ampul sendromu. Bulbar felç Bulbar ve psödobulbar sendromu

Beynin belirli unsurlarının işlev bozukluğunun bir sonucu olarak, bir kişi psödobulbar sendromu (kraniyal sinir hasarı sendromu) geliştirebilir.

Mekanizmanın kalbinde patolojik durum medulla oblongata'da bulunan sinir hücrelerinin aktivitesinin ihlali yatıyor. Sorun, kişinin yaşam kalitesini önemli ölçüde düşürmesine rağmen, sağlığı için önemli bir tehdit oluşturmaz.

Bu bakımdan tam tersi dil, farenks veya düz kasların felç olmasına yol açabilen bulber bozukluklardır. ses telleri. Hastanın konuşması bozulur, nefes alması ve yutkunması zorlaşır.

Erken teşhis ve sonraki ayırıcı tanı sendromların benzer bir klinik tablosuna sahip olmak, doktorun yeterli terapötik önlemleri seçmesine izin verir.

Menşe mekanizması

Sinir sisteminin ana parçaları hasar görürse, belirli unsurların otonom çalışması ile insan hayati aktivitesi desteklenir. Çalışmaları serebral korteks tarafından düzenlenmez.

Bu elemanlar nöronlardır. Bağımsız aktiviteleri, karmaşık motor eylemlerin (nefes alma, yutma, konuşma) ihlallerle gerçekleştirilmesine yol açar.

Farklı kas gruplarının koordineli çalışması ancak işte en doğru koordinasyon ile mümkündür. çeşitli bölümler beyin. Subkortikal yapıların otonom çalışması bunu sağlayamaz.

Daha yüksek bölümler medulla oblongata'da bulunan motor çekirdekleri (sinir hücreleri kümesi) düzenlemeyi bıraktığında, bir kişi bir psödobulbar sendromu geliştirir.

Bir "yöneticinin" olmaması, çekirdeklerin çevrimdışı modda çalışmasını etkinleştirir.

Bu tür izole edilmiş faaliyetlerin aşağıdaki sonuçları vardır:

hayati önem taşıyan işin tam olarak korunması önemli sistemler organizma (kardiyovasküler ve solunum);
yumuşak damak felci, yutma eyleminin ihlaline yol açar;
konuşma bozulur;
ses tellerinin hareketsizliği ve bozulmuş fonasyon.

Yüz kaslarının kendiliğinden kasılması, çeşitli duygusal durumları taklit eden yüz buruşturmaların ortaya çıkmasına neden olur.

Herhangi bir hastalığın gelişim sürecini anlamak, doktorların zamanında ve hızlı bir şekilde seçim yapmasını sağlar. etkili şema tedavi.

nedenler

Bu sendrom, serebral korteksten gelen bilginin çekirdeğe girdiği nöral yollardaki hasarın bir sonucu olarak ortaya çıkar.

Vakaların büyük çoğunluğunda, böyle bir bozukluğun ana nedenleri aşağıdaki durumlar olabilir:

hipertansiyon (yüksek atardamar basıncı), gelişmeye elverişli;
Kullanılabilirlik aterosklerotik plaklar beynin arteriyollerinde;
tek taraflı lezyonun neden olduğu dolaşım bozukluğu kan damarları beyni besleyen;
çeşitli nitelikteki kraniyoserebral yaralanmalar;
tüberküloz veya frengi gibi hastalıkların neden olduğu vaskülit;
doğum sırasında beyin hasarı;
metabolik bozukluk uzun süreli kullanım valproik asit içeren ilaçlar;
malign neoplazmalar ve iyi huylu tümörler frontal loblarda veya subkortikal yapılarda;
bulaşıcı etiyoloji hastalıklarının neden olduğu beyin dokularının iltihaplanması.

Psödobulbar sendromu, esas olarak ilerleme aşamasında olan birçok kronik sürecin bir sonucu olarak gelişir. Akut oksijen açlığı- bu hoş olmayan durumun gelişmesine de katkıda bulunan faktör budur.

klinik belirtiler

Psödobulbar sendromunun karakteristik bir özelliği, bu rahatsızlıktan mustarip hastaların kendi iradeleri dışında gülebilmeleri veya ağlayabilmeleridir.

Yutma süreci, eklemlenme bozulur ve yüzde çeşitli yüz buruşturmalar belirir.

Damak ve farenks kaslarının zayıflaması nedeniyle yutkunmadan önce terleme ve küçük duraklamalar meydana gelir. Etkilenen kaslarda atrofi ve seğirme olmaz.

Kranial sinirlere verilen hasar, genellikle konuşma ihlali ile kendini gösterir ve yalnızca telaffuz zarar görür. Bulanık artikülasyon, sağır bir sesle birleştirilir.

Şiddetli kahkahaların veya istemsiz ağlamaların ortaya çıkması, yüz kaslarının kısa süreli spazmından kaynaklanır. Bu tür davranışlar kesinlikle aktarılan duygusal izlenimlerle bağlantılı değildir ve istemsiz olarak gerçekleştirilir.

Genellikle, mimik kaslarının istemli hareketlerinin ihlal edildiğini gösteren semptomlar vardır. Bu nedenle hastadan gözlerini kapatması istenirse ağzını açabilir.

Psödobulbar sendromu ayrı bir hastalık değildir. Böyle bir bozukluğa temel olarak diğer bazı nörolojik bozukluklar eşlik eder.

Klinik tablo ve şiddetinin derecesi büyük ölçüde Asıl sebep, bu da patolojiyi aktive etti. Frontal loblar etkilenirse, sendrom duygusal-istemli bir bozukluğun semptomlarıyla kendini gösterir. Hasta ilgisizlik, etrafta olup bitenlere ilgi kaybı, zayıf aktivite veya inisiyatif eksikliği yaşayabilir.

Subkortikal bölgenin elemanları hasar görürse, motor fonksiyonların ihlalleri ortaya çıkar. Doktorların asıl görevi, nispeten zararsız bir psödobulber sendromunun yaşamı tehdit eden bir bulbar hastalığından doğru şekilde ayırt edilmesidir.

Bulbar ihlali

Bulbar sendromu, medulla oblongata'da bulunan çekirdeklerin hasar görmesi nedeniyle oluşur.

Bu çekirdekler, sinir sisteminin hücre kümeleridir ve hareketlerin koordinasyonunun, duyguların oluşumunun ve diğer hayati fonksiyonların düzenlenmesinde aktif olarak yer alırlar.

İhlaller aşağıdaki nedenlerle gelişebilir:

iyi huylu veya bir sonucu olarak çekirdeklere mekanik kompresyon ve travma kötü huylu tümör beyin;
arka plana karşı dolaşım yetmezliği;
viral hastalıklar sinir sistemini etkileyen;

Çekirdeklerin yenilgisi, karakteristik özelliği şiddetli periferik felç olan patolojik bir durumun gelişmesine yol açar.

Yutak veya yumuşak damak kaslarındaki dejeneratif değişiklikler, kişinin yutkunmasını ve konuşmasını zorlaştırır.

Klinik tablonun doğası büyük ölçüde sinir hücrelerine verilen hasarın derecesi ile belirlenir.

Ana semptomlar:

artan tükürük;
yüz ifadesi yok;
yarı açık ağız;
yumuşak damak aşağı sarkar;
yana doğru karakteristik bir sapma ve zamanla kısa bir seğirme ile dili ağız boşluğunun dışında bulmak;
konuşmayı ayırt etmek zor;
konuşma sırasında sesin zayıflaması veya tamamen kaybolması.

Bulbar sendromuna disfonksiyon eşlik eder kardiyovasküler sistemler s ve solunum organları.

Sonuç olarak, hastanın kalp atışının ritminde sapmaların yanı sıra zayıf veya hızlı bir nabzı vardır.

Solunum hareketlerinde, solunum sürecinde duraklamaların ortaya çıkmasıyla birlikte bir başarısızlık meydana gelir.

Tedavi

Bir psödobulbar sendromunun saptanması üzerine doktor, altta yatan hastalığın tedavisine odaklanacak bir tedavi rejimi belirler. Hastalık hipertansiyonun bir sonucu olarak geliştiyse, basıncı düşürmeyi ve kardiyovasküler sistemin işleyişini normalleştirmeyi amaçlayan tedaviyi reçete edin.

Antibakteriyel ilaçlar vaskülite karşı etkilidir.

önemli bir unsur entegre bir yaklaşım beyindeki mikro dolaşımı iyileştiren ve merkezi ve periferik sinir sisteminin aktivitesini normalleştiren ilaçlardır.

Günümüzde psödobulbar sendromu için klasik bir tedavi rejimi yoktur.

Terapötik kurs, hastada mevcut olan bozukluklar temelinde derlenir.

Bu yaklaşım karmaşık tedavinin önemli bir parçasıdır.

Ancak, yeterli ilaç tedavisi ve hızlı rehabilitasyona yönelik özel sınıflar, bir kişinin ortaya çıkan sorunlara yavaş yavaş uyum sağlamasından yanadır.

Bulbar ve psödobulbar sendromlarının birbirleriyle pek çok ortak noktası vardır. Sinir sisteminin haklı olarak ciddi patolojileridir.

Beynin yapısal unsurlarına verilen hasar ile hayati sistem ve organların işleyişinde bozulma riski önemli ölçüde artar.

İlgili videolar

İlginç

Yüksek öğrenim (Kardiyoloji). Kardiyolog, terapist, doktor fonksiyonel teşhis. Hastalıkların tanı ve tedavisi konusunda bilgili, solunum sistemi, gastrointestinal sistem ve kardiyovasküler sistem. Akademiden mezun oldu (tam zamanlı), arkasında çok fazla deneyim var Uzmanlık alanı: Kardiyolog, Terapist, Fonksiyonel teşhis doktoru. .

Yorumlar 0

Bulbar sendromu, tek bir sinirin değil, bütün bir grubun etkilendiği kraniyal sinirlerin patolojisini ifade eder: çekirdekleri medulla oblongata'da bulunan glossofarengeal, vagus ve hipoglossal.

Bulbar sendromunun belirtileri ve nedenleri

Bulbar sendromu (aksi takdirde - bulbar felç) bir veya iki taraflı olabilir. Patolojinin arka planında, yutma bozuklukları en sık görülür. Bu, zor veya imkansız hale gelmesine (afaji) yol açar. Ayrıca, genellikle sendromun arka planında, konuşma ve sesin artikülasyon bozuklukları meydana gelir - burundan ve boğuk bir ton alır.

Bozukluklar da gelişebilir bitkisel sistem, genellikle kalp aktivitesi ve solunum ihlali şeklinde kendini gösterir.

Bulbar sendromunun en yaygın belirtileri şunlardır:

Yüz ifadelerinin eksikliği, bağımsız olarak çiğneme, yutma, ağzınızı kapatamama;
Nazofarenkse sıvı gıda girişi;
Yumuşak damak sarkması ve dilin felç lezyonunun aksi yöne sapması;
Palatin ve faringeal refleks eksikliği;
Geveleyerek, genizden konuşma;
fonasyon bozuklukları;
Kardiyovasküler bozukluklar;
aritmi.

Bulbar sendromunun ana nedenleri, doktorlar çeşitli hastalıkları içerir:

Miyopati - okülofaringeal, Kearns-Sayre sendromu. özellik kalıtsal hastalık Bulbar sendromunun nedenlerinden biri olan okülofaringeal miyopati, geç başlangıçlı (çoğunlukla 45 yaşından sonra) ve ayrıca yüz kasları ve bulber kaslarla sınırlı kas zayıflığıdır. Ana uyumsuz sendrom disfajidir;
Motor nöron hastalıkları - Fazio-Londe spinal amyotrofi, amyotrofik lateral skleroz, Kennedy bulbospinal amyotrofi. Hastalığın başlangıcında katı gıdalara göre daha sık sıvı gıdaları yutma güçlüğü vardır. Ancak hastalığın ilerlemesi ile birlikte dilde güçsüzlük, yüz ve çiğneme kasları ve ağız boşluğundaki dil atrofik ve hareketsiz hale gelir. Solunum kaslarında zayıflık ve sürekli salivasyon vardır;
Erkekleri daha sık etkileyen distrofik miyotoni. Hastalık 16-20 yaşlarında başlar. Bulbar sendromu disfajiye, nazal ses tonuna, boğulmaya ve bazı durumlarda - solunum bozuklukları;
Paroksismal miyopleji, yarım saatten birkaç güne kadar sürebilen, kısmi veya yaygın kas güçsüzlüğü ataklarıyla kendini gösterir. Hastalığın gelişimi, artan sofra tuzu tüketimi, karbonhidrat açısından zengin bol gıda, stres ve olumsuz duygular ve artan fiziksel aktivite ile tetiklenir. Solunum kasları nadiren tutulur;
miyastenia gravis, ana klinik tezahür ki bu aşırı kas yorgunluğudur. İlk belirtileri genellikle okülomotor kasların ve yüz kasları ile uzuvların kaslarındaki işlev bozukluklarıdır. Genellikle bulbar sendromu çiğneme kaslarının yanı sıra gırtlak, farinks ve dil kaslarını da etkiler;
bulbar sendromunun teşhisini ve tedavisini kolaylaştıran oldukça karakteristik bozukluklarla tetrapleji veya tetraparezinin arka planına karşı bulbar felçinin gözlendiği polinöropati;
Genel enfeksiyöz semptomlarla tanınan çocuk felci, önemli ölçüde daha büyük bir lezyonla hızlı felç gelişimi (genellikle hastalığın ilk 5 gününde) yakın bölümler distalden daha;
Arka planda gerçekleşen işlemler kranial fossa, tümör, vasküler, granülomatöz hastalıklar ve kemik anomalileri dahil olmak üzere beyin sapı ve kranio-spinal bölge. Genellikle bu süreçler iki yarıyı içerir medulla oblongata;
Hem psikotik bozukluklara hem de konversiyon bozukluklarına eşlik edebilen psikojenik disfoni ve disfaji.

Psödobulbar sendromu

Psödobulbar sendromu genellikle sadece motor kortikal merkezlerden bulbar grubunun sinirlerinin çekirdeklerine giden kortikal-nükleer yollardaki iki taraflı hasarın arka planında ortaya çıkar.

Bu patoloji, merkezi yutma felci, bozulmuş fonasyon ve konuşma artikülasyonu ile kendini gösterir. Ayrıca psödobulbar sendromunun arka planına karşı oluşabilir:

disfaji;
dizartri;
disfoni.

Ancak bulbar sendromundan farklı olarak bu vakalarda dil kaslarında atrofi gelişmez. Palatal ve faringeal refleksler de genellikle korunur.

Psödobulbar sendromu, kural olarak, dolaşım bozukluğu ensefalopatisinin arka planında görülür; akut bozukluklar serebral dolaşım beynin her iki yarım küresi, amyotrofik lateral skleroz. Hayati fonksiyonların ihlaline yol açmadığı için daha az tehlikeli kabul edilir.

Bulbar sendromunun tanı ve tedavisi

Bulbar sendromunu teşhis etmek için bir terapiste danıştıktan sonra, genellikle bir dizi çalışmadan geçmek gerekir:

Genel idrar analizi;
dil, uzuvlar ve boyun kaslarının EMG'si;
genel ve biyokimyasal analiz kan;
Beynin BT veya MRG'si;
özofagoskopi;
Bir göz doktorunun muayenesi;
Farmakolojik yüklü miyastenia gravis için klinik ve EMG testleri;
İçki araştırması;

Klinik semptomlara ve patolojinin seyrinin doğasına bağlı olarak, doktor bulbar sendromu için önerilen tedavinin sonucunu ve etkinliğini tahmin edebilir. Kural olarak, terapi altta yatan hastalığın nedenlerini ortadan kaldırmayı amaçlar. Aynı zamanda, bozulmuş önemli vücut fonksiyonlarını desteklemek ve canlandırmak için önlemler alınır, yani:

nefes alma - suni havalandırma akciğerler;
Yutma - prozerin, vitaminler, ATP ile ilaç tedavisi;
Tükürük - atropin atanması.

Dikkatli bakım yapmak için psödobulbar ve bulbar sendromunun arka planına karşı oldukça önemlidir. ağız boşluğu ve gerekirse aspirasyonu önlemek için hastaları yemek sırasında gözlemleyin.

Psödobulbar sendromu, çocuklarda ve yetişkinlerde ortaya çıkan bir motor sistem hastalığıdır. Bu bozukluk, çiğneme ve yutma eylemlerinde rahatsızlıkların varlığı ile karakterize edilir, yürüme ve konuşma da acı çeker. Bu hastalığın tanı ve tedavisi bir nörolog ve konuşma terapisti yardımı ile gerçekleştirilir. Hastalığın prognozu olumsuzdur. -de Uygun tedavi semptomlar azaltılabilir.

Hepsini Göster ↓

hastalığın tanımı

Pseudobulbar sendromu (sahte bulbar felç), çiğneme, yutma, konuşma ve yüz ifadeleri patolojilerinin varlığı ile karakterize edilen motor sistemin bir bozukluğudur. Bu hastalık çocuklarda ve yetişkinlerde görülür. Psödobulbar sendromu, serebral korteksin motor merkezlerinden kraniyal sinirlerin motor (motor) çekirdeklerine uzanan merkezi yolların yırtılması olduğunda ortaya çıkar.

Bu patoloji, serebral hemisferlerde (sırasıyla sol ve sağ) iki taraflı hasar ile gelişir. Bir yarım küre hasar görürse, bulber bozukluklar pratikte oluşmaz. Bu hastalığın gelişimindeki faktörler şunları içerir:

serebral damarların aterosklerozu;
serebral sifiliz;
nöroenfeksiyonlar;
tümörler;
dejeneratif hastalıklar (Alzheimer hastalığı, vasküler demans, Pick hastalığı).

Ana klinik belirtiler

Bu patolojinin ana semptomlarından biri çiğneme ve yutma ihlalidir. Hastalar, yiyeceklerin sürekli olarak dişlerin arkasına ve diş etlerine yapıştığından ve sıvının burundan dışarı aktığından şikayet ederler. Hasta boğulabilir.

Yüz kaslarının iki taraflı parezi meydana geldiği için ifade edilemez ve maske benzeri bir hal alır. Bazen hastaların göz kapaklarının kapandığı şiddetli kahkaha veya ağlama nöbetleri vardır. Gözlerini açmalarını veya kapatmalarını isterseniz, ağızlarını açarlar. Hastalar dişlerini gösterirken veya bir nesneyle üst dudağını okşarken ağlamaya başlayabilir.

Tendon refleksinde artış var çene kemiği, ağzın dairesel kaslarının istemsiz bir şekilde kasıldığı oral otomatizm belirtileri vardır. Bunlar aşağıdaki refleks türlerini içerir:

Dudaklara dokunurken emme ve yutma hareketlerinin olduğu Oppenheim semptomu;
dudak refleksi - kasılma dairesel kas dokunulduğunda ağız;
Toulouse-Wurp semptomu - dudağın kenarına dokunduğunuzda yanakların ve dudakların hareketi;
Bechterew'in ağız çevresine hafifçe vurulduğunda dudak hareketleriyle karakterize edilen oral refleksi;
Astvatsaturov'un nazolabial refleksi (dudakların hortumla kapanması).

Psödobulbar sendromu, vücudun belirli bir bölümünde kısmi motor aktivite eksikliği olan hemiparezi ile birleştirilir. Bazı hastalarda yavaş hareketler, kas sertliği ve artmış kas tonusu. Sinir sistemi ve beyindeki lezyonlardan kaynaklanan zeka gerilikleri de vardır.

Hastalığın başlangıcı akuttur, ancak bazen yavaş yavaş yavaş yavaş ortaya çıkar. Temel olarak, psödobulbar sendromu, iki veya daha fazla serebrovasküler kazanın arka planında ortaya çıkar. Bazen ölüm meydana gelir. Gıda girdiğinde ortaya çıkar. hava yolları, dış görünüş bulaşıcı hastalık, nefrit (böbrek hastalığı), pnömoni ve diğer somatik patolojiler.

Hastalarda kognitif bozukluklar vardır. Hafızadan (bozulma), zihinsel aktivite bozukluklarından şikayetler var. Hastalar dikkatlerini herhangi bir işe odaklayamazlar.

hastalık türleri

Bilim adamları, psödobulbar felcinin piramidal, ekstrapiramidal, karışık, serebellar, çocuk ve spastik formlarını ayırt eder:

Tip	Karakteristik
Piramidal (paralitik)	Vücudun bir tarafında felç (hemipleji) veya dört uzuvda (tetrapleji) felç. Tendon reflekslerinde artış var
ekstrapiramidal	Yavaş hareketler, yüz ifadelerinin eksikliği ve artan kas tonusu. Küçük adımlarla yürümek
Karışık	Piramidal ve ekstrapiramidal sendromların tezahürlerinin kombinasyonu
serebellar	Beyincik hasar gördüğünde ortaya çıkar. Kararsız yürüyüş ve koordinasyon eksikliği
çocuk	Alt ekstremitelerde en belirgin olan dört uzvun parezi varlığı. Yenidoğan (bir yaşın altındaki bir çocuk) kötü emer, boğulur. Hastalık ilerledikçe, ses telaffuzunun ihlali var
Spastik	Hareket bozuklukları ve zihinsel bozukluklar

Bulbar sendromu ve psödobulbar sendromu arasındaki farklar

Bulbar sendromu ile kranial sinirlerde tek taraflı ve iki taraflı hasar meydana gelir. İkincisi ölüme yol açar. Bu bozukluk medulla oblongata'daki dolaşım bozuklukları, tümörler, kafa tabanı kırıkları ve polinörit ile gelişir. Hastalığın gelişme sürecinde yumuşak damak, gırtlak ve küçük dilin felci meydana gelir.

Hastaların sesi sağır ve genizden gelir ve konuşma geveleyerek veya imkansız hale gelir. Palatin ve faringeal reflekslerin olmadığı yutma eyleminin ihlali vardır. Bir kişinin ayrıntılı muayenesi, ses tellerinin hareketsizliğini, dil kaslarının seğirmesini veya atrofisini ortaya çıkarır. Bazen solunum ve kardiyovasküler sistemlerin çalışmasında ihlaller olur.

Çocuklarda özellikler

Akıl ve konuşma bozuklukları olduğu için hasta çocukların eğitimi özel okullarda yapılır. Konuşma aparatının kaslarının parezisine ek olarak, kas tonusunda değişiklikler olur ve istemsiz seğirmeler ayrı kas gruplarında (hiperkinezi). Psödobulbar sendromu, 2 yaşın altındaki çocuklarda görülen serebral palsinin (infantil serebral palsi) belirtilerinden biridir. Çocuk yiyecekleri çiğnemekte ve yutmakta güçlük çeker. Tükürüğü tutamaz.

İnce motor becerilerinin ihlalleri var. Yüzün üst kısmında bir lezyon var, bu nedenle hareketsiz. Çocuklar garip ve beceriksiz hale gelir. Hastaların ebeveynleri, çocuğun aktif olarak hareket etmediğinden ve basit öz bakım becerilerinde ustalaşamadığından şikayet eder.

Teşhis

Bu hastalığın teşhisi bir nörolog tarafından gerçekleştirilir. Önem hastanın (veya ebeveynlerinin) şikayetlerini ve geçmişteki belirli hastalıklara ilişkin verilerin olmadığı veya olmadığı tıbbi belgeleri incelemekten oluşan bir anamnezi vardır. Bundan sonra, enstrümantal ve laboratuvar araştırması: idrar tahlili, CT ( bilgisayarlı tomografi) ve beynin MRI (manyetik rezonans görüntüleme), dilin, uzuvların ve boynun elektromiyografisi, göz doktoru muayenesi, beyin omurilik sıvısı muayenesi ( Beyin omurilik sıvısı) ve EKG (elektrokardiyografi).

Uzmanın psödobulbar sendromunu bulber felç, nörit ve Parkinson hastalığından ayırması gerekir. Bunu yapmak için, patolojilerin her birinin klinik tablosunu bilmeniz gerekir. Teşhis, beynin aterosklerozu nedeniyle güçleşir.

Tedavi

Psödobulbar sendromu şu anda tedavi edilemez, ancak tezahürlerini bir nörolog ve bir konuşma terapisti yardımıyla düzeltmek mümkündür (konuşma bozukluklarının tespit edilmesi şartıyla). Tedavi altta yatan hastalığa yönelik olmalıdır. Çiğneme eylemini iyileştirmek için, yemeklerle birlikte günde 3 kez Prozerin 0.015 g reçete etmeniz gerekir.

Vücudun bozulan işlevlerini desteklemek ve eski haline getirmek gerekir: nefes alma ve salya salgılama. Konuşma patolojilerini düzeltmek için bir konuşma terapisti şunları yapmalıdır: artikülasyon jimnastiği. Süresi hastanın yaşına ve hastalığın şiddetine bağlıdır.

Çocuklarda psödobulbar sendromlu jimnastik

Tezahürlerin şiddetini azaltmak için, kasların motor fonksiyonlarını eski haline getirmek için fizyoterapi prosedürlerinin uygulanması önerilir. Bu hastalıktan muzdarip hastalar sürekli bakım ve izleme gerektirir. Hastalar bir tüp ile beslenir. Anksiyete veya depresif durumlar gözlenirse, antidepresanlar kullanılır (Amitriptilin, Novo-Passit).

Önleme ve prognoz

Hastalığın prognozu elverişsizdir, bu hastalıktan tamamen kurtulmak imkansızdır. Önleme, psödobulbar sendromunun gelişimini tetikleyebilecek hastalıkların zamanında tespit edilmesinden oluşur. Aktif olmalısın ve sağlıklı yaşam tarzı hayat. Bu, felç oluşumunu önlemek için gereklidir.

Günlük rutini gözlemlemeniz ve stresten kaçınmaya çalışmanız önerilir. Diyette, yiyeceklerin kalori içeriğini sınırlamanız, bileşiminde kolesterol içeren yiyeceklerin kullanımını azaltmanız gerekir. Kas tonusunun normal olması için temiz havada günlük yürüyüşler yapılması tavsiye edilir.

Bulbar sendromu veya aynı zamanda bulbar felci olarak da adlandırılan, beynin bazı bölümlerinin aktivitesindeki bir değişikliğin veya hasarın neden olduğu, ağız veya farenks organlarının arızalanmasına neden olan bir hastalıktır.

Doğrudan yemek yeme veya konuşma organlarının dudak, damak, farinks (üst yemek borusu, dil, küçük dil, alt çene) felce uğradığı bir felçtir.Bu hastalık iki taraflı veya tek taraflı olabilir, farenksin yarısını etkiler uzunlamasına bir bölüm.

Hastalık ile aşağıdaki belirtiler gözlenir:

Ağızda yüz ifadelerinin olmaması: hasta bunu kullanamaz.
Sürekli ağzı açık.
Nazofarenks veya trakeaya sıvı gıda girişi.
Palatin ve faringeal refleks yoktur, kişi tükürük dahil istemsiz olarak yutmayı bırakır).
Önceki semptom nedeniyle tükürük gelişir.
Tek taraflı felç olursa yumuşak damak aşağı sarkar ve dil sağlıklı tarafa çekilir.
Konuşma bozukluğu.
yutamama
Sürekli seğirebilen veya ağızdan dışarı doğru sarkabilen dil felci.
Solunum bozulur.
Kalbin aktivitesinde bozulma vardır.
Ses kaybolur veya sağırlaşır, zar zor duyulur, tonunu değiştirir ve öncekinden tamamen farklı hale gelir.

Hastalar genellikle yutkunamazlar, bu nedenle sıvı yiyecekleri bir tüp aracılığıyla yemeye zorlanırlar.

Tıpta, çok benzer semptomları olan, ancak yine de biraz farklı olan bulbar ve psödobulbar sendromları ayırt edilir. farklı sebepler, kökene göre ilişkili olmasına rağmen.

Psödobulber felç sırasında damak ve faringeal refleksler korunur ve dilde felç olmaz, ancak yine de yutma bozuklukları gelişir, çoğu hasta damağa dokunduğunda şiddetli kahkaha veya ağlama semptomları gösterir.

Her iki felç de beynin aynı bölgelerinin aynı nedenlerle hasar görmesi sonucu ortaya çıkar ancak bulbar sendromu, yutma, kalp atışı, konuşma veya nefes alma işlevlerinden sorumlu beyin çekirdeklerinin hasar görmesi nedeniyle gelişir ve psödobulbar sendromu gelişir. bu çekirdeklerden bu işlevlerden sorumlu sinirler bulbar grubuna kadar olan subkortikal yolaklardaki hasardan.

Aynı zamanda psödobulbar sendromu daha az tehlikeli patoloji ani kalp veya solunum durması riski olmadan.

Semptomlara ne sebep olur?

Patolojinin semptomları, bütün bir beyin organı grubuna ve özellikle medulla oblongata'ya gömülü birkaç sinirin çekirdeğine, bunların kafa içi veya dış köklerine verilen hasardan kaynaklanır. Bulbar sendromunda, bu organlar birbirine çok yakın olduklarından ve aynı zamanda çok küçük boy, çünkü aynı anda etkilenirler.

yenilgi nedeniyle gergin sistem farinks organlarıyla teması kaybeder ve artık onları refleks düzeyinde (bir kişi otomatik olarak tükürüğü yuttuğunda) bilinçli veya bilinçsiz olarak kontrol edemez.

Bir kişi, ikinci ay gibi erken bir tarihte ortaya çıkan 12 çift kafa sinirine sahiptir. doğum öncesi dönem oluşan hayatlar medulla ve beynin tam merkezinde, yarımküreleri arasında yer alır. İnsan duyularından ve yüzün bir bütün olarak işleyişinden sorumludurlar. Aynı zamanda bir motor fonksiyona, hassas bir fonksiyona veya her ikisine aynı anda sahiptirler.

Sinirlerin çekirdekleri bir tür komuta direkleridir: üçlü, yüz, dilsofarengeal, hipoglossal, vb. Her sinir eşleştirilmiştir, bu nedenle çiftler aynı zamanda medulla oblongata'ya göre simetrik olarak yerleştirilmiş çekirdekleridir. Bulbar sendromu ile, farinks, yumuşak damak, gırtlak, özofagusun innervasyonu için karışık işlevlere sahip olan glossofarengeal, hipoglossal veya vagus sinirinden sorumlu çekirdekler etkilenir. parasempatik etki(heyecan verici ve kasıcı) mide, akciğerler, kalp, bağırsaklar, pankreas, alt çene, farinks, gırtlak, işitme kanalının bir kısmının mukoza zarının hassasiyetinden sorumludur, kulak zarı ve diğerleri daha az önemli parçalar vücut. Çekirdekler eşleştiğinden, medulla oblongata'nın bir tarafında bulunan ya tamamen ya da sadece yarısı zarar görebilir.

Bulbar felçte vagus sinirindeki bozulma veya hasar, ani duruş kalp kasılmaları, solunum organları veya gastrointestinal sistemin bozulması.

hastalığın nedenleri

Bulbar sendromuna neden olan beyin bozukluklarının, birkaç genel gruba ayrılabilecek çok sayıda nedeni olabilir:

Kalıtsal sapmalar, mutasyonlar ve organlardaki değişiklikler.
Hem travmatik hem de bulaşıcı beyin hastalıkları.
Diğer bulaşıcı hastalıklar.
Zehirli zehirlenme.
Vasküler değişiklikler ve tümörler.
Beyin ve sinir dokularında dejeneratif değişiklikler.
Kemik anomalileri.
Rahim içi gelişim ihlalleri.
Otoimmün başarısızlıklar.

Her grup içerir çok sayıda her biri beynin bulber çekirdek grubuna ve diğer bölümlerine komplikasyonlar verebilen bireysel hastalıklar.

Çocuklarda bulbar felci

Yenidoğanlarda bulbar felci belirlemek çok zordur, iki belirti ile teşhis edilir:

Bebeklerde neredeyse kuru olan bebeğin ağzının mukoza zarının çok yüksek nemi.
Hipoglossal sinir etkilenirse dilin ucunun yana doğru çekilmesi.

Çocuklarda bulbar sendromu son derece nadirdir, çünkü içlerinde tüm beyin sapları etkilenir ve bu ölümcüldür. Bu tür bebekler hemen ölür. Ancak çocuklarda psödobulbar sendromu yaygındır ve bir tür beyin felcidir.

Tedavi Yöntemleri

Bulber felç ve psödobulbar sendromları aşağıdaki yöntemlerle teşhis edilir:

Genel idrar ve kan testleri.
Bir elektromiyogram, yüz ve boyun kaslarındaki sinirlerin iletiminin incelenmesidir.
Beyin tomografisi.
Göz doktorunun muayenesi.
Özofagoskopi - yemek borusunun video kameralı bir sonda ile incelenmesi.
Beyin omurilik sıvısının analizi - beyin sıvısı.
Miyastenia gravis testleri, çizgili kasların aşırı derecede yorulmasıyla karakterize edilen otoimmün bir hastalıktır. otoimmün hastalıklar- kişinin kendi öfkeli bağışıklığının öldürmeye başladığı bozukluklar.

Tedavi yöntemleri ve bulbar veya psödobulber felçten tam iyileşme olasılığı, diğer hastalıkların bir sonucu olduğu için, oluşumlarının kesin nedenine bağlıdır. Bazen tüm fonksiyonları tam olarak eski haline getirmek mümkündür, örneğin, hastalığa tam bir lezyon neden olmadıysa, ancak yalnızca enfeksiyon nedeniyle beynin tahriş olması, ancak daha sıklıkla tedavi ile. ana hedef- hayatı geri yükle Önemli özellikler: solunum, kalp atışı ve yiyecekleri sindirme yeteneği ve ayrıca semptomları bir şekilde düzeltmeyi başarır.

Motor nöron hastalıkları (amyotrofik lateral skleroz, Fazio-Londe spinal amyotrofi, Kennedy bulbospinal amyotrofi).
Miyopatiler (okülofaringeal, Kearns-Sayre sendromu).
Distrofik miyotoni.
Paroksismal miyopleji.
Myastenia.
Polinöropati (Guillain-Barré, aşılama sonrası, difteri, paraneoplastik, hipertiroidizm, porfiri).
çocuk felci
Beyin sapı, posterior kraniyal fossa ve kranio-spinal bölgedeki süreçler (vasküler, tümör, siringobulbi, menenjit, ensefalit, granülomatöz hastalıklar, kemik anomalileri).
Psikojenik disfoni ve disfaji.

Motor nöron hastalıkları

Amyotrofik lateral sendromun (ALS) tüm formlarının son aşaması veya bulbar formunun başlangıcı, bulber disfonksiyonun tipik örnekleridir. Genellikle hastalık, sinirin XII. çekirdeğinin bilateral lezyonu ile başlar ve ilk belirtileri dilin atrofisi, fasikülasyonları ve felcidir. Erken evrelerde, dizartrisiz dizartri veya dizartrisiz dizartri meydana gelebilir, ancak tüm bulbar fonksiyonlarında ilerleyici bir bozulma oldukça hızlı bir şekilde gözlenir. Hastalığın başlangıcında sıvı gıdaları yutma güçlüğü katı gıdalara göre daha sık görülür ancak hastalık ilerledikçe katı gıdaları alırken yutma güçlüğü gelişir. Aynı zamanda çiğneme ve ardından yüz kaslarının zayıflığı dilin zayıflığına katılır, yumuşak damak aşağı sarkar, ağız boşluğundaki dil hareketsiz ve atrofiktir. Fasikülasyonlar gösterir. Anaartria. Sürekli tükürük. Solunum kaslarının zayıflığı. Aynı bölgede veya vücudun diğer bölgelerinde üst motor nöron tutulumunun belirtileri saptanır.

Amyotrofik lateral skleroz tanısı için kriterler

alt motor nöronda hasar belirtilerinin varlığı (EMG dahil - klinik olarak sağlam kaslarda ön boynuz sürecinin doğrulanması); klinik semptomlarüst motor nöron lezyonları (piramidal sendrom); ilerici kurs

"Progresif bulbar felç" bugün lateral bulbar formun varyantlarından biri olarak kabul edilmektedir. amiyotrofik skleroz(tıpkı omuriliğin ön boynuzlarında klinik hasar belirtileri olmadan ortaya çıkan, başka bir amyotrofik lateral skleroz türü olarak "birincil lateral skleroz" gibi).

Artan bulbar felç, progresif spinal amyotrofinin, özellikle Werdnig-Hoffmann amyotrofisinin son aşamasının ve çocuklarda Fazio-Londe spinal amyotrofinin bir tezahürü olabilir. İkincisi, erken başlangıçlı otozomal resesif spinal amiyotrofileri ifade eder. çocukluk. X'e bağlı bulbar spinal amyotrofi, yetişkinlerde 40 yaş ve üzerinde başlayan (Kennedy hastalığı) bilinmektedir. Proksimal kasların zayıflığı ve atrofisi karakteristiktir. üst uzuvlar, spontan fasikülasyonlar, sınırlı hacim aktif hareketler ellerde, omuzun pazı ve triseps kasları ile tendon reflekslerinde azalma. Hastalık ilerledikçe bulbar (genellikle hafif) bozukluklar gelişir: boğulma, dilde atrofi, dizartri. Bacak kasları daha sonra devreye girer. Özellikler: baldır kaslarının jinekomasti ve psödohipertrofisi.

ilerici ile spinal amiyotrofiler süreç, omuriliğin ön boynuzlarının hücrelerine verilen hasarla sınırlıdır. Amyotrofik lateral sklerozun aksine, burada süreç her zaman simetriktir, üst motor nöron tutulum semptomları eşlik etmez ve daha uygun bir seyir izler.

Miyopatiler

Bazı miyopati formları (okülofaringeal, Kearns-Sayre sendromu), bulber fonksiyonların ihlali ile kendini gösterebilir. Okülofaringeal miyopati (distrofi), özelliği geç başlangıçlı (genellikle 45 yaşından sonra) ve yüz kasları (bilateral pitozis) ve bulber kaslarla (disfaji) sınırlı kas güçsüzlüğü olan kalıtsal (otozomal dominant) bir hastalıktır. ). Ptoz, yutma bozuklukları ve ses kısıklığı yavaş yavaş ilerler. Ana uyumsuz sendrom disfajidir. Süreç sadece bazı hastalarda ve hastalığın ileri evrelerinde ekstremitelere kadar uzanır.

Mitokondriyal ensefalomiyopati formlarından biri olan Kearns-Sayre sendromu (“oftalmopleji artı”), pitoz ve oftalmoplejiye ek olarak, göz semptomlarından sonra gelişen miyopatik bir semptom kompleksi ile kendini gösterir. Bulbar kasların (gırtlak ve farinks) tutulumu genellikle yeterince şiddetli değildir, ancak fonasyon ve artikülasyonda değişikliklere, boğulmaya yol açabilir.

Kearns-Sayre sendromunun zorunlu belirtileri:

dış oftalmopleji
retinitis pigmentoza
kardiyak iletim bozuklukları (bradikardi, atriyoventriküler blokaj, senkop, olası ani ölüm)
beyin omurilik sıvısında artan protein seviyeleri

distrofik miyotoni

Distrofik miyotoni (veya Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten miyotonik distorofi) otozomal dominant bir şekilde kalıtılır ve erkekleri kadınlardan 3 kat daha sık etkiler. İlk çıkışı 16-20 yaşlarında düşüyor. Klinik tablo miyotonik, miyopatik sendromlar ve kas dışı bozukluklardan (lens, testisler ve diğer endokrin bezler, deri, yemek borusu, kalp ve bazen de beyindeki distrofik değişiklikler) oluşur. Miyopati sendromu en çok yüz kaslarında (karakteristik bir yüz ifadesine yol açan çiğneme ve şakak kasları), boyunda ve bazı hastalarda uzuvlarda belirgindir. Bulbar kasların hasar görmesi burundan ses tonuna, disfajiye ve boğulmaya ve bazen de solunum bozukluklarına (uyku apnesi dahil) yol açar.

Paroksismal miyopleji (periyodik felç)

Paroksismal miyopleji, tendon reflekslerinde ve kas hipotansiyonunda azalma ile parezi veya pleji (tetraplejiye kadar) şeklinde genelleştirilmiş veya kısmi kas zayıflığı atakları (bilinç kaybı olmaksızın) ile kendini gösteren bir hastalıktır (hipokalemik, hiperkalemik ve normokalemik formlar). . Atakların süresi 30 dakikadan birkaç güne kadar değişir. Tahrik edici faktörler: karbonhidrat açısından zengin yiyecekler, tuzun kötüye kullanılması, olumsuz duygular, fiziksel aktivite, gece uykusu. Sadece bazı ataklarda servikal ve kraniyal kasların tutulumu not edilir. Nadiren, solunum kasları sürece bir dereceye kadar dahil olur.

Ayırıcı tanı tirotoksikozlu hastalarda ortaya çıkan sekonder miyopleji formları ile gerçekleştirilen, primer hiperaldosteronizm, bazılarında hipokalemi gastrointestinal hastalıklar, böbrek hastalığı. Periyodik felcin iyatrojenik varyantları, vücuttan potasyum atılımını destekleyen ilaçlar (diüretikler, müshiller, meyan kökü) reçete edilirken açıklanmaktadır.

miyastenia gravis

Bulbar sendromu bunlardan biridir. tehlikeli tezahürler miyasteni. Miyastenia (myastenia gravis), önde gelen klinik tezahürü patolojik kas yorgunluğu olan, 20'ye kadar azalan bir hastalıktır. Tam iyileşme antikolinesteraz ilaçları aldıktan sonra. İlk belirtiler daha çok okülomotor kasların işlevlerinin ihlalidir (pitoz, diplopi ve hareket kısıtlılığı). gözler) ve yüz kaslarının yanı sıra uzuvların kasları. Hastaların yaklaşık üçte birinde çiğneme kasları, farenks, gırtlak ve dil kaslarının tutulumu vardır. Genelleştirilmiş ve yerel (esas olarak göz) formları vardır.

Ayırıcı tanı miyasteni, miyastenik sendromlarla (Lambert-Eaton sendromu, polinöropatili miyastenik sendrom, miyasteni-polimiyozit kompleksi, botulinum zehirlenmesi ile miyastenik sendrom) gerçekleştirilir.

polinöropatiler

Polinöropatilerde bulbar felci, bulbar bozukluklarının doğasının teşhisini kolaylaştıran karakteristik duyusal bozukluklarla birlikte tetraparezi veya tetraplejinin arka planına karşı genelleştirilmiş bir polinöropatik sendromun resminde gözlenir. İkincisi, akut miyelin giderici Guillain-Barré polinöropatisi, enfeksiyon sonrası ve aşılama sonrası polinöropati, difteri ve paraneoplastik polinöropati ve ayrıca hipertiroidizm ve porfiride polinöropati gibi formlar için tipiktir.

çocuk felci

Akut çocuk felci, bulber felç nedeni olarak, genel enfeksiyöz (paralitik öncesi) semptomların varlığı, hızlı felç gelişimi (genellikle hastalığın ilk 5 gününde) ve proksimalde distalden daha büyük bir lezyon ile tanınır. Felçlerin ortaya çıktıktan kısa bir süre sonra tersine gelişme dönemi karakteristiktir. Spinal, bulbar ve bulbospinal formları vardır. Daha sık etkilenir alt uzuvlar(vakaların %80'inde), ancak hemitip veya çapraz olarak sendromlar geliştirmek mümkündür. Felç, tendon reflekslerinin kaybı ve atrofinin hızlı gelişimi ile doğası gereği halsizdir. Bulber felç, sadece IX, X (daha az sıklıkla XII) sinirlerinin değil, aynı zamanda fasiyal sinirin de acı çektiği bulber formda (hastalığın tüm paralitik formunun% 10-15'i) gözlemlenebilir. IV-V segmentlerinin ön boynuzlarının hasar görmesi solunum felcine neden olabilir. Yetişkinlerin bulbospinal formu geliştirme olasılığı daha yüksektir. katılım retiküler oluşum beyin sapı kardiyovasküler (hipotansiyon, hipertansiyon, kardiyak aritmiler), solunum ("ataktik solunum") bozukluklarına, yutma bozukluklarına, uyanıklık düzeyinde bozukluklara yol açabilir.

Ayırıcı tanı başkalarıyla yürütülen viral enfeksiyonlar alt motor nöronu etkileyebilen: kuduz ve herpes zoster. Sıklıkla gerektiren diğer hastalıklar ayırıcı tanı akut çocuk felci ile: Guillain-Barré sendromu, akut aralıklı porfiri, botulizm, toksik polinöropatiler, enine miyelit ve epidural apsede akut omurilik basısı.