HDN– 病的状態これは、特定の抗原に対する母親と胎児の血液間の不適合の結果として起こり、胎盤関門を通過する母親のイソ抗体の影響下で胎児赤血球の溶血が起こります。
病因と病因。紛争は、赤血球抗原 Rh-Hr および AB0 をめぐって発生することが最も多いです。
等価免疫の原因:
a) 医原性 - 過去の輸血時または自己血液療法中の女性の体内への Rh 陽性血液の導入に関連します。
b) 妊娠および出産中の母親の血流への胎児赤血球の胎児-母体経胎盤移動。
抗原が最初に母親の血流に入ると、クラス M 免疫グロブリンが生成されますが、その分子はサイズが大きく、胎児への胎盤関門を通過しません。 妊娠を繰り返す間に母親の血流に抗原が侵入すると、小さなサイズのクラス G 免疫グロブリンの形成という形で急速な二次免疫反応が引き起こされ、この免疫グロブリンは胎盤関門を自由に通過して、母親の赤血球の膜に沈着します。 Rh 陽性の胎児は溶血を引き起こし、臓器細網内皮系の破壊を促進します。 赤血球の大量破壊は胎児の貧血の発症につながり、その出現により胎児の血流中のエリスロポエチン濃度が増加します。 エリスロポエチンは造血を刺激し、その結果、主に胎児の肝臓と脾臓に髄外造血の病巣が現れ、著しく増加します。 髄外造血は、赤血球の不完全な発達と循環における赤芽球の出現を特徴とします。
臨床写真。この病気には貧血性、黄疸性、浮腫性の形態があります。
1. 貧血形態。 人生の最初の数時間から現れます。 主な症状は皮膚が蒼白になることです。 低レベルヘモグロビンと赤血球、点状発疹、運動不足、肝臓と脾臓の肥大。 貧血は溶血によって起こるのではなく、機能の阻害によって起こります。 骨髄そして、赤血球の未成熟および成熟型の放出が遅れます。
2. 黄疸の形態。 最も重要な症状は、黄疸、貧血、肝臓および脾臓の肥大です。 重篤な場合には、中枢神経系損傷の症状が観察されます。 子供の誕生時には、羊水、胎脂の潤滑、および皮膚の黄疸染色に注目が集まります。 貧血は、多くの場合、正色素性または高色素性であり、通常は顕著な程度には達しません。 黄疸の出現と悪化は、血液中の間接ビリルビンのレベルの増加によって引き起こされます。 黄疸が増加すると、子供の状態は悪化し、中枢神経系への損傷を示す症状が現れます：けいれん性けいれん、眼振、緊張亢進など。「核黄疸」の症状が現れます（ビリルビンが307.8〜342.0μmol/lに等しい）。
3. 浮腫の形態。 シャープ 重篤な症状病気は全身浮腫（アナサルカ、腹水）、肝臓、脾臓です。 大きいサイズ、重度の貧血、あまり顕著でない黄疸（体内の体液量が多いため）、血行動態障害（血液量増加、静脈圧の上昇、肺循環のうっ血、 心肺不全）。 よく観察される 出血症候群.
ABOシステムによるTTHは、原則として、子供の誕生時に特定の症状を示しません。
Rh因子によるHDNの重症度:
A) 光の形(重症度 I) は、皮膚の多少の蒼白、ヘモグロビン濃度のわずかな低下 (最大 150 g/l)、および臍帯血中のビリルビン レベルの中程度の増加 (最大 85.5 μmol/l) を特徴とします。 ）、皮下脂肪組織のわずかなペースト状。
b) 中等度型 (重症度 II) は、青白い肌、ヘモグロビン レベルの低下 (150 ～ PO g/l)、臍帯血中のビリルビン含有量の増加 (85.6 ～ 136.8 μmol/l)、ペースト状を特徴とします。 皮下組織、肝臓と脾臓の肥大。
c) 重症型（グレード III）は、皮膚の重度の蒼白、ヘモグロビンレベルの大幅な低下（110 g/l 未満）、臍帯血中のビリルビン含有量の大幅な増加（136.9 μmol/l 未満）を特徴とします。さらに）、および全身性の浮腫。
HDN の最も重篤な合併症は次のとおりです。 ビリルビン脳症- 間接ビリルビンによるニューロンへの毒性損傷に関連しています。
CNS損傷のリスクを高める要因:未熟児、仮死、低体温症、アシドーシス、低タンパク血症、栄養失調。
ビリルビ脳症の経過には 4 つの段階があります。
1) ビリルビン中毒 - 嗜眠、低下、無力症、低下、反射;
2）核黄疸の兆候 - 痙縮、けいれん、「脳の悲鳴」、「夕日」の症状。
3）想像上の幸福 - 2週目から、痙縮とけいれんが減少します。
4) フォーメーション 臨床像 神経合併症- 脳性麻痺、アテトーゼ、麻痺、麻痺、難聴。
診断。
1. 免疫学的分析 - Rh 感作女性の特定。
2. CTG、超音波 – 慢性低酸素症の兆候を特定します。
3. 羊水の研究。
4. Rh マイナスの血液型を持つ女性からの子供の誕生直後に、子供の血液型、ヘモグロビンおよびビリルビンのレベルが測定され、クームス検査が実行されます。
処理。
1. Rh「-」血液を持つすべての妊婦の非特異的脱感作。 それは、10〜12、22〜24、32〜34週間の周期で10〜12日間行われます。 40%グルコース20mlと5%溶液2mlの静脈内投与が使用されます。 アスコルビン酸、2mlの1%シゲチンおよび100mgのコカルボキシラーゼ。 ルチン、テオニコール、グルコン酸カルシウム、鉄サプリメント、トコフェロール、抗ヒスタミン薬が内服処方されます。
2. 夫の皮膚片を妊婦に移植する。
3. 重度の感作がある場合 複雑な治療法妊娠 28 週以降はプレドニゾロン 5 mg を毎日投与します。
4. 複雑な病歴を持つ妊婦は、血漿交換と血液吸着を受けます。
5. 軽度の HDN を持つ子供は満足のいく状態で生まれ、 蘇生措置必要ありません。 それらの状態は動的に監視される必要があります。 そのような子供たちは、生後数時間から光線療法を開始する必要があります。
6. Rh 因子による中等度の HDN を持つ子供は、仮死状態で生まれる可能性があります。 必要な蘇生措置を講じた後、患者は集中治療室に移送され、そこで適切な 10% ブドウ糖液の注入と光線療法が緊急に確立される必要があります。 治療は、末梢血中のHb、Ht、ビリルビンのレベルを常に監視しながら行われます（初日は6時間ごと）。
保存療法が無効な場合は、補充輸血が必要です。
7. 重度の過呼吸を患っている子供には、分娩室での蘇生措置が必要です。 一次蘇生の完了後、血行動態を安定させ、臍静脈カテーテル挿入を行い、部分的な PCO を行う必要があります。 HDN の浮腫性貧血型における重度の貧血を修正するために、子供の血液の部分的な置換が、グループ 0 (1) の Rh 陰性ドナー赤血球 (血漿の導入なし) で 60 の割合で直ちに実行されます。 - 70 ml/kg。 手術の終わりに、子供には10〜15 ml-kgの量の新鮮な凍結血漿と10％のブドウ糖溶液を一定の速度で注入する必要があります。 呼吸器疾患の重症度に応じて、 心血管不全適切な症候群治療を実施する必要があります。
A0 および希少血液因子による TTH の小児には、Rh 因子による TTH の小児と同じケアと治療が必要です。
PCP の適応症:
1. 重大な HDN に対する緊急 PCP (部分的な PCP 技術が使用されます)。
2. 初期 PCD (生後 24 時間以内):
レベル 総ビリルビン臍帯血では77.5μmol/l以上。
b) 臍帯血の Hb レベルが 110 g/l 未満である。 Ht が 35% 未満。
c) 8.5 μmol/lを超えるビリルビンの時間ごとの増加 - 急速に進行する貧血（ビリルビンの増加が比較的低い場合でも、生後1日目のHb血中濃度の低下は120 g/l未満）。 この場合、2 bcc を置き換えて ZPK 手法が使用されます。
3. その後の ZPK:
a) 生後2日目の血清中の総ビリルビン濃度の増加が256 μmol/l以上、正期産児では340 μmol/l以上、未熟児では256～340 μmol/l以上。翌日の乳児。
b) 臨床症状ビリルビン中毒は、ビリルビンの任意のレベルで PCP を実行するための指標として機能します。 この場合、2 bcc を置き換えて ZPK 手法が使用されます。
PDAの操作テクニック：
1. 手術を開始する前に、一般に受け入れられている方法に従って手の治療が行われ、滅菌ガウンと手袋が着用されます。
2. PCA は、臍帯静脈に挿入された滅菌ポリエチレンを通して、臍輪から剣状突起までの距離に肝臓に向かって 1 cm を加えた深さに等しい深さまで実行されます。
3. 手順を開始する前に、ヘパリンの弱い溶液（1 ml 中に 5 ～ 10 単位以下）でカテーテルをすすぐ必要があります。 0.1 ml の標準溶液 (1 ml 中に 5000 単位) を 50 ～ 100 ml の滅菌等張塩化ナトリウム溶液で希釈する必要があります。
4. 等張塩化ナトリウム溶液または弱いヘパリン溶液で満たされたカテーテルが臍帯静脈に挿入されます。赤ちゃんが泣くと、 負圧空のカテーテルから空気が静脈に入り込む可能性があります。
5. カテーテルから得られた血液の最初の部分は、血液型、ビリルビンレベル、および適合性を判断するために、いくつかの試験管に集められます（すべての子供の血液が 5 ～ 10 ml 以下）。
6. 子供の血液は 10 ～ 20 ml ずつゆっくりと採取され、同量のドナーの血液または赤血球と置き換えられます。 後者の場合、注入される赤血球の体積 2 ごとに、血漿 1 体積が注入されます。
7. 低カルシウム血症を防ぐために、血液 100 ml を投与するごとに、10% グルコン酸カルシウム溶液 2 ml または 10% グルコース溶液 2 ml で希釈した 10% 塩化カルシウム溶液 2 ml を追加する必要があります。
8. 2 つの BCC を交換すると、操作は完了します。 平均手術時間は1.5～2.5時間です。 操作が速くても遅くても、お子様の全身状態に悪影響を与える可能性があります。
9. 操作は完了です 静脈内投与抗生物質 広い範囲行動。 カテーテルが抜かれます。
PCD の合併症:心不全（急速投与、容量過負荷を伴う）; 心臓不整脈（カルシウムの減少とカリウムの増加）。 感染; 血栓塞栓症。 臍静脈および腸の穿孔。 門脈圧亢進症; アナフィラキシーショック; ARF、血尿。 DIC症候群（血小板数の減少、凝固促進物質の欠乏）。 過剰なヘパリン化。 低カリウム血症、アシドーシス、高カリウム血症、低カルシウム血症; 移植片対宿主病。 低体温症。
ZPK 法は 1948 年に提案されました。 (モリソンら)。 この方法の本質は、ドナーの血液を子供の血液に置き換えることです。この血液には、欠陥のある溶血した赤血球、場合によっては遊離抗体、そして主にヘモグロビン分解産物（ビリルビン）が含まれています。 ドナーの血液は一時的に血液の通常の機能を果たします。 最初は子供自身の造血が抑制されます。
ZPK は次の場所で実行されます。 重篤な形態病気。 重度の貧血の場合は、赤血球が使用されます。 非常に高い非抱合型高ビリルビン血症において PDA の必要性を完全に排除できる方法はまだありません。
正期産児における PCD の絶対適応症:
1) クームズテストが陽性。
2) 342 μmol/lを超える高ビリルビン血症。
3) ビリルビンの増加速度が 6 μmol/l/時間を超えています。
4) 臍帯血中のそのレベルは 60 μmol/l 以上です。
未熟児の血中ビリルビンの最大レベルは µmol/l (R.E. Berman、1991):
小児の生後 1 日目における PCP の適応症:
生後数時間以内に、肝臓や脾臓が大きくなり、黄疸や皮膚の重度の蒼白が現れること。
血液検査における重度の貧血（ヘモグロビン100 g / l未満）、正常芽球症の存在、およびグループまたはRh因子による母子の血液の不適合が証明されている、特に好ましくない病歴がある。
Rh 競合の場合、PCD の場合、子供と同じグループの Rh 陰性の血液が、保存期間 2 ～ 3 日以内で、170 ～ 180 ml/kg の量で使用されます（NB 血液の場合）。 400 μmol/lを超える血清 - 250〜300 ml / kgの容量）。
ABO 矛盾の場合、凝集素の力価が低い 0(I) 血液が輸血されますが、その量はより少なく (250 ～ 400 ml)、原則として翌日に PCA を繰り返す必要があることに留意してください。同じボリュームで。 お子様の血液型に合わせた乾燥血漿を使用することが可能です。
小児が Rh 抗原と ABO 抗原の両方に不適合がある場合、通常はグループ抗原が原因で HDN が発生し、グループ 0(I) が輸血されます。
まれな要因による競合を伴う HDN の場合、「競合」要因を持たないドナー血液が輸血に使用されます。 PCD の血液量は循環血液量の 2 倍（BCC の新生児の場合、体重 kg あたり 85 ～ 90 ml）である必要があります。これにより、手術が正しく行われた場合、体内を循環する血液の 85% が確実に置換されます。子供。
出生前に重度の高血圧と診断された場合、胎児輸血が広く使用されていますが、これらの方法にはかなり多くの合併症があります。
方法論:
ほとんどの場合、PCD はポリエチレンまたは金属製のカテーテルを使用し、臍静脈を通じてダイヤモンド法を使用して実行されます。 交換輸血を行う場合: 取り付けられた臍カテーテルの先端が横隔膜と右心房の間の大静脈にある必要があります。 臍カテーテルの長さは、肩からへそまでのセンチメートル単位の距離から 5 cm を差し引いたものに等しい必要があります。これは、通常、カテーテルの使用説明書に添付されている特別なノモグラムを使用して最も正確に決定できます。
PCDを開始する前に、血液を加熱し（35〜37℃まで）、胃内容物を吸引し、洗浄浣腸を行い、子供を滅菌下着でくるみ、腹部の前壁を開いたままにします。 子供は準備された加熱パッド（または保育器）の上に置かれ、体温と基本的な生命機能が監視されます。 この手順は、赤ちゃんの血液を 30 ～ 40 (未熟児の場合は 20) ml 除去することから始まります。 注入する血液の量は、除去される血液の量より 50 ml 多くする必要があります。 手術はゆっくりと行う必要があります。1 分あたり 3 ～ 4 ml、20 ml の血液の除去と投与を交互に行います (未熟児の場合は 10 ml)。 操作全体の所要時間は少なくとも 2 時間である必要があります。 注射血液 100 ml ごとに、10% グルコン酸カルシウム溶液 1 ml が注射されます。 ビリルビンのレベルは、PCP の前後に子供の血清中で測定されます。
手術後は尿検査を行い、1〜2時間後に血中のグルコースレベルを測定する必要があります。 早期 PCP は、5 ml の容量の注射器を使用して実行されます。
出生時の体重に応じて、生後 24 ～ 168 時間の新生児における光線療法と PCP の適応 (ロシア周産期医学専門家協会、2006)。
ビリルビンの最小値は、子供の体がビリルビン脳症のリスクを高める病理学的要因の影響を受けている場合に、適切な治療を開始するための指標です。 溶血性貧血、5分後のアプガースコアは4点未満、PaO2は40mmHg未満です。 1 時間以上続く、血液 pH 7.!5 未満が 1 時間以上続く、 直腸温 36℃未満、アルブミン濃度が血漿中25 g/l未満、高ビリルビン血症による神経学的状態の悪化、全身性 感染または髄膜炎。
PCP の合併症:
1) 心臓: 大量の血液の急速な投与、血液量増加、心臓の容量過負荷による右心室心不全。 血液中の高カリウム血症、低カルシウム血症、アシドーシスまたは過剰なクエン酸塩による不整脈および心停止。
2) 血管: 空気塞栓。 門脈血栓症。 血管の穿孔。
3) 感染性: ウイルス、原虫、および 細菌感染症（PCP後は、肝炎、HIV、梅毒、細胞腫大の有無を血液検査することをお勧めします）。
4) 腸穿孔（虚血による）の有無にかかわらず、壊死性潰瘍性腸炎。
6) 出血症候群。
7) 代謝障害（低血糖、アシドーシス、高カリウム血症、低カルシウム血症）。
8) 低体温症。
9) 血管内溶血、急性腎不全、ショックなどの輸血後の合併症。
10) 移植片対宿主反応。
手術後、子供たちは集中的なモニタリングと光線療法を受けます。 後2～3日以内に 外科的介入（PZK、血液吸着、血漿交換）抗生物質（通常はペニシリン群（アンピシリン））が処方され、保存療法が完全に行われます。 経腸栄養は6～8時間後に始まります。 最初の 3 ～ 5 日間は、新生児にはドナーミルクが与えられます。 運動ストレス溶血が増加する可能性があります。 母乳中の抗体の存在は母乳育児の禁忌ではありません 母乳、なぜなら 消化管抗体は破壊されます。 血液中のビリルビンのレベルが減少し、黄疸が減少した後、赤ちゃんは乳房に置かれます。
PCD の繰り返しの目安は、ビリルビンの 6 μmol/l/時間の増加です。 最初の実行から 12 時間以内に実行されます。
血液吸着と血漿交換は交換輸血と同じ適応症に従って行われます。 血液吸着に対する禁忌は、出血症候群、および止血系の検査室での変化（血小板減少症、血液凝固時間の延長など）です。
重症型の出生前診断中 新生児溶血性疾患 (HDN)）子宮内胎児への血液の交換輸血が可能です（臍帯穿刺。原則として、出生後にPCAが再度実行されます）。
重症型に対する出生後療法 新生児溶血性疾患 (HDN)仮定します 必須補充輸血手術。 出生時の体重、子供の年齢、間接ビリルビンのレベルに応じた補充輸血の適応を表 2.1.3 に示します; PCA の代わりに血液吸着または血漿交換が使用される場合もあります。 正期産児における PCD の絶対的な指標は、臍帯血中のビリルビン濃度が 60 μmol/l 以上であり、その時間ごとの増加が 6 μmol/l/時を超えること、および出生時の貧血 (BV が 100 未満であること) です。 g/l）。 Rh競合の場合には、輸血の2～3日前までに小児の体重1kgあたり170～180mlの量で調製された単一グループのRh陰性血液が使用されます。 ABO が矛盾する場合は、O(I) 血液が輸血されます。
交換輸血の適応判定表で開発された 医療センターケンタッキー大学は、新生児科医が生後 7 日間の新生児への交換輸血のタイミングを決定できるよう支援します。
高位患者に対する光線療法の適応を決定するための表新生児科医が生後 7 日間の新生児に対する光線療法のタイミングを決定するのに役立つように、ケンタッキー大学医療センターで開発されました。
光線療法の適応症 高ビリルビン新生児の中で:
あらゆる形態の重度の結合性高ビリルビン血症（未熟児を含む）。
非重症型のHDN。正期産では生後1～2日目のビリルビン値が221、未熟児では85～170、その後健康な場合は250～360 μmol/l、未熟児では250 μmol/l。
1回目のOPC後、24〜48時間絶食し、ビリルビンレベルを監視します。
重度の緊張型頭痛における再発性 APC の予防。
体重 1250 g までのすべての未熟児に対する予防的放射線照射。
期間は12～24時間から48～96～120時間。
効率 光線療法放射線量によって決定されます - 425〜475 nmの波長では、5〜9 nW/cm2/nmである必要があります。 光線療法が開始されると、皮膚の色は高ビリルビン血症の重症度の指標にはならない場合があります。
新生児の光線療法の終了:
1. ビリルビンレベルは低く、潰瘍を発症するリスクを排除します (未熟児の場合は 85 ～ 136 mmol/l)。
2. 新生児には危険因子はありません。
3. 子供は、B を独立して代謝できる年齢に達しています。
から 副作用光線療法: 下痢、ラクターゼ欠乏症、溶血、皮膚火傷、脱水症状、 皮膚の発疹そして日焼け。
肺用 フォームそして 中等度の重症度新生児溶血性疾患 (HDN) は保守的に治療されます - 最も広く使用されている方法 保存的治療 HDN は現在、光線療法 (緑、青、昼光灯) を行っています。 光線療法の適応とその使用アルゴリズムを表 4 と 5 に示します。重度の TTH の小児では、PCP に加えて光線療法を使用できます。
新生児溶血性疾患の保存的治療 (HDN)また、注入補正（静脈内 5% ブドウ糖溶液、アルブミン）、適切な栄養と飲水（永久経鼻胃管を通した胃への液体の導入 - 注入ポンプを使用した長時間の投与）、吸着剤（カルボレン、スメクタ）の使用、および肝臓も含まれます。酵素誘導剤 (ジクソリン、フェノバルビタール)。
溶血性疾患の予防新生児には、中絶（特にRh陰性の女性）との戦い、出生直後のRh陰性の母親への抗アカゲザルグロブリンの導入が含まれます。 高力価の抗体を持つ妊婦は、夫の皮膚移植、血漿交換、早期出産を受けます。
子どもが生まれると、子どもの体はまったく異なる環境に適応します。 環境そして多くの変化を遂げます。 適応メカニズムの 1 つは、新生児の生理的黄疸です。 子供の子宮内での生活では、子供の血液には大人よりもはるかに多くの赤血球が含まれています。 これは、へその緒を通って母体の血液から酸素を運ぶことで酸素を受け取るためであり、酸素を運ぶのはヘモグロビンであるため、酸素を十分に飽和させるためには、赤血球の一部である大量のヘモグロビンが必要です。臓器や組織に。 子供が生まれた後、彼の体はそれを必要としなくなりました 大量の赤血球が分解されて胎児ヘモグロビンが放出され、さらに胎児ヘモグロビンが分解されてビリルビンが放出されます。 大きな数遊離ビリルビンは粘膜を汚し、 皮膚の被覆 V 黄色。 生理的黄疸は通常、生後 3 ～ 4 日目に現れ、2 ～ 3 週間後に自然に消えます。
ビリルビンは有毒物質です。 体はそれをアルブミンというタンパク質に結合させて除去しようとします。 しかし、ビリルビンがアルブミンよりも大幅に多い場合、それは影響を及ぼします。 神経系、「核黄疸」を引き起こします。 生理的黄疸に加えて、結合性遺伝性黄疸、新生児の溶血性疾患、感染毒性肝性黄疸などの病理学的形態もあります。
最も重要なものの 1 つ 効果的な方法ビリルビンの毒性を軽減するのが光線療法、または光線療法です。
光線療法は、波長 400 ～ 550 nm の太陽光の紫外線スペクトルの治療効果に基づいた理学療法の 1 つです。 必要な範囲の光波の影響下で、ビリルビンは異性体に変換され、新生児の体は生理的老廃物とともに排泄できるようになり、血液中のビリルビンのレベルが低下し、その毒性作用から体を保護します。
施術のテクニック
完全に服を脱いだ子供が保育器に入れられ、紫外線から守るために目は特殊な眼鏡で覆われ、少年の性器は遮光布で覆われます。 厚くて耐光性のガーゼドレッシングがよく使用されます。
紫外線ランプは子供から約50cmの距離に設置されています。 さらに、4つの紫外線ランプと2つの蛍光灯の組み合わせはより効果的であることが判明しましたが、治療効果は紫外線源からのみ得られます。
処置中の休憩は連続して最大 2 ～ 4 時間続くことがあります。 ビリルビンの顕著な増加の場合には、光線療法が継続的に行われます。
コースの所要時間は平均 96 時間です。
赤ちゃんが保育器に入っている時間ごとに、仰向け、うつ伏せ、横向きなど体の位置を変え、過熱を避けるために2時間ごとに体温を測定する必要があります。
継続の必要性は言うまでもありません 母乳育児、母乳は赤ちゃんの血液からのビリルビンの除去を促進するのに役立つためです。 さらに、赤ちゃんをできるだけ頻繁に胸に当てるべきです。 何らかの理由で母乳育児が不可能な場合は、スプーンや哺乳瓶を使用して新生児に母乳を与えるように努める必要があります。
光線療法中、子供に必要な一日の水分の量は次の量を超える必要があることを知っておく価値があります。 生理的欲求 10 ～ 20% 増加します。
赤ちゃんの血液を毎日採取する必要があります（脳症の恐れがある場合は6時間ごと）。 生化学分析、これが治療の有効性の基準となる唯一の方法です。
光線療法の適応
新生児に対する光線療法の適応は次のとおりです。
- 妊娠中に特定された子供が高ビリルビン血症を発症するリスク。
- 子供の形態機能的未熟さ。
- 広範囲の出血と血腫の存在。
- 蘇生が必要な新生児。
- 遺伝性溶血性貧血の発症リスクが高いことを特定した。
- 新生児の生理的黄疸。
- 血液型不適合を伴う新生児の溶血性疾患 - 主な治療方法として。
- Rh競合を伴う新生児の溶血性疾患 - どのようにして 追加の方法ビリルビンレベルの再上昇を防ぐための輸血後の治療。
- 補充輸血の準備と手術後のリハビリテーション。
- 正期産児では 1 時間あたり 5 μmol/l 以上、未熟児では 1 時間あたり 4 μmol/l 以上のビリルビン増加。
体重とビリルビンレベルに応じた生後 1 週間の新生児の適応 (*):
- 体重が1.5kg未満、ビリルビンレベルが85〜140μmol/l。
- 体重2kgまで、ビリルビンレベル140から200μmol/l。
- 体重2.5kgまで、ビリルビンレベル190〜240μmol/l。
- 体重 2.5 kg 以上、ビリルビンレベル – 255 ～ 295 µmol/l。
リストされた適応症に加えて、ビリルビン脳症を発症するリスクを評価する価値があります。
- 5 分時点のアプガースコア - 4 ポイント。
- 貧血の発症。
- 高ビリルビン血症による子供の全身状態の悪化。
- 血漿アルブミン濃度が 25 g/l 以下。
- 酸素分圧が 40 mm Hg 未満。 芸術、酸味 動脈血 7.15未満 1時間以上。
- 直腸温は35℃以下です。
光線療法を中止する基準
光線療法の期間は、子供の血液中のビリルビンのレベルを考慮して医師が決定します。 血液中の総ビリルビンのレベルが低下し、遊離ビリルビンが増加しない場合、治療は完了したと見なされます。
副作用
光線療法中に次のような症状が現れる場合があります。 副作用、影響しない 一般的なコンディション子供：
- 皮膚の乾燥と剥離。
- 眠気;
- 排便頻度の増加。
- アレルギー性発疹の出現;
- 肌のブロンズカラー。
これらの変更には必要ありません 薬物治療光線療法の中止から数日後には跡形もなく消えます。
光療法の禁忌
新生児が以下の疾患を患っている場合、光線療法は禁忌です。
- 上級結合型ビリルビン。
- 肝機能障害;
- 閉塞性黄疸。
そこで、新生児の TTH と、この状態が発生する前に診断する方法についての話を続けます。 危険な結果そして重大な瞬間、そしてそのような病状があなたとあなたの赤ちゃんに突然起こった場合に考えられる治療法を示します。 公平を期すために、今日医師たちはRh紛争を認識しており、子供と母親の問題を防ぐためにあらゆることをしようとしているということをすぐに指摘しておきます。
クリニックと診断
新生児の溶血性疾患の 2 つの形態について説明しましたが、この病気の 3 番目の形態、つまりすべてのタイプの HDN の中で最も良好で軽症である貧血も存在する可能性があります。 予後に関しては、ほとんどすべての小児が生存し、正常に発育します。 通常、この病気は生後 1 週間で始まりますが、その後に発症する場合もあります。 皮膚と粘膜の顕著な青白さは顕著であり、肝臓と脾臓は通常肥大します。 子供の血液では、赤血球の数は血液1ml中の標準450～550万に対して200～300万に減少し、ヘモグロビンの量は通常40～50g/lに減少します。 110〜140 g / l、機能の点で欠陥のある赤血球の血液型では未熟な細胞が検出されます。 小児におけるこのような貧血は、赤血球のサイズが減少した正色素性または低色素性（赤血球内のヘモグロビンが正常またはほとんどない）と考えられます。 通常、白血球の数は変化しません。 場合によっては、以前に黄疸やその他の変化がなかった場合、生後 3 週間程度で遅れて貧血が発症する可能性があります。
このような緊張型頭痛はどのように治療されるのでしょうか？
このような病状の治療は、赤ちゃんが生まれる前であっても、問題が早期に特定された場合はその期間から開始する必要があります。 出産中または出産直後にそれらが検出された場合、今日では治療のための多くの方法とアプローチがあります。 しかし、すべての基本はアクティブであり、 より速いアクション問題を解決しないと、代謝障害が発生し、取り返しのつかない結果につながります。 したがって、貧血型のHDNでは、Rh陰性血液の頻繁かつ分割輸血を使用して障害を正常に矯正することができ、これを子供が年齢に達した後のビタミンC、B群、鉄サプリメントの導入と組み合わせることができます。 1ヶ月の。
しかし、血液や赤血球のこのような分割投与は、脳、腎臓、肝臓への損傷の恐れがある場合には、より重篤な症状には役に立たず、補充輸血のみが合併症の重症度と死亡率を大幅に低下させます。 しかし、補充輸血は適時に行われた場合にのみ効果を発揮します。それは子供が生まれた瞬間から遅くとも36時間以内に実行されなければなりません。 赤ちゃんの血液をすべて交換する主な目的は、体にとって有毒なビリルビンの主な供給源となる、抗体によって損傷を受けたすべての赤血球を体から取り除くことです。 さらに、血液とともに抗体も自動的に除去され、体組織全体からすでに形成されたビリルビンや毒素も除去されます。 重度の溶血（赤血球の破壊）がなくても、ビリルビン濃度が高い場合でも、ビリルビンから間接ビリルビンを除去し、身体を解毒するために補充輸血が行われます。 AB0システムに関する矛盾が生じた場合、血液型に応じて、子供には最初のグループの赤血球の半分と、4番目の血漿、または同じグループの血漿が輸血されます。
臍帯血中に高濃度のビリルビンが存在し、Rh 予防接種を受けた母親から生まれた子供に黄疸が存在する場合は、直ちに補充輸血を開始する必要があります。 疑わしい場合には、ビリルビン値が 1 日 2 回または 3 回測定され、値が上昇した場合は輸血手術の適応となります。 最初の交換輸血手術の後、ビリルビンのレベルが二次的に上昇する「跳弾」または特殊な反動という特殊な現象が発生する場合があり、ビリルビンが肝臓に結合して除去される時間がないまま組織や臓器から離れてしまいます。 このような増加の期間は、ビリルビンのレベルと同様に異なる場合があります。 赤血球の交換が監視されている場合、輸血の前後で胎児（胎児）ヘモグロビンの量が測定され、胎児赤血球はほぼ完全に除去されたにもかかわらず、 ある部分ビリルビンが体から除去されると、組織から血液へのビリルビンの流れがしばらく続きます。
ビリルビン値の繰り返しの増加が超えない場合 最初のレベルそれは輸血前のことであり、数時間後にビリルビンレベルが低下し始めると、子供を観察下に置き、再び赤血球を輸血しなくても大丈夫です。 ビリルビン値が再び上昇した場合は、補充輸血手順が繰り返されます。 特に黄疸が発症した場合は、脳組織の損傷や不可逆的な神経学的影響を引き起こす可能性があるため、輸血処置を拒否すべきではありません。 これは未熟児では特に危険であり、1 日に数回の補充輸血処置を受ける可能性があります。 通常、補充輸血は臍静脈を介して行われ、臍カテーテルを臍静脈に挿入します。臍カテーテルは最長 7 日間その中に留まることができます。
他の血管（橈骨動脈または橈骨動脈）を介して補充輸血を行うことも可能です。 伏在静脈太もも、外側 頸静脈。 このような交換輸血手術による合併症は頻繁に起こるわけではありませんが、通常、眠気や筋血圧の低下、心臓機能の変化によって血中のカリウム濃度が上昇することがあります。 医師はこれらすべてを修正します。 心臓に負担をかけないように、血液は体温でのみ注入され、子供をさらに加熱しながら、10〜15 mlずつゆっくりと注入されます。 浮腫性型の HDN を治療するには、空洞を穿刺してそこから浮腫性液体を除去することも使用して、複数回の輸血が使用されます。 核黄疸の恐れがある場合は、脳脊髄液の循環障害を軽減するために腰椎穿刺が必要になる場合があります。
今日では、交換輸血と並行して、ビリルビンを吸着して組織内の濃度を下げることができるヘモデス溶液、ネオコンペンサンなどの特別な血漿代替品の導入も使用されています。 また、HDN の最初の数日間は、肝臓に残っているビリルビンを結合して中和するために、乳児にアルブミン溶液または単一グループの血漿が注射されます。 これに加えて、赤ちゃんはまだ食物を吸収できずサポートが必要なため、組織に栄養を与えるためにブドウ糖が与えられます。 肝臓病変の場合は、肝臓領域に加熱パッドを使用し、経口マグネシウム溶液とリポカインを使用します。 これらは肝臓の機能を助け、脂肪組織への変性を防ぎます。
軽度の黄疸型 HDN がある場合は、白色光または青色光による光線療法を 3 日間受けることができます; ビリルビンは非常に急速かつ積極的に減少し、皮膚の黄色は徐々に消えます。 重度の Rh 紛争や溶血性疾患の場合は、母乳には抗体が含まれており、血中へのビリルビンの一部の新たな放出を活性化する可能性があるため、最初の 10 日間は母乳育児を中止する必要があります。 徐々に赤ちゃんの状態が良くなると、母乳の赤血球に対する抗体を検査した後、赤ちゃんを母親の胸に与えます。 彼らはまた、バイオアッセイも管理しています。赤ちゃんを胸に当てて、ヘモグロビンと赤血球のレベルを検査します。 で 通常のインジケーター彼は引き続き母親の乳房から栄養を与えられますが、ヘモグロビンと赤血球が減少すると、ドナーミルクまたは人工ミルクに移されます。 母親の血液中に AB0 系に対する抗体がある場合は、母乳育児を中止する必要があります。そのような抗体は血漿中に長期間残り、母乳を沸騰させても破壊されません。
どのような結果が生じる可能性がありますか?
新生児期に重度の頭痛や黄疸を患った小児は、症状が残ることが多い 重度の病変中枢神経系。通常、身体的な発達の低下や精神的な発達の問題、麻痺を伴う脳核や神経節の損傷、体の動きの問題などの症状として現れます。 しかし、適時に治療を開始すれば、補充輸血や他の治療法を実施すれば、これらすべての結果を回避することができます。 時間内に治療を受けたそのような子供のうち、わずかな割合の発達に軽度の逸脱がみられただけで、残りは生後最初の数か月間でわずかに衰弱しただけでした。 このような子供たちは退院後、最初の6か月間は小児科医と神経科医によって注意深く観察され、血液状態も定期的に監視されます。 彼らはしばしば遅発性貧血を発症し、鉄サプリメントで治療されます。 頻繁に風邪やアレルギー、体質や消化器系の問題が起こる可能性がありますが、これらの現象はすべて修正することができ、子供たちはまったく正常で健康に成長します。
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