فرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب
ICD-10: D69.3
معلومات عامة
فرفرية نقص الصفيحات الأساسية(مرض ويرلهوف) - مرض مسببات غير واضحةتتميز بتطور قلة الصفيحات و متلازمة النزف.
علم الأوبئة
يتراوح انتشار فرفرية نقص الصفيحات المجهولة السبب في البالغين والأطفال من 1 إلى 13٪ لكل 100،000 شخص. العمر السائد يصل إلى 14 سنة. الجنس السائد هو الأنثى.
المسببات
لم يتم الانتهاء منه. هناك ارتباط مع الفيروس أو ، بشكل أقل شيوعًا ، بـ عدوى بكتيريةبقبول الأدوية(كينيدين ، إندوميتاسين ، بوتاديون ، سلفوناميدات ، مدرات بول فموية: ثيازيد ، فوروسيميد).
طريقة تطور المرض
تتميز فرفرية نقص الصفيحات المجهولة السبب بتدمير متزايد للصفائح الدموية ، والذي ربما يرجع إلى تكوين أجسام مضادة لمولدات المضادات الغشائية. ترتبط الأجسام المضادة الذاتية (عادةً من فئة IgG) الخاصة بالبروتينات السكرية لغشاء الصفائح الدموية بأغشية الصفائح الدموية. يتم بلعمة الصفائح الدموية المغلفة بأضداد ذاتية بواسطة البلاعم. الموقع الرئيسي لإنتاج الأجسام المضادة للصفيحات هو الطحال. كما أنه بمثابة الموقع الرئيسي لتدمير الصفائح الدموية المحملة بالأجسام المضادة. ينخفض متوسط العمر المتوقع للصفائح الدموية في قلة الصفيحات المجهولة السبب إلى عدة ساعات ، بينما يكون عادةً من 8 إلى 10 أيام. إذا كانت خلايا النواء نخاع العظمغير قادر على زيادة الإنتاج والحفاظ على عدد طبيعي من الصفائح الدموية ، يتطور قلة الصفيحات الدموية والفرفرية.
وصفت فرفرية وراثية نقص الصفيحات الذاتية المناعة الذاتية مجهول السبب، يتجلى في متلازمة النزفية ، قلة الصفيحات ، وجود الأجسام المضادة للصفائح الدموية.
أمراض نخاع العظام:تضخم عناصر النواء. يتم زيادة عدد خلايا النواء الناضجة ، من بينها الخلايا ذات النواة الكبيرة والسيتوبلازم العريض التي تسود منها الصفائح الدموية بشكل نشط.
تصنيف
مع التيار:حاد (أقل من 6 أشهر) ، مزمن (أكثر من 6 أشهر).
فترات المرض:
- فترة تفاقم (أزمة) ؛
- مغفرة سريرية
- مغفرة سريرية وأمراض الدم.
التشخيص
البداية الحادة مع متلازمة النزف مميزة. من الممكن زيادة درجة حرارة الجسم إلى قيم subfebrile. غالبًا ما تكون حالة المريض مهمة
لم يتغير. الطفح الجلدي النمري الكدمي الموضعي على الأرداف والفخذين والصدر والوجه. نزيف محتمل من الأغشية المخاطية. غالبا ما يكون هناك مكثف نزيف الأنف؛ في فتيات البلوغ - نزيف الرحم. النزيف الداخلي نادر للغاية. من الممكن أيضًا ظهور أعراض قرصة إيجابية في مرحلة مغفرة السريرية.
في الأطفال ، قد يتطور المرض بعد فترة وجيزة من الشفاء من التهابات الجزء العلوي الجهاز التنفسيأو غيرها من الالتهابات الفيروسية. عند البالغين ، قد تكون البداية حادة ، مع انخفاض مفاجئ في الصفائح الدموية ونزيف ، ولكن غالبًا ما يكون هناك تاريخ من الحيض الغزير والمطول والميل إلى الكدمات.
الاختبارات المعملية الإلزامية
في الدم المحيطي- قلة الصفيحات المعزولة. لا يتم تغيير عدد كريات الدم الحمراء ومستوى الهيموجلوبين وعدد الخلايا الشبكية. مع فقدان الدم بشكل كبير- كثرة الخلايا الشبكية وفقر الدم الناقص الصغر. عدد الكريات البيض ، صيغة الكريات البيض لا تتغير. عادة ما يكون ESR مرتفعًا.زيادة مدة نزيف الدوق. وقت التخثر وفقًا لطريقة Lee-White يقع ضمن النطاق الطبيعي. تراجع جلطة دمويةمخفض.
مناعة:زيادة في محتوى المجمعات المناعية المنتشرة ، من الممكن تحديد أجسام مضادة معينة مضادة للصفيحات.
تصوير النخاع:زيادة في عدد خلايا النواء.
تشخيص متباين
يمكن ملاحظة انخفاض معزول في عدد الصفائح الدموية في الدم المحيطي ، بالإضافة إلى نقص الصفيحات مجهول السبب ، في الذئبة الحمامية الجهازية والأورام اللمفاوية والمتغير اللوكيميا من سرطان الدم الحاد.
علاج
تعتمد التكتيكات على العمر وشدة حالة المريض والمسار المتوقع للمرض. مع قلة الصفيحات الشديدة - الراحة في الفراش.
للنزيف - حمض أمينوكابرويك ، عوامل مرقئ ل تطبيق محلي، نقل كتلة الصفائح الدموية ، مع نزيف أنفي حاد - انسداد أنفي. مع نزيف الرحم - الأوكسيتوسين (على النحو الذي يحدده طبيب أمراض النساء).
يظهر تعيين مستحضرات مضادات الهيستامين.
حدوث نزيف في كل من فرفرية نقص الصفيحات الدموية الحادة والشديدة سريريًا مجهول السبب (عدد الصفائح الدموية - 0.05 × 10 9 / لتر) هو مؤشر لتعيين الجلوكوكورتيكويد. قم بتعيين الدورات ، على سبيل المثال ، بريدنيزولون 2-3 مجم / كجم / يوم لمدة 5-7 أيام ، مع فترات راحة من 5-7 أيام. يبدأ محتوى الصفائح الدموية في الارتفاع بعد 5-6 أيام من بدء العلاج. إشارة للإلغاء - مغفرة سريرية ودموية بحلول اليوم الأول من الدورة التدريبية التالية. مع الحفاظ على قلة الصفيحات وغياب متلازمة النزف ، توقف العلاج بعد 4-5 دورات.
من الممكن أيضًا منع البلعمة باستخدام الغلوبولين المناعي الطبيعي الوريد. حقن IgG في الوريد - جديد و طريقة فعالة، مما يساهم في زيادة عدد الصفائح الدموية في النوبة الحادة. تحجب الأجسام المضادة مستقبلات Fc للبالعات التي تلعب دور مهمفي التفاعلات السامة للخلايا المضادة للصفيحات. أسلوب جديدعلاج فرفرية نقص الصفيحات الحرارية المقاومة للعلاج ، والذي أعطى نتائج أولية مشجعة - فصل البلازما من خلال عمود من بروتينات المكورات العنقودية.
في علاج مثبطات المناعة (الآزوثيوبرين ، سيكلوفوسفاميد ، فينكريستين ، فينبلاستين ، إلخ) - الفعالية مشكوك فيها.
جراحة
يشار إلى استئصال الطحال شكل مزمنمع نزيف حاد مع علاج محافظ غير ناجح. لا يتم علاج استئصال الطحال دائمًا.
ملاحظة
في مرحلة مغفرة سريرية - السيطرة على محتوى الصفائح الدموية مرة واحدة في الشهر. مع مدة مغفرة سريرية ودموية (أكثر من 5 سنوات) ، يتم حذف المريض من السجل.
التوصيات
مراقبة من قبل أخصائي أمراض الدم في مكان الإقامة. العلاج الطبيعي ، التشميس ، استخدام حمض أسيتيل الساليسيليك ، الكاربينيسيلين هي بطلان. يجب استبعاد النشاط البدني والرياضة. تسجيل الإعاقة - مع استمرار المرض المزمن.
المضاعفات
نزيف في الجهاز العصبي المركزي. أعربت فقر الدم التالي للنزف.
بالطبع والتوقعات
يتعافى معظم المرضى (80-90٪) ذاتيًا خلال 1-6 أشهر. معدل الوفيات في ITP أقل من 1٪. وكانت أسباب الوفاة هي نزيف الجهاز العصبي المركزي وفقر الدم الحاد التالي للنزف.
الخبرة الطبية والاجتماعية والإعاقة في فرفرية نقص الصفيحات
فرفرية نقص الصفيحات الأساسيةتتميز بتكوين الأجسام المضادة المضادة للصفيحات ، وزيادة تدمير الصفائح الدموية في الجهاز الشبكي البطاني ، وتطور أهبة النزفية.
علم الأوبئة. التردد 6-12: 100000 نسمة ؛ 90٪ من المرضى هم أشخاص تقل أعمارهم عن 40 عامًا. تمرض النساء أكثر من الرجال بنسبة 1.5-2 مرات. يحدد المسار المتكرر للمرض محدودية القدرة على الحركة ، والرعاية الذاتية ، والتعلم ، نشاط العملوالقصور الاجتماعي وتعريف الإعاقة. مع إعادة التأهيل الفعال ، يعود 20٪ من المرضى إلى العمل بالكامل في أنواع وظروف عمل غير موانع الاستعمال ، مع انخفاض في حجم نشاط الإنتاج أو العمل في مهنة أخرى يمكن الوصول إليها - 30٪ من المرضى.
المسببات المرضية.سبب المرض غير معروف. يشمل التسبب في حدوث الأجسام المضادة للصفيحات المرتبطة بـ Jg G: المناعة الذاتية ، والتي تنشأ ضد الصفائح الدموية غير المتغيرة ؛ المناعة غير المتجانسة - ضد الصفائح الدموية ذات التركيب المستضدي المتغير سابقًا بسبب التأثيرات الفيروسية والبكتيرية وغيرها ؛ عبر المناعة - من الأم المصابة بنقص الصفيحات مجهول السبب إلى الصفائح الدموية الجنينية أثناء تطور ما قبل الولادة. في جميع الحالات ، يكون التحمل المناعي لمستضدها ضعيفًا ، ويتم تقليل عمر الصفائح الدموية إلى عدة ساعات ؛ يحدث الحبس في الغالب في الطحال. تتشكل متلازمة تجلط الدم بسبب انخفاض نشاط التجلط الدموي ، واستخدام البروثرومبين وتراجع الجلطة الدموية ؛ زيادة وقت النزيف.
تصنيف. تخصيص شكل الانتكاس الحاد والمزمن. وفقًا لطبيعة مسار الشكل المزمن ، يتميز الخفيف ، المعتدل ، الشديد. حسب الخيار المفضل الاعراض المتلازمة: الجلد ، الجهاز الهضمي ، الكلوي ، المخ ، إلخ.
عيادة.
معايير التشخيص: انخفاض عدد الصفائح الدموية في الدم إلى 2-50x10 * 9 / لتر ، وظهور غير نمطي و الأشكال التنكسية؛ زيادة في الخلايا العملاقة في نخاع العظام ، بما في ذلك الخلايا المعيبة وظيفيًا ، بدون حبيبات اللازوردية مع ضعف ربط الصفائح الدموية ؛ وجود الخلايا الأروماتية الضخمة. الكشف عن الأجسام المضادة المضادة للصفيحات. زيادة إلى 10-15 دقيقة. مدة النزيف لكن دوق. الحد من تراجع تجلط الدم ووظيفة التجميع اللاصق للصفائح الدموية ؛ طبيعي (حسب لي وايت) وقت تخثر الدم ؛ أهبة نزفية واضحة على شكل نمشات وكدمات على الجذع والأطراف ومواقع الحقن والأغشية المخاطية تجويف الفم; أعراض إيجابيةعاصبة وقرصة مرتبطة بزيادة نفاذية الشعيرات الدموية.
طبيعة التدفق.هناك ضعف ، دوار ، ضيق في التنفس ، خفقان ، آلام في العظام. نزيف ذو طبيعة حبرية أو كدمية على الجذع والأطراف بألوان مختلفة حسب الوصفة الطبية ، في الدماغ ، شبكية العين ، الصلبة ؛ نزيف من الأغشية المخاطية والأنف بعد قلع الأسنان. الرحم أثناء الحيض. بعد استئصال اللوزتين.
الشكل الحاد: أكثر شيوعًا عند الأطفال ؛ عادة ما تكون المظاهر النزفية صغيرة بالرغم من قلة الصفيحات الشديدة. يستمر من 4 إلى 6 أسابيع. وينتهي بمغفرة تلقائية واستعادة كاملة في فترة تصل إلى 6 أشهر. منذ بداية المرض.
شكل مزمنتتميز بدورة تشبه الموجة ، وتستمر فترات التفاقم لعدة أسابيع ، تحت تأثير العلاج ، يتم استبدالها بمغفرة سريرية ودموية.
شكل تدفق الضوء:نادر 1-2 مرات في السنة ، نوبات قصيرة مع انخفاض في الصفائح الدموية في الدم إلى 60-80x10 * 9 / لتر وتطور فقر الدم الخفيف. تزداد مدة النزيف إلى 7-8 دقائق. (القاعدة 3-4 دقائق) ، ينخفض تراجع الجلطة الدموية إلى 30-40٪ (القاعدة 48-64٪) في مرحلة الهدأة ، يتم تطبيع تعداد الدم المحيطي. متوسط شدة الدورةتتميز بـ 3-4 انتكاسات في السنة مع انخفاض في الصفائح الدموية إلى 30-40x 10 * 9 / لتر ، تطور فقر الدم درجة متوسطة. تصل مدة النزيف إلى 10 دقائق ، وينخفض تراجع الجلطة الدموية إلى 20٪. في مرحلة الهدأة ، لا يحدث التطبيع الكامل لمعايير الدم ، بما في ذلك الصفائح الدموية. يتميز الشكل الحاد بوجود 5 انتكاسات أو أكثر في السنة أو تكرار المرض بشكل مستمر ، وانخفاض في الصفائح الدموية إلى 5-10x10 * 9 / لتر ، وتطور فقر الدم الحاد ، والمضاعفات التي تهدد الحياة. مدة النزيف أكثر من 12 دقيقة ، تقل نسبة تراجع الجلطة الدموية عن 20٪. الهفوات غير مكتملة ، فقر الدم مستمر ، قلة الصفيحات تصل إلى 30 × 10 * 9 / لتر.
المضاعفات: نزيف في المخ والصلبة وشبكية العين. نزيف الجهاز الهضمي. نزيف خطير بعد استئصال اللوزتين. بسبب النزيف المتكرر ، يتطور فقر الدم الناجم عن نقص الحديد بدرجات متفاوتة من الخطورة.
يعتمد التشخيص على شدة الدورة وطبيعة النزيف والنزيف. مع كافية العلاج من الإدمان، فإن تشخيص استئصال الطحال في الوقت المناسب مناسب. يسبب فقر الدم الناجم عن نقص الحديد المزمن تطور حثل عضلة القلب وفشل القلب. يمكن أن تحدث الوفاة في الحالات الشديدة من المرض بسبب النزف الدماغي.
تشخيص متباينأجريت مع فقر الدم اللاتنسجي ، اللوكيميا الحادة ، فقر الدم بعوز B12 ، بيلة الهيموغلوبينية الليلية الانتيابية ، مرض شونلاين جينوك ، فرفرية نقص الصفيحات المصحوبة بأعراض في الكولاجين ، أمراض معدية(الملاريا ، التيفود ، الحصبة ، عدد كريات الدم البيضاء المعدية، والإنتان ، وما إلى ذلك) ، واستخدام بعض الأدوية (الكينيدين ، الساليسيلات ، السلفوناميدات ، إلخ) ؛ اعتلال الصفيحات ، تجلط الدم ، الأورام الخبيثة مع نقائل نخاع العظم.
مثال التشخيص: فرفرية نقص الصفيحات الذاتية مجهولة السبب ، مزمنة ، معتدلة في المرحلة الحادة ؛ فقر الدم الناقص الصبغيحثل عضلة القلب المعتدل. CH 1.
مبادئ العلاج:تخفيف المظاهر النزفية. القضاء على فقر الدم. الوقاية من الانتكاس. تعيين جلايكورتيكويد 1-3 ملغم / كغم من وزن الجسم ، اعتمادًا على شدة المظاهر النزفية ، عوامل مرقئ ، مستحضرات الحديد ؛ مناعة ، فصادة البلازما ، a2-interferon. مع عدم فعالية السكرية - استئصال الطحال. في حالة التكرار بعد استئصال الطحال ، يتم استخدام مثبطات المناعة مع هرمونات القشرانيات السكرية.
يتم التعرف على الأصحاءالمرضى الذين خضعوا شكل حاد، في حالة عدم وجود مظاهر نزفية والتطبيع الكامل لتعداد الدم ؛ في شكل خفيف بالطبع السريريةالعمل في أنواع وظروف عمل غير موانع الاستعمال.
تحدث إعاقة مؤقتة في المرحلة الحادة: مع مسار خفيف للمرض - حتى 10-15 يومًا ، معتدل - 20-30 يومًا ، شديد - حتى شهرين.
أنواع وظروف العمل موانع الاستعمال:العمل المرتبط بالإجهاد الجسدي والنفسي العصبي الشديد ، والتعرض للعوامل السامة (الزرنيخ ، والرصاص) ، والاهتزاز ؛ اعتمادًا على شدة فقر الدم - البقاء على ارتفاع ، وخدمة الآليات المتحركة ، والقيادة عربة، وإيفاد المهن ، وما إلى ذلك.
مؤشرات للإحالة إلى مكتب الاتحاد:
مسار شديد مسار شدة معتدلة في حالة عدم وجود مغفرة إكلينيكية ودموية كاملة مع ميل لتطور المرض ؛ دورة معتدلة ومعتدلة في ظل وجود موانع في الطبيعة وظروف العمل والحاجة إلى توظيف رشيد في مهنة أخرى ذات مؤهلات منخفضة أو انخفاض كبير في حجم النشاط الإنتاجي.
الحد الأدنى المطلوب للفحص عند إحالة المرضى إلى مكتب الاتحاد الدولي للاتصالات:
فحص دم عام مع تحديد الصفائح الدموية والخلايا الشبكية. ثقب القص مع فحص تصوير النخاع. تحديد تراجع الجلطة الدموية ، وقت تخثر الدم ، مدة النزيف.
معايير الإعاقة:من أجل تقييم الذكاء الاصطناعي ، من الضروري تحديد شكل وطبيعة مسار المرض ، وتكرار التفاقم ومدته ، واكتمال حالات الهدوء ، والمضاعفات ، وفعالية العلاج ، والعوامل الاجتماعية.
ثالثا فئة الإعاقةيتم تحديده من قبل مرضى الشدة المعتدلة ، بسبب محدودية القدرة على الخدمة الذاتية ، والحركة ، ونشاط العمل 1 ملعقة كبيرة.حجم أنشطة الإنتاج في المهنة السابقة.
الفئة الثانية من الإعاقةالتي يحددها المرضى الذين يعانون من مسار شديدأمراض غير قابلة للعلاج ، مع تطور مضاعفات خطيرة واختلال وظيفي مستمر مختلف الهيئاتوأنظمة تؤدي إلى قدرة محدودة على الخدمة الذاتية والحركة والنشاط العمالي 2 الفن. خلال فترة الهدوء النسبي ، قد يُنصح بالعمل في ظروف تم إنشاؤها خصيصًا أو في المنزل.
أنا مجموعة الإعاقةيتم تحديده من قبل المرضى الذين يعانون من مضاعفات شديدة (السكتة الدماغية النزفية) ، مما يؤدي إلى محدودية القدرة على الخدمة الذاتية ، والحركة ، ونشاط المخاض من الدرجة الثالثة ، الذين يحتاجون إلى رعاية ومساعدة خارجية مستمرة.
سبب الإعاقة: « مرض شائع»؛ مع البيانات الملائمة ، الموثقة - "الإعاقة منذ الطفولة".
الوقاية وإعادة التأهيل:الفحص السريري للمرضى والمعوقين ، وإعادة تأهيل بؤر العدوى المزمنة ، وطب الأعشاب ؛ العلاج المناسب لتفاقم المرض ؛ التوجيه المهني وإعادة التدريب والتوظيف الرشيد في الأنواع المتاحةوظروف العمل ؛ توفير العمل لذوي الإعاقة من المجموعة الثانية في ظروف تم إنشاؤها خصيصًا.
فرفرية نقص الصفيحات المجهولة السبب (ITP) هو مرض مجهول السبب يتميز بتطور قلة الصفيحات والمتلازمة النزفية. في أغلب الأحيان ، يكون تدمير الصفائح الدموية ناتجًا عن عملية مناعة ذاتية تثيرها بعض العوامل المعدية أو عن طريق تناول الأدوية. العمر السائد يصل إلى 14 سنة. الجنس السائد- أنثى.
طريقة تطور المرض. تستقر العوامل الخارجية (على سبيل المثال ، الفيروس والأدوية ، بما في ذلك اللقاحات) على الصفائح الدموية للمريض ، مما يؤدي إلى حدوث البلعمة عن طريق البالعات وحيدة النواة. أيضًا ، نتيجة لعملية المناعة ، يتم كبت جرثومة خلايا النواء لنخاع العظم.
تصنيف
الصورة السريرية
البحوث المخبرية
علاج
وضعسرير مع قلة الصفيحات الشديدة. النظام الغذائي مع استبعاد المواد المسببة للحساسية.
علاج بالعقاقير
جراحة- استئصال الطحال - يستطب بشكل مزمن مع نزيف حاد مع علاج محافظ غير ناجح. لا يتم علاج استئصال الطحال دائمًا.
ملاحظة. في مرحلة مغفرة السريرية - التحكم في عدد الصفائح الدموية 1 ص / شهر. مع فترة مغفرة سريرية ودموية لأكثر من 5 سنوات ، يتم حذف المريض من السجل . التوصيات
مراقبة من قبل أخصائي أمراض الدم في مكان الإقامة
العلاج الطبيعي هو بطلان تشميس
هو بطلان استخدام حمض أسيتيل الساليسيليك ، كاربينيسيلين
بالطبع والتوقعات.
يتعافى معظم المرضى (80-90٪) ذاتيًا خلال 1-6 أشهر. عندما تكون العملية مزمنة ، يكون نظام العلاج بالبريدنيزولون مشابهًا. معدل الوفيات لـ ITP أقل من 1٪. وكانت أسباب الوفاة هي نزيف الجهاز العصبي المركزي وفقر الدم الحاد التالي للنزف.
الصفائح الدموية خلايا خاصة, مسؤول عن الارقاء – نظام معقدالحفاظ على الدم في حالة سائلة ووقف النزيف في حالة تلف سلامة الأوعية. من أجل السير الطبيعي لهذه العمليات في الجسم ، يجب الحفاظ على تركيز معين من الصفائح الدموية. إذا كان مستواها مضطربًا ، فإن الشخص يصاب بمرض يسمى قلة الصفيحات المناعية. هذا مرض خطيرالدم ، والذي يمكن أن يؤدي إلى تهديد خطير لصحة وحياة المريض ، وبالتالي يتطلب التشخيص والعلاج في الوقت المناسب.
آلية تطور قلة الصفيحات المناعية هو تدمير الصفائح الدموية بأجسام مضادة معينةالتي يتم إنتاجها في جسم الإنسان. بعد ظهورها ، ينخفض متوسط العمر المتوقع للخلايا إلى عدة ساعات بدلاً من 7-10 أيام - تبدأ في "الالتصاق ببعضها البعض" ، مكونة جلطات دموية مجهرية تسد الأوعية الدموية الصغيرة. هذا يزيد من النفاذية جدران الأوعية الدمويةويخرج الدم بسهولة مما يؤدي إلى تكوين ورم دموي تحت الجلد أو نزيف خارجي.
أسباب تحفيز تفاعل المناعة الذاتية، بسبب مراعاة الانتهاكات المذكورة أعلاه ، قد تكون على النحو التالي:
- عدوى فيروسية أو بكتيرية ؛
- عدم تحمل بعض الأدوية ؛
- عملية جراحية أو نزيف كبير
- التعرض المطول للجسم لدرجات حرارة منخفضة أو عالية ؛
- التطعيم الوقائي.
حوالي النصف ليس من الممكن تحديد السبب الدقيق لتطور قلة الصفيحات المناعية- يتطور رد فعل معين تلقائيًا ، وكقاعدة عامة ، يختفي بعد فترة.
أعراض
العلامات الرئيسية لنقص الصفيحات المناعي - نزيف تحت الجلد أو خارجي، المترجمة في أجزاء مختلفة من الجسم ، والتي تسمى متلازمة النزف الجلدي. هُم مظهرقد تختلف من بقع صغيرة تشبه الطفح الجلدي (تسمى نمشات) إلى نزيف واسع النطاق وكدمات.
يمكن أن يكون لون جلد المريض في مواقع الضرر أرجوانيًا أو أزرق مائلًا إلى الأخضر أو مصفرًا ، اعتمادًا على مرحلة تسوس الهيموجلوبين ، وتكون البقع نفسها غير مؤلمة عند الجس وغير متماثلة.
اطرح سؤالك على طبيب التشخيص المخبري السريري
آنا بونيايفا. تخرج من نيجني نوفغورود الأكاديمية الطبية(2007-2014) والاقامة في التشخيص المخبري السريري (2014-2016).
في بعض الأحيان يتم ملاحظة النزيف ليس فقط على الجلد ، ولكن أيضًا على الغشاء المخاطي للفموالعين طبلة الأذنإلخ.يحدث النزيف بشكل عفوي أو تحت التأثير عوامل خارجية، لكن شدة هذا التعرض عادة لا تتوافق مع درجة النزف - بمعنى آخر ، يظهر ضرر خطير في المريض حتى بعد الإصابات الطفيفة.
قلة الصفيحات المناعيةغالبًا ما يتجلى في الأطفال عن طريق النزيف من الأنف أو اللثة - يحدث الأخير بعد إجراءات الأسنان (قلع الأسنان) ويصعب إيقافه حتى بعد استخدام الأدوية والعوامل القياسية. قد تتعرض الفتيات المصابات بهذا التشخيص لنزيف في الرحم ، وأحيانًا لا يرتبط به الدورة الشهرية. أقل شيوعًا ، يكون لدى المرضى شوائب دموية في البول والبراز ، مما يشير إلى حدوث نزيف في الكلى والجهاز الهضمي.
الرفاه العام والأعضاء الداخلية المصابة بنقص الصفيحات المناعي ، كقاعدة عامة ، لا تتأثر ، ولكن في بعض الحالات يمكن أن يكون ظهور المرض حادًا ، مع الحمى وفقدان الشهية والضعف وزيادة التعب.
أعراض مماثلةلوحظ انخفاض خطير في تعداد الدم في المختبر لدى المرضى وعدم وجود علاج.التصنيف والدرجات
قلة الصفيحات المناعية يمكن أن تتخذ شكلين: المناعة غير المتجانسة ، والتي تحدث نتيجة التعرض لعوامل سلبية ، أو المناعة الذاتية - يكمن سببها في تفاعل المناعة الذاتية للجسم ضد الصفائح الدموية الخاصة به. شكل المناعة غير المتجانسة حاد ، ولكن له أيضًا تكهن جيد ، في حين أن المناعة الذاتية مختلفة. مسار مزمنمع الانتكاسات المتكررة. بالإضافة إلى ذلك ، يتم تمييز النوع "الجاف" و "الرطب" من المرض - في الحالة الأولى ، يعاني المرضى حصريًا من نزيف تحت الجلد ، وفي الحالة الثانية يتناوبون مع النزيف.
قائم على المظاهر السريريةمسار المرض ، هناك ثلاث فترات رئيسية: أزمة (تفاقم) ، مغفرة السريرية والسريرية وأمراض الدم. في فترة حادةالمرضى ينزفون درجات متفاوتهالتعبير والتغيرات في تعداد الدم. يتميز الهدوء السريري بانخفاض في مظاهر المرض ، لكن الشذوذ في اختبارات الدم السريرية لا يزال قائما.
خلال فترة مغفرة السريرية والدموية ، تستقر حالة المريض ومعايير الاختبار.من حيث الشدة ، يمكن أن يكون نقص الصفيحات المناعي خفيفًا أو متوسطًا أو شديدًا.
- تتجلى الدرجة الخفيفة فقط من خلال متلازمة الجلد (نمشات ، كدمات ، إلخ).
- متوسط الدرجة يتميز بشدة معتدلة الأعراض الخارجية(نزيف تحت الجلد ونزيف طفيف) ، وكذلك انخفاض طفيف في تركيز الصفائح الدموية في التحليلات.
- تحدث درجة شديدة مع نزيف خطير ، وضعف في تعداد الدم وظواهر مصاحبة - فقر الدم ، تدهور الحالة العامة.
التشخيص
لتشخيص قلة الصفيحات المناعية من الضروري الخضوع لمجموعة من الدراسات ،مما سيسمح بتحديد العملية المرضية في الجسم واستبعاد الأمراض الأخرى.
- تحاليل الدم. المؤشر الرئيسي لنقص الصفيحات المناعي في التحليل السريري هو انخفاض تركيز الصفائح الدموية إلى 140 × 10 9 / لتر وأقل. في الحالات الشديدة ، يمكن ملاحظة فقر الدم بدرجات متفاوتة الشدة (انخفاض في مستويات الهيموجلوبين إلى 100-80 وحدة) ، ولكن تظل المؤشرات الأخرى طبيعية. مع تلف الكلى ، يزداد تركيز اليوريا في الدم. بالإضافة إلى اختبارات الدم العامة والكيميائية الحيوية ، يتم إجراء ما يسمى باختبار Duke لتحديد مدة النزيف - في المرضى ، يزداد الوقت إلى 4 دقائق مقارنة بالمعيار 1.5-2 دقيقة.
- دراسات التخثر. في مخطط التخثر مع قلة الصفيحات المناعية ، هناك انخفاض في التراجع (عملية الانكماش والضغط) للجلطة الدموية إلى 60-75 ٪ ، وكذلك انتهاك تكوين الثرومبوبلاستين.
- اختبارات الكبد. في التحليل البيوكيميائيالعلامة هي زيادة في البيليروبين (أعلى من 20.5 ميكرولتر / لتر) ، والتي ترتبط بتفكك الهيموغلوبين الذي يحدث أثناء النزف ، وكذلك زيادة تركيز ALT و AST.
- اختبارات التهاب الكبد وفيروس نقص المناعة البشرية. يمكن أن يكون قلة الصفيحات ناتجًا عن التهاب الكبد C وفيروس نقص المناعة - يتم إجراء الدراسات المناسبة لاستبعاد هذه الأمراض.
- أبحاث أخرى. بالإضافة إلى الاختبارات المذكورة أعلاه ، يتم وصف المرضى طرق محددةالتشخيص (اختبارات الضغط ، العاصبة ، إلخ) - يشير ظهور نزيف صغير إلى وجود قلة الصفيحات. في بعض الحالات ، يلزم إجراء فحص نخاع العظم لتحديد الزيادة في عدد خلايا النواء (أكثر من 54-114 / ميكرولتر) ، بالإضافة إلى الموجات فوق الصوتية اعضاء داخليةلتقييم حالتهم وتحديد الضرر المحتمل.
- تشخيص متباين. يتم إجراء التشخيص التفريقي مع فقر الدم اللاتنسجي ، وكذلك قلة الصفيحات الثانوية ، والتي يتم ملاحظتها مع اصابات فيروسية, فقر الدم الناجم عن نقص الحديدإلخ. لاستبعاد هذه الأمراض ، يتم إجراء اختبارات الدم المتكررة مع دراسة شاملة للمؤشرات ، واكتشاف الأجسام المضادة لبعض أنواع العدوى (الحصبة ، والحصبة الألمانية ، وجدري الماء ، وما إلى ذلك).
كثرة الصفيحات الأساسية (ET) لها عدة مرادفات. في الأدب الطبييمكن أن يطلق عليه ابيضاض الدم الضخم النوى ، كثرة الصفيحات الأولية ، كثرة الصفيحات النزفية ، كثرة الصفيحات مجهول السبب.
كل هذه شروط معقدةتشير إلى أن كثرة الصفيحات الأساسية يمكن أن تعزى إلى - أمراض الأورام في الأنسجة المكونة للدم والأنسجة اللمفاوية. يؤثر هذا المرض على الخلايا الجذعية لنخاع العظم الأحمر - خلايا النواء الضخمة ، والتي المرحلة الأوليةتبدأ في التكاثر دون حسيب ولا رقيب ، ومن ثم تصنيع الصفائح الدموية بشكل لا يمكن السيطرة عليه.
أسباب كثرة الصفيحات الأساسية
لأن كثرة الصفيحات الأساسية الأساسية هي سرطان، لا تزال الأسباب الحقيقية لحدوثه غير معروفة لأي شخص.
هناك فرضية مفادها أن الدافع لحدوث تلف الخلايا الجذعية لنخاع العظم ناتج عن التلوث الإشعاعي للموارد البيئية.
أما بالنسبة لكثرة الصفيحات الأساسية الثانوية ، فيمكن أن تكون نتيجة:
- الأمراض المعدية المنقولة
- عمليات استئصال الطحال.
- نزيف شديد؛
- الضرر الجهازي للأعضاء الداخلية - الساركويد.
- التهاب المفاصل المتقدم (الروماتويدي عادة) ؛
- عدد من السرطانات الخبيثة.
علم الأوبئة
- كثرة الصفيحات الأساسية نادرة جدًا: من بين مائة ألف مواطن بالغ ، يمكن أن يعاني ثلاثة أو أربعة أشخاص فقط من مظاهرها (وفقًا لمصادر أخرى ، يتم اكتشاف حالة واحدة فقط لكل مليون نسمة سنويًا).
- هذا المرض له قمتان: الأولى تقع على المرضى في الثلاثينيات أو الأربعينيات من العمر. في هذه الفئة العمرية ، يتم الكشف عن حالات كثرة الصفيحات الأساسية عند النساء الشابات مرتين في كثير من الأحيان. لوحظت الذروة الثانية للإصابة لدى الأشخاص فوق سن الخمسين. في هذا العمر ، يكون معدل انتشار الأمراض في كلا الجنسين متماثلًا تقريبًا.
- حالات كثرة الصفيحات الأولية عند المراهقين والأطفال الصغار الذين تتراوح أعمارهم بين عامين وثلاثة عشر عامًا نادرة للغاية.
أعراض
في ثلث الحالات تقريبًا ، لا تظهر كثرة الصفيحات الأساسية نفسها لفترة طويلة.
في أغلب الأحيان ، يتم اكتشافه عن طريق الصدفة أثناء فحص الدم التالي. قد تشير الزيادة الكبيرة في عدد الصفائح الدموية في دم المريض إلى وجود مرض.
التقدم عملية مرضيةيحدث ببطء شديد.في كثير من الأحيان ، لا يتم فصل الانحرافات الأولى في اختبارات الدم وظهور الشكاوى من تدهور الرفاهية ليس فقط بشهور ، ولكن بسلسلة من السنوات.
- في البداية ، يلاحظ المرضى انخفاضًا في القدرة على العمل ، وصداعًا متكررًا ، وميلًا إلى الغثيان والدوار المنتظم ، ووجود عدد من المظاهر العصبيةيشير إلى وجود انتهاك عملية عاديةالشرايين الدماغية. يطلق الخبراء على هذه المجموعة من الأعراض في ET غير محددة.
- المرضى لديهم مزيج متناقض من الميل إلى تطوير نزيف تلقائي وتشكيل جلطات دموية. مع الميل إلى النزيف ، يتحدث الأطباء عن وجود متلازمة نزفية - واحدة من أكثر مظاهر ET المميزة. لوحظ وجود هذه المتلازمة في حوالي نصف حالات المرض. ينزف المرضى بشدة من اللثة ، ويحدث نزيف على السطح جلد. هناك حالات متكررة من النزيف الكلوي والرئوي والجهاز الهضمي بالإضافة إلى نزيف في المسالك البولية. قد تختلف شدة النزيف.
- غالبًا ما يكون تجلط الشرايين في كثرة الصفيحات الأساسية محيطيًا ودماغيًا وتاجيًا. هناك حالات متكررة من تجلط الأوردة العميقة في الساقين ، وكذلك الانسداد الرئوي.
- يمكن أن تؤدي الزيادة في تخليق الصفائح الدموية إلى الإصابة بألم الكريات الحمر ، وهي حالة مؤلمة للغاية ، مصحوبة بآلام نابضة حادة موضعية حصريًا في الأطراف. إنهاك المريض عند القيام بأحمال ثقيلة ، فهي تهدأ من آثار البرد أو أثناء فترة الراحة. غالبًا ما يؤدي وجود هذه الأعراض إلى تغيرات تصنع في الأطراف المصابة.
- وينتهي تجلط الأوعية الصغيرة أيضًا بالتشكيل القرحة الغذائية، تطور الغرغرينا ونخر جاف في أطراف أصابع اليدين والقدمين. قد يكون هناك فقدان كامل للإحساس في الفصوص الأذنينوعند طرف الأنف ، بسبب ضعف الدورة الدموية في الأوعية الدموية الدقيقة.
- تظهر كدمات صغيرة ونزيف دقيق (نمشات) بشكل عفوي على جلد المرضى. هذه واحدة أخرى مظهر مميزهذا.
- في نصف المرضى هناك زيادة كبيرة في الطحال ، في الجزء الخامس - زيادة في الكبد.
- يمكن أن تؤدي كثرة الصفيحات الأساسية ، التي تصيب جسم المرأة الحامل ، إلى حدوث عدة احتشاءات في المشيمة وتصبح السبب في قصور المشيمة. غالبًا ما ينتهي هذا الحمل إما بالإجهاض التلقائي (في 35٪ من الحالات) أو الولادة المبكرة. من الممكن أيضًا حدوث انفصال المشيمة المبكر. قد يعاني الطفل المولود لأم مصابة بـ ET تأخيرات كبيرة في النمو العقلي والفكري والجسدي.
- يفقد معظم مرضى ET وزنًا كبيرًا. في بعضها ، لوحظ تضخم في مجموعات كاملة من الغدد الليمفاوية.
تشخيص ET
الأطباء الذين يعالجون المرض
تعمل مجموعة كاملة من المتخصصين في علاج كثرة الصفيحات الأساسية. نظرًا لأنه تم اكتشافه نتيجة لفحص الدم الروتيني ، فإن أول طبيب يقرر أي اختصاصي يحيل المريض إليه هو المعالج.
ارتفاع عدد الصفائح الدموية دون تغيير صيغة الكريات البيض، التوفر زيادة السرعةيؤدي ترسيب كريات الدم الحمراء وشظايا خلايا النواء في الدم إلى إعطاء أسباب لاستشارة أخصائي أمراض الدم. هو الذي يُمنح الدور الرائد في تحديد طبيعة المرض الذي أصاب نظام الدورة الدمويةوالأعضاء المكونة للدم.
لا يتم التشخيص النهائي على الفور ، ولكن فقط بعد أخذ التاريخ الشامل ، ومراقبة المريض و الفحص الشاملالدم والأعضاء الداخلية. تكتيكات مزيد من العلاجوالتفاعل مع طبيب الأورام يعتمد على شدة المرض وخصوصيات مظاهره.
التكتيكات الطبية
- يعرف الأخصائي المختص أنه في حالة عدم وجود أعراض حادة ، فإن كثرة الصفيحات الأساسية لا تحتاج إلى علاج. حتى ارتفاع عدد الصفائح الدموية في الدم لا يمكن اعتباره مؤشرًا لبدء العلاج الفوري علاج جذري. بالنسبة للمرضى الشباب الذين لا يعانون من أعراض ، وكذلك للمرضى المسنين الذين يعانون من انخفاض خطر الإصابة بتجلط الدم ، فإن أفضل طريقة هي تجنب العلاج الكيميائي. لقد ثبت منذ فترة طويلة أن المرضى الصغار ، الذين لا يعانون من أعراض مرضية ، يمكنهم القيام بعمل جيد للغاية دون أي علاج لسنوات عديدة. بالنظر إلى هذا الظرف ، يتم ترك هؤلاء المرضى تحت إشراف أخصائي أمراض الدم. يبدأ العلاج فقط في حالة حدوث مضاعفات.
- مع ارتفاع مخاطر الإصابة بتجلط الدم ، يتم استخدام العلاج الكيميائي باستخدام التثبيط الخلوي. في المرحلة الأولى ، تم تصميمه لتقليل مستوى الصفائح الدموية إلى قيمة معينة (أقل من 60.000 1 / ميكرولتر). في حالة تكرار تجلط الدم ، تزداد جرعات الأدوية. نتيجة لذلك ، يقترب عدد الصفائح الدموية في الدم من المعدل الطبيعي.
- مع تجلط الشرايين الصغيرة ، مما يؤدي إلى جميع أنواع ضعف البصر ، وتطور نقص تروية الدماغ العابر وألم الكريات الحمر ، يتم علاج المرضى بعوامل مضادة للصفيحات - الأدوية التي تثبط عملية تجلط الدم. يؤدي تأثير هذه الأدوية إلى حقيقة أن الصفائح الدموية ، التي تصبح أقل لزوجة ، تفقد جزئياً قدرتها على الالتصاق بالجدران الأوعية الدموية. يعد الأسبرين المعروف للجميع أحد أكثر العوامل المضادة للصفيحات فاعلية ( حمض أسيتيل الساليسيليك). تختفي جميع مظاهر تجلط الشرايين الصغيرة المذكورة أعلاه تمامًا عند علاجها بجرعات منخفضة من الأسبرين.
- يتم علاج ET أيضًا بالمستحضرات البيولوجية - الإنترفيرون.
- إذا كانت كثرة الصفيحات الحادة محفوفة بالمضاعفات التي تهدد حياة المريض ، فإنهم يلجأون إلى إجراء التخثر ، الذي يخلص دم المريض من الصفائح الدموية الزائدة. يتم التلاعب باستخدام جهاز خاص - فاصل خلايا الدم. بعد تجلط الدم الصورة السريريةتم تحسين مضاعفات كل من الخطة النزفية والتخثرية بشكل ملحوظ.
عجز
قد يتم تحديد إعاقة للمريض المصاب بالتهاب الكبد في ظل وجود معايير معينة منصوص عليها في القوانين التنظيمية ذات الصلة.
يتم تحديد مجموعة الإعاقة (الأولى أو الثانية أو الثالثة) مع كثرة الصفيحات الأساسية من خلال شدة المرض. غالبا ما تعمل.
مع تحسن حالة المريض يمكن إزالة العجز. يتم اتخاذ هذا القرار من قبل لجنة خبراء العمل الطبي (VTEC).
عمر
لا ينخفض عمليا متوسط العمر المتوقع للمرضى الذين يعانون من كثرة الصفيحات الأساسية.
نتيجة التراكم التدريجي للمعلومات حول هذا المرض ، بدأ الخبراء في التوصل إلى استنتاج مفاده أنه ليس خبيثًا كما كان يُعتقد سابقًا.
ولادة جديدة من ET في سرطان الدم الحاد(يحدث هذا في أقل من 2٪ من الحالات) عادة ما يرتبط بجلسات العلاج الكيميائي باستخدام التثبيط الخلوي.