دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک (LHD)

با هیپرپلازی منتشر بافت لنفادنوئید (در 70٪ موارد با بزرگ شدن همزمان غده عینک)، هیپوپلازی تعدادی از اعضای داخلیو غدد (قلب و آئورت، کلیه ها، قشر آدرنال، تیروئید و غدد پاراتیروئید، اندام تناسلی)، اختلال عملکرد غدد درون ریز، جزئی کمبود ایمنیدر نتیجه واکنش پذیری به شدت تغییر می کند و سازگاری کودک با شرایط محیطی کاهش می یابد.

تظاهرات بالینی PHD از روزها و ماه های اول زندگی امکان پذیر است (مخصوصاً با هیپرپلازی شدید تیموس)، اما اغلب آنها به تدریج ایجاد می شوند و در سنین 7-2 سالگی بیشتر آشکار می شوند. در 12.5-24 درصد از کودکان رخ می دهد.

اتیولوژی. LHD با پایین بودن عملکرد اولیه یا ثانویه قشر آدرنال (از جمله به دلیل مهار آن توسط تیموس هیپرپلاستیک) و کم کارکرد سیستم سمپاتوآدرنال به عنوان یک کل همراه است. به نظر می رسد عوامل محیطی از اهمیت اولیه برخوردار باشند، اگرچه یک شکل ارثی و ژنتیکی تعیین شده از دیاتز نیز مشاهده می شود. نقش اصلی بازی می شود آسیب تولدو هیپوکسی داخل رحمی و همچنین فرآیندهای عفونی شدید و طولانی مدت که باعث آسیب یا مهار عملکرد قشر آدرنال می شود.

پاتوژنز.این در درجه اول توسط اختلالات عصبی غدد درون ریز و ایمنی تعیین می شود. آسیب یا ضعف عملکردی قشر آدرنال منجر به ایجاد هیپو- و دیسکورتیسیسم، غلبه فعالیت مینرالوکورتیکوئیدی، و در نتیجه تحمل ضعیف در موقعیت‌های استرس‌زا و اختلالات خفیف میکروسیرکولاسیون و متابولیسم آب و مواد معدنی می‌شود. فعالیت غده هیپوفیز برای بار دوم فعال می شود، تولید ACTH و هورمون سوماتوتروپیک افزایش می یابد. در نتیجه، تناسب رشد بدن کودک مختل می شود و اختلالات عملکردیفعالیت و هیپرپلازی تیموس و سپس تمام بافت لنفاوی. فرودستی عملکردی تیموس به عنوان یک اندام دارای ایمنی (اغلب ظاهراً از نظر ژنتیکی تعیین می شود) در کاهش ایمنی هومورال و سلولی بیان می شود (تعداد لنفوسیت های T و B به طور قابل توجهی کاهش می یابد). علاوه بر این، مانند ECD، تولید بیش از حد IgE وجود دارد، اولیه یا همراه با قرار گرفتن در معرض مکرر آنتی ژنی (اختلالات تغذیه، مکرر، طولانی مدت و در نتیجه درمان طولانی مدت ARVI و اوتیت و غیره). سازگاری بدن با محیط، تحت تأثیر عوامل مختلف قادر به حفظ هموستاز نیست. خطر ابتلا به بیماری های مختلف افزایش می یابد.

تصویر بالینی.قابل توجه وزن و طول اضافی بدن (اغلب در هنگام تولد ثبت می شود) و هیکل نامتناسب، تنه و گردن کوتاه، اندام های بلند، تیغه های شانه های باریک دراز.

کلاله های متعددی از دیسمبریوژنز اغلب شناسایی می شوند. رفتار معمولی ظاهرکودک: بی حالی، بی تحرکی، تاخیر در رشد عملکردهای ساکن، عدم علاقه به محیط. فعالیت رفلکس شرطی کند می شود، واکنش های مهاری غالب است. بچه‌های دارای غلاف می‌توانند حتی استرس‌های فیزیکی و روانی معمولی را تحمل کنند، به سرعت آب می‌شوند و به راحتی وزن کم می‌کنند.

پوست رنگ پریده، اغلب سیانوتیک است، با یک الگوی مرمری مشخص، بثورات کاذب فقط در کودکان مشاهده می شود و طبیعتاً اگزودا با برخی از اصالت موضعی آنها است. بنابراین، بثورات "خشک" اغلب در باسن و اندام های تحتانی، بثورات مداوم پوشک و گریه کردن چین های گردن و پشت گوش. زیر جلدی بافت چربیبیش از حد توسعه یافته، آبدوست، خمیری، توزیع نابرابر (بیشتر در مورد بخیه و باسن). تورگ بافت، عضله و تون عروقی(فشار خون) به میزان قابل توجهی کاهش می یابد.

اختلالات میکروسیرکولاسیون، افزایش نفوذپذیری عروقی و کاهش حفاظت ایمنی بر غشاهای مخاطی، عمدتاً دستگاه تنفسی، به میزان بیشتری نسبت به ECD تأثیر می گذارد. کودکان مبتلا به LHD به ندرت سالم هستند. آنها بلفاریت و ملتحمه مداوم را تجربه می کنند. عفونت‌های ویروسی حاد تنفسی تقریباً مداوم با یک جزء ترشحی اگزوداتیو بارز رخ می‌دهند. سندرم آسم زود شکل می گیرد و درمان آن دشوار است و به سرعت (اغلب در سال اول زندگی) به فرم شدید آسم برونش.

هیپرپلازی بافت لنفاوی سیستمیک است، ماهیت عمومی دارد: تمام گروه های غدد لنفاوی، از جمله تراکئوبرونشیال و مزانتریک، از نظر تعداد و اندازه افزایش می یابند، آدنوئیدیت و لوزه های هیپرتروفیک بیان می شوند، اندازه کبد و طحال افزایش می یابد. اتساع را می توان با ضربه زدن تشخیص داد بسته عروقیبه دلیل هیپرتروفی تیموس که در اکثر بیماران به وضوح با معاینه اشعه ایکس مشخص می شود.

در کودکان سن پایینهیپرتروفی تیموسممکن است باعث اختلالات تنفسی (تنگی نفس، تنگی نفس، آپنه، استریدور، هیپوپنوماتورکس تک تک بخش های ریه) و تحریک شود. دستگاه گوارش، تا تصویر اسپاسم پیلور.

هنگام بررسی اندام های داخلی، تغییرات در قلب اغلب تشخیص داده می شود: "قطره" متوسط ​​یا برعکس، افزایش اندازه، با ضربان ضعیف و هدایت کند. در برخی موارد مشاهده شده است نقائص هنگام تولدو هیپوپلازی قوس آئورت.

نابالغی مورفوفانکشنال قلب و کلیه ها باعث بروز بیماری های قلبی و نفروپاتی می شود که اغلب در کودکان مبتلا به LHD ایجاد می شود. هر بیماری در چنین کودکانی معمولاً شدید است و اغلب با سمیت روده ای، اکسیکوزیس، هیپرترمی، تشنج و نوروتوکسیکوز همراه است.

داده های آزمایشگاهیبا لکوسیتوز متوسط ​​با لنفوسیتوز نسبی و مطلق و نوترو و مونوسیتوپنی خفیف مشخص می شود. کاهش سطح گلوکز و 17 هیدروکسی کورتیکواستروئیدها در خون. افزایش سطح لیپیدها (کلسترول و فسفولیپیدها)؛ disimmunoglobulinemia با کاهش IgA، SIgA، IgG. کاهش تعداد لنفوسیت های T و B با نقض نسبت Tx و Tc. تفکیک هورمون ها

در رادیوگرافی، یک سایه اضافی در مدیاستن فوقانی تشخیص داده می شود که با رابطه آن با سایه قلب و قفسه سینه (شاخص تیمیکوتوراکوکارد - TTCI) میزان بزرگ شدن تیموس قضاوت می شود.

تشخیص. LGD بر اساس عدم تناسب در رشد و هیپرپلازی سیستمیک بافت لنفاوی، به ویژه در ترکیب با بزرگ شدن تیموس، تشخیص داده می شود. کاهش شدیددفاع بدن و توانایی کودک برای سازگاری با شرایط محیطی.

پیش بینی.اغلب دشوار است. یک رژیم ملایم و حذف موقعیت های استرس زا به تثبیت تدریجی وضعیت کودک کمک می کند. اختلالات هورمونی اغلب در طول رشد جنسی جبران می شود، اما گاهی اوقات دومی به تأخیر می افتد. در موارد نادر، مرگ ناگهانی به دلیل استرس، به ویژه با منشاء عفونی، به دلیل نارسایی حاد آدرنال، معمولاً با فروپاشی و هیپوگلیسمی ممکن است.

رفتار.کودکان مبتلا به LGD نیاز به رعایت دقیق ترین رژیم محافظتی، لغو واکسیناسیون تا زمانی که شرایط به طور کامل تثبیت شود، پیروی از یک رژیم غذایی ضد حساسیت با جایگزینی چربی های حیوانی با چربی های گیاهی، و تجویز بسیار دقیق هستند. داروها. به صورت جداگانه، می توان از کورتیکواستروئیدهای کوتاه مدت، ایمونوگلوبولین (در صورت کاهش سطح IgG) و تعدیل کننده های ایمنی استفاده کرد. اگر نارسایی حاد آدرنال رخ دهد، فوری است تجویز داخل وریدیمحلول های ایزوتونیک (محلول کلرید سدیم 0.85٪، محلول گلوکز 5٪)، هیدروکورتیزون یا پردنیزولون، جایگزین های پلاسما یا پلاسما، نوراپی نفرین. مزاتون به صورت زیر جلدی تزریق می شود و مقادیر زیادی اسید اسکوربیک به صورت خوراکی تزریق می شود.

دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک در کودکان یک اختلال در سیستم لنفاوی است که با هیپرپلازی همراه است. افزایش رشد) بافت لنفاوی، اختلالات سیستم های غدد درون ریز s، تغییر در واکنش پذیری و کاهش خواص محافظتی ایمنی بدن کودک.

به چه چیزی منجر می شود؟

هیپرپلازی سلول های سیستم لنفاوی منجر به ایجاد تیمومگالی می شود - بزرگ شدن غده تیموس (یا به عبارت دیگر غده تیموس) که مسئول این بیماری است. سیستم ایمنیو تولید هورمون خوب تیموسبه طور کامل تشکیل شده است دوران کودکی، و پس از غلبه بر دوره نوجوانی، فرآیندهای معکوس در آن شروع می شود. در طول رشد، نه تنها اندازه این غده افزایش می یابد، بلکه رشد معکوس آن نیز به تأخیر می افتد، که باعث بروز اختلالات ایمنی و غدد درون ریز می شود.

به نظر می رسد افزایش تعداد لنفوسیت هایی که در کودک مبتلا به این ناهنجاری اساسی ایجاد می شود فقط باید ایمنی او را تقویت کند و ذخایر محافظتی بدن را فعال کند. اما متاسفانه این اتفاق نمی افتد. تعداد لنفوسیت‌ها در بافت‌های لنفاوی و خون واقعاً به سرعت افزایش می‌یابد، اما بالغ نمی‌شوند، به این معنی که نمی‌توانند به طور کامل هدف اصلی خود را انجام دهند.

علل

پزشکی هنوز علل دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک در کودکان را مشخص نکرده است. مشخص است که این آسیب شناسیاغلب در نوزادان ضعیف و نارس مشاهده می شود. علاوه بر این، اعتقاد بر این است که وجود آسیب شناسی مزمن غدد درون ریز در مادر نیز بر شکل گیری این فرآیند تأثیر می گذارد.

خطر ابتلا به این نوع آلرژی (دیاتز) بر اساس دوره تعیین می شود آسیب شناسی های مختلفدر خانه مادر در این صورت شرایط زیر در نظر گرفته می شود:

• ناکافی فعالیت کارگری;
• زایمان سریع؛
• هیپوکسی جنین؛
• صدمات هنگام تولد

وضعیت عمومی نوزاد و آسیب شناسی های موجود اهمیت کمی ندارند.

روند پاتولوژیک چگونه رخ می دهد؟

دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک در کودکان با بزرگ شدن و آسیب به قشر آدرنال مشخص می شود. تشکیل هیپوکورتیزولیسم باعث کاهش حاشیه ای می شود فشار خونهمراه با هیپوتونی عضلانی همزمان غده هیپوفیز نیز فعال می شود که باعث افزایش تولید هورمون های ACTH و STH می شود.

دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک در کودکان منجر به کاهش سنتز کاتکول آمین ها و گلوکوکورتیکوئیدها می شود که باعث تشکیل مینرالوکورتیکوئیدها و بافت ثانویه از جمله تیموس می شود. با این آسیب شناسی در کودکان موارد زیر ذکر شده است:

• عدم تعادل متابولیسم آب و نمک؛
• عدم تحمل موقعیت های استرس زا؛
• اختلالات مکررمیکروسیرکولاسیون خون؛
• نفوذپذیری بالای دیواره رگ های خونی سیستم گردش خون.

در نتیجه، مسمومیت ایجاد می شود، تولید مخاط افزایش می یابد درخت برونشو شکل گیری سندرم آسم.

دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک در کودکان با بزرگ شدن غده تیموس مشخص می شود که با نقص ارثی سیستم ایمنی همراه با کاهش ایمنی پیچیده می شود. این منجر به بروز مکرر ARVI با علائم شدید و درجه حرارت بالا. به طور معمول، چنین آسیب شناسی در سن 3 سالگی ایجاد می شود و تا بلوغ به پایان می رسد.

دوره بالینی

با ایجاد دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک در کودکان خاص تظاهرات بالینیو معمولا هیچ شکایتی وجود ندارد. با این حال، در طول تشخیص، بسیاری از فیزیولوژیکی رایج و علائم پاتولوژیک. به طور معمول، چنین کودکانی از اضافه وزن رنج می برند و این از همان روزهای اول زندگی قابل توجه است. آنها دارای پوست رنگ پریده، ظریف و تعرق مفرط. پوست پا و کف دست هنگام لمس مرطوب است.

دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک در کودکان با بی حالی و تحریک پذیری مشخص می شود. آنها خستگی سریع، تاخیر در رشد روانی حرکتی و کاهش فشار خون را تجربه می کنند. چنین کودکانی تحمل تغییرات در محیط و درگیری در خانواده را ندارند. سازگاری با شرایط جدید برای آنها دشوار است.

با دیاتز اگزوداتیو (عکس زیر)، مکرر بثورات آلرژیک، عمدتاً روی باسن و اندام تحتانی موضعی است. بثورات پوشک و سنگ مرمر شدن پوست ممکن است در چین های پوستی ایجاد شود.

آنها در تمام اندام هایی که در آنها حضور دارند افزایش می یابد و این خود را به شکل یک افزایش تقریبا ثابت نشان می دهد:

• گره های لنفاوی؛
• لوزه ها و آدنوئیدها؛
• طحال (ممکن است به طور تصادفی در طول سونوگرافی تشخیص داده شود).

فیزیک کودکانی که از این ناهنجاری رنج می برند نامتناسب است: در معاینه، اندام های بیش از حد بلند و توزیع ناهموار لایه چربی زیر جلدی آشکار می شود (بیشتر آن در قسمت پایین بدن قرار دارد).

موذی بودن بیماری

بزرگ شدن لوزه ها و آدنوئیدها باید به والدین و پزشکان اطفال هشدار دهد. اگر یک شاخص مشابه خارج از تشدید وجود داشته باشد، در طول بیماری آنها حتی بیشتر می شوند. در این حالت، لوزه ها می توانند دسترسی اکسیژن به آن را مسدود کنند راه های هواییو فرآیند بلع را مختل می کند. علاوه بر این، افزایش آنها اغلب منجر به سرماخوردگی طولانی مدت همراه با آبریزش بینی می شود.

هیپرتروفی لوزه ها و آدنوئیدها نیاز به مداخله جراحی دارد، زیرا می تواند تحریک شود گرسنگی اکسیژناندام ها و سیستم های بدن و همچنین بر وضعیت مغز تأثیر می گذارد. چنین پدیده هایی باعث ایجاد اختلال کمبود توجه و اختلال حافظه می شود که متعاقباً بر عملکرد مدرسه تأثیر می گذارد. با گذشت زمان، کمبود اکسیژن بر ظاهر ظاهری تأثیر می گذارد. با دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک در کودکان (عکس از منابع پزشکی متعدد نشان می دهد)، تغییرات خاصی در ساختار جمجمه رخ می دهد، مانند:

• فک بالا بزرگ می شود و شروع به بیرون زدن به جلو می کند.
• دهان تقریباً همیشه نیمه باز می ماند.
• صورت رنگ پریده می شود؛
• تورم ظاهر می شود

این علائم به آرامی رشد می کنند، اما به محض ظاهر شدن، تا آخر عمر باقی می مانند. حتی اگر آدنوئیدها با جراحی برداشته شوند، دیگر امکان برداشتن آنها وجود ندارد.

ویژگی های دیگر

کودکان مبتلا به این آسیب شناسی اغلب برخی از انحرافات را در رشد اندام های داخلی تجربه می کنند. اغلب تشکیل دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک بر رشد قلب تأثیر می گذارد. والدین چنین کودکانی باید نگران رنگ پریدگی مکرر یا تغییر رنگ آبی مثلث بینی و آپنه، به ویژه در هنگام خواب باشند.

علاوه بر این، آنها علائم متعددی از دیسمبریوژنز دارند: افزایش یافته است رگ های خونیکلیه ها، اندام تناسلی خارجی، غدد درون ریز، و همچنین نقص های رشد جزئی وجود دارد. این به ما اجازه می دهد تا این پدیده را به عنوان دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک تعریف کنیم.

تشخیص

به طور معمول، چنین آسیب شناسی بر اساس اطلاعات به دست آمده پس از معاینه و جمع آوری تاریخچه پزشکی بیمار تشخیص داده می شود. این وضعیت غدد لنفاوی را بدون تشدید هر گونه بیماری و هیپرتروفی لوزه ها و آدنوئیدها در نظر می گیرد.

استفاده از اشعه ایکس قفسه سینهتغییرات در غده تیموس اغلب تشخیص داده می شود. علاوه بر این، می توان تغییرات خاصی را در قلب شناسایی کرد. با دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک در کودکان، در طول تشخیص اولتراسوند، طحال بزرگ شده با اندازه های کبد طبیعی مشاهده می شود.

تحقیقات آزمایشگاهی

هنگام انجام تحقیقات آزمایشگاهیآزمایش خون در کودکان مبتلا به این آسیب شناسی نشانه هایی از لنفوسیتوز مطلق و نسبی، نوترو و مونوسیتوپنی را نشان می دهد. بیوشیمی خون کاهش سطح گلوکز خون و همچنین افزایش کلسترول و فسفولیپیدها را نشان می دهد.

هنگام انجام ایمونوگرام، کاهش IgA، IgG، تعداد لنفوسیت های T- و B، نقض نسبت T-helper / T-suppressor مشخص می شود و غلظت کمپلکس های ایمنی در گردش نیز افزایش می یابد. کاهش غلظت فاکتورهای تیموس در خون و 17-کتوستروئیدها در آزمایش ادرار مشخص می شود.

درمان دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک در کودکان

تا به امروز، درمان خاصی برای این امر وجود ندارد وضعیت پاتولوژیکخیر پراهمیتبرای تقویت ایمنی کودک، پیاده روی و بازی های مکرر داشته باشید هوای تازه، حفظ برنامه روزانه و انجام تمرینات سلامتی.

پزشکان اغلب آداپتوژن ها (تنتور جینسینگ، گلیسیرام، ریشه شیرین بیان، عصاره الوتروکوک) را برای کودکان مبتلا به دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک توصیه می کنند که باید در دوره های آموزشی مصرف شوند. در برخی موارد ممکن است برای کودک مکمل های بیفیکول، بیفیدومباکترین و کلسیم تجویز شود.

با مصرف داروی "Lymphomiazot" که به عادی سازی عملکرد سیستم لنفاوی کمک می کند، می توان نتیجه خوبی به دست آورد. در برخی موارد، اندازه لوزه ها و آدنوئیدها را کاهش می دهد.

با رشد سریع آدنوئید، پزشکی مدرن با استفاده از حذف آنها را ارائه می دهد مداخلات جراحی. البته، چنین روش هایی فقط در صورت عدم وجود کامل تنفس بینی یا عود مکرر آسیب شناسی های التهابی سیستم تنفسی انجام می شود.

از آنجایی که در چنین مواردی کودکان به شدت رنج می برند عکس العمل های آلرژیتیک، لازم است اطمینان کامل و رژیم غذایی متعادل. مصرف محصولات حاوی رنگ های مصنوعی و مواد نگهدارنده غیرقابل قبول است.

در چنین شرایطی، نمی توان از خود درمانی استفاده کرد، زیرا خطر بدتر شدن بهزیستی بدن ضعیف وجود دارد. هر درمانی باید توسط پزشک تجویز شود.

رژیم ها و قوانین تغذیه

غذاهای کمکی باید به تدریج و با احتیاط و با مشاهده واکنش های نامناسب احتمالی بدن معرفی شوند.

در این مورد، معرفی شیر و فرآورده های شیر تخمیری توجه ویژه ای را می طلبد. چنین غذایی نباید زودتر از 8 ماه در رژیم غذایی کودک ظاهر شود. علاوه بر این باید مصرف شیرینی جات را محدود کرد. در همان زمان، در منوی کودکانمیوه ها و سبزیجات باید متناسب با فصل و منطقه رشد باشند. تمام محصولات مصرفی باید کم حساسیت باشند.

پیش بینی

کودکان با سابقه این ناهنجاری قادر به مقاومت در برابر بسیاری از عفونت ها نیستند، بنابراین اغلب بیمار می شوند. در عین حال، تصویر بالینی بیماری های آنها بارزتر است و همراه است دوره شدید. در اوایل کودکی، وضعیت کودکان مبتلا به تیمومگالی باید به دقت تحت نظر باشد، زیرا خطر خفگی وجود دارد. اگر دچار سرماخوردگی مکرر، گرفتگی بینی، خروپف در خواب یا آپنه خواب هستید، باید با متخصص گوش و حلق و بینی مشورت کنید.

طبق آمار، میزان مرگ و میر نوزادان مبتلا به تیمومگالی حدود 10 درصد است. به طور معمول، علائم این بیماری در دوران نوجوانی در دوران بلوغ ناپدید می شود. با این حال، در موارد نادر، وضعیت تیموس-لنفاوی می تواند مادام العمر باقی بماند.

دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک (LHD) یک ناهنجاری در ساختار کودک است که با هیپرپلازی بافت لنفاوی، توسعه نیافتگی سیستم های قلبی عروقی و غدد درون ریز، افزایش خلق و خوی آلرژیک، کاهش ایمنی و تضعیف سازگاری با نیازهای محیط خارجی مشخص می شود.

این ناهنجاری اساسی در کودکان سال اول زندگی و در سن 2-7 سالگی رخ می دهد. فراوانی وقوع آن 3-6٪ است. طبق آمار پزشکی، در سال های گذشتهفراوانی تشخیص دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک در کودکان 10-12٪ افزایش یافته است. این وضعیت اغلب باعث ایجاد وضعیت تیموس-لنفاوی هنگام استفاده از بیهوشی در کودکان و سندرم می شود. مرگ ناگهانینوزادان.

علل

بیماری های عفونیزنان باردار خطر ابتلا به دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک را در کودک افزایش می دهند.

دلایل ایجاد دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک به طور کامل شناخته نشده است. با این حال، دانشمندان در سراسر جهان توافق کرده اند که رشد غیرطبیعی کودک اغلب نتیجه تأثیر عوامل داخل رحمی است - سمیت، عفونت هایی که یک زن در دوران بارداری متحمل می شود، بارداری شدید مادر باردار. موارد زیر نیز در بروز LGD نقش دارند:

• سن والدین هنگام بارداری (بیش از 40 سال)؛
• مصرف نامتعادل غذا و تغذیه ضعیفزن باردار؛
• زایمان زودرس یا سریع؛
• آسیب هنگام تولد؛
• نارس بودن؛
• هیپوکسی جنین؛
• تغذیه مصنوعی غیر منطقی (کربوهیدرات و پروتئین اضافی)؛
• بیماری های جسمی مکرر در سال اول زندگی؛
• وراثت سنگین (و غیره)؛
• استعداد ژنتیکی

علائم و تظاهرات

علامت اصلی که تشخیص "دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک" را ممکن می کند تیمومگالی است - بزرگ شدن غده تیموس (تیموس) با اختلال همزمان عملکرد آن. تیمومگالی را می توان با لمس، با لمس حفره گردن در حالی که کودک گریه می کند، تشخیص داد. اما این علامت، اگرچه اساسی است، اما آشکار نیست. بیشتر اوقات، تیموس بزرگ شده در عکسبرداری با اشعه ایکس تشخیص داده می شود.

تصویر بالینی LGD در کودکان با وجود علائم زیر مشخص می شود:

• ویژگی های صورت صاف و "تاری"؛
• شلی، کاهش تورور عضلانی؛
• تعریق؛
• تب بی علت درجه پایین؛
• رنگ پریدگی و مرمر شدن پوست؛
• لوزه های بزرگ شده؛
• وجود آدنوئیدها؛
• تکثیر غدد لنفاوی؛
• تورم گردن؛
• رشد بیش از حد چربی زیر جلدی، اندازه نامتناسب شکم و سر؛
• تشنج؛
• بی تفاوتی و کاهش تحریک پذیری عصبی؛
• افزایش اشتها؛
• نارسایی مکرر در نوزادان؛
• کاهش و افزایش سریع وزن؛
• ضعف و عدم تعادل؛
• ناهنجاری های قلب؛
• وقوع مکرر عفونت های تنفسی(التهاب ملتحمه، اوتیت، التهاب لوزه و غیره)؛
• گرفتگی صدا و سرفه بدون علائم عفونت.

وجود غده تیموس بزرگ می‌تواند منجر به غش مکرر، حملات خفگی و شدید شود. حالت شوکو حتی مرگ ناگهانی کودکانی که مبتلا به دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک تشخیص داده می شوند در معرض خطر ابتلا به آسم برونش مرتبط با عفونی و انواع بیماری های خود ایمنی هستند.

تشخیص

پزشک ممکن است هنگام معاینه نوزاد به FGD مشکوک شود.

پزشک ممکن است در ابتدا به دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک در کودک مشکوک شود ازمایش پزشکی. ظاهر مشخص بیمار جوان (گردن کوتاه، سر بزرگ شده، دنده های افقی) نشان دهنده یک ناهنجاری ساختاری است. برای تأیید تشخیص، کودک تجویز می شود:

• آزمایش خون بیوشیمیایی؛
• اشعه ایکس قفسه سینه؛
• سونوگرافی اندام های داخلی (بزرگ شدن طحال تشخیص داده می شود)؛
• آزمایش خون عمومی (لکوسیتوز متوسط ​​همراه با نوتروپنی و اغلب کم خونی را نشان می دهد).

رفتار

درمان LGD پیچیده است. کودکان مبتلا به دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک تجویز می شوند:

1. مصرف آداپتوژن ها (گلیسیرام، عصاره الوتروکوک، جینسنگ، آرالیا، علف لیمو)؛ در موارد شدید - ایمونوگلوبولین ها و محرک های ایمنی (Immunal، Bronchomunal، IRS-19).
2. مصرف داروهایی با هدف بازگرداندن عملکرد غده تیموس - Thymogen، T-activin، Timalin.
3. داروی گیاهی (تنتور ریشه شیرین بیان، بابونه، جوشانده گل محمدی و ...).
4. پذیرایی آنتی هیستامین ها(کلاریتین، زیرتک، تلفاست و غیره).
5. مجموعه ای از ویتامین ها و عناصر میکرو (آهن، روی، سلنیوم).
6. برای فرآیندهای چرکی و بیماری های تنفسی مکرر در کودک، از لوامیزول، اینترفرون ها و غیره استفاده می شود.
7. برای افزایش فعالیت عملکرد آدرنوکورتیکوتروپیک غده هیپوفیز، دیبازول، اتیمیزول، متیلوراسیل استفاده می شود.
8. به منظور عادی سازی عملکرد سیستم لنفاوی، از Lymphomiazot استفاده می شود.
9. گذراندن دوره های فیزیوتراپی.
10. درمان جراحی برای تکثیر شدید آدنوئیدها و لوزه های حلقی.

کودک مبتلا به دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک باید تحت نظارت پزشکی باشد. به کودکان مبتلا به این تشخیص توصیه می شود که تحت معاینه ماهانه یک متخصص اطفال محلی قرار گرفته و تحت معاینه پزشکی مناسب قرار گیرند.

رژیم غذایی برای LGD

تغذیه برای چنین تشخیصی به عنوان "دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک" جایگاه ویژه ای در درمان آسیب شناسی دارد. رژیم غذایی برای LGD باید با قوانین زیر مطابقت داشته باشد:

• مطابقت تغذیه با سن کودک؛
• کاهش مقدار تک غذا و افزایش تعداد تغذیه؛
• جایگزینی شیر گاو با محصولات تخمیر شده (بیولاکت و غیره)؛
• تصحیح هنجار روزانهپروتئین، آب و نمک؛
• معرفی دقیق غذاهای کمکی (سبزیجات و میوه ها، انواع کم چربگوشت، ماهی)؛
• کاهش مصرف ژله، آرد و سایر غذاهای آسان هضم؛
• مصرف مواد غذایی از افزایش محتوافیبر؛
• مصرف جوشانده آلو، بابونه، رازیانه؛
• تامین تغذیه کافی برای کودکان بزرگتر - خوردن سبزیجات و میوه های کافی، محدود کردن مصرف شکلات، شیر، غذاهای کنسرو شده، غذاهای ناسالم با رنگ های مصنوعی، طعم دهنده ها و غیره؛
• کاهش مقدار غذای سرخ شده (بهتر است غذا بخارپز، آب پز یا خورش شود).

تغذیه بهتربرای نوزادان - در صورت عدم وجود، استفاده یا . اگر LGD در نوزاد تشخیص داده شود، مادر شیرده نیز باید از رژیم غذایی سخت پیروی کند. توصیه می شود تا حد امکان غذاهای زیر را از رژیم غذایی خود حذف یا محدود کنید:

• نوشیدنی هایی با محتوای کافئین بالا (کاکائو، قهوه و غیره)؛
• مرکبات؛
• آجیل و خشکبار؛
• شیر کامل گاو؛
• کنسرو گوشت و ماهی؛
• سوسیس دودی، فرانکفورتر، سوسیس کوچک؛
• سس مایونز، سس گوجه فرنگی؛
• توت قرمز و سایر غذاهای بسیار آلرژی زا.

پزشکان توصیه می کنند که مادران شیرده نوزادان مبتلا به LGD یک دفترچه یادداشت غذایی داشته باشند که در آن تمام تفاوت های ظریف رژیم غذایی را ثبت کنند: نام غذاها، زمان، پاسخ به تغذیه. شیر مادرو غیره.

برای کمک به کودک برای ایجاد فرآیند گوارش، مادر باید غذای طبیعی بخورد محصولات لبنی، مکمل های کلسیم و پروبیوتیک ها را مصرف کنید.

خلاصه برای والدین

بهترین غذا برای نوزاد مبتلا به LHD شیر مادر است.

LGD یک بیماری نیست، بلکه یک نوع قانون اساسی است که در آن کودک نیاز به توجه بیشتر والدین دارد. تمایل او به مکرر سرماخوردگینیاز دارد اجباریروش های سخت شدن، پیروی از یک رژیم غذایی خاص.

غده تیموس با افزایش سن به تدریج کاهش می یابد و در زمان بلوغ، تظاهرات FGD در اکثر کودکان ناپدید می شود. اما تا این لحظه، هر گونه بیماری کودک باید بسیار جدی گرفته شود و تنها پس از مشورت با متخصص اطفال درمان شود.

دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک نادر است و عمدتاً تأثیر می گذارد کودکان کوچکتر و کوچکتر سن مدرسه . جنسیت کودک اصلاً مهم نیست.

آسیب شناسی در نظر گرفته شده است بسیار خطرناکاز آنجایی که اختلالاتی که در بدن کودک رخ می دهد بر اندام ها و سیستم های متعددی، به ویژه سیستم ایمنی، لنفاوی و قلبی عروقی تأثیر می گذارد.

کودک ممکن است دچار نارسایی قلبی شود اختلال عملکرد مداوم غدد فوق کلیوی، که در نهایت می تواند منجر به مرگ شود.

به همین دلیل مهم است که به خاطر داشته باشید که چه چیزی باعث دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک در کودکان می شود، چگونه خود را نشان می دهد و چه روش های درمانی امروزه وجود دارد.

علل و عوامل خطر

انواع علل مادرزادی یا اکتسابی می تواند منجر به بروز این بیماری شود. این شامل:

گروه خطر شامل کودکان 2 ماهه به بالا است. تا 7-8 سال، با تمایل به آلرژی، مشکلات گوارشی، عدم تغذیه مناسب.

پاتوژنز

چگونه بیماری ایجاد می شود؟ دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک در کودکان با بزرگ شدن تیموس و غدد لنفاوی مشخص می شود.

به عنوان یک نتیجه از دلایل منفی خاص، یک پاتولوژیک است افزایش تعداد سلول ها در غدد لنفاوی و غده تیموس. در این مورد، سلول تازه تشکیل شده زمان لازم برای بلوغ کامل را ندارد، بنابراین عملکرد آن از بین می رود.

این منجر به اختلال در عملکرد کل اندام به عنوان یک کل می شود. سیستم لنفاویطراحی شده برای محافظت از بدن کودک در برابر عفونت های مختلف. اگر عملکرد آن مختل شود، دفاع بدن نیز کاهش می یابد.

غده تیموس مسئول تولید هورمون هایی است که باعث تقویت می شوند عملکرد عادیسیستم ایمنی.

وقتی کودک به بلوغ می رسد، این اندام به تدریج تحلیل می رود.

با این حال، این با دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک اتفاق نمی افتد. تیموس (غده تیموس) در اندازه افزایش می یابد، در حالی که عملکرد آن مختل شده استدر نتیجه اختلالات هورمونی در بدن نوجوان ایجاد می شود.

طبقه بندی

بسته به اینکه چه چیزی باعث ایجاد آسیب شناسی و تظاهرات آن شده است، 4 سندرم اصلی تشخیص داده می شود.

فرم	علل و علائم مشخصه
لنفوپرولیفراتیو	بزرگ شدن طولانی مدت غدد لنفاوی حتی در دوره ای که کودک به عفونت آلوده نشده است. تکثیر پاتولوژیک بافت هایی که حلقه حلقی سیستم لنفاوی را تشکیل می دهند. افزایش اندازه تیموس.
دیسونتوژنتیک	اختلال رشد کودک دوره قبل از تولد(در صورت وجود انحرافات بر اساس 3 معیار ارزیابی یا بیشتر). آسیب شناسی رشد نوزاد (به عنوان مثال، با ترومای شدید هنگام تولد). تضاد Rh بین کودک و مادر. عفونت های تناسلی در زنان در دوران بارداری مسمومیت جنین در طول رشد داخل رحمی.
نارسایی سمپاتوآدرنال و گلوکوکورتیکواستروئید	پاتولوژیک پایین، کاهش شدید آن. اختلالات ضربان قلب رنگ پریدگی پوست(پوست رنگ مرمری به خود می گیرد). افزایش تعریق. انگشتان سرد
غدد درون ریز	اختلال در فرآیندهای گوارشی. تجمع بافت چربی اضافی در ران ها. رشد ناقص اندام های دستگاه تناسلی (این برای اندام های تناسلی خارجی و داخلی اعمال می شود).

بسته به شدت بیماری، اشکالی از دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک وجود دارد:

• سبک. برخی از علائم آسیب شناسی وجود دارد که خفیف هستند و باعث ناراحتی کودک نمی شوند.
• میانگین. در یک کودک، همراه با علائم مشخصه، نقض قانون اساسی بدن ذکر شده است.
• سنگین. علائم بیماری بارز و قابل توجه است تاثیر منفیدر مورد رفاه عمومی کودک آسیب شناسی تمایل به مزمن شدن دارد.

علائم و نشانه های مشخصه

بر مرحله اولیهتوسعه آسیب شناسی رخ می دهد تغییرات در پوست،مانند:

1. بثورات روی صورت.
2. ظاهر بثورات پوشک بر روی بدن.
3. تغییرات پوستی (خشکی، بزرگ شدن منافذ).

همانطور که آسیب شناسی توسعه می یابد تصویر بالینی تکمیل می شودعلائم زیر:

1. افزایش تحریک پذیری عصبی، بی قراری و اضطراب در کودک.
2. افزایش وزن ناکافی، از دست دادن اشتها.
3. اختلالات خواب.
4. پوست تحت تاثیر بثورات با تاول های خارش دار کوچک پر از مایع شفاف پوشیده شده است.
5. اختلالات میکرو فلور روده.
6. علائم ناراحتی گوارشی (تهوع، استفراغ، تغییر در حرکات روده، احساسات دردناکدر معده).

عوارض احتمالی

در غیاب درمان شایسته، کودک چنین بیماری را ایجاد می کند عوارض خطرناک،به عنوان یک درجه شدید طولانی مدت (تا کمای کم خون)، اختلال در سیستم ایمنی، تحریک افزایش حساسیتبه انواع مختلفعفونت، کاهش بینایی تا از دست دادن کامل.

اختلال احتمالی در عملکرد اندام دستگاه تنفسیو ایجاد آسم برونش.

تشخیص

نتایج برای تشخیص بسیار مهم هستند. تحقیقات آزمایشگاهی.

بنابراین، شما باید تست های زیر را پشت سر بگذارید:

• آزمایشات عمومی خون و ادرار؛
• آزمایش خون برای گلوکز، کلسترول، عناصر آنزیمی؛
• ایمونوگرام
• تجزیه و تحلیل مدفوع برای تعیین میکرو فلور.

برای تشخیص های افتراقیبرای حذف سایر بیماری ها، مشابه داشتن تصویر بالینی, تعدادی از معاینات ابزاری تجویز می شود، به ویژه:

• سونوگرافی اندام های داخلی ( غدد لنفاوی، کبد، تیموس، غدد فوق کلیوی، طحال)؛
• رادیوگرافی سیستم تنفسی.

چگونه حساسیت کودک به توت فرنگی را درمان کنیم؟ همین الان پیدا کن

روش های درمانی

برای از بین بردن تظاهرات آسیب شناسی، کودک تجویز می شود طیف وسیعی از اقدامات درمانی، که شامل مصرف داروها، استفاده از عوامل خارجی برای از بین بردن است علائم پوستی، استفاده از وجوه طب سنتیبرای همین هدف

اصلاح رژیم غذایی کودک مهم است.

دارو

اختصاص دهید داروهاگروه های زیر:

اصلاح رژیم غذایی

با وجود محدودیت های جدی در رژیم غذایی کودک مبتلا به دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک، تغذیه او هنوز باید کامل باشد. سلامت و رشد کودک به این بستگی دارد.

محصولات ممنوعه	محصولات مجاز
آجیل و خشکبار؛ غذاهای تند؛ سس های داغ و چرب؛ کنسرو، غذاهای دودی، ترشی؛ میوه ها (مرکبات) و (قرمز)؛ چای قوی، قهوه، کاکائو.	میوه ها و سبزیجات فصلی (به جز آنهایی که باعث واکنش آلرژیک در کودک می شوند). غذاهای مکمل (باید با دقت معرفی شوند، به تدریج، محصولاتی را انتخاب کنید که برای یک سن خاص در نظر گرفته شده است. بهتر است به غذاهای تک جزئی ترجیح داده شود.) شیرینی در مقادیر محدود؛ محصولات لبنی؛ چای بابونه، جوشانده آلو.

دستور العمل های طب سنتی و داروهای گیاهی

برای از بین بردن علائم پوستی آسیب شناسی، استفاده کنید حمام های گیاهیتهیه شده بر اساس جوشانده های گیاهی مانند سلندین، رشته، پوست بلوط، بابونه.

برای تهیه حمام، مقدار کمی (0.5-1 لیتر) از جوشانده را به حمام نوزاد در نظر گرفته شده برای استحمام نوزاد اضافه می کنند.

مدت زمان عمل 15 دقیقه است. رویه اجازه می دهد از بین بردن خارش پوست، التهاب، پوست تحریک شده را تسکین می دهد.

برای حمام های داروییآنها همچنین از محصولاتی مانند پرمنگنات پتاسیم و نمک دریا استفاده می کنند. این حمام پوست را ضد عفونی کرده و به خشک شدن جوش ها کمک می کند.

پیش بینی

پیش آگهی بیماری بستگی به این دارد که چه اقداماتی برای از بین بردن تظاهرات آن انجام شده است و این اقدامات تا چه حد بوده است به موقع.

کودک باید در طول زندگی خود از رژیم غذایی خاصی پیروی کند و از غذاهایی که به ایجاد آلرژی کمک می کند خودداری کند، اما این خطر عوارض را کاهش می دهد.

در غیاب درمان، پیش آگهی نامطلوب. آسیب شناسی مملو از توسعه است عواقب خطرناککه حتی می تواند منجر به مرگ یک بیمار کوچک و یا بروز مشکلات جدی سلامتی در آینده شود.

جلوگیری

زنی که مراقب سلامتی نوزاد است حتی در دوران بارداری باید.

به خصوص، مامان آیندهباید وضعیت سلامتی خود را کنترل کنند. به عنوان مثال، در صورت مسمومیت مکرر، لازم است به دکتری که حاملگی را تحت نظر دارد، در این مورد اطلاع دهید.

پزشک داروهای مناسب برای این وضعیت را تجویز می کند. از خوردن غذاهای حساسیت زا خودداری کنید، به طور مرتب به متخصص زنان مراجعه کنید و تمام قرارهای ملاقات او را دنبال کنید.

پس از به دنیا آمدن نوزاد، تامین مواد مناسب برای او مهم است مراقبت های بهداشتی. در حال پیش رفت شیر دادنیک زن همچنین باید نظارت کند که چه غذاهایی مصرف می کند.

زمانی که کودک به چند ماهگی رسید، معرفی غذاهای کمکی ضروری است، اما این کار باید با دقت انجام شود. توصیه می شود هفته ای 1 محصول جدید به کودک خود پیشنهاد دهید (از چند گرم شروع کنید و به تدریج این مقدار را افزایش دهید).

بسیاری از والدین دیاتز را یک بیماری بی ضرر می دانند که به مرور زمان خود به خود از بین می رود. اما این درست نیست.

دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک – شکل جدی آسیب شناسی،منجر به اختلال در عملکرد بسیاری از اندام های داخلی می شود که تأثیر منفی می گذارد شرایط عمومیسلامت کودک بنابراین، در صورت تشخیص علائم آن، لازم است بلافاصله درمان شروع شود.

دکتر کوماروفسکی در مورد دیاتز در کودکان در این ویدئو:

از شما خواهشمندیم خوددرمانی نکنید. یک قرار ملاقات با پزشک بگیرید!

پس از تلاش برای درمان بی تفاوت بدون اثر نشان داده شده است.

درمان را با استروئیدهای موضعی "قوی" بدون فلوئور به مدت 3 تا 5 روز شروع کنید، غلظت را با رقیق کردن با پمادهای بی تفاوت یا با تغییر به استروئیدهای "ضعیف" کاهش دهید. کورتیکواستروئیدهای موضعی غیر فلوئوردار "قوی" شامل Advantan، Elokom، Lokoid (کرم ها، لوسیون ها، امولسیون ها، پمادها) و موارد ضعیف شامل پمادهای هیدروکورتیزون و پردنیزولون هستند.

اولویت به پمادهایی است که یک بار در روز استفاده می شود - در صبح (elokom، advantan).

استفاده با خط چین (برای ناحیه آسیب دیده بزرگ، در نوزادان) یا روش گام به گام (استفاده جایگزین استروئید موضعی روی مناطق مختلفضایعات).

در صورت عفونی شدن پوست، در کیسه بیضه، لب ها یا بثورات پوشک زیر بانداژ استفاده نکنید.

مدت زمان استفاده بیش از 8-14 روز نیست.

استفاده کافی از پمادهای استروئیدی منجر به ایجاد اثرات سیستمیک نمی شود، زیرا بیش از 0.5٪ از ماده فعال حتی با پوست آسیب دیده جذب نمی شود.

طرح مختصری برای پیگیری کودکان مبتلا به ECD

1. دفعات معاینات توسط متخصص اطفال - در زمان های تعیین شده متناسب با سن: یک بار در ماه در سال اول زندگی، هر 3 ماه یک بار. از یک سالگی تا 2 سالگی، بالای 2 سال - هر 6 ماه یک بار. مدت زمان مشاهده داروخانه- 3 سال اول زندگی

2. مشاوره با سایر متخصصان:

متخصص آلرژی و متخصص پوست - با توجه به نشانه ها.

3. فهرست روش های معاینه آزمایشگاهی و ابزاری برای تظاهرات بالینی:

تجزیه و تحلیل بالینی خون و ادرار

-قند خون - بر اساس نشانه ها

لیپیدهای سرم، کلسترول - با توجه به نشانه ها

پروتئین کل سرم - بر اساس نشانه ها

- سطح ایمونوگلوبین E (Ig E) - بر اساس اندیکاسیون

Coprogram، مطالعات بیوسنوز روده

- مدفوع روی تخم کرم، کیست ژیاردیا.

4. فهرست اقدامات درمانی و پیشگیرانه:

این رژیم برای کودکان و مادران شیرده ضد حساسیت است.

دارودرمانی: آنتی هیستامین ها، تثبیت کننده های غشایی، داروهای حاوی گوگرد، انترو جاذب ها، آنزیم ها، وسایلی برای اصلاح بیوسنوز روده.

درمان موضعی

5. درمان ضد عود: رژیم غذایی متعادل، روال روزانه، محیط خانه ضد حساسیت، مراقبت از پوست.

6. اندیکاسیون های حذف از ثبت داروخانه: از پایان سال 2 زندگی، تظاهرات دیاتز اگزوداتیو-کاتارال نرم شده و به تدریج از بین می رود.

7. واکسیناسیون های پیشگیرانه. واکسیناسیون در زمان مقرر با تجویز آنتی هیستامین ها 1-2 روز قبل از واکسیناسیون و 5-7 روز یا بیشتر پس از واکسیناسیون (بسته به مدت زمان واکنش های احتمالی پس از واکسیناسیون).

دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک

دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک (LHD) یک ناهنجاری اساسی است که اولین بار در سال 1890 توسط Taltauf توصیف شد. در 3.2-6.8٪ از کودکان، اغلب در دوران نوزادی رخ می دهد. LGD با بزرگ شدن مداوم غدد لنفاوی در غیاب علائم عفونت، تمایل به واکنش های آلرژیک، اختلال در سیستم غدد درون ریز (اختلال عملکرد غدد فوق کلیوی و سیستم سمپاتیک-آدرنال، دیسپلازی تیموس) با کاهش سازگاری مشخص می شود. تأثیرات محیطی، و همچنین، اغلب، هیپوپلازی گناد، قلب، آئورت، عضلات صاف.

کودکان مبتلا به LDH ظاهر مشخصی دارند. رنگ پریدگی پوست، تمایل به واکنش های پوستی آلرژیک، پف صورت، بافت خمیری، پاراتروفی، کاهش تورگ، رشد ضعیف بافت عضلانی، موهای فراوان روی سر، موهای کم روی بدن، بدن کوتاه، اندام های بلند وجود دارد. ، باریک شدن دیافراگم بالای قفسه سینه، نوسانات شدید دمای بدن.

در رشد عصب روانی، بی حالی، بی تفاوتی، بی تحرکی و کاهش رفلکس های تاندون مشاهده می شود.

لنفوپلیادنی مشخصه - افزایش در تمام گروه های غدد لنفاوی، که قوام متراکم، بدون درد، و نه جوش خورده به پوست است. هیپرپلازی لوزه های پالاتین و حلقی، فولیکول های زبان، تکثیر گیاهان آدنوئید، تیمومگالی و گاهی اوقات بزرگ شدن کبد و طحال وجود دارد.

به دلیل شرایط خاص قشر آدرنال، کودکان مبتلا به LDH به طور دوره ای علائم نارسایی متناوب غدد فوق کلیوی ناشی از کمبود نمک را تجربه می کنند: نارسایی، استفراغ، نفخ، درد شکم بدون موضع گیری واضح، فشار خون پایین.

از سیستم تنفسی، استریدور، سیانوز، عقب نشینی حفره ژوگولار و تمایل به رینیت و بیماری های دستگاه تنفسی فوقانی تشخیص داده می شود.

هنگام معاینه سیستم قلبی عروقی، صداهای خفه شده، تاکی کاردی، تمایل به افت فشار خون، سوفل سیستولیک و قطره قلب مشخص می شود. غش در طی مراحل مختلف پزشکی رایج است.

با افزایش قابل توجه غده تیموس، علائم فشرده سازی اندام های حیاتی ظاهر می شود: صدای کم صدا، گرفتگی صدا، "صدای خروس" هنگام گریه، پرتاب سر در هنگام خواب، سرفه های بی دلیل، تنفس پر سر و صدا، تنگی نفس مختلط. طبیعت، بدتر شدن با هیجان و در موقعیت افقی.

تعدادی از کودکان دارای هیپوپلازی اندام تناسلی خارجی، واژن باریک، هیپوپلازی رحم و ایجاد دیررس خصوصیات جنسی ثانویه هستند.

تایید پاراکلینیکی LHD وجود لنفوسیتوز، لکوسیتوز و ترومبوسیتوز در هموگرام است. هنگام مطالعه وضعیت ایمنی، نقص ایمنی طبقه بندی نشده جزئی تعیین می شود. عدم تعادل سمپاتوآدرنال، بی ثباتی متابولیسم آب و نمک و افزایش غلظت لیپیدها و کلسترول نیز مشاهده می شود. اشعه ایکس قفسه سینه بزرگ شدن غده تیموس را نشان می دهد.

کودکان مبتلا به LDH در معرض خطر ابتلا به سندرم مرگ ناگهانی هستند.