چه چیزی دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک را در کودکان مشخص می کند؟ ویژگی های بالینی دیاتز لنفاوی در کودک تشخیص و تشخیص افتراقی

دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک (LHD) یک ناهنجاری در ساختار کودک است که با هیپرپلازی بافت لنفاوی، توسعه نیافتگی سیستم قلبی عروقی و غدد درون ریز، افزایش خلق و خوی آلرژیک، کاهش ایمنی و تطبیق ضعیف با نیازها مشخص می شود. محیط خارجی.

این ناهنجاری اساسی در کودکان سال اول زندگی و در سن 2-7 سالگی رخ می دهد. فراوانی وقوع آن 3-6٪ است. طبق آمار پزشکی، در سال های گذشتهفراوانی تشخیص دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک در کودکان 10-12٪ افزایش یافته است. این وضعیت اغلب باعث ایجاد وضعیت تیموس-لنفاوی در هنگام استفاده از بیهوشی در کودکان و سندرم مرگ ناگهانی نوزاد می شود.

علل

بیماری های عفونی یک زن باردار خطر ابتلا به دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک را در کودک افزایش می دهد.

دلایل ایجاد دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک به طور کامل شناخته نشده است. با این حال، دانشمندان در سراسر جهان توافق کرده اند که رشد غیرطبیعی کودک اغلب نتیجه تأثیر عوامل داخل رحمی است - سمیت، عفونت هایی که یک زن در دوران بارداری متحمل می شود، بارداری شدید مادر باردار. موارد زیر نیز در بروز LGD نقش دارند:

سن والدین هنگام بارداری (بیش از 40 سال)؛
مصرف نامتعادل غذا و تغذیه ضعیفزن باردار؛
زایمان زودرس یا سریع؛
آسیب تولد;
نارس بودن؛
هیپوکسی جنین؛
تغذیه مصنوعی غیر منطقی (کربوهیدرات و پروتئین اضافی)؛
بیماری های جسمی مکرر در سال اول زندگی؛
وراثت سنگین (و غیره)؛
استعداد ژنتیکی

علائم و تظاهرات

علامت اصلی که تشخیص "دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک" را ممکن می کند تیمومگالی است - افزایش در غده تیموس(تیموس) با اختلال همزمان در عملکرد آن. تیمومگالی را می توان با لمس، با لمس حفره گردن در حالی که کودک گریه می کند، تشخیص داد. اما این علامت، اگرچه اساسی است، اما آشکار نیست. بیشتر اوقات، تیموس بزرگ شده در اشعه ایکس تشخیص داده می شود.

تصویر بالینی LGD در کودکان با وجود علائم زیر مشخص می شود:

ویژگی های صورت صاف و "تاری"؛
شلی، کاهش تورور عضلانی؛
تعریق؛
تب بی علت درجه پایین؛
رنگ پریدگی و مرمر شدن پوست؛
لوزه های بزرگ شده؛
وجود آدنوئید؛
تکثیر غدد لنفاوی؛
تورم گردن؛
رشد بیش از حد چربی زیر جلدی، اندازه نامتناسب شکم و سر؛
تشنج؛
بی تفاوتی و کاهش تحریک پذیری عصبی؛
افزایش اشتها؛
نارسایی مکرر در نوزادان؛
کاهش و افزایش وزن سریع؛
ضعف و عدم تعادل؛
ناهنجاری های قلب؛
وقوع مکرر عفونت های تنفسی(التهاب ملتحمه، اوتیت، التهاب لوزه و غیره)؛
گرفتگی صدا و سرفه بدون علائم عفونت.

وجود غده تیموس بزرگ می‌تواند منجر به غش مکرر، حملات خفگی و شدید شود. حالت شوکو حتی مرگ ناگهانی کودکانی که مبتلا به دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک تشخیص داده می شوند در معرض خطر ابتلا به عفونت هستند. آسم برونشو انواع بیماری های خود ایمنی.

تشخیص

پزشک ممکن است هنگام معاینه نوزاد به FGD مشکوک شود.

پزشک ممکن است در ابتدا به دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک در کودک مشکوک شود ازمایش پزشکی. مشخصه ظاهریک بیمار جوان (گردن کوتاه، سر بزرگ شده، دنده های افقی) نشان دهنده یک ناهنجاری ساختاری است. برای تأیید تشخیص، کودک تجویز می شود:

آزمایش خون بیوشیمیایی؛
اشعه ایکس قفسه سینه؛
سونوگرافی اعضای داخلی(بزرگ شدن طحال تشخیص داده می شود)؛
تحلیل کلیخون (لکوسیتوز متوسط همراه با نوتروپنی و اغلب کم خونی را نشان می دهد).

رفتار

درمان LGD پیچیده است. کودکان مبتلا به دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک تجویز می شوند:

مصرف آداپتوژن ها (گلیسیرام، عصاره الوتروکوک، جینسنگ، آرالیا، علف لیمو)؛ در موارد شدید - ایمونوگلوبولین ها و محرک های ایمنی (Immunal، Bronchomunal، IRS-19).
مصرف داروهایی با هدف بازگرداندن عملکرد غده تیموس - Thymogen، T-activin، Timalin.
داروی گیاهی (تنتور ریشه شیرین بیان، بابونه، جوشانده گل محمدی و ...).
پذیرایی آنتی هیستامین ها(کلاریتین، زیرتک، تلفاست و غیره).
مجموعه ای از ویتامین ها و عناصر میکرو (آهن، روی، سلنیوم).
برای فرآیندهای چرکی و بیماری های تنفسی مکرر در کودک، از لوامیزول، اینترفرون ها و غیره استفاده می شود.
برای افزایش فعالیت عملکرد آدرنوکورتیکوتروپیک غده هیپوفیز، دیبازول، اتیمیزول، متیلوراسیل استفاده می شود.
به منظور عادی سازی کار سیستم لنفاویلنفومیازوت استفاده می شود.
گذراندن دوره های فیزیوتراپی.
درمان جراحی برای تکثیر شدید آدنوئیدها و لوزه های حلقی.

کودک مبتلا به دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک باید تحت نظر پزشک باشد. به کودکان مبتلا به این تشخیص توصیه می شود که تحت معاینه ماهانه یک متخصص اطفال محلی قرار گرفته و تحت معاینه پزشکی مناسب قرار گیرند.

رژیم غذایی برای LGD

تغذیه برای چنین تشخیصی به عنوان "دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک" جایگاه ویژه ای در درمان آسیب شناسی دارد. رژیم غذایی LGD باید با قوانین زیر مطابقت داشته باشد:

مطابقت تغذیه با سن کودک؛
کاهش مقدار تک غذا و افزایش تعداد تغذیه؛
جایگزینی شیر گاو با محصولات تخمیر شده (بیولاکت و غیره)؛
تصحیح هنجار روزانهپروتئین، آب و نمک؛
معرفی دقیق غذاهای کمکی (سبزیجات و میوه ها، انواع کم چربگوشت، ماهی)؛
کاهش مصرف ژله، آرد و سایر غذاهای آسان هضم؛
مصرف مواد غذایی از افزایش محتوافیبر؛
مصرف جوشانده آلو، بابونه، رازیانه؛
تامین تغذیه کافی برای کودکان بزرگتر - خوردن سبزیجات و میوه های کافی، محدود کردن مصرف شکلات، شیر، غذاهای کنسرو شده، غذاهای ناسالم با رنگ های مصنوعی، طعم دهنده ها و غیره؛
کاهش مقدار غذای سرخ شده (بهتر است غذا بخارپز، آب پز یا خورش شود).

تغذیه بهتربرای نوزادان - در صورت عدم وجود آن، استفاده یا . اگر LGD در نوزاد تشخیص داده شود، مادر شیرده نیز باید از رژیم غذایی سخت پیروی کند. توصیه می شود تا حد امکان غذاهای زیر را از رژیم غذایی خود حذف یا محدود کنید:

نوشیدنی هایی با محتوای کافئین بالا (کاکائو، قهوه و غیره)؛
مرکبات؛
آجیل و خشکبار؛
شیر کامل گاو؛
کنسرو گوشت و ماهی؛
سوسیس دودی، فرانکفورتر، سوسیس کوچک؛
سس مایونز، سس گوجه فرنگی؛
توت قرمز و سایر غذاهای بسیار آلرژی زا.

پزشکان توصیه می کنند که مادران شیرده نوزادان مبتلا به LGD یک دفترچه یادداشت غذایی داشته باشند که در آن تمام تفاوت های ظریف رژیم غذایی را ثبت کنند: نام غذاها، زمان، پاسخ به تغذیه. شیر مادرو غیره.

برای کمک به کودک برای ایجاد فرآیند گوارش، مادر باید غذای طبیعی بخورد محصولات لبنی، مکمل های کلسیم و پروبیوتیک ها را مصرف کنید.

خلاصه برای والدین

بهترین غذا برای نوزاد مبتلا به LHD شیر مادر است.

LGD یک بیماری نیست، بلکه یک نوع قانون اساسی است که در آن کودک نیاز به توجه بیشتر والدین دارد. تمایل او به سرماخوردگی مکرر ایجاب می کند اجباریروش های سخت شدن، پیروی از یک رژیم غذایی خاص.

غده تیموس به تدریج با افزایش سن کاهش می یابد و در زمان بلوغ، تظاهرات FGD در اکثر کودکان ناپدید می شود. اما تا این لحظه، هر گونه بیماری کودک باید بسیار جدی گرفته شود و تنها پس از مشورت با متخصص اطفال درمان شود.

حتما نشریه ما را بخوانید و دریابید که دیاتز لنفاوی در کودک چیست، علائم تظاهرات اصلی و البته نحوه انجام درمان به موقع و موثر چیست.

تورم در ناحیه گره های لنفاوی، زود زود بیماری های عفونیبثورات ممکن است نشانه های نارسایی سیستم لنفاوی باشد. پس از معاینه، متخصصان می توانند دیاتز لنفاوی را تشخیص دهند، که یک بیماری نیست، بلکه یک وضعیت ناشی از شرایط خاصی برای توسعه سیستم های داخلی است.

دیاتز لنفاوی در کودک

استعداد کودکان به این بیمارینشان دهنده مقاومت ضعیف در برابر تأثیرات منفی داخلی است. وضعیت مشابهی در 10 درصد از کودکان 3 تا 7 ساله تشخیص داده می شود. در سن 14 سالگی، اگر به موقع شناسایی و مداخله شود، تظاهرات از بین می رود.

علائم دیاتز لنفاوییک کودک ممکن است در نتیجه تأثیرات نامطلوب محیطی موارد زیر را تجربه کند:

شرایط نامساعد در طول رشد داخل رحمی: تغذیه نامناسب مادر، عفونت؛
زایمان سخت. درهم تنیدگی بند ناف می تواند باعث خفگی کوتاه مدت شود که می تواند رشد طبیعی نوزاد را مختل کند.
دوره نوزادی، پیچیده شده توسط بیماری ها، فرآیندهای سازگاری پس از انتقال به تغذیه مصنوعی.
فقدان برنامه روزانه؛
تغذیه ای که نیازهای نوزادان را برآورده نمی کند.
موقعیت های استرس زا؛
واکنش بدن پس از واکسیناسیون

علائم و درمان

نگرش توجه والدین به ما امکان می دهد اولین علائم استعداد را در کودک تشخیص دهیم:

وزن بدن به طور قابل توجهی از شاخص های این سن فراتر می رود.
کاهش وزن ناگهانی؛
عضلات شل؛
فشار شریانیکم؛
بثورات پوستی؛
سرماخوردگی مکرر؛
بدن نوزاد دارای نسبت های مختل شده است.
بزرگ شدن گره های سیستم لنفاوی؛
طحال بزرگ شده است؛
بزرگ شدن غده تیموس؛
بیماری قلبی؛
کاهش محتوای مونوسیت ها در خون؛
سطح پایین گلوکز خون؛
از دست دادن هوشیاری کوتاه مدت

درمان پس از تایید علائم توسط نتایج آزمایش و معاینه توسط متخصصان تجویز می شود. درمان دیاتز شامل مجموعه ای است که دو حوزه را ترکیب می کند:

آیا قبلاً در مورد آن شنیده اید قرص های جوشان ? بررسی های واقعیکسانی که وزن کم می کنند بسیار تحت تاثیر قرار می گیرند. مطالعه مقاله پلاتین لاکیز را نیز پیشنهاد می کنیم: ... این محلول در حال حاضر توسط بسیاری از خانم ها استفاده می شود.

اگر نمی دانید چگونه آبله مرغان در دهان کودک را درمان کنید، ما به شما خواهیم گفت که چگونه آن را درمان کنید. آبله مرغاندر دهان کودکان در هر سنی

روش های اجباری که سطح ایمنی را افزایش می دهد:

ماساژ دادن؛
تمرین فیزیکی؛
سخت شدن

استفاده از داروها:

مجموعه ویتامین؛
مواد آداپتوژن (پنتوکسیل، Eleutherococcus)؛
گلوکوکورتیکوئیدها

نظر دکتر

کابانوف پتر سرگیویچ، متخصص اطفال

با توجه به این واقعیت که نوزاد هنوز به اندازه کافی سازگار نیست محیط, تاثیر مضر عوامل خارجیبه علاوه استعداد ارثی، سطح پایین ایمنی، واکنش ها رخ می دهد - تومورهای گره، بثورات پوستی. هر والدین مراقب می توانند تظاهرات را ردیابی کنند و با مراجعه منظم به متخصص اطفال محلی، از توجه پزشک دور نمی شوند. کارشناسان با کشف یک استعداد، تعدادی از اقدامات پیشگیرانه را ارائه می دهند. اگر شرایط پیچیده تر شود، درمان دارویی انجام می شود.

دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک است مجموعه ای از بیماری ها، به شکل هیپوپلازی سیستم های قلبی عروقی و غدد درون ریز و همچنین همراه با فرآیندهای لنفوپرولیفراتیو در بدن ظاهر می شود.

در بیشتر موارد، این بیماری در کودکان ظاهر می شود. عواملی که این عارضه را تحریک می کنند می توانند مادرزادی یا اکتسابی باشند.

دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک چیست؟

در یک مفهوم گسترده، دیاتز یک امر خاص است واکنش آلرژیکبدن به یک محرک خاص در بیشتر موارد، علائم این بیماری ظاهر می شود به شکل بثورات پوستی.

انواع مختلفی از دیاتز وجود دارد که هر کدام ویژگی های خاص خود را دارند. نوع لنفاوی هیپوپلاستیک با بزرگ شدن غدد لنفاوی مشخص می شود.

گروه خطر شامل بیماران با عوامل زیر است:

سن زن در زمان بارداری بیش از 35 سال است.
وجود بیماری در بستگان نزدیک؛
زنان باردار با ناهنجاری های قابل توجه در سیستم متابولیک غدد درون ریز؛
تغذیه مصنوعی کودک؛
وجود بیماری های چرکی-عفونی کننده در مادر و تشدید آنها در دوران بارداری.
سرماخوردگی مکرر کودک در ماه های اول یا سال اول زندگی؛
عدم تغذیه مناسب در دوران بارداری؛
صدمات مغزی هنگام تولد؛
مادر تمایل به بیماری های آلرژیک دارد.
زنان باردار مبتلا به نارسایی آدرنال، پرکاری تیروئید و دیابت؛
سموم و اشکال شدید gestosis در دوران بارداری.

دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک ظاهر می شود بلافاصله پس از تولد کودک یا در سالهای اول زندگی او.

با درمان مناسب و به موقع، واکنش بدن به مواد محرک تا حدود هفت سال یا تا زمان بلوغ عادی می شود. در برخی موارد، درمان فقط شامل پیروی از رژیم غذایی خاص و مصرف داروها است. تقویت سیستم ایمنی بدن.

در صورت وجود عوارض، کودک تجویز می شود درمان دارویی. آسیب شناسی های جدی ناشی از دیاتز دلیلی برای بستری شدن بیمار در بیمارستان است.

نگاه کن ویدیو در مورد دلایل ظاهردیاتز در کودکان:

علل و علائم

دلیل اصلی ایجاد دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک است عامل ارثیو آسیب شناسی های مادر، فراهم آوردن تاثیر منفیدر مورد رشد جنین در دوران بارداری

در نوزادان، میکروسیرکولاسیون و متابولیسم طبیعی آب-الکترولیت مختل می شود. افزایش اندازه با کمبود هورمون های آدرنال همراه است.

توسعه را برانگیزددیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک نیز می‌تواند به دلیل عوامل متعددی که به سلامت مادر و ویژگی‌های بارداری مرتبط نیستند رخ دهد.

دلایل ایجاد دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک عوامل زیر است:

نارسایی آدرنال؛
بیماری های جسمی مادر؛
رشد غیر طبیعی داخل رحمی؛
لنفوسیتوز نسبی و مطلق؛
نقائص هنگام تولدقلب و عروق خونی؛
کمبود اکسیژن در خون؛
نارس بودن کودک؛
نقص ارثی سیستم ایمنی;
کاهش فعالیت عملکردی تیموسیت ها؛
آسیب شناسی غدد درون ریز در مادر؛
تغذیه تکمیلی اولیه با محتوا مقدار زیادکربوهیدرات ها و پروتئین ها؛
فرودستی عملکردی اندام های دارای ایمنی بدن؛
واکنش منفی بدن و عوارض پس از واکسیناسیون؛
کاهش ایمنی سلولی

دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک یکی از بیماری های نادر است.علائم بیماری اغلب در دوران کودکیو عود ممکن است قبل از بلوغ رخ دهد. پس از اتمام فرآیند تشکیل بدن، علائم این نوع دیاتز از بین می رود.

در موارد نادر، علائم در طول زندگی بیمار ادامه می یابد.

می توان علت دقیق ظهور دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک را تعیین کرد فقط بر اساس آزمایشات آزمایشگاهی

علائم دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک ممکن است شامل شرایط زیر باشد:

بثورات روی باسن و اندام های تحتانی، یادآور یک واکنش آلرژیک است.
سنگ مرمر سازی پوست;
ضعف بافت عضلانی;
وزن بالا هنگام تولد و افزایش سریع آن در ماه های اول زندگی؛
رذایل سیستم ادراری(سندرم دیسونتوژنتیک)؛
تاخیر در رشد کودک در مقایسه با همسالان؛
تمایل به عفونت های حاد تنفسی و عفونت های ویروسی حاد تنفسی؛
تورم گردن؛
افزایش و کاهش ناگهانی وزن بدن؛
کاهش تون عضلانی؛
کاهش تحریک پذیری سیستم عصبی مرکزی؛
اختلال در رشد روانی حرکتی کودک؛
افزایش کام؛
لایه چربی در قسمت پایین بدن بیشتر از قسمت بالایی است.
گرفتگی صدا؛
سوت و خس خس هنگام تنفس؛
تمایل به از دست دادن هوشیاری؛
رینیت مداوم؛
پوست رنگپریده؛
تمایل به بثورات پوشک؛
توسعه نارسایی قلبی عروقی؛
مشکل در تنفس به دلیل آدنوئیدها؛
افزایش اندازه غده تیموس؛
تورم پوست در بدو تولد؛
اختلال در متابولیسم طبیعی آب نمک در بدن؛
بی حالی عمومی

عکس بزرگ شدن گره لنفاوی را به دلیل دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک نشان می دهد.

کودکان با تشخیص ثابت شده غیرفعال هستند و حتی از حداقل فعالیت بدنی به سرعت خسته می شوند.

استعداد ابتلا به شرایط ادماتیک باعث انسداد می شودبرای هر ضایعه عفونی دستگاه تنفسی.

سیستم ایمنی کودک نمی تواند محافظت لازم را برای بدن فراهم کند، که باعث ثابت می شود سرماخوردگی، که با عوارض رخ می دهدو در طول مدت درمان متفاوت است.

تشخیص

پاتوژنز دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک ارائه شده است تصویر بالینی پیچیده:

اول از همه، نقض تنظیم هورمونی مرکزی در هیپوتالاموس در بدن رخ می دهد. نتیجه این حالت است عدم تعادل قابل توجه هورمون های آدرنالهمراه با بیش از حد مینرال کورتیکوئیدها و سطح پایینگلوکوکورتیکوئیدها
ایمنی سلولی تحت تأثیر این عوامل کاهش می یابد. سیستم غدد درون ریز، قلب و عروق خونی به طور کامل تشکیل نشده اند. بر مراحل اولیهاین بیماری با استفاده از آزمایشات آزمایشگاهی به راحتی قابل تشخیص است. علاوه بر این، سایر اقدامات پزشکی نیز تجویز می شود.

تشخیص بیماری با استفاده از روش های زیر انجام می شود:

رفتار

خوددرمانی برای دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک باید کنار گذاشته شود.

تمام داروها و اقدامات تکمیلی بر اساس عمومی توسط متخصص تجویز می شود تصویر بالینیوضعیت بیمار و ویژگیهای فردیبدن او.

درمان در دو مرحله انجام می شود. در صورت لزوم، مرحله اول درمان به صورت بستری انجام می شود، مرحله دوم - در خانه. بخشی جدایی ناپذیر از درمان است پیروی از یک رژیم غذایی سخت. که در بخش بیماری های عفونیدرمان فقط در صورت وجود عوارض انجام می شود.

داروهای مورد استفاده در درمان دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک:

درمان خانگی دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک شامل رعایت رژیم غذایی خاص، مصرف داروهای تجویز شده و مکمل درمان با برخی از دستور العمل های عامیانه.

استفاده طب جایگزیناین به عنوان ابزار اصلی برای از بین بردن علائم بیماری غیرقابل قبول است. در غیر این صورت، نمی توان از عواقب منفی و عوارض جدی جلوگیری کرد.

درمان این بیماری در خانه شامل توصیه های زیر است:

رژیم غذایی باید شامل غلات، سوپ ها و سالادهای تهیه شده از میوه ها و سبزیجات تازه باشد.
تعداد وعده های غذایی افزایش می یابد و وعده ها کاهش می یابد.
ماهی، ژله و تخم مرغ باید از رژیم غذایی حذف شوند.
محدود کردن مقدار شیرینی مصرفی یا حذف کامل آنها.
مصرف جوشانده بابونه یا رازیانه (در حد اعتدال)؛
مصرف داروهای محرک ایمنی برای مبتنی بر گیاه(آلوئه، جینسنگ، الوتروکوک)؛
اقدامات پیشگیرانه برای جلوگیری از عود بیماری؛
پذیرایی مجتمع های ویتامین(هنگام انتخاب ویتامین ها، باید سن کودک را در نظر بگیرید).
اگر روند اجابت مزاج مشکل باشد، شربت لاکتولوز تجویز می شود.

عوارض احتمالی و پیش آگهی

خطر دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک برای سلامت و زندگی کودک به دلیل مقیاس اختلالات رخ داده در بدن.

این بیماری با بزرگ شدن غده تیموس، هیپوپلازی قلب، غده تیروئیدآئورت، قشر آدرنال و دیگر حیاتی است سیستم های مهم. ایمنی کودک به سطوح بحرانی کاهش می یابد و سازگاری با شرایط خارجیبا اختلالات رخ می دهد.

این عوامل می توانند نه تنها تمایل به ویروسی و ثابت را تحریک کنند بیماری های عفونی، اما همچنین باعث مرگ کودک شود

پیش آگهی مثبت فقط ممکن است با رعایت قوانین زیر:

تشخیص و درمان به موقع بیماری؛
پیروی از یک رژیم غذایی خاص؛
اقدامات پیشگیرانه؛
کنترل رشد عصب روانی؛
روال روزانه منطقی

در مقابل پس زمینه دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک بیشتر بیماری ها ایجاد می شوند فرم مزمن . بدن نمی تواند به طور کامل عملکردهای محافظتی خود را انجام دهد، که منجر به آسیب پذیری آن در برابر ویروس ها و عفونت ها می شود.

عوارض این نوع دیاتز برای سلامتی خطرناک است.آسیب شناسی ها سیستم غدد درون ریز، اختلالات در عملکرد غدد فوق کلیوی و قلب ممکن است با زندگی ناسازگار باشد یا کیفیت آن را به طور قابل توجهی مختل کند.

جلوگیری

صفحه اصلی اقدام پیشگیرانهبا دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک است تقویت سیستم ایمنی بدن کودک. مصرف بی رویه شیرینی و محصولات مضرغذا باید حذف شود

توصیه می شود به سلامت خود توجه ویژه ای داشته باشید زنان حامله. زایمان زودرس، تغذیه نامناسب، تشدید بیماری های مزمندر دوران بارداری و سایر عوامل منفی می تواند خطر ابتلا به دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک را در جنین افزایش دهد.

توصیه های زیر اقدامات پیشگیرانه هستند:

رعایت رژیم غذایی در دوران بارداری؛
کودک باید زمان کافی را در فضای باز بگذراند.
انجام واکسیناسیون منظم کودک؛
همه بیماری ها باید به سرعت و به طور کامل درمان شوند.
پیشگیری از بیماری های ویروسی و عفونی؛
حمام هوا باید به طور منظم انجام شود.
معرفی به موقع غذاهای کمکی به رژیم غذایی کودک؛
تناوب صحیح خواب و بیداری کودک؛
تمیز کردن منظم مرطوب اتاقی که کودک در آن است.
محدود کردن بازدید از مکان های شلوغ؛
مراجعه منظم به دندانپزشک و اجرای کامل تمام اقدامات لازم؛
رژیم غذایی باید حاوی مقدار کافی ویتامین و ریز عناصر مفید باشد.
منظم تمرین فیزیکی(از جمله ورزش)؛
اقدامات سخت شدن ملایم

اگر تشخیص دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک ثابت شود، کودک باید به طور منظم آزمایش خون و ادرار را انجام دهید. با توجه به آزمایشات آزمایشگاهی، می توان شیوع بیماری را از قبل شناسایی کرد و اقداماتی برای رفع آن انجام داد.

اگر کودکی دچار عفونت حاد تنفسی شدید و مشکل تنفسی دارد، لازم است توسط پزشک گوش و حلق و بینی معاینه شویدو تمام تست های مربوطه را بگذرانید.

در بیشتر موارد، علائم دیاتز با شروع نوجوانی ناپدید می شوند، اما در صورت عدم درمان به موقع خطر عوارض جدی و تداوم بیماری مادام العمر وجود دارد.

دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک (LHD) وضعیتی است که با هیپرپلازی منتشر بافت لنفادنوئیدی (در 70 درصد موارد با بزرگ شدن همزمان غده تیموس)، هیپوپلازی تعدادی از اندام ها و غدد داخلی (قلب و آئورت، کلیه ها، قشر آدرنال) مشخص می شود. ، غدد تیروئید و پاراتیروئید، اندام تناسلی)، اختلال عملکرد غدد درون ریز، در نتیجه واکنش پذیری به شدت تغییر می کند و سازگاری کودک با شرایط محیطی کاهش می یابد.

تظاهرات بالینیو علائم دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک از روزها و ماه های اول زندگی امکان پذیر است (به ویژه با هیپرپلازی شدید تیموس)، اما اغلب آنها به تدریج ایجاد می شوند و در سن 7-2 سالگی بیشتر آشکار می شوند. M. S. Maslov به وجود LGD در 3-7٪ از کودکان اشاره کرد سن پیش دبستانی، داده های آماری مدرن نشان دهنده افزایش فراوانی آن است.

علل دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک

شیوع دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک کمتر از دیاتز اگزوداتیو-کاتارال است و 10-12٪ و در بین بیماران مبتلا به سپسیس و پنومونی - 30٪ است.

اتیولوژی.دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک در کودکان با پایین بودن عملکرد اولیه یا ثانویه قشر آدرنال (از جمله به دلیل مهار آن توسط تیموس هیپرپلاستیک) همراه است. به نظر می رسد عوامل محیطی از اهمیت اولیه برخوردار باشند، اگرچه یک شکل ارثی و ژنتیکی تعیین شده از دیاتز نیز مشاهده می شود. نقش اصلی تروما هنگام تولد و هیپوکسی داخل رحمی و همچنین فرآیندهای عفونی شدید و طولانی مدت است که باعث آسیب یا مهار عملکرد قشر آدرنال می شود.

پاتوژنز.این در درجه اول توسط اختلالات عصبی غدد درون ریز و ایمنی تعیین می شود. آسیب یا ضعف عملکردی قشر آدرنال منجر به ایجاد هیپو و دیسکورتیسیسم، غلبه فعالیت مینرالوکورتیکوئیدی می‌شود که منجر به تحمل ضعیف در موقعیت‌های استرس‌زا و اختلال خفیف میکروسیرکولاسیون و متابولیسم آب و مواد معدنی می‌شود. فعالیت غده هیپوفیز برای دومین بار فعال می شود، تولید ACTH و هورمون رشد. در نتیجه، تناسب رشد بدن کودک مختل می شود و اختلالات عملکردیفعالیت و هیپرپلازی تیموس و سپس تمام بافت لنفادنوئیدی. فرودستی عملکردی تیموس به عنوان یک اندام دارای ایمنی (اغلب ظاهراً از نظر ژنتیکی تعیین می شود) در کاهش ایمنی هومورال و سلولی بیان می شود (تعداد لنفوسیت های T و B به طور قابل توجهی کاهش می یابد). علاوه بر این، مانند ECD، تولید بیش از حد IgE وجود دارد، اولیه یا همراه با قرار گرفتن در معرض مکرر آنتی ژنی (اختلالات تغذیه، مکرر، طولانی مدت و در نتیجه درمان طولانی مدت ARVI و اوتیت و غیره).

علائم دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک

قابل توجه وزن و طول اضافی بدن (اغلب در هنگام تولد ثبت می شود) و هیکل نامتناسب: تنه و گردن کوتاه، اندام های بلند، تیغه های شانه های باریک کشیده. رفتار و ظاهر کودک معمولی است: بی حالی، بی تحرکی، تاخیر در رشد گفتار و عملکردهای ایستا، عدم علاقه به محیط. فعالیت رفلکس شرطی کند می شود، واکنش های مهاری غالب است. کودکان حتی در تحمل فشارهای فیزیکی و روانی معمولی مشکل دارند، زود خسته می شوند و به راحتی وزن کم می کنند.

پوست رنگ پریده، اغلب سیانوتیک، با الگوی مرمری مشخص است. بثورات پوستیبا LGD آنها فقط در کودکان Uz مشاهده می شوند و طبیعتاً اگزودا هستند و دارای اصالت محلی هستند. بنابراین، بثورات "خشک" اغلب در باسن و اندام تحتانی، بثورات پوشک مداوم و گریه - در چین های دهانه رحم و پشت گوش ها قرار می گیرند. بافت زیر جلدیبیش از حد توسعه یافته، آبدوست، خمیری، توزیع نابرابر (بیشتر در معده و ران). تورگ بافت، عضله و تون عروقی(فشار خون) به میزان قابل توجهی کاهش می یابد.

اختلالات میکروسیرکولاسیون، افزایش نفوذپذیری عروق، و کاهش حفاظت ایمنی، غشاهای مخاطی، عمدتاً دستگاه تنفسی را به میزان بیشتری نسبت به ECD تحت تأثیر قرار می دهد. کودکان مبتلا به دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک به ندرت سالم هستند. آنها بلفاریت و ملتحمه مداوم را تجربه می کنند. عفونت‌های ویروسی حاد تنفسی تقریباً مداوم با یک جزء ترشحی اگزوداتیو بارز رخ می‌دهند. سندرم آسم زود شکل می گیرد و درمان آن دشوار است و به سرعت (اغلب در سال اول زندگی) به فرم شدیدآسم برونش

هیپرپلازی بافت لنفادنوئید سیستمیک است، ماهیت عمومی دارد: همه گروه های غدد لنفاوی از نظر تعداد و اندازه افزایش می یابند، از جمله تراکئوبرونشیال و مزانتریک، آدنوئیدیت و لوزه های هیپرتروفیک بیان می شود، اندازه کبد و طحال افزایش می یابد. اتساع را می توان با ضربه زدن تشخیص داد بسته عروقیبه دلیل هیپرتروفی تیموس که در اکثر بیماران به وضوح قابل مشاهده است معاینه اشعه ایکس.

در کودکان سن پایینهیپرتروفی غده تیموس می تواند باعث اختلالات تنفسی (تنگی نفس، تنگی نفس، آپنه، استریدور، هیپوپنوماتوز بخش های خاصی از ریه ها) و تحریک شود. دستگاه گوارش، تا تصویر اسپاسم پیلور.

هنگام بررسی اندام های داخلی، تغییرات در قلب اغلب تشخیص داده می شود: "چکه ای شکل" در وسط یا، برعکس، افزایش اندازه، با ضربان ضعیف و هدایت کند. در برخی موارد، نقایص مادرزادی و هیپوپلازی قوس آئورت مشاهده می شود.

نابالغی مورفوفنکشنال قلب و کلیه ها باعث بروز بیماری های قلبی و نفروپاتی می شود که اغلب در کودکان مبتلا به دیاتز هیپوپلاستیک لنفاوی ایجاد می شود. هر بیماری در چنین کودکانی معمولاً شدید است و اغلب با سمیت روده ای، اکسیکوزیس، هیپرترمی، تشنج و نوروتوکسیکوز همراه است.

آزمایشات آزمایشگاهی لکوسیتوز متوسط همراه با لنفوسیتوز و مونوسیتوز و نوتروپنی خفیف، هیپوگلیسمی، کاهش سطح اکسی کورتیکواستروئیدها در خون را نشان می دهد که گاهی اوقات فقط در حین ورزش تشخیص داده می شود، تغییر در تعادل اسیدها و بازها به سمت اسیدوز.

تحقیقات آزمایشگاهیدیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک

لنفوسیتوز مطلق و نسبی، نوترو و مونوسیتوپنی در خون محیطی تشخیص داده می شود. در تجزیه و تحلیل بیوشیمیاییسطوح خون کاهش غلظت گلوکز، افزایش غلظت کلسترول و فسفولیپیدها را نشان می دهد. ایمونوگرام کاهش IgA، IgG، تعداد لنفوسیت های T و B، نقض نسبت Thelper/Tsuppressor و افزایش غلظت کمپلکس های ایمنی در گردش (CIC) را تعیین می کند. کاهش غلظت فاکتورهای تیموس در خون و 17 کتوستروئید در ادرار تشخیص داده می شود.

تشخیص دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک

دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک در کودکان بر اساس عدم تناسب در رشد و هیپرپلازی سیستمیک بافت لنفادنوئیدی، به ویژه در ترکیب با تیموس بزرگ شده، تشخیص داده می شود. کاهش شدیددفاع بدن و توانایی کودک برای سازگاری با شرایط محیطی.

پیش آگهی درماناغلب دشوار است. مرگ و میر در کودکان مبتلا به تیمومگالی و دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک در سال اول زندگی 10 درصد است. به طور معمول، علائم این نوع دیاتز در دوران بلوغ ناپدید می شود، اما در برخی افراد تمام علائم دیاتز (وضعیت تیمیکولنفاتیک) مادام العمر باقی می مانند.

یک رژیم ملایم، حذف موقعیت های استرس زا و تماس با عفونت، تحریک غیر اختصاصی دفاعی به تثبیت تدریجی وضعیت کودک کمک می کند. اختلالات هورمونی اغلب در طول رشد جنسی جبران می شود، اما گاهی اوقات دومی به تأخیر می افتد. در موارد نادر ممکن است مرگ ناگهانیتحت استرس، به ویژه با منشاء عفونی، به دلیل نارسایی حاد آدرنال، معمولاً با فروپاشی و هیپوگلیسمی همراه است.

پس از تلاش برای درمان بی تفاوت بدون اثر نشان داده شده است.

درمان را با استروئیدهای موضعی "قوی" بدون فلوئور به مدت 3 تا 5 روز شروع کنید، غلظت را با رقیق کردن با پمادهای بی تفاوت یا با تغییر به استروئیدهای "ضعیف" کاهش دهید. کورتیکواستروئیدهای موضعی غیر فلوئوردار "قوی" شامل Advantan، Elokom، Lokoid (کرم ها، لوسیون ها، امولسیون ها، پمادها) و موارد ضعیف شامل پمادهای هیدروکورتیزون و پردنیزولون هستند.

اولویت به پمادهایی است که یک بار در روز استفاده می شود - در صبح (elokom، advantan).

خط کشی (با بزرگ مناطق آسیب دیدهدر نوزادان) یا یک روش گام به گام (استفاده متناوب از یک استروئید موضعی در مناطق مختلفضایعات).

در صورت عفونی شدن پوست، در کیسه بیضه، لب ها یا بثورات پوشک زیر بانداژ استفاده نکنید.

مدت زمان استفاده بیش از 8-14 روز نیست.

استفاده کافی از پمادهای استروئیدی منجر به ایجاد اثرات سیستمیک نمی شود، زیرا بیش از 0.5٪ از ماده فعال حتی با پوست آسیب دیده جذب نمی شود.

طرح مختصری برای پیگیری کودکان مبتلا به ECD

1. فراوانی معاینات توسط متخصص اطفال - در زمان های تعیین شده مطابق با سن: 1 بار در ماه در سال اول زندگی، 1 بار در هر 3 ماه. از یک سالگی تا 2 سالگی، بالای 2 سال - هر 6 ماه یک بار. مدت زمان مشاهده داروخانه- 3 سال اول زندگی

2. مشاوره با سایر متخصصان:

متخصص آلرژی و متخصص پوست - با توجه به نشانه ها.

3. فهرست روش های معاینه آزمایشگاهی و ابزاری برای تظاهرات بالینی:

تجزیه و تحلیل بالینی خون و ادرار

-قند خون - بر اساس نشانه ها

لیپیدهای سرم، کلسترول - با توجه به نشانه ها

پروتئین کل سرم - بر اساس نشانه ها

- سطح ایمونوگلوبین E (Ig E) - بر اساس اندیکاسیون

Coprogram، مطالعات بیوسنوز روده

- مدفوع روی تخم کرم، کیست ژیاردیا.

4. فهرست اقدامات درمانی و پیشگیرانه:

رژیم غذایی برای کودکان و مادران شیرده ضد حساسیت است.

دارودرمانی: آنتی هیستامین ها، تثبیت کننده های غشایی، داروهای حاوی گوگرد، انترو جاذب ها، آنزیم ها، وسایلی برای اصلاح بیوسنوز روده.

درمان موضعی

5. درمان ضد عود: رژیم غذایی متعادل، روال روزانه، محیط خانه ضد حساسیت، مراقبت از پوست.

6. علائم حذف از ثبت داروخانه: از پایان سال 2 زندگی، تظاهرات دیاتز اگزوداتیو-کاتارال نرم شده و به تدریج از بین می رود.

7. واکسیناسیون های پیشگیرانه. واکسیناسیون در زمان مقرر با تجویز آنتی هیستامین ها 1-2 روز قبل از واکسیناسیون و 5-7 روز یا بیشتر پس از واکسیناسیون (بسته به مدت زمان واکنش های احتمالی پس از واکسیناسیون).

دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک

دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک (LHD) یک ناهنجاری اساسی است که اولین بار در سال 1890 توسط Taltauf توصیف شد. در 3.2-6.8 درصد از کودکان، اغلب در دوران نوزادی رخ می دهد. LGD با بزرگ شدن مداوم غدد لنفاوی در غیاب علائم عفونت، تمایل به واکنش های آلرژیک، اختلال در سیستم غدد درون ریز (اختلال عملکرد غدد فوق کلیوی و سیستم سمپاتیک-آدرنال، دیسپلازی تیموس) با کاهش سازگاری مشخص می شود. تأثیرات محیطی، و همچنین، اغلب، هیپوپلازی گناد، قلب، آئورت، عضلات صاف.

کودکان مبتلا به LDH ظاهر مشخصی دارند. رنگ پریدگی پوست، تمایل به واکنش های پوستی آلرژیک، پف صورت، بافت خمیری، پاراتروفی، کاهش تورگ، رشد ضعیف بافت عضلانی، موهای فراوان روی سر، موهای کم روی بدن، بدن کوتاه، اندام های بلند وجود دارد. ، باریک شدن دیافراگم بالای قفسه سینه، نوسانات شدید دمای بدن.

در رشد عصب روانی، بی حالی، بی تفاوتی، بی تحرکی و کاهش رفلکس های تاندون مشاهده می شود.

لنفوپلیادنی مشخصه - افزایش در تمام گروه های غدد لنفاوی، که قوام متراکم، بدون درد، و نه جوش خورده به پوست است. هیپرپلازی لوزه های پالاتین و حلقی، فولیکول های زبان، تکثیر گیاهان آدنوئید، تیمومگالی و گاهی اوقات بزرگ شدن کبد و طحال وجود دارد.

به دلیل شرایط خاص قشر آدرنال، کودکان مبتلا به LDH به طور دوره ای علائم نارسایی متناوب غدد فوق کلیوی ناشی از کمبود نمک را تجربه می کنند: نارسایی، استفراغ، نفخ، درد شکم بدون موضع گیری واضح، فشار خون پایین.

از بیرون دستگاه تنفسیاستریدور، سیانوز، انقباض حفره ژوگولار و تمایل به رینیت و بیماری های دستگاه تنفسی فوقانی تشخیص داده می شود.

هنگام معاینه سیستم قلبی عروقی، صداهای خفه شده، تاکی کاردی، تمایل به افت فشار خون، سوفل سیستولیک و قطره قلب مشخص می شود. غش در طی مراحل مختلف پزشکی رایج است.

با بزرگ شدن قابل توجه غده تیموس، علائم فشرده سازی حیاتی ظاهر می شود اندام های مهم: صدای کم صدا، گرفتگی صدا، «بانگ خروس» هنگام گریه، پرتاب سر به عقب در هنگام خواب، سرفه بی دلیل، تنفس پر سر و صدا، تنگی نفس مختلط، بدتر شدن با هیجان و در حالت افقی.

تعدادی از کودکان دارای هیپوپلازی اندام تناسلی خارجی، واژن باریک، هیپوپلازی رحم و ایجاد دیررس خصوصیات جنسی ثانویه هستند.

تایید پاراکلینیکی LHD وجود لنفوسیتوز، لکوسیتوز و ترومبوسیتوز در هموگرام است. هنگام مطالعه وضعیت ایمنی، نقص ایمنی طبقه بندی نشده جزئی تعیین می شود. عدم تعادل سمپاتوآدرنال، بی ثباتی متابولیسم آب و نمک و افزایش غلظت لیپیدها و کلسترول نیز مشاهده می شود. اشعه ایکس قفسه سینه بزرگ شدن غده تیموس را نشان می دهد.

کودکان مبتلا به LDH در معرض خطر ابتلا به سندرم مرگ ناگهانی هستند.