إزالة الورم الليفي الجلدي بالليزر. ورم ليفي وعائي: أسباب وتشخيص وعلاج الأورام الورم الوعائي الليفي على الجفن العلوي الأسباب

علم الأوبئة. اورام حميدةيمثل تجويف الأنف والجيوب الأنفية والبلعوم الأنفي 9.5٪ من أمراض الأنف والأذن والحنجرة عند الأطفال. تسود الأورام الليفية الوعائية في قاعدة الجمجمة ، ويتم تشخيصها في 59.5٪ من المرضى (مريض واحد لكل 12000 مريض أنف وأذن وحنجرة داخلي). لطالما اعتبر الورم الوعائي الليفي في البلعوم الأنفي مرضًا للمراهقين فقط ، لأنه يؤثر بشكل رئيسي على الشباب في سن المراهقة. على مدار الخمسة عشر عامًا الماضية ، إلى جانب زيادة الإصابة بالورم الليفي الوعائي من 6.2 إلى 9.5٪ ، كان هناك تجديد للورم ، وزيادة سريعة في وتيرة تطوره لدى الأطفال في الفئة العمرية الأصغر (من 4 إلى 4 سنوات). 10 سنوات).

بالإضافة إلى ذلك ، تغير مسار المرض بشكل كبير ، وقد لوحظت العدوانية الشديدة لعملية الورم مع الانتشار المبكر إلى الهياكل التشريحية لقاعدة الجمجمة. في هذا الصدد ، يُعرَّف الورم الليفي الوعائي عند الأطفال بأنه ورم ليفي وعائي في قاعدة الجمجمة. يلاحظ معظم جراحي الأنف نسبة عالية من تكرار الإصابة به - تصل إلى 50٪.

وقاية. زيادة حالات إصابة الأطفال أصغر سنايتطلب يقظة خاصة من الممارسين للكشف في الوقت المناسب عن الآفات الوعائية ، مع مراعاة عدم وجود علامات محددة للمرض على مرحلة مبكرةالعملية والتشابه أعراض مرضيةمع الضخامي و العمليات الالتهابيةفي البلعوم الأنفي والجيوب الأنفية.

تحري. مرتكز على مظاهر مميزةالآفات الوعائية في البلعوم الأنفي وتجويف الأنف والجيوب الأنفية ، ولكن في فترة المرض البعيدة. في مرحلة مبكرة من تكوين الورم ، لا توجد علامات محددة للمرض.

تصنيف. اعتمادًا على مكان حدوث الورم الليفي الوعائي ، يتم تمييز ما يلي: الأشكال السريرية: قاعدي ، أو قاعدي ، وويثميويدي ، وظفري فكي ، وبوق. في مرحلة الطفولة ، تسود الأشكال الوتدية الصخرية والقاعدية للنمو الوعائي. في مؤخرافي كثير من الأحيان ، يتم تشخيص الشكل الجفني للفكين للمرض ، حيث يكون مسار المرض والتنبؤ به غير موات بشكل خاص ، وتكون إزالة الورم صعبة للغاية بسبب خطر حدوث نزيف حاد أثناء العملية.

عند تحديد درجة انتشار الورم ، يتم تمييز المراحل التالية من نمو الورم الوعائي.
المرحلة الأولى - توطين الورم في الجزء الأنفي من البلعوم و / أو تجويف الأنف في غياب تدمير العظام.
المرحلة الثانية - انتشار الورم من الجزء الأنفي من البلعوم والتجويف الأنفي إلى الحفرة الظفرة ، والجيوب الأنفية الفكية ، والجيوب الغربالية ، والجيوب الوتدية مع علامات تدمير العظام.
ثالثا مرحلة - انتشار الورم في الجيوب الوتدية والدماغ (الجانبي الجيب الكهفي).
المرحلة الثالثة ب - نفس التغييرات كما في المرحلة IIIA ، مع انتشار الورم في المدار والحفرة تحت الصدغ.
المرحلة الرابعة - الورم يتوافق معها المرحلة الثالثة، ولكن على نطاق واسع uzuriruet الجيوب الكهفية ، والتصالب البصري والحفرة النخامية.

وفقًا لـ B.A. شوارتز يميز المرحلة الرابعة من المسار السريري للورم.
المرحلة الأولى - ورم صغير الحجم يقع في منطقة نقطة انطلاقه ، دون تدمير جدران العظام واختلال وظيفي. عدم وجود شكاوى هو سمة مميزة ؛ تم العثور على الورم في ظروف عشوائية.
المرحلة الثانية - لا يمتد الورم إلى ما وراء البلعوم الأنفي والأجزاء الخلفية من التجويف الأنفي ويصاحبه اضطرابات وظيفية خفيفة ونزيف عفوي في بعض الأحيان ؛ تسود الأعراض الأولية أو المحلية بين المظاهر السريرية.
المرحلة الثالثة - تدمير الورم للجدران العظمية الواقعة بالقرب من التكوينات التشريحية مع ضيق في التنفس ، والبلع ، والصداع ، والألم العصبي ، وفقدان السمع بدرجات متفاوتة ، ونزيف الأنف الغزير.
المرحلة الرابعة - تغلغل الورم في جميع الجيوب الأنفية والحفر جمجمة الوجهوتجويف الجمجمة على خلفية التدمير الشديد للعظام. جنبا إلى جنب مع التنمية المحلية الأعراض العامة، والدنف ، والمضاعفات الإنتانية والسحائية.

المضاعفات. تعتبر نقطة البداية لتشكيل الورم الليفي الوعائي هي اللفافة البلعومية الأساسية ، ومنطقة القبو الأنفي البلعومي ، والجدار الأمامي السفلي للجيوب الأنفية الوتدية ، واللوح الإنسي للعملية الجناحية للعظم الوتدي. قد ينشأ الورم من الجدران الجانبية للأجزاء الخلفية من تجويف الأنف.

مسببات المرض غير معروفة. من بين النظريات المسببة للمرض ما يلي الأكثر شيوعًا:
❖ الهرمونية ، والتي بموجبها يحدث المرض نتيجة عدم توازن الغدد الصماء ، وتثبيط الوظيفة الذكورية للغدد الجنسية ، وانخفاض في إفراز 17 كيتوستيرويدات على خلفية تحفيز إنتاج هرمون التستوستيرون وزيادة مستقبلات الأندروجين:
❖ المضغ ، الذي يحدد مصدر النمو الوعائي لأساسيات عظام الجمجمة ، المتبقية بين العملية الرئيسية عظم القذاليو العظم الوتدي;
❖ الغدة النخامية ، مما يؤكد الدور الرائد لتقوية نشاط خلايا الغدة النخامية الموجودة في قبو البلعوم الأنفي ، مما يؤدي إلى تهيج السمحاق ويسبب فرط النمو السريع ؛
❖ صادم
❖ اللحمة المتوسطة ، التي تربط تكوين الورم الليفي الوعائي بتطور بقايا اللحمة المتوسطة بعد تكوين جمجمة غشائية في النهاية القريبةالحبال.
❖ التهابي.
❖ وراثي ، يشرح تكوين نمو وعائي من خلال تجميع غريب لتوليفات الجينات في الوراثة مع طفرة جسدية في الخلايا المتكاثرة في سمحاق قاعدة الجمجمة.

من بين أسباب التغيير في مسار المرض وتجديد شباب مجموعة المرضى الذين يعانون من ورم ليفي وعائي في قاعدة الجمجمة ، يتم الانتباه إلى التدهور الوضع البيئي، الذين يعيشون في منطقة التعرض لجرعات منخفضة من الإشعاع.

الصورة السريرية. يتم التعبير عن المظاهر السريرية عند الأطفال بدرجات متفاوتة اعتمادًا على مدة المرض ومدى واتجاه نمو الورم والتدخلات الجراحية السابقة.

يبدأ المرض بشكل غير محسوس ، ويتجلى في سيلان الأنف غير القابل للعلاج ، وانسداد التنفس من جانب واحد ، وزيادة فصل المخاط أو الصديد ، ونزيف الأنف الغزير ، ونقص وفقدان حاسة الشم ، وفشل الجهاز التنفسي وعسر البلع عندما ينتشر الورم في البلعوم الفموي و البلعوم الحنجري ، وبالتالي عند الدخول إلى المستشفى ، يخضع المرضى لبضع وقائي للقصبة الهوائية. يلاحظ شفع ، تمزق ، حقن في الصلبة وجحوظ عندما ينمو الورم في المدار ، المنطقة الوجنية والعملية السنخية الفك العلوي. متلازمة الألمهو أمر غير معهود ويحدث عندما تتأثر العملية السنخية للفك العلوي والفك الجفني والحفريات خلف الفك السفلي مع تطور تشوه الوجه.

الأعراض الثانوية المرتبطة بانتشار الورم في الجيوب الأنفية ، محجر العين ، تجويف الجمجمة ، تظهر متأخرة. يصاحب الورم الذي يتمركز في الجيوب الفكية أو ينتشر فيه من التجويف الأنفي الصورة السريريةمرض الأسنان ( وجع أسنان، تورم في منطقة النتوءات السنخية والخدين) ، والتي يتم من أجلها قلع الأسنان ، يتم عمل شق في الغشاء المخاطي للثة وغيرها من التدخلات. في بعض الأحيان يظهر ورم ليفي وعائي في قاعدة الجمجمة لأول مرة بأعراض بصرية - إزاحة متقابلة لمقلة العين ، جحوظ ، ازدواج الرؤية ، شلل جزئي للعين (تقييد حركة مقلة العين بالداخل) ، تورم في الزاوية الداخلية للعين ، الدمع ، انخفاض حدة البصر حتى العمى ، الألم العصبي. تعتمد طبيعة وشدة الصداع على موقع الورم وانتشاره. عند اختراق التجويف القحفي ، قد تحدث مضاعفات شديدة داخل الجمجمة. يتم تحديد اتجاه نمو الورم من خلال الميزات تشريح طبوغرافيالجزء الأنفي من البلعوم.

غالبًا ما تحدث الأعراض العصبية بسبب تفاعل مرضي لجذع الدماغ وعدد من الأعصاب القحفية (المجموعة الحركية للعين والوجه وثلاثية التوائم). في أغلب الأحيان ، زيادة ثنائية في ردود الفعل السمحاقية ، وانخفاض في ردود الفعل الجلدية ، وأعراض هرمية مرضية ، ونعومة الطية الأنفية الشفوية ، والرأرأة الأفقية الصغيرة الكاسحة ، الاضطرابات اللاإراديةبسبب الأضرار التي لحقت مناطق diencephalic. يتم التعبير عن أمراض العصب الثلاثي التوائم في شكل ألم خفيف ثلاثي التوائم ، وانتهاكات لجميع أنواع الحساسية في منطقة تعصيب الفروع المصابة من العصب الثلاثي التوائم ، وكذلك الاضطرابات الحركية للعين. الأكثر شيوعا أعراض عصبيةمع توطين الورم - جحوظ العين ، معبراً عنه بدرجات متفاوتة ، بسبب إنبات الورم في المدار ، يتطور القصور في كثير من الأحيان العصب المحرك للعينوالمسالك الهرمية. في بعض الحالات ، تظهر على المرضى أعراض تلف في العصب المُبَعِّد.

يحدث انتشار الورم الليفي الوعائي داخل الجمجمة في 20-30٪ من الحالات. ينمو الورم في الدماغ ، ويمكن أن يقع خارج الجافية وتحت الجافية ، بين الجسم الصلب و قذائف العنكبوتيةالدماغ ، والضغط على الغدة النخامية ، والتصالب البصري واغتصاب الجيوب الكهفية. في هذه الحالة ، هناك صداع شديد ، وأعراض مدارية (جحوظ ، واضطرابات بصرية ، حلمات احتقانمن العصب البصري ، وعمق نصفي ، وضمور العصب البصري) ، واضطرابات الغدد الصماء الخضرية مع تطور متلازمة الغدد الصم العصبية ، والتغيرات في سيلا تورسيكا ، وألم في نقاط الخروج لجميع فروع العصب الثلاثي التوائم ، وفرط الإحساس في منطقة تعصيب الفرعين الأول والثاني من العصب ثلاثي التوائم ، الفائدة الجمجمة VXأعصاب. مع النمو العدواني ، ينتشر الورم دون عوائق في الفم و الجزء الحلقيالبلعوم ، مما يؤدي إلى تشريد الحنك الرخو.

تمثل المضاعفات الالتهابية للورم الليفي الوعائي 15 ٪ ؛ من بينها ، الغلبة السينية وداخل القحف ؛ انتهاك محتمل للدورة الدموية في الجزء الجذعي من الدماغ. في مرحلة الطفولة ، يكون المرض شديد الصعوبة ؛ تنتشر العملية الوعائية بسرعة نسبيًا من التجويف الأنفي والبلعوم الأنفي إلى الجيوب الأنفية ، والحفريات الجناحية والفك السفلي ، وكذلك داخل الجمجمة - إلى الحفرة القحفية الأمامية والوسطى ، والتي يتم التعبير عنها من خلال انتهاك تدريجي للتنفس الأنفي ، ضخم ، وغالبًا ما يكون غير متحكم فيه نزيف الأنف العفوي ، وكذلك النزيف أثناء التدخلات الجراحية المختلفة في هذه المنطقة التشريحية مع التطور فقر الدم التالي للنزف. حميد في التركيب النسيجي بالطبع السريريةيتميز ورم ليفي وعائي في مرحلة الطفولة بالعدوانية الشديدة للنمو الوعائي التوسعي المدمر مع آفة ضخمة منطقة الوجه والفكين، يتجلى على أنه ورم خبيث. هذا يرجع إلى حد كبير إلى الخصائص نظام الأوعية الدمويةنمو جسم الطفل. حالة الأطفال خطيرة. بسبب التعقيد التشخيص المبكرالأمراض ، يتم إدخال الغالبية العظمى من الأطفال إلى العيادة مع عملية أورام متطورة واسعة الانتشار. في غالبية المرضى ، فقر الدم الناقص الصبغيوالتسمم الجيني المنشأ بسبب تطور التهاب الجيوب الأنفية القيحي الثانوي.

فترة الأعراض المبكرة- سيلان الأنف غير قابل للانزلاق معاملة متحفظة. مع تنظير الأنف ، لا يتم التأكد من الورم في التجويف الأنفي ، والغشاء المخاطي القابل للانفصال ، والتورم ، ولون الغشاء المخاطي شاحب. في البلعوم الأنفي - تكوين يشبه الورم بشكل دائري من اللون الأحمر على خلفية الغشاء المخاطي لون عادي. يغلق الورم جزئيًا أو كليًا إحدى الجيوب. على الأشعة السينية في البلعوم الأنفي - ظل الأنسجة الرخوة مع ملامح واضحة دون تغييرات في جدران العظام. لا توجد تغييرات في الجيوب الأنفية. في دم بعض المرضى - انخفاض في الخلايا العصبية المجزأة ، وانعدام اليوزينيات ، وكثرة اللمفاويات.

فترة التطور الكامل للمرض - التنفس الأنفي صعب للغاية أو غائب ، إفرازات مخاطية من الأنف ؛ نزيف الأنف العفوي ، مريض فقر الدم. نقص وفقدان حاسة الشم. مع تنظير الأنف في تجويف الأنف - تشكيل يشبه الورم من اللون الأحمر ، مستدير أو بيضاوي الشكل مع سطح مستو ، ينزف بسهولة عند لمسه. يوجد في البلعوم الأنفي ورم يغطي البلعوم الأنفي. النزوح المحتمل للحنك الرخو والأنف المغلق والتغيرات في الأذن الوسطى والجيوب الأنفية ذات الطبيعة الالتهابية. هناك تغيرات متزايدة في الدم: فقر الدم ، تحول في أجزاء البروتين في مصل الدم - انخفاض في محتوى الألبومين وزيادة في تركيز الجلوبيولين.

الفترة المتأخرة من تطور المرض - يمتد الورم إلى ما بعد البلعوم الأنفي ، ويحتل تجويف أنفي، التحولات الجدران العظمية، ينمو في الجيوب الأنفية ، منطقة الفك العلوي ، المنطقة تحت الصدغ ، المدار والتجويف القحفي. أعرب عن الأعراض هزيمة كاملةالجسم ، تشوه الوجه ، جحوظ العين ، إزاحة التكوينات العظمية وجدران الجيوب الأنفية ، تجويف العين ، قاعدة الجمجمة أو ضمورها وتدميرها من ضغط الورم. يتم التعبير عن الظواهر الالتهابية التفاعلية. تتطور التغيرات المستمرة في الدم المحيطي - انخفاض في محتوى كريات الدم الحمراء ، العدلات المجزأة ، زيادة في كثرة اللمفاويات ، زيادة في ESR، انخفاض في تركيز الألبومين وزيادة في محتوى الجلوبيولين.

تم تطوير تصنيف سريري وطبوغرافي للنمو الموجه للأورام الليفية الوعائية لقاعدة الجمجمة ، والذي يتم بموجبه تمييز ثلاث مراحل رئيسية من المرض.
المرحلة الأولى: يحتل الورم الجزء الأنفي من البلعوم أو تجويف الأنف. سريريًا ، تم الكشف عن صعوبة أو غياب التنفس الأنفي ، إفرازات مخاطية ، نزيف أنفي تلقائي ، نقص وفقدان حاسة الشم ، انسداد الأنف ، شحوب جلد. بالمنظار ، يتم تحديد تكوين يشبه الورم بلون أرجواني مزرق مع شوائب رمادية على قاعدة عريضة ، كثيفة ، وعرة ، تنزف بسهولة عند الجس أو السبر.
❖ تتميز المرحلة الثانية بأكثر من ذلك أعراض شديدة. هناك إزاحة للتكوينات العظمية وجدران الجيوب الأنفية أو ضمورها وتدميرها من ضغط الورم. الانتهاكات المحتملة للحساسية في منطقة تعصيب الفرع الثاني من العصب الثلاثي التوائم والتغيرات الالتهابية التفاعلية. الصداع مستمر أو يسبق نزيف الأنف.
❖ في المرحلة الثالثة من المرض ، ينتشر نمو الورم من الجيب الوتدي إلى الدماغ الجانبي إلى الجيب الكهفي ، إلى الحفرة المدارية وتحت الصدغ. في الوقت نفسه ، يتم تحديد أعراض ضغط الدماغ (الصداع الناتج عن تهيج المستقبلات سحايا المخ، فقر الدم في أنسجة المخ مع خلل التوتر الشرياني ، تسمم من عدوى ثانوية). إلى جانب الأعراض الموضعية ، هناك أعراض لآفة عامة في الجسم. ظواهر تفاعلية أكثر وضوحا مع تشوه في الوجه ، جحوظ ، إزاحة جدار المدار وقاعدة الجمجمة ، شفع ، تمزق ، حساسية ضعيفة في منطقة تعصيب الفرعين الثاني والثالث من العصب الثلاثي التوائم. يزداد فقر الدم مع انخفاض الهيموجلوبين وانخفاض عدد خلايا الدم الحمراء بسبب نزيف الأنف الغزير.

قد تختلف المظاهر السريرية لهذه المرحلة من المرض اعتمادًا على الاتجاه السائد لنمو الورم. مع النمو الموجه للأمام ، ينمو الورم الليفي الوعائي في ممر الأنف العلوي مع ملء لاحق لتجويف الأنف بالكامل والجيوب الغربالية والفكية. الجيب الوتدييشارك في العملية نتيجة تدمير الجدران الأمامية والسفلية أثناء نمو الورم باتجاه الدماغ. من التجويف الأنفي من خلال شق الجفن ، يمكن أن ينمو الورم إلى الحفرة الجناحية ، ومن هناك إلى الحفرة تحت الصدغ من خلال الشق الظفري والفكين ، إلى المدار من خلال الشق تحت الحجاجي ، إلى التجويف القحفي من خلال جداره الخلفي.

التشخيص. في سوابق المرض ، اكتشفوا مدة المرض ، وتسلسل ظهور الأعراض الرئيسية ، ونتائج الفحص ؛ العلاج المسبق. ل التعريف الدقيقحدود عملية الأوعية الدموية ، واختيار الحجم الأمثل تدخل جراحيوتقييم موضوعي لديناميكيات التنمية عملية مرضيةاستخدام تصوير الأوعية السباتية ، التنظير الليفي ، التصوير الشعاعي ، التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي ، التشخيص بالموجات فوق الصوتية. يسمح لك التصوير المقطعي المحوسب مع صورة ثلاثية الأبعاد لصورة الامتداد الخلفي والعلوي والمداري للورم ، جنبًا إلى جنب مع وضوح تحديد حدود النمو الوعائي ، بتوضيح درجة الضرر الذي يلحق بالبنى التشريحية المجاورة ، والطبيعة ومدى التغيرات المدمرة في عظام قاعدة الجمجمة والهيكل العظمي للوجه ، وهيكل الورم (تجانسه وكثافته) عند تعرض أقل للإشعاع ، احصل على معلومات حول حالة هذه المناطق التي يصعب الوصول إليها أثناء الجراحة ، مثل الظفرة و الحفرة تحت الصدغ، الجيوب الأنفية الرئيسية ، الأجزاء الخلفية من المدار ، أنسجة الفضاء المجاور للبلعوم.

من المزايا القيّمة للتصوير المقطعي المحوسب إمكانية إجراء تقييم موضوعي لتطرف العلاج الجراحي وفعاليته بعد ذلك العلاج الإشعاعي- درجة انحدار الورم ، وكذلك إمكانية تحديد عودة الورم في مرحلة ما قبل السريرية المبكرة قبل ظهور العلامات السريرية الأولى.

يحدد التصوير بالرنين المغناطيسي درجة توعية الورم مع تباين أفضل في الأنسجة. يتجلى انتشار الورم الليفي الوعائي في التجويف القحفي في التصوير بالرنين المغناطيسي أولاً بالتشوه والترقق ثم اختفاء المنطقة المظلمة من عظام قاعدة الجمجمة ، مع مزيد من إزاحة الفصوص الجدارية والجبهة للدماغ على الحدود مع ورم ليفي وعائي. يصور التصوير بالرنين المغناطيسي بوضوح التكوينات ذات الكثافة المنخفضة في التصوير المقطعي ، ويفرق بين غزو الورم الحقيقي في الجيوب الأنفية وتغيرات الأنسجة الثانوية عندما يسد الورم مخرج الجيوب الأنفية ، وكذلك التغييرات التعويضية الثانوية بعد الجراحة. إن التمايز الجيد للأنسجة الرخوة يجعل من الممكن التمييز بين الأنسجة الطبيعية ، والأنسجة المفرطة الأوعية الدموية والأنسجة الورمية. من بين عيوب التصوير بالرنين المغناطيسي صعوبة تفسير بنية الطبقة القشرية للعظم ، ووجود التكلسات ، وصعوبة التمييز بين الأورام الحميدة والخبيثة.

يسمح تصوير الأوعية السباتية بتحديد المصادر الرئيسية لتزويد الورم بالدم من أجل إزالة الأوعية الدموية اللاحقة قبل الجراحة باستخدام طريقة انسداد الأوعية الدموية. يوسع التنظير الليفي بشكل كبير من إمكانيات التشخيص من خلال فحص جميع جدران التجويف الأنفي البلعومي ، وتكوين الورم وحجمه ، ولون وحالة الغشاء المخاطي ؛ تمكن الخزعة المستهدفة للتحقق المورفولوجي للتشخيص.

يتم استخدام الدقة العالية لمعدات تخطيط الصدى للتشخيص التفريقي للورم الليفي الوعائي الأحداث مع خراج البلعوم ، ورم خبيث ، ورم خبيث في البلعوم الأنفي. إيلاء اهتمام خاص للحاجة إلى دراسات الأنساب والمصل والقلب والوراثة البيوكيميائية في هذه الحالة المرضية.

تشخيص متباين. تشخيص متباينيتم إجراء ورم ليفي وعائي الأحداث مع الزوائد الأنفية والتهاب الجيوب الأنفية والتهاب الإيثويد وتضخم المحارة والأورام الحميدة في التجويف الأنفي والجيوب الأنفية ، مع غيرها من الأورام الحميدة والجيوب الأنفية. الأورام الخبيثة. يعد التشخيص المتأخر للمرض أمرًا نموذجيًا ، خاصةً عند الأطفال في الفئة العمرية الأصغر. يرجع تعقيد التشخيص المبكر للورم الليفي الوعائي إلى ندرة وعدم خصوصية الأعراض المبكرة. أعراض مرضية، وتعقيد التشريح الطبوغرافي للأنف والجيوب الأنفية والبلعوم ، فضلاً عن عدم إمكانية الوصول إلى مراجعة بصرية مفصلة لهذه الهياكل التشريحية عند الأطفال الصغار.

فيما يتعلق بإمكانية حدوث تلف في الهياكل التشريحية المجاورة ، قبل التدخل الجراحي المعقد ، من الضروري استشارة طبيب عيون ، أخصائي أمراض الأعصاب ، جراح الأوعية الدموية ؛ في حالة خطيرة للمريض يكون العلاج متوافقاً مع جهاز الإنعاش وخاصة في فترة ما بعد الجراحة. قبل العملية ، لتوضيح الحالة الجسدية للمريض بعد الفحص السريري اللازم ، من الضروري استشارة طبيب الأطفال.

علاج. أهداف العلاج. الاستئصال الجذري للورم ، مع الحد الأدنى من النزيف إن أمكن ، والوقاية من تكرار الورم. مؤشرات الاستشفاء مطلقة ، بغض النظر عن مرحلة عملية الورم ودرجة الخطورة والانتشار.

العلاج غير الدوائي. العلاج بالأشعة السينية قبل أو بعد إزالة الورم الليفي الوعائي. مؤشرات العلاج بالأشعة السينية - انتشار نمو الأوعية الدموية داخل الجمجمة ، وانتشاره المفرط مع تلف الهياكل التشريحية المجاورة ، واستحالة توفير إزالة جراحية جذرية لنسيج الورم عندما ينمو إلى حيوي المناطق التشريحية، النمو المتكرر للورم الليفي الوعائي. يتم إجراء العلاج الإشعاعي باستخدام جهاز y بعيد في ظل ظروف الإزاحة الفك السفليواللسان لأسفل مع أقصى حماية لمقلة العين واللسان من حقلين جانبيين متقابلين بنسبة جرعة 2: 1 (جزءان من الجانب المصاب). جرعات مفردة- 1.6-1.8 جراي ، الجرعة الإجمالية - 15-20 جراي ، الجرعة القصوى - 40-45 جراي مع تقسيم مسار التشعيع لمدة 3-4 أسابيع.

العلاج الطبي. مع تطور فقر الدم التالي للنزف ، والذي يتطور نتيجة لنزيف الأنف العفوي الهائل ، يتم إجراء تصحيح دوائي له.

جراحة. تعتبر إزالة الورم الليفي الوعائي لقاعدة الجمجمة عند الأطفال عملية محفوفة بالمخاطر للغاية بسبب احتمال حدوث نزيف هائل لا يمكن السيطرة عليه إلى حد كبير. زيادة نزيف الورم يرجع إلى إمداد الدم به من النظام الخارجي والداخلي الشرايين السباتيةومفاغرة متطورة. لذلك ، من الضروري إعداد دقيق قبل الجراحة وتوفير مرقئ فعال أثناء وبعد عملية إزالة الورم الليفي الوعائي.

يتم تحديد خيار العلاج الجراحي بشكل فردي ، مع الأخذ في الاعتبار حجم الورم ، وتوطينه ، ودرجة انتشاره إلى الجيوب الأنفية ، والحجر ، والحفرة الظفرة والفك السفلي ، والتجويف القحفي. إن إزالة الأوعية الدموية عن طريق انسداد الأوعية الدموية للورم هو الأكثر طريقة فعالةالتحضير قبل الجراحة ، ومنع فقدان الدم أثناء الجراحة وفي فترة ما بعد الجراحة المبكرة. يتم إمداد الدم الرئيسي للورم الليفي الوعائي اليافع من حوض السباحة. الفك العلوي. يتم إجراء انسداد الأوعية التي تغذي الورم فقط في حوض الشريان السباتي الخارجي باستخدام كرات هيدروجيل وأسطوانات بقطر 0.4-0.6 مم. في الوقت نفسه ، يتم تقليل فقدان الدم أثناء العملية بمعدل مرتين ، مما يوفر طريقة عمل أكثر استرخاءً لجراحي الأنف والأذن والحنجرة وأطباء التخدير. ومع ذلك ، من الممكن حدوث مضاعفات: الاعراض المتلازمةالسكتة الدماغية الإقفارية مع صداع شديد ، شلل نصفي وشلل جزئي العصب الوجهي، والتي تتوقف بسرعة بعد العلاج المناسب ؛ عند إزاحة أسطوانة الهيدروجيل ، قد يحدث فقدان جزئي للرؤية ومضاعفات أخرى. قبل انسداد الشرايين السباتية ، يجب مراعاة أعراض التأخير. على النقيض المتوسطةعلى جانب الشريان السباتي المشترك المثبت مؤقتًا أثناء تصوير الأوعية بالطرح الرقمي كعلامة غير مواتية من الناحية التنبؤية لحادث وعائي دماغي خطير لاحق.

بعد إجراء انسداد الأوعية الدموية ، يتم إجراء جراحة لإزالة الورم في اليومين المقبلين ؛ في المزيد المواعيد المتأخرةتزداد احتمالية استعادة تدفق الدم الوفير إلى أنسجة الورم بسبب الوضوح الواضح في الطفولة تداول الضمانات، مما يزيد من خطر حدوث نزيف حاد أثناء العملية ، مما يجعل من الصعب إزالة الورم بشكل جذري. انسداد الأوعية الدموية طريقة مستقلةيستخدم العلاج للأورام غير الصالحة للجراحة في البداية بالاشتراك مع العلاج الإشعاعي لمنع النزيف.

قبل الجراحة ، لتعزيز عملية الإرقاء ، يوصف للأطفال ميناديون بيسلفيت الصوديوم وإيتامسيلات. مع الأخذ في الاعتبار خصائص جسم الطفل ، والنمو النشط المستمر وتشكيل الهيكل العظمي للوجه ، يتم إجراء العملية في الأطفال من الفئة العمرية الأصغر (حتى سن 12 عامًا) باعتدال قدر الإمكان ، دون استئصال الجبهة عملية الفك العلوي وعظم الأنف لمنع تشوه الأنف الخارجي والمنطقة المجاورة للأنف. مع وجود درجة كبيرة من انتشار النمو الوعائي مع الإنبات في الحفرة الظفرة والفك السفلي وفي تجويف الجمجمة ، يتم إجراء العملية باستخدام نهج مور مع التطبيق اللاحق خياطة تجميلية. لا توفر إزالة الورم الوعائي الليفي داخل الأنف إزالة جذريةالأورام المصحوبة بنسبة عالية من النمو الوعائي المتكرر.

في مرحلة الطفولة ، يتم إجراء عملية إزالة الورم الليفي الوعائي لقاعدة الجمجمة دون ربط وقائي للشرايين السباتية الخارجية ، والتي تستخدم على نطاق واسع في المرضى البالغين ، لأنها غير فعالة في الأطفال بسبب المفاغرة الواسعة في الشريان السباتي الداخلي والشرايين على الجانب الآخر ، يتم تعويض الورم بشكل تعويضي سريعًا في أسرع وقت ممكنبعد ربطهم. يراعى أيضًا إمداد الدم النشط للورم لدى معظم المرضى من الشرايين الغربالية التي تنتمي إلى نظام الشريان السباتي الداخلي. يعتبر ربط الشريان السباتي الخارجي عند الأطفال غير عملي وغير فعال ويمكن أن يسبب زيادة تعويضية في الضغط في نظام الشريان السباتي الداخلي مع زيادة النزيف أثناء العملية. في الوقت نفسه ، من الضروري مراعاة المضاعفات الخطيرة عند ربط الشرايين السباتية الداخلية عند الأطفال (عمليات نخرية في المدار على جانب الربط مع ارتشاف أنسجة مقلة العين ؛ تكوين أكياس نقص تروية في الفص الجبهي للدماغ).

من الأهمية بمكان توفير التخدير المؤهل الكامل والدعم الدموي للعملية والوقاية في الوقت المناسب وتصحيح فقدان الدم. التنبيب الرغامي اللطيف مع التثبيت الآمن للأنبوب ، قسطرة من وريدين مركزيين وريديين طرفيين ، التثبيت ضغط الدمأثناء العملية عن طريق الاتصال بـ الوريد المحيطيجهاز مع إدخال الأمينات الضاغطة (الدوبامين) ؛ في وقت النزيف الأكثر شدة ، يتم إجراء نقل لكتلة كرات الدم الحمراء والبلازما في وقت واحد ، لتر واحد لكل منهما و الوريدإيتامسيلات ، حمض أمينوكابرويك ، هرمونات القشرانيات السكرية.

بعد إزالة الورم ، يتم إجراء سدادة خلفي ، وسكاك كثيف من تجويف ما بعد الجراحة وتجويف الأنف وفقًا لميكوليتش. مع عدم كفاية كفاءة سدادة الجرح الجراحي واستمرار النزيف الشديد ، يتم إجراء انسداد كثيف من البلعوم والبلعوم الحنجري ؛ على الأنبوب الرغامي ، يتم نقل المرضى إلى وحدة العناية المركزة من أجل تهوية صناعيةالرئتين خلال النهار. مع تحقيق الإرقاء الفعال ، تتم إزالة حشا البلعوم ونزع أنبوبه. في الأيام الثلاثة الأولى بعد العملية ، يكون الأطفال في وحدة العناية المركزة ، حيث يستمرون في تلقي التسريب النشط والعلاج المرقئ. يتم إزالة المسحة الأنفية البلعومية في اليوم التالي بعد العملية ، ويتم إزالة المسحة الجيب الفكيوتجويف الأنف - في اليوم الثاني. في حالة حدوث نزيف في فترة ما بعد الجراحة المبكرة ، يتكرر الدك في تجويف ما بعد الجراحة.

في فترة ما بعد الجراحة ، من الضروري إجراء مراقبة من قبل جهاز الإنعاش وطبيب العيون وطبيب الأطفال وأخصائي الأشعة (إذا لزم الأمر ، العلاج الإشعاعي). الشروط التقريبيةالعلاج لمدة 30 يومًا في المتوسط. المراقبة المستمرة من قبل أخصائي أنف وأذن وحنجرة مع تنظير ليفي لمدة ثلاث سنوات بعد ذلك تدخل جراحي، التصوير المقطعي المحوسب كل ستة أشهر ، إزالة العجز. يمنع منعا باتا استخدام أي نوع من العلاج الطبيعي أو العلاج الذاتي دون موافقة الطبيب المعالج.

تنبؤ بالمناخ. تكرار الورم ممكن. الورم الخبيث نادر للغاية: في ملاحظاتنا - حالة واحدة بعد عامين من إزالة الورم (لـ 296 طفل خضعوا للجراحة).