HDN– patologický stav, vyplývajúce z inkompatibility krvi matky a plodu pre niektoré antigény, pri ktorých dochádza k hemolýze fetálnych erytrocytov pod vplyvom materských izoprotilátok prenikajúcich cez placentárnu bariéru.
Etiológia a patogenéza. Konflikt sa najčastejšie vyvíja podľa erytrocytových antigénov Rh-Hr a AB0.
Dôvody pre izoimunizáciu:
a) iatrogénne - spojené so zavedením Rh-pozitívnej krvi do tela ženy, keď v minulosti podstúpila transfúziu krvi alebo počas autohemoterapie;
b) fetálny-materský transplacentárny prenos fetálnych erytrocytov do krvného obehu matky počas tehotenstva a pôrodu.
Keď sa antigén prvýkrát dostane do krvného obehu matky, vytvoria sa imunoglobulíny triedy M, ktorých molekuly majú značnú veľkosť a nepreniknú cez placentárnu bariéru k plodu. Vstup antigénu do krvného obehu matky pri opakovanom tehotenstve spôsobuje rýchlu sekundárnu imunitnú odpoveď v podobe tvorby malých imunoglobulínov triedy G, ktoré sa voľne prenikajú cez placentárnu bariéru a ukladajú sa na membránu erytrocytov Rh- pozitívnych plodov, čo vedie k ich hemolýze a zrýchlenej deštrukcii v orgánoch.retikuloendoteliálny systém. Masívna deštrukcia červených krviniek vedie k rozvoju anémie u plodu, ktorej výskyt spôsobuje zvýšenie koncentrácie erytropoetínu v krvnom obehu plodu. Erytropoetín stimuluje krvotvorbu, v dôsledku čoho vznikajú ložiská extramedulárnej krvotvorby hlavne v pečeni a slezine plodu, ktoré sa výrazne zväčšujú. Extramedulárna hematopoéza je charakterizovaná neúplným vývojom erytrocytov a objavením sa erytroblastov v obehu.
klinický obraz. Prideľte anemickú, ikterickú a edematóznu formu ochorenia.
1. anemická forma. Prejavuje sa od prvých hodín života. Hlavnými príznakmi sú bledá pokožka, nízky level hemoglobín a erytrocyty, petechiálne vyrážky, fyzická nečinnosť, zväčšenie pečene a sleziny. Anémia sa nevyvíja ani tak v dôsledku hemolýzy, ale v dôsledku inhibície funkcie kostná dreň a oneskorenie uvoľňovania nezrelých a zrelých foriem erytrocytov z nej.
2. ikterická forma. Najdôležitejšími príznakmi sú žltačka, anémia, zväčšenie pečene a sleziny. V závažných prípadoch sa pozorujú príznaky poškodenia CNS. Pri narodení dieťaťa si často všimneme ikterické sfarbenie plodovej vody, pôvodného lubrikantu a kože. Anémia je častejšie normochromická alebo hyperchrómna a zvyčajne nedosahuje výrazný stupeň. Vzhľad a zintenzívnenie žltačky je dôsledkom zvýšenia hladiny nepriameho bilirubínu v krvi. S pribúdajúcou žltačkou sa stav dieťaťa zhoršuje, objavujú sa príznaky, ktoré poukazujú na poškodenie CNS: kŕčovité zášklby, nystagmus, hypertonicita atď. Rozvíjajú sa príznaky „jadrovej žltačky“ (s bilirubínom rovným 307,8 - 342,0 μmol / l).
3. edematózna forma. Ostrý závažné príznaky ochorenia sú celkový edém (anasarka, ascites), pečeň a slezina veľké veľkosti, výrazná anémia, žltačka je menej výrazná (kvôli veľkému množstvu tekutín v tele), hemodynamické poruchy (hypervolémia, zvýšený venózny tlak, stagnácia v pľúcnom obehu, kardiopulmonálne zlyhanie). Často pozorované hemoragický syndróm.
TTH podľa systému ABO spravidla nemá špecifické prejavy v čase narodenia dieťaťa.
Závažnosť HDN podľa Rh faktora:
A) mierna forma(I. stupeň závažnosti) sa vyznačuje miernou bledosťou kože, miernym poklesom koncentrácie hemoglobínu (do 150 g/l) a miernym zvýšením hladiny bilirubínu v pupočníkovej krvi (do 85,5 μmol/l). l), mierna pastovitosť podkožného tukového tkaniva;
b) stredná forma (II. stupeň závažnosti) je charakterizovaná bledosťou kože, poklesom hladiny hemoglobínu (150 - PO g/l), zvýšením obsahu bilirubínu v pupočníkovej krvi (85,6 - 136,8 μmol / l), pastovité podkožného tkaniva, zväčšenie pečene a sleziny;
c) ťažká forma (III. stupeň závažnosti) je charakterizovaná ostrou bledosťou kože, výrazným poklesom hladiny hemoglobínu (menej ako 110 g/l), výrazným zvýšením obsahu bilirubínu v pupočníkovej krvi (136,9 μmol / l alebo viac), generalizovaný edém.
Najzávažnejšou komplikáciou HDN je bilirubínová encefalopatia- je spojená s toxickým poškodením neurónov nepriamym bilirubínom.
Faktory, ktoré zvyšujú riziko poškodenia CNS: nedonosenosť, asfyxia, hypotermia, acidóza, hypoproteinémia, podvýživa.
Existujú 4 fázy priebehu bilirubiálnej encefalopatie:
1) intoxikácia bilirubínom - letargia, hypo-, adynamia, hypo-, areflexia;
2) príznaky jadrovej žltačky - spasticita, kŕče, "mozgový výkrik", príznak "zapadajúceho slnka";
3) imaginárna pohoda - od 2. týždňa pokles spasticity, záchvaty;
4) formovanie klinický obraz neurologické komplikácie- detská mozgová obrna, atetóza, obrna, paréza, hluchota.
Diagnostika.
1. Imunologická analýza - detekcia Rh-senzibilizovaných žien.
2. CTG, ultrazvuk - detekcia príznakov chronickej hypoxie.
3. Štúdium plodovej vody.
4. Ihneď po narodení dieťaťa žene s Rh negatívnou krvnou skupinou sa stanoví krvná skupina dieťaťa, hladina hemoglobínu a bilirubínu a vykoná sa Coombsov test.
Liečba.
1. Nešpecifická desenzibilizácia všetkých tehotných žien s Rh "-" krvou. Vykonáva sa 10-12 dní s obdobím 10-12, 22-24, 32-34 týždňov. Používa sa intravenózne podanie 20 ml 40% glukózy s 2 ml 5% roztoku kyselina askorbová 2 ml 1% sigetínu a 100 mg kokarboxylázy. Vnútri predpísať rutín, teonikol, glukonát vápenatý, prípravky železa, tokoferol, antihistaminiká.
2. Transplantácia manželovej kožnej chlopne tehotným ženám.
3. Pri silnej senzibilizácii v komplexná terapia zahŕňajú prednizolón 5 mg denne od 28. týždňa tehotenstva.
4. U tehotných žien s zaťaženou anamnézou sa vykonáva plazmaferéza a hemosorpcia.
5. Deti s ľahkou formou HDN sa rodia v uspokojivom stave a vo vykonávaní resuscitácia netreba. Ich stav treba dynamicky sledovať. Takéto deti by mali začať s fototerapiou od prvých hodín života.
6. Deti so stredne ťažkou formou HDN podľa Rh faktora sa môžu narodiť v stave asfyxie. Po vykonaní potrebných resuscitačných opatrení by mali byť prevezení na jednotku intenzívnej starostlivosti, kde potrebujú urgentne zaviesť adekvátnu infúziu 10% roztoku glukózy a fototerapiu. Liečba prebieha za stáleho sledovania hladiny Hb, Ht v periférnej krvi, hladiny bilirubínu (1. deň každých 6 hodín).
Pri neúčinnosti konzervatívnej terapie je potrebné vykonať náhradnú transfúziu krvi.
7. Deti s ťažkou HVN vyžadujú resuscitáciu na pôrodnej sále. Po ukončení primárnej resuscitácie je potrebné stabilizovať hemodynamiku, vykonať katetrizáciu pupočníkovej žily a vykonať parciálnu PBV. Na korekciu ťažkej anémie pri edematózno-anemickej forme HDN sa okamžite vykoná čiastočná náhrada krvi dieťaťa Rh-negatívnym darcovským erytrocytom (bez injekcie plazmy) skupiny 0 (1) rýchlosťou 60-70 ml/kg. Na konci operácie sa má dieťaťu podať infúzia čerstvej zmrazenej plazmy rýchlosťou 10-15 ml-kg a 10 % roztok glukózy konštantnou rýchlosťou. V závislosti od závažnosti príznakov respiračného a kardiovaskulárna nedostatočnosť má sa vykonať adekvátna postsyndromová terapia.
Deti s TTH pre AB0 a zriedkavými krvnými faktormi vyžadujú rovnakú starostlivosť a liečbu ako deti s TTH pre Rh.
Indikácie pre ZPK:
1. Núdzová FRA pri ťažkej HDN (s použitím techniky parciálnej FRA).
2. Včasná PPC (v prvých 24 hodinách života):
úroveň celkový bilirubín v pupočníkovej krvi nad 77,5 µmol/l;
b) hladina Hb v pupočníkovej krvi pod 110 g/l; Ht pod 35 %;
c) hodinové zvýšenie bilirubínu nad 8,5 μmol / l - rýchlo progresívna anémia (pokles hladín Hb v krvi pod 120 g / l v prvý deň života aj pri relatívne nízkom zvýšení bilirubínu). V tomto prípade sa používa technika ZPK so substitúciou 2 BCC.
3. Neskôr ZPK:
a) zvýšenie koncentrácie celkového bilirubínu v krvnom sére o viac ako 256 µmol/l na 2. deň života a viac ako 340 µmol/l u donosených detí a viac ako 256-340 µmol/l u predčasne narodených detí bábätká nasledujúci deň;
b) Klinické príznaky intoxikácia bilirubínom slúži ako indikácia pre vedenie PKC pri akejkoľvek hladine bilirubínu. V tomto prípade sa používa technika ZPK so substitúciou 2 BCC.
Technika operácie ZPK:
1. Pred začatím operácie sa ošetria ruky podľa všeobecne uznávaných metód, nasadia sa sterilné plášte a rukavice.
2. ZPK sa vykonáva cez sterilný polyetylén zavedený do žily pupočnej šnúry do hĺbky rovnajúcej sa vzdialenosti od pupočného prstenca po výbežok xiphoid plus 1 cm nahor smerom k pečeni.
3. Pred začatím postupu je potrebné prepláchnuť katéter slabým roztokom heparínu: nie viac ako 5-10 IU na 1 ml, t.j. 0,1 ml štandardného roztoku (5000 IU v 1 ml) sa má zriediť v 50 - 100 ml sterilného izotonického roztoku chloridu sodného.
4. Do žily pupočnej šnúry sa zavedie katéter naplnený izotonickým roztokom chloridu sodného alebo slabým roztokom heparínu, pretože počas plaču dieťaťa môže dôjsť podtlaku v žile a vzduch sa do nej môže dostať z nenaplneného katétra.
5. Prvé dávky krvi získané z katétra sa odoberajú do niekoľkých skúmaviek: na stanovenie krvnej skupiny, hladiny bilirubínu a kompatibility (pre všetky nie viac ako 5-10 ml krvi dieťaťa).
6. Zlomkové časti 10-20 ml pomaly odoberú krv dieťaťa a nahradia ju krvou alebo hmotou erytrocytov darcu v rovnakom množstve. V druhom prípade sa na každé 2 objemy injikovanej hmoty erytrocytov podá 1 objem plazmy.
7. Po zavedení každých 100 ml krvi na prevenciu hypokalcémie je potrebné pridať 2 ml 10% roztoku glukonátu vápenatého alebo 2 ml 10% roztoku chloridu vápenatého, zriedeného 2 ml 10% roztoku glukózy.
8. Po výmene 2 BCC je možné operáciu dokončiť. Priemerná doba trvania operácie je 1,5 - 2,5 hodiny. Rýchlejšia a pomalšia prevádzka môže nepriaznivo ovplyvniť celkový stav dieťaťa.
9. Operácia je dokončená intravenózne podanie antibiotikum široký rozsah akcie. Katéter sa odstráni.
Komplikácie v PKK: srdcové zlyhanie (s rýchlym podávaním, objemovým preťažením); srdcové arytmie (zníženie vápnika a zvýšenie obsahu draslíka); infekcia; tromboembolizmus; perforácia pupočnej žily a čriev; portálna hypertenzia; anafylaktický šok; akútne zlyhanie obličiek, hematúria; DIC syndróm (zníženie počtu krvných doštičiek, nedostatok prokoagulancií); nadmerná heparinizácia; hypokaliémia, acidóza, hyperkaliémia, hypokalciémia; reakcia štep verzus hostiteľ; podchladenie.
Metóda ZPK bola navrhnutá v roku 1948. (Mollison a kol.). Podstatou metódy je náhrada krvi darcu krvou dieťaťa, ktorá obsahuje defektné, hemolyzované erytrocyty, niekedy voľné protilátky a hlavne produkty rozpadu hemoglobínu (bilirubín). Krv darcu dočasne vykonáva normálnu funkciu krvi. Vlastná krvotvorba dieťaťa je spočiatku utlmená.
ZPK sa vykonáva o hod ťažké formy choroby. Pri ťažkej anémii sa používajú červené krvinky. Zatiaľ neexistuje metóda, ktorá by mohla úplne eliminovať potrebu FPC pri veľmi vysokej nekonjugovanej hyperbilirubinémii.
Absolútne indikácie pre PPC u dojčiat v termíne:
1) Pozitívny Coombsov test.
2) Hyperbilirubinémia nad 342 µmol/l.
3) Rýchlosť vzostupu bilirubínu je nad 6 µmol/l/hod.
4) Jeho hladina v pupočníkovej krvi je nad 60 µmol/l.
U predčasne narodených detí sú maximálne hladiny bilirubínu v krvi v µmol / l (R.E. Berman, 1991):
Indikácie pre ZPK v 1. deň života dieťaťa:
Výskyt žltačky alebo závažnej bledosti kože v prvých hodinách života u dieťaťa so zvýšením veľkosti pečene a sleziny;
Prítomnosť v krvných testoch ťažkej anémie (hemoglobín menej ako 100 g / l), normoblastózy a preukázaná inkompatibilita krvi matky a dieťaťa podľa skupiny alebo Rh faktora, najmä s nepriaznivou anamnézou.
V prípade Rh-konfliktu sa krv z rovnakej skupiny ako dieťa, Rh-negatívna, používa najviac 2-3 dni konzervácie v množstve 170-180 ml / kg / kg).
V prípade ABO-konfliktu sa 0(I) krv transfúziou s nízkym titrom aglutinínov, ale v menšom objeme (250-400 ml), pričom treba pamätať na to, že spravidla nasledujúci deň je potrebné podať druhý PBK v rovnakom objeme. Je možné použiť suchú plazmu kompatibilnú s krvnou skupinou dieťaťa.
Ak má dieťa inkompatibilitu pre antigény Rh aj ABO, potom sa zvyčajne vyskytuje HDN pre skupinové antigény, transfúziou sú 0 (I) skupiny.
Pri HDN s konfliktom zriedkavých faktorov sa na transfúziu používa darcovská krv, ktorá nemá „konfliktný“ faktor. Objem krvi pre PKC by sa mal rovnať 2 objemom cirkulujúcej krvi (u novorodencov s BCC - 85-90 ml / kg telesnej hmotnosti), ktorá, ak je operácia vykonaná správne, nahradí 85% krvi cirkulujúcej v dieťa.
Pri prenatálne diagnostikovanej ťažkej GB sú transfúzie krvi plodu široko používané, hoci tieto metódy majú pomerne veľký počet komplikácií.
Metodológia:
Vo väčšine prípadov sa PBK vykonáva diamantovou metódou cez pupočnú žilu pomocou polyetylénového alebo kovového katétra. Pri vykonávaní výmennej transfúzie: hrot nainštalovaného pupočníkového katétra by mal byť v dutej žile medzi bránicou a pravou predsieňou; dĺžka pupočníkového katétra by sa mala rovnať vzdialenosti v centimetroch od ramena k pupku mínus 5 cm, dá sa najpresnejšie určiť špeciálnym nomogramom, zvyčajne priloženým k návodu na použitie katétra.
Pred začatím ZPK sa zohreje krv (až na 35-37°C), odsaje sa obsah žalúdka, urobí sa očistný klystír a dieťa sa zavinie do sterilnej spodnej bielizne, pričom predná stena bruška zostane otvorená. . Dieťa sa ukladá na pripravené výhrevné podložky (alebo do inkubátora) a sleduje sa teplota a základné životné funkcie. Postup začína odstránením 30-40 (pre predčasné 20) ml krvi dieťaťa; množstvo vstreknutej krvi by malo byť o 50 ml viac ako výstup; operácia sa má vykonávať pomaly: 3-4 ml za 1 min so striedavým vylučovaním a podávaním 20 ml krvi (u predčasne narodených detí 10 ml). Trvanie celej operácie musí byť minimálne 2 hodiny. Na každých 100 ml vstreknutej krvi sa vstrekne 1 ml 10 % roztoku glukonátu vápenatého. Hladina bilirubínu sa zisťuje v krvnom sére dieťaťa pred a bezprostredne po ZPK.
Po operácii je potrebné vykonať testy moču a po 1-2 hodinách - určiť hladinu glukózy v krvi. Predčasná FPC sa vyrába pomocou 5 ml injekčných striekačiek.
Indikácie fototerapie a FPC u novorodencov 24-168 hodín života v závislosti od telesnej hmotnosti pri narodení (Ruská asociácia špecialistov perinatálnej medicíny, 2006).
Minimálne hodnoty bilirubínu sú indikáciou na začatie vhodnej liečby v prípade, keď je telo dieťaťa ovplyvnené patologickými faktormi, ktoré zvyšujú riziko bilirubínovej encefalopatie: hemolytická anémia, Apgar skóre v 5. minúte menej ako 4 body, PaO2 menej ako 40 mm Hg. trvajúce viac ako 1 hodinu, pH krvi menšie ako 7.!5 trvajúce viac ako 1 hodinu, rektálna teplota menej ako 36°C, koncentrácia albumínu menej ako 25 g/l v plazme, zhoršenie neurologického stavu na pozadí hyperbilirubinémie, generalizované infekcia alebo meningitída.
Komplikácie PPC:
1) Srdcové: srdcové zlyhanie pravej komory v dôsledku rýchleho zavedenia veľkých objemov krvi, rozvoja hypervolémie a preťaženia objemu srdca; srdcové arytmie a zástava srdca v dôsledku hyperkaliémie, hypokalcémie, acidózy alebo nadbytku citrátu v krvi.
2) Cievne: vzduchová embólia; trombóza portálnej žily; perforácia cievy.
3) Infekčné: vírusové, protozoálne a bakteriálne infekcie(po ZPK je žiaduce skontrolovať krv na hepatitídu, HIV, syfilis, cytomegáliu).
4) Ulcerózna nekrotická enterokolitída bez alebo s perforáciou čreva (v dôsledku ischémie).
6) Hemoragický syndróm.
7) Metabolické poruchy (hypoglykémia, acidóza, hyperkaliémia, hypokalciémia).
8) Hypotermia.
9) Potransfúzne komplikácie vo forme intravaskulárnej hemolýzy, akútneho zlyhania obličiek, šoku a pod.
10) Reakcia štep verzus hostiteľ.
Po operácii sú deti podrobené intenzívnemu pozorovaniu a fototerapii. Do 2-3 dní po chirurgická intervencia(ZPK, hemosorpcia, plazmaferéza) predpisujú sa antibiotiká, zvyčajne zo skupiny penicilínov (ampicilín), v plnej miere sa vykonáva konzervatívna terapia. Enterálna výživa začína po 6-8 hodinách. V prvých 3-5 dňoch sú novorodenci kŕmení darcovským mliekom, ako cvičiť stres môže zvýšiť hemolýzu. Prítomnosť protilátok v mlieku nie je kontraindikáciou dojčenia materské mlieko, pretože v gastrointestinálny trakt protilátky sú zničené. Dieťa sa aplikuje na hrudník po znížení obsahu bilirubínu v krvi a znížení žltačky.
Indikáciou pre opakovanú FPC je zvýšenie bilirubínu o 6 µmol/l/hod. Vykonáva sa najskôr 12 hodín po prvom.
Hemosorpcia a plazmaferéza sa vykonávajú podľa rovnakých indikácií ako náhradná transfúzia. Kontraindikáciou hemosorpcie je hemoragický syndróm, ako aj laboratórne zmeny v systéme hemostázy (trombocytopénia, predĺženie zrážanlivosti krvi atď.).
S prenatálnou diagnózou ťažkej formy hemolytická choroba novorodencov (HDN)) je možná výmenná transfúzia krvi do vnútromaternicového plodu (kordocentéza; spravidla po pôrode sa robí druhá FPC).
Postnatálna terapia ťažkých foriem hemolytická choroba novorodencov (HDN) navrhuje povinné výmenné transfúzne operácie. Indikácie výmennej transfúzie v závislosti od pôrodnej hmotnosti, veku dieťaťa a hladiny nepriameho bilirubínu sú uvedené v tabuľke 2.1.3, niekedy sa namiesto PKK používa hemosorpcia alebo plazmaferéza. Absolútnou indikáciou pre PKC u donosených detí je hladina bilirubínu v pupočníkovej krvi nad 60 µmol/l a jeho hodinové zvýšenie nad 6 µmol/l/h, ako aj anémia pri narodení (HB menej ako 100 g/ l). V prípade Rh-konfliktu sa používa jednoskupinová Rh-negatívna krv pripravená najskôr 2-3 dni pred transfúziou v množstve 170-180 ml na kg hmotnosti dieťaťa. V prípade ABO-konfliktu sa transfúziou vykoná krv skupiny O (I).
Tabuľka na určenie indikácií výmennej transfúzie vyvinuté v Zdravotné stredisko University of Kentucky, aby pomohla neonatológom vyriešiť otázku načasovania výmenných transfúzií krvi pre novorodencov v prvých 7 dňoch života.
Tabuľka na určenie indikácií fototerapie pri vyš vyvinutý na University of Kentucky Medical Center, aby pomohol neonatológom rozhodnúť o načasovaní fototerapie pre novorodencov v prvých 7 dňoch života.
Indikácie pre fototerapiu vysoký bilirubín u novorodenca:
Všetky formy ťažkej konjugatívnej hyperbilirubinémie (vrátane predčasne narodených detí).
Nezávažné formy HDN s hladinou bilirubínu 221 na 1.-2. deň života u donosených a 85-170 u predčasne narodených detí, potom 250-360 µmol/l u zdravých a u predčasne narodených detí 250 µmol /l.
Po 1. OPC do 24-48 hodín nalačno kontrola hladiny bilirubínu.
Prevencia opakovanej OPC pri ťažkej HDN.
Profylaktické ožarovanie všetkých predčasne narodených novorodencov s hmotnosťou do 1250 g.
Trvanie 12-24 až 48-96-120 hodín.
Efektívnosť fototerapia je určená dávkou žiarenia - pri vlnovej dĺžke 425-475 nm by mala byť 5-9 nW/cm2/nm. Pri začatí fototerapie nemusí byť farba kože indikátorom závažnosti hyperbilirubinémie.
Koniec fototerapie u novorodenca:
1. Hladina bilirubínu je nízka, aby sa vylúčilo riziko vzniku IG (u predčasne narodených detí 85-136 mmol/l).
2. Pre novorodenca neexistujú žiadne rizikové faktory.
3. Dieťa dosiahlo vek, v ktorom je schopné samostatne metabolizovať B.
Od vedľajšie účinky fototerapia: hnačka, nedostatok laktázy, hemolýza, popáleniny kože, dehydratácia, kožná vyrážka a opálenie.
S pľúcami formulárov A mierny hemolytická choroba novorodenca (HDN), konzervatívna terapia je najpoužívanejšou metódou konzervatívna liečba HDN je v súčasnosti fototerapia (zelené, modré a denné lampy). Indikácie fototerapie a algoritmus jej použitia sú uvedené v tabuľkách 4 a 5. U detí s ťažkými formami HDN možno okrem PPC použiť aj fototerapiu.
Konzervatívna liečba hemolytickej choroby novorodencov (HDN) zahŕňa aj korekciu infúzie (v / do žily 5% roztok glukózy, albumín), dostatočnú výživu a pitný režim (podávanie tekutín do žalúdka permanentnou nazogastrickou sondou - predĺžené, pomocou infúznej pumpy), použitie sorbentov (karboleny, smecta) a induktory pečeňových enzýmov (zixorín, fenobarbital).
Prevencia hemolytickej choroby novorodenci zahŕňajú boj proti potratom (najmä u Rh-negatívnych žien), zavedenie Rh-negatívnych puerperov ihneď po pôrode anti-Rh-globulínu; tehotným ženám s vysokými titrami protilátok sa podáva kožný štep manžela, plazmaferéza a skorý pôrod.
Po narodení dieťaťa sa jeho telo prispôsobuje úplne iným podmienkam. životné prostredie a prechádza mnohými zmenami. Jedným z adaptačných mechanizmov je fyziologická žltačka novorodencov. Vo vnútromaternicovom živote dieťaťa obsahuje jeho krv oveľa viac červených krviniek ako u dospelého človeka. Je to spôsobené tým, že kyslík prijíma transportom z krvi matky cez pupočnú šnúru a na dostatočnú saturáciu je potrebné veľké množstvo hemoglobínu, ktorý je súčasťou červených krviniek, pretože práve hemoglobín prenáša kyslík k orgánom a tkanivám. Po narodení dieťaťa jeho telo už také nepotrebuje vo veľkom počtečervené krvinky sa rozkladajú, pričom sa uvoľňuje fetálny hemoglobín, ktorý sa zase rozkladá a uvoľňuje bilirubín a veľké číslo voľný bilirubín farbí sliznice a kožné pokrytie V žltá. Fyziologická žltačka sa zvyčajne objaví v 3-4 dňoch života a po 2-3 týždňoch sama zmizne.
Bilirubín je toxická látka. Telo sa ho snaží odstrániť väzbou na proteín albumínu. Ale ak je bilirubínu oveľa viac ako albumínu, ovplyvňuje to nervový systém spôsobujúce jadrovú žltačku. Okrem fyziologickej žltačky existujú patologické formy: konjugačná dedičná žltačka, hemolytická choroba novorodenca, infekčno-toxická hepatálna žltačka.
Jeden z najviac efektívne metódy zníženie toxicity bilirubínu je fototerapia alebo fototerapia.
Fototerapia patrí medzi fyzioterapeutické postupy založené na terapeutickom pôsobení ultrafialového spektra slnečného žiarenia s vlnovou dĺžkou 400–550 nm. Vplyvom svetelnej vlny požadovaného rozsahu sa bilirubín mení na izomér, ktorý je telo novorodenca schopné fyziologickými funkciami vylučovať, čím sa znižuje hladina bilirubínu v krvi a chráni organizmus pred jeho toxickými účinkami. .
Technika postupu
Do inkubátora sa umiestni úplne vyzlečené dieťa, kvôli ochrane pred ultrafialovým žiarením sa oči zatvoria špeciálnymi okuliarmi a pohlavné orgány chlapcov sa zakryjú nepriehľadnou látkou. Často sa používa hustý, svetlo nepriepustný gázový obväz.
Ultrafialové lampy sú inštalované vo vzdialenosti asi 50 cm od dieťaťa. Navyše, kombinácia štyroch ultrafialových lámp s dvoma žiarivkami sa ukázala ako efektívnejšia, ale terapeutický účinok pochádza len z ultrafialového zdroja.
Počas procedúry môže maximálna prestávka trvať dve až štyri hodiny v rade. V prípadoch výrazného zvýšenia bilirubínu sa fototerapia vykonáva nepretržite.
Kurz trvá v priemere 96 hodín.
Každú hodinu, keď je dieťa v inkubátore, je potrebné zmeniť polohu jeho tela – na chrbte, na brušku, na boku a každé 2 hodiny mu merať telesnú teplotu, aby nedošlo k prehriatiu.
Nehovoriac o potrebe pokračovať dojčenie, pretože materské mlieko pomáha urýchliť odstraňovanie bilirubínu z krvi dieťaťa. Okrem toho by sa mal čo najčastejšie aplikovať na prsia dieťaťa. Ak dojčenie z určitých dôvodov nie je možné, je potrebné skúsiť kŕmiť novorodenca materským mliekom pomocou lyžičky alebo fľaše.
Stojí za to vedieť, že počas fototerapie by mal prekročiť denný objem potrebnej tekutiny pre dieťa fyziologická potreba o 10 – 20 %.
Je potrebné denne (a ak existuje hrozba rozvoja encefalopatie - každých 6 hodín) odoberať krv dieťaťa. biochemická analýza Toto je jediná metóda, ktorá slúži ako kritérium účinnosti liečby.
Indikácie pre fototerapiu
Indikácie pre fototerapiu novorodencov sú:
- riziko vzniku hyperbilirubinémie u dieťaťa zistené počas tehotenstva;
- morfofunkčná nezrelosť dieťaťa;
- prítomnosť rozsiahlych krvácaní a hematómov;
- novorodenci, ktorí potrebujú resuscitáciu;
- identifikované vysoké riziko vzniku dedičnej formy hemolytickej anémie;
- fyziologická žltačka novorodencov;
- hemolytická choroba novorodenca s nekompatibilitou podľa krvnej skupiny - ako hlavná metóda liečby;
- hemolytická choroba novorodenca s Rh-konfliktom - as dodatočná metóda liečba po transfúzii krvi, aby sa zabránilo opätovnému výskytu hladín bilirubínu;
- príprava na náhradnú krvnú transfúziu a rehabilitáciu po operácii;
- zvýšenie bilirubínu o viac ako 5 µmol / l za hodinu u donosených detí a viac ako 4 µmol / l za hodinu u predčasne narodených detí.
Indikácie pre novorodencov v prvom týždni života v závislosti od hmotnosti a hladiny bilirubínu (*):
- telesná hmotnosť menej ako 1,5 kg, hladina bilirubínu od 85 do 140 µmol/l;
- telesná hmotnosť do 2 kg, hladina bilirubínu od 140 do 200 µmol/l;
- telesná hmotnosť do 2,5 kg, hladina bilirubínu od 190 do 240 µmol/l;
- telesná hmotnosť nad 2,5 kg, hladina bilirubínu - 255–295 µmol/l.
Okrem uvedených indikácií je potrebné posúdiť riziká vzniku bilirubínovej encefalopatie:
- Apgar skóre v 5. minúte - 4 body;
- rozvoj anémie;
- zhoršenie celkového stavu dieťaťa na pozadí hyperbilirubinémie;
- koncentrácia albumínu v plazme nie viac ako 25 g / l;
- parciálny tlak kyslíka nižší ako 40 mm Hg. Art., kyslosť arteriálnej krvi menej ako 7,15 viac ako 1 hodina;
- rektálna teplota nie je vyššia ako 35 ° C.
Kritériá na zastavenie fototerapie
Dĺžku fototerapie určuje lekár, berúc do úvahy hladinu bilirubínu v krvi dieťaťa. Ak sa hladina celkového bilirubínu v krvi zníži a voľný bilirubín sa nezvýši, liečba sa považuje za ukončenú.
Vedľajšie účinky
Počas fototerapeutickej procedúry sa môže vyskytnúť: Nežiaduce reakcie, neovplyvňujúce Všeobecná podmienka dieťa:
- suchosť a olupovanie kože;
- ospalosť;
- zvýšená stolica;
- výskyt alergickej vyrážky;
- bronzové sfarbenie kože.
Tieto zmeny nevyžadujú medikamentózna liečba a zmizne bez stopy niekoľko dní po ukončení fototerapie.
Kontraindikácie svetelnej terapie
Fototerapia je kontraindikovaná, ak má novorodenec nasledujúce poruchy:
- vysoký stupeň viazaný bilirubín;
- dysfunkcia pečene;
- obštrukčná žltačka.
Takže pokračujeme v príbehu o HDN u novorodencov a o tom, ako diagnostikovať tento stav pred nástupom nebezpečné následky a kritický moment, ako aj možné opatrenia na liečbu takejto patológie, ak sa to náhle stalo vám a dieťaťu. Aby som bol spravodlivý, okamžite si všimnem, že dnes si lekári uvedomujú konflikt Rh a snažia sa urobiť všetko, aby zabránili problémom u detí a matiek.
Klinika a diagnostika
Rozoberali sme s vami dve formy hemolytickej choroby novorodenca, no stále môže existovať aj tretia forma tohto ochorenia – anemická, najpriaznivejšia a miernejšia zo všetkých typov HDN. Je to najlepšie z hľadiska prognózy, takmer všetky deti prežívajú a vyvíjajú sa normálne. Zvyčajne sa choroba začína od prvého týždňa života detí, ale niekedy sa môže vyvinúť neskôr. Výrazná bledosť samotnej kože a slizníc bude výrazne zrejmá, zatiaľ čo pečeň a slezina sú zvyčajne zväčšené. V krvi detí sa počet erytrocytov znižuje na 2-3 milióny oproti norme 4,5-5,5 milióna na 1 ml krvi, množstvo hemoglobínu sa zvyčajne zníži na 40-50 g / l oproti norme 110- 140 g / l, zatiaľ čo nezrelé formy erytrocytov, menejcenné z hľadiska ich funkcií. Takáto anémia u detí sa považuje za normochrómnu alebo hypochrómnu (erytrocyty obsahujú normálny alebo malý hemoglobín) so zníženou veľkosťou erytrocytov. Počet leukocytov sa zvyčajne nemení. Niekedy je rozvoj anémie možný s oneskorením okolo tretieho týždňa od narodenia a bez žltačky a iných zmien, ktoré jej predchádzali.
Ako sa lieči HDN?
Liečba takýchto patológií by sa mala začať ešte pred narodením omrvín, od obdobia, keď boli problémy zistené skôr. Ak sa zistia počas pôrodu alebo bezprostredne po ňom, dnes existuje množstvo metód a prístupov k liečbe. Ale základom všetkého je aktívny a rýchlejšia akcia na riešenie problémov, inak rozvíjajúce sa metabolické poruchy povedú k nezvratným následkom. Takže pri anemickej forme HDN je možné úspešne napraviť porušenia pomocou častých a frakčných transfúzií Rh-negatívnych krvných častí, pričom sa kombinuje so zavedením vitamínov C, skupiny B a prípravkov železa po dieťati. dosiahne vek jedného mesiaca.
Ale pri ťažších formách s hrozbou poškodenia mozgu, obličiek či pečene takéto frakčné podávanie krvi alebo erytrocytovej hmoty nepomôže a iba náhrada krvnej transfúzie výrazne znižuje závažnosť komplikácií a úmrtnosť na. Výmenná transfúzia však bude účinná iba vtedy, ak sa použije včas - musí sa vykonať najneskôr do 36 hodín od narodenia dieťaťa. Hlavným cieľom náhrady celej krvi dojčaťa je odstrániť z jeho tela všetky červené krvinky poškodené protilátkami, ktoré sú pre telo hlavným zdrojom toxického bilirubínu. Okrem toho dochádza aj k automatickému odstráneniu protilátok spolu s krvou, ako aj k odstráneniu už vytvoreného bilirubínu a toxínov zo všetkých telesných tkanív. Aj keď nedôjde k závažnej hemolýze (deštrukcii červených krviniek), ale je tam vysoká hladina bilirubínu, potom sa stále vykonáva výmenná transfúzia s odstránením nepriameho bilirubínu z neho a detoxikáciou tela. V prípade konfliktu v systéme AB0 sa podľa krvnej skupiny dieťaťu transfúzia erytrocytová hmota prvej skupiny na polovicu s krvnou plazmou štvrtej, prípadne jednoskupinová krvná plazma.
Pri vysokých koncentráciách bilirubínu v pupočníkovej krvi a pri výskyte žltačky u dieťaťa narodeného matke s Rh imunizáciou je potrebné okamžite začať s výmennou transfúziou. V pochybných prípadoch sa hladina bilirubínu stanovuje dvakrát alebo trikrát denne a ak sa zvýši, bude to tiež indikácia na transfúznu operáciu. Po prvej výmennej transfúznej operácii môže nastať zvláštny fenomén „rebound“ alebo špeciálneho návratu so sekundárnym zvýšením hladín bilirubínu, ktorý opúšťa tkanivá a orgány, nestihne sa naviazať a vylúčiť pečeňou. Trvanie takýchto zvýšení môže byť odlišné, rovnako ako hladina bilirubínu. Ak sa sleduje náhrada erytrocytov, tak sa pred a po transfúzii zisťuje množstvo fetálneho (fetálneho) hemoglobínu a napriek takmer úplnému odstráneniu ich fetálnych erytrocytov sa len určitú časť bilirubín sa z jeho tela odstráni, ešte nejaký čas prúdi z tkanív do krvi.
Ak opakované zvýšenie hladiny bilirubínu nepresiahne Prvá úroveň to bolo pred transfúziou a po niekoľkých hodinách začne hladina bilirubínu klesať, môžete dieťa nechať na pozorovaní a červené krvinky mu už nedávať. Ak hladina bilirubínu opäť stúpne, zopakujte postup náhradnej transfúzie krvi. Transfúzny postup by ste nemali odmietnuť, najmä s rozvojom žltačky, hrozí poškodenie mozgového tkaniva a nezvratné neurologické následky. To je nebezpečné najmä u predčasne narodených detí, ktoré môžu absolvovať procedúru výmennej transfúzie niekoľkokrát denne. Zvyčajne sa výmenná transfúzia vykonáva cez pupočnú žilu, pričom sa do nej zavedie pupočníkový katéter, ktorý v nej môže byť až sedem dní.
Je možné uskutočniť výmennú transfúziu krvi cez iné cievy – radiálnu tepnu resp saphenózna žila boky, vonkajšie krčná žila. Komplikácie z takejto výmennej transfúznej operácie nie sú časté, zvyčajne sa hladina draslíka v krvi môže zvýšiť s ospalosťou a svalovou hypotenziou, zmenami v práci srdca. Toto všetko upravil lekár. Krv sa vstrekuje iba pri telesnej teplote s dodatočným zahrievaním dieťaťa, pomaly, v dávkach 10-15 ml, aby sa nepreťažilo jeho srdce. Viacnásobné krvné transfúzie sa používajú na liečbu edematóznej formy HDN s použitím vpichov do dutín a odstránením edematóznej tekutiny z nich. Ak hrozí kernikterus, môžu byť indikované lumbálne punkcie na zníženie porúch cirkulácie cerebrospinálnej tekutiny.
Dnes sa súbežne s náhradnou transfúziou krvi používa aj zavedenie špeciálnych náhrad plazmy - roztok gemodez, neocompensan, ktorý dokáže adsorbovať bilirubín a znížiť jeho koncentráciu v tkanivách. Deťom sa tiež v prvých dňoch HDN vstrekuje roztok albumínu alebo jednoskupinová krvná plazma, aby sa naviazali zvyšky bilirubínu a neutralizovali ho v pečeni. Spolu s tým sa deťom podáva glukóza na kŕmenie tkanív, pretože ešte nie sú schopné absorbovať jedlo a potrebujú podporu. V prípade patológie pečene sa na oblasť pečene používa vyhrievacia podložka, roztoky horčíka vo vnútri, lipokaín. Pomáhajú pri práci pečene, neumožňujú jej degeneráciu do tukového tkaniva.
Ak ide o nezávažnú ikterickú formu HDN, možno u dieťaťa tri dni použiť fototerapiu bielym alebo modrým svetlom, pomerne rýchlo a aktívne klesá bilirubín a postupne mizne žltá farba kože. Pri ťažkom Rh konflikte a hemolytickom ochorení by sa malo dojčenie počas prvých desiatich dní prerušiť, pretože protilátky sú prítomné v ľudskom mlieku a môžu aktivovať nové uvoľňovanie častí bilirubínu do krvi. Postupne, ako sa dieťa zlepšuje, sa dieťa prikladá na prsník matky po tom, čo sa v materskom mlieku skontrolujú protilátky proti červeným krvinkám. Sleduje sa aj biotest – bábätku sa priloží na hrudník a vyšetrí sa hladina hemoglobínu a erytrocytov. O normálne je naďalej kŕmený z matkinho prsníka, s poklesom hemoglobínu a červených krviniek sa premiestňuje do darcovského mlieka alebo umelých zmesí. Ak sú v krvi matky protilátky proti systému AB0, od dojčenia treba upustiť – takéto protilátky zostávajú v krvnej plazme dlho a neničia sa ani pri prevarení materského mlieka.
Aké to môže mať následky?
Deti, ktoré zažili ťažkú HDN alebo žltačku v novorodeneckom období, často môžu mať ťažké lézie CNS, ktoré sa zvyčajne prejavujú fyzickým ochladením vo vývine alebo problémami v psychickom vývine, v príznakoch poškodenia jadier mozgu a ganglií s obrnou, problémami s pohybom tela a pod. Ale pri včasnom začatí liečby sa dá všetkým týmto následkom vyhnúť, ak sa vykonajú náhradné krvné transfúzie alebo iné terapie. Len malé percento takto včas liečených detí malo mierne vývojové odchýlky, zvyšok bol v prvých mesiacoch života len mierne oslabený. Prvých šesť mesiacov po prepustení takýchto detí veľmi pozorne sleduje pediater a neurológ a pravidelne sa sleduje stav krvi. Často sa im diagnostikuje neskorá anémia, ktorá sa lieči prípravkami železa. Môžu sa vyskytnúť časté prechladnutia a alergie, diatéza a tráviace problémy, ale všetky tieto javy sa dajú napraviť a deti vyrastú celkom normálne a zdravé.
Ďalšie články na tému "Mýty v pediatrii":