Bunky endokrinných orgánov vylučujú do krvi rôzne biologicky účinných látok(hormóny). Patológia žliaz aj systémové faktory môžu narušiť normálnu koncentráciu týchto látok v plazme. Ak je problém spôsobený patológiou neendokrinných tkanív, potom sa choroba považuje za sekundárnu.

Jednou z týchto najčastejších chorôb je sekundárny hyperaldosteronizmus. Ochorenie je charakterizované nadmernou sekréciou hormónu, ale nie je spojené s patológiou endokrinných tkanív.

Čo je sekundárny hyperaldosteronizmus

Ide o stav nadmernej produkcie mineralokortikoidov kôrou nadobličiek v dôsledku aktivácie renín-angiotenzínového systému.

Normálne sa aldosterón podieľa na regulácii zloženia krvnej plazmy, hladiny krvný tlak a objem cirkulujúcej krvi. Tento mineralokortikoid má schopnosť zvyšovať vylučovanie draslíka močom, zadržiavať sodík v tele, zvyšovať objem plazmy a čísla krvného tlaku.

Hormón sa uvoľňuje pôsobením impulzov systému renín-angiotenzín. Tento komplexný regulačný komplex udržuje normálny krvný tlak. U zdravého človeka je diastolický index 60–90 mm Hg. Art., a systolický - 90-140 mm Hg. čl.

Činnosť renín-angiotenzínového systému je sťažená kardiovaskulárnymi, obličkovými a pečeňovými ochoreniami. Práve tieto ochorenia môžu spôsobiť sekundárny hyperaldosteronizmus.

Príčiny a mechanizmy vývoja ochorenia

Vo väčšine prípadov je choroba spôsobená:

• hypertonické ochorenie;
• chronické srdcové zlyhanie;
• cirhóza pečene;
• chronická nefritída;
• tehotenstva.

Akékoľvek porušenie prietoku cez tepny do obličiek telo vníma ako signál dehydratácie alebo straty krvi. Ďalej sa aktivujú obranné mechanizmy – aktivuje sa krvný renín a začne sa produkovať aldosterón. Hormón pomáha udržiavať normálny tlak a objem cirkulujúcej krvi. Toto opatrenie môže byť skutočne potrebné v prípade straty krvi. Ale ak je mikrocirkulácia narušená z iných dôvodov, potom je hyperaldosteronizmus patologický.

Čo môže narušiť tok arteriálnej krvi do tkaniva obličiek? Stenóza alebo trombóza krvných ciev, ťažká skleróza obličiek, ťažkosti pri práci srdca.

Hypertonické ochorenie pomerne často v kombinácii so zvýšenou produkciou renínu. Túto vlastnosť možno považovať za príčinu zvýšeného krvného tlaku a zvýšenej sekrécie aldosterónu. Okrem toho sa hypertenzia často kombinuje s aterosklerózou. Ak sa cholesterolové plaky ukladajú v jednej alebo oboch renálnych artériách, potom sa prietok krvi v nefrónoch zníži. Tým sa aktivuje renín-angiotenzínový systém a zvýši sa syntéza mineralokortikoidov.

Počas tehotenstva sa zvyšuje hladina ženských pohlavných hormónov v krvi. Ovplyvňujú koncentráciu prekurzorov renínu a aktivujú systém renín-angiotenzín. Tieto zmeny zvyšujú aktivitu kôry nadobličiek.

Samotný edém vyvoláva hyperaldosteronizmus. Ak tekutina ide do medzibunkového priestoru, potom sa objem cirkulujúcej krvi zníži. To aktivuje receptory v predsieni a spúšťa renín-angiotenzínový systém. Vzhľad nadbytku aldosterónu v tomto prípade vedie k zhoršeniu situácie: tekutina sa zadržiava v tele, edematózny syndróm postupuje.

Sekundárny hyperaldosteronizmus je niekedy spôsobený zlou schopnosťou obličiek zadržiavať sodík v tele. Tento stav sa nazýva Bartterov syndróm. Choroba je mimoriadne ťažká v dôsledku nadmernej vysoký stupeň draslíka v krvi. U pacientov sa vyvinú poruchy nervového tkaniva, svalov, tráviaci trakt, srdce a krvné cievy.

Veľa lieky narušiť prácu systému renín-angiotenzín a aktivovať produkciu aldosterónu. Napríklad kombinovaná perorálna antikoncepcia obsahuje estrogény a vyvoláva v tele podobnú reakciu.

Laxatíva, diuretiká, prípravky draslíka zvyšujú syntézu aldosterónu. Tieto prostriedky by sa mali používať opatrne a len na odporúčanie lekára.

Diagnostika

Sekundárny hyperaldosteronizmus je kompenzačný. Zvyčajne neexistujú žiadne zjavné príznaky tohto stavu. Pacienti sa sťažujú na pohodu spojenú s hlavnou diagnózou (nefritída, cirhóza, hypertenzia atď.)

Barterov syndróm sa líši od iných foriem v živom klinickom obraze. Už s detstva pozorujú sa myopatie, kŕče, hojné močenie. Dieťa často zaostáva vo vývoji od rovesníkov.

Na diagnostiku sekundárneho hyperaldosteronizmu sa vykonávajú krvné a močové testy. V plazme sa stanovuje koncentrácia renínu, aldosterónu a elektrolytov.

Ak je hladina renínu a aldosterónu vysoká a draslík v krvi je znížený, potom má pacient pravdepodobne sekundárny hyperaldosteronizmus.

Diagnostika Bartterovho syndrómu je o niečo ťažšia. Pacient starostlivo zbiera informácie o dedičnosti. rodinný charakter choroba hovorí v prospech syndrómu. Ďalej sa odporúča vykonať punkčnú biopsiu obličiek. Toto komplikovaný postup umožňuje odobrať tkanivo orgánu na analýzu bez operácie brucha. V substancii obličiek pod mikroskopom môže histológ zistiť hyperpláziu juxtaglomerulárneho aparátu obličiek.

Liečba choroby

Sekundárne zmeny v sekrécii hormónov vyžadujú liečbu základného ochorenia. Pri hypertenzii je potrebné upraviť krvný tlak, s edematóznym syndrómom - odstrániť prebytočná tekutina z tela, s cirhózou pečene - stimulovať prácu hepatocytov. Liečba sekundárneho hyperaldosteronizmu počas tehotenstva nie je potrebná.

Na úpravu porúch elektrolytov pri nadmernej tvorbe mineralokortikoidov sa odporúča dlhodobé užívanie spironolaktónu. Tablety sa užívajú pravidelne lekársky dohľad. Niekoľkokrát do roka musí pacient navštíviť terapeuta a prijať odporúčania na výskum. Z analýz musíte urobiť draslík a sodík z plazmy, krvný renín, aldosterón. Okrem toho je dôležité podstúpiť elektrokardiogram. Choroba nie je sprevádzaná zmenami v kôre nadobličiek. Preto ultrazvuková diagnostika, angiografia alebo počítačová tomografia je voliteľná.

(1 hodnotenie, priemer: 5,00 z 5)

Čo je sekundárny hyperaldosteronizmus

je zvýšenie hladiny aldosterónu, ktoré sa vyvíja v dôsledku aktivácie systému renín-angiotenzín-aldosterón počas rôzne porušenia metabolizmus voda-elektrolyt, v dôsledku zvýšenej produkcie renínu.

Čo vyvoláva hyperaldosteronizmus sekundárne

Sekundárny hyperaldosteronizmus vidieť s:

• zástava srdca
• cirhóza pečene,
• chronická nefritída (prispieva k rozvoju edému).

Rýchlosť tvorby aldosterónu u pacientov so sekundárnym aldosteronizmom je často vyššia ako u pacientov s primárnym aldosteronizmom.

Je spojený sekundárny aldosteronizmus zvyčajne s rýchlym rozvojom hypertenzie alebo sa vyskytuje v dôsledku edematóznych stavov. V tehotenstve je sekundárny aldosteronizmus normálnou fyziologickou odpoveďou na estrogénom indukované zvýšenie hladín substrátu renínu v krvi a aktivity renínu v plazme.

Pre hypertenzné stavy sekundárny aldosteronizmus vzniká v dôsledku primárnej hyperprodukcie renínu (primárny reninizmus) alebo na podklade jeho hyperprodukcie, ktorá je spôsobená znížením renálny prietok krvi alebo renálny perfúzny tlak. Sekundárna hypersekrécia renínu v dôsledku zúženia jednej alebo oboch hlavných renálnych artérií spôsobených aterosklerotický plak alebo fibromuskulárna hyperplázia.

K hyperprodukcii renínu oboma obličkami dochádza pri závažnej arteriolárnej nefroskleróze (malígna hypertenzia) alebo v dôsledku zúženia hlbokých obličkových ciev (fáza zrýchlenia hypertenzie).

Patogenéza (čo sa stane?) počas sekundárneho hyperaldosteronizmu

Sekundárny aldosteronizmus je charakterizovaný hypokaliemickou alkalózou, zvýšenou aktivitou plazmatického renínu a zvýšenými hladinami aldosterónu.

Sekundárny aldosteronizmus s hypertenziou sa vyskytuje aj pri zriedkavých nádoroch produkujúcich renín. Títo pacienti majú vazorenálnu hypertenziu, primárnou poruchou je sekrécia renínu nádorom pochádzajúcim z juxtaglomerulárnych buniek. Diagnóza je stanovená na základe absencie zmien v obličkových cievach alebo na základe röntgenovej detekcie volumetrického procesu v obličkách a jednostranného zvýšenia aktivity renínu v krvi z obličkovej žily.

Sekundárny aldosteronizmus sprevádza mnoho typov edémov. Zvýšenie sekrécie aldosterónu v podmienkach pohybu intravaskulárneho sodíka a vody do medzibunkových priestorov ďalej prispieva k zadržiavaniu tekutín a sodíka v organizme, v súvislosti s ktorým vznikajú edémy. Pokles onkotického tlaku vedie k pohybu intravaskulárneho sodíka a vody do medzibunkových priestorov. V dôsledku hypovolémie a poklesu koncentrácie sodíka v cievnom riečisku dochádza k podráždeniu baroreceptorov (v ľavej komore, aorte, pravej predsieni, dutej žile). Reflexne spôsobujú kompenzačné zvýšenie sekrécie aldosterónu cez oblasť hypotalamu. Na vzniku edému sa podieľajú aj ďalšie faktory, ktoré spôsobujú sekundárny hyperaldosteronizmus: zvýšenie aktivity renín-angiotenzínového systému a zníženie inaktivácie aldosterónu v pečeni. Zvýšenie obsahu antidiuretického hormónu v krvi vedie k zvýšeniu edému. To je na jednej strane spôsobené zvýšením sekrécie hormónu pod vplyvom aldosterónu a na druhej strane znížením jeho inaktivácie v pečeni. Zvýšenie edému tiež prispieva k zvýšeniu kapilárnej permeability v dôsledku zvýšenej aktivity hyaluronidázového enzýmu. U pacientov s edémom spôsobeným cirhózou pečene alebo nefrotickým syndrómom sa pozoruje zvýšenie rýchlosti sekrécie aldosterónu.

Pri ochoreniach sprevádzaných edémom (srdcové zlyhanie, nefrotický syndróm, cirhóza pečene atď.) je patogenéza sekundárneho hyperaldosteronizmu spôsobená najmä hypovolémiou, poklesom onkotického tlaku a hyponatriémiou.

Na kongestívne zlyhanie srdca stupeň zvýšenia sekrécie aldosterónu závisí od závažnosti obehovej dekompenzácie, príčinou je arteriálna hypovolémia alebo pokles krvného tlaku.

Užívanie diuretík zosilňuje sekundárny aldesteronizmus, do popredia sa dostáva hypokaliémia a alkalóza.

Sekundárny hyperaldosteronizmus sa niekedy vyskytuje pri absencii edému alebo hypertenzie (Barterov syndróm). Tento syndróm je charakterizovaný príznakmi ťažkého hyperaldosteronizmu (hypokalemická alkalóza) so strednou alebo zvýšenou aktivitou renínu, ale normálnym krvným tlakom a bez edému. Renálna biopsia odhaľuje hyperpláziu juxtaglomerulárneho komplexu. Patogenetickú úlohu zohráva porušenie schopnosti obličiek zadržiavať sodík alebo chlorid. Strata sodíka obličkami stimuluje sekréciu renínu a následne produkciu aldosterónu.

Úloha faktorov podieľajúcich sa na patogenéze sekundárneho hyperaldosteronizmu do značnej miery závisí od patogenézy základného ochorenia. Pri hypertenzii a renálnej hypertenzii vystupuje do popredia renálny ischemický faktor. Vzniknutá ischémia obličky vedie k zvýšeniu aktivity jej juxtaglomerulárneho aparátu so zvýšenou produkciou renínu a zvýšenou tvorbou angiotenzínu II. Ten stimuluje glomerulárnu zónu kôry nadobličiek so zvýšenou sekréciou aldosterónu.

Symptómy hyperaldosteronizmu sekundárne

Sekundárny hyperaldosteronizmus nemá špecifické klinické prejavy, keďže ide o kompenzačný jav pri mnohých ochoreniach a stavoch, pričom zmeny elektrolytov charakteristické pre primárny hyperaldosteronizmus sa nikdy nevyvinú.

Sekundárna diagnóza hyperaldosteronizmu

Diagnóza hyperaldosteronizmu sa stanovuje na základe výsledkov biochemických vyšetrení (zvýšené vylučovanie aldosterónu močom pri normálnom vylučovaní 17-hydroxykortikosteroidov, nízke plazmatické hladiny draslíkových iónov, zvýšené vylučovanie draslíka močom, alkalóza).

Liečba sekundárneho hyperaldosteronizmu

Pri sekundárnom hyperaldosteronizme sa uskutočňuje symptomatická terapia zameraná na zvýšenie vylučovania sodíka v moči (veroshpiron atď.), Ako aj na liečbu základného ochorenia, ktoré spôsobilo hyperaldosteronizmus.

Pri sekundárnom hyperaldosteronizme závisí prognóza od závažnosti základného ochorenia a úspešnosti jeho liečby.

Prevencia sekundárneho hyperaldosteronizmu

Prevencia hyperaldosteronizmu spočíva v pravidelnej dispenzárne pozorovanie pacientov s arteriálnou hypertenziou, ochoreniami pečene a obličiek, dodržiavanie odporúčaní lekára ohľadom charakteru výživy a užívania diuretík a laxatív.

Ktorých lekárov by ste mali kontaktovať, ak máte sekundárny hyperaldosteronizmus

Endokrinológ

Akcie a špeciálne ponuky

lekárske novinky

14.11.2019

Odborníci sa zhodujú, že na problémy je potrebné upozorňovať verejnosť srdcovo-cievne ochorenia. Niektoré z nich sú zriedkavé, progresívne a ťažko diagnostikovateľné. Patrí medzi ne napríklad transtyretínová amyloidná kardiomyopatia.

14.10.2019

V dňoch 12., 13. a 14. októbra Rusko organizuje rozsiahlu sociálnu kampaň za bezplatný test zrážanlivosti krvi – „Deň INR“. Akcia je načasovaná na svetový deň boj proti trombóze.

07.05.2019

Výskyt meningokokovej infekcie v Ruskej federácii v roku 2018 (v porovnaní s rokom 2017) vzrástol o 10 % (1). Jeden z najbežnejších spôsobov prevencie infekčné choroby- očkovanie. Moderné konjugované vakcíny sú zamerané na prevenciu výskytu meningokoková infekcia a meningokoková meningitída u detí (dokonca nízky vek), tínedžerov a dospelých.

Takmer 5% všetkých malígnych nádorov sú sarkómy. Vyznačujú sa vysokou agresivitou, rýchlym hematogénnym šírením a sklonom k ​​relapsu po liečbe. Niektoré sarkómy sa vyvíjajú roky bez toho, aby niečo ukázali...

Vírusy sa nielen vznášajú vo vzduchu, ale môžu sa dostať aj na zábradlia, sedadlá a iné povrchy, pričom si zachovávajú svoju aktivitu. Preto pri cestovaní resp na verejných miestach je žiaduce nielen vylúčiť komunikáciu s inými ľuďmi, ale aj vyhnúť sa ...

Návrat dobré videnie a navždy sa rozlúčiť s okuliarmi a kontaktné šošovky je snom mnohých ľudí. Teraz sa to môže stať skutočnosťou rýchlo a bezpečne. Nové príležitosti laserová korekcia videnie sa otvára úplne bezkontaktnou technikou Femto-LASIK.

Kozmetické prípravky určené na starostlivosť o našu pokožku a vlasy nemusia byť v skutočnosti také bezpečné, ako si myslíme

Connov syndróm, inak - primárny hyperaldosteronizmus alebo aldosteróm, sa nevzťahuje na tie patológie, ktoré vždy vedú k smrti.

Connov syndróm je liečiteľný a metódy jeho diagnostiky a liečby boli zdokonalené.

Včasné a včasné odhalenie Prijaté opatrenia umožniť úplné zotavenie.

Primárny hyperaldosteronizmus (Connov syndróm) bol izolovaný ako samostatné ochorenie relatívne nedávno - v roku 1955.

Hlavnou zásluhou vedca je, že dokázal liečiteľnosť - po primárny nádor(aldosteróm) bol odstránený, pacient sa zotavuje.

Aldosteróm nadobličiek je „profesionálne“ ochorenie hypertonikov a ochorenie je pomerne zriedkavé – iba 4 % celkový počet trpiaci arteriálnou hypertenziou.

Aldosteróm môže byť jeden alebo viacnásobný. V 90% hlásených prípadov je aldosteróm jediný. V 96% prípadov je novotvar benígny.

Ďalší prejav Connovho syndrómu - idiopatický hyperaldosteronizmus– viac zriedkavé ochorenie ako primárny hyperaldosteronizmus. Patofyziológia ešte nebola stanovená.

Pozoruhodný je symptóm charakteristický pre primárny hyperaldosteronizmus. Je to hlavný mineralokortikosteroidný hormón produkovaný kôrou nadobličiek.
Hlavnými funkciami aldesterónu sú tieto faktory:

• zvýšená absorpcia sodíka obličkami;
• regulácia množstva draslíka v tele;
• úprava úrovne produkcie renínu;
• stanovenie optimálnej úrovne kyslosti krvi.

Zvyšovanie jeho hladiny nie je neškodný proces, nakoľko je narušená rovnováha voda-soľ. Connova choroba nie je jedinou patológiou, ktorá je výsledkom zvýšenej produkcie sekrécie.

Jeho nadbytok prispieva k nasledujúcim zdravotným odchýlkam:

• objaví sa periférny edém;
• Vyvstáva arteriálnej hypertenzie alebo zhoršené;
• možné zmeny v funduse;
• vedie k zlyhanie obličiek.

Existuje aj možnosť ďalších nepriaznivých procesov v tele, ktoré závisia od jednotlivých ukazovateľov.

Príčiny aldesterómu

Ako pri väčšine chorôb endokrinný systémčo vyvoláva primárny hyperaldosteronizmus, nie je s určitosťou známe. Lekári vytvárajú len domnienky.

Extra-adrenálne mechanizmy, ktoré prispievajú k výskytu patológie, ešte neboli stanovené.
Podľa odborníkov je zrejmé, že primárny hyperaldosteronizmus môžu byť spôsobené nasledujúcimi faktormi:

1. Aldosteroma sa môže vyskytnúť v dôsledku dedičnej predispozície.
2. Adenóm glomerulárnej zóny nadobličiek, ktorý slúžil ako spúšťač a zaviedol značnú nerovnováhu v ich funkcii.
3. Dysfunkcia endokrinného systému, ku ktorej došlo v dôsledku oslabenia imunitného systému na kritickú úroveň.

Posledný faktor spôsobuje nielen Connovu chorobu, ale aj mnohé ďalšie poruchy spojené so všetkými orgánmi a orgánovými systémami tela.

Priebeh ochorenia

Primárny hyperaldosteronizmus je charakterizovaný trvalo vysokým krvným tlakom.
Počas klinických prejavov patológie sa rozlišujú tri syndrómy:

• kardiovaskulárne;
• obličkové;
• neuromuskulárne.

Prvou skupinou sú všetky prejavy charakteristické pre arteriálnu hypertenziu.
Najbežnejšie sú:

• zmeny očného pozadia;
• hypertrofické procesy srdcového svalu;
• kompresívne bolesti hlavy.

Neuromuskulárny syndróm je charakterizovaný výskytom porúch v práci svalov a prechodom nervových impulzov cez ne.
Hlavné prejavy tohto typu syndrómu sú:

1. myasténia - nadmerná únava priečne pruhovaných svalov;
2. Parestézia - zmyslové poruchy koža keď je falošný pocit brnenia, tepla, necitlivosti a iných.
3. Náhla paralýza, častejšie - dolné končatiny.
4. spazmofília, inak - tetanický syndróm. Prejavuje sa náhlymi kŕčmi svalov hrtana a končatín.

Všetky charakteristické prejavy neuromuskulárneho syndrómu sú zvlnené.

Renálny syndróm má prejavy kaliepenickej nefropatie.
Nefropatia sa vyznačuje nasledujúcimi znakmi:

1. Polydipsia - chronický pocit smädu.
2. Polyúria - zvýšenie objemu tekutiny počas močenia.
3. hypostenúria - zníženie špecifickej hmotnosti moču na močenie (určené počas analýzy).
4. Izostenúria - konštantná špecifická hmotnosť moču bez akýchkoľvek zmien (stanovená počas analýzy).
5. Proteinúria - nadbytok bielkovín v moči (stanovený počas analýzy).

Môžu existovať znaky všetkých troch skupín, bez presného vyjadrenia ktorejkoľvek z nich. Keď je identifikovaný primárny hyperaldosteronizmus, liečba môže závisieť od základných symptomatických nálezov.

Symptómy

Kohnov syndróm môže mať rôzne klinické prejavy. Niektoré z príznakov môžu byť pre pacientov dokonca neviditeľné po mnoho rokov.

Ak teda nepodstúpite preventívne lekárske prehliadky odhaliť patológiu v skoré obdobie neexistuje žiadna možnosť.
Typické príznaky Kohnovej choroby sú:

• pravidelné prípady zvýšenej srdcovej frekvencie;
• dlhotrvajúce a intenzívne bolesti hlavy;
• bezpríčinná necitlivosť končatín;
• kŕče a kŕče;
• neustále zvýšený krvný tlak;
• únava a slabosť;
• periodické záchvaty dusenia.

Hoci má ochorenie benígny charakter, v malej časti prípadov má sklon k malignancii.

Ak charakteristické prejavy ignorované pacientom po dlhú dobu, zvyšuje sa pravdepodobnosť degenerácie nádoru.

Lekár po konečnej diagnóze rozhodne o výlučne paliatívnej liečbe (zmiernenie stavu, nie však vyliečenie).

Diagnóza

Diagnostiku komplikuje neochota ľudí absolvovať preventívne prehliadky a robiť testy podľa prijatého harmonogramu.

Keď človek príde na stretnutie s lekárom a hovorí o svojich vlastných ochoreniach, špecialista zmeria parametre tela (tlak, teplotu) a vypíše odporúčanie do laboratória.

Na základe subjektívnych pocitov pacienta nemá žiadny lekár možnosť určiť presnú diagnózu.

Po reakcii z laboratória a zistení alarmujúcich abnormalít sa prijmú vhodné opatrenia.

Potvrdenie predbežnej diagnózy je možné len vtedy, keď pacient podstúpi množstvo špecifických laboratórne testy a nejaké klinický výskum.

Ak máte podozrenie na Kohnov syndróm a chcete ho vyvrátiť alebo potvrdiť, podnikne sa nasledujúci rad opatrení:

• laboratórne testy;
• inštrumentálne štúdie;
• pomocné diagnostické metódy.

Posledné opatrenie sa prijíma, aby sa zabezpečilo, že diagnóza je úplne správna, bez akejkoľvek pravdepodobnosti lekárska chyba.

Laboratórne testy

Existuje niekoľko laboratórnych testov, ktoré môžu pomôcť diagnostikovať Kohnovu chorobu.
Tie obsahujú:

• biochémia krvi;
• stanovenie obsahu renínu;
• merania plazmatickej renínovej aktivity (ARP) a plazmatického aldosterónu (AAP);
• aldosterónový test

Ten sa vyžaduje iba v prípadoch, keď sa ARP alebo inak - AARP ukázalo ako pozitívne.

Inštrumentálny výskum

Inštrumentálny výskum vymenovaní po laboratórnych testoch.
Ak je podozrenie na primárneho pacienta, sú potrebné nasledujúce lekárske vyšetrenia:

• MRI brušná dutina;
• CT vyšetrenie brucha;
• Scintigrafia s použitím 131-I-jódcholesterolu (iba s aldosterómom nie väčším ako 5 cm v priemere).

Pri ďalšom potvrdení lekárskych podozrení môžu byť predpísané ďalšie opatrenia, ktoré definitívne stanovia pravdivosť diagnózy.

Medzi takéto opatrenia patrí posturálny test, ktorý je potrebný na to, ktorý je závislý od renínu. Praktizuje sa aj krvný test z nadobličiek a dolnej dutej žily.

Liečba

hlavným cieľom liečba patológie je prevencia možných komplikácií, ktoré sú vyvolané hypertenziou a hypokaliémiou (nedostatok draslíka v tele).

Pacienti by si mali uvedomiť, že medikamentózna terapia nemôže radikálne vyriešiť problém Connovho syndrómu.

Účelom medikamentóznej liečby je znížiť negatívne dôsledky resekcie.

Plánovať medikamentózna terapia zahŕňa užívanie liekov, ktoré zachovávajú draslík v tele a užívanie diuretík v spojení s liekmi na zníženie krvného tlaku.
Ako doplnkové opatrenia sa odporúča:

• lekárske diétne jedlo s nízkym obsahom sodíka - nie viac ako 2 g / deň;
• udržiavanie optimálnej telesnej hmotnosti.

Pomocné opatrenia sú zamerané na prípravu tela pacienta na chirurgickú intervenciu a prispievajú k urýchleniu zotavenia po resekcii.

Chirurgia

Chirurgia sa líši v závislosti od diagnózy a zanedbania patológie. Resekcie sa vykonávajú podľa dvoch scenárov: inak odstránenie nadobličiek.

Ak je to možné, používa sa laparoskopická metóda.
Obojstranná adrenalektómia sa používa zriedkavo a môže viesť k nasledujúcim poruchám:

1. Vnútorné krvácanie počas resekcie a in pooperačné obdobie.
2. Vzdelávanie krvné zrazeniny v pľúcach a končatinách.
3. Črevná dysfunkcia a hormonálna nerovnováha.

Okrem týchto komplikácií môžu existovať všetky ostatné, ktoré sú charakteristické pre akúkoľvek inú brušnú operáciu.

Prognóza a prevencia

Jednoznačná pozitívna prognóza po vyliečení Connovho syndrómu neexistuje.
Jeho priaznivosť závisí od faktorov:

• ako včas osoba vyhľadala lekársku pomoc;
• počet nezvratných negatívnych zmien v tele;
• povaha novotvaru.

V prípade, že nádor benígnej povahy a v anamnéze chýba sprievodné chorobyšance na úplné uzdravenie sú extrémne vysoké.

Ako preventívne opatreniaŠtandardná lekárska rada je:

• periodikum fyzické cvičenie- na odstránenie prebytočnej soli;
• ukončenie alebo obmedzenie fajčenia;
• znížená konzumácia alkoholických nápojov;
• Zdravé stravovanie so zníženou soľou.

Keďže neexistujú žiadne jasné príčiny prispievajúce k nástupu Connovho syndrómu, toto je všetko, čo môžu profiloví špecialisti odporučiť ako preventívne opatrenia.

Obsah

Kolísanie aldosterónu, jedného z najdôležitejších hormónov produkovaných nadobličkami, vedie k narušeniu fungovania celého tela. Patológia má niekoľko foriem, takže taktika liečby pacientov závisí od pozorovaných symptómov.

Mechanizmus vývoja

Aldosterón je zodpovedný za udržiavanie rovnováhy vody a elektrolytov reguláciou pomeru sodíkových a draselných iónov v tele.

Pri nadmernej produkcii hormónu, v reakcii na zvýšenie množstva prvého prvku a zníženie druhého, začnú obličky vylučovať renín. V dôsledku toho je pH krvného séra narušené a vzniká nedostatok horčíka.

Existujú tri typy dysfunkcie obličiek, ktoré vedú k zvýšenej produkcii hormónu:

• Primárny idiopatický hyperaldosteronizmus – kôra nadobličiek vylučuje veľa aldosterónu.
• Sekundárne - porušenie práce iných orgánov vyvoláva zvýšenie obsahu hormónu.
• Pseudoaldosteronizmus je zriedkavé ochorenie, pri ktorom je nízky aldosterón, hypertenzia, hypokaliémia a aktivita renínu sú normálne.

Primárny aldosteronizmus

Táto forma ochorenia sa častejšie pozoruje u dospelých pacientov a asi 70% prípadov sa vyskytuje u žien vo veku tridsať až päťdesiat rokov. Podľa princípu nosológie je klasifikovaný takto:

• prítomnosť adenómu (aldosteróm);
• idiopatický hyperaldosteronizmus;
• adrenálna hyperplázia (primárna alebo bilaterálna vrodená);
• karcinóm alebo adenóm vylučujúci kortikosterón;
• familiárny hyperaldosteronizmus prvej a druhej formy;
• syndróm Itsenko-Cushing, Gitelman, Liddle;
• odolnosť voči produktom obsahujúcim kortikosteroidy;
• aldosterektopický syndróm.

Sekundárne

Sekundárny hyperaldosteronizmus s vysokým obsahom renínu sa pozoruje pri nadmernej aktivácii systému renín-angiotenzín-aldosterón. Napodobňuje primárnu formu a je spôsobená cirhózou pečene, narušením činnosti srdca, nefrózou a inými patologiami. Sekundárne zvýšenie hormónu je spôsobené určitými dôvodmi:

• dehydratácia v dôsledku nadmerného potenia;
• polyúria;
• strata sodíkových iónov na pozadí vysokého príjmu draslíka;
• edém, kvôli ktorému veľké nádoby nie je úplne vyplnená
• tehotenstva.

Symptómy

Pri primárnej forme hyperaldosteronizmu sú príznaky ochorenia výraznejšie. Sekundárne sprevádza patológiu akýchkoľvek orgánov a má kompenzačný charakter, preto sa vyznačuje ich klinikou, ale v niektorých prípadoch sú možné ďalšie znaky. Hlavné príznaky hyperaldosteronizmu sú dva typy:

	primárny	sekundárne
hypertenzia, hypertenzné krízy
zväčšenie srdcového svalu (ľavá komora)
zhoršená funkcia obličiek s postupným rozvojom insuficiencie
poškodenie ciev oka
zmena rovnováhy vody a elektrolytov
cefalgia (bolesť hlavy)
hypokaliémia, prejavujúca sa kŕčmi a svalovou slabosťou
časté, hojné močenie
hypochondria, depresia, úzkosť
edém končatín

Špeciálne formy patológie

Existujú špeciálne typy hyperaldosteronizmu, v ktorých existuje výrazná nezvyčajná klinika:

1. Connov syndróm v primárnej forme – v tomto prípade ide o nezhubný adenóm nadobličiek, ktorý produkuje aldosterón. Tento útvar má veľkosť asi 2,5 cm, obsahuje veľké množstvo cholesterolu a enzým aldosterónsyntetáza. Syndróm sa prejavuje všetkými znakmi primárnej formy.
2. Sekundárny Bartterov syndróm - pre pacientov s týmto ochorením od detstva sú charakteristické kŕče, myopatie, hojné, časté močenie vedúce k strate elektrolytov a tekutín. Vo väčšine prípadov deti trpiace takouto patológiou zaostávajú vo vývoji za svojimi rovesníkmi.

Definícia pojmu

V roku 1955 Cohn opísal syndróm charakterizovaný arteriálnou hypertenziou a poklesom hladiny draslíka v krvnom sére, ktorého vznik je spojený s aldosterómom (adenóm kôry nadobličiek, ktorý vylučuje aldosterón).

Primárny hyperaldosteronizmus je bežnejší u dospelých, ženy sú častejšie choré (pomer 3:1) vo veku 30-40 rokov. Medzi deťmi je výskyt ochorenia u dievčat a chlapcov rovnaký.

Príčiny ochorenia

1. Aldosterómy (Kohnov syndróm)

2. Bilaterálna adrenálna hyperplázia alebo mnohopočetná adenomatóza kôry nadobličiek (15 %):

a) idiopatický hyperaldosteronizmus (hyperprodukcia aldosterónu nie je potlačená);

3. Adenóm produkujúci aldosterón, úplne potlačený glukokortikoidmi.

4. Karcinóm kôry nadobličiek.

5. Extraadrenálny hyperaldosteronizmus

Mechanizmy výskytu a vývoja ochorenia (patogenéza)

1. Aldosterómy (Kohnov syndróm)- nádor nadobličiek produkujúci aldosterón (70 % prípadov primárneho hyperaldosteronizmu). Adenóm kôry nadobličiek, ktorý produkuje aldosterón, je spravidla jednostranný, nie väčší ako 4 cm. Viacnásobné a bilaterálne adenómy sú extrémne zriedkavé. Rakovina nadobličiek ako príčina aldosteronizmu je tiež zriedkavá - 0,7-1,2%. V prítomnosti adenómu je biosyntéza aldosterónu nezávislá od sekrécie ACTH.

2. Bilaterálna adrenálna hyperplázia(30 % prípadov) alebo mnohopočetná adenomatóza kôry nadobličiek (15 %):

a) idiopatický hyperaldosteronizmus (nepotlačená hyperprodukcia aldosterónu);

b) neurčitý hyperaldosteronizmus (hyperprodukcia aldosterónu, selektívne potláčaná);

c) hyperaldosteronizmus, úplne potlačený glukokortikoidmi.

3. Adenóm produkujúci aldosterónúplne inhibované glukokortikoidmi.

4. Karcinóm kôry nadobličiek.

Pomerne zriedkavou príčinou primárneho aldosteronizmu je zhubný nádor kôry nadobličiek.

5. Extraadrenálny hyperaldosteronizmus (nádor vaječníkov, čriev, štítnej žľazy).

Zhubné nádory predstavujú 2-6% všetkých prípadov.

Klinický obraz ochorenia (príznaky a syndrómy)

1. arteriálnej hypertenzie. Pretrvávajúca arteriálna hypertenzia je niekedy sprevádzaná silnými bolesťami hlavy v oblasti čela. Hypertenzia je stabilná, ale sú možné aj paroxyzmy. Malígna hypertenzia je veľmi zriedkavá.

Hypertenzia nereaguje na ortostatické zaťaženie (renín-dependentná reakcia), odolná voči Valsalvovmu testu (počas testu sa krvný tlak na rozdiel od iných typov hypertenzie nezvyšuje).

BP sa koriguje spironolaktónom (400 mg/deň počas 10-15 dní), rovnako ako hypokaliémia.

2. "draselné obličky"

Takmer vo všetkých prípadoch je primárny aldosteronizmus sprevádzaný hypokaliémiou v dôsledku nadmernej straty draslíka obličkami pod vplyvom aldosterónu. Nedostatok draslíka spôsobuje vznik „kaliopenickej obličky“. Postihnutý je epitel distálnych renálnych tubulov v kombinácii s celkovou hypokaliemickou alkalózou, čo vedie k porušeniu mechanizmov oxidácie a koncentrácie moču.

Na počiatočné štádiá poruchy obličiek môžu byť menšie.

1) Polyúria, prevažne nočná, dosahuje 4 litre za deň, noktúria (70 % pacientov). Polyúria pri primárnom hyperaldosteronizme nie je potláčaná vazopresínovými preparátmi, neklesá s obmedzením príjmu tekutín.

2) Charakteristická hypoizostenúria - 1008-1012.

3) Je možná prechodná, stredne závažná proteinúria.

4) Reakcia moču je často alkalická, čo zvyšuje frekvenciu sprievodnej pyelitídy a pyelonefritídy.

Smäd, kompenzačná polydipsia sa vyvíja ako reakcia na polyúriu. Polydipsia a polyúria v noci spolu s neuromuskulárnymi prejavmi (slabosť, parestézia, záchvaty myoplegie) sú povinnými zložkami hypokaliemického syndrómu. Polydipsia má centrálnu genézu (hypokaliémia stimuluje centrum smädu) a reflexnú genézu (v dôsledku akumulácie sodíka v bunkách).

Edém nie je typický - iba u 3% pacientov so súčasným poškodením obličiek alebo zlyhaním krvného obehu. Polyúria, akumulácia sodíka v bunkách neprispieva k zadržiavaniu tekutiny v intersticiálnom priestore.

3. Poškodenie svalov. Pozoruje sa svalová slabosť, pseudoparalýza, periodické záchvaty kŕčov rôznej intenzity, tetánia, zjavná alebo latentná. Možné zášklby svalov tváre, pozitívne symptómy Khvostek a Trousseau. Zvýšený elektrický potenciál v konečníku. Charakteristické parestézie v rôznych svalových skupinách.

4. Zmeny v centrálnom a periférnom nervovom systéme

Celková slabosť sa prejavuje u 20 % pacientov. Bolesti hlavy sa pozorujú u 50% pacientov, majú intenzívny charakter - v dôsledku zvýšeného krvného tlaku a hyperhydratácie mozgu.

5. Porušenie metabolizmu uhľohydrátov.

Hypokaliémia potláča sekréciu inzulínu, podporuje rozvoj zníženej tolerancie sacharidov (60 % pacientov).

Diagnóza ochorenia

1. Hypokaliémia

Zvýšené vylučovanie draslíka v moči (zvyčajne 30 mmol / l).

2. Hypernatriémia

3. Hyperosmolarita

Špecifická stabilná hypervolémia a vysoká osmolarita plazmy. Zvýšenie intravaskulárneho objemu o 20-75% sa nemení zavedením fyziologického roztoku alebo albumínu.

Alkalóza je prítomná u 50 % pacientov – pH krvi dosahuje 7,60. Zvýšený obsah krvné bikarbonáty do 30-50 mmol / l. Alkalóza je kombinovaná s kompenzačným znížením hladiny chlóru v krvi. Zmeny sú zosilnené použitím soli, eliminovanej spironolaktónom.

4. Hormonálna nerovnováha

Hladina aldosterónu v krvi sa často zvyšuje rýchlosťou 2-16 ng / 100 ml až 50 ng / 100 ml. Odber krvi by sa mal vykonávať s pacientom v horizontálnej polohe. Zvýšené hladiny metabolitov aldosterónu v krvi. Zmena denného profilu sekrécie aldosterónu: stanovenie hladiny aldosterónu v krvnom sére o 8:00 a 12:00. Pri aldosteróne je obsah aldosterónu v krvi o 12:00 nižší ako o 8:00, zatiaľ čo pri hyperplázii malých alebo veľkých uzlín zostáva koncentrácia aldosterónu v týchto obdobiach takmer nezmenená alebo mierne vyššia o 8:00.

Zvýšené vylučovanie aldosterónu močom.

Znížená nestimulovaná plazmatická renínová aktivita je hlavným príznakom primárneho hyperaldosteronizmu. Sekrécia renínu je potlačená hypervolémiou a hyperosmolaritou. U zdravých ľudí je obsah renínu v krvi v horizontálnej polohe 0,2-2,7 ng / ml / hodinu.

Kritériom pre diagnózu syndrómu primárneho hyperaldosteronizmu je kombinácia zníženej plazmatickej renínovej aktivity s hyperaldosteronémiou. Diferenciálne diagnostické kritérium od sekundárneho hyperaldosteronizmu pri renovaskulárnej hypertenzii, chronickom zlyhaní obličiek, nádore obličiek tvoriacom renín, malígnom arteriálnej hypertenzie keď sú zvýšené hladiny renínu aj aldosterónu.

5. Funkčné testy

1. Záťaž sodíkom 10 g/deň počas 3-5 dní. Prakticky zdravých jedincov pri normálnej regulácii sekrécie aldosterónu zostanú hladiny draslíka v sére nezmenené. Pri primárnom aldosteronizme sa obsah draslíka v krvnom sére znižuje na 3-3,5 mmol / l, vylučovanie draslíka močom sa prudko zvyšuje, stav pacienta sa zhoršuje (ťažká svalová slabosť, porucha srdcového rytmu).

2. 3-dňová diéta s nízkym obsahom sodíka (20 mEq/deň) – hladina renínu zostáva nezmenená, hladina aldosterónu môže dokonca klesnúť.

3. Test s furosemidom (lasix). Pred testom by mal byť pacient na diéte s normálnym obsahom chloridu sodného (asi 6 g denne), do týždňa by nemal dostávať žiadne antihypertenzíva a neužívať diuretiká 3 týždne. Počas testu pacient užíva 80 mg furosemidu perorálne a je vo vzpriamenej polohe (chôdza) počas 3 hodín. Po 3 hodinách sa odoberie krv na stanovenie hladiny renínu a aldosterónu. Pri primárnom aldosteronizme dochádza k výraznému zvýšeniu hladiny aldosterónu a zníženiu koncentrácie renínu v krvnej plazme.

4. Test s kapotenom (kaptopril). Ráno sa pacientovi odoberie krv na zistenie obsahu aldosterónu a renínu v plazme. Potom pacient užije 25 mg kapotenu perorálne a je v sede 2 hodiny, potom sa mu opäť odoberie krv na stanovenie obsahu aldosterónu a renínu. U pacientov s esenciálnou hypertenziou, ako aj u zdravých ľudí, dochádza k poklesu hladín aldosterónu v dôsledku inhibície konverzie angiotenzínu I na angiotenzín II. U pacientov s primárnym aldosteronizmom je koncentrácia aldosterónu zvýšená, pomer aktivity aldosterónu / renínu je viac ako 50.

5. Spironolaktónový test. Pacient je na diéte s normálnym obsahom chloridu sodného (6 g denne) a dostáva antagonistu aldosterónu aldactone (veroshpiron) 100 mg 4-krát denne počas 3 dní. Na 4. deň sa stanoví obsah draslíka v krvnom sére a zvýšenie jeho hladiny v krvi o viac ako 1 mmol/l v porovnaní s vstupný level je potvrdením rozvoja hypokaliémie v dôsledku nadbytku aldosterónu. Hladina aldosterónu a renínu v krvi zostáva nezmenená. Arteriálna hypertenzia je eliminovaná.

6. Test s nealdosterónovými mineralokortikoidmi. Pacient užíva 400 μg fluorokortizolacetátu počas 3 dní alebo 10 mg deoxykortikosterónacetátu počas 12 hodín.Hladina aldosterónu v krvnom sére a vylučovanie jeho metabolitov močom sa pri primárnom aldosteronizme nemení, pri sekundárnom hyperaldosteronizme sa mení. výrazne klesá. V niektorých prípadoch dochádza k miernemu poklesu hladiny aldosterónu v krvi aj pri aldosteróne.

7. Otestujte pomocou DOX. Priraďte DOXA 10-20 mg / deň počas 3 dní. U pacientov so sekundárnym hyperaldosteronizmom hladina aldosterónu klesá, s Kohnovým syndrómom - č. Hladina glukokortikosteroidov a androgénov je normálna.

8. Ortostatický test(4 hodiny chôdze). Na rozdiel od zdravých ľudí hladina aldosterónu paradoxne klesá.

9. Lokálna diagnostika lézií nadobličiek. Aldosteroma adenómy majú malá veľkosť, u 80% pacientov s priemerom menším ako 3 cm, častejšie lokalizovaným v ľavej nadobličke.

10. CT vyšetrenie- najinformatívnejšia štúdia s vysokou citlivosťou. U 90% pacientov sa zistia nádory s priemerom 5-10 mm.

11. Skenovanie nadobličiek I-131-jód-cholesterolom na pozadí inhibície funkcie glukokortikoidov dexametazónom (0,5 mg každé 4 hodiny počas 4 dní). Charakterizovaná asymetriou nadobličiek. Citlivosť - 85%.

12. Katetrizácia nadobličkových žíl s obojstranným selektívnym odberom krvi a stanovením hladiny aldosterónu v nich. Citlivosť štúdie sa zvyšuje po predbežnej stimulácii adenómu syntetickým ACTH - produkcia aldosterónu na strane nádoru sa prudko zvyšuje. Citlivosť štúdie je 90%.

13. RTG kontrastná venografia nadobličiek - senzitivita metódy 60%: vaskularizácia nádoru je nevýznamná, rozmery sú malé.

14. Sonografia nadobličiek.

15. Suprarenoretroperitónium v ​​kombinácii s intravenózna urografia alebo bez neho. Metóda je informatívna len pre veľké nádory, častejšie dáva falošne negatívne výsledky. Malá veľkosť aldosterónu, ktorá sa nachádza vo vnútri, zriedkavo mení obrysy nadobličiek.

Odlišná diagnóza

1. Sekundárny aldosteronizmus (hyperreninemický hyperaldosteronizmus) – stavy, pri ktorých je zvýšená tvorba aldosterónu spojená s predĺženou stimuláciou jeho sekrécie angiotenzínom II. Sekundárny aldosteronizmus je charakterizovaný zvýšením hladiny renínu, angiotenzínu a aldosterónu v krvnej plazme. K aktivácii systému renín-angiotenzín dochádza v dôsledku zníženia efektívneho objemu krvi pri súčasnom zvýšení negatívnej rovnováhy chloridu sodného. Vyvíja sa s nefrotickým syndrómom, cirhózou pečene v kombinácii s ascitom, idiopatickým edémom, ktorý sa často vyskytuje u žien pred menopauzou, kongestívnym srdcovým zlyhaním, renálnou tubulárnou acidózou.

2. Barterov syndróm: hyperplázia a hypertrofia juxtaglomerulárneho aparátu obličiek s hyperaldosteronizmom. Nadmerná strata draslíka pri tomto syndróme je spojená so zmenami vo vzostupnom renálnom tubule a primárnym defektom transportu chloridov. Charakterizovaný trpaslíkom, oneskorený duševný vývoj, prítomnosť hypokaliemickej alkalózy pri normálnom krvnom tlaku.

3. Nádory, ktoré produkujú renín (primárny reninizmus), vrátane Wilmsových nádorov (nefroblastóm) – sekundárny aldosteronizmus vzniká pri arteriálnej hypertenzii. Malígna hypertenzia s poškodením ciev obličiek a sietnice sa často kombinuje so zvýšením sekrécie renínu a sekundárnym aldosteronizmom. Zvýšenie tvorby renínu je spojené s rozvojom nekrotickej arteriolitídy obličiek. Po nefrektómii zmizne hyperaldosteronizmus aj hypertenzia.

4. Dlhodobé užívanie tiazidových diuretík pri arteriálnej hypertenzii spôsobuje sekundárny aldosteronizmus. Preto by sa stanovenie hladiny renínu a aldosterónu v krvnej plazme malo vykonávať až 3 týždne alebo neskôr po vysadení diuretík.

5. Dlhodobé užívanie antikoncepčných prostriedkov s obsahom estrogénu vedie k rozvoju arteriálnej hypertenzie, zvýšeniu hladiny renínu v krvnej plazme a sekundárnemu aldosteronizmu. Zvýšenie tvorby renínu je v tomto prípade spojené s priamym účinkom estrogénov na pečeňový parenchým a zvýšením syntézy proteínového substrátu – angiotenzinogénu.

6. Pseudomineralokortikoidný hypertenzný syndróm je sprevádzaný arteriálnou hypertenziou, poklesom obsahu renínu a aldosterónu v krvnej plazme. Vyvíja sa pri nadmernom používaní prípravkov kyseliny glycyrizínovej (glycyram, glycyrinát sodný), obsiahnutých v oddenkoch uralského sladkého drievka alebo sladkého drievka.

7. Syndróm mihalnice - dedičné ochorenie sprevádzaná zvýšenou reabsorpciou sodíka v obličkových tubuloch, po ktorej nasleduje rozvoj arteriálnej hypertenzie, zníženie obsahu draslíka, renínu a aldosterónu v krvi.

8. Príjem alebo nadmerná tvorba deoxykortikosterónu v tele vedie k retencii sodíka, nadmernému vylučovaniu draslíka a hypertenzii. Pri vrodenej poruche biosyntézy kortizolu distálne od 21-hydroxylázy, konkrétne pri deficite 17a-hydroxylázy a 11b-hydroxylázy, dochádza k nadmernej tvorbe deoxykortikosterónu s rozvojom vhodného klinického obrazu.

9. Hypertenzívne ochorenie s nízkym obsahom renínu v krvnej plazme (nízky krvný tlak arteriálna hypertenzia) predstavuje 20-25% všetkých pacientov trpiacich týmto ochorením. Použitie inhibítorov steroidogenézy u hypertonikov s nízkou hladinou renínu viedlo k normalizácii krvného tlaku, zatiaľ čo u hypertonikov s normálnym obsahom renínu bola takáto liečba neúčinná. U takýchto pacientov bola po bilaterálnej totálnej adrenalektómii pozorovaná normalizácia krvného tlaku. Je možné, že hypertenzia s nízkym obsahom renínu je hypertenzný syndróm v dôsledku nadmernej sekrécie zatiaľ neidentifikovaných mineralokortikoidov.