☰

Stanovenie priameho a celkového bilirubínu. Prečo a pri akých ochoreniach sa bilirubín zvyšuje v ľudskej krvi? Čo robiť s vysokým bilirubínom

Jedným z kľúčových komplexov biochemickej analýzy krvi je štúdium metabolizmu pigmentov. Dá sa posúdiť pomocou ukazovateľov celkového bilirubínu a jeho jednotlivých frakcií.

Čo je bilirubín

Je to pigmentovaná látka, ktorá sa tvorí v Ľudské telo a cirkuluje len jednou výmennou cestou. Jeho smer zahŕňa niekoľko po sebe nasledujúcich prepojení bilirubínového cyklu.

Medzi nimi vynikajú:

  • Tvorba bilirubínu. Vyskytuje sa v slezine, keď sú dokončené červené krvinky životný cyklus. Celkový bilirubín sa tvorí počas rozpadu hemoglobínu. Cez slezinnú žilu smeruje do systémového obehu. Cez portálnu žilu sa privádza do pečene, kde sa detoxikuje.
  • Konjugácia. Tento proces je založený na spojení bilirubínu s kyselinou glukurónovou v pečeni. Je to potrebné na neutralizáciu krvného bilirubínu, pretože látka je veľmi toxická.
  • Odstúpenie. Bilirubín spojený (konjugovaný) v pečeni je menej toxický, takže sa môže rýchlo vylúčiť z tela. K tomu dochádza jeho vylučovaním spolu so žlčou z pečene do dvanástnika 12. Väčšina z nich sa vylučuje vo forme stercobilínu s výkalmi. Časť absorbovaná v tenkom čreve sa vylučuje vo forme urobilínu obličkami spolu s močom.

Druhy bilirubínu

Látka bilirubín je v tele prítomná vo forme niekoľkých frakcií:

  • nepriamy zlomok- žlčový pigment. Nepriama frakcia je nerozpustná vo vode a je schopná preniknúť cez bunkovú membránu. Táto vlastnosť vysvetľuje toxický účinok. Táto frakcia sa syntetizuje v retikuloendoteliálnom systéme ako výsledok enzymatickej transformácie hemu, ktorý vzniká pri rozklade hemoglobínu. Potom sa látka viaže na bielkoviny, zvyčajne albumín, a končí v pečeni.
  • Priame (zadarmo) frakcia vzniká v pečeni spojením s kyselinou glukurónovou. Táto reakcia umožňuje pigmentu získať vo vode rozpustné vlastnosti, ako aj vstúpiť do dvanástnik spolu s žlčou. Bilirubín podlieha ďalším zmenám v gastrointestinálnom trakte. Malá časť sa vracia späť do krvi, potom sa vylučuje močom a prechádza cez filtráciu v obličkách. V podstate sa v dôsledku toho premení na stercobilin, ktorý je súčasťou výkalov a dodáva mu charakteristickú farbu.
  • celkový bilirubín v biochemickom krvnom teste - výsledok pridania koncentrácie voľných a nepriamych frakcií. Hodnota tohto ukazovateľa je hlavným usmernením pri hodnotení výmeny bilirubínu, pomáha stanoviť realizovateľnosť stanovenia ukazovateľov jednotlivých frakcií. Ak je celkový bilirubín v norme, ďalšie štúdium frakcií bilirubínu sa neodporúča. Ak sa tento indikátor zvýši, je potrebné starostlivo preštudovať jednotlivé frakcie látky, aby sa určili dôvody zvýšenia hladín bilirubínu.

Ako sa tvorí a vylučuje bilirubín?

Krvný test na bilirubín

Biochemický rozbor sa robí nalačno, vzorka sa odoberá zo žily. Aby ste dosiahli spoľahlivé výsledky, mali by ste sa najmenej 24 hodín vopred vyhýbať alkoholu a mastným jedlám.

Výsledok ovplyvňuje aj:

  • tehotenstvo,
  • Niektoré lieky, ktoré ovplyvňujú koagulačný systém (heparín, warfarín, aspirín)
  • Prejedanie sa alebo prísna diéta
  • choleretické byliny,
  • Kofeínové nápoje.

Zvyčajne sa krvný test na stanovenie indexu bilirubínu vykonáva v nasledujúcich prípadoch:

  • Ak sa objavia príznaky žltačky (to platí aj pre novorodencov),
  • Na účely diagnostiky funkcie pečene pri cirhóze, nádoroch, hepatitíde,
  • Ak máte pankreatitídu resp cholelitiáza,
  • S otravou a rôznymi toxickými účinkami,
  • S rozvojom hemolytickej choroby,
  • Ako kontrola účinnosti terapie.

Umožňuje posúdiť stav metabolizmu bilirubínu biochemická analýza. Určuje ukazovatele celkového, priameho (voľného) a nepriameho bilirubínu.

Všeobecne akceptované normy metabolizmu bilirubínu

Parameter U dieťaťa počas prvých dní života µmol/lU u dieťaťa počas prvých dvoch týždňov života, µmol/lU u dieťaťa po mesiaci života, µmol/lU u dospelých, µmol/l

generál 24 – 190 28 – 210 3,5 – 20,4 8 – 20,5
Rovno 0,5 – 10,2 1 – 12,4 0 – 5,1 0 – 5,1
Nepriame 23,5 – 179,8 27 – 197,6 menej ako 16.5 menej ako 16.5

Prečo je vysoký bilirubín nebezpečný?

Bilirubín je mimoriadne toxická látka, ktorá spôsobuje intoxikáciu a narušenie fungovania orgánov tela. Mozgové tkanivo je v tomto smere najcitlivejšie.

Zvyšné systémy (pečeň, obličky, srdce) sú odolnejšie voči expozícii a sú schopné dlhodobo fungovať so zvýšeným obsahom bilirubínu.

Trvanie takéhoto fungovania je určené hyperbilirubinémiou - stupňom závažnosti zvýšenia.

Vzory a stupne zvýšenia bilirubínu

Mierne prekročenie normy Tento typ hyperbilirubinémie zahŕňa zvýšenie celkového bilirubínu na úroveň 50 až 70 μmol / l. Tento stav nepredstavuje priamu hrozbu pre telo, pretože nespôsobuje toxické poškodenie orgánov. Osoba je schopná žiť dlho s miernym prebytkom, ale je nevyhnutné určiť príčinu nárastu.
Výrazné zvýšenie normy bilirubínu V tomto stave je koncentrácia bilirubínu v rozmedzí od 150 do 170 µmol/l. Tento stav predstavuje pre telo nekritické nebezpečenstvo. Dlhodobá existencia s touto úrovňou hyperbilirubinémie spôsobuje intoxikáciu bilirubínom, ktorá sa musí čo najskôr odstrániť.
Ťažká hyperbilirubinémia Ide o stav, kedy je bilirubínový index zvýšený na úroveň 300 µmol/l. V tomto stave je bezprostredné ohrozenie ľudského života spôsobené o ťažká intoxikácia a dysfunkciou orgánov.
Extrémne závažný stupeň hyperbilirubinémie V tomto stave ukazovatele presahujú koncentráciu 300 µmol / l a sú kritické pre ľudský život. Ak sa príčina zvýšenia neodstráni do niekoľkých dní, pacient zomrie.

Príznaky zvýšenej hyperbilirubinémie

So zvýšeným bilirubínom možno pozorovať nasledujúce prejavy:

  • Žltačka skléry očí a kože. Prejavuje sa, keď koncentrácia látky presiahne 50 µmol / l. Intenzita a povaha prejavu sú určené stupňom zvýšenia koncentrácie látky a príčinami patológie,
  • celková slabosť,
  • Horkosť v ústach
  • svrbenie kože,
  • biela stolica,
  • tmavý moč,
  • Porušenie intelektuálne schopnosti a pamäť
  • Zvýšenie veľkosti pečene a pocit ťažkosti v správnom hypochondriu.


Ako funguje bilirubín

Príčiny zvýšenej hladiny bilirubínu

Hlavné choroby, ktoré môžu zvýšiť hladinu bilirubínu:

Prevládajúce zvýšenie hladiny nepriameho bilirubínu v dôsledku nadmernej deštrukcie červených krviniek. Hemolytická žltačka
hemolytická anémia,
Infekčné choroby (napríklad malária)
Hypersplenizmus a splenomegália
Intoxikácie vnútorného a vonkajšieho pôvodu,
Inkompatibilita transfúznych krvných skupín,
Hemolýza a Rhesus konflikt u novorodencov.
Prevládajúce zvýšenie hladiny priameho bilirubínu v dôsledku porušenia funkcie odtoku žlče. Obštrukčná žltačka
Atrézia systému odtoku žlče,
choledocholitiáza a prítomnosť kameňov v žlčových cestách,
mirizziho syndróm,
cholangitída,
Rakovina žlčníka a žlčových ciest,
Rakovina pankreasu,
Chronická pankreatitída,
Caroliho choroba.
Zvýšenie hladiny celkového bilirubínu s rovnomerným rozložením frakcií. charakteristické pre pečeňové patológie. Parenchymálna žltačka
poškodenie pečene spôsobené infekčnými chorobami akejkoľvek lokalizácie so sepsou,
Toxická a vírusová hepatitída,
Malígna rakovina pečene s metastázami
Cirhóza pečene,
tuková hepatóza,
Genetické poruchy enzýmov, ktoré vykonávajú metabolizmus bilirubínu (Dabin-Jones, Gilbert, Rotorov syndróm),
Budd-Chiariho syndróm,
Pyleflebitída.

Ako liečiť hyperbilirubinémiu

Zvýšenie hladiny bilirubínu nie je samostatný patologický stav, ktorý si vyžaduje špecifickú liečbu.

Tento jav by sa mal považovať len za znak množstva chorôb. A je potrebné správne určiť chorobu, ktorá spôsobila zmeny vo výsledkoch analýzy, pretože bez jej liečby nie je možné normalizovať bilirubín.

Existuje len jeden stav, kedy sa dá mierna hyperbilirubinémia upraviť špeciálnou diétou alebo iným spôsobom – ide o genetickú poruchu enzýmov metabolizmu bilirubínu v pečeni. V iných prípadoch nemá zmysel pôsobiť priamo na bilirubín, je potrebné podstúpiť vyšetrenie na identifikáciu ochorenia čo najskôr, pretože môže byť potrebné ťažké liečenie a dokonca aj zložitá prevádzka.

Na zníženie toxické účinky bilirubín použiť detoxikačné metódy (vrátane zavedenia roztokov glukózy, hemodezu, bielkovín).

Diagnostický význam vysokej hladiny bilirubínu je maximalizovaný včasným odhalením a správnym posúdením odchýlky od normy.

Príčiny poklesu hladiny bilirubínu

Zníženie hladiny bilirubínu sa pozoruje pomerne zriedkavo. To je zvyčajne spôsobené ischemickým poškodením srdca. Toto však nie je špecifický znak a nepoužíva sa pri diagnostike ochorenia.

© Používanie materiálov stránky len po dohode s administráciou.

Okrem pečene dochádza k rozpadu červených krviniek aj v iných „krvných“ orgánoch – kostná dreň a slezina, aj keď v menšej miere. Telo tak za jeden deň stratí asi stotinu červených krviniek, z ktorých vyjde až 300 mg hemoglobinogénneho pigmentu. Staré bunky sú nahradené novými, mladými a schopnými.

O normálne fungovanie zo všetkých systémov a orgánov sa vylučuje vytvorený bilirubín, ktorý je nahradený bilirubínom uvoľneným zo zničených erytrocytov (tiež ≈ 0,3 g). A tak každý deň, aby hladina tejto látky v krvi neprekročila hodnoty 20,5 µmol/l, pretože vo vyšších koncentráciách začína otravovať organizmus.

Norma do 20,5 µmol / l však znamená celkový bilirubín a medzitým existujú ďalšie dva ukazovatele jeho obsahu, ktoré vyjadrujú stav ľudského zdravia:

  • priamy (viazaný, konjugovaný) bilirubín,čo je ≈ štvrtina celkovej sumy (25 %), jeho norma je v rámci 0,86 až 5,3 umol/l a závisí od hladiny celkového bilirubínu. Ak je všetko v tele normálne, konjugovaný bilirubín prestáva predstavovať osobitné zdravotné riziko, pretože je viazaný, a teda neutralizovaný a chystá sa opustiť krvný obeh. Hlavná vec je, že na jeho ceste nie sú žiadne prekážky a látka určená na odstránenie sa nevráti;
  • Nepriamy (neviazaný, voľný, nekonjugovaný) bilirubín zaberá 2/3 celkového množstva a je normálne 1,7 až 17,0 umol/l, je to on, kto sa voľne pohybuje a hromadí v krvnom obehu, má vlastnosti, ktoré nie sú pre človeka ani zďaleka užitočné, a preto otrávi telo, keď sa v tomto stave stane príliš veľa.

Treba poznamenať, že normy v rôzne zdroje a laboratóriá sa niekedy trochu líšia. Je to spôsobené zmenou individuálnych charakteristík činidiel a modifikáciou metód analýzy. Samozrejme, netreba očakávať žiadne špeciálne rozdiely, budú sa pohybovať od desatín µmol/l po jednu.

Norma bilirubínu v krvnom sére nemá žiadne vekové a rodové rozdiely, je rovnaká pre mužov a ženy. U detí normy tohto ukazovateľa nezávisia od veku a zodpovedajú číslam dospelého, s výnimkou iba novorodencov.

Bilirubín u novorodencov: vlastnosti a problémy novorodeneckého obdobia

Normu dospelého nemožno v žiadnom prípade stotožňovať s normou novorodenca v prvých dňoch jeho života.

Bezprostredne po narodení sa hladina žlčového pigmentu stále nejako približuje ukazovateľom, ktoré sme zvyknutí vnímať (≈ 22 µmol / l). Okamžite začne bilirubín rýchlo rásť, na 4. deň života dosahuje asi 120 µmol / l, čo výrazne ovplyvňuje pokožku dieťaťa.

Mladé matky sú v takýchto prípadoch niekedy vystrašené, skúsené ženy tento stav láskyplne nazývajú „žltačka“ a doktor s úsmevom upokojuje a vysvetľuje, že novorodenec má fyziologickú žltačku.

Hyperbilirubinémia u novorodencov je vysvetlená niektoré zničenie červených krviniek, aby sa vytvoril priestor pre nový, „dospelý“ hemoglobín, a dať plodu (plodu) možnosť opustiť telo dieťaťa. Práve tak sa malý človiečik v prvých hodinách života začína prispôsobovať pre neho novým podmienkam.

Dieťa nezostane dlho žlté, po týždni hladina bilirubínu klesne na 90 μmol / l, a potom sa úplne vráti do normálu ako dospelý. Ale to sa deje striktne, keď je všetko dobré a bezpečné. V iných situáciách žltačka, ktorá sa neobjaví včas alebo je príliš neskoro, spôsobuje obavy neonatológa a vyžaduje určité terapeutické opatrenia. To sa týka zvýšenia bilirubínu u detí, ktoré sú slabé, predčasné, narodené s patológiou.

Ak hyperbilirubinémia vznikla alebo vznikla v dôsledku iných okolností, ktoré vytvárajú podmienky pre výrazné zvýšenie voľnej frakcie, ktorá je nielen prítomná v krvi, ale preniká aj do iných orgánov, vzniká veľa problémov. Prekonaním hematoencefalickej bariéry spôsobuje hemoglobinogénny pigment veľké poškodenie jadier mozgu, preto sa táto žltačka tzv. jadrové. Predstavuje veľmi nebezpečný stav u detí počas prvých hodín a dní života a vyžaduje si okamžitý zásah neonatológov, čo sa stáva v takýchto prípadoch: matky hlásia kernikterus u dieťaťa a začínajú intenzívnu starostlivosť.

Video: bilirubín a žltačka - doktor Komarovsky


Čo sa stane so žlčovým pigmentom po jeho vzniku?

Červené krvinky, ktoré sú zničené, teda „uvoľňujú“ svoj obsah - hemoglobín, ktorého molekula sa tiež rozkladá za vzniku toxickej látky, hemoglobinogénneho pigmentu - bilirubínu. Uvoľnený bilirubín sa v tomto stave nemôže hromadiť, ukladať v orgánoch ani cirkulovať v krvi, preto ho treba poslať na miesto, kde sa premení na vo vode rozpustnú formu, ktorá môže odísť Ľudské telo. Tu všetko poskytuje príroda:

Na základe týchto transformácií môžeme konštatovať, že celý žlčový pigment (celkový bilirubín) pozostáva z:

  • Nepriamy (neviazaný, voľný, nekonjugovaný), ktorý sa objavuje pri deštrukcii červených krviniek a rozklade zložiek hemu;
  • Priame (viazané, konjugované), vznikajúce v pečeni ako výsledok reakcie s kyselinou glukurónovou.

Stav, kedy je zvýšený bilirubín, sa nazýva hyperbilirubinémia. Celkový bilirubín sa môže zvýšiť v dôsledku ktorejkoľvek z jeho frakcií (viazaných, voľných), preto sú na krvný test poskytnuté metódy na ich stanovenie.

Video: metabolizmus bilirubínu

Hyperbilirubinémia a jej hlavné prejavy

Vysoká hladina bilirubínu, niekoľkonásobne (možno desaťnásobne) vyššia ako normálne, môže byť nielen nebezpečná pre zdravie pacienta, ale aj ohroziť jeho život, preto si takáto situácia vyžaduje okamžité zníženie ukazovateľa. A, samozrejme, len ťažko od lekára počuť záver, že celkový bilirubín je znížený a jeho frakcie sú normálne. Takéto možnosti akosi neprichádzajú do úvahy (ako nezmyselné). Len nízky level celkový a voľný bilirubín naznačuje, že v mnohých orgánoch a systémoch je u človeka všetko v poriadku: červené krvinky sa nerozkladajú vopred, je dostatok albumínu na transport, syntéza kyseliny glukurónovej je normálna, pečeň je zdravá, žlčových ciest zadarmo a pod.

Nie je veľmi dobré, keď je viazaný bilirubín nízky alebo sa blíži k nule a všetko dostupné v tele je vo voľnom plávaní, ale v takýchto prípadoch môže byť celkový bilirubín, ak nie je veľmi zvýšený, stále niekde blízko hornej hranice normy alebo ju mierne prekročiť. Podobné javy možno niekedy pozorovať pri benígnej hyperbilirubinémii (Gilbertova choroba): zdá sa, že bilirubín nie je príliš vysoký (22 - 30 µmol / l), ale je voľný, zatiaľ čo konjugovaný - 0.

Pri výmene bilirubínu v tele hlavna rola hrá pečeň. Ak niečo nie je v poriadku, reaguje živým syndrómom, ktorý je ťažké prehliadnuť. Toto je žltačka, zdá sa:

  1. Keď funkčné schopnosti pečene klesnú a stav jej parenchýmu už neumožňuje viazať nadmerné množstvo bilirubínu;
  2. Ak sa žlč nemôže voľne pohybovať cez kanály a odstrániť už naviazaný žlčový pigment.

Bolo by mylné si myslieť, že človek „zožltne“, len čo hladina bilirubínu opustí normálny rozsah - žltačka sa objaví, keď obsah tejto látky prekročí 34-35 µmol / l.

Kto "žltne"

Stupeň zvýšenia bilirubínu ovplyvňuje najmä charakter žltosti, to znamená, že čím vyšší je indikátor, tým viac sa prejavuje sfarbenie tkanív. Väčšinou sa ako prvá ohlási žltačka skléry, ústnej sliznice, potom sa pripája pokožka tváre, dlaní a chodidiel, zvyšok kože žltne ako posledný, keď je už hyperbilirubinémia v plnom prúde. Treba si uvedomiť, že obézni a edematózni ľudia „žltnú“ menej ako chudí a štíhli ľudia. Keď však uvidíte osobu s nezvyčajnou farbou pleti, nemali by ste sa ponáhľať so závermi - takéto sfarbenie môže byť dôsledkom endokrinných porúch (hypotyreóza, cukrovka) alebo len stravovacie návyky. Milovníci mrkvy a červených paradajok často získajú príslušný odtieň. A mimochodom, skléra v týchto prípadoch bude mať úplne normálnu farbu (neporušenú, ako hovoria lekári).

Touto cestou, zvýšený bilirubín v krvi môže byť dôkazom rôzne porušenia niekedy benígne, ale často nie také dobré. Takéto situácie vyžadujú oddelenie tejto látky na frakcie (viazané a voľné) a ďalšie vyšetrenie pacienta s cieľom určiť príčinu zvýšenia bilirubínu.

Čo sa týka moču, tam je pigment (normálne!) v takom malom množstve, že sa dá určiť tradičnou metódou(obyčajný všeobecná analýza) nie je možné, preto vo forme výsledkov štúdie u zdravých ľudí zvyčajne píšu: „ žlčové pigmenty– negatívny“, čo zodpovedá normálnym hodnotám. Pri patológii pečene sa v moči okrem krvi pozoruje aj zvýšený bilirubín, ale keďže tento nie je dostupný nepriamo, nerozpúšťa sa vo vode a neprechádza obličkovým filtrom, všetky zmeny v laboratórnych testoch možno pripísať konjugovanému bilirubínu.

Prečo bilirubín stúpa?

Príčiny zvýšenia bilirubínu v krvi sú veľmi rôznorodé a zvyčajne spočívajú buď v nadmernej produkcii tejto látky v bunkách rozptýlených po celom tele (retikuloendoteliálny systém alebo makrofágový systém), alebo v dôsledku posunu rôznych väzieb (jeden alebo viac ) hepatobiliárneho metabolického procesu.

Po zlyhaní procesov metabolizmu a vylučovania hemoglobinogénneho pigmentu z tela spravidla nasleduje nadmerné zvýšenie koncentrácie bilirubínu, čo v konečnom dôsledku vedie k vzniku žltého sfarbenia tkanív. Toto porušenie sa môže objaviť v dôsledku dedičnej patológie (dedičné formy) alebo v procese života pod vplyvom rôznych nepriaznivé faktory (získaná hyperbilirubinémia). V závislosti od množstva celkového bilirubínu prítomného v krvi a prevahy určitej frakcie sa rozlišuje hyperbilirubinémia:

  • konjugácia, ktorý sa vyznačuje nárastom všeobecný význam v dôsledku konjugovaného bilirubínu (jeho hladina môže dosiahnuť 50,0 alebo viac µmol/l;
  • nekonjugované charakterizované normálnymi hodnotami viazaného bilirubínu, ale zvýšením koncentrácie voľnej frakcie (približuje sa k všeobecne akceptovanej norme celkového bilirubínu alebo ju prekračuje - viac ako 17,10 μmol / l).

Väčšina pozornosti lekárov je rôzne druhy získaná hyperbilirubinémia:

  1. Prehepatálna žltačka. Nazývajú sa aj hemolytické. Za svoj vzhľad vďačia nadmernej akumulácii hemoglobínového pigmentu, s ktorého vysokou koncentráciou sa veľmi ťažko vyrovnáva, suprahepatálna žltačka sa upravuje mimoriadne ťažko. Použitie najnovšie metódy liečba, ktorá núti pečeň intenzívne viazať škodlivú látku, nezabezpečuje jej úplné odstránenie z tela.
  2. Parenchymálna alebo hepatálna hyperbilirubinémia vytvorený ako výsledok rôzne patológiečo vedie k poškodeniu pečeňových buniek (teda jeho parenchýmu) a žlčových kapilár. To zase prechádza do poruchy zachytávania, viazania a vylučovania bilirubínu, ako aj jeho návratu zo žlčových ciest späť do krvného obehu, čo sa pozoruje pri cholestáze (stagnácii žlče v pečeni). Toto je najbežnejšia forma medzi inými typmi žltačky, ktorá sa vyznačuje zvýšením konjugovaného (priameho) bilirubínu.
  3. Subhepatálna hyperbilirubinémia- je to výsledok návratu bilirubínu, ktorý je už viazaný, ale nie je možné ho odstrániť žlčou. K tomu dochádza v prípadoch, keď samotná žlč nemôže pretlačiť a prekonať prekážku, ktorá uzavrela žlčové cesty.

rôzne formy žltačky: mechanická (subhepatálna), parenchymálna (hepatálna), hemolytická (suprahepatálna)

Ukazuje sa však, že uvedená žltačka môže byť vnímaná ako dôsledok a vizitka zvýšený bilirubín v krvi. Je zrejmé, že sú silne prepojené: zvyšuje sa koncentrácia bilirubínu - koža zožltne, alebo naopak: koža zožltne - treba hľadať príčinu zvýšenia bilirubínu. Čo potom tieto žltačky spôsobuje, pod vplyvom akých faktorov sa tvoria a kde je dôvod nárastu tohto ukazovateľa? Za odpoveď na táto otázka, je vhodné zvážiť každý typ hyperbilirubinémie samostatne.

Prehepatálna žltačka

Zvýšenie hladiny celkového bilirubínu v dôsledku jeho nekonjugovanej frakcie je zaznamenané intenzívnym rozpadom červených krviniek cirkulujúcich v krvnom obehu (hemolytická anémia), čo je typické pre stavy zoskupené do skupiny suprahepatálnych žltačiek:

  • Dedičné anomálie samotných erytrocytov (, kosáčikovitá anémia) a získané varianty ();
  • Závažné infekčné procesy (malária, týfus);
  • Požitie jedovatých látok, ktoré spôsobujú (soli ťažkých kovov, hadí jed, toxíny obsiahnuté v potápke bledej a iných jedovatých rastlinách);
  • Rozsiahle hematómy v dôsledku masívneho krvácania;
  • Nekompatibilná transfúzia krvi (systém a Rh - na prvom mieste) a konflikt Rh počas tehotenstva (GBN -);
  • Malígne ochorenia krvi a iné neoplázie.

Hemolytická anémia je pomerne vážny stav: bolestivý vzhľad, bledá citrónovo-žltá farba kože, zväčšená slezina okamžite vydávajú chorého človeka. Okrem krvi, nepokoj a iné laboratórne testy: v moči a stolici významný nadbytok uro- a stercobilínu.

Tabuľka: bežné typy žltačky a ich charakteristika

Hepatálna (parenchymálna) hyperbilirubinémia

Pečeňová žltačka je spravidla spôsobená deštruktívnym účinkom na pečeňové bunky vírusová infekcia, niektoré lieky a produkty užívané perorálne na zvýšenie vitality (napríklad alkohol). Prvé miesto v množstve rôznych a početných faktorov, ktoré „zabíjajú“ pečeň a zvyšujú bilirubín, právom patrí hepatitíde a cirhóze.

Zápal pečene, akútny a chronický

Infekčné agens, prenikajúce do citlivého pečeňového parenchýmu, spôsobujú jeho zápal, ktorý nazývame hepatitída. Čo sa však deje počas akútne štádium s pečeňovými bunkami - hepatocytmi, a prečo sa v prvom rade zvyšuje priamy (konjugovaný) bilirubín?

Progresia hepatitídy a stav pečene

Zápalový proces lokalizovaný v pečeni vedie k utrpeniu jej buniek, ktoré z agresívneho správania cudzích mikroorganizmov resp. chemických látok začnú sa „sťahovať, vráskať“, vytvárajúc medzi sebou medzery, čo umožňuje žlči obsahujúcej už naviazaný bilirubín voľne vytekať zo žlčovodov a stagnovať v pečeni.

Akútny priebeh ochorenia, spôsobený ktorýmkoľvek v súčasnosti známym vírusom, ktorý postihuje pečeň (A, B, C, D, G atď.), sa prejavuje podobne ako mnohé infekčné procesy: bolesť hlavy a horúčka, príznaky celkovej intoxikácie,“ bolesť“ v kostiach a bolesť vo svaloch. Ďalšie, špecifickejšie príznaky pomáhajú diagnostikovať ochorenie pečene:

  1. Nepohodlie a ťažkosť v pečeni (pod rebrovým oblúkom vpravo);
  2. Znížená chuť do jedla, mierna nevoľnosť;
  3. Zmena farby kože a slizníc (skléra zožltne skôr ako ostatné oblasti);
  4. Znateľne rozjasnené výkaly;
  5. Moč ako tmavé pivo;
  6. Prekročenie hladiny bilirubínu (v dôsledku priamej frakcie),.

Známky toho, že proces zachytil veľké oblasti parenchýmového tkaniva pečene a žlč v ňom stagnuje, sú výskyt nepríjemného svrbenia kože, zvýšené krvácanie pri najmenšom poškriabaní a zníženie mozgovej aktivity (pečeňovej). Tieto príznaky umožňujú posúdiť hladinu bilirubínu aj bez akýchkoľvek testov. A zvyčajne je vysoký.

O chronická hepatitída spôsobené vplyvom vírusov, drog, alkoholu a iných faktorov sa pozoruje parenchymálna žltačka s kožná vyrážka, bolesť kĺbov, horúčka. Tieto príznaky naznačujú výrazné zvýšenie aktivity bilirubínu a pečeňových enzýmov a tiež varujú pacienta pred možným vývojom zlyhanie pečene čo je často smrteľné.

Cirhóza

Pri cirhóze je príčinou zvýšenia bilirubínu výrazné poškodenie pečeňových buniek. Toto ochorenie je často (ale nie vždy) výsledkom hepatitídy, alebo skôr dlhodobého utrpenia orgánu, ktorý bojoval ako sa len dalo, no napokon to jeho parenchým nevydržal a začal kolabovať a nenávratne ustupovať. na svoje právoplatné miesto spojivového tkaniva. Samozrejme, za takýchto okolností trpí celá štruktúra pečene: po jej tkanive (zmiznutí lalôčikov) sa cievy a žlčové kapiláry zmenia na nepoznanie, čo prirodzene vedie k porušeniu funkčných schopností orgánu. Pečeň „zabudne“ na svoje hlavné úlohy a na tú, ktorá ju nahradila spojivové tkanivo len nevedia. To všetko vedie k tomu, že bilirubín sa neviaže a nevylučuje, toxíny nie sú neutralizované, v systéme hemostázy dochádza v dôsledku narušenia syntézy bielkovín k „podráždeniu“. Takéto metamorfózy nemôžu zostať bez povšimnutia, pacient má veľa sťažností, čo naznačuje jasné problémy v orgáne zodpovednom za viazanie a vylučovanie žlčového pigmentu:

Vývoj zlyhania pečene pri cirhóze je zrejmý. Krvácanie (žalúdočné, maternicové a pod.) ohrozuje, pacient môže zomrieť.

Prekážka v ceste bilirubínu (subhepatálna žltačka)

Viazaný bilirubín v zložení žlče sa posiela bližšie k výstupu z tela, to znamená do čriev. Na svojej ceste však môže naraziť na neprekonateľnú prekážku, ktorá ho vráti na pôvodné miesto. Zvýšenie obsahu žlčového pigmentu v krvi povedie k rozvoju obštrukčná žltačka, ktorej príznaky sú výraznejšie ako pri iných formách hyperbilirubinémie: žltosť je jasnejšia, svrbenie až krvácajúce škrabance, bolesť hlavy silnejšie, výkaly vo všeobecnosti získavajú farbu hliny (stercobilin - 0). Dôvody zvýšenia bilirubínu (priameho) spočívajú vo výskyte akejsi mechanickej bariéry, ktorá inhibuje tok žlče:

Chybné gény, ktoré zvyšujú bilirubín

Pri zvažovaní príčin zvýšenia bilirubínu nemožno ignorovať dedičnú hyperbilirubinémiu (Dubinov-Johnsonov syndróm, Crigler-Najjarov syndróm), a najmä sa pozastaviť nad benígnou hyperbilirubinémiou – Gilbertovým syndrómom, ktorý sa nazýva „choroba vynikajúcich študentov“.

Dôvodom zvýšenia bilirubínu je v tomto prípade nedostatok glukuronidázy(enzým, ktorý katalyzuje tvorbu kyseliny glukurónovej), čo je jasne viditeľné pri biochemickom krvnom teste: konjugovaná frakcia u takýchto jedincov sa rovná nule alebo sa k nej približuje, pričom všetko, čo je prítomné, je vo voľnom stave.

Zaujímavé je, že veľa ľudí si ani neuvedomuje, že majú v druhom páre chromozómov ukrytý defektný gén. Väčšinou sú na rozvoj ochorenia potrebné podmienky: stres, veľké psychické resp cvičiť stres. Debut syndrómu sprevádzajú slzy a pátranie po príčinách zvýšeného bilirubínu (čo ak je to nejaký druh hepatitídy?), Vo väčšine prípadov však priebeh prebieha bez liečby, takže hlava je ľahká a nie bolieť, študenti pred sedením ešte skúšajú znížiť bilirubín fenobarbitalom, ktorý zvyšuje aktivitu enzýmov a tým pomáha viazať žlčové farbivo.

Gilbertov syndróm vo väčšine prípadov vôbec nepripomína svoju prítomnosť, pečeň nezničí, prognóza je priaznivá. Pokiaľ takíto pacienti nezabúdajú na jednoduché pravidlá: závažné fyzická práca, obrovská psycho-emocionálna záťaž a veľké dávky alkoholu - to všetko nie je pre nich.

Ako znížiť bilirubín?

Je dobré, ak zožltnutá farba pokožky a ďalšie prejavy ťažkostí v tele, ktoré môže mať na svedomí zvýšený bilirubín, prinútia človeka navštíviť lekára a ten zistí pôvod nepochopiteľných príznakov. Nárast žlčového pigmentu v rozboroch spravidla naznačuje vážne zdravotné problémy, len tak neprekračuje určené hranice, a preto ich treba brať vážne. Nemali by ste sa pokúšať o zníženie bilirubínu sami, pretože aj keď sa to podarí, potom nie na dlho. Nie ľudové lieky pomôžu znížiť bilirubín, ale profesionálny prístup oficiálnej medicíny:

  • Ťažká hemolýza vyžaduje liečbu, zamerané na odstránenie príčiny v nemocnici (kvapkadlá s glukózou, zavedenie albumínu, terapeutická plazmaferéza);
  • Malé deti, práve narodené, nosia na ultrafialové ožarovanie, ktorý pomáha viazať uvoľnené škodlivý produkt a odstráňte ju z tela. Ale to je o fyziologickej "žltačke". Liečba jadrovej žltačky, žiaľ, nie je vždy odsúdená na úspech, preto by sa ňou mali o to viac zaoberať špecialisti;
  • Určitá autonómia sa poskytuje osobám s Gilbertov syndróm, ale iba ísť na kliniku, napísať recept na fenobarbital a užívať ho v malých dávkach (približne ¼ tablety) 1 krát denne v noci, pretože aj v malých množstvách u zdravých mladých ľudí liek spôsobuje ospalosť. Je pravda, že niektorí, bez toho, aby šli k lekárovi, idú do lekárne a kúpia si Corvalol. A mimochodom, pomáha, pretože obsahuje fenobarbital. Medzitým je potrebné mať na pamäti, že v tomto prípade človek berie nielen liek, ktorý potrebuje, ale aj iné látky, ktoré tvoria Corvalol, vrátane alkoholu, ktorý nie je príliš užitočný pre Gilbertovu chorobu (tak prečo si na to zvyknúť? ).

Rád by som veril, že sa nám podarilo presvedčiť čitateľa, aby sa neliečil sám, ak sa im zrazu skléra a koža stanú neprirodzenými a do duše sa vkradnú pochybnosti o ich zdraví. Je veľmi jednoduché ísť na biochemický krvný test, kde bude bilirubín označený červenou čiarou, a potom ísť k lekárovi, ktorý možno okamžite (alebo po vyšetrení) zistí príčinu a zabráni vážnym komplikáciám a následkom .

Video: testy na pečeň, bilirubín - program „Žite zdravo!

Spolu s ďalšími medziproduktmi sa bilirubín tvorí pri rozklade hemoglobínu v makrofágoch sleziny. Priamy bilirubín (tiež nazývaný konjugovaný alebo bilirubínglukuronid) sa tvorí, keď sa ku kyseline glukurónovej pridá voľný bilirubibín a je vo vode rozpustnou frakciou so strednou toxicitou.

Tento indikátor sa nazýva priamy kvôli jeho schopnosti priamo reagovať s dezoreagentom použitým na analýzu. Syntéza zložky sa vyskytuje v pečeni, po ktorej je takmer úplne odoslaná do žlče spolu s tenké črevo kde sa uvoľňuje z kyseliny glukurónovej. V dôsledku toho sa obnoví na urobilín (súčasne žlčníka a tvoria sa žlčovody, mezobilinogén a mezobilirubín). Najväčší počet priamy bilirubín sa oxiduje na stercobilín, ktorý sa vylučuje stolicou. V malom množstve sa konjugovaná zložka dostáva do krvi.

Priamy bilirubín je jedným z najdôležitejších ukazovateľov

Tento indikátor je jednou z najvýznamnejších charakteristík krvi, pretože je to priama frakcia, ktorá je markerom indikujúcim vývoj v pečeni patologické procesy. Vo väčšine prípadov je bilirubín zvýšený v dôsledku nesprávneho mechanizmu transportu konjugovaného bilirubínu do žlče hepatocytmi (čo sa pozoruje pri rozvoji parenchýmovej žltačky).

Nadmerné zvýšenie hladiny priamej frakcie (hyperbilirubinémia) sa stáva výsledkom narušeného odtoku žlče (je diagnostikovaná obštrukčná žltačka). V takejto situácii sa žlčové pigmenty zisťujú nie v stolici, ale v moči, zatiaľ čo celkový a priamy bilirubín sú prítomné takmer v rovnakom pomere.

U pacientov s diagnostikovanou hyperbilirubinémiou sa bilirubín hromadí v očných bulboch, elastickom tkanive, koži a slizniciach, čo vedie k ikteru.

Príčiny a príznaky zvýšeného priameho bilirubínu

  1. Zvýšenie hladiny tejto frakcie celkového bilirubínu je spôsobené presmerovaním žlče zo žalúdka do krvi v dôsledku jej nesprávneho odtoku. Takáto patológia sa môže vyvinúť na pozadí ochorenia žlčových kameňov, onkologických procesov v pankrease alebo žlčníku.
  2. Príliš intenzívna hemolýza erytrocytov s neschopnosťou vytvárať zvýšený počet glukuronidov.
  3. Lézie pečeňového parenchýmu s následným zhoršením uvoľňovania bilirubínu.
  4. porucha biosyntézy.
  5. hemolytická anémia.
  6. Nedostatok vitamínu B12 v tele.
  7. malária.

Hlavné príznaky porušenia

Keď je nárast spôsobený hemolytická anémia sa môže objaviť:

  1. Vývoj žltnutia slizníc, skléry očí, kože.
  2. Vzhľad ťažkosti v ľavom hypochondriu (spojený s nárastom sleziny).
  3. Zvýšená teplota.
  4. Tmavá (až čierna) farba moču. Často ide o príznak Marchiafava-Micheliho syndrómu, pri ktorom sú červené krvinky zničené vo vnútri ciev.
  5. Rýchla únava, slabosť.
  6. Kardiopalmus.
  7. Bolesť hlavy.

Ak je bilirubín zvýšený v dôsledku dysfunkcie pečene, všimnite si:

  • nevoľnosť;
  • nepohodlie po jedle;
  • grganie s horkou chuťou;
  • ťažkosť v pravom hypochondriu spojená so zväčšenou pečeňou;
  • znížená výkonnosť, letargia;
  • výrazné stmavnutie moču;
  • horúčka (s vírusovou hepatitídou).

Indikácie pre diagnostiku

Analýza, počas ktorej sa stanovujú ukazovatele priameho bilirubínu, je predpísaná pacientom trpiacim:

  • ochorenia pečene;
  • oneskorenie odtoku žlče, nazývané cholestáza;
  • žltačka rôznej etiológie (počas diferenciálnej diagnostiky);
  • cirhóza alebo rakovina pečene;
  • cholelitiáza.

Priamy bilirubín sa určuje počas tehotenstva, keď potrebujete zistiť, ako dobre žlč opúšťa žlčové cesty alebo pri zjavnej intoxikácii alkoholom.

Príprava na analýzu a výsledky

Krv sa odoberá ráno na prázdny žalúdok. Deň pred testom vylúčiť použitie alkoholu, kofeínu, mastných a korenených jedál. Pacienti, ktorí fajčia, by sa mali zdržať fajčenia jednu hodinu pred zákrokom. Materiál použitý v procese analýzy je krvné sérum. Výsledky môžu byť pripravené za deň.

Indikátory priameho bilirubínu sa líšia v závislosti od pohlavia a veku. U mužov je norma v rozmedzí 1,7–5,1 µmol/l, u žien sa normálne hodnoty pohybujú v rozmedzí 1,5–4,7 µmol/l (nižšie hodnoty v porovnaní s mužmi sú spôsobené nižším obsahom červenej krviniek v krvi). Pri hodnotení úrovne tohto ukazovateľa dávajte pozor na skutočnosť, že jeho hodnota nepresahuje 75% celkového bilirubínu. Norma u dieťaťa je štvrtá časť všeobecného ukazovateľa, je v rozmedzí 0–0,68 µmol / l.

Čo je nebezpečné zvýšenie bilirubínu

U dospelých pacientov vysoký výkon priama frakcia môže naznačovať nasledujúce patológie:

  1. Porušenie pečene v dôsledku infekcie (napríklad vírusová hepatitída).
  2. Problémy vo fungovaní žlčových ciest, prejavujúce sa cholecystitídou, cholangitídou alebo biliárnou cirhózou.
  3. Obštrukcia žlčových ciest, ktorá sa nachádza vo vnútri aj mimo pečene. Patológia sa stáva výsledkom helminthickej invázie, nádorov hlavy pankreasu alebo cholelitiázy.
  4. Akútna toxická hepatitída.
  5. Onkopatológia vo forme primárneho hepatokarcinómu, metastatických lézií pečene.
  6. Funkčná hyperbilirubinémia pri Rotorových a Dubin-Johnsonových syndrómoch.

Problémy u bábätiek

U novorodencov pečeň funguje zvláštnym spôsobom, normálna práca orgán so správnym transportom a konverziou bilirubínu sa pozoruje len niekoľko týždňov po narodení. Preto je často diagnostikovaná fyziologická žltačka novorodencov. Ak sa po stanovenom období vo výsledkoch testov zistí priamy bilirubín, ktorého norma je výrazne nižšia ako zistené hodnoty, môžeme hovoriť o jasnom nebezpečenstve pre život a zdravie dieťaťa.

Príliš vysoký priamy bilirubín u dieťaťa vedie k intoxikácii v dôsledku porušenia mechanizmu účinku albumínu. Pri chronickom zvýšení môže byť narušený normálny vývoj mozgu dieťaťa, môže byť ovplyvnený sluch a nervový systém, čo je plné mentálne poruchy a mentálna retardácia.

Poruchy tehotenstva

V niektorých prípadoch je priamy bilirubín zvýšený u budúcich matiek v poslednom trimestri tehotenstva. V takejto situácii hovoria o intrahepatálnej cholestáze tehotných žien a predpisujú ďalšie vyšetrenia na vylúčenie cholecystitídy, vírusová hepatitída alebo hemolytická anémia.

Ak sa potvrdí zvýšenie hladiny priamej frakcie, je potrebná vhodná liečba, aby sa zabránilo rozvoju edematóznej formy hemolytickej choroby plodu, aby sa zabránilo predčasnému pôrodu, vnútromaternicovej smrti dieťaťa.

Spôsoby zníženia priameho bilirubínu

Nasledujúce akcie pomáhajú vrátiť ukazovatele priameho bilirubínu do normálu:

novorodencov

Ak bilirubín dieťaťa zostáva vysoký niekoľko týždňov po narodení, liečba často pokračuje v detskej nemocnici, kde je dieťa prevezené z nemocnice. V počiatočnom štádiu sa používa fototerapia, ktorá pomáha premeniť toxický bilirubín na bezpečnú formu, vylučovanú močom a stolicou počas 12 hodín. Niekedy pri dlhodobej fototerapii u bábätiek dochádza k poruche stolice, nadmernej ospalosti a olupovaniu kože. Ihneď po ukončení relácií takéto javy zmiznú.

Ak sa bilirubín vylučuje pomaly, predpisujú sa ďalšie opatrenia vo forme kvapkadiel s glukózou, užívaním kyseliny askorbovej a choleretických liekov. Môžu byť predpísané lieky, ktoré indukujú alebo aktivujú pečeňové enzýmy.

Pre dojčatá je hlavnou metódou normalizácie bilirubínu dojčenie, ak žltačka nie je vyvolaná užívaním materského mlieka. V druhom prípade sa dojčenie zastaví na 2-3 dni a pozorujú sa zmeny v ukazovateľoch priamej frakcie. Spravidla dochádza k normalizácii stavu dieťaťa do 3 dní po prechode na zmes. Potom sa vrátia k dojčeniu.

Mladšie aj staršie deti

Ak je bilirubín zvýšený u detí starších ako novorodenec, diagnostika a liečba sa vykonávajú takmer rovnakým spôsobom ako v štúdii dospelých pacientov. Aby správne určili príčiny pre obdobie štúdia pre dieťa, organizujú sa diétne jedlo s výnimkou vyprážaných a mastných jedál, sýtených nápojov a korenených jedál.

Rodičia by si mali byť vedomí výrazného zhoršenia blahobytu detí so zvýšením priameho bilirubínu. Preto po prijatí príslušných výsledkov testov, aby sa predišlo vážnym komplikáciám, by sa mala začať detoxikačná terapia včas, pričom sa z tela dieťaťa odstránia toxické frakcie.

Ďalšie spôsoby zníženia priameho bilirubínu sa určujú po konzultácii s lekárom.

Bilirubín označuje látky, ktoré sa podieľajú na metabolizme pigmentov v tele. Vzniká z produktov rozpadu červených krviniek. Zvýšenie množstva bilirubínu v krvi sa nazýva hyperbilirubinémia a vyskytuje sa pri určitých typoch ochorení spojených s poruchou funkcie pečene. Navonok sa u pacienta zvýšenie obsahu tohto pigmentu prejavuje žltačkou.

Odkiaľ pochádza bilirubín v krvi?

Erytrocyty, červené krvinky žijú v priemere asi 4 mesiace, potom sú zničené v orgánoch retikuloendotelového systému (najviac v slezine, menej v pečeni a kostnej dreni). Denne sa odbúra približne 1 % červených krviniek. V procese rozkladu sa uvoľňuje hemoglobín - bielkovinový pigment v krvi, ktorý podlieha ďalšiemu rozkladu za vzniku verdoglobínu. Odštiepuje sa z neho bielkovina – globín a železo, čím vzniká biliverdin, ktorý sa obnovuje na bilirubín – oranžový pigment, ktorý sa dostáva do krvného obehu. Reakcie rozkladu červených krviniek uvoľňujú približne 300 mg bilirubínu. V krvi sa teda objavuje asi 85 % bilirubínu, 15 % sa tvorí pri rozklade iných látok obsahujúcich hemy ( Organické zlúčeniny v železe) - myoglobíny, cytochrómy.

Etapy tvorby bilirubínu

Po rozpade erytrocytu prechádza bilirubín nasledujúcimi štádiami zmien:

  • Spočiatku je to zadarmo (voľný bilirubín) a prakticky nerozpustný vo vode (odtiaľ názov - nerozpustný), tvorí komplex s bielkovinami a cirkuluje v krvi. Jeho druhé meno - "nepriamy bilirubín", pretože nie je schopný vyvolať takzvanú priamu Van den Bergovu reakciu. Tento typ bilirubínu je pre telo vysoko toxický a nemôže byť vylučovaný obličkami.
  • Nepriamy bilirubín v pečeňových bunkách je neutralizovaný väzbou na kyselinu glukurónovú (konjugáciou) a vytvorením novej formy nazývanej bilirubínglukuronid. Tento typ bilirubínu je už schopný dobre sa rozpúšťať ( rozpustný), nemá toxické vlastnosti a môže sa vylučovať žlčou do lúmenu čreva. Dáva priamu Van den Bergovu reakciu, odtiaľ názov "rovno" bilirubínu.
  • So žlčou (vylučovaním) bilirubín vstupuje do lúmenu čreva, kde sa obnovuje na sterkobilinogén. Časť sa transformuje na stercobelín a vylučuje sa stolicou (od 50 do 300 mg). Je to tento pigment, ktorý farbí výkaly tmavá farba. Hlavná časť sterkobilinogénu sa vstrebáva do krvného obehu a dostáva sa do obličiek, kde prechádza na urobilinogén, ktorý sa mení na urobilín a vylučuje sa močom, pričom ho zafarbí na špecifickú slamovú farbu. Množstvo urobilínu vylúčeného obličkami je približne 4 mg na jedno zaklopanie.

Nepriamy bilirubín sa neustále mení na priamu formu.

Krv obsahuje a hodnotí bilirubín dvoch typov:

  • nepriame (voľné, nekonjugované, nerozpustné) - toxické. Objavuje sa ihneď po rozpade červených krviniek. Normálne jeho obsah nepresahuje 17 µmol/l;
  • priame (viazané, konjugované, rozpustné). Vzniká v sušienkach po spojení s kyselinou glukurónovou. Už je netoxický a pre telo neškodný. Normálne obsahuje až 2,5 µmol/l;

Izoluje sa aj celkový bilirubín. Norma obsahu v krvi je asi 20 µmol / l.

Rôzne patologické stavy môžu spôsobiť zvýšenie celkového obsahu bilirubínu - hyperbilirubinémiu, ktorá je sprevádzaná žltačkou. V závislosti od príčiny chorobného procesu dochádza k zvýšeniu bilirubínu v dôsledku jeho priamych alebo nepriamych frakcií.

Dôležité:v závažných prípadoch sú počty bilirubínu niekoľko desiatokkrát vyššie ako norma, čo naznačuje potrebu okamžitej pomoci takýmto pacientom.

Lekár hovorí o probléme zvyšovania bilirubínu u dojčiat:

S čím sú spojené poruchy metabolizmu pigmentov?

Výmena pigmentov môže byť narušená z nasledujúcich dôvodov:

  • nemožnosť voľnej frakcie bilirubínu z krvi do pečeňových buniek;
  • zníženie prechodu (konjugácie) voľného bilirubínu na bilirubín-glukuronid;
  • zníženie uvoľňovania priameho bilirubínu z pečeňových buniek do žlče.

Akýkoľvek druh metabolických porúch vedie k zvýšeniu bilirubínu v krvi. U pacientov s týmto problémom sa vyvinie ikterické sfarbenie kože a skléry oka. Zo začiatku zožltne tvár, potom dlane, chodidlá a zvyšok povrchu kože. Intenzita žltačky môže závisieť od vzhľad chorý. U ľudí s nadváhou je to menej nápadné a u ľudí s štíhlou postavou to vyjde zreteľnejšie.

Nemali by ste však nazývať žiadne sfarbenie kože žltačkou, pretože príčiny sfarbenia kože sú rôzne, napríklad pri konzumácii potravín s vysokým obsahom karoténu (mrkva). Farba kože sa môže meniť aj pri ochoreniach, ktoré nesúvisia s problémami metabolizmu pigmentov (patológia štítnej žľazy a pankreasu). Rozlišovacím znakom v tomto prípade je normálna farba skléra.

Poznámka: bilirubín je schopný akumulovať sa v nervovom systéme, spôsobiť otravu (intoxikáciu). Aj v tomto prípade je narušená rovnováha pomeru priameho a nepriameho bilirubínu.

Čo znamená "zvýšený bilirubín", čo spôsobuje tento stav

Aké procesy sa vyskytujú v tele, prečo sa normálny metabolizmus náhle zmení?

Vysoký bilirubín sa vyskytuje, keď:

  • Patologické procesy vedúce k zvýšenému rozpadu červených krviniek (hemolýza). Vyvstáva suprahepatálna žltačka alebo hemolytické. Tento typ poruchy môže spôsobiť odlišné typy anémia (chudokrvnosť), infekčné choroby, toxické lézie, skupina dedičných žltačiek (, Dabin-Jones, Crigler-Nayar, Rotor), užívanie antibiotík, hormónov, protizápalových liekov.

Pečeň nestihne „zúžitkovať“ veľké množstvo nepriameho bilirubínu a premeniť ho na priamy. V krvi sa hromadí nadmerné množstvo nepriameho bilirubínu. Zvyšuje sa obsah urobilínu v moči, stercobilínu vo výkaloch.

  • Infekčný zápal pečene (hepatitída), cirhotické procesy spôsobujúce poškodenie pečeňových buniek (hepatocytov). V týchto prípadoch sa vyvíja hepatocelulárny žltačka. V poškodených pečeňových bunkách sa nepriamy bilirubín nemení na priamy bilirubín. Zvýšená membránová permeabilita hepatocytov podporuje uvoľňovanie nepriameho a priameho bilirubínu do krvi. Stercobilin vo výkaloch klesá, takže farba stolice sa stáva svetlou. Tiež v dôsledku nedostatočnosti enzýmu, ktorý premieňa nepriamy bilirubín na priamy, dochádza k zvýšeniu celkového bilirubínu v krvi v dôsledku nepriamy zlomok. V moči sa zvyšuje obsah bilirubínu a urobilínu.
  • Prekrvenie v žlčových cestách, v rozpore s normálnym odtokom v dôsledku zablokovania potrubia kameňmi, nádorom, v dôsledku edému počas zápalu. Súčasne dochádza k opuchu žlčových ciev, zvyšuje sa ich priepustnosť a priamy bilirubín ide priamo do krvi, obštrukčná žltačka.
  • Nedostatočný príjem kyanokobalamínu v tele(vitamín B12);
Prehepatálna žltačka Hepatocelulárna žltačka Mechanická žltačka
celkový bilirubín Normálna / zvýšená zväčšené zväčšené
Nekonjugovaný bilirubín zväčšené Normálna / zvýšená Norm
konjugovaný bilirubín Norm zväčšené zväčšené
Urobilinogén zväčšené Normálna / zvýšená Znížené / Negatívne
farba moču oranžová žltá Slabo sfarbené Tmavý (penivý, farba piva)
Farba stoličky Tmavý Bielené Bielené
Alkalický fosfát Norm Zvýšená zväčšené
ALT a AST Norm zväčšené Norm

Podrobná klasifikácia žltačky je uvedená vo videu:

Vlastnosti zvýšeného bilirubínu u detí

AT detstvažltačka sa objavuje častejšie. Je to spôsobené tým, že dieťa má veľké množstvo červených krviniek. Po pôrode je hemolýza oveľa rýchlejšia ako pred pôrodom. Neutralizačná funkcia pečene je stále nedokonalá. Dieťa má vysoký bilirubín s vonkajšie prejavy ikterické sfarbenie kože.

Deti majú niektoré vlastnosti metabolizmu bilirubínu. Výskyt konjugatívnej žltačky spôsobenej nedostatočnou väzbou voľnej frakcie bilirubínu vedie k jeho akumulácii v krvi. Tento stav sa vyskytuje u 80 % novorodencov a je tzv fyziologická žltačka. Prejavuje sa po 3 dňoch od okamihu narodenia a trvá asi 2 týždne. Žltačka sa postupne šíri na tvár, trup, ruky, nohy, sliznicu úst, nosohltana a spojovky očí.

Hladina bilirubínu je maximálna na konci prvého týždňa a dosahuje hodnoty od 140 µmol/l do 240 µmol/l. Žltačka sa objavuje častejšie u detí narodených predčasne. Jeho trvanie v tomto prípade môže byť oneskorené až o 4-5 týždňov.

Ak je od narodenia nedostatok enzýmu glukuronyltransferáza, potom sa u detí rozvinie zriedkavé ochorenie tzv vrodená nehemolytická hyperbilirubinémia s kernikterusom. Počty bilirubínu v krvi môžu dosiahnuť 200-800 µmol / l. Norma obsahu bilirubínu u novorodenca je 51-60 µmol/l.

V niektorých prípadoch existuje genetická súvislosť s nedostatkom glukuronyltransferázy. Vychytávanie voľného bilirubínu pečeňovými bunkami je narušené. Nepriamy bilirubín sa udržiava na úrovni 80-140 µmol/l.

U starších detí sa hodnoty bilirubínu zvyšujú na pozadí užívania antibiotík, hormonálnych liekov, sulfanilamidových liekov, nešpecifických infekcií, ktoré spôsobujú iné ochorenia.

Čo robiť na zníženie bilirubínu

V každom prípade, ak sa objavia príznaky ikterického sfarbenia kože a skléry, mali by ste okamžite konzultovať s lekárom.

Dôležité:nevykonávajte samoliečbu a nepoužívajte lieky a prostriedky tradičná medicína pred zistením príčiny žltačky a zvýšenia bilirubínu, najmä u malých detí.

V prípade zistenia infekčnej hepatitídy bude potrebné toxické poškodenie pečene, hospitalizácia a liečba zavedením detoxikačných roztokov.

Pacient potrebuje vytvoriť dostatočné množstvo pitný režim, aplikovať diétnu výživu, obmedziť fyzickú aktivitu.

Stepanenko Vladimir, chirurg

Tento článok bude diskutovať o dôvodoch zvýšenia hladiny bilirubínu v krvi, ale najprv musíte zistiť, čo je bilirubín, aké typy bilirubínu možno normálne určiť a ako sa bilirubín vymieňa.

Takže stojí za to zistiť, odkiaľ pochádza bilirubín. Červené krvinky, ktoré obsahujú hemoglobín, podliehajú rozpadu v špeciálnych bunkách, ktoré sa nachádzajú v slezine, kostnej dreni a iných orgánoch. Tieto bunky makrofágového systému sa nazývajú retikuloendoteliálny systém tela. Práve v týchto bunkách sa uvoľňuje hemoglobín, z ktorého sa následne odštiepi molekula hemu a premení sa na nepriamy (voľný) bilirubín. Neprechádza obličkovým filtrom, a preto by sa v moči normálne nemal zistiť, vo vysokých koncentráciách je dosť toxický, najmä pre mozgové bunky. Následne sa nepriamy (voľný) bilirubín naviaže na špeciálne nosné proteíny v krvnej plazme a dostane sa do pečene, kde ho zachytia pečeňové bunky – hepatocyty a pomocou enzýmu glukuronyltransferázy sa na molekulu nepriameho bilirubínu naviaže kyselina glukurónová. Nepriamy (voľný) bilirubín sa teda premieňa na priamy (viazaný na kyselinu glukurónovú) bilirubín. Potom sa priamy bilirubín so žlčou vylučuje do intrahepatálnych a extrahepatálnych žlčovodov, do dvanástnika, tenkého a hrubého čreva. V hrubom čreve sa vplyvom črevnej mikroflóry bilirubín metabolizuje na urobilinogén a sterkobilinogén. Malá časť vo forme urobilinogénu sa absorbuje do krvného obehu, dostane sa do obličiek a vylučuje sa močom, pričom sa zafarbí do slamovo žltej farby v dôsledku pigmentu urochrómu. Hlavná časť sterkobilinogénu sa vstrebáva do krvi a dostáva sa do pečene, kde sa opäť zapája do cyklu metabolizmu bilirubínu. Pri porušení jedného zo spojení v metabolizme bilirubínu teda dochádza k zvýšeniu priameho alebo nepriameho bilirubínu, charakteristická je aj zmena farby moču a výkalov, kože, slizníc a skléry.

Normy bilirubínu v krvi

O zdravý človek krv normálne obsahuje 8,5-20,5 µmol / liter celkového bilirubínu, hlavnú časť tvorí nepriamy (voľný) bilirubín a jeho norma je do 17,1 µmol / liter, norma priameho (viazaného) bilirubínu je nižšia ako 4,3 µmol / liter.

Ešte raz stojí za zmienku, že nepriamy (voľný) bilirubín je oveľa toxickejší ako priamy (viazaný). Priamy (viazaný) bilirubín sa vylučuje z tela vďaka dobrej rozpustnosti vo vode, nepriamy (voľný) bilirubín sa hromadí v tukovom tkanive.

Zvýšenie hladiny celkového bilirubínu v krvnom sére v dôsledku viazaného alebo voľného sa nazýva hyperbilirubinémia. Hyperbilirubinémia nie je nezávislou chorobou, ale týka sa symptómov chorôb vnútorných orgánov.

Pri výraznom zvýšení hladiny bilirubínu v krvi sa najprv zaznamená žltačka skléry, potom slizníc a kože, v tomto prípade sa hovorí o prítomnosti žltačky. Ale nie vždy zvýšenie hladiny bilirubínu v krvi je sprevádzané výskytom žltačky a nie je vždy patologické. Zvýšenie hladiny bilirubínu možno pozorovať pri chybách v strave, konkrétne pri jedení vyprážaných, mastných jedál, pití alkoholu, niektorých lieky.

Existuje aj taká vec ako benígna hyperbilirubinémia. Toto ochorenie sa nosí častejšie rodinný charakter, je charakterizovaná intermitentným zvýšením hladiny bilirubínu v krvi so žltačkou alebo bez nej. S touto chorobou nie patologické zmeny v stavbe a funkcii pečene je benígna. Toto ochorenie je častejšie zistené v dospievaní a pokračuje počas celého života, muži sú častejšie chorí. Ochorenie je charakterizované objavením sa žltosti skléry, niekedy sa vyskytuje žltosť kože, ťažkosť v pravom hypochondriu, horkosť v ústach, nevoľnosť, zhoršená stolica, plynatosť. Medzi faktory, ktoré prispievajú k nástupu alebo zhoršeniu symptómov patrí pitie alkoholu, konzumácia vyprážaných alebo mastných jedál, fyzická nadmerná námaha, prepracovanosť, užívanie liekov, chirurgické zákroky, infekcie. Špeciálne zaobchádzanie nezobrazené, počas obdobia exacerbácie ochorenia sa odporúča dodržiavať diétu, užívať choleretické lieky, enterosorbenty. Prognóza tohto ochorenia je priaznivá.

Choroby sprevádzané zvýšením bilirubínu v krvi

V iných prípadoch je patológia zmena hladiny bilirubínu v krvi.

Existujú 3 formy hyperbilirubinémie:

- suprahepatálna hyperbilirubémia možno pozorovať, keď:
hemolytická anémia - patologický stav, pri ktorom sa pod vplyvom rôznych faktorov zvyšuje deštrukcia erytrocytov v bunkách retikuloendoteliálneho systému;
s nedostatočným príjmom vitamínu B12, ktorý je spojený s ochorením žalúdka a vedie k rozvoju anémie;
v rozpore so štruktúrou hemoglobínu (hemoglobinopatie);
porušenie štruktúry červených krviniek (erytrocytopatia);
v prípade masívneho krvácania,
s autoimunitnými ochoreniami.

Vyvíja sa s priamym poškodením pečene, napríklad s hepatitídou (vírusovou, liečivou), nádormi pečene značnej veľkosti, cirhózou pečene.

Aké sú príznaky zvýšeného bilirubínu?

Stojí za to zvážiť symptómy každej skupiny, pretože existuje špecifický, charakteristický súbor symptómov.

suprahepatická hyperbilirubinémia spôsobené nadmernou deštrukciou erytrocytov v bunkách retikuloendotelového systému, kedy dochádza k deštrukcii veľkého množstva erytrocytov, dochádza k uvoľneniu proteínu nosiča kyslíka hemoglobínu, následne k odtrhnutiu molekuly hemu, z ktorej vzniká voľný (neviazaný) bilirubín v r. veľké množstvá. Pečeň nemá čas vyrovnať sa s takým veľkým množstvom voľného bilirubínu (preložiť ho na viazaný, to znamená naviazať naň kyselinu glukurónovú), vzhľadom na mechanizmus vzniku suprahepatálnej hyperbilirubinémie sa objaví nasledujúci klinický obraz: zožltnutie kože, skléry a slizníc, farba moču stmavne (farba silného čierneho čaju) vysoký obsah urobilinogén, moč sa pení, farba výkalov je tmavá pre zvýšený obsah stercobilínu, sterkobiolinogénu, urobilínu, s výrazným zvýšením hladiny nepriameho bilirubínu, poškodenie centrál. nervový systém, ktorá sa prejavuje nevhodným správaním, podceňovaním závažnosti svojho stavu, stratou pamäti, únavou, poruchami spánku (ospalosť alebo nespavosť). Farba kože je citrónovo žltá, kombinovaná s bledosťou kože. Pri vyšetrení je zväčšená slezina a niekedy aj pečeň.

Hepatálna (parenchymálna) hyperbilirubinémia charakterizované intenzívnym žltým sfarbením kože, skléry a slizníc, silným svrbením, bolesťou a ťažkosťou v pravom hypochondriu, výskytom siete žilových ciev na bruchu, môže byť poznačený výskytom „ pavúčie žily»na koži tváre, krku, hrudníka, zväčšenie prsných žliaz u mužov, je zaznamenané aj zosvetlenie výkalov, môže sa vyskytnúť syndróm zvýšeného krvácania, u žien - menštruačné nepravidelnosti. Možno výskyt bolesti hlavy, poruchy spánku. Znížená chuť do jedla, nevoľnosť, vracanie. Pri vyšetrení sa zisťuje zväčšenie pečene a jej bolestivosť, zisťuje sa aj zväčšenie sleziny.

Na subhepatálnu žltačku charakteristické intenzívne sfarbenie do žltooranžovej farby kože, skléry a slizníc, výrazné, mučivé svrbenie kože, ktoré sa vyvíja oveľa skôr ako žltosť kože koňa, môže sa objaviť intenzívna bolesť v pravom podrebrí, horúčka, výkaly svetlo bez farby, moč získava tmavú farbu, je tiež zaznamenaný výskyt nevoľnosti, vracania, horkosti v ústach a hnačky.

Chcel by som poznamenať v samostatnej forme novorodenecká žltačka.

Častým typom hemolytickej žltačky u novorodencov je „fyziologická žltačka“, ktorá sa vyskytuje v prvých dňoch života dieťaťa. Dôvodom zvýšenia koncentrácie bilirubínu v dôsledku nepriameho je zvýšená deštrukcia červených krviniek a nezrelosť enzymatického systému pečene, ktorý je zodpovedný za zachytávanie, transformáciu a sekréciu priamych (viazaných). ) bilirubínu. "Fyziologická žltačka" novorodencov sa spravidla objaví do 3-4 dní a zmizne počas prvého týždňa života dieťaťa. Jednou z nebezpečných komplikácií „fyziologickej žltačky“ je bilirubínová encefalopatia (nukleárna žltačka), ktorá sa rozvinie, keď hladina bilirubínu stúpne nad 340 µmol/l, voľný bilirubín prechádza cez hematoencefalickú bariéru a spôsobuje poškodenie mozgu.

Aký test odhalí zvýšený bilirubín v krvi

Pre každú formu hyperbilirubinémie okrem klinický obraz, existuje charakteristický laboratórny obraz:

Pri suprahepatálnej hyperbilirubinémii dochádza k zvýšeniu celkového bilirubínu v dôsledku voľného (nepriameho) bilirubínu, v klinickom krvnom teste sa môže zaznamenať anémia (zníženie hladiny hemoglobínu a červených krviniek), vykonávajú sa špeciálne štúdie, napr. Coombsova reakcia, zvýšenie hladiny urobilínu sa stanoví v moči.

Hyperbilirubinémia pečene je charakterizovaná zvýšením celkového bilirubínu v dôsledku konjugovaného (priameho) bilirubínu, zvýšením hladiny transamináz (AST, ALT), zvýšením hladiny LDH a iných enzýmov a dysproteinémiou, znížením protrombínu, cholesterolu. V klinickej analýze môže dôjsť k zníženiu hladiny krvných doštičiek, erytrocytov.

Pri subhepatálnej hyperbilirubinémii sa laboratórne zisťuje výrazné zvýšenie hladiny bilirubínu v dôsledku priameho (asociovaného), dochádza aj k zvýšeniu hladiny transamináz, pečeňových enzýmov na pozadí sekundárneho poškodenia pečene, resp. hladina alkalickej fosfatázy v krvi sa výrazne zvyšuje. V moči sa stanovuje priamy bilirubín, ktorý farbí moč v tmavej farbe.

Interpretácia výsledkov testov

V súčasnosti sa na stanovenie obsahu bilirubínu v sére (plazme) krvi používa metóda navrhnutá v roku 1916 Van der Bergom. Normálne je koncentrácia bilirubínu 8,5-20,5 µmol/liter a 75 % celkového bilirubínu je vo forme nepriamej (voľnej). Norma voľného (nepriameho) bilirubínu je do 17,1 µmol/liter, norma priameho (viazaného) bilirubínu je nižšia ako 4,3. Voľný bilirubín sa viaže na proteíny krvnej plazmy, je nerozpustný vo vode a neinteraguje priamo s činidlom, preto sa nazýva nepriamy. Klinicky sa zvýšenie hladiny bilirubínu prejavuje vo forme syndrómu žltačky, ale môže prebiehať aj bez objavenia sa žltosti kože, skléry a slizníc. Žltačka sa objaví, keď koncentrácia bilirubínu prekročí hornú hranicu normy 2,5-krát, to znamená, že je nad 50 µmol / liter.

Vzhľadom na veľký počet patologických stavov, ktoré vedú k rozvoju hyperbilirubinémie, ďalej - žltačka, nezanedbávajte príznaky ako svrbenie, únava, horúčka, zmena farby výkalov a moču, čo môže naznačovať problémy v tele. Buďte pozorní k sebe a svojim blízkym.

Doktor Chuguntseva M.A.