☰

Diskoid lupus eritematozus, bağ dokusunun otoimmün bir lezyonudur. Kronik diskoid lupusun nedenleri ve semptomları Diskoid lupus eritematozus karakteristik değildir

Lupus eritematozus diffüz bağ dokusu hastalıklarından biridir. Genel isim altında birkaç klinik form birleştirilmiştir. Bu yazıdan lupus eritematozus semptomları, gelişim nedenleri ve tedavinin temel ilkeleri hakkında bilgi edinebilirsiniz.

Çoğunlukla kadınlar hastadır. Kural olarak, 20 ila 40 yaşlarında tezahür eder. Deniz nemli iklimi ve soğuk rüzgarları olan ülkelerde daha sık görülürken, tropik bölgelerde insidans düşüktür. Sarışınlar, esmerlere ve koyu tenli insanlara göre hastalığa daha duyarlıdır. İle ortak özellikler ultraviyole radyasyona duyarlılığı, ciltte vasküler döküntüleri (eritem) ve mukoza zarlarını (enantem) içerir. Karakteristik bir semptom, yüzdeki kelebek şeklinde eritematöz bir döküntüdür.

sınıflandırma

Bugün tek bir sınıflandırma yoktur ve mevcut olanların tümü çok koşulludur. İki türe ayrılma yaygındır: cilt - nispeten iyi huylu, iç organlara zarar vermeden; sistemik - şiddetli, patolojik sürecin sadece cilt ve eklemlere değil, aynı zamanda kalbe, sinir sistemine, böbreklere, akciğerlere vb. ) seçkin. Kutanöz lupus eritematozus yüzeysel olabilir ( santrifüj eritem Bietta) ve derin. Ek olarak, bir ilaç lupus sendromu vardır.

Sistemik lupus eritematozus, aktivite fazına göre - aktif ve inaktif, aktivite derecesi - yüksek, orta, minimum olarak akut, subakut ve kroniktir. Cilt formları bir sisteme dönüştürülebilir. Bazı uzmanlar, bunun iki aşamada meydana gelen bir hastalık olduğuna inanma eğilimindedir:

  • sistem öncesi - diskoid ve diğer cilt formları;
  • genelleme - sistemik lupus eritematozus.

Neden oluşur?

Nedenleri hala bilinmiyor. Hastalık otoimmün olup oluşumu sonucu gelişir. Büyük bir sayı sağlıklı dokularda biriken ve ona zarar veren bağışıklık kompleksleri.

Tahrik edici faktörler arasında bazı enfeksiyonlar, ilaçlar, kimyasal maddeler kalıtsal yatkınlıkla birleştirilir. Belirli ilaçları almanın bir sonucu olarak gelişen ve geri dönüşümlü olan ilaç lupus sendromunu tahsis edin.

Diskoid lupus eritematozus

Hastalığın bu formunun belirtileri yavaş yavaş ortaya çıkar. İlk olarak, yüzde karakteristik (kelebek şeklinde) bir kızarıklık vardır. Döküntüler burunda, yanaklarda, alında, dudakların kırmızı kenarlarında, kafa derisinde, kulaklarda, daha az sıklıkla bacakların ve kolların arka yüzeylerinde, vücudun üst kısmında lokalizedir. Dudakların kırmızı kenarları tek başına etkilenebilir; döküntü unsurları nadiren ağız mukozasında görülür. Cilt belirtilerine sıklıkla eklem ağrısı eşlik eder. Belirtileri şu sırayla ortaya çıkan diskoid lupus: eritematöz döküntü, hiperkeratoz, atrofik fenomenler, üç gelişim aşamasından geçer.

İlki eritematöz olarak adlandırılır. Bu süre zarfında, merkezinde damar ağı olan bir çift açıkça tanımlanmış pembe nokta oluşur, hafif şişlik mümkündür. Yavaş yavaş, elemanların boyutu artar, birleşir ve kelebek şeklinde cepler oluşturur: "sırt" burun üzerinde, "kanatlar" yanaklarda bulunur. Karıncalanma ve yanma hissi olabilir.

İkinci aşama hiperkeratotiktir. Etkilenen bölgelerin sızması ile karakterizedir, odakların bulunduğu yerde küçük beyazımsı pullarla kaplı yoğun plaklar görülür. Pulları çıkarırsanız, altlarında limon kabuğuna benzeyen bir alan bulacaksınız. Gelecekte, çevresinde kırmızı bir çerçevenin oluştuğu elementlerin keratinleşmesi meydana gelir.

Üçüncü aşama atrofiktir. Skatrisyel atrofi sonucunda plak, ortasında beyaz bir alan bulunan bir tabak şeklini alır. Süreç ilerlemeye devam ediyor, odakların boyutu artıyor, yeni unsurlar ortaya çıkıyor. Her odakta üç bölge bulunabilir: merkezde - sikatrisyel atrofi alanı, sonra - hiperkeratoz, kenarlar boyunca - kızarıklık. Ayrıca pigmentasyon ve telenjiektaziler (küçük genişlemiş damarlar veya örümcek damarlar) gözlenir.

Kulak kepçeleri, oral mukoza ve kafa derisi daha az etkilenir. Aynı zamanda burun ve kulaklarda komedonlar belirir, foliküllerin ağızları genişler. Odaklar çözüldükten sonra, sikatrisyel atrofi ile ilişkili olan kafada kellik alanları kalır. Dudakların kırmızı sınırında, mukoza zarında çatlaklar, şişlik, kalınlaşma görülür - epitelin keratinizasyonu, erozyon. Mukoza zarı hasar gördüğünde, konuşarak, yemek yiyerek şiddetlenen ağrı ve yanma görülür.

Dudakların kırmızı kenarındaki lupus eritematozus ile birkaç klinik form ayırt edilir, bunlar arasında:

  • Tipik. Oval bir şeklin sızma odakları veya işlemin tüm kırmızı kenarlığa yayılması ile karakterizedir. Etkilenen bölgeler mor bir renk alır, sızıntı belirginleşir, damarlar genişler. Yüzey beyazımsı pullarla kaplıdır. Ayrılırlarsa ağrı ve kanama meydana gelir. Odağın merkezinde bir atrofi alanı var, kenarlar boyunca beyaz şeritler şeklinde epitel alanları var.
  • Belirgin atrofi yok. Kırmızı sınırda hiperemi ve keratotik pullar görülür. Farklı tipik şekil, pullar oldukça kolay soyulur, hiperkeratoz hafiftir, telanjiektazi ve gözlemlenirse infiltrasyon önemsizdir.
  • aşındırıcı. Bu durumda oldukça güçlü bir iltihap vardır, etkilenen bölgeler parlak kırmızıdır, şişlik, çatlaklar, erozyon ve kanlı kabuklanmalar görülür. Elementlerin kenarları boyunca pullar ve körelmiş alanlar vardır. Lupusun bu semptomlarına yanma, kaşıntı ve yemek yediğinizde kötüleşen ağrı eşlik eder. Çözümden sonra yara izleri kalır.
  • Derin. Bu form nadirdir. Etkilenen bölge, yukarıdan hiperkeratoz ve eritem ile yüzeyin üzerinde yükselen nodüler bir oluşum görünümündedir.

Sekonder glandüler keilit sıklıkla dudaklarda lupus eritematozus ile birleşir.

Çok daha az sıklıkla, patolojik süreç mukoza zarında gelişir. Kural olarak mukoza yanaklarında, dudaklarda, bazen damakta ve dilde lokalizedir. Aşağıdakiler de dahil olmak üzere çeşitli formlar vardır:

  • Tipik. Hiperemi, hiperkeratoz, infiltrasyon odakları ile kendini gösterir. Merkezde bir atrofi alanı var, kenarlar boyunca bir çardağa benzeyen beyaz çizgili alanlar var.
  • Eksüdatif-hiperemik, şiddetli iltihaplanma ile karakterize edilirken, hiperkeratoz ve atrofi çok belirgin değildir.
  • Yaralanmalarda, eksüdatif-hiperemik form, çevresinde farklı beyaz çizgilerin lokalize olduğu ağrılı elementlerle eroziv-ülseratif bir forma dönüşebilir. İyileşmeden sonra yara izleri ve teller çoğunlukla kalır. Bu çeşidin malignite eğilimi vardır.

Diskoid lupus eritematozus tedavisi

Tedavinin ana prensibi hormonal ajanlar ve immünosüpresanlardır. Lupus eritematozus semptomlarına bağlı olarak bu veya diğer ilaçlar reçete edilir. Tedavi genellikle birkaç ay sürer. Döküntü unsurları küçükse kortikosteroid merhem ile uygulanmalıdır. Bol döküntülerde ağızdan alınması gerekir. kortikosteroid ilaçlar ve immünosupresanlar. Güneş ışınları hastalığı şiddetlendirdiği için güneşe maruz kalmaktan kaçınılmalı ve gerekirse ultraviyole radyasyondan koruyan bir krem ​​kullanılmalıdır. Tedaviye zamanında başlamak önemlidir. Yara izlerini önlemenin veya ciddiyetini azaltmanın tek yolu budur.

Sistemik lupus eritematozus: semptomlar, tedavi

BT ciddi hastalıköngörülemeyen akış ile karakterizedir. Daha yakın zamanlarda, yirmi yıl önce, ölümcül olarak kabul edildi. Kadınlar erkeklerden çok daha sık hastalanır (10 kez). Enflamatuar süreç, bağ dokusunun olduğu herhangi bir doku ve organda başlayabilir. Hem hafif hem de şiddetli bir şekilde ilerleyerek sakatlığa veya ölüme yol açar. Şiddet, vücutta oluşan antikorların çeşitliliğine ve miktarına ve ayrıca patolojik sürece dahil olan organlara bağlıdır.

SLE'nin belirtileri

Sistemik lupus, çeşitli semptomları olan bir hastalıktır. Akut, subakut veya kronik formlarda ortaya çıkar. Ateş, genel halsizlik, kilo kaybı, eklem ve kaslarda ağrı ile aniden başlayabilir. Çoğunda cilt bulguları vardır. Diskoid lupusta olduğu gibi, yüzde iyi tanımlanmış bir kelebek şeklinde karakteristik bir eritem gelişir. Döküntü boyuna, göğsün üst kısmına, kafa derisine, uzuvlara yayılabilir. Parmak uçlarında nodüller ve lekeler, hafif bir biçimde - tabanlarda ve avuç içlerinde eritem ve atrofi görünebilir. Yatak yaraları, saç dökülmesi, tırnakların deformasyonu şeklinde distrofik fenomenler vardır. Belki de erozyonların, veziküllerin, peteşilerin görünümü. -de şiddetli kurs kabarcıklar açılır, eroziv-ülseratif yüzeyli alanlar oluşur. Döküntü bacaklarda ve diz eklemlerinin çevresinde görünebilir.

Sistemik lupus eritematozus birçok iç organ ve sistemin lezyonları ile ortaya çıkar. Deri sendromuna ek olarak kas ve eklem ağrıları, böbrek, kalp, dalak, karaciğer hastalıklarının yanı sıra plörezi, pnömoni, anemi, trombositopeni, lökopeni gelişebilir. Hastaların %10'unda dalak büyümüştür. Gençler ve çocuklar genişlemiş lenf düğümlerine sahip olabilir. Olmadan iç organlarda hasar vakaları cilt belirtileri. şiddetli formlarölümle sonuçlanabilir. Başlıca ölüm nedenleri kronik böbrek yetmezliği, sepsistir.

Sistemik lupus eritematozus hafif ise belirtiler şunlardır: döküntü, artrit, ateş, baş ağrısı, akciğerlerde ve kalpte hafif hasar. Hastalığın seyri kronik ise, alevlenmelerin yerini yıllarca sürebilen remisyon dönemleri alır. Şiddetli vakalarda kalbe, akciğerlere, böbreklere ve ayrıca vaskülite ciddi hasar, kanın bileşiminde önemli değişiklikler, merkezi sinir sisteminin ciddi bozuklukları vardır.

SLE'de meydana gelen değişiklikler çok çeşitlidir, genelleme süreci belirgindir. Bu değişiklikler özellikle deri altı yağ, kaslar arası ve periartiküler dokularda belirgindir. damar duvarları, böbrekler, kalp, organlar bağışıklık sistemi.

Tüm değişiklikler beş gruba ayrılabilir:

  • bağ dokusunda distrofik ve nekrotik;
  • tüm organlarda değişen yoğunlukta iltihaplanma;
  • sklerotik;
  • bağışıklık sisteminde (dalakta lenfosit kümeleri, kemik iliği, Lenf düğümleri);
  • tüm doku ve organların hücrelerinde nükleer patolojiler.

SLE'nin tezahürleri

Hastalığın seyrinde, her bir sendrom için tipik olan belirtilerle birlikte polisendromik bir tablo gelişir.

Cilt işaretleri

Lupusun cilt semptomları çeşitlidir ve genellikle teşhiste çok önemlidir. Hastaların yaklaşık %15'inde yoktur. Hastaların dörtte birinde derideki değişiklikler hastalığın ilk belirtisidir. Bunların yaklaşık %60'ı hastalığın farklı evrelerinde gelişir.

Lupus eritematozus, semptomları spesifik olan ve olmayan bir hastalıktır. Toplamda, eritemden büllöz döküntülere kadar yaklaşık 30 tür cilt belirtisi ayırt edilir.

Deri formu üç ana klinik özellik ile ayırt edilir: eritem, foliküler keratoz ve atrofi. SLE'li tüm hastaların dörtte birinde diskoid odaklar gözlenir ve bunlar kronik formun karakteristiğidir.

Lupus eritematozus, semptomları kendine has özelliklere sahip bir hastalıktır. Tipik bir eritem şekli kelebek figürüdür. Döküntülerin lokalizasyonu - vücudun açık kısımları: yüz, kafa derisi, boyun, üst göğüs ve sırt, uzuvlar.

Biette'nin santrifüj eritemi (CV'nin yüzey şekli), üçlü belirtilerden yalnızca birine sahiptir - hiperemi ve pul tabakası, atrofi ve yara izi yoktur. Lezyonlar, kural olarak yüzde lokalizedir ve çoğu zaman kelebek şeklindedir. Bu durumda döküntüler, psoriatik plaklara benzer veya iz bırakmadan halka şeklinde bir döküntü görünümündedir.

Nadir bir formda - derin Kaposi-Irgang lupus eritematozus - hem tipik odaklar hem de hareketli yoğun düğümler gözlenir, keskin bir şekilde sınırlıdır ve normal deri ile kaplanmıştır.

Cilt formu uzun süre aralıksız ilerler, ilkbahar ve yaz aylarında ciltteki hassasiyet nedeniyle ağırlaşır. morötesi radyasyon. Derideki değişikliklere genellikle herhangi bir duyum eşlik etmez. Yemek yerken sadece oral mukozada bulunan odaklar ağrılıdır.

Sistemik lupus eritematozustaki eritem, boyut ve şekil olarak değişen lokalize veya birleşik olabilir. Kural olarak ödemlidirler, sağlıklı cilt ile keskin bir kenarları vardır. SLE'nin cilt belirtileri arasında, lupus-cheilit (dudağın kırmızı kenarında erozyon, kabuk ve atrofi ile grimsi pullarla hiperemi), parmak uçlarında, ayak tabanlarında, avuç içlerinde ve ayrıca ağızda erozyon olarak adlandırılmalıdır. boşluk. Karakteristik belirtiler lupus - trofik bozukluklar: sürekli kuruluk cilt, diffüz alopesi, kırılganlık, tırnaklarda incelme ve deformasyon. Sistemik vaskülit, alt bacakta ülserler, tırnak yatağında atrofik skarlaşma, parmak uçlarında kangren ile kendini gösterir.Hastaların %30'unda el ve ayaklarda soğukluk, tüylerin diken diken olması gibi belirtilerle karakterize Raynaud sendromu gelişir. Hastaların% 30'unda nazofarenks, ağız boşluğu, vajinanın mukoza zarlarının lezyonları görülür.

Lupus eritematozus hastalığı cilt semptomlarına sahiptir ve daha nadir görülür. Bunlar büllöz, hemorajik, ürtiker, nodüler, papulonekrotik ve diğer döküntü türlerini içerir.

Eklem sendromu

SLE'li hastaların neredeyse tamamında (vakaların %90'ından fazlasında) eklem lezyonları gözlenir. Bir kişinin doktora görünmesini sağlayan bu lupus semptomlarıdır. Bir veya birkaç eklemi incitebilir, ağrı genellikle gezicidir, birkaç dakika veya birkaç gün sürer. El bileği, diz ve diğer eklemlerde enflamatuar olaylar gelişir. Sabah sertliği telaffuz edilir, süreç çoğunlukla simetriktir. Sadece eklemler değil, aynı zamanda bağ aparatı da etkilenir. -de kronik form Eklemlerin ve periartiküler dokuların birincil lezyonu olan SLE, sınırlı hareketlilik geri döndürülemez olabilir. Nadir durumlarda, kemik erozyonu ve eklem deformasyonları mümkündür.

Hastaların yaklaşık %40'ında miyalji vardır. Kas zayıflığı ile karakterize fokal miyozit nadiren gelişir.

SLE'de aseptik kemik nekrozu vakaları bilinmektedir ve vakaların %25'i femur başı lezyonudur. Aseptik nekroz hem hastalığın kendisine hem de yüksek doz kortikosteroidlere bağlı olabilir.

Pulmoner belirtiler

SLE hastalarının %50-70'inde lupusta önemli bir tanısal bulgu olarak kabul edilen plörezi (efüzyon veya kuru) tanısı konur. Az miktarda efüzyonla hastalık fark edilmeden ilerler, ancak bazı durumlarda ponksiyon gerektiren büyük efüzyonlar da meydana gelir. SLE'deki pulmoner patolojiler genellikle klasik vaskülit ile ilişkilidir ve onun tezahürüdür. Genellikle, bir alevlenme ve diğer organların patolojik sürecine dahil olma sırasında, nefes darlığı, kuru öksürük, göğüs ağrısı ve bazen hemoptizi ile karakterize lupus pnömonisi gelişir.

-de antifosfolipid sendromu PE (tromboembolizm) gelişebilir pulmoner arter). Nadir durumlarda - pulmoner hipertansiyon, pulmoner kanama, pulmoner dejenerasyonla dolu diyaframın fibrozu (toplam akciğer hacminde azalma).

Kardiyovasküler belirtiler

Çoğu zaman, lupus eritematozus ile perikardit gelişir -% 50'ye kadar. Kural olarak, önemli efüzyonlu vakalar hariç tutulmasa da, kuru vardır. Uzun bir SLE seyri ve tekrarlayan perikardit ile kuru, büyük adezyonlar bile oluşur. Ek olarak, miyokardit ve endokardit sıklıkla teşhis edilir. Miyokardit, aritmiler veya kalp kasının işlev bozukluğu ile kendini gösterir. Endokardit, bulaşıcı hastalıklar ve tromboembolizm ile komplike hale gelir.

SLE'deki damarlardan genellikle orta ve küçük arterler etkilenir. Eritematöz döküntü, dijital kapillarit, livedo reticularis (mermer deri), parmak uçlarında nekroz gibi olası bozukluklar. Venöz lezyonlardan vaskülit ile ilişkili tromboflebit nadir değildir. Koroner arterler de sıklıkla patolojik sürece dahil olur: koronarit ve koroner ateroskleroz gelişir.

Uzun süreli SLE'de ölüm nedenlerinden biri miyokard enfarktüsüdür. yaralanma arasında bir ilişki vardır. Koroner arterler ve hipertansiyon, bu nedenle, yüksek tansiyon tespit edilirse, acil tedavi gereklidir.

Gastrointestinal belirtiler

SLE'de sindirim sistemi lezyonları hastaların yaklaşık yarısında görülür. Bu durumda, sistemik lupusun şu semptomları vardır: iştahsızlık, mide bulantısı, mide ekşimesi, kusma, karın ağrısı. Muayene, yemek borusunun dismotilitesini, dilatasyonunu, mide mukozasının ülserasyonunu, yemek borusunu, duodenum, perforasyon, arterit, kollajen liflerinin dejenerasyonu ile mide ve bağırsak duvarlarının iskemisi.

Akut pankreatit nadiren teşhis edilir, ancak prognozu önemli ölçüde kötüleştirir. Karaciğer patolojilerinden hem hafif artışı hem de en şiddetli hepatit bulunur.

böbrek sendromu

SLE'li hastaların %40'ında glomerüllerde immün komplekslerin birikmesine bağlı olarak lupus nefriti gelişir. Bu patolojinin altı aşaması vardır:

  • minimal değişikliklerle hastalık;
  • iyi huylu mezangiyal glomerülonefrit;
  • fokal proliferatif glomerülonefrit;
  • yaygın proliferatif glomerülonefrit (10 yıl sonra, hastaların %50'sinde kronik böbrek yetmezliği);
  • yavaş ilerleyen membranöz nefropati;
  • Glomerüloskleroz, böbrek parankiminde geri dönüşümsüz değişikliklerle lupus nefritinin son aşamasıdır.

Sistemik lupus eritematozusun böbrek semptomları varsa, büyük olasılıkla kötü bir prognoz hakkında konuşmamız gerekir.

Sinir Sistemi Hasarı

SLE hastalarının %10'unda ateş, sara nöbetleri, psikoz, koma, stupor, meninjizm gibi belirtilerle serebral vaskülit gelişir.

Mental bozukluklarla ilişkili sistemik lupus semptomları vardır. Çoğu hastada hafıza, dikkat, çalışma için zihinsel kapasitede azalma vardır.

Yüz sinirlerinde olası hasar, periferik nöropati gelişimi ve enine miyelit. Genellikle merkezi sinir sistemine verilen hasarla ilişkili migren benzeri baş ağrıları.

hematolojik sendrom

SLE ile hemolitik anemi, otoimmün trombositopeni ve lenfopeni gelişebilir.

Antifosfolipid Sendromu

Bu semptom kompleksi ilk olarak SLE'de tanımlanmıştır. Trombositopeni, iskemik nekroz, Libman-Sachs endokarditi, felçler, pulmoner emboli, livedo-vaskülit, tromboz (arteriyel veya venöz), kangren ile kendini gösterir.

ilaca bağlı lupus sendromu

Hidralazin, Isoniazid, Procainamide dahil olmak üzere yaklaşık 50 ilaç buna neden olabilir.

Kas ağrısı, ateş, artralji, artrit, anemi, serozit ile kendini gösterir. Böbrekler nadiren etkilenir. Semptomların şiddeti doğrudan dozajlara bağlıdır. Erkekler ve kadınlar eşit sıklıkta hastalanırlar. Tek tedavisi ilaç kesilmesidir. Aspirin ve diğer non-steroidal antiinflamatuar ilaçlar bazen reçete edilir. Aşırı durumlarda kortikosteroidler endike olabilir.

SLE tedavisi

Hastalık öngörülemez olduğu için prognoz hakkında konuşmak zordur. Tedavi zamanında başlarsa, iltihabı hızla bastırmak mümkündü, o zaman uzun vadeli prognoz olumlu olabilir.

İlaçlar, sistemik lupus semptomları dikkate alınarak seçilir. Tedavi, hastalığın şiddetine bağlıdır.

Hafif bir form durumunda, örneğin Hidroksiklorokin, Kinakrin ve diğerleri gibi cilt ve eklem belirtilerini azaltan ilaçlar gösterilir. Eklem ağrısını hafifletmek için anti-inflamatuar nonsteroidal ilaçlar reçete edilebilir, ancak tüm doktorlar lupus eritematozus için NSAID almayı onaylamaz. Artan kan pıhtılaşması ile aspirin küçük dozlarda reçete edilir.

Şiddetli vakalarda, mümkün olan en kısa sürede prednizolon (Metipred) ile ilaç almaya başlamak gerekir. Dozaj ve tedavi süresi hangi organların etkilendiğine bağlıdır. Otoimmün reaksiyonu bastırmak için, örneğin Siklofosfamid gibi immünosupresanlar reçete edilir. vaskülit ve ciddi böbrek hasarı ve gergin sistem kortikosteroidler ve immünosupresanların kullanımı dahil olmak üzere karmaşık tedavi endikedir.

Enflamatuar süreci baskılamak mümkün olduktan sonra, romatolog uzun süreli kullanım için prednizon dozunu belirler. Test sonuçları düzeldiyse, belirtiler azaldı, doktor ilacın dozunu kademeli olarak azaltırken, hasta alevlenme yaşayabilir. Günümüzde sistemik lupus eritematozuslu hastaların çoğunda ilacın dozunu azaltmak mümkündür.

Hastalık ilaç almanın bir sonucu olarak geliştiyse, ilaç kesildikten sonra, bazen birkaç ay sonra iyileşme gerçekleşir. Özel bir tedavi gerekli değildir.

Kadınlarda, erkeklerde ve çocuklarda hastalığın özellikleri

Daha önce de belirtildiği gibi, kadınlar hastalığa karşı daha hassastır. Kadınlarda veya erkeklerde - lupus eritematozus semptomlarının kimde daha belirgin olduğu konusunda fikir birliği yoktur. Erkeklerde hastalığın daha şiddetli olduğu, remisyon sayısının daha az olduğu, sürecin genelleşmesinin daha hızlı olduğu varsayımı vardır. Bazı araştırmacılar, SLE'de trombositopeni, renal sendrom ve CNS lezyonlarının erkeklerde daha yaygın olduğu ve lupus eritematozusun eklem semptomlarının kadınlarda daha yaygın olduğu sonucuna varmışlardır. Diğerleri bu görüşü paylaşmadı ve bazıları belirli sendromların gelişimi ile ilgili herhangi bir cinsiyet farkı bulmadı.

Çocuklarda lupus eritematozus semptomları, hastalığın başlangıcında polimorfizm ile karakterizedir ve sadece %20'si monoorganik formlara sahiptir. Hastalık, değişen alevlenme ve remisyon dönemleriyle dalgalar halinde gelişir. Akut başlangıç, hızlı ilerleme, erken jeneralizasyon ve çocuklarda lupus eritematozus için erişkinlerden daha kötü prognoz ile ayırt edilir. Erken belirtiler ateş, halsizlik, halsizlik, iştahsızlık, kilo kaybı, hızlı saç dökülmesini içerir. Sistemik formda, tezahürler yetişkinlerde olduğu gibi aynı çeşitlilikte farklılık gösterir.

Diskoid lupus eritematozus, atrofi, telanjiektazi ve foliküler hiperkeratoz alanları ile yoğun pullarla kaplı sınırlı eritematöz odaklar şeklinde kronik bir deri hastalığıdır.

Yaygınlık: 25-45 yaş arası kadınlarda %0,003-0,008.

Predispozan faktörler: hiperinsolasyon, geçmiş enfeksiyonlar, alerjiler, ilaç intoleransı.

  • Plaklar, yüz derisinde kızarıklık, vücudun üst kısmı.
  • Atrofi, lezyon bölgesinde dilate damarları olan yara izleri.
  • Kafa derisinin sikatrisyel alopesisi.
  • Döküntü bölgesinde cilt kaşıntısı.
  • Ağız mukozasında ülserasyonlar (vakaların %15'inde).
  • Yaygın bir formda - eklemlerde, kaslarda hasar, genel refahta bozulma.

Dermatoskopi ile 3 aşama tespit edilir:

  • Eritem: yüzde (kelebek şeklinde), göğüste, sırtta pembe-kırmızı pullu plaklar; odakların kenarları boyunca - telenjiektazi, hiper ve depigmentasyon alanları.
  • Foliküler hiperkeratoz: plaklar üzerinde küçük asbest pulları, çıkarıldığında sivri dikenler bulunur ("bayan topuğu" belirtisi); pulların ağrılı olarak çıkarılması (Besnier-Meshchersky'nin semptomu).
  • Skatrisyel atrofi: odaklarda üç bölge - skatrisyel (merkezde), infiltratif-hiperkeratotik ve eritematöz (çevrede) atrofi.

Teşhis

Teşhis dermatolojik bir tablo temelinde yapılır. Genel bir kan testi yapılır (lökopeni, artan eritrosit sedimantasyon hızı); kan testi (hipergamaglobulinemi, antinükleer faktör tespiti); deri biyopsi örneklerinin immünofloresan boyaması (immünokompleks birikintilerin tespiti).

Ayırıcı tanı:

  • Gül hastalığı.
  • Alerjik dermatit.
  • Liken planus.

Diskoid lupus eritematozus tedavisi

  • Fotoğraf koruması.
  • Cildin aşırı ısınmaya ve yaralanmaya karşı korunması.
  • Periferik dolaşımı iyileştiren araçlar.
  • Multivitaminler.
  • Lokal olarak glukokortikoidler.
  • Yaygın biçimde spesifik terapi("Plaquenil", "Hidroksiklorokin"), sitostatikler.

Tedavi, yalnızca uzman bir doktor tarafından teşhisin doğrulanmasından sonra verilir.

Temel ilaçlar

Kontrendikasyonlar var. Uzman konsültasyonu gereklidir.

  • Hidroksiklorokin sülfat () bir anti-inflamatuar ve immünosupresif ajandır. Dozaj: Plaquenil, yalnızca oral uygulama için reçete edilir. İlaç yemekle veya bir bardak sütle alınmalıdır. İlacın dozajı hidroksiklorokin sülfata dayalıdır ve bazın dozlarına eşdeğer değildir. Sistemik lupus eritematozus tedavisi için yetişkinlere birkaç hafta veya ay boyunca günde 1-2 kez 400 mg'lık bir başlangıç ​​dozu verilir. bireysel özellikler ve hasta reaksiyonları. Uzun süreli adjuvan tedavi için, ilacı 200 ila 400 mg'lık azaltılmış bir dozda almak yeterlidir.
  • Klorokin () bir anti-inflamatuar ve immünosupresif ajandır. Dozaj: diskoid lupus eritematozus ile, Delagil'i her gün ağızdan, günde 2 kez 0.25 g, 5-10 gün almak gerekir. 3-5 gün ara verdikten sonra gereklidir. genel dozaj ilacın terapötik etkisine ve tolere edilebilirliğine bağlıdır.
  • Presocil (anti-inflamatuar, anti-alerjik, desensitize edici, anti-şok, anti-toksik ve immünosüpresif ajan). Dozaj: diskoid lupus eritematozus ile ilacı günde 6 kez, 1 tablet almak için reçete edilir. Tedavi süresi ilgili doktor tarafından reçete edilir.
  • ) sülfonamidler grubundan bir bakteriyostatik ajandır. Dozaj: İlaç, yemeklerden sonra bol su içerek ağızdan alınmalıdır. Çoğu zaman karmaşık tedavide kullanılır. Haftada bir (örneğin Pazar) ilaç alınmaz. Dozaj herkes için bireyseldir. İlacın ortalama dozu, haftada 6 gün, günde 50-100 mg dapsondur (1-2 tablet). Tedavi süresi doktor tarafından belirlenir.
  • merhem (harici kullanım için GCS). Dozaj: haricen uygulanır. Kullanımdan önce cilt antiseptik bir sıvı ile tedavi edilir, pamuklu çubukla silinir, ardından 5-10 gün boyunca günde 2-4 kez az miktarda ilaç uygulanır, gerekirse tedavi 25 güne kadar uzatılır. Sınırlı lezyonlarda, limentin etkisini arttırmak için oklüzif pansuman altında kullanılabilir. Bandaj altında 2 gr/gün'den fazla uygulanması yasaktır. Liniment kuru dermatozlarda kullanılması tavsiye edilir.

Lupus eritematozus etkileyebilen hastalıklardan biridir. iç organlar ve sistemleri. Diskoid formu, ana bölgesi deri olan hastalığın en yaygın şeklidir. Bu hastalık ilk olarak 1827'de P. F. Rayer tarafından bir tür lupus eritematozus olarak tanımlandı.

Lupus eritematozus, kendi hücrelerini yabancı hücreler olarak algılayan bağışıklık sistemindeki bir arıza nedeniyle ortaya çıkan otoimmün inflamatuar bir süreçtir. Bu "karmaşanın" sonucu kendi hücrelerinin yok olmasıdır. Genellikle kronik bir şekilde ilerler ve temas yoluyla başkalarına bulaşmaz.

Diskoid lupus, hastalığın iyi huylu bir şeklidir. İlk işaretleri her zamanki gibi. sızıntı olabilir uzun bir süre. Alevlenme yaz döneminde düşer.

Tıpta, aşağıdaki formları ayırt edilir:

  • eritemli;
  • hiperkeratoz-infiltratif;
  • atrofik.

DKV gelişimi için prognoz genellikle olumludur. Doktor doğru tedavi rejimini seçtiyse, remisyon önemli bir süre sürebilir. Önleyici tedbirler ihmal edilirse ve tıbbi reçeteler, sonra diskoid lupus sistemik bir forma girebilir (daha şiddetli).

Hastalığın seyri ve tedavi sonucu, tüm laboratuvar ve laboratuvarların zorunlu geçişi ile bir doktor tarafından izlenmelidir. klinik araştırma. İşi kontrol etmek de gereklidir. solunum sistemi, idrar organları.

DKV tedavisi uzun sürse de umutsuzluğa kapılmaya gerek yok. Öngörülen tedaviye, önleyici tedbirlerin uygulanmasına bağlı olarak, hastalık komplikasyonsuz ilerleyecektir.

Sağlıklı Yaşam programından lupus eritematozus'un ne olduğunu öğrenmenizi öneririz.

Hastalığın klinik belirtileri

İlk belirti şişmiş kırmızı lekelerdir. DLE'nin ilk belirtileri genellikle yüzde görülür. Bir süre sonra yoğunlaşırlar, üzerlerinde tabana sabitlenmiş küçük pullar oluşur. Altlarında küçük sivri uçlar görebilirsiniz. Terazi nedenlerinden kurtulmaya çalışmak şiddetli acı ve çıkarıldıktan sonra yüzey narenciye kabuğuna benzer hale gelir.

Hemen tedaviye başlamazsanız, etkilenen bölge büyümeye başlayacak ve yeni lezyonlar oluşacaktır. Etkilenen cildin kenarı boyunca kızarıklık ve keratinizasyon görünecektir. Merkezde atrofi oluşur, yani cilt incelir.

Hastalığın gelişiminin tüm klinik tablosunu özetlersek, diskoid lupus eritematozus semptomları aşağıdaki gibidir:

  • cilt kızarıklığı odakları (eritem);
  • doku şişmesi;
  • epidermisin kalınlaşması ve kalınlaşması (hiperkeratoz);
  • saç dökülür (lezyonlar kıllı yüzeyi etkilediyse);
  • oral mukozada hasar (hastaların %20'sinde);
  • ve içinde "ağrıyan" ağrı;
  • cildin atrofik sürecinin gelişimi.

Bu ana semptomlara ek olarak, sıklıkla güçlü pigmentasyon ve örümcek damarların olduğu alanların oluşumu gözlenir. Etkilenen alanların farklı boyutları vardır - genellikle 3 mm'den. Konumları tek veya çokludur. DKV odaklarının yerleri burun, yanaklar, saç büyüme alanlarıdır. Hastalığın şiddetli formunda karın, omuzlar, sırt, parmaklarda (nadiren) lezyonlar görülür.

Çoğu zaman lupusu sedef hastalığından ayırmak gerekir. Bu hastalıklar arasındaki fark, kızarıklığın lokalizasyonunda yatmaktadır.

DKV'de lezyonun çoğu yüzde yoğunlaşırken, sedef hastalığında döküntüler tüm vücuttadır. Pullar kolaylıkla ve olmadan sadece sedef hastalığı ile çıkarılabilir, bunların çıkarılması lupuslu bir hastada şiddetli ağrıya neden olur.

Ayrıca egzama eşlik eder ve pulların kendileri kuru değildir ve “dikenleri” yoktur.

DKV'yi teşhis etmede zorluklar varsa, doktorlar ek muayeneler önerir:

  • saç, pul çalışması;
  • doku histolojisi;
  • immünofloresan muayene.

Tüm bu teşhis yöntemleri, bir teşhis sağlamak ve bir tedavi süreci önermek için yeterlidir.

Kadınlarda ve erkeklerde hastalığın tezahürünün özellikleri

Tıbbi istatistiklere göre, DKV en çok kadınları etkiliyor. Gerçekten de, kayıtlı 200 hastalık vakasından 3'ü erkeklerde görülür. Bu istatistik, etkilenen erkeklerin çoğunluğunun sarışın olduğu gerçeğiyle destekleniyor.

Hasta insanlar arasında nedenin açıklanması daha fazla kadın, doktorlar ciltlerinin erkeklere göre daha ince olduğunu buluyor. Bir kadında hormonal süreçler vücutta daha aktiftir. Bu nedenle, DKV'nin kadınlarda doğum sırasında ve doğumdan sonraki bir yıl içinde ortaya çıkma olasılığı daha yüksektir.

Lupus, esas olarak 18 ila 45 yaş arası kızlarda ve kadınlarda teşhis edilir. Hasta çocukların, yaşlıların sayısı tüm kayıtlı vakaların %3'üdür.

Hastalığın bir özelliği daha ortaya çıktı. Dağıtımının ana yeri, deniz ve serin iklimin olduğu ülkelerdir. Tropikal ülkelerde, ısı ve güneş ışığının bolluğuna rağmen, DVK çok nadirdir.

Nüksünü dışlamak için, önleyici tedavi periyodik olarak reçete edilir:

  • sıtma önleyici ilaçlar;
  • nikotinik asit ile enjeksiyonlar (tabletler);
  • fotokoruyucu ajanlar.

Genellikle bu tür tedavi ilkbahar ve yaz aylarında yapılır. Hastaların bir dermatolog ve romatolog tarafından sürekli izlenmesi önerilir.

Hipotermi ve aşırı ısınmadan kaçınılması, rüzgara, yaralanmaya, şiddetli morarmaya, aşıya maruz kalmanın azaltılması tavsiye edilir. Doktorlar, hastanın yürüyüşleri ve sporları ile olumlu bir şekilde ilgilidir. Güneşli havalarda yürürken, kendinizi bir şemsiye veya geniş kenarlı bir şapka ile örtmek, uzun kollu giysiler giymek ve açıkta kalan cildi güneş kremi ile yağlamak daha iyidir.

Diyet, minimum miktarda tuz ve şeker ile dengeli ve eksiksiz olmalıdır. Kabul hariçtir.

Bu önleme yöntemleri, hastalığın komplikasyonlarından kaçınmaya, nüksetmesini önlemeye yardımcı olacaktır.

Hastalığın seyri insan yaşamı için elverişlidir. önleyici tedbirler, tüm tavsiyelerin ve doktor randevularının uygulanması. Tanı konulduktan sonraki yaşam kalitesi, zamanında başlanan tedaviye bağlıdır. Hatırlanması gereken en önemli şey, DKV'nin yüz ve birçok semptomunun geri dönüşü olmayan bir sürece sahip olmasıdır. Bu nedenle, semptomlardan en az biri ortaya çıkarsa, doktora gitmek gerekir.

Aslında buna sistemik lupus eritematozus veya Liebman-Sachs hastalığı demek daha doğru ama bu bilimsel, tıbbi ve insanlar tek kelimeyle idare ediyorlar - lupus ama herkes ne tür bir hastalıktan bahsettiğini anlıyor. Kollajenozları veya yaygın bağ dokusu hastalıklarını (DBST) ifade eder ve bu dokunun bulunduğu tüm organlarda hasar ile ilerler, ayrıca kan damarlarının duvarları () da iltihaplanır, bu nedenle tüm vücudun acı çektiğini söyleyebiliriz. .

SLE (sistemik lupus eritematozus) maalesef hayal kırıklığı yaratan birçok sıfata sahiptir, bu nedenle bu hastalığa iyi huylu denemez.

Lupus'un, başlatıcı veya provoke edici faktörlerin etkisi altında ortaya çıkan kalıtsal bir yatkınlığa sahip olduğu kanıtlanmıştır. Ancak, önce ilk şeyler.

Virüsler, stres, bağışıklık tepkisi… Lupus

Belirli bir nedeni olmadığı için lupusa neyin neden olduğunu kesin olarak söylemek bir şekilde imkansızdır. Bununla birlikte, patolojik sürecin oluşumuna katkıda bulunan ön koşullar güvenilir bir şekilde bilinmektedir.

Lupus Otoimmün rahatsızlığı yani kendi dokularına ve hücre bileşenlerine (otoantikorlar) spesifik proteinlerin (antikor adı verilen çeşitli sınıflardan immünoglobulinler) üretilmesi eşlik eder. Kişinin kendi vücuduyla ilgili olarak bağışıklık tepkisinin bu varyantına otoimmünizasyon denir ve otoimmün süreçlerin gelişiminin temelini oluşturur. Bağışıklık sisteminin bu tür işleyişi, belirli genetik anormalliklerden kaynaklanmaktadır, yani, hastalığın aile vakalarında belirtildiği gibi, SLE'nin kalıtsal bir yatkınlığı vardır.

Enfeksiyon, hastalığın kökeninde önemli bir rol oynar., çeşitliliği ise tamamen önemsizdir, çünkü asıl mesele bağışıklığın gerilimi ve antikor üretimidir. Ve akut olduğundan viral enfeksiyonlar patojenin giriş yerinde yıkıcı değişiklikler meydana gelir (örneğin, mukus solunum sistemi influenza ile), belirgin bir bağışıklık tepkisi oluşur, ardından otoantikorlar dahil olmak üzere immünoglobulinlerin oluşumu için koşullar yaratılır.

Diğer katkıda bulunan faktörler şunları içerir:

  • güneşlenme (güneşte kalmak);
  • Hormon seviyelerindeki dalgalanmalar (bu nedenle hastalık kadın cinsiyetinin daha karakteristik özelliğidir);
  • Kürtaj ve doğum da kadınları etkiliyor;
  • Psiko-duygusal stres, stres;
  • bazılarının karşılanması ilaçlar(salisilatlar).

Bu nedenlerin kombinasyonu durumu ağırlaştırır ve farklı şekilde ilerleyebilen, birkaç farklı biçimde var olan ve buna bağlı olarak çeşitli klinik belirtiler veren lupus gibi kötü bir hastalığın gelişmesine katkıda bulunur.

Belirli bir organın baskın lezyonuna ve oluşum nedenlerine bağlı olarak, çeşitli lupus lezyonları ayırt edilir.

Deri tutulumu sadece lupusun ayrı bir formu mudur?

diskoid form veya diskoid lupus eritematozus(DKV), eritematöz döküntülerin ortaya çıkmasıyla karakterize edilen birçok dermatolog olarak kabul edilir., yüzü, elmacık kemiklerini, burnu etkileyebilen ve yanaklara yayılabilen, bir "kelebek" oluşturan (bu, ana hatlarında bu böceği çok andırdığı için kızarıklığın adıdır).

"Kelebek" in ciddiyeti ve enflamatuar belirtilerin devam etmesi, tanı koymada ve belirlemede çok önemlidir. DKV seçenekleri:

  1. Hava koşullarının (düşük ortam sıcaklığı, ultraviyole maruz kalma, şiddetli rüzgarlar) etkisi altında titreşen ve kötüleşen orta yüzün siyanozu ile aralıklı kızarıklık veya psiko-duygusal durum(heyecanlanmak);
  2. Oluştukları yerde epidermisin kalınlaşması (hiperkeratoz) ile birlikte ödemli kalıcı eritematöz lekelerin görünümü;
  3. Şiddetli şişmiş göz kapakları, tüm yüzün şişmesi, üzerinde yoğun ve şişmiş parlak pembe lekelerin varlığı;
  4. Diskoid elemanlarda belirgin sikatrisyel atrofi kaydedilmiştir.

Diğer durumlarda, döküntüler vücudun diğer bölgelerine hareket edebilir: kulak memeleri, alın, boyun, gövde, kafa derisi, uzuvlar veya spesifik olmayan - purpura, nodüller (eritem polimorfizmi).

Mukoza zarındaki döküntü lupus için tipiktir

DKV'nin teşhisi için, ağız mukozasında bir döküntü varlığının yanı sıra, gri, kuru pullarla kaplı dudakların şişmesi ve kırmızı bir kenarı ile kendini gösteren lupus cheilitis'in varlığına özel bir rol verilir. veya daha sonra sikatrisyel atrofiye uğrayan kabuklar ve erozyonlar.

Hafif atrofi gelişmesiyle birlikte küçük, hafif ödemli lekelerin oluşması ile karakterize kelebek eşdeğeri kapillarit (vaskülit) başka bir seçenektir. Bu durumda üst ve alt ekstremite parmakları, avuç içi ve ayak tabanı yüzeyi etkilenir, trofik değişiklikler gözlenir. deri(tırnakların kırılganlığı ve deformasyonu, ülser ve yatak yaralarının oluşumu, artan saç dökülmesi).

DKV'nin hariç tutulmadığına dikkat edilmelidir. genelleştirilmiş lupus eritematozus ile, ama orada bir semptom olarak gelir, olarak değil ayrı form hastalıklar.

Diğer izole lupus formları

Lupusun diğer varyantlarına gelince, klasik bir form gibi görünseler (“kelebek”, eritematöz döküntüler vb.) Başka nedenleri vardır, özel tedavi gerektirirler ve prognozları farklıdır (tüberküloz ve tıbbi).

Deri tüberkülozu veya lupus vulgaris olarak da bilinen tüberküloz lupus, başlangıcı herhangi bir tür ve lokalizasyondaki tüberküloza (Tbc) neden olan Koch basilini verir. Hastalığa lupus denir çünkü semptomları DLE'ye çok benzer.

Tüberküloz (kaba) lupus tedavisi, altta yatan hastalığı (Tbc) ve lupus aktivitesinin sonuçlarını (ülserler, tüberküller, nodüller) ortadan kaldırmayı amaçlar. Ancak tüberkülozu tedavi etmek lupustan kurtulmaktır.

SLE ve ilaca bağlı lupusun ayrı bir semptomu olarak kabul edilemez bazı ilaçların (oral kontraseptifler, salisilatlar, sülfonamidler, vb.) alınmasından kaynaklanır, çünkü geri dönüşümlüdür ve ilacın kesilmesinden sonra kaybolur.

Akışın doğasına göre sınıflandırma

Lupus eritematozusun izole varyantlarını göz önünde bulundurarak, gelecekte SLE'nin bir açıklaması olacaktır - genelleştirilmiş biçimçeşitli semptom ve tezahürleri olan hastalıklar. Patolojinin çalışma sınıflandırması dikkate alır klinik seçenekler akımlar dikkate alınarak:

  • Başlangıç ​​döneminin şiddet derecesi;
  • Hastalığın başlangıcının belirtileri;
  • Akışın doğası;
  • Patolojik sürecin etkinliği;
  • İlerleme oranları;
  • Hormon kullanımının etkisi;
  • Dönemin uzunluğu.
  • Vücudun lezyonunun morfolojik özellikleri.

İlişkin Üç tür akışı ayırt etmek gelenekseldir:

  1. baharatlı varyant, ani bir başlangıçla karakterize edilir, o kadar ani ki hasta, hastalığının kendisini geride bıraktığını bir saat boyunca bile belirtebilir, vücut ısısında hızlı bir artış, bir "kelebek" görünümü, poliartrit ve serozit gelişimi. Çoklu organ hasarı ve boşaltım (böbrek) ve sinir sistemlerinin sürece hızlı katılımı, durumda 2 yıla kadar sürebilen keskin bir bozulmaya yol açar. Bununla birlikte, glukokortikosteroidlerle tedavi uzayabilir başlangıç ​​dönemi 5 yıla kadar ve hatta istikrarlı bir remisyon elde etmek;
  2. Subakut dalgalı kurs, eklemlerin ve derinin genellikle ilk acı çekenler olduğu ve geri kalan organların (giderek daha fazla) her nüksetme ile sürece katıldığı, hastalığın kademeli gelişimi ile karakterize edilir. Hastalık yavaş gelişir (5-6 yıl), ardından multisendromik bir klinik tabloya sahiptir;
  3. Kademeli, hasta başlangıcı için bile algılanamayan, yalnızca bir sendromun varlığı, geri kalanı yalnızca yıllar sonra birleşir, karakterize eder SLE'nin kronik seyri.

SLE'nin klinik tablosu - semptomlar, sendromlar, değişkenler

Çoğu durumda Aşağıdaki işaretler, SLE'nin başlangıcı için sinyaldir:

  • Eklem hasarı - romatizmal duruma çok benzeyen tekrarlayan poliartrit;
  • Artan vücut ısısı;
  • deri döküntüsü;
  • Halsizlik, yorgun hissetme, hayata karşı ilgi kaybı;
  • Kilo kaybı.

Dan başla akut belirtiler hastalık daha az yaygındır, semptomlarla karakterize edilir:

  1. ateş;
  2. poliartrit;
  3. Şiddetli cilt lezyonları;
  4. yeşim;
  5. Poliserozit.

klinik kronik seyir , genellikle, uzun zaman bir sendromla sınırlıdır, örneğin:

  • tekrarlayan artrit;
  • poliserozit;
  • veya Werlhof, epileptiform sendrom veya diskoid lupus.

Tezahürler ve komplikasyonlar sistemik lupus. Hastalığın bireysel seyrine bağlı olarak, lezyonların lokalizasyonu büyük ölçüde değişebilir. (Daha sonra bunun hakkında daha fazla bilgi).

Ancak er ya da geç, belki de 10 yıl sonra, patolojik sürecin kontrolsüz bir şekilde ilerlemesi sonucunda diğer organlar yine de etkilenir. Hastalığın polimorfik semptomlarına yol açabilir hastanın ölümüyle sonuçlanan bazı organların fonksiyonel yetersizliğinin gelişimi.

SLE. Deride, eklemlerde, kalpte, kan damarlarında hasar

belirtiler cilt lezyonları yukarıda tartışılan SLE'de (DLE'nin açıklaması) genelleştirilmiş bir patolojik süreçte bir cilt sendromu şeklinde bulunan ve diskoid lupus semptomlarına benzetme ile karakterize edilen.

-de eklem sendromu neredeyse tüm hastalar gezici ağrı bildirir, eklemlerde hareket kısıtlılığı, genellikle küçük (lupus artriti). Bazı durumlarda, bu belirtiler eklenir:

  • Parmakların füziform deformitesi;
  • Atrofik kas değişiklikleri;
  • Ağrılı miyalji (kas ağrısı);
  • Miyozit (kas iltihabı);
  • Ossalji (kemik ağrısı).

Perikardit, lupusun kalp üzerindeki etkisinin bir şeklidir.

Serozit (seröz zarların enflamatuar lezyonları)- teşhis üçlüsü dahil olmak üzere SLE'nin oldukça ciddi bir bileşeni:

  • , bilateral plörezi, bazen peritonit;
  • Dermatit;
  • Artrit.

serositler perikardiyal boşlukta ve plevrada adezyonlar oluşturarak nüksetme eğilimi vardır. Serozitin semptomatolojisi oldukça yaygındır: hasta ağrı hisseder, doktor plevra, perikard ve peritonun sürtünme sesini duyar.

Sistemik lupus eritematozus ile yenilgi kardiyovasküler sistemin perikardit ile sınırlı değildir. Endokardiyum, kapak aparatı (ilk olarak mitral ve triküspit kapaklar), miyokard ve büyük damarlar acı çeker ve bu nedenle, SLE'deki kalp ve damarların durumunda, patoloji şu şekilde mevcut olabilir:

  • Atipik siğil Liebman-Sachs;
  • SLE'de gelişme olasılığı birkaç kez artan Raynaud sendromu;

Lupusta miyokardit oldukça belirgin bir klinik tabloya sahiptir:

  1. Kalıcı ritim artışı (taşikardi);
  2. Hastanın "bir şekilde belirsiz" olduğu için tarif etmekte zorlandığı kalp ağrısı;
  3. Özellikle efor sarf edildiğinde nefes darlığı;
  4. Boğuk tonlar, pulmoner arterde veya kalbin tepesinde gürültü görünümü (dinleyerek);
  5. Diffüz bir süreçte: ciltte siyanoz, azalmış atardamar basıncı, dörtnala ritmi;
  6. EKG'deki karakteristik değişiklikler.

Herhangi bir organdaki hemen hemen tüm patolojik süreçlerin damarları kayıtsız bırakmadığı not edilebilir. Küçük ve büyük, arteriyel ve venöz gövdeler etkilenir geliştirme ile ve Örneğin, Raynaud sendromu, hastalığın klinik tablosunu belirgin şekilde geride bırakabilir ve diğer belirtilerin ortaya çıkmasından çok önce oluşabilir.

Lupus ve vücut fonksiyonları: nefes alma, sindirim, nöropsişik aktivite ve koruma

Lupustaki iltihaplanma süreci bağ dokusu bulur solunum organlarında , bronşların etrafına, pulmoner damarlara, akciğerlerin lobülleri arasına yayılır ve hatta bazen alveoler septayı bile etkiler. Bu değişiklikler oluşumuna yol açar lupus pnömonisi ana klinik belirtisi zamanla yavaş yavaş artan nefes darlığı olan akciğerlerde inflamatuar infiltrasyon odaklarının gelişmesiyle birlikte.

Bununla birlikte, lupuslu akciğerlerdeki iltihaplanma süreci farklı davranabilir ve içinde akut bir seyir gösterebilir:

  • Oldukça belirgin olan nefes darlığı;
  • Ağrılı öksürük, astım atakları;
  • hemoptizi;
  • Yüz, kol ve bacaklardaki deride mavimsi renk değişikliği;
  • Formasyon (belki).

Gastrointestinal sistemde hasar (gastrointestinal sistem) farklı parlaklık klinik tablo ve birçok semptom:

  • Tam iştahsızlık (anoreksiya);
  • dispeptik bozukluklar;
  • Karında neredeyse sürekli, ancak belirsiz bir nitelikte ağrı;
  • Sık ishal

En yaygın suçlu, gastrointestinal sistemin lupus lezyonlarıdır:

  1. vazomotor mezenterik bozukluklar;
  2. Mezenter ve bağırsak duvarının hemorajik ödemi;
  3. Segmental ileitis (ince bağırsağın tekrarlayan tıkanıklığı);

Bazı durumlarda, gastrointestinal sistemdeki lupus enflamatuar süreci ülseratif nekrotik değişikliklere yol açabilir ve ülser perforasyonu ve peritonit veya pankreatit gelişimi ile komplike olabilen aftöz stomatit, özofajit, gastroenterokolit verebilir.

En sık ve tehlikeli komplikasyonlar sistemik lupus eritematoz

Yaklaşık olarak SLE hastalarının yarısı böbrekler etkilenir piyelonefrit, lupus nefrit (lupus nefrit), nefrotik sendrom ve bozulmuş böbrek boşaltım fonksiyonu gelişimi ile. Nadiren lupus, gebelik nefropatisine veya akut nefrotik sendroma benzeyen bir patoloji ile başlayabilir.

Sinir sistemi bozukluğu ve zihinsel aktivite de vakaların yaklaşık %50'sinde görülür. sistemik lupus eritematozusun tüm aşamalarında. İlk aşama aşağıdakilerle karakterize edilir:

  • Genel zayıflık;
  • Hızlı yorulma;
  • Adynamia;
  • Sinirlilik ve sinirlilik;
  • Depresyon hali;
  • Genel olarak azaldı duygusal geçmiş ilgisizlik;
  • Uyku bozukluğu;
  • Hiperhidroz (aşırı terleme);
  • Kafada ağırlık, baş ağrısı.

Beyin ve omuriliğin tutulumu nedeniyle, meninksler, sinir kökleri ve periferik sinirler hastalığın ortasında, sendromlara dönüşen belirli bir nörolojik semptomatoloji ortaya çıkar:

  1. serebral (meningoensefalit);
  2. Beyin-omurilik (ensefalomiyelit);
  3. Diffüz (meningoensefalomyelopolyradiculoneuritis).

Bu aşamada duygusal alandaki değişimler sadece ortadan kalkmakla kalmaz, şiddetlenir:

  • kararsız ruh hali (depresyonun yerini öfori alır);
  • Uykusuzluk hastalığı;
  • Entelektüel-mnestik bozukluklar (hafıza ve zeka acı çeker);
  • Bazen deliryum ve halüsinasyonlar (görsel ve işitsel);
  • Konvülsif nöbetler;
  • Eleştiride azalma, yargılarda yetersizlik, kendi yeteneklerini doğru değerlendirememe.

Ek olarak, nöropsişik aktivitedeki bu tür bozuklukların bazen hormon tedavisinden (steroid psikozlar) kaynaklandığı akılda tutulmalıdır.

Retikülo-endoteliyal sistem(makrofaj sistemi), SLE'ye, hastalığın erken genelleşmesini gösteren tüm lenf düğümü gruplarında bir artışla tepki verir. Ayrıca dalak ve karaciğerde artış vardır. Karaciğer hasarı belirtileri (sarılığın eşlik ettiği hepatit, karaciğer yağlanması) genellikle diffüz miyokardit nedeniyle kalp yetmezliğinin arka planında ortaya çıkar veya pulmoner hipertansiyon ve akut viral hepatite benzer.

Çocuklarda ve hamile kadınlarda lupus

Tüm yaş grupları, cinsiyet ve koşullar için lupusun genel bir tanımı, sorularla ilgilenen bazı hasta kategorilerini tatmin etmeyebilir:

  1. Çocuklarda SLE olur mu?
  2. Lupuslu bir kadında gebelik nasıl ilerler, mutlu bir annelik şansı nedir?
  3. SLE bulaşıcı mıdır, evde bulaşmaz mı?

Birinci soru. Ne yazık ki, lupus süreci de çocukların vücudunu korumaz. İlkokul çocukları ve ergenler hastalığa daha duyarlıdır ve bu yaşta bile lupus kızları tercih eder, erkeklerden 3 kat daha sık hastalanırlar.

Sebepler, hastalığın gelişimi, seyrin doğası, klinik tablo ve terapötik önlemler genel olarak yetişkinlerdekinden farklı değildir, bu nedenle tekrar etmeye değmez.

İkinci soru: Hamilelik sırasında sistemik lupus eritematozus. Tabii ki, SLE'nin ağırlıklı olarak bir kadın hastalığı olduğu göz önüne alındığında, özellikle hamilelik hastalığın başlamasına veya alevlenmesine neden olabileceğinden, bu sorun endişe verici olamaz. Bununla birlikte, bağışıklık sisteminin aktivitesinin azalması sonucu hamileliğin ilerlemesi ile kadının durumunun tam tersine iyileşmesi ve komplikasyon riskinin azalması mümkündür. Modern tıp sayesinde, bu tür kadınlara artık hemen suni kesinti teklif edilmiyor. Aksine anne adayı, birbiriyle yakın temas halinde olan ve hastayı yönetme taktikleri konusunda eylemlerini koordine eden jinekologlar ve romatologlar tarafından ilgi ve özenle çevrilidir.

özel hesap doğum öncesi Kliniği, hamilelik süreci üzerinde gelişmiş kontrol ve gerekli tedavi hasta kadınların yarısının güvenli bir şekilde doğum yapmasına ve anne olmasına yardım edin. Lupuslu hamile kadınların dörtte biri hala kanama, tromboz ve fetal ölüm şeklinde komplikasyonlara sahiptir.

Nihayet, üçüncü soru S: Lupus bulaşıcı mıdır? Cevap belirsiz, çünkü deri tüberkülozu hakkında konuşuyorsak, o zaman bu hastalık elbette diğer Tbc türleri gibi bulaşıcıdır. Bu bağlamda, tüm önleyici tedbirler lupusa karşı değil, tehlikesi inkar edilemez olan tüberküloza yönelik olmalıdır. Oldukça ciddi, tedavisi zor enfeksiyonları ifade eder. Muhtemelen insanlar, lupus eritematozus'un sokaklarda "dolaşmadığı" gerçeğiyle de güvence altına alınabilir, çünkü hastalar özel hastanelerde tedaviye tabi tutulur ve ancak artık başkaları için herhangi bir tehlike oluşturmadıklarında taburcu edilebilirler.

Lupus eritematozusun diğer varyantları bulaşıcı değildir. ve yakın temasla bile bulaşmaz, bu nedenle evde, bir ekipte ve diğer durumlarda hastalardan korkamaz ve çekinemezsiniz.

SLE teşhisi

Şiddetli sistemik lupus eritematozus şüphesi klinik bulgular Hastanın ilk muayenesinde zaten mümkündür ve varsa ön teşhis:

  • "Kelebekler";
  • diskoid döküntü;
  • ultraviyole radyasyona maruz kalma ile şiddetlenen dermatit;
  • Ağızda veya nazofarenkste ülserler;
  • aşındırıcı olmayan artrit;
  • Perikardit veya plörezi (serosit);
  • Konvülsiyonlar ve psikoz (CNS hasarı).

SLE'nin ek tanısı, laboratuvar klinik ve biyokimyasal (geleneksel kan ve idrar testleri) ve immünomorfolojik (immünolojik test, böbrek ve deri biyopsi materyalinin histolojik analizi) çalışmalarından oluşur. Lupus, dolaylı olarak aşağıdakilerin ortaya çıkmasıyla belirtilir:

  1. İdrarda 0.5 g/gün'ün üzerinde protein veya silindirüri (böbrek patolojisi);
  2. veya (hematolojik bozukluklar).
  3. Kesin tanı, aşağıdakilerle gösterilen immünolojik bozuklukları tanımlayarak konulabilir:
    • KullanılabilirlikLE-hücreler tahrip olmuş dokuların emilmiş nükleer materyali ile;
    • Nükleer bileşenlere ve antinükleer antikorlara karşı antikorların varlığı;
    • Yanlış pozitif Wasserman reaksiyonu (frengi analizi).

Bununla birlikte, sistemik lupus eritematozus tanısı ilk bakışta göründüğü kadar basit değildir, çünkü özellikle tipik olan hastalığın atipik varyantları (diğer bağ dokusu patolojisi ile kombine veya sınırda formlar) vardır. erken aşamalar SLE. Örneğin, aynı LE hücreleri bazen diğer patolojilerde düşük konsantrasyonlarda bulunur.

Sistemik lupus eritematozus tedavi süreci

Tedaviye başlanırsa en büyük başarı elde edilebilir. erken aşama patolojik sürecin gelişimi. Hem hastalığın başlaması hem de alevlenmesi hastane duvarlarında kalmayı gerektirir, bu nedenle bu dönemlerde hastaneden kaçınılamaz.

Başlangıçta subakut ve kronik, ağırlıklı olarak eklem formları, steroidal olmayan anti-enflamatuar ilaçlar (NSAID'ler) ile tedavi edilir: voltaren veya brufen.

eğer kronik seyir hastalık deriden daha çok etkilenirse tercih edilir ilaçlar kinolin serisi: delagil, klorokin vb. ancak dispeptik bozukluklar, dermatit, kulak çınlaması, baş ağrısı şeklinde yan etkileri olabilir.

Diffüz lupus nefriti Plaquenil (hidroksiklorokin) ile tedavi edilir.

ana ilaçlar SLE tedavisi hastalığın formuna, seyrine, etkinliğine ve klinik tablosuna bağlı olarak kullanılan glukokortikoidlerdir. Ancak hormonlar istenen etkiye sahip değilse, sitotoksik immünosupresanların atanmasına başvururlar.

Spesifik ilaçların kullanımına ek olarak, SLE ile hastanın özel bir diyete ve semptomatik tedaviye (antiülser ve antibakteriyel ilaçlar, vitaminler vb.) Atanması gerekir.

Egzersiz tedavisi ve masaj ancak parankimal organlardaki iltihaplanma süreci yatıştıktan sonra ve her zaman durumlarının kontrolü altında önerilebilir. fizyoterapi ve kaplıca tedavisi lupus ile hiç gösterilmez. Güneşlenme, radon banyoları, eklemlerin ultraviyole ışınlaması, unutulmaması gereken hastalığın alevlenmesine çok iyi neden olur.

SLE'nin tahmini ve önlenmesi

Prognoz, SLE'nin şekline ve seyrine doğru orantılı olarak bağlıdır.

  • Kesinlikle uygun prognoz - sadece ilaç lupus ile.
  • Diskoid varyantın iyileşme şansı %40'tır.
  • Genelleştirilmiş forma gelince, erken tanı ve yeterli tedavi ile vakaların% 90'ında remisyon meydana gelir, bu da yaşamı önemli ölçüde uzatır ve kalitesini artırır. Kalan% 10 maalesef başarılı bir sonuca güvenemez ve lupus nefritinin erken oluşumu ile prognoz daha da elverişsiz hale gelir.

Lupus ciddi bir hastalıktır ve yaşam süresinin uzaması için alevlenmelerin önlenmesine ve sürecin ilerlemesinin engellenmesine daha fazla dikkat edilmelidir.

Önleyici kompleks şunları içerir:

  1. Zamanında, rasyonel karmaşık tedavi (hormon tedavisi);
  2. İlaç dozajlarına sıkı sıkıya bağlılık;
  3. Doktora düzenli ziyaretler;
  4. dispanser muayenesi;
  5. Optimal uyku rejiminin oluşturulması (gündüz sessiz saat - 1-2 saat) ve uyanıklık;
  6. Diyete uyum (karbonhidrat ve tuz miktarının sınırlandırılması, diyetin protein ve vitamin ürünleri ile zenginleştirilmesi);
  7. Cilde zarar gelmesi durumunda - dışarı çıkmadan önce güneş kremi (merhem, krem, salol içeren toz, fotokoruyucu film) kullanılması;
  8. Çeşitli bulaşıcı hastalıklar (ARVI, vb.) için sıkı yatak istirahati, antibakteriyel ve duyarsızlaştırıcı tedavi.

Hastalar lupusun "sevmediğini" hatırlamalıdır. cerrahi müdahaleler, aşılar (sadece hayati önem taşımadıkça), hipotermi ve "çikolata" bronzlaşmasını kabul etmez. SLE'li hastalarda ultraviyole ışık ve altın preparatları ile tedavi kontrendikedir. Güney enlemlerinde bir yaz tatili geçirme arzusu da uygunsuz olacaktır.

Sunum yapanlardan biri sorunuzu cevaplayacaktır.

AT şu an soruları cevaplar: A. Olesya Valerievna, tıp bilimleri adayı, tıp üniversitesinde öğretim görevlisi

Bir uzmana yardım için teşekkür edebilir veya VesselInfo projesini isteğe bağlı olarak destekleyebilirsiniz.

Yıl boyunca lupus eritematozusun kutanöz formları, lupus eritematozusun diskoid formunun ortalama% 75 olduğu, nüfusun 100 bini başına 3-4 vaka miktarında ortaya çıkar. grubuna ait bir dermatozdur. otoimmün hastalıklar bağ dokusu (kollajenoz) ve eritematöz tip döküntüler, foliküler hiperkeratoz ve skatrisyel atrofi ile karakterizedir.

Hastalığa eritematoz veya skarlı eritematoz da denir. Rusya'nın yetişkin nüfusu arasındaki insidans ortalama 1:100 bin.Çoğunlukla, hastalığın başlangıcı 20-40 yaşlarında görülür ve kadınlar erkeklerden daha sık hastalanır (1:3). Bu lupus eritematozus formunu kim tedavi eder?

Etiyopatogenez ve risk faktörleri

Hastalığın gelişiminin kesin nedeni belirlenmemiştir. Ana rol, yakın akraba olan kişilerde bu patolojinin önemli sayıda gelişmesiyle doğrulanan kalıtsal yatkınlığın arka planına karşı otoimmün reaksiyonlar tarafından oynanır.

Patoloji gelişim mekanizmasındaki en önemli bağlantılar şunlardır:

  • otoantikorların oluşumu;
  • vücutta otoimmün tip reaksiyonların gelişimi;
  • T-lenfosit hücrelerinin ve çeşitli immün düzenleyici işlevleri yerine getiren özel heterojen, sözde antijen sunan dendritik hücrelerin işleviyle düzenleme bozukluğu.

Risk faktörleri veya tetikleyici faktörler başlıca şunlardır:

  1. Güneş ışığına aşırı maruz kalma.
  2. Tetrasiklin ilaçları, sülfonamidler, florokinolonlar, nöroleptikler, terbinafin, kalsiyum kanal blokerleri, beta blokerler, antikonvülsanlar, levuflonamid ve diğerleri gibi cildin ultraviyole radyasyona karşı duyarlılığını artıranlar da dahil olmak üzere hastalığın gelişimini tetikleyen ilaçların alınması.
  3. Uzun süreli maruz kalma Düşük sıcaklık ve soğuk rüzgar.
  4. Derinin belirli bölgelerinde sık ve/veya uzun süreli yaralanma.
  5. İlk cilt fototipi. Bu hastalığa sahip kişilerin yarısı, artan ışığa duyarlılık ile karakterizedir.
  6. İlaç intoleransı ve alerjik reaksiyonlar.
  7. odaklar kronik enfeksiyon vücutta.
  8. Kandaki seks hormonlarının içeriğindeki değişiklikler.
  9. Sigara içmek.

Bu nedenle, yüksek sıcaklıklı çalışma koşullarına sahip üretimde çalışanlar, tarım, inşaatçılar, balıkçılar, orman endüstrisi çalışanları, ayrıca yüksek nemli ve soğuk iklime sahip bölgelerde yaşayan insanlar hastalıktan en sık etkilenir.

Ultraviyole ışınları, özellikle diğer risk faktörleri ile birleştiğinde en ciddi tetikleyici faktör olarak kabul edilir. Programlanmış hücre ölümü süreçlerinin düzenlenmesi ile ilişkili proteinlerin sentezinde bir artışa neden olurlar.

Diskoid lupus eritematozuslu hastalarda, aşırı duyarlılık apoptozun indüksiyonuna (indüksiyonuna) ve otoantijenler olan dokulardan apoptotik cisimlerin (yok edilmiş hücrelerin parçaları) atılım süreçlerinin bozulmasına. Bu, ikincisinin deride birikmesine, masif otoimmün inflamasyonun gelişmesine ve cilt hücrelerinin tahrip olmasına yol açar.

Uyarınca modern fikirler Hastalığın gelişim mekanizması çok karmaşıktır. Genetik, immün, metabolik, nöroendokrin ve ekzojen faktörleri içerir.

Sistemik lupus eritematozusta gelişme mekanizmaları diskoid formdaki ile aynıdır, ancak ikincisinde iltihaplanma süreci sadece deri ile sınırlıdır, iç organlara, kan damarlarına ve eklemlere yayılmaz. Bu nedenle dermatologlar tarafından romatologların yardımıyla tedavi edilen diskoid lupus eritematozusta mortalite gözlenmezken, vakaların %2-7'sinde sistemik lupus eritematozusa dönüşmesi mümkündür ki bu onların kimliğinden kaynaklanmaktadır. patogenez. Sistemik patoloji formunun tedavisi, romatologun diğer uzmanlarla (kardiyolog, nefrolog, pulmonolog vb.) Ayrıcalığıdır.

belirtiler

Klinik tablo, esas olarak vücudun açık bölgelerinde döküntülerin ortaya çıkması ile karakterizedir. Esas olarak yüzde, özellikle elmacık bölgeleri, burun kanatları, yanaklar, daha az alın ve kulak kepçeleri bölgesinde lokalizedirler. Oldukça sık ve bazen tek, özellikle kadınlarda lokalizasyon, saç büyüme bölgesindeki kafa derisidir. Boyun derisi, omuz kuşağı ve göğsün ön ve arka yüzeylerinin üst kısımları çok daha az etkilenir. Daha az sıklıkla, ellerin arka yüzeyinde, özellikle izole lezyonlarında ve vücudun diğer bölgelerinde ve özellikle nadiren ağız ve gözlerin mukoza zarında bir döküntü görülür.

Patolojik sürecin doğası ve süresinden etkilenen semptomların şiddeti değişebilir. Diskoid lupus eritematozus için genel kabul görmüş bir sınıflandırma olmamasına rağmen, federal klinik yönergeler Bu patolojiye sahip hastaların yönetimine göre klinik formlar ayırt edilir:

  1. Ciltte 1 ila 3 odak bulunabilen sınırlı.
  2. Yaygın veya yayılmış - 3'ten fazla odak.

sınırlı biçim

Patolojik sürecin doğasına bağlı olarak, sınırlı bir formun gelişiminin üç aşaması ayırt edilir:

  1. eritemli.
  2. İnfiltratif-hiperkeratotik.
  3. Skar-atrofik.

eritematöz evre

İlk klinik semptom, kaşıntının eşlik etmediği pembemsi veya kırmızımsı pembe lekelerdir (eritem). Sınırları açıktır, çapları 5 ila 10-20 mm arasındadır. Sağlıklı cilt yüzeyinin biraz üzerinde yükselirler.

Sınırlı diskoid lupus eritematozus formunun eritematöz evresi

İnfiltratif-hiperkeratotik aşama

Eritematöz lekelerin çapı giderek artar, yoğunluk kazanır ve şekil olarak diskleri andıran ödemli plaklara dönüşür. Bu sürece foliküler hiperkeratoz eşlik eder, bunun sonucunda odakların yüzeyi azgın epitelyumun çok sayıda küçük grimsi beyaz pulları ile kaplanır ve pul pul dökülür.

Terazinin arka yüzeyinde, terazilerin yağ bezlerinin ağızlarına sabitlendiği küçük sivri uçlar ("pushpin" veya "bayan topuğu" semptomu) görebilirsiniz veya saç kökleri. Pulları zorla çıkarmaya çalışmak acı vericidir (“Besnier-Meshchersky semptomu”) ve çıkarıldıktan sonra limon kabuğu veya “kaz derisi” gibi bir yüzey ortaya çıkar.

Odaklar tek veya çoklu olabilir. Plaklar genellikle, önemli boyutta büyük infiltratif-eritemli odakların oluşumu ile birbirleriyle birleşmeye eğilimlidir.

Karakteristik bir semptom, aynı zamanda, cilt yüzeyinin yüzeysel olduğu gerçeğinden oluşan "Khachaturian semptomu" dur. kulak kepçesi dış işitsel kanal alanında yüksük bir yüzeye benzer. Bu, kulak kepçesinin derisinde yağ ve azgın epitelden oluşan tıkaçların oluşması sonucu oluşur.

Skatrisyel-atrofik evre

İltihap belirtilerinin azalması, infiltrat ve eritematöz lekenin kaybolması ile gelişir. Bir süre için, etkilenen bölgenin sınırlarında yeni kızarıklık, infiltrasyon ve keratinizasyon alanları görünebilir. Merkezi bölümlerde, cildin çok daha ince hale geldiği ve kolayca katlandığı atrofik bir alan oluşur. En çabuk atrofik alanlar ciltte saç çizgisinde görülür.

Bu işlemler sonucunda lupus odağında aşağıdaki 3 bölge oluşur:

  • sikatrisyel deformasyonun merkezi veya bölgesi;
  • merkezi bölge çevresinde yer alan bir foliküler hiperkeratoz bölgesi;
  • hiperpigmentasyon, depigmentasyon veya telenjiektazilerin periferik alanları.

Bu nedenle, diskoid lupus eritematozusun tipik semptomları şu şekilde bir üçlüdür:

  1. eritem
  2. Foliküler hiperkeratoz.
  3. Derinin skatrisyel atrofisi.

Döküntülerin yeri, bazı semptomların özelliklerini etkiler. Örneğin:

  • İşlem yüzünde lokalize olduğunda

Bu patolojinin en karakteristik özelliği, yüzeyi büyük yoğun veya küçük ince pullarla kaplı yanıklar şeklinde döküntü unsurlarının tipik simetrik düzenlemesidir. Çoğu zaman, odaklar burun derisinde ve simetrik olarak yanak bölgesinde lokalizedir, gövdesi burun üzerinde bulunan bir "kelebeğe" benzer ve uzanmış kanatları yanakların bitişik bölgelerini kaplar.

  • kafa derisi üzerinde

Hastalığın başka bir tezahürü ani. İlk semptomlar kafa derisi lezyonları belirtilere benzer. Fark ifadededir. Kural olarak, eritematöz odağın boyutu artar, cildi merkezi departmanlar solgun, ince, parlak olur. Periferik bölgede pullu yüzeyli eritem devam eder. Daha sonra sikatrisyel atrofi ve kalıcı alopesi oluşur, geride bir yara izi bırakır ve içine yeniden doğabilir.

Hastalığın kafa derisindeki tezahürü

  • Fırça alanında

Hastalığın nadir lokalizasyonu, siyanotik bir renk tonu ile kırmızı bir renge sahip, soyulma ve atrofi olmaksızın oval veya yuvarlak şekilli küçük odaklarla temsil edilir. Bazı durumlarda, odak merkezi çöker, derinin bu bölgesinde telanjiektaziler ve atrofik fenomenler görülür. Bazen el altında olabilirler. Parlaklıklarını kaybederler, kirli gri veya sarı olurlar, kalınlaşır ve kırılgan hale gelirler. Etkilenen tırnakların büyümesi durur, deforme olur ve reddedilebilir.

  • Mukoza zarlarında

Bu tür yerelleştirme hariç tutulmaz, ancak oldukça nadirdir. Diş etlerinin, dilin, yanakların, sert ve yumuşak damakların mukoza zarlarında olası hasar. Odaklar, keskin bir şekilde belirlenmiş kırmızı veya kırmızımsı mavimsi renkte döküntüler şeklindedir. Mukoza zarının sağlıklı bölgelerinin biraz üzerinde yükselirler. Üzerinde çok sayıda telanjiektazi, beyazımsı-hassas şeritler ve noktaların bulunduğu beyazımsı merkezi bölge atrofiktir ve hafifçe çökmüştür. Odaklar ayrıca erozyona ve ülserasyona eğilimli ödematöz parlak eritematöz bir element ile temsil edilebilir. Hasta yemek yerken ağrı ve yanmadan yakınır. Ağız boşluğunun mukoza zarındaki döküntüler, kural olarak, cilt belirtileri. Gözler etkilendiğinde, ilgili semptomlarla birlikte konjonktivit, keratit veya blefarit gelişir.

  • Dudakların kırmızı kenarlarında hasar

Sıklıkla, yaygın bir diskoid lupus eritematozus formu olan hastalar, ateş vücut, genel halsizlik ve halsizlik, eklemlerde ağrı. Bu formun sistemik lupus eritematozusa geçiş olasılığı önemli ölçüde artar.

Yukarıda açıklanan hastalığın tipik formuna ve varyantlarına ek olarak, diğer nadir formlar ayırt edilir:

  • Diskoid lupus eritematozuslu kişilerin %3'ünde ve sistemik lupus eritematozuslu kişilerin %75'inde görülen Biett'in merkezkaç yüzeysel eritemi. Skatrisyel atrofi ve hiperkeratozun olmaması veya hafif şiddeti ile karakterizedir. Olağan lokalizasyon, yüzün orta bölgesidir.
  • Kaposi - Irgang'ın derin lupus eritematozusu - odaklar, içinde bulunan 2-10 cm çapında bir veya daha fazla ağrısız, keskin bir şekilde sınırlandırılmış düğümlerdir. deri altı doku yanaklarda, alında, omuzlarda, kalçalarda, uyluklarda. Düğümlerin üzerindeki cilt normal veya mavimsi kırmızı bir renge sahiptir. Gerileme sürecindeki düğümler kireçlenebilir veya atrofik nitelikteki derin değişiklikleri geride bırakabilir.
  • Papilomatöz veya verrüköz, siğil benzeri. Tipik olarak, cilt yüzeyinin üzerinde yükselen, siğil görünümünde olan ve ellerin ve kafa derisinin derisinde lokalize olan azgın tabakaların cepleridir. Bu form olarak kabul edilir İlk aşama.
  • Odakları alçı benzeri veya bir deri boynuzuna benzeyen hiperkeratotik. Bu form bir öncekine çok yakındır ve aynı zamanda kanserli bir dönüşüm olarak kabul edilir.
  • Son derece nadir görülen ve hafif hiperkeratoz ile karakterize edilen tümör, üzerinde çok sayıda skarın görülebildiği kırmızı-siyanotik renkli ödematöz odakların çevreleyen yüzeyinin üzerinde önemli bir yükselme.
  • Odakların merkezi bölgesinin depigmente olduğu ve periferik bölgenin hiperpigmente olduğu diskromik.
  • Hafifçe belirgin hiperkeratozlu yaşlılık lekeleriyle temsil edilen pigment.
  • Telanjiektatik, ayrıca son derece nadirdir ve yalnızca bir ağ şeklinde genişleyen kan damarlarının odakları ile kendini gösterir.

Bu nadir formların yanı sıra tüberküloid, hemorajik, büllöz gibi çok nadir ve casuistik olanlar da vardır.

Hastalığın yayılmış şekli

Bu hastalık nasıl tedavi edilir? tutmak için özel bir öneme sahiptir. etkili tedavi sahip doğru teşhis patolojik durumun gelişiminin nedenlerini ve tüm nüanslarını dikkate alarak.

Teşhis

Birincil tanı dış muayeneye dayanır. Bu sadece lezyonların doğasını değil, aynı zamanda cildin fototipini, hastanın mesleğini, özelliklerini ve çalışma koşullarını, eşlik eden hastalıkları, kronik enfeksiyon odaklarının varlığını ve hastanın vücudundaki diğer hastalıkları da dikkate alır. ilaç kullanımı, varlığı alerjik reaksiyonlar yakın akrabalarda kollajen hastalıklarının varlığı yanı sıra.

Ardından genel ve özel laboratuvar çalışmaları yapılır. AT genel analizler Spesifik olmayan ana değişiklikler, hastalığın yayılmış formunda yanlış pozitif Wasserman reaksiyonu, ESR'de bir artış, trombosit sayısında bir azalma, nötrofillerde ve eozinofillerde bir azalma ile bir artış şeklinde mümkündür. toplam lökosit ve lenfosit sayısı. Biyokimyasal kan testlerinde, belirlemek mümkündür artan miktar gama globulinler, kreatinin ve üre konsantrasyonunda artış, komplemanda azalma. Ancak bu çalışmaların spesifik tanı değeri yoktur. Sadece hastalığın ciddiyetini ve sisteme geçişini yargılamamıza izin veriyorlar.

Rusya Federasyonu Dermatologlar ve Kozmetologlar Derneği'nin federal klinik tavsiyelerinde yer alan özel laboratuvar çalışmaları, aşağıdakilerin varlığını belirlemeyi içerir:

  • kan serumunda, sözde lupus hücreleri. Esas olarak sistemik lupus eritematozus için karakteristiktirler, ancak vakaların %3-7'sinde diskoid lupus eritematozuslu hastalarda saptanırlar;
  • antinükleer antikorların kan serumunda ve bağışıklık reaksiyonlarının aktivitesini gösteren çekirdek bileşenlerine karşı antikorlar. Çalışma sistemik lupus eritematozusa özgü olsa da, diskoid lupus eritematozuslu hastaların ortalama %35'inde antinükleer antikorlar bulunur;
  • biyopsi materyali (direkt) veya kan serumu (dolaylı) ile antijen-antikor komplekslerinin saptanmasına olanak sağlayan immünofloresan reaksiyonları.

Deri biyopsi örneklerinin histolojik incelemesi yoluyla tanının güvenilir bir şekilde doğrulanması mümkündür. nerede karakteristik özellikler foliküler hiperkeratoz, epidermal büyüme tabakasındaki atrofik süreçler, dermal uzantılar ve damarlar bölgesinde lenfositik infiltrat ile ödem, kollajen proteinlerinin dejeneratif süreçleri ve diğerleri.

Ana ayırıcı tanı, foliküler keratozun yokluğunun ve lezyonlarda atrofik süreçlerin önemsizliğinin not edildiği sistemik lupus eritematozus ile gerçekleştirilir. Ayrıca, için sistemik hastalık karakteristik, artralji varlığı, poliserozit, böbreklerde hasar, endokard, merkezi sinir sistemi, vb.

Diskoid lupus eritematozus tedavisi

Pek çok insan, en etkili çare olarak sicim ve menekşe çiçeklerinin bir kombinasyonunun sıklıkla tavsiye edilen zeytinyağı infüzyonu gibi geleneksel olmayan terapilerden hoşlanır. Ancak unutulmamalıdır ki, verimlilik Halk ilaçları ve yöntemler son derece düşüktür. Sadece doktor tarafından verilen ana tedaviye ek olarak ve ayrıca sadece doktorla anlaşarak kullanılabilirler. uygulamaya ek olarak ilaç tedavisi, güneş ışığına, soğuk rüzgara ve düşük hava sıcaklıklarına doğrudan maruz kalmaktan kaçınılmalıdır.

Tedavinin ana hedefleri şunlardır:

  • patolojinin daha fazla ilerlemesini durdurmak;
  • skar oluşum süreçlerinin sınırlandırılması veya önlenmesi.

Tedavinin temeli, krem, merhem (vücuttaki odakların lokalizasyonu için) veya losyon (kafa derisi için) şeklindeki topikal glukokortikosteroid ilaçlar ve ayrıca mono veya kombinasyon tedavisi olarak sistemik antimalaryal ilaçlardır. İkincisine direnç durumunda, retinoidler kullanılır, ancak çok sayıda yan etki ve kesildikten sonra hızlı nüks gelişimi nedeniyle optimal ilaçlar olarak kabul edilmezler.

  • yüzünde - düşük veya orta aktivite anlamına gelir. Bunlar arasında fluosinolon asetonidin krem, merhem, jel veya merhemi;
  • gövde ve uzuvlarda - orta aktiviteye sahip müstahzarlar. Bunlar triamsinolon merhem veya betametazon merhem ve krem;
  • kafa derisi ve ellerde - yüksek aktiviteye sahip ilaçlar (krem veya merhemin bir parçası olarak klobetasol).

Etki yoksa, lokalize lezyonlara enjeksiyon şeklinde bir triamsinolon süspansiyonu veya bir betametazon çözeltisi kullanmak mümkündür. Glukokortikosteroidlerin (birinci basamak ilaçlar) etkinliğinin yokluğunda, kalsinörin inhibitörlerini (Tacrolimus merhem ve Pimekrolimus kremi) içeren ikinci basamak ajanlar reçete edilir.

Sistemik tedavi için antimalaryal ilaçlardan, oral uygulama için tablet formundaki hidroksiklorokin ve klorokin kullanılır. Sistemik tedavi için kullanılan ikinci basamak ilaçlar, asitretin ve izotretinoin kapsüllerini içerir.

Tedavi genellikle ayakta tedavi bazında gerçekleştirilir. Şiddetli ve inatçı dermatozda ve tedaviden herhangi bir etki görülmediğinde, özel bir hastanede daha ileri tedavi yapılmalıdır.