فرفرية نقص الصفيحات المجهولة السبب (ITP) مرض مسببات غير واضحة، التي تتميز بتطور قلة الصفيحات والمتلازمة النزفية. في أغلب الأحيان ، يكون تدمير الصفائح الدموية ناتجًا عن عملية مناعة ذاتية تثيرها بعض العوامل المعدية أو عن طريق تناول الأدوية. العمر السائد يصل إلى 14 سنة. الجنس السائد- أنثى.
طريقة تطور المرض. تستقر العوامل الخارجية (على سبيل المثال ، الفيروس والأدوية ، بما في ذلك اللقاحات) على الصفائح الدموية للمريض ، مما يؤدي إلى حدوث البلعمة عن طريق البالعات وحيدة النواة. أيضًا ، نتيجة لعملية المناعة ، يتم كبت جرثومة خلايا النواء لنخاع العظم.
تصنيف
الصورة السريرية
البحوث المخبرية
علاج
وضعسرير مع قلة الصفيحات الشديدة. النظام الغذائي مع استبعاد المواد المسببة للحساسية.
علاج بالعقاقير
جراحة- استئصال الطحال - يستطب بشكل مزمن مع نزيف حاد مع علاج محافظ غير ناجح. لا يتم علاج استئصال الطحال دائمًا.
ملاحظة. في مرحلة مغفرة السريرية - التحكم في عدد الصفائح الدموية 1 ص / شهر. مع فترة مغفرة سريرية ودموية لأكثر من 5 سنوات ، يتم حذف المريض من السجل . التوصيات
مراقبة من قبل أخصائي أمراض الدم في مكان الإقامة
العلاج الطبيعي هو بطلان تشميس
استخدام موانع حمض أسيتيل الساليسيليك، كاربينيسيلين
بالطبع والتوقعات.
يتعافى معظم المرضى (80-90٪) ذاتيًا خلال 1-6 أشهر. عندما تكون العملية مزمنة ، يكون نظام العلاج بالبريدنيزولون مشابهًا. معدل الوفيات لـ ITP أقل من 1٪. وكانت أسباب الوفاة هي نزيف الجهاز العصبي المركزي وفقر الدم الحاد التالي للنزف.
RCHD (المركز الجمهوري للتنمية الصحية التابع لوزارة الصحة في جمهورية كازاخستان)
الإصدار: البروتوكولات السريرية لوزارة الصحة في جمهورية كازاخستان - 2015
فرفرية نقص الصفيحات المجهولة السبب (D69.3)
علم الأورام
معلومات عامة
وصف قصير
مُستَحسَن
مجلس الخبراء
RSE على REM "المركز الجمهوري
التنمية الصحية "
وزارة الصحة
و التنمية الاجتماعية
جمهورية كازاخستان
بتاريخ 9 يوليو 2015
البروتوكول رقم 6
التعريف: قلة الصفيحات المناعية - مرض يصيب جهاز المناعهناتج عن واحد أو أكثر من الأجسام المضادة المضادة للصفيحات ، وعادة ما تعمل على معقدات البروتين السكري الغشائية IIb / IIIa و / أو GPIb / IX ، مما يؤدي إلى تدمير الصفائح الدموية بواسطة خلايا النظام البلعمي أحادي النواة ، والذي يتجلى في متلازمة النزف.
اسم البروتوكول:قلة الصفيحات المناعية عند البالغين
كود البروتوكول:
رمز ICD -10:
D69.3 - قلة الصفيحات المناعية
تاريخ تطوير البروتوكول: 2015
الاختصارات المستخدمة في البروتوكول:
* - الأدوية المشتراة كجزء من عملية استيراد واحدة ؛
AG - ارتفاع ضغط الدم الشرياني.
BP - ضغط الدم
ALAT - ألانين أمينوترانسفيراز ؛
ASAT - أسبارتات أمينوترانسفيراز ؛
فيروس نقص المناعة البشرية - فيروس نقص المناعة البشرية ؛
GGTP - ترانسبيبتيداز غاماغلوتاميل ؛
ITP - قلة الصفيحات المناعية.
ELISA - مقايسة مناعية إنزيمية ؛
IFT - التنميط المناعي.
التصوير المقطعي المحوسب
LDH - نازعة هيدروجين اللاكتات ؛
MDS - متلازمة خلل التنسج النقوي.
UAC - التحليل العامدم؛
OAM - تحليل البول.
AML - ابيضاض الدم النخاعي الحاد.
PNH - بيلة الهيموغلوبينية الليلية الانتيابية ؛
PCR - تفاعل البلمرة المتسلسل ؛
ESR - معدل ترسيب كرات الدم الحمراء ؛
UZDG - تصوير دوبلر بالموجات فوق الصوتية ؛
الموجات فوق الصوتية - الفحص بالموجات فوق الصوتية ؛
FGDS - تنظير المعدة والأمعاء الليفي ؛
BH - معدل التنفس.
معدل ضربات القلب - معدل ضربات القلب
تخطيط كهربية القلب - تخطيط كهربية القلب.
EchoCG - تخطيط صدى القلب.
NMRI - التصوير بالرنين المغناطيسي النووي ؛
FISH - تهجين الفلورسنت في الموقع ؛
نظام HLA مستضدات الكريات البيضشخص.
مستخدمو البروتوكول:المعالجين والأطباء ممارسة عامةوأطباء الأورام وأطباء الدم.
مقياس مستوى الأدلة.
| مستوى الدليل | خصائص الدراسات التي شكلت أساس التوصيات |
| أ | تحليل تلوي عالي الجودة ، مراجعة منهجية للعشوائية الأبحاث السريرية(RCT) أو RCT كبير مع احتمالية منخفضة جدًا (++) للانحياز ، وهي النتائج التي يمكن تعميمها على السكان المناسبين. |
| في | مراجعة منهجية عالية الجودة (++) لدراسات الأتراب أو دراسات الحالة أو دراسات الأتراب أو دراسات الحالة عالية الجودة (++) مع مخاطر منخفضة للغاية من التحيز أو التجارب المعشاة ذات الشواهد مع انخفاض (+) خطر التحيز ، النتائج التي يمكن أن تمتد إلى السكان المناسبين. |
| مع | مجموعة أو مجموعة ضابطة أو تجربة مضبوطة بدون عشوائية مع انخفاض خطر التحيز (+) ، يمكن تعميم نتائجها على السكان المناسبين أو تجارب معشاة ذات شواهد ذات مخاطر انحياز منخفضة جدًا أو منخفضة (++ أو +) ، النتائج التي لا يمكن مدها مباشرة إلى السكان المعنيين. |
| د | وصف سلسلة من الحالات أو |
| دراسة غير منضبطة أو | |
| رأي الخبراء |
تصنيف
التصنيف السريري:
تصنيفالجمعية الأمريكية لأمراض الدم, 2013 .
تقسيم قلة الصفيحات المناعية:
تم تشخيصه حديثًا (حتى 3 أشهر) ؛
مستمر (3-12 شهرًا) ؛
مزمن (بعد 12 شهرًا).
لم يتم التحقق من صحة تقسيم قلة الصفيحات المناعية الذي اقترحته IWG رسميًا ولا يوصى باستخدامه وإدارته.
مقاومة ITP للعلاج بالكورتيكوستيرويد - لا توجد استجابة بعد 3 أسابيع من العلاج بالكورتيكوستيرويد (بريدنيزون 0.5-2 مجم / كجم / يوم).
ITP المقاوم للحرارة - لا توجد استجابة (الصفائح الدموية أقل من 30 × 10 9 / لتر) بعد استئصال الطحال.
التشخيص
قائمة تدابير التشخيص الأساسية والإضافية:
الفحوصات التشخيصية الرئيسية (الإلزامية) التي يتم إجراؤها في العيادات الخارجية:
KLA (عد الصفائح الدموية ، الخلايا الشبكية في اللطاخة).
الفحوصات التشخيصية الإضافية التي يتم إجراؤها في العيادات الخارجية:
· OAM ؛
· تجلط الدم.
عامل مضاد للنواة
سيانوكوبالامين ، حمض الفوليك;
· التحليل البيوكيميائيدم ( البروتين الكليالزلال البيليروبين الكلي، البيليروبين المباشر ، الكرياتينين ، اليوريا ، ALA ، ASAT ، الجلوكوز ، LDH ، بروتين سي التفاعلي، الفوسفاتيز القلوية)؛
إليسا لعلامات فيروس نقص المناعة البشرية ؛
إليسا لعلامات الفيروس ؛
عامل مضاد للنواة
· الفحص الخلوينخاع العظم؛
تخطيط كهربية القلب.
FGDS ؛
بذر الخزان لجرثومة هيليكوباكتر بيلوري.
الحد الأدنى من قائمة الفحوصات التي يجب إجراؤها عند الإشارة إلى الاستشفاء المخطط له:
KLA (عد الصفائح الدموية ، الخلايا الشبكية في اللطاخة) ؛
مصل الحديد ، الفيريتين.
إليسا لعلامات التهاب الكبد الفيروسي ؛
إليسا لعلامات فيروس نقص المناعة البشرية ؛
إليسا لعلامات فيروسات الهربس - مجموعات ؛
تخطيط كهربية القلب.
فصيلة الدم وعامل Rh.
اختبار الدم البيوكيميائي (البروتين الكلي ، الألبومين ، البيليروبين الكلي ، البيليروبين المباشر ، الكرياتينين ، اليوريا ، ALaT ، ASAT ، الجلوكوز ، LDH ، البروتين التفاعلي C) ؛
الموجات فوق الصوتية لتجويف البطن والطحال.
الموجات فوق الصوتية لأعضاء الحوض - للنساء ؛
الأشعة السينية للأعضاء صدر.
إجراء الفحوصات التشخيصية الرئيسية (الإلزامية) مستوى ثابت:
KLA (عد الصفائح الدموية والخلايا الشبكية في اللطاخة) ؛
فصيلة الدم وعامل Rh.
اختبار كومبس المباشر
هابتوغلوبين.
اختبار الدم البيوكيميائي (البروتين ، الألبومين ، ALaT ، ASAT ، البيليروبين ، الفوسفاتيز القلوي ، الكرياتينين ، اليوريا ، حمض البوليك، LDH ، الجلوكوز ، C - البروتين التفاعلي) ؛
· تجلط الدم.
· OAM ؛
إليسا لعلامات التهاب الكبد الفيروسي (HbsAg) ؛
ELISA لعلامات التهاب الكبد الفيروسي HCV ؛
إليسا لعلامات فيروس نقص المناعة البشرية.
إجراء فحوصات تشخيصية إضافية على مستوى المستشفى:
مخطط النخاع.
التحليل البيوكيميائي: GGTP ، المنحلات بالكهرباء.
الفحص الخلوي للمواد البيولوجية ؛
سيانوكوبالامين ، حمض الفوليك
إليسا للأجسام المضادة للتخثر.
جهاز المناعة
الفحص النسيجي للخزعة (الطحال ، العقدة الليمفاوية ، قمة الحرقفة) ؛
دراسة وراثية خلوية معيارية
التنميط المناعي لخلايا الدم المحيطية.
أضداد الفوسفولبيد.
نقيض الحمض النووي الأصلي والمتشوه ؛
الفحص البكتريولوجي للمواد البيولوجية ؛
تفاعل البوليميراز المتسلسل للعدوى الفيروسية (التهاب الكبد الفيروسي ، الفيروس المضخم للخلايا ، الفيروس الهربس البسيط، فيروس ابشتاين بار ، فيروس الحماق / الفيروس النطاقي) ؛
تخطيط صدى القلب.
الموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن (الكبد والطحال والبنكرياس ، المرارة, الغدد الليمفاوية، الكلى) ، في النساء - الحوض الصغير.
الأشعة السينية للصدر
التصوير الشعاعي للعظام والمفاصل.
الفحص بالأشعة المقطعية للجزء الصدري ، والجزء البطني ، والرأس ، والحوض الصغير ؛
NMRI للجزء الصدري ، الجزء البطني ، الرأس ، الحوض الصغير.
FGDS ؛
بذر الخزان لجرثومة هيليكوباكتر بيلوري ؛
· الموجات فوق الصوتية للأوعية الدموية.
تنظير القصبات.
تنظير القولون.
المراقبة اليومية لضغط الدم.
مراقبة تخطيط القلب على مدار 24 ساعة.
إجراءات التشخيص في مرحلة الإسعاف رعاية طبية:
جمع الشكاوى وسوابق المرض ؛
الفحص البدني.
معايير التشخيص للتشخيص:
يتم تشخيص قلة الصفيحات المناعية الأولية بانخفاض في الصفائح الدموية أقل من 100 × 10 9 / لتر مع استبعاد الأسباب الأخرى لنقص الصفيحات. .
شكاوى حول:
زيادة النزيف من الأغشية المخاطية.
طفح جلدي نزفي على شكل نمشات وكدمات على الجلد.
· ضعف؛
شحوب؛
تعب.
سوابق المريض:
يجب الانتباه إلى:
نزيف الأنف واللثة.
غزارة الطمث ، النزيف الرحمي.
نزيف في الصلبة.
نزيف في المخ.
· بول دموي؛
نزيف من الجهاز الهضمي (قيء دموي ، ميلينا) ؛
طفح جلدي نزفي على شكل نمشات وكدمات على الجلد.
الفحص البدني [2
-
4
]:
طفح جلدي نزفي - نمشات ، كدمات.
شحوب جلد;
ضيق في التنفس
عدم انتظام دقات القلب.
البحث المخبري:
· تحليل الدم العام:تتميز قلة الصفيحات المناعية بانخفاض عدد الصفائح الدموية في الدم المحيطي ، حتى الصفائح الفردية بشكل طبيعي أو حتى. مستوى مرتفع- التغيرات المورفولوجية في الصفائح الدموية: زيادة في حجمها ، ظهور خلايا زرقاء صغيرة الحبيبات ، بالإضافة إلى كثرة عدد الكريات الحبيبية وانخفاض في أشكال عملية الصفائح الدموية ، فقر الدم المصحوب بنزيف كبير.
· مخطط النخاع:زيادة في عدد خلايا النواء ، أو عدم وجود عدد قليل من الصفائح الدموية الحرة ، وعدم وجود تغييرات أخرى (علامات نمو الورم) في نخاع العظم;
· تجلط الدم:تخثر الدم ليس مميزًا ؛
· دراسة مناعية:الكشف عن الأجسام المضادة المرتبطة بالصفائح الدموية (TpA-IgG) في الدم.
البحث الآلي :
· FGDS: الكشف عن مصدر النزيف ، علامات التهاب المريء ، التهاب المعدة ، التهاب الأمعاء ، التهاب الاثني عشر (سطحي ، نزيف ، تآكل ، تقرحي).
· تنظير القصبات:الكشف عن مصدر النزيف.
مؤشرات لاستشارة المتخصصين الضيقين:
طبيب الأشعة السينية لتشخيص الأوعية الدموية وعلاجها - تركيب جهاز مركزي القسطرة الوريديةمن الوصول المحيطي (PICC) ؛
أخصائي أمراض الكبد - للتشخيص والعلاج التهاب الكبد الفيروسي;
· طبيب أمراض النساء - الحمل ، النزيف الرحمي ، غزارة الطمث ، الاستشارة عند وصف موانع الحمل الفموية المركبة ؛
طبيب الجلدية والتناسلية - متلازمة الجلد
أخصائي الأمراض المعدية - الاشتباه في الالتهابات الفيروسية ؛
طبيب القلب - ارتفاع ضغط الدم غير المنضبط ، قصور القلب المزمن ، الاضطرابات معدل ضربات القلبوالتوصيل
طبيب أعصاب اضطراب حادالدورة الدموية الدماغية ، التهاب السحايا ، التهاب الدماغ ، اللوكيميا العصبية.
جراح أعصاب - حادث وعائي دماغي حاد ، متلازمة الخلع ؛
أخصائي أمراض الكلى (أخصائي أمراض الكلى) - الفشل الكلوي.
طبيب الأورام - اشتباه الأورام الصلبة.
أخصائي الأنف والأذن والحنجرة - لتشخيص وعلاج الأمراض الالتهابية للجيوب الأنفية والأذن الوسطى.
طبيب عيون - ضعف البصر والأمراض الالتهابية في العين والملاحق.
طبيب المستقيم - الشق الشرجي ، التهاب الشبكية.
طبيب نفساني ذهان.
عالم نفس - الاكتئاب ، وفقدان الشهية ، وما إلى ذلك ؛
جهاز الإنعاش - علاج الإنتان الشديد ، الصدمة الإنتانية، متلازمة الإصابة الرئوية الحادة في متلازمة التمايز و الدول النهائيةوتركيب القسطرة الوريدية المركزية.
أخصائي أمراض الروماتيزم - متلازمة سويت
جراح الصدر - ذات الجنب نضحي ، استرواح الصدر ، داء الزيجوميك الرئوي.
· اختصاصي نقل الدم - لاختيار وسائط نقل الدم في حالة الاختبار الإيجابي غير المباشر للمانتيجلوبيولين ، وفشل نقل الدم ، وفقدان الدم الهائل الحاد ؛
طبيب المسالك البولية - الأمراض المعدية والتهابات الجهاز البولي.
طبيب Phthisiatrician - اشتباه في مرض السل.
الجراح - المضاعفات الجراحية (المعدية ، النزفية) ؛
· جراح الوجه والفكين - الأمراض المعدية والتهابات الجهاز الفكي الفكي.
تشخيص متباين
تشخيص متباين:
يتضمن التشخيص التفريقي لنقص الصفيحات المناعي استبعاد الأسباب الأخرى لنقص الصفيحات. يشمل فقر الدم اللاتنسجي ، وبيلة الهيموغلوبينية الانتيابية الليلية (داء مارشيا فافا-ميشيلي) ، وسرطان الدم مشعر الخلايا ، وفقر الدم الضخم الأرومات ، ومتلازمة خلل التنسج النقوي ، ومتلازمة TAR ، وفرفرية نقص الصفيحات التخثرية.
بيلة الهيموجلوبين الانتيابية الليلية.يتميز الهيموجلوبين بيلة هيموسيديرية ، بيلة هيموجلوبينية ، زيادة مستويات البيليروبين ، LDH ، ونقص أو عدم وجود هابتوجلوبين. نادرا ما يلاحظ النزيف ، فرط التخثر (تنشيط محرضات التجميع) نموذجي. يتم استبعاده في حالة عدم وجود استنساخ PNH وفقًا لنتائج IFT.
فقر دم لا تنسّجيفي لطاخات الدم ، غالبًا ما يكون قلة الصفيحات المعزولة عميقة حتى يتم اكتشاف الصفائح الدموية المفردة. نضح نخاع العظم فقير في العناصر ذات النواة. يتم تقليل النسبة المئوية الإجمالية للعناصر الخلوية. في الاستعدادات النسيجية لخزعات الترفين من العظام الحرقفية ، عدم تنسج نخاع العظم مع استبدال الأنسجة الدهنية يستبعد ITP. محتوى الحديد طبيعي أو مرتفع.
متلازمة خلل التنسج النقوي.يتميز متلازمة خلل التنسّج النِّقَوِيّ بعلامات الإصابة بخلل التعرق ، وزيادة في عدد الانفجارات في نخاع العظام ، والانحرافات الصبغية ، مما يستبعد وجود الـ ITP.
ابيضاض الدم مشعر الخلايا.في بداية المرض ، يمكن ملاحظة قلة الكريات الشاملة ، متلازمة النزف. نتائج قياس التدفق الخلوي ، الكيمياء الهيستولوجية المناعية ، الفحص النسيجينخاع العظم يستبعد الـ ITP.
قطران-متلازمة.يتميز بالغياب عظام نصف القطر، علم الأمراض الخلقية من خلايا النواء والصفائح الدموية مع نقص تنسجها واختلال وظيفي ، مما يؤدي إلى حدوث نزيف. يمرض الأطفال في أغلب الأحيان مصحوبًا التشوهات الخلقيةالأعضاء (غالبًا عيوب القلب).
فقر الدم الضخم الأرومات.طريقة التشخيص الرئيسية هي تقييم مستوى فيتامين ب 12 وحمض الفوليك. العلامات غير المباشرة المميزة لفقر الدم الضخم الأرومات هي زيادة في متوسط محتوى الهيموغلوبين في كريات الدم الحمراء ، وزيادة متوسط حجم كريات الدم الحمراء ، وهو نوع من تكوين الدم الضخم الأرومات وفقًا لمخطط النخاع. على عكس ITP ، لا توجد متلازمة نزفية في فقر الدم الضخم الأرومات على الرغم من قلة الصفيحات.
فرفرية نقص الصفيحات الخثارية.يستبعد على أساس الأعراض العصبية ، تكوين جلطات دموية متعددة ، متلازمة مفصلية ، في كثير من الأحيان زيادة في الكبد والطحال.
العلاج بالخارج
احصل على العلاج في كوريا وإسرائيل وألمانيا والولايات المتحدة الأمريكية
العلاج بالخارج
احصل على المشورة بشأن السياحة العلاجية
علاج
أهداف العلاج:
تحقيق والحفاظ على مستوى الصفائح الدموية اللازمة للمحافظة على الارقاء الكافي.
تكتيكات العلاج:
العلاج غير الدوائي:
وضع:الحرس العام ، تجنب الاصابة.
نظام عذائي:№ 15.
العلاج الطبي:
يجب مناقشة اختيار العلاج مع المريض ومراعاة التدخلات الجراحية القادمة الممكنة أثر جانبي الأدويةوالتغيرات المتعلقة بالصحة في نوعية الحياة.
علاج ITP المشخص حديثًا:
يتم علاج المرضى الذين يعانون من ITP المشخص حديثًا مع الصفائح الدموية أقل من 30 × 10 9 / لتر.
علاج الخط الأول
يشمل الخط الأول من العلاج الجلوكوكورتيكوستيرويدات والغلوبولين المناعي البشري المضاد لـ D وبروتينات البلازما البشرية عن طريق الوريد ( مستوى الأدلةد).
الستيرويدات القشرية السكرية. الستيرويدات القشرية هي العلاج الأولي القياسي للمرضى الذين يعانون من قلة الصفيحات المناعية.
يوصف بريدنيزولون بجرعة 0.5-2 مجم / كجم / يوم عن طريق الوريد أو عن طريق الفم حتى يتم تحقيق زيادة في مستويات الصفائح الدموية بأكثر من 30-50x10 9 / لتر وتتوقف متلازمة النزف. قد يستغرق هذا من عدة أيام إلى عدة أسابيع. بعد تحقيق الاستجابة ، يستمر العلاج بنفس الجرعة ، وفي اليوم الثاني والعشرين ، يتم إلغاء بريدنيزولون في وقت واحد. يجب ألا تتجاوز المدة الإجمالية للعلاج بالبريدنيزولون 3-4 أسابيع. إذا لم يكن هناك تأثير بنهاية الأسبوع الثالث من العلاج ، فيجب مناقشة اختيار علاج الخط الثاني. لفترة طويلة ، لأكثر من شهرين ، لا ينصح بالعلاج بالبريدنيزولون ( مستوى الأدلةد).يعتبر تعيين بريدنيزولون في شكل دورة تدوم 21-28 يومًا أقل سمية ويفضل بالمقارنة مع علاج النبض بالديكساميثازون (4 مجم IV رقم 4) أو ميثيل بريدنيزولون (500-1000 مجم IV رقم 3). يمكن استخدام العلاج بالنبض إذا لم يكن هناك استجابة للجرعات القياسية من بريدنيزون. جرعات من الستيرويدات القشرية ، بما في ذلك. لا يعتمد بريدنيزولون على طريقة الإعطاء ولا يتم إعادة حسابه عند التبديل من الإعطاء بالحقن إلى الإعطاء الفموي والعكس صحيح. يجب ألا تتجاوز مدة إعطاء الكورتيكوستيرويدات أربعة أسابيع ، خاصة في المرضى الذين لا يستجيبون للعلاج.
الغلوبولين المناعي البشري عن طريق الحقن الوريدي.يمكن استخدامه في المرضى الذين لا يخضعون لاستئصال الطحال ذو العامل الريصي الموجب دون دليل على انحلال الدم المناعي الذاتي. يوصف بجرعة 75-50 مجم / كجم عن طريق الوريد مع تخدير مع الباراسيتامول والبريدنيزولون. في معظم الحالات ، تتم ملاحظة الاستجابة للعلاج في غضون أسبوع بعد تناوله. آثار جانبيةنادر ، ولكن يمكن أن يكون خطيرًا جدًا في شكل انحلال الدم داخل الأوعية ، DIC ، فشل كلوي (مستوى الأدلةد). .
بروتينات البلازما البشرية عن طريق الوريد.يتم وصف الغلوبولين المناعي البشري الطبيعي عن طريق الوريد بجرعة 1 جم / كجم لحقن 1-2 على مدى يوم إلى يومين (يفضل) أو 0.4 جم / كجم / يوم لمدة 5 أيام. تأثير العلاج غير مستقر وعادة ما تكون مدة الاستجابة للجلوبيولين المناعي البشري الطبيعي عن طريق الوريد قصيرة. يوصى بتناول الدواء من أجل الاستعداد له تدخل جراحي، بما في ذلك. استئصال الطحال وفي الحالات السريرية التي تتطلب زيادة سريعة في عدد الصفائح الدموية (نزيف في الأعضاء الحيوية).
بعد تحقيق استجابة للعلاج الوريدي الطبيعي بالجلوبيولين المناعي البشري ، يتم علاج الصيانة بجرعة 0.4 جم / كجم كل 3-4 أسابيع ( مستوى الأدلةد). .
جراحة:
في المرضى الذين لا يستجيبون لعلاج الخط الأول ، يوصى بالنظر في استئصال الطحال ( مستوى الدليل ب). إذا كانت هناك موانع لاستئصال الطحال ، يتم وصف العلاج الدوائي من الخط الثاني.استئصال الطحال.على عكس مرضى الأطفال ، الذين لم يتم التخطيط لاستئصال الطحال في غضون 12 شهرًا من التشخيص ، يوصى باستئصال الطحال في المرضى البالغين الذين لا يستجيبون لعلاج الخط الأول. . إن استئصال الطحال بالمنظار وبطن البطن فعالان بنفس القدر ، لكن الشفاء فيهما فترة ما بعد الجراحةأسرع بعد استئصال الطحال بالمنظار. (مستوى الدليل C)
بعد استئصال الطحال ، يتم تحقيق استجابة في 80٪ من المرضى. حوالي 20٪ تتكرر بعد أسابيع ، شهور ، سنوات. في حالة الانتكاس ، من الضروري استبعاد وجود طحال إضافي. 14٪ فقط من استئصال الطحال غير فعال.لا ينصح بمزيد من العلاج للمرضى الذين يعانون من ITP بدون أعراض بعد استئصال الطحال مع الصفائح الدموية أكبر من 30 × 10 9 / لتر ( مستوى الدليل ج) .
هناك خطر متزايد بعد استئصال الطحال التهابات شديدةالمرتبطة بالعقدية الرئوية ، النيسرية السحائية ، المستدمية النزلية. يُعطى المرضى لقاح المكورات الرئوية متعدد التكافؤ ، المكورات السحائية ، المستدمية النزلية من النوع ب المحفظة السكاريد (PRP) لقاح الكزاز (TT) المترافق من 2 إلى 4 أسابيع قبل استئصال الطحال. في المرضى الذين تلقوا ريتوكسيماب في الأشهر الستة الماضية ، قد لا يكون التطعيم فعالاً. يجب تحذير المرضى بعد استئصال الطحال من مخاطر حدوث مضاعفات معدية والحاجة إلى أي نوبة حمى لأخذ المضادات الحيوية من مجموعة البنسلين أو الفلوروكينولونات التنفسية (الليفوفلوكساسين).
ناهضات مستقبلات الثرومبوبويتين.يوصى باستخدام ناهضات مستقبلات الثرومبوبويتين للتكرار بعد استئصال الطحال أو عندما تكون هناك موانع لتنفيذه. ناهضات الثرومبوبويتين لها التأثير الأكثر ثباتًا في علاج قلة الصفيحات المناعية المقاومة (مستوى الدليل أ) يوصى باستخدام ناهضات مستقبلات الثرومبوبويتين في المرضى المعرضين لخطر نزيف مرتفع والذين لم يستجيبوا للعلاج من الخط الأول (الكورتيكوستيرويدات ، الغلوبولين المناعي) وليس استئصال الطحال ( مستوى الأدلةد) ريتوكسيماب.يوصى به للمرضى المعرضين لخطر النزيف والذين لم يستجيبوا للخط الأول من الكورتيكوستيرويد أو الغلوبولين المناعي أو استئصال الطحال ( مستوى الأدلةد) . علاج الخط الثاني في المرضى البالغين الذين يعانون من نقص الصفيحات المناعي:
| استراتيجية العلاج الموصى بها | التكرار التقريبي لإنجاز التأثير | الوقت التقريبي للتأثير | سمية العلاج | مدة التأثير الدائم |
|
استئصال الطحال |
ما يقرب من 80 ٪ من المرضى يحققون التأثير ؛ يحقق ثلثا المرضى استجابة مستدامة. | من 1 إلى 24 يومًا | نزيف ، أورام دموية حول البنكرياس ، خراجات تحت الحجاب الحاجز ، التهابات الجروح، الموت ، عدوى المكورات الرئوية ، الحمى ، تعفن الدم ، تجلط الدم | ما يقرب من ثلثي المرضى يحافظون على استجابة مستدامة دون علاج إضافي لمدة 5-10 سنوات. |
| ريتوكسيماب 375 مجم / م 2 أسبوعياً ، 4 جرعات (الجرعات المنخفضة قد تكون فعالة أيضًا) (الدليل د) | 60٪ من المرضى تحققت الاستجابة الكاملة في 40٪ من المرضى | من 1 إلى 24 يومًا | نادرا جدا ، عادة بعد التسريب الأول ، حمى ، قشعريرة ، طفح جلدي ، أو التهاب الحلق. تشمل التفاعلات الأكثر خطورة داء المصل و (نادرًا جدًا) تشنج قصبي ، صدمة الحساسيةالجلطات الدموية الشريان الرئوي، تجلط الشرايين الشبكية ، الالتهابات وتطور التهاب الكبد الخاطف بسبب إعادة تنشيط التهاب الكبد B. في حالات نادرة ، اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التقدمي. | استجابة مستمرة على مدى 3-5 سنوات في 15٪ -20٪ من المرضى. |
| ناهضات مستقبلات TPO الترومبوباج 25-75 مجم ص / يوم (الدليل أ) | في 70 ٪ من المرضى تم تحقيق ذلك عند تناول 50 مجم من الدواء ، 81 ٪ - عند 75 مجم (مستوى الصفائح الدموية 50 ألف / ميكرولتر) | أكثر من 80٪ من المرضى الذين عولجوا بعقار الترومبوباج 50 أو 75 مجم يوميًا زاد عدد الصفائح الدموية لديهم بحلول اليوم الخامس عشر. |
أعراض جانبية تظهر لدى 20٪ على الأقل من المرضى: صداع؛ جاد آثار جانبيةالمرتبط بالعلاج: تليف نخاع العظم ، مع تفاقم قلة الصفيحات وقف الدواء ، تجلط الدم ، في 13 ٪ من ضعف الكبد. |
مع الاستخدام المستمر للدواء ، يستمر التأثير حتى 1.5 سنة |
| ناهضات TPO romiplasmin 1-10 مجم / كجم تحت الجلد مرة واحدة في الأسبوع (الدليل أ) | زيادة في مستوى الصفائح الدموية أثناء استئصال الطحال لدى 79٪ من المرضى ، بدون استئصال الطحال - 88٪. | 1-4 أسابيع (في المرضى الذين يعانون من تعداد الصفائح الدموية<30 тыс/мкл достигалось повышение количества >50 الف / ميكرولتر) | آثار جانبية لدى 20٪ على الأقل من المرضى: الصداع ، والتعب ، ونزيف الأنف ، وآلام المفاصل والكدمات (على غرار ما يحدث في مجموعة الدواء الوهمي) | ما يصل إلى 4 سنوات مع الاستخدام المستمر للدواء |
|
قلويدات فينكا: فينكريستين - جرعة إجمالية 6 مجم (1-2 مجم - تسريب مرة واحدة / أسبوع) ؛ Vinblastine - جرعة إجمالية قدرها 30 مجم (تسريب 10 مجم 1 مرة / أسبوع) ؛ في بعض المرضى ، يتم استخدام حقن فينكريستين وفينبلاستين العلاج البديل |
تقلبات عالية في الاستجابة: 10-70٪ من المرضى | 5-7 أيام | الاعتلال العصبي ، خاصة مع الاستخدام المتكرر وفي كبار السن ، قلة العدلات ، الحمى ، التهاب الوريد / التهاب الوريد الخثاري في موقع الحقن | تم تحقيق تعداد الصفيحات الطبيعي في 6 من 9 (9/12 مستجيب) مرضى مع استخدام طويل الأمد (3-36 شهرًا ، متوسط 10 أشهر) |
| أزاثيوبرين 1-2 مجم / كجم (بحد أقصى 150 مجم / يوم) | في ثلثي المرضى | ببطء ، قد تظهر بعد 3-6 أشهر من تناول الدواء. | نادرا: ضعف ، تعرق ، ارتفاع الترانساميناسات ، قلة العدلات الشديدة المصابة بالعدوى ، التهاب البنكرياس | يستجيب ربع المرضى بعلاج الصيانة |
| السيكلوسبورين أ 5 مجم / كجم / يوم لمدة 6 أيام ، ثم 2.5 - 3 مجم / كجم / يوم | تأثير يعتمد على الجرعة. السرعه العاليهالاستجابة (حوالي 50-80٪ من الحالات) بالعلاج في "سلسلة" صغيرة | 3-4 أسابيع | يأتي معظم المرضى: زيادة في كرياتينين المصل ، ارتفاع ضغط الدم ، إرهاق ، تنمل ، تضخم اللثة ، ألم عضلي ، عسر الهضم ، فرط الشعر ، رعاش | أكثر من نصف المرضى الذين يعانون من جرعات منخفضة حافظوا على مغفرة (سنتين على الأقل) |
| السيكلوسبورين 1-2 مجم / كجم ص يومياً لمدة 16 أسبوعاً على الأقل | في 24-85٪ من المرضى | 1-16 أسبوع | قلة العدلات ، تخثر وريدي عميق حاد ، غثيان ، قيء. | استمرت الاستجابة المستمرة في 50٪ من الحالات |
| دانازول 200 مجم 2-4 ص / يوم | في 67٪ استجابة كاملة أو جزئية | 3-6 شهور | الآثار الجانبية الشائعة: حب الشباب ، زيادة شعر الوجه ، زيادة الكوليسترول ، انقطاع الطمث ، ارتفاع الترانساميناسات | في 46 ٪ من الحالات ، استمر الهدوء بمتوسط 119 ± 45 شهرًا وكان متوسط مدة علاج دانازول 37 شهرًا. |
| دابسون 75-100 مجم | لدى 50٪ من المرضى | 3 أسابيع | نادرة وقابلة للانعكاس: انتفاخ ، فقدان الشهية ، غثيان ، بيلة ميثيموغلوبينية ، فقر دم انحلالي في المرضى الذين يعانون من نقص G-6PD. | استجابة مستمرة في ثلثي المرضى |
| عرض ميكوفينولات موفيتيل 1000 مجم ، 3-4 أسابيع على الأقل | استجابة جزئية في 75٪ من المرضى واستجابة كاملة في 40٪ من الحالات | 4-6 أسابيع | نادرة: صداع ، آلام في الظهر ، انتفاخ ، فقدان الشهية ، غثيان | يستمر التأثير لفترة قصيرة بعد التوقف عن العلاج. |
العلاج الطبي المقدم في العيادة الخارجية:
- قائمة الأدوية الأساسية مع الإشارة إلى شكل الإطلاق (مع احتمال الاستخدام بنسبة 100٪):
مضادات الأورام و
أقراص بريدنيزولون 5 مجم ، 30 مجم - محلول 1 مل للحقن في أمبولات ؛
محلول ديكساميثازون 4 ملغ - 1 مل للحقن في أمبولات ؛
أقراص ميثيل بريدنيزولون 32 مجم.
مسحوق romiplostim للحل في 250 ميكروغرام قوارير ؛
;
الأدوية المثبطة للمناعة:
تركيز ريتوكسيماب لمحلول التسريب 100 مجم ؛
كبسولات السيكلوسبورين 100 مجم.
قائمة الأدوية الإضافية مع الإشارة إلى شكل الإطلاق (مع احتمال استخدام أقل من 100٪):
أدوية مضادات انحلال الفبرين وأدوية مرقئ:
حمض الترانيكساميك ، حقن 10٪ - 5.0 مل ، أقراص 250 ملغ.
اوميبرازول 20 مجم كبسولة.
العوامل المضادة للبكتيريا:
أزيثروميسين ، قرص / كبسولة ، 500 ملغ ؛
أموكسيسيلين / حمض كلافولانيك ، قرص مغلف بالفيلم ، 1000 مجم ؛
موكسيفلوكساسين ، أقراص ، 400 ملغ ؛
أوفلوكساسين ، أقراص ، 400 ملغ ؛
قرص سيبروفلوكساسين ، 500 ملغ ؛
الاريثروميسين ، قرص 250 ملغ ؛
قرص سلفاميثوكسازول / تريميثوبريم 480 مجم.
الأدوية التي تؤثر على جهاز تجلط الدم:
المسكنات غير الأفيونية ومضادات الالتهاب غير الستيرويدية:
مغلف بحمض أسيتيل الساليسيليك (معوي ، فيلم) مغلف 50 مجم ، 75 مجم ، 100 مجم ، 150 مجم.
· ماء للحقن ، محلول للحقن 5 مل ؛
دكستروز محلول ضخ 5٪ 250 مل.
· كلوريد الصوديوم ، محلول التسريب 0.9٪ 500 مل ؛
العلاج الطبي المقدم على مستوى المستشفى:
- قائمة الأدوية الأساسية مع الإشارة إلى شكل الإطلاق (مع احتمال الاستخدام بنسبة 100٪):
الأدوية المضادة للأورام والمناعة
الأدوية المثبطة للمناعة:
مركز ريتوكسيماب لمحلول التسريب 100 مجم - 10 مل * ;
- كبسولات السيكلوسبورين 100 مجم.
الستيرويدات القشرية السكرية:
أقراص بريدنيزون 5 ملغ ,
30 مجم - 1 مل محلول للحقن في أمبولات ؛
ديكساميثازون 4 ملغ - محلول 1 مل للحقن في أمبولات ؛
- أقراص ميثيل بريدنيزولون 32 مجم.
الأدوية التي تؤثر على جهاز تجلط الدم:
قارورة بروتينات البلازما البشرية عن طريق الوريد 5 جم * ؛
أقراص الترومبوباج ٥٠ ملغ * ;
حمض أمينوكابرويك ، محلول للتسريب 5٪ ، 100 مل ؛
حمض الترانيكساميك 10٪ -5.0 مل
الهيبارين ، حقن 5000 وحدة دولية / مل ، 5 مل ؛
Enoxaparin ، محلول الحقن في المحاقن 4000 anti-Xa IU / 0.4 ml ، 8000 anti-Xa IU / 0.8 ml ؛
eptacog alfa ، وهو مجفف بالتجميد لتحضير محلول لـ الوريدفي قنينة 1 مجم ، 1.2 مجم ، 2 مجم ، 2.4 مجم.
مسحوق romiplostim للحل في قوارير 250 ميكروغرام * .
قائمة الأدوية الإضافية مع الإشارة إلى نموذج الإفراج (أقل من 100٪ احتمالية الاستخدام):
المطهرات:
الكلورهيكسيدين 0.05 - 100 مل محلول للاستخدام الخارجي ؛
محلول الإيثانول 70 ، 90٪ ؛
بوفيدون - محلول اليود للاستخدام الخارجي ؛
محلول بيروكسيد الهيدروجين 3٪ ؛
محلول كحول اليود 5٪.
مضادات الاختلاج وأدوية الصرع:
سلفات المغنيزيوم 25٪ - 5 مل محلول للحقن.
الحلول المستخدمة لتصحيح انتهاكات توازن الماء والكهارل والحمض القاعدي:
أسيتات الصوديوم ، كلوريد الصوديوم ، محلول كلوريد البوتاسيوم 400 مل للتسريب ؛
محلول دكستروز 5 ٪ - 400 مل للتسريب ؛
كلوريد الصوديوم 0.9 ٪ - 400 مل محلول للتسريب ؛
كلوريد البوتاسيوم 7.5٪ - 10 مل محلول للحقن في أمبولات
محلول الدكستروز 10 ٪ - 400 مل للتسريب ؛
الزلال ، محلول للتسريب 10٪ ، 100 مل ، 20٪ 100 مل.
الأدوية المضادة للتشنج:
أقراص دروتافيرين 40 مجم.
مضادات الحموضة والأدوية الأخرى المضادة للقرحة:
أقراص أوميبرازول 20 ملغ ؛
· فاموتيدين مسحوق مجفف بالتجميد لمحلول للحقن 20 مجم.
المسكنات الأفيونية:
أقراص ترامادول 100 ملغ ؛
مورفين 1٪ - 1.0 محلول للحقن.
مضادات القيء:
ميتوكلوبراميد 0.5٪ -2 مل محلول للحقن في أمبولات.
العوامل المضادة للبكتيريا:
مسحوق سيفوبيرازون لمحلول الحقن 1000 مجم ؛
مسحوق سيفازولين لمحلول الحقن 500 مجم ، 1000 مجم ؛
مسحوق سيفتازيديم لمحلول الحقن 250 ملغ ؛ 500 مجم 1000 مجم 2000 مجم
مسحوق سيفوروكسيم لمحلول الحقن 250 مجم ، 750 مجم ، 1500 مجم ؛
مسحوق سيفترياكسون للحقن 250 مجم ، 500 مجم ، 1000 مجم ، 2000 مجم ؛
مسحوق سيفوتاكسيم لمحلول الحقن 250 مجم ؛ 500 مجم ، 1000 مجم ؛
مسحوق cefepime لمحلول الحقن 500 مجم ، 1000 مجم ؛
أمبيسلين الصوديوم ، مسحوق سولباكتام الصوديوم لمحلول الحقن 0.75 جم ، 1.5 جم ؛
مسحوق doripenem لمحلول التسريب 500 ملغ ؛
مسحوق Meropenem ، lyophilisate لمحلول الحقن 500 مجم ، 1000 مجم ؛
إرتابينيم lyophilisate لمحلول الحقن 1000 مجم ؛
مسحوق إيميبينيم لمحلول التسريب 500 مجم.
مسحوق أزيثروميسين مجفف بالتجميد لمحلول التسريب 500 مجم ؛ تعليق عن طريق الفم
مسحوق كلاريثروميسين المجفف بالتجميد لمحلول التسريب 500 مجم ؛
مسحوق فانكومايسين ، lyophilisate لمحلول التسريب 500 مجم ، 1000 مجم ؛
- محلول جنتاميسين للحقن 80 مجم / 2 مل.
محلول لينكومايسين للحقن 30٪ 1.0 ؛ كبسولات 250 ملغ ؛
محلول سيبروفلوكساسين للتسريب 0.2 ٪ ، 200 مجم / 100 مل ، مركز لمحلول التسريب 100 مجم / 10 مل ؛
محلول ميترونيدازول للحقن 500 مجم / 100 مل ؛ محلول للحقن 5 مجم / مل
أموكسيسيلين / مسحوق حمض كلافولانيك للتعليق الفموي 125 + 25 مجم / 5 مل ، 312.5 مجم / 5 مل ؛ مسحوق لمحلول الحقن الوريدي والعضلي 1000 مجم + 500 مجم ، 500 مجم + 250 مجم ، 600 مجم ؛
أموكسيسيلين / مسحوق سولباكتام للتعليق الفموي 125 مجم + 125 مجم / 5 مل ، 250 مجم + 250 مجم / 5 مل
· مسحوق إيميبينيم / سيلاستاتين لمحلول للحقن ، تسريب 500 مجم / 500 مجم ؛
مسحوق سيفوبيرازون / سولباكتام لمحلول الحقن 1.5 جم ، 2 جم ؛
ريفامبيسين lyophilisate لمحلول الحقن 0.15 جم.
يعني ل التغذية الوريدية:
الزلال 200 مل في قوارير.
مستحلبات الدهون 500 مل 10٪ للتسريب في قوارير.
تعني مقوي القلب:
محلول ديجوكسين 0.25 مجم / مل 1 مل للحقن في أمبولات ؛
محلول دوبوتامين 50 مجم / مل 5 مل للحقن في أمبولات ؛
محلول الدوبامين 4 ٪ -5 مل للحقن في أمبولات ؛
نورابينفرين 2 مجم / مل - 4 مل محلول للحقن.
النترات:
· ثنائي نترات إيزوسوربيد 1 مجم / مل - 10 مل مركز لمحلول التسريب في أمبولات.
الأنسولين والأدوية الأخرى المضادة لمرض السكر:
محلول الأنسولين 40 وحدة دولية / مل للحقن ؛
إيتراكونازول 10 ملغ - 1 مل 150 مل في قوارير ؛
فلوكونازول 150 مجم أقراص.
يعني ل تخدير عاموالأكسجين:
- كيتامين 50 ملغ / 10 مل محلول للحقن.
أكسجين 100٪ لتر ؛
مستحلب البروبوفول 10 مجم / مل - 20 مل للإعطاء في الوريد.
الاستعدادات ل تخدير موضعي:
ليدوكائين 2٪ - 2.0 مل في أمبولات.
مرخيات العضلات ومثبطات الكولينستريز:
lyophilisate pipecuronium بروميد لمحلول للإعطاء في الوريد 4 ملغ ؛
كلوريد سوكساميثونيوم 100 مجم / 5 مل محلول للحقن في أمبولات.
الأدوية المستخدمة في الربو القصبيوأمراض الانسداد الرئوي المزمن:
أمينوفيلين 2٪ - 5 مل محلول للحقن.
مثبطات إيس:
إنالابريل 1.25 مجم - محلول 1 مل للحقن في أمبولات.
الأدوية المضادة للدم:
كبريتات الحديدوز ، أقراص 320 ملغ ؛
محلول معقد هيدروكسيد السكروز من الحديد (III) للإعطاء في الوريد 20 مجم / مل.
الأدوية المضادة للفطريات:
anidulofungin ، مسحوق مجفف بالتجميد لمحلول الحقن ، 100 مجم / قارورة ؛
voriconazole ، مسحوق لمحلول التسريب 200 مجم / قارورة ، قرص 50 مجم ؛
- إيتراكونازول ، محلول فموي 10 ملغ / مل 150.0 ؛
Caspofungin ، lyophilisate لمحلول التسريب 50 مجم ؛
micafungin ، مسحوق مجفف بالتجميد لمحلول للحقن 50 مجم ، 100 مجم ؛
فلوكونازول ، كبسولة / قرص 150 مجم ، محلول للتسريب 200 مجم / 100 مل ، 100 مل ؛
الأدوية المضادة للفيروسات:
أسيكلوفير ، كريم للاستخدام الخارجي ، 5٪ - 5.0 ، قرص 400 مجم ، مسحوق لمحلول التسريب ، 250 مجم ؛
فالاسيكلوفير ، أقراص ، 500 ملغ ؛
فالجانسيكلوفير ، أقراص ، 450 مجم ؛
فامسيكلوفير ، أقراص ، 500 مجم №14.
الأدوية المستخدمة في علاج تكيسات الرئة:
- سلفاميثوكسازول / تريميثوبريم مركز لمحلول التسريب (80 مجم + 16 مجم) / مل 5 مل أقراص 480 مجم.
أنواع العلاج الأخرى:
أنواع العلاج الأخرى المقدمة في العيادات الخارجية:
يزيد استئصال الطحال من خطر العدوى الشديدة المرتبطة بالعقدية الرئوية ، النيسرية السحائية ، المستدمية النزلية. يُعطى المرضى لقاح المكورات الرئوية متعدد التكافؤ ، المكورات السحائية ، المستدمية النزلية من النوع ب المحفظة السكاريد (PRP) لقاح الكزاز (TT) المترافق من 2 إلى 4 أسابيع قبل استئصال الطحال. المكورات الرئوية مستضد عديد السكاريد المنقى مترافق 0.5 مل *.
الأنواع الأخرى المتوفرة في المستوى الثابت:لا تنطبق.
أنواع العلاج الأخرى المقدمة في مرحلة الرعاية الطبية الطارئة:لا تنطبق.
ملامح التكتيكات الطبية في النساء الحوامل
إن الجمع بين الحمل ونقص الصفيحات المناعي الذاتي ليس نادرًا.
قد يساهم الحمل في ظهور المرض. عدد الصفائح الدموية خلال فترة الحمل المعقدة بسبب ITP ، في 67-89 ٪ من جميع الحالات التي تم تحليلها أقل من 150 × 10 9 / لتر ، بينما في 11 ٪ من النساء ، ينتهي الحمل بالإجهاض التلقائي في الأشهر الثلاثة الأولى ، وهو نزيف - في 21.5٪ ، الإملاص - في 4٪ ، يولد الأطفال القابلون للحياة - 81٪. في 31.3٪ ، العلاج مطلوب لزيادة مستويات الصفائح الدموية.
يؤثر مرض المرأة الحامل على حالة المولود. يمكن للأجسام المضادة للصفائح الدموية من الأم أن تصل إلى الجنين ، ثم ينخفض عدد الصفائح الدموية فيه قبل الولادة وبعدها مباشرة إلى مستوى خطير. نتيجة لذلك ، ينزف الجنين أثناء الولادة ، مما يؤدي أحيانًا إلى تلف الجنين أو الوفاة ، خاصةً إذا كان النزيف داخل الجمجمة.
لا يُمنع الحمل للمرضى الذين يعانون من قلة الصفيحات المناعية ، ولكن يلزم مراقبة ومراقبة إضافية من قبل أخصائي أمراض الدم أثناء الحمل.
بالإضافة إلى قلة الصفيحات المناعية أثناء الحمل ، قد يترافق انخفاض في مستويات الصفائح الدموية مع تسمم الحمل ، متلازمة هيلب ، متلازمة التخثر داخل الأوعية الدموية. في 5-8 ٪ من النساء الأصحاء ، قد يحدث نقص الصفيحات الحملي - لا يظهر انخفاض في مستويات الصفائح الدموية (أكثر من 70 × 10 9 / لتر في 95 ٪ من الحالات) ، ولا يتطلب العلاج ولا يؤثر على صحة الأم والجنين.
لتحقيق التأثير الأمثل في علاج ITP أثناء الحمل ، من الضروري تعاون طبيب التوليد وأخصائي أمراض الدم وطبيب التخدير وأخصائي حديثي الولادة. يهدف العلاج إلى الحفاظ على مستويات الصفائح الدموية التي يستمر عندها الحمل مع الحد الأدنى من خطر حدوث نزيف. خلال الثلثين الأولين ، يبدأ العلاج بحضور الاعراض المتلازمةقلة الصفيحات. يعتبر مستوى الصفائح الدموية من 20-30 ألف / ميكرولتر آمنًا. بسبب الخطر النظري للورم الدموي فوق الجافية وتشكيل الضرر العصبي ، فإنه لا يزال قائما مسألة مثيرة للجدلحول عدد الصفائح الدموية التي يمكن فيها إجراء التخدير فوق الجافية بأمان. يوصي أطباء التخدير عمومًا بتحقيق تعداد للصفائح الدموية لا يقل عن 75000 / ميكرولتر ، لكن أطباء الدم يعتقدون أن عدد الصفائح الدموية البالغ 50000 / ميكرولتر يكفي للتخدير فوق الجافية والولادة القيصرية.
تتشابه خيارات علاج الخط الأول لنقص الصفيحات المناعي أثناء الحمل مع تلك الخاصة بالمرضى البالغين الآخرين الذين يعانون من ITP - الستيرويدات القشرية ، وبروتينات البلازما البشرية عن طريق الوريد ( مستوى الدليل ج). يفضل تجنب أدوية الخط الثاني السامة للخلايا واستئصال الطحال أو إجراؤها عندما تفوق الفوائد المتوقعة للأم المخاطر المحتملة. من الأفضل إجراء استئصال الطحال ، إذا لزم الأمر ، في الثلث الثاني من الحمل. إذا لم تكن هناك مؤشرات توليدية إضافية ، فمن المستحسن إجراء الولادة بالطرق الطبيعية. قبل 2-3 أيام من الولادة ، يوصى بإعطاء بروتينات البلازما البشرية عن طريق الوريد بمعدل 1 جم / كجم.
تدخل جراحي:
التدخل الجراحي المقدم في العيادة الخارجية:لا تنطبق.
التدخل الجراحي في المستشفى:مع تطور المضاعفات المعدية والنزيف الذي يهدد الحياة ، قد يخضع المرضى لتدخلات جراحية لمؤشرات الطوارئ.
مزيد من إدارة:
السيطرة على مؤشرات KLA مرة واحدة في 10 أيام (مع عد الصفائح الدموية "العين") ؛
· تسجيل وإشراف أخصائي أمراض الدم في محل الإقامة لمدة 5 سنوات.
مؤشرات فعالية العلاج :
معايير الاستجابة للعلاج:
مغفرة كاملة - الصفائح الدموية أكثر من 100 × 10 9 / لتر ، لا يوجد نزيف ؛
· مغفرة جزئية - الصفائح الدموية أكثر من 30 × 10 9 / لتر وزيادة عدد الصفائح الدموية مرتين على الأقل من المستوى الأولي في حالة عدم وجود نزيف.
· عدم وجود استجابة - زيادة عدد الصفائح الدموية أقل من 30 × 10 9 / لتر أو أقل من ضعفين في مستويات الصفائح الدموية أو حدوث نزيف.
· الاعتماد على الكورتيكوستيرويدات: الحاجة إلى جرعات مستمرة أو متكررة من الكورتيكوستيرويدات لمدة شهرين على الأقل للحفاظ على تعداد الصفائح الدموية عند أو أعلى من 30 × 109 / لتر و / أو لتجنب النزيف.
الاعتماد على الكورتيكوستيرويد هو مؤشر على علاج الخط الثاني.
الأدوية (المواد الفعالة) المستخدمة في العلاج
| أزاثيوبرين (أزاثيوبرين) |
| أزيثروميسين (أزيثروميسين) |
| الزلال البشري (الزلال البشري) |
| حمض أمينوكابرويك (حمض أمينوكابرويك) |
| أمينوفيلين (أمينوفيلين) |
| أموكسيسيلين (أموكسيسيلين) |
| أمبيسلين (أمبيسلين) |
| Anidulafungin (Anidulafungin) |
| مضاد الغلوبولين المناعي البشري D (الغلوبولين المناعي المضاد D هو بشري) |
| حمض أسيتيل الساليسيليك (حمض أسيتيل الساليسيليك) |
| أسيكلوفير (أسيكلوفير) |
| لقاح للوقاية من الأمراض التي تسببها المكورات السحائية مجموعات A ، C ، W ، Y |
| لقاح للوقاية من الالتهابات التي تسببها المستدمية النزلية (لقاح المستدمية النزلية) |
| فالاسيكلوفير (فالاسيكلوفير) |
| فالغانسيكلوفير (فالغانسيكلوفير) |
| فانكومايسين (فانكومايسين) |
| فينبلاستين (فينبلاستين) |
| فينكريستين (فينكريستين) |
| ماء للحقن (ماء للحقن) |
| بيروكسيد الهيدروجين |
| Voriconazole (Voriconazole) |
| جنتاميسين (جنتاميسين) |
| هيبارين الصوديوم (هيبارين الصوديوم) |
| دانازول (دانازول) |
| دابسون (دابسون) |
| ديكساميثازون (ديكساميثازون) |
| سكر العنب (سكر العنب) |
| الديجوكسين (الديجوكسين) |
| الدوبوتامين (الدوبوتامين) |
| الدوبامين (الدوبامين) |
| Doripenem (دوريبينيم) |
| دروتافيرين (دروتافيرينوم) |
| الحديد (III) مركب هيدروكسيد السكروز (مركب الحديديك (III) هيدروكسيد ساشاروز) |
| كبريتات الحديد (كبريتات الحديد) |
| مستحلبات الدهون للتغذية الوريدية |
| ثنائي نترات إيزوسوربيد (ثنائي نترات إيزوسوربيد) |
| Imipenem (Imipenem) |
| الغلوبولين المناعي البشري الطبيعي (الغلوبولين المناعي البشري الطبيعي) |
| إيتراكونازول (إيتراكونازول) |
| اليود |
| كلوريد البوتاسيوم (كلوريد البوتاسيوم) |
| Caspofungin (Caspofungin) |
| الكيتامين |
| الأكسجين |
| حمض clavulanic |
| كلاريثروميسين (كلاريثروميسين) |
| ليدوكائين (ليدوكائين) |
| لينكومايسين (لينكومايسين) |
| كبريتات المغنيسيوم (كبريتات المغنيسيوم) |
| Meropenem (Meropenem) |
| ميثيل بريدنيزولون (ميثيل بريدنيزولون) |
| ميتوكلوبراميد (ميتوكلوبراميد) |
| ميترونيدازول (ميترونيدازول) |
| Micafungin (Micafungin) |
| حمض الميكوفينوليك (ميكوفينولات موفيتيل) (حمض ميكوفينوليك (ميكوفينولات موفيتيل)) |
| موكسيفلوكساسين (موكسيفلوكساسين) |
| مورفين (مورفين) |
| أسيتات الصوديوم |
| كلوريد الصوديوم (كلوريد الصوديوم) |
| نوربينفرين (نوربينفرين) |
| أوميبرازول (أوميبرازول) |
| أوفلوكساسين (أوفلوكساسين) |
| باراسيتامول (باراسيتامول) |
| بروميد بيبيكورونيوم (بروميد بايبكورونيو) |
| لقاح المكورات الرئوية |
| بوفيدون - اليود (بوفيدون - اليود) |
| بريدنيزولون (بريدنيزولون) |
| البروبوفول (البروبوفول) |
| ريتوكسيماب (ريتوكسيماب) |
| ريفامبيسين (ريفامبيسين) |
| Romiplostim (Romiplostim) |
| كلوريد سوكساميثونيوم (كلوريد سوكساميثونيوم) |
| سولباكتام (سولباكتام) |
| سلفاميثوكسازول (سلفاميثوكسازول) |
| ترامادول (ترامادول) |
| حمض الترانيكساميك (حمض الترانيكساميك) |
| تريميثوبريم (تريميثوبريم) |
| فاموتيدين (فاموتيدين) |
| فامسيكلوفير (فامسيكلوفير) |
| فلوكونازول (فلوكونازول) |
| فلوكونازول (فلوكونازول) |
| الكلورهيكسيدين (الكلورهيكسيدين) |
| سيفازولين (سيفازولين) |
| سيفيبيمي (سيفيبيمي) |
| سيفوبيرازون (سيفوبيرازون) |
| سيفوتاكسيم (سيفوتاكسيم) |
| سيفتازيديم (سيفتازيديم) |
| سيفترياكسون (سيفترياكسون) |
| سيفوروكسيم (سيفوروكسيم) |
| السيكلوسبورين (السيكلوسبورين) |
| سيلاستاتين (سيلاستاتين) |
| سيبروفلوكساسين (سيبروفلوكساسين) |
| الترومبوباج (الترومبوباج) |
| إنالابريل (إنالابريل) |
| إينوكسابارين الصوديوم (إينوكسابارين الصوديوم) |
| Eptacog alfa (منشط) (Eptacog alfa (منشط)) |
| الاريثروميسين (الاريثروميسين) |
| ارتابينيم (ارتابينيم) |
| الإيثانول (الإيثانول) |
مجموعات الأدوية حسب ATC المستخدمة في العلاج
العلاج في المستشفيات
مؤشرات لدخول المستشفى:
مؤشرات لدخول المستشفى في حالات الطوارئ:
قلة الصفيحات المناعية التي تم تشخيصها حديثًا و / أو المتلازمة النزفية.
مؤشرات الاستشفاء المخطط لها:
إجراء استئصال الطحال.
وقاية
إجراءات إحتياطيه:لا.
معلومة
المصادر والأدب
- محضر اجتماعات مجلس الخبراء التابع لـ RCHD MHSD RK ، 2015
- المراجع: 1. شبكة المبادئ التوجيهية الاسكتلندية المشتركة بين الكليات (SIGN). تسجيل 50: كتيب مطور الدليل. ادنبره: سيغن ؛ 2014 (توقيع توقيع رقم 50). . متاح من URL: http://www.sign.ac.uk. 2. المبادئ التوجيهية للجمعية الأمريكية لأمراض الدم لعام 2011 لقلة الصفيحات المناعية سيندي نيونرت ، ويندي ليم ، ومارك كروثر ، وآلان كوهين ، ولورنس سولبرغ جونيور ، ومارك إيه كروثر 2011 ؛ 16: 4198-4204 3. أمراض الدم. أحدث دليل . تحت التحرير العام لدكتور في العلوم الطبية. أساتذة ك. عبد القديروف. موسكو: دار إكسمو للنشر ؛ سانت بطرسبرغ: دار نشر سوفا ، 2004 ؛ 414-422. 4. Mashhadi MA ، Kaykhaei MA ، Sepehri Z ، Miri-Moghaddam E. الدورة المفردة للجرعة العالية من الديكساميثازون أكثر فعالية من العلاج التقليدي بالبريدنيزولون في علاج قلة الصفيحات المناعية الأولية المشخصة حديثًا. دارو. 2012 28 أغسطس ؛ 20 (1): 7. doi: 10.1186 / 2008-2231-20-7 5. Nakazaki K، Hosoi M، Hangaishi A، Ichikawa M، Nannya Y، Kurokawa M مقارنة بين جرعة عالية من الديكساميثازون النبضي والعلاج اليومي بالكورتيكوستيرويد لقلة الصفيحات المناعية الأولية للبالغين: دراسة بأثر رجعي . متدرب ميد. 2012 ؛ 51 (8): 859-63. Epub 2012 أبريل 15. 6. Van der Meer JW، van Beem RT، Robak T، Deptala A، Strengers PF فعالية وسلامة منتج الغلوبولين المناعي الوريدي السائل المصفى بالنانو في المرضى الذين يعانون من نقص المناعة الأولي وفرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب. فوكس سانغ. 2011 أغسطس ؛ 101 (2): 138-46. دوى: 10.1111 / j.1423-0410.2011.01476.x. Epub 2011 29 مارس. 7. Robak T، Mainau C، Pyringer B، Chojnowski K، Warzocha K، Dmoszynska A، Straub J، Imbach P. فعالية وسلامة تركيبة الغلوبولين المناعي الوريدي الجديدة بنسبة 10٪ (octagam® 10٪) في المرضى مع قلة الصفيحات المناعية. أمراض الدم. 2010 أكتوبر ؛ 15 (5): 351-9. دوى: 10.1179 / 102453310X12719010991867. 8. Montalvo J1، Velazquez D، Pantoja JP، Sierra M، López-Karpovitch X، Herrera MF. استئصال الطحال بالمنظار من أجل قلة الصفيحات المناعية الأولية: النتائج السريرية والعوامل الإنذارية. J لابارندوسك أدف سورج تيك أ. 2014 يوليو ؛ 24 (7): 466-70. دوى: 10.1089 / lap.2013.0267. Epub 2014 6 يونيو. 9. موليس جي 1 ، لابيير ميستري إم ، ماهيفاس إم ، مونتاستروك جي إل ، زيلر إل. الحاجة إلى تحسين معدل التطعيم في مرضى نقص الصفيحات المناعي الأولي المعرضين لريتوكسيماب أو استئصال الطحال. دراسة سكانية وطنية في فرنسا Am J Hematol.2015 أبريل ؛ 90 (4): 301-5. دوى: 10.1002 / ajh.23930. Epub 2015 2 مارس. 10. Carpenedo M ، Cantoni S ، Coccini V ، Fedele M ، Morra E ، Pogliani EM. جدوى التوقف عن تناول romiplostim في المرضى المستجيبين لمستقبلات الثرومبوبويتين عند البالغين المصابين بنقص الصفيحات المناعي الأولي: تقرير بأثر رجعي في الممارسة السريرية الواقعية. مندوب هيماتول. 2015 24 فبراير ؛ 7 (1): 5673. دوى: 10.4081 / ساعة.2015.5673. eCollection 2015. 11. Mahévas M1، Fain O، Ebbo M، Roudot-Thoraval F، Limal N، Khellaf M، Schleinitz N، Bierling P، Languille L، Godeau B، Michel M. قد يؤدي الاستخدام المؤقت لمنبهات مستقبلات الثرومبوبويتين مغفرة مطولة في نقص الصفيحات المناعي المزمن لدى البالغين. نتائج دراسة رصدية فرنسية. Br J Haematol. 2014 يونيو ؛ 165 (6): 865-9. دوى: 10.1111 / bjh.12888. Epub 2014 أبريل 12. 12. Decroocq J1، Marcellin L، Le Ray C، Willems L. العلاج بالإنقاذ باستخدام romiplostim لنقص الصفيحات المناعي الأولي المقاوم أثناء الحمل. Obstet Gynecol. 2014 أغسطس ؛ 124 (2 بت 2 ملحق 1): 481-3. دوى: 10.1097 / AOG.0000000000000371 13. Song T.B. وآخرون. // تشخيص الجنين هناك. - 1999. - المجلد 14 (4). - ص. 216-219.
معلومة
قائمة مطوري البروتوكول مع بيانات التأهيل:
1) Kemaykin Vadim Matveyevich - مرشح العلوم الطبية ، JSC "المركز العلمي الوطني للأورام وزرع الأعضاء" ، رئيس قسم طب الأورام وزرع نخاع العظام.
2) Klodzinsky Anton Anatolyevich - مرشح العلوم الطبية ، JSC "المركز العلمي الوطني للأورام وزراعة الأعضاء" ، أخصائي أمراض الدم ، قسم طب الأورام وزرع نخاع العظام.
3) Ramazanova Raigul Mukhambetovna - دكتوراه في العلوم الطبية ، أستاذ في JSC "الجامعة الطبية الكازاخستانية للتعليم المستمر" ، رئيس قسم أمراض الدم.
4) Gabbasova Saule Telembaevna - RSE على REM "معهد أبحاث الأورام والأشعة الكازاخستانية" ، رئيس قسم أورام الدم.
5) كاراكولوف رومان كاراكولوفيتش - دكتور في العلوم الطبية ، أستاذ ، أكاديمي في MAI RSE على REM "معهد أبحاث الأورام والأشعة الكازاخستانية" ، كبير الباحثين في قسم أمراض الدم.
6) Tabarov Adlet Berikbolovich - رئيس قسم إدارة الابتكار في RSE في "مستشفى REM التابع لإدارة المركز الطبي لرئيس جمهورية كازاخستان" ، صيدلي إكلينيكي.
7) رابيلبيكوفا جولميرا كوربانوفنا ، دكتوراه في العلوم الطبية. JSC "المركز العلمي الوطني للأمومة والطفولة" - رئيس قسم التوليد رقم 1.
بيان عدم وجود تضارب في المصالح:غائب.
المراجعون:
1) أفاناسييف بوريس فلاديميروفيتش - دكتوراه في العلوم الطبية ، مدير معهد أبحاث أورام الأطفال وأمراض الدم وزرع الأعضاء المسمى R.M. جورباتشيفا ، رئيس قسم أمراض الدم وعلم نقل الدم وزراعة الأعضاء ، المؤسسة التعليمية العامة لميزانية الدولة للتعليم المهني العالي ، جامعة سانت بطرسبرغ الطبية الأولى التي تحمل اسم I.I. ا. بافلوفا.
2) Rakhimbekova Gulnar Ayapbekkyzy - دكتوراه في العلوم الطبية ، أستاذ ، العلوم الوطنية مركز طبي"، رئيس القسم.
3) بيفوفاروفا إيرينا أليكسيفنا - دكتورة ميديسيناي ، ماجستير في إدارة الأعمال ، رئيسة اختصاصي أمراض الدم في وزارة الصحة والتنمية الاجتماعية في جمهورية كازاخستان.
بيان شروط مراجعة البروتوكول:مراجعة البروتوكول بعد 3 سنوات و / أو عند ظهور طرق جديدة للتشخيص و / أو العلاج بمستوى أعلى من الأدلة.
الملفات المرفقة
انتباه!
- من خلال العلاج الذاتي ، يمكن أن تسبب ضررًا لا يمكن إصلاحه لصحتك.
- المعلومات المنشورة على موقع MedElement لا يمكن ولا ينبغي أن تحل محل الاستشارة الطبية الشخصية. تأكد من الاتصال المؤسسات الطبيةإذا كان لديك أي أمراض أو أعراض تزعجك.
- يجب مناقشة اختيار الأدوية وجرعاتها مع أخصائي. يمكن للطبيب فقط أن يصف الدواء المناسبوجرعته مع مراعاة المرض وحالة جسم المريض.
- موقع MedElement هو مصدر معلومات ومرجع فقط. لا ينبغي استخدام المعلومات المنشورة على هذا الموقع لتغيير وصفات الطبيب بشكل تعسفي.
- محررو MedElement ليسوا مسؤولين عن أي ضرر يلحق بالصحة أو أضرار مادية ناتجة عن استخدام هذا الموقع.
الصفائح الدموية هي خلايا خاصة مسؤول عن الارقاء – نظام معقدالحفاظ على الدم في حالة سائلة ووقف النزيف في حالة تلف سلامة الأوعية. من أجل السير الطبيعي لهذه العمليات في الجسم ، يجب الحفاظ على تركيز معين من الصفائح الدموية. إذا كان مستواها مضطربًا ، فإن الشخص يصاب بمرض يسمى قلة الصفيحات المناعية. هذا مرض خطير في الدم يمكن أن يؤدي إلى تهديد خطير لصحة وحياة المريض ، وبالتالي يتطلب التشخيص والعلاج في الوقت المناسب.
آلية تطور قلة الصفيحات المناعية هو تدمير الصفائح الدموية بأجسام مضادة معينةالتي يتم إنتاجها في جسم الإنسان. بعد ظهورها ، ينخفض متوسط العمر المتوقع للخلايا إلى عدة ساعات بدلاً من 7-10 أيام - تبدأ في "الالتصاق ببعضها البعض" ، مكونة جلطات دموية مجهرية تسدها الأوعية الدموية. هذا يزيد من النفاذية جدران الأوعية الدمويةويخرج الدم بسهولة مما يؤدي إلى تكوين ورم دموي تحت الجلد أو نزيف خارجي.
أسباب تحفيز تفاعل المناعة الذاتية، بسبب مراعاة الانتهاكات المذكورة أعلاه ، قد تكون على النحو التالي:
- عدوى فيروسية أو بكتيرية ؛
- عدم تحمل بعض الأدوية ؛
- عملية جراحية أو نزيف كبير
- التعرض المطول للجسم لدرجات حرارة منخفضة أو عالية ؛
- التطعيم الوقائي.
حوالي النصف ليس من الممكن تحديد السبب الدقيق لتطور قلة الصفيحات المناعية- يتطور رد فعل معين تلقائيًا ، وكقاعدة عامة ، يختفي بعد فترة.
أعراض
العلامات الرئيسية لنقص الصفيحات المناعي - نزيف تحت الجلد أو خارجي، المترجمة في أجزاء مختلفة من الجسم ، والتي تسمى متلازمة النزف الجلدي. يمكن أن يختلف مظهرها من بقع صغيرة تشبه الطفح الجلدي (تسمى نمشات) إلى نزيف واسع النطاق وكدمات.
يمكن أن يكون لون جلد المريض في مواقع الضرر أرجوانيًا أو أزرق مائلًا إلى الأخضر أو مصفرًا ، اعتمادًا على مرحلة تسوس الهيموجلوبين ، وتكون البقع نفسها غير مؤلمة عند الجس وغير متماثلة.
اطرح سؤالك على طبيب التشخيص المخبري السريري
آنا بونيايفا. تخرجت من أكاديمية نيجني نوفغورود الطبية (2007-2014) وإقامة في التشخيص المخبري السريري (2014-2016).
في بعض الأحيان يتم ملاحظة النزيف ليس فقط على الجلد ، ولكن أيضًا على الغشاء المخاطي للفموالعين طبلة الأذنإلخ.يحدث النزف بشكل عفوي أو تحت تأثير عوامل خارجية ، لكن شدة هذا التعرض عادة لا تتوافق مع درجة النزف - بمعنى آخر ، يظهر ضرر خطير للمريض حتى بعد الإصابات الطفيفة.
غالبًا ما يتجلى قلة الصفيحات المناعية عند الأطفال في النزيف من الأنف أو اللثة - يحدث الأخير بعد إجراءات الأسنان (قلع الأسنان) ويصعب إيقافه حتى بعد استخدام الأدوية والعوامل القياسية. قد تتعرض الفتيات المصابات بهذا التشخيص لنزيف في الرحم ، وأحيانًا لا يرتبط به الدورة الشهرية. أقل شيوعًا ، يعاني المرضى من شوائب دموية في البول والبراز ، مما يشير إلى حدوث نزيف في الكلى والجهاز الهضمي.
الرفاه العام والأعضاء الداخلية المصابة بنقص الصفيحات المناعي ، كقاعدة عامة ، لا تتأثر ، ولكن في بعض الحالات يمكن أن يكون ظهور المرض حادًا ، مع الحمى وفقدان الشهية والضعف وزيادة التعب.
أعراض مماثلةلوحظ انخفاض خطير في تعداد الدم في المختبر لدى المرضى وعدم وجود علاج.التصنيف والدرجات
قلة الصفيحات المناعية يمكن أن تتخذ شكلين: المناعة غير المتجانسة ، والتي تحدث نتيجة التعرض لعوامل سلبية ، أو المناعة الذاتية - يكمن سببها في تفاعل المناعة الذاتية للجسم ضد الصفائح الدموية الخاصة به. شكل المناعة غير المتجانسة حاد ، ولكن له أيضًا تشخيص جيد ، بينما يتميز شكل المناعة الذاتية بمسار مزمن مع انتكاسات متكررة. بالإضافة إلى ذلك ، يتم تمييز النوع "الجاف" و "الرطب" من المرض - في الحالة الأولى ، يعاني المرضى حصريًا من نزيف تحت الجلد ، وفي الحالة الثانية يتناوبون مع النزيف.
بناءً على السمات السريرية لمسار المرض ، يتم تمييز ثلاث فترات رئيسية: أزمة (تفاقم) ، مغفرة سريرية وسريرية ودموية. في الفترة الحادة ، يعاني المرضى من نزيف درجات متفاوتهالتعبير والتغيرات في تعداد الدم. يتميز الهدوء السريري بانخفاض في مظاهر المرض ، لكن الشذوذ في اختبارات الدم السريرية لا يزال قائما.
خلال فترة مغفرة السريرية والدموية ، تستقر حالة المريض ومعايير الاختبار.من حيث الشدة ، يمكن أن يكون نقص الصفيحات المناعي خفيفًا أو متوسطًا أو شديدًا.
- تتجلى الدرجة الخفيفة فقط من خلال متلازمة الجلد (نمشات ، كدمات ، إلخ).
- ل درجة متوسطةتتميز بالاعتدال الأعراض الخارجية(نزيف تحت الجلد ونزيف طفيف) ، وكذلك انخفاض طفيف في تركيز الصفائح الدموية في التحليلات.
- تحدث درجة شديدة مع نزيف خطير ، وضعف في تعداد الدم وظواهر مصاحبة - فقر الدم ، تدهور الحالة العامة.
التشخيص
لتشخيص قلة الصفيحات المناعية من الضروري الخضوع لمجموعة من الدراسات ،مما سيسمح بتحديد العملية المرضية في الجسم واستبعاد الأمراض الأخرى.
- تحاليل الدم. المؤشر الرئيسي لنقص الصفيحات المناعي في التحليل السريري هو انخفاض تركيز الصفائح الدموية إلى 140 × 10 9 / لتر وأقل. في الحالات الشديدة ، يمكن ملاحظة فقر الدم بدرجات متفاوتة الشدة (انخفاض في مستويات الهيموجلوبين إلى 100-80 وحدة) ، ولكن تظل المؤشرات الأخرى طبيعية. مع تلف الكلى ، يزداد تركيز اليوريا في الدم. بالإضافة إلى اختبارات الدم العامة والكيميائية الحيوية ، يتم إجراء ما يسمى باختبار Duke لتحديد مدة النزيف - في المرضى ، يزداد الوقت إلى 4 دقائق مقارنة بالمعيار 1.5-2 دقيقة.
- دراسات التخثر. في مخطط التخثر مع قلة الصفيحات المناعية ، هناك انخفاض في التراجع (عملية الانكماش والضغط) للجلطة الدموية إلى 60-75 ٪ ، وكذلك انتهاك تكوين الثرومبوبلاستين.
- اختبارات الكبد. في التحليل الكيميائي الحيوي ، العلامة هي زيادة في البيليروبين (فوق 20.5 ميكرولتر / لتر) ، والذي يرتبط بانهيار الهيموغلوبين الذي يحدث أثناء النزف ، وكذلك زيادة في تركيز ALT و AST.
- اختبارات التهاب الكبد وفيروس نقص المناعة البشرية. يمكن أن يكون قلة الصفيحات ناتجًا عن التهاب الكبد C وفيروس نقص المناعة - يتم إجراء الدراسات المناسبة لاستبعاد هذه الأمراض.
- أبحاث أخرى. بالإضافة إلى الاختبارات المذكورة أعلاه ، يتم وصف المرضى طرق محددةالتشخيص (اختبارات الضغط ، العاصبة ، إلخ) - يشير ظهور نزيف صغير إلى وجود قلة الصفيحات. في بعض الحالات ، يلزم إجراء فحص لنخاع العظام لتحديد الزيادة في خلايا النواء الضخمة (أكثر من 54-114 / ميكرولتر) ، بالإضافة إلى الموجات فوق الصوتية للأعضاء الداخلية لتقييم حالتها وتحديد الضرر المحتمل.
- تشخيص متباين. يتم إجراء التشخيص التفريقي مع فقر الدم اللاتنسجي ، وكذلك قلة الصفيحات الثانوية ، والتي يتم ملاحظتها مع الالتهابات الفيروسية ، وفقر الدم بسبب نقص الحديد ، إلخ. لاستبعاد هذه الأمراض ، يتم إجراء اختبارات الدم المتكررة مع دراسة شاملة للمؤشرات ، واكتشاف الأجسام المضادة لبعض أنواع العدوى (الحصبة ، والحصبة الألمانية ، حُماقإلخ.).
الخبرة الطبية والاجتماعية والإعاقة في فرفرية نقص الصفيحات
فرفرية نقص الصفيحات الأساسية
تتميز بتكوين الأجسام المضادة المضادة للصفيحات ، وزيادة تدمير الصفائح الدموية في الجهاز الشبكي البطاني ، وتطور أهبة النزفية.علم الأوبئة. التردد 6-12: 100000 نسمة ؛ 90٪ من المرضى هم أشخاص تقل أعمارهم عن 40 عامًا. تمرض النساء أكثر من الرجال بنسبة 1.5-2 مرات. يحدد المسار المتكرر للمرض محدودية القدرة على الحركة ، والرعاية الذاتية ، والتعلم ، نشاط العملوالقصور الاجتماعي وتعريف الإعاقة. مع إعادة التأهيل الفعال ، يعود 20٪ من المرضى إلى العمل بالكامل في أنواع وظروف عمل غير موانع الاستعمال ، مع انخفاض في حجم نشاط الإنتاج أو العمل في مهنة أخرى يمكن الوصول إليها - 30٪ من المرضى.
المسببات المرضية.
سبب المرض غير معروف. يشمل التسبب في حدوث الأجسام المضادة للصفيحات المرتبطة بـ Jg G: المناعة الذاتية ، والتي تنشأ ضد الصفائح الدموية غير المتغيرة ؛ المناعة غير المتجانسة - ضد الصفائح الدموية ذات التركيب المستضدي المتغير سابقًا بسبب التأثيرات الفيروسية والبكتيرية وغيرها ؛ transimmune - من أم مصابة بنقص الصفيحات مجهول السبب إلى الصفائح الدموية الجنينية أثناء نمو الجنين. في جميع الحالات ، يكون التحمل المناعي لمستضدها ضعيفًا ، ويتم تقليل عمر الصفائح الدموية إلى عدة ساعات ؛ يحدث الحبس في الغالب في الطحال. تتشكل متلازمة تجلط الدم بسبب انخفاض نشاط التجلط الدموي ، واستخدام البروثرومبين وتراجع الجلطة الدموية ؛ زيادة وقت النزيف.تصنيف. تخصيص شكل الانتكاس الحاد والمزمن. حسب طبيعة التدفق شكل مزمنيميز بين خفيف معتدل، ثقيل. وفقًا للمتغير السائد للمظاهر السريرية: الجلد ، الجهاز الهضمي ، الكلوي ، الدماغي ، إلخ.
عيادة.
معايير التشخيص: انخفاض عدد الصفائح الدموية في الدم إلى 2-50x10 * 9 / لتر ، وظهور غير نمطي و الأشكال التنكسية؛ زيادة في الخلايا العملاقة في نخاع العظام ، بما في ذلك الخلايا المعيبة وظيفيًا ، بدون حبيبات اللازوردية مع ضعف ربط الصفائح الدموية ؛ وجود الخلايا الأروماتية الضخمة. الكشف عن الأجسام المضادة المضادة للصفيحات. زيادة إلى 10-15 دقيقة. مدة النزيف لكن دوق؛ الحد من تراجع تجلط الدم ووظيفة التجميع اللاصق للصفائح الدموية ؛ طبيعي (حسب لي وايت) وقت تخثر الدم ؛ أهبة نزفية واضحة على شكل نمشات وكدمات على الجذع والأطراف ومواقع الحقن والأغشية المخاطية تجويف الفم; أعراض إيجابيةعاصبة وقرصة مرتبطة بزيادة نفاذية الشعيرات الدموية.
طبيعة التدفق.
هناك ضعف ، دوار ، ضيق في التنفس ، خفقان ، آلام في العظام. نزيف ذو طبيعة حبرية أو كدمية على الجذع والأطراف بألوان مختلفة حسب الوصفة الطبية ، في الدماغ ، شبكية العين ، الصلبة ؛ نزيف من الأغشية المخاطية والأنف بعد قلع الأسنان. الرحم أثناء الحيض. بعد استئصال اللوزتين.الشكل الحاد: أكثر شيوعًا عند الأطفال ؛ عادة ما تكون المظاهر النزفية صغيرة بالرغم من قلة الصفيحات الشديدة. يستمر من 4 إلى 6 أسابيع. وينتهي بمغفرة تلقائية واستعادة كاملة في فترة تصل إلى 6 أشهر. منذ بداية المرض.
شكل مزمن
تتميز بدورة تشبه الموجة ، وتستمر فترات التفاقم لعدة أسابيع ، تحت تأثير العلاج ، يتم استبدالها بمغفرة سريرية ودموية.شكل تدفق الضوء:
نادر 1-2 مرات في السنة ، نوبات قصيرة مع انخفاض في الصفائح الدموية في الدم إلى 60-80x10 * 9 / لتر وتطور فقر الدم الخفيف. تزداد مدة النزيف إلى 7-8 دقائق. (القاعدة 3-4 دقائق) ، ينخفض تراجع الجلطة الدموية إلى 30-40٪ (القاعدة 48-64٪) في مرحلة الهدأة ، يتم تطبيع تعداد الدم المحيطي. متوسط شدة الدورةتتميز بـ 3-4 انتكاسات في السنة مع انخفاض في الصفائح الدموية إلى 30-40x 10 * 9 / لتر ، تطور فقر الدم المعتدل. تصل مدة النزيف إلى 10 دقائق ، وينخفض تراجع الجلطة الدموية إلى 20٪. في مرحلة الهدأة ، لا يحدث التطبيع الكامل لمعايير الدم ، بما في ذلك الصفائح الدموية. يتميز الشكل الحاد بوجود 5 انتكاسات أو أكثر في السنة أو تكرار المرض بشكل مستمر ، وانخفاض في الصفائح الدموية إلى 5-10x10 * 9 / لتر ، وتطور فقر الدم الحاد ، والمضاعفات التي تهدد الحياة. مدة النزيف أكثر من 12 دقيقة ، تقل نسبة تراجع الجلطة الدموية عن 20٪. الهجوع غير مكتمل ، فقر الدم مستمر ، قلة الصفيحات تصل إلى 30 × 10 * 9 / لتر.المضاعفات: نزيف في المخ والصلبة وشبكية العين. نزيف الجهاز الهضمي. نزيف خطير بعد استئصال اللوزتين. بسبب النزيف المتكرر ، يتطور فقر الدم الناجم عن نقص الحديد بدرجات متفاوتة من الخطورة.
يعتمد التشخيص على شدة الدورة وطبيعة النزيف والنزيف. مع العلاج الطبي المناسب ، واستئصال الطحال في الوقت المناسب ، يكون التشخيص مواتياً. مزمن فقر الدم الناجم عن نقص الحديديسبب تطور حثل عضلة القلب وفشل القلب. يمكن أن تحدث الوفاة في الحالات الشديدة من المرض بسبب النزف الدماغي.
تشخيص متباينأجريت مع فقر الدم اللاتنسجي ، اللوكيميا الحادة ، فقر الدم بعوز B12 ، بيلة الهيموغلوبينية الليلية الانتيابية ، مرض Schonlein-Genoch ، فرفرية نقص الصفيحات المصحوبة بأعراض في الكولاجين ، الأمراض المعدية (الملاريا ، التيفوئيد ، الحصبة ، عدد كريات الدم البيضاء المعدية، والإنتان ، وما إلى ذلك) ، واستخدام بعض الأدوية (الكينيدين ، الساليسيلات ، السلفوناميدات ، إلخ) ؛ اعتلال الصفيحات ، تجلط الدم ، الأورام الخبيثة مع نقائل نخاع العظم.
مثال التشخيص: فرفرية نقص الصفيحات الذاتية مجهولة السبب ، مزمنة ، معتدلة في المرحلة الحادة ؛ فقر الدم الناقص الصبغي ذو الشدة المعتدلة ، ضمور عضلة القلب. CH 1.
مبادئ العلاج:تخفيف المظاهر النزفية. القضاء على فقر الدم. الوقاية من الانتكاس. تعيين جلايكورتيكويد 1-3 ملغم / كغم من وزن الجسم ، اعتمادًا على شدة المظاهر النزفية وعوامل مرقئ ومستحضرات الحديد ؛ مناعة ، فصادة البلازما ، a2-interferon. مع عدم فعالية السكرية - استئصال الطحال. في حالة التكرار بعد استئصال الطحال ، يتم استخدام مثبطات المناعة مع هرمونات القشرانيات السكرية.
يتم التعرف على الأصحاءالمرضى الذين خضعوا لشكل حاد ، في غياب المظاهر النزفية والتطبيع الكامل لتعداد الدم ؛ في شكل خفيف بالطبع السريريةالعمل في أنواع وظروف عمل غير موانع الاستعمال.
تحدث إعاقة مؤقتة في المرحلة الحادة: مع مسار خفيف للمرض - حتى 10-15 يومًا ، معتدل - 20-30 يومًا ، شديد - حتى شهرين.
أنواع وظروف العمل موانع الاستعمال:العمل المرتبط بالإجهاد الجسدي والنفسي العصبي الشديد ، والتعرض للعوامل السامة (الزرنيخ ، والرصاص) ، والاهتزاز ؛ اعتمادًا على شدة فقر الدم - البقاء على ارتفاع ، وخدمة الآليات المتحركة ، والقيادة عربة، وإيفاد المهن ، وما إلى ذلك.
مؤشرات للإحالة إلى مكتب الاتحاد:
مسار شديد مسار شدة معتدلة في حالة عدم وجود مغفرة إكلينيكية ودموية كاملة مع ميل لتطور المرض ؛ دورة معتدلة ومعتدلة في ظل وجود موانع في الطبيعة وظروف العمل والحاجة إلى توظيف رشيد في مهنة أخرى ذات مؤهلات منخفضة أو انخفاض كبير في حجم النشاط الإنتاجي.
الحد الأدنى المطلوب للفحص عند إحالة المرضى إلى مكتب الاتحاد الدولي للاتصالات:
فحص دم عام مع تحديد الصفائح الدموية والخلايا الشبكية. ثقب القص مع فحص تصوير النخاع. تحديد تراجع الجلطة الدموية ، وقت تخثر الدم ، مدة النزيف.
معايير الإعاقة:من أجل تقييم الذكاء الاصطناعي ، من الضروري تحديد شكل وطبيعة مسار المرض ، وتكرار التفاقم ومدته ، واكتمال حالات الهدوء ، والمضاعفات ، وفعالية العلاج ، والعوامل الاجتماعية.
ثالثا فئة الإعاقةيتم تحديده من قبل مرضى الشدة المعتدلة ، بسبب محدودية القدرة على الخدمة الذاتية ، والحركة ، ونشاط العمل 1 ملعقة كبيرة.حجم أنشطة الإنتاج في المهنة السابقة.
الفئة الثانية من الإعاقةالتي يحددها المرضى الذين يعانون من مسار شديدأمراض غير قابلة للعلاج ، مع تطور مضاعفات خطيرة واختلال وظيفي مستمر مختلف الهيئاتوأنظمة تؤدي إلى قدرة محدودة على الخدمة الذاتية والحركة والنشاط العمالي 2 الفن. خلال فترة الهدوء النسبي ، قد يُنصح بالعمل في ظروف تم إنشاؤها خصيصًا أو في المنزل.
أنا مجموعة الإعاقةيتم تحديده من قبل المرضى الذين يعانون من مضاعفات شديدة (السكتة الدماغية النزفية) ، مما يؤدي إلى محدودية القدرة على الخدمة الذاتية ، والحركة ، ونشاط المخاض من الدرجة الثالثة ، الذين يحتاجون إلى رعاية ومساعدة خارجية مستمرة.
سبب الإعاقة:"مرض شائع"؛ مع البيانات الملائمة ، الموثقة - "الإعاقة منذ الطفولة".
الوقاية وإعادة التأهيل:الفحص السريري للمرضى والمعوقين ، وإعادة تأهيل بؤر العدوى المزمنة ، وطب الأعشاب ؛ العلاج المناسب لتفاقم المرض ؛ التوجيه المهني وإعادة التدريب والتوظيف الرشيد في أنواع وظروف عمل يسهل الوصول إليها ؛ توفير العمل لذوي الإعاقة من المجموعة الثانية في ظروف تم إنشاؤها خصيصًا.
فقر الدم الناجم عن نقص الحديد هو فقر الدم الناقص الصبغي الذي يتطور نتيجة لنقص الحديد في الجسم.
معايير التشخيص: شحوب الجلد والأغشية المخاطية ، اضطرابات التغذية ، انحراف الطعم ، انخفاض تركيز الهيموجلوبين في الدم ، مؤشر اللون.
تنبع إعادة التأهيل المبكر من العلاج الناجح للمرض ، والنظام المناسب ، والنظام الغذائي بإدخال الأطعمة الغنية بالحديد والفيتامينات ، والعلاج الدوائي ، وعلاج داء الديدان الطفيلية.
يوفر إعادة التأهيل المتأخر نظامًا يتضمن نشاطًا بدنيًا كافيًا ، والحد الأقصى من التعرض للهواء النقي ، نظام غذائي متوازن، التدليك ، الجمباز ، إعادة تأهيل بؤر العدوى المزمنة ، علاج الأمراض المصحوبة بضعف الامتصاص المعوي ، النزيف ، علاج داء الديدان الطفيلية.
يتم وصف النظام الغذائي باستخدام الأطعمة الغنية بالحديد (مثل اللحوم ، واللسان ، والكبد ، والبيض ، واليوسفي ، والمشمش ، والتفاح ، والفواكه المجففة ، والمكسرات ، والبازلاء ، والحنطة السوداء ، ودقيق الشوفان).
يجب تقليل منتجات الألبان إلى الحد الأدنى حيث يصعب امتصاص الحديد منها.
من الضروري أيضًا الحد بشكل كبير من منتجات الدقيق ، لأن الفيتين الموجود فيها يجعل من الصعب امتصاص الحديد. يوصى بجرعة مداومة (نصف الجرعة العلاجية) من مستحضرات الحديد حتى يعود المستوى إلى طبيعته. الحديد في الدم.
تشمل الوقاية الثانوية التغذية العقلانية ، والوقاية من نزلات البرد وأمراض الجهاز الهضمي ، والكشف عن داء الديدان الطفيلية وعلاجها ، وعسر الجراثيم ، ونقص الفيتامينات ، وأمراض الحساسية ، وطرق التصلب المختلفة.
المراقبة الديناميكية ضرورية في غضون 6 أشهر. نطاق الفحوصات: فحص دم عام ، دراسة كيميائية حيوية (البيليروبين ، قدرة ربط الحديد في المصل ، حديد المصل ، بروتينوجرام يتم تحديدها) ؛ تحليل البول.
2. فقر الدم الناجم عن نقص البروتين
فقر الدم الناجم عن نقص البروتين هو فقر الدم الذي يتطور نتيجة نقص البروتينات الحيوانية في النظام الغذائي.
معايير التشخيص: شحوب ، بدائية ، انخفاض في الهيموجلوبين وخلايا الدم الحمراء ذات مؤشر اللون الطبيعي.
يشمل إعادة التأهيل المبكر النظام والفصول الصحيحة التعليم الجسدي، والتدليك ، والنظام الغذائي وفقا للعمر ، والتعرض الكافي للهواء النقي ، وإصحاح بؤر العدوى ، وعلاج داء الديدان الطفيلية ، وتطبيع وظائف الجهاز الهضمي.
توفر الوقاية الثانوية تغذية عقلانية ، تصلب ، الوقاية من الأمراض المعدية (بما في ذلك الجهاز الهضمي) ، دسباقتريوز.
تتم المراقبة الديناميكية في غضون 6 أشهر. الفحوصات: فحص الدم العام ، الكيمياء الحيوية (يتم تحديد مخطط البروتين ، البيليروبين ، مصل الحديد) ، تحليل البول.
3. فقر الدم الناجم عن نقص الفيتامينات
يحدث فقر الدم الناجم عن نقص الفيتامين نتيجة لنقص فيتامين ب 12 وحمض الفوليك وفيتامين هـ.
معايير التشخيص: شحوب الجلد والأغشية المخاطية ، والتهاب اللسان ، واكتشاف الأرومات الضخمة ، وانخفاض الهيموغلوبين في الدم. مؤشر اللون أكبر من 1.0 ؛ كريات الدم الحمراء مع أجسام جولي.
تتمثل إعادة التأهيل المبكر في تصحيح النظام الغذائي (فيتامين ب 12 يوجد في اللحوم والبيض والجبن والحليب وحمض الفوليك - في الخضار الطازجة (الطماطم والسبانخ) ، والكثير منه في الخميرة ، وكذلك في اللحوم والكبد) ، والقضاء على أسباب فقر الدم ، ووصف الفيتامينات.
مع إعادة التأهيل المتأخر ، يشار إلى الوضع الحركي النشط ، والتدليك ، والتغذية الجيدة ، وعلاج داء الديدان الطفيلية ، والصرف الصحي لبؤر العدوى المزمنة.
تشمل الوقاية الثانوية نظامًا غذائيًا متوازنًا وطرق تصلب مختلفة ونشاط بدني كافٍ والوقاية من نزلات البرد والتهابات الأمعاء.
تتم المراقبة الديناميكية في غضون 6 أشهر. نطاق الفحوصات: تحديد البروتين وجزيئاته ، البيليروبين ، مصل الحديد ، التصوير الأيوني ، تحليل الدم والبول.
4. فقر الدم الانحلالي
فقر الدم الانحلالي - فقر الدم الناتج عن زيادة تدمير خلايا الدم الحمراء.
معايير التشخيص: شحوب ، اصفرار الجلد والأغشية المخاطية ، تضخم الطحال ، انخفاض في كريات الدم الحمراء والهيموغلوبين مع مؤشر اللون الطبيعي ، كريات الدم الحمراء المعيبة ، كثرة الشبكيات.
إعادة التأهيل المبكر علاج ناجح لتفاقم المرض.
يتم إجراء إعادة التأهيل المتأخر في مستوصف أو مصحة محلية ويتم تقليله إلى الوقاية من الأزمات الانحلالية ، والتي غالبًا ما تسببها العدوى البينية.
نظام عقلاني ، الجمباز ضروري ، ولكن باستثناء المجهود البدني الكبير ، والحركات المفاجئة ، والرجف ، وحمل الأثقال ، وممارسة الرياضة. يتم عرض العلاج بالتمارين ، والتربية البدنية في مجموعة خاصة ، والتمارين الصباحية ، والتعرض الكافي للهواء النقي.
يوصى باستخدام الفيتامينات والأدوية العشبية (آذريون ، بذور الشبت ، أوراق البتولا ، الطحالب ، العرعر ، البابونج ، الفراولة ، وصمات الذرة ، ذيل الحصان ، الخلود الرمل) ، التغذية الجيدة ، إعادة تأهيل بؤر العدوى المزمنة.
تشمل الوقاية الثانوية نظامًا تجنيبًا ونظامًا غذائيًا وعلاجًا فعالًا والوقاية من الحالات الحادة أمراض معدية، أمراض الجهاز الهضمي المزمنة وإعادة تأهيل العدوى البؤرية ، استخدام جميع أنواع التصلب ، الاستشارة الوراثية لفقر الدم الانحلالي الوراثي.
يتم تنفيذ المراقبة الديناميكية باستمرار. الفحوصات: فحص الدم العام ، تحديد الشكل والاستقرار التناضحي لكريات الدم الحمراء ، الخلايا الشبكية ، فحص الدم البيوكيميائي (جزيئات البيليروبين والبروتين ، البروتين) ، تحليل البول ، الموجات فوق الصوتية في البطن.
5. الهيموفيليا
الهيموفيليا - مرض وراثي، يتميز بتباطؤ حاد في تخثر الدم وزيادة النزيف بسبب نقص بعض عوامل تخثر الدم.
معايير التشخيص: نوبات متكررة من نزيف دموي ، نزيف في المفاصل ، نزيف في الأنف ، إطالة زمن تخثر الدم ، انخفاض مستويات عوامل التخثر الثامن ، التاسع ، الحادي عشر.
إعادة التأهيل المبكر - العلاج الناجح لتفاقم المرض في المستشفى باستخدام نظرية الاستبدالوالفيتامينات.
يتم إجراء إعادة التأهيل المتأخر في مصحة أو عيادة محلية.
يُعفى الطفل من التربية البدنية في المدرسة ، ويشار إلى العلاج بالتمارين الرياضية ، لأن هذا يزيد من مستوى العامل الثامن ، والتدليك العام والمفاصل.
يجب أن تتوافق التغذية مع الاحتياجات الفسيولوجية. يظهر العلاج بالنباتات (مغلي من الأوريجانو و Hareslip المسكر).
من المهم جدًا أن يقوم الطفل بتنظيف أسنانه بانتظام (4 مرات على الأقل في السنة) ، لأن هذا يقلل بشكل كبير من عدد نوبات النزيف بسبب قلع الأسنان وتسوسها. يتم إجراء تعقيم بؤر العدوى المزمنة ، ويشار إلى العلاج الطبيعي للمفاصل (الفصل الصوتي مع الهيدروكورتيزون ، الليديز).
تتمثل الوقاية الثانوية في الالتزام بالنظام ، والوقاية من إصابات الأطراف ، واتباع نظام غذائي كامل ، والتصلب والتكيف النفسي والاجتماعي والتوجيه المهني (استبعاد العمل الذي يتطلب مجهودًا بدنيًا شديدًا).
يتم تنفيذ المراقبة الديناميكية باستمرار. نطاق الفحوصات: فحص الدم ، مخطط تجلط الدم ، تحليل البول ، البراز مع تعريف الدم الخفي.
6. فرفرية نقص الصفيحات
فرفرية نقص الصفيحات هي مرض يتميز بالميل للنزيف بسبب قلة الصفيحات.
تصنيف
مع التيار:
1) حاد (يستمر أقل من 6 أشهر) ؛
2) مزمن:
أ) مع انتكاسات نادرة ؛
ب) مع الانتكاسات المتكررة.
ج) متكرر باستمرار. حسب الفترة:
1) تفاقم (أزمة) ؛
2) مغفرة سريرية (نقص النزيف مع قلة الصفيحات المستمرة) ؛
3) مغفرة سريرية وأمراض الدم. حسب الصورة السريرية:
1) البرفرية "الجافة" (لا يوجد سوى متلازمة نزيف الجلد) ؛
2) البرفرية "الرطبة" (فرفرية مع نزيف).
معايير التشخيص: متلازمة النزف. تتميز بتعدد الأشكال ، نزيف متعدد الألوان ، نزيف ، انخفاض في مستوى الصفائح الدموية في الدم.
إعادة التأهيل المبكر - علاج المرض في المستشفى باستخدام الأدوية التي تعمل على تحسين الخواص اللاصقة والتراكمية للصفائح الدموية (مثل حمض إبسيلون-أمينوكابرويك ، أدروكسون ، ديسينون ، بانتوثينات الكالسيوم).
يتم إجراء إعادة التأهيل المتأخر في مستوصف أو مصحة محلية. يتم عرض نظام تجنيب للأطفال ، وعلاج بالتمارين الرياضية ، ونظام غذائي مع استبعاد الأطعمة المسببة للحساسية ، والأطعمة المعلبة ، ويوصى بالاحتفاظ بمذكرات طعام. تشمل الفول السوداني والسبانخ والشبت والقراص في النظام الغذائي. يتم تنفيذ تطهير بؤر العدوى ، والتخلص من الديدان ، والوقاية من الأمراض المعدية ، ومكافحة دسباقتريوز ، لأن كل هذه العوامل يمكن أن تؤدي إلى تفاقم العملية.
في غضون 3-6 أشهر بعد الخروج من المستشفى ، يُنصح باستخدام مستحضرات عشبية مرقئة مع دورات متناوبة لمدة أسبوعين من الأدوية التي تحفز وظيفة التجميع اللاصق للصفائح الدموية والعوامل الصفراوية.
تشمل المجموعة المرقئة نبات اليارو ، ومحفظة الراعي ، ونبات القراص ، وشفة الأرنب المسكرة ، ونبتة سانت جون ، والفراولة البرية (النباتات والتوت) ، والفلفل المائي ، ووصمات الذرة ، والورد البري.
تتمثل الوقاية الثانوية في اتباع نظام غذائي مضاد للحساسية ، وإجراءات تقسية مختلفة ، وعلاج فعال والوقاية من الأمراض المعدية.
في علاج الأطفال ، من الضروري تجنب تعيين حمض أسيتيل الساليسيليك ، أنجين ، كاربينيسيلين ، عقاقير النيتروفوران ، UHF و UVR ، التي تعطل وظيفة الصفائح الدموية. موانع التربية البدنية في المجموعة العامة ، فرط الانعزال.
في غضون 3-5 سنوات ، يكون تغير المناخ غير مناسب.
أثناء الشفاء ، يتم إجراء المراقبة الديناميكية للطفل لمدة عامين ، في المسار المزمن للمرض - باستمرار. نطاق الفحوصات: تعداد الدم الكامل ، تحديد مدة النزيف ، مخطط تجلط الدم ، تحليل البول العام.
اللوكيميا - المجموعة الأورام الخبيثةمشتق من الخلايا المكونة للدم.
معايير التشخيص: النزفية ، متلازمة الكبد ، تضخم معمم من الغدد الليمفاوية. تغييرات في الدم المحيطي: وجود خلايا ابيضاض الدم ، تغيرات في صورة النخاع.
إعادة التأهيل المبكر - الكشف في الوقت المناسب عن المرض والعلاج الفعال في المستشفى.
يتم إجراء إعادة التأهيل المتأخر في مرحلة علاج المصحة. يتم تحديد الوضع حسب حالة المريض وبياناته الدموية.
يجب أن يكون النظام الغذائي عالي السعرات الحرارية مع محتوى بروتيني أعلى بمقدار 1.5 مرة من المعتاد ، وغني بالفيتامينات والمعادن.
عند استخدامه في علاج الجلوكوكورتيكويد ، يتم إثراء النظام الغذائي بمنتجات تحتوي على عدد كبير منالبوتاسيوم والكالسيوم. لا ينصح الأطعمة المقلية، ماء مالح ، لحوم مدخنة ، مستخلصات. يتم عرض منتجات الألبان.
يتم وصف دورات مجمعات الفيتامينات A و E و C و B 1 ب 6 بجرعات علاجية لمدة شهر 4-6 مرات في السنة.
يوصى باستخدام الأدوية التي تزيد من عدد الكريات البيض (مستخلص إليوثيروكوكس ، نوكليينات الصوديوم ، ديبازول ، بنتوكسيل ، ميتاسيل). من الضروري التحكم في عمليات هضم واستيعاب الطعام ونشاط الكبد والبنكرياس.
يتم إجراء تطهير بؤر العدوى والوقاية من الأمراض المعدية. دور مهملعب التكيف النفسي والاجتماعي وإعادة التأهيل.
يتم تقليل الوقاية الثانوية إلى استبعاد الإجهاد البدني والعقلي عند الأطفال ، واتباع نظام غذائي كامل ، تصلب. يعفى الأطفال من التربية البدنية ، في فترة الربيع والشتاء ، والتدريب في المناهج الدراسيةمن الأفضل القيام به في المنزل. من الضروري حماية الطفل من ملامسة المرضى المصابين بالعدوى.
يتم تنفيذ المراقبة الديناميكية باستمرار. نطاق البحث: فحص دم عام على الأقل مرة واحدة في أسبوعين مع عدد الصفائح الدموية والخلايا الشبكية ، اختبار الدم البيوكيميائي (البيليروبين ، البروتين ، الألانين والأسبارتيك ، يتم تحديد اليوريا ، الكرياتينين ، الفوسفاتيز القلوي) ، تحليل البول ، الموجات فوق الصوتية من أعضاء البطن.
8. إعاقة الأطفال المصابين بأمراض الدم
1. تم تحديد إعاقة الأطفال المصابين بأمراض الدم لمدة 6 أشهر إلى سنتين مع حالات أمراض الدم التي تحدث مع التهاب الأوعية الدموية النزفية لمدة تزيد عن شهرين وتفاقم سنوي.
2. تم تحديد الإعاقة لمدة 2 إلى 5 سنوات لأمراض الدم الوراثية والمكتسبة.
الخصائص السريرية: أزمة واحدة على الأقل خلال العام مع انخفاض في الهيموجلوبين أقل من 100 جم / لتر.
3. يتم تحديد العجز لمدة 5 سنوات عندما سرطان الدم الحاد، مرض هودكنز.
الخصائص السريرية: من لحظة التشخيص حتى سن 16.
4. تم تحديد الإعاقة لمرة واحدة في حالة الساركوما الدموية (الساركوما الليمفاوية ، إلخ) ، كثرة المنسجات الخبيثة ، داء الهيموجلوبين. حالات نقص التنسج وعدم التنسج الوراثي والمكتسب لتكوين الدم (الهيموغلوبين أقل من 100 جم / لتر ، الصفائح الدموية أقل من 100000 في 1 مم 3 ، الكريات البيض - 4000 في 1 مم 2 ) ؛ الهيموفيليا A ، B ، C ، نقص عوامل التخثر V ، VII ، أنواع نادرة من التخثر ، مرض فون ويلبراند ، وهن الصفيحات جلانز مان ، اعتلال الصفيحات الوراثي والخلقي من لحظة التشخيص ؛ فرفرية نقص الصفيحات المزمنة ، بغض النظر عن استئصال الطحال ، مع دورة الانتكاس المستمر مع أزمات نزفية حادة ، عدد الصفائح الدموية 50000 أو أقل في 1 مم 3 ؛ اللوكيميا المزمنة ، اللوكيميا النخاعية.