Porpora idiopatica trombocitopenica
ICD-10: D69.3
informazioni generali
Porpora trombocitopenica idiopatica(malattia di Werlhof) - una malattia eziologia poco chiara caratterizzato dallo sviluppo di trombocitopenia e sindrome emorragica.
Epidemiologia
La prevalenza della porpora trombocitopenica idiopatica negli adulti e nei bambini varia dall'1 al 13% per 100.000 persone. L'età predominante è fino a 14 anni. Il genere predominante è il femminile.
Eziologia
Non finalizzato. Esiste un'associazione con un virus o, meno comunemente, con infezione batterica, con accettazione medicinali(chinidina, indometacina, butadione, sulfamidici, diuretici orali: tiazidici; furosemide).
Patogenesi
La porpora trombocitopenica idiopatica è caratterizzata da una maggiore distruzione delle piastrine, che è probabilmente dovuta alla formazione di anticorpi contro i loro antigeni di membrana. Gli autoanticorpi (solitamente della classe IgG) specifici per le glicoproteine della membrana piastrinica si legano alle membrane delle piastrine circolanti. Le piastrine rivestite con autoanticorpi sono fagocitate dai macrofagi. Il sito principale per la produzione di anticorpi antipiastrinici è la milza. Serve anche come sito principale per la distruzione delle piastrine cariche di anticorpi. L'aspettativa di vita delle piastrine nella trombocitopenia idiopatica è ridotta a diverse ore, mentre normalmente è di 8-10 giorni. Se megacariociti midollo osseo incapace di aumentare la produzione e mantenere un numero normale di piastrine circolanti, si sviluppano trombocitopenia e porpora.
Descritto porpora ereditaria trombocitopenica autoimmune idiopatica, manifestato da sindrome emorragica, trombocitopenia, presenza di anticorpi contro le piastrine.
Patologia del midollo osseo: iperplasia degli elementi megacariocitici. Il numero di megacariociti maturi è aumentato, tra i quali predominano le cellule con un grande nucleo e un ampio citoplasma, da cui le piastrine vengono attivamente "tagliate".
Classificazione
Con il flusso: acuto (meno di 6 mesi), cronico (più di 6 mesi).
Periodi di malattia:
- periodo di esacerbazione (crisi);
- remissione clinica;
- remissione clinica ed ematologica.
Diagnostica
L'esordio acuto con sindrome emorragica è caratteristico. È possibile aumentare la temperatura del corpo a valori subfebrilny. Le condizioni del paziente sono spesso significative
non cambia. Eruzione petecchiale-ecchimotica localizzata su glutei, interno coscia, torace, viso. Possibile sanguinamento dalle mucose. Molto spesso c'è un intenso sangue dal naso; nelle ragazze della pubertà - sanguinamento uterino. Il sanguinamento interno è estremamente raro. Un sintomo di pizzicamento positivo è possibile anche nella fase di remissione clinica.
Nei bambini, la malattia può svilupparsi subito dopo la guarigione dalle infezioni della tomaia vie respiratorie o altre infezioni virali. Negli adulti, l'esordio può essere acuto, con un improvviso calo delle piastrine e sanguinamento, ma più spesso c'è una storia di mestruazioni abbondanti e prolungate e una tendenza alla formazione di lividi.
Test di laboratorio obbligatori
nel sangue periferico- trombocitopenia isolata. Il numero di eritrociti, il livello di emoglobina e il numero di reticolociti non vengono modificati. Con una massiccia perdita di sangue- reticolocitosi e anemia ipocromica (microcitica). Il numero di leucociti, la formula dei leucociti non viene modificata. La VES è generalmente elevata. Aumentata la durata dell'emorragia di Duke. Il tempo di coagulazione secondo il metodo Lee-White rientra nell'intervallo normale. retrazione coagulo ridotto.
Immunogramma: un aumento del contenuto di immunocomplessi circolanti, è possibile identificare specifici anticorpi antipiastrinici.
Mielogramma: un aumento del numero di megacariociti.
Diagnosi differenziale
Una diminuzione isolata del numero di piastrine nel sangue periferico, oltre alla trombocitopenia idiopatica, può essere osservata nel lupus eritematoso sistemico, nei linfomi e nella variante aleucemica della leucemia acuta.
Trattamento
La tattica dipende dall'età, dalla gravità delle condizioni del paziente e dal decorso previsto della malattia. Con grave trombocitopenia - riposo a letto.
Per sanguinamento - acido aminocaproico, agenti emostatici per applicazione locale, trasfusione di massa piastrinica, con intense epistassi - tamponamento nasale. Con sanguinamento uterino - ossitocina (come prescritto da un ginecologo).
L'appuntamento di preparazioni antihistaminic è mostrato.
L'insorgenza di sanguinamento nella porpora trombocitopenica idiopatica cronica sia acuta che clinicamente grave (conta piastrinica - 0,05x10 9 / l) è un'indicazione per la nomina di glucocorticoidi. Assegna corsi, ad esempio, prednisolone 2-3 mg / kg / die per 5-7 giorni, con pause di 5-7 giorni. Il contenuto delle piastrine inizia a salire 5-6 giorni dopo l'inizio del trattamento. Indicazione per la cancellazione - remissione clinica ed ematologica entro il primo giorno del corso successivo. Con la conservazione della trombocitopenia e l'assenza di sindrome emorragica, la terapia viene interrotta dopo 4-5 cicli.
È anche possibile bloccare la fagocitosi con normali immunoglobuline a somministrazione endovenosa. Infusioni endovenose di IgG - nuove e metodo efficace, contribuendo ad un aumento del numero di piastrine in un attacco acuto. Gli anticorpi bloccano i recettori Fc dei fagociti che giocano ruolo importante nelle reazioni citotossiche antipiastriniche. Nuovo metodo trattamento della porpora trombocitopenica idiopatica refrattaria, che ha dato risultati preliminari incoraggianti: plasmaferesi attraverso una colonna di proteine stafilococciche.
Nel trattamento degli immunosoppressori (azatioprina, ciclofosfamide, vincristina, vinblastina, ecc.) - l'efficacia è dubbia.
Chirurgia
La splenectomia è indicata per forma cronica con sanguinamento grave con terapia conservativa infruttuosa. La splenectomia non è sempre curata.
Osservazione
Nella fase di remissione clinica - controllo del contenuto delle piastrine una volta al mese. Con la durata della remissione clinica ed ematologica (più di 5 anni), il paziente viene cancellato dal registro.
Raccomandazioni
Osservazione da parte di un ematologo nel luogo di residenza. Il trattamento fisioterapico, l'insolazione, l'uso di acido acetilsalicilico, carbenicillina sono controindicati. L'attività fisica e lo sport dovrebbero essere esclusi. Registrazione della disabilità - con cronicità persistente della malattia.
Complicazioni
Emorragia nel SNC. Espresso anemia postemorragica.
Corso e previsione
La maggior parte dei pazienti (80-90%) guarisce da sola entro 1-6 mesi. La mortalità nell'ITP è inferiore all'1%. Le cause della morte sono state emorragie nel sistema nervoso centrale, grave anemia post-emorragica.
Competenza medica e sociale e disabilità nella porpora trombocitopenica
Porpora trombocitopenica idiopatica caratterizzato dalla formazione di anticorpi antipiastrinici, aumento della distruzione delle piastrine nel sistema reticoloendoteliale, progressione della diatesi emorragica.
Epidemiologia. Frequenza 6-12: 100.000 abitanti; Il 90% dei pazienti sono persone di età inferiore ai 40 anni. Le donne si ammalano più spesso degli uomini di 1,5-2 volte. Il decorso ricorrente della malattia determina la limitazione della capacità di movimento, cura di sé, apprendimento, attività lavorativa, l'insufficienza sociale e la definizione di disabilità. Con una riabilitazione efficace, il 20% dei pazienti torna a lavorare completamente in tipi e condizioni di lavoro non controindicati, con una diminuzione del volume dell'attività produttiva o per lavorare in un'altra professione accessibile - il 30% dei pazienti.
Eziologia e patogenesi. La causa della malattia è sconosciuta. La patogenesi coinvolge anticorpi antipiastrinici correlati a Jg G: autoimmuni, derivanti contro piastrine immodificate; eteroimmune - contro le piastrine con una struttura antigenica precedentemente alterata a causa di effetti virali, batterici e di altro tipo; transimmune - da una madre con trombocitopenia idiopatica alle piastrine fetali durante sviluppo prenatale. In tutti i casi, la tolleranza immunologica al proprio antigene è compromessa, la vita delle piastrine è ridotta a diverse ore; il sequestro avviene prevalentemente nella milza. Si forma una sindrome coagulopenica a causa di una diminuzione dell'attività tromboplastica, dell'utilizzo della protrombina e della retrazione del coagulo di sangue; il tempo di sanguinamento aumenta.
Classificazione. Assegna la forma recidivante acuta e cronica. Secondo la natura del decorso della forma cronica, si distinguono lievi, moderati, gravi. Per opzione preferita manifestazioni cliniche: cutaneo, gastrointestinale, renale, cerebrale, ecc.
Clinica.
Criteri diagnostici: diminuzione del numero di piastrine nel sangue a 2-50x10 * 9 / l, comparsa di atipico e forme degenerative; un aumento dei megacariociti nel midollo osseo, compresi quelli funzionalmente difettosi, senza granularità azzurrofila con allacciatura piastrinica compromessa; la presenza di megacarioblasti; rilevazione di autoanticorpi antipiastrinici; aumentare a 10-15 min. durata del sanguinamento ma Duke; riduzione della retrazione del coagulo sanguigno e della funzione di aggregazione adesiva delle piastrine; tempo di coagulazione del sangue normale (secondo Lee White); diatesi emorragica pronunciata sotto forma di petecchie ed ecchimosi sul tronco, sugli arti, sui siti di iniezione, sulle mucose cavità orale; sintomi positivi laccio emostatico e pizzicamento associati a una maggiore permeabilità capillare.
La natura del flusso. C'è debolezza, vertigini, mancanza di respiro, palpitazioni, dolore alle ossa; emorragie di natura petecchiale o ecchimotica sul tronco e sugli arti di vario colore a seconda della prescrizione, nel cervello, nella retina, nella sclera; sanguinamento dalle mucose, nasale, dopo l'estrazione del dente; uterino durante le mestruazioni; dopo tonsillectomia.
Forma acuta: più comune nei bambini; le manifestazioni emorragiche sono generalmente piccole nonostante la grave trombocitopenia; dura 4-6 settimane. e termina con remissione spontanea e recupero completo nel periodo fino a 6 mesi. dall'inizio della malattia.
Forma cronica caratterizzato da un decorso ondulatorio, i periodi di esacerbazione durano diverse settimane, sotto l'influenza della terapia sono sostituiti dalla remissione clinica ed ematologica.
Forma del flusso luminoso: raro 1-2 volte l'anno, brevi esacerbazioni con diminuzione delle piastrine nel sangue a 60-80x10 * 9 / l e sviluppo di lieve anemia. La durata del sanguinamento aumenta a 7-8 minuti. (norma 3-4 min.), la retrazione del coagulo di sangue diminuisce al 30-40% (norma 48-64%) Nella fase di remissione, la conta ematica periferica si normalizza. La gravità media del corso caratterizzato da 3-4 recidive all'anno con una diminuzione delle piastrine a 30-40x 10 * 9 / l, lo sviluppo dell'anemia grado medio. La durata del sanguinamento raggiunge i 10 minuti, la retrazione del coagulo di sangue è ridotta al 20%. Nella fase di remissione non si verifica la completa normalizzazione dei parametri ematici, comprese le piastrine. La forma grave è caratterizzata dalla presenza di 5 o più recidive all'anno o recidiva continua della malattia, diminuzione delle piastrine a 5-10x10 * 9 / l, sviluppo di anemia grave e complicanze potenzialmente letali. La durata del sanguinamento è superiore a 12 minuti, la retrazione del coagulo di sangue è inferiore al 20%. Le remissioni sono incomplete, l'anemia persiste, la trombocitopenia fino a 30x10*9/l.
Complicazioni: emorragie cerebrali, sclera, retina; sanguinamento gastrointestinale. Sanguinamento pericoloso dopo tonsillectomia. A causa di ripetuti sanguinamenti, si sviluppa anemia da carenza di ferro di varia gravità.
La prognosi dipende dalla gravità del decorso, dalla natura del sanguinamento e dell'emorragia. Con adeguato trattamento farmacologico, la prognosi tempestiva della splenectomia è favorevole. L'anemia cronica da carenza di ferro provoca lo sviluppo della distrofia miocardica, insufficienza cardiaca. La morte può verificarsi nei casi più gravi della malattia a causa di emorragia cerebrale.
Diagnosi differenziale eseguito con anemia aplastica, leucemia acuta, anemia da carenza di vitamina B12, emoglobinuria parossistica notturna, malattia di Schonlein-Genoch, porpora trombocitopenica sintomatica nelle collagenosi, malattie infettive(malaria, tifo, morbillo, Mononucleosi infettiva, sepsi, ecc.), l'uso di alcuni farmaci (chinidina, salicilati, sulfamidici, ecc.); trombocitopatia, coagulopatia, neoplasie maligne con metastasi del midollo osseo.
Esempio di diagnosi: porpora trombocitopenica autoimmune idiopatica, cronica, moderata in fase acuta; anemia ipocromica moderata, distrofia miocardica. CH 1°.
Principi di trattamento: sollievo delle manifestazioni emorragiche; eliminazione dell'anemia; prevenzione delle ricadute. Assegnare glucocorticoidi 1-3 mg / kg di peso corporeo, a seconda della gravità delle manifestazioni emorragiche, agenti emostatici, preparazioni di ferro; immunomodulatori, plasmaferesi, a2-interferone. Con l'inefficacia dei glucocorticoidi - splenectomia. In caso di recidiva dopo splenectomia, gli immunosoppressori vengono utilizzati in combinazione con ormoni glucocorticoidi.
I normodotati sono riconosciuti pazienti che hanno subito forma affilata, in assenza di manifestazioni emorragiche e completa normalizzazione della conta ematica; A forma lieve decorso clinico lavorare in tipi e condizioni di lavoro non controindicati.
L'invalidità temporanea si verifica nella fase acuta: con un decorso lieve della malattia - fino a 10-15 giorni, moderata - 20-30 giorni, grave - fino a 2 mesi.
Tipi controindicati e condizioni di lavoro: lavoro associato a grave stress fisico e neuropsichico significativo, esposizione ad agenti tossici (arsenico, piombo), vibrazioni; a seconda della gravità dell'anemia: stare in quota, riparare i meccanismi di movimento, guidare Veicolo, professioni di spedizione, ecc.
Indicazioni per il rinvio all'Ufficio ITU:
corso severo; decorso di moderata gravità in assenza di completa remissione clinica ed ematologica con tendenza alla progressione della malattia; corso lieve e moderato in presenza di controindicazioni nella natura e nelle condizioni di lavoro e la necessità di un impiego razionale in un'altra professione di qualifica inferiore o una significativa riduzione del volume dell'attività produttiva.
L'esame minimo richiesto quando si indirizzano i pazienti all'ufficio ITU:
un esame del sangue generale con la determinazione di piastrine e reticolociti; puntura dello sterno con esame del mielogramma; determinazione della retrazione del coagulo di sangue, tempo di coagulazione del sangue, durata del sanguinamento.
Criteri di disabilità: Per valutare l'IA, è necessario stabilire la forma e la natura del decorso della malattia, la frequenza e la durata delle riacutizzazioni, la completezza delle remissioni, le complicanze, l'efficacia del trattamento e i fattori sociali.
III gruppo di disabilitàè determinato da pazienti di gravità moderata, a causa della limitata capacità di self-service, movimento, attività lavorativa 1 cucchiaio il volume delle attività produttive nella precedente professione.
II gruppo d'invalidità determinato da pazienti con corso severo malattie che non sono suscettibili di trattamento, con lo sviluppo di gravi complicanze e disfunzioni persistenti vari corpi e sistemi che portano a capacità limitate di self-service, movimento, attività lavorativa II art. Durante il periodo delle relative remissioni, può essere loro raccomandato di lavorare in condizioni appositamente create oa casa.
I gruppo di disabilitàè determinato da pazienti con gravi complicanze (ictus emorragico), che portano a una limitata capacità di self-service, movimento, attività lavorativa di III grado, che necessitano di cure e assistenza esterne costanti.
Motivo dell'invalidità: « malattia comune»; con dati anamnestici appropriati, documentati - "disabilità fin dall'infanzia".
Prevenzione e riabilitazione: esame clinico di malati e disabili, riabilitazione di focolai cronici di infezione, erboristeria; trattamento adeguato per l'esacerbazione della malattia; orientamento professionale, riqualificazione e occupazione razionale in tipologie disponibili e condizioni di lavoro; fornitura di lavoro per disabili del gruppo II in condizioni appositamente create.
La porpora trombocitopenica idiopatica (ITP) è una malattia ad eziologia sconosciuta caratterizzata dallo sviluppo di trombocitopenia e sindrome emorragica. Molto spesso, la distruzione delle piastrine è dovuta a un processo autoimmune provocato da qualche agente infettivo o dall'assunzione di droghe. L'età predominante è fino a 14 anni. Sesso predominante- femmina.
Patogenesi. Agenti esogeni (ad esempio un virus, farmaci, compresi i vaccini) si depositano sulle piastrine del paziente, inducendo la fagocitosi da parte dei loro fagociti mononucleati. Inoltre, come risultato del processo immunitario, viene soppresso il germe dei megacariociti del midollo osseo.
Classificazione
Quadro clinico
Ricerca di laboratorio
TRATTAMENTO
Modalità letto con grave trombocitopenia. Dieta con esclusione degli allergeni obbligati.
Terapia farmacologica
Chirurgia- splenectomia - è indicato nella forma cronica con sanguinamento grave con terapia conservativa infruttuosa. La splenectomia non è sempre curata.
Osservazione. Nella fase di remissione clinica - controllo del numero di piastrine 1 r / mese. Con una durata della remissione clinica ed ematologica superiore a 5 anni, il paziente viene cancellato dall'anagrafe . Raccomandazioni
Osservazione da parte di un ematologo nel luogo di residenza
Il trattamento fisioterapico, l'insolazione sono controindicati
L'uso di acido acetilsalicilico, carbenicillina è controindicato
Corso e previsione.
La maggior parte dei pazienti (80-90%) guarisce da sola entro 1-6 mesi. Quando il processo è cronico, il regime di trattamento con prednisolone è simile. Il tasso di mortalità per ITP è inferiore all'1%. Le cause della morte sono state emorragie nel sistema nervoso centrale, grave anemia post-emorragica.
Le piastrine sono cellule speciali, responsabile dell'emostasi – sistema complesso mantenere il sangue allo stato liquido e fermare il sanguinamento se l'integrità dei vasi è danneggiata. Per il normale corso di questi processi nel corpo, deve essere mantenuta una certa concentrazione di piastrine. Se il loro livello è disturbato, una persona sviluppa una patologia chiamata trombocitopenia immunitaria. Questo malattia grave sangue, che può portare a una seria minaccia per la salute e la vita del paziente, e quindi richiede una diagnosi e una terapia tempestive.
Il meccanismo di sviluppo della trombocitopenia immunitaria è la distruzione delle piastrine da parte di anticorpi specifici che si producono nel corpo umano. Dopo la loro comparsa, l'aspettativa di vita delle cellule si riduce a diverse ore invece di 7-10 giorni: iniziano a "aderire insieme", formando microscopici coaguli di sangue che ostruiscono i piccoli vasi sanguigni. Ciò aumenta la permeabilità pareti vascolari, e il sangue fuoriesce facilmente, con conseguente formazione di ematomi sottocutanei o sanguinamento esterno.
Ragioni per innescare una reazione autoimmune, a causa della quale si osservano le violazioni di cui sopra, possono essere le seguenti:
- infezione virale o batterica trasferita;
- intolleranza a determinati farmaci;
- intervento chirurgico o sanguinamento maggiore;
- esposizione prolungata al corpo di basse o alte temperature;
- vaccinazione preventiva.
Circa metà non è possibile stabilire la causa esatta dello sviluppo della trombocitopenia immunitaria- una reazione specifica si sviluppa spontaneamente e, di regola, scompare dopo un po'.
Sintomi
I principali segni di trombocitopenia immunitaria - emorragie sottocutanee o esterne, localizzate in diverse parti del corpo, che sono chiamate sindrome emorragica cutanea. Loro aspetto può variare da piccole macchie simili a eruzioni cutanee (chiamate petecchie) a sanguinamento esteso e lividi.
Il colore della pelle del paziente nei siti di danno può essere viola, blu-verde o giallastro, a seconda dello stadio di decadimento dell'emoglobina, e le macchie stesse sono indolori alla palpazione e asimmetriche.
Poni la tua domanda al medico della diagnostica clinica di laboratorio
Anna Poniaeva. Laureato al Nizhny Novgorod accademia medica(2007-2014) e residenza in diagnostica clinica di laboratorio (2014-2016).
A volte si osservano emorragie non solo sulla pelle, ma anche sulla mucosa orale e occhio timpani eccetera.Il sanguinamento si verifica spontaneamente o sotto l'influenza fattori esterni, ma l'intensità di tale esposizione di solito non corrisponde al grado di emorragia - in altre parole, nel paziente compaiono gravi danni anche dopo lesioni lievi.
trombocitopenia immunitaria nei bambini si manifesta spesso con sanguinamento dal naso o dalle gengive - questi ultimi si verificano dopo le procedure dentistiche (estrazione del dente) e sono difficili da fermare anche dopo l'uso di farmaci e agenti standard. Le ragazze con questa diagnosi possono manifestare sanguinamento uterino, a volte non associato ciclo mestruale. Meno comunemente, i pazienti hanno impurità del sangue nelle urine e nelle feci, che indicano emorragie nei reni e nel tratto gastrointestinale.
Il benessere generale e gli organi interni con trombocitopenia immunitaria, di regola, non soffrono, ma in alcuni casi l'insorgenza della malattia può essere acuta, con febbre, perdita di appetito, debolezza e aumento della fatica.
Sintomi simili sono osservati con gravi diminuzioni della conta ematica di laboratorio nei pazienti e nessun trattamento.Classificazione e gradi
trombocitopenia immunitaria può assumere due forme: eteroimmune, che si verifica a seguito dell'esposizione a fattori negativi, o autoimmune - la sua causa risiede nella reazione autoimmune del corpo contro le proprie piastrine. La forma eteroimmune è acuta, ma ha anche una buona prognosi, mentre quella autoimmune è diversa. decorso cronico con frequenti ricadute. Inoltre, si distingue un tipo "secco" e "umido" della malattia: nel primo caso i pazienti sperimentano esclusivamente emorragie sottocutanee e nel secondo si alternano a sanguinamento.
Basato caratteristiche cliniche il decorso della malattia, ci sono tre periodi principali: una crisi (esacerbazione), remissione clinica e clinica ed ematologica. IN periodo acuto i pazienti sanguinano vari gradi espressione e cambiamenti nella conta ematica. La remissione clinica è caratterizzata da una diminuzione delle manifestazioni della malattia, ma persistono anomalie negli esami del sangue clinici.
Durante il periodo di remissione clinica ed ematologica, le condizioni del paziente e i parametri del test si stabilizzano.In termini di gravità, la trombocitopenia immunitaria può essere lieve, moderata o grave.
- Un grado lieve si manifesta solo con una sindrome della pelle (petecchie, lividi, ecc.).
- Il grado medio è caratterizzato da moderata gravità sintomi esterni(emorragie sottocutanee e sanguinamento minore), nonché una leggera diminuzione della concentrazione di piastrine nelle analisi.
- Un grado grave si verifica con sanguinamento grave, emocromo alterato e fenomeni concomitanti: anemia, deterioramento delle condizioni generali.
Diagnostica
Per la diagnosi di trombocitopenia immune è necessario sottoporsi a un complesso di studi, che consentirà di identificare il processo patologico nel corpo ed escludere altre malattie.
- Analisi del sangue. L'indicatore principale della trombocitopenia immunitaria nell'analisi clinica è una diminuzione della concentrazione piastrinica a 140x10 9 /l e sotto. Nei casi più gravi si può osservare anemia di varia gravità (diminuzione dei livelli di emoglobina a 100-80 unità), ma altri indicatori rimangono normali. Con danno renale, aumenta la concentrazione di urea nel sangue. Oltre agli esami del sangue generali e biochimici, viene eseguito il cosiddetto test Duke per determinare la durata del sanguinamento: nei pazienti, il tempo aumenta a 4 minuti rispetto alla norma di 1,5-2 minuti.
- studi sulla coagulazione Nel coagulogramma con trombocitopenia immunitaria, vi è una diminuzione della retrazione (il processo di contrazione e compattazione) del coagulo di sangue al 60-75%, nonché una violazione della formazione di tromboplastina.
- esami del fegato. A analisi biochimica un marker è un aumento della bilirubina (superiore a 20,5 μmol / l), che è associato alla rottura dell'emoglobina, che si verifica durante l'emorragia, nonché un aumento della concentrazione di ALT e AST.
- Test per l'epatite e l'HIV. La trombocitopenia può essere il risultato dell'epatite C e del virus dell'immunodeficienza: sono in corso studi appropriati per escludere queste malattie.
- Altre ricerche. Oltre ai test di cui sopra, vengono prescritti pazienti metodi specifici diagnostica (pizzico test, laccio emostatico, ecc.) - la comparsa di piccole emorragie indica la presenza di trombocitopenia. In alcuni casi è necessario un esame del midollo osseo per determinare un aumento dei megacariociti (più di 54-114 / µl), così come l'ecografia organi interni per valutarne le condizioni e determinare eventuali danni.
- Diagnosi differenziale. La diagnosi differenziale viene effettuata con l'anemia aplastica, così come la trombocitopenia secondaria, che si osserva con infezione virale, anemia da carenza di ferro eccetera. Per escludere queste malattie, vengono eseguiti ripetuti esami del sangue con uno studio approfondito degli indicatori, il rilevamento di anticorpi contro alcune infezioni (morbillo, rosolia, varicella, ecc.).
La trombocitemia essenziale (ET) ha diversi sinonimi. IN letteratura medica può essere chiamata leucemia megacariocitica, trombocitosi primaria, trombocitemia emorragica, trombocitosi idiopatica.
Tutti questi termini complessi indicano che la trombocitemia essenziale può essere attribuita a - malattie tumorali dei tessuti ematopoietici e linfatici. Questa malattia colpisce le cellule staminali del midollo osseo rosso - i megacariociti, che stato iniziale iniziano a moltiplicarsi in modo incontrollabile e quindi anche a sintetizzare in modo incontrollabile le piastrine.
Cause di trombocitemia essenziale
Perché la trombocitemia essenziale primaria è cancro, le vere cause del suo verificarsi sono ancora sconosciute a nessuno.
C'è un'ipotesi che l'impulso per l'insorgenza del danno alle cellule staminali del midollo osseo sia dato dalla contaminazione da radiazioni delle risorse ambientali.
Per quanto riguarda la trombocitemia essenziale secondaria, può essere il risultato di:
- malattia infettiva trasferita;
- operazioni per rimuovere la milza;
- sanguinamento pesante;
- danno sistemico agli organi interni - sarcoidosi;
- artrite avanzata (solitamente reumatoide);
- una serie di tumori maligni.
Epidemiologia
- La trombocitemia essenziale è piuttosto rara: su centomila cittadini adulti, solo tre o quattro persone possono soffrire delle sue manifestazioni (secondo altre fonti, ogni anno viene rilevato solo un caso per milione di abitanti).
- Questa malattia ha due picchi: il primo colpisce pazienti tra i trenta ei quarant'anni. In questa fascia di età, i casi di trombocitemia essenziale nelle giovani donne vengono rilevati due volte più spesso. Il secondo picco di incidenza è stato osservato nelle persone di età superiore ai cinquant'anni. A questa età, la frequenza delle malattie in entrambi i sessi è quasi la stessa.
- I casi di trombocitosi primaria negli adolescenti e nei bambini di età compresa tra i due ei tredici anni sono estremamente rari.
Sintomi
In quasi un terzo dei casi, la trombocitemia essenziale non si fa sentire per molto tempo.
Molto spesso, viene rilevato quasi per caso, durante il prossimo esame del sangue. Un aumento significativo del numero di piastrine nel sangue del paziente può indicare la presenza di un disturbo.
Progressione processo patologico avviene molto lentamente. Spesso, le prime deviazioni negli esami del sangue e l'insorgenza di lamentele di deterioramento del benessere sono separate non solo da mesi, ma da una serie di anni.
- All'inizio, i pazienti notano una diminuzione della capacità lavorativa, frequenti mal di testa, tendenza alla nausea e vertigini sistematiche e la presenza di un numero di manifestazioni neurologiche indicando una violazione operazione normale arterie cerebrali. Gli esperti chiamano questo gruppo di sintomi in ET non specifico.
- I pazienti hanno una combinazione paradossale di tendenza a sviluppare sanguinamento spontaneo e a formare coaguli di sangue. Con una tendenza al sanguinamento, i medici parlano della presenza della sindrome emorragica, una delle manifestazioni più caratteristiche dell'ET. La presenza di questa sindrome si nota in circa la metà di tutti i casi della malattia. I pazienti sanguinano pesantemente le gengive, si verificano emorragie sulla superficie pelle. Sono frequenti i casi di emorragie renali, polmonari, gastrointestinali e sanguinamento delle vie urinarie. La gravità del sanguinamento può variare.
- La trombosi arteriosa nella trombocitemia essenziale è più spesso periferica, cerebrale e coronarica. Sono frequenti i casi di trombosi venosa profonda nelle gambe, così come l'embolia polmonare.
- Un aumento della sintesi piastrinica può portare allo sviluppo dell'eritromelalgia, una condizione estremamente dolorosa, accompagnata da forti dolori lancinanti localizzati esclusivamente agli arti. Esaurendo il paziente al momento dell'esecuzione di carichi pesanti, si placano per gli effetti del freddo o durante il periodo di riposo. La presenza di questo sintomo porta spesso a cambiamenti distrofici negli arti colpiti.
- Anche la trombosi dei piccoli vasi termina con la formazione ulcere trofiche, lo sviluppo di cancrena e necrosi secca delle punte delle dita delle mani e dei piedi. Potrebbe esserci una completa perdita di sensibilità nei lobi orecchiette e sulla punta del naso, a causa della ridotta circolazione del flusso sanguigno nei vasi più piccoli.
- Piccoli lividi ed emorragie puntiformi (petecchie) compaiono spontaneamente sulla pelle dei pazienti. Questo è un altro manifestazione caratteristica QUESTO.
- Nella metà dei pazienti c'è un aumento significativo della milza, nella quinta parte - un aumento del fegato.
- La trombocitemia essenziale, che ha colpito il corpo di una donna incinta, può provocare più infarti placentari e diventare il colpevole dell'insufficienza placentare. Tale gravidanza spesso termina con un aborto spontaneo (nel 35% dei casi) o con un parto prematuro. È anche possibile il distacco prematuro della placenta. Un bambino nato da una madre con ET può sperimentare ritardi significativi nello sviluppo mentale, intellettuale e fisico.
- La maggior parte dei pazienti con TE perde peso significativo. In alcuni di essi si osserva l'allargamento di interi gruppi di linfonodi.
diagnosi TE
Medici che curano la malattia
Un intero gruppo di specialisti è impegnato nel trattamento della trombocitemia essenziale. Poiché viene rilevato a seguito di un esame del sangue di routine, il primo medico che decide a quale specialista indirizzare il paziente è il terapeuta.
Conta piastrinica elevata con invariato formula leucocitaria, Disponibilità maggiore velocità la sedimentazione di eritrociti e frammenti di megacariociti nel sangue danno motivo di consultare un ematologo specializzato. È a lui che viene assegnato il ruolo di primo piano nel determinare la natura della malattia che ha colpito sistema circolatorio e organi emopoietici.
La diagnosi finale non viene fatta immediatamente, ma solo dopo un'anamnesi completa, l'osservazione del paziente e indagine completa sangue e organi interni. Tattiche ulteriore trattamento e l'interazione con l'oncologo dipende dalla gravità della malattia e dalle specificità delle sue manifestazioni.
Tattiche mediche
- Uno specialista competente sa che in assenza di sintomi gravi, la trombocitemia essenziale non necessita di trattamento. Anche un numero elevato di piastrine nel sangue non può essere considerato un'indicazione per l'inizio di un immediato trattamento radicale. Per i pazienti giovani asintomatici, così come per i pazienti anziani a basso rischio di trombosi, la tattica migliore è evitare la chemioterapia. È stato a lungo dimostrato che i pazienti giovani, la cui malattia è asintomatica, possono stare molto bene senza alcun trattamento per molti anni. Data questa circostanza, tali pazienti vengono lasciati sotto la supervisione di un ematologo. Il trattamento viene avviato solo se si sviluppano complicanze.
- Con un alto rischio di sviluppare trombosi, viene utilizzata la chemioterapia con l'uso di citostatici. Nella prima fase, è progettato per ridurre il livello delle piastrine a un determinato valore (inferiore a 60.000 1/µl). In caso di trombosi ripetuta, le dosi dei farmaci vengono aumentate. Di conseguenza, il numero di piastrine nel sangue si avvicina alla normalità.
- Con la trombosi delle piccole arterie, che porta a tutti i tipi di disabilità visiva, allo sviluppo di ischemia cerebrale transitoria ed eritromelalgia, i pazienti vengono trattati con agenti antipiastrinici - farmaci che inibiscono il processo di trombosi. L'impatto di questi farmaci porta al fatto che le piastrine, diventando meno appiccicose, perdono parzialmente la capacità di aderire alle pareti vasi sanguigni. Uno degli agenti antipiastrinici più efficaci è l'aspirina conosciuta da tutti ( acido acetilsalicilico). Tutte le suddette manifestazioni di trombosi delle piccole arterie scompaiono completamente se trattate con basse dosi di aspirina.
- L'ET viene anche trattato con preparati biologici - interferoni.
- Se la trombocitosi grave è irta di complicazioni che mettono in pericolo la vita del paziente, ricorrono alla procedura di tromboferesi, che libera il sangue di una persona malata dalle piastrine in eccesso. La manipolazione viene eseguita utilizzando un apparato speciale: un separatore di cellule del sangue. Dopo la tromboferesi quadro clinico le complicanze sia del piano emorragico che trombotico sono significativamente migliorate.
Disabilità
Al paziente affetto da TE, in presenza di determinati criteri prescritti nei relativi atti normativi, può essere attribuita una disabilità.
Il gruppo di disabilità (I, II o III) con trombocitemia essenziale è determinato dalla gravità della malattia. Molto spesso funziona.
Con il miglioramento delle condizioni del paziente, la disabilità può essere rimossa. Questa decisione è presa dalla Commissione di esperti del lavoro medico (VTEC).
Durata
L'aspettativa di vita dei pazienti con trombocitemia essenziale non è praticamente ridotta.
Come risultato del graduale accumulo di informazioni su questa malattia, gli esperti stanno iniziando a giungere alla conclusione che non è così maligna come si pensava in precedenza.
La rinascita di ET in leucemia acuta(questo si verifica in meno del due percento dei casi) è solitamente associato a sessioni di chemioterapia che utilizzano citostatici.