Parkinsonova choroba: typy, klinické prejavy. Akineticko-rigidný syndróm - a Príčiny syndrómu "tuhého človeka".

Parkinsonizmus sa vyskytuje v dôsledku smrti neurónov zodpovedných za pohyb. To vedie k vzniku rôznych motorických porúch, ktoré sa prejavujú rôznymi spôsobmi.

Tento rozdiel v znakoch tvoril základ pre klasifikáciu choroby. Najprv niektoré príznaky dominujú, potom sa k nim pridajú ďalšie.

V neskorších štádiách Parkinsonova choroba zvyčajne prebieha zmiešaným spôsobom.

Formy, závažnosť a štádiá progresie Parkinsonovej choroby:

Nervový systém je mechanizmus, ktorým všetky ľudské orgány navzájom ovplyvňujú. Ak sú problémy s nervovými zakončeniami, potom sú tieto spojenia prerušené, čo vedie k problémom s funkčnosťou tela. Akineticko-rigidný syndróm je komplexné progresívne ochorenie, ktoré sa vyznačuje poruchou motorickej aktivity človeka až po úplnú paralýzu.

Vlastnosti choroby

Ochorenie patrí medzi poruchy pohybového systému, pri ktorom dochádza k zmnoženiu tkaniva podľa plastového typu. Okrem toho dochádza k výraznému spomaleniu dobrovoľných pohybov.

Prezentovanú patológiu možno bezpečne pripísať tým, ktoré postupujú len v priebehu času a aktívne sa rozvíjajú, v jednom krásnom momente zbavujú človeka príležitosti pohybovať sa alebo vykonávať základnú prácu.

Akineticko-rigidný syndróm je charakterizovaný veľkým počtom nepríjemné príznaky, ktorej intenzita sa časom zvyšuje. Pred predpísaním liečby musí pacient podstúpiť dôkladnú diagnostiku.

Prezentovaná patológia je spojená s porušením funkčnosti tých častí mozgu, ktoré sú zodpovedné za vykonávanie motorických akcií. Pri stanovení diagnózy je potrebné venovať osobitnú pozornosť dedičnej predispozícii.

Dôvody rozvoja

Takže akineticko-rigidný syndróm môže byť vyvolaný týmito dôvodmi:

• Negatívne dôsledky po ochorení s encefalitídou.
• Paralýza sprevádzaná tremorom dolných a horných končatín.
• Hydrocefalus.
• Hepato-cerebrálna dystrofia.
• Ateroskleróza mozgových ciev.
• Závažná otrava s intoxikáciou celého organizmu.
• Traumatické poškodenie mozgu v histórii.
• Patológie, ktoré sú kumulatívne.
• (najčastejšia príčina).
• Roztrúsená skleróza.
• Neurosyfilis.
• Degenerácia kortiko-bazálneho typu.
• Prítomnosť infekcie HIV v tele.

Ak má pacient podozrenie na akineticko-rigidný syndróm, je potrebné obzvlášť starostlivo zvážiť príčiny, symptómy patológie. Nesprávna diagnóza môže mať katastrofálne následky.

Symptómy patológie

Akineticko-rigidný syndróm môže mať nasledujúce príznaky:

1. Tvorenie svalová hypertonicita, ktorý je prítomný u pacienta počas celej terapie.
2. Nie úplná extenzia horných končatín. Zároveň sú ruky ohnuté nielen v lakťoch, ale aj v rukách.
3. Nedostatočné predĺženie nôh v kolenách, ktoré postupom času postupuje.
4. Sklopenie hlavy bližšie k hrudníku.
5. Strata intenzity a rozmanitosti pohybov.
6. Pomalosť akýchkoľvek motorických akcií.
7. Tremor hornej a dolných končatín ako aj čeľuste. S pohybom je táto symptomatológia mierne znížená.
8. Nezrozumiteľná reč. Pri rozprávaní človek prakticky nevyjadruje žiadne emócie.
9. Problémy s myslením.
10. Nedostatok reakcií aj v bežnom živote.
11. Komunikačná posadnutosť.
12. Nemožnosť samostatného pohybu.

Akineticko-rigidný syndróm postihuje dokonca aj rukopis človeka: zmenší sa, takže je dosť ťažké ho rozoznať.

Odrody patológie

Prezentované ochorenie možno klasifikovať takto:

• Akinetická tuhá forma. Prejavuje sa akinézou, ako aj svalovou slabosťou.
• Pevno-tremózna forma. Tento typ syndrómu je zmiešaný. Kombinuje triašku všetkých končatín, ako aj svalovú dysfunkciu.
• Tremulózna forma. Napriek tomu, že pacient má chvenie končatín, nedochádza k žiadnej svalovej slabosti alebo je mierne vyjadrená. Nohy a takmer neustále. Táto forma naznačuje neschopnosť obslúžiť sa – dokonca aj držať pohár.

Diagnóza patológie

Akineticko-rigidný syndróm je komplexné ochorenie, ktoré si vyžaduje diferenciálnu diagnostiku. Pri stanovení diagnózy by mal lekár vziať do úvahy nasledujúce údaje:

1. Sťažnosti pacienta, ako aj jeho anamnéza na určenie príčiny vývoja patológie (dedičná predispozícia).
2. Laboratórne testy.
3. Reflexné štúdie.

Pacient potrebuje konzultáciu s neurológom, pretože patológia je spojená s nedostatočnou funkčnosťou nervov.

Stupeň vývoja patológie

Čo je to akineticko-rigidný syndróm, je už známe, ďalej je potrebné starostlivo zvážiť stupeň vývoja patológie:

1. Svetlo. Príznaky ochorenia sa môžu rozšíriť iba na jednu končatinu. Zároveň sa mierne zvyšuje svalový tonus. Pohyby sa mierne spomalia, chvenie je jasne viditeľné.
2. Mierne. Mimika pacienta je slabo vyjadrená (zhoršuje sa), pohyby sú mierne obmedzené. Rôznorodosť pohybov je chudobnejšia a chvenie rúk v pokoji nie je veľmi rozmáchané. Pacient je v mierne zhrbenej polohe, čo sa odráža na jeho chôdzi. Typ zvýšenia svalového tonusu je extrapyramídový.
3. Vyjadrený. Mimické svaly v tomto prípade nefungujú takmer úplne. Pohyby sa ešte spomalia, chvenie sa zintenzívni. Pacient sa začína pohybovať malými krokmi. Jeho postoj zostáva zhrbený. Reč pacienta sa stáva nezrozumiteľnou, nie celkom jasná.
4. Ostro vyjadrené. Svalová stuhnutosť je v tomto prípade všeobecná, pacient sa prakticky nedvíha na nohy, je pripútaný na lôžko. Amimiya dosiahne takú úroveň, že človek začne dokonca len zriedka žmurkať. Inhibícia je prítomná nielen v pohyboch, ale aj v duševných procesoch. Reči je takmer nemožné rozumieť.

Ako je zrejmé z predchádzajúcich informácií, prezentovaná choroba má nepríjemnú až nebezpečnú dynamiku. Preto by ste sa pri prvom príznaku mali poradiť s lekárom.

Vlastnosti liečby patológie

Liečba akineticko-rigidného syndrómu teda závisí od závažnosti jeho vývoja. V závažných prípadoch môže byť osoba prijatá do nemocnice. Terapia zahŕňa:

1. Prijatie svalových relaxancií - špeciálnych liekov, ktoré pomáhajú uvoľniť svaly a znížiť ich tón. Medzi týmito liekmi možno identifikovať: "Meprotan", "Mydocalm", "Flexin".
2. Užívanie liekov predpísaných na Parkinsonovu chorobu. Tieto lieky umožňujú bojovať proti prejavom paralýzy a tiež vám umožňujú odolávať motorickej dysfunkcii: Lizurid, Pyridoxin, Romparkin, Levodopa. Prirodzene, tieto lieky sú veľmi silné a majú veľa vedľajších účinkov. Na liečbu syndrómu je možné použiť veľa liekov, pretože nie sú vždy účinné a samotná choroba má veľa rôzne príznaky. Univerzálne prostriedkyžiadny liek na chorobu.

Počas rehabilitačné obdobie, ktorá trvá takmer celý život, sa aktívne využívajú fyzioterapeutické postupy. Umožňujú obnoviť poškodené svalové skupiny a posilniť ich. To platí najmä pre tkanivá chrbtice a kĺbov.

Dôležitá je aj psychologická podpora príslušných špecialistov. V obzvlášť ťažkých prípadoch sa môže odporučiť chirurgický zákrok. Lekári vykonávajú stereotaktickú neurochirurgiu. Umožňuje vám obnoviť poškodené tkanivo.

Stupeň postihnutia pri chorobe

Liečba akineticko-rigidného syndrómu je trvalá a dlhodobá. Vo väčšine prípadov však stále vedie k obmedzeniu života:

Predpoveď

Ak je človeku diagnostikovaný akineticko-rigidný syndróm, následky môžu byť nepredvídateľné. Konštantná progresia patológie zvyčajne vedie k čiastočnej alebo úplnej paralýze končatín. To znamená, že bez barlí človek nebude môcť chodiť alebo bude pripútaný na lôžko.

Väčšinou patologické zmeny sú nezvratné. Liečba sa vykonáva na udržanie viac-menej normálnej motorickej funkcie, ako aj na spomalenie progresie ochorenia. V každom prípade sa nedá odradiť. Včasná terapia umožní trochu zlepšiť stav pacienta.

To sú všetky znaky akineticko-rigidného syndrómu. Byť zdravý!

Parkinsonova choroba (primárny alebo idiopatický parkinsonizmus) je chronické progresívne ochorenie mozgu spôsobené degeneráciou pigmentových neurónov obsahujúcich dopamín v substantia nigra.

Ochorenie je charakterizované dysfunkciou bazálnych ganglií, z ktorých hlavnou je produkcia neurotransmiteru dopamínu, prenášača nervových informácií, ktorý je zodpovedný za realizáciu motorických aktov.

V dôsledku ochorenia dochádza k odumieraniu neurónov obsahujúcich dopamín, znižuje sa množstvo dopamínu v mozgu, čo vedie k narušeniu motorických funkcií. Hlavnými príznakmi ochorenia sú stuhnutosť, pomalosť pohybu, chvenie, v neskoršom štádiu sa pridružuje nestabilita pri chôdzi, ktorá vedie k pádom.

Parkinsonizmus (sekundárny, symptomatický) - akýkoľvek syndróm, pri ktorom sa pozorujú neurologické poruchy charakteristické pre Parkinsonovu chorobu. Typy parkinsonizmu: vaskulárny, toxický, medikamentózny, posttraumatický, s degeneratívnym a dedičné choroby CNS.

Podľa štatistík postihuje Parkinsonova choroba 2 ľudí na 1000 ľudí, po 50 rokoch sa toto číslo zvyšuje na 2 na 100 ľudí.

Patogenéza

Vplyvom množstva spúšťacích „faktorov“ (environmentálne, genetické) sa aktivujú excitotoxické aminokyseliny (glutamát, aspartát), ktoré stimulujú funkciu NMDA receptorov, čo vedie k zvýšeniu vstupu vápnika do bunky, rozvoju tzv. kaskáda metabolických procesov s javmi apoptózy, mitochondriálnej dysfunkcie a oxidačného stresu vedúceho k bunkovej smrti (degenerácii). Oxidačný stres je dôležitým článkom vo vývoji parkinsonizmu, pretože počas oxidačného metabolizmu dopamínu vzniká veľké množstvo neurotoxických voľných radikálov, ktoré reagujú s lipidovými membránami mozgu, čo vedie k smrti neurónov substantia nigra, ktoré sú selektívne citlivé na oxidačný stres. Prvé príznaky ochorenia začína pacient pociťovať až vtedy, keď už odumrelo viac ako 70 % týchto buniek, čo zodpovedá 80 % poklesu hladiny dopamínu v bazálnych gangliách. Zníženie množstva dopamínu, a tým aj inhibičný účinok na neuróny striata, vedie k prevahe cholinergných systémov mozgu a vzniku motorických porúch (hypokinéza, rigidita, pokojový tremor, posturálna nestabilita).

Genetický faktor je podľa vedcov dôležitým aspektom pri vzniku parkinsonizmu, no stále je ťažké určiť, akú silnú úlohu zohráva dedičnosť.

Klasifikácia Parkinsonovej choroby a parkinsonizmu (ICD-III)

G20 Parkinsonova choroba, juvenilný parkinsonizmus.

G21 Sekundárny parkinsonizmus.

G21.0 Malígny neuroleptický syndróm.

G21.1 Iné formy sekundárneho parkinsonizmu vyvolaného drogami.

G21.2 Sekundárny parkinsonizmus spôsobený inými vonkajšie faktory(posttraumatické, cievne, posttoxické - zlúčeniny mangánu, oxid uhoľnatý, kyanidy, metanol).

G21.3 Postencefalitický parkinsonizmus (s neuroboreliózou, neurosyfilisom).

G21.8 Iné formy sekundárneho parkinsonizmu (s normotenzným hydrocefalom, nádormi alebo inými priestorotvornými útvarmi v bazálnych gangliách alebo substantia nigra.

G21.9 Nešpecifikovaný sekundárny parkinsonizmus

G22. Symptomatický parkinsonizmus („parkinsonizmus plus“):

Progresívna supranukleárna obrna;

Viacnásobná systémová atrofia;

kortikobazálna degenerácia;

demencia s Lewyho telieskami;

Wilson-Konovalovova choroba;

Huntinggonova choroba a iné. .

Klasifikácia podľa klinickej formy Parkinsonovej choroby (podľa prevahy hypokinézy, rigidity alebo tremoru v klinickom obraze).

1. zmiešaná forma (hypokineticko-rigidná-chvenie);
2. akineticko-tuhá forma;
3. trasľavá forma.
   

Štádiá parkinsonizmu podľa Hoehna a Yahra (Hoehn, Yahr, 1967).

Štádium 0,0 – bez známok parkinsonizmu.

Štádium 1.0 - iba jednostranné prejavy.

Štádium 1,5 - jednostranné prejavy s postihnutím axiálnych svalov.

Štádium 2.0 – obojstranné prejavy bez známok nerovnováhy.

Štádium 2,5 - mierne obojstranné prejavy. Schopnosť prekonať vyvolanú retropulziu bola zachovaná.

Etapa 3.0 - stredná resp mierny obojstranné prejavy. Mierna posturálna nestabilita. Ale pacient nepotrebuje pomoc zvonku.

Štádium 4.0 - ťažká nehybnosť; stále však môže chodiť alebo stáť bez opory.

Etapa 5.0 – nezaobíde sa bez vonkajšej pomoci, pripútaná k stoličke alebo posteli.

Symptómy

Prvé príznaky Parkinsonovej choroby sú ťažko postrehnuteľné, napríklad nehybnosť rúk pri chôdzi, mierny chvenie v prstoch jednej ruky či menšie poruchy reči. Pacienti sa cítia prázdni, majú málo energie, majú sklony k depresiám alebo trpia nespavosťou. Okrem toho bežné činnosti (sprchovanie, holenie, varenie) vyžadujú viac úsilia a zaberajú viac času.

Zvyčajne choroba debutuje vo veku 50-65 rokov s následnou chronickou progresiou. Diagnóza sa robí za prítomnosti 2 znakov hlavných prejavov parkinsonizmu: hypokinéza, rigidita, tremor;

• Hypomimia, zriedkavé žmurkanie (príznak Márie), maskovanie tváre: tonická fixácia mimickej reakcie. Svalový tonus je narušený podľa extrapyramídového typu (monotónny nárast – fenomén „voskovej bábiky“ alebo intermitentný – príznak „ozubeného kolesa“), čo je lepšie vidieť pri pohybe v zápästných a lakťových kĺboch.

• Postoj je ohnutý (tuhosť svalov krku a končatín), pacient sa otáča celým telom, hlava je v stave flexie, flexia rúk, nôh, acheirokinéza (nedostatok priateľských pohybov rúk pri chôdzi) .
  

• Symptóm "prilepenia nôh k podlahe" (v dôsledku pomalého štartovacieho reflexu) - nemôže okamžite urobiť krok, pred začatím chôdze je typické rýchle dupnutie na mieste, najmä ak je tam prekážka. Ťažisko pacientovi „uteká“, núti sa dobiehať, čo je často sprevádzané stratou rovnováhy a pádmi. Chôdza je šúchavá, drobivá.
  

• Reč - pokles zvučnosti hlasu až afónia, monotónnosť, jednoslabičné slová, stručnosť, spomalenie alebo zrýchlenie reči s „uviaznutím“ na jednotlivých slovách. Strata zreteľnosti a zreteľnosti výslovnosti, slabá modulácia, útlm reči.
  

• List - nerovnomerný rukopis, mikrografia, „chvejúce sa“ písmená u pacienta s chvejúcou sa formou.
  

• Prítomnosť paradoxných dyskinéz: okulogické krízy (s postencefalickým a drogovo indukovaným parkinsonizmom), blefarospazmus, orálne dyskinézy; nekontrolovateľné zívanie, záchvaty smiechu, vokalizmy, „pulzačné“ javy – nekontrolovateľný beh vpred. Paradoxné kinézy – imobilizovaní pacienti v momente afektu a emočného stresu skáču, behajú po schodoch, tancujú.
  

• Tremor pri parkinsonizme je malý (4-5 Hz), rytmický, distálny, v pokoji sa zvyšuje, pohybom slabne, po dosiahnutí cieľa mizne. Pripomína mi to počítanie mincí, gúľanie piluliek. Prevláda na distálnych končatinách, môže sa šíriť do proximálnych partií, tváre a jazyka.Intenzita príznakov klesá po spánku, pri uvoľnenej bdelosti, mizne pri zaspávaní a spánku. Na rozdiel od Parkinsonovho tremoru je esenciálny alebo familiárny tremor prítomný vždy a neznižuje sa pohybom. Nikdy u pacienta s parkinsonizmom triaška nezačína hlavou.

• Porušenie prehĺtania a slinenia. Ťažkosti s prehĺtaním bránia pacientom vyprázdniť z úst normálne produkované sliny. Tento príznak sa objavuje neskoro vo vývoji ochorenia, ale až na zriedkavé výnimky sú pacienti s týmto príznakom stále schopní jesť samostatne.
  

• Demencia. Malé percento pacientov s parkinsonizmom trpí demenciou – neschopnosťou myslieť, chápať a pamätať si. Tento príznak sa objavuje aj v neskorších štádiách ochorenia. Hoci sa demencia častejšie považuje za prejav Alzheimerovej choroby, môže sprevádzať aj iné závažné ochorenia, vrátane Parkinsonovej choroby. V tomto prípade je nástup demencie indikovaný spomalením myšlienkových procesov a neschopnosťou sústrediť sa.
  

• Zmeny v posturálnych reflexoch sa dnes považujú za jeden z hlavných klinických prejavov Parkinsonovej choroby spolu s tremorom, rigiditou a hypokinézou. Posturálne reflexy sa podieľajú na regulácii státia a chôdze a nie sú ľubovoľné, ako všetky ostatné reflexy. Pri Parkinsonovej chorobe sú tieto reflexy narušené: buď sú oslabené, alebo úplne chýbajú. Korekcia držania tela je nedostatočná alebo nie je vôbec účinná. Porušenie posturálnych reflexov vysvetľuje časté pády pacientov s parkinsonizmom.
  

• Okrem vyššie uvedeného možno pozorovať hypometrické kaskádové pohyby očí, seboreu, znížený čuch, impotenciu, neurogénny močový mechúr, zápchu, depresiu.

Možnosti nástupu Parkinsonovej choroby

Prvá možnosť. Nástup choroby sa prejavuje postupne, neurologické prejavy sú asymetrické, zvyčajne začínajú chvením alebo nemotornosťou v jednej ruke (asi 20 % prípadov) a/alebo nohe, menej často s ťažkosťami pri chôdzi alebo celkovou stuhnutosťou. Tremor sa zvyčajne vyskytuje v jednej končatine. Stupeň jeho závažnosti môže kolísať. Amplitúda chvenia sa zvyšuje po stresovej záťaži a znižuje sa po spánku. Pacient si môže všimnúť obmedzenú pohyblivosť pri pohybe v postihnutom ramene, pasenie chodidla o podlahu. Po určitom čase sa držanie tela stále viac a viac skláňa a pozoruje sa skrátenie dĺžky kroku.

Druhá možnosť. Spočiatku sa pacienti často sťažujú na bolesti končatín alebo chrbta, svalové kŕče. Niektorí pacienti pociťujú bolestivosť alebo pocit zovretia, tlaku v oblasti ramena alebo lýtka. Počiatočné príznaky Parkinsonovej choroby môžu byť nešpecifické a prejavovať sa ako únava, depresia a poruchy spánku. Charakteristické sú aj vegetatívne poruchy: zápcha, ortostatická hypotenzia, impotencia, poruchy močenia, poruchy potenia, seboroická dermatitída.

Príznaky progresie ochorenia

Niekoľko mesiacov (rokov) po prepuknutí ochorenia sa môže objaviť tremor na končatinách opačnej strany tela, ale asymetria väčšinou pretrváva. Tremor sa môže objaviť aj v jazyku, perách, krku a hlasivkách.Zvyšuje sa pomalosť pohybov (bradykinéza), začiatok pohybov je obtiažny, ich amplitúda klesá, najmä pri opakovaných, priateľských pohyboch miznú. Rozvíja „pózu prosby“ – držanie tela je zhrbené, ruky sú ohnuté v lakťoch, nohy sú v kolenných kĺbov. Chôdza sa spomalí, krok sa skráti, výška kroku sa zníži, čo vedie k šouravej chôdzi. Na začiatku chôdze pacienti urobia niekoľko malých krokov, ktoré označujú čas. Tvár sa stáva maskovou (hypomimia), rukopis je malý (mikrografia). Reč sa stáva monotónnou, dysfonickou až dyzartriou (zriedkavo sa vyskytuje v hrubej forme). Hypokinéza v prehĺtacích svaloch vedie k zníženiu prehĺtania, čo spôsobuje nadmerné hromadenie slín v ústnej dutine a v konečnom dôsledku – k slineniu.

Rozvíjať mentálne poruchy: depresia vo viac ako 50% prípadov, demencia (v priemere u 15-30% pacientov a v 70-80% prípadov v neskorom štádiu ochorenia), pomalosť duševnej činnosti(bradyfrénia) a znížená pozornosť, akútne psychotické poruchy (v 25 % prípadov) vo forme zrakových halucinácií. Psychózy často vyvoláva zmena antiparkinsoník alebo zvýšenie dávky lieku (lieková psychóza). Spočiatku sa objavujú vo forme obrazov ľudí alebo zvierat na pozadí relatívne jasného vedomia, nie sú zastrašujúce, pacient si zachováva kritiku svojho stavu. Ako halucinácie postupujú, nadobúdajú desivý charakter, stráca sa kritika, spájajú sa bludné poruchy. Rozvíja sa delírium, dezorientácia, psychomotorická agitácia.

Príznaky neskorého štádia Parkinsonovej choroby

Strácajú sa posturálne reflexy, čo sa prejavuje nestabilitou chôdze, pádmi. Existuje fenomén pohonu. Vzniká paradoxná akinéza (zmrazenie) – náhla blokáda prebiehajúceho pohybu, kedy sa pacient na určitý čas stane nehybným. Niekedy dochádza k paradoxnej kinezii – pacient s ťažkosťami pri samostatnom pohybe ľahko stúpa po schodoch alebo kráča pozdĺž nakreslenej čiary.

Existujú obdobia dekompenzácie, ktoré trvajú až niekoľko týždňov. Hlavné príčiny dekompenzácie: zrušenie resp prudký pokles dávky antiparkinsoník, užívanie blokátorov dopamínových receptorov a sedatív, celkové somatické ochorenia, chirurgické zákroky. Klinický obraz dekompenzácie pozostáva zo zvýšenia hlavných klinických prejavov ochorenia s rozvojom imobility, poruchy reči a prehĺtania; objavenie sa zmätenosti, zrakových halucinácií, paranoidných bludov, ako aj príznakov autonómnej dysfunkcie (ortostatická hypotenzia, tep srdca, termoregulácia, potenie, močenie).

Priebeh ochorenia

Parkinsonova choroba má spravidla pomalý priebeh, takže v počiatočných štádiách nemusí byť choroba diagnostikovaná až o niekoľko rokov. Na charakterizáciu štádií PD sa používa množstvo škál, vrátane Hoehnand Yahr Rating Scale a Unificiro; Stupnica hodnotenia kúpeľne pre Parkinsonovu chorobu (Unified Parkinson's Diseas, Rating Scale). Niektoré škály testujú úroveň dennej aktivity a adaptácie pacienta (Activity of Daily Living Scale).

Diagnóza Parkinsonovej choroby

Základné diagnostické kritérium Parkinsonova choroba – Lewyho telieska (intracytoplazmatické inklúzie v poškodených mozgových bunkách) nájdené pri pitve. Menej spoľahlivá je diagnóza klinické príznaky: tremor v pokoji, svalová hypertonicita, hypokinéza, poruchy držania tela. MRI je indikovaná pri atypickom priebehu parkinsonizmu (na objasnenie nozologickej formy), za účelom predikcie vývoja komplikácií v neskorých štádiách parkinsonizmu (demencia, poruchy správania).

Odlišná diagnóza

→ Vykonáva sa s pseudoparkinsonskými syndrómami a inými pohybové poruchy.

• Depresiu, podobne ako Parkinsonovu chorobu, sprevádzajú zmeny hlasu, ochudobnenie mimiky a pokles motorickej aktivity. Ak diagnóza nie je jasná a neexistujú žiadne ďalšie príznaky parkinsonizmu, potom je predpísaná skúšobná liečba antidepresívami.
  

• Esenciálny tremor možno zameniť za Parkinsonov tremor. Tremor u príbuzných, zníženie tremoru s malým množstvom alkoholu a absencia iných neurologických porúch odlišuje esenciálny tremor od parkinsonizmu. Pri esenciálnom tremore sa navyše často zisťuje tremor hlavy (typu „áno-áno“ alebo „nie-nie“), kým pri parkinsonizme sa namiesto chvenia hlavy objavuje len chvenie pier, resp. dochádza k tvárovým svalom.
  

• Normálny tlakový hydrocefalus je sprevádzaný poruchami chôdze, ktoré niekedy pripomínajú parkinsonizmus. Na rozdiel od posledného sa pri normotenznom hydrocefale vyskytuje inkontinencia moču a demencia a na CT alebo MRI sa zistí expanzia komôr bez atrofie mozgovej kôry. Zavedenie skratu CSF môže znížiť neurologické poškodenie.
  

• Wilsonova choroba sa okrem parkinsonizmu prejavuje rôznymi hyperkinézami. Charakterizovaná pozitívnou rodinnou anamnézou, skorým nástupom, Kaiser-Fleischerovými krúžkami a zníženými hladinami medi a ceruloplazmínu v sére.
  

• Huntingtonova choroba sa môže prejaviť rigiditou a akinézou; rodinná anamnéza a prítomnosť demencie umožňujú podozrenie na túto chorobu a potvrdzujú diagnózu – génová diagnostika.
  

• Syndróm Shy-Drager – degeneratívne ochorenie centrálneho nervového systému charakterizované parkinsonizmom, autonómnymi poruchami (ortostatická hypotenzia, zhoršené potenie a funkcia panvových orgánov, žalúdočná paréza) a symptómy rozsiahleho poškodenia nervového systému (kortikospinálne trakty, mozoček a periférne motorické neuróny). Liečba tohto ochorenia nebola vyvinutá. Na liečbu ortostatickej hypotenzie sa používajú symptomatické látky. Antiparkinsoniká vo všeobecnosti nie sú účinné.
  

• Strionigrálna degenerácia sa prejavuje hypokinézou a rigiditou.Tremor nie je typický. Niekedy sú príznaky poškodenia cerebellum. Možné sú vegetatívne poruchy (Shy-Dreijerov syndróm). Antiparkinsoniká vo väčšine prípadov nie sú účinné.
  

• Progresívna supranukleárna obrna je sprevádzaná hypokinézou a rigiditou. Na rozdiel od Parkinsonovej choroby sa vyskytujú poruchy vôľových pohybov očí (najmä vertikálnych), demencia, pseudobulbárna obrna a dystonické pohyby trupu. Antiparkinsoniká zvyčajne nie sú účinné.
  

• Kortikobazálna degenerácia je okrem parkinsonizmu charakterizovaná poklesom inteligencie, afáziou, apraxiou, agnóziou a ďalšími príznakmi poškodenia mozgovej kôry.
  

• Parkinsonizmus pri chorobe Lewyho teliesok je spojený s ťažkou demenciou a inými neurologickými poruchami.
  

• Pri Creutzfeldt-Jakobovej chorobe sa do popredia dostáva rýchlo progresívna demencia; časté je myoklonus, niekedy ataxia, pyramídové poruchy a výrazné poruchy videnia. Typické sú zmeny na EEG.
  

• Pri Alzheimerovej chorobe sú mierne extrapyramídové poruchy takmer neviditeľné na pozadí ťažkého kognitívneho poškodenia.
  

• Parkinsonizmus vyvolaný liekmi je bežný. Opísaný parkinsonizmus spôsobený náhodným použitím 1-metyl-4-fenyl-1,2,3,6-tetrahydropyridínu namiesto jeho analógu petidínu drogovo závislými. Anamnéza, nízky vek pacientov a rýchla progresia umožňujú stanoviť správnu diagnózu. Vystavenie rôznym toxínom, ako je mangán alebo sírouhlík, môže tiež spôsobiť parkinsonizmus. V takýchto prípadoch je dôležitá odborná anamnéza. Niekedy sa parkinsonizmus vyvinie v dôsledku ťažkej otravy oxidom uhoľnatým.
  

• Postencefalitický parkinsonizmus bol obzvlášť bežný po vypuknutí Economo letargickej encefalitídy na začiatku 20. storočia.

Liečba Parkinsonovej choroby

Zásady liečby. Na rozdiel od iných hlavných neurologické ochorenia, Parkinsonova choroba je liečiteľná. Často sa uchyľujú k medikamentózna liečba, alebo im implantujú do mozgu špeciálne zariadenie, ktoré stimuluje mozgová činnosť. V extrémnych prípadoch sa uchýlite k chirurgickej intervencii – operácie na mozgu metódou stereotaxie, ktorej podstatou je deštrukcia malej oblasti v podkôrových štruktúrach mozgu. V súčasnosti pokračuje hľadanie účinných spôsobov liečby Parkinsonovej choroby.

Lekárske ošetrenie

Na základe patogenézy Parkinsonovej choroby je moderná stratégia medikamentóznej liečby založená na dodržiavaní množstva dôležitých zásad: kontinuita, preventívna orientácia, racionálny výber a optimálnej kombinácie antiparkinsoník, princíp „primeranej dostatočnosti“ pri voľbe dávkovania liekov so zameraním na kvalitu života a úroveň sebaobsluhy.

Vo všetkých prípadoch samotnej Parkinsonovej choroby a pri parkinsonizme organického charakteru zaujíma popredné miesto substitučná liečba. V súvislosti so zvýšením cholinergnej aktivity a znížením funkčnej úlohy dopamínu (DA) v mozgu sa na odstránenie tejto nerovnováhy neurotransmiterov používajú centrálne anticholinergiká (blokátory cholínu) a dopaminomimetiká. Spolu s izolovaným užívaním týchto liekov sa používajú aj v kombináciách.

Hlavné moderné antiparkinsoniká sú teda rozdelené do dvoch skupín:

1) dopaminomimetiká (amantadín, gludantan, midantan, levodopa,: madopar, sinemet, duellin, credanil, nakom, striaton, syndopa, steelevo, tidomet, bromokriptín, daverium, bromergon, kabergolín (dostinex), parlodel, serokriptín);

2) centrálne anticholinergiká (difenyltropín (tropacín), parkopan, romparkín, biperidín (akineton), trihexyfenidyl (cyklodol), dinezín, trifén.

Účinnosť liekov týchto skupín spočíva v tom, že dochádza k vyrovnaniu pomerov neurotransmiterov v subkortikálnych štruktúrach mozgu. Cholinolytiká znižujú aktivitu acetylcholínu v mozgu a dopaminergné látky stimulujú systémy syntetizujúce dopamín, ktoré trpia Parkinsonovou chorobou.

Princípy dopaminergnej terapie (Golubev V.L., 2001)

1. Zvýšená syntéza dopamínu (DA) v mozgu.
2. Stimulácia uvoľnenia (uvoľnenia) DA z presynaptického zakončenia.
3. Stimulácia receptorov citlivých na DA.
4. Inhibícia rozpadu ÁNO.
5. Inhibícia spätného vychytávania DA presynaptickými štruktúrami.
   

Implementácia prvého princípu terapie sa dosahuje použitím dopamínového prekurzora – levodopa (samotný dopamín neprechádza hematoencefalickou bariérou, a preto nemusí byť vhodný na liečbu). Ale v posledné roky Levodopa v čistej forme sa prakticky nepoužíva: predpisuje sa v kombinácii s inhibítormi dopa dekarboxylázy vo forme liekov ako Madopar alebo Nakom.

Druhý princíp liečby poskytuje midantan a jeho analógy (je ich asi 20); okrem midantanu (amatandinu) sa používa viregit, symetrel a iné.

Tretí princíp terapie v súčasnosti priťahuje čoraz väčšiu pozornosť a poskytujú ho agonisty (alebo stimulanty) dopamínových receptorov (bromokriptín alebo parlodel, pramipexol alebo mirapex, piribedil alebo pronoran, ropinirol, apomorfín). Pracuje sa na vytvorení dlhodobo pôsobiacich agonistov DA receptorov, ktoré majú schopnosť menej často spôsobovať dyskinézy vyvolané liekmi.

Implementácia štvrtého princípu sa dosiahne vymenovaním tricyklických antidepresív: blokovaním spätného vychytávania dopamínu, tricyklické antidepresíva potencujú dopaminergný prenos a can. zapojte sa preto do liečby Parkinsonovej choroby aj pri absencii depresie.

Piaty princíp terapie – inhibícia rozpadu DA sa uskutočňuje užívaním inhibítorov MAO (deprenyl, yumex (selegilín), eldepril. Okrem hlavného účinku, ktorý predlžuje životnosť dopamínu v mozgu, má skupina liekov aj neuroprotektívny účinok COMT (katechol inhibítory metyltransferázy) sú menej používané): tolkapon (príležitostne deteguje hepatotoxický účinok) a komtan.

Prípravky všetkých týchto skupín sa prijímajú až na konci jedla.

Bezpečnostné opatrenia: lieky sa predpisujú opatrne v prítomnosti alergických reakcií v anamnéze, ťažkej aterosklerózy. Lieky nemôžete náhle zrušiť, predpisovať počas tehotenstva a počas laktácie. Je potrebné sledovať krvný obraz.

Všeobecné pravidlo terapiu Parkinsonovej choroby – želanie liečiť počiatočné štádiá ochorenia nie levodopou, ale inými liekmi zo skupiny DA agonistov, midantanom, tricyklickými antidepresívami, inhibítormi MAO a samotnou levodopou (madopar, nacom alebo ich analógy), ak je to možné, rezervovať do je nemožné uspokojivo udržať funkčné schopnosti pacienta. Začatie liečby levodopou by sa malo v prvom rade riadiť zásadou „čím neskôr, tým lepšie“. Ale ak je pacient starší ako 60-70 rokov, odporúča sa okamžite začať liečbu liekmi obsahujúcimi dopa. O rozhodnutí o načasovaní začiatku liečby levodopou, počiatočnej dávke lieku a následnom zvýšení tejto dávky sa rozhoduje prísne individuálne, pričom sa zohľadňuje vek pacienta, povaha jeho profesionálnej činnosti a je niekedy veľmi dôležitý postoj samotného pacienta k jeho fyzickej neschopnosti, jeho psychická reakcia na chorobu.

Liečba počiatočných (I-II podľa Hoehna a Yarh) štádií ochorenia:

• amantadíny (midantan alebo PK-Merz);
• selektívne inhibítory MAO-B(umex, selegilín, lazabemid);
• DA-agonisty (mirapex, pronoran a iné agonisty).
  

Amantadíny. Midantan (a jeho analógy) – v individuálne zvolených dávkach (1, 2 alebo 3 tablety denne, v závislosti od závažnosti symptómov ochorenia a prítomnosti iných antiparkinsoník v liečebnom režime u tohto pacienta) formou opakovaných liečebných cyklov v trvaní 2- 3 mesiace s prestávkami medzi nimi 2-4 týždne.

Amantadín do určitej miery znižuje rigiditu a akinézu a chvenie. Funguje to asi u polovice pacientov. V niektorých prípadoch je použitie amantadínu opodstatnené aj pri ťažkej forme Parkinsonovej choroby v kombinácii s inými liekmi. Priraďte dávku 100 mg 2-krát denne, priemerná denná dávka je 300-500 mg. Existuje minimálna účinnosť amantadínu proti tremoru. Na úľavu a komplexnú liečbu akinetických kríz (náhle pretrvávajúce zvýšenie hypokinézy a rigidity s rozvojom imobility, pseudobulbárnych porúch) sa používa forma amantadínu na intravenózne infúzie PK-Merz (amantadín sulfát).

PK-Merz na intravenóznu infúziu sa používa v dávke 200 mg / 500 ml denne rýchlosťou 60 kvapiek za minútu počas 5-10 dní, perorálne v dávke 100 mg (1 tableta) 3-krát denne. Trvanie liečby sa určuje individuálne.

Inhibítory MAO typu B majú okrem dopaminergného účinku aj neuroprotektívny účinok, znižujú závažnosť motorických výkyvov, umožňujú znížiť dennú dávku levodopy a znižujú závažnosť dyskinéz vyvolaných liekmi.

Selegilín (umex). Liečba začína 5 mg ráno, po 1 týždni dávok: zvýšenie na 10 mg (5 mg pred raňajkami a obedom).

Parkon sa používa ako nosový sprej injekciou 2-krát do každej nosovej dierky s intervalom 10-15 sekúnd medzi injekciami 3-krát denne, bez ohľadu na príjem potravy a funkčný stav nosohltanu. Rozvoj udržateľného klinický účinok dosiahnuté počas prvých 3-14 dní používania. Trvanie počiatočný kurz musí byť aspoň 4 mesiace.

Agonisty DA receptora: bromokriptín (parlodel), pergolid (permax, pramipexol (mirapex), ropinirol (requip), dopergin (lisenil, lisurid) piribedil (pronoran), kabergolín. ) a neergolín (piribedil, pramipexol, ropinirol), pričom ropinirol zriedkavo spôsobuje vedľajšie účinky. Táto skupina liekov má okrem antiparkinsoník aj neuroprotektívny účinok. V súčasnosti sa za skupinu agonistov DA receptorov považuje základ v celkovej stratégii liečby Parkinsonovej choroby vo všetkých jej štádiách, najmä u mladých pacientov, so zameraním na dlhodobejšiu, dlhodobú perspektívu antiparkinsonickej liečby. Denná individuálna dávka agonistov DA receptora sa volí pomaly a zvyšuje sa nad niekoľko týždňov, aby sa predišlo vedľajším účinkom.Vedľajšie účinky agonistov DA receptorov sú: ortostatická hypotenzia, nevoľnosť, vracanie, halucinácie, drogy dyskinéza, srdcové arytmie, periférny edém, Raynaudov fenomén, pľúcna a retroperitoneálna fibróza, poruchy spánku, zvýšené libido. Zvažuje sa dostatočná terapeutická dávka agonistov DA receptora minimálna dávka ktorý je schopný zabezpečiť adaptáciu pacienta.

Bromokriptín (parlodel) – je to liek, ktorý možno použiť v akomkoľvek štádiu Parkinsonovej choroby. Parlodel znižuje všetky prejavy Parkinsonovej choroby a používa sa samostatne aj v kombinácii s inými antiparkinsonickými liekmi. Na liečbu sa predpisuje v dávke 1,25 mg / deň počas prvého týždňa a 2,5 mg / deň – počas budúci týždeň v 3 dávkach. V budúcnosti, každé 2 týždne, sa denná dávka lieku zvyšuje o 2,5 mg, kým sa stav nezlepší alebo sa objavia vedľajšie účinky. Udržiavacia dávka sa pohybuje od 2,5 do 10 mg 3-krát denne.

Piribedil (pronoran). Počiatočná dávka je 50 mg 1-krát denne (popoludní alebo večer po hlavnom jedle). Dávka sa zvyšuje o 50 mg 1-2 krát týždenne, kým sa nedosiahne požadovaný účinok, ale nie viac ako 250 mg / deň.

Pramipexol (Mirapex). Počiatočná dávka 0,125 mg 3-krát denne po jedle. Týždenná dávka sa zvyšuje na 0,25-1,5 mg 3-krát denne. Maximálna dávka – 4,5 mg/deň.

Ak sa stav zhorší, čo skôr či neskôr pri takejto liečbe nastane, odporúča sa zvýšiť dávku rovnakých liekov. Ak sa rezerva vyčerpá, nastoľuje sa otázka predpisovania lieku s obsahom dopa. Hlavné usmernenia pri výbere dávky lieku obsahujúceho dopa sú: odpoveď pacienta na navrhovanú (minimálnu) dávku; zlepšenie ukazovateľov jeho prispôsobenia v každodennom živote a v práci.

V súčasnosti sa používajú prípravky s obsahom levodopy s niektorým z periférnych inhibítorov DOPA dekarboxylázy. – karbidopa (duellin, tremonorm, nakom, sinemet) alebo beiserazid (madopar).

Madopar (levodopa 100 mg + benserazid 25 mg) 125 mg 1-3 krát denne (jedna kapsula alebo polovica tablety Madonar-250) s postupným zvyšovaním o 1 tabletu (kapsulu) po týždni, ak sa nedostaví účinok. Ak sa pri užívaní 1000 mg (alebo 1500 mg) lieku denne nedostaví očakávaný účinok, potom je ďalšie zvyšovanie dávky nevhodné.

Nakom (levodopa 250 mg + karbidopa 25 mg) – začiatočná dávka je 1 tableta 3-krát denne s následným zvyšovaním dávky o 1 tabletu každé 2-3 dni až do dosiahnutia optimálneho účinku, ktorý sa zvyčajne pozoruje pri užívaní 3-6 tabliet (250/25 mg) deň. Maximálna denná dávka – 2,0 g levodopy a 0,2 g karbidopy (8 tabliet po 250/25 mg). Výrazný terapeutický účinok sa vyvíja po 7 dňoch nepretržitého používania.

Hlavné príznaky parkinsonizmu a porovnávacia účinnosť antiparkinsoník, počnúc najúčinnejším a končiac najmenej účinným:

Porovnávacia účinnosť antiparkinsoník

• akinéza: levodopa > DA-agonisty > amantadíny > anticholinergiká > umex;
• tuhosť; levodopa > DA-agonisty > anticholinergiká > amantadíny > umex;
• tremor: levodopa > anticholinergiká > DA-agonisty > amantadíny > umex.

U pacientov starších ako 70 rokov možno ihneď začať liečbu Madoparom vo forme rovnakých minimálnych účinných dávok, ktoré sa v budúcnosti budú musieť tiež zvýšiť a v prípade potreby sa majú podávať agonisty DA receptorov, midantan, umex alebo ich analógy. pridať do liečebného režimu.

V neskorších štádiách Parkinsonovej choroby sa predpisujú inhibítory COMT (tolkapon a entakapon). Inhibítory COMT znižujú hladinu neaktívnych metabolitov devodopy v krvnom obehu a mozgu, čím zvyšujú jej biologickú dostupnosť. Tolkapon (Tasmara) (inhibítor COMT) centrálna akcia) je obmedzená kvôli svojej hepatotoxicite. Entacapa, periférny inhibítor COMT, sa používa ako adjuvantná terapia na zníženie porúch hybnosti, predĺženie účinku jednorazovej dávky liekov s obsahom DOPA a zníženie ich dávkovania a zníženie závažnosti dyskinéz vyvolaných liekmi. Inhibítory COMT sa predpisujú v kombinácii s liekmi obsahujúcimi DOPA, čím sa synchronizuje ich príjem (entakapon v dávke 200 mg). Denná dávka liečiva je teda určená frekvenciou užívania levodopy a môže sa pohybovať od 600 do 1400 mg.

Vedľajšie účinky liekov obsahujúcich dopa môžu byť nasledovné: hyperkinéza, srdcové arytmie, nevoľnosť, vracanie, bolesť hlavy závraty, vypadávanie vlasov, alergické reakcie, anémia. Zvyčajne sa delia na skoré a neskoré.

Skoré vedľajšie účinky (znížená chuť do jedla, nevoľnosť, vracanie, ortostatická hypotenzia) sa zvyčajne objavia v prvých dňoch alebo týždňoch liečby dopaminomimetikami.

Neskoré vedľajšie účinky sa vyskytujú po 3-9 rokoch od začiatku liečby týmito liekmi. Adaptácia pacienta na skorú vedľajšie účinky vo väčšine prípadov sa to dosiahne znížením dávky lieku bez ďalšieho predpisovania lieky. Neskoré vedľajšie účinky sa ťažšie korigujú a vyžadujú si diferencovaný terapeutický prístup. V tomto ohľade možno celý proces liečby parkinsonizmu rozdeliť do dvoch etáp: na obdobie počiatočného zlepšenia, ktoré je spravidla sprevádzané nie veľmi závažnými komplikáciami, a na neskoršie štádium s objavením sa nových symptómov a iatrogénnych komplikácií. . Medzi najťažšie terapeutické problémy pri dlhodobej liečbe parkinsonizmu patria ortostatická hypotenzia, psychické poruchy a kolísavé symptómy s dyskinézami.

Pretože ortostatická hypotenzia schopné vyvolať všetky lieky obsahujúce dopa a stimulanty dopamínových receptorov, prvou otázkou, ktorú je v takýchto prípadoch potrebné položiť, je zistiť, ktorý liek u tohto pacienta spôsobuje ortostatickú hypotenziu, pre ktorú je potrebné dôsledne zrušiť (a preradiť, v prípade potreby) každé z liečiv . Ďalej musíte postupne znižovať jednorazová dávka do podprahovej úrovne, čo je väčšinou veľmi individuálne. V prípade potreby môžete dodatočne predpísať alfa-agonisty (efedrín), inhibítory MAO a iné vazotonické lieky. Pacientovi môžete odporučiť, aby si ľahol 1-2 hodiny po každom príjme madopara (parlodel atď.). Menej často sa musí uchýliť k tesnému obväzu dolných končatín a panvového pletenca (so syndrómom Shy-Drager). V zahraničí sa úspešne používa blokátor periférnych DA receptorov domperidón (motilium). Posledne menovaný liek tiež zastavuje nevoľnosť a zvracanie spôsobené dopaminergnými liekmi.

Je známe, že všetky typy antiparkinsoník môžu spôsobiť duševné poruchy, ale dopaminomimetiká (vrátane agonistov DA receptorov) a anticholinergiká sú v tomto smere obzvlášť agresívne. Prvým znakom takejto dopaminergnej hyperstimulácie je úzkostný afekt. V budúcnosti sa u niektorých pacientov vyvinú zrakové halucinácie, ktoré sa v typických prípadoch vyskytujú najskôr v noci, presnejšie počas spontánnych nočných prebúdzaní; zvýšená frekvencia živých, nezabudnuteľných snov. V súčasnosti má psychofarmakológia veľký súbor antipsychotík. Všetky sa líšia nielen znakmi psychotropného účinku, ale aj schopnosťou vyvolať vedľajšie extrapyramídové symptómy, ktoré sú minimálne výrazné alebo úplne chýbajú u chlórprotixénu, ako aj u atypických antipsychotík, ako je tiapridal, klozepín (leponex, azaleptín ), olanzepín (ziprex). Tieto lieky sú liekmi voľby pri liečbe pacientov trpiacich Parkinsonovou chorobou s duševnými poruchami. Alebo môžete prestať užívať antiparkinsoniká na 3 až 7 dní (tzv. drogová dovolenka).

Dyskinézy vyvolané liekmi a takzvané fluktuácie motorického defektu (syndróm „on-off“) predstavujú zložitý terapeutický problém. Násilné pohyby môžu byť choreické, dystonické, balistické, myoklonické a zmiešané, ako aj stereotypné (kývnutie hlavou). Kolísanie motorických nôh defektu môže získať aj hypokinetické sfarbenie.

"Dyskinéza s vrcholovou dávkou" je najtypickejším variantom dyskinézy vyvolanej liekmi pri parkinsonizme. Znižuje sa v stave pokoja a relaxácie a zvyšuje sa v situácii stresu alebo pri vôľových pohyboch. Bifázická dyskinéza sa prejavuje choreickými, dystonickými alebo balistickými pohybmi, ako aj hyperkinézami zmiešaného pôvodu, ktoré sa vyskytujú na začiatku a na konci klinického účinku levodopy, „Off-period dystónia“ (dystónia „off“ obdobia) sa prejavuje statickými dystonickými pozíciami, ktoré sa tvoria spravidla v nohách, menej často v svaloch trupu a rúk. Objaví sa, keď sa účinok jednej dávky lieku obsahujúceho dopa začne znižovať („end-of-dose dystónia“) a úplne sa vyčerpá, čo sa často stáva v noci a prejavuje sa „rannou dystóniou“. Posledný jav sa pozoruje počas ranného prebúdzania, keď je pacient buď ešte v posteli, alebo sa zobudí, no nestihol užiť prvú dávku lieku. "Skorá ranná dystónia" sa vyskytuje iba v nohách, ľahko sa spúšťa chôdzou a zvyčajne ju sprevádza bolesť. Dystónia mimo periódy je zvyčajne výraznejšia na tej strane tela, kde prevládajú symptómy Parkinsonovej choroby, a niekedy ju môžu sprevádzať myoklonické zášklby, choreické pohyby alebo tras. Na zastavenie "dyskinézy na vrchole dávky" sa používajú GABA-ergické lieky, ako je klonazepam (antelepsin), baklofén, menej často sa na tento účel používa valproát sodný v obvyklých priemerných denných dávkach. Dobrý terapeutický účinok môže poskytnúť antipsychotikum tiaprid. Je tiež možné použiť klozepín (Lenonex, Azaleptin), ktorý je schopný odstrániť alebo znížiť dyskinézu bez zhoršenia príznakov parkinsonizmu. Menej často sa používa dopegyt, ako aj vitamín B6. Na redukciu „off-period“ syndrómov sa používajú agonisty DA-receptorov (keďže ich polčas je dlhší ako u levodopy), selektívne inhibítory (umex) a napokon prolongované prípravky s obsahom levodopy (madopar GSS). V ťažko liečiteľných prípadoch s dyskinézami sa používa stereotaxická talamotómia (deštrukcia ventroorálneho jadra talamu).

V súčasnosti sa hromadia klinické pozorovania, pri ktorých sú okrem motorických oscilácií popisované aj iné („nemotorické“) kolísanie. Sú to senzorické (bolesť, parestézia, hypestézia), vegetatívne (cievne, srdcové, dýchacie, termoregulačné, pupilárne, močové, gastrointestinálne), ako aj emocionálno-kognitívne (halucinácie, úzkosť, panika, strach, depresia, manický stav, hypersexualita). priestupkov. Zníženie týchto prejavov je uľahčené vymenovaním predĺžených foriem liekov obsahujúcich dopa (madopar GSS - Madopar s hydrodynamicky vyváženým systémom).

Anticholinergná liečba sa neodporúča používať v dospelosti a u pacientov s príznakmi alebo hrozbou demencie. Užívanie anticholinergík (cyklodol, parkopan, akineton) je vhodné u mladých pacientov a len vtedy, ak prinášajú skutočné, aspoň subjektívne zlepšenie.

Do skupiny anticholinergík patrí trihexyfenidyl (cyklodol, parkopan, artan), biperidén (akineton), triperiden, benzatropín, orfenadrín, procyklidín. Ide o najstaršiu triedu liekov na liečbu Parkinsonovej choroby, ale dnes môžu byť niekedy užitočné. Najúčinnejšie anticholinergiká ovplyvňujú tremor, mierne sa meniacu rigiditu a bradykinézu. Odozva tremoru na tieto lieky je však tiež variabilná a v niektorých prípadoch sa používajú ako doplnok pri liečbe levodopou, najmä u pacientov s motorickými výkyvmi. Anticholinergná liečba sa začína 1/4 tablety 3x denne a pri nedostatočnom účinku postupne (v priebehu 3-4) týždňov dávku zvyšujeme na 1 tabletu 2-3x denne. Založiť čo najviac účinný liek berúc do úvahy individuálnu citlivosť, s dlhodobá liečba Každých 4-6 mesiacov sa vymení anticholinergikum. V budúcnosti sa po väčšinu roka predpisuje práve takto zvolený liek a ďalšie anticholinergikum sa predpisuje 1-2x ročne s trvaním jeden mesiac.

Kontraindikácie pre vymenovanie anticholinergík sú psychotické, kognitívne poruchy, glaukóm, adenóm prostaty, starší a senilný vek. Nežiaduce reakcie sa prejavujú suchosťou slizníc, rozmazaným videním z nedostatku akomodácie, spomalenou črevnou motilitou a zápchou, závratmi a ataxiou, halucináciami, nepokojom alebo depresiou. V súčasnosti je vhodnosť užívania anticholinergík často spochybňovaná a odporúča sa zaobísť sa bez nich.

Chirurgická liečba Parkinsonovej choroby

Pred podaním levodopy sa veľmi silné tremory liečili chirurgicky. K dnešnému dňu sa chirurgická liečba uchyľuje menej často, hoci pri určitých formách ochorenia môže byť potrebná chirurgická intervencia. Chirurgická liečba indikované v prípadoch, keď je pacient v relatívne mladom veku (menej ako 65 rokov) a má silný tremor, ktorý nie je prístupný vhodnej lekárskej liečbe. Operácia je relatívne malého objemu a vykonáva sa cez otvor vytvorený v lebke v lokálnej anestézii. Na to sa používa špeciálne zariadenie pripevnené k lebke - stereotaxický prístroj. Operácia je spojená s relatívne malým rizikom a je v súčasnosti najviac efektívna metóda chvenie liečba.

talamotómia. Spočíva v stereotaxickej deštrukcii časti talamu, najmä ventrálnych intermediárnych jadier, aby sa znížila závažnosť tremoru, ktorý nie je prístupný medikamentózna terapia. Významné zníženie závažnosti tremoru v končatinách umiestnených oproti operovanej hemisfére sa pozoruje u viac ako 90% pacientov podstupujúcich talamotómiu. Talamotómia má malý vplyv na bradykinézu, rigiditu, motorické fluktuácie a dyskinézy. Komplikácie obojstrannej talamotómie: viac ako 25 % pacientov má poruchy reči, ako aj duševné poruchy, a preto sa obojstranná operácia neodporúča.

Subtalamotómia spočíva v deštrukcii časti subtalamických jadier, ktoré sú pri Parkinsonovej chorobe hyperaktívne. Počiatočné výsledky chirurgického zákroku, ktorý má za následok zlepšenie hlavných prejavov Parkinsonovej choroby, ako aj zníženie dyskinéz a motorických fluktuácií.

Pallidotómia spočíva v zničení oddelení vnútorného segmentu bledej gule. Vedie k významnému zníženiu dyskinézy na strane kontralaterálnej chirurgie. Môže viesť k zlepšeniu hlavných symptómov Parkinsonovej choroby a porúch držania tela.

Hlboká mozgová stimulácia postupne nahrádza operácie stereotaxickej deštrukcie v dôsledku skutočnosti, že hlboká stimulácia nie je spojená s nevratnou deštrukciou mozgového tkaniva. Metóda je založená na potlačení hyperaktívnych mozgových štruktúr pomocou vysokofrekvenčnej hĺbkovej stimulácie, implantáciou elektród spojených s podkožným elektrickým stimulátorom do cieľových jadier s následnou stimuláciou jadier. Frekvencia, amplitúda a trvanie stimulácie sa môžu líšiť v závislosti od účinnosti vplyvu na hlavné symptómy Parkinsonovej choroby. V mnohých elektrických stimulačných systémoch môže pacient nezávisle zapínať a vypínať systém podľa potreby. Stimuluje sa množstvo mozgových štruktúr (subtalamus, talamus, pallidum).

Symptomatická liečba

1. Vegetatívne poruchy - motilium, laxatíva, detrusitol, amitriptylín.
2. Depresia, úzkosť, poruchy spánku, chronická bolesť sedatíva, antidepresíva (amitriptylín, cipramil, paxil, xel), zolpidem.
3. Znížená pamäť a koncentrácia - memantín-akatinol, exelon, reminyl.
4. Psychóza, halucinácie - exelon, reminil, klozapín, seroquel.
   

Obzvlášť užitočné pri Parkinsonovej chorobe sú vitamín E a vitamín C, nootropiká, lieky, ktoré zlepšujú cerebrálny obeh(cinnarizín je kontraindikovaný) a iné vazoaktívne, metabolické a regeneračné látky.

fyzické ošetrenie

hlavným cieľom fyzické ošetrenie pri Parkinsonovej chorobe je to uvoľnenie svalov a kĺbov a zníženie svalovej atrofie spôsobenej zhoršenou pohyblivosťou. Dlhodobá nehybnosť spôsobuje úbytok svalov a stuhnutosť kĺbov. Preto je pre normálne fungovanie kĺbov a svalov potrebná neustála pohyblivosť. Fyzioterapeut sa pomocou špeciálne vybraných cvikov snaží natiahnuť skrátené svaly a zvýšiť pohyblivosť kĺbov. Takéto cvičenia posilňujú ochabnuté svaly a zvyšujú celkový tonus, pomocou cvičení sa snažia aj o zlepšenie koordinácie pohybov pacienta, držania tela v ľahu, v sede a v stoji a zvyšujú aj pri chôdzi. Fyzioterapia navyše zlepšuje dýchanie, posilňuje hrdlo a robí reč zrozumiteľnejšou.

V počiatočných štádiách ochorenia sa používa fyzická aktivita, ktorej úroveň môže byť dosť vysoká a „zahŕňa prekonávanie vonkajších prekážok“:

• prechádzanie cez dvere;
• prispôsobené kurzy karate alebo iných bojových umení;
• tanec (všetky formy);
• loptové hry;
• cestovanie na bežkách (vrátane lyžovania);
• dobre štruktúrovaný, "mäkký" aerobik.
  

V neskorších štádiách ochorenia cvičiť stres musí sa dávkovať; tu už „neposkytuje prekonávanie vonkajších prekážok a značné úsilie“:

• normálna chôdza;
• chôdza na mieste;
• tenisky s nízkym odporom;
• cvičenie nôh a lezenie po schodoch;
• imitácia veslovania na trenažéri;
• plávanie.
  

Medzi hlavné pohybové symptómy, na ktoré sa tréning zameriava, patria: rigidita, hypokinéza, poruchy chôdze, poruchy stability a držania tela a pohyblivosť lôžka. Používa sa aj preventívne dychové cvičenia(neskoré štádiá Parkinsonovej choroby sú charakterizované hypoventiláciou a kongestívnou pneumóniou).

Na zlepšenie kvality života sa široko používajú rôzne zariadenia. Tieto udalosti v anglickojazyčnej literatúre dokonca dostali špeciálny názov „modifications životné prostredie pre bezpečnosť a pohodlie."

Diéta

Jedlo by malo byť pestré a obsahovať viac zeleninových šalátov a ovocia. Vláknina nachádzajúca sa v potravinách je potrebná pre fungovanie tráviacich orgánov a pomáha predchádzať zápche, ktorá je často problémom pri Parkinsonovej chorobe. Ak dochádza k strate tekutín v dôsledku slinenia, môže to prispieť aj k zápche, preto je potrebné, aby telo prijímalo dostatok tekutín (pri veľmi silnom chvení pite cez slamku).

Ak máte ťažkosti so žuvaním a prehĺtaním, treba sa vyhnúť podvýžive a podvýžive. Jedzte častejšie, v malých porciách. Nadváha je tiež nežiaduci, pretože sťažuje pohyb a prispieva k vzniku vysokého krvného tlaku a cukrovky. Prejedanie je jedinou príčinou obezity pri Parkinsonovej chorobe.

Vyhliadky na liečbu Parkinsonovej choroby

Perspektívy v liečbe Parkinsonovej choroby sú v súčasnosti spojené s vytvorením používania antiexcitotoxických liečiv, nových a účinnejších antioxidantov, neurotrofných faktorov (neurotrofínov) a antiapoptotických látok. Dnes už existujú reálne predpoklady na prilákanie metód a prostriedkov genetické inžinierstvo ako aj imunomodulátory.

Boli získané prvé údaje naznačujúce, že umex (selegilín) má antiapoptotické vlastnosti, ktoré nesúvisia s jeho schopnosťou inhibovať MAO-B. V súčasnosti sa experimentálne skúma ďalší inhibítor MAO (TVP-1012), ktorý je 5-krát účinnejší v prevencii rozvoja experimentálneho parkinsonizmu. Prvé antiexcitotoxické (antiglutamátové) lieky už boli vytvorené a testujú sa. Antagonisty NMDA receptora vykazujú neuroprotektívne vlastnosti. Antikonvulzívny remacemid má anti-NMDA účinok a považuje sa za potenciálne užitočný pri liečbe Parkinsonovej choroby a Huntingtonovej chorey. Podobné vlastnosti midantanu sú špecifikované. Očakáva sa, že riluzol sa bude používať nielen na liečbu ALS, ale aj na liečbu Parkinsonovej choroby. Predpokladá sa, že koenzým Q10, ktorý chráni mitochondriálny komplex pred možným toxickým poškodením, môže mať možnú neuroprotektívnu vlastnosť pri Parkinsonovej chorobe.

Prebieha aktívny vývoj neurotrofických faktorov vhodných na použitie nielen v experimente, ale aj na klinike. Uspokojivé výsledky sa dosiahli najmä pri liečbe Gml gangliozidmi.