☰

Choroba pri. Antifosfolipidový syndróm (APS): podstata, vývoj, príčiny, diagnostika, liečba, čo je nebezpečné. Klinické prejavy Louis-Barovho syndrómu

Predispozícia tela k častým infekčným ochoreniam, malígnym alebo benígnym novotvarom sa nazýva Louis Barov syndróm. Pomerne zriedkavé, ale zároveň veľmi nebezpečné ochorenie sa dedí a vyskytuje sa raz u 40 tisíc ľudí. Tento údaj je však skôr svojvoľný, pretože ochorenie nie je vždy možné diagnostikovať. Takže v ranom detstve môže dieťa zomrieť na túto chorobu, ale príčina zostane nejasná.

Toto ochorenie bolo prvýkrát diagnostikované v roku 1941 francúzskym lekárom Louisom Barom. Choroba je autozomálne recesívne choroba.

autozomálne recesívne- znamená prejavujúce sa v prítomnosti ochorenia u oboch rodičov.

Louis Barr syndróm je porážka T-spojky imunitný systém, čo v konečnom dôsledku vedie k jeho nesprávnemu vytvoreniu. Výsledkom je častý výskyt infekčných ochorení u dieťaťa a s každým novým ochorením sa jeho závažnosť zvyšuje, čo ovplyvňuje následky a celkový stav bábätka. V budúcnosti (niekedy súbežne s infekciami) môžu u dojčaťa rásť novotvary (často malígne).

Spravidla je možné vidieť choré dieťa, pretože v priebehu choroby sa u pacienta objavia kožné poruchy, nerovnomerná chôdza (v dôsledku poškodenia mozočka) a vývojové oneskorenie.

Dôvody rozvoja choroby

Ako už bolo spomenuté, Barov syndróm je dedičné ochorenie a je iba zdedený. Ak má chromozomálne poruchy iba jeden z rodičov, dieťa získa túto chorobu s 50% pravdepodobnosťou, ale ak obaja rodičia, potom je pravdepodobnosť ochorenia dieťaťa 100%.

V súčasnosti je úroveň diagnostiky pomerne vysoká a umožňuje identifikovať možné problémy už v štádiu tvorby embryí, tento syndróm je však zákerný a lekár často len predpokladá, že dieťa môže získať a udáva približné percento, ktoré je povzbudzujúce pre budúcu mamičku.

Očné prejavy

Aby ste sa takýmito skúsenosťami netrápili, stačí vedieť, ktoré faktory majú negatívny vplyv na vývoj syndrómu, vrátane:

  • zlé návyky počas tehotenstva (fajčenie, zneužívanie alkoholu);
  • častý stres nastávajúcej matky;
  • vonkajší vplyv (toxické látky, rádioaktívne žiarenie).

Príznaky ochorenia

Ako každá iná choroba, Louis Barov syndróm má svoje vlastné charakteristické črty, takže pacienti môžu mať nasledujúce príznaky:

  • cerebelárna ataxia;
  • telangiektázie;
  • infekčná predispozícia;
  • novotvary.

Cerebelárna ataxia

Tento príznak sa prejavuje takmer od prvých mesiacov života, ale stáva sa viditeľným voľným okom v období, keď sa dieťa začína učiť chodiť. V priebehu poškodenia mozočka sa u dieťaťa vyvinie neistá chôdza. Pri ťažších formách sa bábätko nevie samostatne pohybovať, ba ani stáť.

Prejavy na tvári

Okrem toho sa u pacienta môže vyvinúť strabizmus, okulomotorické problémy, nystagmus, pacient môže stratiť alebo znížiť šľachové reflexy. Okrem toho sa v dôsledku ochorenia môže vyvinúť cerebelárna dyzartria, ktorá sa prejavuje v podobe nezmyselnej reči.

Dyzartria - obmedzenie pohyblivosti orgánov reči (podnebie, jazyk, pery).

telangiektázia

Tento príznak je menej nebezpečný ako predchádzajúci, ale môže dieťaťu spôsobiť určité nepríjemnosti. Telangiektázia – znamená prítomnosť rozšírených kapilár na koži, ktoré vyzerajú ako ružové alebo červené hviezdy alebo pavúky. Hviezdičky z krvných kapilár sa spravidla začínajú tvoriť vo veku 3-6 rokov života dieťaťa.

Najbežnejšie miesta formovania:

  • očná guľa;
  • spojivka očí (sliznica oka za dolným viečkom);
  • chrbtový povrch chodidiel;
  • miesta záhybov (lakťové dutiny, kolenné dutiny, podpazušie).

Na samom začiatku sa na spojovke očí objavuje telangiektázia, po ktorej pokožka tváre trpí a postupne klesá po tele. Vyskytli sa prípady tvorby takýchto "hviezd" na mäkkom podnebí.

Medzi kožné vyrážky s Louis Barovým syndrómom okrem iného patria pehy, suchá pokožka, skoré sivé vlasy (v prípade malých detí je to obzvlášť nápadné).

Infekčná predispozícia

Každé dieťa ochorie, ale pokiaľ ide o Louis Barov syndróm, stáva sa to abnormálne často a zakaždým, keď sa závažnosť týchto chorôb zvýši, ale akákoľvek infekcia môže spôsobiť smrť pacienta.

Kožné prejavy

Ochorenie spravidla spôsobuje výskyt iba respiračných a ušných infekcií (rinitída, faryngitída, bronchitída, zápal stredného ucha, sinusitída).
Stojí za zmienku, že takéto infekcie sa dajú liečiť horšie ako bežné choroby, čo vedie k pomerne dlhému procesu hojenia.

Novotvary

V prítomnosti Barovho syndrómu má pacient spravidla 1000-krát vyššiu pravdepodobnosť vzniku onkologických novotvarov malígneho typu. Najbežnejšie z nich sú leukémia a lymfóm.

Hlavnou ťažkosťou spojenou s liečbou takýchto pacientov je nemožnosť aplikácie liečenie ožiarením, kvôli precitlivenosť pacientov na ionizujúce žiarenie.

Diagnostika

Klinické prejavy nestačia na stanovenie diagnózy, keďže mnohé symptómy tohto ochorenia sú charakteristické aj pre iné.

neduhy. Spravidla sa vyžaduje konzultácia lekárov, v ktoré zahŕňa:

  • dermatológ;
  • otolaryngológ;
  • oftalmológ;
  • imunológ;
  • pneumológ;
  • onkológ;
  • neurológ.

Okrem iného sú pacientovi predpísané nasledujúce testy:

Inštrumentálna diagnostika zahŕňa:

  • ultrazvuk (ultrazvuk) týmusu;

týmus – príp týmusu, orgán, v ktorom imunitné T-bunky dozrievajú

  • magnetická rezonancia tomografia (MRI);
  • faryngoskopia;
  • rinoskopia;
  • rádiografia pľúc.

Pri dešifrovaní krvných testov je možný nízky počet lymfocytov. Pri štúdiu imunoglobulínu sa zvyčajne zaznamenáva pokles IgA a IgE.

IgA a IgE - titre protilátok úrovne A sú zodpovedné za lokálnu imunitu a E za alergické reakcie.

Okrem toho je možné v krvi detegovať autoprotilátky proti mitochondriám, tyreoglobulínu a imunoglobulínu.

Autoprotilátky – agresívne, napádajúce vlastné

Mitochondrie – podieľajú sa na procese tvorby energie

Tyreoglobulín je proteín, ktorý je prekurzorom hormónov. štítna žľaza, ktorý sa nachádza v krvi väčšiny zdravých ľudí

Liečba

Liečba Louis Barovho syndrómu je v súčasnosti otvorenou otázkou a efektívnym spôsobom Na túto chorobu zatiaľ neexistuje liek. Základom terapie je eliminácia vznikajúcich symptómov a predĺženie života pacientov.

Takže v použitej liečbe:

  1. Antivírusové lieky.
  2. Široké antibiotiká.
  3. Antifungálne činidlá.
  4. Glukokortikosteroidy.

Keďže infekčné choroby sa ťažko liečia, pacientovi sa ukazuje použitie komplexu vitamínov vo veľkých dávkach na stimuláciu vlastných imunitných rezerv.

Predpoveď

Kvôli nedostatku účinnej liečby maximálny termínŽivot pacientov s diagnostikovaným Louis Barovým syndrómom nepresahuje 20 rokov. Aj do tohto veku však prežije len málokto. Zhubné novotvary, závažné infekčné ochorenia zabíjajú pacientov oveľa skôr.

Takže, kým sa lekári nenaučili liečiť takéto zriedkavé a nebezpečných chorôb Každému hrozí, že ochorie. Nuž, mladé mamičky sú zodpovedné za svoje nenarodené deti a viesť v tehotenstve nezdravý životný štýl je zločin. Postarajte sa o seba a svoje deti.

Problematika trombofílie je veľmi aktuálna pre lekárov rôznych špecializácií z praxe pre dospelých aj pre deti. Jeden z najvýraznejších a najpredvídateľnejších nebezpečné stavy, prejavujúci sa recidivujúcou trombózou, je antifosfolipidový syndróm (APS), ktorý je založený na tvorbe antifosfolipidových protilátok (aFL-AT) – heterogénnych protilátok (AT) k negatívne nabitým membránovým fosfolipidom obsiahnutým v plazme.

E.N. Ochotniková, T.P. Ivanová, O.N. Kochneva, G.V. Shklyarskaya, S.V. Mazur, E.A. Oshlyanskaya, Národná lekárska akadémia postgraduálneho vzdelávania pomenovaná po P.L. Shupyk, ukrajinská detská špecializovaná nemocnica "Okhmatdet"

Nízku koncentráciu aPL-AT možno nájsť aj u zdravých ľudí (prirodzené protilátky), avšak so zvýšením ich obsahu vzniká nezávislý klinický syndróm. Pripojenie na steny krvných ciev, krvné doštičky, ktoré priamo vstupujú do reakcií zrážania krvi, aPL-AT vedú k rozvoju trombózy.

Štúdium aFL-AT sa začalo už v roku 1906, keď Wasserman vyvinul sérologickú metódu na diagnostiku syfilisu (Wassermanova reakcia - RW). Začiatkom 40-tych rokov dvadsiateho storočia sa zistilo, že hlavnou zložkou, s ktorou AT (reaginuje) vo Wassermannovej reakcii, je negatívne nabitý fosfolipid - kardiolipín. Po 10 rokoch sa v krvnom sére pacientov so systémovým lupus erythematosus (SLE) našiel inhibítor zrážanlivosti krvi, ktorý sa nazýval lupus anticoagulant (LA). Čoskoro sa zistilo, že pri SLE nie je tvorba VA sprevádzaná krvácaním, ale paradoxným zvýšením výskytu trombóz. Vývoj metód rádioimunoanalýzy a enzýmovej imunoanalýzy umožnil stanoviť protilátky proti kardiolipínu (aCL) a študovať úlohu aPL-Abs pri rôznych ochoreniach. Ukázalo sa, že aPL-AT sú sérologickým markerom zvláštneho komplexu symptómov, vrátane venóznej a/alebo arteriálnej trombózy, opakovaného potratu, iných foriem pôrodníckej patológie, trombocytopénie a neurologických, kožných, kardiovaskulárnych a hematologických porúch. V roku 1986 G.R.V. Hughes a kol. nazval tento komplex symptómov antifosfolipidový syndróm a o 8 rokov neskôr, na VI. medzinárodnom sympóziu o aPL-AT, bolo navrhnuté pomenovať APS Hughesov syndróm pomenovaná podľa anglického reumatológa, ktorý ju ako prvý opísal a najviac prispel k rozvoju tejto problematiky.

Epidemiológia

Prevalencia APS v populácii nie je známa, aCL sa v sére detegujú u 2-4 % populácie. Niekedy sa aPL-AT nachádzajú pri zápalových, autoimunitných a infekčné choroby(syfilis, lymská borelióza, HIV infekcia, hepatitída C atď.), zhubné nádory (paraproteinemická hemoblastóza, lymfocytová leukémia), pri dlhodobom užívaní množstva liekov (perorálna antikoncepcia, psychofarmaká atď.). Choroba sa vyvíja hlavne v mladom veku, je popisovaná u detí a dokonca aj u novorodencov. APS je častejšia u žien. Klinicky sa APS prejavuje u 30 % pacientov s VA a u 30 – 50 % pacientov so strednou alebo vysokou hladinou aCL-IgG. Antifosfolipidové protilátky sa nachádzajú u 21 % mladých ľudí po infarkte myokardu a u 18-46 % po mozgovej príhode, u 12-15 % žien s opakovanými spontánnymi potratmi, u 1/3 pacientok so SLE . V prítomnosti aPL-AT na pozadí SLE je riziko trombózy 60-70%, v neprítomnosti - 10-15%.

Etiológia a patogenéza

Príčiny APS nie sú známe. Zvýšenie hladiny aPL-AT (zvyčajne prechodné) sa pozoruje na pozadí širokého spektra bakteriálnych a vírusových infekcií, ale trombóza sa v týchto prípadoch vyvíja zriedkavo, čo sa vysvetľuje rozdielmi v imunologických vlastnostiach aPL-AT v APS a infekcie. Predpokladá sa však, že rozvoj trombotických komplikácií v rámci APS môže byť spojený s latentnou infekciou. Bol zaznamenaný nárast frekvencie detekcie aPL-AT v rodinách pacientov s APS, prípady APS (častejšie primárne) u členov tej istej rodiny a určitý vzťah medzi hyperprodukciou aPL-AT a nosičstvom niektorých veľkých boli opísané antigény histokompatibilného komplexu, ako aj defekty genetického komplementu.

Antifosfolipidové protilátky- heterogénna skupina protilátok, ktoré reagujú so širokým spektrom fosfolipidov a proteínov viažucich fosfolipidy. AFL-AT zahŕňajú aCL, protilátky proti fosfatidylserínu, fosfatidyletanolamínu, protilátky závislé od β2-glykoproteínu (GP)-1-kofaktora, protilátky závislé od anexínu-V, protilátky proti protrombínu, protilátky proti lupus antikoagulantu. VA je dosť heterogénna, nachádza sa nielen pri SLE. Spôsobuje predĺženie aktivovaného parciálneho tromboplastínového času (APTT) in vitro, ale in vivo iniciuje hyperkoaguláciu a trombózu.

Interakcia aPL-AT s fosfolipidmi je zložitý proces, v ktorom hrajú dôležitú úlohu tzv. kofaktory. Zistilo sa, že aCL sa viaže na kardiolipín v prítomnosti aCL kofaktora, ktorým je p2-GP-1 cirkulujúci v normálnej plazme v spojení s lipoproteínmi (tiež označovaný ako apolipoproteín H). β2-GP-1 má prirodzenú antikoagulačnú aktivitu. Protilátky prítomné v sére pacientov s APS v skutočnosti nerozpoznávajú antigénne determinanty aniónových fosfolipidov (kardiolipín), ale konformačných epitopov (neoantigén) vytvorených počas interakcie β2-GP-1 s fosfolipidmi. Naopak, pri infekčných ochoreniach sa vyskytujú najmä protilátky, ktoré reagujú s fosfolipidmi v neprítomnosti β 2 -GP-1.

Antifosfolipidové protilátky sú schopné skrížene reagovať s endotelovými zložkami, vrátane fosfatidylserínu (aniónový fosfolipid) a inými negatívne nabitými molekulami (proteoglykán heparán sulfát, trombomodulín chondroetín sulfátová zložka). Inhibujú syntézu prostacyklínu endotelovými bunkami, stimulujú syntézu von Willebrandovho faktora, indukujú aktivitu tkanivového faktora endotelovými bunkami, stimulujú prokoagulačnú aktivitu, inhibujú heparín-dependentnú aktiváciu antitrombínu-III a heparínom sprostredkovanú tvorbu antitrombínu-III- trombínový komplex, zvyšujú syntézu faktora aktivujúceho krvné doštičky endotelovými bunkami. Predpokladá sa, že p2-GP-1 hrá obzvlášť dôležitú úlohu v procese interakcie medzi aPL-AT a endotelovými bunkami. β2-GP-1-dependentná väzba aPL-AT a vaskulárnej intimy vedie k aktivácii endotelových buniek (nadmerná expresia bunkové molekuly adhézia, zvýšená adherencia monocytov k endotelovým bunkám), vyvoláva ich apoptózu, čo následne zvyšuje prokoagulačnú aktivitu endotelu. Proteíny, ktoré regulujú koagulačnú kaskádu, proteíny C, S a trombomodulín, exprimované na membráne endotelových buniek, môžu byť tiež cieľom aPL-AT.

Rôzne spúšťače môžu vyvolať spustenie kaskády imunitných reakcií vedúcich k tvorbe trombózy pri APS (tabuľka 1).

Klinické prejavy

APS je založená na nezápalovej trombotickej vaskulopatii s poškodením ciev akéhokoľvek kalibru a lokalizácie, a teda spektra klinické príznaky mimoriadne pestrá. V rámci APS je opísaná patológia centrálneho nervového systému (CNS), kardiovaskulárneho systému, porucha funkcie obličiek, pečene, endokrinných orgánov, gastrointestinálneho traktu (GIT). Rozvoj niektorých foriem pôrodníckej patológie je spojený s trombózou placentárnych ciev (pozri „Predbežné klasifikačné kritériá pre APS“). Charakteristickým znakom APS je častá recidíva trombózy. Je pozoruhodné, že ak prvým prejavom APS bola arteriálna trombóza, potom bola u väčšiny pacientov pozorovaná neskoršia arteriálna trombóza a u pacientov s prvou venóznou trombózou bola pozorovaná venózna trombóza. Venózna trombóza je najčastejším prejavom APS. Tromby sú zvyčajne lokalizované v hlbokých žilách dolných končatín, ako aj v pečeňových, portálnych, povrchových a iných žilách. Charakteristická je opakovaná embólia z hlbokých žíl dolných končatín do pľúc, ktorá niekedy vedie k pľúcnej hypertenzii.

Pri trombóze sa príznaky často objavujú nepostrehnuteľne, postupne, dysfunkcia orgánu sa postupne zvyšuje, napodobňujúc nejaký druh chronického ochorenia (cirhóza pečene atď.). Blokovanie cievy oddeleným trombom naopak vedie k rozvoju „katastrofickej“ dysfunkcie orgánu. Áno, tromboembolizmus pľúcna tepna prejavuje sa záchvatmi dusenia, bolesťami na hrudníku, kašľom, niekedy hemoptýzou.

APS (častejšie primárne ako sekundárne) je druhou najčastejšou príčinou Budd-Chiariho syndróm(obliterujúca flebitída alebo tromboflebitída pečeňových žíl traumatického, infekčného pôvodu s hepatomegáliou, menej často splenomegáliou, ascitom, zvyšujúcou sa hepatocelulárnou insuficienciou, niekedy hypocholesterolémiou, hypoglykémiou). Trombóza centrálnej nadobličkovej žily často vedie k insuficiencii nadobličiek. Trombóza intracerebrálnych artérií vedúca k mozgovej príhode a prechodným ischemickým atakom je najčastejšou lokalizáciou arteriálnej trombózy pri APS. Opakované ischemické mikromŕtvice sa niekedy vyskytujú bez jasných neurologických porúch a môžu sa prejaviť ako kŕče, multiinfarktová demencia (pripomínajúca Alzheimerovu chorobu) a duševné poruchy.

Variant APS je Sneddonov syndróm(opakovaná trombóza). mozgových ciev, sieťovina liveo, arteriálnej hypertenzie). Popísané iné neurologické poruchy vrátane migrénovej bolesti hlavy, epileptiformných záchvatov, chorey, priečna myelitída, čo však nie vždy môže súvisieť s cievnou trombózou. Niekedy neurologické deficity pri APS napodobňujú deficity pri roztrúsenej skleróze.

Jeden z častých srdcové príznaky APS je porážka srdcových chlopní od minimálnych porúch zistených len echokardiografiou (malá regurgitácia, zhrubnutie cípov chlopne), až po ťažké srdcové chyby (stenóza alebo insuficiencia mitrálnej, menej často aortálnej alebo trikuspidálnej chlopne). V niektorých prípadoch sa rýchlo rozvíja ťažká porážka chlopne s vegetáciou v dôsledku trombotických vrstiev na nerozoznanie od infekčnej endokarditídy. Vegetácie na chlopniach v kombinácii s krvácaním v subungválnom lôžku a príznakom paličiek sťažujú odlíšenie od infekčnej endokarditídy. Bol opísaný vývoj srdcových trombov napodobňujúcich myxóm srdca. Trombóza koronárnych artérií sa považuje za jednu z možných lokalizácií arteriálnej trombózy spojenej so syntézou aPL-AT. Ďalšou formou koronárnej patológie pri APS je akútna alebo chronická recidivujúca trombóza malých intramyokardiálnych koronárnych ciev, ktorá sa vyvíja pri absencii príznakov zápalových lézií hlavných vetiev koronárnych artérií. Predpokladá sa, že tento proces môže viesť k podobnej patológii myokardu kardiomyopatia s príznakmi regionálneho alebo všeobecného porušenia kontraktility myokardu a hypertrofie ľavej komory.

Bežnou komplikáciou APS je arteriálna hypertenzia (AH), ktorý môže byť labilný, často spojený s liveo reticularis a léziami cerebrálnych artérií pri Sneddonovom syndróme, alebo stabilný, malígny, so známkami hypertenznej encefalopatie. Rozvoj hypertenzie pri APS môže byť spojený s mnohými príčinami: renálna vaskulárna trombóza, renálny infarkt, trombóza brušnej aorty (pseudokoarktácia) a intraglomerulárna renálna trombóza. Bola zaznamenaná súvislosť medzi hyperprodukciou aPL-AT a rozvojom fibromuskulárnej dysplázie renálnych artérií. Osobitnú pozornosť z hľadiska rozvoja hypertenzie si vyžadujú pacienti s vysokou arteriálny tlak, najmä spodné, často sa meniace počas dňa.

Poškodenie obličiek pri APS je spôsobená intraglomerulárnou mikrotrombózou – renálnou trombotickou mikroangiopatiou s následným rozvojom glomerulosklerózy, vedúcej k poruche funkcie obličiek. Poškodenie pečeňových ciev môže viesť k zvýšeniu jeho veľkosti, ascitu, zvýšeniu koncentrácie pečeňových enzýmov v krvi.

Zriedkavou komplikáciou APS je trombotická pľúcna hypertenzia spojené s recidivujúcou venóznou embóliou a lokálnou pľúcnou trombózou. Pri primárnej pľúcnej hypertenzii bolo zvýšenie hladiny aPL-AT zistené len u pacientov s venookluzívnym ochorením a trombózou. pľúcne cievy. Bolo popísaných niekoľko prípadov primárnej APS vo forme alveolárnych krvácaní, pľúcnej kapiláry a mikrovaskulárnej trombózy až po rozvoj „šokových“ pľúc.

Jednou z najcharakteristickejších vlastností APS je pôrodnícka patológia(frekvencia - 80 %): zvyčajné potraty, opakované spontánne potraty, vnútromaternicová smrť plodu, preeklampsia. K strate plodu môže dôjsť v ktoromkoľvek štádiu tehotenstva, ale častejšie v prvom trimestri ako v druhom a treťom. Okrem toho je syntéza aPL-AT tiež spojená s neskorou preeklampsiou, preeklampsiou, eklampsiou, retardáciou vnútromaternicového rastu a predčasným pôrodom. U žien so SLE je to práve APS, ktorá spôsobuje potrat. Rozvoj trombózy bol opísaný u novorodencov matiek s APS a je pravdepodobne spojený s transplacentárnym prenosom aPL-AT.

Kožná lézia pri APS je charakterizovaná liveo reticularis (čipovitá, tenká sieť krvných ciev na povrchu kože, výraznejšia v chlade), ťažko liečiteľné vredy, pseudovaskulitické a vaskulitické lézie a periférna gangréna (nekróza koža alebo jednotlivé prsty na rukách alebo nohách). Zvýšenie hladiny aPL-AT bolo opísané s Degova choroba(veľmi zriedkavá systémová vaskulopatia s rozsiahlou trombózou kože, CNS a gastrointestinálneho traktu).

Typickým hematologickým znakom APS je trombocytopénia, častejšie mierne (70-100x106 / l), čo nevyžaduje špeciálne zaobchádzanie. rozvoj hemoragické komplikácie Je zriedkavé a je spojené s poruchou špecifických faktorov zrážania krvi, patológiou obličiek alebo predávkovaním antikoagulanciami. Často sa pozoruje Coombs-pozitívna hemolytická anémia, menej často - Evansov syndróm(kombinácia trombocytopénie a hemolytickej anémie).

Laboratórne diagnostické metódy

Na stanovenie hladiny aPL-AT v krvnom sére použite:

  1. Kardiolipínový test enzýmovou imunoanalýzou - častejšie sa používa; štandardizované, ale málo špecifické, je pozitívne nielen v APS.
  2. Test na stanovenie VA metódami, ktoré hodnotia zrážanlivosť krvi, je špecifickejší, ale menej citlivý v porovnaní s kardiolipínovým testom.
  3. Falošne pozitívny RW test nie je špecifický a citlivý.
  4. Test na stanovenie protilátok proti β 2 -GP-1 je najšpecifickejší test, môže byť pozitívny v neprítomnosti aCL.

V praxi sa najčastejšie určuje ACL a VA.

Klinické varianty APS

Rozlišujte medzi primárnym a sekundárnym APS. Pri absencii akýchkoľvek príznakov určitých ochorení po dobu najmenej 5 rokov od okamihu objavenia sa prvého príznaku APS sa táto možnosť považuje za primárnu. Predpokladá sa, že asi 50 % pacientov trpí primárnou formou APS. Otázka nozologickej nezávislosti primárnej APS však nie je úplne jasná. Existujú dôkazy, že primárna APS môže byť možnosťou na spustenie SLE. Naopak, u niektorých pacientov s klasickým SLE vystupujú do popredia známky APS už na začiatku. Diferenciálna diagnostika primárnej a sekundárnej APS je veľmi náročná. Pre primárny APS nie je typický výskyt erytému vo forme motýľa, diskoidných vyrážok, fotodermatitídy, aftóznej stomatitídy, artritídy, serozitídy, Raynaudovho syndrómu, vysokého titra antinukleárneho faktora (ANF), protilátok proti natívnej DNA alebo Sm antigénu. Pri sekundárnom APS sa častejšie vyskytuje hemolytická anémia, trombocytopénia, lymfopénia, neutropénia a nízke hladiny komplementu C4.

Sú nasledujúce hlavné formy APS:

  • APS u pacientov so spoľahlivou diagnózou SLE (sekundárny APS);
  • APS u pacientov s prejavmi podobnými lupusu;
  • primárne API;
  • "katastrofická" APS (akútna diseminovaná koagulopatia / vaskulopatia s akútnou multiorgánovou trombózou, ktorá sa vyvíja v priebehu krátkeho časového obdobia (od niekoľkých hodín do 7 dní) a vedie k zlyhaniu viacerých orgánov);
  • iné mikroangiopatické syndrómy (trombotická trombocytopenická purpura, hemolyticko-uremický syndróm); HELLP syndróm (hemolýza, zvýšené pečeňové enzýmy, znížený počet krvných doštičiek, tehotenstvo); DIC; hypoprotrombinemický syndróm;
  • séronegatívny APS.

„Katastrofická“ APS (CAPS) má najzávažnejšiu prognózu. Väčšina pacientov s CAPS má mikroangiopatiu s oklúziou malých ciev. rôzne telá, prevažne obličky, pľúca, mozog, srdce a pečeň. U niektorých pacientov sa vyvinie trombóza veľkých ciev. Pri CAPS sa trombóza často kombinuje s trombocytopéniou a / alebo hemolytickou anémiou.

Vývoj CAPS bol zaznamenaný u pacientov rôzneho veku, vrátane detí mladších ako 15 rokov. Často sa vyskytuje pri primárnej APS, z reumatických ochorení – najčastejšie pri SLE a len v niektorých prípadoch pri iných nosológiách. Je potrebné zdôrazniť, že u 1/2-1/3 pacientov sú iniciačnými faktormi CAPS infekcie, čo je spojené s fenoménom molekulárnej mimikry medzi bakteriálnymi antigénmi a β 2 -GP-1 autoantigénom. Iniciačnými faktormi rozvoja CAPS môžu byť bakteriálne toxíny, chirurgický zákrok, invazívny inštrumentálny výskum, trauma, vysadenie antikoagulancií, predpisovanie množstva liekov (tiazidy, kaptopril, lieky obsahujúce estrogén atď.). Pri sekundárnom APS môže byť rozvoj CAPS spôsobený exacerbáciou základného ochorenia. Súčasne sa CAPS pri SLE zvyčajne vyskytuje náhle na pozadí strednej aktivity ochorenia, často u pacientov pod dispenzárnym dohľadom.

Priebeh APS, závažnosť a prevalencia trombóz, ich recidíva sú nepredvídateľné a vo väčšine prípadov nekorelujú so zmenami titrov aPL-AT a aktivity SLE. U niektorých pacientov sa APS prejavuje žilovou trombózou, u iných cievnou mozgovou príhodou a u iných pôrodníckou patológiou alebo trombocytopéniou.

Riziko trombózy u pacientov s APS je veľmi významné a dosahuje 70 % po epizóde venóznej trombózy a 90 % po epizóde arteriálnej trombózy. On je najvyšší:

a) u mladých ľudí s neustále vysoký stupeň aCL (p2-GP-1-dependentná AT populácia), VA alebo AT až p2-GP-1;

b) so súčasnou detekciou aCL a VA;

c) v prítomnosti rekurentnej trombózy a / alebo pôrodníckej patológie v anamnéze;

d) v prítomnosti iných rizikových faktorov trombotických porúch (hypertenzia, hyperlipidémia, fajčenie, užívanie perorálnych kontraceptív), s exacerbáciou základného ochorenia (SLE), prítomnosť sprievodných mutácií faktorov zrážanlivosti krvi;

e) s rýchlym zrušením nepriamych antikoagulancií;

f) pri kombinácii vysokých titrov aPL-AT s inými poruchami zrážanlivosti krvi, predovšetkým mutáciou V faktora zrážania krvi, prípadne deficitom iných proteínov (antitrombín-III, proteíny C a S), homocysteinémiou.

Diagnostické kritériá pre APS

Diagnóza APS je založená na určitých kombináciách klinických príznakov a titrov aPL-Ab. Na pracovnej konferencii o aPL-AT, ktorá sa konala v Sappore (Japonsko) v roku 1998, boli sformulované nové diagnostické kritériá a navrhnuté na testovanie.

Predbežné klasifikačné kritériá pre API (Sapporo, 1998)

Klinické kritériá:

Cievna trombóza

Jedna alebo viac klinických epizód arteriálnej, venóznej trombózy alebo trombózy malých ciev v akomkoľvek tkanive alebo orgáne; trombóza musí byť potvrdená zobrazením, Dopplerom alebo morfologicky, okrem trombózy povrchových žíl; morfologické potvrdenie by malo byť prezentované trombózou bez prítomnosti výrazného zápalu cievnej steny.

Patológia tehotenstva

a) jeden alebo viac prípadov vnútromaternicového úmrtia morfologicky normálneho plodu po 10. týždni tehotenstva (normálne morfologické znaky plod zdokumentovaný ultrazvukom (ultrazvukom) alebo priamym vyšetrením plodu);

b) jeden alebo viac prípadov predčasného pôrodu morfologicky normálneho plodu pred 34. týždňom tehotenstva v dôsledku závažnej preeklampsie/eklampsie alebo placentárnej nedostatočnosti;

c) tri alebo viac po sebe nasledujúcich prípadov samovoľných potratov pred 10. týždňom tehotenstva (výnimky - anatomické chyby maternice, hormonálne poruchy, chromozomálne poruchy matky alebo otca).

Laboratórne kritériá:

  1. aCL izotyp IgG alebo IgM v krvi, prítomný v stredných alebo vysokých hladinách, zistený v 2 alebo viacerých štúdiách s intervalom najmenej 6 týždňov, stanovený štandardným enzýmovým imunotestom na β2 GP-1-dependentný aCL;
  2. Plazmatická VA detegovaná v 2 alebo viacerých štúdiách s odstupom najmenej 6 týždňov, ako bolo stanovené podľa smerníc Medzinárodnej spoločnosti pre trombózu a hemostázu (LA/Phospholipid-Dependent Antibody Study Group):
    • predĺženie času zrážania plazmy pri koagulologických testoch závislých od fosfolipidov: APTT, kaolín, protrombín, čas zrážania textáru, testy s Russellovými jedmi;
    • žiadna korekcia na predĺženie skríningových časov zrážania v zmiešavacích testoch s plazmou darcu;
    • skrátenie alebo korekcia predĺženia doby zrážania skríningových testov s prídavkom fosfolipidov;
    • vylúčenie iných koagulopatií, ako je inhibítor faktora VIII alebo heparín.

Poznámka. Definitívny APS je diagnostikovaný prítomnosťou jedného klinického a jedného laboratórneho kritéria.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika APS sa vykonáva pri širokom spektre ochorení vyskytujúcich sa pri vaskulárnych poruchách, predovšetkým pri systémovej vaskulitíde. Treba zdôrazniť, že v APS je veľmi veľké množstvo klinické prejavy (pseudosyndrómy), ktoré môžu napodobňovať vaskulitídu, infekčnú endokarditídu, srdcové nádory, roztrúsenú sklerózu, hepatitídu, nefritídu a pod. Zároveň je možné APS kombinovať rôzne choroby, napríklad so systémovou vaskulitídou. V prípadoch trombotických porúch je potrebné podozrenie na APS(najmä viacnásobné, opakujúce sa, s nezvyčajnou lokalizáciou), trombocytopénia a pôrodnícka patológia u pacientov v mladom a strednom veku, ako aj s nevysvetliteľnou trombózou u novorodencov, s nekrózou kože počas liečby nepriamymi antikoagulanciami a u pacientov s predĺženým APTT počas skríningovej štúdie.

U detí a dospievajúcich je APS najvýraznejší a často sa prejavuje pri SLE.

APS pri SLE v detstve

Frekvencia APS pri SLE u detí je 35 %, čo sa zhoduje s jej prevalenciou u dospelých s touto patológiou. Výskyt trombózy u pacientov so SLE závisí od typu aPL-AT u nich zistených: v prítomnosti VA je to 61%, v prípade detekcie aCL - 52%, v neprítomnosti - 24%.

Analýza priebehu APS u detí so SLE ukázala, že symptómy Hughesovho syndrómu sa môžu objaviť v ktoromkoľvek období ochorenia a u 20 % jedincov sú jeho príznaky pozorované už na začiatku SLE.

Spektrum klinických a laboratórne príznaky APS pri SLE u detí je uvedená v tabuľke 2. U detí so SLE a APS často dominuje trombóza malých kožných ciev. Kožné príznaky môžu byť prvým prejavom u pacientov, u ktorých sa následne rozvinie multisystémová trombóza.

charakteristický znak APS u detí je liveo reticularis, často v kombinácii s cerebrálnou patológiou (Sneddonov syndróm). Livedo je zároveň zaznamenané aj pri iných autoimunitných procesoch (polyarteritis nodosa, kryoglobulinémia), infekciách, ako aj v miernej forme u dospievajúcich dievčat, čo si vyžaduje diferenciáciu.

Nápadným prejavom APS u detí je distálna ischémia kože, ktorá sa prejavuje pretrvávajúcimi erytematóznymi alebo purpurovými škvrnami na rukách a nohách, v niektorých prípadoch sprevádzaná digitálnou nekrózou. U detí sa menej často ako u dospelých vyskytujú prejavy APS, ako sú trombóza žíl končatín a chronické vredy nôh a chodidiel.

Z neurologických porúch sú pri SLE u detí najčastejšie príznaky ischemickej encefalopatie, poruchy kognitívnych funkcií, duševné poruchy, cefalgia podobná migréne, menej často episyndróm, choreické hyperkinézy a prechodné cerebrovaskulárne príhody (tabuľka 2).

Deti so SLE a aPL-AT majú zvýšenú frekvenciu chlopňových vegetácií a mitrálnej regurgitácie, ktoré môžu byť zdrojom embolizácie. Často sú príznaky poruchy koronárny obeh a pľúcna hypertenzia. Vývoj posledne menovaného v prítomnosti aPL-AT môže byť spojený s pľúcnou trombózou in situ.

Liečba

Liečba APS zostáva nevyriešeným problémom a je zložitou úlohou vzhľadom na heterogenitu patogenetických mechanizmov, polymorfizmus klinických prejavov a nedostatok spoľahlivých klinických a laboratórnych prognostických kritérií pre recidívu trombózy. Liečba je založená na empirických princípoch a jej cieľom je eliminácia hyperkoagulability a potlačenie imunitných mechanizmov APS. Terapia by sa mala vykonávať komplexne a zahŕňať liečbu akútna trombóza a prevenciu ich opätovného výskytu. Liečba sa vykonáva len pod dohľadom lekára!

Liečba akútnej trombózy. Centrálne miesto v liečbe akútnych trombotických komplikácií pri APS zaujímajú priame antikoagulanciá - heparín, najmä nízkomolekulárne heparínové prípravky (fraxiparín). Dodatočne vymenovať nepriamy antikoagulant antagonista vitamínu K warfarín. Súčasne sa liečba začína vymenovaním heparínu, čím sa dosiahne rýchly antikoagulačný účinok, a po dosiahnutí predĺženia protrombínového času možno heparín nahradiť warfarínom, aby sa hypokoagulácia udržala na úrovni medzinárodného normalizovaného pomeru (INR) v rámci 2-3.

Pri CAPS s trombózou viacerých orgánov je potrebná urgentná intenzívna liečba s využitím celého arzenálu intenzívnych a protizápalových terapeutických metód používaných v kritických stavoch pri liečbe základného ochorenia.

Účinnosť terapie závisí od schopnosti eliminovať faktory, ktoré vyvolávajú vývoj tohto APS, a zahŕňa:

  1. Potlačenie infekcie vymenovaním adekvátnej antibiotickej terapie.
  2. Vykonávanie intenzívnej liečby glukokortikosteroidmi (GCS) na zastavenie syndrómu systémového zápalového procesu.
  3. V závažných prípadoch - pulzná terapia metylprednizolónom v dávke 1 g počas 3 dní (u dospelých do 5 rokov), po ktorej nasleduje vymenovanie GCS perorálne v dávke 1,5-2 mg / kg / deň.
  4. V obzvlášť závažných prípadoch - kombinovaná pulzná terapia s metylprednizolónom a cyklofosfamidom v dávke 0,5-1 g / deň.
  5. Intravenózny imunoglobulín (IVIG) počas 4-5 dní v dávke 0,4 g/kg je účinný v prítomnosti trombocytopénie.
  6. Pri veľmi vysokom titre protilátok môže vzniknúť otázka plazmaferézy.

Na liečbu CAPS je sľubné použitie trombolytických liekov - aktivovaný plazmín (fibrinolyzín) alebo aktivátory plazminogénu (urokináza, antistrepláza, altepláza), avšak vymenovanie týchto liekov je spojené s vysokým rizikom krvácania, čo obmedzuje možnosť vzniku ich široké využitie.

Prevencia recidivujúcej trombózy. U pacientov s vysokou hladinou aPL-AT, ale bez klinických príznakov APS, je možné obmedziť sa na predpisovanie malých dávok (1-2 mg/kg/deň – 50-100 mg/deň, v priemere 75 mg/deň). deň) kyseliny acetylsalicylovej (ASA) (tabuľka .3). Títo pacienti vyžadujú starostlivé ambulantné sledovanie, pretože sú vystavení vysokému riziku trombózy. Najúčinnejšie na prevenciu trombózy akejkoľvek lokalizácie je kombinované použitie warfarínu (INR = 1,5) a ASA v nízkych dávkach. Pri liečbe antikoagulanciami je však riziko komplikácií vysoké, a preto je nevyhnutné pravidelné laboratórne sledovanie a dynamické sledovanie pacienta. Kontraindikácie ich použitia sú tehotenstvo (môže spôsobiť narušenie vývoja nervového systému u plodu) a peptické vredy gastrointestinálneho traktu; tieto prostriedky by sa mali používať opatrne pri poškodení pečene alebo obličiek.

Liečba primárneho APS kortikosteroidmi a cyklofosfamidom je vo všeobecnosti neúčinná, s výnimkou prípadov CAPS. Okrem toho existujú dôkazy, že dlhodobá liečba kortikosteroidmi môže zvýšiť riziko rekurentnej trombózy. Stredne ťažká trombocytopénia si najčastejšie nevyžaduje liečbu alebo sa upraví malými dávkami kortikosteroidov. Niekedy pri formách trombocytopénie rezistentných na GCS sú účinné nízke dávky ASA, dapsónu, danazolu, hydroxychlorochínu, warfarínu. U pacientov s trombocytopéniou v rozmedzí 50-100x10 6 /l možno použiť malé dávky warfarínu a výraznejší pokles hladín trombocytov diktuje potrebu GCS alebo IVIG.

U pacientov so SLE a APS môže byť rozvoj trombózy spojený s poškodením vaskulárneho endotelu v dôsledku súčasnej vaskulitídy na pozadí exacerbácie základného ochorenia, preto kontrola jeho aktivity a prevencia relapsov základná terapia sú mimoriadne dôležité. Pokles aktivity SLE je sprevádzaný poklesom hladiny aPL-AT, čo znižuje pravdepodobnosť trombózy.

Intenzita odporúčanej terapie v prítomnosti aPL-AT v krvi pacienta so SLE sa výrazne líši v závislosti od závažnosti stavu, ako aj od údajov o anamnéze atď. Pri absencii klinických príznakov APS a ďalších rizikové faktory pre vznik trombózy u pacienta, ktorý nemá v rodinnej anamnéze, podľa množstva autorov nie je potrebná preventívna liečba. Tento postoj je však kontroverzný, keďže sa dokázalo, že riziko trombózy u pacientov s aPL-AT je vysoké. Takíto pacienti počas chirurgické zákroky na prevenciu trombózy sa má podávať heparín. V prípade APS bez klinické príznaky ale v prítomnosti zaťaženej rodinnej anamnézy a/alebo ďalších rizikových faktorov trombózy sa odporúča profylaktická liečba ASA v nízkych dávkach. Takáto profylaxia je však nedostatočná u pacientov s vysokými hladinami aCL. Pre zvýšenie jej účinnosti je možné napojiť na terapiu aminochinolínové lieky, ktoré môžu mať antitrombotický (potláčajú adhéziu a agregáciu trombocytov, zmenšujú veľkosť trombu) a hypolipidemický účinok, ako aj kontrolujú aktivitu SLE (tab. 3).

Veľké nádeje sa vkladajú do zavedenia nových metód antikoagulačnej terapie založenej na použití arginalov, hiruidínov, antikoagulačných peptidov, antiagregancií (monoklonálne protilátky proti trombocytom, RGD peptidy).

Na prevenciu retrombózy u pacientov, najmä u pacientov so sekundárnym APS, by sa teda mala vykonávať intenzívna a dlhodobá, v niektorých prípadoch celoživotná liečba perorálnymi antikoagulanciami. U pacientov s opakovanou trombózou, ktorí sú rezistentní na prebiehajúcu antikoagulačnú liečbu, je potrebné vylúčiť prítomnosť sprievodných porúch zrážanlivosti krvi (mutácie génu pre faktor V, génu protrombínu a pod.).

Predpoveď APS do značnej miery závisí od včasnosti začatej liečby a disciplíny pacienta. V prítomnosti APS je prognóza u pacientov so SLE menej priaznivá. Miera prežitia pacientov so SLE a APS je nižšia ako u pacientov so SLE bez APS. Mortalita je spojená s rozvojom takých klinických prejavov, ako sú cievna mozgová príhoda, transverzálna myelitída, infarkt myokardu, endokarditída, pľúcna embólia, pľúcna hypertenzia, nefropatia, gangréna končatín a pod., a ich frekvencia je vyššia u mladších pacientov. Prognóza rozvoja CAPS je nepriaznivá. Smrteľný výsledok sa pozoruje takmer u každého druhého pacienta (48 %). Väčšina bežné príčiny smrť - zlyhanie srdca na pozadí trombózy malých ciev myokardu, akútny infarkt myokard, pľúcna insuficiencia na pozadí akút syndróm respiračnej tiesne alebo difúzne alveolárne krvácania.

Ako ilustráciu vyššie uvedeného uvádzame údaje nášho pozorovania.

Klinický prípad

Dievča M., narodené v roku 1987, bolo od roku 2002 pozorované na pediatrickom oddelení ministerstva zdravotníctva Okhmatdet (Kyjev) pre SLE.

Podľa anamnézy je známe, že dievčatko sa narodilo vekovo spriazneným zdravým rodičom, z 2. tehotenstva s hrozbou ukončenia v období 5 mesiacov a 2 urgentných pôrodov, ku ktorým došlo s hypoxiou plodu. Do 9 rokov rástla a vyvíjala sa bez rysov, očkovaná podľa kalendára. Nie je zaťažená rodinná, individuálna alergická a infekčná anamnéza.

V roku 1996 (vo veku 9 rokov) v detskej nemocnici v Odese bola prvýkrát diagnostikovaná SLE, bola predpísaná liečba perorálnym prednizolónom v dávke 40 mg / kg / deň.

Vo veku 12 rokov (1999) na pozadí recidívy ochorenia (motýľová dermatitída), trofických porúch, chladu, parestézie, akrocyanózy a opuchu rúk a nôh, malej nekrózy končekov prstov, najmä horných končatín sa objavila prvýkrát, v súvislosti s ktorou bola vyšetrená na moskovskej klinike detských chorôb lekárska akadémia pomenovaný po I.M. Sechenov (Celoruské detské centrum pre liečbu difúznych chorôb spojivového tkaniva). Uskutočnilo sa komplexné vyšetrenie:

  • reovasografia predlaktí a nôh: pulzová výplň na pravej strane predlaktia je mierne znížená, na ľavej strane je výrazne znížená (D>S=60%), v oblasti rúk, nôh a chodidiel je je výrazne znížená (D≈S), arteriálna hypotenzia, venózny odtok nie je narušený);
  • Echokardiogram: Dd=41 mm, D=28 mm, EF=58%, FS=30%, Jo=41,5%, Jvd=7 mm, Lnd=8 mm, LA=23 mm, osrdcovník 5 mm, vrstvený »; hemodynamika je zachovaná; žiadny výpotok; hemodynamicky nebola zistená chlopňová regurgitácia; priemery dutín sa nemenia;
  • imunologické vyšetrenie: ANF - "++" v titri 1:160 (všetky typy luminiscencie), IgG> 2000 mg% (normálne do 1400), antikardiolipín AT-IgM - 42,1 mg% (normálne 0-26), antikardiolipín AT-IgG - 29,9 mg% (normálne do 23); boli zistené anticytoneutrofilné protilátky (ANCA) na elementy cievnej steny, t.j. imunologicky malo ochorenie vysoký stupeň aktivity (II-III štádium).

Diagnóza: SLE, subakútny priebeh, dermatitída, antifosfolipidová vaskulopatia (zhoršená mikrocirkulácia a rozvoj mikrotrombov), Raynaudov syndróm (dyscirkulácia v mikrocievach rúk a nôh), trofické poruchy, poškodenie CNS (cefalgia), reziduálne prejavy myoperikarditídy. Bola predpísaná liečba: prednizolón v dávke 30-40 mg / deň perorálne s denným príjmom, intravenózne podávanie cyklofosfamidu 1-krát za 2 týždne v dávke 250-400 mg (10-12 mg / kg) mesačne počas 4-6 mesiacov, kým sa nedosiahne trvalý účinok (pri absencii komplikácií a vedľajších účinkov), potom 250 mg - 1 krát za mesiac na celkovú dávku 6 g Dávka prednizolónu sa znížila o 5 mg po 3 týždňoch za 1 mesiac, potom - o 2,5 mg po 2-3 týždňoch. Udržiavacia dávka prednizolónu bola určená klinickým stavom (prejavy dermatitídy) a imunologickými údajmi.

Po úspešnej liečbe v ambulancii neboli plne implementované následné odporúčania pre ďalší manažment dieťaťa.

Prvá hospitalizácia v UDSB "Okhmatdet" (2002, 15 rokov) bola spôsobená exacerbáciou SLE ("motýľ", artralgia, hemoragická vyrážka na nohách, akrocyanóza, silná bolesť a opuch rúk a nôh, rýchlo progresívna ulcerózna nekrotická lézie končatín, prevažne horných). Podľa prieskumu: rýchlosť sedimentácie erytrocytov (ESR) - 18-24 mm / h, hladina sérové ​​železo- 10,4 mmol/l, LE-bunky a protilátky proti deoxyribonukleoproteínu (DNP) - nezistené, RW - negatívne. Dostala liečbu: vazoaktívne lieky, kúru hyperbarickej oxygenoterapie (HBO), protidoštičkové látky, perorálne kortikosteroidy. Bola prepustená s výrazným zlepšením po 1,5 mesiaci v stave klinickej a laboratórnej remisie s odporúčaniami na systematickú dennú udržiavaciu liečbu metipredom v dávke minimálne 8 mg/deň.

Antifosfolipidový syndróm(APS) alebo syndróm antifosfolipidových protilátok (SAFA) pred štyrmi desaťročiami nepoznali ani lekári, ktorí sa týmto problémom nezaoberajú, o pacientoch ani nehovoriac. Začalo sa o ňom hovoriť až od začiatku 80. rokov minulého storočia, keď komplex symptómov podrobne predstavil londýnsky lekár Graham Hughes, takže APS možno nájsť aj pod rovnakým názvom - Hughesov syndróm (niektorí autori ho nazývajú Hughesov syndróm, čo je pravdepodobne tiež správne).

Prečo toto ochorenie straší lekárov, pacientov a najmä ženy, ktoré snívajú o materstve? Všetko je to o pôsobení antifosfolipidových protilátok (APLA), ktoré spôsobujú zvýšenú trombózu v žilových a arteriálnych cievach obehový systém ktoré komplikujú priebeh tehotenstva, vyvolávajú potraty a predčasné pôrody, kde plod často odumiera. Okrem toho je potrebné poznamenať, že samotný syndróm antifosfolipidových protilátok je častejšie detegovaný u ženskej polovice ľudstva, ktorá je v reprodukčnom veku (20-40 rokov). Muži majú v tomto smere viac šťastia.

Základom vývoja syndrómu fosfolipidových protilátok

Príčinou vzniku tohto komplexu symptómov je výskyt protilátok (AT), ktorých pôsobenie je zamerané na fosfolipidy, ktoré obývajú membrány rôznych buniek mnohých tkanív živého organizmu (doštičky - krvné doštičky, nervové bunky, endotelové bunky ).

Prítomný o bunkové membrány a fosfolipidy pôsobiace ako antigén sa líšia svojou štruktúrou a schopnosťou poskytnúť imunitnú odpoveď, preto sa delia na typy, napríklad neutrálne a aniónové (negatívne nabité) fosfolipidy - tieto dve triedy sú najčastejšie.

Ak teda existujú rôzne triedy fosfolipidov, potom protilátky proti nim budú tiež predstavovať pomerne rôznorodú komunitu. Antifosfolipidové protilátky (APLA) by mali byť rôzneho smeru, mali by mať schopnosť reagovať s určitými determinantami (buď aniónovými alebo neutrálnymi). Najznámejšie, najrozšírenejšie a klinicky veľmi dôležité sú imunoglobulíny, ktoré sa používajú na diagnostiku APS:

  • Lupus antikoagulant(imunoglobulíny tried G alebo M - IgG, IgM) - táto populácia bola prvýkrát objavená u pacientov trpiacich SLE (systémový lupus erythematosus) a veľmi náchylných na trombózu;
  • Protilátky proti kardiolipínovému antigénu, čo je hlavná zložka testu na syfilis, takzvaná Wassermanova reakcia. Tieto protilátky sú spravidla imunoglobulíny tried A, G, M;
  • AT prejavujúci sa v zmesi cholesterol, kardiolipín, fosfatidylcholín (falošne pozitívny výsledok Wassermanovej reakcie);
  • Beta-2-glykoproteín-1-kofaktor-dependentné protilátky proti fosfolipidom(celkové imunoglobulíny tried A, G, M). Samotný β-2-GP-1 označuje prírodné antikoagulanciá, teda látky, ktoré zabraňujú zbytočným krvným zrazeninám. Prirodzene, výskyt imunoglobulínov na beta-2-GP-1 vedie k trombóze.

Štúdium protilátok proti fosfolipidom je pri diagnostike syndrómu veľmi dôležité, pretože samo o sebe je spojené s určitými ťažkosťami.

Diagnóza antifosfolipidového syndrómu

Samozrejme, na antifosfolipidový syndróm možno predpokladať aj množstvo klinických príznakov, ale konečná diagnóza musí byť stanovená na základe kombinácie príznakov a imunologického vyšetrenia pacienta, z čoho vyplýva špecifický (a dosť široký) zoznam laboratórne testy. Toto a tradičné metódy: všeobecný (s počtom krvných doštičiek) a biochemický krvný test vrátane koagulogramu a špecifické testy zamerané na detekciu protilátok proti fosfolipidom.

Nedostatočné vyšetrenie (čo znamená definícia jednej, často najštandardizovanejšej a najdostupnejšej metódy, ktorá sa napríklad často považuje za antikardiolipínový test) pravdepodobne povedie k nadmernej diagnóze, pretože táto analýza dáva pozitívny výsledok pri iných patologických stavoch.

Najdôležitejšími metódami laboratórnej diagnostiky sú dnes stanovenie:

Pri antifosfolipidovom syndróme môžu byť postihnuté rôzne cievy: od kapilár až po veľké arteriálne kmene umiestnené v ktorejkoľvek časti ľudského tela, takže spektrum symptómov tejto patológie je mimoriadne široké. Zasahuje do rôznych oblastí medicíny, čím priťahuje mnohých odborníkov: reumatológov, neurológov, kardiológov, pôrodníkov, dermatológov atď.

Trombóza v žilách a tepnách

Najčastejšie sa lekári stretávajú s trombózou, ktorá sa opakuje a postihuje. Vzniknuté tromby, ktoré sa odtrhnú, sa posielajú do pľúcnych ciev, upchávajú ich a to znamená výskyt takéhoto nebezpečného a často smrteľného stavu, ako . Všetko tu závisí od veľkosti prichádzajúceho trombu a kalibru cievy, v ktorej je tento trombus uviaznutý. Ak je hlavný kmeň pľúcnej artérie (LA) uzavretý, nemožno počítať s priaznivým výsledkom - reflexná zástava srdca vedie k okamžitej smrti človeka. Prípady zablokovania malých vetiev LA dávajú šancu na prežitie, ale nevylučujú krvácanie, pľúcnu hypertenziu, pľúcny infarkt a rozvoj srdcového zlyhania, čo tiež „neprináša“ mimoriadne svetlé vyhliadky.

Na druhom mieste z hľadiska frekvencie výskytu môže byť trombóza v cievach obličiek a pečene s tvorbou zodpovedajúcich syndrómov (nefrotických).

Hoci sú menej časté, vyskytujú sa trombózy podkľúčových žíl alebo sietnicových ciev, ako aj trombózy lokalizované v centrálnej žile nadobličiek, ktoré po krvácaniach a nekrózach tvoria u pacienta chronickú nadobličkovú insuficienciu.

V iných situáciách (v závislosti od lokalizácie) patrí trombóza medzi spúšťače výskytu.

Arteriálne trombózy dávajú javy ischémie s rozvojom nekrózy. Jedným slovom, infarkty, syndróm aortálneho oblúka, gangréna, aseptická nekróza hlavica stehennej kosti- to všetko je dôsledkom arteriálnej trombózy.

APS v tehotenstve je náročná úloha v pôrodníckej praxi

Syndróm antifosfolipidových protilátok v tehotenstve je na zozname obzvlášť náročných úloh pôrodníctva, pretože tretina žien, ktoré sú v očakávaní šťastia materstva, namiesto toho dostáva slzy a sklamanie. Vo všeobecnosti sa to dá povedať pôrodnícka patológia absorbovala najcharakteristickejšie, ale skôr nebezpečné vlastnosti syndrómu antifosfolipidových protilátok:

  • Potrat, ktorý sa stáva obvyklým;
  • Opakované spontánne potraty (1 trimester), ktorých riziko sa zvyšuje úmerne so zvýšením imunoglobulínov triedy G na kardiolipínový antigén;
  • FPI (fetoplacentárna insuficiencia), ktorá vytvára podmienky nevhodné pre normálnu tvorbu nového organizmu, čo vedie k oneskoreniu jeho vývoja a často k smrti v maternici;
  • s rizikom preeklampsie, eklampsie;
  • chorea;
  • Trombóza (v žilách aj v tepnách), opakujúca sa znova a znova;
  • Hypertenzia tehotných žien;
  • Skorý nástup a závažný priebeh ochorenia;
  • hellp-syndróm - nebezpečná patológia 3. trimestra (35 týždňov a viac), núdzová situácia v pôrodníckej praxi (rýchly nárast symptómov: vracanie, bolesť v epigastriu, bolesť hlavy, edém);
  • Včasné, predčasné oddelenie placenty;
  • Pôrod do 34 týždňov;
  • Neúspešné pokusy IVF.

Začiatok vývoja patologické zmeny počas tehotenstva, samozrejme, dať cievnu trombózu, nedokrvenie placenty, nedostatočnosť placenty.

Dôležité – nenechajte si to ujsť!

Ženy s podobnou patológiou počas tehotenstva vyžadujú osobitnú pozornosť a dynamické sledovanie. Lekár, ktorý ju vedie, vie, čo môže tehotnú ženu ohroziť a čo riskuje, preto naordinuje ďalšie vyšetrenia:

  1. s určitou frekvenciou, aby ste vždy videli, ako sa systém zrážania krvi správa;
  2. Ultrazvukové vyšetrenie plodu s;
  3. Ultrazvuková diagnostika ciev hlavy a krku, očí, obličiek, dolných končatín;
  4. aby sa predišlo nežiaducim zmenám na srdcových chlopniach.

Tieto opatrenia sa prijímajú, aby sa zabránilo rozvoju trombocytopenickej purpury, hemolyticko-uremického syndrómu a samozrejme takej hrozivej komplikácie, ako je. Alebo ich vylúčte, ak má lekár čo i len najmenšie pochybnosti.

Na sledovaní vývoja tehotenstva u žien s antifosfolipidovým syndrómom sa samozrejme podieľa nielen pôrodník a gynekológ. Vzhľadom na skutočnosť, že APS spôsobuje utrpenie mnohých orgánov, môžu sa do práce zapojiť rôzni odborníci: reumatológ - predovšetkým kardiológ, neurológ atď.

Ženy s APS počas gestačného obdobia užívajú glukokortikosteroidy a protidoštičkové látky (v malých dávkach predpísaných lekárom!). Imunoglobulíny a heparín sú tiež zobrazené, ale používajú sa iba pod kontrolou koagulogramu.

Ale dievčatám a ženám, ktoré už vedia o „svojom APS“ a plánujú tehotenstvo v budúcnosti a teraz zatiaľ rozmýšľajú „žiť pre seba“, by som chcel pripomenúť, že orálna antikoncepcia im nebude fungovať. , lebo môžu narobiť medvediu službu, preto je lepšie skúsiť nájsť inú metódu antikoncepcie.

Vplyv AFLA na orgány a systémy

Čo možno očakávať od syndrómu AFLA je dosť ťažké predvídať, môže to spôsobiť nebezpečnú situáciu v akomkoľvek orgáne. Napríklad nezostáva ďaleko od nepríjemných udalostí v tele mozog(GM). Trombóza jeho arteriálnych ciev je príčinou takých chorôb, ako sú recidivujúce, ktoré môžu mať nielen charakteristické príznaky (paréza a paralýza), ale môžu byť sprevádzané aj:

  • konvulzívny syndróm;
  • Demencia, ktorá neustále postupuje a posúva mozog pacienta do „rastlinného“ stavu;
  • Rôzne (a často veľmi nepríjemné) duševné poruchy.

Okrem toho so syndrómom antifosfolipidových protilátok môžete nájsť aj ďalšie neurologické príznaky:

  1. bolesti hlavy pripomínajúce migrénu;
  2. Náhodné mimovoľné pohyby končatín, charakteristické pre choreu;
  3. Patologické procesy v mieche, ktoré vedú k motorickým, senzorickým a panvovým poruchám, ktoré sa na klinike zhodujú s priečnou myelitídou.

Patológia srdca môže mať vplyvom antifosfolipidových protilátok nielen závažné príznaky, ale aj vážnu prognózu týkajúcu sa zachovania zdravia a života, pretože núdzový stav je infarkt myokardu, je výsledkom trombózy koronárnych artérií, ak sú však postihnuté iba najmenšie vetvy, potom sa najskôr zaobídete bez zhoršená kontraktilita srdcového svalu. APS sa "aktívne zúčastňuje" na tvorbe chlopňových defektov, vo vzácnejších prípadoch prispieva k tvorba intrakardiálnych trombov a nesprávne diagnózy, keď lekári začnú mať podozrenie srdcový myxóm.

APS môže spôsobiť veľa problémov iným orgánom:

Rozmanitosť symptómov indikujúcich poškodenie určitého orgánu často umožňuje antifosfolipidovému syndrómu prebiehať v rôznych formách, vo forme pseudosyndrómy napodobňovanie inej patológie. Často sa chová ako vaskulitída, niekedy sa prejavuje ako debut roztrúsená skleróza, v niektorých prípadoch lekári začínajú mať podozrenie na srdcový nádor, v iných - zápal obličiek alebo hepatitídy ...

A trochu o liečbe...

Hlavným cieľom terapeutických opatrení je prevencia tromboembolických komplikácií. V prvom rade je pacient upozornený na dôležitosť compliance režimu:

  1. Nezdvíhajte závažia, fyzická aktivita je uskutočniteľná, mierna;
  2. Dlhodobý pobyt v nehybnej polohe je neprijateľný;
  3. Športové aktivity, dokonca aj s minimálnym rizikom zranenia, sú vysoko nežiaduce;
  4. Cestovanie lietadlom na dlhú dobu - dôrazne neodporúčam, krátke výlety - dohodnuté s lekárom.

Liečba liečiv zahŕňa:

Pacienta sprevádza liečba protidoštičkovými látkami a/alebo antikoagulanciami dlho, a niektorí pacienti sú nútení na nich celkovo „sedieť“ až do konca života.

Prognóza APS nie je taká zlá, ak budete dodržiavať všetky odporúčania lekárov. Včasná diagnostika, neustála prevencia relapsov, včasná liečba (s náležitou zodpovednosťou zo strany pacienta) dávajú pozitívne výsledky a inšpirujú nádej na dlhý kvalitný život bez exacerbácií, ako aj na priaznivé tehotenstvo a bezpečný pôrod.

Ťažkosti v prognostickom pláne sú také nepriaznivé faktory ako kombinácia ASF + SLE, trombocytopénia, perzistujúca arteriálna hypertenzia a rýchly nárast titrov protilátok na kardiolipínový antigén. Tu si možno len ťažko povzdychnúť: „Cesty Pána sú nevyspytateľné...“. To však vôbec neznamená, že pacient má tak málo šancí ...

Všetci pacienti s presnou diagnózou "Antifosfolipidový syndróm" sú registrovaní u reumatológa, ktorý sleduje priebeh procesu, pravidelne predpisuje testy (, sérologické markery), vykonáva prevenciu av prípade potreby aj liečbu.

Našli ste v analýze antifosfolipidové telieska? Vážne, ale neprepadajte panike...

V krvi zdravých ľudí koncentrácia AFLA zvyčajne nevykazuje vysoké výsledky. Zároveň nemožno povedať, že v tejto kategórii občanov nie sú vôbec zistené. Až 12 % vyšetrených ľudí môže mať v krvi protilátky proti fosfolipidom, no zároveň neochorieť. Mimochodom, s vekom sa frekvencia detekcie týchto imunoglobulínov pravdepodobne zvýši, čo sa považuje za celkom prirodzený jav.

A predsa sa niekedy vyskytnú prípady, ktoré niektorých obzvlášť ovplyvniteľných ľudí poriadne znepokojia alebo dokonca prejdú šokom. Napríklad osoba išla na nejaké vyšetrenie, ktoré zahŕňa vykonanie mnohých laboratórnych testov vrátane analýzy na syfilis. A test vyjde pozitivne... Potom samozrejme vsetko skontroluju a vysvetlia, ze reakcia bola falosne pozitivna a mozno aj vdaka prítomnosti antifosfolipidovych protilátok v krvnom sére. Ak sa to však stane, potom vám môžeme poradiť, aby ste predčasne nepodliehali panike, ale ani sa úplne neupokojili, pretože antifosfolipidové protilátky vám môžu niekedy pripomínať samých seba.

Video: prednášky o APS

všeobecné informácie

O diagnóze APS

APS a iné trombofílie v pôrodníctve

Tourettov syndróm (ochorenie) je porucha centrálneho nervového systému (mozgu), ktorá sa prejavuje mimovoľnými motorickými a/alebo vokálnymi tikmi (zášklby).

Spravidla sa Tourettov syndróm pozoruje u detí a dospievajúcich mladších ako 20 rokov. Napriek tomu, že ochorenie je 4-krát častejšie diagnostikované u chlapcov, prejavy Tourettovho syndrómu u dievčat sa vyskytujú skôr.

Nie je to tak dávno, čo bola Tourettova choroba považovaná za zriedkavú patológiu, ale dnes sa zistilo, že táto choroba sa vyskytuje v 0,05% prípadov medzi 10 000 deťmi.

Stupne syndrómu

Tiky sú opakujúce sa, monotónne a mimovoľné pohyby a výpovede. V tomto ohľade sa rozlišujú motorické tiky a zvukové tiky. Podľa dĺžky trvania tikov sa rozlišujú prechodné a chronické, ktoré trvajú od 4 do 12 mesiacov alebo viac ako rok.

Existujú tiež 4 stupne závažnosti Tourettovho syndrómu:

  • Ľahký stupeň. Vonkajšie prejavy(tiky) sú takmer nepostrehnuteľné, pacienti ich môžu v spoločnosti ovládať. Na krátky čas môžu príznaky chýbať.
  • Stredný stupeň. Vokálne a motorické tiky sú citeľné, možnosť sebakontroly zostáva zachovaná. Neexistuje obdobie bez prejavov.
  • výrazný stupeň. Tiky sú výrazné, pacienti ich v spoločnosti ovládajú len veľmi ťažko.
  • Ťažký stupeň. Výrazné prejavy Tourettovho syndrómu, chýba schopnosť sebakontroly.

Dôvody

Presná príčina Tourettovho syndrómu nebola stanovená. Predpokladá sa, že ochorenie má genetickú predispozíciu a je spojené s narušením metabolizmu neurotransmiterov (látok, ktoré komunikujú medzi nervovými bunkami), najmä dopamínu.

Tiež nie je vylúčený vplyv zlej ekológie v počiatočných štádiách tehotenstva, ktorá vedie ku genetickým abnormalitám.

V niektorých prípadoch sa Tourettov syndróm vyvíja v dôsledku užívania liekov (neuroleptiká).

Taktiež priebeh a závažnosť ochorenia ovplyvňujú infekčné faktory (poststreptokokový autoimunitný proces) a autoimunitné ochorenia.

Príznaky Tourettovej choroby

Hlavným prejavom Tourettovho syndrómu sú motorické a hlasové tiky, ktoré sa prvýkrát objavujú u detí medzi 2. a 5. rokom života. Na druhej strane, tiky môžu byť jednoduché alebo zložité.

motorické tiky

Jednoduché motorické tiky netrvajú dlho a vykonáva ich jedna svalová skupina. Môže to byť mimovoľné časté žmurkanie, smrkanie, sťahovanie pier do hadičky, grimasy, krčenie plecami, šklbanie kefkami, škrabanie, mračenie, šklbanie hlavou, drkotanie zubov a pod.

Komplexné motorické tiky zahŕňajú: poskakovanie, dotýkanie sa predmetu alebo osoby alebo častí tela, udieranie hlavou o stenu, tlačenie na očné buľvy, kopanie nohou dopredu, tlieskanie rukami, hryzenie pier až do krvi, neslušné gestá atď. Páči sa mi to.

Vokálne tiky

Vokálne jednoduché tiky sú charakterizované náhlymi zvukmi, ktoré pacient vydáva (štekanie, kašeľ, chrčanie, zavýjanie, syčanie, dunenie).

Komplexné vokálne tiky sa prejavujú ako výslovnosť celých slov alebo fráz, ktoré sú v podstate bezvýznamné. Napríklad každá veta začína konkrétnou a nezrozumiteľnou frázou („to je v poriadku, vieš, drž hubu“).

Charakteristickým, ale nie povinným príznakom Tourettovho syndrómu je koprolália – náhle vykrikovanie obscénnych alebo urážlivých slov.

Echolália je opakované opakovanie jedného alebo viacerých slov po účastníkovi rozhovoru.

Palilalia je opakovanie vlastných slov alebo fráz.

Vokálne tiky tiež zahŕňajú zmeny tónu, rytmu, prízvuku a intenzity reči, niekedy sa reč stáva veľmi rýchlou, že nie je možné rozoznať jediné slovo.

Tourettov syndróm sa môže vyskytovať vo vlnách, s vymiznutím alebo redukciou príznakov, alebo neustále, keď nie sú žiadne obdobia zlepšenia.

Tourettova choroba zvyčajne začína ustupovať po puberte.

Okrem motorických a vokálnych tikov pri Tourettovom syndróme existujú aj poruchy správania a problémy s učením, hoci inteligencia u pacientov s týmto ochorením netrpí:

  • syndróm vtieravé myšlienky a donucovacích opatrení. Pri tomto syndróme pacienta prenasleduje strach o zdravie blízkych, strach z nákazy (časté umývanie rúk a umývanie), pocit viny za nešťastia príbuzných.
  • Syndróm deficitu pozornosti. Tento syndróm je spojený s neschopnosťou sústrediť sa, zvýšenou aktivitou a ťažkosťami s učením.
  • Emocionálna labilita, agresivita a impulzívnosť. Prejavuje sa emocionálnou nestabilitou, výkrikmi hrozieb, bojovnosťou, útokmi na iných.

Diagnostika

Diagnóza Tourettovej choroby je založená na zbere anamnézy (prítomnosť príbuzných s touto chorobou), charakteristických symptómov, ktoré sa vyskytujú už rok alebo dlhšie.

Pri prvej návšteve pacienta s Tourettovým syndrómom sa robí neurologické vyšetrenie, ktorého účelom je vylúčiť organickú mozgovú léziu (nádor). Na to je pacient Počítačová tomografia nukleárna magnetická rezonancia a elektroencefalografia. Vyšetruje sa aj biochemický krvný test na vylúčenie metabolických porúch.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva pri mnohých ochoreniach (Wilson-Konovalovova choroba, Huntingtonova chorea, juvenilná forma Parkinsonovej choroby, reumatická chorea a iné).

Liečba Tourettovho syndrómu

Pacientov s Tourettovým syndrómom lieči psychiater. Keďže ochorenie debutuje v detstve, do liečby sa zapája pediater, neuropatológ, oftalmológ (ak je indikovaný) a logopéd (s rečovými ťažkosťami).

Medikamentózna liečba Tourettovej choroby sa vykonáva s prihliadnutím na tiky, ich počet a frekvenciu.

Najčastejšie používané lieky sú neuroleptiká (haloperidol). Avšak vzhľadom na vyjadrené vedľajšie účinky Haloperidol sa predpisuje zriedkavo a na krátky čas. Antihypertenzíva (klonidín a guanfocín) sa tiež používajú na liečbu tikov ( vedľajší účinok- sedatívny účinok).

Hlavnú úlohu v liečbe Tourettovho syndrómu zohráva psychoterapia, a to ako s dieťaťom, tak aj s jeho rodičmi. Pacientovi treba vštepiť primeraný postoj k jeho stavu a absenciu menejcennosti. Využívajú špeciálne hry, terapeutickú komunikáciu so zvieratami, aktívnu pohybovú rekreáciu.

Predpoveď

Prognóza Tourettovho syndrómu je pre život priaznivá.

Vo väčšine prípadov Tourettov syndróm po puberte vymizne alebo sú jeho prejavy oslabené. Napriek tomu, že ochorenie je celoživotné, nie sú pozorované žiadne degeneratívne poruchy mozgu, preto nie sú ovplyvnené duševné schopnosti.

Časom sa pacient naučí ovládať svoje tiky a primerane sa správať v spoločnosti.

Autoimunitné ochorenia štítnej žľazy sa vyskytujú prevažne u detí a žien. Na pozadí takéhoto ochorenia imunitný systém nesprávne reaguje na bunky vlastného tela a začína s ním aktívne bojovať. Tento stav môže byť nebezpečný počas tehotenstva. Čo robiť, ak sa AT až TPO výrazne zvýši? Čo to znamená, čo hrozí a aké nápravné opatrenia treba prijať? Kedy je možné mať podozrenie na patológiu a kto je na ňu zvyčajne najviac náchylný? Všetky tieto otázky budú zodpovedané nižšie.

Lekársky popis protilátok proti TPO

AT až TPO je proteín imunitného systému. Určenie prítomnosti tejto zložky v krvi odráža, aké agresívne sú ochranné funkcie voči vlastným bunkám v tele. Je známe, že protilátky sú základom ľudského imunitného systému. Vďaka nim sa dajú rozpoznať a zničiť nebezpečné škodlivé bunky, ktoré vstupujú do tela z vonkajšieho prostredia. Pravda, často náhle začnú bojovať s pôvodnými bunkami, pretože ich považujú za svojho nepriateľa. Opísané budú aj symptómy a príčiny Gravesovej choroby.

Ak je hladina protilátok proti tyreoperoxidáze (AT až TPO) výrazne zvýšená, znamená to jediné – imunitný systém človeka nesprávne reaguje na vlastné bunky. V takejto situácii je zaručený vývoj patológie, čo so sebou nesie nebezpečenstvo narušenia práce rôznych orgánov a systémov, čo zase môže viesť k rozvoju závažných ochorení. Dôvodom zvýšenia tvorby protilátok sú spravidla poruchy štítnej žľazy, v dôsledku ktorých tyreoperoxidáza preniká z tohto orgánu do krvi.

Takže AT až TPO sa výrazne zvýšilo, čo to znamená? Poďme na to.

Peroxidáza štítnej žľazy je potrebná v tele na produkciu syntézy jódu, ktorá je zase potrebná na produkciu T4. So zvýšením hladiny protilátok je syntéza jódu výrazne znížená, čo znamená, že to priamo ovplyvňuje proces produkcie hormónov štítnou žľazou. Pri nedostatočnom počte takýchto enzýmov dochádza k rozvoju patológií gastrointestinálneho traktu, kardiovaskulárneho, nervového a dokonca aj dýchacieho systému.

Ak je AT až TPO zvýšená, následky môžu byť veľmi vážne.

Normy obsahu proteínu AT až TPO v ľudskom tele

U zdravých ľudí vo vekovej kategórii do päťdesiat rokov by norma takýchto hormónov v krvi mala byť pod hodnotou 5,6 mIU / ml. Pre tých, ktorí už majú po päťdesiatke, sa toto číslo môže zvyčajne zvýšiť. Táto hodnota objemu uvažovaného proteínu je celkom stabilná a vôbec nezávisí od pohlavia pacienta. Malo by sa povedať, že s nárastom protilátok proti TPO spravidla čelí asi sedem percent svetovej populácie. AT na TPO sa výrazne zvýšil, čo to znamená? Viac o tom neskôr.

Nebolo by zbytočné poznamenať, že odchýlka tohto ukazovateľa sa najčastejšie pozoruje u žien. Stanovenie hladiny protilátok proti tyreoperoxidáze je obzvlášť dôležité počas tehotenstva. Znateľné zvýšenie ukazovateľov naznačuje väčšie riziká spojené s pôrodom alebo narodením dieťaťa s možnými vrodenými abnormalitami. U žien, ktoré nesú plod, by hladina protilátok za normálnych okolností nemala byť vyššia ako 2,6 mIU / ml.

Kedy by som mal absolvovať testy na stanovenie hladiny protilátok proti tyreoperoxidáze?

Vykonanie krvného testu na tieto protilátky sa nepovažuje za povinné pre všetky kategórie pacientov. Takáto štúdia môže byť potrebná v nasledujúcich situáciách:

  • počas tehotenstva;
  • s nárastom štítnej žľazy;
  • v prípade podozrenia na hypotyreózu;
  • riziko autoimunitné ochorenia;
  • podozrenie na tyreotoxikózu.

Táto analýza je, samozrejme, najdôležitejšia počas tehotenstva. Podľa jej výsledkov sú lekári schopní predvídať riziko zvýšených protilátok proti tyreoperoxidáze a tyreoiditíde u žien v r. popôrodné obdobie. V prípade, že sa zvýši objem hormónu AT na TPO, riziko získania patológie sa v porovnaní s normálnymi testami zdvojnásobí.

Okrem toho môže byť táto analýza potrebná pred vykonaním medikamentózna terapia s pomocou niektorých lieky ktoré majú negatívne účinky s významnou hladinou protilátok. Treba tiež poznamenať, že u niektorých pacientov môže byť objem AT zvýšený aj pri absencii akýchkoľvek patológií. Hladina hormónu sa tiež zvyšuje na pozadí iných autoimunitných ochorení, ktoré nie sú spojené s fungovaním štítnej žľazy.

AT až TPO je zvýšená - príčiny

Vysoká hladina protilátok, ktorá presahuje normu, sa zvyčajne pozoruje pri nasledujúcich ochoreniach:

  • rôzne vírusové ochorenia;
  • chronická renálna insuficiencia;
  • tyroiditída;
  • Gravesova choroba;
  • poškodenie štítnej žľazy;
  • autoimunitné ochorenia dedičnej povahy;
  • cukrovka;
  • reuma.

Tiež zvýšené protilátky proti TPO sa vyskytujú, ak krátko pred testom pacient podstúpil radiačnú terapiu v oblasti hlavy a krku. Malo by sa povedať, že analýza týchto protilátok sa nepoužíva ako súčasť opatrenia na kontrolu prebiehajúcej terapie. Vyšetrenie je potrebné len na určenie, či existuje patológia alebo nie.

Nebezpečenstvo zvýšenia hladiny protilátok

Zvýšená hladina protilátok proti tyreoperoxidáze sa oprávnene považuje za mimoriadne závažnú odchýlku, poukazujúcu na nesprávne fungovanie imunitného systému. V dôsledku takéhoto zlyhania hrozí vznik nedostatku hormónov štítnej žľazy, ktoré sú pre zdravie nášho organizmu veľmi dôležité. Regulujú fungovanie rôznych orgánov a tkanív a na pozadí ich nedostatku hrozia vážne ochorenia.

Zvýšená hladina protilátok môže viesť k výskytu nasledujúceho počtu ochorení:

  • Vzhľad hypertyreózy. Symptómy tejto patológie sú vyjadrené v prudkom úbytku hmotnosti, únave, podráždenosti, rýchlej srdcovej frekvencii, vypadávaní vlasov, strume, dýchavičnosti, menštruačných nepravidelnostiach a zlom spánku.
  • rozvoj hypotyreózy. Hlavnými sťažnosťami pacientov s touto chorobou sú neznášanlivosť na nízke teploty, narušenie žalúdka a čriev, zlý stav vlasov a nechtov, nadváha.

V prípade, že protilátky proti TPO sú zvýšené a príznaky sa zistia počas tehotenstva, potom existuje značné riziko potratu alebo narodenia dieťaťa so všetkými druhmi patológií. Ženy, ktoré majú zvýšené množstvo protilátok proti tyreoperoxidáze, môžu často čeliť takému problému, ako je hormonálna nerovnováha. Jeho vzhľad môže mať za následok veľké problémy so zdravím ženských pohlavných orgánov.

Liečba zvýšených hladín protilátok proti tyreoperoxidáze

Príznaky a príčiny Gravesovej choroby sú zaujímavé pre mnohých.

Uskutočnenie terapie odchýlok v množstve TPO protilátok spravidla spočíva v eliminácii autoimunitných ochorení, ktoré vedú k tejto patológii. Na stanovenie presnej diagnózy musia lekári študovať anamnézu pacienta, vykonať rôzne ďalšie diagnostické postupy a tiež vykonať podrobný krvný test.

Ak sa zistia zvýšené protilátky proti TPO, potom je potrebná liečba základných patológií:


Často sa nachádzajú zvýšené protilátky proti tyreoperoxidáze.

Všetkým ženám sa teda odporúča pravidelné sledovanie funkcie štítnej žľazy. Okrem toho môžu byť podané pacientom substitučná liečba. V prípadoch zlyhania normálnej činnosti srdcového svalu bude nevyhnutné použitie vhodných liekov. Vitamínoterapia a dodržiavanie štandardných odporúčaní pre zdravý životný štýlživota. Na pozadí porušení funkčnosti štítnej žľazy sa hormonálna terapia môže stať celoživotným opatrením.

Skúmali sme protilátky proti tyreoperoxidáze, čo to je, teraz je to jasné.

Dodatočná lekárska a verejná pomoc

Nikdy nepodceňujte význam štítnej žľazy. A v prípade, že dôjde k poruchám v jeho pracovných funkciách, je potrebné okamžite kontaktovať lekárov. Spravidla to platí pre situácie, keď je výrazne prekročený titer protilátok proti enzýmu, akým je peroxidáza. Liečba tohto typu poruchy je pomocou lieky. Lekár spravidla predpisuje hormonálnu substitučnú liečbu individuálne.

V rámci rozvoja autoimunitnej tyreoiditídy sa väčšinou nedá vylúčiť výskyt hypotyreózy. Treba podať žiadosť lieky kým nebude jasné, ktorý z nich je najvhodnejší.

Bežným pacientom, presne ako tehotným ženám, lekári predpisujú lieky na štítnu žľazu, napríklad L-tyroxín. Pacienti sú povinní pravidelne darovať krv. To sa robí preto, aby lekár mohol lepšie zvážiť všeobecné klinický obraz a určiť, či je liečba úspešná.

Lieky

Na pozadí takejto liečby sa terapia uskutočňuje pomocou nasledujúcich prostriedkov:

  • nesteroidné protizápalové lieky;
  • glukokortikoidy, napríklad "Prednizolón".

U niektorých pacientov je nevyhnutná operácia a indikácie na operáciu môžu byť nasledovné;

  • Gravesova choroba;
  • nodulárna toxická struma;
  • jódom indukovaná tyreotoxikóza.

Na posilnenie celého tela sa pacientom odporúča užívať vitamíny a adaptogény. Následne lekári predpisujú lieky, ktoré sa budú musieť používať počas celého života.

Tradičná medicína bude užitočná aj pri liečbe, keď začne stúpať hladina protilátok proti tyreoperoxidáze. Spravidla do troch až štyroch mesiacov pacient pije čaj, napríklad z skorocelu, harmančeka alebo koreňa sladkého drievka, a na konci obdobia bude žiaduce, aby prešiel na iné prostriedky.

Ak je AT až TPO zvýšená, liečba by mala byť komplexná a včasná.

Fyto-kolekcie si môžete pripraviť sami. Ako príklad je vhodná tinktúra kaki, ktorá pomôže normalizovať hladinu hormónov. Postup je nasledovný:

  • vytlačte šťavu z ovocia;
  • zmiešajte dvesto miligramov výslednej látky s niekoľkými kvapkami alkoholu;
  • trvať na náprave dva dni;
  • piť jednu polievkovú lyžicu výslednej infúzie pred jedlom trikrát denne.

špeciálne pokyny

Ale bez ohľadu na to, aká dobrá a užitočná je tradičná medicína, je potrebné mať na pamäti, že na pozadí vážne zanedbávaných foriem ochorenia, keď je AT pre TPO výrazne zvýšená (čo to znamená, sme vysvetlili vyššie), žiadne bylinky a bylinné prípravky môžu situáciu napraviť. Preto, aby sa stav pacienta ešte viac nezhoršil, je potrebné venovať sa pravidelnej prevencii. Okrem toho je dôležité prísne dodržiavať a dodržiavať všetky lekárske predpisy. Akékoľvek príznaky, ktoré poukazujú na poruchu správneho fungovania štítnej žľazy a poukazujú na ne, by mali byť signálom a podnetom, aby ste urýchlene prešli potrebné vyšetrenie určiť príčiny porušení.

závery

V prípade, že osoba prešla analýzou protilátok proti tyreoperoxidáze a požadovaná rýchlosť bola prekročená, v žiadnom prípade by ste nemali okamžite panikať. Malé odchýlky v hodnotách sú dosť pravdepodobné aj u zdravých ľudí. Ak stále máte nejaké menšie odchýlky, môžete svoje testy vrátiť do normálu bez použitia ďalších liekov. Aby ste to dosiahli, budete musieť jednoducho prehodnotiť svoju stravu a vzdať sa všetkých druhov zlé návyky pred zbavením sa nadváhy. Väčšina lekárov radí úplne opustiť pravidelné nosenie náhrdelníkov a retiazok na krku, pretože niektoré kovy môžu nepriaznivo ovplyvniť činnosť štítnej žľazy.