慢性糸球体腎炎の臨床ガイドライン。糸球体腎炎の治療スキーム - 臨床ガイドライン。糸球体腎炎を永久に治すことは可能ですか?

糸球体腎炎は、アレルギー性または感染性の性質が原因で発生する疾患です。

病歴

病気の診断

初診時、患者様の診察を行います 最初の兆候のために糸球体腎炎。

糸球体腎炎の目に見える徴候には以下のものがあります。 高血圧最近、腎臓領域で感染症または炎症を起こし、重度の低体温症にさらされた可能性があるという事実の患者による確認。

苦情や目に見えるものは腎盂腎炎の兆候に似ている可能性があるため、専門家は病気のより正確な画像を得るために一連の検査を処方します.

予約中の医師は、苦情が次のことを示しているかどうかを理解しようとします 腎臓の炎症過程についてそれとも別の病気の症状ですか？

急性糸球体腎炎を特定するための診断研究には常に必要です 血液と尿の一般的な分析の徹底的な研究忍耐強い。これを行うには、患者は次の種類のテストに合格する必要があります。

尿の臨床分析。
方法による尿の分析。
Kakovsky-Addis法による尿検査。

分析の結果に基づいて、医師は以下の指標に従って糸球体腎炎を決定します。

乏尿、つまり、体から排泄される尿量の減少;
尿中のタンパク質の量を意味するタンパク尿;
血尿、つまり尿中の血液粒子の存在。

まず第一に、糸球体腎炎の存在について 蛋白尿を示す、これは腎臓による不適切なろ過の結果です。血尿はまた、血液粒子が尿に入る結果として、糸球体装置への損傷を示します。

取る必要がある場合もある 腎組織生検そして、この病気に対する免疫学的素因を明らかにする検査。

炎症が糸球体腎炎であるかどうかを正確に判断するために、医師はこの病気の主な兆候を見つけることができる超音波スキャンを紹介します。

そのような兆候は次のとおりです。 腎臓容積の増加均一な輪郭、組織構造の肥厚、そしてもちろん、尿細管、糸球体装置、および結合組織のびまん性の変化。

病気の場合の腎生検

腎組織生検法は、腎臓組織から採取した小さな断片を詳細に調べるために使用されます。研究中に、形態学的分析が行われ、始まりとなった要因を特定します炎症過程およびその他の指標。

これは、病理学的プロセスの存在について臓器の生体内検査を行う方法です。

このタイプの研究では、免疫複合体を研究して、形状とサイズを正確に決定することができます。 病気の重症度と形態生物で。

糸球体腎炎の定義が難しくなった場合や医師が別の病気と区別できない場合、この方法は有益な情報として不可欠になります。

このような調査を実施するには、いくつかの方法があります。これらには以下が含まれます：

開ける。

このようなサンプリングが行われます で外科的介入 切除可能な腫瘍を切除する必要がある場合、または腎臓が 1 つしかない場合。この処置は全身麻酔下で行われます。ほとんどの場合、組織の小片の採取は問題なく終了します。

尿管鏡検査と並行して生検。

このメソッドは、苦しんでいる人々のために行われます尿路結石症妊婦さんやお子様にも。人工腎臓を持っている患者のために時々それが行われます。

経頸。

このような研究が行われています 腎静脈のカテーテル法による. 医師は、患者に明らかな肥満がある場合、または血液凝固が不十分な場合に、このタイプのサンプリングを処方します。

経皮。

この方法は、X線、超音波または磁気共鳴画像の制御下で実行されます。

糸球体腎炎を永久に治すことは可能ですか?

糸球体腎炎は進行する可能性があります 2つの形で: 急性および慢性。急性型は、タイムリーな診断と適切な治療法により治癒可能です。

もし時間があるなら薬物治療見逃され、病気がスムーズに慢性化した場合、この病気を完全に取り除くことはできませんが、病気がさらに進行せず、ますます多くの腎臓要素に影響を与えることができない状態に体を維持することはできます。

この場合、医師は特定の食事を処方し、伝えます 特別体制の遵守について、これは患者を病気の新たな再発の徴候から救うことができます。

完全な治癒が達成できない場合、医師は、症状を目立たなくするために、確立されたすべての規則と予防措置に従うことをお勧めします. 場合によっては、治療の成功により、 症状の一時的な消失。

新しい再発が現れる前に、できるだけ長く体を維持する必要があります。

処理

糸球体腎炎の急性期が現れたら、患者は 入院した.

同時に、彼は必ず安静を処方されます。これは、腎臓が特定の温度になるために重要です。つまり、特別な温度を維持するための体制のバランスをとる必要があります。この方法は、適時に入院することで、 腎機能を最適化する.

平均入院期間は、 二週間から一ヶ月、つまり、症状が完全になくなり、患者の状態が改善するまで。

医師が入院治療計画を延長する追加の必要性があると判断した場合、病棟での患者の滞在期間が延長されることがあります。

医学

研究の結果によると、病気が原因であることが証明された場合 感染経路その後、患者は服用する抗生物質を処方されます。

ほとんどの場合、病気の急性期が始まる数週間前に、患者は感染症にかかっていました。 喉の痛みまたは他の病気。ほとんどの場合、この病気の原因物質はβ溶血性連鎖球菌です。

病気の原因物質を取り除くために、患者は以下の薬を処方されます：

アンピシリン;
ペニシリン;
オキサシリン;
筋肉内注射による Ampiok;
医師は、急速に進行する糸球体腎炎に対してインターフェロンを処方することがあります。

そのような病気で頻繁に発生するのは、糸球体装置自分の体の中にある抗体。それが理由です 免疫抑制剤の使用糸球体腎炎に対する複雑な治療の不可欠な部分です。これらの薬は、免疫反応の抑制反応を確立することができます。

で急速な発展患者の病気には、数日間大量のスポイトが処方されます。そのような薬の投与の数日後、用量は徐々に通常のレベルまで減らされます。そのような目的のために、それはしばしば処方されます 細胞増殖抑制剤プレドニゾロンなど。

初期段階でのプレドニゾロンによる治療は、割り当てられた用量で医師によって処方され、これも専門家によって処方されます。入学の過程は1ヶ月半か2ヶ月続きます。将来的には、緩和が始まると、線量が減ります 1日で最大20ミリグラム、そして症状が消え始めたら、薬をキャンセルすることができます。

この薬に加えて、医療専門家は、医師が処方した用量でシクロホスファミドまたはクロラムブシルを服用することを勧めることがよくあります. 経験豊富な医療専門家は、免疫抑制剤に加えてキュランチルやヘパリンなどの抗凝固剤を処方します。

これらの資金の組み合わせは、病気の形態とその無視の程度によって正当化されるべきです。

主な症状が後退し、身体の寛解期間が始まった後、糸球体腎炎の維持と治療が許可されます。 伝統医学.

運動療法

糸球体腎炎の治療と予防における理学療法の演習は、人のすべての分析と指標を考慮して、主治医によって処方されるべきです。

この問題では、医師も焦点を当てています 活動モードへ患者。ベッド、一般、病棟のいずれでもかまいません。通常、期間中の安定した状態のために一連の運動が処方されます急性期疾患または寛解中の慢性糸球体腎炎。

このような種類の運動は、次の目的で実行されます。

腎臓や他の臓器への血流を改善します。
血圧を下げ、体内の代謝を改善します。
病気と闘う体の強さを高めます。
効率の向上。
人体に形成されたうっ血の解消。
病気と闘うための一般的な前向きな姿勢を作ります。

運動を始める前に、血圧のレベルを測定し、その後に一連の運動を続けることをお勧めします。

糸球体腎炎の排除のための運動療法の古典的な複合体には、仰臥位または椅子で行われる運動が含まれます。開業医の注意は、吸入と呼気の時間に完全に集中する必要があります。

あらゆる種類の動きを実行する必要があります ゆっくりとしたペースで滑らかな振幅で。過剰な量でそれらのいずれにも過負荷をかけないように、さまざまな筋肉グループに対して負荷のタイプが交互に行われます。

そのようなレッスンの期間 30分を超えてはいけません、それ以外の場合、患者にとっては悪影響と様々な合併症を引き起こします。

民族科学

主治医の診察時に処方される場合があります さまざまなハーブの注入と煎じ薬腎臓系の機能に好影響を与える。

クルミ100グラム;
イチジク100グラム;
スプーン数杯の蜂蜜;
レモン3つ。

すべての成分が粉砕され、混合されます。混合物は 一日に三回大さじ1杯、通常は食事前。テストで改善された結果が示されるまで、これらのコンポーネントを消費する必要があります。

のために設計された特別な煎じ薬があります むくみ解消そして血圧を正常に戻します。これらの煎じ薬には、次のレシピが含まれています。

大さじ4杯の亜麻仁を大さじ3杯の乾いた白樺の葉と混ぜます。
この混合物に、フィールドハローの根を大さじ3杯追加する必要があります。
得られた混合物に0.5リットルの熱湯を注ぎ、2時間主張することをお勧めします。

注入は、グラスの 3 分の 1 に対して 1 日 3 回消費されます。効果が目に見えてきます 1週間で.

薬用輸液の調製には、抗菌効果と抗炎症効果を持つすべてのハーブが適しています。これらのハーブには以下が含まれます：

ローズヒップ;
カレンデュラ;
セントジョーンズワート;
シーバックソーン;
セージ;
ノコギリソウ;
白樺の葉とそのつぼみ;
ごぼう。

もちろん、特定のレシピに従って、ハーブを別々に醸造したり、互いに組み合わせたりすることができます。

煎じ薬や点滴に加えて、伝統医学の専門家はできるだけ多く飲むことを勧めています。 天然ジュース主にキュウリとニンジンから、そして弱った体をビタミンで満たすことができる果物と野菜をたくさん食べます.

さらに、医師は、病気と闘いながら体を強化する、と呼ばれる特別な食事を処方します。食事の主なルールは、塩辛い、燻製、揚げ物を食事から除外することです。タンパク質食品の摂取はある程度制限する必要があります。

施術中のアルコール、コーヒーは禁止です。

病気の予防

病気のさらなる発症と慢性型への移行を避けるために、食事の栄養を守り、完全に守る必要があります アルコール飲料をあきらめる.

人が化学プラントで働いているか、重金属の作用によって脅かされる可能性のある他の活動に従事している場合、有害な影響から身体を保護するか、職業を変える必要があります。

糸球体腎炎が段階に入った場合は、あらゆる努力をする必要があります 再発を避ける病気。専門家が設定したスケジュールに従って予防接種を受け、心理的および身体的に落ち着く必要があります。

専門医の診察室での定期的な検査は、病気の新たな症状から体を守ります。主なルールは、バクテリアが人体に侵入するのを防ぐことです。湿気の多い部屋での作業や、ウェイトリフティングに関連する活動を拒否する必要があります。

患者は 治療食に従うビタミンで体を満たします。できれば年に1回以上 スパトリートメント.

泌尿器科医は、ビデオクリップで病気の発症の原因について詳しく説明します。

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トランスクリプト

1 1 膜増殖性糸球体腎炎の診断、治療および予後に関する臨床ガイドライン acad. I.P. Pavlova (2013) 著者: Smirnov A.V. 医学博士、教授、腎臓専門医 Dobronravov V.A. 医学博士、教授、腎臓専門医 Sipovsky V.G. 上級研究員、病理学者 Trofimenko I.I. 医学の候補者、准教授、腎臓専門医 Pirozhkov I.A. 若手研究者、病理形態学者、免疫形態学の専門家 Kayukov I.G. 医学博士、教授、腎臓専門医、臨床生理学者 Lebedev K.I. 若手研究者、病理学者、免疫形態学者

2 2 推奨の強さを評価するための方法論と、これらの臨床推奨の作成に使用された予測力のレベル * 推奨の強さに応じて、レベル 1 (専門家の推奨)、レベル 1 (専門家の推奨)、レベル 2 (専門家の提案); 「未分化レベル」 (表 1)。レコメンデーションの予測力は、4 つのレベルに細分されます (表 2)。表 1. 推奨の強さの評価レベルレベル 1 「専門家は推奨する」レベル 2 「専門家は信じる」「未分化レベル」等級付けなし - NG 患者による推奨の評価同様の状況にある大多数の患者は推奨に従うことを好む同様の状況にあるほとんどの患者は、推奨される方法に従うことに賛成するだろうが、かなりの割合がこの方法を拒否するだろう医師の側では彼の患者の大多数は医師であるこのパスに従うことをお勧めします患者ごとに、適切な推奨事項のさまざまなオプションを選択する必要があります。各患者は、患者の価値観と好みと一致する選択と決定を下す際に支援を必要とするさらなる使用の方向性推奨事項は、ほとんどの臨床状況で医療関係者による行動の標準として受け入れられる採用される前のすべての利害関係者臨床基準このレベルは、推奨が専門調査員の判断に基づいている場合、または議論中のトピックが臨床診療で使用される証拠システムの適切な適用を許可しない場合に使用されます。

3 3 表 2 推奨の予測レベルレベル特性予測レベル A の意味/説明高専門家は、この推奨に従えば、観察された効果が期待される効果とほぼ完全に一致することを確信しています。 B 中程度専門家は、この推奨事項に従えば、観測された効果は予想に近いものになる可能性が高いと予想していますが、それとは大幅に異なる可能性を排除することはできません。 C 低予測される効果は、実際の効果と大きく異なる場合があります。 Y 非常に低い効果の予測は非常に信頼性が低く、現実とは異なる場合が非常に多い。注: * KDIGO 臨床ガイドラインに従って作成されています。セクション 1。膜性増殖性糸球体腎炎の定義。用語。勧告 1.1. 膜性増殖性糸球体腎炎 (MBPN) は、一般的な用語 (「形態学的症候群」) であり、生検光学顕微鏡で同様の形態像を示す糸球体症のグループを統合しますが、腎臓の病因、病因、免疫組織化学的および超微細構造 (電子顕微鏡) の変化が異なります。実質（NG）。コメント現在、病因、特に MBPH の病因の理解に大きな進歩があり、この形態学的形態を非常に異質な疾患群と見なすことができます。 MBPGN を特発性 (病因が不明) 型と二次型に臨床的に分類するという以前の考えは維持されており、後者が優勢です。この点で、母集団における MBGN の有病率に関する過去のデータは注意して使用する必要があります。西ヨーロッパの大規模な形態学的登録によると、MBPGN の有病率は 4.6% から 11.3% まで変化し、米国では 1.2% を超えず、人口 100 万人あたり約 16 人に相当します。逆に国では東ヨーロッパの、アフリカ、アジアでは、いくつかのデータによると、MBPHN の有病率は 30% に達し、これは主に B 型および C 型ウイルス性肝炎の感染率が高いことに関連しています。近年ほとんどの地域でMBGNの有病率が明らかに下降傾向にある

しかし、MBPH は依然として、他のすべての形態の原発性糸球体腎炎の中で、末期腎疾患 (ESRD) の 3 番目と 4 番目の原因となっています。膜性増殖性糸球体腎炎という用語の同義語はメサンギ管毛細血管性糸球体腎炎であり、国内の文献では膜性増殖性糸球体腎炎です。膜性増殖性糸球体腎炎という用語が好ましいと考えるべきです。セクション 2. MBPHN 勧告 2.1 の臨床症状。 MBPHN (腎症候群) の臨床症状は、特発性 (病因が不明) および疾患の二次変異体で同一です (1B)。勧告 2.2. 臨床像の性質に基づいて、MBPHN の形態学的タイプを予測することは不可能です (1B)。勧告 2.3. MBPHN の臨床的鑑別診断は、最初に、考えられるすべての二次的原因の完全で信頼できる除外に基づく必要があります (表 3、4) (NG)。コメント: MBPGN の病原性および形態学的不均一性にもかかわらず、腎臓の臨床症状は同一です。患者の半数は、最近（最長で 1 週間）上気道の感染症の徴候を示した病歴があります。場合によっては、巨大血尿症の臨床現象が明らかになり、IgA腎症との鑑別診断が必要になります。臨床症状の中で、以下が優勢です：動脈性高血圧症は、患者の30％以上でデビュー時に認められますが、最終的にはほとんどすべての患者で発症し、悪性の経過をたどることがあります。マクロおよびミクロ血尿（ほぼ100％）; 高タンパク尿（ネフローゼ）; 糸球体濾過率（GFR）の漸進的減少。症例の 20 ～ 30% における疾患発症時の主要な臨床症候群は、急性または急速に進行するネフローゼ症候群 (ANS、BPNS) によって表されます。最初のケースでは、特にMBPGNのケースの20〜40％でASL-Oの力価が高いため、急性連鎖球菌性糸球体腎炎との鑑別診断が必要です.2番目のケースでは、抗- GBM 腎炎、ANCA 関連血管炎、血栓性微小血管障害。患者の40〜70％で、ネフローゼ症候群が最初から発症します（存在しない場合、ほとんどの患者では後で、10〜20％の症例で発生します）

5 5 肉眼的血尿が再発する（しばしば副咽頭炎）。ただし、患者の20〜30％では、タンパク尿と微小血尿および円筒尿（孤立性尿路症候群）の組み合わせの形で、尿の一般的な分析の変化のみを登録することができます（通常は偶然）。 ANS、BPNS のすべての患者、および臨床症状の他のバリアントを伴う症例の 50% で、GFR の減少 (BPNS の進行性) および尿細管機能の多面的な障害 (腎濃縮能の低下、アミノ酸尿症、糖尿、高カリウム血症、等。）。腎障害の臨床像に基づいて、MBPGN の種類を予測したり、その原因について明確に述べたりすることは不可能です。多くの場合 (全症例の最大 80%)、免疫グロブリン陽性の I 型 MBGN が診断され、年齢や性別を問わず罹患します。 III型MBPGNの免疫グロブリン陽性バリアントは、あまり検出されません（5～10%）。現在、特発性の免疫グロブリン陽性MBPHN I型（まれにIII型）について腎臓専門医の間でコンセンサスが得られており、その診断は二次的原因の除外後にのみ確立できます（表3）。 C 3 陰性糸球体症の臨床像では、原則として、基礎疾患の臨床的および検査的症状が、ほとんどの場合BPNSの形で、急性腎障害と組み合わせてデビュー時に優勢です（表4）。急性期の満了後にのみ、高タンパク尿症、微小血尿症またはネフローゼ症候群が形成されます。臨床診断腎症候群に加えて、関連する状態が後天性部分脂肪異栄養症および/または網膜の黄斑変性症の形で検出された場合、高密度沈着症（DDD）は軽減されます（下記参照）。セクション 3. MBPHN 勧告 3.1 の形態学的および免疫形態学的鑑別診断。世界基準に従ってMBPHを診断するには、腎組織の生体内生検標本の形態学的研究のいくつかの方法、すなわち、光学顕微鏡法、免疫形態学、超微細構造分析（透過型電子顕微鏡法）（NG）の組み合わせが必要です。勧告 3.2. 腎生検標本の光光学研究を実施するには、以下を実行する必要があります。次の着色パラフィン切片: ヘマトキシリンとエオシン、マッソン三色染色、PAS 反応、コンゴロート、弾性繊維とフィブリンの染色 (AFOG) (1A)。

6 6 勧告 3.3. 免疫形態学的研究では、診断上重要なエピトープを検出するために次の抗体を使用する必要があります: IgA、M、G、ラムダ軽鎖、カッパおよびフィブリノゲン、補体分画 C3、C1g、C 2 および C 4 (2B)。勧告 3.4. 超微細構造解析 (電子顕微鏡) のデータに基づいて、それを区別する必要があります: I 型膜増殖性糸球体腎炎、高密度沈着症、および III 型膜増殖性糸球体腎炎 (1A)。勧告 3.5。 MBPGN の形態学的鑑別診断は、免疫形態学および電子顕微鏡データに基づいて行われます (1A)。勧告 3.6. 形態学的鑑別診断の結果は、次の MBGN の病的バリアントの確立でなければなりません: 免疫グロブリン陽性、C3 陽性 MBGN I または Ⅲ型、免疫グロブリン陰性、C3陽性MBGN IまたはIII、および高密度沈着症、免疫グロブリンおよびC3陰性MBGN（1A）。勧告 3.7. 免疫形態学的研究を実施する場合、糸球体2+の構造における免疫グロブリンA、M、Gへの反応生成物の沈着の強度を、蛍光顕微鏡と光学顕微鏡（透過光）の両方で考慮する必要があります（免疫グロブリン-MBPGN の正のバリアント) を診断的に重要なものとして。免疫グロブリンに対する反応生成物の沈着強度の残りの変異体 (2+ 未満) は、陰性と見なされるべきです (MBGN の免疫グロブリン陰性変異体) (2B)。勧告 3.8。免疫形態学的研究を実施する場合、蛍光顕微鏡と光学顕微鏡 (透過光) の両方で、2+ 糸球体の構造における補体の C3 画分への反応生成物の沈着の強度を考慮する必要があります (C3- MBPGN の陽性バリアント) を診断的に重要なものとして示しています。免疫グロブリンに対する反応生成物の沈着強度の残りのバリアント (2+ 未満) は、陰性と見なされるべきです (MBPGN の C3 陰性バリアント) (2B)。勧告 3.9。超微細構造解析 (電子顕微鏡) の可能性がない場合は、光学顕微鏡と免疫形態学のデータに基づいて形態学的診断を作成する必要があります (2B)。推奨事項光学顕微鏡検査と免疫形態学に基づいて、MBGN の 3 つのバリアント (2B) を区別する必要があります。免疫グロブリン陽性および C3 陽性の MBGN。 C3 糸球体症; 免疫グロブリンおよび C3 陰性の MBPGN。推奨事項 C3 糸球体症という用語は、免疫グロブリン陰性および C3 陽性の MBGN を指し、免疫グロブリン陰性、I 型または III 型 C3 陽性 MBGN、または高密度沈着物疾患として超微細構造解析でさらに精密化できる 2 つの形態の MBGN を含む (1A) . コメント。光学顕微鏡での主な形態学的特徴は、細胞の増殖とメサンギウムの基底物質、および毛細血管 (基底膜) の壁の肥厚であり、二重ループの基底膜の形成を伴う疑似切断を受けることがよくあります。

7 7 (「路面電車」現象)。 2番目の基底膜の形成メカニズムは、内皮細胞と協力して、内部にある2番目の毛細血管内膜の新しい基本物質を生成するメサンギオサイトプロセスの内皮下空間への介在（導入）に関連しています。常在細胞の増殖に加えて、好中球とマクロファージ (炎症反応の滲出成分) による糸球体の浸潤があります。増殖性および滲出性の変化の重症度は場合によって異なる場合があることに注意することが重要です。したがって、一部の観察では、これらの変化は本質的に局所的である可能性があります (つまり、糸球体の一部が無傷のままである可能性があります)。この場合、病気の発症について話すことができると考えられています。他の観察では、最も頻繁に指摘されるように、形態学的変化はびまん性です。回帰のケースも記載されています。びまん性変化たとえば、糸球体症の二次的な原因の排除に焦点を当てています。 MBPGN の全症例の 10% で、増殖性滲出反応の活動の重症度を反映して、糸球体の 50% 以上に三日月が記録されることがあります。原則として、この場合、急速進行性腎炎症候群（RPNS）が臨床的に注目されています。メサンギウムの顕著な増殖性変化は、糸球体の毛細血管ループを別々の束 (小葉) に分割し、糸球体に小葉構造を与えることがよくあります。以前は、このような変化は特別な形の MBPGN lobular として分類されていました。今日、糸球体小葉は、増殖反応の重症度を反映し、おそらくMBPHNの経過期間に関連する病理学的過程の変種の1つと考えられています。さらに進行すると、メサンギウムの過細胞性ゾーンがマトリックスに置き換わり、糸球体の硬化が進行します。この段階では、病理学的変化は結節性糖尿病性糸球体硬化症に似ている可能性があります。血管の変化は、動脈性高血圧症の期間と重症度を反映しています。尿細管および間質の細胞の形態学的変化は、通常、著しく顕著であり、原則として、糸球体病変とは相関しませんが、診療所では腎機能障害と関連しています。 MBPGN の形態学的変化のより詳細な特徴付けは、超微細構造解析によってのみ可能です。

8 8 により、3 種類の MBPGN を区別することができます。タイプ I の MBPGN では、電子顕微鏡検査により、内皮下およびメサンギウムの沈着物が明らかになります。 II型MBPHNでは、膜内の電子密度の高い沈着物が認められ、膜に「ソーセージ束」の外観を与えることができ、メサンギウム沈着物も存在します。 III型MBPHでは、内皮下に加えて、上皮下（サブポドサイト）沈着物（サブタイプバークホルダーa）が記録され、場合によっては、上皮下沈着物の近くの成長が基底膜上に形成され（形態学的画像は膜性腎症に似ています）、存在と組み合わされます膜内沈着物 (II 型 MBPN の場合のように) 、後者は緻密層に不均一な外観を与えます (サブタイプ Strife a および Anders a)。電子顕微鏡で3種類のMBPHNのいずれかの診断を予測できるようにする典型的な形態学的特徴は光学顕微鏡には存在しないことを強調します。さらに、BPDでは、光学顕微鏡による症例の25％のみがMBPHNの典型的な兆候を明らかにします（上記）。 44% はメサンギウム増殖性糸球体腎炎、17% は半月状糸球体腎炎、11% は急性滲出性増殖性糸球体腎炎と診断され、3% の症例では形態学的徴候を分類できません。多くの研究者はまた、電子顕微鏡検査における多くの移行型の存在に注意を向けています。これは、超微細構造分析でさえ確定診断を保証しないことを意味します。そのため、MBPGN の現代的な分類は、腎生検標本の切片の免疫形態学 (免疫組織化学) のデータから判断できる免疫病因に関する情報に基づいていました。免疫グロブリンおよび補体分画の腎生検における沈着物（沈着物）の分析に基づいて、免疫グロブリン陽性および免疫グロブリン陰性のMBPHが分離されます（図1）。免疫グロブリンと補体 C3 画分の存在は、古典経路に沿った補体系の活性化を特徴とする MBPGN の免疫複合体バリアントを示します。結果として、腎生検におけるグロブリンおよびＣ３補体画分に加えて、補体活性化の古典的経路の特徴である補体画分Ｃ１ｑ、Ｃ２、Ｃ４が検出される。免疫グロブリン陰性MBPGNでは、検出陽性反応フラクションがない場合の補体の C3 フラクションについて

9 9 C1 q、C 2、C 4 は、代替経路による補体活性化を示します。すでにこれらのデータに基づいて、C3 陽性糸球体症または C3 糸球体症の予備診断を策定することが可能であり、電子顕微鏡を使用して C3-MBPHN タイプ I または III または高密度沈着症としてさらに精密化することができます (図 1)。）。

10 10 BPD では、光学的形態学的画像に MBPHN に特徴的な徴候が含まれていない可能性があるという事実 (上記参照) を考慮すると、C3 糸球体症の診断は許可されますが、免疫グロブリン、C1g の沈着があってはならないことをもう一度強調します。およびＣ４補体画分、およびＣ３への反応生成物の沈着の強度－補体画分は少なくとも２＋であるべきである。免疫形態学的研究で免疫グロブリンが存在せず、C 3 補体分画に対する陰性反応 (2+ 未満) により、C3 陰性糸球体症の診断が可能になります。セクション 4. MBPHN 勧告 4.1 の臨床的、病原性および実験室診断。特発性MBGNという用語は、原因不明のI型またはIII型MBGNの免疫グロブリンおよびC3補体陽性変異体として理解されるべきである(1A)。勧告 4.2. 免疫グロブリン陰性、C3陽性のMBGN I型またはIII型、および高密度沈着症は、系の遺伝性または後天性疾患によるものです別の方法補体の活性化 (1A)。勧告 4.3. MBPHNのさまざまな変異体の臨床的および病理学的診断には、血清補体の総レベル（CH 50）、および血清中のその分画（C3およびC4（1A））の決定が含まれる必要があります。勧告 4.4. 補体の C4 分画の正常レベルは、補体活性化の代替経路 (免疫グロブリン陰性、C3 陽性 MBPH) を示し、その濃度の低下は、補体活性化の古典的経路 (免疫グロブリン陽性、C3 陽性 MBPH) を示します。これらのケースの両方で、血清補体 (CH 50) とその C3 画分 (1A) の合計レベルが低下します。勧告 4.5。免疫グロブリン陰性、C3 陽性の MBPH I または III 型および高密度沈着物疾患の病因をより完全に判断するには、血清中の C3 腎炎因子の力価を測定し、調節タンパク質のレベルを調査する必要があります。補体活性化の第2経路: H因子、I因子、B因子、プロパーディン (1A)。勧告 4.6. 免疫グロブリンおよび C3 陰性の MBPGN は、内皮細胞への一次損傷によって引き起こされる炎症プロセスの修復段階と見なされるべきです (表 4) (2C)。勧告 4.7. 免疫グロブリンと C3 陰性 MBPGN では、血清 (CH 50) とその画分 (C3、C4) の総補体レベルの濃度は変化しません (1A)。コメント免疫グロブリンおよび補体陽性の MBGN I 型および III 型 (図 1) は、通常は二次的なものであり、慢性抗原血症、血液中の自己免疫複合体の循環、または糸球体へのモノクローナル免疫グロブリンの沈着に関連しています。比較的まれなケースで、慢性抗原血症の原因を特定できない場合は、

11 11 形質細胞障害または自己免疫プロセスの存在がある場合、特発性型の MBPHN I または III の診断が許可されます。慢性抗原血症の原因は、原則として、ウイルス性、細菌性、原虫性およびその他の感染症です（表3）。免疫グロブリン陽性 MBPHN タイプ I およびタイプ III の病因には、共通の特徴があります。慢性抗原血症 (感染症)、または自己免疫プロセス (SLE、シェーグレン症候群、混合型クリオグロブリン血症など) における循環免疫複合体、またはパラプロテイン血症 (単クローン性免疫グロブリン血症、リンパ増殖性疾患) 中に形成される免疫複合体により、血液循環または in situ で形成される免疫複合体）糸球体メサンギウム（大サイズ）、内皮下（中サイズ）、または上皮下（小サイズ）に沈着します。表 3. 免疫グロブリンおよび C3 陽性の MBPHN の二次的原因 A. 感染症ウイルス性 B 型肝炎、C 型ヒト免疫不全ウイルス細菌性感染性心内膜炎膿瘍敗血症感染した心室心房および心室腹腔シャント原虫マラリア住血吸虫症その他のマイコプラズママイコバクテリア B. 自己免疫疾患全身性エリテマトーデス強皮症シェーグレン症候群混合型クリオグロブリン血症移植腎症 C. 血液学悪性疾患リンパ腫リンパ球性白血病 MGUS* 骨髄腫ワルデンストレームマクログロブリン血症 D. その他の疾患肝硬変肝癌（肺、腎臓、胃、腸）サルコイドーシスC3画分をC3aおよびC3bサブ画分に切断し、続いて古典的補体活性化経路のC5転換酵素(C4bC2aC3b)を形成する、古典経路の転換酵素(C4bC2a)。 C5補体画分に作用するC5-コンベルターゼは、C5aおよびC5b亜画分の形成をもたらし、後者は

12 12 は、最終的に膜攻撃複合体 (MAC) (C5b-9) の形成につながります。補体サブフラクション C3a および C5a は、走化性に作用し、マクロファージおよび好中球の免疫複合体の循環血液からその部位への流入を引き起こします。これは、炎症誘発性サイトカインおよびタンパク質分解酵素により、浸出性炎症反応の形成を引き起こします。糸球体。糸球体の常在細胞 (内皮細胞、メサンギ球) は、炎症誘発性サイトカインによる損傷および MAC (C5b-9) の細胞変性作用に応答して、増殖、基本物質 (基底膜、メサンギウム基質) の合成および産生に応答します。成長因子 (形質転換成長因子 β1、血小板因子成長) の。最終的に、形態学的徴候は、基底膜の倍加、糸球体分葉を伴うメサンギオサイトおよびメサンギウム基質の増殖、および硬化ゾーン (糸球体および尿細管間質) の形成の形で形成されます。 HCV 感染 (C 型肝炎ウイルス - C 型肝炎ウイルス) における二次 MBPGN は、二重の病因を持つ可能性があることに注意してください。場合によっては、C型肝炎ウイルスの抗原に対する免疫複合体の形成に関連している可能性があります。これは、最初に糸球体に沈着しました（つまり、in situで形成されました）。クリオグロブリン（II型クリオグロブリン血症）。 HCV 感染における混合クリオグロブリン (II 型) は、IgMκ-リウマチ因子、ポリクローナル IgG、および C 型肝炎ウイルス RNA からなる、寒さで沈殿する免疫複合体です.モノクローナルIgMκ（リウマチ因子）を合成するC型肝炎ウイルスの影響下にある体（肝臓、リンパ節）。一部の著者は、HCV 感染に関連する混合型クリオグロブリン血症の存在を、無症状のリンパ腫と見なしています。移植糸球体症は、MBGN の免疫グロブリン陽性バリアントの中で特別な位置を占めています。移植された腎臓の病態変化は、慢性移植拒絶反応（慢性移植腎症）のメカニズムの観点から長い間考えられてきました。現在、移植糸球体症を免疫病因を伴う独立した臨床的および形態学的病理学的単位に区別することを可能にする科学的データが蓄積されています。移植糸球体症は、

13 13 は、内皮細胞の外細胞膜に存在する HLA-II クラス抗原に対する自己抗体による内皮細胞への初期損傷です。急性期には、いわゆる糸球体炎が発生し、循環血液、単核細胞、および好中球から移動する糸球体毛細血管への損傷を特徴とします。糸球体における急性の滲出性反応（糸球体炎）は、メサンギウム基質の増殖と拡大が起こり、基底膜の複製が発生し、光学顕微鏡下での形態学的画像が免疫グロブリン陽性の MBPHN に似たものになる修復期に置き換わります。免疫蛍光検査では、古典経路に沿った補体活性化の産物である C4d 補体分画の糸球体の毛細血管ループに沿った沈着が明らかになりますが、C4d 沈着物がなくても移植糸球体症の診断と矛盾することはありません。 C3 糸球体症と呼ばれる免疫グロブリン陰性、C3 陽性糸球体腎炎の病因は、補体活性化の第 2 経路の調節不全と終末 MAC 形成障害に起因します (C5b-9)。違反正常な生理補体活性化の代替経路は、補体系のさまざまな因子の遺伝子の突然変異によるものか、後天的なもののいずれかである可能性があります。後者の場合、補体活性化の調節因子に対する自己抗体が、代替経路に沿って体内で形成されます。 C3 糸球体症における沈着物の化学構造は完全には確立されていませんが、C3b 補体画分、その分解産物 (ic3b、C3dg、C3c)、および MAC 成分 (C5b) を含むグリコサミノグリカンで構成されていることがわかっています。 -9)。補体活性化の古典的な経路とは対照的に、カスケード型反応が免疫複合体によって引き起こされる場合、副経路は通常、少量の C3b 画分の形成からなる、低度の一定の持続的な活性によって特徴付けられます。これは、C3 タンパク質のチオエーテル結合が自然に加水分解されるためです。少量生成された補体C3b画分は、膜を含むさまざまな細胞の膜にさらに結合します病原性微生物この反応の生理学的意味は何ですか。この自発的な活動が制御されない反応 (カスケード) に移行するのを防ぐために、さまざまなレベルで作用する調節因子 (タンパク質) のシステム全体が体内にあります。

14 14 カスケード反応、特に C3 および C5 コンバターゼの形成中。因子「H」(CFH) は、副経路の自発的に形成された C3-コンベルターゼ (C3bBb) の分解を促進し、因子「I」(CFI) (CFH は補因子) とともに、C3b サブフラクションの不活性化をもたらします。 . H因子に類似したタンパク質のグループ（1から5まで）（CFHR 1-5補体H因子関連タンパク質）は、循環血液の代替経路に沿った補体活性化システムの調節にも関与しています（「液相」調節因子）。）。それらの機能は完全には研究されていません。 CFHR1 は MAC の作用を阻害すると考えられており、CFHR5 の作用機序は類似しています。規制活動ファクター「H」。 BPD を含む C3 陽性 MBPHN の形成の理由は、H 因子遺伝子の変異である可能性があります。一遺伝子変異常染色体優性遺伝形式で継承される CFHR5 は、C3 陽性の MBGN タイプ I または III である風土病キプロス腎症の原因です。血漿中で作用する因子「Ｈ」およびＣＦＨＲ５も、細胞外膜に対して向性を有し、膜結合補体サブフラクションＣ３ｂに対する不活化活性を保持することに留意すべきである。この事実から、C3 陽性糸球体症の病因を理解する上で重要ないくつかの状況が導かれます。非定型溶血性尿毒症症候群（アグス）の病因は、調節因子「H」の遺伝子変異にも関連している可能性があることが知られています。しかし、この疾患では、副補体経路の調節不全が主に表面で発生します。細胞膜循環血中の補体活性化システムに影響を与えることなく、内皮細胞に影響を与えません。したがって、まれにα-gusでのC3陽性糸球体症の初期形成が可能ですが、その病理学的プロセスの最も典型的なシナリオは、糸球体毛細血管の微小血栓症の形成を伴う内皮細胞への初期損傷であり、いくつかの後にのみ発生します修復（増殖）プロセスが活性化されると、内皮損傷に対する糸球体の常在細胞の応答として、MBPGNの形態学的画像が形成され始めます（C3陰性で、電子密度の高い沈着物の沈着なし）。 CFHR5 はグリコサミノグリカンに親和性があるため、この因子 (キプロス腎症) の遺伝子が変異すると、糸球体基底膜上の補体副経路の一次活性化が起こります。その結果、C3 陽性の MBPHN が内皮下および/または内皮で形成されます。

15 15 上皮下電子密度の高い沈着 (タイプ I または III)。糸球体基底膜の表面上の C3b に対する因子「H」および CFHR5 の阻害効果は、免疫複合体糸球体腎炎からの腎臓の生理学的「保護」を形成し、免疫グロブリン陽性 MBGN (すなわち、免疫複合体) のまれなケースを説明します。遺伝子変異は「H因子」として検出されます。文献には、補体系の主要なタンパク質の遺伝子の変異も記載されています。そのため、C3 タンパク質のヘテロ接合変異では、変異 C3 タンパク質と、変異に関与していない遺伝子によって合成された天然の対立遺伝子の両方が血漿中に存在します。変異体C3タンパク質の自然加水分解の結果として、正常な遺伝子によって合成されたC3タンパク質を切断する因子「H」の作用に耐性のあるC3転換酵素が形成され、その結果、補体の分解産物C3画分が過剰に形成され、代替経路に沿った補体活性化のカスケード反応を引き起こします。同様のメカニズムが、BPD形成の形での応答糸球体反応の根底にある可能性があります。補体系因子の遺伝子多型は、タンパク質の構造の変化とその機能の侵害につながり、C3陽性糸球体症の病因においても重要な役割を果たします。補体系は多段階の調節システムを持っているため、すべての遺伝子変異または遺伝子多型が臨床的に実現されているわけではないことを強調しておく必要があります。ほとんどの場合、要因の組み合わせが必要です。外部環境遺伝的にプログラムされた表現型の形成のために。そのような誘発要因の中で、まず第一に、感染が原因である必要があり、おそらく他の原因（ライフスタイル、栄養、慢性中毒、付随する病気など）が原因である可能性があります。臨床医によく知られている、臨床医によく知られている MBPGN における巨視的結節炎の症例は、前述の確認として役立つ可能性があります。補体活性化の第二経路の調節系における後天性障害の理由は、調節タンパク質（因子H、Bなど）または主要な補体画分に対する自己抗体の体内での形成です。最もよく知られており、最も研究されているのは、補体活性化の代替経路の C3-コンベルターゼ (C3bBb) に対する自己抗体 (IgG) である C3-腎炎因子 (C3NeF) です。 C3 コンバターゼへの自己抗体の付着は、作用に対する耐性を高めます。

16 16 の調節タンパク質 (CFH、第 I 因子、CFHR 1-5) は、血液中の循環時間を延長します。 C3-コンベルターゼの調節されていない活性の結果は、C3-画分プールの漸進的な枯渇と血漿中のその濃度の減少を伴う補体活性化です。 C3NeF は、BPD 患者の 86% と C3 陽性糸球体腎炎患者の 49% に見られますが、すべての患者でこれが補体 C3 画分の減少と組み合わされているわけではありません。これは、体内に他の調節機構が存在することを示しています。 C3NeF に対抗します。 BPD における副補体経路の調節不全の存在は、この疾患に関連することが多い 2 つの状態に関連しています。 1つ目は後天性部分脂肪異栄養症で、臨床的には、顔、首、腕、胸から始まる「頭尾方向」の皮下脂肪が徐々に（長年にわたって）対称的に失われることを特徴としています。末期には皮下脂肪が関与している可能性がある下肢. C3NeF は、脂肪細胞の細胞表面で補体活性化を引き起こし、アポトーシスによる脂肪細胞の死につながると考えられています。 2番目の状態は、網膜の色素膜に白っぽい黄色の「ドルーゼン」（プラーク）が形成されることを特徴としています。眼底の視覚的写真と臨床コース網膜の加齢黄斑変性に似ています。このプロセスの主要な病原性メカニズムは、「H」因子の局所的な調節活動の違反であると考えられています。剖検材料 (網膜) の電子顕微鏡検査では、網膜毛細血管の基底膜に沿った電子密度の高い沈着物が明らかになります。時間の経過とともに発生する脈絡膜血管新生により、視力が徐々に失われます。 C3 陽性糸球体症の 1 つのケースでは、タイプ I または III の MBPH の形態学的画像が形成され、別のケースでは BPD が検出されるという事実の理由は不明のままです。どうやら、遺伝子変異の不均一性、プロセスの初期局在化、および補体系の活性化の程度が重要です。上記のように、補体副経路の活性化は、特に主要な病理学的プロセスが調節タンパク質遺伝子 (CFH、CFI) の遺伝子多型を伴う場合、一次免疫複合体損傷メカニズムの場合にも関与する可能性があります。単クローン性免疫グロブリン血症を伴う

通常、免疫グロブリン陽性 MBGN (補体活性化の古典的経路によって特徴付けられる) を形成する 17 17 とは異なり、病因の異なる経路が最近発見されました。モノクローナル免疫グロブリンは、H 因子やその他の調節タンパク質に対する抗体として作用し、補体副経路の調節不全や C3 陽性糸球体症の形成につながることが判明しました。免疫グロブリンおよび C3 陰性の MBGN の病因は、内皮細胞の初期病変 (血栓性微小血管障害、悪性高血圧症候群など) であり、その後、光によって MBGN として識別される糸球体の増殖性変化の形で修復段階が続きます。これらの場合の電子顕微鏡検査では、電子密度の高い堆積物が明らかにならないため、MBPGN の種類を特定することはできません (図 1、表 4)。表 4 免疫グロブリンおよび C3 陰性 MBPHN 血栓性血小板減少性紫斑病補体調節系の障害に関連する非定型 HUS の原因抗リン脂質症候群薬剤性血栓性微小血管症細胞移植後の腎症骨髄放射線腎炎悪性高血圧症候群 α-1アンチトリプシン欠乏症鎌状赤血球貧血表に挙げたほとんどの疾患におけるC3陰性糸球体症の形態病因。 4、急性期の内皮細胞への損傷は減少します。これは、それらの腫れによって明らかになり、メサンギウム融解が進行し、糸球体の毛細血管にフィブリン血栓が形成されます。損傷の急性期は、糸球体の常在細胞の応答を特徴とする修復期に置き換わります。メサンギウムマトリックスの増加とメサンギウム細胞の増殖があり、毛細血管の二重回路基底膜が現れます。 MBPGN の形態学的画像が形成されます。

18 18 まれに遺伝子異常 α-1-アンチトリプシンが欠乏すると、突然変異タンパク質 Z が肝臓で合成され、循環血液とともに糸球体に入り、重合して内皮下に沈着します。 Z タンパク質の沈着は糸球体の常在細胞の応答の原因であり、最終段階で光学顕微鏡による MBPHN の形態学的画像の形成につながります。診断は、Z タンパク質に対する特異的な抗血清を使用した免疫蛍光検査によって明確にすることができます。セクション 5 特発性 MBGN の治療ガイドライン 5.1。特発性MBPHNの病因療法の性質を決定する際には、主要な臨床症候群と腎生検標本（NG）の形態学的研究からのデータを考慮する必要があります。勧告 5.2. 特発性MBPHに対する免疫抑制療法は、進行中の腎保護療法にもかかわらず腎機能がゆっくり進行するが着実に低下するネフローゼ症候群の場合、または急速に進行するネフローゼ症候群の場合にのみ適応となる(2D)。勧告 5.3. ネフローゼ症候群またはゆっくり進行する腎機能の低下を伴う特発性 MBPHN に対する最適な免疫抑制療法は、プレドニゾロンと組み合わせたシクロホスファミド (2-2.5 mg/kg/日) またはミコフェノール酸モフェチル (1.5-2 g/日) の使用です。（ 40 mg /日）交互スキームによる。治療期間は少なくとも 6 か月 (2D) である必要があります。勧告 5.4. 急速に進行する腎炎症候群を伴う特発性MBPHNでは、プラズマフェレーシス（セッションあたり3リットルの血漿を週に3回）、メチルプレドニゾロンによるパルス療法（0.5〜1.0 g /日、3日間）、およびスキームによる維持免疫抑制療法（ rec 5.3) (2D) を参照。解説現在、免疫グロブリン陽性の特発性 MBGN の管理に関するコンセンサスはありません。特発性MBPHNの病因療法の性質を決定する際には、疾患の経過の臨床的変異（主要な臨床症候群）と腎生検標本の形態学的研究のデータを考慮する必要があります。孤立性尿路症候群（UIS）または再発性肉眼的血尿症候群が臨床像で優勢である場合、それらは腎保護療法（ACE阻害薬、AT 1拮抗薬、スタチン、食事療法）に限定され、血圧の完全な正常化（130以下）に努めます/80 mm Hg. Art.)。患者に亜ネフローゼ性タンパク尿（3.5 g /日未満）があり、腎機能がCKD 3 4 tbspのレベルまで低下している場合。、そして形態学的研究において

19 19 重度の尿細管間質性硬化症が検出された場合、アスピリン (975 mg/日) とジピリダモール (325 mg/日) を追加で処方することができます (このような治療の有効性に関する証拠はありません)。ネフローゼ症候群および腎機能の進行性悪化の場合、低用量のプレドニゾロン（40 mg /日）と組み合わせて、シクロホスファミド（2〜2.5 mg / kg /日）またはミコフェノール酸モフェチル（1.5〜2 g /日）を組み合わせて使用します) できれば 6 か月間の交互のスケジュールで (KDIGO の推奨事項)。糸球体の 50% 以上に三日月形がある BPNS では、プラズマフェレーシス、メチルプレドニゾロンによるパルス療法に続いて、プレドニゾロンと組み合わせた経口シクロホスファミドが推奨されます (上記のスキームを参照)。私たちはすべての人のためにそれを強調します臨床オプション MBPGNの過程では、腎保護のための対策が常に行われています。セクション 6。二次 MBPHN 勧告 6.1 の治療。 MBPGN の二次的な形態では、治療の主な方向性は基礎疾患の治療です (表 3、4) (1A)。勧告 6.2. 二次型の MBGN での免疫抑制の使用は、急速に進行する腎炎症候群の場合にのみ許可されます (2B)。コメント。免疫グロブリン陽性の MBPH では、まず第一に、疾患の二次的原因を確立または除外する必要があります (表 3、4)。 MBPGN の二次的な形態では、主な状態は基礎疾患の治療です。これは特に感染症に当てはまります。 CKD 1 および 2 tbsp を含む HCV 関連 MBPGN を使用。病因（非クリオグロブリン血症またはクリオグロブリン血症変異体）に関係なく、治療の第一選択は、ウイルスの遺伝子型を考慮して、ペグ化インターフェロンアルファとリバビリンを通常の用量で使用することです。大さじ3、4、5杯のCKDで。 (透析療法に関係なく) 推奨: ペグ化インターフェロンアルファ 2a: 135 mcg 週 1 回皮下、またはインターフェロンアルファ 2b: 1 mcg/kg 週 1 回皮下。最近の KDIGO ガイドラインでは、リバビリンを GFR に注意して使用することを推奨しています。< 50 мл/мин/1,73 м 2 (табл. 5). При криоглобулинемическом варианте МБПГН, который резистентен к применению антивирусных препаратов или протекает с выраженными признаками криоглобулинемического васкулита (кожа, легкие, гломерулонефрит с полулуниями) препаратом выбора является ритуксимаб (анти-cd-20 моноклональное антитело), применение которого приводит к истощению пула В-

20 20 個のリンパ球がクリオグロブリンを産生します (375 mg/m 2 を週に 1 回、4 週間)。表 5. CKD 病期分類 (KDIGO) による C 型肝炎感染症の治療 CKD 病期分類インターフェロン a リバビリン b 1 および 2 PEG 化 IFNα-2a: 180 μg 週 1 回皮下投与 PEG 化 IFNα-2b: 1.5 μg/kg 週 1 回 mg/日2 用量に分割 3 および 4 PEG 化 IFNα-2a: 135 mcg s/c 週 1 回 PEG 化 IFN-α-2b: 1 mcg/kg s/c 週 1 回 -2b: 1 μg/kg s/c 週 1 回、IFN - インターフェロン; s / c皮下。 a 遺伝子型 1 および 4 の患者は、12 週間以内に初期のウイルス/ウイルス学的反応が得られた場合 (ウイルス力価が 2 log 減少)、48 週間 IFN 療法を受ける必要があります。遺伝子型 2 および 3 は 24 週間治療を受ける必要があります。遺伝子型 1 および 4 の感染患者は、CKD ステージ 1 および 2 で mg/日を投与する必要がありますCKD 3 -5 ステージの患者副作用最小限で修正可能です。クリアランスあり（クレアチニン）<50 мл/мин рекомендуется осторожность, что может потребовать существенного снижения дозы. Информация о модификации дозы изложена в инструкции по применению препарата. Менее эффективной альтернативой в этих случаях является плазмаферез (3 л плазмы 3 раза в неделю, 2-3 недели) в сочетании с пульс-терапией метилпреднизолоном (0,5 1 г/сут 3 дня), преднизолоном (1-1,5 мг/кг в день) и циклофосфамидом (2 мг/кг в день) в течение 2 4 мес. Дозы препаратов следует соотносить со значениями СКФ. При некриоглобулинемическом HCVассоциированном МБПГН от иммуносупрессии следует воздержаться, за исключением случаев с БПНС и наличием полулуний в клубочках. При бактериальных инфекциях (например, при инфекционном эндокардите) иммуносупрессия не рекомендуется (рекомендации KDIGO). При остальных заболеваниях, перечисленных в табл. 3 и являющихся причиной вторичного МБПГН, проводят лечение основной болезни. При иммуноглобулин-негативных вариантах МБПГН лечение назначается также с учетом данных о патогенезе заболевания. При С3-позитивной гломерулопатии, обусловленной мутациями генов регуляторных факторов системы комплемента (H, I) показаны инфузии свежезамороженной донорской плазмы крови (донатор

21 21 ネイティブ要因)。 C3 陽性糸球体症の原因が C3-コンベルターゼ (C3NeF) に対する自己抗体、調節因子 H、I などである場合は、血漿交換による治療を開始することをお勧めします (血漿交換モードで、フォームの交換溶液を使用)。ドナー血漿およびアルブミンの）。さらに、原則として、グルココルチコイドまたはリツキシマブが示されます（自己抗体の産生をブロックします）。最近、補体のC5画分に対するモノクローナル抗体であるエクリズマブのC3陽性糸球体症の遺伝的変異体における高効率に関する研究が行われている(MACの形成をブロックする)。知られているように、エクリズマブは当初、発作性夜間ヘモグロビン尿症および非定型 HUS の治療のために提案されました。 C3陰性糸球体症の他の病原性変異体では、治療法は基礎疾患に依存し、それによって決定されます。セクション 7. MBPGN 勧告 7.1 の予測。 MBPHN の予後を決定する際には、臨床的、検査的、および形態学的要因を考慮に入れる必要があります (表 6) (2C)。コメント MBPHN の発症の予後を正確に決定することは困難です。なぜなら、近年、病気の病因に関する考えが変化し、「歴史的制御」を使用することが不可能になっているからです。免疫グロブリン陽性 MBGN の 10 年腎生存率は 50 ～ 60% であり、多くの要因に依存します (表 6)。主な要因は糸球体の 50% 以上での三日月の形成です。 C3 糸球体症では、10 年腎生存率は 30 ～ 50% です (遺伝的バリアントではより低くなります)。免疫グロブリン陽性 MBGN の移植片における再発性糸球体腎炎の頻度は 18 ～ 50% の範囲です (HLA ハプロタイプ B8DR3 は予後的に好ましくない予測因子です)。移植片の生存率は、免疫抑制療法にシクロホスファミドを追加することで改善できます。 BPD では、再発性糸球体腎炎の頻度は 67 ～ 100% の範囲です。 BPD の原因が H 因子遺伝子変異である場合、腎移植の前後に血漿交換と新鮮凍結血漿の注入が必要です。

22 22 タブ。 6. 免疫グロブリン陽性 MBPH における腎生存の予後不良の予測因子臨床的男性性ネフローゼ症候群動脈性高血圧症巨額血尿症疾患の経過中に自発的または薬物誘発性の臨床的寛解がない実験室での Hb クレアチニンの低レベル疾患の発症基底メサンギウム増殖の形態学的なびまん性倍増 (小葉バリアント) メサンギウム沈着および硬化症顕著な尿細管間質変化文献 1. Dobronravov V.A., Dunaeva N.V. 腎障害および慢性ウイルス性 C 型肝炎 // 腎臓学; v.12、4、Laura Sh.、Fremu-Bachi V. 非定型溶血性尿毒症症候群// 腎臓学。 v. 16, 2, with Ferry S. 混合クリオグロブリン血症// 腎臓学; v.14、1、Appel G.B. 膜増殖性糸球体腎炎 - メカニズムと治療// Contrib Nephrol. 2013; 181: D アガティ V.D.、ボンバック A.S. C3 糸球体症: 名前の由来は? // Kidney Int. 2012; 82: ボンバック A.S.、アペル G.B. C3糸球体症の病因とMPGN // Natの再分類。 Rev. ネフロール。 2012; 8: ボンバック A.S.、スミス R.J.、バリル G.R. ら。高密度沈着症およびC3糸球体腎炎に対するエクリスマブ // 臨床。混雑する。社会ネフロール。 2012; 7：

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糸球体腎炎の臨床ガイドラインは、医師と患者が特定の病状の治療において合理的な戦術に従うのを助けるように設計された特定の条項です。それらは、わが国だけでなく外国の慣行でも科学的成果に基づいて開発されています。推奨事項は毎年見直され、更新されます。

臨床勧告の実施結果に基づいて、主治医は患者管理の戦術を管理します。以前は、それらは本質的に助言的でしたが、2017年から主治医による強制的な実施のために導入されました. 同時に、各患者の特性が考慮されます。医師は、特定の基準に従って、各患者の治療において非常に思慮深くなければなりません。

糸球体腎炎は、腎実質がさまざまな理由で直接苦しんでいる場合の腎臓病のグループを指します。これらは、結合組織の増殖を伴う腎髄質の炎症性変化です。

糸球体腎炎の経過の選択肢

発達の変種によると、急性と慢性が区別されます。一般診療における糸球体腎炎は非常に一般的です。原発性糸球体腎炎は、主に 15 歳未満の子供と 30 歳未満の成人に記録されています。慢性型は、高齢者グループに典型的です。

糸球体腎炎は、妊娠中に最大 0.2% の頻度で発生する可能性があります。糸球体が主に影響を受けます。尿細管と間質組織も影響を受けます。妊娠中の糸球体腎炎は非常に深刻な状態です。早急な治療が必要です。この病気は子供と母親の命を脅かします。下流では、これは潜在的な状態である可能性があります。糸球体腎炎の妊婦の管理に関する臨床ガイドラインがあります。

病気の原因

糸球体腎炎が発生する主な原因物質は、グループ A 溶血性レンサ球菌です。丹毒、猩紅熱、扁桃炎、膿皮症。ウイルスや細菌は病原体になる可能性があります。この疾患の発症の主な理由は、腎実質に対する向性を持つ免疫学的メカニズムの開始です。これが慢性腎臓病を引き起こします。

誘発剤 - 低体温症、ウイルス感染。

妊娠中の糸球体腎炎の症状

妊娠中の病気の症状は隠されている可能性があります。初期段階で妊娠中の女性に糸球体腎炎が発症すると、尿に変化しかありません。これが赤血球、タンパク質の姿です。妊娠中の女性の診断の難しさは、妊娠中に変化が起こる可能性があるという事実にあります。腎障害は、体への負荷、腎臓の圧迫によって引き起こされます。

腎機能障害は、浮腫、子癇までの血圧上昇につながります。家庭医は子癇前症と間違われることがあります。

臨床症状

慢性糸球体腎炎、診療所。この場合、尿中の微量の血液である微小血尿の形で最小限の症状が現れることがあります。

ネフローゼの形では、病気の診療所が現れます：

排尿量の減少、足や顔のむくみ、血圧値の上昇。
タンパク質、マクロおよびミクロ血尿、円柱尿、白血球尿が尿中に見られます。
血液中の尿素とクレアチニンのレベルが上昇します。

診断方法

糸球体腎炎の診断を確認するには、患者の徹底的な検査を行う必要があります。病気の診断は思ったほど簡単ではありません。診断を確定するために、腎実質の形態学的検査が行われます。このために、腎生検と生検研究が行われます。生検が必要：

長引く尿路症候群
ネフローゼ症候群の重篤な症状
腎不全に至る症状の急速な進行
血液と尿の研究、特に ASLO と CRP の力価の上昇。
全身性疾患を背景とした腎症、膜増殖性糸球体腎炎、続発性糸球体腎炎との鑑別診断。

処理

糸球体腎炎の治療は、かなり長く複雑なプロセスです。治療は複雑です。急性、塩分制限、抽出物質を除いて、栄養が非常に重要です。プラントベースの食事が使用されます。

エチオトロピック療法。これは連鎖球菌感染症の焦点の衛生です。このために、フローラの感受性を考慮して、抗生物質療法が使用されます。これらは、最新世代のマクロライド系抗生物質とペニシリン系抗生物質です。

病原体治療。免疫反応が顕著になり、結合組織の増殖が防止されると、ホルモンと抗腫瘍薬 - 細胞増殖抑制剤が使用されます。これらは、プロセスが深刻な場合にのみ処方される最適な薬です。軽度の形態では、深刻な副作用のために使用は受け入れられません.

対症療法。重度の高血圧の場合、降圧薬. 浮腫症候群の発症には利尿薬の使用が必要です。慢性腎不全では、浮腫症候群および呼吸不全を緩和するために利尿薬が使用されます。

フォーム別:

びまん性腎炎症候群 - 抗血小板薬、降圧薬、利尿薬;
びまん性ネフローゼ症候群 - ホルモンと細胞増殖抑制剤を使用した複雑な治療が必要です。

治療の有効性の基準は、浮腫の欠如、血圧の低下、尿と血液の正常化です。

合併症の可能性

糸球体腎炎の考えられる合併症は次のとおりです。

慢性腎不全の発症;
呼吸器および心血管の機能不全;
予後不良の徴候は持続性動脈性高血圧症です。
高齢者;
症状の急速な進行 - 浮腫の増加、重度のタンパク尿、血尿。

ロシア連邦の一般開業医（家庭医）協会

一般開業医向け

糸球体腎炎：診断、治療、予防

1. 定義、ICD、疫学、危険因子とグループ、スクリーニング。

2. 分類。

3. 臨床検査・検査の原理とアルゴリズム機器診断成人、子供、高齢者、妊婦、その他の患者グループの病気を外来で治療します。鑑別診断（病理学的形態のリスト）。

4. 早期診断の基準。

5.病気の合併症。

6. 一般原理外来ベースの治療。

7. 重症度、疾患の経過の特徴、併存疾患の性質に応じた治療。

8. 特定のカテゴリーの患者の治療: 成人、子供、高齢者、妊婦。

9. 病院での治療後の患者の管理。

10.専門家の相談の兆候。

11.患者の入院の適応。

12.予防。患者教育。

13. 予測。

14. 外来患者の設定で医療および診断ケアを提供するための手順: フローチャート、患者の経路の編成、監視、社会保障当局との相互作用。

15.参考文献のリスト。
略語のリスト:

AH - 動脈性高血圧症

AT - 抗体

RPGN - 急速に進行する糸球体腎炎

GN - 糸球体腎炎

AGN - 急性糸球体腎炎

AKI - 急性腎障害

NSAID - 非ステロイド性抗炎症薬

MCTD - 全身性結合組織病

GFR - 糸球体濾過率

CKD - 慢性腎臓病

CGN - 慢性糸球体腎炎

糸球体腎炎（GN）

1. 意味。

糸球体腎炎、より正確には糸球体腎炎は、損傷の免疫機構を伴う腎臓の糸球体の疾患を含むグループ概念であり、次の特徴があります。回復の結果; 亜急性/急速に進行するGN（RPGN） - 急速に進行する腎機能の悪化を伴うネフローゼまたはネフローゼ-腎炎症候群; 慢性GN（CGN）では、慢性腎不全が徐々に発症するゆっくりと進行するコースです。

2. ICD-10 によるコード:

N00 急性腎炎症候群。 N03 慢性腎炎症候群。

生検を実施する場合、CGN の形態学的分類基準が使用されます。

N03.0 軽度の糸球体障害;

N03.1 限局性および分節性糸球体病変;

N03.2 びまん性膜性糸球体腎炎; .

N03.3 びまん性メサンギウム増殖性糸球体腎炎;

N03.4 びまん性毛細血管内増殖性糸球体腎炎;

N03.5 びまん性メサンギ管毛細血管性糸球体腎炎;

N03.6 高密度堆積物病;

N03.7 びまん性半月体糸球体腎炎;

N03.8 その他の変更;

N03.9 詳細不明の変更。
3.疫学。

AGNの発生率成人では、CGN の 1000 例あたり 1 ～ 2 の疾患。 AGN は 3 ～ 7 歳の小児でより頻繁に発生し（流行性咽頭炎の小児の 5 ～ 10%、皮膚感染症の小児の 25%）、20 ～ 40 歳の成人では頻度が低くなります。男性は女性よりも 2 ～ 3 倍頻繁に病気になります。腎炎の散発性または流行性のケースが可能です。人種的または民族的特徴はありません。衛生習慣が不十分な社会経済的グループの罹患率が高い。 CGNの発生率― 人口 10,000 人あたり 13 ～ 50 例。 CGNは男性に多く見られます。 CGN はどの年齢でも発症する可能性がありますが、3 ～ 7 歳の子供と 20 ～ 40 歳の成人に最もよく見られます。 GN の死亡率は、高血圧、ネフローゼ症候群、脳卒中、急性腎不全、血液量減少性ショック、静脈血栓症の合併症から生じる可能性があります。慢性腎臓病 (CKD) の III-V 段階での CGN の死亡率は、心血管疾患によるものです。

危険因子：レンサ球菌性咽頭炎、レンサ球菌、感染性心内膜炎、敗血症、肺炎球菌性肺炎、腸チフス、髄膜炎菌感染症、B型ウイルス性肝炎、伝染性単核球症、おたふくかぜ、水疱瘡、コクサッキーウイルスによる感染症など）。 リスクのあるグループ: 衛生規則を守らない人、社会的地位の低い人、レンサ球菌感染症にかかっている人。 GNのスクリーニング未実施 .

4. 分類。

GNの臨床分類

(E.M. Tareev、1958; 1972; I.E. Tareeva、1988)。

流れで： 1.急性GN。 2. 亜急性（急速に進行）。おやすみなさい。

3. 慢性ＧＮ。

に病因 : a) 連鎖球菌感染後、b) 感染後。

疫学による : a) 流行; b) 散発的。

臨床形態による。 潜在形（尿のみの変化。末梢浮腫はなく、血圧は上昇しません） - 慢性GNの症例の最大50％。 血尿フォーム- バーガー病、IgA 腎炎 (患者の 30 ～ 50% で再発性血尿、浮腫、および高血圧) - 慢性 GN の症例の 20 ～ 30%。 高張フォーム（尿の変化、AH） - 症例の20〜30％。 ネフローゼ型(ネフローゼ症候群 - 大量のタンパク尿、低アルブミン尿、浮腫、高脂血症; 高血圧なし) - 慢性GNの症例の10%。と 混合形式（高血圧および/または血尿および/または高窒素血症を伴うネフローゼ症候群） - 慢性GNの症例の5％。

段階別。悪化（活動期、再発） - 腎炎またはネフローゼ症候群の出現。寛解（不活動期） - 腎外症状（浮腫、高血圧）、腎機能および尿の変化の改善または正常化。

病因による。プライマリ GN (特発性)。 セカンダリGN原因疾患（全身性エリテマトーデス、関節リウマチ、シェーンライン・ジェノク病、細菌性心内膜炎など）が検出された場合、全身疾患または全身疾患に関連する疾患が確定します。

BPGN

特発性RPGNと、CGNの悪化中に発症する「RPGNのような」RPGN症候群を区別します。これらのバリアント間の鑑別診断は、生検所見に基づいて可能です。

GNの形態学的分類

1.びまん性増殖性GN。 2. 「三日月」を伴う GN (亜急性、急速に進行性)。 3. メサンギオ増殖性 GN。 4.膜性GN。 5. 膜増殖性またはメサンギ管毛細血管性 GN。 6.最小限の変化またはリポイドネフローゼを伴うGN。 7.局所分節性糸球体硬化症。 8. 線維形成性 GN。

びまん性増殖性 GN は急性糸球体腎炎に対応し、三日月形の GN は急速に進行する GN に対応し、他の形態学的形態は慢性 GN に対応します。 GN の発症を引き起こす可能性のある疾患がない場合、原発性 GN の診断が確立されます。
4. 外来診断の原理とアルゴリズム。
GNの診断には腎生検が絶対に必要です.GNの形態学的タイプ（バリアント）を決定することができます.唯一の例外は子供のステロイド感受性NSです.診断が臨床的に確立された場合,そのような患者の生検は残ります.非定型 NS の場合の予備 (KDIGO GN、2012)。

の上外来ステージ GN を疑い、生検と GN の確定診断のために患者を腎臓科に紹介する必要があります。ただし、生検がないか、利用が限られている場合、GN の診断は臨床的に確立されます。

外来段階でのGNの診断

苦情頭痛、暗い尿、脚、顔またはまぶたの腫れまたはペースト状. 吐き気、嘔吐、頭痛の訴えがあるかもしれません。

OGN最初に発症した腎炎症候群Cで疑われるべきです - レンサ球菌または他の症状の3つの感染の1〜3週間後の出現：タンパク尿、高血圧および浮腫を伴う血尿。医師の診察が遅い場合（発症から1週間以降）、浮腫やAH Cのない尿の変化のみを検出できます。感染後腎炎の孤立性血尿は6か月以内に解消されます。

で CGN明るみに出る臨床および実験室症候群（尿、血尿、高張、ネフローゼ、混合）の1つ。 悪化してまぶた/下肢の腫れが現れるか増加し、利尿作用が低下し、尿が濃くなり、血圧が上昇し、頭痛が起こります。潜在的な CGN の場合、この疾患の臨床症状がない可能性があります。 寛解中臨床症状および苦情が存在しない場合があります。 IgA腎炎の場合、はどうかと言うと OGN、血尿が特徴的ですが、持続性の微小血尿はIgA腎症の典型です。 IgA腎炎の場合潜伏期間多くの場合短い - 5 日未満。

CGN では、AGN とは異なり、左心室肥大が検出されます。網膜血管症 II～III 度。 CKDの兆候。ために BPGN腎炎、ネフローゼまたは混合症候群を伴う急性発症、疾患の最初の数ヶ月間の腎不全の徴候の出現を伴う進行性経過を特徴とする. 臨床症状病気は着実に増加しています。高窒素血症、乏尿症、貧血、夜間頻尿、抵抗性動脈性高血圧症、心不全が加わります。末期腎不全への進行は6〜12か月以内に可能であり、治療の有効性により、予後の改善が可能です。

病歴と身体診察

歴史増悪の 1 ～ 3 週間前に、以前の連鎖球菌 (咽頭炎) または他の感染症の徴候がある場合があります。 GNの原因出血性血管炎、慢性ウイルス性B型およびC型肝炎、クローン病、シェーグレン症候群、強直性脊椎炎、癌腫、非ホジキンリンパ腫、白血病、SLE、梅毒、フィラリア症、マラリア、住血吸虫症、薬物（金および水銀製剤、ペニシラミン、シクロスポリン）、NSAID、リファンピシン); クリオグロブリン血症、インターフェロンα、ファブリー病、リンパ増殖性病理; 鎌状赤血球貧血、腎移植拒絶反応、腎実質の一部の外科的切除、膀胱尿管逆流、ヘロイン使用、ネフロン発育不全、HIV感染。同時に、GNは特発性でもあります。 CGNの歴史とともに CGN の症状/症候群 (浮腫、血尿、高血圧) が検出される場合があります。

身体検査 腎炎症候群の臨床症状を検出できます。「コーヒー」、「お茶」、または「肉のスロップ」の色の尿。顔、まぶた、脚の腫れ; 血圧上昇、左心室心不全の症状。 CGN は、尿検査の変化によって偶発的に検出されることがよくあります。一部の患者では、CKD の後期段階で CGN が最初に検出されます。体温は通常正常で、パステルナツキーの症状は陰性です。続発性 GN では、CGN を引き起こした疾患の症状が検出される場合があります。 CRFの段階でCGNが最初に検出されると、尿毒症症候群の症状が検出されます。黄色がかった乾燥した淡い肌、引っかき傷、オルソプネア、左心室肥大。

実験室および機器の研究。 GNの診断を確認するのに役立ちます

火と増悪 UAC の CGN 中程度の増加二次GNで重要になる可能性があるESR。貧血は、水血症、自己免疫疾患、または CKD ステージ III ～ V で検出されます。

生化学的血液検査: 連鎖球菌後 AGN では、抗連鎖球菌抗体 (抗ストレプトリシン-O、抗ストレプトキナーゼ、抗ヒアルロニダーゼ) の力価が上昇しますが、CGN ではめったに上昇しません。 C3 成分の低補体血症は、C4 および総クリオグロブリンの程度がより低い程度で、一次性ループスおよびクリオグロブリン血症性腎炎で常に検出されることがあります。バーガー病における IgA 力価の増加、CTD を伴う二次 GN における Ig G。濃度の増加 C反応性タンパク質、シアル酸、フィブリノゲン; 減少 - 総タンパク質、アルブミン、特に - ネフローゼ症候群。プロテイングラムでは、高α1-およびα2-グロブリン血症。ネフローゼ症候群 - 低-γ-グロブリン血症; 結合組織の全身性疾患 - 高γ-グロブリン血症によって引き起こされる二次GNを伴う。 AKIまたはCKDを伴うGFRの減少、クレアチニンおよび/または尿素の血漿濃度の増加。

二次GNでは、一次疾患に特異的な血液の変化が検出されます。ループス腎炎では、抗核抗体、DNAに対する抗体の力価の中程度の増加、LE細胞、抗リン脂質抗体です。ウイルス性 C 型肝炎、B 型肝炎に関連する CGN では、HBV、HCV、クリオグロブリン血症が陽性です。膜増殖性およびクリオグロブリン血症の GN では、混合クリオグロブリンのレベルが上昇します。グッドパスチャー症候群では、基底糸球体膜に対する抗体が検出されます。

増悪時の尿中：浸透圧密度の増加、1日の量の減少。堆積物では、赤血球が単一から視野全体をカバーするように変化しました。白血球 - 少量ですが、ループス腎炎、ネフローゼ症候群の赤血球よりも優先される可能性がありますが、主にリンパ球に代表されます。シリンダー; タンパク尿が最小から 1 ～ 3 g/日まで; 3 g/日を超えるタンパク尿は、ネフローゼ症候群で発症します。扁桃腺から播種すると、血液によってAGNの病因が明らかになることがあります。と

特別研究。腎生検は、CGN を診断するためのゴールドスタンダードです。腎生検の適応症：GNの形態学的形態の解明、活動、鑑別診断。 超音波腎臓が実行されます, に限局性腎疾患、尿路閉塞を除外：GNでは、腎臓は対称的で、輪郭は滑らかで、寸法は変化も減少もしていません（CKDでは）、エコー源性が増加しています。 心電図: AH を伴う CGN における左心室肥大の徴候。

早期診断。 2～3週間以内の急性感染症および疾患後の患者の動的モニタリングが可能です。腎炎症候群（AH、浮腫、血尿）の出現は、GNの発症またはその悪化を示しています。

5.鑑別診断。

腎盂腎炎：病歴における尿路感染症のエピソード、発熱、背中の痛み、排尿障害が特徴的です。尿中 - 白血球多尿症、細菌尿症、低尿症、腎臓の超音波検査 - 腎盂嚢胞系の変形と拡大、腎臓の輪郭の非対称性と変形が可能です。排泄尿路造影 - 骨盤内液系の変形および腎機能の非対称性、放射性同位体レノグラフィー - 尿力学的障害が発生する可能性があります。

妊娠の腎症: 特徴的なトライアド - 浮腫、タンパク尿、動脈性高血圧; 慢性ＧＮの病歴なし、妊娠第２または第３トリメスターでの発症。

尿細管間質性腎炎: 発熱、低血圧、白血球多尿、背中の痛み、赤沈の増加。

アルコール性腎疾患: 病歴、血尿、低血圧、背中の痛み。

アミロイドーシス: 慢性化膿性疾患、関節リウマチ、蠕虫症の病歴; 全身性病変、タンパク尿、しばしば赤血球の欠如。

糖尿病性腎症: 真性糖尿病、タンパク尿の漸増、しばしば血尿の欠如。

びまん性結合組織病における腎障害：全身性疾患の徴候 - 発熱、心臓炎、関節炎、肺炎、肝臓症候群など; 高赤沈、高ガンマグロブリン血症、陽性の血清学的検査。 ループス腎炎:女性が優勢です。全身性疾患の徴候が明らかにされています：関節痛、関節炎、発熱、「蝶」型の顔面紅斑、心臓炎、肝腎症候群、肺損傷、レイノー症候群、脱毛症、精神病; 典型的な実験室の変化：白血球減少症、血小板減少症、貧血、ループス細胞（LE細胞）、ループス抗凝固剤、高ESR。 SLEの発症から数年後の腎炎の発症; 特定の形態学的変化: 毛細血管ループのフィブリノイド壊死、核崩壊および核濃縮、ヘマトキシリン小体、ヒアリン血栓、「ワイヤーループ」。 結節性動脈周囲炎：男性の性別が優勢です。全身疾患の徴候が検出されます：発熱、筋肉痛、関節痛、体重減少、重度の高血圧、皮膚症状、非対称性多発神経炎、腹部症候群、心筋炎、狭心症および心筋梗塞を伴う冠動脈疾患、気管支喘息; 典型的な実験室の変化：白血球増加症、時には好酸球増加症、高ESR。筋骨格皮弁の生検における特定の変化; 腎生検は適応とならない。 ウェゲナー肉芽腫症：全身性疾患の徴候：目、上気道、浸潤および破壊を伴う肺への損傷。典型的な実験室の変化：白血球減少症、貧血、高ESR、抗好中球抗体。鼻咽頭、肺、腎臓の粘膜の生検における特定の変化。 グッドパスチャー症候群: 全身疾患の徴候: 発熱、喀血または肺出血、肺に浸潤し、体重が減少します。腎障害は喀血後に起こり、腎不全は乏尿および無尿で急速に進行します。貧血、ESRの増加、血清学的検査 - 腎糸球体の基底膜に対する抗体の存在。 出血性血管炎: 全身性の徴候 (皮膚および粘膜の出血性紫斑病、関節炎、腹部症候群)、赤沈の増加。

尿路結石症: 結石の検出、歴史腎疝痛、タンパク尿のない閉塞および血尿の徴候の検出。

腎臓と尿路の腫瘍: 尿路の病巣形成、腎機能の非対称性、生検データ。

原発性抗リン脂質症候群キーワード: livedo、流産、リン脂質に対する抗体。

過敏性血管炎: 次の基準のうち 2 つが存在する - 触知可能な紫斑、腹痛、消化管出血、血尿、20歳以下。

遺伝性腎炎 (アルポート症候群); 薄膜疾患: 病歴、家族の尿検査 - 大量の血尿は、IgA 腎炎および遺伝性腎炎の特徴であり、薄膜疾患ではまれです。遺伝性腎炎は、家族性腎不全、難聴、および染色体優性遺伝に関連しています。血尿の家族歴は、IgA腎炎の孤立したケースである薄膜疾患にも見られます。肉眼的血尿のエピソードと陰性の家族歴を持つ患者は、IgA 腎炎である可能性が最も高いです。患者の持続性微小血尿および腎不全のない家族の血尿では、薄膜疾患が最も可能性が高いです。腎不全と難聴の家族歴を持つ患者は、遺伝性腎炎を患っています。皮膚生検は、X連鎖遺伝性腎炎を確立するための方法です。最終的な診断は、腎生検後にのみ確立できます。孤立した血尿を伴う末期腎不全に進行する可能性が低いことを考えると、尿、腎機能、およびタンパク尿の検査で診断を確定するのに十分です。
6.病気の合併症。

高血圧クリーゼ、子癇、急性左心室不全または急性腎不全（高GN活性を伴う）、血液量減少性ネフローゼクリーゼ、併発性感染症、まれに脳卒中、血管合併症（血栓症、心臓発作、脳浮腫）。
7. 外来治療の一般原則。

外来段階では、活動性 GN を疑い、治療部門または腎臓部門での入院治療のために患者を紹介することが重要です。合併症の存在または脅威がある場合、入院は緊急の指示に従って、他の場合には計画的に行われます。入院前に、患者は食事療法、養生法に関する推奨事項を与えられ、狭い専門家の相談が行われます。急性感染症では、抗菌療法が処方されます。
入院治療後の患者管理。

体液バランスが監視され、レジメンと食事が順守され、血圧が測定されます。医師が処方した薬を服用する植物療法は使用されず、ワイルドローズの煎じ薬、チョークベリーの短期摂取が可能です。低体温症、ストレス、身体的過負荷の排除。レジメンと食事の遵守、禁煙、血圧の自己管理。

食事の順守、浮腫における塩Cの制限、および体積依存性高血圧。タンパク質制限は、A 腎症の進行をいくらか遅らせます。スパイシーな調味料、肉、魚、野菜のスープ、肉汁、濃いコーヒーと紅茶、缶詰食品は避けてください。アルコール、タバコの使用禁止 C.

妊娠可能年齢の GN の女性では、腎機能と AH レベルを考慮し、妊娠と GN の経過を予測して、GN の寛解期間中に妊娠を計画する必要があります。妊娠中のGNの悪化は、原則として、生理学的特性のために発生しません - 上級グルココルチコイド。妊娠は通常、IgA腎症でうまく運ばれます。 GFR が 70 mL/min 未満、制御されていない高血圧、または腎生検で血管および尿細管間質に重度の変化がある女性は、腎機能が低下するリスクがあります。
8. 専門家への相談の適応

専門家の相談は、C の診断を確定するのに役立ちます。局所感染患者は必要に応じて相談することができます 耳鼻咽喉科医、婦人科医、皮膚科医。血管障害を特定し、その処方を評価するために（AGNとCGNの鑑別診断のために）、相談が必要です 検眼医相談 感染学者ウイルス性肝炎またはHIV感染が疑われる場合に実施されます。全身疾患の兆候がある場合（AGN Cで発症する可能性があります）、相談 リウマチ専門医が診断を明確にしますそして、病気の治療法を決定します。炎症、熱性発熱、心雑音の臨床的および実験室での活動が高いため、相談が必要です。 心臓専門医.

9.入院の適応。

活動性または新たに診断された GN (AGN、CGN、RPGN)、または GN の疑いがある場合は、入院形態学的診断および GN 活動の評価、ピアレビュー、免疫抑制療法および積極的療法の開始の適応となります。

10.予防。

影響研究 一次予防 GN の再発、長期予後、腎生存は不十分です。一次予防実施していません。しかし、咽頭炎および接触患者の抗菌治療 (1)、最初の 36 時間以内に開始することで、否定的な結果 bakposeva と D 腎炎の発症を防ぐことができます (必ずしもそうとは限りません)。抗菌療法感染は感染後のGNの発症を防ぐことができますが、観察は十分ではありません( 証拠レベル: 1)

二次予防。プレドニゾロンによる治療は、シクロホスファミドと併用することもあり、IGA腎炎におけるネフローゼ症候群の再発の可能性を減らします。長期間（最大4か月）経口でIGA腎症のステロイドを投与すると、腎炎症候群の寛解数が改善されます。プレドニゾロンとシクロホスファミド GMI の併用療法は、プレドニゾロン単独療法と比較して疾患の再発率を低下させます。

ある種の糸球体腎炎、特に特発性膜性糸球体腎炎では、グルココルチコイドとは対照的に、アルキル化薬（クロラムブシルまたはシクロホスファミド）の予防的役割は、治療後24〜36か月でタンパク尿を減らし、再発のリスクを減らします。証明されています。小児のネフローゼ症候群の最初のエピソードでプレドニゾロンを長期（3 か月以上）使用すると、再発のリスクが 12 ～ 24 か月予防され、シクロホスファミドまたはクロラムブシルの 8 週間コースと、シクロスポリンおよびレバミゾールの長期コースは、グルココルチコイド単剤療法と比較した、ステロイド感受性ネフローゼ症候群の小児における再発リスク。

患者教育。体液バランスの管理、レジメンと食事の順守、血圧の測定; 医師が処方した薬を服用する植物療法は使用されず、ワイルドローズの煎じ薬、チョークベリーの短期摂取が可能です。低体温症、ストレス、身体的過負荷の排除。レジメンと食事の遵守、禁煙、血圧の自己管理。患者には、GFR と血中クレアチニンのレベルを制御する必要性、腎毒性の可能性のある薬物、放射線不透過性薬物の除外について通知する必要があります。
11. 病院での治療

（重症度、疾患の経過の特徴、併存疾患の性質に応じて）。

治療の目的。で OGN：回復の達成、合併症の排除。で CGN：寛解の誘導、進行速度の減速、合併症の予防と排除。で BPGN- 疾患活動性および末期腎不全への進行率の低下。

非薬物治療。浮腫が消失し、血圧が正常化するまで（1〜3週間）、アクティブGN、セミベッドまたはベッドレジメンを使用すると、レジメンの拡張が続きます。長期の安静はGNの予後を改善しません. ダイエット：浮腫あり - 食卓塩の制限（最大4〜6 g /日）、大量の浮腫およびネフローゼ症候群を伴う液体（受け取った液体の量は利尿を考慮して計算されます）前日分+300ml）、タンパク質は最大0.5〜1g / kg /日。 GNの寛解では、塩分とタンパク質の制限はそれほど厳しくありません。タンパク制限は腎症の進行をいくらか遅らせますが、慢性ＧＮが進行するにつれて効果の程度は幾分弱まります。アルコール、タバコの使用禁止。 GN の理学療法治療は適応とされていません。

薬物誘発性 MGN では、薬物の離脱が自然寛解につながることがあります。ペニシラミンと金の廃止後 - 1 ～ 12 か月から 2 ～ 3 年の期間内、NSAID の廃止後 - 最大 1 ～ 36 週間。併発患者では糖尿病ブタのインスリンをヒトのインスリンに置き換えます。

開発者: 第一サンクトペテルブルク州立医科大学の腎臓研究所。 acad. I.P. パブロワ (2013)

スミルノフ A.V. - 医学博士、教授、腎臓専門医 Dobronravov V.A. – 医学博士、教授、腎臓専門医 Sipovsky V.G. – 主任研究員、病理学者 Trofimenko I.I. – 医学の候補者、准教授、腎臓専門医

Pirozhkov I.A。 – 若手研究者、病理学者、免疫形態学の専門家 Kayukov I.G. – 医学博士、教授、腎臓専門医、臨床生理学者 Lebedev K.I. – 若手研究者、病理学者、免疫形態学者


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「未分化	このレベルは、
レベル"
レベル"	専門家または議論中のトピックが許可されていない場合
「採点なし」 - NG	専門家または議論中のトピックが許可されていない場合
「採点なし」 - NG	使用された証拠システムの適切な適用
	使用された証拠システムの適切な適用
	臨床現場で。

	特性	意味・説明

	予測性
		専門家は、実行するときに絶対に確信しています

		まさに予想通り。
	適度	専門家は、これを実装することで

		予想に近いが、可能性は否定できない
		それとは大きく異なるということです。
		予測される効果は大きく異なる可能性があります
		本物から。
	とても低い	効果の予測は非常に信頼性が低く、非常に頻繁に
		実物とは異なります。

注: * 臨床ガイドラインに従って編集

セクション 1。膜性増殖性糸球体腎炎の定義。

類似した糸球体症のグループを統合する用語 (「形態学的症候群」)。

生検標本の光学顕微鏡による形態学的写真ですが、病因は異なります。

病因、免疫組織化学的および超微細構造（電子顕微鏡）の変化

腎実質（NG）。

コメント病因と病因の理解においてかなりの進歩がありました。

特にMBPHNの病因は、この形態学的形態を非常に異質な疾患群と見なすことを可能にします。

MBPGN を特発性 (病因が不明) 型と二次型に臨床的に分類するという以前の考えは維持されており、後者が優勢です。この点で、母集団における MBGN の有病率に関する過去のデータは注意して使用する必要があります。

西ヨーロッパ諸国の大規模な形態学的レジストリによると、MBPGN の有病率は 4.6% から 11.3% までさまざまであり、米国ではそれを超えていません。

1.2%で、人口100万人あたり約1～6人。逆に、東ヨーロッパ、アフリカ、アジアの国々では、いくつかのデータによると、MBPGN の有病率は 30% に達し、これは主に B 型および C 型ウイルス性肝炎の感染率が高いことに関連しています。過去 15 ～ 20 年間に出現した、ほとんどの地域での MBGN の有病率の明確な下降傾向を説明するために

ただし、MBPH は、他のすべての形態の原発性糸球体腎炎の中で、依然として末期腎疾患 (ESRD) の 3 番目と 4 番目の原因です。

膜増殖性糸球体腎炎という用語の同義語は、メサンギオ毛細血管性糸球体腎炎であり、国内の文献では膜増殖性糸球体腎炎です。好ましい用語は、膜増殖性糸球体腎炎です。

セクション 2. MBGN の臨床症状

コメント：

MBPGN の病原性および形態学的不均一性にもかかわらず、腎臓の臨床症状は同一です。患者の半数は、最近（最長で 1 週間）上気道の感染症の徴候を示した病歴があります。場合によっては、IgA腎症との鑑別診断を余儀なくされる臨床的現象 - 巨大血尿症 - シン咽頭炎が明らかになります。臨床症状の中で優勢：動脈性高血圧症、これはデビュー時にもっと注目されています

患者の 30% よりも少ないが、時間の経過とともにほとんどすべての患者で発生する。

時には悪性コースを取得します。マクロおよびミクロ血尿

(ほぼ 100%); 高タンパク尿（ネフローゼ）; 糸球体濾過率（GFR）の漸進的減少。症例の 20 ～ 30% における疾患発症時の主要な臨床症候群は、急性または急速に進行するネフローゼ症候群 (ANS、BPNS) によって表されます。最初のケースでは、特にMBPGNのケースの20〜40％でASL-Oの力価が高いため、急性連鎖球菌性糸球体腎炎との鑑別診断が必要です.2番目のケースでは、鑑別診断が行われます抗GBM腎炎、ANCA-

関連する血管炎および血栓性微小血管障害。患者の 40 ～ 70% では、ネフローゼ症候群が最初から発生します (存在しない場合、ほとんどの患者では後で、10 ～ 20% の症例で発生します)。

肉眼的血尿が再発する（しばしば副咽頭炎）。

ただし、20 ～ 30% の患者で登録が可能です (通常は偶然)。

タンパク尿と微小血尿および円柱尿（孤立性尿路症候群）の組み合わせの形での尿の一般的な分析の変化のみ。 ANS、BPNS のすべての患者、および臨床症状の他のバリアントを伴う症例の 50% で、GFR の減少 (BPNS で進行性) が見られます。

尿細管機能の多形障害が明らかになる（腎臓の集中力の低下、アミノ酸尿、糖尿、

高カリウム血症など）。腎障害の臨床像に基づいて、MBPGN の種類を予測したり、その原因について明確に述べたりすることは不可能です。より頻繁に（最大

全症例の 80%) は、免疫グロブリン陽性の MBGN タイプ I と診断されています。

あらゆる年齢と性別の人々に影響を与えます。 III型MBPGNの免疫グロブリン陽性バリアントは、あまり検出されません（5～10%）。現在、特発性に関して腎臓専門医の間でコンセンサスがあります。

免疫グロブリン陽性のI型MBGNN（III型の頻度は低い）であり、その診断は二次的原因の除外後にのみ確立できます（表3）。の

C3陰性糸球体症の臨床像、原則として、基礎疾患の臨床症状および検査症状がデビュー時に優勢です（表4）

ほとんどの場合、BPNSの形で、急性腎障害と組み合わされます。急性期の後にのみ、高タンパク尿が加わり、

微小血尿またはネフローゼ症候群が形成されます。腎症候群に加えて、関連する状態が後天性部分脂肪異栄養症および/または網膜の黄斑変性症の形で検出された場合、高密度沈着症（DDD）の臨床診断が容易になります（下記参照）。

MBPGNの鑑別診断

勧告 3.1. 世界基準に従ってMBPHを診断するには、腎組織の生体内生検標本の形態学的研究のいくつかの方法、すなわち、光学顕微鏡法、免疫形態学、超微細構造分析（透過型電子顕微鏡法）（NG）の組み合わせが必要です。

マッソン三色染色、PAS 反応、コンゴ口、弾性繊維およびフィブリンの染色 (AFOG) (1A)。

勧告 3.3. 免疫形態学的研究では、診断上重要なエピトープを検出するために次の抗体を使用する必要があります: IgA、M、G、ラムダ軽鎖、カッパおよびフィブリノゲン、補体画分 C3、C1g、C2、および C4 (2B)。

I型膜増殖性糸球体腎炎、高密度沈着症、およびIII型膜増殖性糸球体腎炎（1A）。

MBGN I または III 陽性、免疫グロブリン陰性、C3 陽性 MBGN I または III

タイプおよび高密度沈着物疾患、免疫グロブリンおよび C3 陰性 MBGN (1A)。

勧告 3.7. 免疫形態学的研究を行う場合、蛍光顕微鏡と光学顕微鏡（透過光）の両方で、糸球体≥2+の構造における免疫グロブリンA、M、Gへの反応生成物の沈着の強度を考慮する必要があります（ MBPGN の免疫グロブリン陽性バリアント) を診断的に重要なものとして示しています。免疫グロブリンに対する反応生成物の沈着強度の残りの変異体 (2+ 未満) は、陰性と見なされるべきです (MBGN の免疫グロブリン陰性変異体) (2B)。

勧告 3.8。免疫形態学的研究を実施する場合、糸球体≥2+の構造における補体のC3分画への反応生成物の沈着の強度を、蛍光および光光学の両方で診断的に重要であると考慮する必要があります。

透過光) 顕微鏡 (MBPGN の C3 陽性バリアント)。免疫グロブリンに対する反応生成物の沈着強度の残りのバリアント (2+ 未満) は、陰性と見なされるべきです (MBPGN の C3 陰性バリアント) (2B)。

(電子顕微鏡)、形態学的診断は、光学顕微鏡と免疫形態学データに基づいて作成する必要があります (2B)。

免疫グロブリンと C3陽性MBPGN;

C3 糸球体症;

免疫グロブリンと C3 ネガティブ MBPGN。

MBGN の 2 つの形態を含む、陽性の MBGN。さらなる超微細構造分析により、次のように精製できます: 免疫グロブリン陰性、C3 陽性の MBGN I または III

タイプまたは密な堆積物疾患（1A）。

慢性糸球体腎炎の臨床ガイドライン。 糸球体腎炎の治療スキーム - 臨床ガイドライン。 糸球体腎炎を永久に治すことは可能ですか?

病歴