ICD-10'da BGM ve SDR terimleri birbirinin yerine kullanılmaktadır. BGM sıklığı büyük ölçüde değişir - tüm yenidoğanlarda %2'den 2500 g'a kadar olan yenidoğanlarda %15'e ve 1500 g'ın altındaki çok erken doğmuş bebeklerde %60'a kadar. ama olgunlaşmamış bebekler. Ölü doğanlarda ve yenidoğanın ilk saatinde ölenlerde hastalık asla görülmez. BGM patogenezinde en yüksek değer tip II alveolositlerin alveollerin lümenine yeterli miktarda yüzey aktif madde sentezleyememesi ve salgılayamaması dahil, prematüre bir bebeğin akciğerinin olgunlaşmamışlığı vardır. Yüzey aktif maddenin sentezi de patolojide inhibe edilir. Yüzey aktif maddenin etkisiz hale getirilmesi ve yok edilmesi rahim içi enfeksiyonlar, özellikle gram negatif mikroorganizmaların yanı sıra mikoplazma ve üreaplazmanın neden olduğu. Şematik olarak, BGM'nin patogenezi şu şekilde temsil edilebilir: sürfaktan eksikliği - akciğerlerin atelektazisi - doku hipoksisi - artmış vasküler geçirgenlik ve epitel nekrozu - kılcal damarlardan sıvının alveolar kanallara ekstravazasyonu - hiyalin membranların oluşumu (HM) . Hiyalin membranlar - hastalığın morfolojik substratı (dolayısıyla adı), alveolleri içeriden halkalar veya şeritler şeklinde kaplayan eozinofilik kütlelerdir. Makroskopik olarak: akciğerler genişler, havasız veya düşük hava, karaciğer yoğunluğu, yüzeyde kaburga izleri, koyu kırmızı.
Mikroskobik olarak, aşağıdaki karakteristik özellikler not edilir:
- bronşiyollerin ve alveolar kanalların genişlemesi ve en periferik bölümlerin atelektazisi - alveolar keseler ve alveoller;
- dağınık ödem ve kanama odakları;
- pürüzsüz homojen pembemsi (şiddetli sarılık ile sarı) GM terminali, solunum bronşiyollerini ve alveolar kanalları, özellikle de bölünme veya dallanma bölgelerinde kaplar.
Hiyalin membranlar nekrotik alveolositlerden, fibrin dahil plazma proteinlerinden, amniyotik sıvı içeriklerinden (soyulmuş azgın pullardan) oluşur. Fibrin trombüsleri küçük damarlarda bulunur. GM oluşumunun üç aşaması vardır. Erken evrede (3-4 saat), genişlemiş bronşiyollerin ve alveolar kanalların periferinde epitel nekrozu ve fibrin içeren ödemli sıvı birikimi vardır. Hiyalin membranlar, pul pul dökülmüş hücreler içeren gevşek granüler veya eozinofilik fibriler materyale benziyor. Daha sonra (12-24 saatlik ömür) bu malzemenin homojenleştirilmesi ve sıkıştırılması gerçekleşir ve GM, BM'ye sıkıca bitişik olan şeritler ve şeritler şeklinde karakteristik bir yapı kazanır. 3. fazda (36-48 saatlik yaşam), çok sayıda alveolar makrofaj ortaya çıkar, GM alttaki duvardan pul pul dökülür, parçalanır, fagositleşir ve hastalığın olumlu bir sonucu ile tamamen çözülür ve kaybolur. Yaşamın 5. gününde sadece zar kalıntıları görülebilir. Nekrotik epitel, çıkarıldığında tamamen yenilenir. Akciğerlerde GM varlığı da ikincil bir süreçtir. ARI, konjenital pnömoni, intrauterin asfiksinin bir tezahürü olabilirler ve ayrıca çeşitli nedenlerle yüzey aktif madde miktarındaki azalma nedeniyle oluşabilirler: soğuk strese maruz kalma, hipovolemi, hipoksi ve asidoz, maruz kalma yüksek dozlar oksijen, IVL. Kontrollü solunum ve oksijen maruziyeti yüksek kan basıncı alveol epitelinin nekrozuna, alveolositlerin pul pul dökülmesine ve sonuç olarak yüzey aktif madde seviyesinde bir azalmaya yol açar. Tıpta çok yaygın bir kısır döngü vardır: sürfaktan sentezleyen sistemin doğuştan olgunlaşmamışlığı - solunum yetmezliği - yoğun bakım - sürfaktan seviyesinde ikincil düşüş - akciğerlerin atelektazisi ve BGM.
Hiyalin membran hastalığı, özellikle mekanik ventilasyon ile pnömoni, interstisyel amfizem, pnömomediastinum ve/veya pnömotoraks ile komplike olabilir.
Hiyalin membranlar- bunlar, alveollerin, alveolar pasajların ve solunum bronşiyollerinin iç yüzeyinde karmaşık bir protein-karbonhidrat kompleksinden oluşan hiyalin benzeri bir maddenin birikmesinin kaydedildiği akciğerlerdeki patolojik değişikliklerdir.
Prematüre bebeklerde daha sık görülürler. Ölü doğanlarda ve 2 saatten az yaşayan çocuklarda hiyalin membranlar yoktur. Hiyalin membranların gelişiminin nedeninin hiperkapni olduğuna inanılmaktadır. Dolaşım bozuklukları, ödemli sıvı birikimi, pıhtılaşma süreçlerinin ihlali ve akciğerlerin yüzey filminin durumu eşlik eder.
Hiyalin zarlı yenidoğanlar, doğumdan sonraki ilk saatlerde sağlıklı görünebilir. Ancak zaten bu dönemde siyanoz not edilir, radyolojik olarak belirlenen patomorfolojik değişiklikler vardır. Zamanla nefes darlığı ve siyanoz artarak aşırı derecelere ulaşır. Paralel olarak kalp yetmezliği gelişir.
parlak klinik semptom Alveollerdeki hava içeriğinin azalmasına bağlı olarak negatif intratorasik basınçtan kaynaklanan solunum sırasında sternumun geri çekilmesidir. Aynı zamanda interkostal boşlukların geri çekilmesi, supraklaviküler boşluklar ve burun kanatlarının şişmesi not edilir. Solunum sığ, hızlı, genellikle sarsıcıdır. Karakteristik perküsyon ve oskültasyon bulguları yoktur.
Bazı durumlarda, pulmoner sesin kısalması olabilir, bazen timpanit not edilir. Akciğerlerde bazen zayıflamış, bazen zor nefes alıp verme ile çeşitli boyutlarda aralıklı hırıltı duyulur. Olumsuz bir prognostik işaret, periyodik artan solunum, ilerleyici siyanoz ve hipotermi ile değişen apnedir. fark edilir derecede rahatsız periferik dolaşım.
Cilt soluk veya solgun olabilir. Hiyalin membranların karakteristik bir radyolojik görüntüsü "supra-retiküler ağ"dır. Ek olarak, periferik vasküler dallarda hiperemi ve hemostazın ve akciğer dokusunun ödeminin neden olduğu akciğer alanlarında genel bir bulanıklık vardır. Röntgenogramda keskin bir şekilde ifade edilen hipostazda, "beyaz akciğerler" resmi ortaya çıkıyor. Bu, kalbin zayıf bir şekilde şekillendirildiği, değişen yoğunluktaki akciğer alanlarının homojen bir şekilde kararmasıdır. büyük gemiler ve diyafram.
Hiyalin membranların prognozu şiddetlidir. Oksijen eksikliği, asidoz ve fiziksel yorgunluk, hiyalin membranlar diğer pnömopatilerle birleştirildiğinde daha sık görülen ölüme yol açar. Çoğu çocuk ilk 3-4 gün içinde ölür. Çocuk bu süreyi atlatırsa, prognoz olumlu olabilir.
Hayatta kalan yenidoğanların durumu yavaş yavaş iyileşir. Solunum yetmezliği azalır. Radyografide atelektazinin genişlemesi, ödemin azalması ve kan dolaşımının normalleşmesi nedeniyle akciğer alanlarında bir aydınlanma var. Asit-baz durumu yavaş yavaş normalleşir.
"Pediatri El Kitabı", A.K.Ustinovich
Etiyoloji ve patogenez. Pnömopati formlarından biri. Alveollerin, alveolar kanalların ve solunum bronşiyollerinin iç yüzeyinde homojen veya yumrulu hiyalin benzeri bir maddenin biriktiği patolojik bir süreç. Prematüre bebeklerde, hasta annelerin çocuklarında (diabetes mellitus vb.) sezaryen ve asfikside doğanlar. Önemli patojenetik faktörler, akciğerlerin olgunlaşmamışlığı, hipoksi, hiperkapni, artan kılcal geçirgenlik, bozulmuş kan pıhtılaşmasıdır. Hiyalin membranların patogenezi, bozulmuş yüzey aktif madde sentezi ile de ilişkilidir.
klinik tablo. Hastalık, yavaş yavaş artan solunum bozuklukları ile doğumdan 2 saat sonra 1VS - 2 saat içinde kendini gösterir. Hastalığın başlangıcındaki genel durum biraz bozulur. Yakında, yavaş yavaş veya hızla daha sık hale gelen hafif siyanoz nöbetleri olur. Sternumun geri çekilmesi, interkostal boşlukların geri çekilmesi, supraklaviküler boşluklar ve burun kanatlarının şişmesi ile inspiratuar dispne (dakikada 60-100) ortaya çıkar. Solunum genellikle sığ, çoğu zaman sarsıcıdır. Genel olarak ağır bir durumda, fiziksel veriler genellikle azdır. Bazen perküsyon sesinin donukluğu, timpanit vardır. Oskültasyon, ya zayıflamış ya da sert nefes almayı, farklı sayıda farklı boyutta hırıltıyı ortaya çıkarır. Öksürük yok. Periyodik artışı ile değişen 10 saniyeden fazla solunum durması, ayrıca ilerleyici siyanoz ve hipotermi kötü prognostik işaretlerdir. Emme ve yutma ciddi şekilde bozulur. Kalp sesleri boğuk, sistolik üfürüm çıkıyor. Periferik dolaşım bozulur. Cilt, grimsi-toprak bir renk tonu ile soluk bir renk alır, vücudun alt kısımlarında daha koyu, periferik ödem görülür, ardından burun ve ağızdan köpüklü pembe bir sıvı, kasılmalar gelir. Hipoksemi, hiperkapsyon ve karışık solunum-metabolik asidoz. Hastalığın tipik bir radyolojik belirtisi "nodoz-retiküler ağdır", en şiddetli vakalarda, radyografide akciğer alanlarında değişen yoğunlukta homojen koyulaşma gözlenir, bu da kalbin konturlarını, büyük damarları ve diyaframı ayırt edilemez hale getirir.
Teşhis. Zor. Atelektazi, akciğer kistleri, diyafram hernisi, kafa içi kanamadan ayırt edilmelidir.
Tahmin etmek. Ağır. Mortalite %45-50; hastalar genellikle ilk 2 gün içinde ölürler. Gelecekte, her gün iyileşme şansı artar.
Tedavi. Uygulamak Farklı çeşit donanım solunumu: pozitif ekspiratuar basınçla (Gregory ve Martin-Buyer yöntemleri), çevresinde negatif basınçla göğüs, mekanik ventilasyon, periton diyalizi, %4-5 sodyum bikarbonat solüsyonları ve trisbuffer ile alkalizasyon tedavisi, oksijen tedavisi, yaşamın ilk gününde 65 ml/kg, 2-3. günde 100 ml/kg oranında parenteral sıvı verilmesi gün, kalp ilaçları ; Çocuğun enfeksiyon şüphesi için antibiyotik reçete edilir. Küvözde emzirme (32-33"C, hava nemi %80, oksijen konsantrasyonu %30-40).
hiyalin kılıf sendromu veya idiyopatik akut Solunum yetmezliği” perinatal patolojinin güncel bir sorunudur.
Sendromun ilk tanımı Hochheim'a (1903) aittir; Johnson ve Meyer (1925), Faber ve Sweet (1931), mikroskobik incelemeyi desteklediler.
Van Breeman ve Caupiche (1961) tarafından yapılan elektron mikroskobu çalışmaları, kabukların doğasını netleştirmeyi mümkün kıldı.
Hiyalin membran sendromunun etyopatogenezi (yenidoğan sıkıntı sendromu).
Prematüre bebekler ağırlıklı olarak hastadır: Sendromun sıklığı ve mortalite, erken doğum derecesi ile doğrudan ilişkilidir.
Fetal hipoksi, düşük doğum ağırlığı, sezaryen, maternal diabetes mellitus katkıda bulunan veya kötüleşen faktörlerdir.
Etiyopatogenetik teoriler arasında en yaygın olarak kabul edilen pulmoner teori, pulmoner prematüritenin akciğerlerin yetersiz miktarda sürfaktan (antatelektatik faktör) üretimini içerdiğini kabul eder. Sürfaktan sentezi fetal hayatın 23. haftasında başlar ve 36. haftada optimal etkili miktara ulaşır. Sürfaktan, akciğer parankimi ile hava arasındaki yüzey basıncının azalmasına yol açan tansiyona aktif bir faktördür. Alveolleri açık tutmak, fizyolojik solunum fenomeninin gerçekleşmesine izin verir.
Sürfaktan yokluğunda, doğumdan sonraki ilk saatlerden itibaren, akciğerlerin büyük bir çökme eğilimi ile akciğer atelektazisi gelişir. Ana patogenetik faktör olan atelektazi, şantta soldan sağa doğru bir değişikliğe neden olur.
Hiyalin zarların görünümü, ikincil öneme sahip daha sonraki bir olgudur.
Hiyalin membran sendromunun patolojik anatomisi (yenidoğan sıkıntı sendromu).
Makroskopik olarak, akciğer plevral ödemle çevrili morumsu bir hepatik görünüm alır ("vernikli" bir görünüm verir). Histolojik olarak, alveollerin epitelinin yokluğu veya tahrip olması ve lümenlerinde dejenere epitel hücrelerinin, kan elementlerinin ve kenarlardan elementlerin kalıntılarının bulunduğu bazı yapısız maddelerin - hiyalin membran - birikmesi ile akciğer atelektazisi kurulur. alveollerden.
Zarların gelişimi II-IY günlerinde maksimuma ulaşır, daha sonra gerileyebilirler; eğer çok fazla yayılmazlarsa tamamen eriyebilirler.
Hiyalin membran sendromunun semptomatolojisi (yenidoğan sıkıntı sendromu).
Bu hastalığın varlığından herkeste şüphelenilebilir prematüre yenidoğan kısa bir "serbest dönemden" sonra polip ve dispne geliştiren diyabetik veya sezaryen bir anneden.
Hiyalin membran sendromu sırasında üç aşama tanımlanır:
- doğumdan 2 ila 4 saat sonra hastalığın ortaya çıkma aşaması (başlangıç daha da erkendir, çok şiddetli formlar), solunum hızında 60/dakikadan fazla bir artış ile karakterize edilir; oksijen uygulandığında kaybolan hafif bir siyanoz da vardır;
- doğumdan 5 ila 24 saat sonra solunum yetmezliğinin kendini takipne ve dispne olarak gösterdiği, supra- ve substernal dolaşım ile, ekshalasyon sırasında inleme, siyanoz (oksijen kullanımıyla bile kaybolmayan) ile pulmoner evre (solunum);
- dekompansasyon aşaması (metabolik ve kardiyovasküler), kalpte bir artış göründüğünde 24-48 saatlik klinik evrimden sonra belirlenir; sistemik hipotansiyon; çöküş; şişme; paralitik ileus.
Sonunda, nörolojik sendrom da kendini gösterir: uykulu veya heyecanlı bir durum; konvülsiyonlar; ton ve reflekslerde değişiklikler. Hipoksi ve asidoz ile ilişkili semptomlar da vardır; oligoanüri; sarılık.
Laboratuvar çalışmaları, asit-baz dengesi ve kan gazlarının yanı sıra bunlarla ilişkili diğer değişikliklerin ihlal edildiğini göstermektedir: dekompanse karışık asidoz (pH -7 - 7.2; pCO2 50-70 mm Hg) veya sadece metabolik asidoz; pH gerçek ve pH standardı düşürüldü (50 mm Hg'nin altında PC02); 100 mm Hg'nin altında P02. Sanat. 15 dakikalık %100 oksijen inhalasyonundan sonra (hiperoksi testi); hipoglisemi; kanda artan laktik asit; hiperkalemi.
Akciğerlerin röntgeni, yaşamın 4. saatinden başlayarak çeşitli evrelerde ve şiddeti artan önemli değişiklikleri ortaya koymaktadır. Aşama 1: dağınık granit görünüm, hafif sıkıştırılmış, iki taraflı; evre II'de: küçük-nodüler görünüm; içinde Aşama III: akciğerlerin genel koyulaşması. Bu tür sınıflandırma sadece ilk 24 saatteki röntgen muayeneleri için uygundur.
Hiyalin membran sendromunun (neonatal distres sendromu) seyri ve prognozu.
Genellikle ağır. Gittikçe daha sık kardiyo-solunum durması ile apne aşamaları vardır. Kural olarak, çocuklar beyin ve zarlarındaki kanama nedeniyle 18-38 saat sonra ölürler.
İyileşen hastalarda 3. günden itibaren kurs kesilmektedir. Siyanoz azalır. İyileşirse, buna geç klinik pulmoner sekel eşlik etmez, ancak olası nörolojik sonuçlarla birlikte olur.
Hiyalin membran sendromunun tedavisi (yenidoğan sıkıntı sendromu).
Etiyolojik tedavi yoktur. Topikal patojenetik ve semptomatik terapötik ajanlar ve yöntemler, mortaliteyi 10 yıl önce not edilen %60'tan şu anda %16'ya düşürmeye yardımcı olur.
Akciğer havalandırması. Yapay havalandırma kullanımı iki yöntemle sağlanabilir; a) aralıklı pozitif basınçla havalandırma; b) aralıklı dış negatif basınçla havalandırma. Şu anda, sabit (aralıklı olmayan) ile benzer sonuçlar gözlemlenmektedir. negatif baskı.
Ayrıca aerosoller şeklinde kullanılan fibrinolitik maddeler; kortizon tedavisi.
Sürfaktanın endobronşiyal yoldan verilmesi tedavinin altın standardıdır.
SURFACTANT-BL (SURFACTANT-BL) ilacının kullanımı sadece 800 g'ın üzerindeki yenidoğanlarda gerçekleştirilir.
- tıp öğrencisi misin Stajyer? çocuk doktoru? Sitemizi sosyal ağlara ekleyin!
"Hyaline membran sendromu (neonatal distres sendromu)" girişi 20 Kasım 2013 Çarşamba günü saat 11:31'de Pulmonology, SYNDROMES içinde yayınlandı. Girişe şu Etiketler eklendi: solunum, akciğerler, sendrom, yüzey aktif madde
detvrach.com
Yenidoğanlarda hiyalin membran hastalığı
Hiyalin membranlar en çok yaygın sebepler yenidoğanlarda, özellikle prematüre bebeklerde akut ve hızla büyüyen sekonder asfiksi. Hiyalin membranlar, plasenta previa nedeniyle sezaryen ile doğan çocuklarda ve diabetes mellituslu annelerden doğan çocuklarda nispeten yaygındır.
klinik tablo.
Prematüre de olsa, neredeyse tamamen sağlıklı (ve bazen tam süreli) doğmuş bir çocukta görünür nedenler yaşamın ilk gününün ortasında veya sonunda, akut ve hızla artan bir oksijen eksikliği oluşur: nefes darlığı, siyanoz, solgunluk ve diğer belirtiler şiddetli sendrom solunum bozuklukları. Oskültatuar ve perküsyon verileri başlangıçta açıklayıcı değildir, ancak daha sonra akciğerlerin tüm yüzeyinde küçük, köpüren, ses çıkarmayan raller bolluğu vardır.
Radyografide - aralarında akciğerlerin amfizematöz alanları, atelektazi alanları olan küçük koyulaşma odakları (küçük ağsı-granüler desen). Birkaç saat sonra, bazen 1-2 gün sonra, çocuk artan asfiksi semptomlarıyla ölür ve radyografide, göğsün genişlemesi ile akciğer alanlarının şeffaflığında keskin bir azalma arasındaki tutarsızlığa dikkat çekilir.
Patoanatomik bir otopside aşağıdaki resim bulunur: akciğerler plevral boşluklar; Kesimde dağınık atelektazi alanları ile kırmızıdırlar. Alveoller, alveolar kanallar ve küçük bronşlar içeriden protein maddeleri içeren zarlarla kaplıdır - fibrin, nükleoproteinler, hemoglobin, ayrıca polisakaritler, muko- ve glikoproteinler ve birçok eozinofil. Hiyalin membranlar zaten nefes almış çocuklarda görülür, ölü doğanlarda yoktur.
Hiyalin membranların etiyolojisi ve patogenezi.
Birçok öneri var. Hiyalin membranların oluşumu, a1 - antitripsin, a2-makroglobulin, bronşiyal ve alveolar epitelin aşırı salgılanması, profibrinolizin aktivatörünün eksikliği, bozulmuş hemodinamiğin ve genişlemiş ve kanla dolu damarlardan ekstravazasyonun artmasının bir sonucu olarak kabul edilir. asidoz nedeniyle alveol lümenine fibrin kaybı, merkezin vejetatif kısmının distonisi gergin sistem vb. Ekshalasyon sırasında alveollerin birbirine yapışmasını engelleyen normda anti-atelektatik bir faktörün (surfaktan) varlığı kanıtlanmıştır; bu faktörün yokluğunda alveoller birbirine yapışır ve solunduğunda düzleşmez. Yüzey aktif madde, lipitler tarafından oluşturulur; ana kısmı lesitindir. Büyük olasılıkla, birkaç neden önemlidir ve bunlardan hangisinin birincil hangisinin ikincil olduğunu söylemek zordur. Özellikle, bu tür çocuklarda kanda büyük miktarlarda fibrin bozunma ürünleri bulunur. düşük seviye plazminojen ve bazen fibrinoliz aktivitesinde bir azalma, trombositopeni, fibrinojen seviyesinde bir azalma. Bu bozukluklar hem yayılmış intravasküler pıhtılaşmanın hem de akciğerlerdeki fibrin bozulmasının, yani lokal intravasküler pıhtılaşmanın bir sonucu olabilir.
Teşhis
Klinik ve radyolojik tabloya dayanmaktadır. Amniyotik sıvı, kordon kanı - plazminojen, a1-antitripsin, a2-makroglobulin ve genel antitriptik aktivitedeki içerikte bir azalma temelinde olası bir tanı mümkündür.
Hiyalin membran tedavisi
Hiyalin membranlarla tedavi, şiddetli asfiksi ile aynı şemaya göre gerçekleştirilir, ancak prednizolon sistematik olarak ve sadece doğumdan hemen sonra değil, büyük dozlarda (0 5 - 10 mg / kg'a kadar) reçete edilir. AT son yıllar hiyalin membran sendromlu çocukların tedavisinde kanıtlanmış etkinlik E vitamini erevit'in günde 2 kez 0.1 ml erken uygulanması, ekspiratuar fazda pozitif basınç ile spontan solunum, ekshalasyon sırasında alveollerin kurtarılmasını önler, oksijen kullanarak suni solunum- helyum karışımları , günde 2-3 kez aerosollerde randevular (oksijen köpük kesicilerden veya izotonik sodyum klorür çözeltisi içinde% 25'lik bir gliserol çözeltisinden geçirildiğinde) streptokinaz (500 U veya daha fazla), heparin (100-150 U / kg), tripsin (intravenöz aminofilin 2 mg/kg, ozmotik diüretikler - sorbitol veya mannitol 1 g/kg'dan sonra zorunlu bir randevu ile). Halen periton diyalizi, arteriyel kanalın ligasyonu ile tedavi edilmeye çalışılmaktadır.
tvoj-vrach.com
Çocuklarda hiyalin membran sendromu
Hiyalin membran sendromu, pnömopatinin en şiddetli şeklidir. Hiyalin membranlar, prematüre bebeklerin %39-50'sinde, miadında doğan bebeklerin %15-25'inde, özellikle erkek çocuklarda, sezaryen ile doğan yenidoğanlarda ve anneleri diyabet hastası olan çocuklarda bulunur. Hiyalin membranlar alveollerin ve terminal bronşiyollerin lümeninde ortaya çıkar. Alveollerin tüm iç yüzeyini kaplayan hiyalin filmler, alveolar-kılcal bloğun gelişmesine ve gaz değişiminin bozulmasına yol açar. Hiyalin membran sendromu her zaman akciğerlerde ödematöz sendrom ve küçük kanamalarla birliktedir.
Hiyalin zarların bulunduğu akciğerler koyu kırmızı renklidir, dokunuşa yoğundur, kesildiğinde onlardan ödemli sıvı akar. Histolojik olarak çok sayıda atelektazi ve kılcal damarların en keskin kan dolumu bulunur. Var olan-
Pirinç. 70. Doğrudan projeksiyonda röntgen. Şeffaflığı azaltın sağ akciğer. Sol kısmi pnömotoraks. Mediastenin gölgesi sağa kayar.
Pirinç. 71. Doğrudan projeksiyonda röntgen. Her iki akciğerde birden fazla küçük, bazen birleşik atelektazi. Hiyalin membran sendromunun oluşumu için birçok teori vardır. Şu anda, doğumda asfiksinin, özellikle intrauterin, akciğer dokusunun olgunlaşmamışlığı ile birlikte doku hipoksisinin gelişmesine neden olduğuna inanılmaktadır. Sonuç olarak, pulmoner kılcal damarların duvarının geçirgenliği artar, bu da büyük miktarda protein içeren kan plazmasının salınmasına ve alveollerin, alveolar pasajların ve bronşiyollerin basamaklarının emprenye edilmesine yol açar. Özellikle önemli olan yüzey aktif madde eksikliğidir.
Yenidoğanlarda pulmoner kılcal damarların duvarlarının artan geçirgenliği şunlardan kaynaklanır: pulmoner kılcal damarların duvarlarının yapısal özellikleri; kılcal damarlarda hasar: hipoksi nedeniyle karbondioksit ve metabolik ürünler; yenidoğanların intrauterin solunuma geçişi nedeniyle pulmoner dolaşımın kılcal damarlarında kan taşması.
Klinik tablo hiyalin membran sendromu, ciddi solunum yetmezliği ile karakterizedir - solunum bozuklukları sendromu. Çocuk doktorları tek tek klinik işaret, hiyalin membran sendromunu diğer tüm pnömopati biçimlerinden ayırt etmeyi sağlar. Aşağıdakilerden oluşur: çocuklar asfiksi ile doğarlar ve yüksek bir Apgar skoruna sahip olabilirler ve IV2-2 saat sonra, önümüzdeki birkaç saat içinde giderek artan bir solunum bozuklukları sendromu geliştirirler. Çocuğa bu süre içinde yardım edilmezse ölebilir.
Hiyalin membran sendromu tanısında röntgen muayenesi önemli bir rol oynar. Hastalığın ilk saatlerinde, akciğer dokusunun örtülmesine neden olan retiküler-granüler bir patern ortaya çıkar. çeşitli bölümler akciğerler, ancak daha sık medialde. Bu patern, bir retikülasyon paterni oluşturan iptersitium reaksiyonu ve gelişen lobüler atelektazinin bolluğundan kaynaklanmaktadır (Şekil 72).
Çocuğun durumunun bozulmasına bağlı olarak akciğerlerde radyografik olarak saptanabilir değişiklikler artar, bu da sürecin aşamalarını ayırt etmeyi mümkün kılar. Radyografilerde hastalığın yüksekliğinde, ödematöz sendromdaki artış, interstisyum reaksiyonu ve atelektazi gölgelerinin füzyonu nedeniyle akciğer dokusunun bulanıklaştığı belirlenir. Bu durumda, kalbin boyutunda bir artış not edilir. Bugüne kadar, bu radyolojik semptom bir açıklama bulamadı. Hastalığın bu aşamasında, bazı hastalarda, kalbin gölgesinin arka planına karşı, bronşların hava boşlukları görülebilir - "hava bronkogramı".
Zıtlık bronş ağacı bronşlara bitişik peribronşiyal değişiklikler ve küçük atelektazi varlığı nedeniyle. Radyografilerdeki değişiklikler asimetrik ve hatta tek taraflı olabilir. Belki de bu, sürecin aşamasından kaynaklanmaktadır. Az sayıda çocukta, bilinmeyen nedenlerle, değişikliklerin ilerlemesi durur ve patolojik süreç geriler. Ancak çoğu çocukta uygun tedavinin yokluğunda akciğerlerde değişiklikler olur.
Pirinç. 72. Doğrudan projeksiyonda röntgen. Medial akciğerde ince retikülasyon ve çoklu punktat atelektazi.
Pirinç. 73. Doğrudan projeksiyonda röntgen. Her iki akciğerin şeffaflığında yoğun homojen azalma, mediastenin gölgesi konturlu değil - "beyaz göğüs".
Neredeyse veya tamamen havasız akciğerler eriyecek ve kalbin gölgesinin kaybolduğu terminal durumda olacaktır. Mediastenin gölgesinin arka planına karşı bir "hava bronkogramı" görmek mümkündür. Bu röntgen resmine "beyaz göğüs" denir (Şekil 73).
Halihazırda hiyalin membran sendromu gelişen tüm yenidoğanlar yoğun bakım ünitesine yatırılmakta ve buraya nakledilmektedir. suni havalandırma akciğerler. Yoğun bakım sırasında çeşitli zamanlarda komplikasyonlar ortaya çıkabilir, bunların en yaygını subplevral yerleşimli alveollerin yırtılmasına bağlı tek taraflı veya iki taraflı pnömotoraks oluşumudur. Direkt projeksiyonda göğüs grafilerinde bunu tespit etmek her zaman mümkün değildir, bu nedenle çocuğun durumu kötüleşirse yan ve eğik projeksiyonlarda fotoğraf çekmek gerekir. Aynı zamanda, ön mediastende veya akciğerin kenarı boyunca gaz bulunur.
Akciğerlerin solunum hareketleri sırasında, plevral fissürden çıkan gaz damarlardan mediastene doğru hareket eder ve pnömomediasten ile sonuçlanır.
Yapay akciğer ventilasyonunun en ciddi komplikasyonu bronkopulmoner displazi gelişimidir. Bu süreç, %60'tan fazla oksijen konsantrasyonunda 150 saatten fazla yapay olarak havalandırılan yenidoğanlarda meydana gelir. Bunun kalbinde patolojik süreç oksijen ile interstisyel dokuya toksik hasar, bunun sonucunda fibroz gelişir. Yenidoğanlarda bronkopulmoner displazinin X-ışını paterni ilk kez W. Northway (1968) tarafından tanımlanmıştır.
aromaterapi.com
Hiyalin membranlar
Devlet Sağlık Kurumu "Samara Adli Tıp Muayene Bölge Bürosu".
Büro Başkanı - Tıp Bilimleri Doktoru, Profesör, Bölüm Başkanı adli tıp GOU VPO "Samara Eyaleti Medikal üniversite» Roszdrav
1. Filippenkova Elena Igorevna, doktor - Devlet Sağlık Kurumu "Samara Bölge Adli Tıp Muayene Bürosu" histoloji bölümünün adli tıp uzmanı, uzman iş tecrübesi 10 yıl, 1 yeterlilik kategorisi.
Izhevsk Devlet Tıp Akademisi Adli Tıp Anabilim Dalı tarafından yeni doğanlar için hiyalin membranlı bir cam preparasyon sağlandı.
HYALİ MEMBRANLAR.
M.F. Logachev. V.N. Semenov.
SOLUNUM ZORLUĞU SENDROMU (İngilizce, sıkıntı, şiddetli halsizlik, ıstırap; sendrom, - lat. solunum solunumu). Yenidoğanlarda ve yetişkinlerde solunum sıkıntısı sendromunu ayırt eder.
Yenidoğanlarda solunum sıkıntısı sendromu (syn.: alveolar displazi, yenidoğanların solunum bozuklukları sendromu), bir çocuğun yaşamının ilk saatlerinde akciğerlerde primer atelektazi, hiyalin gelişmesi nedeniyle ortaya çıkan ciddi solunum yetmezliğinin bir semptom kompleksidir. membran hastalığı, ödematöz-hemorajik sendrom. Prematüre ve immatür yenidoğanlarda daha sık görülür.
Etiyoloji ve patogenez. Primer akciğer atelektazisi, hiyalin membran hastalığı ve ödemli hemorajik sendrom anti-atelektatik faktör - yüzey aktif maddenin alveollerinde yetersiz içerik ile karakterize, akciğer dokusunun olgunlaşmamışlığından kaynaklanan yenidoğan pnömopatisidir. Gebeliğin 20-24. haftasından itibaren fetüsün akciğerlerinde sürfaktan üretilmeye başlar ve 36. haftaya kadar sentezini sağlayan sistem tam olarak olgunlaşır. Doğum sırasında, sürfaktanın sentezi önemli ölçüde artar, bu da yenidoğanın alveollerinin başlangıçtaki genişlemesini ve stabilizasyonunu kolaylaştırır. Erken doğumda, özellikle hamileliğin 36. haftasından önceki doğumlarda, sürfaktan miktarı alveolleri tam olarak genişletmek için yeterli değildir, bu da prematüre bebeklerde solunum sıkıntısı sendromunun yüksek insidansını açıklar. Sürfaktan eksikliği hızlı doğum ile önemli ölçüde artar; doğum sırasında akut fetal hipokside, sezaryen ile doğumda da görülebilir. diyabet hamile bir kadında.
Doğumdan sonra sürfaktan eksikliği ile akciğerin tüm kısımları düzelmez ve birincil atelektazlar oluşur. Yetersiz ventilasyon nedeniyle hipoksi ve asidoz gelişir. Pulmoner arteriyollerin refleks spazmı, alveol duvarlarının şişmesi, alveolokapiller zarın geçirgenliği bozulur. İkincisi, plazmanın pulmoner kılcal damarlardan alveollere salınmasına, ardından alveollerin yüzeyinde fibrin kaybına ve sözde oluşumuna yol açabilir. hiyalin membranlar (hiyalin membran hastalığı). Bazı durumlarda, hiyalin membranlar daha önce akciğer atelektazisi olmadan ortaya çıkar ve sürfaktan sentez sürecini daha da bozarak akciğer dokusu atelektazisinin gelişimine katkıda bulunur. Pulmoner hipertansiyon, asidoz nedeniyle, erken yenidoğan dönemi için kan dolaşımının olağan yeniden yapılandırılması bozulur ve bu nedenle fetal iletişim korunur - interatriyal septumda oval bir delik, pulmoner gövdeyi aorta bağlayan bir arteriyel (botall) kanal. Bu mesajların varlığı hipoksiyi daha da şiddetlendirir. Şiddetli hipoksi ile yaygın intravasküler pıhtılaşma meydana gelir ve ödem-hemorajik sendrom gelişir.
klinik tablo. Doğum anından itibaren solunum sıkıntısı gözlemlenebilir (birincil akciğer atelektazisi) veya birkaç saat sonra (hiyalin membran hastalığı ile). DSD'nin ilk belirtisi burun kanatlarının şişmesi, yanaklar, daha sonra interkostal boşlukların geri çekilmesi, sternumun ksifoid süreci ve inhalasyon sırasında çenenin alçalması, zor "inleme" ekshalasyonu, senkronizasyonun ihlali üst göğüs ve karın kaslarının hareketleri, siyanoz. Dudaklarda köpüklü akıntı görülebilir. Olası solunum aritmisi, artan solunum (1 dakikada 60'ın üzerinde), apne dönemleri. Oskültasyonda zayıflamış solunum, dağınık krepitan hırıltı görüldü. Kalp sesleri boğuk, kalp atış hızı 160 - 180 vuruş / dak'ya yükseltildi. Ödemli-hemorajik sendromun gelişmesiyle, yumuşak dokuların ve akciğerlerin ödemi oluşur (dudaklarda bol köpüklü akıntı görülür, genellikle kanla lekelenir), ciltte peteşi döküntüsü, artan kanama fenomeni (örneğin, uzun süreli kanama) deri delinmeleri), iç organlara kanamalar (akciğerler, beyin), pulmoner kanama.
Yenidoğanların solunum sıkıntısı sendromu genellikle pnömoni gelişimi ile ikincil bir enfeksiyonun eklenmesiyle komplike hale gelir, bazen pnömotoraks oluşur.
Prognoz ciddi. Çoğu zaman, çocuklar yaşamın ilk 2-3 gününde şiddetli hipoksi ile ölürler. Özellikle sıklıkla, şiddetli hiyalin-membran hastalığında ve ödematöz-hemorajik sendromun gelişiminde ölümler görülür.
Pirinç. 1-8. Yeni doğmuş bir bebeğin akciğerleri. Pnömopati: dis - ve atelektazi, hiyalin membranlar. Odak orta venöz-kılcal bolluk. Kısmi ve tam çöküşünün baskın olması nedeniyle hafif havadar olan akciğer dokusu. İnteralveolar septa kalındır, bazılarında zayıf belirgin lökosit infiltrasyonu fark edilebilir. İnteralveolar septa boyunca çok sayıda alveolde, yoğun eozinofilik yapısız kütlelerin (hiyalin membranlar) birikintileri biriktirilir. Orta derecede spazm durumunda ayrı bronşlar. Siliyer epitelin tamamen dökülmesine sahip diğer bronşlar, değişen şiddette bir düşüş durumunda, bronş lümeninin bir kısmı, pul pul dökülmüş epitel katmanlarıyla doldurulur. Leke: hematoksilen-eozin. Büyütme x100 ve x250.
Hazırlıklar, Izhevsk Devlet Tıp Akademisi Adli Tıp Bölümü tarafından sağlandı.
Yenidoğanlarda solunum sıkıntısı sendromunun radyasyon tanısı
Ya.Ya.Vutiras, O.M.Kartashova, F.G.Mukhamedshin, M.E.Prutkin.
Bölgesel Çocuk Klinik Hastanesi No. 1, Yekaterinburg.
Yenidoğanların en yaygın patolojisi, solunum sisteminin bir takım morfofonksiyonel özelliklerinden kaynaklanan "solunum bozukluğu sendromu" olarak adlandırılır. "Solunum sıkıntısı sendromu" (RDS) veya " solunum güçlüğü sendromu» (RDS) toplucadır ve yaşamın ilk 2 gününde çocuklarda akciğerlerde meydana gelen patolojik değişiklikleri gösterir.
Hiyalin membran sendromu, pnömopatinin en şiddetli şeklidir. Hiyalin membranlar, ağırlıklı olarak erkek çocuklarda, SDR'li erken doğmuş bebeklerin %39-50'sinde ve zamanında doğan bebeklerin %15-25'inde bulunur. Patogenetik olarak, hiyalin membranların oluşumu, pulmoner kılcal damarların artan geçirgenliği ve asiner atelektazi oluşumuna yol açan sürfaktan sentezinin ihlali ile ilişkilidir. Morfolojik resme göre, hiyalin membranların üç aşaması ayırt edilir: doğumdan hemen sonra, gevşek topaklı birikimler, 6 saat sonra - yoğun bir eozinofilik kütle, 3 günün sonunda - makrofaj reaksiyonu nedeniyle membranların parçalanması ve parçalanması.
X-ışını resmi, akciğer alanlarının şeffaflığında değişen derecelerde bir azalma ile birlikte nodoz-retiküler ağ (hücresel vasküler-interstisyel patern) olarak adlandırılan akciğerlerdeki morfolojik değişikliklere karşılık gelir. Yükselmekle birlikte patolojik değişiklikler, akciğer alanları homojen bir şekilde kararır ve mediastenin gölgesiyle birleşir ("buzlu cam", "beyaz akciğerler" belirtisi). Kararmanın arka planına karşı, hava ile kontrast oluşturan bronşlar (“hava bronkogramı”) görselleştirilir.
M.F. Logachev. V.N. Semenov.
Erişkinlerde solunum sıkıntısı sendromu (syn.: şoklu akciğer, şok akciğeri) şiddetli geçirilmiş hastalarda akciğerlerin mikrodamarlarında bozulmuş dolaşımın bir sonucu olarak ortaya çıkan akciğerlerin spesifik olmayan bir lezyonudur. travmatik şok bulaşıcı-toksik şok, boğulma, elektrik yaralanması, eklampsi, tromboembolizm veya amniyotik sıvı embolisi nedeniyle büyük kan kaybı veya terminal koşulları olan pulmoner arter, zehirlenme vb. Akciğerlerdeki gaz değişiminde önemli rahatsızlıklar ve akut solunum yetmezliği gelişimi eşlik eder. Gaz değişiminin ihlali, şokun arka planına karşı gelişebilir veya son durum, ancak daha sık olarak, hastaların durumundaki eliminasyon ve geçici iyileşmeden bir süre sonra kendini gösterir. Bu sendrom birincil olarak aşağıdakilerle ilişkili değildir: mekanik hasar akciğer dokusu veya aparatı dış solunum(akciğer yaralanması, kaburga kırığı, diyafram yırtılması, vb.), akciğerlerde akut inflamatuar değişiklikler, kan veya mide içeriğinin aspirasyonu ile. Sendromun gelişimi için tetikleyici mekanizma, çoğunlukla, akciğerlerin mikrodamarlarının, kan hücrelerinin kümeleri, nötr yağ damlaları, hasarlı doku parçacıkları, donör kanının arka planına karşı mikro pıhtıları ile embolizasyonudur. toksik etkiler biyolojik olarak dokularda (akciğer dokusu dahil) oluşur aktif maddeler- prostaglandinler (tromboksan-A2), kininler vb. Bu sendromun oluşumunda solunan karışımda yüksek oksijen konsantrasyonu, infüzyon gibi faktörler Büyük bir sayı 6 günden fazla bağışlanan kan ve diğer sıvıları depoladı.
Yetişkin solunum sıkıntısı sendromu ile karakterizedir tutarlı gelişme akciğerlerde patolojik değişiklikler. İlk olarak, dolaşım bozuklukları meydana gelir, daha sonra interstisyel doku ödemi ve alveollerin birleştiği duvarlar, ikincisi ödemli sıvı, kan hücreleri ile “taşar”. saat Daha fazla gelişme patolojik süreç, hem alveollerin duvarlarında hem de kılcal damarların endotelinde dejeneratif değişiklikler gözlenir, buna mikroatelektaz ve kanama oluşumu eşlik eder. Yok edilen alveollerin yerine, bağ dokusu büyür ve kalan alveollerde hiyalin membranlar oluşur (alveollerin lümenine nüfuz eden plazma fibrinojeninin çöken bir yüzey aktif madde ile etkileşiminin bir sonucu olarak). Akciğer dokusunda spesifik olmayan yıkıcı değişikliklerin ilerlemesine gelişim eşlik eder. inflamatuar süreç, son aşaması akciğer dokusunun hepatizasyonudur (akciğerde kıvamda bir karaciğeri andıran keskin bir sıkıştırma).
Klinik tablo, şiddetli akut solunum yetmezliği gelişimi ile karakterizedir. Başlangıçta, kandaki oksijen içeriği azalmaya devam etmesine rağmen, oksijen eksikliği yoğunlaşmasına rağmen hiperventilasyon (nefes darlığı) meydana gelir. Oksijen solunmasıyla bile kaybolmayan siyanoz artar, kan karışımı içeren balgamla öksürük görülür. Akciğerlerde krepitan hırıltılar duyulur, radyografik olarak yaygın interstisyel ödem belirtileri belirlenir.
Pratik durum.
47 yaşında bir erkek cesedi. Kötü ısıtılmış bir kır evinde yaşıyordu. Kronik alkolizmden muzdaripti. Ölümün başlangıcından 6 gün önce vücut ısısının 40-41 ° C'ye yükseldiği bilinmektedir. şiddetli semptomlar zehirlenme ( baş ağrısı, kaslarda ve eklemlerde ağrı), sonra sternumun arkasında ağrılı kalıcı bir paroksismal öksürük vardı, üzerinde noktasal hemorajik döküntü deri.
Dahili muayenede: düzensiz kan akışı iç organlar, belirgin hemorajik sendrom, akciğerler dokunuşa yoğun, kesikte donuk, silinmiş bir doku yapısı ile, kesiklerin yüzeyinden orta miktarda kirli gri sıvı akar, damarların lümeninde kan pıhtıları, duvarlar Kesilen bronşlar kalınlaşır, insizyon yüzeyinin üzerinde çıkıntı yapar. Sol akciğerin kütlesi 980g, sağ akciğerin 1120g'dir. Pulmoner plevra, bazı bölgelerde parietal plevra ile gevşek yapışıklık oluşumu ile eşit olmayan şekilde kalınlaşır.
saat histolojik inceleme:
AKCİĞERLER (4 nesne) - venöz-kılcal bolluk hakimdir, bazı damarlarda eritrostaz, zayıf-orta lökostaz vardır. Bölümlerde dağınık olarak 3 nesnede, zengin ve koyu kırmızı renkte birbirleriyle birleşen küçük odaklı ekstra / intraalveoler kanamalar, orta ve çok sayıda alveol lümeninde geniş odaklı belirgin alveoler ödem, fibrin birikimleri, bölümlere ayrılmış nötrofilik lökositler, çeşitli kombinasyonlarda makrofajlar, bölümlerin bazı bölümlerinde - az miktarda yuvarlak hücre elementi, birkaç fibroblast. Bazı alveollerde, duvarları boyunca hiyalin membranlar bulunur, bazıları parçalanır, parçalar kısmen parçalanmış makrofajlarla çevrilidir. Oldukça büyük interalveolar septa grupları, akut ve baskın olmak üzere zayıf ve hafif ila orta dereceli polimorfosellüler infiltrasyon nedeniyle kalınlaşır. pürülan iltihap. Hafif ödemli küçük bronşlar ve duvarlarda lökosit infiltrasyonu, siliyer epitelin subtotal ve total deskuamasyonu ile birlikte, lümenlerinde küçük ve orta miktarda pürülan eksüda vardır. Plevral fissürün obliterasyon oluşum belirtileri: pulmoner plevra "olgunlaşma" büyümesiyle önemli ölçüde kalınlaşır bağ dokusu yeni oluşturulmuş tam kanlı ince duvarlı damarlar, segmentli nötrofilik lökositlerin hafif odak birikimleri ve yuvarlak hücre elementleri ile burada makrofaj ve hemosidrofaj birikimleri vardır. 4. nesnenin bölümlerinde - orta odaklı akut alveoler amfizem, hafif ila orta derecede fokal diffüz alveoler ödem, skleroz ve iltihaplanma belirtileri olmadan sunulan küçük bronşlar, boşluklarında siliyer epitelin subtotal deskuamasyonu ile - dökülen epitel , pulmoner plevra, az sayıda lökosit ve lenfosit ile skleroz nedeniyle hafifçe ve hafifçe kalınlaşır.
Pirinç. 1. Pulmoner plevranın skleroz oluşumu, polimorfoselüler inflamasyonu. İnteralveolar septa, lökosit infiltrasyonunun baskın olduğu polimorfoselüler inflamasyon nedeniyle orta derecede kalınlaşmıştır. Alveollerin lümeninde - fibrin, segmentli nötrofilik lökositler, makrofajlar, hiyalin membranlar. Leke: hematoksilen-eozin. Büyütme x100.
Pirinç. 2. Belirgin venöz-kılcal bolluk, eritrostaz. Alveollerin lümeni, çok sayıda hava kabarcığı içeren homojen soluk pembe ödemli bir sıvı ile doldurulur. Zengin kırmızı renkte zayıf-orta intraalveoler kanamalar. Boyama: hematoksilen-eozin Büyütme x250.
Pirinç. 3, 4. Alveollerin lümeninde ödemli sıvının arka planına karşı fibrin, segmentli nötrofilik lökositler, makrofajlar. Hiyalin zarlar, duvarları boyunca bireysel alveollerde bulunur. Bazıları parçalanmış, parçalar kısmen parçalanmış makrofajlarla çevrilidir. Leke: hematoksilen-eozin. Büyütme x250.
Yenidoğan ne sıklıkla yıkanmalı
Yenidoğanın hiyalin membran hastalığı, alveollerin ve alveolar pasajların iç yüzeyinde hiyalin benzeri bir maddenin birikmesi ile karakterize, yenidoğanların, daha sıklıkla prematüre bebeklerin akciğerlerinin enfeksiyöz olmayan bir lezyonudur.
Farklı yazarlara göre, ölen yenidoğanların otopsisine dayanarak, yenidoğanların hiyalin membran hastalığı,% 15 ila 47 arasında oldukça sık görülür. Daha da sıklıkla, %39 ila 75 arasında, yaşamın ilk günlerinde ölen prematüre bebeklerde bulunur. Ölü doğan fetüslerde yenidoğanın hiyalin membran hastalığı yoktur.
Yenidoğanın hiyalin membran hastalığı ilk olarak 1903 yılında tanımlanmıştır. K. Hochheim, hiyalin tortularını chitinous membranlar olarak tanımladı. 1925'te Johnson ve Mayer, yenidoğanın hiyalin membran hastalığının kapsamlı bir morfolojik çalışmasına dayanarak, ilk olarak bu birikintilere hiyalin membranlar adını verdiler. 1953'te Donald ve Steiner, radyolojik açıklama yenidoğanın hiyalin membran hastalığı.
Yerli literatürde, yenidoğanların hiyalin membran hastalığı, 1963'te A.N. Serzhanina ve K. Yu. Gulkevich tarafından morfolojik pozisyonlardan tanımlanmıştır.
Yenidoğanların hiyalin membran hastalığının X-ışını özellikleri 1965 yılında A. Z. Gingold ve N. A. Panov tarafından verildi.
Etiyoloji ve patogenez
Yenidoğanların hiyalin membran hastalığının ortaya çıkmasının kalbinde, akut veya akut koşullarda oluşan bozukluklar vardır. kronik hastalıklar anne, hamilelik ve doğumun patolojik seyri.
Yenidoğanlarda hiyalin membran hastalığının ortaya çıkması, intrauterin hipoksi, bozukluklar tarafından teşvik edilir. doğum öncesi gelişim fetüs, vücudun olgunlaşmamışlığı, doğum yaralanması merkezi sinir sistemi, intrauterin aspirasyon. Genellikle birbirleriyle birleşen bu nedenler, tüm yaşamsal ihlallere neden olur. önemli işlevler ve akciğerlerde karmaşık bir dizi morfolojik değişiklik.
patogenez
Yenidoğanın hiyalin membran hastalığının patogenezi tam olarak aydınlatılamamıştır. Pulmoner kılcal damarların durumundaki bir değişiklik ve hipoksi, hiperkapni ve asidozun neden olduğu artan vasküler geçirgenlik, kan pıhtılaşma süreçlerinin ihlali ve sürfaktan oluşumu nedeniyle hiyalin membranların endojen kökeni hakkında yaygın bir hipotez vardır. pulmoner havalandırmanın stabilitesinin ihlali.
Sürfaktan - karmaşık bir fosfolipid - alveollerin iç yüzeyini kaplayan yüzey aktif filmin bir parçasıdır. Antiatelektatik bir faktör olarak hareket ederek, solunum yüzey alanının genişlemesine veya daralmasına bağlı olarak aktivitesini değiştirir. Yenidoğanın hiyalin membran hastalığı olan çocuklarda, sürfaktan oluşumunun enzimatik süreçleri önemli ölçüde değişir.
patolojik anatomi
Akciğerler genellikle havasız, yoğun, kırmızımsı-mor renkte, ağırlık ve hacim olarak hafifçe büyümüştür. Akciğerlerin kesildiği yüzeyde hava kabarcıklı kanlı bir sıvı belirlenir.
Hiyalin membranların gelişiminde üç aşama vardır.
- İlk aşama - doğumdan kısa bir süre sonra, hiyalin membranlar küçük gevşek eozinofilik şeritler, plazmoraji ve ödemin arka planına karşı topaklı birikimler gibi görünür.
- İkinci aşama - 6 saatten büyük çocuklarda, hiyalin membranlar, alveollerin duvarlarını, alveolar kanalları ve bazen solunum bronşiyollerini kaplayan yoğun bir eozinofilik kütleye benziyor. Alveolar epitel genellikle nekrobiyoz durumundadır.
- Üçüncü aşama - 1-3 günün sonunda çocuklarda, hiyalin membranlar makrofaj temizleme reaksiyonunun etkisi altında parçalanır ve parçalanır.
Elektron mikroskobu, epitel hücreleri ile birlikte akciğerlerde ozmiofilik bir yüzey tabakası oluşturan lamel gövdeli hiyalin membranların granüler veya fibriler bir yapısını ortaya çıkarır, alveolar hücrelerin nekrozu ve pulmoner kılcal damarların endotelinin genel kalınlaşması not edilir. Hiyalin membranlar çeşitli maddelerden oluşur - plazma bileşenleri, fibrin, hemoglobin, nükleoprotein ve mukoprotein.
Hiyalin membranlar hemen hemen her zaman dissemine akciğer atelektazisi ve ödematöz hemorajik sendrom ile ilişkilidir.
Klinik bulgular
Yenidoğanın hiyalin membran hastalığı olan çocuklar, küçük patolojik fenomenlerle doğabilirler. Ancak doğumdan 1.5-2 saat sonra nefes darlığı, solukluk ve siyanoz ortaya çıkar ve 24-48 saat içinde aşırı derecelere ulaşır.
Solunum, sternumun geri çekilmesi, interkostal boşlukların geri çekilmesi ve sesli bir ekshalasyon eşliğinde dakikada 80-140'a kadar hızlanır. Solunum çabaları büyüktür ve solunum zayıflar. Perküsyon sesi orta derecede kısalır, aralıklı ince nemli hırıltılar duyulur. Olumsuz belirtiler solunum durması, artan siyanoz ve hipotermi, periferik ödem, adinami ile değiştirilen kasılmalar, fizyolojik reflekslerde azalmadır.
Hastalığın olumlu seyri ile iyileşme 48-72 saat içinde, bazen doğumdan 5-6 gün sonra gerçekleşir. En sık görülen komplikasyon pnömonidir.
teşhis
Yenidoğanın hiyalin membran hastalığının teşhisi, anamnez, klinik gözlem ve esas olarak çocuğun röntgen muayenesi temelinde yapılır.
röntgen teşhisi
Ana araştırma yöntemi göğüs röntgenidir. röntgen işaretleri akciğerlerin röntgeninde yenidoğanın hiyalin zar hastalığı şunlardır:
- pulmoner paternin karakteristik patolojik retikülasyonu;
- bazen akciğerlerin lokal şişmesi nedeniyle aydınlanma alanlarıyla değişen akciğer dokusunun (atelektazi) rastgele yerleştirilmiş sıkıştırma alanları vardır;
- opak bir akciğerin arka planına karşı ayırt edilebilen hafif bronşiyal dallanma şeritlerinin varlığı;
- ağır vakalarda, akciğer alanlarının şeffaflığında yaygın bir azalma vardır ("beyaz akciğer" olarak adlandırılır).
Alçaltılmış kaburgalarla göğsün alışılmadık bir şekli not edilir. Bazen röntgenlerde bronşiyollerin yırtılmasından kaynaklanan pnömotoraks, interstisyel ve mediastinal amfizem görülebilir.
Tedavi
Yenidoğanın hiyalin membran hastalığı olan çocukların tedavisi kapsamlı olmalıdır. Yeterli bakım koşulları ile birlikte açıklığın restorasyonunu içerir. solunum sistemi, oksijen tedavisi, rehidrasyon ve dehidrasyon önlemleri, hormon tedavisi, parenteral beslenme, yenidoğan ve eşlik eden enfeksiyon öyküsü dikkate alınarak kan ikameleri, kan plazması, duyarsızlaştırıcı ve kardiyak ilaçlar, antibiyotiklerin kullanımı.
Tahmin etmek
Yenidoğanın hiyalin membran hastalığının prognozu olumsuzdur. Ölüm oranı% 40-50'ye ulaşır. Ölüm 2-3 gün içinde, bazen doğumdan sonra 5-6. günde gerçekleşir.
Önleme
Yenidoğanın hiyalin membran hastalığını önlemek için özel bir önlem yoktur. Fetüsün antenatal korunması, düşük ve intrauterin hipoksinin önlenmesi, organizasyon için genel önlemlerin alınması planlanmaktadır. özel bakım gebelik ve doğum patolojisi olan kadınlar.
Büyük Tıp Ansiklopedisi 1979
| Site araması "Dermatologunuz" |