بیماری ادیسون بیماری برنز علائم سندرم آدیسون

بیماری آدیسون نشان می دهد نارسایی مزمنعملکرد قشر آدرنال، که در کاهش یا توقف ترشح هورمون آشکار می شود - مینرالوکورتیکوئیدها و گلوکوکورتیکوئیدها ( , کورتیکوسترون , دئوکسی کورتیکوسترون و سایر کورتیکواستروئیدها).

فقدان هورمون های معدنی کورتیکوئید منجر به افزایش دفع سدیم و کاهش دفع پتاسیم، عمدتاً در ادرار، بلکه در عرق و بزاق می شود، در حالی که عدم تعادل الکترولیت ها باعث کم آبی شدید، هیپرتونیک پلاسما، کاهش حجم خون در گردش می شود. افت فشار خون و حتی گردش خون سقوط - فروپاشی . با این حال، اگر آسیب شناسی ناشی از کاهش تولید باشد، سطح الکترولیت ها طبیعی یا نسبتاً تغییر می کند. در حالی که کمبود گلوکوکورتیکوئیدها باعث علائم زیر در بیماری آدیسون می شود: تغییر در حساسیت و اختلال در متابولیسم کربوهیدرات، پروتئین و چربی. در نتیجه کربوهیدرات های لازم برای زندگی از پروتئین ها تشکیل می شود، سطح قند خون کاهش می یابد و ذخایر کاهش می یابد. گلیکوژن در کبد رسوب می کند که به صورت کلی، عضلانی و از جمله ضعف میوکارد بیان می شود. مقاومت بیماران در برابر ویروس ها و عفونت ها، صدمات و انواع مختلف فشار . با ایجاد نارسایی، برون ده قلبی کاهش می یابد و نارسایی گردش خون رخ می دهد.

اگر سطح کورتیزول پلاسما کاهش یابد، سنتز ACTH تحریک می شود و سطح آن افزایش می یابد. هورمون بتا لیپوتروپیک که دارای فعالیت محرک ملانوسیت است که همراه با تروپین می دهد هایپرپیگمانتاسیون . افراد نه تنها پوست برنزی دارند، بلکه غشاهای مخاطی نیز دارند. این بدان معنی است که نارسایی ثانویه ناشی از اختلالات عملکردی غده هیپوفیز خود را به صورت هایپرپیگمانتاسیون نشان نمی دهد.

این اختلال غدد درون ریز بسیار نادر است - 4-6 نفر در هر 100 هزار در آمار کشورهای مختلف. ابتدا شرح داده شد دکتر انگلیسیپدر غدد درون ریز، توماس آدیسون، در سال 1855 در کتاب "در مورد تأثیرات اساسی و محلی بیماری های قشر آدرنال".

پاتوژنز

مکانیسم های زیادی برای آسیب به قشر آدرنال وجود دارد که باعث تولید ناکافی هورمون می شود - هیپوکورتیسیسم یا غیبت کامل آنها - آکورتیسیسم . این شامل:

• واکنش های خود ایمنی (در 85٪ موارد) - آنتی بادی های قشر آدرنال در بدن سنتز می شوند - م انفیلتراسیون لنفوئیدی، فیبروز و آتروفی سلول های غدد عملکردی رخ می دهد.
• عفونت ها - به صورت هماتوژن وارد غدد فوق کلیوی می شوند که اغلب باعث نکروز کازئوس و کلسیفیکاسیون می شوند.
• در حال توسعه ( هیپوپلازی );
• انکولوژی؛
• نقایص و بیماری های ژنتیکی، به عنوان مثال. هموکروماتوز ;
• صدمات؛
• مسمومیت؛
• اختلال در حساسیت یا سنتز هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک (ACTH) در نتیجه ایسکمی، تشعشع و غیره.

هورمون های قشر آدرنال و اهمیت آنها

هورمون های تولید شده در لایه قشر مورفوفانشنال غدد فوق کلیوی هستند کورتیکواستروئیدها . در میان آنها فعال ترین و مهم ترین آنها عبارتند از:

• کورتیزول - یک گلوکوکورتیکوئید سنتز شده در زونا فاسیکولاتا قشر. وظیفه اصلی آن تنظیم است متابولیسم کربوهیدرات، تحریک گلوکونئوژنز و مشارکت در ایجاد واکنش های استرسی. حفاظت از منابع انرژی از طریق اتصال کورتیزول به گیرنده های کبد و سایر سلول های هدف محقق می شود که باعث فعال شدن سنتز می شود. گلوکز ، ذخیره آن به شکل گلیکوژن در پس زمینه کاهش فرآیندهای کاتابولیک در عضلات.
• کورتیزون - گلوکوکورتیکوئیدی که بعد از کورتیزول از نظر اهمیت در رتبه دوم قرار دارد و قادر به تحریک سنتز کربوهیدرات ها و پروتئین ها، مهار سیستم ایمنی و افزایش مقاومت بدن در برابر موقعیت های استرس زا است.
• آلدوسترون - مینرالوکورتیکوئید اصلی انسانی که در زونا گلومرولوزای قشر سنتز می شود، بافت ها تحت عمل خود قادر به حفظ آب و کلریدها هستند، بازجذب سدیم افزایش می یابد، دفع پتاسیم افزایش می یابد، تغییر به سمت آلکالوز رخ می دهد، افزایش می یابد. فشار خونو حجم خون در گردش
• کورتیکوسترون - یک هورمون مینرالوکورتیکوئیدی با اهمیت کمتر، همچنین دارای فعالیت گلوکوکورتیکوئیدی است، اگرچه نیمی از کورتیزول است که عمدتاً در تحریک گلوکونئوژنز کبد انجام می شود.
• دئوکسی کورتیکوسترون یک هورمون مینرالوکورتیکواستروئیدی کم‌فعال است که می‌تواند متابولیسم آب-نمک را تنظیم کرده و قدرت و استقامت عضلات مخطط را افزایش دهد.

طبقه بندی

بسته به مکانیسم ایجاد بیماری آدیسون یا بیماری برنز، موارد زیر متمایز می شوند:

• نارسایی اولیه قشر آدرنال - اساس آسیب شناسی آسیب مستقیم به ساختارهای غده است.
• شکست ثانویه - در نتیجه نقض سیستم هیپوتالاموس هیپوفیز که به طور معمول باید قشر آدرنال را تحریک کند.

نارسایی حاد آدرنال نامیده می شود هیپوآدرنال یا بحران آدیسون.

ویژگی های بحران آدیسون

بحران آدیسون به طور ناگهانی ایجاد می شود و می تواند زندگی فرد را تهدید کند. غلظت کم هورمون ها (کورتیزول، آلدوسترون) در جریان خون منجر به از دست دادن هوشیاری یا روان پریشی، گیجی، هذیان ، استفراغ شدید و ، اختلال در تعادل مواد معدنی و آب، درد در پاها، کمر، شکم، کاهش فشار خون و حتی علت شوکه شدن .

علل

بیماری آدیسون و کم کاری آدرنال می تواند در نتیجه فرآیندها و آسیب شناسی هایی مانند:

• ضایعات سل، سیفلیس، بروسلوز؛
• التهاب چرکی؛
• کاهش حساسیت یا کمبود ACTH؛
• مصرف کورتیکواستروئیدهای اگزوژن که باعث آتروفی آدرنال می شود.
• ایجاد تومورهای غیر تولید کننده هورمون؛
• اختلال عملکرد مادرزادی؛
• آمیلوئیدوز ;
• درمان دارویی، به عنوان مثال کلوداتین , etomidate و همچنین باربیتورات ها، مسدود کننده های استروئیدوژنز.

علائم بیماری آدیسون

علائم بیماری آدیسون در شرایط استرس، زمانی که سیستم سمپاتیک-آدرنال تحلیل رفته و بدن نیاز به گلوکوکورتیکوئیدها را افزایش می دهد، حادتر است. آسیب شناسی به کندی ایجاد می شود و ممکن است برای چندین ماه یا حتی سال ها متوجه نشود، در حالی که پیشرفت می کند، و بیمار تجربه می کند:

• خستگی مزمن؛
• ضعف عضلانی؛
• افزایش تحریک پذیری، اضطراب، بی قراری، تنش و خلق و خوی کوتاه.
• اختلال افسردگی؛
• تشنگی و نیاز به نوشیدن مایعات زیاد؛
• تپش قلب و توسعه؛
• تغییر طعم به نفع شور و ترش؛
• گرگرفتگی حالت تهوع، (اختلال در بلع)، اختلالات دستگاه گوارش- استفراغ، اسهال، درد شکم؛
• کاهش وزن و از دست دادن اشتها؛
• کم آبی و تولید بیش از حد ادرار ( پلی اوری );
• تتانی، و تشنج به خصوص پس از مصرف لبنیات و فسفات هایی که در نتیجه آن انباشته می شوند.
• و بدتر شدن حساسیت اندام ها؛
• کاهش سطح گلوکز در جریان خون ( هیپوگلیسمی );
• کاهش مقدار خون در گردش ( هیپوولمی ).

علاوه بر این، بیماری شریانی ایجاد می شود و اغلب - افت فشار خون ارتواستاتیک. در زنان، از سیستم تولید مثل، تخلیه آدرنال باعث اختلال می شود چرخه قاعدگی، در مردان - مشاهده شده است.

مهم! یکی از خاص ترین تظاهرات بیماری که توسط ادیسون توصیف شده است هایپرپیگمانتاسیون پوستمناطقی که در معرض نور خورشید یا اصطکاک بیشتر هستند. نقاط تاریک - ملاسما در سراسر بدن و حتی روی لثه ها رخ می دهد، به همین دلیل است که این آسیب شناسی به عنوان بیماری برنز نیز شناخته می شود. تنها 10 درصد بیماران این علامت را ندارند و به این آسیب شناسی گفته می شود "آدیسون سفید" .

آسیب شناسی دیگری شناخته شده است که توسط آدیسون توصیف شده و به شکل زردی پوشش ظاهر می شود - کم خونی ادیسون-بیرمر ، با کمبود ایجاد می شود و به گونه ای دیگر نامیده می شود کم خونی خطرناک یا کم خونی بدخیم .

بیماری آدیسون-بیرمر: علائم و ویژگی ها

پاتولوژی بر اساس آتروفی مخاط معده و توقف ترشح است عامل قلعه . اغلب در افراد مسن و افراد بالای 40 سال رخ می دهد. علاوه بر مکانیسم خود ایمنی، علت ممکن است , سرطان، کرمی، برداشتن معده و .

علائم بیماری آدیسون بیرمر به سوزش زبان، حساسیت، خشکی و التهاب غشاهای مخاطی، خستگی، کاهش می یابد. افزایش ضربان قلب، خواب آلودگی در طول روز و شب. در همان زمان، اختلالات سوء هاضمه اضافه می شود - اسهال . خیلی اوقات، بیماران به دنبال مراقبت پزشکیبا کم خونی قابل توجه

آزمایشات و تشخیص

برای تایید بیماری آدیسون باید موارد زیر را انجام دهید:

• معاینه اولتراسوند غدد فوق کلیوی برای شناسایی ضایعات، به عنوان مثال:
• آزمایش خون برای تعیین سطح هورمون های آدرنال (کورتیزول)، ACTH، گلوکز، پتاسیم، سدیم، ;
• سی تی اسکن غدد فوق کلیوی، که به شما امکان می دهد انفارکتوس آدرنال، کاهش اندازه، متاستازهای تومور، آمیلوئیدوز را تشخیص دهید.
• MRI مغز برای مطالعه ناحیه هیپوتالاموس-هیپوفیز و تشخیص فرآیندهای مخرب، تومور یا گرانولوماتوز.

مبنای تشخیص بحران آدیسون است:

• کاهش غلظت سدیم در جریان خون کمتر از 130 میلی مول در لیتر، دفع در ادرار - کمتر از 10 گرم در روز.
• افزایش غلظت پتاسیم در جریان خون بیش از 5 میلی مول در لیتر.
• کاهش نسبت یون های سدیم به پتاسیم به 20 واحد (معمولاً 32)؛
• سطوح پایین گلوکز؛
• توسعه اسیدوز؛
• غلظت های بالا اوره نیتروژن باقیمانده در آزمایشات پلاسمای خون.

رفتار

درمان اصلی هیپوکورتیزولیسم اولیه است درمان جایگزینی هورمونی . کمبود کورتیزول را می توان با هیدروکورتیزون و آلدوسترون جبران کرد. فلودروکورتیزون استات .

- دارای اثرات گلوکوکورتیکوئیدی و مینرالوکورتیکوئیدی است استفاده طولانی مدتممکن است منجر به عفونت های قارچی و ویروسی ثانویه شود.

رویه ها و عملیات

• ضد رنگدانه - تزریق زیر جلدی کوکتل های آنتی اکسیدان ها و مواد روشن کننده، به عنوان مثال. عصاره جفت , , لینولئیک , اسید گلیکولیک ، مجتمع های مولتی ویتامین، عصاره های گیاهی.
• فتوترمولیز یا لیزر درمانی - حذف رنگدانه ها با از بین بردن میکروفرکشن های پوست و سلول های رنگدانه در سطح اپیدرم. ترمیم و نوسازی بعدی پوست زمانی اتفاق می افتد که فرآیندهای سنتز ملانین در بدن عادی شود.

کمک های اولیه برای بحران آدیسون

در اولین تظاهرات کاهش سطح کورتیزول و آلدوسترون در جریان خون، بیمار باید:

• تزریق داخل وریدی (اگر قادر به مصرف خوراکی نباشد)؛
• استفاده کنید شور (0.9٪ NaCl ) و .

رژیم غذایی برای نارسایی آدرنال

علاوه بر این که بیمار باید از موقعیت های استرس زا دوری کند، رژیم غذایی سرشار از کربوهیدرات توصیه می شود. شما باید غذاهایی را با مقادیر زیاد به رژیم غذایی خود اضافه کنید اسید اسکوربیک(مویز سیاه، مرکبات، جوشانده گل رز) و 15-20 گرم نمک خوراکی اضافی در روز.

برای پیشگیری از هیپرکالمی، بهتر است مصرف زردآلو، کشمش، حبوبات و سیب زمینی حاوی پتاسیم را محدود کنید.

عواقب و عوارض

در صورت عدم درمان، بیماری برنز می تواند منجر به بحران آدیسون شود، به خصوص اگر عفونت، خونریزی، آسیب یا جراحی ایجاد شود.

فهرست منابع

• Lavin N. (ed.) Endocrinology 2nd ed. مطابق. از انگلیسی - م.: پراکتیکا، 1999. - ص 183-191.
• ددوف I.I.، Marova E.I.، Vaks. V.V. علت نارسایی آدرنال، پاتوژنز، تصویر بالینی، تشخیص، درمان. راهنمای روش شناسی برای پزشکان. مسکو 2000.

به دلیل اختلالات ناشی از آن، اختلال در تولید هورمون های استروئیدی از جمله آلدسترون و کورتیزول ایجاد می شود. آنها متابولیسم پروتئین، چربی، کربوهیدرات و آب نمک را در بدن تنظیم می کنند.

علل

این بیماری یک آسیب شناسی بسیار نادر در نظر گرفته می شود. فقط حدود 100 نفر از 1 میلیون ممکن است با آن روبرو شوند. در عین حال، ایجاد هیپوکورتیسیسم اولیه (بیماری آدیسون) بسیار بیشتر از ثانویه مشاهده می شود.

توسعه آسیب شناسی مستلزم آسیب به تمام مناطق قشر - گلومرولی، فاسیکولار و رتیکولار است. آسیب به قشر به دلیل قرار گرفتن در معرض میکروارگانیسم های مختلف، فرآیندهای خودایمنی و نئوپلاسم ها رخ می دهد.

به همین دلیل است که می توانیم دلایل اصلی ایجاد بیماری را شناسایی کنیم:

• آسیب به قشر مغز توسط فرآیندهای خود ایمنی؛
• سل قبلی؛
• تشکیل متاستاز در قشر آدرنال؛
• عفونت قارچی؛
• عفونت HIV؛
• توسعه سندرم آنتی فسفولیپید؛
• آدرنالکتومی یا آندرنولوکودیستروفی؛
• ایجاد سندرم واترهاوس-فریدریکسن یا سندرم انعقاد داخل عروقی منتشر.

از بین همه دلایل ذکر شده، شایع ترین علت بیماری آدیسون، ایجاد فرآیندهای خود ایمنی است. به دلیل چنین اختلالاتی، اختلالاتی در بدن شروع می شود که منجر به سیستم ایمنی بدنیک فرد را درک می کند ساختارهای سلولیغدد فوق کلیوی به عنوان یک جسم خارجی.

این شرایط خطرناک، زیرا آنتی بادی های خاصی شروع به تولید می کنند که به قشر مغز حمله می کنند و در نتیجه باعث آسیب جدی می شوند.

توسعه سل آدرنال تنها در صورتی رخ می دهد که عفونتدر حال حاضر در بدن وجود دارد، فقط در سایر اندام ها. اغلب اینها ریه یا استخوان. نفوذ مستقیماً از طریق جریان خون اتفاق می افتد.

به محض نفوذ مایکوباکتری ها به سلول های اندام، تولید مثل فعال آنها آغاز می شود که مستلزم تخریب بافت سالم آدرنال است. در این حالت، عفونت ماده مغزی ممکن است رخ دهد. عیب بزرگ سل آدرنال طولانی بودن دوره بدون علامت بیماری است.

علائم اصلی آسیب شناسی که با آن می توان بیماری را تشخیص داد، تخریب اندام تقریباً 80-90٪ است. فقط در این مورد بیماری تشخیص داده می شود.

همچنین، بیماری آدیسون می تواند پس از برداشتن غدد فوق کلیوی ایجاد شود که به دلیل انجام می شود نشانه های پزشکی. این دستکاری در صورت تشخیص تومور در بیمار تجویز می شود. حذف شامل ترشح بیش از حد هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک است که باعث ایجاد بیماری آدیسون می شود.

هنگامی که سلول های تومور از محل سرطان اولیه نفوذ می کنند، متاستاز آدرنال رخ می دهد. پس از نفوذ، سلول های بدخیم شروع به تقسیم فعال می کنند که منجر به تشکیل تومورهای دختر می شود.

به ندرت ممکن است آسیب به قشر مغز در اثر عفونت قارچی رخ دهد. این دلیل فقط برای کشورهای خاص، بنابراین رایج در نظر گرفته نمی شود.

در این مورد، انواع زیر آسیب بافتی تشکیل می شود:

• تاول های التهابی - گرانولوم؛
• حفره های کوچکی که با چرک پر شده اند - میکروآبسه؛
• مناطق با بافت مرده - نکروز کانونی.

بیماری آدیسون در عفونت HIV به دلیل کاهش ایمنی بیمار رخ می دهد. علاوه بر این، سیر بیماری می تواند به شکل نهفته رخ دهد.

در توسعه APSلخته شدن خون مختل می شود که منجر به تشکیل ترومبوز دو طرفه وریدهای آدرنال می شود. از آنجایی که تخلف وجود دارد خروج وریدی، آسیب فعال به بافت اندام آغاز می شود.

علائم و اشکال

اول از همه، بیمار به متخصص مراجعه می کند علائم عمومی. او شروع به سردرد، ضعف و خستگی می کند. غش و اضطراب ممکن است ایجاد شود.

برخی از بیماران از بیماری های عصبی و اختلالات روانیبه عنوان مثال، حافظه بدتر می شود و حالت افسردگی ایجاد می شود. چنین تغییراتی به دلیل اختلال در متابولیسم کربوهیدرات، چربی، پروتئین و آب-الکترولیت در مغز رخ می دهد.

سایر علائم بیماری آدیسون:

• میالژی؛
• تشنج و لرزش؛
• حالت تهوع، استفراغ، اسهال؛
• درد در شکم؛
• احساس تشنگی؛
• افت فشار خون؛
• درد در ناحیه قلب؛
• تنگی نفس

دستگاه گوارش نیز ممکن است تمایل بیشتری به غذاهای شور داشته باشد.

زنان ممکن است دچار بی نظمی های قاعدگی، از جمله ایجاد آمنوره شوند. مردان ممکن است دچار ناتوانی جنسی شوند. بنابراین، بیماری آدیسون می تواند باعث ناباروری شود.

اما علامت اصلی ایجاد هیپرپیگمانتاسیون پوست است. اول از همه، مناطق در معرض بدن که تماس مستقیم با اشعه خورشید دارند، تیره می شوند. این شامل دست ها، صورت و گردن است.

پس از این، رنگدانه به پوست کف دست، خم شدن آرنج و کمربند حرکت می کند. در موارد خاص، تیره شدن غشاهای مخاطی حفره دهان ممکن است رخ دهد.

در علت خود ایمنیویتیلیگو ظاهر می شود که تضاد روشنی بین لکه های سفید و نواحی تیره ایجاد می کند.

بسته به اینکه چه عاملی در ایجاد آسیب شناسی بوده است، چندین شکل متمایز می شود:

• اگر بیماری به دلیل عملکرد ناکافی یا آسیب به قشر آدرنال ظاهر شود، شکل اولیه آن تشخیص داده می شود.
• ثانویه با ترشح ناکافی هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک که توسط غده هیپوفیز تولید می شود مشخص می شود.
• شکل ایتروژنیک به دلیل استفاده طولانی مدت از کورتیکواستروئیدها ایجاد می شود که اثر آتروفیک بر سلول های آدرنال دارند. همچنین این نوع دارو منجر به اختلال در اتصال هیپوتالاموس هیپوفیز و خود ارگان می شود.

بحران آدیسون که تهدید کننده زندگی است، شایسته توجه ویژه است. کاهش قابل توجه سدیم در خون و همچنین افزایش کلسیم، فسفر و پتاسیم وجود دارد. در نتیجه تعادل الکترولیت ها مختل شده و سطح گلوکز به میزان قابل توجهی کاهش می یابد.

کدام پزشک بیماری آدیسون را درمان می کند؟

از آنجایی که تخلفات در محل کار رخ می دهد سیستم غدد درون ریز، درمان توسط متخصص غدد انجام می شود. به همین دلیل است که اگر علائم بیماری آدیسون ظاهر شد، باید با این متخصص تماس بگیرید.

با این حال، ممکن است مشاوره اضافی با یک متخصص گوارش، متخصص مغز و اعصاب، درمانگر یا متخصص پوست لازم باشد. ممکن است متخصصان دیگری بنا به صلاحدید پزشک منصوب شوند شرایط عمومیصبور.

تشخیص

بیماری آدیسون بر اساس آن تشخیص داده می شود تظاهرات رایج. ابتدا آزمایشات آزمایشگاهی زیر سفارش داده می شود:

• سطح ACTH، کورتیزول و الکترولیت ها در خون تعیین می شود.
• آزمایش تحریک با ACTH انجام می شود.
• شیمی خون؛
• آزمایش خون ایمونولوژیک؛

اشعه ایکس باید سفارش داده شود و توموگرافی کامپیوتریبرای تشخیص وجود متاستاز یا توسعه فرآیند سل.

رفتار

بیماری آدیسون به درمان خاصی نیاز دارد. برای بیمار درمان جایگزین هورمونی برای مادام العمر تجویز می شود. برای جلوگیری از ایجاد بحران آدیسون، دوز برای هر بیمار به صورت جداگانه انتخاب می شود.

درمان به موقع بیماری آدیسون به شما امکان می دهد تا به سرعت از علائم بیماری خلاص شوید. اول از همه، وزن بدن بازیابی می شود. سپس تمام تظاهرات دستگاه گوارش ناپدید می شوند و وضعیت عمومی عادی می شود.

اگر علت ایجاد آسیب شناسی سل باشد، آنتی بیوتیک های اضافی تجویز می شود که می تواند عامل ایجاد کننده عفونت را از بین ببرد. برای عفونت های قارچی، داروهای ضد قارچ تجویز می شود.

متخصص غدد همچنین از بیمار می خواهد که رژیم غذایی خاصی را رعایت کند که شامل جبران کمبود سدیم و مایعات است.

برای بازگرداندن متابولیسم مختل، ویتامین های گروه A، B، C و D باید کاملاً متعادل باشد.

مصرف قهوه، کشمش، قارچ، شکلات، حبوبات، الکل و نوشابه های گازدار به بیماران توصیه نمی شود. بهتر است آبگوشت، گوشت و ماهی خورشتی، تخم مرغ، لبنیات و میوه ها ترجیح داده شود.

عوارض

همانطور که در بالا ذکر شد، بیشترین عارضه خطرناک، که می تواند بیماری آدیسون را تحریک کند - این توسعه یک بحران است که تهدید کننده زندگی است.

ممکن است به دلیل استرس تجربه شده یا انتخاب نادرست هورمون درمانی رخ دهد. همچنین، تشکیل ترومبوز یا آمبولی می تواند باعث ایجاد این وضعیت شود.

جلوگیری

متأسفانه، در این لحظههیچ کدام را اختصاص ندهید اقدامات پیشگیرانهکه به فرد کمک می کند از ایجاد آسیب شناسی جلوگیری کند. تنها کاری که می توانید انجام دهید این است که سلامت خود را کنترل کنید تا از ایجاد شرایطی که می تواند باعث ایجاد بیماری شود جلوگیری کنید.

بنابراین، بیماری آدیسون یک آسیب شناسی بسیار جدی است، اما با درمان مناسب، پیش آگهی مطلوبی دارد. این به هیچ وجه بر امید به زندگی فرد تأثیر نمی گذارد، بنابراین مصرف داروهای هورمونی بر کیفیت زندگی تأثیر نمی گذارد.

ویدئوی مفید در مورد بیماری آدیسون

الکساندرا وارشال در مورد این سندروم، پس از توصیف توماس آدیسون "پدر غدد درون ریز"

در سال 1849، توماس آدیسون نارسایی مزمن اولیه آدرنال (معروف به بیماری برنز) را توصیف کرد و علائم اصلی این بیماری را شناسایی کرد: "بی حالی و ضعف، تپش قلب، درد شکم و تغییر رنگ پوست".

شیوع

نارسایی اولیه آدرنال نادر است: به گفته نویسندگان داخلی، در 1 نفر از 4000-6000 بیمار بستری در بیمارستان رخ می دهد. متخصصان غدد آمریکایی اطلاعاتی را در مورد 39-60 مورد نارسایی آدرنال در هر 1 میلیون نفر ارائه می دهند. نارسایی مزمن آدرنال (CAI) در مردان شایع تر است. نسبت مردان به زنان مبتلا به این بیماری 2:1 است. به گفته پزشکان آلمانی - Oelkers و همکارانش - میانگین سنی که این بیماری در آن تشخیص داده می شود 40 سال (از 17 تا 72) است.

اتیولوژی و پاتوژنز

تظاهرات بالینی CNN زمانی رخ می دهد که بافت عملکردی قشر آدرنال توسط فرآیند پاتولوژیک تا 90٪ مختل شود. گاهی اوقات، این امر با متاستازهای دو طرفه سرطان ریه، غدد پستانی و روده، آدرنالیت سیتومگالوویروس در بیماران مبتلا به HIV، یا آدرنالیت HIV (که در 5٪ از بیماران در مراحل بعدی بیماری در پس زمینه عفونت های فرصت طلب ایجاد می شود، رخ می دهد. ) با سندرم آنتی فسفولیپید.

علل اصلی نارسایی مزمن آدرنال، آدرنالیت خودایمنی است (60-65٪ موارد). عفونت سل؛ میکوز عمیق، آمیلوئیدوز، هیستوپلاسموز، هموکروماتوز (10٪ موارد).

با آدرنالیت خودایمنی، انفیلتراسیون لنفوئیدی شدید قشر آدرنال و تکثیر بافت فیبری با آتروفی مشخص سلول های عملکردی مشاهده می شود. در سرم خون چنین بیمارانی، آنتی بادی های آنتی ژن های میکروزومی و میتوکندریایی سلول های قشر آدرنال شناسایی می شود. این ضایعه مانند سایر بیماری های خودایمنی بیشتر در زنان دیده می شود. آدرنالیت خودایمنی اغلب جزء سندرم چند غده ای خودایمنی نوع I و II است.

سندرم چند غده ای خودایمنی نوع I در آن ایجاد می شود دوران کودکی(حدود 12-10 سال) و شامل کم کاری پاراتیروئید، نارسایی آدرنال و کاندیدومایکوزیس است. اغلب با هیپوگنادیسم، کم خونی خطرناک، آلوپسی، ویتیلیگو و هپاتیت فعال مزمن همراه است. سندرم چند غده ای خودایمنی نوع II در بزرگسالان مشاهده می شود و با یک سه گانه مشخص می شود: دیابت، بیماری های خود ایمنی غده تیروئیدو نارسایی آدرنال

در بیماری سل، غدد فوق کلیوی ممکن است بزرگ شوند، اما بیشتر اوقات چروکیده و فیبری هستند. که در فرآیند پاتولوژیکمدولای آدرنال (سنتز آدرنالین و نورآدرنالین) که تقریباً دائماً کاملاً نادر است نیز درگیر است. سل فعال در غدد فوق کلیوی بسیار نادر تشخیص داده می شود. به عنوان یک قاعده، عفونت سل به طور هماتوژن از کانون های موضعی در ریه ها، استخوان ها به غدد فوق کلیوی گسترش می یابد. سیستم تناسلی ادراریو سایر اندام ها

با CNN اولیه، میزان مینرالوکورتیکوئیدها و گلوکوکورتیکوئیدهای ترشح شده کاهش می یابد و از طریق یک سیستم بازخورد منفی، ترشح ACTH و هورمون محرک بتا ملانوسیت مرتبط با ترشح آن افزایش می یابد که باعث ایجاد هیپرپیگمانتاسیون در سندرم آدیسون می شود.

گلوکوکورتیکوئیدها (کورتیزول) در زونا فاسیکولاتا قشر آدرنال تحت تأثیر ACTH سنتز می شوند و آنتاگونیست انسولین هستند. آنها باعث افزایش سطح گلوکز خون، افزایش گلوکونئوژنز از اسیدهای آمینه در کبد، مهار جذب و استفاده از گلوکز توسط سلول های بافت محیطی، افزایش سنتز گلیکوژن در کبد و عضلات اسکلتی، افزایش کاتابولیسم پروتئین و کاهش سنتز آنها، افزایش کاتابولیسم چربی در زیر جلدی می شوند. بافت چربی و سایر بافت ها. گلوکوکورتیکوئیدها نیز اثر مینرالوکورتیکوئید خاصی دارند.

علائم سندرم آدیسون

بیشتر علائم بیماری آدیسون نسبتاً غیراختصاصی هستند. تقریباً همه بیماران از ضعف، افزایش خستگی و کاهش وزن شکایت دارند. افت فشار خون ارتواستاتیک، آرترالژی، میالژی و افزایش میل به نمک نیز ممکن است رخ دهد. در برخی موارد، علائم گوارشی ممکن است غالب باشد و در نتیجه تشخیص نارسایی آدرنال را دشوار کند. علائم ذهنیاز اختلال خفیف حافظه تا روان پریشی تمام عیار متغیر است، بنابراین برخی از بیماران به اشتباه افسردگی یا بی اشتهایی عصبی تشخیص داده می شوند.

بیماران، به عنوان یک قاعده، نمی توانند زمان شروع بیماری را تعیین کنند و به طور مداوم پیشرونده عمومی و عضلانی را نشان می دهند. ضعفدر پایان روز افزایش می یابد، برخلاف بیماران مبتلا به نوراستنی که در آنها ضعف عمومی در عصر کاهش می یابد. با پیشرفت نارسایی غدد فوق کلیوی، ضعف به بی نظمی تبدیل می شود، گفتار کند می شود و صدا آرام می شود. اغلب ضعف غیرمعمول در طول عفونت های میانی یا در طول دوره های اختلال عملکرد تشخیص داده می شود دستگاه گوارش. ضعف عضلانی در نتیجه اختلال در متابولیسم کربوهیدرات ها و الکترولیت ها ایجاد می شود. همراه با ضعف عمومی، وجود دارد کاهش وزن. این دو علامت در همه بیماران مبتلا به CNN وجود دارد. کاهش وزن به دلیل کم آبی بدن، از دست دادن اشتها و متعاقب آن حالت تهوع و استفراغ رخ می دهد.

مینرالوکورتیکوئیدها (آلدوسترون، دئوکسی کورتیکوسترون) در زونا گلومرولوزای قشر آدرنال تحت تأثیر آنژیوتانسین II سنتز می شوند و باعث افزایش بازجذب لوله ای یون های سدیم و کلر، آب و در عین حال افزایش دفع لوله ای پتاسیم و افزایش پتاسیم می شوند. ، انتقال مایع و سدیم از بستر عروقی به بافت را ترویج می کند. مینرالوکورتیکوئیدها حجم خون در گردش را افزایش داده و افزایش می دهند فشار شریانی.

هایپرپیگمانتاسیوندر 90 درصد بیماران مشاهده شد. رسوب ملانین در درجه اول در نواحی اصطکاک پوست، در نواحی در معرض نور خورشید، در نوک سینه های غدد پستانی و همچنین در غشاهای مخاطی (لب ها، گونه ها و غیره) افزایش می یابد. متعاقبا، هایپرپیگمانتاسیون عمومی ایجاد می شود که با ترشح بیش از حد ACTH و هورمون محرک بتا ملانوسیت همراه است. اسکارهای تازه اغلب رنگدانه می شوند و تعداد کک و مک ها افزایش می یابد. برخی از بیماران، در پس زمینه هیپرپیگمانتاسیون عمومی پوست، دارای مناطقی از رنگدانه - ویتیلیگو هستند که به عنوان نشانگر یک فرآیند خود ایمنی عمل می کند.

افت فشار خون شریانیدر 90-88 درصد بیماران تشخیص داده شده است. فشار خون سیستولیک 90 یا 80 میلی متر جیوه، دیاستولیک زیر 60 میلی متر جیوه است. در موارد نادر فشار دیاستولیکممکن است طبیعی باشد کاهش حجم پلاسما منجر به کاهش برون ده قلبی و حجم سکته مغزی می شود. نبض نرم، کوچک، آهسته است. کم آبی و کاهش کل سدیم در بدن منجر به کاهش حجم مایع خارج سلولی می شود و یکی از عوامل افت فشار خون است. عامل دیگر کاهش تن است دیواره عروقیبه دلیل کاهش سطح کورتیزول و کاتکول آمین ها.

ویژگی قابل توجه - کلسیفیکاسیون غضروف گوش- ممکن است با نارسایی طولانی مدت آدرنال با هر منشا همراه باشد.

عملکرد دستگاه گوارش مختل می شود. شایع ترین علائم عبارتند از تهوع، استفراغ، بی اشتهایی و یبوست و به دنبال آن اسهال. ترشح اسید هیدروکلریک و پپسین در معده کاهش می یابد. پاتوژنز علائم گوارشی با افزایش ترشح کلرید سدیم در مجرای روده همراه است. استفراغ و اسهال از دست دادن سدیم را افزایش می دهد و منجر به ایجاد می شود شکست حادغدد فوق کلیوی بیماران مبتلا به سوء هاضمه مادرزادی اولیه نیاز به نمک دارند.

هیپوگلیسمیدر نتیجه کاهش ترشح کورتیزول (هورمون ضد جزیره ای)، کاهش گلوکونئوژنز و ذخایر گلیکوژن در کبد ایجاد می شود. حملات هیپوگلیسمی در صبح (با معده خالی) یا پس از یک استراحت طولانی بین وعده های غذایی ایجاد می شود و با ضعف، تحریک پذیری، گرسنگی و تعریق همراه است.

شب ادرارییکی از علائم رایج HNN.

تغییرات در عملکرد CNSخود را به صورت کاهش فعالیت ذهنی و حافظه، تمرکز، گاهی اوقات افسردگی و روان پریشی حاد. درمان جایگزین عملکرد سیستم عصبی مرکزی را عادی می کند و علائم ذکر شده به نسبت مستقیم با عادی شدن سطح کورتیزول در خون کاهش می یابد. زنانی که از CNN رنج می برند ریزش مو را تجربه می کنند (موهای ناحیه تناسلی، زیر بغل) به دلیل اینکه غدد فوق کلیوی آنها محل اصلی سنتز آندروژن است (در مردان عمدتاً توسط بیضه ها سنتز می شوند).

بیماران مبتلا به سندرم آدیسون ممکن است داشته باشند کاهش میل جنسی و قدرت، آمنوره در زنان امکان پذیر است.

یافته های آزمایشگاهی

اکثر تخلفات مکرردر آزمایش خون - افزایش سطح پتاسیم (بالاتر از 5 میلی مول در لیتر) و کراتینین با کاهش سطح سدیم (تا 110 میلی مول در لیتر) و کلر (زیر 98.4 میلی مول در لیتر). سطح کلسیم سرم به ندرت افزایش می یابد. هیپرکلسمی در چنین مواردی با هیپرکلسیوری، تشنگی، پلی اوری و هیپوستنوری همراه است. بیماران همچنین ممکن است دچار کم خونی نورموکرومیک نرموسیتیک شوند. افزایش جزئی در سطح TSH اغلب ثبت می شود (معمولا< 15 мкЕд/мл). Остается неясным, обусловлено ли это повышение ТТГ сопутствующим بیماری خودایمنیغده تیروئید، عدم سرکوب TSH توسط استروئیدهای درون زا یا ایجاد سندرم پاتولوژیک یوتیروئید.

اختلال در عملکرد کلیه مشاهده می شود: میزان کاهش می یابد فیلتراسیون گلومرولیو جریان خون کلیه

اختلالات متابولیک و اختلالات متابولیسم الکترولیت منجر به ECG تغییر می کند. معمولاً یک موج T بزرگ شده و نوک تیز تشخیص داده می شود که در برخی از لیدها حتی می تواند از ارتفاع فراتر رود. مجتمع QRS. کند شدن احتمالی هدایت دهلیزی یا داخل بطنی.

تشخیص تنها بر اساس داده ها نیست تصویر بالینیو تحقیقات آزمایشگاهی، بلکه با تأیید مستقیم کاهش فعالیت عملکردی غدد فوق کلیوی. اگر سطح کورتیکواستروئیدها در خون گرفته شده در ساعت 10-8 صبح کمتر از 170 نانومول در لیتر (6 میکروگرم در 100 میلی لیتر) باشد، تشخیص نارسایی آدرنال بدون شک است. وجود یا عدم وجود رنگدانه نشان دهنده ماهیت اولیه یا ثانویه بیماری است. در CIU اولیه، سطح ACTH معمولاً افزایش می یابد، در حالی که در CIU ثانویه، سطح ACTH معمولاً کاهش می یابد. همچنین، برای روشن شدن تشخیص، یک سری آزمایشات فارماکودینامیک انجام می شود - نوسانات کورتیزول هنگام تجویز ACTH یا انسولین ثبت می شود. آزمایش انسولین به فرد اجازه می دهد تا آسیب سل به قشر آدرنال را از تخریب آن توسط یک فرآیند خودایمنی متمایز کند. ضایعه سلیبا تخریب بصل النخاع (که در آن کاتکول آمین ها سنتز می شوند) همراه است، در حالی که وقتی تحت تأثیر یک فرآیند خودایمنی قرار می گیرد، تغییرات فقط در لایه قشر غده آدرنال رخ می دهد. بنابراین، با تعیین میزان آدرنالین در سرم خون در طول آزمایش انسولین همراه با گلوکوکورتیکوئیدها، می توان علت ایجاد نارسایی مزمن آدرنال را مشخص کرد.

برای تشخیص هیپوآلدوسترونیسم، غلظت آلدوسترون در پلاسمای خون یا دفع آن از طریق ادرار تعیین می شود. در اینجا مجدداً باید به آزمایشات فارماکودینامیک اولویت داده شود. آنژیوتانسین یک محرک خاص ترشح آلدوسترون است. اگر غلظت آلدوسترون در پایان انفوزیون آنژیوتانسین افزایش نیابد، نشان دهنده هیپوآلدوسترونیسم است.

رفتار

چگونه سندرم آدیسون را درمان کنیم؟ بیماران مبتلا به سندرم آدیسون نیاز به استفاده مداوم از کورتیکواستروئیدها دارند. در بیشتر موارد، تجویز گلوکوکورتیکوئیدها به تنهایی برای جبران کامل کافی است. گاهی اوقات تجویز اضافی مینرالوکورتیکوئیدها مورد نیاز است. هیدروکورتیزون (کورتیزول) داروی انتخابی است و 30 میلی گرم در روز (20-15 میلی گرم صبح زود و 10-5 میلی گرم در ظهر) تجویز می شود. کورتیزون معمولاً در دوز روزانه 40-50 میلی گرم استفاده می شود. سایر گلوکوکورتیکوئیدهای مصنوعی (پردنیزولون، دگزامتازون، تریامسینولون و غیره) به دلیل نداشتن اثر مینرالوکورتیکوئیدی مطلوبیت کمتری دارند. در صورت کمبود شدید مینرالوکورتیکوئید، علاوه بر این، DOXA (5 میلی گرم یک بار در روز به صورت عضلانی)، دئوکسی کورتیکوسترون تری متیل استات (1 میلی لیتر از محلول 2.5٪ به صورت تزریقی هر 2-3 هفته) یا فلوروهیدروکورتیزون / کورتینف (0.05-0.1 میلی گرم) توصیه می شود. در روز).

مینرالوکورتیکوئیدهای اضافی مملو از ادم، سردرد، افزایش فشار خون، آلکالوز هیپوکالمیک و ضعف عضلانی است. در این موارد قطع مینرالوکورتیکوئیدها و تجویز کلرید پتاسیم ضروری است.

بارداری و زایمان طبیعی در زنان مبتلا به CNN امکان پذیر است. به طور معمول، در دوران بارداری، به دلیل افزایش ترشح پروژسترون، نیاز به مینرالوکورتیکوئیدها کاهش می یابد. با این حال، مصرف گلوکوکورتیکوئید باید افزایش یابد و در برخی موارد هیدروکورتیزون تزریقی لازم است. در طول زایمان، گلوکوکورتیکوئیدها به صورت داخل وریدی تجویز می شوند.

برای عفونی بیماری های ریوییا شدت متوسطدوز گلوکوکورتیکوئیدها دو یا سه برابر می شود. اگر بیماری همراه با استفراغ رخ دهد و همچنین علائم بحران آدرنال ظاهر شود، مراقبت های ویژه بیمار در بیمارستان ضروری است. مداخلات جراحیدر بیماران مبتلا به سوء هاضمه مادرزادی تحت شرایط انجام می شود تجویز داخل وریدیهیدروکورتیزون (100-200 میلی گرم بسته به نوع عمل). که در دوره بعد از عملدوزهای بارگیری گلوکوکورتیکوئیدها به سرعت کاهش می یابد - 2-3 روز پس از از بین بردن موقعیت استرس زا.

پیش بینی

قبل از مصرف گلوکوکورتیکوئیدها، امید به زندگی در بیماران مبتلا به نارسایی آدرنال کمتر از 6 ماه بود. امروزه با تشخیص به موقع و درمان جایگزین کافی، امید به زندگی در بیماران مبتلا به آدرنالیت خودایمنی با افراد سالم تفاوتی ندارد. در صورت نارسایی آدرنال با علت متفاوت، پیش آگهی بر اساس بیماری زمینه ای تعیین می شود.

حالت

سندرم آدیسون به بیماران اجازه نمی دهد که درگیر کار فیزیکی سنگین شوند. هر شرایط استرس زا (عفونت، استرس جسمی یا روحی و غیره) نیاز به افزایش مصرف گلوکوکورتیکوئید دارد. اصل مشاهده داروخانهدر رابطه با این بیماران باید به شدت رعایت شود. به همه بیماران مبتلا به سندرم آدیسون بروشور مخصوصی ارائه می شود که حاکی از برنامه منطقی مصرف کورتون و دوزهای بهینه تک و روزانه داروهای مختلف برای این بیمار است. داروهای کورتیکواستروئیدی. در صورت بروز وضعیت فوری، گلوکوکورتیکوئیدها باید برای تجویز تزریقی آماده باشند. در صورتی که بیمار قادر به ارائه مستقل اطلاعات در مورد بیماری خود نباشد، باید اطلاعات هشدار دهنده نیز برای پزشکان تهیه شود. بیماران باید توجه داشته باشند که در صورت احساس ضعف، ضعف، تب، درد شکم، اسهال یا سایر علائم بدتر شدن وضعیت، باید فوراً با پزشک مشورت کنند. نوشیدن الکل، مصرف قرص های خواب باربیتوریک و استفاده از داروهای قلیایی ممنوع است. آب های معدنیبرای مصرف قرص های حاوی کورتیکواستروئید.

1. Balabolkin M. I. غدد درون ریز، 1998 2. McDermott M. Secrets of endocrinology، 2001 3. Wolfgang Oelkers M. کمبود آدرنال. مجله پزشکی نیوانگلند، جلد. 335، شماره 16، ص. 1206-1212 http://www.temple.edu/imreports/Reading/Endo%20%20-Adrenal%20insuff.pdf 4. May M., Vaughn E., Carey R. نارسایی قشر آدرنال - جنبه های بالینی. در: اختلالات آدرنال، 1989، ص. 171-189 5. Oelkers W., Diederich S., Bähr V. پیشرفت های اخیر در تشخیص و درمان بیماری آدیسون. مجله غدد درون ریز جلد. 1. 1994، ص. 69-80

علائم اصلی بیماری آدیسون- بی حالی، افزایش ضربان قلب، درد شکم و رنگ پوست برنزی. این بیماری نادر است و افراد میانسال را مبتلا می کند. دلیل آن- این نارسایی آدرنال است که ناشی از: التهاب خود ایمنی (آدرنالیت) است. بیماری سل؛ عفونت قارچی؛ رسوب پروتئین آمیلوئید؛ تجمع نمک های آهن در هموکروماتوز؛ متاستاز تومور از روده، پستان یا بافت ریه; بیماری های ویروسی(سیتومگالوویروس و HIV).

در 65 درصد بیماران عامل اصلی- تشکیل آنتی بادی علیه سلول های غدد فوق کلیوی خود است. اغلب در زنان یافت می شود. برای ضایعات مادرزادی غده فوق کلیویاغلب به طور همزمان فعالیت کم غده تیروئید، برفک دهان، توسعه نیافتگی اندام های تناسلی، طاسی، کم خونی، هپاتیت فعال، ویتیلیگو

در نوع دوم ضایعه گستردهدیابت از قبل در بزرگسالی ظاهر می شود، تیروئیدیت خود ایمنیو کاهش عملکرد آدرنال

تظاهرات غیر اختصاصی بیماری آدیسون منجر بهکه بیماران اغلب برای بیماری های مشابه تحت درمان قرار می گیرند. معمول ترین علائم عبارتند از: ضعف عمومی؛ خستگی سریع با جزئی فعالیت بدنی; کاهش وزن؛ فشار خون پایین، غش کردنهنگام تغییر وضعیت بدن؛ مفصلی و درد عضلانی; افزایش میل به غذاهای شور، از دست دادن اشتها؛ درد شکم، استفراغ، اسهال؛ از دست دادن حافظه، بی حالی، افسردگی؛ روان رنجوری، روان پریشی؛ سوزن سوزن شدن و بی حسی اندام ها.

ضعف عمومی در پایان روز افزایش می یابد. متعاقباً فعالیت حرکتی کاهش می یابد، گفتار کند می شود و صدا آرام می شود. بیماران به افزایش ضعف در هنگام عفونت ها و اختلالات گوارشی اشاره می کنند.

رسوب ملانین یکی از بارزترین علائم بیماری آدیسون است.ابتدا آن قسمت‌هایی از بدن که با لباس تماس پیدا می‌کنند، در معرض نور خورشید قرار می‌گیرند و رنگشان تیره می‌شود. سپس رنگدانه تمام پوست را می پوشاند. منحصراً در موارد منشاء خودایمنی آسیب شناسی، لکه های بدون رنگ ویتیلیگو در پس زمینه پوست تیره ظاهر می شود. یکی از ویژگی های آن رسوب کلسیم در ناحیه غضروف گوش است.

هنگامی که در معرض استرس قرار می گیرید، نیاز به کورتیزول به شدت افزایش می یابد. اگر پاسخ نتواند ارائه دهد مقدار مورد نیازهورمون، سپس توسعه می یابد بحران آدیسون به شرایطی اشاره دارد که زندگی را تهدید می کند. نشانه ها: درد وحشتناکدر قسمت تحتانی کمر، شکم، اندام تحتانی؛ استفراغ غیر قابل کنترل، اسهال، ترشح فراوانادرار منجر به کم آبی شدید؛ افت فشار تا حالت شوک; از دست دادن هوشیاری، هذیان، روان پریشی؛ تشنج

تشخیص و آزمایشات عمومی:آزمایش خون برای کورتیزول، ACTH، الکترولیت ها؛ بیوشیمی خون؛ , سونوگرافی, نوار قلب.

درمان بیماری برنز:

• مواد مخدر.هیدروکورتیزون استفاده می شود. دوز اولیه آن 30 میلی گرم است. پردنیزولون و دگزامتازون نیز ممکن است تجویز شوند. اگر کمبود آلدوسترون نیز تشخیص داده شود، دوکسا یا کورتینف به درمان اضافه می شود. در طول زایمان و جراحی، هیدروکورتیزون در قطره چکان تجویز می شود. اگر بیمار بیماری عفونی داشته باشد، دوز هورمون ها 2-4 برابر افزایش می یابد. اگر یک بحران تهدید یا رخ دهد، درمان هورمونی فشرده در یک محیط بیمارستان نشان داده می شود.
• رژیم غذایی.اطمینان از تامین کافی پروتئین، کربوهیدرات، چربی، نمک خوراکی و ویتامین ها به ویژه اسید اسکوربیک و گروه B ضروری است. مصرف الکل ممنوع است. پتاسیم در رژیم غذایی محدود است. محصولات ناخواسته: روغن پخت و پز، چربی های نسوز، گوشت خوک، گوشت های چرب، غذاهای دودی، کنسرو، غذاهای سرخ شده، ماریناد، سوسیس، موز، انجیر، زردآلو خشک، زردآلو، کشمش و سیب زمینی.

در مقاله ما در مورد بیماری آدیسون، تظاهرات و درمان آن بیشتر بخوانید.

اولین توصیف از این بیماری توسط T. Addison در سال 1849 ارائه شد. او علائم اصلی آن را شناسایی کرد - بی حالی، افزایش ضربان قلب، درد شکم و رنگ برنزی روی پوست. این بیماری نادر است و افراد میانسال را مبتلا می کند. علت آن نارسایی آدرنال است که به دلایل زیر ایجاد می شود:

• التهاب خود ایمنی (آدرنالیت)؛
• بیماری سل؛
• عفونت قارچی؛
• رسوب پروتئین آمیلوئید؛
• تجمع نمک های آهن در هموکروماتوز؛
• متاستازهای تومور از روده، سینه یا بافت ریه؛
• بیماری های ویروسی (نقش سیتومگالوویروس و HIV ثابت شده است).

رنگدانه های پوست در بیماری آدیسون

در 65٪ از بیماران، عامل اصلی تشکیل آنتی بادی علیه سلول های غدد فوق کلیوی خود است. مانند همه بیماری های خودایمنی، این بیماری بیشتر در زنان دیده می شود. با ضایعات مادرزادی غدد فوق کلیوی، فعالیت کم غده تیروئید، برفک، توسعه نیافتگی اندام های تناسلی، طاسی، کم خونی، هپاتیت فعال و اختلال رنگدانه (ویتیلیگو) اغلب به طور همزمان تشخیص داده می شود.

با نوع دوم ضایعه گسترده (سندرم چند غده ای خود ایمنی نوع II)، دیابت شیرین و کاهش عملکرد آدرنال در بزرگسالی ظاهر می شود.

غدد فوق کلیوی محل تشکیل در زنان است. با فعالیت عملکردی کم، موها در زیر بغل می ریزند، ناحیه کشاله ران، چرخه قاعدگی مختل می شود.

کمبود آلدوسترون باعث از دست دادن مایعات و سدیم می شود. بنابراین، بیماران دائماً مایل به نوشیدن هستند و اعتیاد به نمک را تجربه می کنند. سطح پایینکمبود کورتیزول و سدیم باعث کاهش تون عروق می شود. در نتیجه فشار خون و برون ده قلبی بیماران کاهش می یابد. نبض ضعیف، کند است.

علائم در زنان، مردان، کودکان

تظاهرات غیر اختصاصی بیماری آدیسون منجر به این واقعیت می شود که بیماران اغلب برای بیماری های مشابه درمان می شوند، بسیاری از داروها را برای مدت طولانی و ناموفق مصرف می کنند تا زمانی که پزشک معاینه غدد فوق کلیوی را تجویز کند. معمول ترین علائم عبارتند از:

• ضعف عمومی؛
• خستگی سریع با فعالیت بدنی جزئی؛
• کاهش وزن؛
• فشار خون پایین، غش هنگام تغییر وضعیت بدن (افت فشار خون ارتواستاتیک)؛
• درد مفاصل و عضلات؛
• افزایش میل به غذاهای شور، از دست دادن اشتها، حالت تهوع؛
• درد شکم، استفراغ، اسهال؛
• از دست دادن حافظه، بی حالی، افسردگی؛
• روان رنجوری، روان پریشی؛
• سوزن سوزن شدن و بی حسی اندام ها.

بیمار اغلب نمی تواند به طور دقیق شروع بیماری را نشان دهد، زیرا اولین تظاهرات آن ضعف عمومی است که در پایان روز افزایش می یابد (با نوراستنی، بهبودی در بهزیستی در عصر مشاهده می شود). متعاقباً فعالیت حرکتی کاهش می یابد، گفتار کند می شود و صدا آرام می شود. بیماران به افزایش ضعف در هنگام عفونت ها و اختلالات گوارشی اشاره می کنند. کم آبی بدن، حالت تهوع، از دست دادن اشتها و استفراغ منجر به کاهش وزن تدریجی می شود.

رسوب ملانین یکی از بارزترین علائم بیماری آدیسون است.. ابتدا آن قسمت‌هایی از بدن که با لباس تماس دارند، در معرض نور خورشید قرار می‌گیرند و از قبل رنگ دارند (مثلاً لب‌ها، نوک سینه‌ها) تیره می‌شوند. سپس رنگدانه تمام پوست را می پوشاند.

رنگدانه های پوست در بیماری آدیسون

این را می توان با تیره شدن جای زخم های تازه و افزایش تراکم کک و مک متوجه شد. منحصراً در موارد منشاء خودایمنی آسیب شناسی، لکه های بدون رنگ ویتیلیگو در پس زمینه پوست تیره ظاهر می شود. یکی از ویژگی های آن رسوب کلسیم در ناحیه غضروف گوش است.

بحران آدیسون

غدد فوق کلیوی اندامی هستند که به هر استرسی پاسخ می دهند. در چنین دوره هایی، نیاز به کورتیزول به شدت افزایش می یابد. اگر پاسخ نتواند مقدار مورد نیاز هورمون را تامین کند، بحران ایجاد می شود. به شرایطی اشاره دارد که زندگی را تهدید می کند.

یک بحران می تواند به دلیل بیماری آدیسون ناشناخته، دوز انتخاب نادرست دارو، یا آنچه اغلب اتفاق می افتد، درمان نادرست به دلیل استرس، جراحی، آسیب، بارداری، خونریزی یا عفونت رخ دهد.

هر بیماری همزمان، تغییرات آب و هوایی، رژیم دماخطر بدتر شدن نارسایی آدرنال را افزایش می دهد.

تظاهرات بحران آدیسون عبارتند از:

• درد شدید در کمر، شکم، اندام تحتانی؛
• استفراغ غیر قابل کنترل، اسهال، برون ده ادرار زیاد که منجر به کم آبی شدید می شود.
• افت فشار تا حد شوک؛
• از دست دادن هوشیاری، هذیان، روان پریشی؛
• تشنج

افت فشار خون تا حد شوک

تشخیص و آزمایشات عمومی

برای تشخیص، داده های به دست آمده در طول معاینه آزمایشگاهی در نظر گرفته می شود:

• کورتیزول کاهش می یابد، ACTH افزایش می یابد. در صورت وجود داده های مشکوک، ACTH تجویز می شود - در بیماری آدیسون، کورتیزول اندکی افزایش می یابد.
• الکترولیت های خون - افزایش پتاسیم، کلسیم، سدیم کم، کلر.
• بیوشیمی خون - افزایش کراتینین، کاهش گلوکز.
• تجزیه و تحلیل ادرار - کاهش ترشح روزانه کورتیزول و 17-OX.

شاخص های ECG برای بیماری آدیسون

اطلاعات تکمیلی را می توان با سونوگرافی به دست آورد. در مورد منشاء سل، کانون های دکلسیفیکاسیون در غدد فوق کلیوی یافت می شود. اگر بیماری خود ایمنی باشد، آنتی بادی های آنزیم های آدرنال شناسایی می شوند. در ECG، موج T بزرگ شده و نوک تیز است، گاهی اوقات بالای کمپلکس بطنی.

بیماری آدیسون بیرمر - علائم اصلی

از نظر نام مشابه وضعیت پاتولوژیککم خونی خطرناک است اگر کمبود ویتامین B12 در بدن وجود داشته باشد، علاوه بر این علائم رایجکم خونی (پوست رنگ پریده، نبض سریع و تنگی نفس) تظاهرات خاص رخ می دهد - زبان ملتهب، استوماتیت، بزرگ شدن کبد، گاستریت، اختلال عملکرد روده.

ناهنجاری های عصبی اغلب در بیماران مشاهده می شود - پلی نوریت، کاهش حساسیت، بی ثباتی هنگام راه رفتن. اگر این بیماری برای مدت طولانی ادامه یابد، ممکن است سرطان معده ایجاد شود. آزمایش خون و سوراخ کردن برای تشخیص لازم است. مغز استخوان. برای درمان، رژیم غذایی و تزریق ویتامین (سیانوکوبالامین) تجویز می شود.

ویدیوی مربوط به بیماری آدیسون (بیماری برنز) را تماشا کنید:

درمان بیماری برنز

بیماران عمدتاً درمان محافظه کارانه تجویز می شوند.

مواد مخدر

اصل اصلی درمان جایگزینی کافی عملکرد هورمون سازی از دست رفته با داروهای مصنوعی است. هیدروکورتیزون اغلب برای این مورد استفاده می شود. دوز اولیه آن 30 میلی گرم است که دو سوم آن در صبح و یک سوم بعد از ظهر مصرف می شود. پردنیزولون و دگزامتازون نیز ممکن است تجویز شوند. اما آنها یک اثر معدنی کورتیکوئید مهم بر متابولیسم آب نمک دارند.

بارداری با بیماری آدیسون منعی ندارد. در بسیاری از موارد، بیماران می توانند دوز جایگزین های آلدوسترون را کاهش دهند، اما دوز آنالوگ های کورتیزول باید افزایش یابد، گاهی اوقات به تزریق عضلانی تبدیل می شود. در طول زایمان و جراحی، هیدروکورتیزون در قطره چکان تجویز می شود.

اگر بیمار بیماری عفونی داشته باشد، دوز هورمون ها 2-4 برابر افزایش می یابد. اگر یک بحران تهدید یا رخ دهد، درمان هورمونی فشرده در یک محیط بیمارستان نشان داده می شود.

رژیم غذایی

در صورت نارسایی غدد فوق کلیوی باید از تامین کافی پروتئین، کربوهیدرات، چربی، نمک خوراکی و ویتامین ها به ویژه اسید اسکوربیک و گروه B اطمینان حاصل شود. مصرف الکل ممنوع است. پتاسیم در رژیم غذایی محدود است. بر اساس این توصیه ها، منو شامل موارد زیر است:

• نان و محصولات پخته شده، محصولات پخته شده، پای، کلوچه (مصوبه نمی شود کیک را با خامه غنی بخورید)، شیرینی؛

لیست موارد نامطلوب شامل: روغن پخت و پز، هر نوع چربی نسوز، گوشت خوک، گوشت چرب، گوشت دودی، کنسرو، غذاهای سرخ شده، ماریناد، سوسیس و کالباس است. موز، انجیر، زردآلو خشک، زردآلو، کشمش و سیب زمینی به دلیل داشتن پتاسیم بالا باید کاهش یا به طور کامل حذف شوند.

پیش آگهی برای بیماران

تا زمانی که هورمون های مصنوعی اختراع نشد، بیماران مبتلا به بیماری آدیسون حدود شش ماه زندگی می کردند. در حال حاضر، با دوز مناسب، سبک زندگی آنها ممکن است متفاوت نباشد افراد سالم. آنها به ویژه واکنش مطلوبی نشان می دهند هورمون درمانیکسانی که بیماریشان منشا خود ایمنی دارد. در موارد دیگر، پیش آگهی بستگی به این دارد که تا چه اندازه بتوان علائم بیماری زمینه ای را جبران کرد.

بیماری آدیسون نارسایی اولیه آدرنال است. این بیماری در اثر عفونت ها، آسیب شناسی های خود ایمنی و متابولیک، از جمله موارد مادرزادی ایجاد می شود. با رنگدانه های غیر معمول پوست - رنگ برنزی تجلی می یابد. ضعف شدید، کم آبی ، لاغری. برای تشخیص، باید آزمایش خون برای هورمون های کورتیزول و آلدوسترون انجام دهید. در صورت کمبود، درمان جایگزین تجویز می شود.

بیماری آدیسون(همچنین به عنوان مزمن یا هیپوکورتیزولیسم شناخته می شود) نادر است. این بر تولید دو هورمون - کورتیزول و آلدوسترون - تأثیر می گذارد که به تنظیم فشار خون در بدن کمک می کند.

غدد فوق کلیوی

غدد فوق کلیوی دو غده کوچک مثلثی شکل هستند که در بالای کلیه ها و در قسمت بالایی پشت قرار دارند. دیواره شکم(عکس را ببینید).

هر غده دارای یک لایه داخلی و خارجی است که وظایف جداگانه ای دارند:

• منطقه داخلی ( مدولا) هورمون آدرنالین را تولید می کند و
• لایه بیرونی (قشر) هورمون های استروئیدی و مقادیر کمی هورمون های جنسی مردانه و زنانه، تستوسترون و استروژن تولید می کند.

در بیماری آدیسون، به عنوان یک قاعده، قشر هر دو غده فوق کلیوی از بین می رود. این امر تولید هورمون های استروئیدی، کورتیزول و آلدوسترون را مختل می کند.

کورتیزول

بیماری های خود ایمنی

سیستم ایمنی بدن از عفونت ها و بیماری ها محافظت می کند. اگر فردی بیمار شود، سیستم ایمنی شروع به تولید آنتی بادی می کند (نوع خاصی از پروتئین برای خنثی کردن یا از بین بردن پاتوژن ها و سموم). این آنتی بادی ها به عامل بیماری حمله می کنند.