Diagnostica

Per la diagnosi di trombocitopenia immune è necessario sottoporsi a un complesso di studi, che consentirà di identificare il processo patologico nel corpo ed escludere altre malattie.

1. Analisi del sangue. L'indicatore principale della trombocitopenia immunitaria nell'analisi clinica è una diminuzione della concentrazione piastrinica a 140x10 9 /l e sotto. Nei casi più gravi si può osservare anemia di varia gravità (diminuzione dei livelli di emoglobina a 100-80 unità), ma altri indicatori rimangono normali. Con danno renale, aumenta la concentrazione di urea nel sangue. Oltre agli esami del sangue generali e biochimici, viene eseguito il cosiddetto test Duke per determinare la durata del sanguinamento: nei pazienti, il tempo aumenta a 4 minuti rispetto alla norma di 1,5-2 minuti.
2. studi sulla coagulazione Nel coagulogramma con trombocitopenia immunitaria, vi è una diminuzione della retrazione (il processo di contrazione e compattazione) del coagulo di sangue al 60-75%, nonché una violazione della formazione di tromboplastina.
3. esami del fegato. Nell'analisi biochimica, il marker è un aumento della bilirubina (superiore a 20,5 μmol / l), che è associato alla rottura dell'emoglobina, che si verifica durante l'emorragia, nonché un aumento della concentrazione di ALT e AST.
4. Test per l'epatite e l'HIV. La trombocitopenia può essere il risultato dell'epatite C e del virus dell'immunodeficienza: sono in corso studi appropriati per escludere queste malattie.
5. Altre ricerche. Oltre ai test di cui sopra, vengono prescritti pazienti metodi specifici diagnostica (pizzico test, laccio emostatico, ecc.) - la comparsa di piccole emorragie indica la presenza di trombocitopenia. In alcuni casi è necessario un esame del midollo osseo per determinare un aumento dei megacariociti (più di 54-114 / μl), nonché un'ecografia degli organi interni per valutare la loro condizione e determinare possibili danni.
6. Diagnosi differenziale. La diagnosi differenziale viene effettuata con l'anemia aplastica, così come la trombocitopenia secondaria, che si osserva con infezioni virali, anemia da carenza di ferro, ecc. Per escludere queste malattie, vengono eseguiti esami del sangue ripetuti con uno studio approfondito degli indicatori, il rilevamento di anticorpi contro alcune infezioni (morbillo, rosolia, varicella eccetera.).

Competenza medica e sociale e disabilità nella porpora trombocitopenica

Porpora trombocitopenica idiopatica caratterizzato dalla formazione di anticorpi antipiastrinici, aumento della distruzione delle piastrine nel sistema reticoloendoteliale, progressione della diatesi emorragica.

Epidemiologia. Frequenza 6-12: 100.000 abitanti; Il 90% dei pazienti sono persone di età inferiore ai 40 anni. Le donne si ammalano più spesso degli uomini di 1,5-2 volte. Il decorso ricorrente della malattia determina la limitazione della capacità di movimento, cura di sé, apprendimento, attività lavorativa, l'insufficienza sociale e la definizione di disabilità. Con una riabilitazione efficace, il 20% dei pazienti torna a lavorare completamente in tipi e condizioni di lavoro non controindicati, con una diminuzione del volume dell'attività produttiva o per lavorare in un'altra professione accessibile - il 30% dei pazienti.

Eziologia e patogenesi. La causa della malattia è sconosciuta. La patogenesi coinvolge anticorpi antipiastrinici correlati a Jg G: autoimmuni, derivanti contro piastrine immodificate; eteroimmune - contro le piastrine con una struttura antigenica precedentemente alterata a causa di effetti virali, batterici e di altro tipo; transimmune - da una madre con trombocitopenia idiopatica alle piastrine fetali durante lo sviluppo fetale. In tutti i casi, la tolleranza immunologica al proprio antigene è compromessa, la vita delle piastrine è ridotta a diverse ore; il sequestro avviene prevalentemente nella milza. Si forma una sindrome coagulopenica a causa di una diminuzione dell'attività tromboplastica, dell'utilizzo della protrombina e della retrazione del coagulo di sangue; il tempo di sanguinamento aumenta.

Classificazione. Assegna la forma recidivante acuta e cronica. Dalla natura del flusso forma cronica distinguere tra lieve moderare, pesante. Secondo la variante predominante delle manifestazioni cliniche: cutanea, gastrointestinale, renale, cerebrale, ecc.

Clinica.
Criteri diagnostici: diminuzione del numero di piastrine nel sangue a 2-50x10 * 9 / l, comparsa di atipico e forme degenerative; un aumento dei megacariociti nel midollo osseo, compresi quelli funzionalmente difettosi, senza granularità azzurrofila con allacciatura piastrinica compromessa; la presenza di megacarioblasti; rilevazione di autoanticorpi antipiastrinici; aumentare a 10-15 min. durata del sanguinamento ma Duke; riduzione della retrazione del coagulo sanguigno e della funzione di aggregazione adesiva delle piastrine; tempo di coagulazione del sangue normale (secondo Lee White); diatesi emorragica pronunciata sotto forma di petecchie ed ecchimosi sul tronco, sugli arti, sui siti di iniezione, sulle mucose cavità orale; sintomi positivi laccio emostatico e pizzicamento associati a una maggiore permeabilità capillare.

La natura del flusso. C'è debolezza, vertigini, mancanza di respiro, palpitazioni, dolore alle ossa; emorragie di natura petecchiale o ecchimotica sul tronco e sugli arti di vario colore a seconda della prescrizione, nel cervello, nella retina, nella sclera; sanguinamento dalle mucose, nasale, dopo l'estrazione del dente; uterino durante le mestruazioni; dopo tonsillectomia.

Forma acuta: più comune nei bambini; le manifestazioni emorragiche sono generalmente piccole nonostante la grave trombocitopenia; dura 4-6 settimane. e termina con remissione spontanea e recupero completo nel periodo fino a 6 mesi. dall'inizio della malattia.

Forma cronica caratterizzato da un decorso ondulatorio, i periodi di esacerbazione durano diverse settimane, sotto l'influenza della terapia sono sostituiti dalla remissione clinica ed ematologica.

Forma del flusso luminoso: raro 1-2 volte l'anno, brevi esacerbazioni con diminuzione delle piastrine nel sangue a 60-80x10 * 9 / l e sviluppo di lieve anemia. La durata del sanguinamento aumenta a 7-8 minuti. (norma 3-4 min.), la retrazione del coagulo di sangue diminuisce al 30-40% (norma 48-64%) Nella fase di remissione, la conta ematica periferica si normalizza. La gravità media del corso caratterizzato da 3-4 recidive all'anno con una diminuzione delle piastrine a 30-40x 10 * 9 / l, lo sviluppo di anemia moderata. La durata del sanguinamento raggiunge i 10 minuti, la retrazione del coagulo di sangue è ridotta al 20%. Nella fase di remissione non si verifica la completa normalizzazione dei parametri ematici, comprese le piastrine. La forma grave è caratterizzata dalla presenza di 5 o più recidive all'anno o recidiva continua della malattia, diminuzione delle piastrine a 5-10x10 * 9 / l, sviluppo di anemia grave e complicanze potenzialmente letali. La durata del sanguinamento è superiore a 12 minuti, la retrazione del coagulo di sangue è inferiore al 20%. Le remissioni sono incomplete, l'anemia persiste, la trombocitopenia fino a 30x10*9/L.

Complicazioni: emorragie cerebrali, sclera, retina; sanguinamento gastrointestinale. Sanguinamento pericoloso dopo tonsillectomia. A causa di ripetuti sanguinamenti, si sviluppa anemia da carenza di ferro di varia gravità.

La prognosi dipende dalla gravità del decorso, dalla natura del sanguinamento e dell'emorragia. Con un trattamento medico adeguato, splenectomia tempestiva, la prognosi è favorevole. cronico Anemia da carenza di ferro provoca lo sviluppo della distrofia miocardica, insufficienza cardiaca. La morte può verificarsi nei casi più gravi della malattia a causa di emorragia cerebrale.

Diagnosi differenziale effettuato con anemia aplastica, leucemia acuta, anemia da carenza di vitamina B12, emoglobinuria parossistica notturna, malattia di Schonlein-Genoch, porpora trombocitopenica sintomatica nelle collagenosi, malattie infettive (malaria, tifo, morbillo, Mononucleosi infettiva, sepsi, ecc.), l'uso di alcuni farmaci (chinidina, salicilati, sulfamidici, ecc.); trombocitopatia, coagulopatia, neoplasie maligne con metastasi del midollo osseo.

Esempio di diagnosi: porpora trombocitopenica autoimmune idiopatica, cronica, moderata in fase acuta; anemia ipocromica di gravità moderata, distrofia miocardica. CH 1°.

Principi di trattamento: sollievo delle manifestazioni emorragiche; eliminazione dell'anemia; prevenzione delle ricadute. Assegnare glucocorticoidi 1-3 mg / kg di peso corporeo, a seconda della gravità delle manifestazioni emorragiche, agenti emostatici, preparazioni di ferro; immunomodulatori, plasmaferesi, a2-interferone. Con l'inefficacia dei glucocorticoidi - splenectomia. In caso di recidiva dopo splenectomia, gli immunosoppressori vengono utilizzati in combinazione con ormoni glucocorticoidi.

I normodotati sono riconosciuti pazienti che hanno subito una forma acuta, in assenza di manifestazioni emorragiche e completa normalizzazione della conta ematica; A forma lieve decorso clinico lavorare in tipi e condizioni di lavoro non controindicati.

L'invalidità temporanea si verifica nella fase acuta: con un decorso lieve della malattia - fino a 10-15 giorni, moderata - 20-30 giorni, grave - fino a 2 mesi.

Tipi controindicati e condizioni di lavoro: lavoro associato a grave stress fisico e neuropsichico significativo, esposizione ad agenti tossici (arsenico, piombo), vibrazioni; a seconda della gravità dell'anemia: stare in quota, riparare i meccanismi di movimento, guidare Veicolo, professioni di spedizione, ecc.

Indicazioni per il rinvio all'Ufficio ITU:
corso severo; decorso di moderata gravità in assenza di completa remissione clinica ed ematologica con tendenza alla progressione della malattia; corso lieve e moderato in presenza di controindicazioni nella natura e nelle condizioni di lavoro e la necessità di un impiego razionale in un'altra professione di qualifica inferiore o una significativa riduzione del volume dell'attività produttiva.

L'esame minimo richiesto quando si indirizzano i pazienti all'ufficio ITU:
un esame del sangue generale con la determinazione di piastrine e reticolociti; puntura dello sterno con esame del mielogramma; determinazione della retrazione del coagulo di sangue, tempo di coagulazione del sangue, durata del sanguinamento.

Criteri di disabilità: Per valutare l'IA, è necessario stabilire la forma e la natura del decorso della malattia, la frequenza e la durata delle riacutizzazioni, la completezza delle remissioni, le complicanze, l'efficacia del trattamento e i fattori sociali.

III gruppo di disabilitàè determinato da pazienti di gravità moderata, a causa della limitata capacità di self-service, movimento, attività lavorativa 1 cucchiaio il volume delle attività produttive nella precedente professione.

II gruppo d'invalidità determinato da pazienti con corso severo malattie che non sono suscettibili di trattamento, con lo sviluppo di gravi complicanze e disfunzioni persistenti vari corpi e sistemi che portano a capacità limitate di self-service, movimento, attività lavorativa II art. Durante il periodo delle relative remissioni, può essere loro raccomandato di lavorare in condizioni appositamente create oa casa.

I gruppo di disabilitàè determinato da pazienti con gravi complicanze (ictus emorragico), che portano a una limitata capacità di self-service, movimento, attività lavorativa di III grado, che necessitano di cure e assistenza esterne costanti.

Motivo dell'invalidità:"malattia comune"; con dati anamnestici appropriati, documentati - "disabilità fin dall'infanzia".

Prevenzione e riabilitazione: esame clinico di malati e disabili, riabilitazione di focolai cronici di infezione, erboristeria; trattamento adeguato per l'esacerbazione della malattia; orientamento professionale, riqualificazione e occupazione razionale in tipologie e condizioni di lavoro accessibili; fornitura di lavoro per disabili del gruppo II in condizioni appositamente create.

L'anemia da carenza di ferro è un'anemia ipocromica che si sviluppa a causa della carenza di ferro nel corpo.

Criteri diagnostici: pallore della pelle e delle mucose, disturbi trofici, alterazione del gusto, diminuzione della concentrazione di emoglobina nel sangue, indice del colore.

La riabilitazione precoce si riduce al trattamento efficace della malattia, al regime appropriato, a una dieta con l'introduzione di alimenti ricchi di ferro e vitamine, alla terapia farmacologica e al trattamento dell'elmintiasi.

La riabilitazione tardiva prevede un regime con sufficiente attività fisica, massima esposizione all'aria aperta, dieta bilanciata, massaggio, ginnastica, riabilitazione di focolai di infezione cronica, trattamento di malattie accompagnate da alterato assorbimento intestinale, sanguinamento, terapia delle elmintiasi.

Viene prescritta una dieta utilizzando cibi ricchi di ferro (come carne, lingua, fegato, uova, mandarini, albicocche, mele, frutta secca, noci, piselli, grano saraceno, farina d'avena).

I latticini dovrebbero essere ridotti al minimo poiché l'assorbimento del ferro da parte loro è difficile.

È inoltre necessario limitare notevolmente i prodotti farinacei, poiché la fitina in essi contenuta rende difficile l'assorbimento del ferro. Si raccomanda una dose di mantenimento (metà della dose terapeutica) di preparazioni di ferro fino a quando il livello non si normalizza. ferro sierico.

La prevenzione secondaria comprende l'alimentazione razionale, la prevenzione del raffreddore e delle malattie gastrointestinali, l'individuazione e il trattamento di elmintiasi, dysbacteriosis, ipovitaminosi, malattie allergiche e vari metodi di indurimento.

L'osservazione dinamica è necessaria entro 6 mesi. Lo scopo degli esami: un esame del sangue generale, uno studio biochimico (sono determinati la bilirubina, la capacità di legare il ferro del siero, il ferro sierico, il proteinogramma); Analisi delle urine.

L'anemia da carenza di proteine ​​è un'anemia che si sviluppa a seguito di una carenza alimentare di proteine ​​animali.

Criteri diagnostici: pallore, pastosità, diminuzione dell'emoglobina e dei globuli rossi con indice cromatico normale.

La riabilitazione precoce include il regime corretto, le lezioni educazione fisica, massaggio, dieta in base all'età, esposizione sufficiente all'aria aperta, igiene dei focolai di infezione, trattamento dell'elmintiasi, normalizzazione delle funzioni del tratto gastrointestinale.

La prevenzione secondaria prevede l'alimentazione razionale, l'indurimento, la prevenzione delle malattie infettive (comprese quelle gastrointestinali), la disbatteriosi.

L'osservazione dinamica viene effettuata entro 6 mesi. Esami: esame del sangue generale, biochimico (proteinogramma, bilirubina, ferro sierico sono determinati), analisi delle urine.

L'anemia da carenza di vitamina si sviluppa a causa della mancanza di vitamina B 12 e acido folico, vitamina E.

Criteri diagnostici: pallore della pelle e delle mucose, glossite, rilevazione di megaloblasti, diminuzione dell'emoglobina nel sangue; indice di colore maggiore di 1,0; eritrociti con corpi Jolly.

La riabilitazione precoce consiste nella correzione della dieta (vitamina B 12 si trova nella carne, nelle uova, nel formaggio, nel latte, nell'acido folico - nelle verdure fresche (pomodori, spinaci), in gran parte nel lievito, così come nella carne, nel fegato), eliminando le cause dell'anemia, prescrivendo vitamine.

Con la riabilitazione tardiva, sono indicati una modalità motoria attiva, massaggi, una buona alimentazione, il trattamento dell'elmintiasi, l'igiene dei focolai di infezione cronica.

La prevenzione secondaria comprende una dieta equilibrata, vari metodi di indurimento, sufficiente attività fisica, prevenzione del raffreddore e delle infezioni intestinali.

L'osservazione dinamica viene effettuata entro 6 mesi. Ambito degli esami: determinazione delle proteine ​​e delle sue frazioni, bilirubina, sideremia, ionogramma, analisi del sangue e delle urine.

Anemia emolitica - anemia derivante da una maggiore distruzione dei globuli rossi.

Criteri diagnostici: pallore, ingiallimento della pelle e delle mucose, splenomegalia, diminuzione degli eritrociti e dell'emoglobina con un normale indice cromatico, eritrociti difettosi, reticolocitosi.

La riabilitazione precoce è un trattamento di successo per un'esacerbazione della malattia.

La riabilitazione tardiva viene effettuata in un policlinico o in un sanatorio locale e si riduce alla prevenzione delle crisi emolitiche, che sono spesso provocate da infezioni intercorrenti.

Un regime razionale, la ginnastica è necessaria, ma ad eccezione di un grande sforzo fisico, movimenti improvvisi, tremori, trasporto di pesi, sport. Vengono mostrati la terapia fisica, l'educazione fisica in un gruppo speciale, gli esercizi mattutini, un'esposizione sufficiente all'aria aperta.

Si raccomandano vitamine, fitoterapia (calendula, semi di aneto, foglie di betulla, cudweed, ginepro, camomilla, fragole, stigmi di mais, equiseto, immortelle di sabbia), buona alimentazione, riabilitazione di focolai di infezione cronica.

La prevenzione secondaria comprende un regime parsimonioso, una dieta, un trattamento attivo e la prevenzione dell'acuto malattie infettive, malattie croniche del tratto gastrointestinale e riabilitazione dell'infezione focale, l'uso di tutti i tipi di indurimento, consulenza genetica per l'anemia emolitica ereditaria.

Il monitoraggio dinamico viene effettuato costantemente. Esami: esame del sangue generale, determinazione della forma e della stabilità osmotica degli eritrociti, dei reticolociti, esame del sangue biochimico (bilirubina e frazioni proteiche, proteinogramma), esame delle urine, ecografia addominale.

Emofilia - malattia ereditaria, caratterizzato da una coagulazione del sangue bruscamente lenta e da un aumento del sanguinamento dovuto alla mancanza di alcuni fattori di coagulazione del sangue.

Criteri diagnostici: ripetuti episodi di sanguinamento tipo ematoma, emorragie articolari, epistassi, prolungamento del tempo di coagulazione del sangue, bassi livelli dei fattori della coagulazione VIII, IX, XI.

Riabilitazione precoce - trattamento efficace di un'esacerbazione della malattia in un ospedale che utilizza terapia sostitutiva, vitamine.

La riabilitazione tardiva viene eseguita in un sanatorio o clinica locale.

Il bambino è esentato dall'educazione fisica a scuola, è indicata la terapia fisica, poiché aumenta il livello di fattore VIII, massaggio generale e articolare.

La nutrizione dovrebbe corrispondere ai bisogni fisiologici. Viene mostrata la fitoterapia (un decotto di origano e primula inebriante).

È molto importante che il bambino si sottoponga a una pulizia dentale regolare (almeno 4 volte all'anno), in quanto ciò riduce significativamente il numero di episodi di sanguinamento dovuti a estrazioni dentarie e carie. Viene eseguita l'igiene dei focolai cronici di infezione, è indicato il trattamento fisioterapico delle articolazioni (fonoforesi con idrocortisone, lidasi).

La prevenzione secondaria consiste nell'adesione al regime, nella prevenzione delle lesioni agli arti, in una dieta completa, indurimento, adattamento psicologico, sociale e orientamento professionale (l'esclusione del lavoro che richiede uno sforzo fisico intenso).

Il monitoraggio dinamico viene effettuato costantemente. Ambito degli esami: analisi del sangue, coagulogramma, analisi delle urine, feci con la definizione di sangue occulto.

La porpora trombocitopenica è una malattia caratterizzata da una tendenza al sanguinamento dovuta alla trombocitopenia.

Classificazione

Con il flusso:

1) acuto (di durata inferiore a 6 mesi);

2) cronico:

a) con rare ricadute;

b) con frequenti ricadute;

c) ricorrente continuamente. Per periodo:

1) esacerbazione (crisi);

2) remissione clinica (mancanza di sanguinamento con trombocitopenia persistente);

3) remissione clinica ed ematologica. Secondo il quadro clinico:

1) porpora "secca" (c'è solo la sindrome emorragica cutanea);

2) porpora "umida" (porpora in combinazione con sanguinamento).

Criteri diagnostici: sindrome emorragica; caratterizzato da polimorfismo, policromia di emorragia, sanguinamento, diminuzione del livello delle piastrine nel sangue.

Riabilitazione precoce - trattamento della malattia in ospedale utilizzando farmaci che migliorano le proprietà adesive e di aggregazione delle piastrine (come acido epsilon-aminocaproico, adroxon, dicynone, pantotenato di calcio).

La riabilitazione tardiva viene eseguita in un policlinico o in un sanatorio locale. Ai bambini viene mostrato un regime parsimonioso, terapia fisica, una dieta con l'esclusione di cibi allergenici, cibo in scatola, si consiglia di tenere un diario alimentare. Includere arachidi, spinaci, aneto, ortica nella dieta. Vengono effettuati servizi igienico-sanitari di focolai di infezione, sverminazione, prevenzione di malattie infettive e lotta contro la disbatteriosi, poiché tutti questi fattori possono provocare un'esacerbazione del processo.

Entro 3-6 mesi dalla dimissione dall'ospedale, è consigliabile utilizzare preparati emostatici a base di erbe in combinazione con cicli alternati di due settimane di farmaci che stimolano la funzione di aggregazione adesiva delle piastrine, agenti coleretici.

La collezione emostatica comprende achillea, borsa del pastore, ortica, labbro leporino inebriante, erba di San Giovanni, fragola selvatica (piante e bacche), pepe d'acqua, stimmi di mais, rosa canina.

La prevenzione secondaria si riduce a seguire una dieta ipoallergica, varie procedure di indurimento, trattamento attivo e prevenzione delle malattie infettive.

Nel trattamento dei bambini, è necessario evitare la nomina di acido acetilsalicilico, analgin, carbenicillina, farmaci nitrofuranici, UHF e UVR, che interrompono la funzione piastrinica. Educazione fisica controindicata nel gruppo generale, iperinsolazione.

Entro 3-5 anni, il cambiamento climatico è inappropriato.

Durante il recupero, il monitoraggio dinamico del bambino viene effettuato per 2 anni, nel decorso cronico della malattia - costantemente. Lo scopo degli esami: emocromo completo, determinazione della durata del sanguinamento, coagulogramma, analisi delle urine generale.

Leucemia - gruppo tumore maligno derivati ​​da cellule emopoietiche.

Criteri diagnostici: sindrome emorragica, epatolienale, ingrossamento generalizzato dei linfonodi; alterazioni del sangue periferico: presenza di cellule leucemiche, alterazioni del mielogramma.

Riabilitazione precoce: individuazione tempestiva della malattia e trattamento attivo in ospedale.

La riabilitazione tardiva viene effettuata nella fase del trattamento del sanatorio. La modalità è determinata dalle condizioni del paziente e dai suoi dati ematologici.

La dieta dovrebbe essere ipercalorica con un contenuto proteico 1,5 volte superiore alla norma, arricchita con vitamine e minerali.

Quando viene utilizzato nel trattamento dei glucocorticoidi, la dieta viene arricchita con prodotti contenenti un gran numero di potassio e calcio. Non consigliato cibi fritti, marinate, carni affumicate, estratti. I prodotti lattiero-caseari sono mostrati.

Sono prescritti corsi di complessi di vitamine A, E, C, B 1 , B6 in dosi terapeutiche per un mese 4-6 volte l'anno.

Si raccomandano medicinali che aumentano il numero di leucociti (estratto di eleuterococco, nucleinato di sodio, dibazolo, pentossile, metacile). È necessario controllare i processi di digestione e assimilazione del cibo, l'attività del fegato e del pancreas.

Vengono effettuati servizi igienico-sanitari dei focolai di infezione, prevenzione delle malattie infettive. Ruolo importante svolgere l'adattamento psicologico e sociale e la riabilitazione.

La prevenzione secondaria è ridotta all'esclusione dello stress fisico e mentale nei bambini, una dieta completa, indurimento. I bambini sono esentati dall'educazione fisica, nel periodo primaverile-invernale, dalla formazione in curriculum scolastico meglio farlo a casa. È necessario proteggere il bambino dal contatto con pazienti infettivi.

Il monitoraggio dinamico viene effettuato costantemente. Ambito di ricerca: un esame del sangue generale almeno 1 volta in 2 settimane con un conteggio di piastrine e reticolociti, un esame del sangue biochimico (determinazione della bilirubina, proteinogramma, alanina e transaminasi aspartica, urea, creatinina, fosfatasi alcalina), analisi delle urine, ecografia degli organi addominali.

1. La disabilità dei bambini con malattie del sangue per un periodo da 6 mesi a 2 anni è stabilita con condizioni ematologiche che si verificano con vasculite emorragica con una durata superiore a 2 mesi e esacerbazioni annuali.

2. E' stabilita l'invalidità per un periodo da 2 a 5 anni per malattie del sangue ereditarie e acquisite.

Caratteristiche cliniche: almeno 1 crisi durante l'anno con una diminuzione dell'emoglobina inferiore a 100 g / l.

3. L'invalidità per 5 anni è stabilita quando leucemia acuta, Morbo di Hodgkin.

Caratteristiche cliniche: dal momento della diagnosi fino all'età di 16 anni.

4. Viene stabilita una disabilità una tantum per ematosarcomi (linfosarcoma, ecc.), Istiocitosi maligna, emoglobinosi; stati di emopoiesi ipo- e aplastici ereditari e acquisiti (emoglobina inferiore a 100 g/l, piastrine inferiori a 100.000 in 1 mm 3 , leucociti - 4000 in 1 mm 2 ); emofilia A, B, C, carenza di V, VII fattori della coagulazione, rari tipi di coagulazione, malattia di von Willebrand, tromboastenia di Glanz-mann, trombocitopatie ereditarie e congenite dal momento della diagnosi; porpora trombocitopenica cronica, indipendentemente dalla splenectomia, con un decorso a recidiva continua con gravi crisi emorragiche, conta piastrinica 50.000 o inferiore in 1 mm 3 ; leucemia cronica, leucemia mieloide.