Hüpersplenism (hüpersplenismi sündroom) on vere rakuliste elementide hävimine põrna poolt, mis aitab vähendada erütrotsüütide, leukotsüütide ja trombotsüütide taset veres. vereringe. Vereringesüsteemis tõuseb rõhk, mis põhjustab põrnas seisvaid protsesse.
Kõige sagedamini järgneb see haigus sellisele patoloogilisele protsessile, mida iseloomustab põrna suuruse suurenemine, kuid see võib areneda ka eraldi. Haiguse poolt Rahvusvaheline klassifikatsioon haigused RHK-10-l on kood - D73.1.
See diagnoositakse patsiendi esmasel läbivaatusel põrna palpatsiooniuuringu abil. Ensüümide taseme rikkumine määratakse vereanalüüside ja punktsiooni tegemisega luuüdi ja kontrollib ka bilirubiini taset.
Hüpersplenismi ravi on sageli konservatiivne, kuid rasketel juhtudel tehakse vereülekanne või põrnajuha emboliseerimine. Terapeutiliste meetmete prognoos on enamikul juhtudel positiivne. Eneseravim on vastuvõetamatu, kuna selline lähenemine ravile võib põhjustada äärmiselt negatiivseid tagajärgi.
Etioloogia
Põrna põhiülesanne on vererakkude eemaldamine keha vereringest. Hüpersplenismi korral see funktsioon kiireneb ja põrn eemaldab normaalsed rakud, mis võiksid siiski oma ülesandeid täita.
Kui veri kaua aega akumuleerub, põhjustades põrna veenis stagnatsiooni, mis põhjustab elundi hapnikunälga, hävitades sidekoe. Siis hakkavad kõik teised rakud kokku varisema. Seega hakkab põrn täitma mitte sünteesivat, vaid hävitavat funktsiooni, mis viib patoloogiliste protsesside arenguni.
Esmane haigus on tingitud põrna talitlushäiretest. Seda tüüpi sekundaarne haigus on tingitud erinevast patoloogilisest protsessist.
Sekundaarsel haigusel on järgmised põhjused:
- - on viiruste põhjustatud põletikuline haigus;
- - nakkus, mis kandub loomadelt piima kaudu inimesele, mõjutab kogu organismi ja põhjustab tüsistusi;
- alkoholi kuritarvitamine;
- maksaprobleemid - provotseerida põletikku põrnas, põhjustades ummikuid ja häirides toimimist;
- - streigid sidekuded, veresooned, põhjustab häireid immuunsüsteemi antikehade tootmisel, mis hakkavad nakatama terveid rakke;
- - põhjustab patoloogilisi protsesse kudedes, liigestes, infektsioon põhjustab talitlushäireid immuunsussüsteem;
- - nakkushaigus, mis mõjutab nahka, siseorganid, limane;
- - aneemiat põhjustav nakkushaigus;
- äge - põhjustab patoloogilisi protsesse kopsudes;
- – pahaloomuline haigus veri.
Väga sageli avaldub maksatsirroosi hüpersplenism. Tekib parenhüümi koe armidega asendamise protsessis, mis põhjustab portaalveeni süsteemi ahenemist. Need muutused muutuvad pöördumatuks, mille tagajärjel tekib veresoontes, põrnas stagnatsioon. See väljendub bilirubiini, fosfataasi suurenemises, valkude, protrombiini taseme languses, jääklämmastiku, kolesterooli taseme tõusus.
Seda tüüpi haigus võib esile kutsuda igasuguseid hea- ja pahaloomulisi kasvajaid.
Klassifikatsioon
Sõltuvalt selle esinemise põhjustest on primaarne ja sekundaarne hüpersplenism, kuid see jaotus on tingimuslik.
Esmane haigus jaguneb kahte tüüpi:
- kaasasündinud hüpersplenism () - verehaigus, mis häirib punaste vereliblede vereringet, kui hävitamine domineerib uute punaste vereliblede moodustumise üle;
- omandatud () - patoloogia on seotud immuunmehhanismidega organismis, seda iseloomustavad hemorraagiad nahas ja limaskestades, mis põhjustavad emaka-, nina- ja igemeverejooksu, tekib trombotsüütide tootmise probleemide tõttu.
Sekundaarseid haigusi on kirjeldatud eespool, kuna need põhjustavad häireid, mis on seotud punaste vereliblede, valgete vereliblede ja trombotsüütide moodustumise muutustega.
Sümptomid
Hüpersplenismi sümptomid on mittespetsiifilised, mis mõnel kliinilisel juhul raskendab diagnoosi panemist.
Punaste vereliblede puudumine põhjustab järgmisi haigusi:
- hemoglobiin veres väheneb;
- suurenev nõrkus, letargia;
- jõudlus väheneb;
- väsimustunne suureneb väiksema pingutusega.
Trombotsüütide puudumine põhjustab:
- halb haavade paranemine;
- primaarsete trombotsüütide moodustumise ebaõnnestumisest tingitud rasked hemorraagiad.
Leukotsüütide puudulikkus põhjustab:
- vähenenud immuunsus;
- keha vastupanuvõime kaotus infektsioonidele;
- lokaliseeritud infektsiooni fookuse ületamise võimaluse tekkimine ja selle levik kogu inimkehas.
Haiguse süvenemise käigus võivad ilmneda järgmised sümptomid:
- valu paremas hüpohondriumis;
- iiveldus;
- oksendada;
- pearinglus;
- hingeldus;
- veritsevad igemed;
- raskustunne pärast söömist;
- temperatuuri tõus;
- naha kahvatus.
Tekkivate märkide keerukus seisneb selles, et need võivad üksteisega kattuda, mis raskendab haiguse diagnoosimist ja algpõhjuse väljaselgitamist.
Diagnostika
Hüpersplenismi esmane diagnoos tehakse pärast patsiendi uurimist ja haigusloo uurimist.
Pärast esmane läbivaatus viima läbi järgmised laboratooriumid ja instrumentaalsed meetodid uuring:
- üldine vereanalüüs ja biokeemiline;
- ultraheli või CT;
- luuüdi uurimine;
- maksa biopsia.
Pärast uuringute läbiviimist ja täpse diagnoosi ja selle väljanägemise põhjuste kindlaksmääramist saadetakse patsient ravile.
Ravi
Terapeutilised meetmed sõltuvad patoloogilise protsessi põhjustest.
Terapeutilised meetmed hõlmavad järgmist:
- põhihaiguse ravi, mis sai leukotsüütide, trombotsüütide ja erütrotsüütide tootmise kõrvalekallete algpõhjuseks;
- erütrotsüütide või trombotsüütide massi transfusioon;
- immunomoduleeriv ravi;
- dieet on ette nähtud.
Kõik patoloogilised protsessid kehas nõuavad kvaliteetset ja õigeaegset kõrvaldamist, et vähendada kaasnevate tüsistuste riski. Kui konservatiivne ravi ei anna soovitud tulemust, kasutavad nad kirurgilist sekkumist.
Võimalikud tüsistused
Sõltuvalt haiguse tõsidusest ja kui ravi ei ole õigeaegselt alustatud, võivad tekkida järgmised tüsistused:
- organid, see tähendab hapnikunälg;
- - elutähtsate verekomponentide puudumine;
- sisemine ja välimine verejooks.
Võib esineda hüpersplenismi või aneemiaga, mida seostatakse hemoglobiini kontsentratsiooni langusega veres. Tänu sellele, et punaliblede lagunemine suureneb ja nende eluiga lüheneb, hävivad vananevad punased verelibled kas põrnas või luuüdis.
Sellist asja nagu ennetamine pole olemas. Kõiki patoloogilisi protsesse kehas on vaja ravida õigeaegselt ja mitte alustada haigust, mis võib põhjustada pöördumatuid tagajärgi. Harvadel juhtudel on haigus surmav.
Sel juhul eneseravi, sealhulgas rahvapärased abinõud, on vastuvõetamatu. Tuleb mõista, et see patoloogiline protsess Kui ravi ei toimu õigeaegselt, põhjustab see paratamatult kehas pöördumatuid patoloogilisi protsesse.
Kas meditsiinilisest vaatenurgast on artiklis kõik õige?
Vastake ainult siis, kui teil on tõestatud meditsiinilised teadmised
Sarnaste sümptomitega haigused:
Kollatõbi on patoloogiline protsess, mille teket mõjutab kõrge bilirubiini kontsentratsioon veres. Haigust saab diagnoosida nii täiskasvanutel kui ka lastel. helista niimoodi patoloogiline seisund mis tahes haiguseks võimelised ja nad on kõik täiesti erinevad.
Splenomegaalia (megalospleniit)- Põrna suurenemine. Hüpersplenism (hüperspleniline sündroom) on põrna suurenemise kombinatsioon koos rakuliste elementide arvu suurenemisega luuüdis ja moodustunud elementide arvu vähenemisega perifeerses veres (eriti malaaria, sarkoidoosi korral).Splenomegaalia ja hüpersplenism - põhjused
kliiniline pilt. Võib olla asümptomaatiline, mõnikord väljendub raskustunne vasakpoolses hüpohondriumis; palpatsioonil - valu ja põrna suurenemine. Hüpersplenismi diagnoosimine
Splenomegaalia ja hüpersplenism - ravi
Diagnoosimisel võivad arstid mainida splenomegaaliat (põrna suurenemine) ja hüpersplenismi (põrna suurenenud funktsioon). Põrn asub diafragma vasaku kupli all. Täiskasvanu puhul terve inimene selle pikkus on 16 cm, kaal kuni 150 g. See on üks kõige olulisemad elundid immuunsussüsteem.
Põrna hüpersplenismiga toimub vereelementide liigne hävitamine, mis avaldub analüüsis punaste vereliblede, valgete vereliblede või trombotsüütide arvu vähenemises. Hüpersplenismiga kaasneb sageli splenomegaalia, kuid kombinatsioon ei ole vajalik. Funktsioon võib suureneda ilma splenomegaaliata.
Millised on põrna funktsioonid?
Põrna põhiülesanne on võidelda organismis leiduvate võõrkehadega, tootes immuunsüsteemi jaoks piisavalt antikehi. Need võimaldavad teil eemaldada vereringest ebanormaalsed rakud, mikroorganismid.
Elund on kaetud tiheda kapsliga. Parenhüümi sees on jagatud kahte kihti: punane pulp - peamine mass, annab koha vererakkude küpsemiseks, võõrosakeste kasutamiseks, valge - sünteesib lümfotsüüte.
Kihtidevahelises piiritsoonis tuntakse ära ja eemaldatakse võõr mikroorganismid
Põrn on suurenenud tänu nakkushaigused ja normaalse funktsionaalse koormuse korral. Splenomegaalia raskeks staadiumiks peetakse tema pikkust üle 20 cm, kaal alates 1000 g. Põrn täidab 3 põhifunktsiooni:
- kvaliteetsete lümfotsüütide tootmine, nende küpsemine ja diferentseerumine;
- antikehade süntees vereringesse sisenevate võõrainete vastu;
- vananenud vererakkude hävitamine, nende kasutamine.
Lisaks osaleb see sapi moodustumises, raua sünteesis ja ainevahetusprotsessides. Hüpersplenism koos elundi hüpertroofiaga võib olla esmane (selle põhjus on ebaselge) ja sekundaarne, põhjustatud teatud haigustest.
Primaarne hüpersplenism jaguneb kaasasündinud (hemolüütilise mikrosferotsüütilise aneemia, raske talasseemia, hemoglobinopaatiaga), omandatud (trombotsütopeenilise purpura, neutropeenia, pantsütopeeniaga).
Sekundaarne hüpersplenism on põhjustatud järgmistest haigustest:
- tuberkuloos;
- sarkoidoos;
- malaaria;
- maksatsirroos;
- portaal- ja põrnaveenide tromboos;
- retikuloos;
- amüloidoos;
- lümfogranulomatoos ja teised.
Kuidas diagnoositakse splenomegaalia ja hüpersplenism?
Suured suurused põrnad leitakse palpatsiooni teel, kui patsient on õiges asendis (lamab paremal küljel). Harva kasutatakse spetsialiseeritud kliinikutes organskaneerimist märgistatud isotoopidega. Põrna suurenenud funktsiooni näitab vererakkude arvu vähenemine tavalises analüüsis. Mõnikord kompenseerib näitajaid luuüdi suurenenud hematopoeetiline aktiivsus.
Täpsemad andmed saadakse kasutades ultraheli, kompuutertomograafia
Tema koormus sisse patoloogilised seisundid võimeline kasvama 10 korda. Mõju välistamiseks uuritakse luuüdi määrdumist. Erilist tähelepanu pööratakse retikulotsüütide arvule, punase ja valge vere moodustunud elementide suhtele.
Mõned haigused diagnoositakse ebanormaalse (sfäärilise) kujuga erütrotsüütide, sihtrakkude (talasseemiaga) olemasolu tõttu perifeerses veres. Need on funktsionaalselt nõrgemad kui normaalsed rakud, mida kinnitab osmootse resistentsuse määramine.
Hemolüütilise aneemia tuvastamisel on oluline kõrgendatud tase kaudne bilirubiin, sterkobiliini indeksi tõus väljaheidete analüüsimisel. Iseärasused kliinilised tunnused hüpersplenism ja selle ravi, vaatleme tuntud haiguste näidet.
Patoloogiad, millega kaasneb põrna suurenemine
Kaasasündinud hemolüütiline kollatõbi. Teine haiguse nimi on hemolüütiline mikrosferotsüütiline aneemia. 20% juhtudest on põhjus teadmata, ülejäänutel on see pärilik. Rikkumised põhjustavad erütrotsüütide membraani (kest) struktuuri defekti. See muutub naatriumi väga läbilaskvaks. Selle tulemuseks on raku mahu suurenemine ja sfääriline kuju.
Sferotsüütide keskmes pole valgustumist
Erütrotsüüdid muutuvad hapraks, defektseteks, hävivad põrnas (hemolüüs). Hüperfunktsiooniga kaasneb splenomegaalia. Haigus avaldub varakult lapsepõlves. Lekib koos hemolüütilised kriisid. Sümptomid on põhjustatud aneemia, kollatõve kiirest suurenemisest.
Patsiendid ilmuvad:
- iiveldus ja oksendamine;
- valu ülakõhus;
- kardiopalmus;
- hingeldus;
- temperatuur tõuseb;
- nahk muutub esmalt kahvatuks, seejärel ikteriliseks.
Lastel provotseerivad kriisid ägedad infektsioonid, jätkake raskelt, võib lõppeda saatuslikult.
Kui haiguse kulg on kriisivaba, on peamisteks sümptomiteks aneemia tunnused ja kerge hemolüütiline kollatõbi. See ilmneb hiljem noorukitel ja täiskasvanutel. Kõrgenenud bilirubiini tase pooltel juhtudel põhjustab sapikivitõve arengut koos rünnakutega maksakoolikud, krooniline koletsüstiit.
Uuringul avastatakse põrn suurenemine, vereanalüüsis mikrosferotsütoos koos erütrotsüütide osmootse resistentsuse vähenemisega, retikulotsütoos. Luuüdi määrdumine kinnitab erütrotsüütide võrse hüperplaasiat (koos kriisiga - retikulotsütopeenia ja punase võrse hüpoplaasia). Veres suureneb kaudse bilirubiini sisaldus, uriinis - urobiliin, väljaheites - sterkobiliin.
pealik tõhus viis ravi on põrna kirurgiline eemaldamine (splenektoomia) remissiooniga täiskasvanutel, lastel vanuses 3-4 aastat. Selle tulemusena muutub erütrotsüütide kuju, nende eluiga ja stabiilsus, kaob aneemia ja kollatõbi. Kui seest leitakse kive sapipõie teha koletsüstektoomia.
suur talasseemia
Teised haiguse nimetused on Vahemere aneemia, Cooley. Samuti pärilik patoloogia. Erütrotsüütide alaväärsuse olemus on hemoglobiini valgusidemete rikkumine. Kerged juhtumid on asümptomaatilised. Kell raske kurss patsiendid on vastuvõtlikud mis tahes infektsioonidele.
Uurimisel avastatakse maksa ja põrna suurenemine. Verest leitakse tüüpilised sihtrakud, erütrotsüütide osmootne stabiilsus suureneb. Iseloomulik on leukotsüütide ja retikulotsüütide arvu suurenemine trombotsüütide normaalse taseme taustal.
Raua sisaldus vereseerumis on oluliselt suurenenud, bilirubiini kontsentratsioon mõõdukalt suureneb. Sapipõie kive leitakse ¼ patsientidest. Teraapias kasutatakse asendusvereülekannet. Splenektoomia võimaldab vabaneda ainult suurest elundist, kuid see ei ole ratsionaalne sekkumine.
Talasseemiaga laps leitakse kollase nahavärvi taustal suur pea, väljendunud lõuad, vajunud ninajuur
Patoloogia on tuntud kui Werlhofi tõbi, idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur. Tavaliselt vastupidav madal sisaldus trombotsüüdid. Iseloomulikud tunnused:
- temperatuuri tõus;
- hemolüütilise päritoluga aneemia;
- ajuverejooksust tingitud neuroloogilised häired;
- arengut neerupuudulikkus pärast hemorraagiaid neerude parenhüümis ja kiulise koe kasvu.
Immuunpuudulikkuse viirusega nakatumise levik on toonud kaasa noorte meeste, homoseksuaalide ja narkomaanide ülekaalu patsientide seas. Mõlemast soost inimesed haigestuvad sageli, mistõttu on vaja sagedast vereülekannet.
Trombotsütopeenia korral hävitab põrn trombotsüüdid sünteesitud trombotsüütidevastase faktoriga. See on G-tüüpi immunoglobuliini (IgG), harvemini IgM, IgA antikeha. Lisaks on suurenenud kapillaaride haprus, neuroendokriinsed häired. Rolli bakteri- ja viirusnakkus.
Trombotsütopeenia põhjused seisnevad trombotsüütide suurenenud hävimises antikehade poolt ja nende eeldatava eluea lühenemises (põrna ja maksa hävimine). Haigus kulgeb ägedalt (lastel) ja krooniline vorm.
See avaldub järgmiste sümptomitega:
- hemorraagiad rindkere, jäsemete, kõhu nahal ja limaskestaaluses kihis (suus, silmamunad);
- naiste seas emaka verejooks;
- nina- ja seedetrakti verejooks, igemekoest, alates väikesed kriimud, vigastused;
- veri uriinis;
- ajuverejooksu nähud (parees, halvatus).
Žguti positiivne sümptom. Põrn on suurenenud vaid 2% patsientidest. Vereanalüüs näitab trombotsütopeeniat, hüübimise vähenemist, veritsusaja pikenemist, tagasitõmbumise puudumist verehüüve. Luuüdi määrdused näitavad järsk langus trombotsüütide idu megakarüotsüütide prekursorite arv.
Ravimeetodid sõltuvad patsiendi vanusest, haiguse vormist ja kestusest, vastusest varasemale ravile. Rakenda suured annused kortikosteroidid, trombotsüütide transfusioon, splenektoomia. Kõige riskantsem samm on kasutada kirurgiline sekkumine juhtudel, kui verejooksu ei ole võimalik peatada.
Trombotsütopeenilised muutused nahas erinevat tüüpi
Pärast splenektoomiat jätkatakse ravi kortikosteroidide, immunosupressantidega (asatiopriin), tsütostaatikumidega (tsüklofosfamiid). Põhjalik ravi võimaldab saavutada stabiilse remissiooni.
Felty sündroom
Haigus on haruldane. Seda iseloomustab märkide kolmik: liigeste kahjustus vormis reumatoidartriit, leukopeenia veres, splenomegaalia (põhjustatud punase pulbi kasvust).
Arvatakse, et haigus areneb pikaajalise reumatoidartriidi käigus. Enamikul juhtudel hakkab patsientide põrn tootma granulotsüütide antikehi, mis viib nende hävitamiseni. Mõõdukalt tuvastatud veres väljendunud märgid aneemia ja trombotsütopeenia.
Patsientidel on kalduvus korduvatele nakkusprotsessidele (sageli stenokardia). Ägenemine toimub pärast teist nakkushaigust. Patsientidel tõuseb temperatuur, suureneb agranulotsütoos veres.
Enamik tõhus meetod ravi on õigeaegne splenektoomia. Leukotsüütide arvu märkimisväärset suurenemist vereanalüüsis täheldatakse 2-3 päeva pärast operatsiooni. Reumatoidartriidi ravis kasutatakse üldtunnustatud skeeme.
Teine nimi on Hodgkini tõbi. Patoloogia viitab lümfoidkoe süsteemsele kasvajakahjustusele, mis hõlmab põrna parenhüümi. Haiguse konkreetne põhjus pole teada. On kindlaks tehtud, et sagedamini haigestuvad samast perest pärit mehed vanuses 20–30 aastat, edasine “tipp” langeb eakatele.
Lokaliseerimissageduse järgi:
- 1. kohal - emakakaela lümfisõlmed;
- teisel - aksillaarne;
- kolmandal - kubeme.
Protsess hõlmab põrna, luuüdi, maksa, retroperitoneaalseid ja mediastiinumi lümfisõlmesid. Histoloogilisel pildil on iseloomulik granulomatoosne kude koos neutrofiilide, eosinofiilidega, plasmarakud, spetsiifilised Reed-Berezovski-Sternbergi hiidrakud.
Haiguse käigus kasvab kasvaja kude ja asendab täielikult elundi parenhüümi.
Harvadel juhtudel on esmased sümptomid: paraaordi lümfisõlmede suurenemine, palavik, tugev higistamine öösel, kehakaalu langus. Splenomegaalia areneb 40% juhtudest ilma hüpersplenismita. Olulise suurenemisega on vasakpoolses hüpohondriumis nürid valud.
Kasvaja võib lokaliseerida ainult põrnas, võimalik on perispleniit (kapsli ümbritsevate kudede põletik), korduvad südameatakid koos äge valu. Aga selline kliiniline pilt iseloomulik raskele splenomegaaliale.
Haigus algab kohaliku suurenemisega emakakaela lümfisõlmed, need on katsudes pehmed, valutud ja liikuvad
AT kopsukude tekib fokaalne või hajus infiltratsioon pleura õõnsus vedelik koguneb. Lümfogranulomatoos mõjutab sageli luusüsteemi (selgroog, vaagen ja ribid). Patsiendil on lokaalne valu. Luuüdi kaasamine näitab aneemiat, leukopeeniat, trombotsütopeeniat.
Hiljem areneb hepatomegaalia koos biokeemiliste analüüside muutumisega, bilirubiini taseme tõusuga ja valgusisalduse vähenemisega. Arenenud manifestatsioonide etappi iseloomustavad:
- piinav nahasügelus;
- laineline temperatuuri tõus;
- lümfisõlmede tihendamine ja jootmine;
- mürgistuse sümptomid;
- kurnatus.
Naaberorganite suurte lümfisõlmede pigistamisel võib tekkida hääle kähedus, käte ja kaela turse (ülemise õõnesveeni sündroom) ja püsiv kõhulahtisus. Verest leitakse mõõdukas aneemia, lümfopeenia, neutrofiilia, harva eosinofiilia ja trombotsütopeenia, oluliselt suurenenud ESR.
Kasutatakse diagnostikas röntgenuuring mediastiinumi, ultraheli, magnetresonantsi ja kompuutertomograafia maks, põrn, kõhukelme lümfisõlmed. Sest diferentsiaaldiagnostika peamist tähtsust omistatakse Berezovski-Sternbergi rakkude tuvastamisele biopsia materjalis lümfisõlmed.
Ravi sõltub protsessi etapist. Röntgenravi kasutatakse koos kemoterapeutiliste ainete ja kortikosteroididega. Splenektoomia viiakse läbi põrna kasvaja lokaalse arengu, raske hüpersplenismi, splenomegaaliaga koos kõhuorganite kokkusurumisnähtudega.
Gaucher' tõbi
Haigus viitab fermentopaatiast põhjustatud ainevahetushäiretele. See häirib lipiidide metabolismi kehas. Iseloomulikud splenomegaalia ja hüpersplenismi ilmingud.
Patoloogiat peetakse pärilikuks. Häirete põhjuseks on β-glükotserebrosidaasi puudulikkus ja funktsionaalne alaväärtus. See ensüüm on lipiidide kasutamiseks hädavajalik.
Glükotserebrosiid koguneb põrna, lümfisõlmede, maksa, luuüdi ja aju makrofaagidesse. Harva on kahjustatud kopsud. Laste ja juveniilseid vorme iseloomustab kesknärvisüsteemi kahjustuste domineeriv areng.
Laps jääb eakaaslastest vaimselt ja füüsiliselt maha, on neuroloogilised sümptomid(pseudobulbaarsed häired, epileptiformsed krambid), hepato- ja splenomegaalia, raske kahheksia. Lastel on haigus kõige pahaloomulisem, mis põhjustab surma nakkuslike tüsistuste tõttu. Täiskasvanud patsientidel on neuroloogilised sümptomid kerged.
Peamised ilmingud on hüpersplenismi ja splenomegaalia tunnused.
Konstruktsioonirikke tõttu luukoe mures valu, jäsemete ja selgroo murdude pärast. Trombotsütopeenia aitab kaasa verejooksule ninast ja igemetest, massiivsetele hematoomidele nahal ja limaskestadel.
Nägu ja käed on hemosideriini ladestumise tõttu värvitud kollakaspruuniks, liigesed on punetavad, paistes, silma sidekesta paksenemine. Põrn on oluliselt suurenenud, võib hõivata peaaegu kogu kõhuõõnde, maks - mõõdukalt. Kollatõbi, lümfisõlmede kasv ja astsiit puudub.
Vereanalüüsis: kerge aneemia, leukopeenia, trombotsütopeenia. Diagnoosi lõplikuks kinnitamiseks tehakse luuüdi või põrna punktsioon, biopsias määratakse spetsiifilised Gaucher' rakud.
Splenektoomia on ainus tõhus viis haiguse raviks. Mõnikord salvestavad kirurgid osa põrnast, et vähendada sepsise riski. Hüpersplenismi nähud kaovad järk-järgult pärast operatsiooni. Hüpersplenismi ei täheldata alati krooniline lümfoidne leukeemia, müeloidleukeemia, AIDS, pikaajalised nakkushaigused.
Kuidas hüpersplenism väljendub maksatsirroosis?
Maksatsirroosi peetakse üheks kõige levinumaks hüpersplenismi põhjuseks. AT kliiniline kulg sellega seotud sümptomid on isoleeritud "hüpersplenismi sündroomis". Maksasagarate parenhüümi koe asendumine armidega põhjustab portaalveeni süsteemi pöördumatu ahenemise.
Selle tulemusena areng portaalhüpertensioon, stagnatsioon selle all olevates veresoontes, sealhulgas põrnas. Järgmised sümptomid viitavad hüpersplenismi ilmnemisele maksatsirroosi taustal:
- raskustunne, tuim valu vasakpoolses hüpohondriumis ja pooles kõhus, teravad valud võib viidata südameataki arengule, põrna veresoonte tromboosile;
- kõhu täiskõhutunne pärast isegi väikese toidukoguse söömist on põhjustatud suurenenud põrna survest;
- igemete veritsemine, ninaverejooks, emakaverejooks naistel, kahvatu nahk (aneemia);
- sagedane äge nakkushaigused immunosupressiooni tõttu.
Vastuseks põrn paisub ja suureneb, moodustuvad šundid (lisaühendused), mis suunavad verd teistesse süsteemidesse.
Lisaks hüpersplenismi sümptomitele on maksakahjustuse tunnused:
- naha ja limaskestade kollasus;
- üldine nõrkus ja lihaste tugevuse kaotus;
- kaalukaotus;
- söögiisu puudumine;
- veresoonte "tärnid" nahal;
- astsiit;
- entsefalopaatia, mis väljendub muutunud käitumises, unetuses, depressioonis, teadvuse häiretes.
Kõige tähtsam laboratoorsed märgid on maksa transaminaaside, leeliselise fosfataasi, bilirubiini, immunoglobuliinide sisalduse suurenemine, valgusisalduse vähenemine albumiini, protrombiini tõttu, jääklämmastiku ja uurea, kolesterooli, triglütseriidide sisalduse suurenemine, ESRi tõus.
Põrna düsfunktsioon avaldub hemoglobiini, kõigi vererakkude arvu languses. Tsirroosiga erikohtlemine hüpersplenismi ei teostata. Põrna ei ole vaja eemaldada, kuna kõik häired on põhjustatud portaalhüpertensioonist ja selle aluseks olevast haigusest.
Hüpersplenism toetab põhihaiguse kulgu või on iseseisev kahjustus. Avastamiseks on piisavalt diagnostilisi meetodeid tõeline põhjus. Ravi nõuab kombineeritud raviskeemi. Splenektoomia ei lahenda alati kõiki probleeme.
| 1. Haiguse esmased kliinilised ilmingud 2. Kaugelearenenud staadium | Kaebuste ja objektiivsete andmete hämarus - kõhupuhitus, raskustunne ülakõhus, kaalulangus, asteenia, töövõime langus, maksa suurenemine koos selle pinna tihenemise ja deformatsiooniga, selle serv on terav. Portaalhüpertensioon väljendub mõõdukas splenomegaalias. - Suurenenud valulik maks ja põrn (see langeb kokku ämblik veenid”, “maksa” peopesad, kollatõbi, günekomastia), millega kaasneb hüpersplenism; - Aneemia; - kollatõbi; - kehatemperatuuri tõus; - Söögitoru, mao, soolte, sealhulgas kaksteistsõrmiksoole veenilaiendid; – refluksösofagiit (kõrgenenud kõhusisese rõhu tõttu); – kardia puudulikkus; - Krooniline gastriit; - Seedetrakti haavandid; - hepatopankrease sündroom; soolekahjustus; - soolte kahjustus; - Tööhäired südame-veresoonkonna süsteemist(MO, UO, BCC); - Rikkumised poolt endokriinsüsteem; - kesknärvisüsteemi häired (toksiline entsefalopaatia). |
| Tüsistused | Maksa kooma, verejooks söögitoru veenilaienditest, harvem maost, soolestikust; tromboos portaalveeni süsteemis; hepatorenaalne sündroom; maksavähi moodustumine; nakkuslikud tüsistused - kopsupõletik, "spontaanne" peritoniit koos astsiidiga, sepsis. |
Maksa ja põrna suurenemine kaasneb igat liiki maksatsirroosiga. Põrna suurenemine raskete venoosne ummikud, punase pulbi difuusne fibroos, märkimisväärne arv arteriovenoosseid šunte, mis aitavad kaasa veelgi suuremale portaal hemodünaamika häirele. Elundite suurenemine varieerub kergest kuni raske hepato- ja splenomegaaliani. Mõlema tsirroosiga organi konsistents on üsna tihe. Ägenemiste perioodidel muutuvad maks ja põrn palpatsioonil valulikuks, mis langeb kokku "ämblikveenide", "maksa" peopesade, günekomastia, kollatõve, enamasti parenhüümi tüüpi.
Maksatsirroosi korral kaasneb sageli hepatolienaalse sündroomiga hüpersplenism, mida iseloomustab moodustunud elementide (leukopeenia, trombotsütopeenia, aneemia) vere vähenemine ja rakuliste elementide arvu suurenemine luuüdis. Hüpersplenismi areng on tingitud kogu retikuloendoteliaalsüsteemi kahjustusest, luuüdi vereloome splenogeensest pärssimisest, vererakkude vastaste antikehade moodustumisest ja erütrotsüütide suurenenud hävimisest põrnas. Leukopoeesi muutusi iseloomustab luuüdis müeloidsete elementide, eriti küpsete neutrofiilide nii protsendi- kui ka absoluutarvu vähenemine.
Perifeerses veres tsirroosiga patsientidel ei täheldata mitte ainult trombotsütopeeniat, vaid ka trombotsüütide madalat kleepuvust. Need muutused on üks peamisi põhjuseid hemorraagilise sündroomi tekkeks tsirroosi korral.
Sageli täheldatakse maksatsirroosi aneemiat, selle patogenees võib olla erinev. mikrotsüütiline Rauavaegusaneemia tekib seedetrakti verejooksuga. Makrotsüütiline aneemia võib areneda vitamiini B 12 metabolismi rikkumise tõttu ja foolhape maksakahjustusega. Hemolüütiline aneemia nähtud sagedamini kui tunnustatud. Mõnel juhul kompenseeritakse aktiivne põrna hemolüüs aktiivse vereloomega ja see ei avaldu aneemiana, kuid retikulotsütoos, kaudne hüperbilirubineemia või seerumi LDH taseme tõus viitavad aktiivsele hemolüüsile.
Üks tsirroosi peamisi sümptomeid - kollatõbi maksarakkude võimetuse tõttu metaboliseerida bilirubiini, mille tase vereseerumis peegeldab maksarakkude kahjustuse astet ja võib olla ka hemolüüsi indikaator. Teised on ära märgitud naha sümptomid. Nende hulka kuuluvad üksikud või mitmed telangiektaasiad, mis on naha arteriovenoossed anastomoosid, "maksa" peopesad jne.
Kehatemperatuuri tõus täheldatud tõsise aktiivsuse ja tsirroosi dekompensatsiooniga mitmest päevast mitme nädalani. Kehatemperatuuri tõus on seotud soolestiku bakteriaalsete pürogeenide läbimisega maksa, mida see ei suuda neutraliseerida. Palavik ei ole antibiootikumidega ravitav ja taandub alles siis, kui maksafunktsioon paraneb.
Sageli määratakse maksatsirroosiga refluksösofagiit . Selle peamised sümptomid on röhitsemine õhuga, maosisu, kõrvetised, põletustunne rinnaku taga. Refluksösofagiiti põhjustab astsiidist tingitud kõhusisese rõhu tõus ja maosisu tagasivool söögitorru. Söögitorupõletikuga võivad kaasneda söögitoru alumise kolmandiku limaskesta ja mao kardia erosioonid ja haavandid.
Maksatsirroosi üks levinumaid sümptomeid on veenilaiendid söögitoru, mao, soolte veenid , millest tulenev verejooks on maksatsirroosi kõige tõsisem tüsistus.
Krooniline gastriitüsna sageli täheldatud maksatsirroosi korral ja see on tingitud kokkupuutest toksiliste toodetega ja mitmetest teguritest, mis esinevad portaalhüpertensiooniga. Kliiniliselt avaldub mao kahjustus tuim valu epigastimaalses piirkonnas, mida süvendab söömine, ja mitmesugused düspeptilised häired (anoreksia, iiveldus jne), mida täheldatakse 13-68% patsientidest. Kõige sagedamini määrab endoskoopiline uuring hüpertroofilise ja pindmise gastriidi.
10–18% maksatsirroosiga patsientidest mao- ja kaksteistsõrmiksoole haavandid . iseloomulik tunnus need haavandid puuduvad või on kerged valu sündroom. Sageli esinevad need haavandid esmalt verejooksu sümptomitega. Üks haavandite tekke põhjusi on kõrge histamiini sisaldus veres. Histamiin möödub porto-caval anastomooside tekke ajal maksast ja seetõttu ei neutraliseerita seda selles. See stimuleerib mao näärmete liigset vesinikkloriidhappe sekretsiooni, mis aitab kaasa haavandite tekkele. Samuti on oluline hüpergastrineemia, mida sageli täheldatakse maksatsirroosi korral.
Hepatopankrease sündroom. Reeglina mõjutab maksatsirroos ka kõhunääret, mis on seletatav nii vereringe, lümfiringe, hormonaalse regulatsiooni kui ka sapi ja pankrease mahla väljavoolu ühiste radadega. Maksatsirroosiga patsientide kõhunäärme kahjustus kulgeb sageli eksokriinse puudulikkusega (steatorröa, nõrkus, kehakaalu langus) ja hüperglükeemiaga pankreatiidi tüübi järgi. Maksatsirroosi lõppstaadiumis võib tekkida äge pankrease nekroos koos valu ülakõhus ja šokiga.
Soole kahjustus. Maksa funktsionaalse võime rikkumine ja portaalhüpertensioon tsirroosiga patsientidel, samuti samaaegsed muutused maos ja kõhunäärmes häirivad ainete imendumist sooleseina kaudu. Imendumispuudulikkuse sündroom on põhjustatud rasvade emulgeerumise rikkumisest, mis on tingitud sapphapete soolestikku sattumisest ja patogeense mikrofloora paljunemisest. peensoolde. Soole ja vere vahelise transpordi rikkumine põhjustab erinevate aminohapete imendumise vähenemist, enterokinaasi ja aluselise fosfataasi eritumise suurenemist väljaheitega ning raua ja vase imendumise suurenemist. Kliiniliselt väljendub soolekahjustus kõhupuhituses, korinas kõhus, valutav valu naba lähedal ja alakõhus, mõnel juhul on põiki käärsoole palpatsioon valulik. Paljudel patsientidel on kõhulahtisus koos steatorröaga ja rasvlahustuvate vitamiinide malabsorptsioon, kehakaalu langus. Funktsionaalne soolepuudulikkus väljendub C- ja B-rühma vitamiinide puuduses.
Kardiovaskulaarsüsteem. Moodustunud maksatsirroosiga suureneb südame minuti- ja löögimaht, südameindeks ja ringleva vere maht. Kliinilised ilmingud hüperkineetiline vereringe tsirroosiga patsientidel on kiire täispulss, tõus pulsi rõhk, suurenenud tipu löök, süstoolne müraüle tipu, soe kuiv nahk. Rõhk paremas aatriumis suureneb, mis viib parema vatsakese puudulikkuse tekkeni.
Maksatsirroosiga patsientidel täheldatakse müokardi kontraktiilsuse muutusi ja hemodünaamilisi häireid, kuid tavaliselt ilma südamepuudulikkuseta. Ainult mõnel juhul on südamelihase enda funktsiooni nõrgenemine, mille tagajärjel ei suuda see tagada perifeerse hemodünaamika tingimustele vastavat kõrget minutimahtu ja minutimahu vähenemine "normaalseks". " algab. Seda seisundit võib juba nimetada tõeliseks südamepuudulikkuseks.
Endokriinsüsteem. 50% patsientidest esineb kõrvalekaldeid süsivesikute ainevahetus süsivesikute taluvuse vähenemise näol, millega kaasneb kõrge sisaldus vere insuliini. Need muutused viitavad suhtelisele insuliinipuudusele, mis on põhjustatud kontrainsulaarsete hormoonide hüperproduktsioonist ja perifeersete kudede insuliinitundlikkuse vähenemisest. Ligikaudu 5–7 aastat pärast maksatsirroosi ilmsete sümptomite ilmnemist tekib 10–12% patsientidest sümptomaatiline suhkurtõbi.
Valdavalt dekompenseeritud maksatsirroosi korral häirub meeste sugunäärmete funktsionaalne seisund, mis väljendub vere testosteroonisisalduse vähenemises, östrogeeni, prolaktiini ja suguhormoone siduva globuliini sisalduse suurenemises. Hüperöstrogeneemia on tingitud östrogeenide vähenenud lagunemisest maksas, samuti androgeenide suurenenud perifeersest konversioonist östrogeenideks. Kliiniliselt väljenduvad need muutused hüpogonadismis (munandite, peenise atroofia, sekundaarsete seksuaalomaduste raskuse vähenemine, seksuaalne nõrkus), günekomastias, feminiseerumises. Naistel väljendub reproduktiivsüsteemi patoloogia rikkumises menstruaaltsükli, atroofia piimanäärmed, vähenenud seksiisu.
Neerupealiste funktsionaalse seisundi rikkumine väljendub hüperaldosteronismis, mis aitab kaasa astsiidi tekkele maksatsirroosiga patsientidel.
Keskne närvisüsteem . Maksatsirroosi korral on alati vaimsed häired põhjustatud kesknärvisüsteemi pikaajalisest mürgistusest ja toksilise entsefalopaatia tekkest. Kõige sagedamini täheldatakse maksatsirroosiga asteeniat, mis võib olla esimene kliiniline sümptom haigus. Asteenilise sündroomi tunnusjoon on väljendunud autonoomsed häired higistamise, naha hüperemia, tahhükardia rünnakute kujul. Maksatsirroosile on tüüpilised unehäired, millega kaasneb sageli päevane unisus, samuti käte ja jalgade paresteesia, sõrmede värisemine, krambid vasika lihaseid. Unetust võivad süvendada valulikud naha sügelus intensiivistub öösel. Seisundi süvenemisel täheldatakse adünaamiat, letargiat, ükskõiksust keskkonna suhtes ja unisust. Haiguse käigus ei süvene mitte ainult iseloomuomadused, vaid ilmnevad ka isikuomadused, nagu solvumine, kahtlustus, täpsus, erilise tähelepanu nõudmine, pahurus, kalduvus konfliktidele ja hüsteerilised reageerimisvormid - värisemine kehas, " tükk kurgus", higistamine, tahhükardia. Maksa entsefalopaatia äärmuslik ilming on maksakooma.
Hepatorenaalne sündroom. Areneb omapärane neerufunktsiooni häire: neeruepiteeli funktsioonide säilimine ja glomerulite filtreerimisfunktsiooni rikkumine ilma väljendunud anatoomiliste muutusteta. Reeglina areneb hepatorenaalne sündroom dekompenseeritud maksatsirroosi ja raske tsirroosi staadiumis. maksapuudulikkus.
Hepatorenaalse sündroomi jaoks on suured ja väiksemad kriteeriumid.
Suured kriteeriumid:
Ø äge või krooniline haigus maks koos maksapuudulikkuse ja portaalhüpertensiooni tekkega;
Ø kiiruse vähendamine glomerulaarfiltratsioon- GFR (kreatiniini kliirens)< 40 мл/мин или повышение уровня креатинина в сыворотке крови >1,5 mg/dl);
Ø šoki puudumine, aktiivne bakteriaalne infektsioon, nefrotoksiliste ravimite tarbimine, suur vedelikukaotus (sh seedetrakti);
Ø Pärast seda ei parane neerufunktsioon intravenoosne manustamine 1,5 l isotoonilist lahust;
Ø proteinuuria< 0,5 г/сут;
Ø ultraheliuuringul neerukahjustuse tunnuste puudumine.
Väikesed kriteeriumid:
Ø uriini maht< 500 мл/сут;
Ø naatriumi eritumine uriiniga< 10 ммоль/л;
Ø uriini osmolaarsus< осмолярности плазмы;
Ø Naatriumi kontsentratsioon seerumis<130 ммоль/л.
Hepatorenaalse sündroomi patogeneesis mängib võtmerolli neerude raskest vasokonstriktsioonist tingitud neerude verevarustuse häire, mille mehhanismid jäävad ebaselgeks ja on tõenäoliselt tingitud paljudest häiretest, eelkõige vasoaktiivsete regulaatorite tasakaalustamatusest. kehas. "Arteriaalse vasodilatatsiooni" põhiteooria kohaselt aitab kõrge venoosne rõhk portaalsüsteemis, vistseraalsete ja perifeersete veresoonte laienemine kaasa tsentraalse arteriaalse voodi täitumise vähenemisele. See viib reniin-angiotensiin-aldosterooni ja sümpaatilise närvisüsteemi aktiveerumiseni ning võimsate vasokonstriktorite vabanemiseni vereringesse, mis põhjustab neerude vasokonstriktsiooni ja glomerulaarfiltratsiooni kiiruse langust.
Kui varem põhines hepatorenaalse sündroomi diagnoos progresseeruva oliguuria tekkel maksatsirroosi ja astsiidiga patsiendil, siis praegu on hepatorenaalse sündroomi peamiseks tunnuseks seerumi kreatiniinitaseme tõus koos hüponatreemia ja naatriumisisalduse vähenemisega uriinis. eritumist.
Seega on hepatorenaalne sündroom üks maksatsirroosi kulgu ja prognoosi kõige raskemaid ja ebasoodsamaid tüsistusi, mida reeglina täheldatakse raske, sageli ravile allumatu, astsiidiga ja hüponatreemiaga patsientidel ning mida iseloomustab kiire maksatsirroosi tüsistus. seerumi kreatiniinitaseme progresseeruv või aeglane tõus veres muude neerupuudulikkuse teket põhjustada võivate tegurite puudumisel.
Tsirroosiga patsientidel on järgmised peamised kaebused:
Ø valu paremas hüpohondriumis ja epigastimaalses piirkonnas, mis süveneb pärast söömist, kehalist aktiivsust. Valu põhjustab maksa suurenemine ja selle kapsli venitamine, kaasuv krooniline gastriit, krooniline pankreatiit, koletsüstiit, sapiteede düskineesia. Hüperkineetilise sapiteede düskineesia korral on valu paremas hüpohondriumis koolikute olemus, hüpokineetilise düskineesia korral on need tavaliselt kerged, tõmbavad, sageli häirib raskustunne paremas hüpohondriumis;
Ø iiveldus, mõnikord oksendamine (söögitoru ja mao veenilaiendite verejooksuga on võimalik verine oksendamine);
Ø kibeduse ja kuivuse tunne suus;
Ø nahasügelus (koos kolestaasiga ja suure hulga sapphapete kogunemisega veres);
Ø väsimus, ärrituvus;
Ø sagedane lahtine väljaheide (eriti pärast rasvase toidu söömist);
Ø puhitus;
Ø kaalulangus;
Ø seksuaalne nõrkus (meestel), menstruaaltsükli häired (naistel).
Ülevaatus patsientidel ilmnevad järgmised maksatsirroosi iseloomulikud ilmingud:
Ø kaalulangus, raskematel juhtudel isegi kurnatus;
Ø raske lihasatroofia ning lihastoonuse ja -jõu oluline langus;
Ø mahajäämus kasvus, füüsilises ja seksuaalses arengus;
Ø kuiv, ketendav ikteriline-kahvatu nahk. Maksatsirroosi viimases staadiumis, biliaarse tsirroosiga, samuti ägeda hepatiidi lisamisega täheldatakse intensiivset kollatõbe. Kollatõbi tekib esmalt kõvakestale, keele alumisele pinnale, suulaele, seejärel näole, peopesadele, jalataldadele ja lõpuks kogu nahk .. Kollatõbi tekib hepatotsüütide bilirubiini metaboliseerimisvõime rikkumisest. . Harvadel juhtudel võib maksa parenhüümi raske nekroosi korral kollatõbi puududa;
Ø ksantelasma (kollased lipiidilaigud ülemistel silmalaugudel) avastatakse sagedamini maksa primaarse biliaarse tsirroosi korral;
Ø sõrmed trummipulkade kujul koos naha hüperemiaga küüneaukude lähedal;
Ø liigeste ja külgnevate luude turse (peamiselt maksa biliaarse tsirroosi korral - "sapireuma");
Ø kõhuseina veenide laienemine maksa verevoolu takistamise tõttu, mis on tingitud väljendunud fibroosi tekkest selles. Rasketel juhtudel sarnaneb see veenivõrk meduusi peaga.
Väga oluline on uurimise käigus tuvastada väikesed tsirroosi tunnused :
Ø "ämblikveenide" ilmumine keha ülemise poole nahale - telangiektaasiad ämblike kujul. Iseloomulik on see, et "ämblikveenid" ei asu kunagi nabast allpool, need on kõige enam väljendunud tsirroosi ägenemise ajal, remissiooniperioodil on võimalik nende vastupidine areng;
Ø angioomid nina servas, silmanurgas (need võivad veritseda);
Ø peopesade erüteem - soojade peopesade erkpunane pohlavärv, mis on valgunud tenari või hüpotenari piirkonda, samuti sõrmeotste piirkonda ("maksapeopesad", "õllesõprade käed"); harvemini tekib selline erüteem jalgadel;
Ø lakitud, turse, katmata keel pohlapunast värvi;
Ø suu ja huulte limaskesta karmiinpunane värvus;
Ø günekomastia meestel;
Ø suguelundite atroofia;
Ø sekundaarsete seksuaalomaduste raskuse vähenemine;
Ø maksatsirroosi rasketel juhtudel on iseloomulik astsiidi ilmnemine.
Tsirroosi "väikeste tunnuste" ilmnemine, enamik autoreid selgitab hüperöstrogeneemiat.
Kõik ülaltoodud nähud põhjustavad maksatsirroosiga patsientidele äärmiselt iseloomulikku välimust: kõhnunud nägu, ebatervislik subitteriline nahavärv, heledad huuled, silmatorkavad sarikaluud, sigomaatilise luu erüteem, näonaha laienenud kapillaarid; lihaste atroofia (õhukesed jäsemed); suurenenud kõht (astsiidi tõttu); kõhu- ja rindkere seinte veenide laienemine, alajäsemete turse; paljudel patsientidel leitakse hemorraagilise diateesi nähtusi maksakahjustuse tõttu koos vere hüübimisfaktorite tootmise rikkumisega. Nahal on näha erineva iseloomuga hemorraagilisi lööbeid, sageli esinevad ninaverejooksud, samuti verejooksud muudest lokalisatsioonidest.
Haiguse kulg on tavaliselt krooniline ja progresseeruv. Ägenemised vahelduvad patsientide seisundi paranemise perioodidega. Ägenemiste põhjuseks võivad olla vahelduvad haigused, alkoholi kuritarvitamine, režiimi rikkumine jne Mõnel juhul täheldatakse pikaajalisi remissioone ja protsessi stabiliseerumist.
Tsirroosi kulgu määrab maksa patoloogilise protsessi aktiivsus, hepatotsellulaarse puudulikkuse raskusaste ja portaalhüpertensioon.
Tsirroosi aktiivsus- kõige olulisem tegur elukvaliteedi ja ravimeetmete valikul. Maksatsirroosi aktiivsuse oluline näitaja on mesenhümaalse põletikulise protsessi intensiivsus, mis näitab patoloogilise protsessi jätkuvat progresseerumist.
Mesenhümaalne põletikuline sündroom (immuunpõletiku sündroom) on immunokompetentse süsteemi rakkude sensibiliseerimise ja RES aktiveerimise protsesside väljendus.
MVS-i peamised ilmingud:
Ø kehatemperatuuri tõus;
Ø põrna suurenemine;
Ø leukotsütoos;
Ø ESR-i kiirendus;
Ø eosinofiilia;
Ø tümooli proovi suurenemine;
Ø sublimeeritud proovi vähendamine;
Ø hüper α 2 - ja y-globulineemia;
Ø hüdroksüprolinuuria;
Ø serotoniini sisalduse suurenemine trombotsüütides;
Ø C-reaktiivse valgu välimus;
Ø Võimalikud on immunoloogilised ilmingud: antikehade ilmumine maksa kudedele, LE-rakkudele jne.
Tsirroosi ägenemisega halveneb patsientide seisund märgatavalt, kohanemisvõime väheneb, mis kajastub asthenovegetatiivsete häirete kompleksis. Iseloomustab valu maksas, kollatõbi, sügelus, samuti arvukad "ämblikveenid" ja muud ekstrahepaatilised nähud, palavik.
Peamine biokeemilised näitajad maksatsirroosi põletikuline-nekrootiline aktiivsus - konjugeeritud hüperbilirubineemia, suurenenud tümooliproov ja hüpergammaglobulineemia, tümoolianalüüsi tõus kuni 8 ühikut. ja γ-globuliine kuni 30% peetakse mõõdukaks ja üle nende piiride - väljendunud aktiivsuseks. Aktiivsuse hindamiseks tsirroosi alg- ja kaugelearenenud staadiumis on oluline ALT ja ASAT aktiivsuse järsk tõus. Kuid lõppstaadiumis ei saa neid ensüüme kasutada protsessi aktiivsuse indikaatorina, kuna nende väärtused jäävad enamikul patsientidest normaalsesse vahemikku või on veidi suurenenud. See on tingitud nende ensüümide sünteesi rikkumisest (vähenemisest) tsirroosi degeneratiivses staadiumis.
Splenomegaalia(põrna suurenemine) on täheldatud 75–85% maksatsirroosiga patsientidest ja see on üks levinumaid, kuid mittespetsiifilisi tsirroosi sümptomeid.
Lisaks maksatsirroosi ja portaalhüpertensiooni ekstrahepaatiliste vormide korral täheldatud kongestiivsele venoossele hüpertroofiale on splenomegaalia põhjused immuunvastusest tingitud "töötavad" hüpertroofiad (näiteks alaägeda bakteriaalse endokardiidi, Felty sündroomi või nakkusliku mononukleoosi korral), punaste vereliblede suurenenud hävimisega - kaasasündinud sferotsütoosiga (Minkowski-Choffardi tõbi) või suure talasseemia ja infiltratiivse splenomegaaliaga müeloproliferatiivsete, neoplastiliste haiguste korral (krooniline müeloidleukeemia, lümfotsüütiline leukeemia, äge leukeemia, polütsüteemia, lümfoomid, lümfosarulomatoos, osteomüelkomatoos, osteomüelkooskleroos, vähk), muude haiguste korral (sarkoidoos, amüloidoos). Splenomegaalia põhjused võivad olla põrna vigastused koos rebendi ja subkapsulaarse hematoomiga, tsüstid, abstsessid, trombemboolia, põrna hemangioomid, tsütomegaalia, toksoplasmoos ja teised. Splenomegaaliat koos pikaajalise palavikuga täheldatakse sepsise, vistseraalse leishmaniaasi, hemoblastoosi ja miliaarse tuberkuloosi korral.
Kroonilistest haigustest on maksatsirroos kõige sagedasem splenomegaalia ja sellega kaasneva hüpersplenismi sündroomi põhjus, s.o. põrna normaalse funktsiooni märkimisväärne intensiivistumine ja moonutamine vananevate vererakkude (erütrotsüüdid) elimineerimise ja luuüdi vereloome funktsiooni reguleerimise, samuti põrna antikehade moodustamise funktsiooni (hävitatud vereelementide, eelkõige erütrotsüütide vastaste antikehade) suurendamise kaudu. ). Hüpersplenismi üksikasjaliku pildi saamiseks on lisaks splenomegaaliale iseloomulik aneemia, ennekõike normotsüütiline või makrotsüütiline (pärast korduvat verejooksu - hüpokroomne mikrotsüüt koos mõõduka retikulotsütoosi ja anisotsütoosiga), võib esineda leukopeenia koos neutropeenia ja lümfomonotsütopeenia, trombotsütopeenia ja hüperplaasia. luuüdi rakkude ülekaaluga - erütrotsüütide ja trombotsüütide ebaküpsed prekursorid, mis ilmnevad luuüdi hematopoeetiliste rakkude küpsemise hilinemise tagajärjel. Luuüdis tuvastatakse ka tsirroosile tüüpiline plasmarakkude reaktsioon. Kõige sagedamini väljendub hüpersplenism ühe või kahe perifeersete vererakkude arvu valdavas vähenemises, näiteks trombotsütopeenias. Trombotsüütide arvu vähenemine 50 × 10 9 /l - 30 × 10 9 /l ja harvem kaasneb hemorraagilise sündroomiga: raske igemete verejooks, nina-, emaka- ja neeruverejooks, süstimisjärgne, traumajärgsed ja spontaansed hemorraagiad nahas ja limaskestadel. Silmapõhjas võib esineda hemorraagiaid, mis sageli eelnevad intrakraniaalsele. Võimalik leukopeenia koos vere leukotsüütide arvu vähenemisega kuni 1×10 9 /l - 2×10 9 /l ja mäda-septiliste tüsistuste tekkeriskiga. Ainuüksi hüpersplenismist põhjustatud raske aneemia on haruldane. Need muutused vastavad maksatsirroosi põletikulise-nekrootilise aktiivsuse astmele, kuid viitavad selle dekompensatsioonile vaskulaarses tüübis. Perifeerse tsütopeenia (hüpersplenismi) intensiivsus maksatsirroosi korral korreleerub põrnasisese rõhu suurusega, s.t. portaalhüpertensiooni aste. Tsütopeenia kiire progresseerumine näitab söögitoru mao verejooksu ohtu.
Vererakkude arvu kriitiline vähenemine koos suurenenud verejooksu või nakkuslike tüsistuste riskiga on näidustus hemostaatiliseks, infektsioonivastaseks ja asendusraviks: trombotsüütide või leukoomide transfusioon või lühiajaline (perioodiks 2–6 kuud) prednisolooni keskmiste annuste (20-40 mg / päevas) manustamine. Glükokortikosteroidide toime ei tulene mitte ainult luuüdi hematopoeetilise funktsiooni stimuleerimisest, vaid ka põrna autoantikehade sünteesi pärssimisest vererakkude vastu, kuna autoimmuunfaktor koos venoosse portaalvere stagnatsiooniga põrnas, mängib kahtlemata rolli hüpersplenismi patogeneesis.
Splenektoomia enamikul patsientidest on see efektiivne ja viib tsütopeenia elimineerimiseni või mõnikord hüposplenismi tekkeni koos Jolly kehade, sihterütrotsüütide, siderotsüütide ja akantotsüütide esinemisega veres. Hüpospleeniline sündroom on ohtlik, kuna hüpospleeniline trombotsütoos ja leukotsütoos põhjustavad tromboosi, infektsioonivastase immuunsuse vähenemist, mõnel patsiendil fulminantse sepsise või kopsupõletiku teket, eriti üldise immuunsuse vähenemise taustal; Trombotsüütide arv normaliseerub tavaliselt 2-3 nädala pärast. pärast splenektoomiat. Maksatsirroosiga on splenektoomia tõsine sekkumine, 5% juhtudest on see surmav. Seetõttu on see hüpersplenismi ravimeetod tsirroosi taustal alternatiiviks. Säästlik ja vähem ohtlik on põrnaarteri emboliseerimine želatiinkäsnaga ja muud palliatiivsed kirurgilised sekkumised.