعي للتغوط
  • ألم في البطن يزداد مع زيادة مدة احتباس البراز.

مراحل المرض

  • التعويض - الإمساك لوحظ منذ الطفولة ، فتطهير الحقن الشرجية يقضي عليها بسهولة لفترة طويلة
  • تعويضات ثانوية - تصبح الحقن الشرجية تدريجياً أقل فعالية ، وتزداد حالة المريض سوءًا: ينخفض ​​وزن الجسم ، وثقل وألم في البطن ، وضيق في التنفس ؛ لاحظ فقر الدم الحاد واضطرابات التمثيل الغذائي. تحدث حالة التعويض الثانوي في المرضى الذين يعانون من عدم المعاوضة على خلفية العلاج المحافظ.
  • اللا تعويضية - نادراً ما يؤدي تطهير الحقن الشرجية والملينات إلى حركة الأمعاء الكاملة. هناك شعور بالثقل في أسفل البطن وانتفاخ البطن. تحت تأثير عوامل مختلفة (تغيير حاد في التغذية ، نشاط بدني كثيف) ، يصاب المرضى بانسداد معوي حاد. في الأطفال ، غالبًا ما يتم ملاحظة المعاوضة مع الأشكال الفرعية والإجمالية للضرر.
  • يظهر الشكل الحاد لمرض تضخم القولون الخلقي في حديثي الولادة في شكل انسداد معوي خلقي منخفض.

بالنسبة لمرض هيرشسبرونغ ، على عكس الأسباب الأخرى للإمساك (الورم ، الإمساك الوتوني عند كبار السن ، مع التهاب القولون التقرحي) ، فإن ظهور الإمساك منذ الولادة أو الطفولة المبكرة هو سمة مميزة.

في كثير من الأحيان ، يلاحظ الآباء وجود تشوهات الغدد الصماء والعقلية والعصبية.

قد يكون المرض مصحوبًا بتشوهات خلقية أخرى: مرض داون ، عدم انسداد الحنك الرخو

التشخيص

  • يكشف فحص المستقيم عن أمبولة فارغة من المستقيم حتى في حالات احتباس البراز لفترات طويلة. يتم زيادة نبرة العضلة العاصرة ، وخاصة الداخلية
  • التنظير السيني: صعوبة في المرور عبر المقاطع البعيدة (الصلبة) من المستقيم ، وغياب البراز هناك ، والانتقال الحاد من الجزء البعيد الضيق من المستقيم إلى الأقسام القريبة الموسعة ، ووجود البراز أو الحجارة البرازية فيها ، على الرغم من التحضير الدقيق للأمعاء للبحث.
  • أشعة سينية بسيطة على البطن: حلقات متوسعة منتفخة من القولون ، تكشف أحيانًا عن مستويات السوائل.
  • طريقة الري: حلقات ممتدة وطويلة من القولون ، تحتل التجويف البطني بالكامل ؛ يصل قطرها إلى 10-15 سم أو أكثر.
  • مرور معلق الباريوم: المرور الطبيعي للتباين عبر الجهاز الهضمي العلوي (المعدة ، الأمعاء الدقيقة) ، تباطؤ واضح في الأقسام المتوسعة من القولون ، والتي لا يتم تفريغ التباين منها لفترة طويلة (تصل إلى 4-5 أيام)
  • يؤكد تنظير القولون نتائج الأشعة السينية.
  • خزعة جدار المستقيم وفقًا لسوانسون: يتم استئصال جزء من جدار الأمعاء (جميع الطبقات) بحجم 1.0x0.5 سم في 3-4 سم. يتم تحديد غياب أو تخلف العقد العصبية داخل جدار القولون
  • يعتمد التشخيص الكيميائي للنسيج على التحديد النوعي لنشاط أنزيم أستيل كولينستراز في الأنسجة. لهذا الغرض ، يتم إجراء خزعة سطحية من الغشاء المخاطي للمستقيم واكتشاف زيادة في نشاط أستيل كولينستراز للألياف العصبية السمبتاوي في الغشاء المخاطي.

علاج مرض هيرشسبرونج

العلاج التحفظي غير فعال ، ولكن يمكن اعتباره استعدادًا للعلاج الجراحي.

  • النظام الغذائي: الفواكه والخضروات واللبن والأطعمة غير المنتجة للغازات
  • تحفيز التمعج عن طريق التدليك والتمارين العلاجية وطرق العلاج الطبيعي
  • استخدام الحقن الشرجية المطهرة
  • الحقن في الوريد لمستحضرات البروتين ومحاليل الإلكتروليت
  • العلاج بالفيتامينات.

جراحة

يُعد تشخيص مرض تضخم القولون الخلقي مؤشرًا على التدخل الجراحي. الهدف الرئيسي العلاج الجراحي(في كل من الأطفال والبالغين) - إن أمكن ، الإزالة الكاملة للمنطقة العقدية والأقسام المتوسعة والحفاظ على الجزء العامل من القولون.

تم تصميم العمليات الجذرية لـ Swanson و Soave و Duhamel للأطفال ؛ في البالغين ، لا يمكن تنفيذها في شكلها النقي بسبب الميزات التشريحيةأو فيما يتعلق بالتصلب الشديد في الأغشية تحت المخاطية والعضلية للأمعاء.

يعتبر التعديل الأكثر ملاءمة لعلاج مرض هيرشسبرونج عند البالغين هو تعديل عملية دوهاميل التي تم تطويرها في معهد أبحاث أمراض المستقيم (موسكو). المبادئ الرئيسية: سلامة وتعقيم العملية ؛ الحد الأقصى لإزالة المنطقة العقدية مع إنشاء جذع مستقيمي قصير ؛ منع تلف العضلة العاصرة الداخلية فتحة الشرج؛ تشكيل على مرحلتين من مفاغرة القولون والمستقيم.

تنبؤ بالمناخ

يعد تشخيص مرض هيرشسبرونج مواتًا نسبيًا مع العلاج الجراحي قبل تطور المضاعفات.

مع وجود مقطع قصير من العقدة ، غالبًا ما يقتصر احتجاز العقي ثم البراز عند الأطفال حديثي الولادة على 1-3 أيام ويتم حله عن طريق الإسهال أو الحقن الشرجية المطهرة. قد لا يتم التعرف على هذه الحالات حتى الأطفال الأكبر سنًا.

يحدث مرض خلقي معقد مثل مرض هيرشسبرونغ في كل من البالغين والأطفال. المظهر المرضي الرئيسي هو الإمساك المستمر. في الوقت نفسه ، تعلن الأعراض عن نفسها منذ الأيام الأولى من الحياة ، وتختلف في الأصل الجيني. وفقًا للإحصاءات ، يمرض الأولاد 4-5 مرات أكثر من الفتيات. يتم علاج المرض من خلال عملية جراحية ، لأن الطرق المحافظة لا تحقق الفعالية المطلوبة.

جوهر المرض

مرض هيرشسبرونغ هو مرض خلقي يصيب القولون ويحدث بسبب عيوب في نمو الضفائر العصبية. يساهم في ظهور الإمساك ، كما يساهم في تغيير حجم الأمعاء.

يمكن أن يؤثر عدد من الأسباب على ظهور هذه الحالة المرضية. حاليًا ، تمت كتابة الكثير من المقالات العلمية التي تصف مرضًا مشابهًا. يحدث المرض في معظم الحالات مع عيوب في الامتصاص في الأمعاء الغليظة ، وكذلك مع الإمساك لفترات طويلة. وفقًا للأبحاث والإحصاءات الطبية ، فإن نصف الذكور هو الأكثر عرضة للإصابة بمرض مثل مرض هيرشسبرونغ.

في الأطفال ، في 20 ٪ من الحالات ، يتم أيضًا تشخيص أمراض خلقية أخرى في الجهاز العصبي ، وكذلك أمراض القلب والأوعية الدموية ، واضطراب في الجهاز البولي التناسلي. الأطفال الذين يعانون من متلازمة داون أكثر عرضة للإصابة بمرض هيرشسبرونغ مقارنة بالأطفال الذين لا يعانون من أي عيوب في الكروموسومات.

في الأطفال الذين ولدوا للتو ، يتم تحديد الصورة السريرية المرضية بشكل مباشر من خلال ارتفاع ومدى موقع منطقة الندبات. بغض النظر عن البيانات المذكورة أعلاه ، تظهر أعراض المرض بوضوح. على سبيل المثال ، إذا كانت منطقة agangliosis عالية عند فتحة الشرج وممتدة ، فستكون العلامات حادة ومشرقة بشكل خاص.

أول ذكر للمرض

علم العالم لأول مرة بمرض هيرشسبرونج في طب الأطفال عام 1888 ، وقد وصفه طبيب الأطفال هارالد هيرشسبرونج. ولاحظ أن طفلين مصابين بهذا المرض ، ماتا بعد ذلك من الإمساك المزمن.

يكمن المرض في حقيقة أن تعصيب الأمعاء الغليظة وأقسامها السفلية مضطرب ، مما يؤدي إلى انخفاض التمعج في الجزء العقدي. عندما يعاني المريض من مثل هذه الاضطرابات ، تتراكم محتويات الأمعاء ، مما يؤدي بالتالي إلى الإمساك. يتجلى علم الأمراض في معظم الحالات في المرضى دون سن العاشرة. في الطب ، هناك عدة المراحل السريريةوالأشكال التشريحية لمرض هيرشسبرونغ (ICD 10 - Q43.1).

لوحظت الأشكال التشريحية على النحو التالي:

  • شكل المستقيم - غالبًا ما يظهر في النوعين التاليين: الأول يساهم في هزيمة العجان في منطقة المستقيم ، بينما يؤثر الثاني على أقسام الأمبولة والأمبولية من المستقيم.
  • شكل قطاعي ، يتجلى إما بقطعة في التقاطع المستقيم السيني ، أو بقطعتين والمنطقة ، على التوالي ، تقع بينهما.
  • المستقيم السيني. النوع الأول يسبب تلفًا في الثلث البعيد من القولون السيني ، والثاني - تمامًا القولون السينيأو معظمها.
  • المجموع الفرعي ، والذي يؤثر على النصف الأيمن من القولون أو الأيسر.

ينقسم الإمساك عادةً إلى الأنواع التالية: مبكرًا ومتأخرًا. الإمساك المبكر هو اضطرابات معوية تظهر منذ الأيام الأولى من حياة الطفل ، متأخرة - ظهور تسمم برازي ، وسوء التغذية وفقر الدم.

الأسباب

أثبتت العديد من الدراسات العلمية والطبية تأثير عدد من العوامل على ظهور وتطور مرض تضخم القولون الخلقي. تقرر أنه من الأسبوع الخامس إلى الأسبوع الثاني عشر ، تتشكل مجموعات الأعصاب في الجنين ، وهو أمر ضروري لعمل الجهاز الهضمي بشكل طبيعي. في بعض الحالات ، تتوقف هذه العملية لعدد من الأسباب ، وهذا بدوره يساهم في تكوين علم الأمراض. قد يشمل ذلك:

  • الطفرات والعيوب الهيكلية في الحمض النووي.
  • الاستعداد الوراثي.

يتميز مرض تضخم القولون الخلقي لدى الأطفال بعدة أشكال رئيسية:

  • تعويضية ، والتي يتم تحديدها من قبل متخصصين من الأيام الأولى بعد ولادة الطفل ويتم التخلص منها دون أي مشاكل من خلال الحقن الشرجية التطهيرية الخاصة.
  • تعويض ثانوي يتجلى في التدهور الحالة العامةمريض. مع هذا الشكل ، لا تتمتع الحقن الشرجية بالتطهير بالفعالية المناسبة. يصاب المريض في النهاية بثقل وألم في أسفل البطن وضيق في التنفس وعيوب استقلابية واضحة.
  • شكل غير معوض من مرض تضخم القولون الخلقي ، يتم التعبير عنه بالشعور بالثقل في أسفل البطن وانتفاخ البطن. الملينات والحقن الشرجية الخاصة لا تحقق النتيجة المرجوة ، ولكنها تؤدي فقط إلى تفاقم الحالة. تحت تأثير العديد من العوامل المختلفة ، انسداد حادأمعاء.

تعتبر المرحلة الحادة من هذا المرض نموذجية لحديثي الولادة في شكل انخفاض المباح المعوي ، وهو في معظم الحالات عامل خلقي.

إذا رأى الوالدان أي انتهاكات وانحرافات في الحالة الصحية للطفل ، فمن الضروري التقدم بطلب على الفور رعاية طبيةلأنه كلما تم إجراء التشخيص الصحيح بشكل أسرع ، كلما بدأ العلاج المناسب بشكل أسرع ، وستكون فرص الحصول على نتيجة ناجحة من الإجراءات الطبية أكبر. بالإضافة إلى ما سبق ، يجب أن نتذكر أن أي علاج ذاتي يمكن أن يتسبب في عواقب غير سارة وقد يؤدي حتى إلى وفاة المريض.

لهذا السبب ، من أجل إنقاذ طفلك من مثل هذا المرض ، عندما تظهر العلامات الأولى ، تحتاج إلى استشارة الأطباء على وجه السرعة.

مظاهر هذا المرض عند البالغين

بشكل عام ، يتم تحديد أعراض مرض هيرشسبرونج (الصورة الموضحة) بناءً على عدم وجود تراكم لعدد من الخلايا العصبية (العقد) المشاركة في الوظيفة الحركية للأمعاء ، ومستوى الالتهاب في جدار القولون. إذا كان عدد قليل من الخلايا العصبية مفقودًا ، فسوف يشعر المرض بالمرض لاحقًا.

العلامات الرئيسية لمرض تضخم القولون الخلقي عند البالغين هي:

  • استمرار الإمساك مع عمر مبكرهي المظاهر الرئيسية للمرض. يستخدم المرضى الحقن الشرجية في كل وقت. لا داعي لإفراغ الأمعاء. نادرا ما يحدث البراز السائل(إسهال).
  • يشعر بألم تشنج في الأمعاء الغليظة.
  • انتفاخ البطن ، والذي يتميز بتكوين غازات مفرط في المعدة.
  • الانتفاخ.
  • وجود "حجارة برازية" على شكل براز كثيف متصلب.
  • لوحظ تغاير اللون جزئيًا ، أماكن مختلفة من القزحية في عين واحدة ملطخة بشكل غير متساو. ظاهرة مماثلة هي نتيجة النقص النسبي في الصباغ (الميلانين).
  • تسمم جسم المريض بسبب تراكم المواد السامة في الأمعاء بسبب ركود محتوياته أثناء سير المرض الشديد في تاريخ طويل.

يتم عرض أعراض مرض تضخم القولون الخلقي عند الأطفال أدناه.

كيف يظهر المرض عند الأطفال؟

يتم التعبير عن الأعراض السريرية للمرض بعدة طرق ، ويعتمد ذلك على شدة المرض (مدى تأثر القناة المعوية). علامات مرضيةاكتشف فور ولادة الطفل. ومع ذلك ، يمكن في بعض الأحيان اكتشافها في كل من المراهقة والمراهقة. تظهر أعراض مرض تضخم القولون الخلقي عند الأطفال حديثي الولادة والأطفال الأكبر سنًا كما يلي:

  • لا يمر براز الطفل الأصلي (العقي) ؛
  • يظهر القيء (في بعض الحالات مع الصفراء) ، الإسهال أو الإمساك ، تكوين الغاز المفرط ؛
  • زيادة في البطن ، والاستعداد للإمساك الشديد.
  • تأخر في النمو والنمو ، والذي يرتبط بعيوب في الامتصاص وحدوث متلازمة سوء الامتصاص.

غالبًا ما يكون هناك فقر الدم بسبب فقدان الدم على المدى الطويل مع البراز. aganglionosis في تسمم شديديرافقه تضخم القولون.

طرق تشخيص علم الأمراض

من أجل تحديد التشخيص الصحيح ، يحتاج الطبيب المعالج إلى إجراء فحص أولي للمريض ودراسة تاريخه الطبي بالتفصيل. عند اكتمال الفحص ، يصف الأخصائي للمريض جميع التدابير التشخيصية اللازمة:

  • جمع تاريخ طبي للمساعدة في تحديد ما إذا كان أي من أفراد الأسرة يعاني من مثل هذا المرض ؛
  • تشخيص المستقيم ، والذي يكشف عن أمبولة فارغة من المستقيم مع إمساك مؤلم وطويل الأمد ؛
  • للتحليل البصري للعيوب والانحرافات المحتملة ، يلزم إجراء التنظير السيني ، بالإضافة إلى العوامل المذكورة أعلاه ، يتيح هذا الإجراء اكتشاف وجود حصوات برازية في المريض ورؤية المقاطع الضيقة البعيدة ؛
  • تساهم الخزعة أو تنظير القولون ، بدورها ، في إجراء فحص مفصل لموقع الأنسجة من أجل تحديد التطور غير الطبيعي أو عدم وجود الضفائر العصبية ؛
  • قياس الضغط الشرجي - دراسة خاصة تسمح لك بقياس مؤشرات الضغط في العضلة العاصرة الداخلية والأمعاء الغليظة ؛
  • الموجات فوق الصوتية المعوية.

الطريقة الأخيرة للتأكيد النهائي للمرض هي تشخيصات الأشعة السينية ، والتي تتكون من مظهر من مظاهر العوامل الخاصة التي تسمح بفحص أكثر تفصيلاً وتفصيلاً لجميع التغييرات في الغشاء المخاطي ، ووجود أماكن ضيقة في أقسام الأمعاء البعيدة.

بعد أن تم تنفيذها دراسات تشخيصيةيتم تحديد الأمراض ، ويصف المريض التدابير العلاجية اللازمة.

تتكون عملية العلاج نفسها من عدة إجراءات ، يهدف تأثيرها إلى القضاء على العيوب واستعادة الأداء الطبيعي. جسم الانسان.

إذا تم الامتثال التام لجميع وصفات الطبيب المعالج ، فإن المريض يحقق نتيجة مرضية من العلاج بشكل أسرع بكثير مقارنة بالتنفيذ الجزئي للإجراءات المشار إليها في بطاقة العيادة الخارجية.

التدخل الجراحي في مثل هذا المرض مطلوب لإزالة العيوب عن طريق إزالة المنطقة العقدية بأكملها من أجل توسيع الأقسام ، وكذلك للحفاظ على جزء من القولون البشري الذي يعمل. هناك عدة أنواع من العمليات ، يتم تحديد اختيارها بشكل مباشر من خلال العوامل التالية: مرحلة المرض وشكله وعمر المريض.

ما هي المضاعفات المحتملة بعد الجراحة لمرض تضخم القولون الخلقي؟

المضاعفات في هذا المرض

في بعض الحالات ، عندما يتم التشخيص في وقت متأخر أو كان علاج المرض غير صحيح ، هناك احتمال حدوث المضاعفات التالية عند البالغين والأطفال:

  • مزمن التهاب الأمعاءبدون علاج في الوقت المناسب ، يتميز بالانتشار السريع ويمكن أن يؤدي إلى وفاة المريض ؛
  • تسمم برازي
  • التسمم الذاتي لجسم الإنسان بالسموم التي تم إنتاجها بشكل مستقل ؛
  • ظهور كتل براز صلبة تعطل بنية الأمعاء ، والتي تتجلى في ألم شديد في البطن ؛
  • نقص الحديد في الجسم.

علاج المرض

العلاج الرئيسي لمرض تضخم القولون الخلقي (ICD 10 - Q43.1) هو إجراء الجراحة. ومع ذلك ، هناك حالات يمكن أن يساعد فيها العلاج المحافظ. نادرا ما ينتج عن مثل هذا العلاج نتيجة ايجابية، ولكن يمكن اعتبارها مرحلة تحضيرية من قبل عملية جراحية. ويشمل:

  • أغذية الدايت: الخضار والفواكه ومنتجات الألبان التي لا تسبب تكون الغازات.
  • تحفيز التمعج من خلال الجمباز العلاجيوالتدليك والعلاج الطبيعي.
  • استخدام الحقن الشرجية المطهرة.
  • تسريب مستحضرات البروتين عن طريق الوريد ومحاليل الإلكتروليت.
  • استخدام مجمعات الفيتامينات.

في حالة أن العلاج المحافظ لمرض هيرشسبرونغ لا يعطي النتيجة المرجوة أو أن المرض في حالة إهمال ، يتم وصف المريض بالتدخل الجراحي. بعد الإجراء ، يخضع المرضى لفترة إعادة التأهيل ، وبعد ذلك يبدأون في العيش بشكل كامل ، متناسين مثل هذا المرض الرهيب.

تتضمن الجراحة الخطوات التالية:

  • إذا تم إجراء تشخيص مثل مرض Hirschsprung ، فسيكون هذا بمثابة الأساس لعملية جراحية. الهدف الرئيسي من العلاج في الوقت المناسب (عند الأطفال والبالغين على حد سواء) هو ، في بعض الحالات ، القضاء على جميع الأقسام المتضخمة والمنطقة العقدية ، ودعم جزء سليم من القولون.
  • تم تصميم العمليات من النوع الجذري (Soave ، Duhamel ، Swanson) للمرضى الصغار ؛ في مرحلة البلوغ ، لا يمكن إجراؤها في شكلها النقي بسبب الخصائص التشريحية أو التصلب الظاهر في الأغشية المعوية العضلية وتحت المخاطية.

الطريقة الأنسب للتخلص من البالغين والأطفال من داء العقيدات هي عملية Duhamel المعدلة ، والتي تم تطويرها في معهد أبحاث أمراض الشرج والمستقيم. مزايا التدخل وجوهره: سلامة العملية وتعقيمها ؛

  • القضاء إلى أقصى منطقة العقدة مع تشكيل جذع قصير من المستقيم ؛
  • القضاء على اضطرابات العضلة العاصرة الداخلية في فتحة الشرج.

التقليل من العواقب السلبية

لتقليل الإسهال والإمساك والأعراض السلبية الأخرى بعد الجراحة لمرض هيرشسبرونغ ، يوصى باتباع نظام غذائي خاص يعتمد على استخدام الأطعمة الغنية بالألياف النباتية في النظام الغذائي.

قد تشمل المضاعفات بعد الجراحة ما يلي: ظهور التهاب الأمعاء والقولون بسبب عدوى معوية ، وبالتالي مع الحمى والإسهال والقيء وأعراض النزيف المعوي ، يجب استشارة الطبيب المختص على الفور.

مرض هيرشسبرونج هو شذوذ خلقي في القولون. السبب الرئيسي لمرض هيرشسبرونغ هو انتهاك محدد وراثيًا للضفائر العصبية - لا يتم تزويد الأعصاب والأنسجة بشكل كافٍ بالأعصاب ، مما يؤدي إلى انقطاع اتصالها بالجهاز العصبي المركزي. يتطور مرض هيرشسبرونج عند الأطفال الذكور (حديثي الولادة) عدة مرات أكثر من الإناث (تحدث بداية الأعراض بعد أسبوع من الولادة). إن تطور علم الأمراض في مرحلة المراهقة والبلوغ أمر مقبول ، ويرافقه القفزتطور المرض ، وضوحا الأعراض المسببة للأمراض.

الخصائص العامة

رمز المرض في ICD-10: Q43.1. مرض هيرشسبرونج هو شذوذ خلقي في القولون. السبب الرئيسي لمرض هيرشسبرونغ هو اضطراب محدد وراثيًا في الضفائر العصبية - الأنسجة غير مزودة بالأعصاب بشكل كافٍ ، مما يؤدي إلى تعطل اتصالها بالجهاز العصبي المركزي.

يلاحظ الخبراء أن الذكور يعانون من هذا المرض 4 مرات أكثر من الإناث. في 90٪ من الحالات ، يتلقى الأطفال حديثي الولادة تشخيصًا مشابهًا. يعتبر مرض هيرشسبرجن أكثر شيوعًا للأطفال الذين يعانون من تغيرات صبغية وراثية (متلازمة داون). ومن السمات المميزة للضرر المصاحب للجهاز العصبي / البولي التناسلي / القلب والأوعية الدموية / أعضاء الجهاز الهضمي.

أشكال المرض

مخططات الأشكال التشريحية الرئيسية لمرض هيرشسبرونغ: أ - المستقيم. ب - المستقيم السيني. ج - قطاعي د - غرام - المجموع الفرعي ؛ د - المجموع.

أشكال مرض هيرشسبرونج ، اعتمادًا على مكان إصابة القولون:

  • المستقيم. هناك آفة جزئية في المستقيم. إن إمداد الأجزاء الفردية من الأمعاء ذات الوصلات العصبية غائب.
  • المستقيم السيني. الشكل الأكثر شيوعًا وشيوعًا لمرض تضخم القولون الخلقي. هناك تلف في المستقيم و القسم السفليالقولون السيني.
  • المجموع الفرعي. هناك هزيمة لجزء معين من الجسم.
  • المجموع. هناك آفة كلية في الأمعاء. توقف الإمداد الكامل للعضو بوصلات الأعصاب.

مراحل

قبل الشروع في العلاج الرئيسي (الجراحة) ، يلزم تحديد دقيق لشكل ومرحلة وأعراض المرض:

  • تعويض. العَرَض الرئيسي: تشخيص حالة المريض بالإمساك المستمر. لا يمكن التغوط الطبيعي إلا بعد التلاعب بحقنة شرجية مطهرة.
  • تعويض ثانوي. الأعراض الرئيسية: انخفاض تدريجي في فعالية الحقنة الشرجية ، تدهور في الحالة العامة للمريض (بغض النظر عن العمر) ، انخفاض حادوزن الجسم ، إحساس مستمر بالألم في تجويف البطن ، تسمم ، فقر دم (فقر دم).
  • لا تعويضي. الأعراض الرئيسية: الغياب التام لتأثير الحقنة الشرجية ، مظهر من مظاهر رد الفعل المرضي للجسم استجابة للتلاعب بالحقنة الشرجية (وطرق التطهير الأخرى). أكثر ما يميزه التدهور في الحالة العامة للجسم بعد القوي النشاط البدنيالتغييرات الغذائية.

أسباب تطور مرض هيرشسبرونج

خلال فترة الحمل ، من الأسبوع الخامس إلى الأسبوع الثاني عشر ، تتشكل مجموعات الأعصاب ، والتي سيتم ربطها لاحقًا بالأعضاء الداخلية للجهاز الهضمي. يبدأ تكوين هذه المجموعات من تجويف الفموينتهي عند فتحة الشرج.

لا يقدم الخبراء إجابة لا لبس فيها فيما يتعلق بإخفاقات مثل هذا التشكيل. تُترك المناطق التي تحدث فيها حالات الفشل بدون وصلات عصبية (قد تختلف القيمة الكمية لهذه المناطق). تعتمد درجة الضرر وشكل علم الأمراض على عدد المناطق "الفارغة".

أحد الأسباب الأكثر ترجيحًا هو حدوث طفرة في البنية الجينية للحمض النووي. هكذا، يمكن لحامل علم الأمراض أن ينقل هذه الطفرة إلى ورثته.وتجدر الإشارة إلى أن الشكل الذي يتحور فيه الجين يمكن أن يتنوع.

أعراض

غالبًا ما تظهر أعراض هذا المرض بعد أسبوع من الولادة. من المقبول حدوث الأعراض المسببة للأمراض في سن متأخرة - سيكون أكثر وضوحًا:

  • إمساك دائم. يمكن تحقيق إفراغ الأمعاء بالطريقة الوحيدة - عن طريق التلاعب بالحقنة الشرجية. بعد تطبيقه ، يتم ملاحظة إخراج البراز الصلب.
  • الرغبة الفسيولوجية الخافتة في التبرز (قد تكون غائبة تمامًا).
  • إسهال.
  • ألم وانزعاج في البطن.
  • الانتفاخ وزيادة تكوين الغازات.
  • تضخم التجويف البطني إلى حجم غير طبيعي.
  • فشل الجهاز الهضمي ، وهو انتهاك للوظيفة المعتادة لعملية التمثيل الغذائي.
  • فقر الدم (الأنيميا).
  • انضمام عدوى حادة إضافية.
  • التغيرات المفاجئة في درجات الحرارة التي يصعب تطبيعها.
  • الغثيان والقيء.
  • المشكلة الأكثر حدة للطفل المصاب بمرض تضخم القولون الخلقي هي التأخر في النمو والتطور ، مما يؤدي إلى قائمة كاملة من العواقب المسببة للأمراض.

عند البالغين

  • إمساك مستمر.
  • لا داعي للتغوط.
  • انتفاخ البطن وزيادة تكوين الغازات.
  • تسمم.
  • لون قزحية متفاوت.

عند الأطفال

  • لا تضيع من البراز الأصلي.
  • القيء / الغثيان.
  • إمساك / إسهال.
  • تضخم غير طبيعي في تجويف البطن.
  • ألم في البطن.

التشخيص

سيؤدي اكتشاف الأمراض في الوقت المناسب إلى تسريع عملية العلاج.

يتم تشخيص مرض تضخم القولون الخلقي على أساس شكاوى المريض (أو أقاربه). سيؤدي الكشف عن الأمراض في الوقت المناسب إلى تسريع عملية العلاج وسيمنع حدوث تلف كامل للعضو الداخلي:

  • جس. مقياس التشخيص الأساسي. تحديد الحجم التقريبي وموقع الأعضاء الداخلية.
  • التصوير بالموجات فوق الصوتية. بمساعدة الموجات فوق الصوتية ، يتم التعرف على المناطق المصابة من العضو بعناية أكبر.
  • الأشعة السينية. تُظهر الأشعة السينية مناطق متوسعة من الأمعاء ومناطق تراكم البراز. هذه الطريقةغير صالح لحديثي الولادة.
  • خزعة. من خلال تحليل جزء من الأمعاء ، يتم تحديد عدد الوصلات العصبية فيه. بفضل الخزعة ، من الممكن تحديد الوضع الحالي بشكل أكثر فاعلية وتحديد المزيد من العلاج.
  • تنظير القولون. سيساعد استخدام جهاز طبي خاص بالمنظار في فحص جدران العضو الداخلي التي يصعب الوصول إليها.

علاج

يتم علاج مرض تضخم القولون الخلقي على عدة مراحل:

  • التشخيص الشامل ، على أساس العلاج ؛
  • تحضير المريض لمزيد من الإجراءات العلاجية ؛
  • الجراحة ، والتي يتم خلالها إزالة الأنسجة التالفة من العضو الداخلي ؛
  • إعادة التأهيل وتناول الأدوية التصالحية.

يجب استكمال الجراحة بالأدوية لزيادة الكفاءة والفعالية. الأطفال حديثي الولادة استثناء. قبل الشروع في الجراحة ، يتم تنفيذ عدد من الإجراءات المحافظة:

  • التخلص من الانسداد بالحقن الشرجية (يتم استخدام محاليل خاصة للصوديوم) ؛
  • استخدام الأدوية التي تحفز نمو البكتيريا الداخلية المواتية ؛
  • اختيار نظام غذائي خاص (يُسمح بإعطاء المغذيات عن طريق الوريد) ؛
  • استهلاك مجمعات الفيتامينات والمكونات النشطة بيولوجيا ؛
  • أداء تدليك طبيتجويف البطن.

لا تعتمد النتيجة الإيجابية على طاقم العيادة التي يُجرى فيها العلاج فحسب ، بل تعتمد أيضًا على حاملي علم الأمراض - على تطبيقهم في الوقت المناسب المساعدة الطبيةوالامتثال للأوامر الطبية.

قبل العلاج الطرق الشعبية- استشر طبيبك.

يحق لحامل علم الأمراض (في سن واعية) رفض التدخل الجراحي. في هذه الحالة ، سيتعين عليه إجراء عمليات تلاعب باستخدام حقنة شرجية مطهرة من الصوديوم لبقية حياته.

يوصى بعدم إساءة استخدام طرق العلاج البديلة لتجنب تفاقم الوضع الحالي.قد يشمل العلاج بالعلاجات الشعبية تناول مواد خطرة على الحالة الحالية. الى جانب ذلك ، بعض العلاجات الشعبيةيجعل التأثير السلبيعلى المعدة ويسبب ركود البراز.

معاملة متحفظة

وهي إضافة إلى الدورة العلاجية الرئيسية:

  • الالتزام بالتغذية السليمة.
  • استهلاك كميات كبيرة من الماء.
  • التحفيز عن طريق التدليك العلاجي ، الجمباز ، تمارين العلاج الطبيعي.
  • تطهير حقن شرجية الصوديوم.
  • إعطاء المستحضرات البروتينية عن طريق الوريد.
  • استقبال مجمعات الفيتامينات والمستحضرات النشطة بيولوجيا.