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重症筋無力症のタクティビン。 筋無力症の禁忌。 筋肉の緊張を抑える薬

発達の自己免疫性を伴う神経筋疾患は、ラテン語の重症筋無力症から - 重症筋無力症です。 10万人に10人がこの病気に苦しんでいます。 患者の 50% 以上が寛解を達成します。

原因

リスクグループである重症筋無力症を発症しやすい人もいます。 以下が含まれます。

  • 20～40歳の若者。
  • 女性 - 統計によると、女性は男性よりも3倍頻繁に病気になりますが、成人期にはこれらの数字は均等になります.

重症筋無力症の発症の主な理由は、体の自己免疫反応です。 このようなプロセスを開始できます。

誘発因子に応じて、重症筋無力症は 2 つの大きなクラスに分けられます。

  • 先天性;
  • 獲得。

最初のタイプは、遺伝子変異の結果です。 失敗は、筋肉の収縮機能の違反につながります。 2 番目の形態は、多くの場合、胸腺腫瘍の結果です。 重症筋無力症は影響を与える可能性があります 筋繊維体のあらゆる部分。 病気の眼の形態はより一般的です。 子供がこの病気にかかることはめったにありません。 から 総数彼らは患者の3％未満を占めています。

臨床像

どの筋肉群が病気の影響を受けていても、患者は気付くでしょう 一般的な症状患部：

  • 過度の疲労;
  • 衰弱の増加;
  • パフォーマンスと機能の低下。

病理学的焦点は人に不快感を引き起こします。 この欠陥部品は、割り当てられたタスクに対応していません。 体のどの部分の筋肉も痛む可能性があります。 しかし、特に多くの場合、目がプロセスに関与しています。 これは患者に多くの不便をもたらす。 ただし、筋肉を休ませて緊張を和らげると、安心感が得られます。 しかし、それは短命です。

時間が経つにつれて、長時間のリラクゼーションでさえ、患者の症状の重症度を軽減することはありません. 薬理学の分野の進歩により、患者は病気と闘うことができます。 臨床診療では、以下の形態の筋無力症が区別されます。

診断

病気の事実を正すためには、医者だけでは症状だけでは不十分です。 病理学的プロセスの研究は、機器による方法に限定されません。 医者は患者を診察し、病気の臨床徴候を見つけます。 患者の病歴を確認します。 そして彼に実験室を割り当て、 機器診断. 重症筋無力症を検出するための標準的な一連の検査は、次のもので構成されています。

  • 病的な筋肉疲労の検出を目的とした機能テスト;
  • 患部の活動を示す筋電図検査;
  • 神経筋信号の遮断を特定すると同時に、プロセスの重症度を特定できるデクリメントテスト。
  • プロセリンテスト;
  • 生化学分析血;
  • イムノグラム;

診断が難しい場合は、鑑別検査が次の方法で処方されることがあります。

  • 針筋電図;
  • 神経線維の伝導機能の研究;
  • 特定の筋肉の筋電図 - ジッター。

処理

重症筋無力症の治療法の選択は、多くの要因に左右されます。

  • 病気の形態;
  • 患者の状態;
  • 関連する病状;
  • プロセスの普及率。

診療は標準です。 ただし、場合によっては推奨される 外科的介入. 胸腺の自己免疫プロセスは、胸腺摘出手術を引き起こす可能性があります。 効果的な薬の中で、プロゼリン、カリニン、およびカリウム含有量の高い製剤が知られています。 また、免疫系を刺激する薬も処方されます。

患者の状態を緩和する対症療法には、次の薬が含まれます。

  • 抗コリンエステラーゼ - 「Ipigrix」;
  • 細胞増殖抑制剤;
  • グルココルチコイド - 「プレドニゾロン」、「メチプレド」;
  • 免疫グロブリン。

急速に進行する変化の場合、体外血液補正が処方されます。これは、患者自身の組織に対する抗体から患者の血液を浄化するのに役立つ方法です。 初めての治療でも、改善を感じることができます。 さらなる治療は、永続的な効果を達成するのに役立ちます。

効果的な方法凍結泳動です。 この手順により、低温の助けを借りて影響を与える有害物質の血液を浄化することができます。 このような治療は、5〜7日間連続して行われます。 カスケード プラズマろ過の方法が広く使用されています。 この手順は、ナノクリーナーの助けを借りて行われます。 彼らは血液を浄化してから患者に戻します。

筋無力症を治療するもう 1 つの現代的な方法は、体外免疫薬物療法です。 これには、患者からのリンパ球の抽出、それらの薬物治療、およびその後の血液系への輸送が含まれます。 この技術を使用して、年間を通じて患者に安定した寛解をもたらすことができました。 重症筋無力症には禁忌の薬があり、その使用には危険な結果が伴うため、医師の推奨に従うことが特に重要です。

目の形

最も一般的なタイプの疾患の 1 つは眼窩です。 多くの場合、筋無力症のプロセスが始まり、その後他の臓器に広がるのは彼女からです。 患者が注意する主な症状：

  • 複視、つまり複視です。 患者は複数の全体像を見ます。
  • 視力と透明度の低下;
  • 軌道の回転および運動機能の違反;
  • 眼瞼下垂は、まぶたが垂れ下がることです。 結果として 眼瞼裂正常に開閉できません。

説明されているすべての機能は、一方または両方の軌道に適用できます。 通常、患者は短時間目を閉じることで症状が緩和されます。 ただし、読書やテレビ視聴に伴うわずかな負担は不快感を引き起こします。

球形

このタイプの筋無力症は、患者にとって生命を脅かす可能性があります。 それには以下が含まれます：

  • 発声障害 - 音声機能の障害;
  • 嚥下障害 - 嚥下の違反;
  • 構音障害 - 咽頭、喉頭、および軟口蓋の筋肉装置の働きの混乱。

記載されている症候性症状は、危険な結果を伴います。 嚥下障害が進行して完全に飲み込めなくなることがあります。 そのような患者のための食料品のリストは非常に貧弱です。 食事は医師から処方されます。 患者はチューブを通して栄養を与えられなければならず、体重が減り、衰弱します。 これは、彼らの全身状態が悪化することを意味し、回復には寄与しません。

音声形成の障害は、患者の社会生活圏を縮小します。 ディサトリアは以下の理由で致命的になり得る： 呼吸器疾患喉頭を閉じる声帯の麻痺によって引き起こされます。 これは窒息をはらんでいます - 窒息。

一般化された形式

最も好ましくないタイプの病気は全身性、つまり広範です。 この危険なタイプの筋無力症は、この病理学的過程を持つ患者の死亡率の最大 1% を常に引き起こします。 一般化された形式は、呼吸筋を含む多数の筋肉を捉えます-これは、助けが提供されない場合、失敗や死を引き起こす可能性があります.

この病気は、多くの場合、プロセスの蔓延を伴います。 時間が経つにつれて、制限されたフォームは全身フォームに進みます。 そして、寛解は患者にとって珍しいことではありませんが、原則として、突然発生して終了します。 したがって、筋無力症のエピソードと状態は区別されます。

最初のものはすぐに始まり、すぐに終わります。 2 つ目は、数年にわたる継続的なプロセスです。 しかし、この筋無力症は進行しにくい状態です。

禁忌

この病気に苦しむ患者は、いくつかの制限を余儀なくされています。 これらには以下が含まれます：

  • 過度の身体活動;
  • 日射、つまり直射日光への暴露。
  • マグネシウムを含む医薬品 - 「マグネシア」および「パナンギン」、「アスパルカム」;
  • 筋弛緩剤はcurariformです。
  • 抗精神病薬、精神安定剤、およびその作用を高める薬 - 「ギダゼパム」、「コルバルカプス」;
  • 「ベロシュピロン」と「スピロノラクトン」を除く利尿薬。
  • アミノグリコシドの種類によるいくつかの抗生物質の使用 - 「ゲンタマイシン」および「ストレプトマイシン」、フルオロキノロン - 「エノキサシン」および「シプロフロキサシン」;
  • 予防接種。

重症筋無力症の禁忌薬を無視すべきではありません。 「重症筋無力症に使用できる抗生物質は何ですか?」という質問に答える薬の表とリストがあります。 この病気が合併症のリストに載っている薬は避けるべきです。 これらの薬には「グルタリット」が含まれます。 したがって、これらの錠剤の使用は禁忌です。 医師の処方箋を順守することは、病気の好ましい経過への鍵です。

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重症筋無力症患者における気管支肺感染症の治療の原則

筋無力症は古典的な自己免疫疾患であり、シナプス後筋膜上のアセチルコリン受容体に対する自己免疫プロセスに基づいています。 重症筋無力症の発症における主な関連性は、神経筋伝導の侵害であり、これは、筋力低下の進行として臨床的に発現しています。 異なるローカリゼーション. 現在、疾患の病因の研究、診断、重症筋無力症患者のさまざまなグループの管理および治療へのアプローチにおいて、大きな進歩が見られます。 しかし、病原性治療にもかかわらず、この病気を完全に治すための特定のアプローチはありません。 病気の発症の結果は、選択した治療の有効性と、特定の筋肉群の完全な非興奮性につながる可能性のある筋力低下の進行速度に依存します。

重症筋無力症の患者で最も臨床的に重要なのは、病理学的プロセスにおける主呼吸筋と補助呼吸筋の関与であり、最終的には さまざまな程度呼吸不全。 これらの変化は、肺の換気機能の侵害につながり、うっ血を引き起こします。これは、感染性炎症プロセスの発生に「有利」です。 1990 年から 1998 年にかけてジョンズ・ホプキンス大学病院で実施された研究では、重症筋無力症を背景に何らかの呼吸障害を経験している患者の 46% が肺炎を発症することが示されました。

感染プロセスの開発の重要性は、患者で行われる治療に関連しています さまざまな形筋無力症。 抗コリンエステラーゼ薬による主な治療に加えて、重症筋無力症の治療は、身体の全体的な免疫反応を抑制することによって実行される自己免疫プロセスの活動を抑制することを目的としています。 重症筋無力症の治療方法には、グルココルチコステロイドによるパルス療法の使用、細胞傷害性免疫抑制剤（アザチオプリン、シクロホスファミド）の使用、胸腺摘出術が含まれます。 免疫の抑制に関連して列挙された治療法は、細菌性合併症の発症の追加の背景を作り出します。 シクロホスファミドなどの一部の薬物については、肺組織に対する直接的な毒性効果が指摘されていることに注意することが重要です。 したがって、重症筋無力症における感染の役割は明らかです。

気管支肺疾患の発症の問題の緊急性は、重症筋無力症患者におけるそのような合併症の治療の複雑さに関連しています。 付随する疾患の治療に標準的に使用されているいくつかの薬（クラーレ様薬、D-ペニシラミン、インターフェロンアルファ、マグネシウム塩、ベータ遮断薬、カルシウムチャネル遮断薬など）は、その抑制性のために筋無力症には禁忌です。神経筋伝導への影響。 重症筋無力症で絶対に禁忌である薬には、アミノグリコシド、マクロライド、フルオロキノロンなどの抗生物質も含まれます。 これは、前述のように、これらの患者に感染性合併症 (AI) の治療に一定の制限を課します。 呼吸器系.

したがって、重症筋無力症患者の IO の治療の複雑さのために、この患者グループの治療における新しいアプローチを探す必要があります。 残念ながら、資料の準備中に、この問題に関する英語の文献は見つかりませんでした。

この研究の目的は、喀痰、気管気管支分泌の微生物学的状況を研究し、重症筋無力症に関連する感染性および炎症性疾患の患者における抗生物質および免疫療法の臨床的有効性を評価することでした。

研究材料と研究方法

研究グループは、全身型重症筋無力症の 19 人の患者 (男性 6 人、女性 13 人、患者の年齢は 22 歳から 81 歳) で構成されていました。 これらのうち、男性 3 人、女性 7 人 - 慢性気管気管支炎の悪化、男性 3 人、女性 1 人 - 院内感染性肺炎の残存徴候あり。 2人の女性 - 慢性閉塞性気管支炎; ランバート・イートン症候群の女性1人。 細菌性限局性肺炎の 2 人の女性 (そのうちの 1 人は胸腺摘出術の既往がありました)。 感染プロセスの悪化の臨床的徴候は次のとおりでした：粘液膿性の痰を伴う咳、その産生の増加、息切れ、疲労、一部の患者は亜熱状態でした。 治療開始前に、喀痰の細菌学的組成の研究、気管からの分泌物（または気管切開術）、呼吸機能の研究（EPF）、X線またはコンピュータ断層撮影（CT）など、従来の臨床および臨床検査が行われました。胸の。

患者から得られたサンプルは 2 時間以内に細菌検査室に運ばれ、そこで生体材料の品質を評価するために塗抹顕微鏡検査が行われ、標準的な栄養培地に播種されました。 白血球数が 25 を超え、視野あたりの上皮細胞数が 10 未満の場合、喀痰サンプルは許容可能と見なされました。 分離された病原体を播種する際に、種の識別が行われました (BBL Crystal test systems)。 微生物の抗生物質感受性は、寒天拡散法によって決定されました。

状態の重症度と患者の治療の難しさは、免疫不全と医原性によるものです。 したがって、1人の患者は、筋無力症の危機に関連して実行された、肺の人工換気が長引いた結果として発生した気管狭窄症を患っていました。 別の患者は舌の癌を患っており、これに関連して患者は気管切開術を受けました。 これらの場合、状況は悪化します。免疫学的保護が低下し、気管気管支分泌物排出が中断され、院内耐性菌株によるコロニー形成と化膿性感染性合併症の発症に寄与します。 また、別の患者では、重症筋無力症のために処方された抗コリンエステラーゼ薬ピリドスチグミン（カリミン）を服用することによって、状態の重症度が直接悪化しました. ピリドスチグミンを服用している間、患者は喀痰の生成を 300 ml/日まで増加させました。 この点で、患者は薬の服用を中止し、朝の定位ドレナージを独自に実施することを余儀なくされました。

聴診画像は貧弱でした：小胞呼吸、肺の下部外側部分での弱体化、局所的な湿ったおよび散在する乾いたラ音、安静時の呼吸数は毎分18〜20です。

呼吸機能の検査により、換気障害が明らかになった。 FEV1 の減少は、平均で 60% から 49% になりました。

抗生物質療法として、すべての患者はセフォペラゾン/スルバクタムを静脈内または筋肉内に 1.0 g の用量で 1 日 2 回投与されました。 治療期間は7〜10日でした（感染プロセスの活動の程度によって異なります）。 痰のレオロジー特性を改善するために、すべての患者はネブライザーまたは経口で粘液溶解剤（アセチルシステイン（Fluimucil）300 mg 2 r /日）を処方されました。

ヒト静脈内免疫グロブリン G (IVIG: Octagam、Biaven V.I.、Octaglobin) は、免疫置換目的で治療プログラムに含まれていました。 治療は、メチルプレドニゾロン、ピリドスチグミン、塩化カリウムなどの主な基本療法の背景に対して行われました。

この研究では、臨床例を説明することが重要であると考えています。 74 歳の患者は、2010 年 12 月から全身性重症筋無力症と診断されました。状態の重症度に応じて、彼は 80 mg と 40 mg のメチルプレドニゾロンを毎日交互に服用しました。 彼は 2012 年 8 月に、極度の衰弱、疲労、少しの身体的努力で息切れの増加を訴えて申請しました。 患者の客観的検査では、中等度の重症度、目に見える病状のない皮膚、末梢リンパ節の肥大なし、足のペースト状の状態が認められました。 胸の打診中にボックス音が決定され、両側のエクスカーションは3 cm（1.5 + 1.5）でした。 聴診では、右側のセグメント S4–5、S9 の投影での呼吸は急激に弱まり、喘鳴はなく、座っている間の呼吸運動の数は 1 分間に 18 回でした。 心拍数 - 毎分 85、血圧 - 130/85 mm Hg。 アート、温度36.8℃。 腹部の触診は無痛で、腹部臓器は肥大していません。 実験室での研究の結果を表に示します。 1.提示された胸部臓器の CT 画像では、セグメント S1-2 の投影の左側で、空洞形成が決定されます。 不規則な形限られた肺線維症を背景に、不均一でやや浸潤した輪郭を持っています（図1）。 左側の S9 セグメントの投影では、不均一な構造の大きな浸潤があります (図 2)。 診断用の気管支鏡検査が行われました。気管支は開存しており、粘膜は淡いピンク色で萎縮しています。 結論：慢性萎縮性気管気管支炎 II st.

そのため、重症筋無力症の背景にある患者は、肺組織の破壊を伴う肺炎を発症しました。 喀痰がなく、原因は特定できませんでした。 高用量のメチルプレドニゾロンの長期使用を背景に、患者は血小板減少症の徴候を発症し、体の皮膚の打撲傷によって明らかになり、一連の複雑な抗生物質と免疫療法が開始されたことに注意することが重要です。 セフォペラゾン/スルバクタムを 10 日間静脈内投与した。 IVIGは同時に投与され、コース用量は15.0 gでした.IVIGを含む治療により、感染および炎症プロセスのより迅速な寛解を達成することができ、臨床および実験データによって確認され、CTスキャンの繰り返しの結果が確認されました病理学的プロセスの正のダイナミクスが認められた肺 (表 1) : 血小板レベルの増加 - 最大 131 × 109/l、白血球増加の 15.0 × 109/l への減少、C- レベルの減少反応性タンパク質 - 最大 5.0 mg/l。

患者は内分泌専門医に相談されました。歩行時や運動時の背中の痛み、3 年間で 4 cm の身長の減少、座っているときの背中の疲労感がありました。 検査では、胸部後弯が決定され、検査室検査の結果が表に示されています。 2.

側方投影における脊椎の X 線は、第 1 および第 2 腰椎の圧迫骨折を明らかにしました。 二重エネルギー X 線吸収法: 腰椎の T 基準に基づく骨密度 - 3.0 SD、大腿骨頸部の T 基準に基づく骨密度 - 2.0 SD。

診断：椎体の圧迫骨折を伴う薬物誘発性（グルココルチコイド）骨粗鬆症。 推奨: カルシウムとビタミン D が豊富な食品の摂取量を増やし、十分な量を維持するバランスの取れた食事 身体活動健康状態に応じた負荷で運動を行う。 アルファカルシドール (Alpha D3-Teva) 0.75 mcg を毎日、イバンドロン酸 (Bonviva) 3.0 ml ボーラスを 3 か月に 1 回。

結果と考察

気管支肺疾患患者から分離された 24 の喀痰および気管支分泌物サンプルを調べた。 主な臨床的に重要な微生物は、S. pneumoniae (33.4%)、S. aureus (20.8%)、S. pyogenes (12.5%) でした (図 3)。 非発酵性グラム陰性菌の中には、緑膿菌の菌株 (12.5%) が含まれていました。 生体材料の 4 つのサンプルで、微生物の会合の成長が観察されました: 緑膿菌と菌類カンジダ アルビカンス、および別のサンプル Kl。 肺炎球菌＋肺炎球菌。 非常に興味深いのは、分離された病原体のセフペラゾン/スルバクタムに対する感受性の研究です。 微生物のすべての菌株が、セフォペラゾン/スルバクタムの抗菌スペクトルに含まれていることが注目されました。 そして、1 つのサンプル (緑膿菌 + カンジダ アルビカンス) でのみ、抗生物質は分離された病原体に対して弱い活性を示しました。

それで、 臨床試験重症筋無力症を背景に慢性気管支炎と肺炎が悪化した患者の喀痰は、微生物学的景観の不均一性を明らかにしました。 S. pneumoniae、S. aureus、S. pyogenes などのグラム陽性病原体が主要な病原体でした (66.7% を占めました)。 セフォペラゾン/スルバクタムは、これらの菌株に対して高い活性を示しました。 同時に、グラム陰性菌である緑膿菌と Kl. セフォペラゾン/スルバクタムに感受性のある肺炎(それぞれ12.5%)。 いくつかのグラム陰性微生物は、緑膿菌とカンジダ属の真菌との関連であった（4.2％）、Kl。 S. pneumoniae を伴う肺炎 (16.7%); そのような場合、フルコナゾール（ジフルカン）による殺菌療法が処方され、病気の経過が大幅に改善されました。

適切な抗菌治療にもかかわらず、このグループの患者の気道の感染プロセスは停滞していました。 筋無力症では、特異的および非特異的な防御因子の両方の阻害による免疫系の一般的な低下があり、免疫の「破壊」の修正が必要であることが知られています.

使用される抗生物質の主な特性に注意することが重要です。 セフォペラゾン/スルバクタムは、緑膿菌を含むグラム陽性菌とグラム陰性菌の両方に対して活性を示しています。 さらに、不可逆的な阻害剤であるスルバクタムのおかげで、抗生物質はベータラクタマーゼの作用に対して安定しており、使用される抗生物質の有効性を相乗的に高めます（微生物の感受性株に関連するセフォペラゾンの最小阻害濃度は最大4まで減少します回）。 非常に重要なのは、患者による薬物の良好な忍容性です。つまり、抗生物質は神経筋伝導に影響を与えません。

したがって、解毒、抗菌およびその他の種類の治療に加えて、IVIGは現在、感染および炎症プロセスのさまざまな局在化に広く使用されています. IVIG (Octagam、Biaven V.I.、Pentaglobin など) には、不活性化できる抗体のレパートリーが含まれています。 広範囲抗原。 免疫グロブリンは、感染病巣をオプソニン化し、細菌因子とその代謝産物の迅速な除去を促進し、免疫応答のカスケード全体を活性化する獲得免疫の要因です。

結論

長年の経験により、複雑な治療にIVIGを使用できます 細菌感染気道。 病気の経過が大幅に改善され、患者の治療期間が短縮され、最も重要なことは、微生物の耐性株によるコロニー形成のリスク、したがって感染の繰り返しのエピソードのリスクが減少することです。

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V. I. Sokolova、医学博士候補 A. G. Sanadze、医学博士、D. A. Sychev1 教授、医学博士、M. B. Babarina 教授、医学候補 D. A. Zaikov

GBOU DPO RMAPE ロシア連邦保健省、モスクワ

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全身性重症筋無力症：筋肉疲労の増加の原因

重症筋無力症は、進行性の筋力低下を伴う重篤な自己免疫疾患です。 この場合、横紋筋繊維のみが影響を受けます。 心筋と平滑筋は正常なままです。 このような病気の最初の症状を特定するときは、すぐに専門家に連絡する必要があります。


重度の衰弱は筋無力症の主な症状です

開発の理由

この病気は、17 世紀後半にイギリスの医師トーマス・ウィリスによって初めて報告されました。 現在、その開発の正確な理由はすでに知られています。 重症筋無力症は、体の免疫系が神経筋接合部の視神経後膜にある独自のアセチルコリン受容体に対する抗体を産生し始めるときに形成されます。 横紋筋への神経インパルスの伝達が発生するのは、このようなシナプスのおかげです。


筋無力症では、神経インパルスを横紋筋に伝達するシナプスの活動が中断されます。

上気道の感染症、重度のストレス、および神経系の混乱は、自己免疫反応の発症の引き金となる可能性があります。

この病気の別の原因は、神経筋シナプスの働きにおける生化学的変化である可能性があります。 これは、視床下部および胸腺の活動の違反を背景に発生する可能性があります。

上記のすべての理由は、神経インパルスが横紋筋に伝達されるために、アセチルコリンの不十分な生産または過度に急速な破壊に寄与します。 筋細胞.


胸腺の機能不全は、重症筋無力症の発症につながる可能性があります

ノート。 横紋筋線維は、平滑筋や心筋とは異なり、人がその活動を独立して制御します。

現在までに、重症筋無力症は遺伝しないことが確立されています。 若い女性（20〜40歳）でより頻繁に形成されます。 この病状の有病率は、100,000 人あたり約 5 例です。

臨床像

現在、この病気にはいくつかの種類があります。 それらのそれぞれは、独自の症状で現れます。 病理学の主な形態は次のとおりです。

  • 球根性重症筋無力症;
  • 重症筋無力症;
  • 全身性重症筋無力症。

最も軽度の病気は眼型です。 それは、次の臨床症状によって特徴付けられます。

  1. 片側のまぶたの省略（これは最初の兆候であり、後に2世紀の特徴でもあります）.
  2. まばたきが活発になると、まぶたがさらに下がり始めます。
  3. まぶたの1つが「ぶら下がっている」と、複視が発生します。

この病気の経過は非常にまれです。 より頻繁に重症筋無力症の球型です。 それは、次の臨床像によって特徴付けられます。

  1. 患者は長時間食事をするとすぐに疲れます。
  2. 同時に、彼の声はかすれ、鼻声になります。 将来、彼は文字「s」、「p」、「sh」を発音するのが難しくなります。
  3. 食事の摂取が適時に停止されない場合、人は飲み込む能力を失い、スピーチはほとんど沈黙する可能性があります。

重症筋無力症の球状および全身型では、患者には多くの特徴的な外部徴候があります

ノート。 筋無力症の眼球障害の患者は、薬物作用のピーク時に食事をする傾向があります。

最も一般的なのは全身型の重症筋無力症です。 この病状は、次の症状の存在を意味します。

  1. この疾患は最初に眼球運動筋に影響を及ぼし、その後、他の局在の横紋筋繊維が病理学的プロセスに関与します。
  2. 患者は友好的になります。
  3. 彼は頭をまっすぐに保つのに苦労している.
  4. 口から唾液が出ます。
  5. 将来、患者は長時間歩くことが困難になります。 時間が経つにつれて、この症状は悪化します。 人が起きて自分自身に仕えることさえ難しくなります。
  6. 時間の経過とともに、筋肉の萎縮が発生します。これは、特に手足で顕著です。
  7. 腱反射の減少。

重要！ 重症筋無力症の特徴は、十分に長い休息または睡眠の後、これらすべての症状が目立たなくなり、気分がずっと良くなることです。


睡眠と休息の間に、シナプスのアセチルコリン貯蔵が回復し、患者の気分が良くなります.

診断の特徴

重症筋無力症の特徴的な症状が発生した場合は、神経科医に相談して相談する必要があります。 この医師は、それがどのような病気であり、その存在を確認または否定する方法を正確に知っています。 重症筋無力症の診断には、次の手順が含まれます。

  1. 患者に質問する（主な苦情が明確になるだけでなく、病状の発症に先立つすべての状況も明らかになります）。
  2. 臨床検査。
  3. ホールディング 機能テスト、急速な筋肉疲労の存在を明確にすることができます（たとえば、患者はすばやくまばたきするように求められます）。
  4. 筋電図研究。
  5. プロセリンテストを実施しています。
  6. 繰り返しの筋電図検査（筋活動がプロセリンテストによってどのように影響を受けたかを明らかにするために実施）。
  7. 繰り返しの臨床検査（プロゼリンテストが筋肉活動に及ぼす影響の程度を判断するために実施されます）。
  8. アセチルコリン受容体およびタイチンに対する抗体の存在を調べる血液検査。
  9. ホールディング コンピュータ断層撮影胸腺。

筋無力症の診断には、現代医学の進歩が必要です

これらすべての診断措置を実行した後、医師は診断を確立するか、それを否定します。

ノート。 場合によっては、特に顕著な症状がある場合、実行される診断手段が少なくなります。 臨床写真筋無力症。

処理

重症筋無力症の診断により、この深刻な疾患の存在が確認された場合は、その治療をできるだけ早く開始する必要があります。 重症筋無力症の治療開始の速度から、その後の経過と身体能力の制限の程度に依存します。

目の形

軽度の場合、眼の病気がある場合は、次の薬の使用が必要です。

  • カリミンまたはプロゼリン;
  • 塩化カリウム。

重要！ これらの薬の投与量の選択は、ほとんどの場合、静止状態で行われます。 これは、過剰摂取が発生する可能性があるという事実によるものです 重篤な合併症. 彼らの最初の症状では、解毒剤（この場合はアトロピン）を投与する必要があります。

必要な用量のカリミナまたはプロゼリン、および塩化カリウムを選択した後、患者は退院します。 今後の治療と予後には明確な関係があります。 患者が専門家の推奨事項に正確に従うほど、生活の質が向上し、重大な合併症を発症するリスクが低くなります。


重症筋無力症では、患者は大量の薬を服用する必要があります

球形

球型では、重症筋無力症の治療にグルココルチコステロイドを補充する必要があります。 これらの薬には、血圧の上昇や糖代謝障害という独自の副作用がありますが、多くの場合、重度の筋力低下から人を救うのは薬だけです。

ほとんどの場合、錠剤「プレドニゾロン」または「メチルプレドニゾロン」が使用されます。 1日おきに朝に服用してください。 そのような薬の投与量は、体重1 kgあたり1 mgの割合で選択されます。

ノート。 最小用量治療効果のあるプレドニゾロンは、1日おきに50mgと考えられています。 その結果、患者は少なくとも 10 錠を同時に使用する必要があり、当然のことながら、これはしばしばいくつかの問題を引き起こします。

そのような用量でグルココルチコステロイドを服用することは、少なくとも1〜2ヶ月間でなければなりません. 将来的には、プレドニゾロンの投与量が徐々に減少します。 完全にキャンセルすることはできません。 通常の状態では、患者はそのような薬を1日おきに10〜20mg服用する必要があります。 同時に、そのような薬物の体系的な使用で発生する悪影響を制御することが不可欠です。 地元の一般開業医は、これらの目的のために患者に追加の薬を処方します。

アドバイス！ グルココルチコステロイドの服用中に副作用が発生したため、それらの用量を個別に調整しないでください。 これを正しく行うことができるのは医師だけです。

グルココルチコステロイドの服用が禁忌である場合（例えば、老年期）、患者は細胞増殖抑制薬を使用することをお勧めします。 通常、ここでの初期治療は薬「アザチオプリン」です。 その有効性が不十分な場合は、より強力な細胞増殖抑制剤が処方されます。


病気の一般化された形では、タイムリーに胸腺を取り除くことが重要です

一般化された形式

全身型の重症筋無力症の原因と症状には、より深刻な治療手段が必要です。 診断が確立されてから 1 ～ 2 年以内に、患者は胸腺を除去する外科手術を受けます。 もっと頻繁に 臨床効果そのような操作から、1〜12か月後に現れます。 1年後、医師は患者の2回目の完全な検査を行い、外科的介入の利点がどれほど大きいかを明らかにします.

将来的には、眼科および眼球の形態と同じ薬物療法が行われます。

筋肉の衰弱が急激に増加すると、患者は薬「免疫グロブリン」と血漿交換を処方されます。

重症筋無力症でできないことは？

現在、重症筋無力症のいくつかの禁忌が知られています。 それらの主なものは次のとおりです。

  1. 深刻な身体活動。
  2. マグネシウムを含む薬の服用。
  3. 直射日光に長時間さらされる。
  4. クラーレ様筋弛緩剤の服用。
  5. 利尿薬の使用（スピロノラクトンを除く）。
  6. 神経遮断薬の使用。
  7. 精神安定剤の使用（グランダキシン薬を除く）。
  8. フルオロキノロンとアミノグリコシドのグループからほとんどの抗生物質を服用します。
  9. キニーネの誘導体である薬物の使用。
  10. フッ化物を含むコルチコステロイドの使用。
  11. 薬「D-ペニシラミン」を服用。

さらに、患者は特定の食事療法に従う必要があります。 重症筋無力症の適切な栄養は、マグネシウムが豊富な食品（ヒラメ、シーバス、エビ、パーチ、タラ、サバ、乳製品、 白い豆、ほうれん草、全粒穀物、ブロッコリー、ブラックベリー、ゴマ、ラズベリー、干し杏など）。


重症筋無力症は妊娠の禁忌ではありません

重症筋無力症と妊娠は相互に排他的ではありません。 現代の医学の進歩により、この病気の女性は、自分の健康を害することなく、一人前の赤ちゃんを産むことができます。 産科の適応がない場合、そのような患者では分娩は自然に行われます。 それらが利用可能な場合、 帝王切開. この場合、妊婦の重症筋無力症の麻酔は硬膜外にする必要があります。 そのような麻酔はより安全になります。 全身麻酔重症筋無力症の患者では、胸腺が取り除かれたときにのみ使用しようとします。 重症筋無力症患者の授乳は禁忌です。

重要！ これらの禁忌を無視すると、病気の経過が悪化する可能性があります。

重症筋無力症は、専門家による絶え間ない監視と、すべての推奨事項の厳密な実施が必要です。 そのようなアプローチだけが、患者が自分の人生をできるだけ充実させることを可能にします。

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重症筋無力症 - この病気は何ですか?

重症筋無力症は、自己免疫性慢性疾患の 1 つです。 筋緊張の低下と急速な疲労が特徴です。 この疾患の ICD 10 コードは G70 で、 さまざまな違反神経筋繊維の働き。

この状態は 17 世紀に初めて記述され、 近々それに直面する人々の数は増えています。 重症筋無力症は、この病気が完全に呼ばれているように、女性でより一般的であり、20〜30歳で発症し、子供では非常にまれです. 病気が治療されない場合、それは徐々に進行し、時間の経過とともに患者の死につながる可能性があります。

病気の原因

重症筋無力症は、あまり理解されていない疾患です。 遺伝的な性質を持っていると考えられています。 神経筋線維の働きに関与する遺伝子の働きが中断されます。 通常、シナプスと呼ばれるこれらの接続は、神経から筋肉にインパルスを伝達し、筋肉を収縮させます。 このプロセスは、メディエーターであるアセチルコリンと酵素チリエステラーゼが関与するさまざまな生化学反応によって調節されています。

この病気の病因は複雑です。場合によっては、これらの物質の合成を担う胸腺と視床下部の働きが妨げられます。 アセチルコリンが少なすぎたり、コリンエステラーゼが多すぎたりすると、神経インパルスが遮断され、筋肉がその機能を発揮できなくなります。

このような違反の原因は、身体​​が自身の細胞に対する抗体を産生し、アセチルコリンを破壊するときの免疫系の機能不全です。 これは、風邪の後に発生する可能性があります。 感染症、重度のストレス、ホルモン障害または過労による身体の弱体化。

病気の徴候

この病気の主な症状は、筋肉疲労の増加です。 特に反復的な動きを伴う肉体労働の過程で、筋肉の衰弱が徐々に増加し、時間の経過とともに麻痺や麻痺につながる可能性があります。 しかし、休息後、重症筋無力症のこれらの症状は消え、朝、患者は数時間非常に気分が良くなります. 病気のさまざまな段階と形態で、次の症状が現れます。

  • 複視;
  • 眼瞼下垂 - 上まぶたの垂れ下がり;
  • 唾液分泌;
  • 声の変化;
  • 咀嚼機能障害、固形物を食べるときの疲労;
  • 食べるときの窒息;
  • 呼吸困難;
  • 表情が悪い。
  • 歩行の変化;
  • 手足と首の筋肉の衰弱;
  • 乾燥肌。

重症筋無力症の最初の徴候の 1 つは眼瞼下垂、つまり上まぶたの垂れ下がりです。

重症筋無力症の形態

この病気は、すべての人にとって異なる方法で発症します。 ほとんどの場合、重症筋無力症は目と顔の筋肉の衰弱から始まり、その後この違反は首と体幹の筋肉に移ります。 しかし、病気の症状の一部しか現れない人もいます。 したがって、重症筋無力症にはいくつかのタイプがあります。

  1. 眼の形態は、脳神経への損傷によって特徴付けられます。 これの最初の兆候は、上まぶたの垂れ下がりであり、ほとんどの場合、片側が最初に垂れ下がっています. 患者は複視、眼球を動かすのが難しいと訴えています。
  2. 重症筋無力症の球状形態は、咀嚼筋と嚥下筋の病変です。 これらの機能の違反に加えて、患者の発話が変化し、声が静かになり、鼻に響き、「r」や「b」などの一部の音を発音するのが困難になります。
  3. しかし、ほとんどの場合、目の筋肉が最初に影響を受け、その後その過程が首、上肢、下肢に広がるという一般化された形の病気があります。 腰と腕の筋肉が特に影響を受けることが多く、患者が階段を上ったり、物を持ったりすることが困難です。 この形態の病気の危険性は、衰弱が呼吸筋にまで及ぶことです。

治療を開始するのに間に合うように正しい診断を下すことが非常に重要です。

病気の定義方法

患者の苦情と病歴聴取に加えて、重症筋無力症の診断には、さまざまなテスト、ハードウェア検査、および分析が含まれます。

筋電図は、運動に対する筋肉の反応を判断するのに役立ちますが、CT または MRI は、同様の症状を引き起こす可能性のある疾患がないことを明らかにします。 結局のところ、筋無力症症候群は、脳炎、髄膜炎、癌、ボツリヌス中毒症、甲状腺中毒症で観察されます。 しかし、この場合の重症筋無力症との違いは、顔面の筋肉はめったに影響を受けず、筋電図検査中に減速はなく、刺激を繰り返すと筋電位が増加することです。

症状は異なりますが、重症筋無力症とデュシェンヌ型筋ジストロフィーを区別する時期でもあります。 筋ジストロフィーは主に男児に発生し、小児期に始まります。

ほとんどの場合、診断を下すために、アセチルコリンに対する抗体を測定する免疫学的検査とプロセリン検査が行われます。 その意味は、1mlのプロゼリンを筋肉内注射した後、患者の状態は30分後に著しく改善し、2〜3時間後に症状が戻るということです.

重症筋無力症を診断するための非常に重要な方法は、筋力低下の程度と、どれがより影響を受けているかを特定できるさまざまなテストです. 繰り返しの動きで疲労が増加するため、次のテストが有効な場合があります。

  • 横または上を少なくとも 30 秒間見るように患者に指示すると、眼瞼下垂と複視が現れます。
  • 構音障害と声の強さの低下を引き起こすには、患者に何かを声に出して読むように依頼する必要があります。
  • 患者が仰向けになって頭を上げると、首の筋肉の衰弱を検出することができます。1分以上体重を維持することはできません。
  • 時々、重症筋無力症では、M. フォルカーの現象が現れます-手を繰り返し握ったり緩めたりすると、眼瞼下垂が増加します。

筋電図は、運動に対する筋肉の反応を判断するのに役立ちます

病気の危機

筋無力症は慢性疾患であり、常に進行しています。 患者が適切な治療を受けないと、病状が悪化します。 重症型の疾患には、筋無力症の発症が伴う場合があります。 それは、患者が嚥下と横隔膜の動きに関与する筋肉の急激な衰弱を経験するという事実によって特徴付けられます。 このため、呼吸が困難になり、心拍が速くなり、唾液分泌がしばしば観察されます。 呼吸筋の麻痺により、患者が死亡する可能性があります。

抗コリンエステラーゼ薬の過剰摂取により、コリン作動性危機が発生する可能性があります。 それは、心拍の減速、唾液分泌、痙攣、腸の運動性の増加で表されます。 この状態は患者の生命をも脅かすため、医療援助が必要です。 抗コリンエステラーゼ薬を中止し、その解毒剤であるアトロピン溶液を筋肉内注射する必要があります。

病気の治療方法

重症筋無力症は、絶え間ない医師の監督と治療を必要とする深刻な病気です。 多くの場合、患者の障害につながります。 しかし、重症筋無力症の正しい治療は、長期的な寛解を達成するのに役立ちます. 治療の主な方向性は、コリンエステラーゼを遮断する薬の使用です。 筋無力症に最も効果的なのは、「カリミン」、「オクサジル」、「プロセリン」、「ガランタミン」、「アンベノニウム」です。 それらは、さまざまな手段を交互に使用して、長期間使用する必要があります。

カリウム製剤はこれらの薬の効果を高め、筋肉の収縮性を改善するため、ノルミンカリウムや塩化カリウムなども処方されます。 利尿剤「ベロシュピロン」は、抗コリンエステラーゼ薬の効果を高めるのにも役立ちます。

全身性筋無力症は、より深刻な治療が必要です。 重症例では、ホルモン剤が使用されます。 ほとんどの場合、それは「プレドニゾロン」またはそれに基づく薬「メチプレド」です。 通常、1 日 12～16 錠を 1 日おきに朝に処方されます。 数か月後に安定した寛解が観察された場合は、用量を徐々に減らします。

最近では、重症筋無力症もパルス療法で治療されています。 この方法は、高用量のメチプレドが3〜5日以内に投与されるという事実にあります。 寛解を達成することができた場合、薬は徐々にキャンセルされます。 しかし、場合によっては、1 日おきに 60 mg を長期間、多くの場合数年間服用しなければならないこともあります。


重症筋無力症では、医師が処方した薬を常に服用することが非常に重要です。

このような患者の治療には細胞増殖抑制剤も使用されます。 「アザチオプリン」は、免疫グロブリンをブロックし、アセチルコリンに対する抗体の濃度を下げるために必要です。 「シクロホスファミド」と「メトトレキサート」はそれらの活性を阻害します。 このような治療法は、グルココルチコイドが禁忌である患者に適応されます。 しかし、時にはこれらの薬が交互に使用されます。

補助療法として、薬剤を使用して代謝を改善することができます。 筋肉組織. これらは、カルシウム製剤、「エフェドリン」、「メチオニン」、グルタミン酸、酢酸トコフェロール、グループBのビタミンです。多くのハーブ製剤は患者に禁忌であるため、民間療法による治療は使用されません。 強壮植物は許容されます：高麗人参、レモングラス、その他の医師の推奨。

筋無力症の危機は必然的に患者を神経科の病院に配置する必要があります。 そこで、血液から抗体を除去するためのプラズマフェレーシスと肺の人工換気を受けます。 より迅速な改善のために、「プロゼリン」、「エフェドリン」、および免疫グロブリンが導入されています。

保存療法の効果がなく、病気が進行している場合は、外科的治療が使用されます。 胸腺摘出術は、胸腺の除去です。 手術後の患者の 70% で、状態の改善があります。 しかし難しいのは、この病気の麻酔には特徴があるということです。

多くの薬、特に筋弛緩薬や精神安定剤、モルヒネやベンゾジアゼピンはこのような患者には禁忌です。 したがって、手術は患者の深刻な状態で、70歳未満の患者にのみ行われます。


重症筋無力症の患者は、服用する薬の多くが禁忌であるため、服用する薬に注意することが非常に重要です。

重症筋無力症の行動規範

診断が時間通りに行われ、患者が医師の処方箋をすべて満たしていれば、彼の作業能力とライフスタイルはほとんど変わりません。 重症筋無力症の治療は、特別な薬の継続的な使用と特定の規則の遵守にあります。

そのような患者が日光浴をしたり、重労働を行ったり、医師の推奨なしに薬を飲んだりすることは禁じられています。 患者は、薬を服用するための重症筋無力症の禁忌を認識している必要があります。 多くの薬は、病気の経過の合併症や筋無力症の発症を引き起こす可能性があります。 これらはそのような薬です：

  • マグネシウムとリチウムのすべての製剤;
  • 筋弛緩剤、特にクラーレ様。
  • トランキライザー、神経弛緩薬、バルビツレートおよびベンゾジアゼピン;
  • 「ネオマイシン」、「ゲンタマイシン」、「ノルフロキサシン」、「ペニシリン」、「テトラサイクリン」などの多くの抗生物質。
  • 「ベロシュピロン」を除くすべての利尿薬;
  • 「リドカイン」、「キニーネ」、経口避妊薬、制酸剤、いくつかのホルモン。

重症筋無力症は治りますか？

以前は、この病気は不治と考えられており、症例の30％が死亡していました。 現在、筋無力症の予後はより良好です。 治療への正しいアプローチにより、患者の 80% 以上が安定した寛解を経験します。 彼らは通常の生活を続けることができ、機能を維持することさえできます。 患者が時間内に医師の診察を受けない場合、または処方された治療に従わない場合、患者の永久的な障害または死亡さえも発生する可能性があります。

多くの人は、重症筋無力症のような病気について聞いたことさえありません。 そのため、必ず応募するとは限りません 医療. これは合併症を引き起こす可能性があるため危険です。 しかし、適切な治療とすべての医師の推奨事項の遵守は、患者が通常の生活を送るのに役立ちます.

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抗生物質服用中のラクトフィルトラム


発達の自己免疫性を伴う神経筋疾患は、ラテン語の重症筋無力症から - 重症筋無力症です。 10万人に10人がこの病気に苦しんでいます。 患者の 50% 以上が寛解を達成します。

リスクグループである重症筋無力症を発症しやすい人もいます。 以下が含まれます。

  • 20～40歳の若者。
  • 女性 - 統計によると、女性は男性よりも3倍頻繁に病気になりますが、成人期にはこれらの数字は均等になります.

重症筋無力症の発症の主な理由は、体の自己免疫反応です。 このようなプロセスを開始できます。

  • 遺伝子;
  • ストレス;
  • SARS。

誘発因子に応じて、重症筋無力症は 2 つの大きなクラスに分けられます。

  • 先天性;
  • 獲得。

最初のタイプは、遺伝子変異の結果です。 失敗は、筋肉の収縮機能の違反につながります。 2 番目の形態は、多くの場合、胸腺腫瘍の結果です。 筋無力症は、体のあらゆる部分の筋繊維に影響を与える可能性があります。 病気の眼の形態はより一般的です。 子供がこの病気にかかることはめったにありません。 彼らは全患者数の3％未満を占めています。

臨床像

どの筋肉群が病気の影響を受けているかに関係なく、患者は患部に共通の症状に気付くでしょう。

  • 過度の疲労;
  • 衰弱の増加;
  • パフォーマンスと機能の低下。

病理学的焦点は人に不快感を引き起こします。 この欠陥部品は、割り当てられたタスクに対応していません。 体のどの部分の筋肉も痛む可能性があります。 しかし、特に多くの場合、目がプロセスに関与しています。 これは患者に多くの不便をもたらす。 ただし、筋肉を休ませて緊張を和らげると、安心感が得られます。 しかし、それは短命です。

時間が経つにつれて、長時間のリラクゼーションでさえ、患者の症状の重症度を軽減することはありません. 薬理学の分野の進歩により、患者は病気と闘うことができます。 臨床診療では、以下の形態の筋無力症が区別されます。

  • ライト;
  • 重い。

診断

病気の事実を正すためには、医者だけでは症状だけでは不十分です。 病理学的プロセスの研究は、機器による方法に限定されません。 医者は患者を診察し、病気の臨床徴候を見つけます。 患者の病歴を確認します。 そして、彼は彼に実験室と機器の診断を任命します。 重症筋無力症を検出するための標準的な一連の検査は、次のもので構成されています。

  • 病的な筋肉疲労の検出を目的とした機能テスト;
  • 患部の活動を示す筋電図検査;
  • 神経筋信号の遮断を特定すると同時に、プロセスの重症度を特定できるデクリメントテスト。
  • プロセリンテスト;
  • 生化学的血液検査;
  • イムノグラム;

診断が難しい場合は、鑑別検査が次の方法で処方されることがあります。

  • 針筋電図;
  • 神経線維の伝導機能の研究;
  • 特定の筋肉の筋電図 - ジッター。

処理

重症筋無力症の治療法の選択は、多くの要因に左右されます。

  • 病気の形態;
  • 患者の状態;
  • 関連する病状;
  • プロセスの普及率。

診療は標準です。 ただし、場合によっては、手術が推奨されます。 胸腺の自己免疫プロセスは、胸腺摘出手術を引き起こす可能性があります。 効果的な薬の中で、プロゼリン、カリニン、およびカリウム含有量の高い製剤が知られています。 また、免疫系を刺激する薬も処方されます。

患者の状態を緩和する対症療法には、次の薬が含まれます。

  • 抗コリンエステラーゼ - 「Ipigrix」;
  • 細胞増殖抑制剤;
  • グルココルチコイド - 「プレドニゾロン」、「メチプレド」;
  • 免疫グロブリン。

急速に進行する変化の場合、体外血液補正が処方されます。これは、患者自身の組織に対する抗体から患者の血液を浄化するのに役立つ方法です。 初めての治療でも、改善を感じることができます。 さらなる治療は、永続的な効果を達成するのに役立ちます。

効果的な方法は凍結泳動です。 この手順により、低温の助けを借りて影響を与える有害物質の血液を浄化することができます。 このような治療は、5〜7日間連続して行われます。 カスケード プラズマろ過の方法が広く使用されています。 この手順は、ナノクリーナーの助けを借りて行われます。 彼らは血液を浄化してから患者に戻します。

筋無力症を治療するもう 1 つの現代的な方法は、体外免疫薬物療法です。 これには、患者からのリンパ球の抽出、それらの薬物治療、およびその後の血液系への輸送が含まれます。 この技術を使用して、年間を通じて患者に安定した寛解をもたらすことができました。 重症筋無力症には禁忌の薬があり、その使用には危険な結果が伴うため、医師の推奨に従うことが特に重要です。

目の形

最も一般的なタイプの疾患の 1 つは眼窩です。 多くの場合、筋無力症のプロセスが始まり、その後他の臓器に広がるのは彼女からです。 患者が注意する主な症状：

  • 複視、つまり複視です。 患者は複数の全体像を見ます。
  • 視力と透明度の低下;
  • 軌道の回転および運動機能の違反;
  • 眼瞼下垂は、まぶたが垂れ下がることです。 その結果、眼瞼裂が正常に開閉できなくなります。

説明されているすべての機能は、一方または両方の軌道に適用できます。 通常、患者は短時間目を閉じることで症状が緩和されます。 ただし、読書やテレビ視聴に伴うわずかな負担は不快感を引き起こします。

球形

このタイプの筋無力症は、患者にとって生命を脅かす可能性があります。 それには以下が含まれます：

  • 発声障害 - 音声機能の障害;
  • 嚥下障害 - 嚥下の違反;
  • 構音障害 - 咽頭、喉頭、および軟口蓋の筋肉装置の働きの混乱。

記載されている症候性症状は、危険な結果を伴います。 嚥下障害が進行して完全に飲み込めなくなることがあります。 そのような患者のための食料品のリストは非常に貧弱です。 食事は医師から処方されます。 患者はチューブを通して栄養を与えられなければならず、体重が減り、衰弱します。 これは、彼らの全身状態が悪化することを意味し、回復には寄与しません。

音声形成の障害は、患者の社会生活圏を縮小します。 また、喉頭を閉じる声帯の麻痺によって引き起こされる呼吸器疾患により、呼吸障害が致命的になる可能性があります。 これは窒息をはらんでいます - 窒息。

一般化された形式

最も好ましくないタイプの病気は全身性、つまり広範です。 この危険なタイプの筋無力症は、この病理学的過程を持つ患者の死亡率の最大 1% を常に引き起こします。 一般化された形式は、呼吸筋を含む多数の筋肉を捉えます-これは、助けが提供されない場合、失敗や死を引き起こす可能性があります.

この病気は、多くの場合、プロセスの蔓延を伴います。 時間が経つにつれて、制限されたフォームは全身フォームに進みます。 そして、寛解は患者にとって珍しいことではありませんが、原則として、突然発生して終了します。 したがって、筋無力症のエピソードと状態は区別されます。

最初のものはすぐに始まり、すぐに終わります。 2 つ目は、数年にわたる継続的なプロセスです。 しかし、この筋無力症は進行しにくい状態です。

禁忌

この病気に苦しむ患者は、いくつかの制限を余儀なくされています。 これらには以下が含まれます：

  • 過度の身体活動;
  • 日射、つまり直射日光への暴露。
  • マグネシウムを含む医薬品 - 「マグネシア」および「パナンギン」、「アスパルカム」;
  • 筋弛緩剤はcurariformです。
  • 抗精神病薬、精神安定剤、およびその作用を高める薬 - 「ギダゼパム」、「コルバルカプス」;
  • 「ベロシュピロン」と「スピロノラクトン」を除く利尿薬。
  • アミノグリコシドの種類によるいくつかの抗生物質の使用 - 「ゲンタマイシン」および「ストレプトマイシン」、フルオロキノロン - 「エノキサシン」および「シプロフロキサシン」;
  • 予防接種。

重症筋無力症の禁忌薬を無視すべきではありません。 「重症筋無力症に使用できる抗生物質は何ですか?」という質問に答える薬の表とリストがあります。 この病気が合併症のリストに載っている薬は避けるべきです。 これらの薬には「グルタリット」が含まれます。 したがって、これらの錠剤の使用は禁忌です。 医師の処方箋を順守することは、病気の好ましい経過への鍵です。

  • 重症筋無力症の変化は、アセチルコリン受容体に対する抗体に依存します。 それらはシナプスでのアセチルコリンエステラーゼの量を減らします。

    重症筋無力症とは

    神経筋の病理はどのように発生しますか?

    • 筋肉と神経の間の関節はシナプスと呼ばれます。 シナプスの末端にある神経終末には、神経伝達物質アセチルコリンを含む小胞が備わっています。
    • 一方、筋肉には神経伝達物質の受容体があります。
    • 筋肉に収縮命令が下されると、神経に沿ってインパルスが伝わります。 アセチルコリンが放出され、インパルスが目的の受容体につながります。
    • 重症筋無力症は、神経インパルスの伝達が遮断されると発生します。 遺伝ではなく、身体活動後に増加します。
    • この病気では、筋肉の終板にあるニコチン性アセチルコリン受容体の数はわずか30％です。

    重症筋無力症の形態

    神経学では、この疾患には ICD 10 に従って独自のコードが与えられました。重症筋無力症の形態は、局所型と全身型の 2 つのグループに分けられます。 後者のタイプは、発病中の患部の選択性によって表現されます。一部の筋肉は他の筋肉よりも頻繁に苦しみます。 例えば：

    1. 目の筋肉の中で、眼球を持ち上げる病状が一般的です 上まぶた.
    2. 手では、肩の三頭筋が他の筋肉よりもはるかに苦しんでいます。
    3. 子供の重症筋無力症は別の形態として区別され、その徴候は出生時に現れます。

    筋無力症 - アイフォーム

    無力性眼筋麻痺は、眼瞼下垂、眼瞼下垂、眼球運動障害、複視などの病気に関連しています。 これらの症状は、上まぶたを持ち上げる筋繊維が影響を受ける重症筋無力症によって引き起こされます。 円形の筋肉まぶたと動眼筋。 目の筋肉の衰弱の兆候は病的疲労であり、次のように増加する可能性があります。

    ノート！

    もうカビは気にならない！ Elena Malysheva が詳しく説明します。

    Elena Malysheva - 何もせずに体重を減らす方法！

    • 身体活動;
    • 感情の爆発、欲求不満;
    • ストレス;
    • 抗コリンエステラーゼ薬のコースの後。

    筋無力症 - 全身型

    筋無力症の一般的な形態は全身性であり、すべての筋肉が苦しんでいます。 まず、眼球運動筋の働きが妨げられ、次に首と顔の表情の筋繊維が妨げられます。 全身性筋無力症は、患者が頭を抱えることを妨げます。彼はそれを非常に困難にします。 顔に横向きの笑顔が現れ、額に深いしわが現れます。 腕と脚の筋肉の唾液分泌と疲労の増加。 患者は自分についていくことができず、歩き方が悪い。

    重症筋無力症

    咀嚼、嚥下、発話の変化、声の枯渇のプロセスの違反は、重症筋無力症の球形（無力性球麻痺、偽球症候群）を特徴付ける兆候です。 この疾患は、構音障害（発話障害）、発声障害（鼻声、嗄声）、および嚥下障害（嚥下障害）を特徴とします。 軟口蓋および喉頭の筋肉、顔の筋肉、眼球運動に関連する症状です。 外部症状：顔の若々しさ、「うなり声」の笑顔、表情の無気力。

    筋無力症ランバート・イートン症候群

    この現象は、重症筋無力症のまれな形態のカテゴリーに属します。 ランバート・イートン症候群は、神経筋伝達のプロセスが中断される疾患です。 この状態は、急速な筋肉疲労、衰弱の発作、眼筋麻痺（目の筋肉の麻痺）、筋肉痛、自律神経障害を特徴としています。 筋無力症症候群は、小細胞肺がん、悪性腫瘍、自己免疫疾患で発生する可能性があります。 この症候群の患者は、横になったり座ったりした状態から立ち上がるのが困難です。

    重症筋無力症の原因

    筋無力症は、先天性または後天性である可能性があります。 先天性疾患は、COLQ 遺伝子の変化（筋肉の収縮に関与するタンパク質の遺伝子の変異）の結果として発生します。 女性は年をとるにつれて、男性よりもこの病気にかかりやすくなります。 アセチルコリン受容体に対する自己免疫プロセスでは、人の免疫が筋肉組織で抗体を生成します。 後天性重症筋無力症の原因は次のとおりです。

    • 胸腺の腫瘍（胸腺腫、胸腺）;
    • さまざまな自己免疫プロセス;
    • 深刻なストレスの多い状況;
    • ウイルス性疾患。

    重症筋無力症の症状

    この病気についてもっと学び、重症筋無力症を理解するには、それが何であるか、原因を認識するために、重症筋無力症の兆候を確実に判断する神経科医との相談が役立ちます。 筋無力症の症状には 2 つのタイプがあります。人々はさまざまな筋肉群の衰弱と神経系の機能不全を訴えます。 以下の問題は、この病気の徴候です。

    • 反復運動 - 疲労;
    • 目の筋肉の衰弱に関連する複視;
    • まぶたの眼瞼下垂;
    • 視覚的な明瞭さの低下;
    • 嚥下の困難なプロセス;
    • 構音障害、発音の判読不能;
    • 呼吸が妨げられます。
    • 心拍数の増加;
    • 便の問題、下痢、便秘。

    重症筋無力症の診断

    診断を下す前に、病状に伴う可能性のある他の疾患は除外されます。 最も信頼できる診断方法は、プロゼリン テストです。 これはどのように起こりますか？ 患者は薬剤プロゼリンを皮下注射される。 神経筋伝達機能を一時的に改善します。 筋無力症の診断には、疾患を検出する他の方法が含まれます。

    • 抗体の血液検査;
    • 患者への質問、臨床検査;
    • 減少試験（針筋電図検査）;
    • 胸腺のコンピューター断層撮影。

    減分テスト

    神経筋伝達のプロセスを研究するためのオプションの 1 つは、5 つの筋肉群を調べる重症筋無力症の減衰テストです。 それらのそれぞれは、リズミカルな刺激のプロセスにさらされます。つまり、筋繊維は人工的に誘発された収縮を行います. このプロセスでは、刺激中の筋肉反応の指標が記録されます。 「減少」という用語は、重症筋無力症の特徴である、刺激に反応した筋肉反応の頻度の減少を指します。 減少の存在は、神経筋の病理を示します。

    プロゼリン試験

    神経筋シナプスの機能を劇的に改善する薬がプロゼリンです。 病理学の存在の問題が疑問視される場合、プロセリンテストが重症筋無力症のテストに使用されます。 テストは次の手順で構成されます。

    1. 減量試験実施中です。
    2. プロゼリンは注射器で皮下または筋肉内に注射されます。
    3. プロゼリンの作用を背景に、減少試験が繰り返されます。
    4. 減衰テストの結果が大幅に改善された場合、透過抑制が正当化されます。

    重症筋無力症 - 治療と予後

    進行性の横紋筋の筋力低下は、薬で治療する必要があります。 場合によっては、それを除いて何も役に立たない 手術. 適切な治療の助けを借りて重症筋無力症を治療すると、病気の悪化を寛解に変えることができます。 神経筋の病状は一般に予後が良好であり、薬剤を正しく服用しないと予後が悪化する可能性があります。 ただし、これは、急性を特徴とする筋無力症の危機には当てはまりません。 呼吸不全. この場合の予後は心強いものではありません。

    重症筋無力症の薬

    薬、用量、治療期間は、主治医が選択する必要があります。これは、さまざまな形態の疾患および状態の重症度に対して、それらの予約が規定されているためです。 病気の悪化の間、血漿交換手順が処方され（アルブミンと血漿との交換で1日おきに500ml）、静脈内免疫グロブリンが投与されます。 重症筋無力症の一般的な薬には、神経から筋肉へのインパルスの伝達の欠陥を止めることが含まれます。

    • 抗コリンエステラーゼ薬（カリミン）;
    • カリウム塩;
    • グルココルチコイド療法（プレドニゾロン）;
    • 細胞増殖抑制療法（アザチオプリン、シクロスポリン）;
    • ミコフェノール酸モフェチル（セルセプト）。

    重症筋無力症に対する胸腺摘出術

    筋肉の病状と胸腺の障害との関連は、長い間発見されてきました。 現在、胸腺摘出術 (胸腺を取り除く手術) は標準的な手術と見なされています。 手術後の症例の 75% で、患者は改善します。 胸腺を完全に除去するために、経胸骨外科的アプローチ（胸骨の解剖を伴う）が使用されます。 あまり一般的ではない経頸アクセス (カテーテル)。

    重症筋無力症 - 民間療法による治療

    公的医療は、民間療法で病気を治療することを断固として禁止しています。 病状を治すことはできませんが、病気の経過を緩和することはできます。 医師が処方した薬と組み合わせて民間薬を使用する方が賢明です。 治療法があなたの病歴で使用できるかどうかを調べる必要があります. 民間療法による重症筋無力症の治療は、オート麦、ニンニク入りタマネギ、ドライフルーツなどの製品を使用して行われます。

    重症筋無力症の食事療法

    病気の患者さんは、病期に応じて食事を調整する必要があります。 体の保護機能が弱まっているので、重症筋無力症の栄養が奏でます 重要な役割回復中。 ベイクドポテト、レーズン、バナナ、ドライアプリコットを食べることが重要です。 リン、カルシウムなどの微量元素を入手するための情報源を見つけることは問題ありません。 カルシウムの摂取量はリンと組み合わせる必要があるため、物質の吸収が向上します。 カリウムのサプリメントとビタミンを摂取することが重要です。

    子供の重症筋無力症

    子供は自分の症状を正確に説明できないため、重症筋無力症の治療は困難です。 それはすべて、眼球運動、咀嚼筋、顔面筋の障害から始まります。 病理学的疲労は、骨盤、腕、首の筋繊維に発生します。 病気の子供の顔はどのように見えますか？ 感情がなく、生命力がなく、視線が動かず、上まぶたが下がっています。 筋肉の疲労と筋力低下は、夕方により顕著になります。

    病状で禁止されている行為には、過度のスポーツ、激しい運動、直射日光への長時間の暴露 (日射) が含まれます。 運動機能の制限に加えて、重症筋無力症に禁忌の薬があります。

    • マグネシウム（マグネシア、アスパルカム）;
    • D-ペニシラミン;
    • 神経遮断薬;
    • 褥瘡様筋弛緩剤;
    • ベロシュピロンを除く利尿薬;
    • フッ素化コルチコステロイド;
    • キニーネ誘導体;
    • 抗生物質。

    ビデオ：重症筋無力症

    この記事に記載されている情報は、情報提供のみを目的としています。 記事の資料は自己治療を求めていません。 有資格の医師のみが、特定の患者の個々の特性に基づいて診断を下し、治療を推奨することができます。

    重症筋無力症

    1. シナプス前終末

    emerg/325 emerg/325 (緊急), med/3260 med/3260 (妊娠), oph/263 oph/263 (目)

    筋無力症（lat. 重症筋無力症; その他のギリシャ語 μῦς - 「筋肉」および ἀσθένεια - 「無力、衰弱」) は、横紋筋の病理学的に急速な疲労を特徴とする自己免疫性神経筋疾患です。

    重症筋無力症（無力性球麻痺、無力性眼筋麻痺、偽性球麻痺、Erb-Goldflam 病）は、古典的なヒト自己免疫疾患です。 重症筋無力症の主な臨床症状は、病的な筋肉疲労の症候群です（運動後の筋無力症の症状の増加と休息後の減少）。

    話

    この病気は、1672 年にトーマス・ウィリスによって初めて報告されました。 重症筋無力症の抗体は、1960 年にシュトラウスによって初めて分離されました。 この病気の自己免疫起源は、パトリックとリンドストロムによって、重症筋無力症の徴候を示した魚雷AChRで免疫されたウサギの実験で最終的に証明されました.

    疫学

    この病気は通常20〜40歳で始まります。 女性はより頻繁に病気になります。 最近、重症筋無力症の発生率が上昇しており、現在、人口の約 5 ～ 10 人が罹患しています。

    病因

    筋無力症は、先天性および後天性の両方です。 先天性重症筋無力症の原因は遺伝子変異 さまざまなタンパク質神経筋シナプスの構築と操作を担当します。 シナプス (特に、神経筋シナプスの終板) では、アセチルコリンエステラーゼは、別の COLQ 遺伝子によってコードされるコラーゲン様タンパク質に結合した T アイソフォームの四量体として存在します。 この遺伝子の変異は、遺伝性重症筋無力症（重症筋無力症）の最も一般的な原因の 1 つです。 重症筋無力症のもう 1 つの一般的な原因は、ニコチン性アセチルコリン受容体のサブユニットのさまざまな変異です。

    若い人では胸腺の腫瘍が発生することが多く、これは外科的に切除されます。

    病因

    自己免疫プロセスは筋無力症の発生メカニズムに関与しており、抗体は筋肉組織と胸腺で発見されています。 まぶたの筋肉が影響を受けることが多く、眼瞼下垂が現れますが、その重症度は日によって異なります。 咀嚼筋が影響を受け、嚥下が妨げられ、歩行が変化します。 胸の痛みや息切れを引き起こすため、患者が神経質になることは有害です。

    誘発因子は、ストレス、急性呼吸器ウイルス感染、および身体の免疫系の機能不全である可能性があり、身体自身の細胞に対する抗体の形成につながります-神経筋接合部（シナプス）のシナプス後膜のアセチルコリン受容体. 自己免疫性重症筋無力症は遺伝しません。

    ほとんどの場合、この病気は女の子の移行期（11〜13歳）に現れますが、同じ年齢の男の子ではあまり一般的ではありません。 ますます、この病気は子供で診断されています 就学前の年齢(5-7 年)。

    予報

    以前、重症筋無力症 重い病気高い死亡率 - 30-40%。 しかし、診断と治療の最新の方法では、死亡率は最小限になりました.1％未満、約80％、適切な治療により、完全な回復または寛解が達成されます. この疾患は慢性であり、注意深い監視と治療が必要です。

    臨床像

    重症筋無力症にはいくつかの形態があります（眼球、全身性、眼球および筋無力症のランバート・イートン症候群（肺がんなどを伴う））。この疾患は、多くの場合、眼の症状（まぶたの垂れ下がり、二重化）から始まります。特徴は、症状：朝、眼瞼下垂は夕方よりも少ない場合があり、倍増は重症度によって異なり、その後脱力感が加わることがよくあります 近位部門手足の筋肉（階段を上る、椅子から立ち上がる、腕を上げるのが難しい）。 同時に、身体活動を背景に、すべての筋肉群で衰弱が明らかに増加します（10回のスクワットでのテストの後、脚の筋肉だけでなく腕の衰弱も増加し、眼瞼下垂が増加します）. 延髄障害が加わることがあります（長い会話の背景や食事中に、声が鼻の色合いを帯び、構音障害が現れ、「P」、「Sh」、「S」の発音が困難になります。休息後、これらの現象は消えます） . さらに、眼球障害がより顕著になる可能性があります（嚥下、窒息、液体食品が鼻に入るという違反があります）。

    抗コリンエステラーゼ薬（カリミン、プロゼリン）を服用すると、患者の状態が大幅に改善されます-そのような患者は、抗コリンエステラーゼ薬の作用のピーク時に食事をしようとします。

    診断

    標準的なケースでは、重症筋無力症の診断には以下が含まれます：

    1. 臨床検査と病歴の解明。
    2. 病的筋肉疲労症候群を特定するための機能検査。 筋電図検査：減衰試験
    3. プロゼリン試験
    4. プロゼリンに対する反応を検出する反復減少試験
    5. プロゼリンの背景に対する筋無力症の変化の可逆性を検出するための臨床検査
    6. アセチルコリン受容体に対する抗体およびタイチンに対する抗体の血液検査
    7. 前縦隔の臓器（胸腺、同義語：胸腺）のコンピュータ断層撮影。

    複雑な鑑別診断の場合、針筋電図検査、神経の伝導機能の研究、個々の筋線維の筋電図検査（ジッター）、生化学的研究（クレアチンホスホキナーゼ、乳酸、ピルビン酸、3-ヒドロキシ酪酸）が行われます。

    処理

    軽度の新たに診断された重症筋無力症と眼科の場合、治療にはカリミンとカリウム製剤のみが使用されます.

    カリミン 60N 1 タブを 1 日 3 回、少なくとも 6 時間の間隔で。 塩化カリウム 1 g を 1 日 3 回、またはカリウムノルミン 1 タブを 1 日 3 回。

    重度の筋力低下または眼球障害の存在の場合、グルココルチコイド療法が使用されます：1 mg / kg体重の用量のプレドニゾロンを厳密に1日おきに朝に（通常の用量は1日あたり60〜80 mgであり、最小有効量です用量は 1 日 50 mg を隔日である）。

    プレドニゾロンの1錠にはそれぞれ5mgが含まれており、プレドニゾロンの1日量は12〜16錠です。 メティプレド錠には4mgが含まれていますが、有効性に関してはプレドニゾロン5mgの1錠に等しいため、メティプレドに関しては、錠剤の数は同じ12〜16錠であり、総用量は少なくなります。

    プレドニゾロン60mgを朝に隔日。

    プレドニゾロンを長期間服用すると、1〜2か月で寛解する可能性があり、その後、プレドニゾロン0.5タブの投与量を1日おきに10〜40mgの維持量に減らします。 そして、薬が完全に排除されるまで、慎重に0.25錠をゆっくりと服用してください。

    プレドニゾロンを服用するには、地域の医師による血糖コントロールとコントロールが必要です ( 動脈圧、ステロイド性潰瘍、骨粗鬆症の予防）。

    重症筋無力症の全身型を伴う疾患の発症から最初の1〜2年で、 外科的介入胸腺の除去（胸腺摘出術）。 胸腺摘出の効果は、胸腺摘出の瞬間から1〜12か月の範囲で発生し、胸腺摘出の有効性の評価は1年後に行われます。

    プレドニゾロン療法の効果が不十分な高齢者では、プレドニゾロンを処方することが不可能であり、プレドニゾロンがキャンセルされた場合、細胞増殖抑制療法が処方されます。 軽症の場合 - アザチオプリン 50 mg (1 タブ) を 1 日 3 回。 より深刻な場合 - シクロスポリン（サンドイミュン）1日あたり200〜300 mgまたはセルセプト1000〜2000 mg。

    重症筋無力症の悪化に伴い、プラズマフェレーシスと静脈内免疫グロブリンの導入は許容され、正当化されます。 プラズマフェレーシスは、血漿またはアルブミンと交換して、隔日で 500 ml の N5-7 を実行することをお勧めします。

    免疫グロブリンは、1 日あたり 5 ～ 10 g の用量で静脈内投与され、合計用量は 10 ～ 30 g、平均 20 g で、免疫グロブリンは 1 分あたり 15 滴ずつゆっくりと投与されます。

    重症筋無力症の禁忌

    Karen van Rensburg、BPharm

    重症筋無力症は、横紋筋の異常な疲労を特徴とする神経筋疾患です。 数年前、この病気の予後は非常に不良でした。 現在、重症筋無力症の治療にはさまざまな方法があり、この疾患に苦しむ患者の生活の質を大幅に改善しています。

    診療所

    重症筋無力症は、神経筋伝達障害です。 これは、神経伝達物質アセチルコリンの影響を受ける筋肉の神経終末を妨害する抗体を身体が産生し始めるため、自己免疫疾患に分類されます。 これらの抗体は、アセチルコリン受容体を遮断、変異、破壊し、筋肉の収縮を防ぎます。

    主要 臨床症状重症筋無力症は、横紋筋のさまざまなグループの衰弱 (しばしば断続的) の結果です: 眼球運動 (眼瞼下垂、斜視、「複視」、可動性の制限 眼球）、咀嚼筋・顔面筋（目が閉じにくい、頬が膨らまない、むき出しの歯、咀嚼障害など）、眼球筋（嚥下困難、鼻づまり、食べ物が鼻に入る、声がれ、構音障害） 、骨格筋 (脚の筋肉、腕、首、胴体)。 肋間筋、横隔膜、喉頭の筋肉の衰弱を伴い、痰や唾液の蓄積を伴う 気道、呼吸の問題が発生します。 最も一般的な病変は、眼球運動筋（最初の臨床検査時の患者の 40 ～ 50%、疾患の進行に伴い最大 95%）、球（約 40%）、四肢および体幹の筋肉（20 ～ 30%）です。 ）患者の。 筋無力症患者の症状の重症度は非常に多様です。

    極度の筋無力症障害は危機です（患者の10〜15％）-急速な悪化 運動障害呼吸と嚥下障害に関連しています。 この時点で患者に緊急治療を提供しないと、実際に死の危険があります。

    コースの性質によると、重症筋無力症の定常型は、原則として、疾患の症状を悪化させることなく何年も進行し、進行性（ほとんどの患者で）は次のタイプで区別されます。 6 か月)、急速に進行 (6 週間以内) し、悪性であり、急性の発症と急速な発達を特徴とし、球根と球根が追加されます。 呼吸器疾患 2〜3週間以内。 重症筋無力症の形態は、局所的（通常は眼）および全身性であり、特定の筋肉群の損傷の重症度はさまざまです。 さらに、筋肉機能障害の程度を考慮して、重症筋無力症の軽度、中等度、重度の形態を（非常に条件付きで）区別することが可能です。

    診断

    重症筋無力症で観察される筋力低下およびその他の多くの症状は、他のさまざまな神経学的および 内分泌疾患. この点で、さまざまな筋肉群の衰弱と病的疲労の決定を伴う適格な神経学的検査は、重症筋無力症の診断に大きな役割を果たします。

    胸腺の腫瘍（胸腺腫）を除外し、胸腺の変化（過形成、嚢胞、脂肪退縮）を特定するために、多くの特別な研究方法が使用されます。 検査を受けた患者の 10 ～ 12% に胸腺腫、60 ～ 70% に過形成、残りに重症筋無力症が見られます。 胸腺は、抗体が産生される元のアセチルコリン受容体の供給源である可能性があるという推測があります.

    処理

    年齢、重症筋無力症の種類、進行速度などの要因に応じて、筋無力症の治療にはさまざまな方法があります。

    重症筋無力症の主な治療法

    1. 抗コリンエステラーゼ薬（プロゼリン、オクサジル、カリミンなど）は神経筋伝達を改善し、重症筋無力症の対症療法の基礎となります。 カリウム塩の同時投与により、抗コリンエステラーゼ薬の作用が増強されます。
    2. コルチコイド療法（副腎皮質刺激ホルモン、プレドニゾロンおよびその誘導体）は、抗コリンエステラーゼ薬を服用しながら行われますが、コリン作動性の危機を回避するために、それらの投与量を大幅に減らす必要があります。 グルココルチコイドのカリウム効果に関連して、患者はカリウム製剤を受け取るべきです。
    3. 胸腺摘出。 胸腺の除去は、重症筋無力症を治療するための広範かつ非常に効果的な方法です。 この手術は、50 ～ 60 歳未満の患者で比較的短期間 (8 ～ 10 年) の疾患でのみ有効です。
    4. 放射線療法は、胸腺の機能を抑制するために使用されます。 これは、外科的治療が禁忌の手術不能な胸腺腫患者の治療に選択される方法です。
    5. 免疫抑制療法。 アザチオプリン、メトトレキサートは、高齢者で抗コリンエステラーゼ薬やコルチコステロイドが無効な場合に使用されます。 急性型胸腺摘出の適応とならない重症筋無力症。
    6. 血漿交換。 この場合に見られる改善は、アセチルコリン受容体に対する抗体、および病理学的効果を持つ他の血漿成分の血漿と一緒の除去によって説明されます。 で 適切な治療患者は、筋力の回復、通常の生活を送る能力、さらには長期の寛解を経験する可能性があります.

    薬剤師の役割

    薬剤師は重症筋無力症の患者またはその家族から連絡を受ける可能性があるため、医師が処方した薬の安全な使用、避けるべき薬について最新の情報を把握し、患者が対処するのに役立つアドバイスを提供できる必要があります。重症筋無力症で。

    1. 心の支え。 重症筋無力症患者の家族に、サポートが必要であることを警告することが重要です。 彼らは、病気とその治療法についてできるだけ多くの情報を収集するよう奨励されるかもしれません. 家族は、患者のニーズに応え、助けを提供する準備ができている必要があります。 たとえば、多くの患者は、買い物や育児の助けを求めることに消極的です。 電動歯ブラシの使用などの基本的なヒントは、重症筋無力症患者の生活を楽にすることができます. 患者と一緒に医師の診察を受けることも役に立ちます。家族は、発生する可能性のある問題についていつでも知ることができるからです。
    2. 栄養。 患者の適切な栄養を確保するために、食べ物を噛んだり飲み込んだりするために必要な筋肉が重症筋無力症によって影響を受ける場合、食事や食べ物の選択などの要因を考慮する必要があります。 食事中に患者が疲れていると、低栄養や適切で健康的な食事を提供しない食品の選択につながる可能性があります。 食事は、患者が気分が良く、筋力低下が最小限に抑えられている時間に計画する必要があります。 嚥下に関与する筋肉が影響を受けると、食べ物がのどに詰まる可能性があり、ハイムリッヒ法を行う方法を知っている家族の存在が命を救うことができます.
    3. 歯科医の訪問。 一部の歯科処置は、変化した口内の筋力に対応するために、わずかに修正する必要があります。 重症筋無力症の患者には使用を避けるべき薬剤もあり、重症筋無力症の患者が服用している薬剤による関節運動への悪影響を避けるように注意する必要があります。 重度の重症筋無力症の患者が大規模な歯科処置を受ける場合、術前のプラズマフェレーシスが推奨されることがあります。 適用時 局所麻酔アミド誘導体は、エーテル誘導体よりも好ましい。 血管内麻酔は避けるべきです。
    4. 重症筋無力症の治療薬の副作用。 重症筋無力症に処方される薬の中には、胃腸の不快感や下痢を引き起こすものがあります。 このとき、ご飯、バナナ、アップルソース、乾燥クルトンを少しずつ与えることができます。 症状が消えない場合は、必ず医師に相談してください。
    5. 重症筋無力症患者に使用する薬剤は慎重に。 筋無力症では、他のどの疾患よりも、多くの薬物、特にベンゾジアゼピン、キニーネ、キニジン、モルヒネ、筋弛緩薬、吸入麻酔薬、ネオマイシン、ストレプトマイシン、テトラサイクリン、スルホンアミド、D-ペニシラミン、ヒダントイン、マグネシウム塩、放射線不透過剤、クエン酸塩（表）。 したがって、新薬の投与後に筋力低下の増加について患者を注意深く監視することをお勧めします。
    6. 重症筋無力症を引き起こすその他の要因。 筋無力症の悪化は、感染、過熱、アルコール摂取、月経、妊娠、身体疾患の影響下で発生する可能性があります。
    7. 患者の安全。 全身性重症筋無力症の患者はしばしば歩行困難であり、重症筋無力症の患者はしばしば複視（複視）に苦しむ。 これは、患者が自宅で安全ではないという事実につながる可能性があり、自宅は事故や怪我が頻繁に発生する場所になる可能性があります。

    歩行が不安定な患者は、ウォーキング フレームを使用すると自信が持てるようになる場合があります。 アパートでは、床に緩んでいるすべてのカーペットを取り除き、ケーブルを歩く場所の外に慎重に配置する必要があります。 患者の靴底は、ハイヒールではなく、滑りにくいものでなければなりません。 階段、バスルーム、シャワーの手すりも追加のサポートを提供します。 また、患者が重症筋無力症であることを警告する医療警告ブレスレットを着用する必要があります。

    患者の 1 ～ 7% で薬剤性重症筋無力症を引き起こす

    薬剤性重症筋無力症を引き起こします。

    インターフェロンアルファによる治療後、筋無力症のクリーゼが起こることがあります。

    アセチルコリンの放出を阻害することにより、マグネシウムは神経筋伝達を妨げる可能性があります.

    通常、重症筋無力症の症状の増加は、マグネシウムの非経口投与で発生しますが、経口投与でも観察されることがあります。

    重症筋無力症の患者は、マグネシウムの非経口投与を避けるべきです。

    マグネシウムサプリメントの経口摂取は慎重に

    カリウムの損失による電解質の不均衡の可能性

    全身麻酔の準備

    重症筋無力症の患者では、全身麻酔により、神経筋伝達を遮断する薬の効果が高まることがあります。 吸入麻酔は、神経から筋肉への興奮の伝達に直接作用する可能性があります（エンフルラン、ハロタン、イソフルラン）

    局所麻酔の準備

    リドカインとプロカインの静脈内投与は、神経筋伝達をブロックする薬物の効果を高める可能性があります

    非脱分極筋弛緩薬（ミバクリウム、アトラクリウム、ツボクラリン）

    長期にわたる神経筋遮断を引き起こし、神経原性につながる可能性があります 筋萎縮、末梢神経障害およびミオパシー

    脱分極筋弛緩剤（サクシニルコリン）

    使用できますが、細心の注意を払ってください

    アミノグリコシド系抗生物質（アミカシン、ゲンタマイシン、カナマイシン、ネオマイシン、ネチルマイシン、ストレプトマイシン、トブラマイシン）

    神経筋伝達を妨害する

    重度の筋力低下を引き起こす可能性があります

    筋肉の収縮を直接ブロックすることができます

    重症筋無力症の症状を悪化させる

    キニジンとキニーネ

    アセチルコリンの形成または放出の困難

    ベータ遮断薬（チモロール、点眼薬を含む）

    筋肉疲労、一時的な複視を引き起こす可能性があります

    運動神経末端からのアセチルコリンの放出を抑える

    コルチコステロイドによる治療が必要な重症筋無力症の患者では、病気の初期悪化を避けるために、徐々に用量を増やして徐々に投与する必要があります。 また、治療終了後も徐々に用量を減らす必要があります。

    sapj.co.zaによると

    Svetlana Bondarevaによる翻訳

    予防、戦術、治療についての実際 →

    前立腺腺腫の既存のバリアントのレビュー。

    重症筋無力症の禁忌薬

    発達の自己免疫性を伴う神経筋疾患は、ラテン語の重症筋無力症から - 重症筋無力症です。 10人がこの病気にかかります。 患者の 50% 以上が寛解を達成します。

    原因

    リスクグループである重症筋無力症を発症しやすい人もいます。 以下が含まれます。

    • 20～40歳の若者。
    • 女性 - 統計によると、女性は男性よりも3倍頻繁に病気になりますが、成人期にはこれらの数字は均等になります.

    重症筋無力症の発症の主な理由は、体の自己免疫反応です。 このようなプロセスを開始できます。

    誘発因子に応じて、重症筋無力症は 2 つの大きなクラスに分けられます。

    最初のタイプは、遺伝子変異の結果です。 失敗は、筋肉の収縮機能の違反につながります。 2 番目の形態は、多くの場合、胸腺腫瘍の結果です。 筋無力症は、体のあらゆる部分の筋繊維に影響を与える可能性があります。 病気の眼の形態はより一般的です。 子供がこの病気にかかることはめったにありません。 彼らは全患者数の3％未満を占めています。

    臨床像

    どの筋肉群が病気の影響を受けているかに関係なく、患者は患部に共通の症状に気付くでしょう。

    • 過度の疲労;
    • 衰弱の増加;
    • パフォーマンスと機能の低下。

    病理学的焦点は人に不快感を引き起こします。 この欠陥部品は、割り当てられたタスクに対応していません。 体のどの部分の筋肉も痛む可能性があります。 しかし、特に多くの場合、目がプロセスに関与しています。 これは患者に多くの不便をもたらす。 ただし、筋肉を休ませて緊張を和らげると、安心感が得られます。 しかし、それは短命です。

    時間が経つにつれて、長時間のリラクゼーションでさえ、患者の症状の重症度を軽減することはありません. 薬理学の分野の進歩により、患者は病気と闘うことができます。 臨床診療では、以下の形態の筋無力症が区別されます。

    診断

    病気の事実を正すためには、医者だけでは症状だけでは不十分です。 病理学的プロセスの研究は、機器による方法に限定されません。 医者は患者を診察し、病気の臨床徴候を見つけます。 患者の病歴を確認します。 そして、彼は彼に実験室と機器の診断を任命します。 重症筋無力症を検出するための標準的な一連の検査は、次のもので構成されています。

    • 病的な筋肉疲労の検出を目的とした機能テスト;
    • 患部の活動を示す筋電図検査;
    • 神経筋信号の遮断を特定すると同時に、プロセスの重症度を特定できるデクリメントテスト。
    • プロセリンテスト;
    • 生化学的血液検査;
    • イムノグラム;

    診断が難しい場合は、鑑別検査が次の方法で処方されることがあります。

    • 針筋電図;
    • 神経線維の伝導機能の研究;
    • 特定の筋肉の筋電図 - ジッター。

    処理

    重症筋無力症の治療法の選択は、多くの要因に左右されます。

    • 病気の形態;
    • 患者の状態;
    • 関連する病状;
    • プロセスの普及率。

    診療は標準です。 ただし、場合によっては、手術が推奨されます。 胸腺の自己免疫プロセスは、胸腺摘出手術を引き起こす可能性があります。 効果的な薬の中で、プロゼリン、カリニン、およびカリウム含有量の高い製剤が知られています。 また、免疫系を刺激する薬も処方されます。

    患者の状態を緩和する対症療法には、次の薬が含まれます。

    • 抗コリンエステラーゼ - 「Ipigrix」;
    • 細胞増殖抑制剤;
    • グルココルチコイド - 「プレドニゾロン」、「メチプレド」;
    • 免疫グロブリン。

    急速に進行する変化の場合、体外血液補正が処方されます。これは、患者自身の組織に対する抗体から患者の血液を浄化するのに役立つ方法です。 初めての治療でも、改善を感じることができます。 さらなる治療は、永続的な効果を達成するのに役立ちます。

    効果的な方法は凍結泳動です。 この手順により、低温の助けを借りて影響を与える有害物質の血液を浄化することができます。 このような治療は、5〜7日間連続して行われます。 カスケード プラズマろ過の方法が広く使用されています。 この手順は、ナノクリーナーの助けを借りて行われます。 彼らは血液を浄化してから患者に戻します。

    筋無力症を治療するもう 1 つの現代的な方法は、体外免疫薬物療法です。 これには、患者からのリンパ球の抽出、それらの薬物治療、およびその後の血液系への輸送が含まれます。 この技術を使用して、年間を通じて患者に安定した寛解をもたらすことができました。 重症筋無力症には禁忌の薬があり、その使用には危険な結果が伴うため、医師の推奨に従うことが特に重要です。

    目の形

    最も一般的なタイプの疾患の 1 つは眼窩です。 多くの場合、筋無力症のプロセスが始まり、その後他の臓器に広がるのは彼女からです。 患者が注意する主な症状：

    • 複視、つまり複視です。 患者は複数の全体像を見ます。
    • 視力と透明度の低下;
    • 軌道の回転および運動機能の違反;
    • 眼瞼下垂は、まぶたが垂れ下がることです。 その結果、眼瞼裂が正常に開閉できなくなります。

    説明されているすべての機能は、一方または両方の軌道に適用できます。 通常、患者は短時間目を閉じることで症状が緩和されます。 ただし、読書やテレビ視聴に伴うわずかな負担は不快感を引き起こします。

    球形

    このタイプの筋無力症は、患者にとって生命を脅かす可能性があります。 それには以下が含まれます：

    • 発声障害 - 音声機能の障害;
    • 嚥下障害 - 嚥下の違反;
    • 構音障害 - 咽頭、喉頭、および軟口蓋の筋肉装置の働きの混乱。

    記載されている症候性症状は、危険な結果を伴います。 嚥下障害が進行して完全に飲み込めなくなることがあります。 そのような患者のための食料品のリストは非常に貧弱です。 食事は医師から処方されます。 患者はチューブを通して栄養を与えられなければならず、体重が減り、衰弱します。 これは、彼らの全身状態が悪化することを意味し、回復には寄与しません。

    音声形成の障害は、患者の社会生活圏を縮小します。 また、喉頭を閉じる声帯の麻痺によって引き起こされる呼吸器疾患により、呼吸障害が致命的になる可能性があります。 これは窒息をはらんでいます - 窒息。

    一般化された形式

    最も好ましくないタイプの病気は全身性、つまり広範です。 この危険なタイプの筋無力症は、この病理学的過程を持つ患者の死亡率の最大 1% を常に引き起こします。 一般化された形式は、呼吸筋を含む多数の筋肉を捉えます-これは、助けが提供されない場合、失敗や死を引き起こす可能性があります.

    この病気は、多くの場合、プロセスの蔓延を伴います。 時間が経つにつれて、制限されたフォームは全身フォームに進みます。 そして、寛解は患者にとって珍しいことではありませんが、原則として、突然発生して終了します。 したがって、筋無力症のエピソードと状態は区別されます。

    最初のものはすぐに始まり、すぐに終わります。 2 つ目は、数年にわたる継続的なプロセスです。 しかし、この筋無力症は進行しにくい状態です。

    禁忌

    この病気に苦しむ患者は、いくつかの制限を余儀なくされています。 これらには以下が含まれます：

    • 過度の身体活動;
    • 日射、つまり直射日光への暴露。
    • マグネシウムを含む医薬品 - 「マグネシア」および「パナンギン」、「アスパルカム」;
    • 筋弛緩剤はcurariformです。
    • 抗精神病薬、精神安定剤、およびその作用を高める薬 - 「ギダゼパム」、「コルバルカプス」;
    • 「ベロシュピロン」と「スピロノラクトン」を除く利尿薬。
    • アミノグリコシドの種類によるいくつかの抗生物質の使用 - 「ゲンタマイシン」および「ストレプトマイシン」、フルオロキノロン - 「エノキサシン」および「シプロフロキサシン」;
    • 予防接種。

    重症筋無力症の禁忌薬を無視すべきではありません。 「重症筋無力症に使用できる抗生物質は何ですか?」という質問に答える薬の表とリストがあります。 この病気が合併症のリストに載っている薬は避けるべきです。 これらの薬には「グルタリット」が含まれます。 したがって、これらの錠剤の使用は禁忌です。 医師の処方箋を順守することは、病気の好ましい経過への鍵です。


    神経筋信号の正常な伝達には、神経終末のシナプス前小胞からシナプス空間へのアセチルコリン (ACh) の放出と、それに続く AChR との結合が必要です。 アセチルコリンエステラーゼは ACh を加水分解し、シグナルの中断を引き起こします。 加水分解の結果として形成されたコリンは、シナプス前領域に再取り込みされ、ACh に還元されます。
    現在、重症筋無力症は、有効な受容体の数を減らし、それによって神経筋インパルスの伝達を妨害する AChR に対する抗体に関連する自己免疫疾患と考えられています。 筋無力症には二峰性の発症があります。女性では30歳前に、男性では50歳以降に発症します。 女性と男性の比率は2：1です。多くの場合、重症筋無力症は、他の自己免疫疾患を背景に、主に関節リウマチと全身性エリテマトーデスを背景に発症します。 重症筋無力症の特徴的な症状は、全身の筋力低下 (患者の 85%) と眼球運動筋のみの衰弱 (患者の 15%) です。 全身性重症筋無力症では、通常、顔の表情、咀嚼、嚥下、頸部の動き、呼吸、四肢の動きを行う筋肉が影響を受けます。 これは、発声障害、嚥下障害、咀嚼困難、呼吸困難、近位筋力低下によって現れます。 挿管が必要な場合、おそらく生命を脅かす筋無力症の危機の発生。 重症筋無力症の眼型の患者では、通常、複視と眼瞼下垂が観察されます。
    重症筋無力症を示唆する症状のある患者は、主に神経薬理学的検査で治療されます。 5-10mgの塩化エドロフォニウム（短時間作用型抗コリンエステラーゼ薬、静脈内投与）の影響下での筋無力症症状の一時的な退行は、 肯定的な結果テスト。 筋無力症を確認するには、神経伝導を調べ、筋電図 (EMG) を実行する必要があります。 AChR に対する抗体は、症例の 80 ～ 70% に見られます。 おそらくＡＣｈＲに対する抗体の分泌を引き起こす胸腺の病状（胸腺腫、胸腺過形成）は、重症筋無力症患者の７５％で起こる。
    重症筋無力症の治療 コリンエステラーゼ阻害剤の助けを借りて、AChの破壊を減らすことを目的としています。これにより、その作用の持続時間が長くなります。 胸腺摘出術は、全身性重症筋無力症の症例で成功しています (症例の 85% で寛解または臨床的改善)。 筋無力症の標準的な治療法は、コルチコステロイド、アザチオプリン、シクロスポリンなどの免疫抑制剤の使用です。 なぜなら 副作用これらの薬は予備として分類され、最大用量の抗コリンエステラーゼ薬による治療が失敗した場合に使用されます。 プラズマフェレーシスは、重症筋無力症の標準治療とも考えられており、病気が再燃したときに短期的な改善を達成できます。

    薬剤性重症筋無力症

    薬理学的薬物の作用による筋肉への神経インパルスの伝導の違反は、4つのレベルで可能です。
    . シナプス前（局所麻酔の手段）;
    . シナプス前小胞からの ACh の放出障害。
    . シナプス後AChRの遮断 ( キュラリアクション);
    . シナプス後イオン流の中断による運動神経の終板におけるインパルス伝播の阻害。
    多くの薬物の使用は、重症筋無力症を誘発または悪化させるリスクと関連しています。 これらの関連性を考慮して、著者は薬物の影響を 3 つの程度 (降順) に区別しています。

    特定の協会

    ペニシラミンは、重症筋無力症を含む多くの自己免疫疾患を誘発します。 ペニシラミン誘発性重症筋無力症 (PIM) を発症した患者の 70% で、AChR に対する抗体が測定されます。 これらの抗体は、特発性重症筋無力症の抗体と抗原的に類似しています。 文献に記載されている患者のほとんどは、関節リウマチのためにペニシラミンを投与されました。 薬物は AChR に結合してハプテンとして作用し、受容体に対する抗体の形成を誘導すると考えられています。 別の理論によると、ペニシラミンは、プロスタグランジン E1 の産生を増加させることにより、シナプスへの蓄積に寄与し、ACh が AChR に結合するのを防ぎます。 PIMが主に発症するため 背景に 自己免疫疾患、多くの著者は、ペニシラミンが特発性重症筋無力症のマスクを外すことができると示唆しています.
    コルチコステロイドは、重症筋無力症の治療における重要な補助剤です。 しかし、これらの薬物の使用はミオパチーと関連しており、通常はこれらの薬物が使用されたときに発生します 長期使用筋肉の異化作用が増加した結果として; それは主に近位骨格筋に影響を与えます。 コルチコステロイド誘発ミオパシーは、重症筋無力症と重複する可能性があります。 一時的な     高用量のコルチコステロイドによる重症筋無力症の悪化は一般的であり、心に留めておく必要があります。 しかし、これは重度の重症筋無力症に対するコルチコステロイドの予約を放棄する必要があるという意味ではありません. 多くの臨床医はコルチコステロイドを 重症筋無力症の悪化に対する第一選択薬。

    考えられる関連

    抗けいれん薬（フェニトイン、トリメタジオン）は、特に子供に筋無力症の症状を引き起こす可能性があります。 実験研究では、フェニトインがシナプス前活動電位の振幅と AChR の感度を低下させることが示されています。
    抗生物質、特にアミノグリコシドは、重症筋無力症患者の状態を悪化させる可能性があります。 硫酸ネオマイシン、硫酸ストレプトマイシン、バシトラシン亜鉛、硫酸カナマイシン、ポリミキシンの全身投与 硫酸塩では、硫酸コリスチンは神経筋遮断を引き起こします。 重症筋無力症の経過に対するシプロフロキサシン塩酸塩の副作用の報告があります。
    実験データによると、b-ブロッカーは神経筋伝達を妨害します。 重症筋無力症に罹患していない患者において、オキシプレノロール塩酸塩およびプロプラノロール塩酸塩による治療中に筋無力症の脱力が発生したという報告がある. プラクトロールは、動脈性高血圧症の男性に複視と両側性眼瞼下垂を引き起こしました。 点眼薬の形で処方されたマレイン酸チモロールは、重症筋無力症を悪化させました。
    炭酸リチウムは、3人の患者に筋無力症の症状（発声障害、嚥下障害、眼瞼下垂、複視、筋力低下）を引き起こしました。 軽度の筋力低下は、リチウム治療の初期に発生する可能性があり、2 ～ 4 週間かけて徐々に改善します。 筋力低下のメカニズムは不明ですが、リチウムがニコチン性 AChR の数を減少させることが in vitro で示されています。
    インビトロ実験におけるプロカインアミド塩酸塩は、おそらくAChRへのシナプス後結合の障害の結果として、神経筋伝達を可逆的に減少させる. 心房粗動によるプロカインアミドの静脈内投与による重症筋無力症患者の急性肺不全の 1 例を報告します。

    考えられる関連

    抗コリン薬は、理論的には、シナプス後受容体への ACh 結合の競合的阻害により、運動終板での神経筋伝達を損なう可能性があります。 塩酸トリヘキシフェニジルの影響下にあるパーキンソニズム患者における筋無力症の症状の発生について説明します。
    抗菌薬（アンピシリンナトリウム、イミペネムおよびシラスタチンナトリウム、エリスロマイシン、ピランテルパモエート）は、状態の重大な悪化および/または重症筋無力症の症状の悪化を引き起こす可能性があります。
    心血管剤。 プロパフェノン塩酸塩を服用した後の重症筋無力症患者における眼瞼下垂および複視の増加、嚥下障害の追加および骨格筋の衰弱の症例が記載されており、これはこの薬物の弱いβ遮断効果と関連している. ベラパミル塩酸塩による治療中の筋無力症の臨床的悪化の 1 例を説明します。 この効果は、細胞内のイオン化されたカルシウムの含有量の減少に関連している可能性があり、これにより、カリウムイオンの逆流が妨げられる可能性があります。
    リン酸クロロキンは、ペニシラミンよりもはるかに少ない頻度ではあるが、重症筋無力症を誘発する可能性がある抗マラリア薬および抗リウマチ薬です。
    神経筋伝導遮断薬は、麻痺が長引くリスクがあるため、重症筋無力症では注意して使用されます。 ピリドスチグミンによる事前治療は、非脱分極神経筋遮断薬に対する反応を低下させます。
    目の準備プロパラカイン塩酸塩（抗ムスカリン性散瞳薬）とトロピカミド（局所麻酔薬）を連続して使用すると、重症筋無力症の患者に突然の衰弱と眼瞼下垂が起こりました.
    他の薬。 アセタゾラミドナトリウムは、重症筋無力症の7人の患者でエドロフォニウムへの反応を低下させました。これは、炭酸脱水酵素の抑制による可能性があります. 脂質低下薬デキストロカルニチン-レボカルニチンを研究したところ、末期の腎病変を有する3人の患者で筋力低下が発生しました 噛む筋肉そして四肢の筋肉。 α-インターフェロンによる治療を背景に、重症筋無力症の 3 例が報告されました。 背中の痛みにメトカルバモールが処方されたとき、重症筋無力症の悪化が記録されました。 X線造影剤（イオタラム酸、ジアトリゾ酸メグルニウム）は場合によっては重症筋無力症の悪化を引き起こしましたが、著者によると、重症筋無力症は放射線不透過性薬剤の使用の禁忌ではありません.
    著者らは、重症筋無力症の多くの薬は慎重に処方されるべきであると結論付けました。 任命 新薬、一般的な筋力低下、特に眼瞼下垂、嚥下障害、咀嚼困難、呼吸不全などの症状について注意深く監視する必要があります。 医原性筋無力症の誘発は、ペニシラミンの使用に関連しています。

    文学：

    Wittbrodt ET、Pharm D. Drugs、および重症筋無力症。 Arch Intern Med 1997;157:399-408.

    重症筋無力症の対症療法 - 抗コリンエステラーゼ薬の使用

    抗コリンエステラーゼ薬（ACEP）重症筋無力症の眼科および全身型に使用されます。 これは、この疾患に最も一般的に使用されるクラスの薬です。 それらの作用機序は、シナプス間隙におけるコリンエステラーゼ酵素の遮断に関連しています。 その結果、シナプス後膜のコリン作動性受容体に対するアセチルコリン分子の効果が「延長」されます。

    臭化ピリドスチグミンは、60 mg の錠剤の形で最も広く使用されています。 通常、8時間おきに30～60mgから開始し、患者の状態に応じて段階的に増量します。 最大用量は 4 時間ごとに 60 ～ 120 mg です。

    最も一般的な副作用には以下のものがあります。胃腸障害: 腹痛、下痢、筋線維束性収縮。 高用量では、コリン作動性危機を引き起こす可能性があります。

    免疫調節療法。

    グルココルチコイド重症筋無力症に対する調節剤の第一選択薬を参照してください。 グルココルチコイドは、効率が高く、比較的安価で、安全であるため、世界中で広く使用されています。 このクラスの薬物の免疫調節効果のメカニズムは完全には明らかではありません。

    コルチコステロイドの副作用はよく知られており、明確な用量依存効果があります。

    治療は、プレドニゾロン 10 ～ 25 mg を 1 日おきに処方し、目標用量の 60 ～ 80 mg に達するまで (1 日おきに 1 回) 徐々に用量を増やします (1 週間に 10 mg)。 適切な用量換算でメチルプレドニゾロンを使用できます: 5 mg プレドニゾロン = 4 mg メチルプレドニゾロン.

    患者が重篤な状態にある場合は、状態が安定するまで、毎日高用量のコルチコステロイドを直ちに使用する必要があります (短期間の治療 - 血漿交換または静脈内免疫グロブリンと併用)。 寛解を達成した後 (通常は 4 ～ 16 週間後)、コルチコステロイドの投与量を徐々に減らして維持します。

    アザチオプリン- 核酸 (DNA および RNA) の合成を阻害するプリン類似体。 主に増殖中のリンパ球に影響を与え、T および B リンパ球減少症を誘発します。

    血液の臨床分析の管理下で、経口で50mg /日の用量から始める必要があります。 f-および肝臓（治療開始時には、これらの検査を毎週受ける必要があります）。 患者が薬物によく耐え、陰性の試験結果がない場合、7〜14日後、最大用量が2〜3 mg / kg体重になるまで、7〜14日ごとに50 mgずつ用量を増やします。 1日あたりに達します（平均 - 約150 - 200 mg /日）。

    この薬は忍容性が高く、軽度の副作用があります (吐き気、発疹、リンパ球減少症、汎血球減少症、膵炎など)。

    治療効果の発現は最大4〜12か月遅れる可能性があり、最大の治療効果は通常6〜24か月後に発生することを覚えておく必要があります。

    長期の免疫抑制療法を受けている患者では、アザチオプリンをプレドニゾンの補助薬として使用する必要があります。 これにより、コルチコステロイドの投与量を増やさず、その有効性を維持できます（「スパーリング効果」）。

    シクロスポリン- 複雑な作用機序を持つ薬剤で、最終的には T 細胞の活性化と増殖を阻害します。

    副作用の発症（頭痛、動脈性高血圧、 腎不全、不眠症、震えなど）は用量依存的です。

    シクロスポリンはめったに使用されません。 有害反応の範囲と性質を考えると、アザチオプリン（グルココルチコイドとの併用）に反応しない患者にのみ処方されます。

    治療の開始時に、1日あたり体重1 kgあたり3〜5 mgの用量で、2回に分けて処方されます。 血液中のシクロスポリンのレベルは、月に1回測定する必要があります。 目標値は200～300mcg/mLです。 同時に、血漿、マグネシウム、腎臓の電解質濃度を監視する必要があります（血清中のクレアチニンの量は、治療開始時に1.5倍を超えてはなりません）。

    シクロスポリンで治療する場合、NSAIDs とカリウム保持性利尿薬は避けるべきです。 患者がシクロスポリンと同時にコルチコステロイドを服用している場合、その投与量を減らすことができますが、プレドニゾロンの完全な廃止はしばしば不可能です。

    ミコフェノール酸モフェチル- 最新の薬剤で、主な作用機序は B 細胞と T 細胞の複製の阻害です。 主な副作用には、下痢、頭痛、皮膚反応などが含まれます。重症筋無力症におけるこの薬の有効性に関する研究が進行中です。

    レトロスペクティブ分析によると、2回の投与で2000〜3000 mg /日の標準用量での薬物の有効性が示されています（最初の投与量は1日2回500 mgで、投与量は7日後に1日2回1000 mgに増加します-治療開始から14日）。

    ミコフェノール酸モフェチルを使用する場合、臨床血液検査が毎月行われます。 この薬の副作用の範囲はシクロスポリンよりも少なく、その有効性は同等であると考えられています。

    シクロホスファミド重度の免疫抑制剤として使用される 免疫疾患. 作用機序は、T 細胞および B 細胞 (および体の他の活発に分裂する細胞) の阻害に基づいています。

    シクロホスファミドはめったに使用されません - コルチコステロイドとアザチオプリンまたはメトトレキサート、またはシクロスポリンの併用の効果がありません。

    経口で150〜200 mg（1日あたり体重1 kgあたり3〜5 mg）または静脈内投与の場合は250 mg /日（さらに錠剤に切り替える）の用量で割り当てます。

    治療開始から1～2ヶ月で約50％の患者さんに改善が見られます。

    重度の副作用が発生した場合は、薬の使用を中止する必要があります。

    メトトレキサート活発に分裂している細胞 (T 細胞および B 細胞を含む) の分裂プロセスを阻害します。 副作用：骨髄抑制、粘膜炎、吐き気、脱毛症、膀胱炎、吐き気など

    メトトレキサートは、予備薬として使用する必要があります（一次治療 - グルココルチコイドおよびアザチオプリンの無効性を伴う）。

    薬物は/ mで0.02 - 0.08 mgを週に2回、2 - 4週間、または/で25 - 50 mgを週に2回使用されます。

    リツキシマブ CD20細胞の抗原に親和性の高いモノクローナル抗体です。 メインへ 副作用発熱、発疹、吐き気、まれに気管支痙攣などが含まれます。週に1回、4週間、375 mg / m2の用量でリツキシマブの有効性が報告されており、治療コースの間隔は6か月です。 重症筋無力症におけるリツキシマブの有効性に関する多施設研究が進行中です。

    短期療法 - 血漿交換および静脈内免疫グロブリン。

    免疫グロブリンの静脈内投与の作用機序は、活性化補体の中和、自己抗体、炎症誘発性サイトカインの調節などに基づいています。副作用には、紅斑性皮膚発疹、頭痛、筋肉痛、発熱などがあります。

    免疫グロブリンは、体重1 kgあたり2 gの用量で3〜5日間使用されます（通常、体重1 kgあたり0.4 gの用量が1日1回5日間使用されます）。

    プラズマフェレーシスの結果として、自己抗体、免疫複合体、および炎症メディエーターが患者の血漿から除去されます。

    重症筋無力症におけるプラズマフェレーシスは、短期間（4〜5回のセッション）で行われます。症状が急速に増加する外科的治療の準備として、重度の疾患で行われます。

    重症筋無力症に対する免疫グロブリンの静脈内投与は、血漿交換と同じ適応症に使用されます。 これらの方法の有効性は同じであると考えられています。

    外科的治療 - 胸腺摘出術

    胸腺摘出術- 重症筋無力症の治療で最も一般的に使用される方法の 1 つです。

    胸腺摘出術は通常、証明された胸腺腫の存在下で行われます。また、AchR-Ab が検出された場合、全身性重症筋無力症 (胸腺腫のない) の 50 ～ 60 歳未満の患者でも行われます。 全身型の重症筋無力症では、血液中に AchR-Ab はなくても MuSK-Ab がある患者は、胸腺摘出術を行いません。

    胸腺摘出後の臨床効果は 6 ～ 12 か月後に現れます。

    したがって、 ここ数年重症筋無力症の病因に関する多くのデータを受け取りました。

    現代の研究方法により、診断だけでなく、病気の経過の性質を予測することもできます。

    疾患の本質、その病因の主な関連性、最新の治療薬の武器に関する知識、およびそれらを使用するためのアルゴリズムを理解することで、重症筋無力症患者のケアの質を向上させることができます。

    参考文献のリストは社説にあります

    V. M. SHKOLNIK、A. I. KALBUS、
    A. N. バラネンコ、A. V. ポゴレロフ
    国家機関「ドネプロペトロフスク」 医学アカデミーウクライナ保健省」