これは大腸の発育不全または欠損を伴う先天性疾患です。 神経叢大腸全体またはその部分の粘膜下層および筋肉層に存在します。 慢性便秘、便意の欠如、鼓腸、局所的ではない症状によって現れます。 腹痛、腹部の非対称な形、中毒。 灌流鏡検査、S状結腸鏡検査、結腸壁生検の組織学、および肛門直腸内圧測定を使用して診断されます。 治療中 手術方法患者には、結腸直腸吻合部の形成を伴う大腸の 1 段階または 2 段階の切除を受けることが推奨されます。
一般情報
大腸のアガングリオン症（先天性巨大結腸症）は、最も一般的な発達異常の 1 つです。 消化器官。 観察データによると、新生児人口におけるヒルシュスプルング病の有病率は 1:30,000 ～ 1:2,000 であり、患者の 90% が 10 歳未満でこの病気が発症します。 男の子では、女の子よりも4.32倍多く異常が検出されます。 症例の 29.0 ～ 32.7% では、この病理は他の発達障害と関連していますが、患者の 9% では、ダウン症候群の一部として結腸神経節狭窄症が発症します。 この障害は、1888 年にデンマークの小児科医ハラルド・ヒルシュスプルングの著書で初めて説明されました。 病気のタイムリーな検出の重要性は、その合併症の重症度によるものです。
原因
ヒルシュスプルング病は多病因学的起源を持っており、結腸壁のアガングリオン症の発症に寄与する因子を誘発および生成する役割は、引き続き明らかにされている。 おそらく、先天性欠陥は、結腸の神経構造の形成を調節する遺伝子への重大な損傷の結果であると考えられます。 実際の肛門科の分野の専門家によると、ヒルシュスプルング異常の発生は次のような要因によって促進されます。
- 重荷を負った遺伝。 患者の 20% では追跡可能です 家族の性格病気。 分子遺伝学的研究の結果によると、RET、GDNF、EDN3、ENDRB遺伝子の遺伝的変異により、迷走神経堤からの神経芽細胞の遊走が妨げられ、腸壁の神経節形成不全が引き起こされる。 この病気の症例の12％では染色体異常が追跡され、18％ではその欠陥が遺伝性症候群の構造に現れます。
- 発声異常症。 非遺伝性のこの病気は、子宮内ウイルス感染、高放射線、変異原性の影響と関連しています。 化学物質、神経芽細胞の分化を破壊します。 異常を発症するリスクは、産科の病理によって増加します。 慢性疾患組織の低酸素症を伴う妊婦 - 妊娠症、心臓病理学（高血圧、心不全）、糖尿病。
病因
ヒルシュスプルング病の発症は、マイスナー神経叢（結腸の粘膜下層）とアウエルバッハ神経叢（腸の筋肉層）が形成される、おそらく妊娠7〜12週の胚発生の違反によって引き起こされます。 。 神経芽細胞の遊走の早期停止またはその不十分な分化により、腸の神経構造は神経節を伴う典型的な粘膜下神経叢および筋層神経叢の代わりに、個々の神経線維およびグリア要素によって表されます。
神経芽細胞の移動が完了するのが早ければ早いほど、結腸壁の無神経節部分はより広範囲になります。 アセチルコリンエステラーゼは粘膜層に蓄積し、ヒルシュスプルング異常の特徴的な兆候である腸けいれんを引き起こします。 強直性けいれんと蠕動運動の欠如により、神経除去された部分は便の移動に対する機能的障害となります。 腸内容物の慢性的な滞留は、恒常的な便秘とその上にある腸の大幅な拡張につながります。
分類
ヒルシュスプルング病の体系化は、解剖学的および 臨床基準。 無神経節領域の位置に応じて、疾患の最も一般的な形態が区別されます: 直腸五字状、患者の 70% で検出されます、直腸 (異常症例の最大 25%)、小計 (3%)、分節型 (1.5%) )、合計 (0.5%)。 拡張した腸の位置に応じて、巨大直腸、巨大シグマ、左側巨大結腸、亜全巨大結腸、全巨大結腸、巨大回腸が区別されます。 腸のヒルシュスプルング神経節狭窄症を診断する際には、以下の臨床的特徴が考慮されます。
- この病気の子供版。 患者のほぼ90％で検出されます。 これは、急速な発症、自発的な排便のほぼ完全な欠如、および腸閉塞の兆候の増加を特徴とします。 手術は通常2段階で行われます。
- アガングリオン症の長期変異型。 子どもたちにデビュー。 神経除去された部分の長さが短いため、ゆっくりと発達します。 便秘を改善するために、浣腸が長期間使用されます。 2段運転と1段運転の両方が可能です。
- 異常の潜在的な変種。 思春期に便秘が出現し、慢性的な結腸閉塞が急速に進行します。 便秘を解消するには毎日の浣腸が必要です。 便の通過は通常 2 段階で回復します。
代償療法では、独立した便が何年も続きますが、病気が進行すると 3 ～ 7 日間の便秘が発生し、解消するには下剤または浣腸が必要になります。 部分代償状態の患者では、下剤や浣腸を使用しないと便秘が 7 日以上続きます。 この疾患の代償不全は、独立した排便および排便衝動の欠如、腸内容物の圧縮および便結石の形成、および保守的な排便方法の無効性によって示される。
ヒルシュスプルング病の症状
病気の臨床像の進行速度は、腸の損傷の程度によって異なります。 ほとんどの場合、最初の兆候は子供の誕生直後に現れますが、場合によっては病理が無症候性であり、発症がすでに青年期、さらには成人期に観察されることもあります。 結腸神経節狭窄症の主な症状は、慢性便秘と便意の欠如です。 患者の 50% は、便貯留に伴う腹腔内の膨満感や痛みを経験します。
病気の長期経過により、腹部の非対称性と皮膚静脈網の拡張が形成されます。 一部の患者では、活発な腸の運動が観察される場合があります。 ヒルシュスプルング病の神経節形成症では、皮膚や粘膜の青白さ、頻繁なめまい、パフォーマンスの低下など、貧血の兆候が頻繁に起こります。 吐き気や嘔吐、頭痛などの全身中毒の症状が現れる場合があります。 この病状は、先天性異色症（目の虹彩の不均一な色）と組み合わされることがあります。
合併症
ヒルシュスプルング病の場合、患者は消化と吸収に障害を持っています 栄養素、食欲の低下と相まって、悪液質に至るまでの重度の栄養失調につながります。 鉄欠乏性貧血がしばしば検出されます。 子どもたちは成長の遅れを経験し、 身体的発達。 腸内での糞便の長期停滞は、粘膜の炎症性変化である腸内毒素症を引き起こし、逆説的な下痢として現れることがあります。
ヒルシュスプルング病の最も危険な合併症は、腸閉塞、便石による壁の床ずれ、および腸の穿孔です。 中毒性巨大結腸が発生する場合があり、これは近位腸の拡張と病原性細菌叢の過剰な増殖を特徴とします。 この状態は、病的に変化した腸壁から腸内細菌が侵入するため、腹膜炎や敗血症を引き起こすことがよくあります。 この場合、鋭いびまん性腹痛、反復的な嘔吐、発熱が起こります。
診断
ヒルシュスプルング病は、特徴的な身体的兆候（粘土状の「腫瘍」の触診と「粘土症状」の出現 - 腹部の前壁を通してはっきりと見える、指で結腸を圧迫した痕跡）の存在下で疑われる可能性があります。 診断検索これには、患者の包括的な臨床検査および機器検査を実施し、診断を検証することが含まれます。 アガングリオン症の診断において最も有益なものは次のとおりです。
- 大腸の逆行性X線撮影。 X 線造影剤を結腸に再度充填すると、拡張した近位腸と神経支配のない狭くなった遠位腸の間の明確な移行を視覚化することができます。 灌流鏡検査では、結腸のオーステーションが存在しないことも判定されます。
- 直腸およびS状結腸の内視鏡検査。 S 状結腸鏡検査および直腸 S 状結腸鏡検査は、患者の特別な準備なしで実行されます。 ヒルシュスプルング病では、腸壁のけいれん性と便の欠如が検出されます。 近位には固形の糞便で満たされた大腸の拡張した部分があります。
- Swenson による細胞形態学的分析。 直腸および結腸の生検標本の組織学は、この病気を診断する際の「ゴールドスタンダード」です。 信頼できる結果を得るために、歯状線から開始して腸の後壁に沿って 6 cm にわたって生物学的材料を収集します。 さらに、AChE 活性も評価されます。
- 圧力測定の研究。 ヒルシュスプルング病の神経節形成症は、圧力の上昇に応じて直腸括約筋が反射的に開くことがないことを特徴としています。 括約筋と直腸の収縮の不調和が認められます。 肛門直腸内圧測定は重要な診断基準であり、感度は約 85% です。
臨床血液検査の変化（白血球増加、ESRの増加、好中球の毒性粒度）は、この疾患の複雑な変異の場合に発生します。 生化学的血液検査では、低アルブミン血症と異常タンパク質血症が観察されます。 患者が奇異性下痢を患っている場合、病原性病原体を分離するために便の細菌学的検査が行われます。
ヒルシュスプルング病の神経節形成症は、まず第一に、特発性巨大結腸症と区別する必要があります。 主要 診断基準腸生検では粘膜下神経節および筋間神経節が存在しないことを意味します。 病歴（早期発症）に注意する 子供時代)、AChE 活性と肛門直腸内圧測定の研究からのデータ。 患者の診察には、肛門科専門医に加え、適応症に応じて感染症専門医、外科医が関与します。
ヒルシュスプルング病の治療
診断が確定した患者には、神経除去領域を切除して腸の開存性を回復する手術が推奨されます。 保守的な方法（代謝障害の矯正、洗浄、高張浣腸およびサイフォン浣腸を使用した便秘の解消）は、診断および術前の準備の段階で使用されます。 保存的治療が遅れると巨大結腸が進行し、患者の状態が悪化し、術後合併症のリスクが高まります。
ボリュームとテクニックを選ぶとき 外科的介入無神経節の長さ、狭窄前拡張の程度、および患者の年齢を考慮に入れます。 腹部手術では、神経除去された領域と腸の病理学的に変化した拡張部分の切除が行われ、結腸直腸吻合が作成されます。 選択したテクニックを考慮して 外科的治療ヒルシュスプルング病理学では、計画された介入を実行するための 2 つのアプローチが可能です。
- 1段階操作。 代償性疾患と無神経節セグメントの長さが短い場合に適応されます。 影響を受けた腸が除去され、すぐに吻合が形成されます。 1 段階アプローチの利点は外傷が少ないことですが、臨床状況を誤って評価すると、術後期間に合併症が発生する可能性が高くなります。
- 2段階運転。 この疾患の部分代償性および非代償性変異型、神経除去領域上の結腸の重大な変化、および拡張した無節節部分を有する患者に推奨されます。 最初の段階では、腸切除後の結腸瘻が形成され、しばらくしてから再建介入中に結腸吻合を形成するために縫合されます。
急性腸閉塞、腸穿孔、または便石による腸壁の床ずれが発生した場合には、緊急手術が行われます。 この介入は、S 状結腸の切除、左側結腸半切除術、人工肛門または回腸瘻を伴う結腸直腸切除術の範囲で行われます。 その後、外科的方法によって腸内容物の通過が回復されます。 手術を受けた患者の調剤臨床検査は、手術後 1 か月間は毎週、1 年間は四半期ごと、3 年間は毎年行われます。
予後と予防
ヒルシュスプルング病の結果は、その検出時期と腸神経節への損傷の程度によって異なります。 早期に診断して外科的に矯正した場合、予後は比較的良好です。 治療がなければ、生後数か月間での乳児死亡率は 80% に達します。 のため 生まれつきの性質病理学的には、特定の予防策は開発されていません。 病気の最初の兆候が現れたら、重篤な合併症の発症を避けるためにすぐに医師に相談する必要があります。
）、これは小児期と生涯を通じて観察されます。 ほとんどの場合、この病気は遺伝性であり、 男、この病気は雌系よりもはるかに頻繁に発生します（4〜6倍）。 ほとんどの場合、保存的治療法は効果がないため、手術はまさに問題の解決に役立つ解決策です。
この疾患には結腸の病理が関与しており、アウエルバッハ神経叢およびマイスナー粘膜下層の領域における筋肉ベースの神経細胞の欠如または死滅によって発現します。 これは、臓器が影響を受けている領域の筋肉の収縮が不足し、糞便の塊が形成され、その後停滞が形成されることを説明しています。
原因
この分野の専門家は、この病気の原因について明確に説明することができません。 この病気を診断する際には、他の消化器疾患と同様の症状の中で、平滑筋筋細胞の機能不全または電気インパルスの欠如が見られます。 この因子は筋原性要素の存在の兆候であり、疾患の形成にその関与が想定されています。
病気の発生の根拠として考えられる理由は次のとおりです。
- 個体発生中の神経芽細胞の腸の遠位部分への移行に影響を与える変化。
- 神経芽細胞の遊走時の分化または増殖の負の変化。移行中の死亡または生存の失敗として表されます。
- ヒルシュスプルング病に対する遺伝的素因。
- 細菌、ウイルス、その他の誘発環境因子の存在への曝露。
ヒルシュスプルング病の形態
症状を研究するとき、専門家は損傷の範囲と、病気のある段階から別の段階への移行プロセスに影響を与える要因を考慮に入れます。 この病気の主な形態は次のとおりです。
- 補償。 この病気の形式は、便秘の症状がその出現の最初から顕著であるという点で特徴的です。 ほとんどの場合、この病気は幼児期に診断されますが、浣腸の使用によって簡単に克服されます。
- 部分補償。 浣腸が便秘の問題を解消するのをやめ、患者の状態の悪化が観察された後、それは体重減少、動きの重さの出現、息切れ、腹部の痛みの感覚など、新しい症状のすべての兆候として現れます。病気の形が現れます。
- 非代償性。 浣腸を使用しても完全に空になることは保証されず、特に下腹部に不快感があります。 症状には膨満感や閉塞が伴うことがよくあります。 小児では、病気の形式は病変の完全および小計の形式によって決まります。
ヒルシュスプルング病の段階
専門家は、病気の発症の理由と原因について正確に答えることができず、病気の発症を引き起こす可能性のある要因によって病気を論理的に説明することはできません。 主な特徴は、幼児期にすでに便秘が現れることであり、残りの期間の発達に応じて、3つのセクションに分けられます。
- 代償段階はすでに小児期にその発現が顕著であり、頻繁な便秘として現れます。 治療は浣腸を投与し、消化の良い食品を食事に加えることによって行われます。
- 部分補償ステージ。 病気を制御する方法としての浣腸は、時間の経過とともにその効果を失います。 鼓腸と下腹部の持続的な重苦しさの発症は、別の形の病気の発症となり、使用を余儀なくされます。 薬本質的に下剤。 体重の急激な減少、ヘモグロビンレベルの低下、代謝障害など、病気の最終段階への移行のすべての症状が明らかです。
- 非代償段階。 薬物が開通性障害の問題を実質的に解決しない急性期。 発達のすべての症状が目に見えてわかり、完全（部分的）閉塞がある領域での糞便の蓄積の問題は外科的介入のみが解決します。
ヒルシュスプルング病: 症状
ヒルシュスプルント病は遺伝性であるため、子供の出生直後からこの病気を診断することが可能です。 この病気の主な特徴的な症状は、排便困難です。 アガングリオン症の診断が遅れると保存的治療が困難になり、外科的介入では臓器の重要な機能に影響を与える合併症という形で多くの障害が生じます。
場合によっては、症状がすぐには現れず、思春期にのみ現れ、その後病気は急速にある段階から別の段階に移行することがあります。
一般的な症状
臨床症状腸の損傷の重症度の違いにより、病気は異なる場合があります。 ほとんどの場合、症状の発現により子供の誕生直後にこの病気を診断できますが、思春期に発症する場合もよくあります。 一般的な症状この病気は、頻繁な便秘、下痢、吐き気の発作、嘔吐（胆汁が混じることが多い）、および制御できない体重の増減として現れます。
5歳以上の小児では、持続的な便秘が観察され、腹部の容積が増加し、ガス交換の増加が観察され、子供の発育と成長が阻害され、吸収不良を背景に吸収不良症候群が発症します。 一般的に、頻繁な失血による貧血は珍しいことではありません。 これらの症状はすべて感染症の発症に寄与し、発熱、嘔吐、下痢を伴う病気である腸炎の発症を引き起こします。 中毒症が頻繁に現れると結腸のサイズに影響が生じ、拡大して新たな問題が生じます。
子供のヒルシュスプルング病の症状
子供の病気の症状は年齢とともに変化しますが、これは特に初期から顕著です。 初期診断から子供の発達まで。
- 生後 1 か月までの乳児では、正常に発育している最初の排便は生後 24 時間以内に観察されますが、ヒルシュスプルング病の乳児では、最初の排便は最大 2 日以上遅れて起こります。 指で触ると 腹腔、腫れが観察され、子供はすすり泣き、喘鳴をします。 追加の症状は嘔吐であり、子供は食べ物に反応しません。
- 1 か月から 1 年にかけて、子供の体重には偏差があり、健康な子供の標準と比較して増加または減少します。 この場合、子供は頻繁に嘔吐します。 頻繁な攻撃吐き気、腹部の常に腫れた領域の存在。 避難プロセスは不規則で、下痢が頻繁に観察され、これは病気の発症を示しています。
- 1年後、継続的な便秘が観察され、出口の糞便は非常に不快な特徴的な臭いを持つリボン状に形成されます。 「カエルの腹」ともう一つの鼓腸 特徴的な症状病気の場合、腹囲が増加します。
誤って治療すると、この病気はヘモグロビンレベルの低下、胸部の変形、頻繁な石への糞便の形成という形で現れ、子供の体重は安定せず、増加と減少の両方の方向にジャンプが観察されます。疲労感。
成人の症状
思春期以降、この病気は 長い期間比較的穏やかでいられるかどうかは、神経節の数に大きく依存します。 神経細胞が蓄積すると、腸の運動機能に悪影響を与える可能性があり、言い換えれば、神経細胞の数が少ないほど、病気の制御が容易になります。 このような場合、病気は通常、次のような症状として現れます。
- 結腸に沿って時々現れる、発作性の痛み。
- 衝動はありません。
- 鼓腸の増加とガスの頻繁な蓄積。
- 塊の硬化、糞石の存在。
- 継続的な吐き気による頻繁な吐き気の発作 有毒な影響糞便によって作られます。
- 異色症の発症。虹彩の不均一な色が現れる病気です。 異色症は、色素の 1 つであるメラニンの欠乏を背景に発症します。
- 幼少期から見られる膨満感。
診断
多くの症状において、この病気は他の消化管の病気と似ているため、現代医学で使用される診断技術にはいくつかの研究方法が含まれます。 ヒルシュスプルング病を診断する際には、患者の訴えが考慮され、それに基づいて便秘の存在とその発症時期が研究されます。
医師は既往歴を収集することで、家族の中に病気の保因者がいるかどうかを調べます。 感染症、怪我、手術。 一次診断は、超音波装置、X線撮影、造影剤を使用した直腸のデジタル検査を使用して行われます。 生検（腸の患部から採取した小さな断片の検査）を使用して、神経細胞の有無を判定します。 結腸内視鏡検査では大腸の表面全体を検査し、病変の範囲とその位置、狭窄や拡張の場所を判断することができます。
ヒルシュスプルング病の診断方法
ヒルシュスプルング病は特別な技術と方法を使用して診断されます。 専門家は、複数の方法を組み合わせて病気を診断するだけでなく、臨床像の全体像、進行段階、さらなる治療方法を明らかにします。
- 臓器のX線検査。 この画像では、臓器の拡大して腫れたループを検査しており、この方法を使用して体液のレベルを確認できる場合もあります。
- 直腸検査。 この方法を使用すると、直腸内の空隙形成が特定され、括約筋の活動が評価されます。
- イリゴグラフィー。 この方法により、腹腔に影響を与えたループの長さを明らかにすることができます。 結腸の拡大の直径は 15 cm を超える場合があります。
- S状結腸鏡検査。 この方法を使用して、直腸の直腸部分の通過を妨げる障害物の存在が研究され、便の機能不全が明らかになります。 遠位セクションの狭くなった部分から、サイズの増加を特徴とする近位セクションへの移行の鋭さが研究されています。 この研究の目的は、さまざまな硬さの糞便の存在を研究することでもある。
- 超音波研究。
- 使用法 造影剤腸の上部やその他の領域を研究します。 結腸が拡大している場所での遅延時間を研究します (排出プロセスが 5 ～ 6 日かかる場合もあります)。
- 肛門直腸内圧計を使用して結腸と直腸の圧力を測定します。
- 生検。 臓器の壁から小さな断片を切り取って、臓器の全領域に神経終末が存在する壁内神経節の欠損または遅滞を検査します。 スワンソン生検に従って断片が切り取られます。
- 放射線学的研究を明確にするために、結腸内視鏡検査がさらに使用されます。
- 組織アセチルコリンエステラーゼは、組織化学的検査を使用してその酵素活性について検査されます。 活動の質を検出するために、臓器の表面の直腸粘膜から生検が採取されます。 神経線維粘膜のアセチルコリンエステル症。
臨床像
臨床像は、臓器の壁の表面にある影響を受けた細胞のスケールによって表現される症状の形で現れます。 影響を受けた細胞の数が多いと増悪の形態が強化されますが、小さな形式の場合は、一定期間、場合によっては数年間は病気として現れない場合があります。 これは、損傷した領域の非活動性を補う、作業に完全に対応する細胞の存在によって発生します。
症状の背景に対して臨床状態の画像が表示されます。
- ほぼ毎日悩まされる便秘。 自発的な排便の期間は8日から2週間観察されるか、または完全になくなり、問題は浣腸の助けを借りて解決されます。
- 便意がないか、またはほとんど起こりません。
- 便秘が長引くことで軟便が頻繁に起こる。
- 結腸領域の温度とけいれんの形での痛みが発生する可能性があります。
- 膨満感、ガスの継続的な蓄積。
- 糞便が硬くなり、石になることもよくあります。
- 中毒の症状：便の停滞による吐き気、嘔吐、頭痛。
- メラニン（色素の一種）は、代謝異常により欠乏状態と過剰状態の両方が観察されます。 外部の兆候によって、これは目の虹彩の変化として顕著です。
慢性的な便秘、ガスの蓄積、中毒により腹部が大きくなり、腹部が「カエル型」になり、徐々に薄くなるのが観察されます。 腹壁、腸のループが目立つようになり、場合によっては蠕動運動の働きさえも顕著になります。
ヒルシュスプルング病: 治療
問題解決の有効性の観点から、この病気の主な治療法は外科的方法であると考えられています。 保守的な方法発症のプロセスと、ある病気から別の病気への移行を遅らせることしかできません。 専門家は、この病気の補助的な治療法として、一定レベルの健康を維持するのに役立つ活動を遵守するようアドバイスしています。 これらと同じ活動と手順が、外科的介入の準備段階として使用されます。
外科的介入の理由は、病気が進行した場合、または保存的治療で良好な結果が得られない場合です。 手術後に患者が健康を回復するまでの期間はリハビリテーションですが、その期間は治療の結果や複雑さによって異なります。
術前措置
専門家によると、ヒルシュスプルング病の治療は保存的治療としては効果がないことが多いですが、術前の準備期間としては患者の状態を改善または安定させることができます。
術前措置としての治療および準備療法には次のものが含まれます。
- 洗浄手順として浣腸を使用する。
- ダイエット食品ガス生成の増加を引き起こすことなく便を柔らかくするのに役立つ果物や野菜、発酵乳製品など。
- 静脈内投与（スポイト）によるタンパク質製剤および輸液電解質溶液の使用。
- 複雑な微量元素とビタミンの摂取。
- 蠕動運動を刺激するためのマッサージの使用。
専門家はまた、治療のための運動と健康的なライフスタイルに注意を払うことを推奨しています。これら 2 つの要素は患者の健康を安定させるのに役立ちます。 専門家は手術前に、腸内細菌叢を回復するためにプレバイオティクス治療を行うことがよくあります。
ヒルシュスプルング病の手術
腸、より正確にはその下部の神経支配機能の先天的欠陥は、便の継続的な停滞につながります。 保存的治療では便秘や閉塞の問題は解決できないため、臓器の手術のみが体からの自然な便の正常な除去を回復できます。 操作は段階的に実行されます。
- 腸セクションの 1 つに人工フィステル (骨ブレーカー) を設置します。
- 神経束が欠損している領域を手術によって除去します。
すべての手術は、結腸の機能領域を維持しながら臓器の患部を切除し、それを直腸に接続することを目的としています。
デュアメルのヒルシュスプルング病の手術
1 段階タイプの手術で、デュアメル法による介入は 2 つの段階に分けて一度に行われるため、会陰と腹腔の 2 つの領域が順番に行われます。 デュアメル法を使用した外科的介入の本質は、臓器 (直腸) が拡大した領域で解剖が行われることです。 上部は外括約筋に近い仙骨の間の管を通して引き出され、下端は完全に縫合されます。
肛門出口から約 1 cm 後退すると、粘膜が上向きに剥離され、2 cm を超えずに動きます。 この領域では、直腸のすべての層を直接切開し、その後、得られた窓から臓器のS字状部分を通過させます。 バイロフ博士は手術プロセスに大幅な追加を加えました。これは、無神経節領域の切除中に出現したいわゆる「棘」に適用される特別な破砕クランプの使用に表れています。 この追加により、別の自発的なタイプの吻合が作成されます。
スウェンソン手術
結腸の切除領域の望ましい方向（遠位）への可動性は、スウェンソン原理による外科的介入の本質です。 臓器の一部は肛門の前方（最大5 cm）にわずかに寄せられませんが、直腸の後外側ゾーンはもう少し前方に押し出されます。 肛門までの距離は2cmを超えないでください。
外科的介入の第2段階は、腹膜外腔の領域に斜め吻合を適用することによって実行されます。 さらに、結腸の拡張領域および無神経節部分の腹膜外切除が行われます。
ソアーヴェ作戦
レニュシュキン教授によって改良されたソアーヴェ手術法が最も有望であると考えられています。 この方法の特徴は、内括約筋まで約 2 ～ 3 cm に達することなく、粘膜組織の無神経節領域の漿膜筋層をほぼ全長に沿って除去できることです。 結腸を肛門から会陰に脱出させ、臓器は直腸に沿って筋肉の円柱を通過します。 失われた腸は底から切除され、最大7cmまでの小さな隙間が自由に垂れ下がることができます。
手術を繰り返す場合、介入の第 2 段階では臓器の余分な部分を切除し、主な外科的介入の 2 ～ 3 週間後に無縫合吻合が行われた後にこれを行います。
術後期間
ほとんどの場合、ヒルシュスプルング病の手術は無事に終了し、患者は将来通常の生活を送ることができます。 この種の手術は技術的に複雑であり、完全な回復にはかなりの期間、より正確には 4 か月から 6 か月を必要とします。 この間、患者は自然に便が失われることがあります。
これらの事実は、外科的介入中に軽微なエラーが発生したか、適応期間の進行が遅いことを示しています。 この期間中、二次的変化を背景とした代償反応が顕著であり、術後現象の悪化です。 このような症状には、術後の影響を治療するための追加の措置が必要です。 観察される主な否定的な合併症は、 術後期間、 は：
- 急性腸炎の症状。
- 下痢（液体便）。
- 便秘。
- 患部が切除された領域の臓器の接合部での縫合糸の破壊。
- 感染性の合併症。
- 腹膜炎。
便を正常化するには、繊維が豊富な植物ベースの食品の摂取を含む食事療法に従う必要があります。 時間はまさに、患者の状態を正常化する、つまり体重増加と不快な症状の消失に必要な要素です。
手術後に体が回復するにつれて、患者には運動療法が処方されます。これには、胃腸管のすべての臓器の機能を改善する運動が含まれます。 消化器系.
ヒルシュスプルング病の予防
異常な現象、そしてこの病気は特にこの種の病気を指しますが、この病気に罹患しているカテゴリーの患者の状態の安定化に関して特別な予防措置の使用を意味するものではありません。 この場合、最善の予防策は外科的介入であり、この方法が人体に対する病気の悪影響の問題を完全に解決します。 病気が活動的な形で現れず、手術によってその経過を妨げないという一時的な決定がなされた場合、病気に対する予防策の形で提案される方法はいくつかのみです。
- アクティブなライフスタイルと一般的な強化スポーツ演習。
- 食べ物を正しく選択し、熱すぎる食べ物やスパイシーな食べ物、胃腸管への負担が増えるその他の種類の食べ物を避けます。
ヒルシュスプルング病は、大腸の先天性無神経節症（アウエルバッハ筋叢およびマイスナー粘膜下神経叢に神経細胞が存在しない状態）です。腸の患部に収縮がないため、その上にある腸に便が停滞します。腸の大幅な拡張と伸長をもたらします。
この病気の発生率は新生児5,000人に1人です。
主な性別は男性です（4～5：1）。
ヒルシュスプルング病の症状
小児における症状
初期の兆候:
- 便秘、
- 鼓腸、
- 腹囲の増加（「カエルの腹」）
遅刻の兆候:
- 貧血、
- 栄養失調、
- 胸の変形、
- 糞石
成人における症状
- 幼少期から独立した便が無い
- 便意がない
- 便の滞留時間が長くなるにつれて増加する腹痛。
病気の段階
- 補償 - 便秘は子供の頃から指摘されており、洗浄浣腸で長期間簡単に便秘を解消できます。
- 準代償性 - 徐々に浣腸の効果が薄れ、患者の状態は悪化します。体重の減少、腹部の重さと痛み、息切れ。 重度の貧血や代謝障害が認められます。 代償不全の患者では、保存的治療中に代償不全の状態が発生します。
- 非代償性 - 洗浄浣腸や下剤によって完全な排便が得られることはほとんどありません。 下腹部重感と鼓腸感が残ります。 さまざまな要因（食事の急激な変化、激しい身体活動）の影響下で、患者は急性腸閉塞を発症します。 小児では、小計および全体の損傷形態で代償不全が観察されることがよくあります。
- ヒルシュスプルング病の急性型は、低度の先天性腸閉塞の形で新生児に現れます。
ヒルシュスプルング病は、他の便秘の原因（腫瘍、非特異的潰瘍性大腸炎を伴う高齢者の弛緩性便秘）とは異なり、出生時または幼児期から便秘が現れるのが特徴です。
親は内分泌、精神、神経学的異常の存在に気づくことがよくあります。
この病気には、ダウン病、口蓋裂などの他の先天異常が伴う場合があります。
診断
- 直腸検査では、便が長期間滞留している場合でも、空の直腸膨大部が明らかになります。 括約筋、特に内部の括約筋の緊張が高まります。
- S状結腸鏡検査：直腸の遠位（硬い）部分を通過するのが困難、そこに便が存在しない、直腸の狭くなった遠位部分から拡張した近位部分への急激な移行、注意深く準備したにもかかわらず、直腸の中に便または便石が存在する検査のための腸。
- 腹部臓器の単純 X 線写真: 結腸のループが腫れて拡張し、場合によっては体液レベルが明らかになります。
- 灌流検査: 腹腔全体を占める、結腸の拡張した細長いループ。 直径は10〜15cm以上に達します。
- バリウム懸濁液の通過: 造影剤の上部消化管 (胃、 小腸）、結腸の拡張部分の顕著な減速。そこから造影剤が長期間（最大4〜5日）排出されません。
- 結腸内視鏡検査ではX線所見が確認されます。
- Swanson による直腸壁の生検: 1.0x0.5 cm x 3 ～ 4 cm の腸壁の一部 (全層) を切除し、結腸壁における壁内神経節の欠如または発育不全を確認します。
- 組織化学的診断は、組織アセチルコリンエステラーゼという酵素の活性の定性的測定に基づいています。 この目的のために、直腸粘膜の表面生検が実行され、粘膜の副交感神経線維のアセチルコリンエステラーゼ活性の増加が検出されます。
ヒルシュスプルング病の治療
保存的治療は効果がありませんが、外科的治療の準備として考慮できます。
- 食事：果物、野菜、乳酸、ガスを発生する食品
- マッサージ、運動療法、理学療法による蠕動運動の刺激
- 洗浄浣腸の使用
- たんぱく質医薬品、電解質溶液の点滴静注
- ビタミン療法。
手術
ヒルシュスプルング病の診断は外科的介入の適応となります。 主な目的 外科的治療（小児と成人の両方） - 可能であれば、無神経節領域、拡張した部分を完全に除去し、結腸の機能部分を保存します。
スワンソン、ソアーヴェ、デュアメルの急進的手術は子供向けに設計されていますが、成人では純粋な形での実装は不可能です。 解剖学的特徴または腸の粘膜下膜および筋肉膜の重度の硬化症が原因です。
肛門科研究所（モスクワ）で開発されたデュアメル手術の修正は、成人のヒルシュスプルング病の治療に最も適切であると考えられています。 主な原則: 安全性と無菌操作。 短い直腸断端を作成して無神経節ゾーンを最大限に除去します。 内部括約筋の損傷を防ぐ 肛門; 結腸直腸吻合の二段階形成。
予報
ヒルシュスプルング病の予後は、合併症が発症する前に外科的治療が行われた場合、比較的良好です。
新生児の無神経節部分が短い場合、胎便とその後の糞便の滞留は多くの場合 1 ～ 3 日間に限定され、下痢または洗浄浣腸によって解決されます。 これらの症例は、幼児期以降になるまで認識されない場合があります。
ヒルシュスプルング病のような複雑な先天性疾患は、成人と子供の両方に発生します。 主な病理学的症状は、継続的な便秘です。 さらに、症状は生後数日から現れ、遺伝的起源が異なります。 統計によると、男の子は女の子よりも4〜5倍頻繁に病気になります。 保守的な方法では必要な効果が得られないため、病気の治療は手術によって行われます。
病気の本質
ヒルシュスプルング病は、神経叢の発達の欠陥により発生する結腸の先天性病状です。 便秘や腸の大きさの変化に寄与します。
この病状の出現は、さまざまな理由によって影響を受ける可能性があります。 現在、同様の病気を説明するかなりの数の科学論文が書かれています。 ほとんどの場合、この病気は大腸での吸収障害や長期間の便秘によって起こります。 医学研究と統計データによると、ヒルシュスプルング病のような病理に特にかかりやすいのは男性の半分です。
小児では、症例の20％で、心臓や血管の病状、泌尿生殖器系の障害のほか、神経系の他の先天性疾患が診断されます。 ヒルシュスプルング病は、染色体異常のない子供と比較して、ダウン症候群の子供に数倍多く発生します。
生まれたばかりの赤ちゃんでは、病理学的臨床像は、無神経節症の領域の位置の高さと範囲によって直接決定されます。 上記のデータに関係なく、病気の症状は明確に現れます。 たとえば、神経節狭窄の領域が肛門の高い位置にあり、広がっている場合、兆候は鋭く、特に明るくなります。
初めて病気について言及した
世界は 1888 年に小児科で初めてヒルシュスプルング病について知り、小児科医ハラルド・ヒルシュスプルングによって説明されました。 彼はこの病気を患い、後に持続的な便秘により死亡した2人の少年を観察しました。
この病気は、結腸とその下部の神経支配が破壊され、無神経節の蠕動運動が低下するという事実にあります。 患者がそのような障害を経験すると、腸内容物が蓄積し、その結果便秘につながります。 ほとんどの場合、病理は10歳未満の患者に現れます。 医学にはいくつかありますが、 臨床段階およびヒルシュスプルング病の解剖学的形態 (ICD 10 - Q43.1.)。
次の解剖学的形態が観察されます。
- 直腸型 - 多くの場合、次の 2 つのタイプで発生します。1 つ目は直腸領域の会陰の損傷に寄与し、2 つ目は直腸の乳頭上および膨大部に影響を与えます。
- 分節状の形態。直腸 S 状結合部の 1 つのセグメント、または 2 つのセグメントとそれらの間に位置する領域のいずれかによって現れます。
- 直腸結状。 最初のタイプは S 状結腸の遠位 3 分の 1 に損傷を引き起こし、2 番目のタイプは完全に損傷します。 S状結腸あるいはそのほとんどが。
- 小計。結腸の右半分または左半分に影響します。
便秘も通常、初期型と後期型に分類されます。 初期の便秘は生後数日から現れる腸疾患であり、後期の便秘は便中毒、栄養失調、貧血の出現です。
原因
多くの科学的および医学的研究により、ヒルシュスプルング病の出現と発症に対する多くの要因の影響が確立されています。 妊娠 5 週目から 12 週目にかけて、胎児では消化器系の正常な機能に必要な神経塊が形成されることが判明しています。 場合によっては、このプロセスがさまざまな理由で停止し、これが病状の形成に寄与することがあります。 これには以下が含まれる場合があります。
- DNA の突然変異と構造的欠陥。
- 遺伝的素因。
小児のヒルシュスプルング病は、いくつかの主な病型によって特徴付けられます。
- 補償は、子供の誕生後の最初の数日から専門家によって確立され、特別な洗浄浣腸によって問題なく排除されます。
- 部分補償、劣化によって現れる 一般的なコンディション忍耐強い。 この形式では、洗浄浣腸には適切な効果がありません。 時間が経つと、患者は下腹部の重さと痛み、息切れ、および明らかに明らかな代謝異常を発症します。
- ヒルシュスプルング病の代償不全型で、下腹部の重さや鼓腸として表現されます。 下剤や特別な浣腸は望ましい結果をもたらさず、状況を悪化させるだけです。 さまざまな要因の影響を受けて形成されます 急性閉塞腸。
この病気の急性期は、腸の開通性が低いという形で新生児に典型的に見られますが、これはほとんどの場合、先天的な要因です。
保護者は、子供の健康状態に何らかの違反や異常を発見した場合、直ちに連絡する必要があります。 医療なぜなら、正しい診断が早く下されるほど、適切な治療がより早く開始され、医療処置が成功する可能性が高くなるからです。 上記に加えて、独立した治療法は不快な結果を引き起こし、場合によっては患者の死につながる可能性があることを覚えておく必要があります。
だからこそ、子供をそのような病気から救うために、最初の兆候が現れたら、緊急に医師に相談する必要があります。
成人におけるこの病理の発現
一般に、ヒルシュスプルング病の症状（提示された写真）は、腸の運動機能に関与する多数の神経細胞（神経節）の蓄積の欠如と結腸壁の炎症のレベルに基づいて決定されます。 少数の神経細胞が欠損している場合、この病気は後で判明します。
成人におけるヒルシュスプルング病の主な症状は次のとおりです。
- 恒常的な便秘 若い頃-これらは病気の主な症状です。 患者は常に浣腸を使用します。 排便したいという衝動はありません。 めったに起こらない 軟便（下痢）。
- 鎮痙性の痛みが結腸に感じられます。
- 鼓腸は、胃内の過剰なガス形成を特徴とします。
- 膨満感。
- 濃厚な便が固まった形をした「便石」の存在。
- 異色症が部分的に観察され、片目の虹彩のさまざまな部分の色が不均一になります。 この現象は、色素（メラニン）の相対的な欠乏の結果です。
- 長い病歴の中で重篤な経過をたどり、腸内容物が停滞し、腸内に有毒物質が蓄積することによって引き起こされる、患者の体の中毒。
小児におけるヒルシュスプルング病の症状を以下に示します。
この病気は子供にどのように現れますか?
病気の臨床症状はさまざまな方法で表現され、病状の重症度（腸管がどの程度影響を受けているか）によって異なります。 病理学的兆候子どもが生まれた直後に発見されます。 ただし、思春期と青年期の両方で検出される場合もあります。 新生児および年長児のヒルシュスプルング病の症状は次のとおりです。
- 赤ちゃんの元の便（胎便）が排出されない。
- 嘔吐（場合によっては胆汁を伴う）、下痢または便秘、過剰なガス発生。
- 腹部の肥大、重度の便秘の素因。
- 吸収欠陥や吸収不良症候群の発生に関連する発達および成長の遅延。
貧血は、便とともに長期間の失血によって起こることがよくあります。 神経節狭窄症 重度の酩酊結腸の肥大を伴います。
病理を診断する方法
正しい診断を下すために、主治医は患者の初期検査を実施し、病歴を詳細に調査する必要があります。 検査が完了すると、専門家は患者に必要なすべての診断手段を処方します。
- 家族の中にそのような病気に罹患している人がいるかどうかを判断するために病歴を収集する。
- 直腸診断では、痛みを伴う長期にわたる便秘を伴う空の直腸膨大部が明らかになります。
- 欠陥や逸脱の可能性を視覚的に分析するには、S 状結腸鏡検査が必要です。上記の要因に加えて、この手順により、患者内の糞便結石の存在を検出し、遠位の狭くなった部分を見ることができます。
- 生検または結腸内視鏡検査は、神経叢の異常な発達または欠如を判断するために、組織領域の詳細な検査を容易にします。
- 肛門直腸圧力測定 - 内括約筋と大腸の圧力を測定できる特別な研究。
- 腸の超音波検査。
病気を最終的に確認する最後の方法はX線診断です。これは、粘膜の浮き彫りのすべての変化、腸の遠位部分の狭い場所の存在をより詳細に検査することを可能にする特別な要因の発現にあります。 。
それらが実行された後 診断研究そして病状が特定されると、患者は必要な治療手段を処方されます。
治療プロセス自体はいくつかの手順で構成されており、その影響は欠陥を除去し、正常な機能を回復することを目的としています。 人体.
主治医のすべての指示に完全に従えば、外来カードに示された手順を部分的に実行する場合に比べて、患者ははるかに早く満足のいく治療結果を得ることができます。
このような病状に対する外科的介入は、機能しているヒト結腸の領域を保存するだけでなく、切片を拡大するために無神経節領域全体を除去することによって欠陥を除去する必要がある。 手術にはいくつかの種類があり、どの選択をするかは、病気の段階、その形態、患者の年齢などの要因によって直接決まります。
ヒルシュスプルング病の手術後にはどのような合併症が発生する可能性がありますか?
この病気の合併症
場合によっては、診断が遅れたり、病理の治療が間違っていたりすると、成人でも小児でも次のような合併症が発生する可能性があります。
- 慢性的な 腸の炎症タイムリーな治療がなければ、急速な広がりを特徴とし、患者の死に至る可能性があります。
- 糞便中毒;
- 独自に生成された毒素による人体の自家中毒。
- 腸の構造を破壊する硬い便の出現。これは腹部の激しい痛みによって現れます。
- 体内の鉄欠乏。
病気の治療
ヒルシュスプルング病 (ICD 10 - Q43.1.) の主な治療法は外科的介入です。 ただし、保存療法が役立つ場合もあります。 この治療ではめったに効果が得られません 肯定的な結果、ただし、その前の準備段階と考えることができます。 手術。 これには次のものが含まれます。
- ダイエット食品：ガスの発生を引き起こさない野菜、果物、発酵乳製品。
- 蠕動運動を刺激することで、 治療演習、マッサージおよび理学療法の手順。
- 洗浄浣腸を使用します。
- タンパク質薬剤と電解質溶液の静脈内注入。
- ビタミン複合体の使用。
ヒルシュスプルング病の保存的治療で望ましい結果が得られない場合、または病気が進行した状態にある場合、患者は外科的介入を処方されます。 処置後、患者は一定期間のリハビリテーションを受け、その後、そのようなひどい病状を忘れて充実した生活を送り始めます。
外科的介入には次の段階が含まれます。
- ヒルシュスプルング病などの診断がなされた場合、これが手術の基礎となります。 タイムリーな治療（子供と成人の両方）の主な目標は、場合によっては、すべての拡張部分と無神経節領域を除去し、結腸の機能領域を維持することです。
- 根治手術（ソアーヴェ、デュアメル、スワンソン）は若い患者向けに作成されていますが、成人の場合、解剖学的特異性や腸の筋肉および粘膜下膜の硬化症が明らかなため、そのままの形で行うことはできません。
成人と小児のアガングリオン症を取り除くための最も適切な方法は、肛門科研究所で開発された改良デュアメル手術です。 介入の利点と本質：手術の安全性と無菌性。
- 短い直腸断端の形成による無神経節ゾーンの最大限の除去。
- 肛門の内括約筋の違反を排除します。
マイナスの影響を最小限に抑える
ヒルシュスプルング病の手術後の下痢、便秘、その他の陰性症状を最小限に抑えるために、植物繊維が豊富な食品を食べることをベースとした特別な食事療法に従うことが推奨されます。
手術後の合併症には、腸の感染症による腸炎の出現が含まれる場合があります。そのため、体温の上昇、下痢や嘔吐、または腸の出血の症状がある場合は、すぐに専門医に相談してください。
ヒルシュスプルング病は大腸の先天異常です。 ヒルシュスプルング病の主な原因は、遺伝的に決定される神経叢の障害です。神経や組織に十分な神経が供給されず、その結果、中枢神経系との接続が破壊されます。 ヒルシュスプルング病は、男児（新生児）に女児よりも数倍頻繁に発症します（症状は生後1週間で現れます）。 青年期および成人期における病状の進行は許容されますが、これには次のような症状が伴います。 鋭いジャンプ病気の発症、顕著な病原性症状。
一般的な特性
ICD-10 の疾患コード: Q43.1。 ヒルシュスプルング病は大腸の先天異常です。 ヒルシュスプルング病の主な原因は、遺伝的に決定された神経叢の障害です。組織には神経が十分に供給されておらず、その結果、中枢神経系との接続が破壊されます。
専門家は、男性は女性よりも4倍頻繁にこの病理に苦しんでいることに注目しています。 症例の 90% で、新生児も同様の診断を受けます。 ヒルシュプルング病は、遺伝的染色体変化 (ダウン症候群) のある乳児によく見られます。 神経/泌尿生殖器/心臓血管系/胃腸管への損傷を伴うことが典型的です。
病気の形態
ヒルシュスプルング病の主な解剖学的形態の図式: a – 直腸; b – 直腸S字状。 c – 部分的。 g – グラム – 小計; d - 合計。 結腸内の病変の位置に応じたヒルシュスプルング病の形態:
- 直腸。 直腸に部分的な損傷が発生します。 腸の特定の部分には神経が供給されていません。
- 直腸結状。 ヒルシュスプルング病の最も一般的で広範囲にわたる病型。 直腸が損傷しており、 下部セクション S状結腸。
- 小計。 損傷は臓器の特定の部分に発生します。
- 合計。 腸全体にダメージが生じます。 神経接続を備えた臓器への供給が完全に停止します。
ステージ
主な治療（手術）を開始する前に、病気の形態、段階、症状を正確に判断する必要があります。
- 補償済み。 主な症状：患者は継続的な便秘と診断されています。 通常の排便は、洗浄浣腸による操作後にのみ可能です。
- サブ補償あり。 主な症状：浣腸の効果が徐々に低下する、患者の全身状態の悪化（年齢に関係なく）、 急激な減少体重、腹腔内の持続的な痛みの感覚、中毒、貧血（貧血）。
- 無補償。 主な症状：浣腸による効果の完全な欠如、浣腸（および他の洗浄方法）による操作に反応した体の病理学的反応の発現。 強い運動をした後の身体の全身状態の最も典型的な悪化 身体活動、食生活の変化。
ヒルシュスプルング病の原因
妊娠中、5 週目から 12 週目までに神経クラスターが形成され、後に消化器系の内臓に結合します。 これらのクラスターの形成は以下から始まります。 口腔そして肛門領域で終わります。
専門家は、そのような形成の失敗について明確な答えを与えていません。 障害が発生した領域には神経の接続がないままになります (そのような領域の定量的な重要性は異なる場合があります)。 損傷の程度と病状の形態は、「空」領域の数によって異なります。
最も考えられる原因の 1 つは、DNA 遺伝子構造の変異です。 したがって、 病理保因者は、この突然変異を後継者に伝える可能性があります。遺伝子が変異する形態はさまざまであることに注意してください。
症状
この病状の症状は、ほとんどの場合、生後 1 週間で現れます。 病原性症状が年齢を重ねてから現れることは許容されますが、それらはより顕著になります。
- 恒常的な便秘。 腸を空にする唯一の方法は、浣腸を操作することです。 使用後は固形糞便の放出が観察されます。
- 排便したいという生理的衝動が抑えられている（完全に存在しない場合もある）。
- 下痢。
- 腹腔内の痛みと不快感。
- 膨満感、ガス生成の増加。
- 腹腔が異常な大きさに拡大する。
- 消化器系の機能不全、代謝の通常の機能の混乱。
- 貧血（貧血）。
- さらなる急性感染症の追加。
- 正常化することが難しい突然の温度変化。
- 吐き気、嘔吐。
- ヒルシュスプルング病と診断された子供にとって最も深刻な問題は、成長と発達の遅れであり、これがさまざまな病原性の結果につながります。
成人の場合
- 恒常的な便秘。
- 便意の欠如。
- 鼓腸、ガス形成の増加。
- 酩酊。
- 虹彩の色が不均一。
子供の場合
- 原糞を無駄にしない。
- 嘔吐/吐き気。
- 便秘/下痢。
- 腹腔の異常な拡大。
- 腹痛。
診断
病理を時間内に検出すると、治療プロセスが迅速化されます。 ヒルシュスプルング病の診断は、患者（またはその親族）からの訴えに基づいて行われます。 病理をタイムリーに検出すると、治療プロセスが迅速化され、内臓への完全な損傷が防止されます。
- 触診。 一次診断手段。 内臓のおおよそのサイズと位置の決定。
- 超音波検査。 超音波を使用すると、臓器の患部がより注意深く特定されます。
- X線。 X線検査では、腸の拡大した領域と便が蓄積した領域がわかります。 この方法新生児には効果がありません。
- 生検。 腸の断片を分析することで、その中の神経接続の数が特定されます。 生検のおかげで、現在の状況を最も効果的に判断し、さらなる治療法を決定することができます。
- 結腸内視鏡検査。 特殊な医療機器である内視鏡を使用すると、手の届きにくい臓器の壁を検査できます。
処理
ヒルシュスプルング病の治療はいくつかの段階で行われます。
- 徹底的な診断とそれに基づいて治療が行われます。
- さらなる治療活動のために患者を準備する。
- 内臓の損傷した組織を除去する手術。
- リハビリ、回復薬の服用。
手術の効率と効果を高めるためには、薬剤を併用する必要があります。 例外は新生児です。 外科的介入に進む前に、次のような多くの保守的な措置が実行されます。
- 浣腸による閉塞の除去（特別なナトリウム溶液が使用されます）。
- 好ましい体内微生物叢の増殖を刺激する薬剤の使用。
- 特別食の選択（栄養素の静脈内投与は許可されています）。
- ビタミン複合体と生物学的に活性な成分の消費。
- パフォーマンス 医療マッサージ腹腔。
良好な結果は、治療が行われるクリニックのスタッフだけでなく、病状の保因者、つまり彼らのタイムリーな治療にも依存します。 医療扶助そして医療命令の遵守。
治療前 伝統的な手法– 医師に相談してください。 病状保持者（意識のある年齢にある）は、外科的介入を拒否する権利を有します。 この場合、彼は残りの人生で洗浄ナトリウム浣腸による操作を実行する必要があります。
現状の悪化を避けるために、従来の治療法を乱用しないことをお勧めします。民間療法による治療には、現在の状態にとって危険な物質の摂取が含まれる場合があります。 さらに、いくつかの 民間療法提供する 悪影響お腹にたまり、便の停滞を引き起こします。
保存的治療
これは主な治療コースへの追加です。
- 適切な栄養基準を遵守する。
- 大量の水を消費する。
- 治療用マッサージ、体操、理学療法による刺激。
- 洗浄ナトリウム浣腸。
- タンパク質医薬品の静脈内投与。
- ビタミン複合体と生物学的に活性な薬剤の摂取。