تومورهای غدد درون ریز رکتوم (کارسینوئیدها). بیماری های نادر آپاندیس کارسینوئید دوازدهه

سندرم کارسینوئید چیست -

کارسینوئیدها- اکثر تومورهای مکرراز عصبی سلول های غدد درون ریز(سلول های سیستم APUD). این سلول ها مشتقات تاج عصبی هستند. آنها به طور گسترده در بدن توزیع می شوند و حاوی و ترشح برخی از پپتیدهای فعال بیولوژیکی هستند. اغلب کارسینوئیدها در آن ایجاد می شوند دستگاه گوارش(85%)، به ویژه در روده کوچک، اما همچنین در ریه ها (10%)، کمتر بر سایر اندام ها (به عنوان مثال، تخمدان ها) تاثیر می گذارد. کارسینوئیدهای روده به ندرت (در 10 درصد موارد) به صورت بالینی ظاهر می شوند. این با تخریب سریع پپتیدهای فعال بیولوژیکی در کبد توضیح داده می شود. فقط با متاستاز کارسینوئید روده به کبد علائم در 40-45٪ بیماران ظاهر می شود. در مورد کارسینوئیدهای تخمدان و کارسینوئیدهای برونش، آنها می توانند یک سندرم مشخص را ایجاد کنند. مراحل اولیهبیماری ها

سندرم کارسینوئید- ترکیبی از علائمی که به دلیل ترشح هورمون ها توسط تومورها و ورود آنها به جریان خون ایجاد می شود.

پاتوژنز (چه اتفاقی می افتد؟) در طول سندرم کارسینوئید:

تومورهای کارسینوئیدی می توانند در جایی ظاهر شوند که سلول های انتروکرومافین، اساساً در سراسر بدن وجود دارد. اکثر تومورهای کارسینوئید (65٪) در دستگاه گوارش ایجاد می شوند. در بیشتر موارد، تومورهای کارسینوئیدی در روده کوچک، آپاندیس و رکتوم ایجاد می شوند. تومورهای کارسینوئید به ندرت در معده و روده بزرگ ایجاد می شوند. پانکراس، کیسه صفرا و کبد کمترین احتمال ابتلا به تومورهای کارسینوئید را دارند (حتی اگر تومورهای کارسینوئید معمولاً به کبد متاستاز می دهند).

تقریباً 25 درصد از تومورهای کارسینوئیدی راه های هوایی و ریه ها را تحت تأثیر قرار می دهند. 10 درصد باقیمانده را می توان در هر جایی یافت. در برخی موارد، پزشکان با وجود علائم سندرم کارسینوئید نمی توانند تومور کارسینوئید را پیدا کنند.

تومور کارسینوئید روده کوچک

به طور کلی، تومورهای روده کوچک (خوش خیم یا بدخیم) نادر هستند، بسیار کمتر از تومورهای روده بزرگ یا معده. تومورهای کارسینوئید کوچک روده کوچک ممکن است هیچ علامتی به جز درد خفیف شکم ایجاد نکنند. به همین دلیل، تعیین وجود تومور کارسینوئید روده کوچک در مراحل اولیه، حداقل تا زمانی که بیمار تحت عمل جراحی قرار گیرد، دشوار است. تشخیص تنها بخش کوچکی از تومورهای کارسینوئید روده کوچک در مراحل اولیه امکان پذیر است و حتی در آن زمان نیز این امر به طور غیرمنتظره در عکسبرداری با اشعه ایکس رخ می دهد. به طور معمول، تومورهای کارسینوئید روده کوچک در مراحل پایانی، زمانی که علائم بیماری آشکار می شوند و معمولاً پس از ظهور متاستازها تشخیص داده می شوند.

تقریباً 10 درصد از تومورهای کارسینوئید روده کوچک باعث ایجاد سندرم کارسینوئید می شوند. به طور معمول، ایجاد سندرم کارسینوئید به این معنی است که تومور بدخیم است و به کبد رسیده است.

تومورهای کارسینوئیدی اغلب هنگامی که بزرگ می شوند روده کوچک را مسدود می کنند. علائم انسداد روده کوچک عبارتند از درد حمله ایدر ناحیه شکم، حالت تهوع و استفراغ، گاهی اوقات اسهال. انسداد می تواند توسط دو ایجاد شود با مکانیسم های مختلف. اولین مکانیسم بزرگ شدن تومور در روده کوچک است. مکانیسم دوم پیچش روده کوچک به دلیل مزانتریت فیبروزان است، وضعیتی که توسط یک تومور ایجاد می‌شود که در آن زخم‌های گسترده در بافت‌هایی که در مجاورت روده کوچک قرار دارند رخ می‌دهد. مزانتریت فیبروزان گاهی اوقات شریان‌هایی را که خون را به روده می‌برند مسدود می‌کند که می‌تواند منجر به مرگ بخشی از روده (نکروز) شود. در این حالت روده ها می توانند پاره شوند که تهدیدی جدی برای زندگی است.

تومور کارسینوئید آپاندیساگرچه تومورهای آپاندیس بسیار نادر هستند، تومورهای کارسینوئید شایع ترین تومورهای آپاندیس هستند (حدود نیمی از تومورهای آپاندیس). در واقع، تومورهای کارسینوئیدی در 0.3 درصد از آپاندیس های برداشته شده یافت می شوند، اما بیشتر آنها بزرگتر از 1 سانتی متر نیستند و هیچ علامتی ایجاد نمی کنند. در بیشتر موارد، آنها در آپاندیس هایی یافت می شوند که به دلایلی غیر از تومور خارج شده اند. نمایندگان بسیاری از موسسات معتقدند که آپاندکتومی بیشترین است درمان مناسبچنین تومورهای کارسینوئید آپاندیس کوچک. احتمال بازگشت تومور پس از آپاندکتومی بسیار کم است. تومورهای کارسینوئید آپاندیس بزرگتر از 2 سانتی متر در 30 درصد می توانند بدخیم باشند و متاستازهای موضعی ایجاد کنند. بنابراین، تومورهای کارسینوئیدی اندازه بزرگترباید حذف شود. یک آپاندکتومی ساده در این مورد کمکی نخواهد کرد. خوشبختانه تومورهای کارسینوئیدی سایز بزرگکاملا نادر هستند. تومورهای کارسینوئید در آپاندیس، حتی با متاستاز به بافت های موضعی، معمولاً باعث سندرم کارسینوئید نمی شوند.

تومورهای کارسینوئید رکتومتومورهای کارسینوئید رکتوم اغلب به طور تصادفی در طی سیگموئیدوسکوپی پلاستیکی یا کولونوسکوپی تشخیص داده می شوند. سندرم کارسینوئید در تومورهای کارسینوئید رکتوم نادر است. احتمال متاستاز مربوط به اندازه تومور است. 60-80 درصد احتمال متاستاز برای تومورهای بزرگتر از 2 سانتی متر برای تومورهای کارسینوئید کوچکتر از 1 سانتی متر، 2 درصد احتمال متاستاز. به طور خلاصه، تومورهای کارسینوئید رکتوم کوچک معمولاً با موفقیت برداشته می شوند، اما تومورهای بزرگتر (بیشتر از 2 سانتی متر) نیاز به جراحی گسترده دارند که حتی در برخی موارد می تواند منجر به برداشتن جزئی رکتوم شود.

تومورهای کارسینوئید معده (معده). 3 نوع تومور کارسینوئید معده (معده) وجود دارد: نوع I، نوع II و نوع III.

تومورهای کارسینوئید معده نوع 1 معمولاً کمتر از 1 سانتی متر اندازه دارند و خوش خیم هستند. تومورهای پیچیده ای وجود دارند که در سراسر معده پخش می شوند. آنها معمولاً در بیماران مبتلا به کم خونی خطرناک یا مزمن ظاهر می شوند گاستریت آتروفیک(شرایطی که در آن معده تولید اسید را متوقف می کند). کمبود اسید باعث می شود سلول های معده که هورمون گاسترین را تولید می کنند ترشح کنند تعداد زیادی ازگاسترین که وارد خون می شود. (گاسترین هورمونی است که از بدن برای افزایش فعالیت اسید معده ترشح می شود. اسید موجود در معده از تولید گاسترین جلوگیری می کند. در کم خونی خطرناک یا گاستریت آتروفیک مزمن، کمبود اسید نتیجه افزایش مقدار گاسترین است. ). علاوه بر این، گاسترین نیز بر تبدیل سلول های انتروکرومافین در معده به بدخیم تأثیر می گذارد تومور کارسینوئید. درمان تومورهای کارسینوئید نوع 1 شامل درمان هایی مانند داروهای حاوی سوماتواستاتین است که تولید گاسترین را متوقف می کند یا جراحی بخشی از معده که گاسترین را تولید می کند.

نوع دوم تومور کارسینوئید معده کمتر شایع است. چنین تومورهایی بسیار آهسته رشد می کنند و احتمال تبدیل شدن آنها وجود دارد تومور بدخیمخیلی کوچک. آنها در بیماران مبتلا به یک اختلال ژنتیکی نادر به نام MEN (نئوپلازی غدد درون ریز متعدد) نوع I ظاهر می شوند. در این بیماران، تومورها در سایر غدد درون ریز مانند غده صنوبری، غده پاراتیروئید و پانکراس ایجاد می شوند.

نوع سوم تومور کارسینوئید معده، تومورهای بزرگتر از 3 سانتی متر هستند که در یک معده سالم جدا شده اند (یک یا چند بار در یک زمان ظاهر می شوند). تومورهای نوع سوم معمولاً بدخیم هستند و احتمال نفوذ عمیق آنها به دیواره های معده و ایجاد متاستاز زیاد است. تومورهای نوع 3 می توانند باعث درد شکمی و خونریزی و همچنین علائم ناشی از سندرم کارسینوئید شوند. تومورهای کارسینوئید معده نوع 3 معمولاً به جراحی برای برداشتن معده و غدد لنفاوی مجاور نیاز دارند.

تومورهای کارسینوئیدی روده بزرگتومورهای کارسینوئید کولون معمولا در سمت راست روده بزرگ تشکیل می شوند. مانند تومورهای کارسینوئید روده کوچک، تومورهای کارسینوئید روده بزرگ اغلب در مراحل پیشرفته کشف می شوند. بدین ترتیب، اندازه متوسطتومور در هنگام تشخیص 5 سانتی متر است و متاستاز در 2/3 بیماران وجود دارد. سندرم کارسینوئید در تومورهای کارسینوئید کولون نادر است.

علائم سندرم کارسینوئید:

علائم سندرم کارسینوئیدبسته به هورمون هایی که تومورها ترشح می کنند متفاوت است. اینها معمولاً هورمون هایی مانند سروتونین، برادی کینین (تشویق درد)، هیستامین و کروموگرانین A هستند.

تظاهرات معمولی سندرم کارسینوئید:

• هایپرمی (قرمزی)
• اسهال
• درد شکم
• خس خس سینه ناشی از اسپاسم برونش ( تنگ شدن دستگاه تنفسی)
• آسیب دریچه قلب
• جراحی می تواند عارضه ای به نام بحران کارسینوئید ایجاد کند.

پرخونی

گرگرفتگی شایع ترین علامت سندرم کارسینوئید است. در 90 درصد بیماران، پرخونی در طول بیماری رخ می دهد. برافروختگی با قرمزی یا تغییر رنگ صورت و گردن مشخص می شود (یا قسمت های بالاییبدن)، و همچنین افزایش دما. حملات پرخونی معمولاً به طور ناگهانی و خودبه‌خود اتفاق می‌افتد و می‌تواند ناشی از استرس عاطفی، جسمی یا مصرف الکل باشد. حملات پرخونی می تواند از یک دقیقه تا چند ساعت طول بکشد. اگر فشار خون بیش از حد کاهش یابد و خون به مغز نرسد، احتقان ممکن است با ضربان قلب سریع، فشار خون پایین یا سرگیجه همراه باشد. به ندرت، پرخونی با فشار خون بالا همراه است. هورمون هایی که مسئول پرخونی هستند به طور کامل شناخته نشده اند. اینها ممکن است شامل سروتونین، برادی کینین و ماده P باشد.


اسهال

اسهال دومین علامت مهم سندرم کارسینوئید است. حدود 75 درصد از بیماران مبتلا به سندرم کارسینوئید اسهال دارند. اسهال اغلب همراه با گرگرفتگی رخ می دهد، اما می تواند بدون آن نیز رخ دهد. در سندرم کارسینوئید، اسهال اغلب توسط سروتونین ایجاد می شود. داروهایی که مانع از عملکرد سروتونین می شوند، مانند اندانسترون (Zofran)، اغلب اسهال را تسکین می دهند. گاهی اوقات اسهال در سندرم کارسینوئید می تواند به دلیل قرار گرفتن در معرض موضعی تومور که مسیر روده کوچک را مسدود می کند رخ دهد. بیماری های قلبی

بیماری قلبی در 50 درصد بیماران مبتلا به سندرم کارسینوئید رخ می دهد. سندرم کارسینوئید معمولاً منجر به تغییرات فیبروتیک در دریچه ریوی قلب می شود. اختلال در حرکت دریچه باعث کاهش توانایی قلب در پمپاژ خون از بطن راست به ریه ها و سایر قسمت های بدن می شود که می تواند منجر به نارسایی قلبی شود. علائم معمول نارسایی قلبی عبارتند از: بزرگ شدن کبد، تورم پا، تجمع مایع در حفره شکمی(آسیت). علت آسیب به دریچه های سه لتی و ریوی قلب در سندرم کارسینوئید، در بیشتر موارد، مواجهه طولانی مدت شدید با سروتونین است.

بحران کارسینوئید

بحران کارسینوئید است شرایط خطرناککه ممکن است در طول رخ دهد عمل جراحی. بحران با سقوط ناگهانی مشخص می شود فشار خون، که باعث ایجاد شوک می شود. این وضعیت ممکن است با ضربان قلب بیش از حد سریع همراه باشد، افزایش محتواگلوکز در خون، و همچنین برونکواسپاسم شدید. بحران کارسینوئید می تواند کشنده باشد. بیشترین بهترین راهپیشگیری از حمله کارسینوئید، جراحی با استفاده از سوماتوستاتین قبل از جراحی است. خس خس سینه

خس خس سینه تقریباً در 10 درصد از بیماران مبتلا به سندرم کارسینوئید رخ می دهد. خس خس یک پیامد برونکواسپاسم (اسپاسم مجاری هوایی) است که در نتیجه ترشح هورمون توسط یک تومور کارسینوئیدی رخ می دهد.

درد شکم

درد شکم یک علامت شایع در بیماران مبتلا به سندرم کارسینوئید است. درد ممکن است به دلیل متاستاز در کبد، به دلیل تأثیر تومور بر بافت ها و اندام های مجاور، یا به دلیل انسداد روده رخ دهد (در مورد تومور کارسینوئید روده کوچک در زیر بخوانید).

تشخیص سندرم کارسینوئید:

تشخیص سندرم کارسینوئیدبا افزایش سطح ادرار روزانه متابولیت سروتونین - اسید 5-هیدروکسی اندولاستیک تأیید می شود.

درمان سندرم کارسینوئید:

درمان سندرم کارسینوئید: برداشتن رادیکال جراحی تومور. برای متاستازهایی که قابل حذف نیستند، درمان با اکتروتید، آنالوگ طولانی اثر سوماتوستاتین، تجویز می شود.

در حملات مکرراز آماده سازی متیل دوپا (دوپژیت 0.25-0.5 گرم 3-4 بار در روز)، آماده سازی تریاک برای اسهال استفاده کنید. می توان از پردنیزولون در دوز حداکثر 30-20 میلی گرم در روز استفاده کرد.

- یک نئوپلاسم نادر و بالقوه بدخیم از گروه تومورهای عصبی غدد درون ریز. واقع در دستگاه گوارش و دستگاه تنفسی. مقادیر زیادی را به صورت بیولوژیکی آزاد می کند مواد فعال. کارسینوئید می تواند برای مدت طولانی بدون علامت باشد. پس از آن، گرگرفتگی رخ می دهد، همراه با قرمزی نیمه بالایی بدن، تاکی کاردی و افت فشار خون. ممکن است اسهال و درد شکم رخ دهد. در موارد پیشرفته، ممکن است خونریزی ایجاد شود، انسداد رودهیا آتلکتازی ریوی. تشخیص کارسینوئید بر اساس علائم، سونوگرافی، CT، تست های آزمایشگاهیو مطالعات دیگر درمان جراحی، شیمی درمانی است.

اطلاعات کلی

کارسینوئید یک تومور نادر، با رشد آهسته و فعال هورمونی است که از سلول های سیستم APUD منشاء می گیرد. توسط دوره بالینییادآوری می کند نئوپلاسم های خوش خیمبا این حال، مستعد متاستازهای دوردست است. کارسینوئید یک نئوپلازی بالقوه بدخیم در نظر گرفته می شود. اغلب معده و روده را تحت تاثیر قرار می دهد، کمتر در ریه ها، پانکراس، كيسه صفرا, غده تیموسیا دستگاه ادراری تناسلی کارسینوئید معمولاً در سنین 50 تا 60 سالگی تشخیص داده می‌شود، اگرچه در بیماران جوان‌تر نیز قابل تشخیص است. 0.05-0.2٪ از کل را تشکیل می دهد بیماری های انکولوژیکو 5-9 درصد از کل تعداد نئوپلازی های دستگاه گوارش. طبق برخی داده ها، مردان تا حدودی بیشتر از زنان از کارسینوئید رنج می برند، این بیماری اغلب هر دو جنس را تحت تأثیر قرار می دهد. درمان توسط متخصصان در زمینه های انکولوژی، گوارش، ریه، جراحی شکم، جراحی قفسه سینه و غدد انجام می شود.

اتیولوژی و آناتومی پاتولوژیک کارسینوئید

نئوپلاسم هایی که از سلول های غدد درون ریز منشا می گیرند در سال 1888 توصیف شدند. اندکی بعد، در سال 1907، اوبرندورفر برای اولین بار از نام "کارسینوئید" برای تعیین نئوپلازی هایی شبیه سرطان روده استفاده کرد، اما با سیری خوش خیم تر مشخص می شود. با وجود بیش از یک قرن سابقه مطالعه کارسینوئیدها، دلایل توسعه آنها هنوز ناشناخته باقی مانده است. محققان به یک استعداد ارثی خفیف اشاره می کنند.

در 50-60٪ موارد، کارسینوئیدها در ناحیه آپاندیس، در 30٪ - در ناحیه قرار دارند. روده کوچک. آسیب احتمالی به معده، روده بزرگ، رکتوم، پانکراس، ریه ها و برخی از اندام های دیگر. ارتباط مشخصی بین محل کارسینوئید و سطح سروتونین در بدن بیمار وجود دارد. بیشترین میزان سروتونین توسط کارسینوئیدهای واقع در ایلئوم، ژژنوم و نیمه راست روده بزرگ ترشح می شود. برای تومورهای برونش، دوازدهه، معده و لوزالمعده مشخص تر هستند سطح پایینفعالیت هورمونی

به دلیل رشد کند، اندازه کوچککارسینوئیدها و دوره طولانی بدون علامت، مدتهاست که به عنوان نئوپلاسمهای خوش خیم در نظر گرفته شده است. با این حال، متعاقباً مشخص شد که تومورهای این گروه اغلب متاستاز می کنند. با کارسینوئیدهای روده کوچک، متاستازهای دوردست در 30-75٪ بیماران، با ضایعات روده بزرگ - در 70٪ تشخیص داده می شود. فرآیندهای انکولوژیکی ثانویه معمولاً در غدد لنفاوی منطقه ای و کبد و کمتر در سایر اندام ها شناسایی می شوند.

هنگامی که اندام های توخالی تحت تأثیر قرار می گیرند، کارسینوئیدها در لایه زیر مخاطی موضعی می شوند. تومورها هم به سمت دیواره بیرونی روده و هم به سمت حفره اندام رشد می کنند. معمولاً قطر کارسینوئید از 3 سانتی متر تجاوز نمی کند. سه نوع ساختار بافتی اصلی کارسینوئیدها وجود دارد: با تشکیل ترابکول و لانه های جامد (نوع A)، به شکل نوارهای باریک (نوع B) و با ساختار شبه غندولی (نوع C). هنگام انجام واکنش های آرژانتافین و کرومافین، دانه های حاوی سروتونین در سیتوپلاسم سلول های نمونه آزمایش تعیین می شوند.

علائم کارسینوئید

تومورهای کارسینوئید با یک دوره طولانی بدون علامت مشخص می شوند. یک علامت پاتگنومونیک گرگرفتگی حمله ای است که با پرخونی ناگهانی صورت، گردن، پشت سر و نیمه بالایی بدن همراه است. شیوع پرخونی در کارسینوئید می تواند از قرمزی موضعی صورت تا تغییر رنگ گسترده کل قسمت فوقانی بدن متفاوت باشد. در هنگام گرگرفتگی، احساس گرما، بی حسی یا سوزش در ناحیه پرخون ایجاد می شود. قرمزی احتمالی ملتحمه، اشک ریزش، افزایش ترشح بزاق و تورم صورت.

همراه با علائم ذکر شده، در طول حملات، بیماران مبتلا به کارسینوئید افزایش ضربان قلب و کاهش فشار خون را تجربه می کنند. به ندرت، گرگرفتگی با افزایش فشار خون همراه است. حملات با کارسینوئید بدون دلایل قابل مشاهدهیا در برابر پس زمینه بوجود می آیند فعالیت بدنی، استرس عاطفی، مصرف برخی داروها، نوشیدن الکل، غذاهای تند و چرب. مدت زمان حمله معمولاً بین 1-2 تا 10 دقیقه است و در موارد کمتر - چندین ساعت یا روز. بر مراحل اولیهگرگرفتگی کارسینوئید هر چند هفته یا چند ماه یکبار اتفاق می افتد. متعاقبا، دفعات حملات به چندین بار در روز افزایش می یابد.

با در نظر گرفتن ویژگی های دوره، چهار نوع گرگرفتگی با کارسینوئیدها متمایز می شود. مدت حملات نوع اول (اریتماتوز) چند دقیقه است. ناحیه پرخونی محدود به صورت و گردن است. گرگرفتگی نوع دوم 5-10 دقیقه طول می کشد. صورت بیمار مبتلا به کارسینوئید سیانوتیک می شود، بینی رنگ قرمز مایل به بنفش پیدا می کند. حملات نوع سوم طولانی ترین هستند، آنها می توانند از چند ساعت تا چند روز طول بکشند. با افزایش اشک ریزش، پرخونی ملتحمه، افت فشار خون شریانی و اسهال آشکار می شود. با گرگرفتگی نوع چهارم، لکه های قرمز روشن در گردن و اندام های فوقانی ظاهر می شود.

گرگرفتگی بخشی از سندرم کارسینوئید است و در 90 درصد بیماران مبتلا به کارسینوئید ایجاد می شود. همراه با گرگرفتگی، 75 درصد بیماران اسهال را به دلیل افزایش تجربه می کنند عملکرد موتورروده تحت تأثیر سروتونین. شدت اسهال با کارسینوئید می تواند به طور قابل توجهی متفاوت باشد، با تکرار مدفوع شلهیپوولمی، هیپوپروتئینمی، هیپوکلسمی، هیپوکالمی و هیپوکلرمی ممکن است رخ دهد. برونکواسپاسم نیز ممکن است، همراه با تنگی نفس بازدمی، وزوز و سوت خس خس سینه خشک.

با گذشت زمان، نیمی از بیماران مبتلا به کارسینوئید به دلیل تأثیر اوج ترشح سروتونین، به فیبروز اندوکاردیال مبتلا می شوند. اشاره شد شکست غالبقسمت های راست قلب با تشکیل نارسایی دریچه سه لتی. همراه با علائم ذکر شده، کارسینوئیدها ممکن است تغییرات پوستی پلاگر مانند، تنگی فیبروزان مجرای ادرار، تغییرات فیبری و باریک شدن عروق مزانتریک را نشان دهند. گاهی اوقات بیماران مبتلا به کارسینوئید با ایجاد انسداد روده، ایجاد چسبندگی در حفره شکمی را تجربه می کنند.

در طول جراحی یا یک روش تهاجمی، ممکن است بحران های کارسینوئیدی ایجاد شود که زندگی بیمار را تهدید می کند. این بحران با عجله، افت ناگهانی فشار خون (فروپاشی عروقی ممکن است)، افزایش شدید ضربان قلب، افزایش دمای بدن ظاهر می شود. عرق کردن زیادو برونکواسپاسم شدید در برخی موارد، بحران های کارسینوئیدی خود به خود یا به دلیل استرس رخ می دهد.

متاستاز اغلب بر کبد تأثیر می گذارد. با ضایعات ثانویه شایع، بزرگ شدن کبد، زردی و افزایش فعالیت ترانس آمیناز مشاهده می شود. با متاستاز کارسینوئید به صفاق، آسیت امکان پذیر است. در برخی از بیماران، متاستازها در استخوان ها، لوزالمعده، مغز، پوست، تخمدان ها یا قفسه سینه تشخیص داده می شود. با آسیب اسکلتی، بیماران مبتلا به کارسینوئید درد در استخوان ها، با متاستاز به پانکراس - درد در ناحیه اپی گاستر با تشعشع به پشت، با آسیب مغزی - را تجربه می کنند. اختلالات عصبی، با متاستاز در قفسه سینه - تنگی نفس و سرفه. در برخی موارد، کانون های متاستاتیک کوچک کارسینوئید بدون آن رخ می دهد تظاهرات بالینیو تنها زمانی کشف می شوند که مطالعات ابزاری.

تشخیص کارسینوئید

با توجه به دوره بدون علامت احتمالی، پیشرفت آهسته و اندازه کوچک ضایعه اولیه، تشخیص کارسینوئید می تواند دشوار باشد. خاص تحقیقات آزمایشگاهیروشهای تایید وجود تومور عصبی غدد درون ریز عبارتند از تعیین سطح سروتونین در پلاسمای خون و سطح اسید 5-هیدروکسی اندولاستیک در ادرار. برای تعیین محل نئوپلازی اولیه و کانون های متاستاتیک، از سینتی گرافی با اکتروتید استفاده می شود.

در برخی موارد، کارسینوئید را می توان در طول معاینه آندوسکوپی تشخیص داد. در صورت مشکوک شدن به آسیب معده، گاستروسکوپی، روده بزرگ - کولونوسکوپی، رکتوم - سیگموئیدوسکوپی، برونش - برونکوسکوپی و ... تجویز می شود. در حین آندوسکوپی بیوپسی انجام می شود و به دنبال آن بیوپسی انجام می شود. بررسی بافت شناسینمونه پارچه همراه با سینتی گرافی در فرآیند شناسایی کانون های کارسینوئید و متاستاتیک می توان از ام آر آی و سی تی اندام های شکم، رادیوگرافی قفسه سینه، آنژیوگرافی انتخابی، سینتی گرافی کل اسکلت و سایر مطالعات استفاده کرد.

همچنین می تواند برای ارزیابی میزان کارسینوئید استفاده شود روش های آزمایشگاهیبه ویژه تعیین سطح کروماتوگرانین A در خون. افزایش غلظت کروماتوگرانین A بیش از 5000 میلی گرم در میلی لیتر نشان دهنده وجود متاستازهای کارسینوئید متعدد است. اگر سندرم کارسینوئید وجود داشته باشد، ممکن است لازم باشد تشخیص های افتراقیبا سایر تومورهای عصبی غدد درون ریز، تومور مدولاری غده تیروئیدو سرطان ریه سلول کوچک. در غیاب گرگرفتگی، کارسینوئید آپاندیس گاهی اوقات باید از آپاندیسیت مزمن، ضایعات روده بزرگ - از سرطان روده بزرگ، متاستازهای کبدی - از سایر بیماری های کبدی، همراه با زردی و هپاتومگالی افتراق داده شود.

درمان کارسینوئید

درمان اصلی کارسینوئید جراحی است. برای نئوپلازی آپاندیس، آپاندکتومی، برای تومورهای ژژنوم و روده درازبرداشتن ناحیه آسیب دیده همراه با برداشتن غدد لنفاوی مزانتری و ناحیه ای انجام می شود. برای کارسینوئیدهای کولون، همی کولکتومی انجام می شود. برای متاستازهای منفرد در کبد، برداشتن قطعه ای از اندام امکان پذیر است. برای متاستازهای متعدد، گاهی اوقات از آمبولیزاسیون شریان کبدی، تخریب برودتی یا تخریب فرکانس رادیویی استفاده می شود، اما اثربخشی این روش های درمانی و همچنین احتمال بروز عوارض به دلیل تعداد کم مشاهدات به اندازه کافی مورد مطالعه قرار نگرفته است.

شیمی درمانی برای کارسینوئید بی اثر است. هنگامی که فلوئورواوراسیل همراه با استرپتوزوسین تجویز شد، افزایش اندکی در امید به زندگی مشاهده شد، اما استفاده از آنها داروهامحدود به دلیل تهوع، استفراغ، تاثیر منفیروی کلیه ها و سیستم خونساز دارودرمانیکارسینوئید معمولاً شامل استفاده از آنالوگ های سوماتوستاتین (اکتروتید، لانروتید)، احتمالاً در ترکیب با اینترفرون است. استفاده از این ترکیب از داروها تظاهرات بیماری را از بین می برد و سرعت رشد تومور را کاهش می دهد.

پیش آگهی کارسینوئیدها نسبتاً مطلوب است. با تشخیص زودهنگام تومور، عدم وجود متاستازهای دور و رادیکال موفق مداخله جراحیبهبودی امکان پذیر است. میانگین امید به زندگی 10-15 سال است. علت مرگ در بیماران مبتلا به انواع پیشرفته کارسینوئید معمولاً نارسایی قلبی به دلیل آسیب دریچه سه لتی، انسداد روده به دلیل چسبندگی در حفره شکمی، کاشکسی سرطان یا اختلال عملکرد است. اندام های مختلف(معمولاً کبد) ناشی از متاستاز دوردست.

تومورهای کارسینوئید روده از سلول های کولچیکی سرداب های لیبرکوهن ایجاد می شوند. بسته به واکنش با نقره، سه نوع تومور کارسینوئید تشخیص داده می شود: 1). تومور با واکنش‌های آرژانتافین و آرژیروفیل مثبت (روده میانی)، 2). فقط واکنش آرژیروفیل مثبت (قسمت روده جنین، قسمت های پروگزیمالدستگاه گوارش تا دوازدهه)، 3). هر دو واکنش با نقره منفی است (روده عقبی، روده عقبی جنین).
کارسینوئید آرژانتافین با وجود گرانول های ائوزینوفیلیک که قادر به کاهش نیترات نقره آمونیوم (گرانول های آرژانتافین) هستند متمایز می شود. گرانول های کارسینوئید آرژیروفیل پس از افزودن یک عامل کاهنده اگزوژن با نقره فلزی رنگ آمیزی می شوند. تومورهای کارسینوئیدی وجود دارند که در آنها واکنش های آرژانتافین و آرژیروفیل منفی است. در تومورهای کارسینوئید پیچیده ( ترکیب مخلوطدر جایی که یک واکنش عمدتاً غیر آرژانتافین با تعداد معینی از سلول‌های دارای خواص آرژانتافین انجام می‌شود، آسین‌های ترشح کننده موکوس یافت می‌شوند که قابل شناسایی هستند.
سندرز و همکاران اطلاعات خلاصه شده در مورد 2579 مورد کارسینوئیدهای گوارشی. کارسینوئیدها بیشتر آپاندیس، روده کوچک، رکتوم و معده را تحت تاثیر قرار می دهند. کارسینوئیدها تنها 1 درصد از تومورهای رکتوم را تشکیل می دهند. در ژاپن، تعداد تومورهای کارسینوئید رکتوم از کارسینوئیدهای روده کوچک بیشتر است، در حالی که طبق ادبیات آمریکایی، تنها 3٪ از همه کارسینوئیدهای دستگاه گوارش در رکتوم موضعی دارند. تومورهای کارسینوئید آپاندیس می توانند باعث سندرم کارسینوئید شده و باعث فشرده سازی خارجی سکوم شوند. کارسینوئیدهای کولون بسیار نادر هستند، اما اغلب از نظر اندازه بزرگ و مستعد ایجاد زخم هستند. کارسینوئیدهای رکتوم کوچک، کروی و معمولاً فاقد زخم هستند. کارسینوئیدهای روده کوچک اغلب متعدد هستند، به اندازه های بزرگ می رسند و تمام دیواره روده را درگیر می کنند.

ساختار بافت شناسیتومورهای کارسینوئید متفاوت هستند ویژگی های مشخصه. نسخه کلاسیککارسینوئید به شکل لانه های متراکم از سلول های کوچک همگن ارائه می شود. یک نوع کمتر معمولی با وجود رشته هایی از سلول های تومور که توسط ترابکول به یکدیگر متصل شده اند مشخص می شود (شکل 17-1). هر یک از گزینه های ساختاری که در بالا توضیح داده شد ممکن است غالب باشد یا وجود داشته باشد نوع مختلطکارسینوئید مشخصه که هسته ها گرد و هم اندازه هستند. شکل های میتوزی اغلب وجود ندارد. همیشه نشانه هایی از تهاجم به بافت زیر مخاطی اطراف وجود دارد. به طور کلی، الگوی محلی سازی عمدتاً زیر مخاطی باقی می ماند (شکل 17-1). ساختار بافتی کارسینوئیدها مطابقت دارد تومورهای اپیتلیال. شاخص بدخیمی کم است، متاستاز امکان پذیر است. اگر مشکوک به تومور کارسینوئید باشد، باید در نظر گرفت که گرانول های الکترونی متراکم را می توان با استفاده از میکروسکوپ الکترونی تشخیص داد و تشخیص را تایید کرد. رکتوم یکی از مکان های مورد علاقه برای تومورهای کارسینوئید است. به عنوان یک قاعده، آنها به شکل تشکیلات منفرد ظاهر می شوند.

در مراحل اولیه، کارسینوئیدها کوچک هستند، به شکل گره های گنبدی شکل، اغلب با مخاط دست نخورده پوشیده شده اند. کارسینوئیدها را می توان بطور اتفاقی در طی آندوسکوپی سهوی، تنقیه باریم معمولی و حتی در کالبد شکافی کشف کرد. در معاینه رکتال دیجیتال، قوام متراکمی دارند. رنگ کارسینوئیدها از رنگ آدنوم ها کم رنگ تر است. اغلب، به دلیل محتوای لیپوئیدها، رنگی مایل به زرد دارند. نویسنده تجربه یک مورد تومور کارسینوئیدی را دارد که رنگ آن از نرمال تا زرد و برگشت به نرمال متغیر بوده است. تغییر رنگ بارها و بارها تکرار شد (شکل 17-2). رنگ و قوام شکل گیری اغلب کلید اصلی آن است تشخیص آندوسکوپی. یک گره رکتوم زیر مخاطی مایل به زرد برای تومور کارسینوئید بسیار مشکوک است.

برنج. 17-2 a,b. تصویر آندوسکوپی تومور کارسینوئید در رکتوم رنگ تومور کمی با غشای مخاطی اطراف آن متفاوت است.

کارسینوئیدهای رکتوم به کندی رشد می کنند، بنابراین در بیشتر موارد ضایعات کوچک تشخیص داده می شوند. با توجه به مشاهدات Caldarola و همکاران. در 105 مورد از 147 مورد، قطر تومور کمتر از 0.5 سانتی متر بود. پسکین و همکاران در 9 مورد از 10 مورد کارسینوئید رکتوم با قطر بیش از 2 سانتی متر تظاهرات بدخیم یافت شد، اما در میان تومورهای با اندازه کوچکتر، رشد بدخیم تنها در 1 مورد از 15 مورد مشاهده شد. اگر کارسینوئیدها به اندازه های بزرگتر برسند، می توانند آدنوکارسینوما را شبیه سازی کنند. کارسینوئیدهای رکتوم به ندرت متاستاز می دهند. کارسینوئیدهایی که متاستاز می دهند بزرگ و حجیم هستند و اغلب دارای سطح زخمی هستند که شبیه آدنوکارسینوم است.

در تنقیه باریم، بیشتر کارسینوئیدهای رکتوم به صورت تومورهای گرد و بدون حرکت ظاهر می شوند (شکل 17-3). کارسینوئیدهای کوچک به سختی از آدنومای بیجا تشخیص داده می شوند و ضایعات زخمی بزرگ به سختی از آدنوکارسینوم تشخیص داده می شوند. بررسی نمونه های بیوپسی اغلب به تشخیص صحیح کمک نمی کند. حذف آدنوکارسینوما اغلب دشوار است. پولیپکتومی آندوسکوپی از نظر تشخیصی ارجح و مفیدتر است، زیرا نمونه های بزرگتری برای بررسی بافت شناسی تولید می کند.

تومورهای کارسینوئید کوچک را می توان با موفقیت توسط پلیپکتومی آندوسکوپی رادیکال حذف کرد. اما اغلب لانه های سلول های تومور در لایه های زیر مخاطی باقی می مانند (شکل 17-4). در میان 147 تومور کارسینوئید، اگر اندازه تومور از 1 سانتی متر بیشتر نباشد، هیچ تهاجمی به لایه های عضلانی وجود نداشت. کالدارولا برای ضایعات کمتر از 1 سانتی متر، کوتر الکتریکی یا برداشت موضعی را پیشنهاد کرد، اما برای ضایعات با قطر بیشتر از 2 سانتی متر، برداشتن رادیکال را توصیه کرد.

کارسینوئید خانواده ای از نئوپلاسم های عصبی غدد درون ریز است که از سلول های منتشر تشکیل شده است سیستم غدد درون ریز. چنین سلول هایی در همه اندام ها و بافت ها وجود دارند، اما تجمع اصلی آنها در دستگاه گوارش، برونش ها، مجاری ادراری. یکی از ویژگی های سیستم غدد درون ریز منتشر، توانایی تولید تعدادی از ترکیبات فعال بیولوژیکی (هورمون) است. اگرچه بروز در سال های گذشتهبه طور پیوسته در حال رشد است، کارسینوئید یک آسیب شناسی نسبتا نادر است. کارسینوئیدها بسته به منشا جنینی، مشخصات ترشحی و درجه بدخیمی متفاوت هستند. کارسینوئیدها بر اساس منشأ خود به تومورهای قدامی، میانی و روده عقبی. اولین شامل کارسینوئیدهای دستگاه تنفسی، پانکراس، قسمت ابتدایی دوازدهه و معده است. دومی شامل کارسینوئیدهای روده ای از قسمت خلفی دوازدهه تا آپاندیس و سومی شامل نئوپلاسم های استرومای اطراف و عروق خونی است. پتانسیل بدخیمی کارسینوئیدها بسیار متفاوت است، از ماهیت خوش خیم نئوپلاسم تا درجه بالابدخیمی

کارسینوئیدها قادر به تولید ترکیبات فعال بیولوژیکی از جمله پروستاگلاندین ها، کینین ها، سروتونین، کالیکرئین هستند. هر چه تومور مواد فعال بیشتری تولید کند، بارزتر است تصویر بالینیبیماری ها

تظاهرات معمول این بیماری سندرم کارسینوئید است. علائم زیر معمول است: گرگرفتگی، گرفتگی شکم درد، اسهال، آسیب به دستگاه دریچه قلب، تنگی نفس، سیانوز پوست، تلانژکتازی. در موارد شدید، بحران کارسینوئید ممکن است ایجاد شود. این تهدیدات زندگیوضعیتی که در آن گردش خون، تنفس و عملکرد مختل می شود سیستم عصبی. تصویر بالینی به محل تومور بستگی دارد.

کارسینوئید ریه

کارسینوئیدهای ریه با تومورهای معمولی و غیر معمول، سرطان سلول های عصبی غدد درون ریز سلول بزرگ و سرطان ریه سلول کوچک نشان داده می شوند. یک تومور معمولی دارای درجه بدخیمی کم است، یک تومور غیر معمول - درجه متوسط. کارسینوم اعصاب سلول بزرگ و سلول کوچک سرطان ریهاینها بیماری هایی هستند که پتانسیل بالایی برای بدخیمی دارند. بیشتر مردان بالای 60 سال مبتلا می شوند. در بیشتر موارد، سرطان ریه سلول کوچک ایجاد می شود. پیش آگهی بسیار نامطلوب است. نرخ بقای پنج ساله برای بیماران کمتر از 8٪ است. اکثریت قریب به اتفاق کارسینوئیدهای ریه ناشی از سیگار کشیدن است.

کارسینوئید معده

کارسینوئیدهای معده در سه نوع وجود دارند. نوع A با گاستریت آتروفیک مزمن ترکیب می شود، نوع B با سندرم زولینگر-الیسون ترکیب می شود، نوع C به طور مستقل رخ می دهد. با کارسینوئید نوع A، ترشح اسید کلریدریک در معده کاهش می یابد، سطح گاسترین افزایش می یابد و کم خونی نیز اغلب تشخیص داده می شود. کارسینوئیدهای معده از این نوع اغلب متعدد هستند، اندازه آنها از 1 سانتی متر تجاوز نمی کند. سن بیماران معمولاً بالای 60 سال است. سیر بیماری مطلوب در نظر گرفته می شود: متاستازهای دوردست در 3-5٪ موارد رخ می دهد، مرگ و میر حداقل است و عملاً هیچ تظاهرات بالینی وجود ندارد. کارسینوئید نوع B اغلب به عنوان بخشی از سندرم ورمر، زمانی که تومورهای دیگر غدد درون ریز وجود دارد، رخ می دهد. سندرم کارسینوئید ایجاد نمی شود، پیش آگهی کاملا مطلوب است. کارسینوئیدهای نوع C تومورهایی با قطر بزرگتر از 1 سانتی متر هستند. این نئوپلاسم ها زود متاستاز می کنند و میزان مرگ و میر بالایی دارند.

درمان کارسینوئید

در درمان کارسینوئید، اولویت داده می شود راه های رادیکال. حتی در صورت وجود متاستازهای دور، باید جراحی را در نظر گرفت. تکنیک مداخله به محل تومور و منشا آن بستگی دارد. حتی زمانی که حذف کامل تومور و متاستازهای آن غیرممکن باشد، گاهی اوقات از آن استفاده می شود روش جراحیبرای از بین بردن علائم بیماری درمان محافظه کارانه داروهادر درجه اول آنالوگ های سوماتوستاتین و اینترفرون ها را شامل می شود. این داروها ترشح هورمون ها را کاهش می دهند و به توقف رشد تومور و متاستازهای آن کمک می کنند. روش های شیمی درمانی نیز استفاده می شود، از جمله درمان با تمسیرولیموس و تموزولوماید. رویکردهای جدید برای درمان کارسینوئیدها در حال حاضر در حال توسعه است. داروهایی با عمل هدایت شده (هدفمند) در حال ایجاد هستند. برای مثال، اینها شامل مهارکننده های رگ زایی است که رشد عروق تومور را متوقف می کند.

ویدئویی از یوتیوب در مورد موضوع مقاله:

کارسینوئید مدت زمان طولانیبدون علامت است و به عنوان یک قاعده، به طور تصادفی در طی یک یا آن روش تشخیصی دیگر (توموگرافی کامپیوتری، تصویربرداری رزونانس مغناطیسی، رادیوگرافی، سونوگرافی یا معاینه آندوسکوپی) کشف می شود.

تظاهرات زیر مشخصه کارسینوئید است.

• حملات قرمزی پوست صورت و نیمه بالایی بدن، همراه با تب، ضربان قلب سریع، تنگی نفس و افت فشار شریانی (خون). به طور معمول، حملات پس از خوردن غذا، نوشیدن الکل زیاد، یا پس از یک موقعیت استرس زا رخ می دهد.
• در موارد پیشرفته با تومور بزرگ، موارد زیر ممکن است رخ دهد:
  • درد معده؛
  • انسداد روده (اختلال حرکت غذا و مدفوع از طریق روده)؛
  • خونریزی گوارشی (خونریزی از دستگاه گوارش)؛
  • آتلکتازی - فروپاشی (کم باد) ریه زمانی که تومور در بافت ریه قرار دارد.
  • با کارسینوئید آپاندیس (آپاندیس ورمی فرم) تصویر بالینی مشخص است آپاندیسیت مزمن(درد دوره ای در سمت راست پایین شکم).

دوره نفهتگی

به عنوان یک قاعده، از لحظه ظهور آن در بدن، تومور به مدت 5-10 سال به هیچ وجه خود را نشان نمی دهد.

تشکیل می دهد

کارسینوئید به دو دسته تقسیم می شود:

• محل (کارسینوئید معده، روده، ریه و غیره)؛
• وجود یا عدم وجود متاستاز (مرکز رشد تومور در سایر اندام ها) (M 0، M 1).
• فعالیت بیولوژیکی تومور - شدت تشکیل و انتشار مواد فعال بیولوژیکی (کارسینوئید غیرعملکرد و کارسینوئید با سندرم کارسینوئید - با حملات قرمزی پوست صورت، تب، تنگی نفس، تپش قلب).

علل

علل دقیق ایجاد تومور کارسینوئید ناشناخته است. یک استعداد ارثی بیان نشده برای بروز بیماری وجود دارد.

تشخیص

در موارد بدون علامت، کارسینوئید را می توان به طور تصادفی - زمانی که تشخیص داد روش های تشخیصییا در حین عملیات

اگر بیمار علائم مشخصه سندرم کارسینوئید را داشته باشد، پزشک می تواند بر اساس موارد زیر تشخیص دهد:

• تجزیه و تحلیل شکایات بیمار و تاریخچه بیماری (زمانی که علائم ظاهر شد، چه چیزی باعث ظاهر آنها شد، چگونه روند بیماری در طول زمان تغییر کرد).
• تجزیه و تحلیل تاریخچه زندگی بیمار (بیماری های گذشته، شرایط کار و زندگی، عادت های بد، وراثت)؛
• تجزیه و تحلیل سابقه خانوادگی (وجود این بیماری در بستگان).
• معاینه بیمار؛
• داده های سونوگرافی ( معاینه سونوگرافی) - تومور بزرگتر از 1 تا 2 سانتی متر قابل تشخیص است.
• نتایج معاینه آندوسکوپی معده و روده (از آن می توان برای تشخیص کارسینوئید معده یا ایلئوم استفاده کرد).
• داده های سی تی ( سی تی اسکن) یا MRI (تصویربرداری رزونانس مغناطیسی) - با کمک این مطالعات با دقت بالا می توانید یک تومور کارسینوئید با قطر 0.5 سانتی متر را تشخیص دهید.
• تجزیه و تحلیل کلی خون و ادرار (تشخیص تغییرات مشخصه فرآیندهای التهابیدر ارگانیسم).

تعیین غلظت مواد فعال بیولوژیکی در خون (سروتونین، هیستامین و غیره) ممکن است، اما از نظر فنی دشوار است و ارزش کمی دارد.

درمان کارسینوئید

اصول اولیه درمان کارسینوئید:

• شیمی درمانی (تجویز داروهایی که باعث مرگ تومور می شوند). به ندرت استفاده می شود، زیرا تومورهای کارسینوئید حساسیت کمی به داروهای شیمی درمانی دارند. همچنین، کارسینوئید به تشعشع حساس نیست.
• درمان جراحی (حذف کارسینوئید) روش اصلی درمان کارسینوئیدهایی است که با متاستاز (مرکز رشد تومور در سایر اندام ها) عارضه ندارند.

عوارض و عواقب

عارضه اصلی کارسینوئید متاستاز (تشکیل کانون های تومور در سایر اندام ها) به کبد، تخمدان ها و استخوان ها است. درمان کارسینوئید با متاستازها بسیار دشوار است و همیشه موفقیت آمیز نیست.

در صورت مشکوک بودن به تومور کارسینوئید، معاینه فوری ضروری است. به تعویق انداختن معاینه یا امتناع درمان جراحیمی تواند منجر به ایجاد متاستاز و کاهش شانس بهبودی کامل شود.

پیشگیری از کارسینوئید

هیچ اقدام خاصی برای جلوگیری از کارسینوئید وجود ندارد. پزشکان توصیه می کنند به موارد زیر توجه کنید:

• تقویت سیستم ایمنی بدن،
• تغذیه منطقی و متعادل؛
• کاهش استرس روانی - عاطفی