Zollingerov-Ellisonov syndróm je ochorenie, pri ktorom sa v pankrease, dvanástniku alebo iných orgánoch objaví gastrinóm, nádor, ktorý produkuje gastrín. Gastrín je hormón, ktorý reguluje tvorbu tráviace šťavy. V dôsledku toho nadmerná tvorba gastrínu a zvýšená sekrécia žalúdočnej šťavy (kyseliny chlorovodíkovej) spôsobuje vredy na sliznici tráviaceho traktu.

Zollingerov-Ellisonov syndróm je pomerne zriedkavý, o niečo častejší u mužov ako u žien. Ochorenie sa zvyčajne rozvíja medzi 20. a 50. rokom života.

Liečba Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu pozostáva z liekov, ktoré znižujú sekréciu žalúdočnej šťavy a v niektorých prípadoch z odstránenia gastrinómu.

Ruské synonymá

Gastrinóm, GE syndróm.

Anglické synonymá

Zollingerov-Ellisonov syndróm, ZES.

Symptómy

Príznaky Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu sú podobné príznakom peptický vred výnimkou je hnačka, ktorá sa pri peptickom vredu spravidla nepozoruje:

• boľavé, "hryzavé" bolesti, pálenie v hornej časti brucha;
• hnačka;
• pálenie záhy (pocit nepohodlia a pálenia za hrudnou kosťou), nevoľnosť a vracanie;
• krvácanie z gastrointestinálneho traktu;
• znížená chuť do jedla, strata hmotnosti;
• anémia;
• slabosť, únava.

Všeobecné informácie o chorobe

Zollingerov-Ellisonov syndróm je ochorenie, pri ktorom sa v pankrease, dvanástniku alebo iných orgánoch objaví gastrinóm, nádor, ktorý produkuje gastrín. Je to dosť zriedkavé, častejšie u mužov. Spravidla sa choroba vyvíja vo veku 20 až 50 rokov.

Gastrinóm sa v 80-90% prípadov objavuje v pankrease alebo v dvanástniku. V iných prípadoch sa nádor môže vytvoriť v slezine, iných častiach čreva, v žalúdku, v lymfatických uzlinách, v pečeni, v obličkách alebo vo vaječníku.

Pankreas je orgán umiestnený pod žalúdkom a produkuje rôzne tráviace enzýmy vrátane gastrínu. Dvanástnik je vrchná časť tenké črevo spojené so žalúdkom.

Presné príčiny vzniku nádoru na tento moment nie je nainštalovaný. Vzhľad túto chorobu spojené s mnohopočetnou endokrinnou neopláziou (MEN), skupina dedičné syndrómy spôsobené nádormi alebo hyperpláziou (prerastaním) viacerých žliaz endokrinný systém. Nádor štítnej žľazy sa môže vyvinúť aj u ľudí trpiacich MEN. Asi 25 % gastrinómov je spojených s mnohopočetnou endokrinnou neopláziou. Muži trpia MUŽI častejšie ako ženy.

Normálne gastrín stimuluje produkciu kyseliny chlorovodíkovej v žalúdku (hlavná zložka žalúdočnej šťavy). Produkuje sa v žalúdočnej sliznici a bunkách pankreasu. Vzniknutý z buniek, ktoré produkujú gastrín, nádor uvoľňuje tento hormón do krvi. To vedie k zvýšeniu tvorby žalúdočnej šťavy, pozostávajúcej z kyseliny chlorovodíkovej, ktorá spôsobuje ulceráciu (hlboký zápalový defekt) črevnej sliznice.

Vredy pri Zollinger-Elissonovom syndróme sú mnohopočetné, nachádzajú sa na atypických miestach – na hranici dvanástnika a jejuna, menej často v žalúdku. U štvrtiny pacientov sa vredy nezistia.

Približne polovica gastrinómov sa nakoniec stane malígnym. A hoci sa pomaly zvyšujú, rakovina môže metastázovať (šíriť sa mimo primárneho zamerania). Najčastejšie gastrinómy metastázujú do Lymfatické uzliny a v pečeni.

Nádor časom nahrádza zdravé tkanivo pankreasu, čo vedie k zníženiu produkcie tráviacich enzýmov a v dôsledku toho k nedostatočnému tráveniu tukov. V dôsledku toho sa u pacienta objaví hnačka. Nedostatočné vstrebávanie živín po čase vedie k chudnutiu, zníženiu hladiny hemoglobínu v krvi a anémii.

Gatrinoma môže viesť k nasledujúcim komplikáciám:

• krvácanie z vredov;
• prienik — prienik vredový defekt v okolitých orgánoch a tkanivách;
• metastázy nádoru do životne dôležitých orgánov.

Kto je ohrozený?

• Ľudia trpiaci mnohopočetnou endokrinnou neopláziou;
• príbuzní ľudí so Zollinger-Ellisonovým syndrómom.

Diagnostika

Podozrenie na Zollingerov-Ellisonov syndróm je možné, ak sú prítomné príznaky peptického vredu, ak sa nezlepšia po protivredovej liečbe. V tomto prípade sa určuje hladina gastrínu v krvi. S výrazným zvýšením jeho hladiny sa uskutočňujú štúdie zamerané na identifikáciu nádoru, určenie jeho polohy a veľkosti.

Laboratórny výskum:

• Gastrin. Štúdia zahŕňa meranie hladiny hormónu gastrín v krvi. Zvýšená hladina gastrínu môže poukazovať na nádor v pankrease resp dvanástnik. Pred štúdiom by ste mali prestať užívať lieky, ktoré znižujú tvorbu žalúdočnej šťavy. Hladina gastrínu môže kolísať, a preto sa na získanie presnejších výsledkov môže štúdia vykonať niekoľkokrát v rôznych dňoch. Hladiny gastrínu sa môžu zvýšiť aj pri chronickej gastritíde, anémii z nedostatku B12 a iných ochoreniach.
• Meranie úrovne kyslosti žalúdočnej šťavy. Technika spočíva v zavedení sondy do žalúdka s následným odberom vzoriek žalúdočnej šťavy. Mikrosondy možno vložiť aj na priame meranie úrovne kyslosti žalúdka v žalúdku. Zollingerov-Elissonov syndróm sa vyznačuje výrazným zvýšením kyslosti žalúdočnej šťavy.
• Provokatívny test so sekretínom (hormón podieľajúci sa na regulácii pankreasu). Štúdia spočíva v intravenóznom podaní roztoku sekretínu. Bežne hladina gastrínu v krvi klesá, kým pri Zollinger-Ellisonovom syndróme hladina gastrínu paradoxne výrazne stúpa.

Ďalšie výskumné metódy:

• Endoskopia. Štúdia zahŕňa vizuálne hodnotenie sliznice žalúdka a čriev na zistenie vredov. Na to slúži tenká ohybná hadička s kamerou, ktorá sa zavedie do tela pacienta cez hrdlo. Počas endoskopie možno vykonať biopsiu – odobratie vzorky tkaniva na neskoršie vyšetrenie pod mikroskopom.
• Ultrazvukové vyšetrenie (ultrazvuk) brušná dutina, počítačová tomografia (CT) a magnetická rezonancia (MRI) brušnej dutiny. Tieto štúdie sa vykonávajú na vizualizáciu nádoru a určenie jeho polohy a veľkosti.

Liečba

Pri liečbe Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu sa používajú lieky, ktoré znižujú tvorbu žalúdočnej šťavy.

Chirurgické odstránenie nádoru je indikované u pacientov bez metastáz. Možno ho vykonať asi u 20 % pacientov so Zollinger-Ellisonovým syndrómom. Pri viacnásobnej endokrinnej neoplázii sa chirurgická liečba nevykonáva.

Keď nádor metastázuje, chemoterapia sa používa na zničenie nádorových buniek, čo umožňuje zmenšiť veľkosť nádoru a znížiť hladinu gastrínu.

Ak nádor metastázuje do pečene, môže sa vykonať transplantácia pečene.

Prevencia

Prevencia Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu ešte nebola vyvinutá.

• Gastrin

Nádorové formácie v dvanástniku, pankrease a žalúdku sú bežné ochorenia. Často sa to zvažuje Zollingerov-Ellisonov syndróm. Ide o celý symptomatický komplex. Rozvoj nádoru je spojený s nadmernou produkciou gastrínu a hypersekréciou kyseliny chlorovodíkovej.

Etiológia

Ochorenie je spojené s ulceratívnymi léziami žalúdka, dvanástnika a pankreasu. Časté recidívy sú základným faktorom progresie ochorenia. Klinické prejavy syndróm pretrvávajúci a intenzívny. Vzhľadom na jeho nešpecifickosť je pomerne ťažké stanoviť predbežnú diagnózu.

Riziková skupina zahŕňa ľudí s dedičnou predispozíciou. Predčasná liečba lézií gastrointestinálneho traktu môže viesť k vzniku ochorenia.

Patogenéza

Zistilo sa, že v 90% všetkých prípadov sa nádor nachádza v pankrease. V 10% sa nachádza v dvanástniku, extrémne zriedkavo v žalúdku a iných orgánoch. Počas štúdie pacient neodhaľuje samotný nádor, ale prítomnosť hyperplázie G-buniek.

Takmer u 25 % všetkých obetí sa objavia príznaky endokrinnej adenomatózy typu I. Bohužiaľ, v 60% prípadov je formácia malígna, charakterizovaná pomalým rastom. Metastázy sa môžu rozšíriť do sleziny, pečene a lymfatických uzlín. Veľkosť formácie sa pohybuje od 2 mm do 5 cm.

Táto patológia je zriedkavá, vyskytuje sa nie viac ako 4-krát na 1 000 000 miliónov ľudí. Zaznamenáva sa vo veku 20-50 rokov, hlavne muži sú náchylní na túto chorobu.

Prečo je Zollingerov-Ellisonov syndróm nebezpečný?

Na skoré štádia vývoj choroby nie je nebezpečný. Benígna forma syndrómu sa eliminuje expozíciou lieku. Degenerácia na malígny typ je ťažko liečiteľná. Pravdepodobnosť pozitívneho výsledku sa rýchlo znižuje.

Symptómy

Klinické prejavy ochorenia nie sú špecifické. Hlavné príznaky sú:

• syndróm bolesti, ktorý je lokalizovaný v dolnej časti brucha;
• časté hnačky;
• pálenie v hrudnej kosti;
• ťažké pálenie záhy;
• grganie s kyslou chuťou;
• rýchly;
• prítomnosť formácií v pečeni;
• črevné a žalúdočné krvácanie;
• hepatitída.

Pri vyšetrovaní gastrointestinálneho traktu sa pozorujú jednotlivé alebo viacnásobné vredy. Nie je možné dosiahnuť ich úplné odstránenie. Existuje vysoká pravdepodobnosť vzniku ezofagitídy s následným zúžením pažeráka.

Diagnostika

S rozvojom nepríjemného klinického obrazu je potrebné ísť do nemocnice v mieste bydliska. Vyšetrenie by mal vykonávať skúsený gastroenterológ. Počas počiatočnej štúdie sa skúma anamnéza pacienta. Fyzikálne vyšetrenie je povinné, vďaka čomu je určený bolestivý syndróm v epigastrickej oblasti. Počas palpácie sa zistí zväčšená pečeň.

Jeden vstupné vyšetrenie nestačí na stanovenie presnej diagnózy. Ďalšími diagnostickými opatreniami sú:

1. všeobecné a biochemická analýza krv;
2. stanovenie kyslosti;
3. ezofagogastroduodenoskopia;
4. röntgen;
5. CT vyšetrenie;
6. Magnetická rezonancia;
7. ultrazvuková procedúra.

Na základe získaných údajov odborník urobí správnu diagnózu a predpíše optimálny liečebný režim.

Liečba Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu

Existujú dva spôsoby, ako odstrániť chorobu:

1. lieky;
2. chirurgické.

Radikálne odstránenie je vhodné v prípade rozšírenia nádoru a prítomnosti jedinej lézie. S výskytom viacerých útvarov a metastáz sa používa chemická terapia a expozícia liekom.

Medikamentózna terapia zahŕňa použitie inhibítorov protónovej pumpy. Patria sem Omeprazol, Kvamatel a Octreotid. Chemoterapia sa používa ako adjuvantná liečba. Umožňuje vám znížiť veľkosť formácie a zastaviť progresiu nádoru.

V niektorých prípadoch sa uchýlite k chirurgickému odstráneniu. Nemusí sa použiť vo všetkých prípadoch. Ak sa zistí, orgán sa resekuje. Vo väčšine prípadov sa vykonáva gastrektómia.

Je nemožné dosiahnuť úplné vyliečenie. Smrteľný výsledok z benígneho novotvaru sa nevyskytuje. Viesť k nepriaznivé účinky môžu ulcerózne komplikácie.

Predpoveď

Táto choroba má v porovnaní s inými najpriaznivejší výsledok zhubné formácie. Je to spôsobené pomalou progresiou nádorového procesu. V 80% prípadov sa pozoruje päťročné prežitie, dokonca aj v prítomnosti metastáz v pečeni.

Ak sa vykoná radikálna operácia, Zollingerov-Ellisonov syndróm má pozitívny výsledok. V 70% prípadov sa všetko skončí priaznivo. Smrteľný výsledok môže nastať nie kvôli samotnej formácii podobnej nádoru, ale kvôli komplikáciám. Závažné následky spôsobujú ulceratívne lézie. Včasná liečba dosiahne dobrý terapeutický výsledok, ale nie je možné úplne vyliečiť chorobu.

Zollingerov-Ellisonov syndróm je zriedkavý stav, pri ktorom sa tvorí jeden alebo viacero nádorov v pankrease alebo v hornej časti tenkého čreva (dvanástnika). Tieto nádory, nazývané gastrinómy, vylučujú veľké množstvo hormón gastrín, ktorý spôsobuje, že váš žalúdok produkuje príliš veľa kyseliny. Nadbytok kyseliny potom vedie k peptickým vredom, ako aj k hnačke a iným príznakom.

Zollingerov-Ellisonov syndróm (ZES) je zriedkavý. Ochorenie sa môže vyskytnúť kedykoľvek počas života, no ľudia sú zvyčajne diagnostikovaní vo veku 20 až 50 rokov. Bežnou liečbou Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu sú lieky na zníženie žalúdočnej kyseliny a hojenie vredov.

príznaky

Príznaky a príznaky Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu môžu zahŕňať:

• Bolesť brucha
• hnačka
• Pálenie, bolesť, hryzenie alebo nepríjemný pocit v hornej časti brucha
• Kyslý reflux a pálenie záhy
• Nevoľnosť a zvracanie
• Krvácanie v tráviacom trakte
• Neúmyselná strata hmotnosti
• Znížená chuť do jedla

Kedy navštíviť lekára

Navštívte svojho lekára, ak máte pretrvávajúcu bolesť, pálenie, bolesť alebo hryzenie v hornej časti brucha, najmä ak máte tiež nevoľnosť, vracanie a hnačku.

Povedzte svojmu lekárovi, ak ste užili dlhé obdobia voľnopredajné lieky na zníženie kyseliny, ako je omeprazol (Prilosec), cimetidín (Tagamet), famotidín (Pepcid) alebo ranitidín (Zantac). Tieto lieky môžu maskovať vaše príznaky, čo môže oddialiť vašu diagnózu.

dôvody

• pankreasu

  Presná príčina Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu zostáva neznáma. Ale sled udalostí, ktoré sa vyskytujú pri Zollinger-Ellisonovom syndróme, je jasný. Syndróm začína, keď sa vo vašom pankrease, dvanástniku alebo lymfatických uzlinách susediacich s pankreasom vytvorí nádor (gastrinóm) alebo nádory.

  Váš pankreas sedí za a pod žalúdkom. Produkuje enzýmy, ktoré sú nevyhnutné pre trávenie potravy. Pankreas tiež produkuje niekoľko hormónov, vrátane inzulínu, hormónu, ktorý pomáha kontrolovať hladinu glukózy v krvi.

  Tráviace šťavy z pankreasu, pečene a žlčníka sa miešajú v dvanástniku, časť tenké črevo vedľa žalúdka. Tu dosahuje trávenie svoj vrchol.

  Nádory, ktoré sa vyskytujú pri Zollinger-Ellisonovom syndróme, sú tvorené bunkami, ktoré vylučujú veľké množstvo gastrínu, čo zase spôsobuje príliš veľa kyseliny v žalúdku. Nadbytok kyseliny potom vedie k vredovej chorobe žalúdka a niekedy k hnačke.

  Okrem toho, že nádory spôsobujú nadmernú produkciu kyseliny, sú zhubné (rakovinové). Hoci nádory majú tendenciu rásť pomaly, rakovina sa môže rozšíriť inde – najčastejšie do blízkych lymfatických uzlín alebo do pečene.

  Spojenie s MUŽI 1

  Môže to spôsobiť Zollingerov-Ellisonov syndróm dedičné ochorenie nazývaná mnohopočetná endokrinná neoplázia typu 1 (MEN 1). Ľudia s MEN 1 majú tiež nádory v prištítnych telieskach a môžu mať nádory v hypofýze.

  Asi 25 percent ľudí, ktorí majú gastrinómy, ich má ako súčasť MEN 1. Môžu mať aj nádory pankreasu a iných orgánov.

  Rizikové faktory

  Ak máte pokrvného príbuzného, ​​ako je brat alebo rodič, s 1 mužom, je pravdepodobnejšie, že budete mať Zollingerov-Ellisonov syndróm.

  diagnostika

  Váš lekár určí diagnózu na základe:

  • História ochorenia. Váš lekár sa vás opýta na vaše príznaky a symptómy a preskúma vašu anamnézu.
  • Rozbor krvi.Vzorka vašej krvi sa analyzuje, aby sa zistilo, či máte zvýšená hladina gastrín. Hoci zvýšený gastrín môže naznačovať nádory v pankrease alebo dvanástniku, môže to byť spôsobené aj inými stavmi. Napríklad gastrín môže byť zvýšený, ak váš žalúdok nevytvára kyselinu alebo ak užívate lieky na zníženie kyslosti, ako sú inhibítory žalúdočnej kyseliny. protónová pumpa.

    Pred týmto testom sa musíte postiť a možno budete musieť prestať užívať akékoľvek lieky na zníženie kyseliny, aby ste získali čo najpresnejšie meranie hladín gastrínu. Pretože hladina gastrínu môže kolísať, tento test sa môže opakovať niekoľkokrát.

    Váš lekár môže tiež urobiť test stimulácie sekrécie. Pri tomto teste vám lekár zmeria hladinu gastrínu, podá vám injekciu hormónu sekretín a znova zmeria hladinu gastrínu. Ak máte Zollinger-Ellison, hladina vášho gastrínu stúpne ešte viac.

  • Endoskopia horného gastrointestinálneho traktu. Potom, čo ste sa upokojili, váš lekár vloží tenký, flexibilný nástroj so svetlom a videokamerou (endoskop) do hrdla a do žalúdka a dvanástnika, aby hľadal vredy. Prostredníctvom endoskopu môže váš lekár odobrať vzorku tkaniva (biopsiu) z vášho dvanástnika, aby vyhľadal nádory produkujúce gastrín. Váš lekár vás požiada, aby ste po polnoci večer pred testom nejedli nič.
  • Endoskopický ultrazvuk. Pri tomto postupe vám lekár vyšetrí žalúdok, dvanástnik a pankreas pomocou endoskopu s ultrazvukovou sondou. Sonda umožňuje dôkladnejšie vyšetrenie, čo uľahčuje odhalenie nádorov.

    Je tiež možné odobrať vzorku tkaniva cez endoskop. Večer pred týmto testom sa budete musieť postiť po polnoci a počas testu budete pod sedatívami.

  • Testovanie obrazu. Váš lekár môže použiť zobrazovacie techniky, ako je jadrové skenovanie nazývané scintigrafia somatostatínového receptora. Tento test využíva rádioaktívne indikátory, ktoré pomáhajú odhaliť nádory. Ďalšie užitočné diagnostické testy zahŕňajú ultrazvuk, počítačovú tomografiu (CT) a zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI).

  liečbe

  Liečba Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu sa týka nádorov vylučujúcich hormóny, ako aj vredov, ktoré spôsobujú.

  Liečba nádorov

  Chirurgický zákrok na odstránenie nádorov, ktoré sa vyskytujú v Zollinger-Ellison, si vyžaduje skúseného chirurga, pretože nádory sú často malé a je ťažké ich odhaliť. Ak máte iba jeden nádor, váš lekár ho môže odstrániť chirurgicky, ale operácia nemusí byť možná, ak máte viacero nádorov alebo nádorov, ktoré sa rozšírili do pečene. Na druhej strane, aj keď máte veľa nádorov, váš lekár môže odporučiť odstránenie jedného veľkého nádoru.

  • Odstránenie čo najväčšieho množstva nádoru pečene (debulking)
  • Pokus zničiť nádor prerušením prívodu krvi (embolizácia) alebo použitím tepla na zabitie rakovinových buniek (rádiofrekvenčná ablácia)
  • Injekcie liekov do nádoru na zmiernenie symptómov rakoviny
  • Použitie chemoterapie na spomalenie rastu nádoru
  • Transplantácia pečene

  Liečba prebytočnej kyseliny

  Nadmernú produkciu kyseliny je možné takmer vždy kontrolovať. Lieky známe ako inhibítory protónovej pumpy sú prvou líniou liečby. Sú to účinné lieky na zníženie tvorby kyseliny pri Zollinger-Ellisonovom syndróme.

  Inhibítory protónovej pumpy sú silné lieky, ktoré znižujú kyselinu blokovaním činnosti malých „púmp“ v bunkách vylučujúcich kyselinu. Bežne predpisované lieky zahŕňajú lansoprazol (Prevacid), omeprazol (Prilosec, Zegerid), pantoprazol (Protonix), rabeprazol (Aciphex) a esomeprazol (Nexium).

  Podľa Food and Drug Administration je dlhodobé užívanie inhibítorov protónovej pumpy na predpis, najmä u ľudí vo veku 50 rokov a starších, spojené so zvýšeným rizikom zlomenín bedra, zápästia a chrbtice. Toto riziko je malé a treba ho zvážiť v porovnaní s prínosmi týchto liekov.

  Oktreotid, liek podobný hormónu somatostatínu, môže pôsobiť proti účinkom gastrínu a byť prospešný pre niektorých ľudí.

  Príprava na stretnutie

  Hoci vaše príznaky vás môžu vyzvať k návšteve primára zdravotná starostlivosť pravdepodobne vás odporučia k lekárovi, ktorý sa špecializuje na choroby zažívacie ústrojenstvo(gastroenterológ) na diagnostiku a liečbu Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu. Môžete tiež navštíviť onkológa, lekára, ktorý sa špecializuje na liečbu rakoviny.

  Tu je niekoľko informácií, ktoré vám pomôžu pripraviť sa na stretnutie a čo môžete očakávať od svojho lekára.

  Čo môžeš urobiť

  • Buďte si vedomí akýchkoľvek predchádzajúcich obmedzení. Keď sa objednáte, oznámte personálu lekára, či užívate nejaké lieky. Niektoré lieky na zníženie kyseliny, ako sú inhibítory protónovej pumpy alebo H2 antagonisty, môžu zmeniť výsledky niektorých testov používaných na diagnostiku Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu. Neprestaňte však užívať tieto lieky bez konzultácie s lekárom.
  • Zapíšte si všetky príznaky, ktoré pociťujete vrátane tých, ktoré sa môžu zdať nesúvisiace.
  • Zapíšte si kľúčové osobné údaje vrátane akýchkoľvek veľkých stresov alebo nedávnych životných zmien. Napíšte aj to, o čom viete história medicíny tvoja rodina.
  • Urobte si zoznam všetkých liekov vitamíny alebo doplnky, ktoré užívate.
  • Napíšte si otázky, ktoré chcete položiť svojho lekára.

  Otázky, ktoré môžete položiť svojmu lekárovi

  V prípade Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu je potrebné položiť niekoľko základných otázok:

  • Čo je najviac pravdepodobná príčina moje príznaky?
  • Existujú nejaké iné vysvetlenia pre moje príznaky?
  • Aké testy sú potrebné na potvrdenie diagnózy? Ako sa môžem pripraviť na tieto testy?
  • Aké liečby sú dostupné pre Zollingerov-Ellisonov syndróm a ktoré mi odporúčate?
  • Existujú nejaké diétne obmedzenia, ktoré by som mal dodržiavať?
  • Ako často sa musím vracať na následné stretnutia?
  • Aká je moja prognóza?
  • Musím navštíviť odborníka?
  • Existuje generická alternatíva k liekom, ktoré mi predpisujete?
  • Existujú nejaké stránky, ktoré odporúčate, aby ste sa dozvedeli viac o Zollinger-Ellisonovom syndróme?
  • Sú možné aj iné zdravotné problémy pretože mám Zollingerov-Ellisonov syndróm?

  Čo môžete očakávať od svojho lekára

  Váš lekár vám môže položiť niekoľko otázok vrátane:

  • Kedy ste začali pociťovať príznaky?
  • Máte príznaky neustále, alebo prichádzajú a odchádzajú?
  • Aké závažné sú vaše príznaky?
  • Zlepší niečo vaše príznaky?
  • Všimli ste si niečo, čo zhoršuje vaše príznaky?
  • Povedali vám niekedy, že máte žalúdočný vred? Ako to bolo diagnostikované?
  • Bola vám alebo niekomu vo vašej rodine niekedy diagnostikovaná mnohopočetná endokrinná neoplázia typu 1?
  • Bol vám alebo niekomu vo vašej rodine diagnostikovaný párový problém? štítna žľazaštítna žľaza alebo hypofýza?
  • Bolo vám niekedy povedané, že vy vysoký stupeň vápnik v krvi?

Zollingerov-Ellisonov syndróm

Čo je to Zollingerov-Ellisonov syndróm?

V roku 1955 Zollinger a Ellison opísali 2 pacientov s ťažko liečiteľnými vredmi. horné divízie gastrointestinálneho traktu, vyskytujúce sa s hnačkou na pozadí vysokej produkcie kyseliny, boli kombinované s nádorom pankreatických ostrovčekov a naznačovali možný patogenetický vzťah medzi humorálnymi látkami produkovanými týmto nádorom a následným výskytom peptických vredov. Bunky tohto nádoru (acidofilné insulocyte-a-cells) vylučujú veľké množstvo gastrínu, na základe čoho dostal druhé meno - gastrinóm.

Patogenéza (čo sa stane?) počas Zollinger-Ellisonovho syndrómu:

Teraz sa zistilo, že Zollingerov-Ellisonov syndróm tumor produkujúci gastrín v 85-90% prípadov je lokalizovaný v pankrease (najčastejšie v hlave alebo chvoste), u 10-15% pacientov je lokalizovaný v zostupnej časti dvanástnika, zriedkavo v žalúdku, pečeni , slezina a iné orgány. U niektorých pacientov s klinický obraz Zollingerov-Ellisonov syndróm, pri vyšetrení sa nediagnostikuje nádor, ale hyperplázia G-buniek sliznice antra žalúdka, ktoré produkujú gastrín. Približne u 25 % pacientov je Zollingerov-Ellisonov syndróm prejavom mnohopočetnej endokrinnej adenomatózy typu I (MEA-I), ochorenia dedičného autozomálne dominantným mechanizmom, pri ktorom adenomatózne lézie pankreasu, prištítnych teliesok, hypofýzy, nadobličiek sú zistené.

V 60-90% prípadov je povaha gastrinómov malígna, hoci sa spravidla líšia v pomerne pomalom raste. Metastáza sa najčastejšie vyskytuje v regionálnych lymfatických uzlinách, pečeni, slezine, mediastíne. Veľkosť nádorov sa pohybuje od 0,2 do 2 cm, zriedkavo dosahuje 5 cm alebo viac.

Ide o pomerne zriedkavú patológiu. Jeho výskyt je 1-4 na 1 000 000 obyvateľov za rok. Do roku 1978 bolo v literatúre popísaných viac ako 2000 pozorovaní takýchto pacientov. Podľa niektorých správ môžu pacienti so Zollinger-Ellisonovým syndrómom predstavovať až 1 % všetkých pacientov s dvanástnikovými vredmi. Ťažkosti s jeho včasným odhalením môžu byť zároveň spôsobené tým, že skoré štádia tento syndróm môže prebiehať pod rúškom bežného peptického vredu.

Zollingerov-Ellisonov syndróm sa vyskytuje v akomkoľvek veku (hlavne medzi 20. a 50. rokom života), častejšie u mužov.

U 90-95% pacientov so Zollinger-Ellisonovým syndrómom sa nachádzajú peptické vredy, ktorých patogenéza je spojená s prudkou hyperprodukciou kyseliny chlorovodíkovej v dôsledku zvýšenej produkcie gastrínu.

U väčšiny pacientov sa zistia dvanástnikové vredy a lokalizácia lézií v žalúdku je menej častá. Približne 20-25% pacientov s ulceróznymi léziami sa nachádza v distálnej časti dvanástnika, ako aj v jejune (čo nie je typické pre obyčajný peptický vred).

Rozmery vredu pri Zollinger-Ellisonovom syndróme sa spravidla nelíšia od rozmerov pri peptickom vrede, hoci sa môžu tvoriť vredy s priemerom 2 cm alebo viac. Typické pre toto ochorenie by sa však mala považovať mnohopočetná povaha lézie.

Symptómy Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu:

Na rozdiel od peptického vredu so Zollinger-Ellisonovým syndrómom bolestivý syndróm je často veľmi pretrvávajúci a zle prístupný konvenčnej protivredovej liečbe.

Charakteristickým znakom Zollinger-Ellisonovho syndrómu je hnačka, ktorá sa podľa rôznych autorov pozoruje u 30-65 % pacientov. U 7-18 % pacientov môže byť hnačka jediným prejavom ochorenia. Dôvody rozvoja hnačky pri Zollinger-Ellisonovom syndróme sú spojené s evakuáciou značného množstva kyslého obsahu do jejuna, po ktorom nasleduje zvýšenie motility tenkého čreva a rozvoj zápalu v ňom, zvýšenie sekrécia gália a spomalenie absorpcie sodíka a vody v tenkom čreve priamym vplyvom gastrínu, hojná sekundárna sekrécia pankreatických hydrogénuhličitanov. Inaktivácia lipázy pri nízke hodnoty pH vedie k steatoree.

Približne 13 % pacientov so Zollinger-Ellisonovým syndrómom má závažné prejavy ezofagitídy, u niektorých pacientov aj tvorbu peptických vredov a striktúr pažeráka.

Diagnóza Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu:

AT Diagnóza Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu dôležitá úloha hrá štúdium kyselinotvornej funkcie žalúdka. U 50 % týchto pacientov úroveň produkcie bazálnej kyseliny presahuje 15 meq/h a u 2/3 pacientov presahuje 10 meq/h. Diagnostická hodnota týchto kritérií stále nie je dostatočne vysoká, pretože značný počet pacientov s duodenálnym vredom môže mať podobné hodnoty bazálnej sekrécie kyseliny.

U pacientov so Zollinger-Ellisonovým syndrómom, na rozdiel od pacientov s bežnými dvanástnikovými vredmi, nie je po stimulácii sekrécie pozorovateľné zvýšenie sekrécie kyseliny; pričom ukazovatele tvorby bazálnej kyseliny u väčšiny pacientov presahujú 60 % úrovne stimulovanej produkcie kyseliny.

Veľký význam pri rozpoznávaní Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu má stanovenie hladiny bazálneho gastrínu v krvnom sére, uskutočnené rádioimunitnou metódou. Ak sa u pacientov s peptickým vredom bazálna hladina sérového gastrínu pohybuje od 50 do 70 pg / ml, potom pri Zollinger-Ellisonovom syndróme je viac ako 150 - 200 pg / ml a u mnohých pacientov presahuje normálny výkon 5-30 krát. Úroveň bazálnej koncentrácie gastrínu nad 1000 pg/ml by mala byť vždy alarmujúca z hľadiska možnej prítomnosti tohto ochorenia u pacienta. Malo by sa pamätať na to, že hypergastrinémia (aj keď nie taká významná ako pri gastrinóme) môže byť s anémiou z nedostatku B12, chronickým zlyhaním obličiek, so stenózou pyloru, u pacientov, ktorí podstúpili rozsiahlu resekciu tenkého čreva, ako aj vagotómiu.

V diagnostike gastrinómu sa široko používajú takzvané „provokačné testy“ so sekretínom, glukagónom, vápenatými soľami a štandardizovanou potravinovou záťažou.

Takže intravenózne podanie sekretínu v dávke 1-2 jednotiek. na 1 kg telesnej hmotnosti vedie k zvýšeniu počiatočnej hladiny gastrínu u 70-80% pacientov so Zollinger-Ellisonovým syndrómom, zatiaľ čo pri bežných dvanástnikových vredoch naopak dochádza k miernemu poklesu koncentrácie gastrínu. Podobný účinok spôsobuje intravenózne podanie glukagónu.

Intravenózne podanie glukonátu vápenatého (v dávke 4-5 mg na 1 kg telesnej hmotnosti) u pacientov so Zollinger-Ellisonovým syndrómom spôsobuje zvýšenie hladín gastrínu o viac ako 50 % (takmer na úroveň 500 pg/ml a vyššie), zatiaľ čo u pacientov s peptickým vredom je zvýšenie hladín gastrínu veľmi malé.

Naopak, použitie testu so štandardizovanou stravou (30 g bielkovín, 20 g tuku a 25 g sacharidov) nemení počiatočnú koncentráciu gastrínu u pacientov s gastrinómom, zatiaľ čo u pacientov s dvanástnikovým vredom je jasné, je pozorovaný nárast jeho obsahu.

Inštrumentálne metódy výskumu zohrávajú pri rozpoznávaní Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu relatívne menšiu úlohu.

Takže pri röntgenovom vyšetrení žalúdka u týchto pacientov je možné zaznamenať zhrubnutie záhybov sliznice, čo je však veľmi nešpecifický znak.

S ultrazvukom pankreasu a Počítačová tomografia je možné stanoviť správnu diagnózu len u 50-60% pacientov, čo sa často vysvetľuje malou veľkosťou nádoru.

Presnou metódou na rozpoznanie Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu je transhepatálna selektívna angiografia s odberom krvi z pankreatických žíl a následným stanovením hladiny gastrínu v nej, čo umožňuje stanoviť správnu diagnózu u 80 % pacientov. Vyššie uvedená metóda je však technicky zložitá a vyžaduje si veľa skúseností.

Liečba Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu:

U pacientov so Zollinger-Ellisonovým syndrómom, ako konzervatívny, tak aj chirurgické metódy liečbe.

Za radikálnu možno považovať iba operáciu úplného odstránenia gastrinómu, čo je možné len u 10 % pacientov. Mnoho pacientov má metastázy už v čase operácie. rôzne telá. Často laparotómia tiež nedokáže odhaliť nádor pre jeho malú veľkosť.

V súvislosti s naznačenými okolnosťami sa skôr hojne používal iný typ. chirurgická intervencia- totálna gastrektómia. V súčasnosti, berúc do úvahy aktívne používanie blokátorov histamínových Hi-receptorov v lekárskej praxi, sa indikácie totálnej gastrektómie zúžili. Teraz sa používa na neúčinnosť týchto liekov, ako aj na komplikovaný priebeh vredov.

Vagotómia sa zatiaľ nenašla široké uplatnenie pri liečbe pacientov s gastrinómom; účinnosť tejto operácie pri tomto ochorení sa odhaduje nejednotne.

Konzervatívna liečba pacientov so Zollinger-Ellisonovým syndrómom zahŕňa predovšetkým použitie blokátorov histamínových H2 receptorov. Priemerné terapeutické dávky (1200 mg cimetidínu alebo 450 mg ranitidínu denne) sú často nedostatočné na hojenie vredov. V závažných prípadoch prijímať klinický účinok pacienti musia predpisovať až 10-12 g cimetidínu a 1,5-6 g ranitidínu denne. Dobre sa osvedčila kombinácia blokátorov histamínových H2 receptorov so selektívnymi m-anticholinergikami (gastrocepín). Existujú dôkazy o účinnosti použitia nového antisekrečného lieku omeprazolu pri Zollinger-Ellisonovom syndróme.

Predpoveď. Napriek často malígnej povahe gastrinómu, tendencii k metastázovaniu, nemožnosti v mnohých prípadoch radikálne odstránenie nádorov, je prognóza Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu lepšia ako u iných zhubné nádory kvôli relatívne pomalému rastu.

5-ročné prežívanie pacientov od momentu diagnózy (aj pri prítomnosti pečeňových metastáz) sa teda podľa literatúry pohybuje od 50 do 80 %. Päťročná miera prežitia pri radikálnej operácii dosahuje 70-80%. Smrť často nenastáva z progresívneho rastu samotného nádoru, ale z komplikácií ulceróznych lézií.

Ktorých lekárov by ste mali kontaktovať, ak máte Zollingerov-Ellisonov syndróm:

gastroenterológ

Máte z niečoho obavy? Chcete sa dozvedieť podrobnejšie informácie o Zollinger-Ellisonovom syndróme, jeho príčinách, symptómoch, spôsoboch liečby a prevencie, priebehu ochorenia a diéte po ňom? Alebo potrebujete kontrolu? Môžeš objednať sa k lekárovi- POLIKLINIKA eurlaboratórium vždy k vašim službám! Najlepší lekári skúmať ťa, študovať vonkajšie znaky a pomôcť identifikovať ochorenie podľa príznakov, poradiť a poskytnúť potreboval pomoc a stanoviť diagnózu. môžete tiež zavolajte lekára domov. POLIKLINIKA eurlaboratórium otvorené pre vás 24 hodín denne.

Ako kontaktovať kliniku:
Telefón našej kliniky v Kyjeve: (+38 044) 206-20-00 (multikanál). Sekretárka kliniky vám vyberie vhodný deň a hodinu na návštevu lekára. Naše súradnice a smer sú uvedené. Pozrite sa na ňu podrobnejšie o všetkých službách kliniky.

(+38 044) 206-20-00

Ak ste v minulosti vykonali nejaký výskum, ich výsledky určite zoberte na konzultáciu s lekárom. Ak štúdie nie sú ukončené, urobíme všetko potrebné na našej klinike alebo s kolegami na iných klinikách.

ty? Musíte byť veľmi opatrní na svoje celkové zdravie. Ľudia nevenujú dostatočnú pozornosť symptómy ochorenia a neuvedomujú si, že tieto choroby môžu byť život ohrozujúce. Je veľa chorôb, ktoré sa na našom tele najskôr neprejavia, no nakoniec sa ukáže, že na ich liečbu je už, žiaľ, neskoro. Každá choroba má svoje špecifické príznaky, charakteristické vonkajšie prejavy- tzv symptómy ochorenia. Identifikácia symptómov je prvým krokom k diagnostike chorôb vo všeobecnosti. Ak to chcete urobiť, musíte to urobiť niekoľkokrát do roka byť vyšetrený lekárom nielen zabrániť hroznej chorobe, ale aj zachovať zdravá myseľ v tele a tele ako celku.

Ak chcete lekárovi položiť otázku, využite sekciu online poradne, možno tam nájdete odpovede na svoje otázky a čítate tipy na starostlivosť o seba. Ak vás zaujímajú recenzie o klinikách a lekároch, skúste si potrebné informácie nájsť v sekcii. Zaregistrujte sa tiež na lekársky portál eurlaboratórium byť neustále aktuálny najnovšie správy a aktualizácie informácií na stránke, ktoré vám budú automaticky zasielané poštou.

Iné choroby zo skupiny Choroby tráviaceho traktu:

Brúsenie (obrusovanie) zubov

Trauma brucha

Chirurgická infekcia brucha

ústny absces

Adentia

alkoholické ochorenie pečene

Alkoholická cirhóza pečene

Alveolitída

Angina Zhensulya - Ludwig

Anestézia a intenzívna starostlivosť

Ankylóza zubov

Anomálie chrupu

Anomálie v postavení zubov

Anomálie vo vývoji pažeráka

Anomálie vo veľkosti a tvare zuba

Atrézia

autoimunitná hepatitída

Achalázia kardia

Achalázia pažeráka

Bezoáry žalúdka

Choroba a Budd-Chiariho syndróm

Venózna okluzívna choroba pečene

Vírusová hepatitída u pacientov s chronickým zlyhaním obličiek na chronickej hemodialýze

Vírusová hepatitída G

Vírusová hepatitída TTV

Intraorálna submukózna fibróza (orálna submukózna fibróza)

Chlpatá leukoplakia

Gastroduodenálne krvácanie

Hemochromatóza

Geografický jazyk

Hepatolentikulárna degenerácia (Westphal-Wilson-Konovalovova choroba)

Hepatolienálny syndróm (hepatosplenický syndróm)

Hepatorenálny syndróm (funkčné zlyhanie obličiek)

Hepatocelulárny karcinóm (hcc)

Zápal ďasien

hypersplenizmus

Gingiválna hypertrofia (gingiválna fibromatóza)

Hypercementóza (osifikačná parodontitída)

Farynoezofageálne divertikuly

Hiátová hernia (HH)

Získaný divertikul pažeráka

Divertikuly žalúdka

Divertikuly dolnej tretiny pažeráka

Divertikula pažeráka

Divertikula pažeráka

Divertikuly v strednej tretine pažeráka

Dyskinéza pažeráka

Dyskinéza (dysfunkcia) žlčových ciest

Pečeňové dystrofie

dysfunkcia Oddiho zvierača (postcholecystektomický syndróm)

Benígne neepiteliálne nádory

Benígne novotvary žlčníka

Benígne nádory pečene

Benígne nádory pažeráka

Benígne epiteliálne nádory

Cholelitiáza

Mastná hepatóza (steatóza) pečene

Zhubné novotvary žlčníka

Zhubné nádory žlčových ciest

Cudzie telesá žalúdka

Kandidóza stomatitída (drozd)

Zubný kaz

Karcinoid

Cysty a aberantné tkanivá v pažeráku

strakaté zuby

Krvácanie z horného gastrointestinálneho traktu

Xantogranulomatózna cholecystitída

Leukoplakia ústnej sliznice

Poškodenie pečene spôsobené liekmi

liečivé vredy

cystická fibróza

Mukokéla slinnej žľazy

maloklúzia

Vývoj a erupcia zubov

Poruchy tvorby zubov

dedičná koproporfýria

Dedičné porušenie štruktúry skloviny a dentínu (Stenton-Capdeponov syndróm)

Nealkoholická steatohepatitída

nekróza pečene

nekróza miazgy

Núdzové stavy v gastroenterológii

Obštrukcia pažeráka

Osteogenesis imperfecta zubov

Vyšetrenie pacientov v urgentnej chirurgii

Akútna delta superinfekcia u nosičov vírusu hepatitídy B

Akútna črevná obštrukcia

Akútna intermitentná (prerušovaná) porfýria

Akútne porušenie mezenterického obehu

Akútne gynekologické ochorenia v praxi chirurga

Akútne krvácanie z tráviaceho traktu

Akútna ezofagitída

Akútna alkoholická hepatitída

Akútna apendicitída

Akútna apikálna parodontitída

Akútna akalkulózna cholecystitída

Akútna vírusová hepatitída A (AVHA)

Akútna vírusová hepatitída B (AVHB)

Akútna vírusová hepatitída B s delta agensom

Akútna vírusová hepatitída E (AVHE)

Akútna vírusová hepatitída C

Akútna gastritída

Akútny zápal ďasien

Akútne brucho

Akútna perikoronitída

Určité typy črevnej obštrukcie

Edém-ascitický syndróm

parodontálne ochorenie

Patologická resorpcia zubov

Nešpecifikovaný peptický vred

Peptické vredy pažeráka

Peptické vredy pažeráka

Peptická ezofagitída

Primárna biliárna cirhóza pečene

Primárna sklerotizujúca cholangitída

Periapický absces

Peritonitída

Zollingerov-Ellisonov syndróm- komplex symptómov v dôsledku prítomnosti tumoru pankreasu alebo dvanástnika produkujúceho gastrín, hyperhypersekrécia kyseliny chlorovodíkovej v žalúdku a jej ulcerogénny účinok na sliznicu gastrointestinálneho traktu. Ochorenie sa prejavuje vredovými príznakmi: bolesť, hnačka, pálenie záhy, grganie, gastrointestinálne krvácanie. Diagnóza Zollinger-Ellisonovho syndrómu je založená na stanovení hladiny bazálneho gastrínu, údajoch z endoskopických a röntgenových štúdií, ultrazvuku, CT a selektívnej angiografie. Liečba Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu môže zahŕňať odstránenie gastrinómu, totálnu gastrektómiu, vagotómiu, H2-blokátory, m-anticholinergiká, inhibítory protónovej pumpy, chemoterapiu.

Všeobecné informácie

Zollingerov-Ellisonov syndróm je spôsobený vznikom hormonálne aktívneho nádoru pankreasu alebo dvanástnika, ktorý produkuje nadbytočné množstvo gastrínu, čo vedie k zvýšenej tvorbe kyseliny v žalúdku a vzniku peptických a dvanástnikových vredov.

Nádory produkujúce gastrín (gastrinómy) označujú adenómy endokrinných buniek systému APUD a sú reprezentované jednotlivými alebo viacerými uzlinami tmavočervenej farby, zaobleného (vajcovitého) tvaru, hustej konzistencie, malá veľkosť(zvyčajne 0,2 až 2 cm). Pri Zollinger-Ellisonovom syndróme sú gastrinómy vo veľkej väčšine prípadov lokalizované v oblasti tela alebo chvosta pankreasu, asi tretina - v dvanástniku alebo peripankreatických lymfatických uzlinách (zriedkavo - v žalúdku, slezine , pečeň). Dve tretiny gastrinómov sú malígne nádory, rastú pomaly, metastázujú najmä do regionálnych a nadkľúčových lymfatických uzlín, pečene, sleziny, mediastína, pobrušnice a kože.

Zollingerov-Ellisonov syndróm je charakterizovaný prítomnosťou mnohopočetných vredov horného gastrointestinálneho traktu atypickej lokalizácie (napríklad v distálnej časti dvanástnika, v jejune), ktoré majú dlhý priebeh a časté recidívy. Zollingerov-Ellisonov syndróm je zriedkavá patológia v gastroenterológii (asi 4 prípady na 1 milión ľudí), vyskytuje sa hlavne u mužov vo veku 20 až 50 rokov.

Dôvody

Hlavnou príčinou Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu je pretrvávajúca, nekontrolovaná hypergastrinémia spôsobená prítomnosťou tumoru produkujúceho gastrín v pankrease alebo dvanástniku. Takmer štvrtina pacientov so Zollingerovým-Ellisonovým syndrómom má mnohopočetnú endokrinnú adenomatózu typu I, ktorá postihuje nielen pankreas, ale aj hypofýzu, štítnu žľazu a prištítne telieska a nadobličky.

Príležitostne môže byť Zollingerov-Ellisonov syndróm spojený s hyperpláziou G buniek produkujúcich gastrín v antra. Normálne je sekrécia gastrínu G-bunkami regulovaná mechanizmom negatívnej spätnej väzby (inhibítor – uvoľnená kyselina chlorovodíková). Produkcia gastrínu nádorom pri Zollinger-Ellisonovom syndróme nie je nijako regulovaná, čo vedie k nekontrolovanej hypergastrinémii.

Symptómy Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu

Pri Zollinger-Ellisonovom syndróme je možné zistiť ťažký peptický vred žalúdka a dvanástnika atypickej lokalizácie, tolerantný k antiulceróznej liečbe. Klinické príznaky Zollingerov-Ellisonov syndróm sú pretrvávajúce, intenzívne bolesti v hornej časti brucha, profúzna, poloformovaná alebo vodnatá stolica obsahujúca veľké množstvo tuku (hnačka a steatorea), dlhotrvajúce pálenie záhy a grganie, ezofagitída, striktúry pažeráka. Hnačka vzniká prekyslením obsahu jejuna, zvýšenou peristaltikou, vznikom zápalu a zhoršeným vstrebávaním.

Výrazný úbytok hmotnosti môže naznačovať malígny charakter Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu. Pri Zollinger-Ellisonovom syndróme existuje tendencia k rozvoju deštruktívne procesy a komplikácie (perforácia a gastrointestinálne krvácanie).

Diagnostika

Ťažkosti skorá diagnóza Zollinger-Ellisonove syndrómy sú spojené s prítomnosťou symptómov podobných obvyklému peptickému vredu. Palpácia odhaľuje silnú bolesť v epigastriu, lokálnu bolesť v oblasti vredu (pozitívny Mendelov príznak).

Diferenciálne diagnostický význam pri Zollinger-Ellisonovom syndróme má štúdium hladiny bazálneho gastrínu v krvnom sére a indikátorov žalúdočnej sekrécie funkčnými testami so štandardizovanou potravinovou záťažou resp. intravenózne podanie sekretín, glukagón, vápenaté soli. Zollingerov-Ellisonov syndróm, na rozdiel od bežnej peptickej vredovej choroby, je charakterizovaný výrazným zvýšením hladiny gastrínu v krvi (až 1000 pg / ml alebo viac) a množstvom voľnej kyseliny chlorovodíkovej (4-10 krát ). Špecifický pre Zollingerov-Ellisonov syndróm je test so sekretínom, ktorého intravenózne podanie vedie u väčšiny pacientov k zvýšeniu hladiny gastrínu (pri obyčajných dvanástnikových vredoch jeho koncentrácia klesá). Podobný efekt vyvoláva aj záťažový test s glukagónom a glukonátom vápenatým.

Diagnózu Zollingerov-Ellisonov syndróm dopĺňa o inštrumentálne metódy výskumu. Podozrenie na Zollingerov-Ellisonov syndróm môže byť spôsobené prítomnosťou mnohopočetných ulceróznych lézií a nezvyčajným umiestnením vredov, zistených rádiografiou žalúdka a EGD. Ultrazvuk brušnej dutiny a CT umožňuje vizualizáciu nádoru pankreasu, s malígnym gastrinómom je možné aj výrazné zvýšenie pečene a prítomnosť nádorových útvarov v nej. Najinformatívnejšou, ale technicky zložitejšou metódou diagnostiky Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu je selektívna abdominálna angiografia so stanovením hladiny gastrínu v pankreatických žilách.

Zollingerov-Ellisonov syndróm sa odlišuje od ťažko zjazvených a často recidivujúcich vredov horného gastrointestinálneho traktu, celiakie, nádorov tenkého čreva, s hypergastrinémiou s hypertyreózou, gastritídou, stenózou pyloru, v súčasnosti je indikovaný len bez výsledku konzervatívna liečba a komplikovaný priebeh ulcerózneho procesu.

ako konzervatívec lekárska prax pri Zollinger-Ellisonovom syndróme sa používajú lieky, ktoré znižujú uvoľňovanie kyseliny chlorovodíkovej: blokátory histamínových H2 receptorov (ranitidín, famotidín), niekedy v kombinácii so selektívnymi m-anticholinergikami (platifillin, pirenzepín), inhibítory protónovej pumpy (omeprazol, lansoprazol). Lieky môžu byť pre vysoké riziko recidívy vredu predpisované doživotne, ich dávky sú vyššie ako pri liečbe bežného peptického vredu a závisia od úrovne bazálnej sekrécie kyseliny chlorovodíkovej. S malígnou povahou a inoperabilitou gastrinómu sa používa chemoterapia (kombinácia streptozocínu, fluorouracilu a doxorubicínu).

Predpoveď

Prognóza Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu je o niečo lepšia ako u iných malígnych nádorov a súvisí s jeho pomerne pomalým rastom: 5-ročná miera prežitia, dokonca aj v prítomnosti pečeňových metastáz, je 50-80 %, po radikálne operácie- 70-80%. Smrteľný výsledok môže byť spôsobený nie samotným nádorom, ale komplikáciami závažných ulceróznych lézií.