Myelóm krátko. Diagnostika mnohopočetného myelómu, charakteristika, klasifikácia a symptómy myelómu. Kritériá na detekciu plazmocytómu v rôznych štádiách vývoja

4061 0

Mnohopočetný myelóm (MM)- klonálne lymfoproliferatívne ochorenie, ktorého morfologickým substrátom sú malígne plazmatické bunky produkujúce monoklonálne Ig.

Vyznačuje sa komplexnou a synergickou interakciou nádorových buniek so strómou. kostná dreň (CM).

MM označuje lymfoidné, pomaly progresívne B-bunkové nádory s nízkou malignitou a predstavuje asi 10 % hemoblastóz.

Prvý opis mnohopočetného myelómu urobil T. Watson v roku 1840, druhý, dobre zdokumentovaný prípad MM podal S. Solly v roku 1844. Incidencia mnohopočetného myelómu v Európe je 2,6-3,3 na 100 000 obyvateľov za rok. Stredný vek je 65 rokov, hoci 35 – 10 % pacientov s MM je mladších ako 60 rokov; muži sú častejšie chorí.

Mikroprostredie stromálnych buniek BM hrá dôležitú úlohu pri raste plazmatických nádorov. Produkujú cytokíny a poskytujú podmienky pre lokálny rast a diferenciáciu plazmatických buniek.

Podľa D. Durieho et al. sa myelómové bunky vyvíjajú z neskorých periférnych B buniek, ktoré sa diferencovali do štádia plazmablastov alebo pamäťových buniek a vrátili sa do kostnej drene, kde pri interakcii so stromálnymi bunkami prechádzajú konečným štádiom dozrievania do plazmatických buniek.

IL-6 zohráva špeciálnu úlohu v procese dozrievania a diferenciácie nádorového klonu, ktorý indukuje proliferáciu a diferenciáciu nielen myelómových buniek, ale aj progenitorových buniek patologického klonu a tiež aktivuje osteoklasty.

Pri agresívnom priebehu alebo progresii MM sa zisťuje vysoká hladina IL-6 v sére a veľké množstvo IL-6 receptory na povrchu plazmatických buniek. Stimulujte proliferáciu plazmatických buniek GM-CSF, IL1, IL-3, IL-5. Inhibovať rast plazmatických buniek IL-2, IL-4, y-interferón.

Klinický obraz

Klinické prejavy mnohopočetného myelómu sú spôsobené infiltráciou plazmatických buniek BM, kostí, extramedulárnym šírením nádoru a sekréciou monoklonálneho paraproteínu.

Jedným z hlavných prejavov ochorenia je poškodenie kostí. Tento proces je založený na zvýšenej resorpcii kostného tkaniva v dôsledku zvýšenej aktivity osteoklastov a narušenia procesu prestavby kostí.

Bolesť kostí sa pozoruje u 70% pacientov, častejšie v plochých (rebrá, chrbtica), menej často v tubulárnych kostiach v dôsledku prítomnosti osteodeštrukcie a výskytu spontánnych zlomenín. Röntgenová lézia kostného tkaniva sa zisťuje vo forme generalizovanej osteoporózy, jednoduchých alebo viacerých ložísk osteolýzy alebo patologických zlomenín.

Približne u 10 % pacientov sa vyvinie kompresia miecha v dôsledku klíčenia nádoru zo stavcov do epidurálneho priestoru (prítomnosť zložky mäkkých tkanív). Patologické zlomeniny tiel stavcov majú zriedkavý význam pri rozvoji kompresie miechy.

Približne 60 – 70 % pacientov má normocytárnu normochromickú anémiu v dôsledku infiltrácie kostnej drene myelómovými bunkami a v dôsledku zníženia produkcie erytropoetínu v dôsledku poškodenia obličiek.

Zvýšenie hladiny vápnika v krvnom sére sa pozoruje u 10-30% pacientov v dôsledku zvýšenej resorpcie z kostí. Klinicky sa to prejavuje stratou chuti do jedla, nevoľnosťou, vracaním, zápchou, polyúriou, hypotenziou, arytmiou. Hyperkalcémia vedie k zhoršeniu koncentračnej schopnosti obličiek v dôsledku zníženia reabsorpcie sodíka a narušenia účinku antidiuretického hormónu.

V dôsledku toho sa zvyšuje strata sodíka a vody, vzniká hypokaliémia. Poškodenie tubulov v dôsledku hyperkalcémie vedie k nekróze a rozvoju chronické zlyhanie obličiek (HPN), ktorý zvyšuje reabsorpciu vápnika a je ďalším faktorom pri rozvoji hyperkalcémie.

Hepatomegália a splenomegália sa zisťujú u 5-15 % pacientov a sú spojené hlavne s proliferáciou myelómových buniek. V zásade sa nádorové infiltráty môžu vyskytovať vo všetkých orgánoch, ale zriedkavo sa prejavujú klinicky. Pre sekundárne plazmocytómy v dôsledku šírenia nádoru z kostí lebky sú charakteristické pretrvávajúce bolesti hlavy. Približne 15-20% pacientov má periférnu neuropatiu.

Zlyhanie obličiek je častou komplikáciou MM, čo je najvýznamnejší nežiaduci príznak. Dôvodom jeho vývoja je poškodenie rôznych štruktúr nefrónu vylučovaným Ig alebo jeho fragmentmi - svetelné reťazce (LC). Normálne sa LC syntetizujú v miernom nadbytku a ľahko prechádzajú cez glomerulárny filter.

Viac ako 90 % z nich sa reabsorbuje v proximálnom tubule, kde sa katabolizuje v lyzozómoch, pričom sa rozkladá na oligopeptidy a aminokyseliny. Pri MM možno pozorovať nadmerne vysokú koncentráciu Bence-Jonesovho proteínu v glomerulárnom filtráte, prekračujúcu možnosť jeho väzby na kubulínové receptory v proximálnom tubule, čo vedie k ďalšiemu zvýšeniu koncentrácie voľného LC v lúmen tubuly.

Po dosiahnutí distálnych renálnych tubulov sa LC viažu na proteín Tamm-Horsfall a vytvárajú proteínové valce. Prítomnosť veľkého množstva LC môže viesť k prasknutiu lyzozómových membrán a uvoľneniu enzýmov do buniek kubického epitelu renálnych tubulov.

V dôsledku toho vzniká akútna tubulárna nekróza, ktorá je morfologickým základom akútne zlyhanie obličiek (ARF). Na vzniku akútneho zlyhania obličiek u MM sa podieľajú nasledovné faktory: dehydratácia, hyperkalcémia, nesteroidné protizápalové lieky (NSAID), ACE inhibítory, RTG nepriepustné látky.

Druhým článkom vo vývoji myelómovej nefropatie je väzba monoklonálnych LC na Tamm-Horsfallov glykoproteín. Výsledný valec obturuje distálne tubuly s rozvojom tubulárnej hydronefrózy.

V 10-15% prípadov sa u pacientov s MM rozvinie amyloidóza, keďže hlavnou zložkou amyloidných fibríl sú ľahké reťazce alebo ich variabilné oblasti s prevahou ľahkých X-reťazcov. Symptomatológia amyloidózy sa vyvíja pomaly a klinický obraz je podobný primárnej amyloidóze.

Prítomnosť amyloidózy u pacientov s mnohopočetným myelómom možno predpokladať v prítomnosti makroglosie, hemoragického syndrómu, srdcového zlyhania, syndrómu karpálneho tunela, nefrotického syndrómu. Produkcia monoklonálneho proteínu v MM zriedkavo vedie k zvýšeniu viskozity krvi (iba pri jej úrovni nad 50 g/l).

Najčastejšie sa syndróm hyperviskozity vyvíja so sekréciou paraproteínov A a G3-rana v dôsledku ich prirodzeného sklonu k polymerizácii a prejavuje sa krvácaním, retinopatiou, dilatáciou sietnicových žíl, neurologickými príznakmi, najmä s rozvinutou paraproteinemickou kómou.

Krvácanie môže byť spojené s trombocytopéniou, zhoršenou adhéziou krvných doštičiek v dôsledku paraproteínového pokrytia krvných doštičiek a inhibíciou faktorov zrážania krvi antikoagulanciami produkovanými plazmatickými bunkami. V dôsledku poklesu produkcie normálneho Ig sa znižuje odolnosť voči bakteriálnym infekciám.

Zvýšiť rýchlosť sedimentácie erytrocytov (ESR) zistené v 70% prípadov v dôsledku prítomnosti paraproteínov v krvnom sére. Mnohopočetný myelóm je charakterizovaný miernou leukopéniou; granulocytopénia a trombocytopénia nie sú typické a naznačujú postihnutie CM alebo myelosupresiu po polychemoterapia (PCT). Pri vyšetrovaní bodiek kostnej drene sa zaznamenáva špecifická proliferácia plazmatických buniek; s ložiskovou léziou je potrebná trepanobiopsia.

Pri imunofenotypizácii majú plazmatické bunky fenotyp CD38+, CD138+, u niektorých pacientov CD10+, veľmi zriedkavo CD19+ a CD20+. Ako choroba postupuje, pozorujú sa bunky s fenotypmi CD28+ a CD86+. Plazmatické bunky neexprimujú CD34. Expresia CD56 nie je exprimovaná vo všetkých prípadoch MM.

Na detekciu monoklonálnych Ig je potrebná elektroforéza sérových proteínov, imunoelektroforéza a imunofixácia. Paraproteinúria sa zistí u 80% pacientov s pomerom k / X 2:1.

V závislosti od typu Ig vylučovaného plazmatickými bunkami sa rozlišujú tieto typy MM:

IgG myelóm je „typický“ MM, diagnostikovaný v 60 – 70 % prípadov primárneho mnohopočetného myelómu. Vyznačuje sa častými infekčnými komplikáciami.

IgA myelóm je diagnostikovaný v 20 % prípadov. Charakteristická je prítomnosť symptómov a znakov v dôsledku hyperviskozity séra v dôsledku tendencie molekúl IgA vytvárať diméry.

IgD myelóm sa vyznačuje agresívnym priebehom, častejšie ochorejú muži v strednom veku. Extramedulárne lézie s komponentom mäkkého tkaniva sú veľmi časté Obličky sú často postihnuté, pretože ťažké reťazce IgD sa stabilne viažu na nadmerne syntetizované nefrotoxické X reťazce.

IgE myelóm je zriedkavý, klinicky agresívny a mladší muži častejšie ochorejú. Približne v 25 % prípadov sa pozoruje leukemizácia so zvýšením počtu plazmatických buniek v periférnej krvi nad 20,0 x 10 9 /l.

Pri iných typoch MM je transformácia na leukémiu plazmatických buniek zriedkavá a je zvyčajne predterminálnym prejavom neoplázie plazmatických buniek.

Ochorenie ľahkého reťazca (Bence-Jonesov myelóm) je agresívny variant MM so syntézou iba ľahkých reťazcov K alebo X. Ochorenie K-reťazca je dvakrát častejšie ako ochorenie X-reťazca. Sérový proteín je zvyčajne v normálnom rozmedzí, tk. sekundárne poškodenie obličiek glomerulárnej filtrácie svetelné reťaze.

Diagnóza mnohopočetného myelómu

Pri diagnostike MM vedú nasledujúce kritériá:

Prítomnosť viac ako 12 % plazmatických buniek v myelograme a/alebo infiltrácia plazmatických buniek v biopsii postihnutého tkaniva,
- monoklonálne Ig počas imunoelektroforézy (IgG v sére viac ako 35 g/l alebo IgA viac ako 20 g/l, alebo moč na - alebo X-ľahké reťazce viac ako 1,0 g/deň),
- prítomnosť ložísk osteolýzy alebo difúznej osteoporózy.

Diagnóza MM sa stanoví len vtedy, keď sa skombinujú aspoň dve z týchto troch hlavných kritérií, prítomnosť prvého kritéria je povinná.

Pri podozrení na mnohopočetný myelóm je potrebné odlíšiť „tlejúci“ a symptomatický MM. „tlejúci“ myelóm je overený, ak je sérový monoklonálny Ig 30 g/l alebo vyšší a/alebo plazmatické bunky v BM sú 10 % alebo viac, ale nie klinické príznaky alebo poškodenie orgánov, vrátane absencie ložísk osteolýzy.

Plazmocytózu so stredne závažnou paraproteinémiou možno pozorovať s primárna amyloidóza kolagenózy; pri rakovinových metastázach dochádza k mnohopočetným kostným léziám s infiltráciou plazmatických buniek do kostnej drene a paraproteinémiou.

Potrebný objem vyšetrenia v prípade podozrenia na prítomnosť MM:

Anamnéza a fyzikálne vyšetrenie,
- všeobecná analýza krv s počtom krvných doštičiek,
- elektroforéza proteínov v sére a moči so stanovením celkového proteínu, množstva, triedy a typu Ig v krvnom sére a/alebo v dennom množstve moču,
- morfologické vyšetrenie kostnej drene alebo nádorového tkaniva,
- biochemický krvný test so stanovením hladiny kreatinínu, močoviny, kyseliny močovej, B2-mikroglobulínu, vápnika,
- röntgenové vyšetrenie kostí kostry ( ploché kosti, v prítomnosti kliniky - zvyšné kosti).

Magnetická rezonancia (MRI) ak máte podozrenie na kompresiu miechy alebo poškodenie chrbtice.

V roku 1975 D. Durie a S. Salmon navrhli MM inscenačný systém. Klasifikácia je založená na koncepte progresie nádoru a korelácie medzi nádorovou hmotou, ako je určená produkciou paraproteínu, klinickými prejavmi a prognózou u pacientov s mnohopočetným myelómom.

Štádium I: hladina hemoglobínu viac ako 100 g/l, normálna hladina vápnika v sére, absencia osteodeštrukcie alebo prítomnosť jedinej lézie, hladina IgG
Stupeň II: ukazovatele sú vyššie ako v štádiu I, ale nižšie ako v Stupeň III.

Stupeň III: hladina hemoglobínu pod 85 g/l, hladina vápnika v sére prekračuje normálne hodnoty prítomnosť viac ako troch ložísk osteolýzy, hladina Ig G> 70 g/l, IgA> 50 g/l, Bence-Jonesov proteín elektroforézou viac ako 12 g/deň, β2-mikroglobulín> 6 mg/l.

Ďalšie fázy:

A - sérový kreatinín B - sérový kreatinín >170 µmol/l.

V roku 2005 bol navrhnutý systém ISS (International Stading System) na určenie štádia MM, berúc do úvahy hladinu β2-mikroglobulínu a sérového albumínu.

I. etapa: B2 - mikroglobulín 35 g/l.

Stupeň II: A - B2-mikroglobulín 3,5 mg / l ale
Stupeň III: B2-mikroglobulín >5,5 mg/l.

Systém ISS sa používa v USA, Európe a Ázii, z hľadiska prediktívnej účinnosti nie je horší ako systém stagingu podľa D.Durieho a S.Salmona u pacientov mladších ako 65 rokov.

Klinický obraz zriedkavých foriem mnohopočetného myelómu

"tlejúci" (pomalý) myelóm

Vyskytuje sa u 2-4 % pacientov s MM. Priebeh je prakticky asymptomatický. Stav pacientov je uspokojivý, nie sú žiadne ložiská osteolýzy. Hladina hemoglobínu nie je nižšia ako 100 g/l, obsah vápnika a kreatinínu je v norme.

U niektorých pacientov nie sú po mnoho rokov žiadne známky progresie. Signálom na začatie terapie je objavenie sa klinických príznakov, nových ložísk osteolýzy, zvýšenie hladiny paraproteínu a zvýšenie proliferačného indexu plazmatických buniek.

Nesecerujúci myelóm

Pozoruje sa u 1 % pacientov a je charakterizovaná absenciou M-proteínu v krvnom sére a moči. Stanoviť diagnózu pomáha iba imunofluorescenčná metóda, ktorá umožňuje odhaliť sekréciu patologického Ig v plazmatickej bunke. Hypogamaglobulinémia je pri tejto forme MM zaznamenaná u 60 % pacientov.

Osteosklerotický myelóm

Extrémne zriedkavá forma MM, ktorá je charakterizovaná buď difúznym osteosklerotickým procesom alebo ťažkou osteosklerózou okolo myelómových lézií. Má komplex príznakov a symptómov známych ako POEMS syndróm: polyneuropatia, osteoskleróza, endokrinopatia, myelóm, kožné lézie. Pri chirurgickom odstránení jediného ohniska je možné syndróm zastaviť.

Solitárny plazmocytóm s postihnutím kostí alebo mäkkých tkanív

Pri tejto forme nedochádza k poškodeniu kostnej drene; paraproteín chýba alebo je stanovený v malom množstve. Ochorenie sa vyskytuje u mladších pacientov v porovnaní s hlavnou skupinou pacientov. Existujú solitárne plazmocytómy kostí a mäkkých tkanív.

Solitárne ložiská v kostiach sú častejšie lokalizované v stavcoch a dlhých tubulárnych kostiach, pričom bola odhalená vysoká frekvencia transformácie na systémový mnohopočetný myelóm. Pri lokalizácii mäkkých tkanív sú horné dýchacie cesty častejšie postihnuté, ale je možné poškodenie akýchkoľvek orgánov. Účinnosť terapie je pri tejto možnosti oveľa vyššia.

Plazmablastická leukémia

Pacienti s MM majú takmer vždy malé množstvo plazmatických buniek v periférnej krvi. BM plazmatické bunky od týchto pacientov exprimujú CD56. Ak ich počet v krvnom teste presiahne 20 % a ich absolútny počet je > 2,0/10/9/l s fenotypom buniek CD56-, potom sa stanoví diagnóza. plazmablastická leukémia (PL).

Existuje primárna forma PL, ak sa pri primárnej diagnostike zistí vysoké percento plazmatických buniek v periférnej krvi, a sekundárna, keď v terminálnom štádiu ochorenia dochádza k leukemizácii.

Primárna PL je bežnejšia v mladšom veku a je častejšie spojená so splenomegáliou a lymfadenopatiou. S tým je zaznamenaná trombocytóza, hladina paraproteínu je nižšia, osteolýza je menej výrazná. Terapia primárnej a sekundárnej PL je neúčinná.

Terapia

Po stanovení diagnózy mnohopočetného myelómu sa cytostatická liečba nezačne vo všetkých prípadoch. V prítomnosti "tlejúceho" myelómu je očakávaná taktika opodstatnená; v niektorých prípadoch v štádiu I bez klinických prejavov, pri absencii detegovateľných ložísk osteolýzy a pri nízkej hladine paraproteínu je možné začiatok terapie odložiť.

Pretože MM je generalizovaný nádor z plazmatických buniek, na liečbu primárnych pacientov sa používa nasledujúci algoritmus.

Vyčlení sa skupina pacientov, u ktorých je možná pitva. transplantácia krvotvorných kmeňových buniek (TGSK). Použitie režimu VAD (vinkristín, doxorubicín, dexametazón) ako predtransplantačná indukčná liečba sa neodporúča.

Najčastejšie používané indukčné režimy sú talidomid/dexametazón (tal/dex), lenalidomid/dexametazón (len/dex), bortezomib/talidomid/dexametazón (VTD) alebo iné indukčné režimy na báze bortezomidu (Velcade).

Protokol zahŕňa nasledujúce fázy:

indukcia VAD (vinkristín, adriamycín, dexametazón),
- DCEP (dexametazón, cyklofosfamid, etoposid, platinol),
- CAD (cyklofosfamid, adriamycín, dexametazón); odber vzoriek po indukčnom cykle periférne krvné kmeňové bunky (PBSC) a spustiť ďalší kurz DCEP,
- dvojitý (tandemový) TSBT s myeloabláciou s melfalánom pred každým TSBT,
- potransplantačná konsolidácia podľa schémy DPACE (dexametazón, platinol, adriamycín, cyklofosfamid, etoposid) každé tri mesiace počas jedného roka dexametazónom počas 4 dní každé 4 týždne,
udržiavacia liečba interferónom s krátkymi kúrami dexametazónu každé tri mesiace.

Vo všetkých fázach liečby niektorí pacienti neustále užívali talidomid v dávke 100 mg/deň s hladinou krvných doštičiek nad 100,0x109/l, druhá časť pacientov talidomid neužívala vôbec, čo neviedlo k rozdielu v celkovom prežívaní v oboch skupinách.

V súčasnosti najviac efektívna metóda liečba primárnych pacientov s MM je liečba podľa protokolu celkovej terapie TT3.

Protokol obsahuje fázy:

indukcia VTD (Velcade, talidomid, dexametazón),

PACE (cisplatina, doxorubicín, cyklofosfamid, etopozid);
uskutočňujú sa dva indukčné cykly počas 8 týždňov s odberom PBMC po 1. cykle v dávke 2,0x107/kg hmotnosti pacienta,

dvojitá (tandemová) TSBT s melfalánovou myeloabláciou pred každým TSBT v intervale 2-6 mesiacov po začatí liečby,

Konsolidácia podľa schémy VTD-PACE dvakrát: prvý cyklus v období 1,5-4 mesiacov po prvej transplantácii; druhý - v období 2-4 mesiacov po prvom cykle, keď hladina krvných doštičiek dosiahla vyššie v intervale medzi cyklom indukcie a TSCPC, pacienti užívali dexametazón v dávke 20 mg / deň počas 1-4 dní každé 3 týždňov spolu s talidomidom v dávke 50 mg / deň neustále; po 1. a 2. kúre konsolidácie pacienti užívali dexametazón v dávke 20 mg/deň počas 1-4 dní každé tri týždne s konštantným príjmom talidomidu v dávke 100 mg/deň;

Udržiavacia terapia sa začala 1-4 mesiace po druhom cykle konsolidácie; počas 1. roku sa cykly VTD vykonávali každých 28 dní (Velcade 1,0 mg/m subkutánne 1., 4., 8., 11. deň; talidomid 100 mg/deň nepretržite; dexametazón 20 mg/deň 1.-4., 8.-11. deň cyklu ) počas 2. a 3. ročníka. Cykly TD sa uskutočňovali každých 28 dní (talidomid 100 mg každý druhý deň, dexametazón 20 mg/deň v 1. až 4. deň cyklu).

Pacienti, ktorí nie sú schopní podstúpiť auto-HSCT, dostávajú štandardnú liečbu alkylačnými činidlami.

Najčastejšie sa používajú nasledujúce režimy polychemoterapie:

MAT protokol (vykonáva sa každé 4 týždne):

Melfalan 4 mg/m2 perorálne 1-7 dní,
prednizolón 40 mg/m2 perorálne 1-7 dní,
talidomid 100 mg perorálne v dňoch 1-28.

Celkovo je 6 kurzov. Udržiavacia terapia - talidomid v dávke 100 mg. za deň nepretržite až do relapsu alebo rozvoja rezistencie na liek.

Protokol VMPT (kurz sa opakuje každých 35 dní, celkovo sa vykonáva 6 kurzov):

Velcade 1,3 mg/m2 intravenózne v dňoch 1, 4, 15, 22,
melfalan 6 mg/m2 perorálne 1-5 dní,
prednizolón 60 mg/m2 perorálne 1-5 dní,
talidomid 50 mg perorálne denne nepretržite bez prerušenia.

Protokol MPR (kurz sa opakuje každých 28 dní, celkovo sa uskutoční 9 kurzov):

Melfalan 0,18 mg/kg perorálne 1-1 deň
prednizolón 2 mg/kg perorálne 1-1 deň,
Lenalidomid (Revlimid) 10 mg perorálne v dňoch 1-21.

Udržiavacia liečba - lenalidomid 10 mg/deň 1-21 dní každé 4 týždne až do vzniku rezistencie alebo progresie ochorenia.

Protokol VMBCP (M2) (kurzy sa opakujú každých 35 dní, celkovo 6-8 kurzov):

Vinkristín 1,4 mg/m2 IV v deň 1
karmustín 1 mg/kg IV v deň 1,
cyklofosfamid 400 mg/m2 intravenózne v deň 1,
melfalan 8 mg/m2 perorálne 1-7 dní,
prednizolón 40 mg/m2 perorálne 1-7 dní.

Protokol VMCP (opakujte každých 21-28 dní):

Vinkristín 1,0 mg/m2 intravenózne v deň 1,
melfalan 6 mg/m2 perorálne 1-1 deň,
cyklofosfamid 125 mg/m2 intravenózne 1-1 deň,
prednizolón 60 mg/m2 perorálne počas 1-1 dňa.

MM je však vysoko rádiosenzitívny nádor radiačná terapia (RT) ako nezávislá metóda sa používa zriedkavo - iba v prípade plazmocytómu v neprítomnosti M-komponentu. Neexistuje konsenzus o čom celková ohnisková dávka (SOD) je optimálna a v SOD 24-35 Gy sa používa lokálna RT za účelom anestézie alebo na miestach suspektných zlomenín tubulárnych kostí pri osteodeštrukcii.

Pri kompresii miechy je SOD 24 Gy, častejšie v kombinácii s hormonálna terapia. Z komplikácií LT je nežiaduca dlhodobá myelosupresia a radikulárny syndróm; v ojedinelých prípadoch pri ožarovaní hrudníka resp cervikálny chrbtice sa môže vyvinúť dolná paraparéza. Pri patologických zlomeninách dlhých tubulárnych kostí možno vykonať osteosyntézu; s kompresívnymi zlomeninami stavcov v krčných a hrudný- kovová osteosyntéza.

AT posledné roky v ambulancii sa používajú bisfosfonáty - bonefos, bondronat, aredia. Tieto lieky inhibujú aktivitu osteoklastov, skracujú ich životnosť aktiváciou apoptózy. V dôsledku toho sa intenzita ossalgie znižuje, šírenie osteodeštrukcie je obmedzené a frekvencia zlomenín sa znižuje; hladina vápnika v krvi klesá.

Pri kompresii miechy je hlavnou liečbou RT; Dekompresná laminektómia je pomerne zriedkavá. Na prevenciu chronického zlyhania obličiek sa vykonáva liečba infekcie močových ciest a masívna hydratácia pred začiatkom chemoterapie; s ťažkou urémiou - hemodialýza.

Plazmaferéza sa používa pri syndróme hyperviskozity s hyperproteinémiou nad 130-140 g / l as paraproteinemickou kómou. S hlbokou anémiou - transfúzia erytromasy a v niektorých prípadoch - zavedenie erytropoetínu.

Rusticki-Kahlerova choroba alebo mnohopočetný myelóm je rakovina obehového systému. Funkcia Ochorenie spočíva v tom, že v dôsledku zhubného nádoru v krvi sa zvyšuje počet plazmatických buniek (buniek produkujúcich imunoglobulíny), ktoré začnú vo veľkom množstve produkovať patologický imunoglobulín (paraproteín).

Mnohopočetný myelóm - čo to je jednoduchými slovami?

Mnohopočetný myelóm je forma mnohopočetného myelómu. Nádor, ktorý postihuje plazmatické bunky pri tomto ochorení, sa vyskytuje v kostnej dreni. Štatisticky častejší myelóm kostí chrbtice, lebky, panvy, rebier, hrudník, menej často - tubulárne kosti tela. Malígne formácie (plazmocytómy) pri mnohopočetnom myelóme zachytávajú niekoľko kostí a dosahujú veľkosť 10-12 cm v priemere.

Plazmatické bunky sú neoddeliteľnou súčasťou imunitného systému tela. Produkujú špecifické protilátky, ktoré chránia pred špecifickým ochorením (ktorý imunoglobulín potrebuje produkovať, je „poháňaný“ špeciálnymi pamäťovými bunkami). Plazmatické bunky (bunky plazmomyelómu) postihnuté nádorom nekontrolovateľne produkujú nesprávne (poškodené) imunoglobulíny, ktoré nie sú schopné chrániť telo, ale hromadia sa v niektorých orgánoch a narúšajú ich prácu. Okrem toho plazmocytóm spôsobuje:

• zníženie počtu červených krviniek, krvných doštičiek a bielych krviniek;
• zvýšená imunodeficiencia a zvýšená zraniteľnosť voči rôznym infekciám;
• porušenie hematopoézy a zvýšenie viskozity krvi;
• porušenie metabolizmu minerálov a bielkovín;
• výskyt infiltrátov v iných orgánoch, najmä často v obličkách;
• patologické zmeny v kostnom tkanive v oblasti nádoru - kosť sa stenčuje a ničí, a keď cez ňu nádor prerastie, napadne mäkké tkanivá.

Príčiny mnohopočetného myelómu

Rusticki-Kahlerova choroba bola skúmaná lekármi, ale v lekárskych kruhoch neexistuje konsenzus o príčinách jej výskytu. Zistilo sa, že v tele chorého človeka sa často vyskytujú lymfatické vírusy typu T alebo B a keďže plazmatické bunky sa tvoria z B-lymfocytov, každé porušenie tohto procesu vedie k zlyhaniu a vzniku patoplazmocyty.

Okrem vírusovej verzie existujú dôkazy, že mnohopočetný myelóm sa môže spustiť aj v dôsledku ožiarenia. Lekári skúmali ľudí zranených v Hirošime a Nagasaki v oblasti výbuchu v jadrovej elektrárni v Černobyle. Zistilo sa, že medzi tými, ktorí dostali veľkú dávku žiarenia, bolo vysoké percento prípadov myelómu a iných ochorení postihujúcich obehový a lymfatický systém.

Medzi negatívne faktory, ktoré zvyšujú riziko vzniku mnohopočetného myelómu, lekári nazývajú:

• fajčenie – čím dlhšia skúsenosť fajčiara a väčší počet vyfajčených cigariet, tým vyššie riziko;
• imunodeficiencie;
• vplyv toxických látok na telo;
• genetická predispozícia.

Mnohopočetný myelóm – príznaky

Myelóm sa vyskytuje prevažne v starobe a postihuje ženy aj mužov. Rusticki-Kahlerova choroba - príznaky a klinický obraz pozorované u pacientov:

• poškodenie hematopoetického a kostného systému;
• porušenie metabolických procesov;
• patologické zmeny v močovom systéme.

Symptómy mnohopočetného myelómu:

• úplne prvými príznakmi mnohopočetného myelómu sú bolesť kostí (v chrbtici, hrudníku, kostiach lebky), spontánne zlomeniny, deformácia kostí a prítomnosť nádorových útvarov;
• častý zápal pľúc a iné ochorenia vyvolané poklesom imunity a obmedzením dýchacích pohybov spôsobených zmenami v kostiach hrudníka;
• dystrofické zmeny v svaloch srdca, srdcové zlyhanie;
• zväčšenie sleziny a pečene;
• myelómová nefropatia - porušenie obličiek s charakteristickým zvýšením bielkovín v moči, ktoré sa mení na zlyhanie obličiek;
• normochromická anémia - zníženie počtu červených krviniek a hladiny hemoglobínu;
• hyperkalcémia - zvýšené množstvo vápnik v plazme a moči, tento stav je veľmi nebezpečný, jeho príznakmi sú vracanie, nevoľnosť, ospalosť, narušenie vestibulárneho aparátu, duševné patológie;
• zníženie hladiny normálneho imunoglobulínu;
• poruchy krvotvorby - krvácanie slizníc, modriny, kŕče artérií falangov, hemoragická diatéza;
• parestézia ("husia koža"), bolesti hlavy, ospalosť, premena na stupor, kŕče, závraty, hluchota, dýchavičnosť;
• na záverečné fázy- strata hmotnosti, horúčka, ťažká anémia.

Formy mnohopočetného myelómu

Podľa klinickej a anatomickej klasifikácie má mnohopočetný myelóm tieto formy:

• solitárny myelóm - s jedným nádorovým zameraním v kosti alebo lymfatickej uzline;
• mnohopočetný (generalizovaný) myelóm - s tvorbou niekoľkých nádorových ložísk.

Okrem toho mnohopočetný myelóm môže byť:

• difúzne - v tomto prípade patologické formácie nemajú hranice, ale prenikajú do celej štruktúry kostnej drene;
• multifokálne - kostný plazmocytóm sa vyvíja v obmedzených oblastiach a okrem toho sa môžu vyskytnúť nádory v lymfatických uzlinách, slezine.
• difúzne-fokálne - spájajúce znaky difúzneho a viacnásobného.

Myelóm - štádiá

Lekári rozdeľujú tri štádiá mnohopočetného myelómu, druhé štádium je prechodné, kedy sú miery vyššie ako v prvom, ale nižšie ako v treťom (najzávažnejšie):

1. Prvé štádium je charakterizované znížením hemoglobínu na 100 g/l, normálnou hladinou vápnika, nízkou koncentráciou paraproteínov a Bence-Jonesovho proteínu, jedným nádorovým ložiskom merajúcim 0,6 kg/m², absenciou osteoporózy, kostnými deformáciami.
2. Tretie štádium je charakterizované znížením hemoglobínu na 85 g/l a menej, koncentrácia vápnika v krvi nad 12 mg na 100 ml, mnohopočetné nádory, vysoká koncentrácia paraproteínov a Bence-Jonesovho proteínu, celková veľkosť nádoru 1,2 kg / m² alebo viac, jasné znaky osteoporóza.

Komplikácie mnohopočetného myelómu

Mnohopočetný myelóm je charakterizovaný komplikáciami spojenými s deštruktívnou aktivitou nádoru:

• silná bolesť a deštrukcia kostí (zlomeniny);
• zlyhanie obličiek s potrebou prejsť;
• trvalé infekčné choroby;
• ťažká anémia vyžadujúca transfúzie.

Mnohopočetný myelóm - diagnóza

Pri diagnostikovaní mnohopočetného myelómu odlišná diagnóza môže byť ťažké, najmä v prípadoch, keď nie sú zjavné nádorové ložiská. Hematológ, ktorý najprv vykoná prieskum a zistí prítomnosť alebo absenciu takých znakov, ako je bolesť kostí, krvácanie a časté infekčné ochorenia, vyšetruje pacienta s podozrením na mnohopočetný myelóm. Ďalej sú priradené ďalšie štúdie na objasnenie diagnózy, jej formy a stupňa:

• všeobecná analýza krvi a moču;
• röntgen hrudníka a kostry;
• CT vyšetrenie;
• štúdium množstva paraproteínov v krvi a moči;
• biopsia kostnej drene;
• štúdia podľa Manciniho metódy na stanovenie imunoglobulínov.

Myelóm - krvný test

Ak existuje podozrenie na diagnózu mnohopočetného myelómu, lekár predpíše všeobecný a biochemický krvný test. Pre chorobu sú charakteristické tieto ukazovatele:

• hemoglobín - menej ako 100 g / l;
• – menej ako 3,7 t/l (ženy), menej ako 4,0 t/l (muži);
• krvné doštičky - menej ako 180 g / l;
• leukocyty - menej ako 4,0 g / l;
• ESR - viac ako 60 mm za hodinu;
• proteín - 90 g / l a viac;
• albumín - 35 g / l a menej;
• močovina - 6,4 mmol / l a viac;
• vápnik - 2,65 mmol / l a viac.

Myelóm - röntgen

Najdôležitejšou etapou výskumu mnohopočetného myelómu je röntgen. Diagnózu mnohopočetného myelómu možno plne potvrdiť alebo spochybniť rádiografiou. Nádorové ložiská sú jasne viditeľné na röntgenových snímkach a lekár navyše dostane príležitosť posúdiť stupeň poškodenia a deformácie kostných tkanív. Difúzne lézie na röntgenových lúčoch sú ťažšie zistiteľné, takže lekár môže potrebovať ďalšie metódy.

Mnohopočetný myelóm - liečba

V súčasnosti sa používa pri liečbe mnohopočetného myelómu Komplexný prístup, s prevažujúcim užívaním liekov v rôznych kombináciách. Chirurgia potrebné na fixáciu stavcov v dôsledku ich zničenia. Mnohopočetný myelóm – medikamentózna liečba zahŕňa:

• stimulácia syntézy proteínov, ktoré bojujú proti paraproteínom;
• chemoterapia, ktorá inhibuje rast rakovinových buniek a zabíja ich;
• imunoterapia zameraná na stimuláciu vlastnej imunity;
• kortikosteroidná terapia, ktorá zvyšuje hlavnú liečbu;
• liečba, ktorá posilňuje kostné tkanivo;
• analgetická terapia zameraná na zníženie bolesti.

Žiaľ, z mnohopočetného myelómu sa úplne vyliečiť nedá, terapia je zameraná na predĺženie života. Ak to chcete urobiť, musíte dodržiavať niektoré pravidlá. Diagnóza mnohopočetného myelómu - odporúčania lekárov:

1. Starostlivo dodržujte liečbu predpísanú lekárom.
2. Posilnite imunitu nielen liekmi, ale aj prechádzkami, vodnými procedúrami, opaľovanie(s použitím opaľovacieho krému a počas minimálnej slnečnej aktivity - ráno a večer).
3. Na ochranu pred infekciou - dodržiavajte pravidlá osobnej hygieny, vyhýbajte sa preplneným miestam, umyte si ruky pred užitím liekov, pred jedlom.
4. Nechoďte naboso, pretože v dôsledku poškodenia periférnych nervov je ľahké si ublížiť a nevšimnúť si to.
5. Sledujte hladinu cukru v potravinách, pretože niektoré lieky prispievajú k rozvoju cukrovky.
6. Udržujte pozitívny postoj, pretože pozitívne emócie sú nevyhnutné pre priebeh ochorenia.

Chemoterapia mnohopočetného myelómu

Chemoterapia mnohopočetného myelómu sa môže uskutočniť jedným alebo viacerými liekmi. Tento spôsob liečby umožňuje dosiahnuť úplnú remisiu asi v 40% prípadov, čiastočnú remisiu v 50%, avšak veľmi často dochádza k relapsom ochorenia, keďže ochorenie postihuje mnohé orgány a tkanivá. Plazmocytóm - liečba chemoterapeutickými liekmi:

1. V prvej fáze liečby sa chemoterapeutické lieky predpísané lekárom vo forme tabliet alebo injekcií užívajú podľa schémy.
2. V druhom štádiu, ak sa chemoterapia ukázala ako účinná, sa vykoná transplantácia vlastných kmeňových buniek kostnej drene - odoberú sa, extrahujú kmeňové bunky a zasadia späť.
3. Medzi kurzami chemoterapie sa uskutočňujú kurzy liečby alfa-interferónovými prípravkami - aby sa maximalizovalo predĺženie remisie.

Mnohopočetný myelóm – prognóza

Bohužiaľ, keď je diagnostikovaný mnohopočetný myelóm, prognóza je sklamaním - lekári môžu iba predĺžiť obdobia remisie. Pacienti s myelómom často zomierajú na zápal pľúc, smrteľné krvácanie spôsobené poruchami krvácania, zlomeninami, zlyhaním obličiek, tromboembóliou. Dobrým prognostickým faktorom je nízky vek a prvé štádium ochorenia, najhoršia prognóza je u ľudí nad 65 rokov so sprievodnými ochoreniami obličiek a iných orgánov, mnohopočetnými nádormi.

Čo je to: myelóm (z gréckeho "myelos" - kostná dreň, "oma" - spoločný názov akýkoľvek nádor) onkologické ochorenie krv, zhubný nádor rastúce v kostnej dreni. Niekedy sa toto ochorenie mylne nazýva "rakovina". Nádor pozostáva najmä z plazmocytov - buniek zodpovedných za imunitu, boj proti infekčným ochoreniam, tvorbu imunoglobulínov. Tieto bunky rastú z B-lymfocytov, ale keď rôzne porušenia procesom ich dozrievania vznikajú nádorové klony, ktoré vedú k vzniku myelómu. Malígne myelómové formácie infiltrujú kostnú dreň tubulárnych kostí a ovplyvňujú ich.

Rozmnožovanie plazmablastov a plazmocytov v kostnej dreni prispieva k syntéze paraproteínov - abnormálnych bielkovín, imunoglobulínov, ktoré v tomto prípade neplnia svoje ochranné funkcie, ale ich zvýšený počet zahusťuje krv, poškodzuje rôzne vnútorné orgány.

Ochorenie sa rozlišuje podľa imunochemických charakteristík proteínov (imunoglobulínov) patriacich do jednej z tried. Napríklad výskyt proteínov triedy IgE určuje prítomnosť E-myelómu.

Príčiny a rizikové faktory

Dôvod, prečo sa vyskytuje malignita plazmatických buniek, nebol stanovený. Pravdepodobne existuje genetická predispozícia. Mutagénne faktory môžu byť vírusové infekcie ionizujúce žiarenie (vrátane rádioterapie), karcinogény, cytostatiká (chemoterapia), chronická intoxikácia. U 10 % ľudí trpiacich monoklonálnou gamapatiou sa transformuje na mnohopočetný myelóm.

Predisponujúce faktory zahŕňajú všetko, čo má tlmivý účinok na imunitný systém: obezita, zlé návyky, nezdravý životný štýl, odolnosť voči stresu a pod.

Prevencia mnohopočetného myelómu

Keďže presné príčiny, ktoré vyvolávajú mnohopočetný myelóm, nie sú známe, existujú konkrétne tipy na prevenciu túto chorobuč. Všeobecné odporúčania zahŕňajú:

• Udržujte optimálnu telesnú hmotnosť.
• Obmedzenie kontaktu so silnými škodlivými chemickými zlúčeninami, najmä ak existuje zlá dedičnosť.
• Odmietnutie škodlivých závislostí.
• Zlepšenie celkového zdravotného stavu, posilnenie imunitného systému (správna výživa, užívanie vitamínových komplexov, pravidelné cvičenie, udržiavanie zdravý životný štýlživot).

Formuláre

Existuje niekoľko klasifikácií MM.

Podľa klinických prejavov:

• symptomatická;
• asymptomatické (tlejúce);
• monoklonálna gamapatia neurčitého významu (MGUS, Monoklonálna gamapatia neurčitého významu).

Podľa bunkového zloženia:

• plazmocytárny;
• plazmablastický;
• polymorfocelulárny;
• malá bunka.

V závislosti od prevalencie ohniskov:

• ohniskové;
• difúzne ohniskové;
• difúzne.

V závislosti od typu produkovaného paraproteínu:

• G-myelóm (75 % všetkých prípadov);
• A-myelóm;
• D-myelóm;
• e-myelóm;
• Bence-Jonesov myelóm;
• M-myelóm;
• nevylučujúce (posledné dve sú zriedkavé formy).

S prietokom:

• pomaly progresívny;
• rýchlo napredujúce.

Röntgenové formy

Podľa Reinberga:

• viacnásobné ohnisko;
• difúzne-porotické;
• izolovaný.

Podľa Lemberga:

• ohniskové;
• uzlovitý;
• sieťovina;
• osteolytické;
• osteoporotické;
• zmiešané.

očakávaná dĺžka života pre myelóm

V závislosti od formy ochorenia a jeho priebehu, od štádia, v ktorom sa liečba začala, sa prognózy dĺžky života pacienta líšia od niekoľkých mesiacov až po desať rokov. Je to spôsobené aj reakciou choroby na liečbu, prítomnosťou iných patológií a vekom pacientov. Okrem toho sa s myelómom vyvíjajú závažné komplikácie, ktoré vedú k smrti: zlyhanie obličiek, sepsa, krvácanie, poškodenie vnútorných orgánov pomocou cytostatík.

Priemerná dĺžka života pri štandardnej chemoterapii je 3 roky. Pri vysokých dávkach chemikálií - 5 rokov. U ľudí s precitlivenosť na chemoterapiu, dĺžka života nepresahuje 4 roky. Pri dlhodobej liečbe chemickými prípravkami dochádza k rozvoju sekundárnej rezistencie myelómu, ktorá sa transformuje na akútna leukémia. Myelóm má vysoký stupeň malignity, úplné vyliečenie je veľmi zriedkavé.

V štádiu IA je priemerná dĺžka života asi päť rokov, v štádiu IIIB menej ako 15 mesiacov.

Štádiá ochorenia

V priebehu mnohopočetného myelómu existujú tri štádiá:

1. Počiatočné.
2. Rozšírené.
3. Terminál.

Existuje niekoľko kritérií na ich určenie.

Medzinárodný stagingový systém (ISS, International Scoring System) sa zameriava na množstvo beta-2 mikroglobulínu (β2M) a albumínu v krvnom sére:

1. β2M< 3,5 мг/л, альбумин ≥ 3,5 г/дл.
2. β2M< 3,5 мг/л, альбумин < 3,5 г/дл; или β2M 3,5–5,5 мг/л, альбумин – не имеет значения.
3. β2M ≥ 5,5 mg/l.

Systém ISS má množstvo obmedzení spojených s tým, že v niektorých prípadoch sa môžu meniť hladiny albumínu a beta-2 mikroglobulínu pod vplyvom sprievodných ochorení, ako je diabetes mellitus. Preto sa odporúča korelovať tento stagingový systém s klinickou klasifikáciou Durie-Salmon (B. Durie, S. Salmon), podľa ktorej sú štádiá definované nasledovne:

1. Hemoglobín > 100 g/l; vápnik v krvi je normálny; sérový paraproteín< 50 г/л для IgG или < 30 для IgA; экскреция белка Бенс-Джонса (легкие цепи иммуноглобулинов) с мочой < 4 г/сутки; одиночная плазмоцитома или остеопороз или отсутствие и того, и другого (для определения I стадии должны быть соблюдены все перечисленные критерии).
2. Kritériá nespĺňajúce ani štádium I, ani štádium III.
3. Hemoglobín<85 г/л; кальций крови >120 mg/l; sérový paraproteín >70 g/l pre IgG a > 50 g/l pre IgA; vylučovanie Bence-Jonesovho proteínu močom > 12 g/deň; tri alebo viac ložísk osteolýzy (na určenie štádia III postačuje iba jedno z uvedených kritérií).

Každá z troch etáp klasifikácie Dury-Salmon je rozdelená na podstupne A a B v závislosti od obsahu sérového kreatinínu, ktorý slúži ako indikátor funkcie obličiek:

1. Kreatinín< 2 г/дл (< 177 мкмоль/л).
2. Kreatinín > 2 g/dl (> 177 µmol/l).

Diéta a výživa

Výživa pre myelóm vylučuje koláče, sladkosti, boršč a iné mastné, korenené, slané a údené jedlá. Nežiaduce sú aj bohaté múčne výrobky, proso, perličkový jačmeň, ražný chlieb, strukoviny, plnotučné mlieko a fermentované mliečne výrobky, džúsy, sýtené nápoje a kvas.

Musíte jesť v malých porciách. Pri normálnej hladine leukocytov je možné do stravy zaviesť vajcia, ryby, chudé hovädzie mäso, králičie mäso, kuracie mäso, pečeň. Obilná kaša, sušený chlieb. Čerstvé alebo varené ovocie a zelenina sú povolené.

Pri zníženom počte segmentovaných leukocytov v krvi (neutrofily) a dyspeptických prejavoch možno do stravy zaradiť ryžovú kašu na vode alebo ryžovú polievku.

Vhodné je jesť potraviny s obsahom vápnika, vitamínov B a C, s množstvom bielkovín do dvoch gramov na kilogram telesnej hmotnosti denne. S chemoterapiou a normálna operácia obličky, množstvo prijatých tekutín je do troch litrov. Môžete piť kompóty, želé, čaj, šípkový vývar.

Napríklad počas chemoterapie na raňajky môžete jesť chlieb s maslom, dusené praženice alebo krupicovú kašu, zelený čaj, kávu. Na obed - hovädzie rezne varené v dvojitom kotli, nízkotučná polievka mäsový vývar, sušený chlieb, kompót. Medzi obedom a večerou môžete piť bobuľové želé, jesť sušienky (suché). Na večeru varené chudé mäso, príloha ryža, šípkový vývar.

Symptómy mnohopočetného myelómu

Predtým, ako sa objavia prvé príznaky, choroba postupuje dlhú dobu asymptomaticky (toto obdobie môže byť od 5 do 15 rokov). V tomto čase je možné v krvnom teste zistiť vysoké ESR, paraproteinémiu a v teste moču proteinúriu. Ale keďže počet plazmatických buniek v kostnej dreni nie je zvýšený, nie je možné stanoviť diagnózu.

Rozšírené štádium je charakterizované objavením sa a nárastom symptómov, čo sa prejavuje množstvom syndrómov, ktoré majú rôzni pacienti rôznej miere expresívnosť.

syndróm	Popis
Kostná lézia	Symptómy sú spojené jednak s fokálnym nádorovým rastom plazmatických buniek vo forme kostných nádorov, jednak so skutočnosťou, že plazmatické bunky syntetizujú látky, ktoré podporujú lýzu, teda deštrukciu kostného tkaniva. V prvom rade trpia ploché kosti (panva, lebka, lopatky, rebrá, chrbtica), menej často tubulárne kosti (femur, ramenná kosť). V dôsledku toho dochádza k intenzívnej bolesti v kostiach, zhoršenej tlakom, pri pohybe, patologickým (nespôsobeným traumou) zlomeninám kostí, deformáciám kostí.
Poškodenie hematopoetického systému	Leukopénia, trombocytopénia, plazmatické bunky v periférnej krvi, zvýšená ESR, obsah plazmatických buniek v myelograme > 15 % (pri niektorých formách MM nemusí mať myelogram abnormality).
syndróm proteínovej patológie	Spôsobená hyperprodukciou paraproteínov (patologické imunoglobulíny alebo Bence-Jonesov proteín), ktorá je sprevádzaná hyperproteinémiou (prejavuje sa smädom, suchou kožou a sliznicami), proteinúriou, výskytom chladových protilátok (prejavuje sa alergiou na chlad, akrocyanózou, trofickými poruchami v končatiny), amyloidóza (prejavuje sa poruchou funkcie tých častí tela, kde došlo k ukladaniu amyloidu, zväčšenie pier a jazyka).
Myelómová nefropatia	Pozoruje sa u 80 % pacientov s MM, charakterizovaných rozvojom chronického zlyhania obličiek, ktoré sa prejavuje slabosťou, nevoľnosťou, stratou chuti do jedla, úbytkom hmotnosti. Edém, ascites, hypertenzia (jeden z diagnostických znakov) nie sú typické.
viscerálny syndróm	V dôsledku infiltrácie nádorových plazmatických buniek vo všetkých vnútorných orgánoch sa vyvinú lézie pečene, sleziny (častejšie), gastrointestinálny trakt, pleura (menej často) s vývojom charakteristických symptómov.
Sekundárna imunodeficiencia	Náchylnosť k infekciám, bežné respiračné vírusové ochorenia sú ťažké, často komplikované prídavkom bakteriálna infekcia, infekčné a zápalové ochorenia močových ciest, pásový opar, plesňové infekcie nie sú zriedkavé.
Zvýšenie viskozity krvi	Je charakterizovaná poruchou mikrocirkulácie, ktorá sa prejavuje poruchou zraku, svalovou slabosťou, bolesťami hlavy, rozvojom trofických kožných lézií, trombózou. Pozoruje sa u 10 % pacientov s MM.
Hemoragický syndróm	Vyvíja sa v dôsledku zníženia funkčnosti krvných doštičiek a aktivity faktorov zrážania krvi. Prejavuje sa krvácaním ďasien, krvácaním z nosa, mnohopočetnými hematómami.
neurologický syndróm	Spôsobené infiltráciou plazmatických buniek mozgových blán, deformácia kostí lebky a stavcov, stlačenie nervových kmeňov nádormi. Prejavuje sa periférnou neuropatiou, svalovou slabosťou, zhoršením všetkých typov citlivosti, parestéziami, znížením šľachových reflexov a ďalšími príznakmi v závislosti od postihnutej oblasti.
Hyperkalcémia	Je to spôsobené vyplavovaním vápnika z kostného tkaniva v dôsledku lýzy. Prejavuje sa nevoľnosťou, vracaním, ospalosťou, poruchami vedomia, stratou orientácie.

Terminálne štádium je charakterizované exacerbáciou existujúcich symptómov, rýchlou deštrukciou kostí, klíčením nádorov v susedných tkanivách, zvyšujúcim sa zlyhaním obličiek, ťažkou anémiou a infekčnými komplikáciami.

Bežné príznaky myelómu, ktoré možno zameniť s inými chorobami

Často sú niektoré príznaky mnohopočetného myelómu veľmi podobné iným ochoreniam. rôzne telá a ľudské systémy:

1. Objavujú sa prvé príznaky myelómu bolestivý pocit v kostiach. V noci alebo po zmene polohy tela tieto pocity migrujú cez telo a spôsobujú nepohodlie. Bolesť môže byť nasadená aj v hrudníku. Tieto príznaky zvyčajne naznačujú prítomnosť amyloidózy.
2. Pre určité štádium ochorenia sú charakteristické znaky anémie, sprevádzané slabosťou a únavou človeka, bledosťou kože a srdcovým zlyhaním.
3. Symptómy ako chudnutie a horúčka, ktoré sa často objavujú, keď je myelóm v pokročilom štádiu a sú k nemu pripojené infekčné choroby, sa dajú zamieňať s anorexiou a inými nebezpečnými chorobami.
4. Skoré štádium ochorenia sa môže prejaviť príznakmi charakteristickými pre zlyhanie obličiek: nevoľnosť, vracanie, zvýšená únava a slabosť v tele.

Aby sme si myelóm nezamieňali s inými chorobami, je potrebné sa neliečiť, ale dôverovať odborníkom! Lekári budú môcť vykonať kompletné vyšetrenie vášho tela, identifikovať nádor včas a poskytnúť potrebnú liečbu.

Diagnóza myelómu

Hlavnými znakmi mnohopočetného myelómu sú plazmocytóza kostnej drene (> 10 %), ložiská osteolýzy, M-gradient (monoklonálny proteín) alebo Bence-Jonesov proteín v sére alebo moči. Práve na základe toho sa pri podozrení na ochorenie vykonáva diagnostická rešerš a na diagnostiku stačí stanoviť plazmocytózu a M-gradient (alebo Bence-Jonesov proteín) bez ohľadu na prítomnosť kostných zmien.

Používajú sa tieto diagnostické metódy:

1. RTG lebky, hrudníka, panvy, chrbtice, ramenného pletenca, ramennej kosti a stehennej kosti.
2. Špirálová počítačová tomografia.
3. Magnetická rezonancia.
4. Pozitrónová emisná tomografia.
5. Aspiračná biopsia kostnej drene na určenie myelogramu.
6. Laboratórne testy krvi a moču.
7. cytogenetické štúdium.

Kostné a extraoseálne lézie pri mnohopočetnom myelóme sa označujú skratkou CRAB:

• C - Vápnik (kalcium) - hyperkalcémia, obsah Ca > 2,75;
• R - Renálna (renálna) - porucha funkcie obličiek, sérový kreatinín > 2 mg / dl;
• A - Anémia (anémia) - normocytická a normochrómna, hemoglobín< 100 г/л;
• B - Kosť (kosť) - ložiská osteolýzy, patologických zlomenín, osteopénie atď.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s nasledujúcimi patológiami:

• iná monoklonálna gamapatia;
• polyklonálna hypergamaglobulinémia;
• reaktívna polyklonálna plazmocytóza;
• kostné metastázy.

Čo je mnohopočetný myelóm?

Mnohopočetný myelóm (mnohopočetný myelóm) je zhubné ochorenie, tvorba nádorov, ktoré sa vyvíjajú z B-buniek krvi a postihujú kostný skelet, pričom kosti ničia. Je dôležité pochopiť povahu vývoja ochorenia, dôvody, ktoré ho vyvolali, a poznať príznaky prejavu. Takže pri normálnom fungovaní tela sa vytvárajú ochranné plazmatické bunky, ktoré podporujú ľudskú imunitu. Do boja s chorobami sa spravidla zapájajú lymfocyty, ktoré sa delia na T-bunky (chránia pred vírusmi) a B-bunky (poskytujú ochranu pred infekciou). Pri infekčnom ochorení sa bunky druhého typu transformujú na plazmu a produkujú protilátky, ktoré sú zamerané na boj proti pôvodcovi ochorenia.

Niekedy dochádza k poruchám v tele a plazmatické bunky sa začnú aktívne deliť, čo vedie k ich výraznému zvýšeniu a tvorbe myelómových výrastkov (nádorov), ktorých je veľa, a preto sa choroba nazývala „mnohopočetný myelóm“. V prvom rade zhubné nádory postihujú kostnú dreň, postupne nahrádzajú normálne bunky, čo narúša produkciu krvných doštičiek. To vedie k rozvoju množstva ďalších chorôb: anémia, zhoršená imunita. Okrem toho nádory ovplyvňujú kostné tkanivo a ničia ho zvnútra.

Liečba mnohopočetného myelómu

Mnohopočetný myelóm je nevyliečiteľný, avšak adekvátnou liečbou je možné dosiahnuť stabilnú remisiu a udržať ju dlhodobo.

Terapia sa uskutočňuje v dvoch smeroch: protinádorová (etiotropná) a podporná (symptomatická).

Protirakovinová liečba

Je predpísaný s prihliadnutím na vek pacienta a prítomnosť sprievodných ochorení. Pacientom mladším ako 70 rokov alebo starším ako 70 rokov bez komorbidít je predpísaných 4-6 cyklov polychemoterapie, po ktorej sa mobilizujú krvotvorné bunky a následne vysokodávková chemoterapia (myeloablácia) s podporou autológnej transplantácie kmeňových buniek. V budúcnosti, po 3-4 mesiacoch, sa uvažuje o vhodnosti niekoľkých ďalších kúr polychemoterapie alebo inej autotransplantácie kmeňových buniek.

Pacientom s kontraindikáciami na takúto liečbu (pacienti nad 70 rokov so sprievodnou patológiou) je predpísaná polychemoterapia.

Podporná starostlivosť

Vykonáva sa v nasledujúcich oblastiach:

• liečba renálnej dysfunkcie;
• potlačenie osteolýzy;
• odstránenie hyperkalcémie;
• liečba syndrómu hyperviskozity;
• liečba anémie;
• zmiernenie syndrómu bolesti;
• antitrombotická liečba;
• prevencia infekcií.

Pri asymptomatickej forme mnohopočetného myelómu nie je potrebná liečba, postačuje lekársky dohľad.

Všeobecné princípy terapie

Liečba myelómu nezahŕňa použitie radikálnych metód, pretože hlavným cieľom liečby je predĺžiť a zlepšiť kvalitu života. Neexistuje žiadny liek na myelóm. V boji proti nádorovej lézii je však možné spomaliť jej vývoj a navodiť remisiu.

Po presnej diagnóze mnohopočetného myelómu sa liečba uskutočňuje pomocou paliatívnych metód na spomalenie rastu novotvaru a oslabenie znakov. Paliatívna liečba myelómu zahŕňa chemoterapiu, ožarovanie a správnu výživu. Vykonajte ošetrenie ľudové prostriedky doma sa neodporúča.

Chemoterapia

Použitie chemoterapie je najúčinnejšou metódou boja proti myelómu. V priebehu liečby jeden liek (monochemoterapia) a niekoľko lieky(polychemoterapia).

Pri predpisovaní polychemoterapie sa môžu použiť tieto lieky:

• cyklofaosfamid;
• Melfan;
• lenalidomid;
• dexametazón.

Lieky sa užívajú perorálne alebo intravenózne intramuskulárnou injekciou. Keď je predpísaný priebeh chemoterapie, liečba sa môže uskutočniť podľa jednej z niekoľkých schém:

• Schéma MP - užívanie melfalanu a prednizolónu vo forme tabliet.
• Schéma M2 - zavedenie intravenóznych injekcií vinkristínu, cyklofosfamidu a BCNU. Spolu s tým je potrebné dva týždne užívať tablety prednizolónu a melfalanu.
• Schéma VAD - terapia sa vykonáva v 3 sedeniach. Počas prvého sedenia sa liečba uskutočňuje liekmi doxorubicín a vinkristín. Počas nasledujúcich sedení musíte užívať tablety dexametazónu.
• Schéma VMBCP - je priradená pacientom, ktorých vek je do 50 rokov. Prvý deň liečby sa pacientom podáva intravenózne vinkristín, cyklofosfamid a karmustín. Potom počas týždňa musíte piť melfalan a prednizolón. O mesiac a pol neskôr sa im opäť injekčne podáva karmustín.

Pri akomkoľvek liečebnom režime sa užívanie liekov vykonáva iba pod prísnym dohľadom špecialistov.

Po liečbe chemoterapiou sa stabilná remisia pozoruje u 40 % pacientov.

Liečenie ožiarením

Aplikácia rádioterapiu zvyčajne sa predpisuje pre solitárne a veľkofokálne nádory, keď je liečba chemoterapeutickými liekmi bezmocná. V tomto prípade je možné spomaliť vývoj malígnej formácie a oslabiť klinické prejavy ochorenia.

Ak ožarovanie a použitie chemikálií nedávajú účinok, pacienti podstúpia transplantáciu kostnej drene. Asi u 40 % pacientov transplantácia kmeňových buniek pomáha dosiahnuť stabilnú remisiu ochorenia.

Symptomatická liečba

Táto metóda liečby mnohopočetného myelómu zahŕňa užívanie predpísaných liekov. Ich pôsobenie je zamerané na zastavenie bolesti, úpravu koncentrácie vápnika v krvi. Lieky normalizujú zrážanlivosť krvi a stabilizujú funkciu obličiek.

Niekedy je ešte možné vykonať operáciu na odstránenie jedného ložiska myelómu, nad ktorým sa následne vykoná cytologické vyšetrenie. Ak sa pozoruje ťažký priebeh pacientovi môže byť predpísaný morfín, buprenorfín a iné narkotiká.

Jedlo

Počas liečby choroby je nevyhnutné dodržiavať správnu výživu. Diétu pre mnohopočetný myelóm predpisuje ošetrujúci špecialista. V strave by ste mali obmedziť používanie potravín s vysokým obsahom bielkovín. Pacient potrebuje jesť menej mäsitých jedál, vajec, strukovín a orechov.

Príčiny kostného myelómu

Na tento moment mnohopočetný myelóm má príčinu vývoja. Podľa niektorých výpočtov je to spôsobené niekoľkými faktormi:

• heterogénne chromozomálne aberácie, ktoré sa pozorujú najčastejšie;
• dedičný faktor, ktorý predisponuje k výskytu patológie, ak bol niekto v rodine chorý;
• vplyv škodlivých látok, karcinogénov, žiarenia, iónového žiarenia;
• kontakt s ropnými produktmi, azbestom, benzénom.

vekový faktor. Ochorenie postihuje najmä dôchodcov a seniorov. Existujú prípady, keď sa patológia vyvíja u ľudí mladších ako 40 rokov, ale sú dosť zriedkavé.

Rasová príslušnosť. U černochov je dvakrát vyššia pravdepodobnosť vzniku myelómu ako u bielych.

Dúfajme, že v budúcnosti genetické štúdie pomôžu potvrdiť spoľahlivé príčiny mnohopočetného myelómu a dokážu určiť vzťah zmutovaných génov s nádorovými bunkami. Koniec koncov, pacienti si skôr všimnú aktiváciu určitých onkogénov a potlačenie supresorových génov, ktoré by za normálnych okolností mali blokovať rast nádoru.

Trochu o diagnostike choroby

Cytologický obraz bodkovanej kostnej drene zvyčajne naznačuje, že myelómové (plazmatické) bunky sú prítomné v množstve najmenej 10 %. Zároveň majú štrukturálne vlastnosti vo veľkej rozmanitosti, čo je ich vlastnosť. Jedným z najšpecifickejších symptómov v prípade mnohopočetného myelómu je prítomnosť atypických buniek (ako sú plazmablasty).

Klasickým znakom tohto ochorenia je prítomnosť plazmocytózy kostnej drene, osteolytických lézií a sérového alebo močového M-komponentu.

Tieto znaky (ak existujú) sú absolútnym základom pre potvrdenie diagnózy.

S ohľadom na rádiologické zmeny, ku ktorým dochádza v kostiach, majú dodatočný význam. Výnimkou je vznik extramedulárneho myelómu, ktorý často postihuje paranazálne dutiny a lymfoidné tkanivo nosohltanu.

Ako dlho žijú títo pacienti?

Podľa medzinárodných štatistík priemerná dĺžka života pacientov s myelómom nepresahuje 2-3 roky. Včasná realizácia komplexnej protinádorovej terapie môže predĺžiť život onkologického pacienta o 2-4 roky.

Poprední odborníci odporúčajú pacientom s definitívnou diagnózou “ krvný myelóm» pravidelne absolvovať onkologické vyšetrenie a absolvovať testy na kontrolu biochemického zloženia krvi. Tak je lekár schopný včas odhaliť exacerbáciu ochorenia a predpísať symptomatickú liečbu. Vo väčšine prípadov si títo pacienti vyžadujú nasadenie analgetickej a detoxikačnej liečby.

Predpoveď

Ochorenie má zlú prognózu. Vo veľkej väčšine klinických prípadov pacienti s rakovinou s touto patológiou nežijú viac ako päť rokov od dátumu konečnej diagnózy. Terapeutické opatrenia so zameraním na čo najväčšie predĺženie životnosti.

Myelóm panvy

Najskoršie príznaky

Včasné príznaky mnohopočetného myelómu môžu zahŕňať únavu, zníženie fyzická aktivita, strata chuti do jedla, strata hmotnosti. Charakteristická je aj bolesť v kostiach, ktorá sa zvykne zväčšovať a neustupuje po užití liekov proti bolesti.

V krvnom sére môžete vidieť zvýšený obsah vápnika. V dôsledku toho sa zvyšuje objem moču, telo sa dehydratuje, človek pociťuje nevoľnosť a začína zvracanie.

Typický príznak myelómu

Kedy by ste mali navštíviť lekára?

Veľmi často je prítomnosť ochorenia určená náhodne: podľa výsledkov röntgenového alebo krvného testu, ktoré sú predpísané, pri podozrení na iné ochorenia alebo pri preventívnych prehliadkach obyvateľstva. Ochorenie je tiež diagnostikované u pacientov, ktorí prišli k špecialistovi so sťažnosťou na:

• bolesť v kostiach (často v chrbte);
• stav slabosti a bledosti kože;
• nárast infekčných chorôb.

Všetky tieto príznaky nie vždy naznačujú začiatok myelómu a môžu byť výsledkom iných chorôb. Keď sa však niektorý z nich objaví, je potrebné kontaktovať špecialistov, ktorí vykonajú kompletné vyšetrenie a pomôžu pochopiť povahu symptómov, ktoré sa objavili, ako aj včas vykonať potrebnú terapiu.

Zrelé presné príznaky myelómu

Kedy to začína aktívny rozvoj malígnych buniek, dozrievanie červených krviniek je narušené. Mnohopočetný myelóm je charakterizovaný takými zrelými príznakmi:

• únava;
• slabosť;
• bledé kože;
• namáhavé dýchanie;
• bolesť hlavy.

Mnoho ľudí s myelómom čelí neustále rastúcim infekciám, ktoré často spúšťajú baktérie. Pri zrelom myelóme ide o infekcie močových ciest.

Mnohopočetný myelóm tiež vedie k insuficiencii krvných doštičiek. Preto dochádza k zvýšenému krvácaniu, ďalšiemu charakteristický príznak choroby. Ľudia začínajú častejšie krvácať z nosa a ženy majú stále zvýšený menštruačný tok.

Jedným z príznakov myelómu sú zmeny v nervovom systéme. Keď sú dlhé nervy v končatinách poškodené, ostrá bolesť a citlivosť sa stráca. Existujú aj prípady, keď človek začne ochrnúť, stratí citlivosť v dolnej časti tela a dokonca aj inkontinenciu moču.

Röntgenová snímka

Röntgenový obraz sa vyznačuje veľkou variabilitou. Typický röntgen ukazuje viaceré ohniská deštrukcie kostí. Husté obmedzené deštruktívne ohniská sa spájajú s menej obmedzenými a slabo vyjadrenými osvieteniami. Striedanie osteolýzy s nerovnomerným zhrubnutím kostnej štruktúry vytvára akýsi röntgenový obraz mnohopočetného myelómu.

Fotografia mnohopočetného myelómu rebra na röntgene

V štádiu plného vývoja ochorenia sa pomerne často prejavuje špeciálna pseudocystická štruktúra, najmä na lebke, rebrách, iliakálnom krídle a stavcoch.

V ďalšom štádiu vývoja mnohopočetného myelómu môže kostra na röntgenovom snímku vyzerať ako rozširujúci sa plást. V neskorších štádiách dochádza k výraznej atrofii celého skeletu, patologickým zlomeninám a následne k osteoblastickej reakcii.

RTG symptomatológia solitárneho myelómu sa prejavuje ohraničenou osteoporózou s jasnými pravidelnými kontúrami, ložiskovou lýzou, lokalizovanou len na jednej kosti. Röntgenové údaje na začiatku môžu niekedy simulovať kazivé ohnisko.

Pri ľudskom myelóme tvoria zmenené plazmatické bunky, ktoré produkujú imunoglobulíny, nádory. Povaha ochorenia je stále záhadou, hoci prvé klinické príznaky ochorenia boli popísané už koncom predminulého storočia.

Dôvody

Vedci identifikovali nasledujúce faktory, ktoré môžu prispieť k výskytu myelómu, ako aj iných malígnych ochorení:

• vek osoby - najčastejšie je choroba diagnostikovaná po 65 rokoch;
• vystavenie ionizujúcemu žiareniu;
• nepriaznivá ekologická odstávka;
• vplyv toxických látok;
• vplyv petrochemických produktov;
• genetika;
• negatívne emocionálne situácie;
• infekcie a vírusy.

Spúšťacím mechanizmom rozvoja mnohopočetného myelómu je porušenie transformácie určitého typu lymfocytov. Výsledkom je, že z vytvorených plazmatických buniek rastie kolónia zmenených buniek. Tieto bunky tvoria nádorové formácie, ktoré postihujú predovšetkým kostné tkanivo.

Plazmatické bunky vytláčajú zdravé krvotvorné bunky, následkom čoho u človeka dochádza k anémii, poruchám zrážanlivosti krvi. Pretože paraproteíny nie sú schopné vykonávať normálnu ochrannú funkciu tela, imunita klesá, navyše sa hromadí v krvi, zvyšuje sa celkový proteín, čo vedie k poškodeniu obličiek a poruchám močenia.

Symptómy

Počiatočné štádium ochorenia je často asymptomatické, takéto obdobie môže trvať pomerne dlho – až 15 rokov, v moči sa však dá zistiť zvýšené množstvo bielkovín, v krvi sa zistí zvýšená ESR.

V budúcnosti sa príznaky môžu stať živšími, ale je ľahké ich zameniť s príznakmi iných chorôb:

• bolesť kostí - môže sa objaviť v noci alebo pri zmene polohy tela;
• anémia, ktorá je sprevádzaná rýchlou únavou. Koža zblednúť, možný vývoj srdcového zlyhania;
• horúčka a strata hmotnosti naznačujú pokročilé štádium ochorenia,
• nevoľnosť a zvracanie.

Na odlíšenie myelómu od iných ochorení, ktoré môžu byť sprevádzané podobnými príznakmi, je potrebné kontaktovať špecialistov a úplne preskúmať telo.

Pokiaľ ide o väčšinu skoré príznaky choroby, môže to byť prudký pokles fyzická aktivita, strata chuti do jedla a rýchla strata hmotnosti. Bolesť v kostiach sa svojou povahou zvyšuje a nezmizne pri užívaní liekov proti bolesti.

Ľudia s myelómom často ochorejú na rôzne infekčné ochorenia, môže sa u nich objaviť aj krvácanie z nosa alebo zvýšené menštruačné krvácanie. Charakteristické zmeny sa vyskytujú aj v nervovom systéme – v ťažkých prípadoch sa môže vyvinúť ochrnutie, dolná časť tela môže stratiť citlivosť, môže dôjsť k inkontinencii moču.

Pri prvých príznakoch ochorenia - bolesti v kostiach, slabosť, anémia je potrebné konzultovať s lekárom.

Diagnostika

Diagnóza ochorenia začína požiadaním pacienta o sťažnosti, po ktorom lekár vyšetrí pacienta a prehmatá bolestivé oblasti. Ďalej sú priradené nasledujúce štúdie:

• röntgen hrudníka alebo všeobecný;
• analýza kostnej drene;
• klinický krvný test;
• krvný test na biochémiu;
• klinická analýza moču;
• koagulogram;
• imunoelektroforéza;
• Manciniho metóda.

Druhy

Myelóm je klasifikovaný nasledovne:

• osamelá forma - jediné ohnisko, ktoré je vo väčšine prípadov lokalizované v plochých kostiach;
• zovšeobecnená forma.

Ten sa delí na:

• difúzne - je ovplyvnená kostná dreň;
• difúzne-fokálne - postihuje napríklad obličky;
• mnohopočetné - nádorové infiltrácie sa nachádzajú v celom tele pacienta.

Podľa zloženia buniek sa myelóm delí na:

• malá bunka;
• plazmocytárny;
• polymorfocelulárny;
• plazmablastický.

Okrem toho môžu byť myelómy nasledujúcich typov:

• Bence-Jones;
• A,G,M;
• diklonický;
• nevylučujúce.

Podľa povahy priebehu môže byť myelóm:

• tlejúci, to znamená malátny;
• aktívny;
• agresívny.

Najčastejšie je diagnostikovaný typ G, menej často A, Bence-Johnsonov myelóm je ešte zriedkavejší.

Liečba

Terapia ochorenia priamo závisí od štádia a formy ochorenia. Dôležitú úlohu zohráva stupeň agresivity procesu. V niektorých prípadoch si pomaly postupujúce ochorenie nevyžaduje lekárske ošetrenie, vtedy lekár zvolí taktiku pozorovania. Agresívne alebo aktívne myelómy si určite vyžadujú neodkladnú lekársku starostlivosť.

Polychemoterapia je základom liečby mnohopočetného myelómu. Vykonáva sa pomocou kombinácie cytostatických liekov a uskutočňuje sa v kurzoch. Okrem toho sú hormóny predpísané na odstránenie vedľajších účinkov terapie a zvýšenie účinnosti liekov používaných na liečbu.

Imunoterapia je rovnako dôležitá. Pomocou tejto metódy je možné predĺžiť obdobia remisie aj v závažných prípadoch. Používa sa aj ožarovanie a ďalšie doplnkové metódy, ako je plazmaferéza.

Pri neúčinnosti takejto liečby vzniká otázka potreby transplantácie kostnej drene a kmeňových buniek. Operácie sa vykonávajú na odstránenie veľkých nádorov, ako aj na fixáciu zriedených kostí a krvných ciev. Preto môžeme povedať, že chirurgická intervencia pri liečbe myelómu je dodatočnou metódou terapie.

Jedlo

Výživa pacienta s mnohopočetným myelómom v priebehu chemoterapie a v kľudovom období je odlišná. Pri chemoterapii vo väčšine prípadov dochádza k zníženiu chuti do jedla, zvracaniu a poruchám trávenia, preto je potrebné vylúčiť zo stravy mastné, vyprážané a korenené jedlá, nejesť konzervy, koreniny, cibuľu a cesnak.

Ak je počet leukocytov normálny, strava by mala obsahovať:

• vajcia, pečeň, ryby, chudé mäso a hydina;
• mliečne výrobky;
• obilniny a cestoviny;
• pečená alebo varená zelenina;
• čerstvé ovocie a sušené ovocie;
• kvapalina - až 3 litre za deň.

Jedlá by mali byť súkromné ​​a v malých porciách.

So zníženým počtom neutrofilov je povolené:

• mliečne (pasterizované) výrobky;
• dobre uvarené mäso;
• starostlivo tepelne spracované polievky;
• citrusy;
• prevarená voda, pasterizované ovocie;
• iba balené pečivo.

V období remisie by mala byť výživa pestrá, vyvážená a bez obmedzení.

Produkty s protinádorovou aktivitou:

• obilniny (naklíčené);
• červené a oranžové ovocie;
• olej z ľanových semienok;
• zelená zelenina;
• krížový;
• rastlinné nerafinované oleje;
• sušené ovocie;
• fazuľa, šošovica;
• vlašské orechy;
• semená;
• zelený čaj.

Presnejší súbor povolených a zakázaných potravín by sa mal prediskutovať s lekárom, odborník vyberie optimálne menu na základe štádia a formy ochorenia, ako aj na základe individuálnych charakteristík tela pacienta a jeho celkového stavu.

očakávaná dĺžka života pre myelóm

Hlavnými kritériami, od ktorých závisí dĺžka života pri bielení myelómu, sú štádium procesu a jeho aktivita. V prípade progresívneho nádoru je nevyhnutná okamžitá terapia, ktorá je zameraná na inhibíciu reprodukcie nádorových buniek. Ak sa neprijmú žiadne opatrenia, choroba sa bude presúvať zo štádia do štádia a dĺžka života sa neúprosne zníži.

Okrem toho pre účinnú liečbu vnútorné orgány pacienta musia fungovať bez odchýlok, pretože chemoterapia ničí nielen zhubné bunky, ale ovplyvňuje aj zdravé, takže pacient bude potrebovať maximálne telesné rezervy.

V niektorých prípadoch protirakovinová terapia nezaberá, takže pred predpísaním chemoterapie sa lekár musí uistiť, že zhubné bunky nie sú odolné voči liekom. Čím je pacient mladší, tým je pravdepodobnejšie, že telo vydrží agresívnu liečbu bez negatívnych následkov. Správna výživa, nedostatok stresu, aktívny životný štýl, kontrola hmotnosti – to všetko tiež výrazne ovplyvňuje dĺžku života.

Ide o nádorové ochorenie, ktoré vzniká z krvných plazmatických buniek (podtyp leukocytov, t.j. bielych krviniek). U zdravého človeka sa tieto bunky podieľajú na imunitných obranných procesoch tvorbou protilátok. Pri mnohopočetnom myelóme (nazývanom aj myelóm) sa zmenené plazmatické bunky hromadia v kostnej dreni a kostiach, čím narúšajú tvorbu normálnych krviniek a kostnú štruktúru. Občas môžete počuť o myelóme kostí, mnohopočetnom myelóme chrbtice, obličiek či krvi, no nie sú to celkom správne názvy. Myelóm už znamená poškodenie hematopoetického systému a kostí.

Klasifikácia myelómu

Ochorenie je heterogénne, možno rozlíšiť tieto možnosti:

monoklonálna gamapatia neznámeho pôvodu je skupina ochorení, pri ktorých nadbytok B-lymfocytov (to sú krvinky, ktoré sa podieľajú na imunitných reakciách) jedného typu (klon) produkuje abnormálne imunoglobulíny rôznych tried, ktoré sa hromadia v rôznych orgánoch a narúšajú ich prácu (veľmi často sú postihnuté obličky).

lymfoplazmocytárny lymfóm (alebo non-Hodgkinov lymfóm), pri ktorom veľmi veľké množstvo syntetizovaných imunoglobulínov triedy M poškodzuje pečeň, slezinu a lymfatické uzliny.

Existujú dva typy plazmocytómu: izolovaný (postihuje iba kostnú dreň a kosti) a extramedulárny (akumulácia plazmatických buniek sa vyskytuje v mäkkých tkanív napríklad v mandlích alebo prínosových dutinách). Izolovaný kostný plazmocytóm v niektorých prípadoch progreduje do mnohopočetného myelómu, ale nie vždy.

Mnohopočetný myelóm predstavuje až 90 % všetkých prípadov a zvyčajne postihuje viaceré orgány.

Tiež sa rozlišuje:

asymptomatický (tlejúci, asymptomatický myelóm)

myelóm s anémiou, poškodením obličiek alebo kostí, t.j. s príznakmi.

Kód myelómu podľa ICD-10: C90.

Štádiá mnohopočetného myelómu

Štádiá sa určujú v závislosti od množstva beta-2 mikroglobulínu a albumínu v krvnom sére.

Štádium 1 myelómu: hladina beta-2 mikroglobulínu nižšia ako 3,5 mg/l a hladina albumínu 3,5 g/dl alebo viac.

Štádium 2 myelómu: beta-2 mikroglobulín kolíše medzi 3,5 mg/l a 5,5 mg/l alebo hladina albumínu je pod 3,5, zatiaľ čo beta-2 mikroglobulín je pod 3,5.

3. štádium myelómu: hladina beta-2 mikroglobulínu v sére je viac ako 5,5 mg/l.

Príčiny a patogenéza mnohopočetného myelómu

Príčina myelómu nie je známa. Existuje niekoľko faktorov, ktoré zvyšujú riziko ochorenia:

Vek. Do 40 rokov mnohopočetný myelóm takmer neochorie, po 70 rokoch sa výrazne zvyšuje riziko vzniku ochorenia

Muži ochorejú častejšie ako ženy

U černochov je dvakrát vyššia pravdepodobnosť, že budú mať myelóm, ako u belochov alebo aziatov

Existujúca monoklonálna gamapatia. U 1 zo 100 ľudí sa gamapatia transformuje na mnohopočetný myelóm.

Rodinná anamnéza myelómu alebo gamapatie

Poruchy imunity (HIV alebo užívanie imunosupresívnych liekov)

Vystavenie žiareniu, pesticídom, hnojivám

Kostná dreň za normálnych podmienok produkuje presne definované množstvo B-lymfocytov a plazmatických buniek. Pri mnohopočetnom myelóme je ich produkcia mimo kontroly, kostná dreň sa plní abnormálnymi plazmatickými bunkami a vzniká normálne leukocyty a erytrocyty sú znížené. Zároveň namiesto protilátok užitočných v boji proti infekciám takéto bunky produkujú proteíny, ktoré môžu poškodiť obličky.

Symptómy a príznaky mnohopočetného myelómu

Príznaky, ktoré pomáhajú pri podozrení na myelóm:

Bolesť kostí, najmä v oblasti rebier a chrbtice

Patologické zlomeniny kostí

Časté, opakujúce sa infekcie

Ťažká všeobecná slabosť, neustála únava

Strata váhy

neustály smäd

Krvácanie z ďasien alebo nosa, u žien - silná menštruácia

Bolesť hlavy, závraty

Nevoľnosť a zvracanie

Svrbivá pokožka

Diagnóza myelómu

Stanovenie diagnózy môže byť ťažké, pretože pri mnohopočetnom myelóme nie je viditeľný žiadny zjavný nádor a niekedy ochorenie prebieha úplne bez akýchkoľvek príznakov.

Mnohopočetný myelóm zvyčajne diagnostikuje hematológ. Počas výsluchu lekár identifikuje hlavné príznaky ochorenia v tohto pacienta, zisťuje, či nie sú nejaké krvácania, bolesti kostí, časté prechladnutia. Potom sa vykonajú ďalšie štúdie potrebné na presnú diagnózu a určenie štádia ochorenia.

Klinický krvný test na myelóm často naznačuje zvýšenie viskozity krvi a zvýšenie rýchlosti sedimentácie erytrocytov (ESR). Počet krvných doštičiek a erytrocytov, hemoglobín je často znížený.

Krvné testy elektrolytov často ukazujú zvýšené hladiny vápnika; podľa biochemická analýza zvyšuje sa množstvo celkových bielkovín, stanovujú sa markery zhoršenej funkcie obličiek – vysoké počty močoviny, kreatinínu.

Paraproteínový krvný test sa robí na vyhodnotenie typu a množstva abnormálnych protilátok (paraproteínov).

V moči sa často stanovuje abnormálny proteín (Bence-Jonesov proteín), čo je monoklonálny ľahký reťazec imunoglobulínov.

Na röntgene kostí (lebka, chrbtica, stehenná kosť a panvové kosti) vykazuje lézie charakteristické pre myelóm.

Punkcia kostnej drene je najpresnejší spôsob diagnostiky. Kúsok kostnej drene sa odoberie tenkou ihlou, zvyčajne sa urobí punkcia v hrudnej alebo panvovej kosti. Potom sa výsledná skúma pod mikroskopom v laboratóriu na degenerované plazmatické bunky a vykoná sa cytogenetická štúdia na zistenie zmien v chromozómoch.

CT vyšetrenie, magnetická rezonancia, PET skenovanie môže identifikovať oblasti poškodenia v nich.

Metódy liečby mnohopočetného myelómu

V súčasnosti sa používa rôzne metódy liečba, predovšetkým medikamentózna terapia, pri ktorej sa lieky používajú v rôznych kombináciách.

Cielená terapia pomocou liekov (bortezomib, carfilzomib (neregistrovaný v Rusku), ktoré vplyvom na syntézu bielkovín spôsobujú odumieranie plazmatických buniek.

Terapia biologickými liekmi, ako je talidomid, lenalidomid, pomalidomid, stimuluje vlastný imunitný systém organizmu k boju proti nádorovým bunkám.

Chemoterapia s cyklofosfamidom a melfalanom, ktoré inhibujú rast a vedú k smrti rýchlo rastúcich nádorových buniek.

liečba kortikosteroidmi ( dodatočná liečba, čo zvyšuje účinok hlavných liekov).

Na zvýšenie hustoty kostí sú predpísané bisfosfonáty (pamidronát, kyselina zoledrónová).

Používajú sa lieky proti bolesti, vrátane narkotických analgetík silná bolesť(veľmi častá sťažnosť pri mnohopočetnom myelóme), na zmiernenie stavu pacienta, aplik chirurgické metódy a radiačnej terapie.

Chirurgická liečba je potrebná napríklad na fixáciu stavcov platničkami alebo inými pomôckami, pretože sa ničí kostné tkanivo vrátane chrbtice.

Po chemoterapii sa často vykonáva transplantácia kostnej drene, pričom najúčinnejšia a najbezpečnejšia je autológna transplantácia kmeňových buniek kostnej drene.Na tento zákrok sa odoberajú kmeňové bunky z červenej kostnej drene. po ktorej nasleduje chemoterapia (zvyčajne vysoké dávky protirakovinové lieky, ktoré ničia rakovinové bunky. Po dokončení celého liečebného cyklu sa vykoná operácia na transplantáciu predtým odobratých vzoriek a v dôsledku toho začnú rásť normálne bunky červenej kostnej drene.

Niektoré formy ochorenia (predovšetkým „tlejúci“ melanóm) nevyžadujú urgentné a aktívna liečba. Chemoterapia spôsobuje závažné nežiaduce účinky a v niektorých prípadoch komplikácie, otázny je vplyv na priebeh ochorenia a prognózu pri asymptomatickom „tlejúcom“ mnohopočetnom myelóme. V takýchto prípadoch sa vykonáva pravidelné vyšetrenie a pri prvých príznakoch exacerbácie procesu sa začína liečba. Plán kontrolných štúdií a pravidelnosť ich konania stanovuje lekár individuálne pre každého pacienta a je veľmi dôležité dodržiavať tieto termíny a všetky odporúčania lekára.

Komplikácie mnohopočetného myelómu

Silná bolesť kostí vyžadujúca účinné lieky proti bolesti

Zlyhanie obličiek vyžadujúce hemodialýzu

Časté infekčné ochorenia, vr. zápal pľúc (pneumónia)

Rednutie kostí so zlomeninami (patologické zlomeniny)

Anémia vyžadujúca krvnú transfúziu

Prognóza mnohopočetného myelómu

Pri „tlejúcom“ myelóme nemusí choroba progredovať desiatky rokov, ale je potrebné pravidelné sledovanie lekárom, aby sa včas zaznamenali príznaky aktivácie procesu, zatiaľ čo výskyt ložísk deštrukcie kostí alebo zvýšenie počtu plazmatických buniek v kostnej dreni nad 60 % naznačuje exacerbáciu ochorenia (a zhoršenie prognózy).

Prežitie myelómu závisí od veku a celkového zdravotného stavu. V súčasnosti sú prognózy vo všeobecnosti optimistickejšie ako pred 10 rokmi: 77 zo 100 ľudí s myelómom bude žiť najmenej rok, 47 zo 100 - najmenej 5 rokov, 33 zo 100 - najmenej 10 rokov.

Príčiny smrti pri mnohopočetnom myelóme

K smrti najčastejšie vedú infekčné komplikácie (napr. zápal pľúc), ale aj smrteľné krvácanie (spojené s nízkym počtom krvných doštičiek v krvi a poruchami zrážanlivosti), zlomeniny kostí, ťažké zlyhanie obličiek a pľúcna embólia.

Diéta pre mnohopočetný myelóm

Strava pri myelóme by mala byť pestrá, obsahovať dostatočné množstvo zeleniny a ovocia. Odporúča sa znížiť spotrebu sladkostí, konzerv a hotových polotovarov. Nie je potrebné držať špeciálnu diétu, ale keďže myelóm je často sprevádzaný anémiou, je vhodné pravidelne jesť potraviny bohaté na železo (chudé červené mäso, sladká paprika, hrozienka, ružičkový kel, brokolica, mango, papája, guava) .

V jednej štúdii sa ukázalo, že kurkuma zabraňuje rezistencii na chemoterapiu. Štúdie na myšiach ukázali, že kurkumín môže spomaliť rast rakovinových buniek. Tiež pridanie kurkumy do vašej stravy počas chemoterapie môže trochu zmierniť nevoľnosť a zvracanie.

Všetky zmeny v stravovaní by mali byť koordinované s ošetrujúcim lekárom, najmä počas chemoterapie.