تمام اطلاعات در مورد ترومبوسیتوپنی ایمنی. ترومبوسیتوپنی ایمنی در بزرگسالان علل ترومبوسیتمی ضروری

پورپورای ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک

ICD-10: D69.3

اطلاعات کلی

پورپورای ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک(بیماری ورلهوف) - بیماری علت ناشناخته، با ایجاد ترومبوسیتوپنی و سندرم هموراژیک.

همهگیرشناسی
شیوع پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک در بین بزرگسالان و کودکان بین 1 تا 13 درصد در هر 100000 نفر است. سن غالب تا 14 سال است. جنسیت غالب زن است.

اتیولوژی
به طور قطعی ایجاد نشده است. ارتباطی با یک ویروس یا، کمتر رایج، با وجود دارد عفونت باکتریایی، با پذیرایی داروها(کینیدین، ایندومتاسین، بوتادیون، سولفونامیدها، دیورتیک های خوراکی: تیازید، فوروزماید).

پاتوژنز
پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک با افزایش تخریب پلاکت ها مشخص می شود که احتمالاً به دلیل تشکیل آنتی بادی هایی برای آنتی ژن های غشایی آنها است. اتوآنتی بادی ها (معمولاً از کلاس IgG)، مخصوص گلیکوپروتئین های غشای پلاکتی، به غشای پلاکت های در گردش می چسبند. پلاکت های پوشش داده شده با اتوآنتی بادی توسط ماکروفاژها فاگوسیتوز می شوند. محل اصلی تولید آنتی بادی های ضد پلاکتی طحال است. همچنین به عنوان محل اصلی تخریب پلاکت های مملو از آنتی بادی ها عمل می کند. طول عمر پلاکت ها در ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک به چند ساعت کاهش می یابد، در حالی که به طور معمول 8-10 روز است. اگر مگاکاریوسیت مغز استخوانقادر به افزایش تشکیل و حفظ تعداد طبیعی پلاکت های در گردش نیستند، ترومبوسیتوپنی و پورپورا ایجاد می شود.
پورپورای ارثی ایدیوپاتیک خودایمنی ترومبوسیتوپنی توصیف شده استکه با سندرم هموراژیک، ترومبوسیتوپنی و وجود آنتی بادی برای پلاکت ها آشکار می شود.
پاتومورفولوژی مغز استخوان:هیپرپلازی عناصر مگاکاریوسیتی تعداد مگاکاریوسیت‌های بالغ افزایش یافته است؛ در میان آنها، سلول‌هایی با هسته بزرگ و سیتوپلاسم وسیع غالب هستند که پلاکت‌ها به طور فعال از آن جدا می‌شوند.

طبقه بندی

با جریان:حاد (کمتر از 6 ماه)، مزمن (بیش از 6 ماه).
دوره های بیماری:
- دوره تشدید (بحران)؛
- بهبودی بالینی؛
- بهبودی بالینی و هماتولوژیک.

تشخیص

با شروع حاد با سندرم هموراژیک مشخص می شود. دمای بدن ممکن است تا سطح زیر تب افزایش یابد. وضعیت بیمار اغلب قابل توجه است
تغییر نمی کند. بثورات پتشیال-اکیموتیک موضعی در باسن، داخل ران، قفسه سینه، صورت. خونریزی از غشاهای مخاطی ممکن است. بیشتر اوقات شدید وجود دارد خونریزی بینی; در دختران در سن بلوغ - خونریزی رحم. خونریزی داخلی بسیار نادر است. در مرحله بهبودی بالینی، یک علامت مثبت پینچ نیز ممکن است.
در کودکان، این بیماری ممکن است بلافاصله پس از بهبودی از عفونت های قسمت فوقانی ایجاد شود دستگاه تنفسییا سایر عفونت های ویروسی در بزرگسالان، شروع بیماری می تواند حاد باشد، با افت ناگهانی سطح پلاکت و خونریزی، اما بیشتر اوقات سابقه قاعدگی شدید و طولانی مدت و تمایل به کبودی وجود دارد.

آزمایشات آزمایشگاهی اجباری
در خون محیطی- ترومبوسیتوپنی جدا شده تعداد گلبول های قرمز، سطح هموگلوبین و تعداد رتیکولوسیت ها بدون تغییر بود. برای از دست دادن خون حجمی- رتیکولوسیتوز و کم خونی هیپوکرومیک (میکروسیتی). تعداد لکوسیت ها و فرمول لکوسیتی تغییری نکرد. ESR معمولاً بالا است.مدت زمان خونریزی با توجه به دوک افزایش یافته است. زمان لخته شدن خون طبق روش لی وایت در محدوده طبیعی است. عقب نشینی لخته خونکاهش.
ایمونوگرام:افزایش محتوای کمپلکس های ایمنی در گردش؛ می توان آنتی بادی های ضد پلاکتی خاص را شناسایی کرد.
میلوگرام:افزایش تعداد مگاکاریوسیت ها

تشخیص های افتراقی
کاهش مجزا در تعداد پلاکت‌ها در خون محیطی، علاوه بر ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک، در لوپوس اریتماتوز سیستمیک، لنفوم‌ها و نوع آلوکمیک لوسمی حاد قابل مشاهده است.

رفتار

تاکتیک ها به سن، شدت وضعیت بیمار و دوره مورد انتظار بیماری بستگی دارد. با ترومبوسیتوپنی شدید - استراحت در بستر.
برای خونریزی - اسید آمینوکاپروئیک، عوامل هموستاتیک برای برنامه محلی، تزریق پلاکت، در صورت خونریزی شدید بینی - تامپوناد بینی. برای خونریزی رحم - اکسی توسین (طبق تجویز متخصص زنان).
تجویز آنتی هیستامین ها نشان داده شده است.
وقوع خونریزی در پورپورای ترومبوسیتوپنیک مزمن حاد و بالینی مشخص (تعداد پلاکت - 0.05x10 9 / l) نشانه ای برای تجویز گلوکوکورتیکوئیدها است. در دوره هایی تجویز می شود، به عنوان مثال، پردنیزولون 2-3 میلی گرم / کیلوگرم / روز به مدت 5-7 روز، با وقفه های 5-7 روزه. تعداد پلاکت ها 5-6 روز پس از شروع درمان شروع به افزایش می کند. اندیکاسیون قطع، بهبودی بالینی و هماتولوژیک در روز اول دوره بعدی است. اگر ترومبوسیتوپنی ادامه یابد و سندرم هموراژیک وجود نداشته باشد، درمان پس از 4-5 دوره متوقف می شود.
همچنین می توان فاگوسیتوز را با استفاده از ایمونوگلوبولین طبیعی مسدود کرد تجویز داخل وریدی. انفوزیون IgG داخل وریدی - جدید و روش موثرکه به افزایش تعداد پلاکت ها در طول یک حمله حاد کمک می کند. آنتی بادی ها گیرنده های Fc ​​فاگوسیت هایی که بازی می کنند را مسدود می کنند نقش مهمدر واکنش های سیتوتوکسیک ضد پلاکتی روش جدیددرمان پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک مقاوم به درمان، که نتایج اولیه دلگرم کننده ای به دست آورد، پلاسمافرزیس از طریق ستونی با پروتئین های استافیلوکوک است.
هنگامی که با داروهای سرکوب کننده ایمنی (آزاتیوپرین، سیکلوفسفامید، وین کریستین، وینبلاستین و غیره) درمان می شود، اثربخشی آن مشکوک است.

عمل جراحی
اسپلنکتومی برای آن اندیکاسیون دارد فرم مزمنبا خونریزی شدید با درمان محافظه کارانه ناموفق. درمان با طحال برداری همیشه اتفاق نمی افتد.

مشاهده
در مرحله بهبودی بالینی - سطح پلاکت را یک بار در ماه کنترل کنید. اگر بهبودی بالینی و خونی بیش از 5 سال طول بکشد، بیمار از ثبت نام حذف می شود.

توصیه ها
مشاهده توسط متخصص خون در محل سکونت. درمان فیزیوتراپی، عایق بندی و استفاده از اسید استیل سالیسیلیک و کاربنی سیلین منع مصرف دارد. باید از تربیت بدنی و ورزش پرهیز کرد. ثبت ناتوانی - در صورت مزمن شدن مداوم بیماری.

عوارض
خونریزی در سیستم عصبی مرکزی. بیان کم خونی پس از خونریزی.

سیر و پیش آگهی
در اکثر بیماران (80-90%)، خوددرمانی در عرض 1-6 ماه اتفاق می افتد. میزان مرگ و میر برای ITP کمتر از 1٪ است. علت مرگ، خونریزی در سیستم عصبی مرکزی، کم خونی شدید پس از خونریزی بود.

معاینه پزشکی و اجتماعی و ناتوانی در پورپورای ترومبوسیتوپنیک

پورپورای ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیکبا تشکیل آنتی بادی های ضد پلاکتی، افزایش تخریب پلاکت ها در سیستم رتیکولواندوتلیال و پیشرفت دیاتز خونریزی دهنده مشخص می شود.

همهگیرشناسی. فراوانی 6-12: 100000 نفر جمعیت; 90 درصد بیماران زیر 40 سال سن دارند. زنان 1.5-2 برابر بیشتر از مردان بیمار می شوند. دوره مکرر بیماری باعث محدودیت در توانایی حرکت، مراقبت از خود، یادگیری، فعالیت کارگریآسیب اجتماعی و تعریف معلولیت. با توانبخشی مؤثر، 20٪ از بیماران به طور کامل در انواع و شرایط کاری غیر منع مصرف، با کاهش حجم فعالیت های تولیدی یا به کار در یک حرفه موجود دیگر - 30٪ از بیماران، به کار باز می گردند.

اتیولوژی و پاتوژنز.علت بیماری ناشناخته است. آنتی بادی های ضد پلاکت مربوط به Jg G در پاتوژنز نقش دارند: خودایمنی که در برابر پلاکت های بدون تغییر ایجاد می شود. هتروایمیون - در برابر پلاکت هایی با ساختار آنتی ژنی تغییر یافته قبلی به دلیل اثرات ویروسی، باکتریایی و سایر موارد. transimmune - از مادری که از ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک رنج می برد تا پلاکت های جنین در طول رشد داخل رحمی. در همه موارد، تحمل ایمنی به خود آنتی ژن مختل می شود، طول عمر پلاکت ها به چند ساعت کاهش می یابد. جداسازی عمدتا در طحال رخ می دهد. سندرم کواگولوپنیک به دلیل کاهش فعالیت ترومبوپلاستیک، استفاده از پروترومبین و جمع شدن لخته خون ایجاد می شود. زمان خونریزی افزایش می یابد

طبقه بندی. اشکال عود کننده حاد و مزمن وجود دارد. با توجه به ماهیت دوره فرم مزمن، آنها بین خفیف، متوسط ​​و شدید تمایز قائل می شوند. با توجه به گزینه ترجیحی تظاهرات بالینی: پوستی، گوارشی، کلیوی، مغزی و غیره.

درمانگاه.
معیارهای تشخیصی: کاهش تعداد پلاکت های خون به 2-50x10*9/l، ظاهر غیر معمول و اشکال دژنراتیو; افزایش مگاکاریوسیت ها در مغز استخوان، از جمله آنهایی که از نظر عملکردی معیوب هستند، بدون گرانولاسیون آزوروفیلیک با اختلال در آزادسازی پلاکت. وجود مگاکاریوبلاست ها؛ تشخیص اتوآنتی بادی های ضد پلاکتی؛ به 10-15 دقیقه افزایش دهید. مدت زمان خونریزی اما به دوک. کاهش انقباض لخته خون و عملکرد چسبندگی- تجمع پلاکت ها. زمان لخته شدن خون طبیعی (لی وایت)؛ دیاتز خونریزی دهنده به شکل پتشی و اکیموز در تنه، اندام ها، محل های تزریق و روی غشای مخاطی حفره دهان; علائم مثبتتورنیکه و نیشگون گرفتن با افزایش نفوذپذیری مویرگی مرتبط است.

ماهیت جریان.ضعف، سرگیجه، تنگی نفس، تپش قلب، درد استخوان مشاهده می شود. خونریزی های ماهیت پتشیال یا اکیموز در تنه و اندام ها با رنگ های مختلف بسته به سن، در مغز، شبکیه، صلبیه. خونریزی از غشاهای مخاطی، خونریزی بینی، پس از کشیدن دندان؛ رحم در دوران قاعدگی؛ بعد از برداشتن لوزه

شکل حاد: بیشتر در کودکان؛ با وجود ترومبوسیتوپنی شدید، تظاهرات هموراژیک معمولاً خفیف است. 4-6 هفته طول می کشد. و با بهبودی خود به خود و بهبودی کامل در یک دوره حداکثر تا 6 ماه به پایان می رسد. از شروع بیماری

فرم مزمنبا یک دوره مواج مشخص می شود، دوره های تشدید چند هفته طول می کشد، تحت تاثیر درمان آنها با بهبودی بالینی و هماتولوژیک جایگزین می شوند.

شکل خفیف جریان:نادر 1-2 بار در سال، تشدید کوتاه مدت با کاهش پلاکت در خون به 60-80x10 * 9 / L و ایجاد کم خونی خفیف. مدت زمان خونریزی به 7-8 دقیقه افزایش می یابد. (طبیعی 3-4 دقیقه)، جمع شدن لخته خون به 30-40٪ کاهش می یابد (طبیعی 48-64٪) در مرحله بهبودی، شمارش خون محیطی عادی می شود. شدت متوسطبا 3-4 عود در سال با کاهش پلاکت به 30-40 x 10 * 9 / L، ایجاد کم خونی مشخص می شود. درجه متوسط. مدت زمان خونریزی به 10 دقیقه می رسد، جمع شدن لخته خون به 20٪ کاهش می یابد. در مرحله بهبودی، عادی سازی کامل شمارش خون، از جمله پلاکت ها، رخ نمی دهد. نوع شدید آن با وجود 5 یا بیشتر عود در سال یا عود مداوم بیماری، کاهش پلاکت به 9*10*5-10 در لیتر، ایجاد کم خونی شدید و عوارض تهدید کننده زندگی مشخص می شود. مدت زمان خونریزی بیش از 12 دقیقه، جمع شدن لخته خون کمتر از 20٪ است. بهبودی ناقص است، کم خونی ادامه دارد، ترومبوسیتوپنی تا 30*10*9/l.

عوارض: خونریزی در مغز، صلبیه، شبکیه. خونریزی گوارشی. خونریزی بعد از برداشتن لوزه خطرناک است. به دلیل خونریزی های مکرر، کم خونی فقر آهن با شدت های مختلف ایجاد می شود.

پیش آگهی بستگی به شدت دوره، ماهیت خونریزی و خونریزی دارد. با کافی درمان دارویی، اسپلنکتومی به موقع پیش آگهی مطلوبی دارد. کم خونی ناشی از فقر آهن مزمن باعث ایجاد دیستروفی میوکارد و نارسایی قلبی می شود. مرگ می تواند در موارد شدید بیماری به دلیل خونریزی در مغز رخ دهد.

تشخیص های افتراقیبا کم خونی آپلاستیک، لوسمی حاد، کم خونی کمبود B12، هموگلوبینوری شبانه حمله ای، بیماری هنوخ-شونلین، پورپورای ترومبوسیتوپنیک علامت دار همراه با کلاژنوز انجام می شود. بیماری های عفونی(مالاریا، تیفوس، سرخک، مونونوکلئوز عفونی، سپسیس و غیره)، استفاده از برخی داروها (کینیدین، سالیسیلات ها، سولفونامیدها و غیره)؛ ترومبوسیتوپاتی ها، کواگولوپاتی ها، نئوپلاسم های بدخیم با متاستاز به مغز استخوان.

نمونه ای از فرمول تشخیصپورپورای ترومبوسیتوپنیک خودایمنی ایدیوپاتیک، سیر مزمن، شدت متوسط ​​در فاز حاد. کم خونی هیپوکرومیکشدت متوسط، دیستروفی میوکارد. CH 1st.

اصول درمان:تسکین تظاهرات هموراژیک؛ از بین بردن کم خونی؛ پیشگیری از عود بسته به شدت تظاهرات هموراژیک، داروهای هموستاتیک، مکمل های آهن، گلوکوکورتیکوئیدها 1-3 میلی گرم بر کیلوگرم وزن بدن را تجویز کنید. تعدیل کننده های ایمنی، پلاسمافرزیس، a2-اینترفرون. اگر گلوکوکورتیکوئیدها بی اثر باشند، اسپلنکتومی انجام می شود. در صورت عود پس از برداشتن طحال، از داروهای سرکوب کننده ایمنی در ترکیب با هورمون های گلوکوکورتیکوئیدی استفاده می شود.

توانمند شناخته شدبیمارانی که تحت درمان قرار گرفته اند فرم حاددر صورت عدم وجود تظاهرات هموراژیک و نرمال شدن کامل شمارش خون. در فرم خفیف دوره بالینیکار در انواع و شرایط کاری غیر منع مصرف.

از دست دادن موقت توانایی کار در مرحله حاد رخ می دهد: با یک دوره خفیف بیماری - تا 10-15 روز، با یک دوره متوسط ​​- 20-30 روز، با یک دوره شدید - تا 2 ماه.

انواع و شرایط کاری منع مصرف:کار مرتبط با استرس شدید فیزیکی و عصبی شدید، قرار گرفتن در معرض عوامل سمی (آرسنیک، سرب)، ارتعاش. بسته به شدت کم خونی - با ماندن در ارتفاع، سرویس مکانیسم های حرکتی، رانندگی وسیله نقلیه، حرفه های اعزام و غیره

نشانه های ارجاع به دفتر ITU:
دوره شدید؛ یک دوره با شدت متوسط ​​در غیاب بهبودی کامل بالینی و هماتولوژیک با تمایل به پیشرفت بیماری. شدت خفیف تا متوسط ​​در صورت وجود موارد منع مصرف در ماهیت و شرایط کار و نیاز به اشتغال منطقی در حرفه دیگری با مدارک پایین تر یا کاهش قابل توجه در حجم فعالیت تولیدی.

حداقل معاینه لازم هنگام ارجاع بیماران به دفتر ITU:
آزمایش خون عمومی با تعیین پلاکت ها و رتیکولوسیت ها؛ سوراخ استرنوم با معاینه میلوگرام؛ تعیین انقباض لخته خون، زمان لخته شدن خون، مدت زمان خونریزی.

معیارهای ناتوانی:برای ارزیابی دیسترس حاد تنفسی، باید شکل و ماهیت سیر بیماری، فراوانی و مدت تشدید، کامل بودن بهبودی، عوارض، اثربخشی درمان و عوامل اجتماعی مشخص شود.

گروه سوم معلولیتتوسط یک بیمار با شدت متوسط، به دلیل محدودیت در توانایی خود مراقبتی، حرکت، فعالیت کاری درجه 1، کار در انواع و شرایط کاری منع مصرف و در ارتباط با این، نیاز به انتقال به کار در دیگری تعیین می شود. حرفه ای با مدارک پایین تر یا کاهش قابل توجه در حجم فعالیت تولیدی در حرفه قبلی.

گروه دوم معلولیتتوسط بیمار با دوره شدیدبیماری هایی که قابل درمان نیستند، با ایجاد عوارض شدید و اختلال عملکرد مداوم اندام های مختلفو سیستم هایی که منجر به محدودیت توانایی مراقبت از خود، حرکت، فعالیت کاری می شود. در طول دوره بهبودی نسبی، ممکن است به آنها توصیه شود که در شرایط خاص ایجاد شده یا در خانه کار کنند.

گروه ناتوانی منتوسط بیماران مبتلا به عوارض شدید (سکته مغزی هموراژیک) تعیین می شود که منجر به محدودیت توانایی خود مراقبتی، حرکت، فعالیت کاری درجه III می شود که نیاز به مراقبت و کمک مداوم از بیرون دارد.

علت ناتوانی: « بیماری عمومی"؛ با داده های آنامنستیک مناسب، مستند - "ناتوانی از دوران کودکی".

پیشگیری و توانبخشی:معاینه بالینی افراد بیمار و ناتوان، توانبخشی کانون های مزمن عفونت، داروهای گیاهی. درمان کافی برای تشدید بیماری؛ هدایت شغلی، بازآموزی و اشتغال منطقی در انواع موجودو شرایط کار؛ ارائه کار به معلولان گروه دوم در شرایط خاص.

پورپورای ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک (ITP) یک بیماری با علت ناشناخته است که با ایجاد ترومبوسیتوپنی و سندرم هموراژیک مشخص می شود. اغلب، تخریب پلاکت ها به دلیل یک فرآیند خودایمنی ناشی از یک عامل عفونی یا مصرف دارو ایجاد می شود. سن غالب تا 14 سال است. جنسیت غالب- زن

پاتوژنز. عوامل برون زا (به عنوان مثال، یک ویروس، داروها، از جمله واکسن ها) روی پلاکت های بیمار می نشینند و توسط فاگوسیت های تک هسته ای آنها فاگوسیتوز را القا می کنند. همچنین در نتیجه فرآیند ایمنی، دودمان مگاکاریوسیتی مغز استخوان سرکوب می شود.

طبقه بندی

دوره: حاد (کمتر از 6 ماه)، مزمن (بیش از 6 ماه)

دوره های بیماری

دوره تشدید (بحران)

بهبودی بالینی

بهبودی بالینی و هماتولوژیک

با توجه به تصویر بالینی

خشک (ایزوله تظاهرات پوستی)

مرطوب (چسبیدن خونریزی از غشاهای مخاطی).

تصویر بالینی

شروع حاد با سندرم هموراژیک. دمای بدن ممکن است تا سطح زیر تب افزایش یابد.

وضعیت بیمار اغلب به طور قابل توجهی تغییر نمی کند.

بثورات پتشیال-اکیموتیک موضعی در باسن، داخل ران، قفسه سینه، صورت.

علامت مثبت خرج کردندر مرحله بهبودی بالینی نیز امکان پذیر است.

خونریزی از غشاهای مخاطی. شایع ترین اتفاق خونریزی شدید بینی است. در دختران در سن بلوغ - خونریزی رحم.

خونریزی داخلی در دستگاه گوارش و سیستم عصبی مرکزی بسیار نادر است.

تحقیقات آزمایشگاهی

شمارش کامل خون: کم خونی پس از خونریزی، ترومبوسیتوپنی

آزمایش ادرار - هماچوری احتمالی به دلیل خونریزی کلیوی

ایمونوگرام: افزایش محتوای کمپلکس های ایمنی در گردش

میلوگرام: کاهش تعداد مگاکاریوسیت ها.

رفتار

حالتاستراحت در بستر برای ترومبوسیتوپنی شدید رژیم غذایی به استثنای آلرژن های اجباری

دارودرمانی

برای خونریزی - دیسینون (اتامسیلات)، اسید آمینوکاپروئیک، آندروکسون، عوامل هموستاتیک برای استفاده موضعی، برای خونریزی شدید بینی - تامپوناد بینی. برای خونریزی رحم از اکسی توسین (طبق تجویز پزشک زنان) استفاده کنید.

آنتی هیستامین ها

ویتامین B15، Eleutherococcus.

گلوکوکورتیکوئیدها مانند پردنیزولون

نشانه ها -فرم مرطوب ITP، تظاهرات پوستی فراوان روی صورت، پوست سر با محتوای پلاکت کمتر از 0.05 1012/l

در دوره های 2-3 میلی گرم بر کیلوگرم در روز به مدت 7-5 روز با وقفه های 5-7 روزه تجویز می شود.

اندیکاسیون لغو - بهبودی بالینی و خونی تا روز اول دوره بعدی

اگر ترومبوسیتوپنی ادامه یابد و سندرم هموراژیک وجود نداشته باشد، درمان پس از 4-5 دوره متوقف می شود.

درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی - اثربخشی آن مشکوک است.

داروهای جایگزین اینترون (اینترفرون نوترکیب) - برای شرایط مزمن. این دارو عوارض جانبی زیادی دارد.

انفوزیون IgG داخل وریدی روشی جدید و موثر برای افزایش تعداد پلاکت ها در طول حمله حاد است. AT ها گیرنده های PC فاگوسیت ها را که نقش مهمی در واکنش های سیتوتوکسیک ضد پلاکتی دارند، مسدود می کنند. این روش به عنوان یک آماده سازی قبل از عمل برای بیماران مبتلا به ITP که نیاز دارند محبوبیت پیدا کرده است مداخله جراحی. یک روش جدید برای درمان ITP نسوز که نتایج اولیه دلگرم کننده ای به دست آورده است، پلاسمافرزیس از طریق یک ستون با پروتئین های استافیلوکوک است.

عمل جراحی- اسپلنکتومی - برای فرم مزمن با خونریزی شدید با درمان محافظه کارانه ناموفق نشان داده شده است. درمان با طحال برداری همیشه اتفاق نمی افتد.

مشاهده. در مرحله بهبودی بالینی - کنترل تعداد پلاکت ها 1 بار در ماه. اگر بهبودی بالینی و هماتولوژیک بیش از 5 سال طول بکشد، بیمار از ثبت حذف می شود . توصیه ها

مشاهده توسط متخصص خون در محل سکونت

درمان فیزیوتراپی و عایق بندی منع مصرف دارد.

استفاده از اسید استیل سالیسیلیک، کاربنی سیلین منع مصرف دارد

پیشگیری از خونریزی - داروهای گیاهی (دمنوش بابونه، گزنه، گلاب) در دوره های 15 روزه هر 3 ماه

باید از ورزش و ورزش پرهیز کرد

ثبت ناتوانی در صورت بیماری مزمن مداوم. عوارض

خونریزی در سیستم عصبی مرکزی

کم خونی شدید پس از خونریزی.

سیر و پیش آگهی.

در اکثر بیماران (80-90%)، خوددرمانی در عرض 1-6 ماه اتفاق می افتد. هنگامی که روند مزمن باشد، رژیم درمانی با پردنیزولون مشابه است. میزان مرگ و میر برای ITP کمتر از 1٪ است. علت مرگ، خونریزی در سیستم عصبی مرکزی، کم خونی شدید پس از خونریزی بود.

پلاکت ها هستند سلول های خاص, که مسئول هموستاز هستند – سیستم پیچیدهحفظ خون در حالت مایع و توقف خونریزی زمانی که یکپارچگی رگ های خونی آسیب دیده است. برای سیر طبیعی این فرآیندها، غلظت مشخصی از پلاکت ها باید در بدن حفظ شود. اگر سطح آنها مختل شود، فرد دچار آسیب شناسی به نام ترومبوسیتوپنی ایمنی می شود. این بیماری جدیخون، که می تواند تهدیدی جدی برای سلامت و زندگی بیمار باشد و بنابراین نیاز به تشخیص و درمان به موقع دارد.

مکانیسم توسعه ترومبوسیتوپنی ایمنی شامل تخریب پلاکت ها توسط آنتی بادی های خاص است، که در بدن انسان تولید می شوند. پس از ظهور آنها، طول عمر سلول ها به جای 7-10 روز به چند ساعت کاهش می یابد - آنها شروع به "چسبیدن" می کنند و لخته های خون میکروسکوپی را تشکیل می دهند که رگ های خونی کوچک را مسدود می کند. این باعث افزایش نفوذپذیری می شود دیواره های عروقیو خون به راحتی خارج می شود و در نتیجه هماتوم های زیر جلدی یا خونریزی خارجی ایجاد می شود.

همچنین تغییراتی در تشکیل لخته خون مشاهده می شود - خیلی شل می شود و نمی تواند لبه های زخم را سفت کند و از خونریزی مکرر جلوگیری می کند.

دلایل ایجاد یک واکنش خود ایمنیکه در نتیجه تخلفات فوق مشاهده می شود، ممکن است به شرح زیر باشد:

• عفونت ویروسی یا باکتریایی قبلی؛
• عدم تحمل برخی داروها؛
• جراحی یا خونریزی شدید؛
• قرار گرفتن طولانی مدت در معرض دمای پایین یا بالا؛
• واکسیناسیون پیشگیرانه

حدود نیمی تعیین علت دقیق ایجاد ترومبوسیتوپنی ایمنی ممکن نیست- یک واکنش خاص خود به خود ایجاد می شود و به عنوان یک قاعده، پس از مدتی ناپدید می شود.

علائم

علائم اصلی ترومبوسیتوپنی ایمنی عبارتند از: خونریزی های زیر جلدی یا خارجیدر قسمت های مختلف بدن که به آن سندرم هموراژیک جلدی می گویند. آنها ظاهرمی تواند از لکه های کوچک شبیه بثورات (به نام پتشی) تا خونریزی و کبودی گسترده باشد.

رنگ پوست بیمار در محل آسیب بسته به مرحله تجزیه هموگلوبین ممکن است ارغوانی، آبی مایل به سبز یا زرد باشد و خود لکه ها در لمس بدون درد و نامتقارن هستند.

سوال خود را از یک پزشک تشخیص آزمایشگاهی بالینی بپرسید

آنا پونیاوا. فارغ التحصیل از نیژنی نووگورود آکادمی پزشکی(2007-2014) و دستیاری در تشخیص آزمایشگاهی بالینی (2014-2016).

گاهی اوقات خونریزی مشاهده می شود نه تنها روی پوست، بلکه بر روی مخاط دهانو چشم، پرده گوشو غیره.

خونریزی ها خود به خود یا تحت تأثیر عوامل خارجی، اما شدت چنین ضربه ای معمولاً با درجه خونریزی مطابقت ندارد - به عبارت دیگر آسیب جدی حتی پس از آسیب های جزئی در بیمار ظاهر می شود.

ترومبوسیتوپنی ایمنیدر کودکان اغلب خود را به صورت خونریزی از بینی یا لثه نشان می دهد - دومی پس از اقدامات دندانپزشکی (کشیدن دندان) رخ می دهد و حتی پس از استفاده از داروها و داروهای استاندارد متوقف کردن آن دشوار است. دخترانی با این تشخیص ممکن است خونریزی رحمی را تجربه کنند که گاهی اوقات با آن همراه نیست چرخه قاعدگی. در موارد کمتر، بیماران خون در ادرار و مدفوع را تجربه می کنند که نشان دهنده خونریزی در کلیه ها و دستگاه گوارش است.

سلامت عمومی و اندام های داخلی ترومبوسیتوپنی ایمنی، به عنوان یک قاعده، رنج نمی برند، اما در برخی موارد شروع بیماری می تواند حاد باشد، با تب، از دست دادن اشتها، ضعف و افزایش خستگی.

علائم مشابهبا کاهش جدی پارامترهای خون آزمایشگاهی در بیماران و عدم درمان مشاهده شد.

طبقه بندی و درجه

ترومبوسیتوپنی ایمنی می تواند به دو صورت رخ دهد: هترایمیون که در نتیجه قرار گرفتن در معرض عوامل منفی یا خودایمنی رخ می دهد - علت آن در واکنش خود ایمنی بدن در برابر پلاکت های خود است. فرم هترایمون حاد است، اما پیش آگهی خوبی نیز دارد، در حالی که شکل خودایمنی متفاوت است. دوره مزمنبا عودهای مکرر علاوه بر این، انواع "خشک" و "تر" این بیماری وجود دارد - در مورد اول، بیماران خونریزی های زیر جلدی را تجربه می کنند و در حالت دوم با خونریزی متناوب می شوند.

مستقر ویژگی های بالینیدوره بیماری سه دوره اصلی دارد: بحران (تشدید)، بهبودی بالینی و بالینی هماتولوژیک. که در دوره حادبیماران خونریزی را تجربه می کنند درجات مختلفشدت و تغییرات در پارامترهای خون. بهبودی بالینی با کاهش تظاهرات بیماری مشخص می شود، اما ناهنجاری ها در آزمایش خون بالینی باقی می ماند.

در طول دوره بهبودی بالینی و هماتولوژیک، وضعیت بیمار و پارامترهای آزمایش تثبیت می شود.

بسته به شدت، ترومبوسیتوپنی ایمنی می تواند خفیف، متوسط ​​یا شدید باشد.

1. درجه خفیف فقط با سندرم پوستی (پتشی، کبودی و غیره) آشکار می شود.
2. درجه متوسط ​​با شدت متوسط ​​مشخص می شود علائم خارجی(خون‌ریزی‌های زیر جلدی و خونریزی‌های جزئی)، و همچنین کاهش جزئی غلظت پلاکت در آزمایش‌ها.
3. درجه شدید با خونریزی جدی، شمارش غیر طبیعی خون و پدیده های مرتبط - کم خونی، وخامت وضعیت عمومی رخ می دهد.

طبقه بندی بیماری بر اساس شدت را می توان مشروط نامید، زیرا تظاهرات آزمایشگاهی آن همیشه با علائم بالینی مطابقت ندارد.

تشخیص

برای تشخیص ترومبوسیتوپنی ایمنی لازم است یک سری مطالعات انجام شود،که فرآیند پاتولوژیک را در بدن شناسایی کرده و سایر بیماری ها را حذف می کند.

1. آزمایشات خون شاخص اصلی ترومبوسیتوپنی ایمنی در تجزیه و تحلیل بالینی کاهش غلظت پلاکت به 140x10 است. 9 /l و پایین تر. در موارد شدید، کم خونی با شدت های مختلف ممکن است مشاهده شود (کاهش سطح هموگلوبین به 100-80 واحد)، اما سایر شاخص ها طبیعی می مانند. با آسیب کلیه، غلظت اوره در خون افزایش می یابد. علاوه بر آزمایش خون عمومی و بیوشیمیایی، آزمایش به اصطلاح دوک برای تعیین مدت خونریزی انجام می شود - در بیماران، زمان در مقایسه با هنجار 1.5-2 دقیقه به 4 دقیقه افزایش می یابد.
2. مطالعات انعقادی در یک کواگولوگرام با ترومبوسیتوپنی ایمنی، کاهش انقباض (فرایند انقباض و فشرده شدن) لخته خون تا 60-75٪ و همچنین نقض تشکیل ترومبوپلاستین مشاهده می شود.
3. آزمایشات کبدی در تجزیه و تحلیل بیوشیمیایینشانگر افزایش بیلی روبین (بیش از 20.5 میکرومول در لیتر) است که با تجزیه هموگلوبین که در طول خونریزی رخ می دهد و همچنین افزایش غلظت ALT و AST همراه است.
4. آزمایشات هپاتیت و HIV. ترومبوسیتوپنی می تواند نتیجه هپاتیت C و ویروس نقص ایمنی باشد - مطالعات مناسب برای حذف این بیماری ها انجام می شود.
5. مطالعات دیگر علاوه بر آزمایشات فوق، بیماران تجویز می شوند روش های خاصتشخیص (تست پینچ، تست تورنیکه و غیره) - ظهور خونریزی های کوچک نشان دهنده وجود ترومبوسیتوپنی است. در برخی موارد، آزمایش مغز استخوان برای تعیین افزایش مگاکاریوسیت ها (بیش از 54-114 / میکرولیتر) و همچنین سونوگرافی لازم است. اعضای داخلیبرای ارزیابی وضعیت آنها و تعیین خسارت احتمالی.
6. تشخیص های افتراقی. تشخیص افتراقی با کم خونی آپلاستیک، و همچنین ترومبوسیتوپنی ثانویه، که با مشاهده می شود، انجام می شود. عفونت های ویروسی, نارسایی کمبود آهنو غیره. برای حذف این بیماری ها، آزمایش خون مکرر با مطالعه دقیق شاخص ها، شناسایی آنتی بادی ها برای عفونت های خاص (سرخک، سرخجه، آبله مرغان و غیره) انجام می شود.

ترومبوسیتمی ضروری (ET) دارای چندین مترادف است. که در ادبیات پزشکیمی توان آن را لوسمی مگاکاریوسیتی، ترومبوسیتوز اولیه، ترومبوسیتمی هموراژیک، ترومبوسیتوز ایدیوپاتیک نامید.

همه این اصطلاحات پیچیدهنشان می دهد که ترومبوسیتمی ضروری را می توان به عنوان یک بیماری تومور بافت های خون ساز و لنفاوی طبقه بندی کرد. این بیماری سلول های بنیادی مغز استخوان قرمز - مگاکاریوسیت ها را تحت تاثیر قرار می دهد مرحله اولیهشروع به تکثیر غیرقابل کنترل می کنند و سپس پلاکت ها را به همان اندازه غیرقابل کنترل سنتز می کنند.

علل ترومبوسیتمی ضروری

از آنجایی که ترومبوسیتمی ضروری اولیه است سرطان، دلایل واقعی وقوع آن هنوز برای کسی ناشناخته است.

این فرضیه وجود دارد که انگیزه شروع آسیب به سلول های بنیادی مغز استخوان توسط آلودگی پرتوهای منابع محیطی ایجاد می شود.

در مورد ترومبوسیتمی ضروری ثانویه، می تواند ناشی از:

• بیماری عفونی گذشته؛
• جراحی برای برداشتن طحال؛
• خونریزی شدید؛
• آسیب سیستمیک به اندام های داخلی - سارکوئیدوز؛
• آرتریت پیشرفته (معمولا روماتوئید)؛
• تعدادی از سرطان های بدخیم

همهگیرشناسی

• ترومبوسیتمی ضروری بسیار نادر است: از یکصد هزار شهروند بزرگسال، فقط سه یا چهار نفر می توانند از تظاهرات آن رنج ببرند (طبق منابع دیگر، سالانه تنها یک مورد در هر میلیون نفر شناسایی می شود).
• این بیماری دو اوج دارد: اولی در بیماران سی یا چهل ساله رخ می دهد. در این رده سنی، موارد ترومبوسیتمی ضروری در زنان جوان دو برابر بیشتر تشخیص داده می شود. دومین پیک بروز در افرادی مشاهده شد که از مرز پنجاه سال گذشته بودند. در این سن شیوع بیماری ها در هر دو جنس تقریبا یکسان است.
• موارد ترومبوسیتوز اولیه در نوجوانان و کودکان خردسال دو تا سیزده سال بسیار نادر است.

علائم

تقریباً در یک سوم موارد، ترومبوسیتمی ضروری برای مدت طولانی احساس نمی شود.

بیشتر اوقات، به طور کاملاً تصادفی در طی یک آزمایش خون منظم تشخیص داده می شود. وجود این بیماری ممکن است با افزایش قابل توجه تعداد پلاکت ها در خون بیمار نشان داده شود.

پیشرفت فرآیند پاتولوژیکخیلی کند اتفاق می افتداغلب اولین انحرافات در آزمایش خون و شروع شکایات در مورد بدتر شدن سلامتی نه تنها با ماه ها، بلکه با چند سال از هم جدا می شوند.

• در ابتدا، بیماران متوجه کاهش عملکرد، سردردهای مکرر، تمایل به حالت تهوع و سرگیجه سیستماتیک و وجود تعدادی از تظاهرات عصبی، نشان دهنده تخلف است عملکرد عادیشریان های مغزی کارشناسان این گروه از علائم را در ET غیر اختصاصی می نامند.
• بیماران ترکیبی متناقض از تمایل به خونریزی خود به خود و تشکیل لخته خون دارند. اگر تمایل به خونریزی وجود داشته باشد، پزشکان در مورد وجود سندرم هموراژیک - یکی از بارزترین تظاهرات ET صحبت می کنند. وجود این سندرم تقریباً در نیمی از موارد بیماری مشاهده می شود. لثه بیماران به شدت خونریزی می کند، خونریزی در سطح ایجاد می شود پوست. موارد مکرر خونریزی های کلیوی، ریوی، گوارشی و همچنین ترشح خون از مجاری ادراری وجود دارد. شدت خونریزی ممکن است متفاوت باشد.
• ترومبوز شریانی در ترومبوسیتمی اساسی اغلب محیطی، مغزی و کرونری است. موارد مکرر ترومبوز ورید عمقی در پاها و همچنین آمبولی ریه وجود دارد.
• افزایش سنتز پلاکت‌ها می‌تواند منجر به ایجاد اریترومالژیا شود، یک وضعیت بسیار دردناک همراه با درد شدید ضربان‌دار که منحصراً در اندام‌ها موضعی است. در هنگام بارهای سنگین بیمار را خسته می کند، به دلیل قرار گرفتن در معرض سرما یا در طول دوره استراحت فروکش می کند. وجود این علامت اغلب منجر به تغییرات دیستروفیک در اندام های آسیب دیده می شود.
• ترومبوز عروق کوچک نیز منجر به تشکیل می شود زخم های تروفیک، ایجاد قانقاریا و نکروز خشک نوک انگشتان دست و پا. ممکن است از دست دادن کامل حس در لوب ها وجود داشته باشد گوش هاو در نوک بینی به دلیل اختلال در گردش خون در کوچکترین رگها.
• کبودی های کوچک و خونریزی های دقیق (پتشی) به طور خود به خود روی پوست بیمار ظاهر می شود. این یکی دیگر است تجلی مشخصهاین.
• نیمی از بیماران بزرگ شدن طحال قابل توجهی دارند و یک پنجم آنها کبد بزرگی دارند.
• ترومبوسیتمی ضروری، که بر بدن یک زن باردار تأثیر می گذارد، می تواند انفارکتوس های متعدد جفت را تحریک کند و مقصر نارسایی جفت شود. چنین بارداری هایی اغلب به سقط خود به خود (در 35 درصد موارد) یا زایمان زودرس ختم می شود. جداشدن زودرس جفت نیز کاملاً ممکن است. نوزادی که از مادری که از ET رنج می برد به دنیا می آید ممکن است تاخیرهای قابل توجهی در رشد ذهنی، فکری و جسمی داشته باشد.
• اکثر بیماران مبتلا به ET وزن قابل توجهی از دست می دهند. برخی از آنها بزرگ شدن کل گروه های غدد لنفاوی را تجربه می کنند.

تشخیص ET

پزشکانی که بیماری را درمان می کنند

یک گروه کامل از متخصصان با درمان ترومبوسیتمی ضروری سر و کار دارند. از آنجایی که در نتیجه آزمایش خون معمولی تشخیص داده می شود، اولین پزشکی که تصمیم می گیرد بیمار را به کدام متخصص ارجاع دهد، پزشک عمومی است.

افزایش سطح پلاکت بدون تغییر فرمول لکوسیت، دسترسی افزایش سرعترسوب گلبول های قرمز و قطعات مگاکاریوسیت در خون زمینه را برای مشاوره با یک هماتولوژیست فراهم می کند. این اوست که نقش اصلی را در تعیین ماهیت بیماری ایفا می کند که تأثیر می گذارد سیستم گردش خونو اندام های خونساز

تشخیص نهایی بلافاصله انجام نمی شود، بلکه تنها پس از جمع آوری دقیق سرگذشت، مشاهده بیمار و معاینه جامعخون و اندام های داخلی تاکتیک درمان بیشترو تعامل با انکولوژیست بستگی به شدت بیماری و ویژگی های تظاهرات آن دارد.

تاکتیک های درمانی

• یک متخصص صالح می داند که در صورت عدم وجود علائم شدید، ترومبوسیتمی ضروری نیازی به درمان ندارد. حتی تعداد بالای پلاکت در خون را نمی توان نشانه ای برای فوری در نظر گرفت درمان رادیکال. بهترین سیاست برای بیماران جوان بدون علامت و همچنین برای بیماران مسن با خطر کم ابتلا به ترومبوز، اجتناب از شیمی درمانی است. مدت‌هاست ثابت شده است که بیماران جوانی که بیماری آنها بدون علامت است، می‌توانند بدون هیچ درمانی برای سال‌ها به خوبی عمل کنند. با توجه به این شرایط، چنین بیمارانی تحت نظر متخصص خون قرار می گیرند. درمان تنها در صورت ایجاد عوارض آغاز می شود.
• اگر خطر ابتلا به ترومبوز زیاد باشد، از شیمی درمانی با سیتواستاتیک استفاده می شود. در مرحله اول، برای کاهش سطح پلاکت ها به مقدار معینی (زیر 60000 1/μl) طراحی شده است. در صورت تکرار ترومبوز، دوز دارو افزایش می یابد. در نتیجه تعداد پلاکت ها در خون به حالت طبیعی نزدیک می شود.
• برای ترومبوز شریان های کوچک، که منجر به انواع اختلالات بینایی، ایجاد ایسکمی گذرا مغزی و اریترومالژی می شود، بیماران با داروهای ضد پلاکتی درمان می شوند - داروهایی که روند تشکیل ترومبوز را مهار می کنند. تأثیر این داروها منجر به این واقعیت می شود که پلاکت ها، کمتر چسبنده می شوند، تا حدی توانایی خود را برای چسبیدن به دیوارها از دست می دهند. رگ های خونی. یکی از موثرترین عوامل ضد پلاکت، آسپرین معروف است. اسید استیل سالیسیلیک). تمام تظاهرات فوق ترومبوز شریان کوچک در صورت درمان با دوزهای پایین آسپرین به طور کامل ناپدید می شوند.
• ET همچنین با داروهای بیولوژیکی - اینترفرون ها درمان می شود.
• اگر ترومبوسیتوز شدید مملو از عوارضی باشد که زندگی بیمار را تهدید می کند، آنها به روش ترومبوفرزیس متوسل می شوند که خون فرد بیمار را از پلاکت های اضافی خلاص می کند. دستکاری با استفاده از یک دستگاه خاص - جداکننده سلول های خونی انجام می شود. بعد از ترومبوفرز تصویر بالینیعوارض هموراژیک و ترومبوتیک به طور قابل توجهی بهبود یافته است.

ناتوانی

بیمار مبتلا به ET، در صورت رعایت معیارهای معینی که در مقررات مربوطه تجویز شده است، ممکن است برای او ناتوانی تعیین شود.

گروه ناتوانی (I، II یا III) برای ترومبوسیتمی ضروری بر اساس شدت بیماری تعیین می شود. بیشتر اوقات کار می کند.

در صورت بهبود وضعیت بیمار می توان ناتوانی را برطرف کرد. این تصمیم توسط کمیسیون تخصصی کار پزشکی (VTEK) گرفته شده است.

طول عمر

امید به زندگی در بیماران مبتلا به ترومبوسیتمی اساسی عملا کاهش نمی یابد.

در نتیجه انباشته شدن تدریجی اطلاعات در مورد این بیماری، متخصصان به این نتیجه می رسند که آنطور که قبلا تصور می شد بدخیم نیست.

انحطاط ET به لوسمی حاد(این در کمتر از دو درصد موارد رخ می دهد) معمولاً با جلسات شیمی درمانی با استفاده از سیتواستاتیک همراه است.