ゾリンジャー・エリソン症候群は、ガストリンを産生する腫瘍であるガストリノーマが膵臓や十二指腸などに発生する疾患です。 ガストリンは、の産生を調節するホルモンです。 胃液. その結果、ガストリンが過剰に分泌され、胃液（塩酸）の分泌が増えることで、消化管の粘膜に潰瘍ができます。
Zollinger-Ellison 症候群は非常にまれで、女性よりも男性にやや多く見られます。 この病気は通常、20 歳から 50 歳の間に発症します。
Zollinger-Ellison 症候群の治療は、胃液の分泌を減らす薬と、場合によってはガストリノーマの除去で構成されます。
ロシア語の同義語
ガストリノーマ、GE症候群。
英語の同義語
ゾリンジャー・エリソン症候群、ZES。
症状
ゾリンジャー・エリソン症候群の症状は、 消化性潰瘍、例外は下痢です。これは、原則として、消化性潰瘍では観察されません。
- 痛む、「かじる」痛み、上腹部の灼熱感。
- 下痢;
- 胸やけ（胸骨の後ろの不快感と灼熱感）、吐き気と嘔吐;
- 消化管からの出血;
- 食欲減退、減量;
- 貧血;
- 衰弱、疲労。
病気に関する一般的な情報
ゾリンジャー・エリソン症候群は、ガストリンを産生する腫瘍であるガストリノーマが膵臓や十二指腸などに発生する疾患です。 それは非常にまれで、男性に多い。 原則として、この病気は20歳から50歳の間に発症します。
症例の80〜90％のガストリノーマは、膵臓または十二指腸に現れます。 他の場合では、腫瘍は脾臓、腸の他の部分、胃、リンパ節、肝臓、腎臓、または卵巣に形成されることがあります。
膵臓は胃の下にある臓器で、ガストリンを含むさまざまな消化酵素を生成します。 十二指腸は 頭の部分 小腸胃につながっています。
腫瘍形成の正確な原因 この瞬間インストールされていない。 外観 この病気多発性内分泌腫瘍（MEN）に関連するグループ 遺伝性症候群いくつかの腺の腫瘍または過形成（異常増殖）によって引き起こされる 内分泌系. MENに苦しむ人々は、甲状腺腫瘍を発症することもあります. ガストリノーマの約 25% は多発性内分泌腫瘍に関連しています。 男性は女性よりもMENに苦しむことが多い。
通常、ガストリンは胃での塩酸（胃液の主成分）の生成を刺激します。 胃の粘膜や膵臓の細胞で作られます。 ガストリンを産生する細胞から形成される腫瘍は、このホルモンを血中に放出します。 これにより、塩酸からなる胃液の形成が増加し、腸粘膜の潰瘍（深部の炎症性欠陥）が引き起こされます。
Zollinger-Elisson症候群の潰瘍は多発性で、異型の場所に位置します - 十二指腸と空腸の境界にあり、胃にはあまりありません。 患者の 4 分の 1 では、潰瘍が検出されません。
ガストリノーマの約半分は最終的に悪性になります。 また、がんはゆっくりと増加しますが、転移する可能性があります (原発巣を超えて広がる)。 ほとんどの場合、ガストリノーマは リンパ節そして肝臓に。
時間が経つにつれて、腫瘍は膵臓の健康な組織に取って代わり、消化酵素の産生が減少し、その結果、脂肪の消化が不十分になります。 その結果、患者は下痢を発症します。 時間が経つにつれて、栄養素の吸収が不十分になり、体重減少、血液中のヘモグロビンレベルの低下、および貧血につながります.
ガトリノーマは、以下の合併症を引き起こす可能性があります。
- 潰瘍出血;
- 浸透 - 浸透 潰瘍欠損周囲の臓器や組織で;
- 重要臓器への腫瘍転移。
誰が危険にさらされていますか？
- 多発性内分泌腫瘍に苦しむ人々;
- ゾリンジャー・エリソン症候群の人の親戚。
診断
抗潰瘍治療後に消化性潰瘍の症状が改善しない場合、ゾリンジャー・エリソン症候群が疑われることがあります。 この場合、血中のガストリンのレベルが決定されます。 そのレベルが大幅に増加すると、腫瘍を特定し、その位置とサイズを決定することを目的とした研究が行われます。
研究室での研究:
- ガストリン。 この研究では、血中のガストリン ホルモンのレベルを測定します。 ガストリン値の上昇は、膵臓または膵臓の腫瘍を示している可能性があります。 十二指腸. 研究の前に、胃液の産生を減らす薬の服用を中止する必要があります. ガストリンのレベルは変動する可能性があるため、より正確な結果を得るために、研究は異なる日に数回実施される場合があります。 ガストリンレベルは、慢性胃炎、B12欠乏性貧血、およびその他の疾患でも上昇する可能性があります.
- 胃液の酸性度の測定。 この技術は、プローブを胃に導入し、続いて胃液をサンプリングすることから成ります。 マイクロプローブを挿入して、胃の胃酸度のレベルを直接測定することもできます。 Zollinger-Elisson 症候群は、胃液の酸性度が著しく上昇することを特徴としています。
- セクレチン（膵臓の調節に関与するホルモン）による挑発的なテスト。 この研究は、セクレチン溶液の静脈内投与で構成されています。 通常、血液中のガストリンのレベルは低下しますが、ゾリンジャー・エリソン症候群では、逆説的にガストリンのレベルが大幅に上昇します。
その他の調査方法:
- 内視鏡検査。 この研究では、潰瘍を検出するために胃と腸の内層を視覚的に評価します。 このために、カメラ付きの細い柔軟なチューブが使用され、喉から患者の体に挿入されます。 内視鏡検査中に生検を行うことができます - 顕微鏡下で後で検査するために組織サンプルを採取します。
- 超音波検査（超音波） 腹腔、腹腔のコンピュータ断層撮影（CT）および磁気共鳴画像（MRI）。 これらの研究は、腫瘍を視覚化し、その位置と大きさを決定するために行われます。
処理
Zollinger-Ellison症候群の治療では、胃液の産生を減らす薬が使用されます。
転移のない患者には、腫瘍の外科的切除が適応となる。 Zollinger-Ellison 症候群の患者の約 20% で実行できます。 多発性内分泌腫瘍では、外科的治療は行われません。
腫瘍が転移した場合、化学療法を使用して腫瘍細胞を破壊します。これにより、腫瘍のサイズを縮小し、ガストリンのレベルを下げることができます。
腫瘍が肝臓に転移した場合、肝移植を行うことができます。
防止
Zollinger-Ellison 症候群の予防法はまだ開発されていません。
- ガストリン
十二指腸、膵臓、胃の腫瘍形成は一般的な疾患です。 よく考えられている ゾリンジャー・エリソン症候群. それは総合的な症候性複合体です。 腫瘍の発生は、ガストリンの過剰な産生と塩酸の過剰分泌に関連しています。
病因
この疾患は、胃、十二指腸および膵臓の潰瘍性病変に関連しています。 頻繁な再発は、疾患の進行における基本的な要因です。 臨床症状症候群は持続的で激しい。 その非特異性のために、予備診断を行うことは非常に困難です。
リスクグループには、遺伝的素因を持つ人々が含まれます。 胃腸管の病変の時期尚早の治療は、病気の出現につながる可能性があります。
病因
全症例の 90% で腫瘍が膵臓に位置することが立証されています。 10％で十二指腸に見られますが、胃や他の臓器には非常にまれです。 研究中、患者は腫瘍自体を明らかにするのではなく、G細胞過形成の存在を明らかにします。
すべての犠牲者のほぼ 25% が I 型内分泌腺腫症の症状を発症します。 残念ながら、60% の症例で形成は悪性であり、成長が遅いという特徴があります。 転移は、脾臓、肝臓、およびリンパ節に広がる可能性があります。 形成のサイズは、2 mm から 5 cm の範囲です。
この病状はまれであり、1,000,000 百万人あたり 4 回以下しか発生しません。 20〜50歳の年齢で注目されており、主に男性がこの病気にかかりやすい.
ゾリンジャー・エリソン症候群はなぜ危険なのですか?
上で 初期段階病気の発症は危険ではありません。 症候群の良性形態は、薬物曝露によって排除されます。 悪性型への変性は治療が困難です。 肯定的な結果が得られる可能性は急速に低下しています。
症状
この疾患の臨床症状は特異的ではありません。 主な症状は次のとおりです。
- 痛み症候群、下腹部に局在しています。
- 頻繁な下痢;
- 胸骨の灼熱感;
- 重度の胸やけ;
- 酸味のあるげっぷ;
- 速い;
- 肝臓の形成の存在;
- 腸および胃の出血;
- 肝炎。
消化管を検査すると、単一または複数の潰瘍が観察されます。 それらを完全に排除することは不可能です。 その後の食道の狭窄を伴う食道炎を発症する可能性が高いです。
診断
不快な臨床像の出現に伴い、居住地の病院に行く必要があります。 検査は経験豊富な消化器科医によって行われるべきです。 最初の研究では、患者の病歴が調べられます。 上腹部の疼痛症候群が決定されるため、身体検査が必須です。 触診中に、肥大した肝臓が検出されます。
1 初診正確な診断を行うには十分ではありません。 追加の診断手段は次のとおりです。
- 一般と 生化学分析血液;
- 酸度の決定;
- 食道胃十二指腸鏡検査;
- X線;
- CTスキャン;
- 磁気共鳴画像;
- 超音波手順。
得られたデータに基づいて、専門家は正しい診断を行い、最適な治療計画を処方します。
ゾリンジャー・エリソン症候群の治療
病気を取り除くには2つの方法があります：
- 投薬;
- 外科的。
根治的切除は、腫瘍が広がっていて、病変が 1 つしかない場合に適しています。 複数の形成と転移の出現により、化学療法と薬物曝露が使用されます。
薬物療法には、プロトンポンプ阻害剤の使用が含まれます。 これらには、オメプラゾール、クバマテル、オクトレオチドが含まれます。 化学療法は補助療法として使用されます。 これにより、形成のサイズを縮小し、腫瘍の進行を止めることができます。
場合によっては、外科的除去に頼ります。 すべての場合に使用できるわけではありません。 見つかった場合は、臓器を切除します。 ほとんどの場合、胃切除が行われます。
完全な治癒を達成することは不可能です。 良性新生物による致命的な結果は発生しません。 引き起こす 有害な影響潰瘍性合併症の可能性があります。
天気
この病気は他の病気に比べて最も転帰が良い 悪性形成. これは、腫瘍プロセスの進行が遅いためです。 80% の症例で、肝転移があっても 5 年生存が観察されます。
根本的な手術を行うと、 ゾリンジャー・エリソン症候群肯定的な結果があります。 70%のケースで、すべてが順調に終わります。 致命的な結果は、腫瘍のような形成自体が原因ではなく、合併症によって発生する可能性があります。 重度の結果は、潰瘍性病変を引き起こします。 タイムリーな治療は良好な治療結果をもたらしますが、病気を完全に治すことはできません。
Zollinger-Ellison 症候群は、膵臓または小腸の上部 (十二指腸) に 1 つまたは複数の腫瘍が形成されるまれな状態です。 ガストリノーマと呼ばれるこれらの腫瘍は、 たくさんのホルモンのガストリンは、胃酸を過剰に生成させます。 過剰な酸は消化性潰瘍や下痢などの症状を引き起こします。
Zollinger-Ellison 症候群 (ZES) はまれです。 この病気は生涯いつでも発生する可能性がありますが、通常は 20 歳から 50 歳の間に診断されます。 胃酸を減らして潰瘍を治す薬は、ゾリンジャー・エリソン症候群の一般的な治療法です。
症状
Zollinger-Ellison 症候群の兆候と症状には、次のようなものがあります。
- 腹痛
- 下痢
- 上腹部の灼熱感、痛み、かじる、または不快感
- 酸逆流と胸やけ
- 吐き気と嘔吐
- 消化管の出血
- 意図しない減量
- 食欲減退
医師の診察を受ける時期
特に吐き気、嘔吐、下痢を経験している場合は特に、上腹部に持続的な、灼熱感、痛み、またはかじる痛みがある場合は、医師に相談してください.
使用したことがある場合は医師に伝えてください 長期間オメプラゾール (プリロセック)、シメチジン (タガメット)、ファモチジン (ペプシド)、またはラニチジン (ザンタック) などの市販の酸低下薬。 これらの薬は症状を覆い隠し、診断を遅らせる可能性があります。
理由
膵臓
Zollinger-Ellison 症候群の正確な原因は不明のままです。 しかし、ゾリンジャー・エリソン症候群で起こる一連の出来事は明らかです。 この症候群は、膵臓、十二指腸、または膵臓に隣接するリンパ節に腫瘍 (ガストリノーマ) または腫瘍が形成されたときに始まります。
膵臓は胃の後ろと下にあります。 食物の消化に不可欠な酵素を生成します。 膵臓はまた、血糖値の制御を助けるホルモンであるインスリンを含むいくつかのホルモンを産生します。
膵臓、肝臓、胆嚢からの消化液が十二指腸で混ざり合っています。 小腸お腹の横。 ここで消化がピークに達します。
Zollinger-Ellison 症候群で発生する腫瘍は、大量のガストリンを分泌する細胞で構成されており、その結果、胃酸が過剰になります。 過剰な酸は、消化性潰瘍疾患や、時には下痢を引き起こします。
過剰な酸の産生を引き起こすことに加えて、腫瘍は悪性 (癌性) です。 腫瘍はゆっくりと増殖する傾向がありますが、がんは他の場所に転移する可能性があり、ほとんどの場合、近くのリンパ節や肝臓に転移します。
MEN 1との関連
ゾリンジャー・エリソン症候群を引き起こす可能性があります 遺伝性疾患多発性内分泌腫瘍1型（MEN 1）と呼ばれます。 MEN 1 の人は、副甲状腺にも腫瘍があり、下垂体にも腫瘍がある場合があります。
ガストリノーマ患者の約 25% は、MEN 1 の一部としてガストリノーマを持っています。また、膵臓や他の臓器に腫瘍がある場合もあります。
危険因子
兄弟や親などの血縁者に男性が 1 人いる場合は、ゾリンジャー・エリソン症候群の可能性が高くなります。
診断
医師は、以下に基づいて診断を下します。
- 病歴。 医師は、徴候や症状について質問し、病歴を確認します。
- 血液分析。あなたの血液のサンプルを分析して、あなたが持っているかどうかを確認します 高レベルガストリン。 ガストリンの上昇は膵臓または十二指腸の腫瘍を示している可能性がありますが、他の状態によって引き起こされることもあります. たとえば、胃が酸を作らない場合、または胃酸抑制剤などの酸を減らす薬を服用している場合も、ガストリンが上昇する可能性があります. プロトンポンプ.
このテストの前に絶食する必要があり、ガストリンレベルの最も正確な測定値を取得するために、酸を減らす薬の服用を中止する必要がある場合があります. ガストリン濃度は変動する可能性があるため、この検査は数回繰り返すことができます。
医師は分泌刺激テストを行うこともあります。 この検査では、医師がガストリン レベルを測定し、ホルモンのセクレトリンを注射して、ガストリン レベルを再度測定します。 Zollinger-Ellison がある場合、ガストリン値はさらに上昇します。
- 上部消化管内視鏡。 落ち着いたら、医師は、ライトとビデオカメラを備えた薄くて柔軟な器具（内視鏡）を喉から胃と十二指腸に挿入して、潰瘍を探します。 内視鏡を使用して、医師は十二指腸から組織サンプル（生検）を採取し、ガストリン産生腫瘍を探すことがあります。 医師は、検査前夜の真夜中以降は何も食べないように指示します。
- 超音波内視鏡。
この手順では、医師が超音波プローブを備えた内視鏡を使用して、胃、十二指腸、および膵臓を検査します。 プローブにより、より詳細な検査が可能になり、腫瘍の検出が容易になります。
内視鏡を通して組織サンプルを取り出すことも可能です。 この検査の前夜の真夜中以降は絶食する必要があり、検査中は鎮静剤を使用します。
- 画像テスト。 医師は、ソマトスタチン受容体シンチグラフィーと呼ばれる核スキャンなどの画像技術を使用する場合があります。 この検査では、放射性トレーサーを使用して腫瘍を検出します。 その他の有用な診断テストには、超音波、コンピューター断層撮影 (CT)、および磁気共鳴画像法 (MRI) などがあります。
処理
Zollinger-Ellison 症候群の治療は、ホルモン分泌腫瘍とそれが引き起こす潰瘍を指します。
腫瘍の治療
Zollinger-Ellison で発生した腫瘍を切除する手術には、熟練した外科医が必要です。これは、腫瘍が小さく、検出が難しいことが多いためです。 腫瘍が 1 つしかない場合、医師は外科的に切除することがありますが、複数の腫瘍または肝臓に転移した腫瘍がある場合、手術は選択肢にならない場合があります。 一方、多くの腫瘍がある場合でも、医師は大きな腫瘍を 1 つ切除することを勧める場合があります。
- 肝腫瘍を可能な限り切除する（デバルキング）
- 血液供給を遮断するか（塞栓術）、または熱を使用してがん細胞を殺すことにより（ラジオ波焼灼術）、腫瘍を破壊しようとする試み
- がんの症状を緩和するための腫瘍への薬物注射
- 化学療法を使用して腫瘍の成長を遅らせる
- 肝移植
過剰な酸の処理
過剰な酸の生成は、ほぼ常に制御できます。 プロトンポンプ阻害薬として知られる薬は、治療の第一選択です。 これらは、ゾリンジャー・エリソン症候群の酸産生を抑えるのに効果的な薬です。
プロトンポンプ阻害剤は、酸分泌細胞の小さな「ポンプ」の作用を遮断することによって酸を減らす強力な薬です。 一般的に処方される薬には、ランソプラゾール (Prevacid)、オメプラゾール (Prilosec、Zegerid)、パントプラゾール (Protonix)、ラベプラゾール (Aciphex)、およびエソメプラゾール (Nexium) が含まれます。
米国食品医薬品局によると、特に 50 歳以上の人がプロトンポンプ阻害薬を処方された場合、長期間使用すると股関節、手首、脊椎の骨折のリスクが高くなります。 このリスクは小さく、これらの薬の利点と比較検討する必要があります。
ホルモンのソマトスタチンに似た薬剤であるオクトレオチドは、ガストリンの影響を打ち消し、一部の人々に有益である可能性があります.
予約の準備
あなたの症状は一次医療機関を受診するよう促すかもしれませんが、 健康管理あなたは病気を専門とする医師に紹介される可能性があります 消化器系(胃腸科医) ゾリンジャー・エリソン症候群の診断と治療。 また、がんの治療を専門とする腫瘍専門医の診察を受けることもできます。
ここでは、予約の準備に役立つ情報と、医師から期待されることについて説明します。
何ができますか
- 事前の制限に注意してください。 予約の際、服用している薬があるかどうかを医師のスタッフに知らせてください。 プロトンポンプ阻害薬や H2 拮抗薬などの一部の胃酸降下薬は、ゾリンジャー・エリソン症候群の診断に使用される一部の検査の結果を変える可能性があります。 ただし、医師に相談せずにこれらの薬の服用を中止しないでください。
- 感じている症状を書いてください 無関係と思われるものも含めて。
- 重要な個人情報を書き留める 大きなストレスや最近の生活の変化を含みます。 また、あなたが知っていることを書いてください 病歴あなたの家族。
- すべての薬のリストを作成する あなたが取っているビタミンやサプリメント。
- 質問することを書き留める あなたの医者。
医師に尋ねる質問
Zollinger-Ellison 症候群の場合は、次のような基本的な質問をする必要があります。
- 一番多いのは 推定原因私の症状？
- 私の症状について他の説明はありますか？
- 診断を確定するにはどのような検査が必要ですか? これらのテストにどのように備えることができますか?
- Zollinger-Ellison 症候群にはどのような治療法があり、どの治療法をお勧めしますか?
- 従うべき食事制限はありますか?
- フォローアップの予約にはどのくらいの頻度で戻る必要がありますか?
- 私の予後は？
- 専門医に診てもらう必要がありますか?
- あなたが私のために処方している薬に代わる一般的な薬はありますか?
- Zollinger-Ellison Syndrome について詳しく知るためにお勧めのサイトはありますか?
- 他に可能なものはありますか 医学的問題ゾリンジャー・エリソン症候群だから？
医師に期待すること
医師は、次のようないくつかの質問をすることがあります。
ゾリンジャー・エリソン症候群
ゾリンジャー・エリソン症候群とは何ですか?
1955 年、Zollinger と Ellison は、難治性潰瘍の 2 人の患者について説明しました。 上段高い酸産生を背景に下痢を伴う胃腸管の . この腫瘍の細胞（好酸性インシュロサイト-a-細胞）は大量のガストリンを分泌し、それに基づいて2番目の名前であるガストリノーマが付けられました。
ゾリンジャー・エリソン症候群の病因（何が起こるか？）：
現在、次のことが確立されています。 ゾリンジャー・エリソン症候群症例の85〜90％のガストリン産生腫瘍は膵臓（ほとんどの場合頭または尾部）に位置し、患者の10〜15％では十二指腸の下行部に局在し、まれに胃、肝臓に局在する、脾臓および他の器官。 一部の患者では 臨床写真 Zollinger-Ellison症候群、検査中に診断されるのは腫瘍ではなく、ガストリンを産生する胃洞の粘膜のG細胞の過形成です。 患者の約 25% では、Zollinger-Ellison 症候群は多発性内分泌腺腫症 I 型 (MEA-I) の徴候であり、膵臓、副甲状腺、下垂体、副腎の腺腫性病変が見られる常染色体優性機構によって遺伝する疾患です。が検出されます。
60〜90％のケースで、ガストリノーマの性質は悪性ですが、原則として、成長がかなり遅いという点で異なります。 転移は、所属リンパ節、肝臓、脾臓、縦隔で最も頻繁に発生します。 腫瘍の大きさは 0.2 ～ 2 cm で、5 cm 以上になることはめったにありません。
比較的まれな病理です。 その発生率は、年間人口 1,000,000 人あたり 1 ～ 4 人です。 1978 年までに、そのような患者の 2000 件以上の観察が文献に記載されました。 いくつかの報告によると、ゾリンジャー・エリソン症候群の患者は、十二指腸潰瘍の全患者の最大 1% を占める可能性があります。 同時に、そのタイムリーな検出の難しさは、 初期段階この症候群は、一般的な消化性潰瘍を装って進行する可能性があります。
ゾリンジャー・エリソン症候群あらゆる年齢層（主に 20 歳から 50 歳の間）で発生しますが、男性に多く見られます。
Zollinger-Ellison症候群の患者の90〜95％に消化性潰瘍が見られ、その病因はガストリンの産生増加による塩酸の急激な過剰産生に関連しています。
ほとんどの患者では、十二指腸潰瘍が検出され、胃の病変の局在化はあまり一般的ではありません。 潰瘍性病変を有する患者の約 20 ～ 25% は、十二指腸の遠位部と空腸 (通常の消化性潰瘍では一般的ではありません) に位置しています。
Zollinger-Ellison 症候群の潰瘍の大きさは、原則として消化性潰瘍のものと変わりませんが、直径 2 cm 以上の潰瘍が形成されることがあります。 しかし、この病気の典型的なものは、病変の複数の性質と見なされるべきです。
ゾリンジャー・エリソン症候群の症状:
消化性潰瘍とは異なり ゾリンジャー・エリソン症候群で疼痛症候群はしばしば非常に持続的であり、従来の抗潰瘍治療にはあまり適していません。
ゾリンジャー・エリソン症候群の特徴さまざまな著者によると、患者の 30 ～ 65% で観察される下痢です。 患者の 7 ～ 18% では、下痢がこの疾患の唯一の症状である場合があります。 Zollinger-Ellison症候群で下痢が発生する理由は、空腸へのかなりの量の酸性成分の排出に関連しており、その後、小腸の運動性の増加とその中の炎症の発生、ガリウムの分泌と、ガストリンの直接的な影響による小腸でのナトリウムと水の吸収の減速、膵臓重炭酸塩の豊富な二次分泌. でのリパーゼ不活化 低い値 pHは脂肪便につながります。
Zollinger-Ellison 症候群の患者の約 13% は重度の食道炎の症状を示し、一部の患者では消化性潰瘍や食道の狭窄が形成されます。
ゾリンジャー・エリソン症候群の診断:
で ゾリンジャー・エリソン症候群の診断 重要な役割胃の酸形成機能の研究を果たしています。 これらの患者の 50% では、基礎酸産生のレベルが 15 meq/h を超え、患者の 2/3 では 10 meq/h を超えています。 かなりの数の十二指腸潰瘍患者が同様の基礎酸分泌値を持っている可能性があるため、これらの基準の診断的価値はまだ十分に高くありません.
Zollinger-Ellison 症候群の患者では、通常の十二指腸潰瘍の患者とは異なり、分泌刺激後の酸分泌の顕著な増加はありません。 ほとんどの患者の基礎酸産生の指標は、刺激された酸産生のレベルの60％を超えています.
Zollinger-Ellison症候群を認識する上で非常に重要なのは、放射免疫法によって行われる血清中の基礎ガストリンレベルの測定です。 消化性潰瘍の患者で血清ガストリンの基礎レベルが50〜70 pg / mlの範囲である場合、ゾリンジャー・エリソン症候群では150〜200 pg / mlを超え、多くの患者ではそれを超えています 通常のパフォーマンス 5～30回。 1000 pg / mlを超えるガストリンの基礎濃度のレベルは、患者にこの疾患が存在する可能性があるという点で常に警戒すべきです. 高ガストリン血症（ガストリノーマほど重要ではありませんが）は、小腸の広範な切除や迷走神経切除術を受けた患者の幽門狭窄を伴うB12欠乏性貧血、慢性腎不全を伴う可能性があることを覚えておく必要があります。
ガストリノーマの診断では、セクレチン、グルカゴン、カルシウム塩、および標準化された食物負荷による、いわゆる「挑発的検査」が広く使用されています。
したがって、1〜2単位の用量でセクレチンを静脈内投与します。 体重1 kgあたり、ゾリンジャー・エリソン症候群の患者の70〜80％でガストリンの初期レベルが上昇しますが、逆に、通常の十二指腸潰瘍ではガストリン濃度がわずかに低下します。 同様の効果は、グルカゴンの静脈内投与によって引き起こされます。
Zollinger-Ellison症候群の患者におけるグルコン酸カルシウムの静脈内投与（体重1 kgあたり4〜5 mgの用量）は、ガストリンレベルを50％以上増加させます（ほぼ500 pg / mlのレベルまで）上記）、消化性潰瘍の患者では、ガストリンレベルの増加は非常に小さい.
逆に、標準化された食品（30 g のタンパク質、20 g の脂肪、25 g の炭水化物）でテストを使用しても、ガストリノーマ患者のガストリンの初期濃度は変化しませんが、十二指腸潰瘍の患者では、含有量の増加が見られます。
Zollinger-Ellison 症候群を認識する上で、器械的研究方法は比較的小さな役割を果たします。
したがって、これらの患者の胃のX線検査では、粘膜のひだの肥厚に気付く可能性がありますが、これは非常に非特異的な兆候です.
膵臓の超音波と コンピュータ断層撮影患者の50〜60％でのみ正しい診断を確立することができます。これは、腫瘍のサイズが小さいことによって説明されることがよくあります。
Zollinger-Ellison症候群を認識するための正確な方法は、膵臓静脈からの採血とそれに続くガストリンのレベルの決定を伴う経肝選択的血管造影であり、これにより患者の80％で正しい診断を確立することが可能になります。 ただし、上記の方法は技術的に複雑であり、多くの経験が必要です。
ゾリンジャー・エリソン症候群の治療：
Zollinger-Ellison 症候群の患者では、保守的および 外科的方法処理。
ガストリノーマを完全に切除する手術のみが根治的と見なすことができ、これは患者の10％でのみ可能です。 多くの患者は、手術の時点ですでに転移を持っています。 いろいろな体. 多くの場合、開腹術も腫瘍のサイズが小さいために腫瘍を検出できません。
示された状況に関連して、以前は別のタイプが広く使用されていました。 外科的介入- 胃全摘。 現在、医療現場でのヒスタミン受容体遮断薬の積極的な使用を考慮すると、胃全摘の適応は狭くなっています。 現在、これらの薬の無効性や、複雑な潰瘍の経過に使用されています。
迷走神経切除術はまだ見つかっていません 幅広い用途ガストリノーマ患者の治療; この病気におけるこの手術の有効性は、一貫して見積もられていません。
保存的治療 Zollinger-Ellison 症候群の患者は、主にヒスタミン H2 受容体遮断薬を使用します。 平均的な治療用量 (1 日あたりシメチジン 1200 mg またはラニチジン 450 mg) では、潰瘍を治癒するには不十分なことがよくあります。 重症の場合は受ける 臨床効果患者は、1 日あたり最大 10 ～ 12 g のシメチジンと 1.5 ～ 6 g のラニチジンを処方する必要があります。 ヒスタミン H2 受容体遮断薬と選択的 m-抗コリン作動薬 (ガストロセピン) の組み合わせは、それ自体が十分に証明されています。 Zollinger-Ellison症候群における新しい抗分泌薬オメプラゾールの使用の有効性の証拠があります.
天気。ガストリノーマはしばしば悪性であるにも関わらず、転移する傾向があり、多くの場合不可能である ラジカル除去 Zollinger-Ellison 症候群の予後は、他の腫瘍よりも良好です。 悪性腫瘍成長が比較的遅いため。
したがって、診断の瞬間からの患者の 5 年生存率 (肝転移がある場合でも) は、文献によると、50% から 80% までさまざまです。 根治手術の 5 年生存率は 70 ～ 80% に達します。 死亡は、腫瘍自体の進行性増殖によるものではなく、潰瘍性病変の合併症によるものであることがよくあります。
Zollinger-Ellison 症候群の場合は、どの医師に連絡する必要がありますか。
胃腸科医
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ゾリンジャー・エリソン症候群- 膵臓または十二指腸のガストリン産生腫瘍の存在、胃内の塩酸の過剰分泌、および胃腸管の粘膜に対するその潰瘍形成効果による症状の複合体。 この病気は、潰瘍の症状として現れます：痛み、下痢、胸やけ、げっぷ、消化管出血。 Zollinger-Ellison 症候群の診断は、基礎ガストリンのレベルの決定、内視鏡および X 線検査、超音波、CT、および選択的血管造影からのデータに基づいています。 Zollinger-Ellison 症候群の治療には、ガストリノーマの除去、胃全摘出術、迷走神経切除術、H2 遮断薬、m-抗コリン薬、プロトンポンプ阻害薬、化学療法などがあります。
一般情報
ゾリンジャー・エリソン症候群は、膵臓または十二指腸のホルモン活性腫瘍の発生によって引き起こされ、過剰量のガストリンを生成し、胃酸の形成を増加させ、消化性潰瘍および十二指腸潰瘍を発症させます。
ガストリン産生腫瘍（ガストリノーマ）は、APUD系の内分泌様細胞の腺腫を指し、暗赤色、丸みを帯びた（卵形）形状、密な一貫性、 小さいサイズ(通常 0.2 ～ 2 cm)。 Zollinger-Ellison症候群では、ほとんどの場合、ガストリノーマは膵臓の体または尾の領域、約3分の1 - 十二指腸または膵臓周囲リンパ節（まれに - 胃、脾臓）に局在しています、 肝臓）。 ガストリノーマの 3 分の 2 は悪性腫瘍で、ゆっくりと増殖し、主に局所および鎖骨上リンパ節、肝臓、脾臓、縦隔、腹膜、および皮膚に転移します。
Zollinger-Ellison症候群は、非定型局在の上部消化管（例えば、十二指腸の遠位部、空腸）に複数の潰瘍が存在することを特徴とし、これは長い経過と頻繁な再発を伴います。 Zollinger-Ellison 症候群は、消化器内科ではまれな病態であり (100 万人あたり約 4 例)、主に 20 歳から 50 歳の男性に発生します。
理由
Zollinger-Ellison 症候群の主な原因は、膵臓または十二指腸にガストリン産生腫瘍が存在することによって引き起こされる持続性の制御不能な高ガストリン血症です。 Zollinger-Ellison 症候群の患者のほぼ 4 分の 1 は、膵臓だけでなく、下垂体、甲状腺、副甲状腺、および副腎にも影響を与える多発性内分泌腺腫症 I 型を患っています。
時折、Zollinger-Ellison 症候群は、前庭部のガストリン産生 G 細胞の過形成と関連している可能性があります。 通常、G 細胞によるガストリン分泌は、負のフィードバック機構 (阻害剤 - 放出された塩酸) によって調節されます。 Zollinger-Ellison 症候群の腫瘍によるガストリンの産生は、制御されていない高ガストリン血症につながる、まったく規制されていません。
ゾリンジャー・エリソン症候群の症状
Zollinger-Ellison 症候群では、抗潰瘍療法に耐性のある非定型局在の胃および十二指腸の重度の消化性潰瘍を検出できます。 臨床症状 Zollinger-Ellison症候群は、上腹部の持続的で激しい痛み、大量の脂肪を含む多量の半形または水っぽい便（下痢および脂肪便）、長期にわたる胸やけおよびげっぷ、食道炎、食道狭窄です。 下痢は、空腸の内容物の酸性化、蠕動運動の増加、炎症の発生、および吸収障害によって引き起こされます。
大幅な体重減少は、ゾリンジャー・エリソン症候群の悪性を示している可能性があります。 ゾリンジャー・エリソン症候群では、発症する傾向があります 破壊的なプロセスおよび合併症（穿孔および消化管出血）。
診断
困難 早期診断 Zollinger-Ellison 症候群は、通常の消化性潰瘍に似た症状の存在と関連しています。 触診では、みぞおちの激しい痛み、潰瘍領域の局所的な痛みが明らかになります（メンデル徴候陽性）。
Zollinger-Ellison症候群の鑑別診断値には、血清中の基礎ガストリンのレベルと、標準化された食物負荷または 静脈内投与セクレチン、グルカゴン、カルシウム塩。 ゾリンジャー・エリソン症候群は、通常の消化性潰瘍疾患とは対照的に、血液中のガストリンのレベル（最大1000 pg / ml以上）および遊離塩酸の量（4〜10倍）の大幅な増加を特徴としています）。 Zollinger-Ellison症候群に特有のものは、セクレチンを用いた検査であり、その静脈内投与により、ほとんどの患者でガストリンのレベルが上昇します（通常の十二指腸潰瘍では、その濃度が低下します）。 同様の効果は、グルカゴンとグルコン酸カルシウムによるストレステストによって引き起こされます.
Zollinger-Ellison 症候群の診断は、以下によって補完されます。 器械的方法リサーチ。 Zollinger-Ellison 症候群の疑いは、複数の潰瘍性病変の存在と潰瘍の異常な位置によって引き起こされる可能性があり、胃の X 線写真と EGD によって明らかになります。 腹腔の超音波とCTにより、膵臓の腫瘍を視覚化できます;悪性ガストリノーマでは、肝臓の大幅な増加とその中の腫瘍形成の存在も可能です。 Zollinger-Ellison 症候群を診断するための最も有益ですが、技術的により複雑な方法は、膵静脈のガストリンのレベルを測定する選択的腹部血管造影です。
Zollinger-Ellison 症候群は、上部消化管の困難な瘢痕化およびしばしば再発性潰瘍、セリアック病、小腸の腫瘍、甲状腺機能亢進症を伴う高ガストリン血症、胃炎、幽門狭窄症とは区別され、現在、結果がない場合にのみ適応されます。 保存的治療潰瘍プロセスの複雑な経過。
保守派として 医療行為ゾリンジャー・エリソン症候群では、ヒスタミンH2受容体遮断薬（ラニチジン、ファモチジン）、時には選択的m-抗コリン作動薬（プラチフィリン、ピレンゼピン）、プロトンポンプ阻害薬（オメプラゾール、ランソプラゾール）と組み合わせて、塩酸の放出を減らす薬が使用されます。 薬物は、潰瘍の再発のリスクが高いため、生涯にわたって処方される可能性があり、その用量は通常の消化性潰瘍の治療よりも高く、塩酸の基礎分泌のレベルに依存します。 ガストリノーマの悪性と手術不能により、化学療法が使用されます（ストレプトゾシン、フルオロウラシル、ドキソルビシンの組み合わせ）。
天気
Zollinger-Ellison 症候群の予後は、他の悪性腫瘍よりもいくらか良好であり、成長がかなり遅いことと関連しています。 急進的な作戦- 70-80%。 致命的な結果は、腫瘍自体によってではなく、重度の潰瘍性病変の合併症によって引き起こされる可能性があります。