出血後貧血になる可能性があるのは、 シャープそして 慢性的な。
急性 出血後貧血 1 回の急速な大量失血（循環血液の総量の少なくとも 10%）の後に発症します。 この状況は、大規模な場合に最も頻繁に発生します。 血管、内出血（破裂など）を伴う場合も同様です。 卵管で 子宮外妊娠, 胃の出血、 ダメージ 大きな船結核のある肺など）。
急性出血後貧血の動態では、4 つの段階が区別されます。
崩壊ステージ。これは失血直後に（またはその過程でも）発生し、出血が止まった後も約 1 日続きます。 この段階では、臨床像は症状によって支配されます。 崩壊、そして、この期間の末梢血の状態は通常とほとんど変わりません。なぜなら、急速な大量失血の場合、血液中のヘモグロビンと赤血球の量の減少は、循環血液量の総量の減少だけによるからです。血 血管系（ヘモグロビンと赤血球の両方の量が比例して減少するため、血液量の各単位において標準からの逸脱はありません）。 したがって、臨床像は、循環血液量の減少のみに関連する症状によって支配されます。つまり、血圧が急激に低下し、顔面蒼白が認められます。 肌そして目に見える粘膜。 結果として生じる低酸素状態は、化学受容体の刺激と頻脈を引き起こします。 血液中の pO 2 が低下すると呼吸中枢が興奮し、多呼吸を引き起こします。 この段階での代償因子はけいれんです 末梢血管これにより、bcc が血管床の容積と一致し、また中枢血行動態の必要なレベルが維持され、末梢臓器に血液が供給されます。 したがって、失血直後の貧血は、かなり明確な特徴があります。 臨床像、同時に血液学的兆候はありません。
ハイドレミックステージ。 BCCの減少（血管床の容積受容体の刺激による）は、血管系内を循環する体液の量を回復することを目的とした機構の活性化につながります。組織液が血管内を通過します。 結果として生じる喉の渇きは、体内への水の流れを刺激し、利尿作用の低下とともに、腎臓の血管のけいれんとアルドステロンの影響による体内のナトリウム貯留の両方の結果として発生します。ストレス反応中に副腎から放出され、血管床内の水分量の増加につながります（ 水血症）。 並行して、赤血球が貯蔵所から血液中に放出されます。 さて、BCC が増加した後 (特にレベルの増加によって証明されるように) 血圧）、貧血の血液学的兆候も現れます。つまり、血液の単位体積あたりのヘモグロビンと赤血球の量の減少が記録されます。 しかし、血管系に残っている赤血球と貯蔵所から排出された赤血球（つまり、どちらの場合も失血後に合成されない）の両方には、正常な量のヘモグロビンが含まれています（つまり、この段階では貧血が生じています）正常色素）失血直後に起こる低酸素症は、腎臓のエリスロポエチンによる排泄を活性化し、その結果、赤血球生成を刺激します。 骨髄。 しかし、このプロセスには時間がかかるため、最初の兆候は失血後わずか4〜5日で観察されます。 この時点までに第 2 ステージが終了し、第 3 ステージが始まります。
網赤血球危機の段階。この段階でそれが起こる 赤血球生成の増加、血液の単位体積の大幅な増加によって証明される 網赤血球- 未熟な赤血球、つまり除核が不完全な赤血球（血液塗抹標本をメッシュ状に染色すると核物質の残留物が現れるため、これらの細胞の名前が付けられました）。 網赤血球の数の増加は非常に急速に起こるため、この段階はと呼ばれます 網赤血球危機。
この段階の開始時には、赤血球生成の速度とヘモグロビン合成の速度の間に不均衡があり（後者は遅れています）、これはカラーインデックスの低下（色度低下）によって現れます。 ポリトクロマトフィリア赤血球（ポリクロマトフィリアは、好塩基性原形質と好酸性ヘモグロビンの色が混合した結果です）。 赤血球の合成からのヘモグロビン形成の遅れは、ヘム合成に必要な鉄の赤血球生成部位への送達の混乱と明らかに関連している。 しかし、網赤血球は末梢血中にかなりの数で出現し、500 倍高い親和性を持っています。 フェリチン（鉄輸送体）、骨髄への鉄輸送を回復します。 網赤血球危機段階は平均して最大 2 週間続き、順調に回復段階に移行します。
回復段階。網赤血球危機の段階で進行するプロセスの結果として、赤血球のヘモグロビン化が正常化され、多色親和性が消失し、カラーインデックスが回復します。 一定の慣性を持っているため、赤血球生成はその後しばらくの間強化されたままになります。 完全回復失血量が増加し、これにより末梢血中の網赤血球の数が増加し（最大1.5％）、単一の赤芽球が出現します。 赤血球とヘモグロビンの総数は、一定期間は初期レベルを超えることもあります。 赤血球生成とともに白血球生成も刺激され、これはわずかな白血球増加によって現れます。 この段階は通常約 2 週間続きますが、その期間は個人の以前の赤血球生成レベルによって異なります。 一般的なコンディション身体、失血の量と速度。
慢性出血後貧血の主な血液学的徴候は、赤血球の重度の色素低下です。 急激な減少ヘモグロビン合成が阻害され、この場合は鉄欠乏と関連しています。 顕微鏡で見ると、低色素赤血球は輪が重なったように見えます。 *****45 なぜなら、ヘモグロビンは主に細胞の周縁部に沿って存在し、中心部にはほとんど存在しないからです。 1 日あたりの鉄分の摂取量は、体から失われる血液の約小さじ 1 杯に含まれます。 このような量の血液が慢性的に失われると鉄分が枯渇するため、慢性出血後貧血が常に発生します。 鉄欠乏症。ヘモグロビンの構造の一部である鉄の欠乏だけでなく、 呼吸酵素、低酸素とともにエネルギー生産の減少につながります。 おそらく、このメカニズムが小さな赤血球の形成を引き起こすのでしょう ( 小赤血球症）、これは鉄欠乏性貧血の典型的な症状です。 赤血球生成装置に長時間ストレスがかかると、その機能が低下します。 その結果、奇形の赤血球が出現します - いわゆる ポイキロサイト。
出血後貧血の治療原理は、要約すると、血管系を循環する血液量を回復し、鉄欠乏を補充し、赤血球生成を刺激することです。 慢性出血後貧血の場合は、貧血の原因を取り除くために基礎疾患の治療も必要です。
溶血性貧血の病因病理学的分類が提案される G.A.アレクセーエフ、以下の基本的な形式が含まれます。 *****シェム36
溶血性貧血の最も一般的な形態をいくつか見てみましょう。
先天性（家族性）球状赤血球性溶血性貧血（同義語：ミンコフスキー・ショファード病、遺伝性球状赤血球症）。 この病気は優性遺伝します。 長い潜伏コースを特徴とし、多くの場合 1 つだけ 臨床症状黄疸と典型的な血液学的画像の形で ( 小球状赤血球症）。 病気の悪化を引き起こす要因は、低体温、疲労、併発感染などです。 で 急性期つまり、細網内皮系の細胞（主に脾臓）で起こる赤血球の大規模な溶血が観察されます。 脾腫そして 黄疸と ウロビリン血症そして ウロビリ尿症、気温の上昇も同様に。 頻繁に発生する 栄養性潰瘍すね、微小血栓症によって引き起こされる局所的な循環障害を背景に発症します（微小血栓は赤血球の溶血中に形成されます）。 血液学的には、貧血、微小球状赤血球症、網状赤血球症、および赤血球の浸透圧抵抗の低下が診断されます。 のために この病気の脾臓では、脾臓に入るすべての赤血球で溶血が起こるのではなく、浸透圧抵抗が最も低い赤血球でのみ溶血が起こるのが特徴です。つまり、脾臓は最も変化した赤血球を「除去」し、それらを溶血します。 脾臓の歯髄では、腫れた赤血球がリゾレシチンにさらされ、マクロファージによって取り込まれます。
この貧血を治療する最も効果的な方法は脾臓摘出術（つまり、赤血球の溶血の主な焦点を除去すること）です。
手術患者の平均余命が延びたことにより、この遺伝性の病状を有する患者は出産適齢期まで生存するため、この手術が実際に広く導入されたことで球状赤血球性貧血の患者数が増加していることに留意すべきである。
赤血球内のグルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ（G-6-PD）の欠損に関連する溶血性貧血。この貧血は、 溶血性の(いくつかの開発メカニズムと症状によると) そして 「希少」（病因によると）。 この貧血は貧血とも呼ばれます 薬用、この病気における赤血球の溶血は、酸化作用のある薬（または一部のハーブ製品）の摂取によって引き起こされるためです。
この疾患は、X染色体に関連した共優性遺伝形式で遺伝します。つまり、血友病と同様に、主に男性に臨床的に現れ、女性では、この疾患の明確な臨床像がホモ接合性の場合にのみ観察されます。遺伝子。
この貧血は暑い国の「マラリア地帯」の居住者またはそこからの移民の間で最も一般的であり、G-6-PDが欠損した赤血球の免疫力のわずかな上昇と関連しています。 熱帯熱マラリア原虫- 熱帯マラリアの原因物質。 したがって、ある病気は、より重篤な別の病気に対する一種の防御手段となります。
赤血球に対する G-6-PD の役割は、その関与に帰着します。 グルタチオンサイクル。赤血球を酸化の影響から保護する主な要素。 G-SH の還元のための水素の供給者は還元型ニコチンアミドアデニン ジヌクレオチド リン酸 (NADP-H2) であり、NADP からの NADP-H2 の形成は G-6-PD の関与によって起こります。 *****シェム37
G-6-PD が欠乏すると、赤血球内の還元型グルタチオンの量が減少し、その結果、酸化的影響に対する赤血球の脆弱性が増加します。 無核赤血球は、赤芽球とは異なり、ミトコンドリアを含まないため、G-6-PD を合成できません。 先天性 G-6-PD 欠損症では、赤血球が持つ最小限の酵素を急速に失い、そのため老化が早くなります。 早老症電子顕微鏡検査を使用して欠陥のある赤血球の老化の促進が検出され、欠陥のある（古い）赤血球の膜が正常な顆粒構造を持たないことがわかります。 適切に摂取する場合 薬まず、古い赤血球（または早期に「老化」した）赤血球が溶血されます。
このような赤血球の溶血のメカニズムは完全には解明されていません。 赤血球内の還元型グルタチオン貯蔵量が枯渇すると、酸化プロセスが急激に激化し、細胞内酵素系の不活化と膜の変性が生じると考えられています。 透過性が高まり、ナトリウムイオンと水の赤血球への移行が大幅に増加し、腫れが生じます。 赤血球の溶血は、重度の悪寒、発熱（溶血熱）、黄疸、ヘモグロビン尿、重度の貧血を伴います。
主要 薬 G-6-PD欠損症の場合に赤血球の溶血を引き起こすのは、キノリン化学療法薬、スルホンアミド、解熱鎮痛薬、ビタミンKです。
ファビズム- これは G-6-PD 欠乏性貧血の特殊なケースです。 しかし、この場合、赤血球の急性溶血の原因は、 豆マメ科の花の花粉を吸い込んだ場合でも溶血が起こることがあります。 風土病として、豆栽培地域でファビズムが見られる ビシアファバ- イタリア、ギリシャ、トルコ、イラク、その他近東および中東の国々。 イラクではマメ科植物の開花期に蔓延したため、この貧血は貧血とも呼ばれた バグダッドの春の熱狂。ファビズムは他の国にも見られますが、主に上記の地域の人々の間で見られます。
中毒性溶血性貧血。急性溶血性貧血は、特定の毒物（キノコやヘビの毒、無水ヒ素、フェニルヒドラジン、鉛）による中毒によって発生することがあります。
ほとんどの中毒性溶血性貧血は一時的に発生しますが、鉛中毒に伴う貧血（「鉛」貧血）は、印刷業界および関連する化学企業の労働者の職業病です。 で ここ数年、コンピュータ写植と活字印刷の印刷分野への導入に関連して、この分野で働く人々にとっての「鉛貧血」はその意味を失いつつあります。
発症のメカニズムによれば、鉛蒸気中毒によって発生する貧血には 2 つの原因があります。
鉛は、プロトポルフィリンの合成に関与する酵素群をブロックすることによりヘム合成を阻害し、ポルフィリン環への鉄の侵入を防ぎます。
鉛は、SH 基をブロックすることにより、グルタチオンの保護抗酸化作用を取り除き、赤血球の寿命の短縮とその溶血につながります。
したがって、鉛中毒の場合、骨髄の再生能力の低下により溶血赤血球は回復せず、ヘモグロビン形成のより大きな混乱により低色素症が引き起こされます。 鉛の凝固作用が発現 好塩基性句読点赤血球（血液塗抹標本を染色するときの赤血球内） ロマノフスキー＝ギムザ了解しました たくさんの小さな青い点）。 鉄を吸収できないと、血漿中の鉄濃度が上昇し、次のような症状が現れます。 鉄芽細胞（未利用の鉄の顆粒を含む細胞）。
新生児の溶血性疾患。新生児の 80 ～ 90% がいわゆる生理的黄疸を経験します ( 新生児単純黄疸）、これは出産時の胎児赤血球の生理学的溶血に関連しており、通常、出生後の最初の数日間で跡形もなく消えます。 しかし、一部の新生児は溶血性疾患を発症します（ 重症新生児黄疸）、これは例外的な重症度を特徴とし、原則として子供の死に終わります。
この病気の病因は 1940 年に明らかになりました。 ランドシュタイナーそして ウィンナーサルの血液中の凝集原と同一の、ヒトの赤血球中に新しい凝集原を発見した アカゲザル、名前付き Rh 係数 (Rh 0)。この因子は遺伝性であり、85% の血液中に存在します。 健康な人、所属グループに関係なく。 15%の人にはこの要素がありません。
病因 溶血性疾患 Rh 不適合性の新生児は次のようになります。 *****48 Rh 陽性の胎児 (Rh 陽性の父親から Rh 抗原を受け取った) を妊娠中の Rh 陰性の女性では、抗アカゲザル凝集素が形成されます。 母体の抗体は胎盤を通って胎児の血液に浸透し、赤血球の凝集とその後の溶血を引き起こし、その結果、新生児は溶血性黄疸と赤芽球症を伴う貧血を発症します。 赤芽球症は、胎児で起こる赤血球の「嵐」の破壊に反応する骨髄反応です。
新生児の溶血性疾患は、次のような形で現れることがあります。
- 子供は子宮内で死亡します（妊娠20〜30週目）。
- 全身性浮腫（水腫型）を持って生まれます。
- 重度の黄疸および/または重度の貧血を持って生まれます。
いずれの場合も、上記の血液学的症状に加えて、肝臓と脾臓の肥大が観察されます。
母親の抗アカゲザル抗体はその後の妊娠ごとに蓄積し、胎児に障害を与えるには十分に高い濃度が必要であるため、最初の妊娠と出産では、原則として新生児の溶血性疾患は発症せず、子供は溶血性疾患を患っている人は、2～3回（またはそれ以上）の妊娠で生まれます。
新生児の溶血性疾患の予後は非常に困難です。
ほとんど 効果的な方法新生児の溶血性疾患の治療は、 交換生後3～5日以内に行われるRh陰性血液の（完全）輸血。
新生児の溶血性疾患の予防に関しては、早期（出産予定日の2週間前）に出産することが重要です。
減感作療法は、Rh 陰性の血液を持つ妊婦にも使用されます。女性は出産の 3 か月前に、Rh 陽性の夫からの皮弁を移植されます。
さらに、Rh 競合のある妊婦から得た Rh 因子に対する抗体を Rh 陰性の男性に免疫することも可能です。 そのような男性の体内では、母親の抗Rh抗体に対する抗体が産生されます（彼自身はRh陰性であるため、Rh紛争を発症しません）。 この男性から得た血清を妊婦に導入すると、体内の抗アカゲザル抗体が破壊され、新生児の溶血性疾患の発生が防止されます。
これらは最も一般的な貧血の形態です。
「断言します」
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……………….AV。 エフレモフ
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サムソノバ E.N.
ノボシビルスク 2006
講義計画。
赤血の病態生理学。
貧血。
赤血球の病気は、赤血球の絶対的な欠乏または過剰、あるいは赤血球の質的変化に関連しており、赤血球の機能の実行が妨げられます。
分類の原則。
貧血（貧血）は、ヘモグロビン量の減少を特徴とする臨床的および血液学的症候群であり、ほとんどの場合、血液の単位体積あたりのヘモグロビン濃度の減少によって現れます。
ほとんどの場合、貧血は血液の単位体積あたりの赤血球含有量の減少を伴います。
病因的影響の観点から見ると、貧血は血液性低酸素症の一形態です。 貧血を分類するにはいくつかの原則があります :
A.色のインジケーターによる:
1. ノーモクロミック (0.85-1.05);
2. 淡色（0.85未満）。
3. 濃色（1.05 以上）。
B.赤血球の平均直径によると、次のようになります。
1. 正球性 (7-8 μm);
2. 小球性（7 ミクロン未満）。
大球性（8-12μm）； ４．
4. 巨球性 (12-14 μm)。
で。骨髄の再生能力によると（網赤血球指数による）：
1. 正常生成 -10-50% o (1-5%);
2. 低再生 – 5-10% o (0.5-1%);
3. 超再生 – 50% 以上 (5%)。
4. 回生 – 5% 未満 (0.5%)。
G.造血の種類別:
1. 正常芽球性;
2.巨赤芽球。
D.病因別:
1. 遺伝的。
2.購入しました。
E.病因による：
1. 出血後。
2. 溶血性。
3. 赤血球生成不全:
a) 希少である。
b) 耐火物。
c) 規制違反。
d) 低非可塑性および非可塑性。
そして。流れとしては:
1. 急性;
2. 慢性的。
急性出血後貧血。
急性出血後貧血は、大量の血液が急速に失われることによって発症する貧血として理解されています。 成人の健康に危険をもたらす最小失血量は500mlです。
急性失血の原因は、さまざまな外傷（傷）、広範な損傷などです。 外科的介入、胃潰瘍および十二指腸潰瘍の穿孔、子宮外妊娠中の卵管破裂、腎臓、肺および 子宮出血、出血性素因による出血。
急性失血の主な臨床症状の病因では、循環血液量の減少が主要な役割を果たします。 したがって、すべて 代償機構体は主に循環血液量を補充することを目的としています。 への適応 急性失血いくつかのフェーズで発生します。
1. 血行力学的段階。 これは失血の最初の数分で発症し、頻脈、血管収縮、沈着した血液の放出を伴います。 沈着した血液は、bcc の最大 10% の失血を補います。 bcc の損失が 10% を超える場合、交感神経と副腎のメカニズムが次の段階の代償を引き起こします。
2. 血管反射期。 全身の血管収縮と血液循環の集中化を特徴とします。 この段階では、血液は正常なヘマトクリット比で失われるため、赤血球図の主な指標は変化しません。
3. 補償の水圧段階。 それは初期（実際には水分）と後期（タンパク質）に分けられます。 で 初期段階血液中への組織液の流れが優勢になり（1～2日）、後期には血漿タンパク質の産生が増加します。 タンパク質の欠乏は、マクロファージと肝細胞によって 3 ～ 4 日で補充されます。 この段階では、血液の単位体積あたりのヘモグロビンの量が減少します。 貧血は本質的に正常色素性、正球性、正常芽球性、低再生性です。
4. 骨髄代償段階。 失血後4～5日で発症します。 これはエリスロポエチンの影響下での骨髄活性の増加に基づいています。 エリスロポエチンの産生は、腎臓の低酸素状態によって刺激されます。 この段階の貧血は、低色素性、正常または過剰再生性、正常芽球性、正常または小球性です。
一般的な白血球増加症では、再生型の赤血球と同時に、若い型の白血球も出現します。 場合によっては、短期的な血小板増加症が観察されることがあります。 血液の状態が正常に戻るまでの時間枠は、失血の量と速度、骨髄の再生能力、体内の鉄分によって異なります。
慢性出血後貧血。
慢性出血後貧血は、軽度ではあるが頻繁に繰り返される失血の結果として発症します。 ほとんどの場合、出血を伴い観察されます。 消化管 (消化性潰瘍、癌、痔、食道の静脈瘤）、腎臓、子宮。 多くの場合、出血源は非常に軽微であるため、認識されません。
病因における主な関係は鉄欠乏です。 血液像は、顕著な低色素症、多色赤血球症、小赤血球症を伴う鉄欠乏性貧血を特徴とします。 赤血球の変性の兆候は、再生の兆候よりも優勢です。 白血球減少症、および場合によっては軽度の血小板減少症も認められます。
病気が長期間経過すると、骨髄の造血活動が低下します。 貧血は本質的に再生能力が低下し、カラーインデックスの増加が観察され、血液中に大球が観察されます。 レベルが急激に下がってしまう 血清鉄.
これは非常に一般的な貧血であり、平均して人口の最大 12% が罹患しています。 男性の鉄貯蔵量は女性のそれを大幅に上回っているため、鉄欠乏性貧血は女性に多く発生します。 超過は100であり、いくつかのデータによると200％です。 鉄欠乏症のリスクが高い人には、妊娠中および授乳中の女性、新生児および未熟児、青少年、高齢者、出血性疾患のある人、厳格な菜食主義者が含まれます。
成人の鉄必要量は1000kcalあたり5mg、つまり1日あたり15mgです。 しかし、食事から吸収される鉄は 5 ～ 10%、つまり 1 ～ 1.5 mg だけです。 鉄が欠乏すると、その吸収は2〜2.5 mgに増加します。 体重70kgの成人の身体には4.5gの鉄が含まれています。 ほぼすべての鉄が含まれています さまざまなタンパク質。 このうち、ヘモグロビンが最も重要です。 鉄は、ミオグロビン、シトクロム、カタラーゼ、ラクトペルオキシダーゼ、ヘモジデリン、フェリチンの一部でもあります。 体内の鉄含有量は主にその吸収に依存することが現在では知られています。 体内からの鉄の放出は、十分に規制されていないプロセスです。 鉄は動物性と植物性の両方の多くの食品に含まれています。 高濃度の鉄は肉、レバー、腎臓、大豆、エンドウ豆に含まれています。 パセリ、ほうれん草、アプリコット、プルーン、レーズン、米、リンゴには鉄分が多く含まれています。 しかし、重要なのは製品中の鉄の量ではなく、特定の製品からの鉄の吸収です。 植物由来の鉄分は、非常に限られた範囲で吸収されます（米、ほうれん草からは 1% 以下、トウモロコシ、豆からは 3% まで、大豆からは 7% まで、果物からは 3% まで） ）。 動物由来の製品からより多くの鉄が吸収されます（牛肉から - 22％、魚から - 11％）。 鉄の吸収は多くの要因の影響を受けます。 シュウ酸塩、フィチン酸塩、およびリン酸塩は鉄と複合体を形成し、鉄の吸収を低下させることが示されています。 アスコルビン酸、コハク酸、ピルビン酸、フルクトース、アルコールは鉄の吸収を促進します。
理論的には腸全体が鉄を吸収できますが、鉄の大部分は腸で吸収されます。 十二指腸そして空腸の最初の部分。 鉄欠乏が大きくなるほど、その吸収領域は空腸の奥まで広がります。 鉄は吸収後、β-グロブリンに属するトランスフェリンに結合します。 体内の過剰な鉄を維持するために使用される主なタンパク質は、フェリチンとその誘導体であるヘモシデリンです。 フェリチン 1 分子には 20% の鉄が含まれています。 鉄はフェリチンから迅速かつ制御された方法で動員されます。 ヘモシデリンにはより多くの鉄が含まれています（25〜30％）が、その動員ははるかに遅くなります。
男性の毎日の鉄損失は次の要素で構成されます。 糞便による損失 - 0.4 mg、胆汁による損失 - 0.25 mg、剥離した腸上皮による損失 - 0.1 mg、皮膚上皮および汗による損失 - 0.2〜0.3 mg。 男性は合計で 1 日あたり約 1 mg の鉄を失います。 月経中の女性は、1 か月あたり 15 ～ 40 mg の血液を失います。 妊娠中は、循環血液量を増やすためにさらに 500 mg の鉄が必要で、300 mg は胎児に移行し、200 mg は胎盤の形成に使用されます。 出産による鉄の喪失や、 産褥期血液を含む場合は50mgです。 授乳中は400mg以上の鉄が失われます。
鉄欠乏性貧血の発症には、常に鉄欠乏状態の形成が先行します。 鉄欠乏症は、体内の総鉄含有量が正常より少ない状態です。
鉄欠乏症には 3 つの段階があります。
1. 以下を伴う鉄埋蔵量の枯渇:
貯蔵鉄が減少するか存在しなくなる。
血清鉄濃度は正常です。
ヘモグロビンは正常です。
ヘマトクリット値は正常です。
2. 貧血を伴わない鉄欠乏：
鉄貯蔵量の減少または欠如。
トランスフェリン飽和度が低い。
真の貧血がないこと。
3. 鉄欠乏性貧血。 この貧血のあらゆる兆候が現れます。
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州立教育機関
高等専門教育
ノヴォシビルスク州立医科大学
連邦保健社会開発庁
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テーマについての講義：赤い血の病態生理学。 貧血。
ノボシビルスク 2006
講義計画。
1. エリスロンの概念とその動力学……………………………………………………1．
2. 赤血球生成と赤血球離散の調節…………………………………………………………2．
3. 赤血球の基本的な指標とその評価…………………………………….4。
4. 貧血。 概念の定義。 分類の原則…………………….5。
急性出血後貧血………………………………………………………………6．
鉄欠乏性貧血…………………………………………………………7．
7. ビタミン B12 欠乏に伴う貧血……………………………….11。
8. 欠乏に伴う貧血 葉酸………………………...13.
再生不良性貧血および骨髄不全症候群…………14．
ポルフィリンの合成・利用障害に伴う貧血……16．
11. 溶血性貧血、概念の定義、分類………………18．
12. 溶血性貧血の特定の病理学的形態.....................................22。
13. 参考文献リスト………………………………………………………………38．
血液系の病態生理学。 発赤不全性貧血。
キルギス共和国教育省キルギス・ロシア・スラブ大学
KRSU正常病理生理学科
医学部
専門「総合内科」
病態生理学
血液系。
異循環
貧血。
この講演は、医療科学候補者、研究体育学部准教授、Pak I.V.氏によって準備されました。
講義概要
鉄欠乏性貧血の病因と病因。基本 臨床症状.
B-12 および葉酸欠乏性貧血の病因。
主な病態生理学的根拠
臨床症候群そして血液学的変化。
再生不良性貧血、病因および病因。
治療の基本原則と方法
赤血球生成不全性貧血。
貧血の鑑別診断。
赤血球生成不全性貧血 赤血球生成不全性貧血 注意！
正常な赤血球生成
体が持っていれば可能
十分な量
アミノ酸、鉄分、
ビタミンB1、B2、B6、B12、C、
葉酸、
微量元素Co、Cuなど
物質。
赤血球生成不全性貧血 赤血球生成の維持
特に効果的な赤血球生成のために
次の物質が重要です。
ビタミンB12
葉酸
合成に重要
細胞DNA
鉄
ヘモグロビンの一部
赤血球生成不全性貧血
分類
赤血球生成不全性貧血 赤血球生成不全性貧血 病因病原性鉄欠乏症
貧血
赤血球生成不全性貧血 疫学
WHO データ、2004:
貧血
2.000.000.000
ZhDA
1.800.000.000
（貧血の90％は鉄欠乏が原因です）
鉄欠乏症
3.580.000.000
鉄欠乏性貧血が第一です
最も一般的な38の病気のリスト
WHOによれば。 歴史的なデータ
AIデータ
歴史的
IDAの疫学
ZhDA
疫学
何世紀にもわたって、白化症、または「青白い」
病気」は報われない愛の兆候と考えられ、
若年性の病気に。
1832 年にピエール・ブラッドが硫酸塩の有効性を発見しました。
萎黄病における鉄。 その時以来、白化症は次の原因であると考えられ始めました。
血液の病気。
IDA は貧血全体の 80 ～ 90% を占めます。
有病率: 男性 0.2%、女性 2.6%。
ロシア：
女性の9～13%がIDAに罹患している
ウクライナ:
人口の20%がIDA
中央アジア: 女性の 50 ～ 60% が IDA を患っています。
赤血球生成不全性貧血
鉄代謝
腺代謝
鉄分の食べ物
10-20mg/日
10 %
糞便の喪失
10-20 %
尿、上皮
1～2mg/日
デポ
100-400mg
吸引
胃腸管内 1～2 mg/日
75 %
他の
プロセス
プラズマ
トランスフェリン4mg
赤芽球
ヘモグロビンの合成
5-15 %
マクロファージ
赤血球
破壊 1/120 日
赤血球生成不全性貧血
体内の鉄の分布
鉄の分布アイアンB
で
分布
生命体
生命体
ヘム (プロトポルフィリンおよび Fe++)
ヘモグロビン - 75% è O2 輸送
ミオグロビン - 筋肉内の O2 予備量は 5 ～ 15%
酵素 - 0.3% および細胞呼吸
非ヘム
トランスフェリン - 0.1% è 血漿から組織への Fe+++ の移動
フェリチンとヘモシデリン – 10-20% è 鉄貯蔵庫
肝臓
赤血球生成不全性貧血 人体における鉄の役割
保管と
交通機関
酸素
エネルギッシュな
交換
代謝
BAV
分割
細胞
生合成
プロセス
赤血球生成不全性貧血 鉄分不足
体
o 体内の鉄欠乏は次の場合に発生します。
ミネラルを補給すれば
1日当たりの物質の摂取量は1mg未満。
人間の体内の鉄欠乏は、次のような原因だけではありません。
血液学的症状だけでなく、
すべての細胞の機能不全（特に高値の場合）
好気性組織）、悪影響を及ぼします
人体の鉄代謝障害。
この重要な微量元素の欠乏
必然的に教育の破壊につながる
ヘモグロビン、貧血の発症、そしてその結果として
臓器や組織の栄養障害。
赤血球生成不全性貧血
鉄欠乏性貧血
- これ 病的状態、特徴的な以下によるヘモグロビンと赤血球の量の減少:
鉄分の摂取不足
鉄分の必要性が増加
過剰鉄損
赤血球生成不全性貧血
鉄欠乏性貧血
鉄欠乏性貧血 -病的状態、
量が減るのが特徴
血液の単位体積あたりのヘモグロビン、
それは以下の間の不均衡によって引き起こされます
領収書、使用（経費）
または喪失）体内の鉄の喪失。
赤血球生成不全性貧血
慢性失血（子宮、
胃、痔、腫瘍）
食事からの鉄の摂取不足
鉄の吸収不良（胃腸の病理）
成長期の鉄摂取量の増加と
子供の発育、授乳中、
妊娠中、激しい肉体的活動中
負荷
赤血球生成不全性貧血
鉄欠乏性貧血の病因
赤血球生成不全性貧血IDAの病因
鉄埋蔵量の減少▼
血清鉄含有量の減少
▼
血清の総鉄結合能を増加させる
トランスフェリンの鉄飽和度の低下
▼
赤血球細胞への鉄の取り込みの減少
▼
ヘム合成の減少（赤血球におけるプロトポルフィリンの増加）
細胞）
▼
鉄欠乏性貧血
赤血球生成不全性貧血
鉄欠乏性貧血の主な臨床症状
血液学的症候群
ヘミック
低酸素症
- 白い肌と
粘膜
- 頻脈
- 息切れ
- めまい、
頭痛
- 記憶喪失と
注意
- 一般的な衰弱、
倦怠感
鉄欠乏症
症候群
↓Fe(S)含有量
血清鉄分は正常です
男性の場合 – 13-30 μmol/l、
女性の場合 – 11.5-25 μmol/l
- 乾燥肌
- 脆い爪と
髪
- 味覚障害
- 嗅覚障害
赤血球生成不全性貧血 赤血球生成不全性貧血 赤血球生成不全性貧血 赤血球生成不全性貧血
鉄減少症候群
「脱皮症症候群」は組織の欠損によって引き起こされます多くの酵素の活性の低下につながる鉄分
(シトクロムオキシダーゼ、ペルオキシダーゼ、コハク酸デヒドロゲナーゼなど)。
兆候:
味覚の倒錯 (ピカ・クロロティカ) - 抑えられない欲望
珍しいものや食べられないもの（チョーク、歯科用のもの）を食べる
粉末、石炭、粘土、砂、氷）、および 生の生地、ひき肉、シリアル。 これ
この症状は子供や若者によく見られますが、かなり頻繁に起こります。
成人女性。 辛い、塩辛い、酸っぱい、辛い食べ物への依存症。
嗅覚の倒錯 - 匂いに対する依存症
ほとんどの人は不快なものとして認識しています（ガソリン、
灯油、アセトン、ワニス、塗料、靴磨き、ナフタレンなどの臭い）。
重度の筋力低下と疲労、筋萎縮、
ミオグロビンや酵素の欠乏による筋力の低下
組織呼吸。
皮膚とその付属器の異栄養性変化（乾燥、
剥離、皮膚に亀裂が急速に形成される傾向。
くすみ、もろさ、脱毛、髪の早期白髪化; 薄くなる、
爪のもろさ、横縞、くすみ。 症状
コイロニキア - 爪のスプーン状の凹面）。
赤血球生成不全性貧血
鉄減少症候群
口角炎 - ひび割れ。 舌炎 (患者の 10%) - 以下の特徴があります。舌の部分に痛みや腫れがあり、先端が赤くなり、
乳頭のさらなる萎縮（漆塗りの舌）。 よく観察される
歯周病と虫歯の傾向。
消化管の粘膜の萎縮性変化
- これは食道の粘膜の乾燥と困難によって現れます。
時々、食べ物、特に乾燥した食べ物を飲み込むときに痛みを感じます（側減少性嚥下障害）。
発達 萎縮性胃炎そして腸炎。
「青色強膜」の症状（青みがかった色または顕著な色を特徴とする）
青い強膜。 これは、強膜におけるコラーゲン合成の違反によって説明されます。
薄くなって透けて見える 脈絡膜目。
切迫した排尿衝動、尿を我慢できないとき
笑い、咳、くしゃみ、さらには夜尿症も起こります。
膀胱括約筋の弱さ。
鉄減少性微熱 - 長期にわたる発熱を特徴とする
亜熱レベルまでの気温、
急性呼吸器ウイルスに対する顕著な素因
他の感染および炎症プロセス、慢性感染症、
白血球の貪食機能の違反と弱体化によって引き起こされます
免疫システム;
皮膚や粘膜の修復プロセスの減少。
赤血球生成不全性貧血
コイロニキア
赤血球生成不全性貧血 赤血球生成不全性貧血 注：鉄芽細胞は、
骨赤核球
鉄分を含む脳
(通常20～40%)
赤血球生成不全性貧血 IDAの主な基準
低いカラーインデックス
赤血球の色素欠乏症
小赤血球症
血清鉄レベルの低下
総鉄結合の増加
血清の能力
血清フェリチンレベルの低下
赤血球生成不全性貧血
鉄欠乏症および鉄欠乏性貧血の診断徴候
ステージ赤字
腺
フェリチン
血清
鉄
血清
潜在的
（隠れた）
減少
潜在的
（隠れた）
減少
減少
減少
減少
ヘモグロビン
明示的な
減少
鉄欠乏状態
赤血球生成不全性貧血IDAの治療
原因の除去貧血の発症
鉄サプリメントの投与
食事療法
ダイエットはそうではありません
ではありません
プレゼンターです
先行要因
回復の要因
復元
ダイエット
鉄のバランス
アイロンをかける
治療中
貧血の治療法！
貧血！
バランス
鉄の栄養源
栄養源鉄分の栄養
腺
情報源
チーズ
1% パン
果物
5%
8%
58%
肉
10%
18%
野菜
フライドポテト
赤血球生成不全性貧血 効果的な基準
効果的な治療法
IDA療法
ZhDA
基準
5～7日目: 網赤血球危機
3～4週間目：Hb、Ht、
赤血球
10週間から:
正規化
フェリチン（フェデポ）
赤血球生成不全性貧血 効果がない理由
効果がない
原因
貧血の治療
貧血
処理
鉄分不足
胃腸管での鉄の吸収障害
鉄分補給の拒否
副作用
時期尚早の
到達したらキャンセルする
正常なHBレベル
赤血球生成異常症 治療期間
鉄欠乏症治療
鉄欠乏症
間隔
貧血（WHO、
(WHO、2001)
2001)
貧血
赤字を埋める
鉄分を含む
鉄貯蔵庫の補充、
6時まで続くはずです
月
警告用
再発
鉄欠乏性貧血。 評価、予防および管理、WHO、2001
赤血球生成不全性貧血 時期尚早
休薬
腺 - メイン
再発の原因
貧血
赤血球生成異常症
修正の必要性
訂正必要性
子供、ティーンエイジャー
スポーツ選手
妊娠中、授乳中
お年寄り
生殖年齢に達した女性、
月経が多い
赤血球生成不全性貧血 病因病原性
Bと葉酸欠乏症
貧血
12
赤血球生成不全性貧血
歴史的参照
1855年 イギリス人医師トーマス・アディソン、そして1872年年、ドイツ人医師アントン・ビルマーが詳しく説明した。
悪性（有害な）と呼ばれる病気
貧血。 すぐにフランス人医師アルマン・トルソーが提案した。
この病気をアジソン病貧血と貧血と呼びます
アディソン - ビール好き。
1926 年、J. ホイップル、J. マイノット、W. マーフィーは次のように報告しました。
悪性貧血は食事に取り入れることで治療できるということ
生レバーの栄養と病気の基礎は何ですか
先天的に胃が物質を分泌できないこと、
腸内でのビタミンB12の吸収に必要です。 後ろに
彼らはこの発見により 1934 年にノーベル賞を受賞しました。
赤血球生成不全性貧血 疾患に伴う貧血
DNAおよびRNAの合成
注：
ビタミンBと葉酸
メインステージに参加する
プリンとピリミジンの交換
DNA および RNA の合成過程における塩基。
体内には4mgの予備量が含まれています
ビタミンB12、4回分で十分
今年の。
12
赤血球生成不全性貧血
体内のB12の代謝
12時メチルコバラミン
DNA合成
細胞分裂
アデノシンコバラミン
- 脂肪酸の合成を調節します
酸
- 教育に参加します
コハク酸から
メチルマロン酸
赤血球生成不全性貧血
ビタミンB12（シアノコバラミン）の代謝
ビタミンB（シアノコバラミン）の代謝12
食物からのB12摂取量（ 毎日の必要量 1 mcg が含まれています) +
内部要因胃の中のカステラ（胃粘膜タンパク質）
回腸で吸収される
メチルコバラミン
葉酸
テトラヒドロ葉酸
DNA合成
正常な造血
門脈
肝臓（デポB1212）
血中 B12 + トランスコバラミン-2
5-デオキシアデノシルコバラミン
メチルマロン酸（有毒）
+ プロピオン酸
コハク酸
交換 脂肪酸
B12 - 葉酸欠乏性貧血
- 病的状態、減少を特徴とする
ヘモグロビンと赤血球の量
血液量の単位
正常芽細胞の置換によって引き起こされる
造血の種類
巨赤芽球型によるもの
核酸合成障害
ビタミンB12欠乏症および/または
葉酸。
赤血球生成不全性貧血
B12欠乏性貧血の病因
赤字城の外部要因
– 食事によるビタミンB12
赤字
内部要因
Kastla - 頭頂部によって合成される胃粘膜タンパク質
胃の細胞が生命を守ります。 12時
破壊から
赤血球生成不全性貧血
ビタミンB12欠乏症の原因
ビタミンB欠乏症の原因1.
2.
3.
12
食品中のB12含有量が不十分（ 外部要因カストラ）。
吸収不良:
a)
胃粘膜タンパク質合成の違反 (内部キャッスル因子):
胃底部の萎縮性胃炎。
壁細胞に対する抗体の産生を伴う自己免疫反応
胃と胃粘膜タンパク質。
胃切除術（胃切除術後のB12の半減期は1年です。
胃切除後、B12 欠乏症の兆候は 4 ～ 5 年後に現れます。
胃癌;
胃粘膜タンパク質の先天性欠損症。
b)
小腸におけるビタミンB12の吸収障害。
病気 小腸症候群を伴う
吸収不良（慢性腸炎、セリアック病（グルテン腸症）、
SPRU（熱帯性下痢症）、クローン病）
回腸切除。
小腸がん。
ビタミンB12+複合体に対する受容体の先天的欠如
小腸の胃粘膜タンパク質。
c)
ビタミンB12の競合的な摂取。
サナダムシの広範囲にわたる蔓延。
顕著な腸内毒素症。
肝臓におけるトランスコバラミン-2の産生の減少と輸送障害
ビタミンB12を骨髄に取り込みます（肝硬変の場合）。
赤血球生成不全性貧血
MBAの病因
B12欠乏性貧血の発症における主な病因関係
造血細胞における DNA 合成の障害、主に赤芽球
細胞分裂障害
胚性造血型（巨赤芽球性）
巨赤芽球は溶血のため、巨赤球に成熟することはほとんどありません。
骨髄は提供されません 造血機能（増加
非抱合型ビリルビン、ウロビリン、ステルコビリン、m.b.の含有量
内臓のヘモジデローシスを伴う血清鉄の増加）
細胞核はゆっくりと成熟し、原形質の含有量が増加します
Нb – 色濃症（ジョリーボディ、カボットリング）、説教核過剰
好中球
赤血球生成不全性貧血
B12欠乏性貧血の主な臨床症候群
血液症候群(汎血球減少症→低酸素症によって現れる、
出血、免疫不全）
消化器科
症候群（萎縮によって現れる）
舌炎、胃炎、腸炎 → 違反
胃腸の機能
神経症候群
(索状骨髄症によって現れる → 震える
歩行、感覚障害
赤血球生成不全性貧血
血液症候群
FECの増殖と成熟の阻害
正常芽球からへの移行
巨赤芽球型の造血
低抵抗なFECの形成、
短い余命
貧血、白血球減少症、血小板減少症
赤血球生成不全性貧血 赤血球生成不全性貧血 赤血球生成不全性貧血
B12 欠乏性貧血の主な臨床症候群の病因的根拠
消化器症候群粘膜における細胞分裂と成熟の破壊
消化管
胃腸粘膜の萎縮
炎症 さまざまな部門消化管（舌炎、
口内炎、腸炎など） – 機能不全
赤血球生成不全性貧血
B12欠乏性貧血の主な臨床症候群の病因的根拠
神経症候群脂肪酸合成の阻害
メチルマロン酸の蓄積
ミエリンに対する毒性作用
索状骨髄症（後骨と骨髄の変性）
脊髄の側柱）
赤血球生成不全性貧血
B12欠乏性貧血の主な鑑別基準
血液症候群:濃色素性貧血（CP 1.1～1.3以上）。
アニソサイトーシス（巨大赤血球症）、多白赤血球症、
好塩基球粒度、カボットリング、小体
陽気です。
三重直線性血球減少症。
過分節性好中球症。
巨赤芽球型の造血（によると）
胸骨穿刺からのデータ）。
血液中のB12の減少が200 pg/ml未満である。
赤血球生成不全性貧血 赤血球生成不全性貧血
B12欠乏性貧血における骨髄
勝つ赤芽球と
成熟の遅れ
カーネル。
準備中、巨大なものがあります
刺して
多分節的
好中球。
赤血球生成不全性貧血 赤血球生成不全性貧血
B12欠乏性貧血における末梢血像
末梢血画像B欠乏性貧血
12
赤血球生成不全性貧血 葉酸欠乏性貧血
B12欠乏症ほど一般的ではありません
体内のFAの貯蔵量は2〜3ヶ月間設計されています。
FC は加熱するとすべての製品に存在します。
破壊される
おそらく空腸全体に吸収されるでしょう。 下痢
FAの吸収には輸送タンパク質は必要ありません
FC の先天異常は精神疾患と組み合わされます。
遅延があり、FC を入力しても補正されません
赤血球生成不全性貧血
葉酸欠乏性貧血の原因
栄養不足（頻繁に起こる）高齢者の原因）;
吸収不良を伴う腸炎。
うつ病を引き起こす特定の薬を服用している
葉酸の合成（メトトレキサート、
トリアムテレン、抗けいれん薬、
バルビツレート、メトホルミン）;
慢性アルコール中毒。
葉酸の必要性の増加
（悪性腫瘍、溶血、
剥離性皮膚炎、妊娠）。
赤血球生成不全性貧血
葉酸欠乏性貧血
貧血葉酸欠乏症
葉酸の予防的摂取
リスクを軽減する 先天性病理 70%まで
WHOは強制使用を推奨
妊娠中の葉酸！
赤血球生成不全性貧血
葉酸欠乏性貧血の主な鑑別基準
履歴データ:妊娠、
新生児期、
慢性アルコール依存症、
慢性溶血、
骨髄増殖性疾患、
薬を服用している（葉酸拮抗薬、
抗結核薬、抗けいれん薬）。
赤血球生成が損なわれます。
索状骨髄症や胃の損傷はありません。
B12を摂取しても網赤血球の発症は起こりません。
骨髄では巨赤芽球のみが色素で染色されます。
B12欠乏性貧血、および葉酸欠乏性貧血を伴う -
いいえ。
血中の葉酸の減少が 3 mg/ml 未満 (N – 3-25
mg\ml)。
赤血球生成不全性貧血
巨赤芽球性貧血の治療
ビタミン B12 (シアノコバラミン) – 400 ～ 500 mcg を筋肉内投与 (4 ～ 6 週間)。で 神経学的障害：B12（1000mcg）+コバラミド
神経症状が消えるまで（500 mcg）。
必要に応じて、B12 (500 mcg) を 2 回に 1 回生涯投与
数週間または 予防治療– B12 (400 mcg) を 1,015 日間、年に 1 ～ 2 回摂取します。
赤血球輸血は健康上の理由でのみ行われます（以下の場合）
すべての貧血!):
ネバダ州< 50 г/л,
ネバダ州< 70 г/л с нарушением гемодинамики,
前昏睡と昏睡の発症、手術の緊急の準備、
等
駆虫 – サナダムシ（フェノサナ、サナダムシ）の除去
シダの雄）。
葉酸 5-15 mg/日 (最大 30 mg/日); 予防
用量 – 1～5 mg/日。
赤血球生成不全性貧血
治療効果の基準
主観的な改善治療の最初の日。
5-7で網赤血球危機
治療日（B欠乏性貧血の場合）。
12
血球数の改善
治療2週目から
3〜4週間後に正常化します。
赤血球生成不全性貧血 病因病原性
プラスチック製
貧血
赤血球生成不全性貧血
再生不良性貧血
再生不良性貧血 – 血液学的～によって引き起こされる症候群 多数の内因性と
外因性要因、定性的および
幹細胞とその量的変化
微小環境、基本的な形態学的
その兆候は汎血球減少症です
末梢血と脂肪変性
骨髄。
P. Ehrlich (1888) が AA について初めて説明しました。
「再生不良性貧血」という用語は 1904 年に導入されました。
ショファル。
発生率は人口 100 万人あたり年間 4 ～ 5 人です（
ヨーロッパ）
発症年齢のピークは20歳と65歳
赤血球生成不全性貧血
再生不良性貧血
赤血球生成不全性貧血 AAの病因薬、
化学物質、
ウイルス、
自己免疫プロセス;
ケースの 50% では病因が不明です (特発性 AA)。
AAの発症機序
多能性血液幹細胞への損傷
造血の抑制
免疫の働き（細胞性、体液性）
メカニズム
造血を刺激する因子の欠乏
鉄、B12、プロトポルフィリンは使用できません。
造血組織によって使用されます。
赤血球生成不全性貧血 再生不良性貧血の可能性があります
1.
先天性（症候群を伴う） 先天異常またはそれなしで）
2.
取得した
AA は下流でリリースされます
3.
辛い
4.
研いでみます
5.
慢性
AA フォーム
6.
免疫
7.
非免疫性
AAの臨床症候群
8.
循環性低酸素症
9.
敗血症性壊死性
10.
出血性
赤血球生成不全性貧血
再生不良性貧血
赤血球生成不全性貧血骨髄無形成症
治療の原則、目標、方法発赤不全性貧血
原則
目標
異方性
なくす
減少
程度
違反
分割と
差別化
赤核細胞
V
方法
* 終了
行動
要因、
先頭に立って
形成不全へ
骨
脳
*導入
「希少」
要因 - 理由
貧血
(ビタミンB12、
B6、葉酸
酸、
病原性
症状がある
なくす
減少
程度
低酸素症
防ぐ、
減少
程度
ヘモジデリン症
調整する
KShchR
なくす
減少
程度
結果
低酸素症
なくす
不快
感じる
* 使用法
※機能修正
心血管系
システム、腎臓、
肝臓、...
抗低酸素剤、
抗酸化物質
*導入
バッファ
ソリューション
赤血球生成不全性貧血
貧血の鑑別診断
赤血球生成不全性貧血貧血の鑑別診断
標識ZhDA
SAA
GA
MBA
AA
CPU
<1
<1
N（サラセミア
< 1)
>1
N
網状赤血球
Nまたは↓
Nまたは↓
Nまたは↓
↓↓
シヴ。 鉄
↓
または
または
または
血小板
N
N
Nまたは↓
↓
↓↓↓
白血球
N
N
N
↓
↓↓↓
脾臓
N
N
頻繁
m/b
N
肝臓
N
頻繁
頻繁
頻繁
N
骨髄
適度
過形成
赤血球胚芽、
鉄芽細胞
↓↓.
適度
過形成
赤血球胚芽、
鉄芽細胞
発音された
過形成
赤血球胚芽。
巨赤芽球
ロングタイプ
造血
ニア
抑圧
赤血球生成不全性貧血 清聴ありがとうございました！
出血後貧血。 溶血性貧血。 貧血（貧血）- ヘモグロビン（Hb）の総レベルの減少。多くの場合、血液の単位体積あたりのヘモグロビンの減少として現れます。 6歳未満の小児では110g/l未満、成人女性では120g/l未満、男性では130g/l未満です。 真の貧血は、ヘマトクリットの大きさが偽貧血とは異なります（成人の場合、ヘマトクリットは36〜48％です）。
◊ 鉄欠乏性貧血とサラセミアを除いて、ほとんどの場合、貧血は赤血球含量の減少（3.9×10 12 / l 以下）を伴います。
貧血はいくつかの原則に基づいて分類されます。
A. 色によるインジケーター。
1. ノーモクロミック - 0.85-1.05
2. 濃色 - 1.05 を超え、1.60 以下。
3. 淡色 - 0.85 未満。
B. 赤血球の平均直径による。
1. 正球性 - 7-8 µm
2. 小球性 - 6.5 ミクロン未満
3. 大球性 - 8-12 ミクロン。
4. 巨球性 - 12 ミクロン以上。
B. 骨髄の再生能力による（網状赤血球の含有量による）。
1. 回生 - 1-5%。
2. 低再生性 0.5 ～ 1%。
3. 再生 - 0.5% 未満。
4. 超再生 - 5% 以上。
D. 造血のタイプによる。
1. 正常芽球性。
2.巨赤芽球。
D. 病因病原原理による。
1. 失血による貧血（出血後）：
a) 急性;
b) 慢性。
2. 造血障害による貧血:
a) 欠乏性貧血（ビタミン欠乏、鉄欠乏）
タンパク質欠乏）;
b) 低形成性および形成不全性。
c) 化生。
d) 調節不全。
3. 血液破壊（溶血）の増加による貧血：
a) 遺伝的。
b) 購入した。
急性出血後貧血
大量の血液が急速に失われる（約 1 時間で 20 ～ 25% の血液が失われる）ことを伴う症状。 機能不全の程度とその代償を決定する要因は、修復不可能な血液量減少です。急性失血の代償段階
代償の反射段階。副交感神経系の活性化による急性失血後の1日目に発生します：末梢血管抵抗が増加し、血液の再分布が起こります（血液循環の集中化）。 しかし、血圧が低下すると、心臓への血液の戻りが減少し、それに応じて心拍出量も減少します。補償の水圧段階。それは2〜4日目に起こり、細胞外空間から血管への液体の移動で構成されます。 水分補給期のメカニズムの 1 つは、肝臓でのグリコーゲン分解によるカテコールアミン誘発性の高血糖です。 血漿中の塩基性電解質の含有量は実質的に変化しません。
骨髄代償段階。この段階（急性失血後 5 ～ 7 日）では、重度の低酸素状態を背景とした腎臓でのエリスロポエチンの形成の活性化が重要です。
失血後初めて、血管床の容積の減少により、血液の内容が減少します。
グロビンと赤血球、ヘマトクリット指標も変化しません。
水血症により、ヘモグロビンと赤血球のレベルが徐々に低下し始めます - 正色素性貧血が形成され、その後鉄の欠乏により低色素性になります。
慢性出血後貧血
腎臓、子宮、鼻、痔からの出血を伴う、消化管からの出血中に少量の血液が繰り返し失われる結果として発症する貧血。末梢血は、カラーインデックスの 0.4 ～ 0.6 への減少、小赤血球増加症、好中球の左へのシフトを伴う中程度の白血球増加症によって特徴付けられます。 病気が長期間経過すると、貧血は本質的に再生能力が低下します。
血液形成障害に伴う貧血
1. 調節不全- エリスロポエチンの産生の減少またはその阻害剤の数の増加を伴う造血の調節の違反によって引き起こされます（慢性腎臓病、下垂体、副腎、甲状腺の機能低下）。2. 希少性- 赤血球生成に必要な物質（鉄、ビタミン、タンパク質）が不足している場合に発生します。
鉄欠乏性貧血貧血全体の最大 80% を占め、体内への鉄の摂取、鉄の使用と喪失の間の不均衡の結果として発症します。
鉄の損失は、子宮、胃腸、腎臓、肺などの反復的かつ長期にわたる出血、および出血性素因で観察されます。
場合によっては、例えば、少量の肉の摂取、人工給餌、または小児期の後期補完給餌により、鉄の栄養欠乏（1日あたり2 mg未満）が発生する可能性があります。
鉄吸収の低下は、低酸性胃炎、慢性腸炎、または胃腸管の一部の切除で観察されます。
遺伝性または後天性低トランスフェリン血症では、鉄輸送障害が発生する可能性があります。
鉄消費量の増加は、成長期と成熟期、妊娠中と授乳期、慢性炎症性疾患で発生します。
鉄欠乏は、無効な赤血球生成の増加と赤血球の寿命の短縮を伴います。
血液像はヘモグロビン含有量の減少（100 g/lから20 g/l）を特徴とし、赤血球含有量は正常または大幅に減少し、低色素症が検出されます。 小赤血球症、多白血球症の傾向、および貧血の再生性または低再生性の性質も典型的です。
末梢血では、血清鉄レベルが 30 mcg/l 未満である。 血清の総鉄結合能は 64.4 μmol/l より高い。 血液中のフェリチン含有量は40 mcg/l未満です。
血清鉄欠乏は、疲労の増加、味覚と嗅覚の歪み、全身の衰弱、および頭痛として現れます。 鉄欠乏は、ミオグロビンのレベルと組織呼吸酵素の活性の低下にもつながります。 低酸素症の結果、臓器や組織に変性プロセスが発生します。 層状で脆い爪、口内炎、虫歯、萎縮性胃炎などがよく見られます。
ビタミンB12欠乏症（有害）による貧血
ビタミン B 12 欠乏症は、骨髄レベルでのビタミン B 12 の供給、吸収、輸送、沈着および同化の違反により発症する可能性があります。吸収不良は、内部キャッスル因子（トランスコリン）の欠如、胃粘膜の一部の萎縮過程、ビタミン生成の遺伝性選択的障害、自己免疫破壊、胃欠乏症の場合に起こりやすいと考えられます。
ビタミンB 12 の吸収は、腸炎、セリアック病、さらには小腸の切除など、小腸に広範な損傷が生じると大幅に制限されます。
ビタミンの競合的消費の病因的役割は、広範な条虫による侵入の場合や「盲腸」症候群（吻合が適用されると、食物が通過しない小腸の領域が残る）でも示されています。小腸の多発性憩室症でも同様です。
場合によっては、ビタミン B12 欠乏症はトランスコバラミンの欠乏によって引き起こされます。
ビタミン B12 欠乏は DNA の形成に障害を引き起こし、さらに造血細胞の分裂に障害を引き起こします。 有糸分裂のプロセスが遅くなり、有糸分裂の数が減少します。 このような条件下では、胎児の造血に似た巨赤芽球型の造血が形成されます。 貧血の発症には以下のメカニズムが関係しています。
1. 有糸分裂活性の低下。
2. 巨赤芽球の髄内破壊による無効な赤血球生成。
3. 巨赤球のサイズの増加による脾臓の血管外溶血。
4. 巨赤血球膜の浸透圧抵抗の低下による血管内溶血。
末梢血では、重度の貧血が検出され、主に濃色性（カラーインデックス-1.3〜1.5）、低再生性です。 核残基、アニソサイトーシス、および多白赤血球症の存在が典型的です。 好中球減少症および血小板減少症も指摘されています。
葉酸欠乏性貧血は、その発症メカニズムと血液像がビタミンB12欠乏症と似ています。
ポルフィリンの合成または利用障害に関連する貧血
ポルフィリンまたはヘムの合成に関与する酵素の遺伝的欠損または後天的欠乏によって引き起こされるこのような貧血は、通常、体内の鉄含有量が高く、低色素性であり、多くの場合、臓器のヘモジデローシスを特徴とします。プロトポルフィリンを合成するコプロポルフィリノーゲン デカルボキシラーゼの遺伝的欠損が報告されています。 どうやら、この病気はアミノレブリン酸合成の違反に関連していることが多いようです。 プロトポルフィリン合成の障害により、鉄の結合が不可能になり、鉄停止性貧血が発症します。
この種の後天性貧血は鉛中毒で起こることがよくあります。 鉛は、ヘム合成に関与する 2 つの酵素、アミノレブリン酸デヒドラーゼとヘムシンテターゼの活性部位にあるスルフヒドリル基をブロックします。 結果として-
アミノレブリン酸は尿中に蓄積し、エリスロ-
シタ - プロトポルフィリン。
グロビン生合成 (-鎖) 速度の低下と溶血の増加も検出されました。 鉛はまた、赤血球膜のイオンポンプの活動を弱める可能性があり、これによりカリウムイオンのレベルが低下し、細胞の寿命が短くなります。
低貧血および再生性貧血
これらの貧血は、汎血球減少症とともに骨髄における造血の阻害が検出される一連の症候群です。病因に従って、再生不良性貧血は次のように分類されます。
1. 体の反応性障害または内分泌機能不全によって引き起こされる、本物の（特発性）体質遺伝性。
2. 有害因子の作用に関連する再生不良性貧血：放射線、毒性因子（ベンゼン、水銀）、細胞毒性（クロロエチルアミン、チオTEP、コルヒチン、6-メルカプトプリンなど）、薬用（アミドピリン、バルビツレート、スルホンアミド、クロルプロマジン）、感染性(ウイルス性 A 型肝炎、B 型肝炎、全身性結核、腸チフス、サルモネラ症、敗血症)。
以下のメカニズムが病因において重要です。
1. 幹細胞またはその欠陥の数の減少。
2. 微小環境の破壊、幹細胞の変化につながります。
3. 幹細胞機能の障害を引き起こす免疫の影響。 血液像は、顕著な、多くの場合正色素性、大球性、低再生性貧血を特徴とします。 重度の顆粒球減少症および血小板減少症が見られます。 骨髄内の骨髄核球の数が減少します。 臨床像は、個々の造血細菌の破壊の程度とその組み合わせによって異なります。 これには、貧血、血小板減少症候群、顆粒球減少症候群が含まれます。
溶血性貧血
このグループには、遺伝による赤血球破壊の増加、または外因性の溶血因子の作用のいずれかに関連するさまざまな貧血が含まれます。遺伝性溶血性貧血
1. 赤血球膜の破壊（膜症）に伴う貧血。 遺伝性微小球状赤血球症 (ミンコフスキー・ショファード病) は常染色体優性遺伝の一種で、赤血球膜の透過性の増加と細胞内へのナトリウムイオンの過剰摂取を特徴とします。 赤血球の腫れ、変形能力の低下、寿命の短縮、マクロファージによる脾臓の破壊などが起こります。微小球状赤血球症では、膜タンパク質スペクトリンのタンパク質 4.1 への結合の欠如または破壊が明らかになりました。 スペクトリンの二量体から四量体への形成が中断され、赤血球膜タンパク質が欠如していると考えられます (4.2 と呼ばれます)。
通常、貧血は正常発色性で再生性です。 血液写真によると、それはさまざまな程度の重症度で異なり、溶血性危機の間、それはより重症ですが、同時に高度な網状赤血球症が発症します。
膜症には、楕円球症（卵胞症）、口球症（口の形をした赤血球）も含まれます。
表皮細胞症は、赤血球膜の脂質構造の違反によって引き起こされます。
2. 赤血球酵素の活性障害（酵素障害）に関連する貧血。赤血球のエネルギー生成に関与する酵素の欠乏は、イオン組成の破壊、酸化剤に対する耐性の低下、および赤血球の寿命の短縮につながる可能性があります。
解糖およびATP代謝の酵素（ヘキソキナーゼ、ヘキソリン酸イソメラーゼ、ホスホフルクトキナーゼ、ピルビン酸キナーゼ、ATPアーゼ）の遺伝的欠損が報告されています。
ペントースリン酸回路の酵素 (グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ) が欠乏すると、酸化剤の作用に抵抗する因子であるグルタチオンの還元に必要な NADP H2 が欠乏します。 これは、グルタチオン合成酵素、グルタチオンシンテターゼ、グルタチオンレダクターゼ、グルタチオンペルオキシダーゼが欠乏している場合に起こります。
このような場合、さまざまな重症度の貧血が形成されます。 通常は正染性で、異赤血球症、多色赤血球症、および多色症の症状を伴います。 網赤血球の含有量は、特に増悪時に増加します。
3. ヘモグロビンの構造および合成の障害に関連する貧血（ヘモグロビン異常症）。 サラセミア- ヘモグロビン鎖の 1 つ (¸ ¸ ¸) の合成違反に関連し、バランスの不均衡を引き起こす一連の遺伝性疾患。 この場合、過剰に形成された鎖は凝集して赤核球に沈着します。
サラセミアは、対応する鎖の合成に関与する構造遺伝子の欠失によって決定されます。 α鎖の合成は、染色体11対上に位置する2対の遺伝子によってコードされています。 胚にβ鎖が存在しないと子宮内死につながります。
鎖合成をコードする 4 つの遺伝子のうち 1 つの欠失は軽度の欠損を引き起こしますが、2 つの遺伝子の欠失はより重度の欠損を引き起こします。 3 つの遺伝子が欠損すると、ヘモグロビン症 H が発症します。ヘモグロビン H は 4 つの鎖で構成され、不安定で凝集しやすく、脾臓によって循環から容易に除去されます。
サラセミアは、標的様赤血球および好塩基性の句読点、中等度の網状赤血球症の症状を伴う中等度の低色素性貧血を特徴とします。
サラセミアの病因はより複雑です。 - 鎖の合成をコードする遺伝子は染色体 16 に位置し、その隣に - 鎖と - 鎖の合成を担う遺伝子があります。
一部のサラセミアは、スプライシング障害（つまり、mRNAが合成される核から細胞質に向かう途中でmRNAが受ける変化）によって引き起こされます。 後者は構造の不安定化につながる可能性があります。 β 鎖の合成障害により、多くの遊離 β 鎖が出現し、骨髄内の赤核球の破壊が増加し、無効な赤血球生成が引き起こされます。
グロビン鎖の構造の違反に関連する貧血。それらは、グロビン鎖内の 1 つ以上のアミノ酸の置換、鎖の一部の欠如、またはその延長によって引き起こされます。
ヘモグロビン構造の最も一般的な異常はヘモグロビン症 S です。ホモ接合性保菌の場合は鎌状赤血球貧血について、ヘテロ接合性の場合は鎌状赤血球異常について話します。 シックリングはヘモグロビンの溶解度の低下の結果であり、ヘモグロビンが酸素を手放してゲルを形成します。
顕微鏡検査により、1.5ミクロンの結晶が明らかになりました。 6番目のグルタミン酸がバリンに置換されると、あるグロビン分子と別のグロビン分子の結合が増加すると考えられています。
血液画像は、ヘモグロビンと赤血球のレベルが適度に低下していることを特徴とし、カラーインデックスは 1 に近くなります。 染色された塗抹標本には、好塩基性の斑点、標的のような外観、そして時には鎌状の赤血球が見られます。 鎌状赤血球は、メタ重亜硫酸ナトリウムで検査した場合、または指の付け根に止血帯を当てた後により顕著になります。 網赤血球の含有量が大幅に増加します。
後天性溶血性貧血
免疫性溶血性貧血
異種の疾患群、赤血球または赤核球の損傷と死における抗体または免疫リンパ球の関与によって結合されます。同種免疫性貧血または同種免疫性貧血新生児の溶血性疾患や輸血によって発症する可能性がありますが、
AB0、アカゲザル、または患者が抗体を持っている他のシステムに応じて適合性があります。
伝達免疫性貧血自己免疫性溶血性貧血を患う母親からの抗体が胎盤を通過し、胎児に溶血性貧血を引き起こすことで起こります。
異種免疫性貧血（ハプテン性）赤血球表面上の新しい抗原の出現に関連しています（たとえば、赤血球上の薬物の固定の結果として）ペニシリン、スルホンアミド。 ハプテンはウイルスとなって赤血球の表面に固定されることもあります。
自己免疫性溶血性貧血- 赤血球または赤核球の自己抗原に対する抗体の形成によって引き起こされる疾患群。
特発性貧血に加えて、症候性の自己免疫性貧血もあります。 それらでは、他の疾患（さまざまな場所の悪性腫瘍および血芽球症、全身性エリテマトーデス、リウマチ性多発性関節炎、免疫不全状態）を背景に溶血が発生します。
自己免疫性溶血性貧血の最も可能性の高い病因は、免疫寛容の破綻です。
血液写真には、網赤血球の含有量が増加した、軽度の貧血が示されており、多くの場合正色素性です。 溶血性危機の間、血球数はより広範囲に乱れ、網赤血球の含有量が 80 ～ 90% に増加すると、網赤血球の危機が発生する可能性があります。