پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک (ITP) یک بیماری است علت ناشناخته، با ایجاد ترومبوسیتوپنی و سندرم هموراژیک مشخص می شود. اغلب، تخریب پلاکت ها به دلیل یک فرآیند خودایمنی ناشی از یک عامل عفونی یا مصرف دارو ایجاد می شود. سن غالب تا 14 سال است. جنسیت غالب- زن
پاتوژنز. عوامل برون زا (به عنوان مثال، یک ویروس، داروها، از جمله واکسن ها) روی پلاکت های بیمار می نشینند و توسط فاگوسیت های تک هسته ای آنها فاگوسیتوز را القا می کنند. همچنین در نتیجه فرآیند ایمنی، دودمان مگاکاریوسیتی مغز استخوان سرکوب می شود.
طبقه بندی
تصویر بالینی
تحقیقات آزمایشگاهی
رفتار
حالتاستراحت در بستر برای ترومبوسیتوپنی شدید رژیم غذایی به استثنای آلرژن های اجباری
دارودرمانی
عمل جراحی- اسپلنکتومی - برای فرم مزمن با خونریزی شدید با درمان محافظه کارانه ناموفق نشان داده شده است. درمان با طحال برداری همیشه اتفاق نمی افتد.
مشاهده. در مرحله بهبودی بالینی - کنترل تعداد پلاکت ها 1 بار در ماه. اگر بهبودی بالینی و هماتولوژیک بیش از 5 سال طول بکشد، بیمار از ثبت حذف می شود . توصیه ها
مشاهده توسط متخصص خون در محل سکونت
درمان فیزیوتراپی و عایق بندی منع مصرف دارد.
استفاده منع مصرف دارد اسید استیل سالیسیلیک، کاربنی سیلین
سیر و پیش آگهی.
در اکثر بیماران (80-90%)، خوددرمانی در عرض 1-6 ماه اتفاق می افتد. هنگامی که روند مزمن باشد، رژیم درمانی با پردنیزولون مشابه است. میزان مرگ و میر برای ITP کمتر از 1٪ است. علت مرگ، خونریزی در سیستم عصبی مرکزی، کم خونی شدید پس از خونریزی بود.
RCHR (مرکز جمهوری برای توسعه سلامت وزارت بهداشت جمهوری قزاقستان)
نسخه: پروتکل های بالینی وزارت بهداشت جمهوری قزاقستان - 2015
پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک (D69.3)
انکوهماتولوژی
اطلاعات کلی
توضیح کوتاه
توصیه شده
مشاوره تخصصی
RSE در RVC "مرکز جمهوری‌خواه"
توسعه بهداشت و درمان"
وزارت بهداشت
و توسعه اجتماعی
جمهوری قزاقستان
مورخ 9 جولای 2015
پروتکل شماره 6
تعریف: ترومبوسیتوپنی ایمنی - بیماری خودایمنی، ناشی از یک یا چند آنتی بادی ضد پلاکتی است که معمولاً روی کمپلکس های گلیکوپروتئین غشایی IIb/IIIa و/یا GPIb/IX اثر می کنند که منجر به تخریب پلاکت ها توسط سلول های سیستم سلول های تک هسته ای فاگوسیتیک می شود که با سندرم هموراژیک آشکار می شود.
نام پروتکل:ترومبوسیتوپنی ایمنی در بزرگسالان
کد پروتکل:
کد ICD-10:
D69.3 - ترومبوسیتوپنی ایمنی
تاریخ توسعه پروتکل: 2015
اختصارات استفاده شده در پروتکل:
* - داروهای خریداری شده به عنوان بخشی از واردات یک بار مصرف؛
ق - فشار خون شریانی؛
BP - فشار خون؛
ALaT - آلانین آمینوترانسفراز؛
ACaT - آسپارتات آمینوترانسفراز؛
HIV - ویروس نقص ایمنی انسانی؛
GGTP - گاماگلوتامیل ترانس پپتیداز؛
ITP - ترومبوسیتوپنی ایمنی؛
ELISA - ایمونواسی آنزیمی؛
IPT - ایمونوفنوتیپینگ؛
CT - توموگرافی کامپیوتری.
LDH - لاکتات دهیدروژناز؛
MDS - سندرم میلودیسپلاستیک؛
UAC - تحلیل کلیخون؛
OAM - تجزیه و تحلیل کلی ادرار؛
AML - لوسمی میلوبلاستیک حاد؛
PNH - هموگلوبینوری شبانه حمله ای؛
PCR - واکنش زنجیره ای پلیمراز؛
ESR - سرعت رسوب گلبول قرمز؛
USDG - سونوگرافی داپلر؛
سونوگرافی - معاینه اولتراسوند؛
FGDS - فیبروگاسترودئودنوسکوپی؛
RR - تعداد تنفس؛
HR - ضربان قلب؛
ECG - الکتروکاردیوگرافی؛
EchoCG - اکوکاردیوگرافی؛
NMRT - توموگرافی رزونانس مغناطیسی هسته ای؛
FISH - هیبریداسیون فلورسانس درجا.
سیستم HLA آنتی ژن های لکوسیتیشخص
کاربران پروتکل:درمانگران، پزشکان تمرین عمومیانکولوژیست ها، هماتولوژیست ها.
مقیاس سطح شواهد
| سطح شواهد | ویژگی‌های مطالعاتی که مبنای توصیه‌ها را تشکیل می‌دهند |
| آ | متاآنالیز با کیفیت بالا، مرور سیستماتیک تصادفی آزمایشات بالینی(RCT) یا RCT بزرگ با احتمال بسیار کم (++) سوگیری، نتایجی که می توانند به جمعیت مناسب تعمیم داده شوند. |
| که در | بررسی سیستماتیک با کیفیت بالا (++) مطالعات همگروهی یا مورد شاهدی یا مطالعات کوهورت یا مورد شاهدی با کیفیت بالا (++) با خطر سوگیری بسیار کم یا RCTها با خطر سوگیری کم (+)، نتایج که می توان آن را به یک جمعیت مناسب تعمیم داد. |
| با | یک مطالعه کوهورت یا مورد شاهدی یا یک کارآزمایی کنترل‌شده بدون تصادفی‌سازی با خطر کم سوگیری (+)، که نتایج آن را می‌توان به یک جمعیت مناسب تعمیم داد، یا یک RCT با خطر سوگیری بسیار کم یا کم (++) یا +) که نتایج آن را نمی توان مستقیماً به جمعیت مربوطه تعمیم داد. |
| D | شرح سری کیس یا |
| مطالعه کنترل نشده یا | |
| نظر متخصص |
طبقه بندی
طبقه بندی بالینی:
طبقه بندیانجمن هماتولوژی آمریکا, 2013 .
تقسیم بندی ترومبوسیتوپنی ایمنی:
· تازه تشخیص داده شده (تا 3 ماه)؛
· مداوم (3-12 ماه)؛
· مزمن (پس از 12 ماه).
تقسیم بندی ترومبوسیتوپنی ایمنی پیشنهاد شده توسط IWG به طور رسمی تایید نشده است و برای استفاده یا انتخاب درمان توصیه نمی شود.
ITP مقاوم به درمان با کورتیکواستروئید - عدم پاسخ پس از 3 هفته درمان با کورتیکواستروئید (پردنیزولون 0.5-2 mg/kg/day).
ITP مقاوم - عدم پاسخ (پلاکت کمتر از 30x10 9/l) پس از برداشتن طحال.
تشخیص
فهرست اقدامات تشخیصی اولیه و اضافی:
معاینات تشخیصی اولیه (اجباری) که به صورت سرپایی انجام می شود:
· CBC (شمارش پلاکت ها، رتیکولوسیت ها در اسمیر).
معاینات تشخیصی اضافی که به صورت سرپایی انجام می شود:
· OAM؛
· کواگولوگرام؛
فاکتور ضد هسته ای
سیانوکوبالامین، اسید فولیک;
· تجزیه و تحلیل بیوشیمیاییخون ( پروتئین کلآلبومین، بیلی روبین کلبیلی روبین مستقیم، کراتینین، اوره، ALT، ACaT، گلوکز، LDH، پروتئین واکنشی C، فسفاتاز قلیایی)؛
· الایزا برای نشانگرهای HIV.
· الایزا برای نشانگرهای ویروسی.
فاکتور ضد هسته ای
· بررسی سیتولوژیکمغز استخوان؛
· نوار قلب؛
· FGDS؛
· کشت تانک برای هلیکوباکتر پیلوری.
حداقل لیست معایناتی که باید هنگام مراجعه برای بستری شدن برنامه ریزی شده انجام شود:
· CBC (شمارش پلاکت ها، رتیکولوسیت ها در اسمیر).
آهن سرم، فریتین؛
· الایزا برای نشانگرهای هپاتیت ویروسی.
· الایزا برای نشانگرهای HIV.
· الایزا برای نشانگرهای ویروس هرپس - گروه.
· نوار قلب؛
· گروه خونی و فاکتور Rh.
· آزمایش خون بیوشیمیایی (پروتئین کل، آلبومین، بیلی روبین تام، بیلی روبین مستقیم، کراتینین، اوره، ALT، ACaT، گلوکز، LDH، پروتئین واکنشی C).
· سونوگرافی اندام های شکمی و طحال.
· سونوگرافی از اندام های لگن - برای زنان.
رادیوگرافی اندام ها قفسه سینه.
معاینات تشخیصی پایه (اجباری) انجام شده در سطح ثابت:
· CBC (شمارش پلاکت ها و رتیکولوسیت ها در اسمیر).
· گروه خونی و فاکتور Rh.
تست کومبز مستقیم؛
· هاپتوگلوبین؛
آزمایش خون بیوشیمیایی (پروتئین، آلبومین، ALT، ACaT، بیلی روبین، آلکالین فسفاتاز، کراتینین، اوره، اسید اوریک، LDH، گلوکز، C - پروتئین واکنشی)؛
· کواگولوگرام؛
· OAM؛
· الایزا برای نشانگرهای هپاتیت ویروسی (HbsAg).
· الایزا برای نشانگرهای هپاتیت ویروسی HCV.
· الایزا برای نشانگرهای HIV.
معاینات تشخیصی اضافی انجام شده در سطح بیمارستان:
· میلوگرام؛
· تجزیه و تحلیل بیوشیمیایی: GGTP، الکترولیت ها.
· بررسی سیتولوژیکی مواد بیولوژیکی.
سیانوکوبالامین، اسید فولیک
· الایزا برای آنتی بادی های ضد ترومبوتیک.
· ایمونوگرام
· بررسی بافت شناسی مواد بیوپسی (طحال، غدد لنفاوی، تاج ایلیاک).
· مطالعه استاندارد سیتوژنتیک.
ایمونوفنوتیپ سلول های خون محیطی؛
· آنتی بادی های ضد فسفولیپید؛
ضد DNA بومی و دناتوره شده.
· بررسی باکتریولوژیکی مواد بیولوژیکی.
PCR برای عفونت های ویروسی (هپاتیت ویروسی، سیتومگالوویروس، هرپس سیمپلکسویروس اپشتین بار، ویروس واریسلا/زوستر)؛
· اکوکاردیوگرافی؛
سونوگرافی اندام های شکمی (کبد، طحال، پانکراس، كيسه صفرا, غدد لنفاوی، کلیه ها)، در زنان - لگن؛
اشعه ایکس از اندام های قفسه سینه؛
· رادیوگرافی استخوان ها و مفاصل.
· سی تی اسکن بخش قفسه سینه، بخش شکم، سر، لگن.
· MRI بخش قفسه سینه، بخش شکم، سر، لگن.
· FGDS؛
· کشت تانک برای هلیکوباکتر پیلوری.
· سونوگرافی داپلر عروق.
· برونکوسکوپی؛
کولونوسکوپی؛
· پایش 24 ساعته فشار خون؛
· مانیتورینگ 24 ساعته ECG.
اقدامات تشخیصی در مرحله اضطراری انجام می شود مراقبت پزشکی:
· جمع آوری شکایات و سابقه پزشکی.
· معاینهی جسمی.
معیارهای تشخیصی:
ترومبوسیتوپنی ایمنی اولیه زمانی تشخیص داده می شود که پلاکت ها به کمتر از 100 × 10 9 / L کاهش یابد، با حذف سایر علل ترومبوسیتوپنی. .
شکایات در مورد:
افزایش خونریزی از غشاهای مخاطی؛
بثورات هموراژیک به شکل پتشی و اکیموز روی پوست.
· ضعف؛
· رنگ پریدگی؛
· خستگی.
شرح حال:
باید توجه کنید:
· خونریزی بینی، خونریزی لثه؛
· منوراژی، متروراژی؛
· خونریزی در صلبیه.
· خونریزی در مغز.
· هماچوری
· خونریزی از دستگاه گوارش (هماتمز، ملنا).
بثورات هموراژیک به شکل پتشی و اکیموز روی پوست.
معاینهی جسمی [2
-
4
]:
بثورات هموراژیک - پتشی، اکیموز.
· رنگ پریدگی پوست;
تنگی نفس؛
· تاکی کاردی.
تحقیقات آزمایشگاهی:
· آزمایش خون عمومی:ترومبوسیتوپنی ایمنی با کاهش تعداد پلاکتها در خون محیطی مشخص می‌شود که به پلاکت‌های منفرد با طبیعی یا حتی کاهش می‌یابد. سطح بالامگاکاریوسیتها تغییرات مورفولوژیکی در پلاکتها: افزایش اندازه آنها، ظهور سلولهای آبی ریز دانه، همچنین پویکیلوسیتوز آنها و کاهش شکلهای فرآیندی پلاکتها کم خونی همراه با خونریزی قابل توجه.
· میلوگرام:افزایش تعداد مگاکاریوسیت ها، نبود یا تعداد کم پلاکت های آزادانه، عدم وجود تغییرات دیگر (علائم رشد تومور) در مغز استخوان;
· کواگولوگرام:هیپوکواگولاسیون معمولی نیست.
· مطالعه ایمونولوژیک:تشخیص آنتی بادی های مرتبط با پلاکت ضد پلاکتی (TpA-IgG) در خون
مطالعات ابزاری :
· FGDS: تشخیص منبع خونریزی، علائم ازوفاژیت، گاستریت، بولبیت، اثنی عشر (سطحی، کاتارال، فرسایشی، اولسراتیو).
· برونکوسکوپی:تشخیص منبع خونریزی
نشانه های مشاوره با متخصصین:
· پزشک برای تشخیص و درمان درون عروقی اشعه ایکس - نصب سانترال کاتتر وریدیاز دسترسی محیطی (PICC)؛
· متخصص کبد - برای تشخیص و درمان هپاتیت ویروسی;
· متخصص زنان - بارداری، متروراژی، منوراژی، مشاوره هنگام تجویز داروهای ضد بارداری خوراکی ترکیبی.
متخصص پوست - سندرم پوست
· متخصص بیماری های عفونی - مشکوک به عفونت های ویروسی.
· متخصص قلب - فشار خون کنترل نشده، نارسایی مزمن قلبی، اختلالات ضربان قلبو رسانایی؛
نوروپاتولوژیست اختلال حادگردش خون مغزی، مننژیت، آنسفالیت، نورولوکمی؛
جراح مغز و اعصاب - حادثه حاد عروق مغزی، سندرم دررفتگی.
نفرولوژیست (افرنتولوژیست) - نارسایی کلیه.
انکولوژیست - مشکوک به تومورهای جامد.
متخصص گوش و حلق و بینی - برای تشخیص و درمان بیماری های التهابی سینوس های پارانازال و گوش میانی.
· چشم پزشک - اختلال بینایی، بیماری های التهابی چشم و زائده ها.
پروکتولوژیست - شقاق مقعدی، پاراپروکتیت؛
· روانپزشک - روان پریشی.
· روانشناس - افسردگی، بی اشتهایی و غیره.
احیاگر - درمان سپسیس شدید، شوک سپتیک، سندرم آسیب حاد ریوی با سندرم تمایز و ایالات ترمینال، نصب کاتترهای ورید مرکزی.
· روماتولوژیست - سندرم سویت.
· جراح قفسه سینه - جنب اگزوداتیو، پنوموتوراکس، زیگومایکوز ریوی.
- متخصص انتقال خون - برای انتخاب رسانه های انتقال خون در صورت مثبت بودن تست آنتی گلوبولین غیرمستقیم، تزریق بی اثر، از دست دادن خون شدید حاد.
اورولوژیست - بیماری های عفونی و التهابی سیستم ادراری.
phthisiatrician - مشکوک به سل.
· جراح - عوارض جراحی (عفونی، هموراژیک)؛
· جراح فک و صورت - بیماری های عفونی و التهابی سیستم دندانی صورت.
تشخیص های افتراقی
تشخیص های افتراقی:
تشخیص افتراقی برای ترومبوسیتوپنی ایمنی شامل حذف سایر علل ترومبوسیتوپنی است. شامل کم خونی آپلاستیک، هموگلوبینوری شبانه حمله ای (بیماری مارشیافاوا-میسلی)، لوسمی سلول مویی، کم خونی مگالوبلاستیک، سندرم میلودیسپلاستیک، سندرم TAR، پورپورای ترومبوسیتوپنی ترومبوتیک.
هموگلوبینوری پراکسیسمال شبانه. PNH با هموسیدرینوری، هموگلوبینوری، افزایش سطح بیلی روبین، LDH و کاهش یا عدم وجود هاپتوگلوبین مشخص می شود. خونریزی به ندرت مشاهده می شود؛ هیپرانعقادی (فعال شدن محرک های تجمع) معمولی است. اگر کلون PNH بر اساس نتایج IFT وجود نداشته باشد، حذف می شود.
کم‌خونی آپلاستیکدر اسمیر خون، ترومبوسیتوپنی جدا شده اغلب عمیق است تا زمانی که پلاکت های خونی منفرد شناسایی شوند. آسپیراسیون مغز استخوان از نظر عناصر هسته ای ضعیف است. درصد کل عناصر سلولی کاهش می یابد. در آماده سازی بافت شناسی نمونه های بیوپسی ترفین از استخوان های ایلیاک، آپلازی مغز استخوان با جایگزینی بافت چربی، ITP را مستثنی می کند. سطح آهن طبیعی یا افزایش یافته است.
سندرم های میلودیسپلاستیک MDS با علائم دیسپوئیزیس، انفجارهای اضافی در مغز استخوان و انحرافات کروموزومی مشخص می شود که ITP را مستثنی می کند.
لوسمی سلول مویی.در شروع بیماری، پان سیتوپنی ممکن است مشاهده شود، سندرم هموراژیک. نتایج فلوسایتومتری، ایمونوهیستوشیمی، بررسی بافت شناسیمغز استخوان ITP را مستثنی می کند.
TAR-سندرمبا غیبت مشخص می شود شعاع، آسیب شناسی مادرزادی مگاکاریوسیت ها و پلاکت ها با هیپوپلازی و اختلال عملکرد آنها که منجر به خونریزی می شود. کودکان اغلب بیمار می شوند ناهنجاریهای مادرزادیاندام ها (اغلب نقص قلبی).
کم خونی مگالوبلاستیکروش اصلی تشخیصی، ارزیابی سطح ویتامین B12 و اسید فولیک است. علائم غیرمستقیم مشخصه کم خونی مگالوبلاستیک افزایش میانگین هموگلوبین در گلبول های قرمز، افزایش متوسط حجم گلبول های قرمز و نوع مگالوبلاستیک خون سازی بر اساس میلوگرام است. برخلاف ITP، در کم خونی مگالوبلاستیک، با وجود ترومبوسیتوپنی، سندرم هموراژیک وجود ندارد.
پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک.بر اساس علائم عصبی، تشکیل لخته های خونی متعدد، سندرم مفصلی، و اغلب بزرگ شدن کبد و طحال حذف می شود.
درمان در خارج از کشور
دریافت درمان در کره، اسرائیل، آلمان، ایالات متحده آمریکا
درمان در خارج از کشور
در مورد گردشگری پزشکی مشاوره بگیرید
رفتار
اهداف درمانی:
دستیابی و حفظ سطوح پلاکتی لازم برای حفظ هموستاز کافی.
تاکتیک های درمانی:
درمان غیر دارویی:
حالت:محافظ عمومی، از آسیب جلوگیری کنید.
رژیم غذایی:№ 15.
درمان دارویی:
انتخاب درمان باید با بیمار مورد بحث قرار گیرد و مداخلات جراحی احتمالی آینده را در نظر بگیرد عوارض جانبی داروهاو تغییرات مرتبط با سلامت در کیفیت زندگی.
درمان ITP تازه تشخیص داده شده:
درمان بیماران مبتلا به ITP تازه تشخیص داده شده زمانی انجام می شود که پلاکت ها کمتر از 30×109/l باشند.
خط اول درمان
خط اول درمان شامل گلوکوکورتیکواستروئیدها، ایمونوگلوبولین Anti-D انسانی و پروتئین های پلاسمای انسانی داخل وریدی است. سطح شواهدD).
گلوکوکورتیکواستروئیدها کورتیکواستروئیدها درمان اولیه استاندارد برای بیماران مبتلا به ترومبوسیتوپنی ایمنی هستند.
پردنیزولون با دوز 0.5-2 mg/kg/day وریدی یا خوراکی تجویز می شود تا زمانی که افزایش سطح پلاکت ها از 30-50x10 9/l بیشتر شود و سندرم هموراژیک تسکین یابد. این ممکن است از چند روز تا چند هفته طول بکشد. پس از رسیدن به پاسخ، درمان با همان دوز ادامه می یابد و در روز 22، پردنیزولون به طور همزمان قطع می شود. کل مدت درمان با پردنیزولون نباید بیش از 3-4 هفته باشد. اگر تا پایان هفته سوم درمان اثری نداشته باشد، انتخاب درمان خط دوم باید مورد بحث قرار گیرد. درمان طولانی مدت با پردنیزولون برای بیش از 2 ماه توصیه نمی شود. سطح شواهدD).تجویز پردنیزولون به صورت دوره ای به مدت 21-28 روز در مقایسه با پالس درمانی با دگزامتازون (4 میلی گرم IV شماره 4) یا متیل پردنیزولون (500-1000 میلی گرم IV شماره 3) کمتر سمی و ارجح است. در صورت عدم پاسخ به دوزهای استاندارد پردنیزولون ممکن است از پالس درمانی استفاده شود. دوزهای کورتیکواستروئیدها، از جمله پردنیزولون به مسیر مصرف بستگی ندارد و هنگام تغییر از تجویز تزریقی به خوراکی و بالعکس مجدداً محاسبه نمی شود. مدت مصرف کورتیکواستروئیدها نباید بیشتر از چهار هفته باشد، به خصوص در بیمارانی که به درمان پاسخ نداده اند.
ایمونوگلوبولین انسانی Anti-D داخل وریدی.می تواند در بیماران Rh مثبت و بدون طحال بدون علائم همولیز خود ایمنی استفاده شود. این دارو با دوز 50-75 میلی گرم بر کیلوگرم وریدی همراه با پیش دارو با پاراستامول و پردنیزولون تجویز می شود. در بیشتر موارد، پاسخ به درمان در عرض یک هفته پس از تجویز مشاهده می شود. اثرات جانبینادر هستند، اما می توانند کاملاً جدی باشند به شکل همولیز داخل عروقی، سندرم انعقاد داخل عروقی منتشر، نارسایی کلیه (سطح شواهدD). .
پروتئین های پلاسمای انسانی داخل وریدیایمونوگلوبولین طبیعی انسانی داخل وریدی با دوز 1 گرم بر کیلوگرم برای 1-2 تجویز در 2-1 روز (ترجیحا) یا 0.4 گرم بر کیلوگرم در روز به مدت 5 روز تجویز می شود. اثر درمان ناپایدار است و مدت پاسخ به ایمونوگلوبولین طبیعی انسانی داخل وریدی معمولا کوتاه است. توصیه می شود که دارو برای آماده سازی تجویز شود مداخله جراحی، شامل اسپلنکتومی و در موقعیت های بالینی که افزایش سریع تعداد پلاکت ها مورد نیاز است (خونریزی در اندام های حیاتی).
پس از دستیابی به پاسخ به درمان با ایمونوگلوبولین وریدی انسانی طبیعی، درمان نگهدارنده را می توان با دوز 0.4 گرم بر کیلوگرم هر 3-4 هفته انجام داد. سطح شواهدD). .
عمل جراحی:
در بیمارانی که به درمان خط اول پاسخ نمی دهند، توصیه می شود که اسپلنکتومی در نظر گرفته شود. سطح شواهد B) . در صورت وجود موارد منع مصرف طحال، درمان دارویی خط دوم تجویز می شود.اسپلنکتومی.بر خلاف بیماران اطفال، که در آنها طحال برداشتن تا 12 ماه پس از تشخیص برنامه ریزی نشده است، در صورت عدم موفقیت درمان خط اول، برداشتن طحال در بیماران بزرگسال توصیه می شود. . اسپلنکتومی لاپاروسکوپی و لاپاراتومیک به یک اندازه موثر هستند، اما بهبودی موثر است دوره بعد از عملپس از برداشتن طحال لاپاراسکوپی سریعتر است. (سطح شواهد C)
پس از برداشتن طحال، پاسخ در 80 درصد بیماران حاصل می شود. حدود 20٪ بعد از هفته ها، ماه ها، سال ها عود می کند. در صورت عود، وجود طحال جانبی ضروری است. اسپلنکتومی تنها در 14 درصد بی اثر است.درمان بیشتر بیماران مبتلا به ITP بدون علامت پس از برداشتن طحال با تعداد پلاکت بیشتر از 109×30 در لیتر توصیه نمی شود. سطح شواهد ج) .
پس از برداشتن طحال، خطر افزایش می یابد عفونت های شدیدمرتبط با استرپتوکوک پنومونیه، نایسریا مننژیتیدیس، هموفیلوس آنفولانزا. برای بیماران واکسن‌های چند ظرفیتی پنوموکوک، مننگوکوک، پلی‌ساکارید کپسولی هموفیلوس آنفولانزا نوع b (PRP) توکسوئید کزاز (TT) کونژوگه 2-4 هفته قبل از اسپلنکتومی تجویز می‌شود. در بیمارانی که ریتوکسیماب در 6 ماه گذشته دریافت کرده اند، واکسیناسیون ممکن است موثر نباشد. به بیماران پس از برداشتن طحال باید در مورد خطر عوارض عفونی و نیاز به مصرف آنتی بیوتیک از گروه پنی سیلین یا فلوروکینولون های تنفسی (لووفلوکساسین) در طول هر دوره تب هشدار داده شود.
آگونیست های گیرنده ترومبوپوئیتینآگونیست های گیرنده ترومبوپوئیتین برای عود پس از اسپلنکتومی یا در صورت وجود موارد منع مصرف برای اجرای آن توصیه می شود. آگونیست های ترومبوپوئیتین ثابت شده ترین اثر را در درمان ترومبوسیتوپنی مقاوم به ایمنی دارند.سطح شواهد A) آگونیست های گیرنده ترومبوپوئیتین برای بیمارانی که در معرض خطر بالای خونریزی هستند و به درمان خط اول (کورتیکواستروئیدها، ایمونوگلوبولین ها) پاسخ نداده و طحال برداشته نشده اند، توصیه می شود. سطح شواهدD) ریتوکسیماببرای بیمارانی که در معرض خطر بالای خونریزی هستند و به درمان خط اول با کورتیکواستروئیدها، ایمونوگلوبولین ها یا اسپلنکتومی پاسخ نداده اند، توصیه می شود. سطح شواهدD) . درمان خط دوم در بیماران بزرگسال مبتلا به ترومبوسیتوپنی ایمنی:
| تاکتیک های درمانی توصیه شده | فرکانس تقریبی دستیابی به اثر | زمان تقریبی برای رسیدن به اثر | سمیت درمان | مدت اثر ماندگار |
|
اسپلنکتومی |
تقریباً 80٪ از بیماران به اثر دست می یابند. دو سوم بیماران به یک پاسخ بادوام دست می یابند. | 1-24 روز | خونریزی، هماتوم پری پانکراس، آبسه ساب فرنیک، عفونت های زخم، مرگ، عفونت پنوموکوکی، تب، سپسیس، ترومبوز | تقریباً در دو سوم بیماران، پاسخ بادوام بدون درمان اضافی برای 5-10 سال حفظ می شود. |
| ریتوکسیماب 375 میلی گرم بر متر مربع در هفته، 4 دوز (دوزهای پایین تر نیز ممکن است موثر باشد) (سطح شواهد D) | 60 درصد بیماران؛ پاسخ کامل در 40 درصد بیماران به دست می آید | 1-24 روز | خیلی به ندرت، معمولاً بعد از اولین انفوزیون تب، لرز، بثورات پوستی یا گلودرد وجود دارد. واکنش های جدی تر شامل بیماری سرمی و (بسیار به ندرت)، اسپاسم برونش، شوک آنافیلاکتیک، ترومبوآمبولی شریان ریویترومبوز شریان های شبکیه، عفونت ها و ایجاد هپاتیت برق آسا ناشی از فعال شدن مجدد هپاتیت B. در موارد نادر، لوکوآنسفالوپاتی چند کانونی پیشرونده. | پاسخ پایدار برای بیش از 3-5 سال در 15٪ - 20٪ از بیماران. |
| آگونیست های گیرنده TPO الترومبوپاگ 25-75 میلی گرم روزانه خوراکی (سطح شواهد A) | در 70٪ بیماران، هنگام مصرف 50 میلی گرم دارو، 81٪ - هنگام مصرف 75 میلی گرم (سطح پلاکت 50 هزار در میکرولیتر) به دست آمد. | بیش از 80 درصد از بیمارانی که روزانه 50 یا 75 میلی گرم الترومبوپاگ دریافت می کردند، تعداد پلاکت ها تا روز 15 افزایش یافته بود. |
عوارض جانبی که در حداقل 20 درصد بیماران رخ داده است: سردرد; جدی اثرات جانبیمرتبط با درمان: فیبروز مغز استخوان، تشدید ترومبوسیتوپنی همراه با قطع دارو، ترومبوز، اختلال عملکرد کبد در 13٪. |
با استفاده مداوم از دارو، اثر آن تا 1.5 سال باقی می ماند |
| آگونیست های TPO رومی پلاسمین 1-10 میلی گرم بر کیلوگرم زیر جلدی، 1 بار در هفته (سطح شواهد A) | افزایش سطح پلاکت در طی اسپلنکتومی در 79٪ از بیماران، بدون طحال - 88٪. | 1-4 هفته (در بیماران با تعداد پلاکت<30 тыс/мкл достигалось повышение количества >50 هزار در میکرولیتر) | عوارض جانبی در حداقل 20 درصد بیماران: سردرد، خستگی، خونریزی بینی، درد مفاصل و کبودی (مشابه بروز در گروه دارونما) | تا 4 سال با استفاده مداوم از دارو |
|
وینکاالکلوئیدها: وینکریستین - دوز کل 6 میلی گرم (1-2 میلی گرم - انفوزیون 1 بار در هفته). وین بلاستین - دوز کل 30 میلی گرم (انفوزیون 10 میلی گرم 1 بار در هفته). در برخی از بیماران، تزریق وین کریستین و وینبلاستین به عنوان استفاده می شود درمان جایگزین |
تنوع پاسخ بالا: 10-70 درصد بیماران | 5-7 روز | نوروپاتی، به ویژه با استفاده مکرر و در افراد مسن، نوتروپنی، تب، فلبیت/ترومبوفلبیت در محل انفوزیون | شمارش نرمال پلاکت در 6 بیمار از 9 بیمار (12/9 پاسخ داده شده) با استفاده طولانی مدت (3-36 ماه، میانگین 10 ماه) به دست آمد. |
| آزاتیوپرین 1-2 میلی گرم بر کیلوگرم (حداکثر mg/day 150) | در دو سوم بیماران | به آرامی، ممکن است پس از 3-6 ماه از مصرف دارو ظاهر شود. | به ندرت: ضعف، تعریق، افزایش ترانس آمینازها، نوتروپنی شدید همراه با عفونت، پانکراتیت | یک چهارم بیماران با درمان نگهدارنده پاسخ می دهند |
| سیکلوسپورین A 5 mg/kg/day به مدت 6 روز، سپس 2.5-3 mg/kg/day | اثر وابسته به دوز سرعت بالاپاسخ (تقریباً 50-80٪ موارد) با درمان "بچپی" کوچک | 3-4 هفته | اکثر بیماران با: افزایش کراتینین سرم، فشار خون، افزایش خستگی، پارستزی، هیپرپلازی لثه، میالژی، سوء هاضمه، هیپرتریکوزیس، لرزش مراجعه می کنند. | بیش از نیمی از بیماران با استفاده از دوزهای پایین (حداقل 2 سال) بهبودی خود را حفظ کردند. |
| سیکلوسپورین mg/kg 2-1 خوراکی، روزانه به مدت حداقل 16 هفته | در 24-85 درصد بیماران | 1-16 هفته | نوتروپنی، ترومبوز ورید عمقی حاد، حالت تهوع، استفراغ. | در 50 درصد موارد، پاسخ پایدار حفظ شد |
| دانازول 200 میلی گرم 2-4 بار در روز | 67% پاسخ کامل یا جزئی | 3-6 ماه | عوارض جانبی شایع: آکنه، افزایش رشد موهای صورت، افزایش کلسترول، آمنوره، افزایش ترانس آمینازها | در 46 درصد موارد، بهبودی به طور متوسط 45 ± 119 ماه و میانگین مدت درمان با دانازول 37 ماه بود. |
| داپسون 75-100 میلی گرم | در 50 درصد بیماران | 3 هفته | نادر، برگشت پذیر: نفخ شکم، بی اشتهایی، تهوع، متهموگلوبینوری، کم خونی همولیتیک در بیماران مبتلا به کمبود G-6PD. | پاسخ پایدار در دو سوم بیماران |
| مایکوفنولات موفتیل 1000 میلی گرم 2 بار در روز، حداقل 3-4 هفته | پاسخ نسبی در 75 درصد بیماران، پاسخ کامل در 40 درصد موارد | 4-6 هفته | به ندرت: سردرد، کمردرد، نفخ، بی اشتهایی، تهوع | اثر برای مدت کوتاهی پس از قطع درمان باقی می ماند |
درمان دارویی به صورت سرپایی:
- لیست داروهای ضروری که فرم انتشار را نشان می دهد (با احتمال 100٪ استفاده):
ضد نئوپلاستیک و
· قرص پردنیزولون 5 میلی گرم، 30 میلی گرم - 1 میلی لیتر محلول تزریقی در آمپول.
محلول تزریقی دگزامتازون 4 mg-1 ml در آمپول.
· قرص متیل پردنیزولون 32 میلی گرم.
پودر محلول Romiplostim در ویال های 250 میکروگرم.
;
داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی:
· کنسانتره ریتوکسیماب برای تهیه محلول انفوزیون 100 میلی گرم.
· کپسول سیکلوسپورین 100 میلی گرم.
لیست داروهای اضافی که فرم انتشار را نشان می دهد (با احتمال کمتر از 100٪ استفاده):
داروهای ضد فیبرینولیتیک و داروهای هموستاتیک:
· ترانکسامیک اسید، محلول تزریقی 10٪ - 5.0 میلی لیتر، قرص 250 میلی گرم.
· امپرازول، کپسول 20 میلی گرم.
عوامل آنتی باکتریال:
آزیترومایسین، قرص/کپسول، 500 میلی گرم؛
· آموکسی سیلین/کلاوولانیک اسید، قرص روکش دار، 1000 میلی گرم.
· موکسی فلوکساسین، قرص، 400 میلی گرم.
افلوکساسین، قرص، 400 میلی گرم;
قرص سیپروفلوکساسین 500 میلی گرم.
اریترومایسین، قرص 250 میلی گرم.
· سولفامتوکسازول/تری متوپریم، قرص 480 میلی گرم.
داروهایی که بر سیستم انعقاد خون تأثیر می گذارند:
مسکن های غیر مخدر و داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی:
50 میلی گرم، 75 میلی گرم، 100 میلی گرم، 150 میلی گرم پوشش داده شده با اسید استیل سالیسیلیک (محلول در روده، فیلم).
· آب برای تزریق، محلول برای تزریق 5 میلی لیتر.
· دکستروز، محلول تزریق 5% 250 میلی لیتر.
· کلرید سدیم، محلول تزریق 0.9٪ 500 میلی لیتر؛
درمان دارویی ارائه شده در سطح بستری:
- لیست داروهای ضروری که فرم انتشار را نشان می دهد (با احتمال 100٪ استفاده):
داروهای ضد نئوپلاستیک و سرکوب کننده سیستم ایمنی
داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی:
· کنسانتره ریتوکسیماب برای تهیه محلول انفوزیون 100 میلی گرم تا 10 میلی لیتر* ;
· کپسول سیکلوسپورین 100 میلی گرم*.
گلوکوکورتیکواستروئیدها:
قرص پردنیزولون 5 میلی گرم ,
محلول تزریقی 30 میلی گرم - 1 میلی لیتر در آمپول؛
· دگزامتازون 4 میلی گرم - 1 میلی لیتر محلول تزریقی در آمپول.
· قرص متیل پردنیزولون 32 میلی گرم*.
داروهایی که بر سیستم انعقاد خون تأثیر می گذارند:
· پروتئین های پلاسمای انسانی داخل وریدی بطری 5 گرم*.
قرص eltrombopag 50 میلی گرم* ;
· اسید آمینوکاپروئیک، محلول تزریق 5٪، 100 میلی لیتر.
ترانگزامیک اسید 10% -5.0 میلی لیتر
· هپارین، محلول تزریقی 5000 IU/ml، 5 ml.
· انوکساپارین، محلول تزریقی در سرنگ 4000 IU anti-Xa/0.4 ml، 8000 anti-Xa IU/0.8 ml.
· اپتاکوگ آلفا، لیوفیلیزه برای تهیه محلول برای تجویز داخل وریدیدر یک بطری 1 میلی گرم، 1.2 میلی گرم، 2 میلی گرم، 2.4 میلی گرم.
پودر محلول رومیپلوستیم در ویال های 250 میکروگرم* .
لیست داروهای اضافی که فرم انتشار را نشان می دهد (احتمال استفاده کمتر از 100٪):
ضد عفونی کننده ها:
· محلول کلرهگزیدین 0.05 - 100 میلی لیتر برای استفاده خارجی.
محلول اتانول 70، 90%؛
پوویدون - محلول ید برای استفاده خارجی؛
· محلول پراکسید هیدروژن 3٪.
محلول ید الکل 5٪.
داروهای ضد تشنج و ضد صرع:
· محلول تزریقی سولفات منیزیم 25% - 5 میلی لیتر.
محلول های مورد استفاده برای اصلاح اختلالات تعادل آب، الکترولیت و اسید-باز:
· محلول تزریقی 400 میلی لیتر استات سدیم، کلرید سدیم، کلرید پتاسیم.
· دکستروز 5٪ - 400 میلی لیتر محلول برای تزریق.
· محلول انفوزیون 400 میلی لیتر کلرید سدیم 0.9٪.
کلرید پتاسیم 7.5٪ - 10 میلی لیتر محلول تزریقی در آمپول
دکستروز 10٪ - 400 میلی لیتر محلول برای تزریق.
· آلبومین، محلول تزریق 10٪، 100 میلی لیتر، 20٪ 100 میلی لیتر.
داروهای ضد اسپاسم:
· قرص دروتاورین 40 میلی گرم.
آنتی اسیدها و سایر داروهای ضد زخم:
· قرص امپرازول 20 میلی گرم;
· فاموتیدین، پودر لیوفیلیزه برای تهیه محلول تزریقی 20 میلی گرم.
داروهای ضد درد اپیوئیدی:
قرص ترامادول 100 میلی گرم;
· محلول تزریقی مورفین 1٪ - 1.0.
ضد استفراغ:
· متوکلوپرامید 0.5%-2 میلی لیتر محلول تزریقی در آمپول.
عوامل آنتی باکتریال:
پودر سفوپرازون برای محلول تزریقی 1000 میلی گرم.
پودر سفازولین برای محلول تزریقی 500 میلی گرم، 1000 میلی گرم.
پودر سفتازیدیم برای محلول تزریقی 250 میلی گرم. 500 میلی گرم؛ 1000 میلی گرم؛ 2000 میلی گرم
پودر سفوروکسیم برای محلول تزریقی 250 میلی گرم، 750 میلی گرم، 1500 میلی گرم.
پودر سفتریاکسون برای محلول تزریقی 250 میلی گرم، 500 میلی گرم، 1000 میلی گرم، 2000 میلی گرم.
پودر سفوتاکسیم برای محلول تزریقی 250 میلی گرم. 500 میلی گرم، 1000 میلی گرم؛
پودر سفپیم برای محلول تزریقی 500 میلی گرم، 1000 میلی گرم.
· آمپی سیلین سدیم، پودر سولباکتام سدیم برای محلول تزریقی 0.75 گرم، 1.5 گرم.
پودر دوریپنم برای محلول انفوزیون 500 میلی گرم.
· پودر مروپنم، لیوفیلیزه برای تهیه محلول تزریقی 500 میلی گرم، 1000 میلی گرم.
ارتاپنم لیوفیلیزه برای تهیه محلول تزریقی 1000 میلی گرم.
پودر ایمی پنم برای محلول انفوزیون 500 میلی گرم.
پودر لیوفیلیزه آزیترومایسین برای تهیه محلول انفوزیون 500 میلی گرم. سوسپانسیون برای تجویز خوراکی؛
· پودر لیوفیلیزه کلاریترومایسین برای تهیه محلول انفوزیون 500 میلی گرم.
· پودر وانکومایسین، لیوفیلیزه برای تهیه محلول انفوزیون 500 میلی گرم، 1000 میلی گرم.
· محلول تزریقی جنتامایسین 80 mg/2 ml.
· محلول تزریقی لینکومایسین 30% 1.0; کپسول 250 میلی گرم؛
· محلول انفوزیون سیپروفلوکساسین 0.2%، 200 میلی گرم در 100 میلی لیتر، کنسانتره محلول تزریقی 100 میلی گرم در 10 میلی لیتر.
· محلول انفوزیون مترونیدازول 500 میلی گرم در 100 میلی لیتر. محلول تزریقی 5 mg/ml
پودر آموکسی سیلین/کلاوولانیک اسید برای سوسپانسیون خوراکی 125+25 mg/5 ml، 312.5 mg/5 ml. پودر برای تهیه محلول برای تجویز داخل وریدی و عضلانی 1000 میلی گرم + 500 میلی گرم، 500 میلی گرم + 250 میلی گرم، 600 میلی گرم.
پودر آموکسی سیلین/سولباکتام برای تهیه سوسپانسیون برای تجویز خوراکی 125 میلی گرم + 125 میلی گرم در 5 میلی لیتر، 250 میلی گرم + 250 میلی گرم در 5 میلی لیتر
پودر ایمی پنم/سیلاستاتین برای محلول تزریقی 500 میلی گرم/500 میلی گرم.
پودر سفوپرازون/سولباکتام برای محلول تزریقی 1.5 گرم، 2 گرم.
· ریفامپیسین لیوفیلیزه برای تهیه محلول تزریقی 0.15 گرم.
به معنی برای تغذیه تزریقی:
· آلبومین 200 میلی لیتر در بطری.
· امولسیون چربی 500 میلی لیتر 10 درصد برای تزریق در ویال.
داروهای قلب و عروق:
· دیگوکسین 0.25 mg/ml 1 میلی لیتر محلول تزریقی در آمپول.
دوبوتامین 50 mg/ml 5 میلی لیتر محلول تزریقی در آمپول.
محلول دوپامین 4 تا 5 میلی لیتر برای تزریق در آمپول.
· نوراپی نفرین 2 mg/ml - 4 ml محلول تزریقی.
نیترات ها:
· ایزوسورباید دینیترات 1 میلی گرم در میلی لیتر - کنسانتره 10 میلی لیتر برای تهیه محلول انفوزیون در آمپول.
انسولین و سایر داروهای ضد دیابت:
انسولین 40 IU/ml محلول تزریقی.
ایتراکونازول 10 میلی گرم - 1 میلی لیتر 150 میلی لیتر در بطری.
قرص فلوکونازول 150 میلی گرم.
به معنی برای بیهوشی عمومیو اکسیژن:
کتامین 50 میلی گرم/10 میلی لیتر محلول تزریقی.
· اکسیژن 100٪، لیتر؛
· امولسیون پروپوفول 10 میلی گرم در میلی لیتر - 20 میلی لیتر برای تزریق داخل وریدی.
داروها برای بی حسی موضعی:
· لیدوکائین 2٪ - 2.0 میلی لیتر در آمپول.
شل کننده های عضلانی و مهارکننده های کولین استراز:
· لیوفیلیزه پیپکورونیم بروماید برای تهیه محلولی برای تزریق داخل وریدی 4 میلی گرم.
· سوکسامتونیوم کلرید 100 میلی گرم/5 میلی لیتر محلول تزریقی در آمپول.
داروهای مورد استفاده برای آسم برونشو بیماری های مزمن انسدادی ریه:
· آمینوفیلین 2% - 5 میلی لیتر محلول تزریقی.
مهارکننده های ACE:
· انالاپریل 1.25 میلی گرم - 1 میلی لیتر محلول تزریقی در آمپول.
داروهای ضد کم خونی:
سولفات آهن، قرص 320 میلی گرم;
· محلول کمپلکس هیدروکسید ساکارز آهن (III) برای تزریق داخل وریدی 20 میلی گرم در میلی لیتر.
داروهای ضد قارچ:
· آنیدولوفانگین، پودر لیوفیلیزه برای محلول تزریقی، 100 میلی گرم در ویال.
وریکونازول، پودر محلول انفوزیون 200 میلی گرم در بطری، قرص 50 میلی گرم.
· ایتراکونازول، محلول خوراکی 10 mg/ml 150.0;
کاسپوفانگین، لیوفیلیزه برای تهیه محلول انفوزیون 50 میلی گرم.
micafungin، پودر لیوفیلیزه برای تهیه محلول تزریقی 50 میلی گرم، 100 میلی گرم.
· فلوکونازول، کپسول/قرص 150 میلی گرم، محلول انفوزیون 200 میلی گرم/100 میلی لیتر، 100 میلی لیتر؛
داروهای ضد ویروسی:
آسیکلوویر، کرم برای استفاده خارجی، 5٪ - 5.0، قرص 400 میلی گرم، پودر محلول برای تزریق، 250 میلی گرم.
· والاسیکلوویر، قرص، 500 میلی گرم.
· والگانسیکلوویر، قرص، 450 میلی گرم.
فامسیکلوویر قرص 500 میلی گرم شماره 14.
داروهای مورد استفاده برای پنوموسیستوز:
· سولفامتوکسازول/تری متوپریم، کنسانتره محلول انفوزیونی (80mg+16mg)/ml، قرص 5 ml، 480 میلی گرم.
انواع دیگر درمان:
انواع دیگر درمان به صورت سرپایی ارائه می شود:
پس از برداشتن طحال، خطر عفونت های شدید مرتبط با استرپتوکوک پنومونیه، نایسریا مننژیتیدیس و هموفیلوس آنفلوآنزا افزایش می یابد. برای بیماران واکسن‌های چند ظرفیتی پنوموکوک، مننگوکوک، پلی‌ساکارید کپسولی هموفیلوس آنفولانزا نوع b (PRP) توکسوئید کزاز (TT) کونژوگه 2-4 هفته قبل از اسپلنکتومی تجویز می‌شود. آنتی ژن پلی ساکارید خالص شده با پنوموکوک، کونژوگه 0.5 میلی لیتر*.
انواع دیگر خدمات ارائه شده در سطح ثابت:اعمال نمی شود.
انواع دیگر درمان ارائه شده در طول مراقبت های پزشکی اورژانسی:اعمال نمی شود.
ویژگی های تاکتیک های درمانی در زنان باردار
ترکیب بارداری و ترومبوسیتوپنی خودایمنی غیر معمول نیست.
بارداری ممکن است در تظاهرات این بیماری نقش داشته باشد. تعداد پلاکت در دوران بارداری که توسط ITP در 67 تا 89 درصد از کل موارد تجزیه و تحلیل شده، کمتر از 150×109 در لیتر است، در حالی که در 11 درصد از زنان، حاملگی در سه ماهه اول به سقط خودبه‌خود خاتمه می‌یابد و در 21.5 درصد تمایل به خونریزی دارد. مرده زایی در 4٪، کودکان زنده متولد می شوند - 81٪. در 31.3 درصد، درمان برای افزایش سطح پلاکت مورد نیاز است.
بیماری یک زن باردار بر وضعیت نوزاد تأثیر می گذارد. آنتی بادی های پلاکت ها از مادر می توانند به جنین منتقل شوند، سپس تعداد پلاکت ها قبل و بلافاصله پس از تولد به سطوح خطرناک کاهش می یابد. نتیجه آن خونریزی در جنین در حین زایمان است که گاهی منجر به آسیب یا مرگ جنین می شود، به خصوص اگر خونریزی داخل جمجمه باشد.
بارداری در بیماران مبتلا به ترومبوسیتوپنی ایمنی منع مصرف ندارد، اما در دوران بارداری نظارت و مشاهده اضافی توسط هماتولوژیست لازم است.
علاوه بر ترومبوسیتوپنی ایمنی در دوران بارداری، کاهش سطح پلاکت ممکن است با gestosis، سندرم HELLP، و سندرم انعقاد داخل عروقی منتشر همراه باشد. در 5-8٪ از زنان سالم، ترومبوسیتوپنی حاملگی ممکن است ایجاد شود - کاهش جزئی در سطح پلاکت (بیش از 70 x10 9 / l در 95٪ موارد)، نیازی به درمان ندارد و بر سلامت مادر و جنین تأثیر نمی گذارد. .
برای دستیابی به نتایج مطلوب در درمان ITP در دوران بارداری، همکاری بین متخصص زنان و زایمان، هماتولوژیست، متخصص بیهوشی و متخصص نوزادان ضروری است. هدف از درمان، حفظ سطوح پلاکتی است که در آن بارداری با حداقل خطر خونریزی پیش می‌رود. در دو سه ماهه اول، در صورت وجود، درمان شروع می شود تظاهرات بالینیترومبوسیتوپنی سطح پلاکت 20-30 هزار در میکرولیتر بی خطر در نظر گرفته می شود. با توجه به خطر نظری هماتوم اپیدورال و ایجاد آسیب عصبی، باقی می ماند. مسئله ی جنجالیدر مورد تعداد پلاکت‌هایی که در آن بی‌حسی اپیدورال را می‌توان با خیال راحت انجام داد. متخصصان بیهوشی به طور کلی دستیابی به تعداد پلاکت حداقل 75 هزار در میکرولیتر را توصیه می کنند، اما هماتولوژیست ها بر این باورند که تعداد پلاکت 50 هزار در میکرولیتر برای بیهوشی اپیدورال و سزارین کافی است.
گزینه‌های درمانی خط اول برای ترومبوسیتوپنی ایمنی در دوران بارداری مشابه سایر بیماران بزرگسال مبتلا به ITP است - کورتیکواستروئیدها، پروتئین‌های پلاسمای انسانی داخل وریدی. سطح شواهد ج) . توصیه می شود از استفاده از داروهای خط دوم با اثرات سیتواستاتیک و برداشتن طحال خودداری شود یا زمانی که منافع مورد انتظار برای مادر بیشتر از خطر احتمالی باشد، آنها را انجام دهید. اسپلنکتومی در صورت لزوم بهتر است در سه ماهه دوم انجام شود. در صورت عدم وجود علائم اضافی مامایی، توصیه می شود زایمان از طریق روش های طبیعی انجام شود. 2-3 روز قبل از تولد، تجویز وریدی پروتئین پلاسمای انسانی به میزان 1 گرم بر کیلوگرم توصیه می شود.
مداخله جراحی:
مداخله جراحی به صورت سرپایی ارائه می شود:اعمال نمی شود.
مداخله جراحی ارائه شده در یک محیط بستری:با ایجاد عوارض عفونی و خونریزی های تهدید کننده زندگی، بیماران ممکن است تحت مداخلات جراحی برای اندیکاسیون های اورژانسی قرار گیرند.
مدیریت بیشتر:
· نظارت بر شاخص های UBC هر 10 روز یک بار (با شمارش پلاکت "با چشم").
· ثبت نام و مشاهده متخصص هماتولوژی در محل سکونت به مدت 5 سال.
شاخص های اثربخشی درمان :
معیارهای پاسخ به درمان:
بهبودی کامل - پلاکت بیش از 100 x10 9 / L، بدون خونریزی.
بهبودی نسبی - پلاکت ها بیش از 30 x10 9 / l و افزایش حداقل 2 برابری تعداد پلاکت ها از سطح اولیه در غیاب خونریزی.
· بدون پاسخ - پلاکت ها کمتر از 30 x 10 9 / l یا کمتر از 2 برابر افزایش سطح پلاکت یا خونریزی.
· وابستگی به کورتیکواستروئید: نیاز به دوزهای مداوم یا مکرر کورتیکواستروئیدها برای حداقل 2 ماه برای حفظ تعداد پلاکت ها در یا بالاتر از 109×30 در لیتر و/یا برای جلوگیری از خونریزی.
· وابستگی به کورتیکواستروئیدها نشانه ای برای درمان خط دوم است.
داروهای (مواد فعال) مورد استفاده در درمان
| آزاتیوپرین |
| آزیترومایسین |
| انسان آلبومین |
| اسید آمینوکاپروئیک |
| آمینوفیلین |
| آموکسی سیلین |
| آمپی سیلین |
| آنیدولافونگین |
| ایمونوگلوبولین ضد D انسان است |
| اسید استیل سالیسیلیک |
| آسیکلوویر |
| واکسنی برای پیشگیری از بیماری های ناشی از مننگوکوک های گروه های A، C، W، Y |
| واکسن برای پیشگیری از عفونت های ناشی از هموفیلوس آنفولانزا (واکسن هموفیلوس آنفولانزا) |
| والاسیکلوویر |
| والگانسیکلوویر |
| وانکومایسین |
| وین بلاستین |
| وین کریستین |
| آب برای تزریق |
| آب اکسیژنه |
| وریکونازول |
| جنتامایسین |
| هپارین سدیم |
| دانازول |
| داپسون |
| دگزامتازون |
| دکستروز |
| دیگوکسین |
| دوبوتامین |
| دوپامین |
| دوریپنم |
| دروتاورین (Drotaverinum) |
| کمپلکس فریک (III) هیدروکسید ساکاروز |
| سولفات فریک |
| امولسیون چربی برای تغذیه تزریقی |
| ایزوسورباید دی نیترات |
| ایمی پنم |
| ایمونوگلوبولین طبیعی انسان |
| ایتراکونازول |
| ید |
| کلرید پتاسیم (کلرید پتاسیم) |
| کاسپوفونگین |
| کتامین |
| اکسیژن |
| اسید کلاوولانیک |
| کلاریترومایسین |
| لیدوکائین |
| لینکومایسین |
| سولفات منیزیم |
| مروپنم |
| متیل پردنیزولون |
| متوکلوپرامید |
| مترونیدازول |
| میکافونژین |
| اسید مایکوفنولیک (مایکوفنولات موفتیل) |
| موکسی فلوکساسین |
| مورفین |
| استات سدیم |
| سدیم کلرید |
| نوراپی نفرین |
| امپرازول |
| افلوکساسین |
| پاراستامول |
| پیپکورونیوم بروماید |
| واکسن پنوموکوک |
| بتادین |
| پردنیزولون |
| پروپوفول |
| ریتوکسیماب |
| ریفامپیسین |
| رومیپلوستیم |
| سوکسامتونیوم کلرید |
| سولباکتام |
| سولفامتوکسازول |
| ترامادول |
| ترانگزامیک اسید |
| تری متوپریم |
| فاموتیدین |
| فامسیکلوویر |
| فلوکونازول |
| فلوکونازول |
| کلرهگزیدین |
| سفازولین |
| سفپیم |
| سفوپرازون |
| سفوتاکسیم |
| سفتازیدیم |
| سفتریاکسون |
| سفوروکسیم |
| سیکلوسپورین |
| سیلاستاتین |
| سیپروفلوکساسین |
| الترومبوپاگ |
| انالاپریل |
| انوکساپارین سدیم |
| اپتاکوگ آلفا (فعال شده) |
| اریترومایسین |
| ارتاپنم |
| اتانول |
گروهی از داروها بر اساس ATC مورد استفاده در درمان
بستری شدن در بیمارستان
نشانه های بستری شدن در بیمارستان:
نشانه های بستری اورژانسی:
· ترومبوسیتوپنی ایمنی تازه تشخیص داده شده و/یا وجود سندرم هموراژیک.
نشانه های بستری برنامه ریزی شده:
· انجام اسپلنکتومی.
جلوگیری
اقدامات پیشگیرانه:خیر
اطلاعات
منابع و ادبیات
- صورتجلسه جلسات شورای کارشناسی RCHR وزارت بهداشت جمهوری قزاقستان، 2015
- منابع: 1. شبکه رهنمودهای بین دانشگاهی اسکاتلند (SIGN). SIGN 50: راهنمای توسعه‌دهنده دستورالعمل. ادینبورگ: SIGN; 2014. (نشریه SIGN شماره 50). . موجود در آدرس اینترنتی: http://www.sign.ac.uk. 2. راهنمای عمل مبتنی بر شواهد انجمن هماتولوژی آمریکا در سال 2011 برای ترومبوسیتوپنی ایمنی سیندی نوینرت، وندی لیم، مارک کروتر، آلن کوهن، لارنس سولبرگ، جونیور و مارک ای. کروتر2011. 16:4198-4204 3. هماتولوژی; آخرین دایرکتوری . تحت سردبیری دکتری علوم پزشکی. پروفسور ک.م. عبدالقادیرووا. مسکو: انتشارات Eksmo; سن پترزبورگ: انتشارات سووا، 2004; 414-422. 4. محمدرضا مشهدی، کیخایی محمدعلی، سپهری زهرا، میری مقدم الهه. یک دوره دگزامتازون با دوز بالا در درمان ترومبوسیتوپنی ایمنی اولیه تازه تشخیص داده شده موثرتر از پردنیزولون درمانی معمولی است. دارو. 2012 اوت 28; 20 (1): 7. doi: 10.1186/2008-2231-20-7 . . اینترن پزشکی 2012؛ 51 (8): 859-63. Epub 2012 Apr 15. 6. Van der Meer JW, van Beem RT, Robak T, Deptala A, Strengers PF اثربخشی و ایمنی محصول ایمونوگلوبولین داخل وریدی مایع نانو فیلتر شده در بیماران مبتلا به نقص ایمنی اولیه و پورپورای ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک. وکس سانگ. 2011 اوت؛ 101 (2): 138-46. doi: 10.1111/j.1423-0410.2011.01476.x. Epub 2011 مارس 29. 7. Robak T، Mainau C، Pyringer B، Chojnowski K، Warzocha K، Dmoszynska A، Straub J، Imbach P. اثربخشی و ایمنی یک فرمولاسیون جدید ایمونوگلوبولین داخل وریدی 10% (octagam® 10%) در بیماران با ترومبوسیتوپنی ایمنی هماتولوژی. 2010 اکتبر؛ 15 (5): 351-9. doi: 10.1179/102453310X12719010991867. 8. Montalvo J1، Velazquez D، Pantoja JP، Sierra M، López-Karpovitch X، Herrera MF. طحال برداری لاپاروسکوپی برای ترومبوسیتوپنی اولیه ایمنی: پیامد بالینی و عوامل پیش آگهی J Laparoendosc Adv Surg Tech A. 2014 Jul;24(7):466-70. doi: 10.1089/lap.2013.0267. Epub 2014 Jun 6. 9. Moulis G1، Lapeyre-Mestre M، Mahévas M، Montastruc JL، Sailler L. نیاز به بهبود نرخ واکسیناسیون در بیماران مبتلا به ترومبوسیتوپنی ایمنی اولیه که در معرض ریتوکسیماب یا طحال برداری قرار دارند. یک مطالعه سراسری مبتنی بر جمعیت در فرانسه. Am J Hematol. 2015 Apr;90(4):301-5. doi: 10.1002/ajh.23930. Epub 2015 مارس 2. 10. Carpenedo M، Cantoni S، Coccini V، Fedele M، Morra E، Pogliani EM. امکان سنجی قطع مصرف رومیپلوستیم در بیماران بالغ پاسخگوی آگونیست گیرنده ترومبوپوئیتین با ترومبوسیتوپنی اولیه ایمنی: یک گزارش گذشته نگر مشاهده ای در عمل بالینی زندگی واقعی نماینده هماتول 2015 فوریه 24; 7 (1): 5673. doi: 10.4081/hr.2015.5673. eCollection 2015. 11. Mahévas M1, Fain O, Ebbo M, Roudot-Thoraval F, Limal N, Khallaf M, Schleinitz N, Bierling P, Languille L, Godeau B, Michel M. استفاده موقت از آگونیست های گیرنده ترومبوپوئیتین ممکن است بهبودی طولانی مدت در ترومبوسیتوپنی مزمن ایمنی بزرگسالان نتایج یک مطالعه مشاهده ای فرانسوی Br J Haematol. 2014 ژوئن؛ 165 (6): 865-9. doi: 10.1111/bjh.12888. Epub 2014 آوریل 12. 12. Decroocq J1، Marcellin L، Le Ray C، Willems L. درمان نجات با رومیپلوستیم برای ترومبوسیتوپنی اولیه ایمنی مقاوم به درمان در دوران بارداری. Obstet Gynecol. 2014 Aug;124(2 Pt 2 Suppl 1):481-3. doi: 10.1097/AOG.0000000000000371 13. آهنگ T.B. و همکاران // Fetal Diagn Ther.- 1999.- Vol.14(4).-P. 216-219.
اطلاعات
لیست توسعه دهندگان پروتکل با جزئیات صلاحیت:
1) Kemaykin Vadim Matveevich - کاندیدای علوم پزشکی، JSC مرکز علمی ملی انکولوژی و پیوند شناسی، رئیس بخش انکوهماتولوژی و پیوند مغز استخوان.
2) آنتون آناتولیویچ کلودزینسکی - کاندیدای علوم پزشکی، JSC مرکز علمی ملی انکولوژی و پیوند شناسی، هماتولوژیست در گروه انکوهماتولوژی و پیوند مغز استخوان.
3) Ramazanova Raigul Mukhambetovna - دکترای علوم پزشکی، استاد JSC "دانشگاه پزشکی قزاقستان آموزش مداوم"، رئیس دوره هماتولوژی.
4) Gabbasova Saule Telembaevna - RSE در RSE "موسسه تحقیقات انکولوژی و رادیولوژی قزاقستان"، رئیس بخش هموبلاستوز.
5) کاراکولوف رومن کاراکولوویچ - دکترای علوم پزشکی، پروفسور، آکادمیک MAI RSE در موسسه تحقیقاتی انکولوژی و رادیولوژی قزاقستان، محقق ارشد بخش هموبلاستوز.
6) تاباروف آدلت بریکبولوویچ - رئیس بخش مدیریت نوآورانه RSE در RSE "بیمارستان مدیریت مرکز پزشکی ریاست جمهوری جمهوری قزاقستان" فارماکولوژیست بالینی.
7) Rapilbekova Gulmira Kurbanovna، دکترای علوم پزشکی. JSC "مرکز ملی علمی زایمان و کودکی" - رئیس بخش زنان و زایمان شماره 1.
افشای عدم تضاد منافع:غایب.
داوران:
1) آفاناسیف بوریس ولادیمیرویچ - دکترای علوم پزشکی، مدیر موسسه تحقیقات انکولوژی، هماتولوژی و پیوند شناسی کودکان به نام R.M. گورباچوا، رئیس گروه هماتولوژی، انتقال خون و پیوند شناسی، موسسه آموزشی عمومی بودجه دولتی آموزش عالی حرفه ای، اولین دانشگاه پزشکی دولتی سن پترزبورگ به نام. آی پی پاولوا.
2) Rakhimbekova Gulnar Ayapbekkyzy - دکترای علوم پزشکی، پروفسور، JSC National Scientific مرکز پزشکی"، رئیس بخش.
3) Pivovarova Irina Alekseevna - دکتر Medicinae، کارشناسی ارشد مدیریت بازرگانی، رئیس خون شناس آزاد وزارت بهداشت و توسعه اجتماعی جمهوری قزاقستان.
ذکر شرایط بررسی پروتکل:بازنگری پروتکل پس از 3 سال و/یا زمانی که روش های جدید تشخیصی و/یا درمانی با سطح شواهد بالاتری در دسترس باشد.
فایل های پیوست شده
توجه!
- با خوددرمانی می توانید آسیب های جبران ناپذیری به سلامتی خود وارد کنید.
- اطلاعات ارسال شده در وب سایت MedElement نمی تواند و نباید جایگزین مشاوره حضوری با پزشک شود. حتما تماس بگیرید موسسات پزشکیاگر بیماری یا علائمی دارید که شما را آزار می دهد.
- انتخاب داروها و دوز آنها باید با متخصص مشورت شود. فقط پزشک می تواند تجویز کند داروی مناسبو دوز آن با در نظر گرفتن بیماری و وضعیت بدن بیمار.
- وب سایت MedElement صرفاً یک منبع اطلاعاتی و مرجع است. اطلاعات درج شده در این سایت نباید برای تغییر غیرمجاز دستورات پزشک استفاده شود.
- سردبیران MedElement هیچ مسئولیتی در قبال صدمات شخصی یا خسارت مالی ناشی از استفاده از این سایت ندارند.
پلاکت ها سلول های خاصی هستند که مسئول هموستاز هستند – سیستم پیچیدهحفظ خون در حالت مایع و توقف خونریزی زمانی که یکپارچگی رگ های خونی آسیب دیده است. برای سیر طبیعی این فرآیندها، غلظت مشخصی از پلاکت ها باید در بدن حفظ شود. اگر سطح آنها مختل شود، فرد دچار آسیب شناسی به نام ترومبوسیتوپنی ایمنی می شود. این یک بیماری خونی جدی است که می تواند سلامت و زندگی بیمار را تهدید جدی کند و بنابراین نیاز به تشخیص و درمان به موقع دارد.
مکانیسم توسعه ترومبوسیتوپنی ایمنی شامل تخریب پلاکت ها توسط آنتی بادی های خاص است، که در بدن انسان تولید می شوند. پس از ظهور آنها، امید به زندگی سلول ها به جای 7-10 روز به چند ساعت کاهش می یابد - آنها شروع به "چسبیدن" می کنند و لخته های خون میکروسکوپی را تشکیل می دهند که کوچک می شوند. رگ های خونی. این باعث افزایش نفوذپذیری می شود دیواره های عروقیو خون به راحتی خارج می شود و در نتیجه هماتوم های زیر جلدی یا خونریزی خارجی ایجاد می شود.
دلایل ایجاد یک واکنش خود ایمنیکه در نتیجه تخلفات فوق مشاهده می شود، ممکن است به شرح زیر باشد:
- عفونت ویروسی یا باکتریایی قبلی؛
- عدم تحمل برخی داروها؛
- جراحی یا خونریزی شدید؛
- قرار گرفتن طولانی مدت در معرض دمای پایین یا بالا؛
- واکسیناسیون پیشگیرانه
حدود نیمی تعیین علت دقیق ایجاد ترومبوسیتوپنی ایمنی ممکن نیست- یک واکنش خاص خود به خود ایجاد می شود و به عنوان یک قاعده، پس از مدتی ناپدید می شود.
علائم
علائم اصلی ترومبوسیتوپنی ایمنی عبارتند از: خونریزی های زیر جلدی یا خارجیدر قسمت های مختلف بدن که به آن سندرم هموراژیک جلدی می گویند. ظاهر آنها می تواند از لکه های کوچک شبیه بثورات (به نام پتشی) تا خونریزی و کبودی گسترده باشد.
رنگ پوست بیمار در محل آسیب بسته به مرحله تجزیه هموگلوبین ممکن است ارغوانی، آبی مایل به سبز یا زرد باشد و خود لکه ها در لمس بدون درد و نامتقارن هستند.
سوال خود را از یک پزشک تشخیص آزمایشگاهی بالینی بپرسید
آنا پونیاوا. او از آکادمی پزشکی نیژنی نووگورود (2007-2014) و رزیدنتی در تشخیص آزمایشگاهی بالینی (2014-2016) فارغ التحصیل شد.
گاهی اوقات خونریزی مشاهده می شود نه تنها روی پوست، بلکه بر روی مخاط دهانو چشم، پرده گوشو غیره.خونریزی ها خود به خود یا تحت تأثیر عوامل خارجی رخ می دهد، اما شدت چنین تأثیری معمولاً با درجه خونریزی مطابقت ندارد - به عبارت دیگر، آسیب جدی در بیمار حتی پس از صدمات جزئی ظاهر می شود.
ترومبوسیتوپنی ایمنی در کودکان اغلب با خونریزی از بینی یا لثه ظاهر می شود - دومی پس از اقدامات دندانپزشکی (کشیدن دندان) رخ می دهد و حتی پس از استفاده از داروها و درمان های استاندارد متوقف کردن آن دشوار است. دخترانی با این تشخیص ممکن است خونریزی رحمی را تجربه کنند که گاهی اوقات با آن همراه نیست چرخه قاعدگی. در موارد کمتر، بیماران خون در ادرار و مدفوع را تجربه می کنند که نشان دهنده خونریزی در کلیه ها و دستگاه گوارش است.
سلامت عمومی و اندام های داخلی ترومبوسیتوپنی ایمنی، به عنوان یک قاعده، رنج نمی برند، اما در برخی موارد شروع بیماری می تواند حاد باشد، با تب، از دست دادن اشتها، ضعف و افزایش خستگی.
علائم مشابهبا کاهش جدی پارامترهای خون آزمایشگاهی در بیماران و عدم درمان مشاهده شد.طبقه بندی و درجه
ترومبوسیتوپنی ایمنی می تواند به دو صورت رخ دهد: هترایمیون که در نتیجه قرار گرفتن در معرض عوامل منفی یا خودایمنی رخ می دهد - علت آن در واکنش خود ایمنی بدن در برابر پلاکت های خود است. شکل هترایمیون حاد است، اما پیش آگهی خوبی نیز دارد، در حالی که شکل خودایمنی یک سیر مزمن با عودهای مکرر دارد. علاوه بر این، انواع "خشک" و "تر" این بیماری وجود دارد - در مورد اول، بیماران خونریزی های زیر جلدی را تجربه می کنند و در حالت دوم با خونریزی متناوب می شوند.
بر اساس ویژگی های بالینی دوره بیماری، سه دوره اصلی تشخیص داده می شود: بحران (تشدید)، بهبودی بالینی و بالینی هماتولوژیک. در دوره حاد، بیماران خونریزی را تجربه می کنند درجات مختلفشدت و تغییرات در پارامترهای خون. بهبودی بالینی با کاهش تظاهرات بیماری مشخص می شود، اما ناهنجاری ها در آزمایش خون بالینی باقی می ماند.
در طول دوره بهبودی بالینی و هماتولوژیک، وضعیت بیمار و پارامترهای آزمایش تثبیت می شود.بسته به شدت، ترومبوسیتوپنی ایمنی می تواند خفیف، متوسط یا شدید باشد.
- درجه خفیف فقط با سندرم پوستی (پتشی، کبودی و غیره) آشکار می شود.
- برای درجه متوسطبا شدت متوسط مشخص می شود علائم خارجی(خونریزیهای زیر جلدی و خونریزیهای جزئی)، و همچنین کاهش جزئی غلظت پلاکت در آزمایش‌ها.
- درجه شدید با خونریزی جدی، شمارش غیر طبیعی خون و پدیده های مرتبط - کم خونی، وخامت وضعیت عمومی رخ می دهد.
تشخیص
برای تشخیص ترومبوسیتوپنی ایمنی لازم است یک سری مطالعات انجام شود،که فرآیند پاتولوژیک را در بدن شناسایی کرده و سایر بیماری ها را حذف می کند.
- آزمایشات خون شاخص اصلی ترومبوسیتوپنی ایمنی در تجزیه و تحلیل بالینی کاهش غلظت پلاکت به 140x10 است. 9 /l و پایین تر. در موارد شدید، کم خونی با شدت های مختلف ممکن است مشاهده شود (کاهش سطح هموگلوبین به 100-80 واحد)، اما سایر شاخص ها طبیعی می مانند. با آسیب کلیه، غلظت اوره در خون افزایش می یابد. علاوه بر آزمایش خون عمومی و بیوشیمیایی، آزمایش به اصطلاح دوک برای تعیین مدت خونریزی انجام می شود - در بیماران، زمان در مقایسه با هنجار 1.5-2 دقیقه به 4 دقیقه افزایش می یابد.
- مطالعات انعقادی در یک کواگولوگرام با ترومبوسیتوپنی ایمنی، کاهش انقباض (فرایند انقباض و فشرده شدن) لخته خون تا 60-75٪ و همچنین نقض تشکیل ترومبوپلاستین مشاهده می شود.
- آزمایشات کبدی در تجزیه و تحلیل بیوشیمیایی، نشانگر افزایش بیلی روبین (بیش از 20.5 میکرومول در لیتر) است که با تجزیه هموگلوبین که در طول خونریزی رخ می دهد و همچنین افزایش غلظت ALT و AST همراه است.
- آزمایشات هپاتیت و HIV. ترومبوسیتوپنی می تواند نتیجه هپاتیت C و ویروس نقص ایمنی باشد - مطالعات مناسب برای حذف این بیماری ها انجام می شود.
- مطالعات دیگر علاوه بر آزمایشات فوق، بیماران تجویز می شوند روش های خاصتشخیص (تست پینچ، تست تورنیکه و غیره) - ظهور خونریزی های کوچک نشان دهنده وجود ترومبوسیتوپنی است. در برخی موارد، معاینه مغز استخوان برای تعیین افزایش مگاکاریوسیت ها (بیش از 54-114 / میکرولیتر) و همچنین سونوگرافی از اندام های داخلی برای ارزیابی وضعیت آنها و تعیین آسیب احتمالی لازم است.
- تشخیص های افتراقی. تشخیص افتراقی با کم خونی آپلاستیک، و همچنین ترومبوسیتوپنی ثانویه، که با عفونت های ویروسی، کم خونی فقر آهن و غیره مشاهده می شود، انجام می شود. برای رد این بیماری ها، آزمایش خون مکرر با مطالعه دقیق شاخص ها، شناسایی آنتی بادی ها برای عفونت های خاص (سرخک، سرخجه، آبله مرغانو غیره.).
معاینه پزشکی و اجتماعی و ناتوانی در پورپورای ترومبوسیتوپنیک
پورپورای ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک
با تشکیل آنتی بادی های ضد پلاکتی، افزایش تخریب پلاکت ها در سیستم رتیکولواندوتلیال و پیشرفت دیاتز خونریزی دهنده مشخص می شود.همهگیرشناسی. فراوانی 6-12: 100000 نفر جمعیت; 90 درصد بیماران زیر 40 سال سن دارند. زنان 1.5-2 برابر بیشتر از مردان بیمار می شوند. دوره مکرر بیماری باعث محدودیت در توانایی حرکت، مراقبت از خود، یادگیری، فعالیت کارگریآسیب اجتماعی و تعریف معلولیت. با توانبخشی مؤثر، 20٪ از بیماران به طور کامل در انواع و شرایط کاری غیر منع مصرف، با کاهش حجم فعالیت های تولیدی یا به کار در یک حرفه موجود دیگر - 30٪ از بیماران، به کار باز می گردند.
اتیولوژی و پاتوژنز.
علت بیماری ناشناخته است. آنتی بادی های ضد پلاکت مربوط به Jg G در پاتوژنز نقش دارند: خودایمنی که در برابر پلاکت های بدون تغییر ایجاد می شود. هتروایمیون - در برابر پلاکت هایی با ساختار آنتی ژنی تغییر یافته قبلی به دلیل اثرات ویروسی، باکتریایی و سایر موارد. transimmune - از مادری که از ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک رنج می برد تا پلاکت های جنین در طول رشد جنین. در همه موارد، تحمل ایمنی به خود آنتی ژن مختل می شود، طول عمر پلاکت ها به چند ساعت کاهش می یابد. جداسازی عمدتا در طحال رخ می دهد. سندرم کواگولوپنیک به دلیل کاهش فعالیت ترومبوپلاستیک، استفاده از پروترومبین و جمع شدن لخته خون ایجاد می شود. زمان خونریزی افزایش می یابدطبقه بندی. اشکال عود کننده حاد و مزمن وجود دارد. با توجه به ماهیت جریان فرم مزمنتفاوت بین نور و شدت متوسط، سنگین. با توجه به نوع غالب تظاهرات بالینی: پوست، دستگاه گوارش، کلیه، مغز و غیره.
درمانگاه.
معیارهای تشخیصی: کاهش تعداد پلاکت های خون به 2-50x10*9/l، ظاهر غیر معمول و اشکال دژنراتیو; افزایش مگاکاریوسیت ها در مغز استخوان، از جمله آنهایی که از نظر عملکردی معیوب هستند، بدون گرانولاسیون آزوروفیلیک با اختلال در آزادسازی پلاکت. وجود مگاکاریوبلاست ها؛ تشخیص اتوآنتی بادی های ضد پلاکتی؛ به 10-15 دقیقه افزایش دهید. مدت زمان خونریزی اما به دوک. کاهش انقباض لخته خون و عملکرد چسبندگی- تجمع پلاکت ها. زمان لخته شدن خون طبیعی (لی وایت)؛ دیاتز خونریزی دهنده به شکل پتشی و اکیموز در تنه، اندام ها، محل های تزریق و روی غشای مخاطی حفره دهان; علائم مثبتتورنیکه و نیشگون گرفتن با افزایش نفوذپذیری مویرگی مرتبط است.
ماهیت جریان.
ضعف، سرگیجه، تنگی نفس، تپش قلب، درد استخوان مشاهده می شود. خونریزی های ماهیت پتشیال یا اکیموز در تنه و اندام ها با رنگ های مختلف بسته به سن، در مغز، شبکیه، صلبیه. خونریزی از غشاهای مخاطی، خونریزی بینی، پس از کشیدن دندان؛ رحم در دوران قاعدگی؛ بعد از برداشتن لوزهشکل حاد: بیشتر در کودکان؛ با وجود ترومبوسیتوپنی شدید، تظاهرات هموراژیک معمولاً خفیف است. 4-6 هفته طول می کشد. و با بهبودی خود به خود و بهبودی کامل در یک دوره حداکثر تا 6 ماه به پایان می رسد. از شروع بیماری
فرم مزمن
با یک دوره مواج مشخص می شود، دوره های تشدید چند هفته طول می کشد، تحت تاثیر درمان آنها با بهبودی بالینی و هماتولوژیک جایگزین می شوند.شکل خفیف جریان:
نادر 1-2 بار در سال، تشدید کوتاه مدت با کاهش پلاکت در خون به 60-80x10 * 9 / L و ایجاد کم خونی خفیف. مدت زمان خونریزی به 7-8 دقیقه افزایش می یابد. (طبیعی 3-4 دقیقه)، جمع شدن لخته خون به 30-40٪ کاهش می یابد (طبیعی 48-64٪) در مرحله بهبودی، شمارش خون محیطی عادی می شود. شدت متوسطبا 3-4 عود در سال با کاهش پلاکت به 30-40 x 10 * 9 / L، ایجاد کم خونی متوسط مشخص می شود. مدت زمان خونریزی به 10 دقیقه می رسد، جمع شدن لخته خون به 20٪ کاهش می یابد. در مرحله بهبودی، عادی سازی کامل شمارش خون، از جمله پلاکت ها، رخ نمی دهد. نوع شدید آن با وجود 5 یا بیشتر عود در سال یا عود مداوم بیماری، کاهش پلاکت به 9*10*5-10 در لیتر، ایجاد کم خونی شدید و عوارض تهدید کننده زندگی مشخص می شود. مدت زمان خونریزی بیش از 12 دقیقه، جمع شدن لخته خون کمتر از 20٪ است. بهبودی ناقص است، کم خونی ادامه دارد، ترومبوسیتوپنی تا 30*10*9/l.عوارض: خونریزی در مغز، صلبیه، شبکیه. خونریزی گوارشی خونریزی بعد از برداشتن لوزه خطرناک است. به دلیل خونریزی های مکرر، کم خونی فقر آهن با شدت های مختلف ایجاد می شود.
پیش آگهی بستگی به شدت دوره، ماهیت خونریزی و خونریزی دارد. با درمان دارویی کافی و برداشت به موقع طحال، پیش آگهی مطلوب است. مزمن نارسایی کمبود آهنباعث ایجاد دیستروفی میوکارد و نارسایی قلبی می شود. مرگ می تواند در موارد شدید بیماری به دلیل خونریزی در مغز رخ دهد.
تشخیص های افتراقیبا کم خونی آپلاستیک، لوسمی حاد، کم خونی کمبود B12، هموگلوبینوری حمله ای شبانه، بیماری هنوخ شونلین، پورپورای ترومبوسیتوپنیک علامت دار در کلاژنوز، بیماری های عفونی (مالاریا، تیفوئید، سرخک، مونونوکلئوز عفونی، سپسیس و غیره)، استفاده از برخی داروها (کینیدین، سالیسیلات ها، سولفونامیدها و غیره)؛ ترومبوسیتوپاتی ها، کواگولوپاتی ها، نئوپلاسم های بدخیم با متاستاز به مغز استخوان.
نمونه ای از فرمول تشخیصپورپورای ترومبوسیتوپنیک خودایمنی ایدیوپاتیک، سیر مزمن، شدت متوسط در فاز حاد. کم خونی هیپوکرومیک با شدت متوسط، دیستروفی میوکارد. CH 1st.
اصول درمان:تسکین تظاهرات هموراژیک؛ از بین بردن کم خونی؛ پیشگیری از عود بسته به شدت تظاهرات هموراژیک، داروهای هموستاتیک، مکمل های آهن، گلوکوکورتیکوئیدها 1-3 میلی گرم بر کیلوگرم وزن بدن را تجویز کنید. تعدیل کننده های ایمنی، پلاسمافرزیس، a2-اینترفرون. اگر گلوکوکورتیکوئیدها بی اثر باشند، اسپلنکتومی انجام می شود. در صورت عود پس از برداشتن طحال، از داروهای سرکوب کننده ایمنی در ترکیب با هورمون های گلوکوکورتیکوئیدی استفاده می شود.
توانمند شناخته شدبیمارانی که در صورت عدم تظاهرات هموراژیک و نرمال شدن کامل شمارش خون دچار فرم حاد شده اند. در فرم خفیف دوره بالینیکار در انواع و شرایط کاری غیر منع مصرف.
از دست دادن موقت توانایی کار در مرحله حاد رخ می دهد: با یک دوره خفیف بیماری - تا 10-15 روز، با یک دوره متوسط - 20-30 روز، با یک دوره شدید - تا 2 ماه.
انواع و شرایط کاری منع مصرف:کار مرتبط با استرس شدید فیزیکی و عصبی شدید، قرار گرفتن در معرض عوامل سمی (آرسنیک، سرب)، ارتعاش. بسته به شدت کم خونی - با ماندن در ارتفاع، سرویس مکانیسم های حرکتی، رانندگی وسیله نقلیه، حرفه های اعزام و غیره
نشانه های ارجاع به دفتر ITU:
دوره شدید؛ یک دوره با شدت متوسط در غیاب بهبودی کامل بالینی و هماتولوژیک با تمایل به پیشرفت بیماری. شدت خفیف تا متوسط در صورت وجود موارد منع مصرف در ماهیت و شرایط کار و نیاز به اشتغال منطقی در حرفه دیگری با مدارک پایین تر یا کاهش قابل توجه در حجم فعالیت تولیدی.
حداقل معاینه لازم هنگام ارجاع بیماران به دفتر ITU:
آزمایش خون عمومی با تعیین پلاکت ها و رتیکولوسیت ها؛ سوراخ استرنوم با معاینه میلوگرام؛ تعیین انقباض لخته خون، زمان لخته شدن خون، مدت زمان خونریزی.
معیارهای ناتوانی:برای ارزیابی دیسترس حاد تنفسی، باید شکل و ماهیت سیر بیماری، فراوانی و مدت تشدید، کامل بودن بهبودی، عوارض، اثربخشی درمان و عوامل اجتماعی مشخص شود.
گروه سوم معلولیتتوسط یک بیمار با شدت متوسط، به دلیل محدودیت در توانایی خود مراقبتی، حرکت، فعالیت کاری درجه 1، کار در انواع و شرایط کاری منع مصرف و در ارتباط با این، نیاز به انتقال به کار در دیگری تعیین می شود. حرفه ای با مدارک پایین تر یا کاهش قابل توجه در حجم فعالیت تولیدی در حرفه قبلی.
گروه دوم معلولیتتوسط بیمار با دوره شدیدبیماری هایی که قابل درمان نیستند، با ایجاد عوارض شدید و اختلال عملکرد مداوم اندام های مختلفو سیستم هایی که منجر به محدودیت توانایی مراقبت از خود، حرکت، فعالیت کاری می شود. در طول دوره بهبودی نسبی، ممکن است به آنها توصیه شود که در شرایط خاص ایجاد شده یا در خانه کار کنند.
گروه ناتوانی منتوسط بیماران مبتلا به عوارض شدید (سکته مغزی هموراژیک) تعیین می شود که منجر به محدودیت توانایی خود مراقبتی، حرکت، فعالیت کاری درجه III می شود که نیاز به مراقبت و کمک مداوم از بیرون دارد.
علت ناتوانی:"بیماری عمومی"؛ با داده های آنامنستیک مناسب، مستند - "ناتوانی از دوران کودکی".
پیشگیری و توانبخشی:معاینه بالینی افراد بیمار و ناتوان، توانبخشی کانون های مزمن عفونت، داروهای گیاهی. درمان کافی برای تشدید بیماری؛ هدایت شغلی، بازآموزی و اشتغال منطقی در انواع و شرایط کاری قابل دسترس؛ ارائه کار به معلولان گروه دوم در شرایط خاص.
کم خونی فقر آهن یک کم خونی هیپوکرومیک است که در نتیجه کمبود آهن در بدن ایجاد می شود.
معیارهای تشخیصی: رنگ پریدگی پوست و غشاهای مخاطی، اختلالات تروفیک، انحراف چشایی، کاهش غلظت هموگلوبین در خون، شاخص رنگ.
توانبخشی زودهنگام به درمان موفقیت آمیز بیماری، رژیم غذایی مناسب، رژیم غذایی حاوی غذاهای غنی از آهن و ویتامین ها، درمان دارویی و درمان کرمی ختم می شود.
توانبخشی دیرهنگام شامل یک رژیم با فعالیت بدنی کافی، حداکثر قرار گرفتن در معرض هوای تازه است. رژیم غذایی متعادلماساژ، ژیمناستیک، بهداشت کانون های عفونت مزمن، درمان بیماری های همراه با اختلال در جذب روده ای، خونریزی، درمان بیماری های کرمی.
رژیم غذایی با استفاده از غذاهای غنی از آهن (مانند گوشت، زبان، جگر، تخم مرغ، نارنگی، زردآلو، سیب، میوه های خشک، آجیل، نخود فرنگی، گندم سیاه، بلغور جو دوسر) تجویز می شود.
لبنیات باید به حداقل برسد، زیرا جذب آهن از آنها دشوار است.
همچنین لازم است محصولات آرد را به میزان قابل توجهی محدود کنید، زیرا فیتین موجود در آنها جذب آهن را دشوار می کند. دوز نگهدارنده (نصف دوز درمانی) مکمل های آهن تا زمانی که سطح آن نرمال شود توصیه می شود. آهن سرم.
پیشگیری ثانویه شامل تغذیه منطقی، پیشگیری از سرماخوردگی و بیماری‌های گوارشی، شناسایی و درمان بیماری‌های کرمی، دیس‌باکتریوز، هیپوویتامینوز، بیماری‌های آلرژیک و انواع روش‌های سخت‌کننده است.
مشاهده پویا به مدت 6 ماه ضروری است. محدوده معاینات: آزمایش خون عمومی، مطالعه بیوشیمیایی (بیلی روبین، ظرفیت اتصال به آهن سرم، آهن سرم، پروتئینوگرام تعیین می شود). تجزیه و تحلیل ادرار.
2. کم خونی ناشی از کمبود پروتئین
کم خونی ناشی از کمبود پروتئین کم خونی است که در نتیجه کمبود پروتئین های حیوانی در غذا ایجاد می شود.
معیارهای تشخیصی: رنگ پریدگی، خمیری، کاهش سطح هموگلوبین و گلبول های قرمز خون با شاخص رنگ طبیعی.
توانبخشی اولیه شامل رژیم صحیح، تمرینات است فرهنگ بدنیماساژ، رژیم غذایی متناسب با سن، قرار گرفتن کافی در هوای تازه، بهداشت کانون های عفونت، درمان کرمی، عادی سازی عملکرد دستگاه گوارش.
پیشگیری ثانویه شامل تغذیه منطقی، سفت شدن، پیشگیری از بیماری های عفونی (از جمله دستگاه گوارش) و دیس باکتریوز است.
مشاهده پویا به مدت 6 ماه انجام می شود. محدوده معاینات: آزمایش خون عمومی، بیوشیمیایی (پروتئینوگرام، بیلی روبین، آهن سرم مشخص می شود)، آزمایش ادرار.
3. کم خونی ناشی از کمبود ویتامین
کم خونی ناشی از کمبود ویتامین در نتیجه کمبود ویتامین B ایجاد می شود 12 و اسید فولیک، ویتامین E.
معیارهای تشخیصی: رنگ پریدگی پوست و غشاهای مخاطی، گلوسیت، تشخیص مگالوبلاست، کاهش هموگلوبین در خون. شاخص رنگ بزرگتر از 1.0 است. گلبول های قرمز با بدن جولی.
توانبخشی اولیه شامل اصلاح رژیم غذایی (ویتامین B 12 در گوشت، تخم مرغ، پنیر، شیر، اسید فولیک - در سبزیجات تازه (گوجه فرنگی، اسفناج)، مقدار زیادی از آن در مخمر، و همچنین در گوشت، جگر، از بین بردن علل کم خونی، تجویز ویتامین ها.
در طول توانبخشی دیرهنگام، یک رژیم حرکتی فعال، ماساژ، تغذیه مغذی، درمان بیماری های کرمی، و بهداشت کانون های عفونت مزمن نشان داده شده است.
پیشگیری ثانویه شامل رژیم غذایی متعادل، روش های مختلف سفت شدن، فعالیت بدنی کافی، پیشگیری از سرماخوردگی و عفونت های روده ای است.
مشاهده پویا به مدت 6 ماه انجام می شود. محدوده معاینات: تعیین پروتئین و فراکسیون های آن، بیلی روبین، آهن سرم، یونوگرام، آزمایشات عمومی خون و ادرار.
4. کم خونی همولیتیک
کم خونی همولیتیک کم خونی است که در نتیجه افزایش تخریب گلبول های قرمز خون ایجاد می شود.
معیارهای تشخیصی: رنگ پریدگی، زردی پوست و غشاهای مخاطی، اسپلنومگالی، کاهش گلبول های قرمز و هموگلوبین با شاخص رنگ طبیعی، گلبول های قرمز معیوب، رتیکولوسیتوز.
توانبخشی اولیه یک درمان موفق برای تشدید بیماری است.
توانبخشی دیرهنگام در یک کلینیک یا آسایشگاه محلی انجام می شود و به پیشگیری از بحران های همولیتیک کاهش می یابد که اغلب توسط یک عفونت میانجی تحریک می شود.
یک رژیم منطقی، ژیمناستیک، اما به استثنای فعالیت بدنی سنگین، حرکات ناگهانی، تکان دادن، حمل وزنه و ورزش ضروری است. ورزش درمانی، کلاس های تربیت بدنی در گروه ویژه، تمرینات صبحگاهی و قرار گرفتن کافی در هوای تازه نشان داده شده است.
مصرف ویتامین ها، داروهای گیاهی (کالندولا، دانه شوید، برگ درخت غان، کود، ارس، بابونه، توت فرنگی، ابریشم ذرت، دم اسب، جاودانه شنی توصیه می شود)، تغذیه خوب و بهداشت کانون های عفونت مزمن توصیه می شود.
پیشگیری ثانویه شامل رژیم ملایم، رژیم غذایی، درمان فعال و پیشگیری از حاد است بیماری های عفونی، بیماری های مزمن دستگاه گوارش و بهداشت عفونت های کانونی، استفاده از انواع سفت کننده ها، مشاوره ژنتیک برای کم خونی همولیتیک ارثی.
نظارت پویا به طور مداوم انجام می شود. محدوده معاینات: آزمایش خون عمومی، تعیین شکل و پایداری اسمزی گلبول های قرمز، رتیکولوسیت ها، آزمایش خون بیوشیمیایی (کسری بیلی روبین و پروتئین، پروتئینوگرام مشخص می شود)، آزمایش ادرار، سونوگرافی اندام های شکمی.
5. هموفیلی
هموفیلی – بیماری ارثیکه با کند شدن شدید لخته شدن خون و افزایش خونریزی ناشی از کمبود برخی از فاکتورهای لخته شدن خون مشخص می شود.
معیارهای تشخیصی: دفعات مکرر خونریزی از نوع هماتوم، خونریزی مفاصل، خونریزی بینی، طولانی شدن زمان لخته شدن خون، سطوح پایین فاکتورهای انعقادی VIII، IX، XI.
توانبخشی اولیه - درمان موفقیت آمیز تشدید بیماری در بیمارستان با استفاده از درمان جایگزین، ویتامین ها
توانبخشی دیرهنگام در یک آسایشگاه یا کلینیک محلی انجام می شود.
کودک از تربیت بدنی در مدرسه معاف است؛ ورزش درمانی نشان داده می شود، زیرا سطح فاکتور هشت، ماساژ عمومی و ماساژ مفاصل را افزایش می دهد.
تغذیه باید نیازهای فیزیولوژیکی را برآورده کند. داروی گیاهی (جوشانده پونه کوهی و زغال اخته مسموم کننده) توصیه می شود.
بسیار مهم است که کودک به طور منظم (حداقل 4 بار در سال) تحت مراقبت های بهداشتی دندان قرار گیرد، زیرا این امر به طور قابل توجهی تعداد دفعات خونریزی ناشی از کشیدن دندان و پوسیدگی را کاهش می دهد. کانون های مزمن عفونت بازسازی می شوند و درمان فیزیوتراپی مفاصل (فونوفورز با هیدروکورتیزون، لیداز) نشان داده می شود.
پیشگیری ثانویه شامل پایبندی به رژیم، پیشگیری از آسیب های اندام، رژیم غذایی مغذی، سخت شدن، سازگاری روانی، اجتماعی و راهنمایی شغلی (به استثنای کاری که نیاز به فعالیت بدنی سنگین دارد).
نظارت پویا به طور مداوم انجام می شود. محدوده معاینات: آزمایش خون، کواگولوگرام، آزمایش ادرار، آزمایش مدفوع با تعیین خون مخفی.
6. پورپورای ترومبوسیتوپنیک
پورپورای ترومبوسیتوپنی یک بیماری است که با تمایل به خونریزی ناشی از ترومبوسیتوپنی مشخص می شود.
طبقه بندی
با جریان:
1) حاد (کمتر از 6 ماه طول بکشد)؛
2) مزمن:
الف) با عودهای نادر؛
ب) با عودهای مکرر؛
ج) به طور مداوم عود می کند. بر اساس دوره:
1) تشدید (بحران)؛
2) بهبودی بالینی (بدون خونریزی همراه با ترومبوسیتوپنی مداوم).
3) بهبودی بالینی و خونی. با توجه به تصویر بالینی:
1) پورپورای "خشک" (فقط سندرم هموراژیک جلدی وجود دارد).
2) پورپورای "تر" (پورپورا همراه با خونریزی).
معیارهای تشخیصی: سندرم هموراژیک. با پلی مورفیسم، خونریزی پلی کروم، خونریزی، کاهش سطح پلاکت در خون مشخص می شود.
توانبخشی زودهنگام درمان بیماری در بیمارستان با استفاده از داروهایی است که خواص چسبندگی پلاکت ها را بهبود می بخشد (مانند اسید اپسیلون آمینوکاپروییک، آدروکسون، دیسینون، پانتوتنات کلسیم).
توانبخشی دیرهنگام در یک کلینیک یا آسایشگاه محلی انجام می شود. به کودکان یک رژیم ملایم نشان داده می شود، ورزش درمانی، رژیم غذایی به استثنای غذاهای آلرژی زا، غذاهای کنسرو شده و داشتن دفترچه غذایی توصیه می شود. بادام زمینی، اسفناج، شوید و گزنه را در رژیم غذایی خود بگنجانید. بهداشت کانون های عفونت، کرم زدایی، پیشگیری از بیماری های عفونی و مبارزه با دیس باکتریوز انجام می شود، زیرا همه این عوامل می توانند باعث تشدید این روند شوند.
برای 3 تا 6 ماه پس از ترخیص از بیمارستان، توصیه می شود از گیاهان هموستاتیک در ترکیب با دوره های متناوب دو هفته ای داروهایی که عملکرد چسبندگی- تجمع پلاکت ها و عوامل کلرتیک را تحریک می کنند، استفاده کنید.
مجموعه هموستاتیک شامل بومادران، کیف چوپان، گزنه، خرگوش مست، خار مریم، توت فرنگی وحشی (گیاهان و انواع توت ها)، فلفل آبی، ابریشم ذرت، گل رز است.
پیشگیری ثانویه به پیروی از یک رژیم غذایی هیپوآلرژنیک، انجام انواع روش های سخت شدن، درمان فعال و پیشگیری از بیماری های عفونی خلاصه می شود.
هنگام درمان کودکان، لازم است از تجویز استیل سالیسیلیک اسید، آنالژین، کاربنی سیلین، داروهای نیتروفوران، UHF و اشعه ماوراء بنفش که عملکرد پلاکت ها را مختل می کنند، خودداری شود. کلاس های تربیت بدنی در یک گروه عمومی و هایپر انسوالاسیون منع مصرف دارد.
تغییر آب و هوا در عرض 3 تا 5 سال توصیه نمی شود.
در صورت بهبودی، نظارت پویا از کودک به مدت 2 سال انجام می شود، در صورت یک دوره مزمن بیماری - به طور مداوم. محدوده معاینات: آزمایش خون عمومی، تعیین مدت خونریزی، کواگولوگرام، آزمایش عمومی ادرار.
لوسمی - گروه تومورهای بدخیمناشی از سلول های خونساز
معیارهای تشخیصی: هموراژیک، سندرم کبدی، بزرگ شدن عمومی غدد لنفاوی. تغییرات در خون محیطی: وجود سلول های لوسمیک، تغییرات در میلوگرام.
توانبخشی زودهنگام - تشخیص به موقع بیماری و درمان فعال در بیمارستان.
توانبخشی دیرهنگام در مرحله درمان آسایشگاه انجام می شود. رژیم بر اساس وضعیت بیمار و داده های خونی او تعیین می شود.
رژیم غذایی باید پرکالری با محتوای پروتئین 1.5 برابر بیشتر از حد معمول، غنی شده با ویتامین ها و مواد معدنی باشد.
هنگامی که از گلوکوکورتیکوئیدها در درمان استفاده می شود، رژیم غذایی با غذاهای حاوی غنی می شود تعداد زیادی ازپتاسیم و کلسیم. توصیه نمیشود غذاهای سرخ شده, ماریناد, گوشت دودی, مواد استخراجی. محصولات شیر تخمیر شده نشان داده شده است.
دوره های مجتمع های ویتامین A، E، C، B تجویز می شود 1 ، B6 در دوزهای درمانی به مدت یک ماه 4-6 بار در سال.
داروهایی توصیه می شود که به افزایش تعداد لکوسیت ها کمک می کنند (عصاره الوتروکوک، نوکلئینات سدیم، دیبازول، پنتوکسیل، متاسیل). کنترل فرآیندهای هضم و جذب غذا، فعالیت کبد و پانکراس ضروری است.
بهداشت کانون های عفونت و پیشگیری از بیماری های عفونی انجام می شود. نقش مهمسازگاری و توانبخشی روانی و اجتماعی نقش دارد.
پیشگیری ثانویه به از بین بردن استرس جسمی و روحی در کودکان، رژیم غذایی مغذی و سفت شدن منجر می شود. کودکان از کلاس های تربیت بدنی معاف هستند؛ در دوره بهار و زمستان آموزش در برنامه آموزشی مدرسهبهترین کار در خانه لازم است کودک از تماس با بیماران عفونی محافظت شود.
نظارت پویا به طور مداوم انجام می شود. محدوده تحقیق: آزمایش خون عمومی حداقل هر 2 هفته یکبار با شمارش پلاکت و رتیکولوسیت، آزمایش خون بیوشیمیایی (بیلی روبین، پروتئینوگرام، آلانین و ترانس آمینازهای آسپارتیک، اوره، کراتینین، آلکالین فسفاتاز تعیین می شود)، آزمایش ادرار، سونوگرافی اندام های شکمی.
8. ناتوانی کودکان مبتلا به بیماری های خونی
1. ناتوانی کودکان مبتلا به بیماری های خونی برای مدت 6 ماه تا 2 سال در موارد هماتولوژیک ناشی از واسکولیت هموراژیک با مدت بیش از 2 ماه و تشدید سالانه ایجاد می شود.
2. ناتوانی برای مدت 2 تا 5 سال برای بیماری های ارثی و اکتسابی خونی برقرار می شود.
مشخصات بالینی: حداقل 1 بحران در طول سال با کاهش هموگلوبین کمتر از 100 گرم در لیتر.
3. ازکارافتادگی 5 ساله زمانی محرز می شود که لوسمی حاد، لنفوگرانولوماتوز.
مشخصات بالینی: از لحظه تشخیص تا سن 16 سالگی.
4. ناتوانی یک بار برای هماتوسارکوم (لنفوسارکوم و غیره)، هیستیوسیتوز بدخیم، هموگلوبینوز ایجاد شده است. شرایط ارثی و اکتسابی هیپو و آپلاستیک خون سازی (هموگلوبین زیر 100 گرم در لیتر، پلاکت کمتر از 100000 در میلی متر 3 لکوسیت - 4000 در 1 میلی متر 2 ) هموفیلی A، B، C، کمبود فاکتورهای انعقادی V، VII، انواع نادر انعقاد، بیماری فون ویلبراند، ترومباستنی Glanz-mann، ترومبوسیتوپاتی های ارثی و مادرزادی از لحظه تشخیص؛ پورپورای مزمن ترومبوسیتوپنیک، بدون در نظر گرفتن طحال برداری، با دوره عود کننده مداوم با بحران های خونریزی دهنده شدید، تعداد پلاکت 50000 یا کمتر در 1 میلی متر 3 ; لوسمی مزمن، لوسمی میلوئیدی.