Bulbar palsi olarak adlandırılan Bulbar sendromu, çekirdekleri medulla oblongata'da bulunan hipoglossal, glossofaringeal ve vagus kranial sinirlerin hasar görmesi sendromudur. Bulbar sendromu, kaudal gruba ait ve medulla oblongata'ya gömülü X, IX, XI ve XII kraniyal sinirlerin çekirdeklerinin iki taraflı (nadiren tek taraflı) hasarı ile ortaya çıkar. Ayrıca kafa boşluğunun içindeki ve dışındaki kökler ve sinir gövdeleri de zarar görür.
Bulbar sendromu oluşur periferik felç Yutak kasları, dudaklar, dil, yumuşak damak, epiglot ve vokal kıvrımlar. Bu tür felçlerin sonucu, disfaji (bozulmuş yutma fonksiyonu) ve dizartridir (konuşma bozukluğu). zayıf ve sağır bir ses ile karakterize, tam afoniye kadar, nazal ve "bulanık" sesler ortaya çıkar. Eklemlenme yerine (ön-dil, dudak, arka-dil) ve oluşum yöntemine (kesik, dur, yumuşak, sert) göre farklılık gösteren ünsüz seslerin telaffuzu aynı tip olur ve ünlüleri ayırt etmek zorlaşır. herbiri. Tanı konan hastalarda konuşma bulbar sendromu"Yavaşlamış ve hastalar için çok yorucu. Kas parezisinin ciddiyetine ve yaygınlığına bağlı olarak bulbar dizartri sendromu global, parsiyel veya seçici olabilir.
Bulbar palsili hastalar sıvı gıdaları bile yutar çünkü. özellikle şiddetli vakalarda yutma hareketleri üretemeyen hastalarda kalp aktivitesi ve solunum ritimleri bozuklukları gelişir ve bu da sıklıkla ölüme yol açar. Bu nedenle zamanında acil Bakım bu sendromu olan hastalar. Yaşam tehdidinin ortadan kaldırılmasından ve ardından özel bir tıbbi tesise nakledilmesinden oluşur.
Bulbar sendromu, aşağıdaki hastalıkların karakteristiğidir:
Genetik hastalıklar Kennedy hastalığı ve porfiri gibi;
Damar hastalığı (kalp krizi) medulla oblongata);
Syringobulbia, motor nöron hastalığı;
Enflamatuar-enfeksiyöz Lyme, Guillain-Barré sendromu);
onkolojik hastalıklar(beyin sapı gliomu).
Bulbar palsi tanısının temeli, tanımlamadır. karakteristik özellikler veya klinik semptomlar. En güvenilir tanı yöntemlerine Bu hastalık elektromiyografi ve orofarinksin doğrudan muayenesinden elde edilen verileri içerir.
Bulbar ve psödobulbar sendromları vardır. Aralarındaki temel fark, psödobulbar sendromunda felçli kasların körelmemesi, yani. felç periferiktir, dil kaslarında fibriler seğirmeler ve dejenerasyon reaksiyonu yoktur. Psödobulber felce genellikle, merkezi subkortikal düğümler ve korteks arasındaki bağlantıların ihlali nedeniyle şiddetli ağlama ve kahkaha eşlik eder. Pseudobulbar sendromu, bulbar sendromundan farklı olarak apne (solunum durması) ve kardiyak aritmilere neden olmaz. Esas olarak beynin vasküler, enfeksiyöz, zehirlenme veya travmatik bir oluşumu olan yaygın lezyonlarında görülür.
Bulbar sendromu: tedavi.
Bulber paralizinin tedavisi esas olarak altta yatan hastalığı ortadan kaldırmayı ve bozulan fonksiyonları telafi etmeyi amaçlar. Yutma fonksiyonunu iyileştirmek için glutamik asit, prozerin, nootropik ilaçlar, galantamin ve vitaminler gibi ilaçlar reçete edilir ve bunlarla birlikte artan tükürük- ilaç atropini. Bu tür hastaların beslenmesi bir sonda aracılığıyla gerçekleştirilir, yani. enteral olarak. Solunum fonksiyonunun ihlali durumunda, reçete edilir. suni havalandırma akciğerler.
Kafatasının IX, X ve XII sinirlerinin veya çekirdeklerinin yenilgisi bulbar sendromuna neden olur.
Aynı zamanda gözlenir damak ve dil kaslarının felci, ses telleri, küçük dil, nazofarenks, gırtlak, trakea mukoza zarının belirli belirtilerle bozulmuş hassasiyeti: yutma sorunları, solunum sistemine giren yiyecekler, konuşma sapmaları, sırtta tat bozuklukları dil, otonomik bozukluklar.
Psödobulbar sendromu, kortikal liflerin bilateral hasarı sonucu ortaya çıkar. Sinirlerin tek taraflı disfonksiyonu ile, hariç XII çiftler, ihlal edilmez, çünkü çekirdeklerinin iki taraflı innervasyonu vardır.
sendromların nedenleri
Bulbar sendromunun ana nedenleri çeşitli hastalıkları içerir.
Bozukluğun başlangıcında sıvı gıdaları yutma güçlüğü vardır. Ancak bozukluğun gelişmesiyle birlikte dilin güçsüzlüğü ile birlikte yüz kaslarında ve çiğneme kaslarında güçsüzlük ortaya çıkar ve dil hareketsiz hale gelir.
Erkeklerin distrofik miyotoniden muzdarip olma olasılığı daha yüksektir. Hastalık 16 yaşında başlar.
bulbar sendromu nedenler disfaji, nazal ses tonu, boğulma ve bazı durumlarda - solunum yetmezliği; kas zayıflığı nöbetleri.
Artmış tuz alımı bozukluğunun gelişmesine neden olmak, karbonhidrat açısından zengin yemek, stres ve olumsuz duygular yorucu fiziksel egzersiz. Psödobulbar sendromunda, medulla oblongata'nın iki kısmı tutulur.
Psikojenik bozukluklar, psikotik bozukluklar, konversiyon bozuklukları ile birleştirilebilir.
Bu bozukluk, yutmanın merkezi felci, fonasyondaki değişiklikler ve konuşmanın artikülasyonu ile kendini gösterir.
Bozukluklar ne zaman ortaya çıkar? hastalıklar:
- Alzheimer hastalığı;
- amavrotik aptallık;
- amiyotrofi;
- Kennedy hastalığı;
- beynin arterlerinde hasar;
- botulizm;
- ampul felci;
- venöz sinüslerin trombozu;
- glikojenoz;
- Gaucher hastalığı;
- yaygın skleroz;
- myastenia gravis;
- olivopontocerebellar dejenerasyon;
- beyin oluşumu;
- poliradikülonöropati;
- polinöropati;
- miyelinoliz;
- siringobulbiya;
- miyopati;
- ensefalomiyelit;
- Binswanger ensefalopatisi.
Klinik tablo
Bulbar ve psödobulbar sendromları, büyük ölçüde benzer semptom ve bulgulara sahiptir, çünkü bu bozukluklar için ortak olan şey, bir kas üzerindeki etkidir.
Ancak psödobulber sapma ortaya çıkarsa merkezi motor nöronu ihlal ederek, ardından bulbar - periferi ihlal ederek 
nöron. Yani, psödobulber felç merkezidir ve bulbar felç periferiktir.
Buna göre psödobulbar bozuklukları kliniğinde asıl mesele kas tonusunda bir artış, sağlıksız reflekslerin ortaya çıkması ve kas atrofisinin olmamasıdır.
Bulbar kliniğinde ana kas zayıflığı, kas seğirmesi görünümü, ölüm kas dokusu, refleks yok.
Her iki lezyon tipinin tezahürü ile aynı anda ortaya çıkar.
Teşhis yöntemleri
Bozukluğu belirlemek için bir uzmanı ziyaret ettikten sonra, genellikle bazı testlerden geçmek gerekir. muayeneler:
- idrar analizi;
- Dil, uzuvlar ve boyun EMG'si;
- kan testleri;
- CT veya ;
- özofagoskopi;
- bir göz doktoru tarafından muayene;
- miyastenia gravis için klinik ve EMG testleri;
- içki araştırması;
Çocuklarda bulbar ve psödobulbar sendromu
Çocuk pratiği için psödobulbar formu en önemlisidir.
sözde ampul formu
Psödobulbar bozukluğu olan çocuklar genellikle yardımcı okullarda kalmak, çünkü dış belirtiler o kadar zor ki, doktorları ve öğretmenleri sırf konuşmaları nedeniyle zihinsel sorunu olmayan çocukları özel okullara, hatta bazen sosyal yardım kuruluşlarına göndermeye zorluyorlar.
Nörolojik bir bakış açısından, bu form karmaşık bir resme sahiptir: konuşma aparatının kaslarının merkezi felci ile birlikte bebeğin kas tonusunda değişiklikler, hiperkinezi ve diğer hareket bozuklukları vardır.
Hastalığın karmaşıklığı, tezahürlerinin özelliklerini belirler.
Çocuklardaki bu sapma şekli, beyin hastalıkları nedeniyle sıklıkla 2 yaşından önce ortaya çıkan serebral palsinin standart bir tezahürüdür. Çoğu zaman, serebral palsi doğum sırasındaki travmanın bir sonucudur.
Bu bebeklerde motilite bozuklukları yaygındır.
Genellikle etkilenir üst kısım Yüz, hareketsiz olduğu için genel bir beceriksizlik, sakarlık var. Ebeveynler, bebeğin kendisine hizmet edemeyeceğini, aktif olarak hareket etmediğini fark eder.
Dil, dudaklar ve diğer bölümleri içeren konuşma dışı bir özelliğin tüm işlevleri konuşma aparatı ayrıca ihlal edilir: çocuk yiyecekleri güçlükle çiğner, yutar, yutamaz ve tükürüğü tutamaz.
bulbar sendromu
Bulber dizartri, medulla oblongata'nın iltihaplanması veya oluşumu sırasında ortaya çıkar.
Aynı zamanda orada bulunan motor kraniyal sinirlerin çekirdekleri ölür.
Parezi karakteristiktir yutak kasları, dil, yumuşak damak.
Bu bozukluğa sahip bir bebekte yemek yutma bozulur, çiğneme güçleşir.
Bu tür sapmaya sahip çocuklarda dil ve yutak kasları ölür. Konuşma bozuk ve yavaş. Bulbar dizartrili bir bebeğin yüzü hareketsizdir.
hastalığın tedavisi
Bazı durumlarda bulbar sendromlu bir hayat kurtarmak için acil bakım gerekir.
Bu yardımın asıl amacı, hastanın yaşamına yönelik tehdidin etkisiz hale getirilmesi Tedavinin belirleneceği ve reçete edileceği tıbbi bir tesise götürülmeden önce.
Doktor, bozukluğun semptomlarına ve doğasına uygun olarak, hastalığın sonucunu ve ayrıca aşamalar halinde gerçekleştirilen bulbar sendromu için reçete edilen tedavinin etkinliğini varsayabilir ve kesinlikle:
- resüsitasyon, bozukluk nedeniyle bozulan vücut fonksiyonlarının desteklenmesi - solunumun restorasyonu, yutma refleksinin tetiklenmesi, salivasyonun azaltılması;
- bunu, hastayı hafifletmeyi amaçlayan belirtilerin tedavisi izler;
- sendromun meydana geldiği hastalığın tedavisi;
- hastaların beslenmesi bir gıda probu vasıtasıyla yapılır.
Fotoğrafta bulbar sendromu için özel jimnastik
Psödobulbar sendromunun tedavisinde kök hücre kullanımı ile iyi bir sonuç alınmaktadır.
Psödobulbar bozukluğu olan bir hastaya getirilmeleri, işlevsel olarak etkilenen hücrelerin yerini almalarına yol açar. Sonuç olarak, bir kişi normal yaşamaya başlar.
Psödobulbar ve bulbar sendromlarında oldukça önemlidir. ağzına iyi bak, ayrıca gerekirse boğulmamak için hastayı yemek yerken gözlemleyin.
Prognoz ve komplikasyonlar
Bozukluğun doğasına bağlı olarak, klinik işaretler Sendromu tetikleyen doktor, genellikle ana sapmanın nedenlerini ortadan kaldırmayı amaçlayan tedavinin sonucunu ve etkinliğini üstlenir.
Bozulmuş vücut fonksiyonlarını desteklemek ve eski haline getirmek de gereklidir: nefes alma, yutma, tükürük salgılama vb.
Kanıtlanmış ilaçların kullanımı sayesinde, genellikle hastanın durumunda bir iyileşme elde etmek mümkündür, ancak tam bir iyileşme elde etmek çok nadirdir.
önleme
Uyarı bu ihlal felce neden olabilecek ciddi hastalıkların önlenmesinden oluşur.
Psödobulbar sendromunun önlenmesi tanım ve tedaviyi içerir serebral damarların aterosklerozu, felçlerin önlenmesi.
bağlı kalınmalıdırçalışma ve dinlenme modu, gıdanın kalori içeriğini sınırlandırın, hayvansal proteinlerin ve kolesterol içeren ürünlerin tüketimini azaltın. Spesifik bir profilaksi yoktur.
Sadece seçmekle kalmayacak bir uzmanla hemen iletişime geçmek çok önemlidir. Uygun tedavi, aynı zamanda hastanın yaşam kalitesini artırmak için bozukluğun belirtilerini azaltmaya yardımcı olur.
Video: Bulbar sendromu
Bulbar sendromunun klinik varyantları. Tedavi yöntemleri - fizyoterapi ve sendromda elektriksel stimülasyon.
Psödobulbar felç (sahte bulbar felç ile eşanlamlıdır) klinik sendrom, çiğneme, yutma, konuşma, yüz ifadeleri bozuklukları ile karakterizedir. Çekirdeklerin kendilerinin veya köklerinin etkilendiği bulbar felcinin (bkz.) aksine, serebral korteksin motor merkezlerinden medulla oblongata'nın motor çekirdeklerine giden merkezi yollarda bir kırılma olduğunda meydana gelir. Psödobulber felç, yalnızca serebral hemisferlerin iki taraflı hasarı ile gelişir, çünkü bir yarım kürenin çekirdeğine giden yollardaki bir kırılma, gözle görülür bulbar bozuklukları vermez. Psödobulber felç genellikle aterosklerozdan kaynaklanır. serebral damarlar beynin her iki yarım küresinde de yumuşama odakları ile. Bununla birlikte, psödobulber felç, beynin sifilizinin vasküler formunda, nöroenfeksiyonlarda, tümörlerde, beynin her iki yarım küresini de etkileyen dejeneratif süreçlerde de görülebilir.
Psödobulbar felcinin ana semptomlarından biri çiğneme ve yutma ihlalidir. Yiyecekler dişlerin arkasına ve diş etlerine takılır, hasta yemek yerken boğulur, sıvı yiyecekler burundan dışarı akar. Ses bir burun tonu alır, kısılır, tonlamayı kaybeder, zor ünsüzler tamamen düşer, bazı hastalar fısıltıyla konuşamaz bile. Yüz kaslarının bilateral parezisi nedeniyle yüz, amimik, maske benzeri bir hal alır ve sıklıkla ağlamaklı bir ifadeye sahiptir. Şiddetli sarsıcı ağlama ve kahkaha atakları karakteristiktir ve karşılık gelenler olmadan meydana gelir. Bazı hastalarda bu belirti görülmeyebilir. Alt çenenin tendon refleksi keskin bir şekilde artar. Sözde sözlü otomatizm belirtileri ortaya çıkıyor (bkz.). Çoğu zaman, psödobulbar sendromu hemiparezi ile aynı anda ortaya çıkar. Hastalarda genellikle piramidal belirtilerle birlikte tüm uzuvlarda az çok belirgin hemiparezi veya parezi vardır. Diğer hastalarda, parezi yokluğunda, hareket yavaşlığı, sertlik, kas artışı (kas sertliği) şeklinde belirgin bir ekstrapiramidal sendrom ortaya çıkar (bkz.). Psödobulbar sendromunda gözlenen zeka geriliği, beyindeki çoklu yumuşama odakları ile açıklanır.
Çoğu durumda hastalığın başlangıcı akuttur, ancak bazen yavaş yavaş gelişebilir. Çoğu hastada, psödobulber felç, bozukluğun iki veya daha fazla atağının bir sonucu olarak ortaya çıkar. serebral dolaşım. Bronkopnömoniden ölüm, gıdanın yutulmasına bağlı olarak meydana gelir. hava yolları, enfeksiyon, inme vb.
Tedavi altta yatan hastalığa yönelik olmalıdır. Çiğneme eylemini iyileştirmek için, yemeklerle birlikte günde 3 kez 0.015 g atamanız gerekir.
Psödobulber felç (eşanlamlı: yalancı bulbar felç, supranükleer bulbar felç, serebrobulbar felç) yutma, çiğneme, fonasyon ve konuşma artikülasyon bozukluklarının yanı sıra amimi ile karakterize klinik bir sendromdur.
Psödobulber felç, medulla oblongata'nın motor çekirdeklerinin yenilgisine bağlı olan bulbar felçten (bkz.) Tersine, serebral korteksin motor bölgesinden bu çekirdeklere giden yolların kırılması sonucu ortaya çıkar. Beynin her iki yarım küresindeki supranükleer yolların yenilgisiyle, bulbar çekirdeklerin istemli innervasyonu düşer ve "yanlış" bulbar felç meydana gelir, çünkü yanlıştır çünkü medulla oblongata'nın kendisi anatomik olarak zarar görmez. Beynin bir yarım küresindeki supranükleer yolların yenilgisi, glossofaringeal çekirdekler ve vagus siniri(ayrıca trigeminal ve üst dal Yüz siniri) bilateral kortikal innervasyona sahiptir.
Patolojik anatomi ve patogenez. Psödobulber felç ile çoğu durumda, medulla oblongata ve ponsu korurken her iki yarım küreyi de etkileyen beynin tabanındaki arterlerde ciddi ateromatoz vardır. Daha sıklıkla, psödobulber felç, beyin arterlerinin trombozu nedeniyle oluşur ve esas olarak yaşlılıkta görülür. Orta yaşta, psödobulbar felce sifilitik endarterit neden olabilir. AT çocukluk psödobulbar felç, kortikobulber iletkenlerde iki taraflı hasarla seyreden serebral palsinin semptomlarından biridir.
Psödobulbar felcinin klinik seyri ve semptomatolojisi, felçli kaslarda dejeneratif atrofi, reflekslerin korunması ve piramidal, ekstrapiramidal veya serebellar sistemler. Psödobulber felçte yutma bozuklukları bulber felç derecesine ulaşmaz; zayıflık nedeniyle çiğneme kasları hastalar çok yavaş yer, yemek ağızdan düşer; hastalar boğulur. Yiyeceklerin solunum yoluna girmesi durumunda aspirasyon pnömonisi gelişebilir. Dil hareketsizdir veya sadece dişlere doğru çıkıntı yapar. Konuşma, genizden gelen bir renk tonuyla, yeterince ifade edilmiyor; ses kısık, kelimelerin telaffuzu zor.
Psödobulbar felcinin ana semptomlarından biri, şiddetli bir yapıya sahip olan sarsıcı gülme ve ağlama nöbetleridir; Bu hastalarda istemli olarak kasılamayan yüz kasları aşırı kasılır. Hastalar dişlerini gösterirken, bir kağıt parçasını okşarken istemsizce ağlamaya başlayabilirler. üst dudak. Bu semptomun ortaya çıkışı, bulber merkezlere giden inhibitör yollardaki bir kırılma, subkortikal oluşumların (görsel tüberkül, striatum, vb.) Bütünlüğünün ihlali ile açıklanır.
Yüz kaslarının bilateral parezisi nedeniyle yüz maske benzeri bir karakter kazanır. Şiddetli kahkaha veya ağlama nöbetleri sırasında göz kapakları iyi kapanır. Hastadan gözlerini açmasını veya kapatmasını isterseniz, ağzını açar. İstemli hareketlerin bu tuhaf bozukluğu aynı zamanda psödobulbar felcinin karakteristik belirtilerinden birine atfedilmelidir.
Ayrıca çiğneme ve yüz kasları bölgesinde derin ve yüzeysel reflekslerde artış olduğu gibi oral otomatizm reflekslerinin de ortaya çıkması söz konusudur. Bu, Oppenheim semptomunu (dudaklara dokunurken emme ve yutma hareketleri) içermelidir; dudak refleksi (kısaltma dairesel kas bu kas bölgesine dokunduğunuzda ağız); Bechterew'in oral refleksi (ağız çevresine bir çekiçle vururken dudak hareketleri); Toulouse-Wurp yanak fenomeni (yanakların ve dudakların hareketine, dudağın yan kısmı boyunca perküsyon neden olur); Astvatsaturov'un nazolabial refleksi (burun köküne hafifçe vurulduğunda dudakların hortum benzeri kapanması). Hastanın dudaklarını okşarken, dudaklarda ve alt çenede ritmik bir hareket oluşur - emme hareketleri, bazen şiddetli ağlamaya dönüşür.
Psödobulbar felçlerin yanı sıra spastiklerin piramidal, ekstrapiramidal, karışık, serebellar ve çocukluk formları vardır.
Psödobulbar felcinin piramidal (paralitik) formu, artan tendon refleksleri ve piramidal belirtilerin ortaya çıkması ile az çok belirgin hemi- veya tetrapleji veya parezi ile karakterizedir.
Ekstrapiramidal form: tüm hareketlerde yavaşlık, amimia, katılık, artmış kas tonusu karakteristik bir yürüyüşle (küçük adımlar) ekstrapiramidal tipe göre.
Karışık form: Yukarıdaki psödobulber felç formlarının bir kombinasyonu.
Serebellar form: ataktik yürüyüş, koordinasyon bozuklukları vb. ön plana çıkar.
Çocuk formu psödobulber felç spastik dipleji ile gözlenir. Aynı zamanda, yenidoğan kötü emer, boğulur ve boğulur. Gelecekte, çocukta şiddetli ağlama ve kahkaha belirir ve dizartri bulunur (bkz. İnfantil felç).
Weil (A. Weil), psödobulbar felcinin bir aile spastik formunu tarif eder. Bununla birlikte, psödobulbar felcinin doğasında bulunan belirgin fokal bozukluklarla birlikte, gözle görülür bir zeka geriliği not edilir. Benzer bir form M. Klippel tarafından da tarif edilmiştir.
Psödobulbar felcinin semptom kompleksi çoğunlukla beyindeki sklerotik lezyonlardan kaynaklandığından, psödobulbar felci olan hastalarda sıklıkla karşılık gelen zihinsel semptomlar vardır: hafıza kaybı, düşünme güçlüğü, artan verimlilik, vb.
Hastalığın seyri, psödobulbar felcine neden olan nedenlerin çeşitliliğine ve patolojik sürecin yaygınlığına karşılık gelir. Hastalığın gelişimi çoğunlukla inme benzeridir ve inmeler arasında farklı dönemler vardır. Bir felçten sonra (bkz.) ekstremitelerdeki paretik fenomen azalırsa, bulber fenomen çoğunlukla kalıcı kalır. Daha sıklıkla, özellikle beyin aterosklerozu ile yeni felçler nedeniyle hastanın durumu kötüleşir. Hastalığın süresi değişkendir. Ölüm zatürree, üremi, bulaşıcı hastalıklar, yeni kanama, nefrit, kalp zayıflığı, vb.
Psödobulber felç tanısı zor değildir. ayırt edilmelidir çeşitli formlar bulbar felci, bulber sinirlerin nöriti, parkinsonizm. Apoplektik bulbar felcine karşı, atrofi yokluğu ve artmış bulbar refleksleri konuşulur. Psödobulber felç ile Parkinson hastalığını ayırt etmek daha zordur. Yavaş seyreder, ilerleyen dönemlerde apoplektik felçler ortaya çıkar. Bu durumlarda şiddetli ağlama nöbetleri de görülür, konuşma bozulur, hastalar kendi başlarına yemek yiyemezler. Teşhis, yalnızca bir beyin aterosklerozunun psödobulber bir bileşenden sınırlandırılmasında zorluklar gösterebilir; ikincisi, brüt fokal semptomlar, felçler vb. ile karakterize edilir. Bu vakalarda psödobulbar sendromu şu şekilde görünebilir: bileşen temel acı.
Beynin bazı bölgeleri etkilendiğinde, ciddi patolojik süreçler kişinin yaşam standardını düşüren ve bazı durumlarda ölümcül bir sonucu tehdit eden.
Bulbar ve psödobulbar sendromu, semptomları birbirine benzeyen ancak etiyolojileri farklı olan merkezi sinir sistemi bozukluklarıdır.
Bulbar, içinde bulunan glossofaringeal, vagus ve hipoglossal sinirlerin çekirdeği olan medulla oblongata'nın hasar görmesi sonucu ortaya çıkar.
Psödobulbar sendromu (felç), kortikal-nükleer yolların bozulmuş iletimi nedeniyle kendini gösterir.
Bulbar sendromunun klinik tablosu
Bulbar felç sırasında veya sonrasında meydana gelen ana hastalıklar:
- medulla oblongata'yı etkileyen inme;
- enfeksiyonlar ( kene kaynaklı borreliyoz, akut poliradikülonürit);
- gövde gliomu;
- botulizm;
- beyin yapılarının medulla oblongata hasarı ile yer değiştirmesi;
- genetik bozukluklar (porfirin hastalığı, Kennedy'nin bulbospinal amiyotrofisi);
- siringomiyeli.
Porfiri, genellikle bulber felç oluşturan genetik bir hastalıktır. Resmi olmayan isim - vampir hastalığı - insanın güneşten korkması ve ışığın insan üzerindeki etkisi nedeniyle verilmiştir. deri patlamaya başlayan ülser ve yara izleriyle kaplanır. dahil olması nedeniyle inflamatuar süreç burun, kulaklardaki kıkırdak ve deformasyonun yanı sıra dişlerin açığa çıkması hastayı vampir gibi yapar. Bu patoloji için özel bir tedavi yoktur.
Çekirdeklerin lezyonu sırasında medulla oblongata'nın yakın yapılarının tutulumu nedeniyle izole bulber felçler nadirdir.
Hastada ortaya çıkan ana semptomlar:
- konuşma bozuklukları (dizartri);
- yutma bozuklukları (disfaji);
- ses değişiklikleri (disfoni).
Hastalar zorlukla, belirsiz konuşur, sesleri zayıflar, sesi telaffuz etmek imkansız hale gelir. Hasta burun içinde sesler çıkarmaya başlar, konuşması bulanıklaşır, yavaşlar. Ünlüler birbirinden ayırt edilemez hale gelir. Sadece dil kaslarının parezi değil, aynı zamanda tam felçleri de olabilir.
Hastalar yiyecekleri yutar, genellikle yutamazlar. Sıvı yiyecekler buruna girer, afaji oluşabilir (yutma hareketlerini tam olarak yapamama).
Nörolog, yumuşak damak ve faringeal reflekslerin kaybolduğunu teşhis eder ve bireyin seğirmesinin görünümünü not eder. kas lifleri, kasların yenilenmesi.
Şiddetli lezyonlarda, medulla oblongata'da kardiyovasküler ve solunum merkezleri tutulduğu zaman, solunum ritminde ve kalp aktivitesinde ölümcül olan bozukluklar meydana gelir.
Psödobulbar sendromunun belirtileri ve nedenleri
Psödobulbar felç sonrasında veya sırasında gelişen hastalıklar:
- her iki hemisferi etkileyen vasküler bozukluklar (vaskülit, ateroskleroz, beynin hipertansif laküner infarktları);
- travmatik beyin hasarı;
- şiddetli hipoksi nedeniyle beyin hasarı;
- Çocuklarda epileptoform sendromu (tek bir felç epizodu meydana gelebilir);
- demiyelinizan bozukluklar;
- Pick hastalığı;
- iki taraflı perisilvian sendromu;
- çoklu sistem atrofisi;
- Rahim içi patoloji veya doğum yaralanması yenidoğanlarda;
- genetik bozukluklar (amiyotrofik lateral skleroz, olivopontoserebellar dejenerasyon, Creutzfeldt-Jakob hastalığı, ailesel spastik parapleji, vb.);
- Parkinson hastalığı;
- glioma;
- beyin ve zarlarının iltihaplanmasından sonra nörolojik durumlar.
Sadece psödobulbar sendromunun değil, aynı zamanda hızla ilerleyen bunama semptomlarının da görüldüğü Creutzfeldt-Jakob hastalığı, - ciddi hastalık, genetik olarak atılan yatkınlık. Etkileri virüslere benzer olan anormal üçüncül proteinlerin yutulması nedeniyle gelişir. Çoğu durumda, ölüm, hastalığın başlangıcından itibaren bir veya iki yıl içinde gerçekleşir. Nedeni ortadan kaldıracak bir tedavi yoktur.
Bulbar felç gibi psödobulbar felcine eşlik eden semptomlar disfoni, disfaji ve dizartri (hafif bir versiyonda) ile ifade edilir. Ancak bu iki yenilgi gergin sistem farklılıkları var.
Bulber felç ile kaslarda atrofi ve dejenerasyon meydana gelirse, psödobulber felçte bu fenomenler yoktur. Defibriler refleksler de yoktur.
Psödobulbar sendromu, doğası gereği spastik olan yüz kaslarının tek tip parezisi ile karakterizedir: farklılaşmış ve istemli hareket bozuklukları vardır.
Psödobulbar felçteki rahatsızlıklar medulla oblongata üzerinde meydana geldiğinden, solunum durması nedeniyle hayati tehlikeler veya kardiyovasküler sistemler oluşmaz.
Psödobulbar felcinin bulbar değil geliştiğini gösteren ana semptomlar, şiddetli ağlama veya kahkahalarla ifade edilir ve ayrıca normalde çocukların ve yetişkinlerde karakteristik olan oral otomatizm refleksleri patolojinin gelişimini gösterir. Bu, örneğin, ağza yakın hafif vuruşlar yaparsanız, hasta bir tüple dudaklarını gerdiğinde bir hortum refleksi olabilir. Dudağa bir nesne götürülürse aynı eylem hasta tarafından yapılır. Yüz kaslarının kasılması, burnun arkasına hafifçe vurularak veya avuç içine başparmağın altından bastırılarak indüklenebilir.
Psödobulber felç, beynin maddesinin çoklu yumuşamış odaklarına yol açar, bu nedenle hasta motor aktivitede azalma, hafıza ve dikkat bozuklukları ve zayıflaması, zekada azalma ve bunama gelişimi yaşar.
Hastalar, vücudun bir tarafındaki kasların felç olduğu bir durum olan hemiparezi geliştirebilir. Tüm uzuvların parezi oluşabilir.
-de şiddetli lezyonlar beyin psödobulbar felci bulbar ile birlikte görünebilir.
terapötik etkiler
Psödobulbar sendromu ve bulbar sendromu ikincil hastalıklar olduğu için tedavi mümkünse altta yatan hastalığın nedenlerine yönelik olmalıdır. Birincil hastalığın semptomlarının zayıflamasıyla felç belirtileri düzelebilir.
tedavisinde izlenen temel amaç şiddetli formlar bulbar felci, hayati önem taşıyan önemli işlevler organizma. Bunun için atayın:
- akciğerlerin suni havalandırması;
- tüp besleme;
- prozerin (yardımıyla yutma refleksi geri yüklenir);
- bol tükürük salgılayan atropin.
Sonrasında canlandırma atanmalı karmaşık tedavi, birincil ve ikincil hastalık. Bu sayede hayat kurtarılır ve kalitesi iyileştirilir ve hastanın durumu hafifletilir.
Bulbar ve psödobulber sendromların kök hücrelerin kullanılması yoluyla tedavisi konusu tartışmalı olmaya devam ediyor: destekçiler bu hücrelerin miyelin fiziksel olarak değiştirilmesinin etkisini üretebileceğine ve nöronal işlevi geri yükleyebileceğine inanıyor, muhalifler kök hücrelerin etkinliğinin henüz olmadığına dikkat çekiyor. Kanıtlanmış ve tam tersine kanserli tümörlerin gelişme riskini artırmaktadır.
Yenidoğanda reflekslerin restorasyonu yaşamın ilk 2 ila 3 haftasında yapılmaya başlar. Dışında İlaç tedavisi tonik etkisi olması gereken masaj ve fizyoterapi görüyor. Doktorlar, uygun şekilde seçilmiş tedaviyle bile tam iyileşme gerçekleşmediğinden ve altta yatan hastalık ilerleyebileceğinden, belirsiz bir prognoz verir.
Bulbar ve psödobulbar sendromu, sinir sisteminin ciddi sekonder lezyonlarıdır. Tedavileri kapsamlı olmalı ve mutlaka altta yatan hastalığa yönelik olmalıdır. Şiddetli bulbar felç vakalarında, solunum ve kalp durması meydana gelebilir. Prognoz belirsizdir ve altta yatan hastalığın seyrine bağlıdır.
Bir çocukta psödobulbar sendromunun gelişimi gibi bir problem, ebeveynler için gerçek bir sınavdır. Gerçek şu ki, bu hastalığın semptomları oldukça net bir şekilde ortaya çıkıyor ve zamansız bir tepki ile uzun süre üstesinden geliniyor.
psödobulbar sendromu nedir
Bu hastalığın özü, serebral korteksin motor çekirdeklerini beyin sapına bağlayan liflerin her iki yarım küresinde de hasara yol açan çok sayıda büyük ve küçük kanama odaklarının ortaya çıkmasına indirgenir.
Bu tip lezyon tekrarlayan inmelere bağlı olarak gelişebilir. Ancak psödobulbar sendromunun (PS) önceki kanama vakaları olmadan kendini hissettirdiği durumlar vardır.
Böyle bir sorunla, kural olarak, bulbar işlevleri zarar görmeye başlar. Bunlar yutma, çiğneme, artikülasyon ve fonasyondur. Bu tür işlevlerin ihlali, disfaji, disfoni, dizartri gibi patolojilere yol açar. Bu sendrom ile bulbar sendromu arasındaki temel fark, kas atrofisi gelişiminin olmaması ve oral otomatizm reflekslerinin gözlenmesidir:
Artan hortum refleksi;
Oppenheim refleksi;
Astvatsaturov'un nazolabial refleksi;
Uzak-arial ve diğer benzer refleksler.
Psödobulbar sendromu - nedenleri
Bu sendromun gelişimi, serebral damarların aterosklerozunun ve bunun sonucunda her iki yarım kürede lokalize olabilen yumuşama odaklarının bir sonucudur.
Ancak bu, böyle bir sendroma yol açan tek faktör değildir. Sahip olmak Negatif etki sağlama yeteneğine sahip vasküler form beynin sifilizinin yanı sıra nöroenfeksiyonlar, dejeneratif süreçler, her iki hemisferi etkileyen enfeksiyonlar ve tümörler.
Aslında, psödobulbar sendromu, herhangi bir hastalığın arka planına karşı, serebral korteksin motor merkezlerinden medulla oblongata'nın motor çekirdeğine giden merkezi yollar kesintiye uğradığında ortaya çıkar.
patogenez
Böyle bir sendromun gelişimi, her iki yarım küreyi de etkileyen, beyin tabanındaki arterlerin şiddetli ateromatozu ile kendini gösterir. Çocuklukta, kortikobulber iletkenlerin iki taraflı bir lezyonu sabitlenir ve bu da serebral palsi ile sonuçlanır.
Psödobulbar sendromunun piramidal formuyla uğraşmak zorunda kalırsanız, tendon refleksi artar. Ekstrapiramidal formda öncelikle yavaş hareketler, tutukluk, anemi ve artmış kas tonusu kaydedilir. Karışık form, bir psödobulbar sendromunu gösteren, yukarıdaki semptomların toplam tezahürünü ifade eder. Bu sendromdan etkilenen kişilerin fotoğrafları, hastalığın ciddiyetini doğrulamaktadır.
belirtiler
Bu hastalığın ana semptomlarından biri yutma ve çiğneme ihlalidir. Bu durumda yiyecekler diş etlerine ve dişlerin arkasına yapışmaya başlar, sıvı yiyecekler burundan dışarı akabilir ve hasta yemek sırasında sıklıkla boğulur. Dahası, seste değişiklikler var - yeni bir gölge kazanıyor. Ses kısılır, ünsüzler düşer ve bazı tonlamalar tamamen kaybolur. Bazen hastalar fısıltıyla konuşma yeteneğini kaybeder.
Psödobulbar sendromu gibi bir problemde semptomlar, yüz kaslarının iki taraflı parezisi yoluyla da ifade edilebilir. Bu, yüzün maske benzeri anemik bir görünüm alması anlamına gelir. Şiddetli, sarsıcı kahkaha veya ağlama nöbetlerini tezahür ettirmek de mümkündür. Ancak bu belirtiler her zaman mevcut değildir.
Sendromu geliştirme sürecinde dramatik bir şekilde artabilen alt çenenin tendon refleksinden bahsetmeye değer.
Genellikle psödobulbar sendromu, hemiparezi gibi bir hastalık ile paralel olarak sabitlenir. Sertliğe, artan kas tonusuna ve hareket yavaşlığına yol açan ekstrapiramidal sendromun olası tezahürü. Beyinde çoklu yumuşama odaklarının varlığıyla açıklanabilecek zihinsel bozukluklar hariç tutulmaz.
Aynı zamanda, bulber formdan farklı olarak, bu sendrom, kardiyovasküler bozuklukların ortaya çıkmasını dışlar ve solunum sistemleri. Bunun nedeni, patolojik süreçlerin hayati merkezleri etkilememesi, medulla oblongata'da gelişmesidir.
Sendromun kendisi hem kademeli bir başlangıca sahip olabilir hem de akut gelişme. Ancak en yaygın göstergeleri göz önünde bulundurursak, vakaların büyük çoğunluğunda, psödobulbar sendromunun ortaya çıkmasından önce iki veya daha fazla serebrovasküler olay atağı olduğu söylenebilir.
Teşhis
Çocuklarda psödobulbar sendromunu belirlemek için semptomlarını nefrit, parkinsonizm, bulber felç ve sinirlerden ayırmak gerekir. Biri işaretler psödoformlar atrofi olmaması olacaktır.
Bazı durumlarda PS'yi Parkinson felcinden ayırmanın oldukça zor olabileceğini belirtmekte fayda var. Böyle bir hastalık yavaş ilerler ve daha sonraki aşamalarda apoplektik felçler kaydedilir. Ayrıca, sendroma benzer belirtiler ortaya çıkar: şiddetli ağlama, konuşma bozukluğu vb. Bu nedenle, hastanın durumunu kalifiye bir doktor belirlemelidir.
Çocuklarda sendromun gelişimi
Yenidoğanlarda psödobulbar sendromu gibi bir sorun kendini oldukça net bir şekilde gösterebilir. Zaten yaşamın ilk ayında, böyle bir hastalığın belirtileri fark edilir hale gelir.
Psödobulbar sendromlu bir bebeği muayene ederken fibrilasyon ve atrofi tespit edilmez, ancak oral otomatizm refleksi kaydedilir. Ayrıca, benzer bir sendrom, patolojik ağlama ve kahkahaların ortaya çıkmasına neden olabilir.
Bazen doktorlar, psödobulbar ve bulbar sendromunun kombine formlarını teşhis eder. Hastalığın bu formu, lateral amiyotrofik skleroz, vertebrobaziler arter sisteminde tromboz, çalışamaz malign tümörler gövde veya demiyelinizan süreçler.
sendromun tedavisi
Çocuklarda psödobulbar sendromunu etkilemek için, başlangıçta seyrinin aşamasını hesaba katmak gerekir. Her durumda, ebeveynler çocuğu doktora ne kadar erken götürürse, tedavi o kadar etkili olacaktır.
Bu sendromun ilerlemesi durumunda, genellikle lipid metabolizmasını, pıhtılaşma süreçlerini normalleştirmeye ve kandaki kolesterolü düşürmeye odaklanan ajanlar kullanılır. Mikrosirkülasyonu, nöronların biyoenerjetiğini iyileştiren ilaçlar faydalı olacaktır ve metabolik süreçler beyinde.
Encephabol, Aminalon, Cerebrolysin vb. İlaçlar da benzer bir etki gösterir. Bazı durumlarda doktorlar antikolinesteraz etkisi olan ilaçları (Prozerin, Oksazil) reçete edebilir.
Psödobulbar sendromunun çocuklarda hangi bozukluklara neden olduğu göz önüne alındığında, gelişimini gösteren belirtileri bilmek son derece önemlidir. Sonuçta, bariz semptomları görmezden gelirseniz ve tedavi sürecine zamanında başlamazsanız, hastalığı tamamen etkisiz hale getirmek mümkün olmayabilir. Bu, çocuğun sadece değil, hayatının geri kalanında yutma bozukluklarından muzdarip olacağı anlamına gelir.
Ancak zamanında yanıt verirseniz, iyileşme şansı oldukça yüksek olacaktır. Özellikle tedavi sürecinde kök hücreler kullanılıyorsa. Psödobulber sendromu gibi bir hastalıkta uygulanmaları, miyelin kılıfını fiziksel olarak değiştirme etkisine sahip olabilir ve dahası, hasar görmüş hücrelerin işlevlerini eski haline getirebilir. Böyle bir onarıcı etki, hastayı tam bir hayata döndürebilir.
Yeni doğan çocuklarda durum nasıl etkilenir?
Yenidoğanlarda psödobulbar sendromu teşhis edilirse, tedavi şunları içerecektir: Karmaşık bir yaklaşım. Her şeyden önce, bu, ağzın dairesel kasına bir sonda ile beslenen bir masaj ve üzerinde prozerin ile elektroforezdir. servikal bölge omurga.
İyileşmenin ilk belirtilerinden bahsetmişken, daha önce olmayan yenidoğan reflekslerinin ortaya çıkışını, nörolojik durumun stabilizasyonunu ve daha önce kaydedilen sapmalardaki olumlu değişiklikleri içerdiklerini belirtmekte fayda var. Ayrıca, başarılı bir tedavi ile, hipodinaminin arka planına karşı motor aktivitede bir artış veya şiddetli hipotansiyon durumunda kas tonusunda bir artış olmalıdır. Uzun gebelik yaşlarına sahip çocuklarda, temasa karşı anlamlı bir tepki ve duygusal ton gelişir.
Yenidoğan tedavisinde iyileşme dönemi
Çoğu durumda, tedavi edilmeyen ciddi lezyonlar tedavi edilmedikçe erken Iyileşme süresi Bir çocuğun yaşamının ilk 2-3 haftasında başlar. Psödobulbar sendromu gibi bir sorunla uğraşırken, 4. hafta ve sonrasındaki tedavi, bir iyileşme dönemi terapisini içerir.
Aynı zamanda nöbet geçirmek zorunda kalan çocuklar için ilaçlar daha dikkatli seçilmektedir. Kursu 10 enjeksiyon olan Cortexin sıklıkla kullanılır. Bu önlemlere ek olarak, çocuklara tedavi sırasında Pantogam ve Nootropil oral olarak verilir.
Masaj ve fizyoterapi
Masajın kullanımı ile ilgili olarak, ağırlıklı olarak tonik ve nadiren rahatlatıcı bir etkiye sahip olduğunu belirtmekte fayda var. Ayrıca tüm çocuklar için düzenlenmektedir. Ekstremite spastisitesi olan yenidoğanlarda masaj daha erken - yaşamın 10. gününde belirtilir. Ancak mevcut norm olan 15 seansı aşmamak önemlidir. Bu durumda, bu tedavi yöntemi Mydocalm'ın (günde iki kez) benimsenmesi ile birleştirilir.
Fizyoterapi ise servikal omurgada aloe veya lidaz ile magnezyum sülfatın elektroforezine odaklanır.
Psödobulber dizarti
Bu, psödobulbar sendromunun sonucu olan hastalıklardan biridir. Özü, bulbar grubunun çekirdeklerini serebral korteks ile birleştiren yolların ihlaline indirgenmiştir.
Bu hastalığın üç derecesi olabilir:
- Işık. İhlaller küçüktür ve çocukların hırıltı ve tıslama seslerini iyi telaffuz etmemesi gerçeğinde kendini gösterir. Metni yazarken çocuk bazen harfleri karıştırır.
- Orta. Diğerlerinden daha sık görülür. Bu durumda, aslında mimik hareketlerinin tamamen yokluğu vardır. Çocuklar yiyecekleri çiğnemekte ve yutmakta güçlük çekerler. Aynı zamanda dil de zayıf hareket eder. Bu durumda çocuk net konuşamaz.
- Şiddetli derece (anartri). Konuşma aparatının kaslarının hareketliliğinin yanı sıra mimik hareketler tamamen yoktur. Bu tür çocuklarda dil hareketsiz kalırken alt çene sarkmaktadır.
Bu hastalıkta medikal tedavi yöntemleri, masaj ve refleksolojiden yararlanılır.
Bu sendromun çocuğun sağlığı için oldukça ciddi bir tehdit olduğu sonucuna varmak kolaydır, bu nedenle hastalık, ebeveynlerin semptomlara hızlı tepki vermesini ve tedavi sürecinde sabırlı olmasını gerektirir.