Bağırsak karsinoid tümörleri, Kulchitsky Lieberkühn kriptlerinin hücrelerinden gelişir. Gümüş ile reaksiyona bağlı olarak, üç tip karsinoid tümör ayırt edilir: 1). hem argentafin hem de argyrofilik reaksiyon (midgut) pozitif olan tümör, 2). pozitif sadece argirofilik reaksiyon (embriyonun ön bağırsağı, yakın kısımlar Gastrointestinal sistemden duodenuma 12), 3). gümüş ile her iki reaksiyon da negatiftir (embriyonun arka bağırsağı, arka bağırsağı).
Argentafin karsinoid, amonyum gümüş nitratı (argentafin granülleri) indirgeyebilen eozinofilik granüllerin varlığı ile karakterize edilir. Argirofilik karsinoid granüller, eksojen bir indirgeyici ajanın eklenmesinden sonra metalik gümüş ile boyanır. Argentafin ve argyrofilik reaksiyonların negatif olduğu karsinoid tümörler vardır. Kompleks karsinoid tümörlerde ( karışık kompozisyon), argentafin özelliklerine sahip bir dizi hücre ile ağırlıklı olarak argentafin olmayan bir reaksiyonun meydana geldiği yerlerde, mukus salgılayan asinilerin tanınabilir olduğu bulunur.
Sanders ve ark. 2579 gastrointestinal karsinoid vakasına ilişkin özet veriler. Çoğu zaman, karsinoidler apendiksi, ince bağırsağı, rektumu ve mideyi etkiler. Karsinoidler tüm rektal tümörlerin sadece %1'ini oluşturur. Japonya'da rektal karsinoid tümörlerin sayısı karsinoidlerden fazladır ince bağırsak, Amerikan literatürüne göre ise gastrointestinal sistemdeki tüm karsinoidlerin sadece %3'ü rektumda lokalizedir. Apendiksin karsinoid tümörleri karsinoid sendroma neden olabilir ve çekuma dışarıdan basıya neden olabilir. Kolon karsinoidleri son derece nadirdir ve genellikle büyüktür ve ülserasyona yatkındır. Rektal karsinoidler küçük, küreseldir ve genellikle ülsere olmaz. İnce bağırsağın karsinoidleri genellikle çokludur, büyük boyutlara ulaşır ve süreçte tüm bağırsak duvarını tutar.
histolojik yapı karsinoid tümörler farklıdır karakteristik özellikler. Klasik varyant karsinoid, homojen küçük hücrelerin yoğun yuvaları şeklinde sunulur. Daha az tipik bir varyant, trabeküllerle birbirine bağlı tümör hücresi şeritlerinin varlığı ile karakterize edilir (Şekil 17-1). Yukarıdaki yapısal seçeneklerden herhangi biri baskın olabilir veya karışık tip karsinoid. Karakteristik olarak, taneler yuvarlak ve tek tip boyuttadır. Mitotik figürler genellikle yoktur. Her zaman çevredeki submukozal dokulara invazyon belirtileri vardır. Genel olarak, lokalizasyonun ağırlıklı olarak submukozal karakteri kalır (Şekil 17-1). Karsinoidlerin histolojik yapısı şuna karşılık gelir: epitel tümörleri. Malignite indeksi düşüktür, metastaz mümkündür. Bir karsinoid tümörden şüpheleniliyorsa, elektron mikroskobunun tanıyı doğrulayan elektron yoğun granülleri tespit edebileceği dikkate alınmalıdır. Rektum, karsinoid tümörler için favori yerlerden biridir. Kural olarak, tek oluşumlar şeklinde ortaya çıkarlar.
İÇİNDE erken aşamalar Karsinoidler küçüktür, kubbe şeklinde yumrular şeklindedir, genellikle sağlam bir mukoza ile kaplıdır Karsinoidler genellikle asemptomatiktir ve sıklıkla tesadüfen bulunur. Karsinoidler yanlışlıkla endoskopi sırasında, rutin baryumlu lavman sırasında ve hatta otopside tesadüfen saptanabilir. Parmakla rektal muayenede yoğun bir dokuya sahiptirler. Karsinoidlerin rengi adenomlardan daha soluktur. Çoğu zaman, lipit içeriği nedeniyle sarımsı bir renge sahiptirler. Yazar, rengi normalden sarımsıya ve tekrar normale dönen bir karsinoid tümör vakası deneyimine sahiptir. Renk değişimi defalarca tekrarlandı (Res. 17-2). Formasyonun rengi ve dokusu genellikle endoskopik teşhis. Sarımsı bir submukozal rektal nodül, bir karsinoid tümörü düşündürür.
Pirinç. 17-2 a,b. Rektumdaki bir karsinoid tümörün endoskopik resmi. Tümörün rengi, çevredeki mukozadan çok az farklıdır (a). Ancak, birkaç saniye sonra, tümör, bir karsinoid özelliği olan soluk sarı bir renk kazanır.
Rektal karsinoidler yavaş büyür, bu nedenle çoğu durumda küçük lezyonlar teşhis edilir. Caldarola ve arkadaşlarının gözlemlerine göre. 147 vakanın 105'inde tümörün çapı 0,5 cm'den azdı Oluşum ne kadar büyükse, malign doğası o kadar şüphelidir. Peşin ve ark. çapı 2 cm'den büyük olan 10 rektal karsinoid vakasından 9'unda malign belirtiler bulmuş, ancak daha küçük boyutlu tümörler arasında, 15 vakadan sadece 1'inde malign büyüme bulunmuştur. Karsinoidler daha büyük boyutlara ulaşırsa, adenokarsinomu taklit edebilirler. Rektal karsinoidler nadiren metastaz yapar. Metastaz yapan karsinoidler büyük, hacimlidir ve genellikle adenokarsinomu anımsatan ülserli bir yüzeye sahiptir.
Baryumlu lavmanda, rektal karsinoidlerin çoğu yuvarlak, sapsız tümörler olarak görünür (Şekil 17-3). Küçük karsinoidleri sapsız adenomlardan ve büyük ülsere lezyonları adenokarsinomlardan ayırt etmek zordur. Biyopsi örneklerinin incelenmesi genellikle doğru tanıya katkıda bulunmaz. Adenokarsinomu ekarte etmek genellikle zordur. Endoskopik polipektomi, histolojik inceleme için daha büyük örnekler ürettiği için tanı açısından tercih edilir ve daha faydalıdır.
Küçük bir karsinoid tümör, radikal bir endoskopik polipektomi yapılarak başarıyla çıkarılabilir. Ancak sıklıkla tümör hücrelerinin yuvaları submukozal katmanlarda kalır (Şekil 17-4). 147 karsinoid tümör arasında, oluşumların çapı 1 cm'yi geçmediği takdirde kas tabakalarına invazyon yoktu. Caldarola, 1 cm'den küçük lezyonlar için elektrokoagülasyon veya lokal eksizyon önerdi, ancak çapı 2 cm'den büyük lezyonlar için radikal rezeksiyon önerdi.
Karsinoid, potansiyel olarak malign kategorisine ait bir tümör neoplazmıdır. Bu tümörün özelliklerinden biri hormon (serotonin) ve diğer biyolojik maddeleri (prostaglandinler, bradikinin) salgılayabilmesidir. Ayrıca, neoplazmalar nispeten düşük büyüme oranları ile karakterize edilir.
yenilgi çeşitleri
Kartsionoidler lokalizasyonda farklılık gösterir. Sindirim sistemindeki tüm tümör oluşumlarının %10'a kadarı bu özel çeşitten sorumludur. En sık görülen karsinoid apendikstir. Apendiksin malign karsinoidi, klinik vakaların yaklaşık yarısını oluşturur. Yaklaşık %30'u yenilgiden kaynaklanmaktadır. ince bağırsak.
Çok daha az yaygın olan, bu tür nöroendokrin tümörlerdir:
- akciğer karsinoidi;
- bronşların şartlı olarak malign neoplazmı;
- gastrik karsinoid;
- pankreas tümörü;
- yumurtalık hasarı;
- safra kesesi tümörü.
karsinoid nedenleri
Bu tür tümörler, kural olarak, hormon üreten hücrelerden gelişir. Kötü huylu bir neoplazmın gelişimi için "tetik" nedir, şu anda bilinmemektedir.
Belirti ve bulgular
Hormon üretimi ile ilişkili en belirgin semptomatoloji, bağırsak karsinoidinde görülür. Serotonin ağırlıklı olarak jejunum ve ileumda lokalize olan tümörler tarafından üretilir.
Hasta, aşağıdaki semptomlarla karakterize edilen sözde karsinoid sendromu geliştirebilir:
- yüz ve boyunda kızarma veya mavileşme ile şiddetli sıcak basmaları;
- yerel yanma hissi ve uyuşma;
- taşikardi;
- yüzün şişmesi;
- göz kızarıklığı;
- artan yırtılma;
- azaltılmış atardamar basıncı;
- bronkospazm;
- karın bölgesinde ağrı;
- belirgin dispeptik bozukluklar.
Karaciğer metastazının özelliği olan ishalin arka planına karşı, hastalar gelişir:
- hipovolemi;
- hiponatremi;
- hipokalemi;
- hipokalsemi;
- hipoproteinemi;
- hipokloremi.
Dehidrasyon ve hayati elektrolitlerin eksikliği, bir dizi organ ve sistemde ek bozukluklara yol açabilir.
Ataklar, fiziksel veya duygusal stresin yanı sıra yiyecek ve/veya alkol alımı ile tetiklenebilir. İÇİNDE başlangıç dönemi patolojinin gelişimi, ataklar sadece birkaç ayda bir meydana gelebilir, ancak zamanla ve yeterli tedavinin yokluğunda sıcak basma sıklığı günde 10-20'ye kadar çıkabilir. Her saldırı 10 dakikaya kadar sürebilir.
Bununla birlikte, ince veya kalın bağırsakta karsinoid bulunan çoğu hasta klinik bulgular karın bölgesinde spastik ağrıya ve aynı zamanda bağırsağın diğer habis neoplazmalarının özelliği olan kabızlığa indirgenir.
Rektal karsinoid, dışkılama sırasında kırmızı kanın salınması ile karakterize edilir.
Hastalık ilerledikçe, hasta yaşayabilir:
- kilo kaybı (kaşeksiye kadar);
- hepatomegali (karaciğer metastazı ile);
- sağ kalpte hasar (triküspit kapak yetmezliği, ağız darlığı pulmoner arter).
- endokardın fibrozu.
Oldukça uzun bir süre mide hasarı neredeyse asemptomatik olarak ortaya çıkabilir. Bunun nedeni, neoplazm tarafından sentezlenen biyolojik olarak aktif maddelerin, hepatik enzimlerin etkisiyle hızla yok edilmesidir.
Her şeyden önce, bir akciğer karsinoidi ve bir yumurtalık tümörü tespit edilir, çünkü bu durumda hormonlar karaciğeri atlayarak sistemik dolaşıma girer.
karsinoid teşhisi
Teşhisin temeli, anamnez verilerinin yanı sıra sırasında elde edilen sonuçlardır. ek araştırma.
Karsinoid teşhisi için donanım yöntemleri
Teşhiste kullanılan donanım yöntemleri:
- bilgisayarlı tomografi;
- Manyetik rezonans görüntüleme;
- anjiyografi;
- röntgen çalışması.
Hastanın ayrıca endoskopik muayene (özofagoskopi, gastroduodenoskopi, kolonoskopi) yaptırması gerekmektedir.
Analizler ve enjeksiyon örnekleri
çok bilgilendirici biyokimyasal analiz idrar (serotonin biyotransformasyon ürünlerinden biri olan 5-hidroksiindolasetik asit seviyesi tespit edilir). Bu maddenin günlük idrar hacmindeki miktarına bakılır.
Bazı durumlarda tanıyı netleştirmek için provokatif testler kullanılır. Sıcak basması, pentagastrin, katekolaminler, kalsiyum glukonat veya alkol gibi maddelerin enjeksiyonu ile tetiklenebilir.
Patolojik sürecin lokalizasyonunu ve prevalansını açıklığa kavuşturmak için genellikle tanısal cerrahi müdahaleye başvururlar.
Ayırıcı tanı
Çok nadir durumlarda, karsinoid sendrom, pankreasın "Langerhans Adacıkları" olarak adlandırılan hücre tümörlerinin yanı sıra küçük hücreli tümörlerin arka planında gelişebilir. akciğer kanseri ve medüller tümör tiroid bezi.
Tedavi
Karsinoid tedavisi, hem konservatif hem de operasyonel yöntemler darbe
Tıbbi tedavi
Tamoxifen ve Interferon alfa gibi ilaçlar, karsinoid büyüme hızını bir şekilde yavaşlatmaya yardımcı olur.
Karsinoidin cerrahi tedavisi
Neoplazmanın net bir lokalizasyonu ile tek güvenilir tedavi yöntemi cerrahi müdahale, neoplazmın sağlıklı dokuların sınırları içinde ve ayrıca metastazlarda çıkarıldığı sırada.
Karaciğer metastazları için en az etkili operasyon, ancak bu müdahale hastanın ömrünü bir şekilde uzatmanıza izin verir.
Kimyasal ve radyasyon tedavisi
Radyasyon tedavisi ve kemoterapi etkisiz olarak kabul edilmektedir.
Karsinoidin semptomatik tedavisi
Belirgin bir klinik tablo ile Prednizolon (günde 10-20 mg) belirtilir. İshal, kodein ve siproheptadin ile tedavi edilir. Kan basıncını düşürmek için gösterilmiştir antihipertansif ilaçlar.
Olası Komplikasyonlar
Bu potansiyel olarak kötü huylu tümörün ana komplikasyonu metastazdır.
Önemli: Vakaların %30-70'inde metastaz meydana gelir. T.n. Karsinoid tanısı alan hastaların 5 yıllık sağkalımları vakaların yarısından fazladır. Olumsuz prognoza rağmen, hastalar tedavi görmese bile 10 yıldan fazla yaşayabilir.
İyileşme ancak başarılı cerrahi tedavi ve tümörün diğer organ ve dokulara metastaz yapmaması ile mümkündür.
Çoğu durumda ölüm nedeni kalp yetmezliği, çoklu metastaz, bağırsak tıkanıklığı ve aşırı yetersiz beslenmedir (kaşeksi).
önleme
Çünkü bunun etiyolojisi ciddi hastalık belirsizdir, önleme için özel öneriler geliştirilmemiştir. Belirli maddelerin vücut üzerindeki etkisinin en aza indirilmesi tavsiye edilebilir. dış etkenler, kanserojen olarak hareket edebilir.
Diyet, beslenme
Bağırsakta kötü huylu tümör geliştirme riski, alkolü kötüye kullanmayan ve minimum miktarda sözde tüketen kişilerde önemli ölçüde azalır. "kırmızı et".
Karsinoid nedir? 3 yıllık deneyime sahip bir cerrah olan Dr. A. N. Lednev'in yazısında oluşum nedenlerini, teşhis ve tedavi yöntemlerini inceleyeceğiz.
Hastalığın tanımı. hastalığın nedenleri
karsinoid(karsinoid veya nöroendokrin tümör) - nöro hücrelerinden kaynaklanan, yavaş büyüyen bir habis tümör türü endokrin sistem.
Nöroendokrin sistem (NES) - hücreleri vücuda dağılmış olan ve hormon üretimi yoluyla organların ve sistemlerin düzenleyici işlevini yerine getiren endokrin sistemin bir bölümü ve aktif maddeler.
Karsinoid tümörler herhangi bir organda gelişebilir, ancak daha çok organlarda lokalizedir. gastrointestinal sistem(GIT - mide, ince ve kalın bağırsaklar), akciğerler, timus, pankreas ve böbrekler.
NES hücrelerinin yüksek hormonal aktivitesi nedeniyle, bir tümör sürecinin gelişmesiyle (kontrolsüz hücre bölünmesi), büyük miktarda hormonal olarak aktif madde kan dolaşımına girer. Tıpta bu duruma “Karsinoid Sendrom” denir ve şu şekillerde kendini gösterebilir:
- gelgit;
- kalıcı ishal (yani uzun süreli - 14 günden fazla);
- kalbin sağ yarısının fibröz lezyonu;
- karın ağrısı;
- bronkospazm.
Karsinoid tümörlerin kesin nedenleri bilinmemektedir. Bununla birlikte, bu hastalığa yakalanma riskinin arttığını düşündüren bir dizi faktör vardır:
- Zemin Kadınların karsinoid tümör geliştirme olasılığı erkeklerden daha fazladır.
- Yaş- Çoğu durumda, karsinoid tümörler 40 ila 50 yaşları arasında teşhis edilir.
- kalıtım- En yakın akrabada çoklu endokrin neoplazi (tümör) tip I (MEN I) varlığı karsinoid tümör geliştirme riskini artırır. MEN I hastalarında endokrin sistemin bezlerinde çok sayıda tümör gelişir.
karsinoid belirtileri
Kendi başına, bir karsinoid tümörün gelişimi nadiren klinik belirtilere sahiptir. Tüm ana semptomlar salıverme ile ilişkilidir. Büyük bir sayı kana hormonal olarak aktif maddeler, yani karsinoid sendrom ile.
Karsinoid sendromun ana belirtileri şunlardır:
- sıcak basmaları;
- ishal;
- karın ağrısı;
- nefes darlığı;
- kalp kapakçıklarında hasar;
- deri döküntüsü
Genellikle, Karsinoid Sendrom teşhisi konan hastalar bir nörolog veya psikiyatrist tarafından görülür. Bunun nedeni, merkezi sinir sisteminin çalışmasındaki ihlalleri gösteren şikayetlerin doğasıdır.
Yüz ve boyun kızarıklığı - en çok ortak semptom Bu hastalık.
Tipik bir yüksek gelgitin başlangıcı ani. O ile karakterize edilir:
- yüzün ve vücudun üst kısmının kırmızı lekelenmesi;
- birkaç dakika süren terleme.
Gün içinde birkaç kez bir saldırı meydana gelebilir. Bazen aşırı yırtılma eşlik edebilir ve alkol veya tiramin (çikolata, fındık, muz) içeren yiyeceklerin alınmasıyla tetiklenebilir. Genellikle bu durum menopoz sıcak basmaları olarak kabul edilir ve fark edilmez.
Bazen, çeşitli organlarla açıkça ilişkili olan belirli NES hücre türlerinin tümörlerinin sonucu olan nadir karsinoid sendromu semptomları vardır.
Pankreas salgılar:
- gastrinomlar (Zollinger-Ellison sendromu);
- insülinomalar;
- vipomalar (Werner-Morrison sendromu);
- glukagonomlar.
Ektopik hormon salgılayan (üreten) bir takım tümörler de vardır yani vücutta belli bir hormonu üreten ana organa ek olarak vücutta aynı hormonu paralel olarak salgılayan bir tümör gelişir.
Adrenokortikotropik hormonun (ACTH) en yaygın ektopik üretimi, bunun sonucunda hastaların edindiği dış görünüş olan hastalar için karakteristiktir. Ancak pratikte bu tümörler nadirdir ve spesifik bir klinik tabloya sahiptir.
Karsinoid patogenezi
Tüm kanserlerin patogenezindeki ana bağlantı, kontrolsüz hücre bölünmesidir. Ancak nöroendokrin sistemdeki bir tümörün gelişmesiyle temel fark, bu dokunun hücrelerinin hormonal olarak aktif maddeler üretme yeteneğine sahip olmasıdır.
NES, hormonal olarak aktif maddeler salan, organların ve sistemlerin işleyişinin düzenlenmesinde yer alan, vücuda dağılmış geniş bir hücresel ağdır. Bir tümörün gelişmesi ve kontrolsüz bölünme ile bu hücreler artan miktarda hormonal olarak aktif maddeler üretmeye başlar.
Üretilen ana vazoaktif madde serotonindir. Bununla birlikte, kallikrein salgılanmasının bir sonucu olarak sıcak basmaların meydana gelme olasılığı daha yüksektir. Bu, lisil-bradikinin oluşumunda yer alan bir enzimdir (hızlandırıcı). Ayrıca bu polipeptit, en güçlü damar genişleticilerden biri olan bradikinin'e dönüştürülür.
Karsinoid sendromun diğer bileşenleri şunlardır:
- ishal(peristaltizmi (içi boş organların kasılması) önemli ölçüde artıran ve bağırsaklarda sıvının emilmesi için daha az zaman bırakan artan serotonin üretimi ile ilişkili);
- kalp kasının fibröz lezyonları(özellikle kalp kapakçıklarının yetersizliğine yol açan sağ bölümler);
- bronkospazm.
Kalp kası hasarı ve bronkospazmın patogenezi karmaşıktır ve serotonin 5-HT2B reseptörlerinin aktivasyonunu içerir.
bulunduğunda birincil tümör gastrointestinal sistemde, karaciğerde serotonin ve kallikrein parçalanır ve karsinoid sendromun belirtileri, karaciğerde metastazlar ortaya çıkana veya karsinoid tümöre karaciğer yetmezliği (siroz) eşlik etmeyene kadar ortaya çıkmaz.
Bronkopulmoner lokalizasyonun karsinoid neoplazmaları, karaciğer metastazı olmadan bile karsinoid sendromun gelişmesine neden olabilir. Bu farklılıklar, gastrointestinal sistemden kan çıkışının karaciğer yoluyla gerçekleştiği ve içinde filtrelendiği ve göğüs organlarından kan çıkışının hemen sistemik dolaşıma girdiği kan akışının özelliği ile ilişkilidir.
Karsinoidlerin sınıflandırılması ve gelişim aşamaları
Karsinoidlerin sınıflandırılması, çeşitli faktörlerin değerlendirilmesine dayanmaktadır.
I. Yerelleştirme ile
Birincil tümörün konumuna bağlı olarak, şunlar vardır:
II. Farklılaşma derecesine ve malignite potansiyeline göre
DSÖ sınıflandırmalarının 1980, 2000 ve 2010 karşılaştırması
Gastrointestinal sistem tümörleri Alt bölümlere ayrılmış :
- iyi huylu bir seyir veya belirsiz derecede malignite ile oldukça farklılaşmış oluşumlar;
- düşük malignite potansiyeline sahip oldukça farklılaşmış NES tümörleri;
- malignite potansiyeli yüksek olan kötü diferansiye neoplazmlar.
Bronkopulmoner yerleşimli tümörler Alt bölümlere ayrılmış :
- tipik karsinoid (düşük malignite potansiyeli);
- atipik karsinoid (orta potansiyel malignite);
- büyük hücreli nöroendokrin karsinomlar (malignite için yüksek potansiyel);
- küçük hücreli akciğer kanseri (malignite için son derece yüksek potansiyel).
III. Fonksiyonel aktiviteye göre
Fonksiyonel aktiviteye bağlı olarak aşağıdaki karsinoidler izole edilir;
- işleyen (hormonal olarak aktif maddeler salgılayan);
- işlevsiz (asemptomatik).
malignite aşamaları
İle uluslararası sınıflandırma Onkolojik hastalıklar TNM hastalığın evrelemesidir, aşağıdaki göstergeler değerlendirilir:
- T1-4 - tümörün boyutu ve özellikleri;
- N1-2 - bölgesel ve uzak lenf düğümlerinde hasar;
- M0-1 - metastazların varlığı (sağlıklı doku ve organlara ikincil hasar).
karsinoid komplikasyonları
Komplikasyonların gelişmesinin ana nedeni, aşağıdaki komplikasyonlara neden olabilen uzun süreli kalıcı bir karsinoid sendromun varlığıdır:
karsinoid teşhisi
İlk ve ana teşhis tekniğişikayetlerin ve anamnezin ayrıntılı bir derlemesidir.
Sendromların çeşitliliği nedeniyle hastalık uzun süre başka hastalıklar kisvesi altında saklanabilir ve bu nedenle doğru teşhis konmasını zorlaştırır. İşlevsiz tümörler uzun süre semptomsuz gidebilir ve sıklıkla tesadüfen keşfedilir.
Standart kan testleri, idrar, röntgen dahil olmak üzere genel bir klinik muayeneden sonra. Bir karsinoid tümörden şüpheleniliyorsa, doktor aşağıdaki laboratuvara başvurur ve enstrümantal yöntemler teşhis:
- kandaki kromogranin A seviyesinin değerlendirilmesi - nöroendokrin tümörlerin bir belirteci;
- günlük idrarda 5-hidroksiindolasetik asit (5-HIAA) seviyesinin değerlendirilmesi - serotonin metabolizmasının bir ürünü;
- oral kontrast maddeli röntgen (iç);
- biyopsi ile özofagogastroskopi (EFGDS);
- biyopsi ile kolonoskopi;
- kapsül endoskopisi;
- biyopsi ile bronkoskopi;
- ultrason karın boşluğu;
- Kontrastlı göğüs ve karın MSCT'si;
- beynin MRG'si;
- pozitron emisyon tomografisi (PET-CT);
- somatostatin analogları ile radyoizotop sintigrafisi.
Bir tümörün varlığını belirlemeyi ve lokalizasyonunu bulmayı amaçlayan yukarıdaki çalışmalara göre, doktorun belirlemesi gerekir. klinik aşama hastalıklar ve tümör sürecinin prevalansını (metastazların varlığı) belirler.
Bir tümörün varlığını belirledikten sonra ana teşhis noktası tümör dokularının morfolojik çalışması biyopsi sonrası veya çıkarılan dokuların incelenmesi operasyondan sonra. Bu çalışmaya dayanarak, tümörün histolojik doğası, malignite derecesi, lenf düğümlerine verilen hasar ve hastalığın evresi belirlenir. Bütün bunlar, hastalığın sonraki tedavisini ve prognozunu belirlemede doğrudan bir rol oynar.
karsinoid tedavisi
Karsinoid tümörlü hastalar için tedavi rejimi, hastalığın evresine ve sürecin yaygınlığına bağlıdır.
Tedavinin ana bileşenleri cerrahi, kemoterapi, radyasyon ve semptomatik tedavidir.
Cerrahi tedavi
Karsinoid tümörlerin cerrahi operasyonları temel onkolojik prensiplere uygun olarak gerçekleştirilir:
- radikalizm (kötü huylu bir tümörün çıkarılması);
- ablastika (nüks ve metastazın önlenmesi);
- lenf düğümü diseksiyonu (lenf düğümlerinin çıkarılması).
olası seçenekler cerrahi tedavi tümörün boyutu ve lokalizasyonu, morfolojik tablosu, metastaz varlığı ve altta yatan hastalığın komplikasyonları ile belirlenir.
birincil hedef radikal tedavi karsinoid tümör - sağlıklı dokularda çıkarılması. Bir organda lokal bir tümör süreci söz konusu olduğunda, operasyon kişiyi hastalıktan tamamen kurtarabilir, ancak bazen bu büyük hacim gerektirebilir. cerrahi müdahaleler birkaç organın rezeksiyonu (çıkarılması) ile.
Çok ilerlemiş bir tümör süreci ve metastatik hücrelerin vücutta yayılması ile cerrahi tedavi istenilen başarıyı getirmemektedir. Bu durumda, sistematik bir yaklaşım gereklidir.
Kemoterapi
Bu yöntem, aşağıdakilerle tedaviyi içerir: ilaçlar ve morfolojik çalışmanın sonuçlarından sonra atanır. Kemoterapinin amacı, tümör hücrelerinin büyümesini ve yıkımını baskılamaktır.
Bu ilaçları alırken aktif madde doğrudan kana karışır ve vücudun tüm dokularında sistemik bir etkiye neden olur (sistemik kemoterapi).
İlaç bir organa, boşluğa veya vücudun bir kısmına enjekte edildiğinde bölgesel kemoterapi yapmak için yöntemler vardır. Bu yaklaşım, etkilenen dokular üzerindeki lokal etki için kullanılır ve kombine tedavinin bir bileşeni olarak kullanılır.
Radyasyon tedavisi
Radyasyon tedavisi, yüksek enerjili x-ışınları (gama ışınları) kullanılarak kanseri tedavi etme yöntemidir. Tümör hücrelerini yok etmeyi ve büyümelerini engellemeyi amaçlar.
Karsinoid tümörlerin bu tedavi yöntemi, eğer cerrahi tedavi imkansız (zor) genel durum veya eşlik eden kronik hastalıkların alevlenmesi / dekompansasyonu, cerrahi ve kemoterapi için bir kontrendikasyon olabilir) veya sitoredüktif girişimlerde (tümörü tamamen çıkarmak mümkün olmadığında).
Radyasyon, tıbbi bir lineer hızlandırıcının (özel bir tıbbi cihaz) çalışması sonucu oluşur. Hastanın vücudunun dışında bulunur ve tümörün lokalizasyon bölgesini hedefler. X-ışını radyasyonunun tüm enerji akışı, tümör bölgesini etkileyerek hücrelerini yok eder.
Günümüzde tıbbi donanım ve bu tedavi yöntemi ile ilgili bilgiler ileri adım atmıştır. Prosedürün uygun şekilde planlanmasıyla, radyoterapinin etkisi, sağlıklı çevre dokular üzerinde gama ışınlarının önemli bir etkisi olmadan, tümörün kütlesini maksimum olarak hedefler.
Çeşitli uygulama modifikasyonları mümkündür radyoterapi gama ışınlarının tümöre verilme yöntemlerine bağlıdır.
Günümüzde harici radyasyon tedavisine ek olarak, mümkün olduğunca sağlıklı dokular üzerindeki zararlı etkileri atlayarak, tümörü içeriden, yakın mesafeden etkileme yöntemleri vardır.
Dahili radyasyon tedavisi (brakiterapi), doğrudan tümör kütlesinin içine veya yakınına yerleştirilen bir radyoaktif madde kullanır.
Karsinoid sendromun semptomatik tedavisi
Tedavinin ayrı bir bileşeni, yaşam kalitesini iyileştirmek ve komplikasyonları önlemek için bir tümörün tezahürü olarak karsinoid sendromun kendisinin tedavisidir.
Üretimi bastırmak artan miktar hormonal olarak aktif maddeler kullanılır:
- somatostatin analogları;
- a-interferonlar.
Bu ilaçlar, patogenezin ana halkası üzerinde hareket ederek artan hormon salgılanmasını baskılar ve böylece hastalığın klinik belirtilerini hafifletir.
ACTH-ektopik sendrom ile ilişkili akciğerin "Nöroendokrin tümörü (tipik karsinoid)" tanısı alan bir hastanın cerrahi tedavisinin sonucu.
Ameliyattan önce ve ameliyattan altı ay sonra çekilmiş fotoğraflar.
Tahmin etmek. önleme
Hastalığın prognozu, neoplazmanın erken saptanması, uzak metastazların olmaması ve başarılı radikal cerrahi yapılması koşuluyla nispeten elverişlidir.
Radikal olarak ameliyat edilen hastalarda 10 yıllık nükssüz sağkalım oranının %94 olduğu analiz edildi. Tüm karsinoid tümörler için genel 5 yıllık sağkalım oranı (bölge veya evreden bağımsız olarak) %70 ila %80 arasında değişmektedir.
Prognoz, hastalığın evresine bağlıdır. En iyi 5 yıllık sağkalım, hastalığın lokalize bir formu ve radikal tedavi olasılığı (%93) ile kaydedildi. İle ortak bir forma sahip grupta metastatik lezyon göstergeler çok daha düşük -% 20-30. En yüksek genel 5 yıllık sağkalım oranları, düşük invaziv büyüme oranı ve metastatik hastalık gelişimi nedeniyle apendiks ve akciğer karsinoid tümörü olan hastalarda gözlenmiştir (sırasıyla %95 ve %80).
Yaygın karsinoid formlarında ölümcül bir sonuç mümkündür. Bu durumda hastaların ölüm nedenleri genellikle şunlardır:
- triküspit kapağın hasar görmesinden kaynaklanan;
- karın boşluğundaki yapışıklıkların bir sonucu olarak bağırsak tıkanıklığı;
- kanserli kaşeksi (aşırı yetersiz beslenme) veya işlev bozukluğu çeşitli organlar(genellikle karaciğer) uzak metastazlarla ilişkilidir.
özel önleyici tedbirler karsinoid önleme konusunda mevcut değildir.
Kaynakça
- 1. Maroun J, Kocha W, Kvols L, et al. Karsinoid tümörlerin tanı ve yönetimi için kılavuzlar. Bölüm 1: Gastrointestinal sistem. Kanada Ulusal Karsinoid Uzman Grubundan bir açıklama // Curr Oncol. - 2006; 13(2): 67-76.
- 2. Cunningham JL, Janson ET. İleal karsinoidlerin biyolojik özellikleri // European Journal of Clinical Investigation. - 2011; 41(12): 1353-60.
- 3. Modlin IM, Lye KD, Kidd M. 13.715 karsinoid tümörün 5 yıllık analizi // Kanser. - 2003; 97:934–959.
- 4. Orlova R.V., Novik A.V. Modern yaklaşımlar İlaç tedavisi nöroendokrin tümörlerin genelleştirilmiş formları. Nöroendokrin neoplazide sendromların semptomatik tedavisi // Pratik Onkoloji. - 2005. - V.6, No.4.
- 5. Norton J.A., Fraker D.L., Alexander H.R. et al. Zollinger - Ellison sendromunu tedavi etmek için cerrahi // New Engl. J.Med. - 1999. - Cilt. 341. - S.635.
- 6. Taal BG, Visser O. Nöroendokrin tümörlerin epidemiyolojisi // Nöroendokrinoloji. - 2004; 80(1):3-7.
- 7. V. A. Kubryshkin, A. V. Kochatkov, M. M. Konstantinova ve A. G. Kriger, J. Appl. Pankreasın nöroendokrin neoplazisi: terminoloji, sınıflandırmalar ve evreleme // Cerrahi. Onları günlüğe kaydedin. N.İ. Pirogov. - 2012. - Sayı 6. - S. 4-8.
Karsinoid - Güzel nadir hastalık bağırsak argentaffinositlerinden oluşan hormonal olarak aktif bir nöroepitelyal tümördür.
Bu tümör türü çeşitli doku ve organlarda oluşabilmektedir. Mide karsinoidi, akciğer karsinoidi, ince bağırsak karsinoidi, apendiks vardır.
Erken evrelerde karsinoid semptomsuz gelişir. 2 cm'den küçük tümörler nadiren metastaz yapar. daha büyük boyut neoplazmalar karaciğere ve bölgesel lenf düğümlerine metastaz geliştirir
Karsinoid tedavisi cerrahi ve semptomatiktir.
karsinoid nedenleri
Bugüne kadar, karsinoid gelişiminin nedenleri tam olarak aydınlatılamamıştır. Ancak tümörün kendisinin hormonal aktivitesi tarafından belirlendiği tespit edilmiştir. Bu tip neoplazm, triptofan dönüşümünün bir ürünü olan serotonini serbest bırakır. Aynı zamanda kandaki içeriği 0.1-0.3 μg/ml kadardır. Monoamin oksidazın etkisi altında, serotoninin çoğu idrarla vücuttan atılan 5-hidroksiindolasetik aside dönüştürülür. İdrardaki içeriği 50-500 mg'dır (norm 2-10 mg'dır).
Çoğu serotonin, ileumda ve kolonun sağ tarafında bulunan karsinoidler tarafından üretilir. mide karsinoidleri, duodenum, pankreas, bronşlar çok daha küçük miktarlarda serotonin üretir.
Belirtileri ve karsinoid türleri
Bu tip tümör genellikle küçük boy- birkaç milimetreden 3 cm'ye kadar Kesikteki tümör dokusu sarı veya gri-sarı, yoğun, çok fazla kolesterol ve diğer lipitler içerir.
Karsinoidler salgı profillerine, embriyonik orijinlerine ve malignite derecelerine göre ayrılırlar.
Kökenlerine göre, bu tip tümörler ayrılır:
- Ön bağırsak hücrelerinden oluşan karsinoidler. Bunlar arasında pankreas karsinoidleri, akciğer karsinoidleri, bronşlar, mide karsinoidleri, duodenum;
- Midgut hücrelerinden oluşan karsinoidler. Bunlar, apendiksten arka duodenuma kadar bağırsak karsinoidlerini;
- hücre kaynaklı karsinoidler arka bağırsak. Bunlar damarlardan ve çevredeki stromadan kaynaklanan tümörlerdir.
anlamlılık klinik tablo hastalık, tümör tarafından kaç aktif maddenin üretildiğine bağlıdır.
Hastalığın ana semptomu, aşağıdakilerle karakterize edilen karsinoid sendromdur:
- Yüze, boyuna, göğse kan fışkırıyor. Bu durumda boyun, boyun, yüz, vücudun üst kısmında kızarıklık oluşur. Hasta bu yerlerde yanma, uyuşma, sıcaklık hisseder;
- Karında kramp ağrıları;
- ishal;
- cilt siyanozu;
- nefes darlığı;
- telenjiektaziler;
- gözlerin kızarıklığı;
- Artan yırtılma;
- yüzün şişmesi;
- hipersalivasyon;
- taşikardi;
- Kan basıncında önemli bir azalma.
Hastalığın erken evrelerinde, bu sendrom oldukça nadiren kendini gösterir - her iki haftada veya ayda 1-2 kez. Karsinoid ilerledikçe, bu semptomlar her gün, günde birkaç kez ortaya çıkar. Gelgitlerin süresi 5-10 dakikadır.
Karsinoid sendrom, akciğerlere ve kalbe zarar verebilir. Birçok hastada kalpte anormal fibröz doku oluşur, kalp kapakçıklarına zarar verir ve kalbin kontraktilitesini bozar. Muhtemelen, buna serotoninin etkisi neden olur. Serotonin akciğerlerden geçerken kanda parçalandığından (ve akciğerlerden gelen kan sol atriyuma girdiğinden) sağ kalpte bozukluklar gelişir.
Karsinoid sendromlu bazı hastalarda bronşiyal astım gelişebilir.
Hastalığın özellikle şiddetli vakalarında, bir durum olan bir karsinoid krizi meydana gelebilir. hayati tehlike bozulmuş solunum, kan dolaşımı ve sinir sisteminin çalışması ile ilişkili hasta.
Karsinoid sendromuna ek olarak, hastalarda ayrıca lokal ağrı şeklinde hastalığın lokal semptomları olabilir; işaretler bağırsak tıkanıklığı Ve bağırsak kanaması(neoplazm kalın veya ince bağırsakta lokalize ise); apandisit benzeri semptomlar (tümör apendiks içindeyse), bağırsak hareketlerinde ağrı, kilo kaybı, anemi.
karsinoid teşhisi
Tanı koymak için bilgisayarlı tomografi, floroskopi, manyetik rezonans görüntüleme, endoskopik çalışmalar, idrar testleri kullanılır.
Bir karsinoidden şüpheleniliyorsa, günlük idrar hacmindeki 5-hidroksiindolasetik asit seviyesinin belirlenmesi gerekir. Bu tahlili yapmadan önce en az üç gün hasta serotoninden zengin besinlerden uzak durmalıdır.
Teşhisi doğrulamak için, hastaya sıcak basmasına neden olan özel maddelerin (örneğin alkol, kalsiyum glukonat, pentagastrin, katekolamin) verilmesiyle kışkırtıcı testler de yapılabilir. Bu testler sadece dikkatli koşullar altında gerçekleştirilir. tıbbi gözetimçünkü hasta için tehlikeli semptomlara neden olabilirler.
Bilgisayarlı tomografi ve manyetik rezonans görüntüleme yardımıyla tümörün karaciğere metastaz yapıp yapmadığı belirlenir. Bazı durumlarda, neoplazmanın lokalizasyonunu belirlemek ve prevalansını değerlendirmek için bir teşhis operasyonu gerçekleştirilir.
Ayrıca tanı koymak için birden fazla kullanılabilir. modern yöntemler radyonüklid testi ve tanısal arteriyografi gibi, bir karsinoid tümörü tespit edebilen ve kapsamını belirleyebilen.
karsinoid tedavisi
Tümör belirli bir alanla sınırlıysa (örneğin, akciğer karsinoidi, apandis, rektum veya ince bağırsak), o zaman cerrahi ve tümörün çıkarılması çoğu zaman hastalığın tedavisine yol açar.
Tümör karaciğere yayılırsa, ameliyat sadece semptomları hafifletmeye yardımcı olabilir.
Karsinoid tedavisinde radyasyon ve kemoterapi kullanılmaz.
Karsinoid tedavisinde hastalığın semptomlarını azaltmak için fluorourasil, doksorubisin, oktreotid ile birlikte streptozotosin kullanılır.
Tümörün büyümesini yavaşlatmak için hastalara interferon alfa, tamoksifen, fenotiyazinler reçete edilir. Sıcak basmaları azaltmak için fentolamin, H2 blokerleri gösterilir.
Şiddetli sıcak basmalarının varlığında, bazı durumlarda akciğer karsinoidleri olan hastalara prednizolon reçete edilir. İshal varlığında siproheptadin, kodein kullanımı belirtilir.
Karsinoidler için yeni tedaviler şu anda geliştirilmektedir ve ilaçlar yönlendirilmiş eylem - bu tip tümörün damarlarının büyümesini durduran anjiyogenez inhibitörleri.
Bu nedenle, karsinoid hayatı tehdit eden bir onkolojik hastalık, ancak diğer benzer patolojilerle karşılaştırıldığında, bu tür tümör oldukça yavaş büyüdüğü için daha uygun bir prognoza sahiptir (hastalığın keşfedildiği andan hastanın ölümüne kadar yaklaşık 10-15 yıl geçer). Hastanın ölümü, kural olarak, metastazlardan, kalp yetmezliğinden, bağırsak tıkanıklığından kaynaklanır.
İnce bağırsak cerrahisinin en yanlış anlaşılan sayfalarından biri karsinoidlerdir. Bu terimin 1907 yılında Obendorffn tarafından ortaya atıldığı ve Rusya'da ince bağırsak karsinoidi ile ilgili ilk yayının 1914 yılına dayandığı ve A. I. Abrikosov'a ait olduğu düşünülmektedir. I. N. Zalevskin (1939), A. I. Abrikosov'un istatistiklerine atıfta bulunarak, karsinoidlerin ince bağırsağın diğer tümörlerinden daha az yaygın olduğunu ve 1000 otopside 1-2 kez meydana geldiğini yazar. Daha sonra istatistikler başka oranlar verir. Bu nedenle, M. I. Brusilovsky (1965), ince bağırsağın karsinoidlerinin, bu lokalizasyondaki diğer tümörlere kıyasla nispeten büyük bir oran işgal ettiğini yazar. Doğru, aşağıdaki yazar çelişkili verilerden bahsediyor: Birleşik istatistiklerde Dockerty (1943), ince bağırsağın diğer tümörleri arasında karsinoidlerin oranını% 23 ve Adamson olarak belirliyor. Postlethwait (1958) - %8,3'te. Ancak her iki durumda da ince bağırsağın karsinoidlerinin sayısı diğer tümörlerin sayısından üstün değildir. Bu aynı zamanda, bu hastalık hakkında sadece birkaç raporun bulunabileceği literatür çalışmasıyla da doğrulanmaktadır. Karsinoidler uzun süredir iyi huylu kabul ediliyor ve şimdi bile patolojik anatomi bu tümörlere iyi huylu denir (A. I. Abrikosov, A. I. Strukov, 1954; A. I. Strukov, 1971). Cerrahi basında, bu sorun uzun süredir malignite lehine çözülmüştür, çünkü karsinoidler kalıcı nüksetmeye eğilimlidir ve sıklıkla metastaz yaparlar. Diffenbaugh ve Anderson'a (1956) göre, kötü huylu kurs B. S. Danilova ve P. F. Kaliteevsky (1965) tarafından literatürden toplanan 417 ince bağırsak karsinoid hastasında metastaz bulan bu konudaki çalışmanın sonuçlarına karşılık gelen karsinoidlerin %34,2'sinde mevcuttur. M. I. Brusilovsky'ye (1965) göre, dünya literatüründe ince bağırsak karsinoidleri olan 500'den fazla hasta tanımlanmıştır.
ince bağırsak karsinoidleri
vermeyeceğiz Genel özellikleri(önceki bölümde verilmiştir) ve karsinoidlerin özelliklerine sadece ince bağırsaktaki lokalizasyon ile bağlantılı olarak değineceğiz. I. N. Zalevsky'nin (1939) ayrıntılı çalışmasının yayınlanmasından bu yana, ince bağırsak karsinoidleri kavramı önemli ölçüde değişti. Yazar, yayınlanmadan önce, ince bağırsak karsinoidlerinin diseksiyon masasında bulundukları için klinik önemi olmadığını vurguladı ve bu hastalığın seyrinin bazı özelliklerine dikkat çekti: olağanüstü nadir metastaz, küçük boyut ve yokluk duvar. İkinci durum, lümeninin daralmasına neden olan ince bağırsak karsinoidinin canlı bir klinik örneğini gösteren I. N. Zalevsky tarafından çürütülmüştür (Şekil 67).
Karsinoidler küçük, sert, grimsi sarı tümörlerdir. Boyutları yaklaşık 1-3 cm'dir ve nadiren önemli boyutlara ulaşır. Yaklaşık 7 hastada, karsinoidler çokludur (Docherty, 1943; Ritchie, 1956; M. I. Brusilovsky, 1965; ve diğerleri), bu da ameliyat sırasında tüm karın organlarının zorunlu bir revizyonuna neden olur. Karsinoid büyümesi en sık submukozal tabakada başlar ve daha sonra tümör tüm tabakaları yakalar. Uzun süre karsinoidler barsak lümenini değiştirmezler ve asemptomatiktirler. Bağırsak lümenini daraltmak, bazen kanserde olduğu gibi, halka şeklinde (B. S. Danilova, P. F. Kaliteevsky'nin gözlemi), karsinoid açıklığın ihlaline neden olur. Tümör endointestinal ve ekzointestinal olarak büyüyebilir; Sızan formlar nadirdir. Genellikle karsinoidler, etkilenen bağırsağın (MI Brusilovsky) çevresinde yapışkan bir sürece neden olur. Önemli bir özellik patogenez, bu tümörlerin hormonal aktivitesidir: karsinoid sendromun gelişmesine neden olan serotonin salgılarlar (kafaya kızarma, vücudun üst yarısında ve yüzde siyanoz, ödem, nöbetler) bronşiyal astım, karın ağrısı, sık sulu dışkı, triküspid kapak yetmezliği ve pulmoner stenoz).
Karsinoidler esas olarak terminal bölümünde lokalizedir. ileum, bazı durumlarda hemikolektomi yapmaya başvurmaya zorlar. Metastaz, lenfatik yol yoluyla ve hematojen olarak - karaciğere gerçekleştirilir. Karaciğer metastazlarının ortaya çıkması, karsinoid sendromun başlamasına neden olabilen veya onu daha belirgin hale getirebilen serotonin inaktivasyon sürecini bozar.
Karsinoid sendromun başlamasından önceki klinik seyrin hiçbir özelliği yoktur. Bağırsak lümenini etkilemeyen küçük tümörler çok uzun süre kendini göstermez ve bu nedenle tesadüfen veya metastazlar ve karsinoid sendrom ortaya çıktığında keşfedilir. Bununla birlikte, karsinoidler, diğer kanser türlerinde ortak olan komplikasyonlara neden olabilir. malign tümörler: bağırsak tıkanıklığı (invajinasyon, volvulus, adeziv), kanama, karın boşluğuna perforasyon.
Birçok yazar, sık sık (günde 10-12 defaya kadar) mukuslu, ancak kansız sulu ishali, hastayı aşırı yorgunluğa götüren karsinoidlerin özelliği olarak kabul eder. Karsinoidler eşlik edebilir yaygın semptomlar ince bağırsağın diğer kötü huylu tümörlerinin karakteristiği ve iyi huylu kanamalar: halsizlik, artan yorgunluk, iştahsızlık, mide bulantısı, bazen kusma, zayıflama, anemi. Oldukça sık olarak, ince bağırsağın karsinoidleri, kısmi bağırsak tıkanıklığı semptomlarına neden olur. Karsinoid sendrom karakteristiktir, ancak genellikle hastalığın sonraki aşamalarında ortaya çıkar.
Teşhis büyük zorluklar sunar. Karsinoid sendromun varlığının tanınmasını kolaylaştırır. Bunu ve ayrıca ince bağırsağın karsinoidlerinin karakteristiği olan, kan karışımı olmadan sık sık zayıflatıcı ishali hatırlamalıyız. Bir karsinoid tümör olasılığı hakkındaki düşünceler, tanı için idrarda kan serotonini ve 5-hidroksiindolasetik asit (serotoninin bir parçalanma ürünü) çalışmasının dahil edilmesine yardımcı olacaktır.
X-ışını araştırma yöntemleri, ince bağırsak tümörlerinin karakteristik değişikliklerini ve karsinoidlerin bazı özelliklerini ortaya çıkarır: küçük bir asimetrik dolum kusuru ve bağırsağın distal halkasının bükülmesi (Miller, Hermann, 1942).
İnce bağırsak karsinoidlerinin tedavisinin genel prensipleri, midedeki lokalizasyon ile aynıdır. Ancak tedavinin acil ve uzun vadeli sonuçları daha kötüdür. büyük bir eğilim var yineleme.