هایپر اسپلنیسم (سندرم هیپرسپلنیسم) تخریب عناصر سلولی خون توسط طحال است که به کاهش سطح گلبول های قرمز، لکوسیت ها و پلاکت ها در بدن کمک می کند. سیستم گردش خون. در سیستم گردش خون، فشار افزایش می یابد و باعث ایجاد فرآیندهای راکد در طحال می شود.
اغلب، این بیماری از چنین فرآیند پاتولوژیکی پیروی می کند که با افزایش اندازه طحال مشخص می شود، اما می تواند به طور جداگانه نیز ایجاد شود. بیماری توسط طبقه بندی بین المللیبیماری ICD-10 دارای کد - D73.1 است.
در معاینه اولیه بیمار با کمک معاینه لمسی طحال تشخیص داده می شود. نقض سطح آنزیم ها با انجام آزمایش خون و گرفتن سوراخ مشخص می شود مغز استخوان، و همچنین سطح بیلی روبین را بررسی می کند.
درمان هیپرسپلنیسم اغلب محافظه کارانه است، اما در موارد شدید، تزریق خون یا آمبولیزاسیون مجرای طحال انجام می شود. پیش آگهی اقدامات درمانی در بیشتر موارد مثبت است. خود درمانی غیرقابل قبول است، زیرا چنین رویکردی به درمان می تواند منجر به عواقب بسیار منفی شود.
اتیولوژی
وظیفه اصلی طحال حذف سلول های خونی از جریان خون بدن است. با افزایش طحال، این عملکرد تسریع می‌شود و سلول‌های طبیعی توسط طحال خارج می‌شوند، که همچنان می‌توانند وظایف خود را انجام دهند.
وقتی خون مدت زمان طولانیتجمع می یابد و باعث رکود در ورید طحال می شود، این منجر به گرسنگی اکسیژن ارگان می شود و بافت همبند را از بین می برد. سپس تمام سلول های دیگر شروع به فروپاشی می کنند. بنابراین، طحال شروع به انجام یک عملکرد سنتز نمی کند، بلکه یک عملکرد مخرب است که منجر به توسعه فرآیندهای پاتولوژیک می شود.
بیماری اولیه به دلیل اختلال در عملکرد طحال خواهد بود. یک بیماری ثانویه از این نوع به دلیل یک فرآیند پاتولوژیک متفاوت خواهد بود.
یک بیماری ثانویه دلایل زیر دارد:
- - یک بیماری التهابی است که توسط ویروس ها ایجاد می شود.
- - عفونتی که از طریق شیر از حیوان به انسان منتقل می شود، کل بدن را تحت تأثیر قرار می دهد و عوارض ایجاد می کند.
- سوء مصرف الکل؛
- مشکلات کبدی - تحریک التهاب در طحال، باعث احتقان و اختلال در عملکرد می شود.
- - اعتصابات بافت همبند، عروق، باعث ایجاد اختلال در تولید آنتی بادی توسط سیستم ایمنی بدن می شود که شروع به آلوده کردن سلول های سالم می کند.
- - باعث ایجاد فرآیندهای پاتولوژیک در بافت ها، در مفاصل، عفونت منجر به اختلال در عملکرد می شود سیستم ایمنی;
- - یک بیماری عفونی که پوست را تحت تاثیر قرار می دهد، اعضای داخلی، مخاطی؛
- - یک بیماری عفونی که باعث کم خونی می شود.
- حاد - باعث ایجاد فرآیندهای پاتولوژیک در ریه ها می شود.
- – بیماری بدخیمخون
هایپر اسپلنیسم در سیروز کبدی اغلب خود را نشان می دهد. در فرآیند جایگزینی بافت پارانشیمی با اسکار رخ می دهد که باعث باریک شدن سیستم ورید باب می شود. این تغییرات برگشت ناپذیر می شود، در نتیجه، رکود در عروق، در طحال وجود دارد. این خود را در افزایش بیلی روبین، فسفاتاز، کاهش سطح پروتئین ها، پروترومبین، افزایش نیتروژن باقی مانده، کلسترول نشان می دهد.
این نوع بیماری می تواند انواع تومورهای خوش خیم و بدخیم را تحریک کند.
طبقه بندی
بسته به علل بروز آن، طحال اولیه و ثانویه وجود دارد، اما این توزیع مشروط است.
بیماری اولیه به دو نوع تقسیم می شود:
- هیپرسپلنیسم مادرزادی () - یک بیماری خونی که گردش گلبول های قرمز را مختل می کند، زمانی که تخریب بر تشکیل گلبول های قرمز جدید غالب می شود.
- اکتسابی () - آسیب شناسی با مکانیسم های ایمنی در بدن همراه است، با خونریزی در پوست و غشاهای مخاطی مشخص می شود، که باعث خونریزی رحم، بینی و لثه می شود، به دلیل مشکلات تولید پلاکت ها رخ می دهد.
بیماری‌های ثانویه در بالا توضیح داده شده‌اند، زیرا باعث اختلالات مرتبط با تغییر در تشکیل گلبول‌های قرمز، گلبول‌های سفید و پلاکت‌ها می‌شوند.
علائم
علائم هیپرسپلنیسم غیراختصاصی است که در برخی موارد بالینی تشخیص را دشوار می کند.
کمبود گلبول های قرمز منجر به شرایط زیر می شود:
- هموگلوبین در خون کاهش می یابد؛
- افزایش ضعف، بی حالی؛
- عملکرد کاهش می یابد؛
- احساس خستگی با اعمال جزئی افزایش می یابد.
کمبود پلاکت منجر به موارد زیر می شود:
- بهبود ضعیف زخم؛
- خونریزی شدید ناشی از شکست در تشکیل پلاکت های اولیه.
کمبود لکوسیت باعث:
- کاهش ایمنی؛
- از دست دادن مقاومت بدن در برابر عفونت؛
- ظهور امکان غلبه بر کانون عفونت موضعی و گسترش آن در سراسر بدن انسان.
در روند تشدید بیماری، علائم زیر ممکن است رخ دهد:
- درد در هیپوکندری سمت راست؛
- حالت تهوع؛
- استفراغ؛
- سرگیجه؛
- تنگی نفس؛
- خونریزی لثه؛
- احساس سنگینی بعد از غذا خوردن؛
- افزایش دما؛
- رنگ پریدگی پوست
پیچیدگی علائم در حال ظهور در این واقعیت است که آنها می توانند با یکدیگر همپوشانی داشته باشند، که تشخیص و تعیین علت اصلی بیماری را پیچیده می کند.
تشخیص
تشخیص اولیه هیپرسپلنیسم پس از معاینه بیمار و مطالعه تاریخچه پزشکی انجام می شود.
بعد از معاینه اولیهانجام آزمایشگاه زیر و روش های ابزاریپژوهش:
- آزمایش خون عمومی و بیوشیمیایی؛
- سونوگرافی یا CT؛
- معاینه مغز استخوان؛
- بیوپسی کبد
پس از انجام تحقیقات و تعیین تشخیص دقیق و علل بروز آن، بیمار برای درمان فرستاده می شود.
رفتار
اقدامات درمانی به علل فرآیند پاتولوژیک بستگی دارد.
اقدامات درمانی شامل موارد زیر خواهد بود:
- درمان بیماری زمینه ای که علت اصلی بروز ناهنجاری هایی با تولید لکوسیت ها، پلاکت ها و گلبول های قرمز است.
- انتقال توده گلبول قرمز یا پلاکت؛
- درمان تعدیل کننده ایمنی؛
- رژیم غذایی تجویز می شود.
تمام فرآیندهای پاتولوژیک در بدن نیاز به حذف با کیفیت بالا و به موقع دارند تا خطر عوارض مرتبط با آن کاهش یابد. در صورتی که درمان محافظه کارانه به نتیجه مطلوب نرسد، آنها به مداخله جراحی متوسل می شوند.
عوارض احتمالی
بسته به شدت بیماری و اگر درمان به موقع شروع نشده باشد، ممکن است عوارض زیر رخ دهد:
- اندام ها، یعنی گرسنگی اکسیژن;
- - کمبود اجزای حیاتی خون؛
- خونریزی داخلی و خارجی
ممکن است با هیپرسپلنیسم یا کم خونی رخ دهد که با کاهش غلظت هموگلوبین در خون همراه خواهد بود. با توجه به این واقعیت که تجزیه گلبول های قرمز افزایش می یابد و طول عمر آنها کوتاه می شود، گلبول های قرمز پیری یا در طحال یا در مغز استخوان از بین می روند.
چیزی به نام پیشگیری وجود ندارد. لازم است تمام فرآیندهای پاتولوژیک در بدن به موقع درمان شود و بیماری که می تواند عواقب جبران ناپذیری را ایجاد کند شروع نشود. در موارد نادر، این بیماری کشنده است.
خود درمانی در این مورد، از جمله داروهای مردمی، غیر قابل قبول است. باید فهمید که این فرآیند پاتولوژیکاگر درمان به موقع انجام نشود، به ناچار منجر به فرآیندهای پاتولوژیک غیرقابل برگشت در بدن می شود.
آیا همه چیز در مقاله از نظر پزشکی درست است؟
فقط در صورت داشتن دانش پزشکی ثابت پاسخ دهید
بیماری هایی با علائم مشابه:
زردی یک فرآیند پاتولوژیک است که تشکیل آن تحت تأثیر غلظت بالای بیلی روبین در خون است. این بیماری هم در بزرگسالان و هم در کودکان قابل تشخیص است. اینجوری زنگ بزن وضعیت پاتولوژیکقادر به هر بیماری هستند و همه آنها کاملاً متفاوت هستند.
اسپلنومگالی (مگالوسپلنیت)- بزرگ شدن طحال. هایپر اسپلنیسم (سندرم هیپراسپلنیک) ترکیبی از طحال بزرگ شده با افزایش تعداد عناصر سلولی در مغز استخوان و کاهش عناصر تشکیل شده در خون محیطی (به ویژه با مالاریا، سارکوئیدوز) است.اسپلنومگالی و هیپرسپلنیسم - علل
تصویر بالینی. ممکن است بدون علامت باشد، گاهی اوقات با احساس سنگینی در هیپوکندری چپ بیان می شود. در لمس - درد و بزرگ شدن طحال. تشخیص هیپرسپلنیسم
اسپلنومگالی و هیپرسپلنیسم - درمان
در تشخیص، پزشکان ممکن است به اسپلنومگالی (بزرگ شدن طحال) و هیپرسپلنیسم (افزایش عملکرد طحال) اشاره کنند. طحال در زیر گنبد سمت چپ دیافراگم قرار دارد. در یک فرد بالغ فرد سالمطول آن 16 سانتی متر و وزن آن تا 150 گرم است مهم ترین اندام هاسیستم ایمنی.
با افزایش طحال در طحال، تخریب بیش از حد عناصر خون رخ می دهد، که در تجزیه و تحلیل با کاهش تعداد گلبول های قرمز، گلبول های سفید یا پلاکت ها آشکار می شود. هایپر اسپلنیسم اغلب با طحال همراه است، اما ترکیب آن ضروری نیست. افزایش عملکرد ممکن است بدون طحال رخ دهد.
وظایف طحال چیست؟
وظیفه اصلی طحال مبارزه با عوامل خارجی در بدن با تولید آنتی بادی کافی برای سیستم ایمنی است. آنها به شما اجازه می دهند سلول های غیر طبیعی، میکروارگانیسم ها را از جریان خون حذف کنید.
اندام با یک کپسول متراکم پوشیده شده است. داخل پارانشیم به دو لایه تقسیم می شود: پالپ قرمز - توده اصلی، مکانی برای بلوغ سلول های خونی، استفاده از ذرات خارجی، سفید - لنفوسیت ها را سنتز می کند.
در ناحیه مرزی بین لایه ها، میکروارگانیسم های خارجی شناسایی و حذف می شوند
طحال به دلیل بزرگ شدن بیماری های عفونیو تحت بار عملکردی معمولی. مرحله شدید طحال قد او بیش از 20 سانتی متر، وزن از 1000 گرم در نظر گرفته می شود. طحال 3 عملکرد اصلی را انجام می دهد:
- تولید لنفوسیت های با کیفیت بالا، بلوغ و تمایز آنها.
- سنتز آنتی بادی ها در برابر عوامل خارجی که وارد جریان خون می شوند.
- تخریب سلول های خونی پیر، استفاده از آنها.
علاوه بر این، در تشکیل صفرا، سنتز آهن و فرآیندهای متابولیک نقش دارد. هایپراسپلنیسم همراه با هیپرتروفی اندام می تواند اولیه (علت آن نامشخص است) و ثانویه باشد که در اثر برخی بیماری ها ایجاد می شود.
هیپراسپلنیسم اولیه به مادرزادی (با کم خونی میکروسفروسیتی همولیتیک، تالاسمی ماژور، هموگلوبینوپاتی)، اکتسابی (با پورپورای ترومبوسیتوپنی، نوتروپنی، پان سیتوپنی) تقسیم می شود.
هایپر طحال ثانویه توسط بیماری های زیر ایجاد می شود:
- بیماری سل؛
- سارکوئیدوز؛
- مالاریا؛
- سیروز کبدی؛
- ترومبوز وریدهای پورتال و طحال؛
- رتیکولوز؛
- آمیلوئیدوز؛
- لنفوگرانولوماتوز و دیگران.
چگونه اسپلنومگالی و هیپرسپلنیسم تشخیص داده می شود؟
اندازه های بزرگطحال با لمس بیمار در موقعیت صحیح (خوابیده در سمت راست) پیدا می شود. به ندرت در کلینیک های تخصصی، از اسکن اندام با ایزوتوپ های نشاندار استفاده می شود. افزایش عملکرد طحال با کاهش تعداد سلول های خونی در تجزیه و تحلیل معمول نشان داده می شود. گاهی اوقات این شاخص ها با افزایش فعالیت خون ساز مغز استخوان جبران می شود.
داده های دقیق تر با استفاده از سونوگرافی، توموگرافی کامپیوتری
بار او در شرایط پاتولوژیکقابلیت رشد 10 برابری را دارد. برای حذف تأثیر، یک اسمیر از مغز استخوان بررسی می شود. توجه ویژه ای به تعداد رتیکولوسیت ها، نسبت عناصر تشکیل شده از خون قرمز و سفید می شود.
برخی از بیماری ها با وجود گلبول های قرمز به شکل غیر طبیعی (کروی) در خون محیطی، سلول های هدف (مبتلا به تالاسمی) تشخیص داده می شوند. آنها از نظر عملکردی ضعیف تر از سلول های طبیعی هستند که با تعیین مقاومت اسمزی تأیید می شود.
هنگام تشخیص کم خونی همولیتیک، مهم است سطح بالابیلی روبین غیر مستقیم، افزایش شاخص stercobilin در تجزیه و تحلیل مدفوع. ویژگی های خاص علائم بالینیهایپر طحال و درمان آن، نمونه ای از بیماری های شناخته شده را در نظر خواهیم گرفت.
آسیب شناسی همراه با بزرگ شدن طحال
زردی همولیتیک مادرزادی. نام دیگر این بیماری کم خونی میکروسفروسیتیک همولیتیک است. در 20 درصد موارد علت ناشناخته و در بقیه موارد ارثی است. نقض باعث ایجاد نقص در ساختار غشای گلبول قرمز (پوسته) می شود. نسبت به سدیم بسیار نفوذپذیر می شود. این منجر به افزایش حجم سلول و شکل کروی می شود.
هیچ روشنگری در مرکز اسفروسیت ها وجود ندارد
گلبول های قرمز شکننده، معیوب می شوند، در طحال تخریب می شوند (همولیز). عملکرد بیش از حد با طحال همراه است. این بیماری در اوایل خود را نشان می دهد دوران کودکی. نشت با بحران های همولیتیک. علائم ناشی از افزایش سریع کم خونی، زردی است.
بیماران ظاهر می شوند:
- تهوع و استفراغ؛
- درد در قسمت بالای شکم؛
- کاردیوپالموس؛
- تنگی نفس؛
- افزایش دما؛
- پوست ابتدا رنگ پریده، سپس ایکتریک می شود.
در کودکان، بحران ها را تحریک می کند عفونت های حاد، به سختی ادامه دهید، می تواند به مرگ پایان یابد.
اگر سیر بیماری بدون بحران باشد، علائم اصلی علائم کم خونی و زردی همولیتیک خفیف است. بعداً در نوجوانان و بزرگسالان ظاهر می شود. افزایش سطح بیلی روبین در نیمی از موارد منجر به ایجاد سنگ کلیه با حملات می شود. قولنج کبدی, کوله سیستیت مزمن.
معاینه طحال بزرگ شده را نشان می دهد، در آزمایش خون میکروسفروسیتوز با کاهش مقاومت اسمزی گلبول های قرمز، رتیکولوسیتوز. اسمیر مغز استخوان هیپرپلازی جوانه گلبول قرمز را تأیید می کند (با بحران - رتیکولوسیتوپنی و هیپوپلازی جوانه قرمز). در خون، محتوای بیلی روبین غیر مستقیم افزایش می یابد، در ادرار - urobilin، در مدفوع - stercobilin.
رئیس راه موثردرمان جراحی برداشتن طحال (طحال برداری) در بزرگسالان در حال بهبودی، در کودکان 3-4 ساله است. در نتیجه، شکل گلبول های قرمز، طول عمر و ثبات آنها تغییر می کند، کم خونی و زردی از بین می رود. وقتی سنگ ها در کیسه صفراانجام کوله سیستکتومی
تالاسمی ماژور
نام های دیگر این بیماری کم خونی مدیترانه ای، کولی است. همچنین یک آسیب شناسی ارثی. جوهر فرودستی گلبول های قرمز نقض پیوندهای پروتئینی در هموگلوبین است. موارد خفیف بدون علامت هستند. در دوره شدیدبیماران مستعد ابتلا به هر گونه عفونت هستند.
معاینه نشان دهنده بزرگ شدن کبد و طحال است. سلول های هدف معمولی در خون یافت می شوند، ثبات اسمزی گلبول های قرمز افزایش می یابد. افزایش تعداد لکوسیت ها و رتیکولوسیت ها در پس زمینه سطح نرمال پلاکت ها مشخص است.
محتوای آهن در سرم خون به طور قابل توجهی افزایش می یابد، غلظت بیلی روبین به طور متوسط افزایش می یابد. سنگ کیسه صفرا در ¼ بیماران یافت می شود. در درمان، از تزریق خون جایگزین استفاده می شود. اسپلنکتومی فقط به شما امکان می دهد از شر یک عضو بزرگ خلاص شوید، اما یک مداخله منطقی نیست.
کودک مبتلا به تالاسمی در پس زمینه ای از رنگ پوست زرد پیدا می شود سر بزرگ، فک های برجسته، ریشه فرورفته بینی
این آسیب شناسی به عنوان بیماری Werlhof، پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک شناخته می شود. به طور معمول مقاوم است تعمیر و نگهداری کمپلاکت ها ویژگی های مشخصه:
- افزایش دما؛
- کم خونی با منشا همولیتیک؛
- اختلالات عصبی ناشی از خونریزی مغزی؛
- توسعه نارسایی کلیهپس از خونریزی در پارانشیم کلیه ها و رشد بافت فیبری.
گسترش عفونت با ویروس نقص ایمنی منجر به غلبه مردان جوان، همجنس گرایان و معتادان به مواد مخدر در بین بیماران شده است. افراد هر دو جنس اغلب بیمار می شوند و نیاز به تزریق مکرر خون دارند.
در ترومبوسیتوپنی، طحال با یک فاکتور ضد پلاکتی سنتز شده پلاکت ها را از بین می برد. این آنتی بادی برای ایمونوگلوبولین نوع G (IgG) و کمتر به IgM، IgA است. علاوه بر این، شکنندگی مویرگ ها، اختلالات عصبی غدد درون ریز افزایش می یابد. نقش باکتریایی و عفونت ویروسی.
علل ترومبوسیتوپنی عبارتند از افزایش تخریب پلاکت ها توسط آنتی بادی ها و کاهش امید به زندگی (تخریب در طحال و کبد). این بیماری به صورت حاد (در کودکان) و فرم مزمن.
خود را با علائم زیر نشان می دهد:
- خونریزی در پوست قفسه سینه، اندام، شکم و در لایه زیر مخاطی (در دهان، در کره چشم);
- در میان زنان خونریزی رحم;
- خونریزی بینی و گوارشی، از بافت لثه، از خراش های کوچک، صدمات؛
- خون در ادرار؛
- علائم خونریزی در مغز (پارزی، فلج).
یک علامت مثبت تورنیکت. طحال تنها در 2 درصد بیماران بزرگ شده است. آزمایش خون نشان دهنده ترومبوسیتوپنی، کاهش لخته شدن، طولانی شدن زمان خونریزی، عدم عقب نشینی است. لخته خون. اسمیر مغز استخوان را نشان می دهد کاهش شدیدتعداد پیش سازهای مگاکاریوسیتی میکروب پلاکتی
روش های درمان به سن بیمار، شکل و مدت بیماری، پاسخ به درمان قبلی بستگی دارد. درخواست دادن دوزهای بالاکورتیکواستروئیدها، انتقال پلاکت، اسپلنکتومی. خطرناک ترین حرکت استفاده است مداخله جراحیدر موارد عدم امکان توقف خونریزی.
تغییرات ترومبوسیتوپنی در پوست نوع متفاوت
پس از برداشتن طحال، درمان با کورتیکواستروئیدها، سرکوبگرهای ایمنی (آزاتیوپرین)، سیتواستاتیک (سیکلوفسفامید) ادامه می یابد. درمان جامع امکان دستیابی به بهبودی پایدار را فراهم می کند.
سندرم فلتی
این بیماری نادر است. با سه علامت مشخص می شود: آسیب به مفاصل در فرم روماتیسم مفصلی، لکوپنی در خون، اسپلنومگالی (ناشی از رشد پالپ قرمز).
اعتقاد بر این است که این بیماری تحت تأثیر یک دوره طولانی آرتریت روماتوئید ایجاد می شود. در بیشتر موارد، طحال بیماران شروع به تولید آنتی بادی برای گرانولوسیت ها می کند که منجر به تخریب آنها می شود. در خون نسبتاً تشخیص داده می شود نشانه های تلفظ شدهکم خونی و ترومبوسیتوپنی.
بیماران تمایل به فرآیندهای عفونی مکرر (اغلب آنژین) را نشان می دهند. تشدید پس از یک بیماری عفونی دیگر رخ می دهد. در بیماران، درجه حرارت افزایش می یابد، آگرانولوسیتوز در خون افزایش می یابد.
اکثر روش موثردرمان طحال برداری به موقع است. افزایش قابل توجهی در تعداد لکوسیت ها در آزمایش خون 2-3 روز پس از عمل مشاهده می شود. در درمان آرتریت روماتوئید، از طرح های پذیرفته شده استفاده می شود.
نام دیگر بیماری هوچکین است. پاتولوژی به یک ضایعه تومور سیستمیک بافت لنفاوی، که شامل پارانشیم طحال است، اشاره دارد. علت خاص بیماری ناشناخته است. مشخص شده است که مردان 20 تا 30 ساله از یک خانواده بیشتر تحت تأثیر قرار می گیرند، "اوج" بیشتر در افراد مسن رخ می دهد.
بر اساس فرکانس محلی سازی:
- در مکان اول - غدد لنفاوی گردن؛
- در دوم - زیر بغل؛
- در سوم - اینگوینال.
این فرآیند شامل طحال، مغز استخوان، کبد، خلف صفاقی و غدد لنفاوی مدیاستن است. تصویر بافت شناسی بافت گرانولوماتوز مشخصه با نوتروفیل ها، ائوزینوفیل ها، سلول های پلاسماسلول های غول پیکر رید-برزوفسکی-استرنبرگ خاص.
در طول دوره بیماری، بافت تومور رشد می کند و به طور کامل جایگزین پارانشیم اندام می شود.
در موارد نادر، علائم اولیه عبارتند از: افزایش غدد لنفاوی پاراآئورت، تب، تعریق شدید در شب، کاهش وزن. اسپلنومگالی در 40 درصد موارد بدون هیپرسپلنیسم ایجاد می شود. با افزایش قابل توجه، دردهای مبهم در هیپوکندری چپ وجود دارد.
تومور را می توان فقط در طحال موضعی کرد، پری اسپلنیت ممکن است (التهاب بافت های اطراف کپسول)، حملات قلبی مکرر با درد شدید. اما چنین است تصویر بالینیمشخصه اسپلنومگالی شدید
بیماری با افزایش موضعی شروع می شود غدد لنفاوی گردن، در لمس نرم، بدون درد و متحرک هستند
AT بافت ریهنفوذ کانونی یا منتشر رخ می دهد حفره پلورمایع جمع می شود. لنفوگرانولوماتوز اغلب سیستم اسکلتی (ستون فقرات، لگن و دنده ها) را تحت تاثیر قرار می دهد. بیمار درد موضعی دارد. درگیری مغز استخوان نشان دهنده کم خونی، لکوپنی، ترومبوسیتوپنی است.
بعدها، هپاتومگالی با تغییر در آزمایشات بیوشیمیایی، افزایش بیلی روبین و کاهش پروتئین ایجاد می شود. مرحله تظاهرات توسعه یافته با موارد زیر مشخص می شود:
- خارش آزاردهنده پوست؛
- افزایش موجی دما؛
- فشرده سازی و لحیم کاری غدد لنفاوی؛
- علائم مسمومیت؛
- فرسودگی
هنگام فشردن غدد لنفاوی بزرگ اندام های مجاور، گرفتگی صدا، تورم دست ها و گردن (سندرم ورید اجوف فوقانی) و اسهال مداوم ممکن است ایجاد شود. کم خونی متوسط، لنفوپنی، نوتروفیلی، به ندرت ائوزینوفیلی و ترومبوسیتوپنی، افزایش قابل توجه ESR در خون یافت می شود.
در تشخیص استفاده می شود معاینه اشعه ایکسمدیاستن، سونوگرافی، رزونانس مغناطیسی و توموگرافی کامپیوتریکبد، طحال، غدد لنفاوی صفاقی. برای تشخیص های افتراقیاهمیت اصلی به تشخیص سلول های برزوفسکی-استرنبرگ در مواد بیوپسی داده می شود گره های لنفاوی.
درمان بستگی به مرحله پروسه دارد. اشعه ایکس در ترکیب با عوامل شیمی درمانی و کورتیکواستروئیدها استفاده می شود. اسپلنکتومی با توسعه موضعی تومور در طحال، هیپرسپلنیسم شدید، اسپلنومگالی با علائم فشرده سازی اندام های شکمی انجام می شود.
بیماری گوچر
این بیماری به اختلالات متابولیک ناشی از تخمیر اشاره دارد. متابولیسم لیپید را در بدن مختل می کند. با تظاهرات اسپلنومگالی و هیپرسپلنیسم مشخص می شود.
آسیب شناسی ارثی در نظر گرفته می شود. اساس اختلالات ناشی از کمبود و پایین بودن عملکرد β-گلوکوسربروزیداز است. این آنزیم برای استفاده از لیپیدها ضروری است.
گلوکوسربروزید در ماکروفاژهای طحال، غدد لنفاوی، کبد، مغز استخوان و مغز تجمع می یابد. به ندرت ریه ها تحت تأثیر قرار می گیرند. اشکال کودکان و نوجوانان با توسعه غالب ضایعات سیستم عصبی مرکزی مشخص می شود.
کودک از نظر روحی و جسمی از همسالانش عقب است، دارد علائم عصبی(اختلالات شبه بولبار، تشنج های صرعی)، هپاتو- و اسپلنومگالی، کاشکسی شدید. در کودکان، این بیماری بدخیم ترین است و منجر به مرگ در اثر عوارض عفونی می شود. در بیماران بالغ، علائم عصبی خفیف است.
تظاهرات اصلی علائم هیپرسپلنیسم و اسپلنومگالی است.
به دلیل خرابی سازه بافت استخوانینگران درد، شکستگی اندام و ستون فقرات. ترومبوسیتوپنی به خونریزی از بینی و لثه، هماتوم های عظیم روی پوست و غشاهای مخاطی کمک می کند.
صورت و دست ها به دلیل رسوب هموسیدرین به رنگ زرد مایل به قهوه ای رنگ می شوند، مفاصل قرمز، متورم، ضخیم شدن ملتحمه چشم هستند. طحال تا حد زیادی بزرگ شده است، ممکن است تقریبا کل را اشغال کند حفره شکمی، کبد - متوسط. زردی، رشد غدد لنفاوی و آسیت وجود ندارد.
در آزمایش خون: کم خونی خفیف، لکوپنی، ترومبوسیتوپنی. برای تایید نهایی تشخیص، سوراخی از مغز استخوان یا طحال انجام می‌شود و سلول‌های خاص گوچر در بیوپسی تعیین می‌شوند.
اسپلنکتومی تنها راه موثر برای درمان این بیماری است. گاهی اوقات جراحان بخشی از طحال را برای کاهش خطر سپسیس ذخیره می کنند. علائم هیپرسپلنیسم پس از عمل به تدریج از بین می رود. هیپرسپلنیسم همیشه با مشاهده نمی شود لوسمی لنفوسیتی مزمن، لوسمی میلوئیدی، ایدز، بیماری های عفونی طولانی مدت.
چگونه هیپر اسپلنیسم در سیروز کبدی خود را نشان می دهد؟
سیروز کبدی یکی از شایع ترین علل هایپر طحالی در نظر گرفته می شود. AT دوره بالینیعلائم مرتبط با آن در "سندرم هایپرسپلنیسم" جدا شده است. جایگزینی بافت پارانشیمی لوبول های کبدی با اسکار باعث باریک شدن غیرقابل برگشت در سیستم ورید باب می شود.
در نتیجه، توسعه فشار خون پورتال، رکود در عروق زیرین از جمله طحال. علائم زیر نشان دهنده بروز هیپرسپلنیسم در پس زمینه سیروز کبدی است:
- احساس سنگینی، درد مبهم در هیپوکندری چپ و نیمی از شکم، دردهای تیزممکن است نشان دهنده ایجاد یک حمله قلبی، ترومبوز عروق طحال باشد.
- احساس پری در معده پس از خوردن حتی مقدار کمی غذا در اثر فشار طحال بزرگ شده ایجاد می شود.
- خونریزی لثه، خونریزی از بینی، خونریزی رحم در زنان، پوست رنگ پریده (کم خونی).
- حاد مکرر بیماری های عفونیبه دلیل سرکوب سیستم ایمنی
در پاسخ، طحال متورم و بزرگ می شود، شنت (اتصالات اضافی) برای ریختن خون به سایر سیستم ها تشکیل می شود.
علاوه بر علائم هیپرسپلنیسم، علائم آسیب کبدی به شکل زیر وجود دارد:
- زردی پوست و غشاهای مخاطی؛
- ضعف عمومی و از دست دادن قدرت در عضلات؛
- کاهش وزن؛
- کمبود اشتها؛
- "ستاره های" عروقی روی پوست؛
- آسیت؛
- انسفالوپاتی، که در رفتار تغییر یافته، بی خوابی، افسردگی، اختلال هوشیاری بیان می شود.
مهم ترین علائم آزمایشگاهیافزایش ترانس آمینازهای کبدی، آلکالین فسفاتاز، بیلی روبین، ایمونوگلوبولین ها، کاهش پروتئین به دلیل آلبومین، پروترومبین، افزایش نیتروژن و اوره باقیمانده، کلسترول، تری گلیسیرید، افزایش ESR.
اختلال عملکرد طحال در کاهش هموگلوبین، تعداد تمام سلول های خونی آشکار می شود. با سیروز درمان ویژههایپر اسپلنیسم انجام نمی شود. نیازی به برداشتن طحال نیست، زیرا تمام اختلالات ناشی از فشار خون پورتال و بیماری زمینه ای است.
هایپر اسپلنیسم از سیر بیماری زمینه ای حمایت می کند یا یک ضایعه مستقل است. روش های تشخیصی کافی برای تشخیص وجود دارد دلیل واقعی. درمان نیاز به یک رژیم دارویی ترکیبی دارد. اسپلنکتومی همیشه همه مشکلات را حل نمی کند.
| 1. تظاهرات بالینی اولیه بیماری 2. مرحله پیشرفته | تیرگی شکایات و داده های عینی - نفخ، احساس سنگینی در قسمت فوقانی شکم، کاهش وزن، آستنی، کاهش عملکرد، بزرگ شدن کبد با فشرده شدن و تغییر شکل سطح آن، لبه آن نوک تیز است. فشار خون پورتال با طحال متوسط ظاهر می شود. - بزرگ شدن کبد و طحال دردناک (این مصادف با ظهور " رگهای عنکبوتی"کبد" کف دست، یرقان، ژنیکوماستی)، همراه با هیپرسپلنیسم؛ - کم خونی؛ - زردی؛ - افزایش دمای بدن؛ – وریدهای واریسی مری، معده، روده ها از جمله دوازدهه؛ – رفلاکس ازوفاژیت (به دلیل افزایش فشار داخل شکمی؛) – نارسایی کاردیا. - گاستریت مزمن; - زخم های دستگاه گوارش؛ - سندرم کبدی پانکراس؛ آسیب روده؛ - آسیب به روده ها؛ - اختلالات کاری سیستم قلبی عروقی(MO، UO، BCC)؛ - تخلفات توسط سیستم غدد درون ریز; - اختلالات CNS (انسفالوپاتی سمی). |
| عوارض | کمای کبدی، خونریزی از وریدهای واریسی مری، کمتر معده، روده؛ ترومبوز در سیستم ورید پورتال؛ سندرم کبدی؛ تشکیل سرطان کبد؛ عوارض عفونی - پنومونی، پریتونیت "خود به خودی" همراه با آسیت، سپسیس. |
بزرگ شدن کبد و طحالبا سیروز کبدی در انواع مختلف همراه است. بزرگ شدن طحال به دلیل شدید احتقان وریدیفیبروز منتشر پالپ قرمز، تعداد قابل توجهی از شانت های شریانی وریدی، که به اختلال حتی بیشتر همودینامیک پورتال کمک می کند. بزرگ شدن اندام ها از خفیف تا شدید کبدی و اسپلنومگالی متفاوت است. قوام هر دو اندام مبتلا به سیروز بسیار متراکم است. در دوره‌های تشدید، کبد و طحال در لمس دردناک می‌شوند که مصادف با ظهور «وریدهای عنکبوتی»، کف دست‌های «کبدی»، ژنیکوماستی، یرقان، بیشتر از نوع پارانشیمی است.
سندرم کبدی در سیروز کبدی اغلب با پر طحالی، با کاهش خون عناصر تشکیل شده (لکوپنی، ترومبوسیتوپنی، کم خونی) و افزایش عناصر سلولی در مغز استخوان مشخص می شود. ایجاد هیپرسپلنیسم به دلیل آسیب به کل سیستم رتیکولواندوتلیال، مهار طحال زایی خون سازی مغز استخوان، تشکیل آنتی بادی برای سلول های خونی و افزایش تخریب گلبول های قرمز در طحال است. تغییرات در لکوپوز با کاهش درصد و تعداد مطلق عناصر میلوئیدی در مغز استخوان، به ویژه نوتروفیل های بالغ مشخص می شود.
در بیماران مبتلا به سیروز در خون محیطی، نه تنها ترومبوسیتوپنی مشاهده می شود، بلکه چسبندگی پلاکتی نیز کم است. این تغییرات یکی از دلایل اصلی ایجاد سندرم هموراژیک در سیروز است.
کم خونی در سیروز کبدی اغلب مشاهده می شود، پاتوژنز آن ممکن است متفاوت باشد. میکروسیتی نارسایی کمبود آهنبا خونریزی گوارشی رخ می دهد. کم خونی ماکروسیتی ممکن است به دلیل نقض متابولیسم ویتامین B 12 و اسید فولیکبا آسیب کبدی کم خونی همولیتیکبیشتر از تشخیص دیده می شود. در برخی موارد، همولیز فعال طحال با خونسازی فعال جبران می شود و به صورت کم خونی ظاهر نمی شود، اما رتیکولوسیتوز، هیپربیلی روبینمی غیرمستقیم یا افزایش سطح LDH سرم نشان دهنده همولیز فعال است.
یکی از علائم اصلی سیروز - یرقان به دلیل ناتوانی سلول های کبد در متابولیسم بیلی روبین، سطح آن در سرم خون نشان دهنده میزان آسیب به سلول های کبدی است و همچنین می تواند به عنوان شاخص همولیز عمل کند. دیگران ذکر شده است علائم پوستی. اینها شامل تلانژکتازی های منفرد یا چندگانه است که آناستوموزهای شریانی وریدی پوست، کف دست "کبد" و غیره هستند.
افزایش دمای بدنبا فعالیت شدید و جبران سیروز از چند روز تا چند هفته مشاهده شد. افزایش دمای بدن با عبور پیروژن های باکتریایی روده از کبد همراه است که قادر به خنثی کردن آن نیست. تب با آنتی بیوتیک قابل درمان نیست و تنها زمانی برطرف می شود که عملکرد کبد بهبود یابد.
اغلب با سیروز کبد مشخص می شود رفلکس ازوفاژیت . علائم اصلی آن آروغ زدن همراه با هوا، محتویات معده، سوزش سر دل، احساس سوزش در پشت جناغ است. ریفلاکس ازوفاژیت در اثر افزایش فشار داخل شکمی به دلیل آسیت و برگشت محتویات معده به مری ایجاد می شود. ازوفاژیت ممکن است با فرسایش و زخم غشای مخاطی یک سوم تحتانی مری و کاردیای معده همراه باشد.
یکی از شایع ترین علائم سیروز کبدی است رگهای واریسیوریدهای مری، معده، روده ، خونریزی که جدی ترین عارضه سیروز کبدی است.
گاستریت مزمناغلب در سیروز کبدی مشاهده می شود و به دلیل قرار گرفتن در معرض محصولات سمی و تعدادی از عواملی است که در فشار خون پورتال رخ می دهد. از نظر بالینی، ضایعه معده آشکار می شود درد مبهمدر ناحیه اپی گاستر با غذا خوردن تشدید می شود و انواع اختلالات سوء هاضمه (بی اشتهایی، تهوع و غیره) که در 68-13 درصد بیماران مشاهده می شود. اغلب، معاینه آندوسکوپی گاستریت هیپرتروفیک و سطحی را تعیین می کند.
در 18-10 درصد بیماران مبتلا به سیروز کبدی، زخم معده و اثنی عشر . ویژگی مشخصهاین زخم ها وجود ندارند یا خفیف هستند سندرم درد. اغلب، این زخم ها ابتدا با علائم خونریزی ظاهر می شوند. یکی از دلایل ایجاد زخم، محتوای بالای هیستامین در خون است. هیستامین در طول توسعه آناستوموزهای پورتو-کاوال کبد را دور می زند و بنابراین در آن خنثی نمی شود. ترشح بیش از حد اسید هیدروکلریک توسط غدد معده را تحریک می کند که به تشکیل زخم کمک می کند. همچنین هیپرگاسترینمی مهم است که اغلب در سیروز کبدی مشاهده می شود.
سندرم کبدی پانکراس. به عنوان یک قاعده، با سیروز کبد، لوزالمعده نیز تحت تاثیر قرار می گیرد، که می تواند با مشترک بودن گردش خون، گردش لنفاوی، تنظیم هورمونی و همچنین مسیرهای رایج برای خروج صفرا و آب پانکراس توضیح داده شود. شکست پانکراس در بیماران مبتلا به سیروز کبدی اغلب بر اساس نوع پانکراتیت با نارسایی برون ریز (استئاتوره، ضعف، کاهش وزن) و هیپرگلیسمی انجام می شود. در مرحله پایانی سیروز کبدی، نکروز حاد پانکراس ممکن است همراه با درد در قسمت فوقانی شکم و شوک ایجاد شود.
ضایعه روده. نقض ظرفیت عملکردی کبد و پرفشاری خون پورتال در بیماران مبتلا به سیروز و همچنین تغییرات همزمان در معده و پانکراس باعث اختلال در جذب مواد توسط دیواره روده می شود. سندرم نارسایی جذب ناشی از نقض امولسیون چربی ها به دلیل دریافت محدود اسیدهای صفراوی به روده و تولید مثل میکرو فلور بیماری زا در روده است. روده کوچک. نقض حمل و نقل بین روده و خون منجر به کاهش جذب اسیدهای آمینه مختلف، افزایش دفع انتروکیناز و آلکالین فسفاتاز با مدفوع و افزایش جذب آهن و مس می شود. از نظر بالینی، آسیب روده با نفخ، غرش در شکم ظاهر می شود. درد دردناکدر نزدیکی ناف و در قسمت تحتانی شکم، در برخی موارد، لمس کولون عرضی دردناک است. تعدادی از بیماران اسهال همراه با استئاتوره و سوء جذب ویتامین های محلول در چربی، کاهش وزن دارند. نارسایی عملکردی روده با کمبود ویتامین C و گروه B آشکار می شود.
سیستم قلبی عروقی.با سیروز کبدی، حجم دقیقه و ضربه قلب، شاخص قلبی و حجم خون در گردش افزایش می یابد. تظاهرات بالینینوع هیپرکینتیک گردش خون در بیماران مبتلا به سیروز به عنوان نبض کامل سریع عمل می کند، افزایش فشار نبض، افزایش ضربان آپکس، سوفل سیستولیکبالای راس، پوست خشک گرم. فشار در دهلیز راست افزایش می یابد که منجر به ایجاد نارسایی بطن راست می شود.
در بیماران مبتلا به سیروز کبدی، تغییرات در انقباض میوکارد و اختلالات همودینامیک مشاهده می شود، اما معمولاً بدون نارسایی قلبی. فقط در برخی موارد، عملکرد خود عضله قلب ضعیف می شود، در نتیجه نمی تواند حجم دقیقه بالایی را مطابق با شرایط همودینامیک محیطی ارائه دهد، و کاهش حجم دقیقه به "طبیعی". " آغاز می شود. این وضعیت را می توان نارسایی قلبی واقعی نامید.
سیستم غدد درون ریز. 50 درصد بیماران دارای ناهنجاری هستند متابولیسم کربوهیدراتبه شکل کاهش تحمل کربوهیدرات، که با محتوای بالاانسولین خون این تغییرات نشان دهنده کمبود نسبی انسولین است که ناشی از تولید بیش از حد هورمون‌های contrainsular و کاهش حساسیت بافت‌های محیطی به انسولین است. تقریباً 7-5 سال پس از شروع علائم آشکار سیروز کبدی، 12-10 درصد بیماران به دیابت قندی علامت دار مبتلا می شوند.
عمدتاً در سیروز جبران نشده کبد، وضعیت عملکرد غدد جنسی در مردان مختل می شود، که با کاهش محتوای تستوسترون در خون، افزایش استروژن، پرولاکتین و گلوبولین که به هورمون های جنسی متصل می شود ظاهر می شود. هیپرستروژنمی به دلیل کاهش تخریب استروژن در کبد و همچنین افزایش تبدیل محیطی آندروژن به استروژن است. از نظر بالینی، این تغییرات در هیپوگنادیسم (آتروفی بیضه ها، آلت تناسلی، کاهش شدت ویژگی های جنسی ثانویه، ضعف جنسی)، ژنیکوماستی، زنانه شدن ظاهر می شود. در زنان، آسیب شناسی سیستم تولید مثل با نقض بیان می شود چرخه قاعدگی، آتروفی غدد پستانی، کاهش میل جنسی
نقض وضعیت عملکردی غدد فوق کلیوی در هیپرآلدوسترونیسم بیان می شود که به ایجاد آسیت در بیماران مبتلا به سیروز کبدی کمک می کند.
مرکزی سیستم عصبی . در سیروز کبدی همیشه وجود دارد اختلالات روانیناشی از مسمومیت طولانی مدت سیستم عصبی مرکزی و ایجاد آنسفالوپاتی سمی است. اغلب، با سیروز کبد، آستنی مشاهده می شود که ممکن است اولین باشد علامت بالینیبیماری. یکی از ویژگی های سندرم آستنیک تلفظ می شود اختلالات خودمختاربه شکل تعریق، پرخونی پوست، حملات تاکی کاردی. اختلالات خواب برای سیروز کبدی، اغلب همراه با دوره‌هایی از خواب‌آلودگی در طول روز، و همچنین پارستزی در دست‌ها و پاها، لرزش انگشتان، تشنج است. عضلات ساق پا. بی خوابی می تواند با درد تشدید شود خارش پوستتشدید در شب هنگامی که این بیماری تشدید می شود، بی حالی، بی حالی، بی تفاوتی به محیط و خواب آلودگی مشخص می شود. در طول بیماری، نه تنها ویژگی های شخصیتی تشدید می شود، بلکه ویژگی های شخصی نیز ظاهر می شود، مانند رنجش، سوء ظن، وقت شناسی، نیاز به توجه ویژه، بداخلاقی، تمایل به درگیری و اشکال هیستریک پاسخ - لرزش در بدن، " توده در گلو، تعریق، تاکی کاردی. تظاهرات شدید آنسفالوپاتی کبدی کمای کبدی است.
سندرم هپاتورنال. یک اختلال عجیب در کلیه ها ایجاد می شود: حفظ عملکرد اپیتلیوم کلیه و نقض عملکرد فیلتراسیون گلومرول ها بدون تغییرات آناتومیکی مشخص. به عنوان یک قاعده، سندرم هپاتورنال در مرحله سیروز کبدی جبران نشده و شدید ایجاد می شود. نارسایی کبد.
معیارهای اصلی و فرعی برای سندرم کبدی وجود دارد.
معیارهای بزرگ:
Ø حاد یا بیماری مزمنکبد با ایجاد نارسایی کبد و فشار خون پورتال؛
Ø کاهش سرعت فیلتراسیون گلومرولی– GFR (کلیرانس کراتینین –< 40 мл/мин или повышение уровня креатинина в сыворотке крови >1.5 میلی گرم در دسی لیتر)؛
عدم شوک، عفونت باکتریایی فعال، مصرف داروهای نفروتوکسیک، از دست دادن مایعات زیاد (از جمله از طریق دستگاه گوارش);
Ø عدم بهبود عملکرد کلیه پس از آن تجویز داخل وریدی 1.5 لیتر محلول ایزوتونیک؛
Ø پروتئینوری< 0,5 г/сут;
Ø عدم وجود علائم آسیب کلیه در معاینه سونوگرافی.
معیارهای کوچک:
Ø حجم ادرار< 500 мл/сут;
Ø دفع سدیم از طریق ادرار< 10 ммоль/л;
Ø اسمولاریته ادرار< осмолярности плазмы;
Ø غلظت سدیم سرم<130 ммоль/л.
در پاتوژنز سندرم هپاتورنال، اختلال در خون رسانی به کلیه ها در نتیجه انقباض شدید عروق کلیوی، که مکانیسم های آن نامشخص است و احتمالاً به دلیل طیف وسیعی از اختلالات، عمدتاً عدم تعادل تنظیم کننده های وازواکتیو است، نقش کلیدی ایفا می کند. در بدن. با توجه به تئوری اصلی "اتساع عروق شریانی"، فشار بالای وریدی در سیستم پورتال، گسترش عروق احشایی و محیطی به کاهش پر شدن بستر شریان مرکزی کمک می کند. این منجر به فعال شدن رنین-آنژیوتانسین-آلدوسترون و سیستم عصبی سمپاتیک و آزاد شدن منقبض کننده های قوی عروق در جریان خون می شود که باعث انقباض عروق کلیه ها و کاهش سرعت فیلتراسیون گلومرولی می شود.
اگر قبلاً تشخیص سندرم هپاتورنال مبتنی بر ایجاد الیگوری پیشرونده در بیمار مبتلا به سیروز کبدی و آسیت بود، در حال حاضر علامت اصلی سندرم کبدی افزایش سطح کراتینین سرم همراه با هیپوناترمی و کاهش سدیم ادرار است. دفع
بنابراین، سندرم هپاتورنال یکی از شدیدترین و نامطلوب ترین عوارض سیروز کبدی از نظر سیر و پیش آگهی است که به طور معمول در بیماران مبتلا به آسیت و هیپوناترمی شدید، اغلب مقاوم به درمان، مشاهده می شود و با یک بیماری سریع مشخص می شود. افزایش تدریجی یا آهسته سطح کراتینین سرم خون در غیاب سایر عوامل که می تواند منجر به ایجاد نارسایی کلیه شود.
بیماران مبتلا به سیروز موارد اصلی زیر را ارائه می دهند شکایات:
Ø درد در هیپوکندری راست و ناحیه اپی گاستر، تشدید پس از غذا خوردن، فعالیت بدنی. درد ناشی از افزایش کبد و کشیدگی کپسول آن، گاستریت مزمن همزمان، پانکراتیت مزمن، کوله سیستیت، دیسکینزی صفراوی است. با دیسکینزی صفراوی هیپرکینتیک، درد در هیپوکندری سمت راست ماهیت قولنج دارد؛ با دیسکینزی هیپوکینتیک، درد معمولاً خفیف، کششی است، و اغلب با احساس سنگینی در هیپوکندری راست مختل می شود.
Ø حالت تهوع، گاهی اوقات استفراغ (استفراغ خونی با خونریزی از وریدهای واریسی مری و معده امکان پذیر است).
Ø احساس تلخی و خشکی در دهان.
Ø خارش پوست (با کلستاز و تجمع مقدار زیادی اسیدهای صفراوی در خون)؛
Ø خستگی، تحریک پذیری؛
Ø مدفوع شل مکرر (به ویژه پس از خوردن غذاهای چرب)؛
Ø نفخ؛
Ø کاهش وزن؛
Ø ضعف جنسی (در مردان)، بی نظمی قاعدگی (در زنان).
بازرسیبیماران تظاهرات مشخصه سیروز کبدی را نشان می دهند:
Ø کاهش وزن، در موارد شدید حتی خستگی؛
Ø آتروفی شدید عضلانی و کاهش قابل توجه تون و قدرت عضلانی.
Ø تاخیر در رشد، رشد جسمی و جنسی؛
Ø پوست خشک و پوسته پوسته و رنگ پریده. زردی شدید در مرحله نهایی سیروز کبدی با سیروز صفراوی و همچنین با اضافه شدن هپاتیت حاد مشاهده می شود. زردی ابتدا روی صلبیه، سطح تحتانی زبان، کام، سپس روی صورت، کف دست، کف پا ظاهر می‌شود و در نهایت کل پوست لکه‌دار می‌شود. زردی ناشی از نقض توانایی سلول‌های کبدی در متابولیسم بیلی روبین است. . در موارد نادر، با نکروز شدید پارانشیم کبدی، زردی ممکن است وجود نداشته باشد.
Ø گزانتلاسما (لکه های چربی زرد در پلک های فوقانی) اغلب در سیروز صفراوی اولیه کبد تشخیص داده می شود.
Ø انگشتان به شکل طبل با پرخونی پوست در نزدیکی سوراخ ناخن.
Ø تورم مفاصل و استخوان های مجاور (عمدتا در سیروز صفراوی کبد - "روماتیسم صفراوی")؛
Ø گسترش وریدهای دیواره شکم به دلیل انسداد جریان خون در کبد به دلیل ایجاد فیبروز مشخص در آن. در موارد شدید، این شبکه وریدی جانبی شبیه سر یک چتر دریایی است.
شناسایی در هنگام معاینه بسیار مهم است علائم کوچک سیروز :
Ø ظاهر شدن روی پوست نیمه بالایی بدن "وریدهای عنکبوتی" - تلانژکتازی به شکل عنکبوت. مشخصه این است که "وریدهای عنکبوتی" هرگز در زیر ناف قرار نمی گیرند، آنها در هنگام تشدید سیروز بیشتر مشخص می شوند، در دوره بهبودی، توسعه معکوس آنها امکان پذیر است.
Ø آنژیوم در لبه بینی، در گوشه چشم (می توانند خونریزی کنند).
Ø اریتم کف دست - رنگ قرمز روشن lingonberry کف دست های گرم که در ناحیه تنار یا هیپوتنار و همچنین در ناحیه نوک انگشتان ریخته شده است ("کف کبد" ، "دست عاشقان آبجو"). کمتر چنین اریتمی روی پاها ایجاد می شود.
Ø زبان لاک زده، ادماتوز، بدون پوشش از رنگ lingonberry-قرمز.
Ø رنگ قرمز کارمینی غشای مخاطی دهان و لب ها؛
Ø ژنیکوماستی در مردان؛
Ø آتروفی اندام های تناسلی؛
Ø کاهش شدت ویژگی های جنسی ثانویه؛
Ø در موارد شدید سیروز کبدی، ظهور آسیت مشخص است.
ظاهر "علائم کوچک" سیروز، اکثر نویسندگان هیپراستروژنمی را توضیح می دهند.
همه علائم فوق باعث ظاهر بسیار مشخص بیماران مبتلا به سیروز کبدی می شود: صورت لاغر، رنگ پوست زیر باکتریایی ناسالم، لب های روشن، استخوان های زیگوماتیک برجسته، اریتم استخوان زیگوماتیک، مویرگ های گشاد شده پوست صورت. آتروفی عضلانی (اندام نازک)؛ بزرگ شدن شکم (به دلیل آسیت)؛ گسترش وریدهای دیواره شکم و قفسه سینه، تورم اندام تحتانی؛ در بسیاری از بیماران، پدیده های دیاتز هموراژیک به دلیل آسیب کبدی با نقض تولید فاکتورهای انعقاد خون مشاهده می شود. بر روی پوست، می توانید بثورات خونریزی دهنده با طبیعت متفاوت را مشاهده کنید، اغلب خونریزی بینی و همچنین خونریزی از سایر نقاط وجود دارد.
سیر بیماری معمولاً مزمن و پیشرونده است. تشدید با دوره های بهبود وضعیت بیماران متناوب می شود. تشدید می تواند ناشی از بیماری های متقابل، سوء مصرف الکل، نقض رژیم و غیره باشد. در برخی موارد، بهبودی طولانی مدت و تثبیت روند مشاهده می شود.
سیر سیروز با فعالیت فرآیند پاتولوژیک در کبد، شدت نارسایی سلول های کبدی و فشار خون پورتال تعیین می شود.
فعالیت سیروز- مهمترین عامل در تعیین کیفیت زندگی و انتخاب اقدامات درمانی. یک شاخص مهم از فعالیت سیروز کبدی، شدت فرآیند التهابی مزانشیمی است که نشان دهنده پیشرفت مداوم فرآیند پاتولوژیک است.
سندرم التهابی مزانشیمی (سندرم التهاب ایمنی)بیانی از فرآیندهای حساس شدن سلول های سیستم ایمنی و فعال سازی RES است.
تظاهرات اصلی MVS:
Ø افزایش دمای بدن؛
Ø بزرگ شدن طحال؛
Ø لکوسیتوز؛
Ø شتاب ESR؛
Ø ائوزینوفیلی؛
Ø افزایش تست تیمول؛
Ø کاهش نمونه تصعید.
Ø hyper α2 - و γ-گلوبولینمی.
Ø هیدروکسی پرولینوری؛
Ø افزایش محتوای سروتونین در پلاکت ها.
Ø ظاهر پروتئین واکنشی C.
Ø تظاهرات ایمنی ممکن است: ظهور آنتی بادی ها به بافت های کبد، سلول های LE و غیره.
با تشدید سیروز، وضعیت بیماران به طور قابل توجهی بدتر می شود، توانایی های انطباقی کاهش می یابد، که در مجموعه اختلالات آستنومی منعکس می شود. با درد در کبد، یرقان، خارش، و همچنین "وریدهای عنکبوتی" متعدد و سایر علائم خارج کبدی، تب مشخص می شود.
اصلی شاخص های بیوشیمیاییفعالیت التهابی-نکروز سیروز کبدی - هیپربیلی روبینمی کونژوگه، افزایش تست تیمول و هیپرگاماگلوبولینمی، با افزایش تست تیمول تا 8 واحد. و γ-گلوبولین ها تا 30٪ به عنوان متوسط و بالاتر از این حد - به عنوان یک فعالیت برجسته در نظر گرفته می شود. برای ارزیابی فعالیت در مراحل اولیه و پیشرفته سیروز، افزایش شدید فعالیت ALT و AST مهم است. با این حال، در مرحله پایانی، این آنزیم ها نمی توانند به عنوان شاخصی از فعالیت فرآیند استفاده شوند، زیرا مقادیر آنها در اکثر بیماران در محدوده طبیعی است یا کمی افزایش می یابد. این به دلیل نقض (کاهش) در سنتز این آنزیم ها در مرحله دژنراتیو سیروز است.
اسپلنومگالی(بزرگ شدن طحال) در 75-85 درصد بیماران مبتلا به سیروز کبدی مشاهده می شود و یکی از شایع ترین، اما غیر اختصاصی ترین علائم سیروز است.
علل اسپلنومگالی، علاوه بر هیپرتروفی احتقانی وریدی مشاهده شده در سیروز کبدی و اشکال خارج کبدی پرفشاری خون پورتال، شامل هیپرتروفی های "کارگر" ناشی از پاسخ ایمنی (به عنوان مثال، با اندوکاردیت باکتریایی تحت حاد، سندرم فلتی، یا مونونوکلئوز عفونی) است. با افزایش تخریب گلبول های قرمز - با اسفروسیتوز مادرزادی (بیماری Minkowski-Choffard) یا تالاسمی ماژور و طحال نفوذی در بیماری های میلوپرولیفراتیو، نئوپلاستیک (لوسمی میلوئیدی مزمن، لوسمی لنفوسیتی، لوسمی حاد، پلی سیتمی، استئو گرانولوماسه، استئولوماس استاتا، لیمپ هومپ) سرطان)، در سایر بیماری ها (سارکوئیدوز، آمیلوئیدوز). علل طحال می تواند صدمات طحال با پارگی و هماتوم زیر کپسولی، کیست، آبسه، ترومبوآمبولی، همانژیوم طحال، سیتومگالی، توکسوپلاسموز و غیره باشد. اسپلنومگالی همراه با تب طولانی مدت در سپسیس، لیشمانیوز احشایی، هموبلاستوز و سل میلیاری مشاهده می شود.
در میان بیماری‌های مزمن، سیروز کبدی شایع‌ترین علت طحال و سندرم هیپرسپلنیسم همراه با آن است. تشدید و انحراف قابل توجه عملکرد طبیعی طحال با از بین بردن سلول های خونی پیر (گلبول های قرمز) و تنظیم عملکرد خون ساز مغز استخوان و همچنین افزایش عملکرد آنتی بادی ساز طحال (آنتی بادی ها علیه عناصر تخریب شده خون، در درجه اول گلبول های قرمز). ). برای یک تصویر دقیق از هیپرسپلنیسم، علاوه بر اسپلنومگالی، کم خونی، اول از همه، نرموسیتی یا ماکروسیتی مشخص است (پس از خونریزی مکرر - میکروسیتیک هیپوکرومیک با رتیکولوسیتوز متوسط و آنیزوسیتوز)، ممکن است لکوپنی همراه با نوتروپنی و لنفومونوسیتوپنی و هیپرتروپنی لنفوموسیتوپنی، از مغز استخوان با غلبه سلول ها - پیش سازهای نابالغ گلبول های قرمز و پلاکت ها، که در نتیجه تاخیر در بلوغ سلول های خونساز در مغز استخوان ظاهر می شوند. در مغز استخوان، یک واکنش سلول های پلاسما معمولی سیروز نیز تشخیص داده می شود. اغلب، هیپرسپلنیسم با کاهش غالب در تعداد یک یا دو نوع سلول خون محیطی، به عنوان مثال، ترومبوسیتوپنی آشکار می شود. کاهش تعداد پلاکت ها به 50×109/l - 30×109/l و کمتر با سندرم هموراژیک همراه است: خونریزی شدید لثه، خونریزی بینی، رحم و کلیه، بعد از تزریق، خونریزی های پس از ضربه و خودبخودی. در پوست و غشاهای مخاطی. ممکن است خونریزی در فوندوس وجود داشته باشد که اغلب قبل از داخل جمجمه است. لکوپنی احتمالی با کاهش تعداد لکوسیت های خون تا 1×10 9 / l - 2×10 9 / l و خطر ایجاد عوارض چرکی - سپتیک. کم خونی شدید ناشی از هیپرسپلنیسم به تنهایی نادر است. این تغییرات با درجه فعالیت التهابی-نکروز سیروز کبدی مطابقت دارد، اما نشان دهنده عدم جبران آن در نوع عروقی است. شدت سیتوپنی محیطی (هیپراسپلنیسم) در سیروز کبدی با میزان فشار داخل طحالی مرتبط است. درجه فشار خون پورتال پیشرفت سریع سیتوپنی نشان دهنده خطر خونریزی مری معده است.
کاهش شدید تعداد گلبول‌های خون همراه با افزایش خونریزی یا خطر عوارض عفونی، نشانه‌ای برای درمان هموستاتیک، ضدعفونی و جایگزینی است: تزریق پلاکت یا لوکوماس، یا کوتاه‌مدت (برای یک دوره 6-2 بار). ماه) تجویز دوزهای متوسط (20-40 میلی گرم در روز) پردنیزولون. اثر گلوکوکورتیکواستروئیدها نه تنها به دلیل تحریک عملکرد خون ساز مغز استخوان، بلکه به دلیل سرکوب سنتز اتوآنتی بادی های طحال به سلول های خون است، زیرا عامل خودایمنی همراه با رکود خون پورتال وریدی در طحال، نقش بدون شک در پاتوژنز هیپرسپلنیسم دارد.
اسپلنکتومیدر اکثر بیماران موثر است و منجر به از بین بردن سیتوپنی یا گاهی اوقات به ایجاد هیپوسپلنیسم با حضور جولی اجسام، گلبول های قرمز هدف، سیدروسیت ها و آکانتوسیت ها در خون می شود. سندرم هیپوسپلنیک خطرناک است، زیرا ترومبوسیتوز هیپوسپلنیک و لکوسیتوز منجر به ترومبوز، کاهش ایمنی ضد عفونی، در برخی از بیماران - ایجاد سپسیس برق آسا یا ذات الریه، به ویژه در پس زمینه کاهش ایمنی عمومی می شود. تعداد پلاکت ها معمولاً پس از 2-3 هفته به حالت عادی باز می گردد. بعد از برداشتن طحال با سیروز کبد، طحال برداری یک مداخله جدی است، در 5٪ موارد کشنده است. بنابراین، این روش درمان هیپرسپلنیسم در پس زمینه سیروز یک جایگزین است. آمبولیزاسیون شریان طحال با اسفنج ژلاتینی و سایر مداخلات جراحی تسکین دهنده کم خطر و کم خطرتر است.