واسکولیت که بر ریه ها و کلیه ها تأثیر می گذارد. واسکولیت ریوی. علل و انواع آسیب شناسی

که در اخیراتشخیص واسکولیت به طور فزاینده ای در حال انجام است. آن چیست؟ پاسخ به این سوال بسیاری را مورد توجه قرار می دهد.

واسکولیت یک گروه کامل از فرآیندهای خودایمنی است که دیواره‌های آن را تحت تأثیر قرار می‌دهد رگ های خونیشخص این بیماری انواع مختلفی دارد. شایع ترین شکل آن آلرژیک در نظر گرفته می شود. هنگامی که بیمار مبتلا به واسکولیت تشخیص داده می شود، چه نوع بیماری است، برای آمادگی لازم است که بدانیم. درمان طولانی مدتو عواقب

واسکولیت دو شکل اصلی دارد:

• اولیه؛
• ثانوی.

واسکولیت در شکل اولیه خود یک بیماری مستقل است. به عنوان یک قاعده، علت این آسیب شناسی در استعداد ژنتیکی فرد نهفته است. اگر یکی از والدین از هر نوع واسکولیت رنج می برد، کودک تحت شرایط خاصی نیز می تواند بیمار شود. اگر هر دو والدین مبتلا به واسکولیت باشند، خطر چندین برابر افزایش می یابد. شکل ثانویه این بیماری توسط عوامل دیگری ایجاد می شود، مانند:

• عکس العمل های آلرژیتیک.
• نفوذ عوامل عفونی به بدن. واسکولیت اغلب پس از یک عفونت حاد شروع می شود.
• بلند مدت بیماری های قارچی(از جمله کاندیدیاز).
• عفونت های باکتریایی مختلف

این بیماری ممکن است تأثیر بگذارد انواع مختلفعروق در بدن میتونه باشه:

• رگها؛
• مویرگ ها؛
• شریان ها

هم مردان و هم زنان از واسکولیت رنج می برند. هیچ ارتباطی با جنسیت یافت نشد. برخی از اشکال واسکولیت معمولاً در آنها ظاهر می شود دوران کودکی. استعداد ارثی به وضوح قابل مشاهده است. در طول دوره بیماری، جریان خون در عروق آسیب دیده مختل می شود. لخته شدن خون و خونریزی رخ می دهد. بافت های درگیر در فرآیند التهابی می میرند. تشخیص این بیماری در اسرع وقت بسیار مهم است. این به جلوگیری از آسیب های متعدد کمک می کند اعضای داخلی. به لطف درمان به موقع و پیروی از یک سبک زندگی سالم، بیماران قادر به بهبودی طولانی مدت هستند. علت دقیق این بیماری نامشخص است. ارتباط ثابت شده با واکنش های خود ایمنی. واسکولیت می تواند در اثر قرار گرفتن طولانی مدت در معرض یک آلرژن در هر ناحیه از پوست ایجاد شود. این در نتیجه واکنش عمومی بدن اتفاق می افتد. واسکولیت می تواند توسط:

• پودر شستشو؛
• مواد شوینده و پاک کننده؛
• گرد و خاک؛
• کنه ها
• اشیاء فلزی؛
• لاتکس و خیلی بیشتر

علاوه بر ماهیت آلرژیک، انگیزه بروز بیماری می تواند نفوذ یک عامل خارجی به بدن باشد. بیشتر انواع و اشکال این بیماری با عفونت حاد ویروسی یا باکتریایی شروع می شود. بیماران، به عنوان یک قاعده، شروع به مشاهده بثورات انواع مختلف با تمایل به ادغام می کنند. در محل چنین آسیبی، رنگدانه شفاف باقی می ماند. واسکولیت توسط بیماری های عفونی زیر ایجاد می شود:

• ویروس های تبخال؛
• ویروس اپشتین بار؛
• هپاتیت؛
• عفونت HIV؛
• بیماری سل؛
• سیفلیس؛
• بیماری های قارچی؛
• استافیلوکوک؛
• استرپتوکوک؛
• دیس باکتریوز؛
• بیماری های خود ایمنی.

اگر فردی قبلاً یک بیماری خودایمنی داشته باشد، خطرات خاصی برای ابتلا به سایر بیماری ها وجود دارد. واسکولیت از این قاعده مستثنی نیست، بنابراین اگر بثورات مشکوک با منشا ناشناخته ظاهر شد، باید در اسرع وقت با پزشک مشورت کنید. یک پزشک با تجربه به صورت بصری ماهیت بثورات را ارزیابی می کند و همچنین معاینات اضافی را تجویز می کند.

فرآیندهای خودایمنی چیست؟

بسیاری از بیماری های خودایمنی به طور کامل شناخته نشده اند. اسکلرودرمی، لوپوس اریتماتوز سیستمیک، آرتریت روماتوئید، تیروئیدیت، واسکولیت. آن چیست؟ یه سوال خیلی سخت برای اولین بار، چنین مفهومی به عنوان بیماری های خود ایمنی در آغاز قرن گذشته ظاهر شد. قبلاً چنین فرآیندهایی اصلاً شناخته شده نبودند.

در بدن انسان وجود دارد سلول های خاص- لنفوسیت ها وظیفه اصلی آنها مبارزه با اشیاء خارجی، پاکسازی بدن از سلول های مرده و موارد دیگر است. هنگامی که واکسیناسیون انجام می شود، به عنوان مثال، در برابر هپاتیت، آبله مرغان، سل، آنفولانزا، دوز بسیار کمی از پاتوژن به بدن تزریق می شود. این کار به این منظور انجام می شود که بدن با جسم خارجی آشنا شده و بتواند بر آن غلبه کند. در عین حال، دوز آنقدر کم است که به سادگی نمی تواند باعث بیماری شود. یک فرد واکسینه شده دیگر از این عفونت نمی ترسد. این همه ایده آل است. اگر مشکلی در بدن اتفاق بیفتد، این سیستم شکننده می تواند از کار بیفتد. برخی از انواع پاتوژن ها با سلول های انسانی. بدن فعالانه با آنها مبارزه می کند، اما پس از آن شروع به درک سلول های خود به عنوان خارجی می کند و فرآیند خودایمنی شروع می شود. بسته به اینکه تهاجمی سیستم دفاعی به کدام پروتئین ها معطوف می شود، یک بیماری ایجاد می شود. اغلب، اگر این مکانیسم شکست بخورد، نمی توان از عواقب جدی اجتناب کرد. یک سری کامل از واکنش‌های خودایمنی شروع می‌شود و مبارزه با بدن خود آغاز می‌شود.

علل فرآیندهای خود ایمنی

با وجود این واقعیت که علم و پزشکی به طور فعال در حال توسعه هستند، هنوز نمی توان به وضوح علت فرآیندهای خود ایمنی را نشان داد. تعدادی از عوامل موثر در ایجاد این بیماری شناسایی شده است:

• اول از همه، اینها عفونت های مختلف هستند (ویروس هرپس، اپشتین بار، سیتومگالوویروس، هپاتیت، آبله مرغان و دیگران).
• عفونت های باکتریایی مختلف (استافیلوکوک، استرپتوکوک).
• بیماری های قارچی طولانی مدت.
• اکولوژی بد
• بلند مدت بیماری های مزمنهمچنین می تواند منجر به فرآیندهای خود ایمنی شود.
• استعداد ژنتیکی

اگرچه وجود همه این عوامل لزوماً منجر به چنین پیامدهایی نخواهد شد. همانطور که می دانید، همه چیز در بدن به هم متصل است. تعادل ظریف مختل شده است - و این روند دیگر نمی تواند متوقف شود. اگر بیماری در تشخیص داده شود مرحله اولیه، یعنی هر فرصتی برای توقف فرآیند وجود دارد. اما این استعداد هنوز باقی است. وقتی عوامل خاصی با هم جمع شوند، بیماری ممکن است دوباره خود را نشان دهد. اگر فرآیند خودایمنی به موقع تشخیص داده نشود، درمان طولانی خواهد بود. این می تواند سال ها یا حتی یک عمر باشد. اگر برخی از اندام ها و سیستم ها قبلاً در واکنش درگیر شده باشند، دیگر نمی توان آن را به طور کامل درمان کرد. شما باید تا آخر عمر داروها را مصرف کنید. اگر به چنین بیماری هایی توجه نکنید، اغلب سیستمیک می شوند و کل بدن را از بین می برند. این منجر به ناتوانی و مرگ می شود. موارد نادری وجود دارد که بیماری خود به خود فروکش کند.

شایع ترین بیماری های مرتبط با تهاجم سیستم ایمنی:

• اسکلرودرمی؛
• لوپوس اریتماتوز؛
• تیروئیدیت خود ایمنی؛
• واسکولیت؛
• روماتیسم مفصلی؛
• پسوریازیس؛
• ویتیلیگو؛
• آلوپسی آره آتا؛
• سندرم رینود و بسیاری دیگر.

هر گونه شکایت از بیمار ممکن است نشان دهنده شروع چنین روندی باشد. اگرچه برخی از علائم وجود دارد که با آن می توان به طبیعت خودایمنی مشکوک شد: تقارن مناطق آسیب دیده. اگر آن راش است دست راست، سپس با یک فرآیند خودایمنی، چنین بثوراتی اغلب در سمت چپ ظاهر می شود. همین امر در مورد اندام های باقی مانده نیز صدق می کند. شکایات بسیار متفاوت از بیمار. انگار همه چیز در بدن خراب شده بود. این ممکن است سرگیجه همراه با ریزش مو و مشکلات پوستی باشد. یا التهاب مفاصل در سراسر بدن. به عنوان یک قاعده، چنین شکایاتی دلیل بسیار جدی برای تماس با یک ایمونولوژیست خوب است.

واسکولیت آلرژیک

این بیماری التهابیعروق خونی کوچک خود را به صورت بثورات پوستی مختلف نشان می دهد. مکان محلی سازی می تواند هر کدام باشد. به عنوان یک قاعده، بثورات یا در محل تماس مستقیم با آلرژن یا در نتیجه ایجاد می شود واکنش عمومیبدن علل بیماری مانند واسکولیت آلرژیک می تواند موارد زیر باشد:

• داروها;
• مواد شیمیایی؛
• آلرژن ها؛
• عفونت ها؛
• بیماری های خود ایمنی.

معمولاً وقتی افراد تشخیص "واسکولیت" را از پزشک می شنوند، می خواهند به سرعت بفهمند. این بیماری نسبتاً قابل درمان در نظر گرفته می شود. دستیابی به پویایی مثبت نیازمند تلاش قابل توجهی است. در بیشتر موارد، حتی با درمان موفقیت آمیز، عود بیماری رخ می دهد.

واسکولیت هموراژیک

این یک بیماری التهابی عروقی است. علت دقیق بیماری ناشناخته است. این فرم همچنین نام دیگری دارد - واسکولیت خونی. همه نمی دانند چیست. اغلب، این نوع واسکولیت بلافاصله پس از عفونت ظاهر می شود. بثورات کوچک به شکل لکه هایی روی بدن ظاهر می شوند که رنگ مایل به آبی دارند. آنها می توانند با یکدیگر ادغام شوند. آنها تمایل به لایه برداری دارند. پس از ناپدید شدن این بثورات، رنگدانه های شفاف روی پوست باقی می ماند. اخیراً مواردی که کودکان زیر 12 سال مبتلا به واسکولیت هموراژیک تشخیص داده می شوند، بیشتر شده است. دلایل هنوز مشخص نیست. در کودکان بسیار نادر رخ می دهد. همچنین بعد از 12 سالگی نادر است. اغلب، این شکل از واسکولیت بر دستگاه گوارش و مفاصل تأثیر می گذارد. واسکولیت هموراژیک چگونه خود را نشان می دهد؟ آن چیست؟ علائم اصلی بیماری:

• درد شکم؛
• اختلال مدفوع؛
• استفراغ؛
• تب؛
• ضعف عمومی.

واسکولیت سیستمیک

واسکولیت سیستمیک یک بیماری التهابی شدید تمام عروق خونی، اندام ها و بافت ها است. می تواند کل بدن را تحت تاثیر قرار دهد و منجر به ناتوانی و مرگ شود. وقتی صحبت از تشخیص "واسکولیت سیستمیک" می شود، باید بررسی شود که چیست.

در آزمایشات، به عنوان یک قاعده، سطح ESR به طور قابل توجهی افزایش می یابد، که نشان دهنده وجود یک فرآیند التهابی است. واسکولیت سیستمیک می تواند یک بیماری مستقل باشد. اما اغلب پس از عفونت های مختلف، در برابر پس زمینه کاهش ایمنی، یا با انکولوژی رخ می دهد. اغلب با سایر بیماری های خودایمنی همراه است. به عنوان مثال، مانند:

• لوپوس اریتماتوز؛
• تیروئیدیت هاشیموتو؛
• اسکلرودرمی؛
• روماتیسم مفصلی.

علائم رایج عبارتند از:

• بثورات پوستی مایل به آبی مختلف؛
• وضعیت تب؛
• رنگ پریدگی پوست.

اینها همه علائم نیستند. واسکولیت سیستمیک چگونه خود را نشان می دهد، چیست؟ این سوال بسیاری را به خود جلب می کند، به ویژه بیمارانی که مشکوک به این تشخیص هستند.

علت این بیماری به طور کامل شناخته نشده است. مانند موارد قبلی، عوامل زیر را می توان در ایجاد واسکولیت سیستمیک شناسایی کرد:

• ماهیت آلرژیک بیماری؛
• فرآیندهای عفونی مختلف در بدن؛
• برخی از داروها؛
• سایر بیماری های خود ایمنی؛
• استعداد ارثی

این بیماری به طور کامل قابل درمان نیست. در برخی موارد، امکان بهبودی طولانی مدت، حتی گاهی مادام العمر وجود دارد. با این حال، اندام های آسیب دیده قابل ترمیم نیستند. درمان نگهدارنده تجویز می شود. تشخیص زودهنگام برای این نوع واسکولیت حیاتی است. اگر بیماری به موقع تشخیص داده نشود، عواقب آن بسیار غم انگیز خواهد بود. درمان شامل:

• تجویز داروهای سرکوب کننده ایمنی. اینها موادی هستند که ایمنی انسان را مهار می کنند و در نتیجه واکنش خود ایمنی را از بین می برند.
• ایمونوگلوبولین ها برای اصلاح خود ایمنی استفاده می شوند.
• اندام ها و بافت های آسیب دیده تشخیص داده شده و بر اساس معاینه، درمان آنها انجام می شود.
• در درمان این بیماری از پلاسمافورز نیز استفاده می شود. به این روش فرآیند تصفیه خون می گویند.

واسکولیت پوستی

این نوع با آسیب به رگ های خونی پوست مشخص می شود. به سه نوع تقسیم می شود:

• واسکولیت پوستی؛
• درمو-هیپودرمال؛
• زیر پوستی

علائم واسکولیت پوستی عبارتند از:

• راش در مناطق مختلفپوست، اغلب در اندام تحتانی موضعی است. لکه ها می توانند با یکدیگر ادغام شوند و مناطق ملتهب بزرگی از پوست را تشکیل دهند. بثورات معمولاً متقارن هستند.
• نکروز نواحی آسیب دیده
• گاهی اوقات تورم اندام ها.

واسکولیت به چه شکل است، چیست؟ عکس به وضوح این را نشان می دهد.

علائم عمومی واسکولیت

به علائم عمومیواسکولیت ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• قرمز مختلف و رنگ صورتیبا رنگ مایل به آبی لکه ها می توانند با یکدیگر ادغام شوند و ضایعات بسیار بزرگی را تشکیل دهند.
• بدتر شدن سلامت. ضعف و افزایش خستگی.
• افزایش دمای بدن.
• تغییرات در مقادیر کلی آزمایش خون. به طور معمول، افزایش سطح ESR و گلبول های سفید خون، که نشان دهنده التهاب است.
• در دسترس بودن دیگران بیماری های خود ایمنی.

واسکولیت در کودکان

وقتی به والدین می گویند که فرزندشان واسکولیت دارد، "این چه نوع بیماری است؟" - یکی از اولین سوالات به دکتر. اگر قبلا واسکولیت بسیار نادر بود، اکنون به طور فزاینده ای در کودکان شناسایی می شود. علت بیماری همیشه پیدا نمی شود. به احتمال زیاد مشکل محیط بد است که هر سال بدتر می شود. وضعیت محیط زیست تأثیر منفی بر آن دارد سیستم ایمنی، و شکست می خورد. این به عنوان انگیزه ای برای توسعه تعدادی از فرآیندهای خود ایمنی در بدن عمل می کند. اغلب، واسکولیت هموراژیک در کودکان مشاهده می شود. دلایل ناشناخته است.

تشخیص

واسکولیت اشاره دارد بیماری های جدیبنابراین، پزشکان توصیه می کنند که تشخیص در بیمارستان انجام شود. معاینه آزمایشگاهی شامل:

• تجزیه و تحلیل خون عمومی؛
• تجزیه و تحلیل کلی ادرار؛
• خون برای کراتینین؛
• آزمایشات کبدی؛
• آزمایش خون باکتریولوژیک

رفتار

تشخیص "واسکولیت" بسیار شوم به نظر می رسد. آن چیست؟ رفتار؟ پیش بینی؟ در اینجا سوالات اصلی بیمار وجود دارد.

درمان اصلی واسکولیت با هدف کاهش تهاجم سیستم دفاعی خود است. برای این منظور از داروهایی به نام سرکوب کننده های ایمنی استفاده می شود. علاوه بر این، اصلاح با داروها انجام می شود اینترفرون انسانی. داروهای ضد التهابی باید تجویز شود. در صورت یافتن اغلب آنتی بیوتیک تجویز می شود علت عفونیبیماری ها سبک زندگی تنظیم شده است. بقیه درمان با هدف عواقب واسکولیت است. بسته به اینکه کدام اندام تحت تأثیر قرار گرفته است، درمان مناسب تجویز می شود.

پیش بینی

اگر فردی مبتلا به واسکولیت تشخیص داده شود، اول از همه به او علاقه مند است. پیش آگهی، به عنوان یک قاعده، به نوع واسکولیت و درجه غفلت آن بستگی دارد. این بیماری را نمی توان به طور کامل درمان کرد، اما از طریق دارو و سبک زندگی می توان به آن دست یافت نتایج خوبو علائم ناخوشایند آن را فراموش کنید.

برای پیشگیری از واسکولیت چه باید کرد؟

بهترین راه برای پیشگیری این است تصویر سالمزندگی برای کاهش خطر واسکولیت، باید قوانین ساده ای را دنبال کنید:

• روزانه ورزش کنید. این می تواند ورزش، دویدن صبح یا عصر، یا سفر به باشگاه باشد.
• خلاص شدن از شر عادت های بد. مصرف سیگار و الکل را به طور کامل حذف یا حداقل کاهش دهید.
• پذیرایی دوش کنتراستتاثیر مثبتی بر سلامتی شما خواهد داشت.
• راه رفتن روی هوای تازهنیز سودمند خواهد بود.
• باید مراقب رژیم غذایی خود باشید. پرخوری نکنید تا حد امکان کمتر استفاده کنید محصولات نانواییو شیرینی سعی کنید بیشتر سبزیجات و میوه های تازه مصرف کنید.

در نتیجه التهاب دیواره رگ های پوستی و اشباع شدن آنها با سلول های ایمنی، واسکولیت پوست ایجاد می شود. تظاهرات بالینی آنها با آسیب به عروق پوستی کوچک و/یا متوسط ​​همراه است. در نیمی از موارد، علل بیماری ناشناخته باقی می ماند؛ درمان بستگی به شدت فرآیند التهابی دارد.

ویژگی های بیماری

واسکولیت التهاب رگ های خونی است که باعث ایجاد آن می شود علائم مختلفآسیب به پوست، و در برخی موارد، به اندام های داخلی. دیواره رگ ها با سلول های ایمنی - لکوسیت های نوتروفیل اشباع شده و دچار نکروز (مرگ) می شوند. این باعث افزایش نفوذپذیری می شود دیواره عروقی، خونریزی هایی در اطراف آن ایجاد می شود.

فرآیند پاتولوژیک اغلب با رسوب در سطح داخلی شریان های کمپلکس های ایمنی در گردش، متشکل از مواد خارجی وارد شده به بدن (آنتی ژن ها) و آنتی بادی های محافظ همراه است. چنین کمپلکس های ایمنی که در اندوتلیوم رگ مستقر می شوند، منجر به آسیب و التهاب آن می شوند. این مکانیسم توسعه شایع ترین شکل آسیب شناسی - واسکولیت پوستی آلرژیک را مشخص می کند.

این بیماری ممکن است داشته باشد درجات مختلفشدت - از آسیب جزئی به عروق پوست تا درگیری شریان ها در تمام اندام های داخلی با اختلال در عملکرد آنها. بنابراین ارزیابی تظاهرات سیستمیک بیماری در درمان بیماران اهمیت اولیه دارد.

علل و انواع آسیب شناسی

طرح های طبقه بندی متنوع هستند. آنها بر اساس معیارهای مختلفاز جمله اندازه عروق آسیب دیده، تصویر میکروسکوپی، تظاهرات خارجی بیماری و علل آن.

انواع اصلی واسکولیت پوستی زیر قابل تشخیص است:

پلی آرتریت ندوزا

این یک آسیب التهابی به شریان های متوسط ​​و کوچک است که با نکروز آنها، بدون آسیب به کلیه ها، درگیری شریان ها، عروق وریدی کوچک، مویرگ ها و تشکیل گلومرولونفریت همراه است.

گرانولوماتوز وگنر

فرآیند التهابی سیستم تنفسی با تشکیل گره های التهابی خاص - گرانولوم ها و واسکولیت با نکروز دیواره عروقی که مویرگ ها، شریان ها و وریدهای کوچک و متوسط ​​را تحت تاثیر قرار می دهد. آسیب به گلومرول کلیه ها اغلب ایجاد می شود - نفریت.

سندرم چرگ اشتراوس

یک فرآیند التهابی با غلبه یک جزء آلرژیک که بر سیستم تنفسی تأثیر می گذارد، همراه با آسیب به شریان های کوچک و متوسط، که اغلب با آسم برونش همراه است.

پلی آنژیت میکروسکوپی

التهاب ماهیت نکروز کننده با یک جزء وابسته به سیستم ایمنی خفیف، که اغلب به مویرگ ها آسیب می رساند، کمتر اغلب بیشتر کشتی های بزرگ; با این بیماری، گلومرولونفریت نکروزان و آسیب ریه اغلب مشاهده می شود.

پورپورای هنوخ شونلاین

آسیب شناسی با رسوب کمپلکس های ایمنی حاوی آنتی بادی های کلاس IgA. این بیماری عروق کوچک از جمله پوست، کلیه، روده را درگیر می کند و باعث درد یا التهاب در مفاصل (واسکولیت پوستی- مفصلی) می شود.

این فرآیند بر عروق کوچک تأثیر می گذارد و با تشکیل پروتئین های ویژه در خون - کرایوگلوبولین ها همراه است. در این فرآیند پاتولوژیک، پوست و بافت کلیه تحت تأثیر قرار می گیرند.

واسکولیت لکوسیتوکلاستیک جلدی (آنژیت)

التهاب محدود تنها رگ های پوستی، بدون درگیری کلیه ها و سایر اندام ها.

بسته به علت مشکوک بیماری، واسکولیت پوستی اولیه و ثانویه تشخیص داده می شود.

از آنجایی که عوامل اتیولوژیک متفاوت است، عمل بالینی بالاترین ارزشدارای طبقه بندی بر اساس اندازه عروق آسیب دیده است. نشانه ها آسیب شناسی پوستزمانی ظاهر می شود که کوچکترین مویرگ ها و عروق متوسط ​​درگیر باشند. بنابراین، دانشمندان تمام اشکال واسکولیت را بر اساس این معیار تقسیم می کنند:

• آسیب غالب به مویرگی و کوچکترین عروق: لکوکلاستیک پوستی، واسکولیت کهیر و پورپورای هنوخ شونلاین.
• درگیری شریان های با اندازه متوسط: پلی آرتریت ندوزا.
• آسیب به عروق کوچک و بزرگتر: نوع کرایوگلوبولینمی، ضایعات ناشی از بیماری بافت همبند.

تظاهرات واسکولیت پوستی

تظاهرات بیرونی

علائم واسکولیت پوستی عمدتاً با قطر عروق درگیر در فرآیند تعیین می شود. هنگامی که عروق کوچک درگیر می شوند، پورپورا در سطح پوست رخ می دهد. به ندرت، بثورات پاپولار، کهیر، تاول ها، پتشی های دقیق و اریتم ایجاد می شوند.

با التهاب عروق با اندازه متوسط، علائم پوستی زیر مشاهده می شود:

• livedo reticularis;
• شکل اولسراتیو-نکروز آسیب شناسی؛
• گره های زیر جلدی؛
• نکروز فالانژ ناخن انگشتان دست.

واسکولیت با آسیب غالب به عروق کوچک

آنژیت لکوسیتوکلاستیک جلدی

این تشخیصی است که با حذف سایر علل آسیب شناسی همراه با التهاب منحصراً رگ های خونی پوست انجام می شود. شروع بیماری اغلب با یک بیماری عفونی حاد یا استفاده از داروی جدید برای بیمار همراه است.

یک علامت معمولی یک ضایعه محدود است که پس از چند هفته یا چند ماه خود به خود از بین می رود. 10٪ به شکل مزمن یا عود کننده بیماری مبتلا می شوند. آسیب به نظر می رسد مانند پورپورا، پاپول، وزیکول، کهیر، و در مناطقی از پوست در معرض اصطکاک قرار دارد.

واسکولیت آلرژیک (کهیر).

این فرم در 10 درصد از بیماران مبتلا به مزمن رخ می دهد. تفاوت پاتولوژی و کهیر:

• ضایعه بیش از یک روز ادامه دارد.
• در کلینیک، خارش نیست که غالب است، بلکه سوزش پوست است.
• وجود پورپورا و تیره شدن (هیپرپیگمانتاسیون) پوست در محل ضایعه.

بیشتر موارد کهیر به دلیل دلیل نامعلوماما بخش دیگری از آنها ناشی از سندرم شوگرن، لوپوس، بیماری سرمی، هپاتیت C یا تومور بدخیم است. همچنین اهمیت دارد اقدام طولانیعوامل فیزیکی مضر - تابش خورشیدی یا هوای سرد.

نوع کهیر به 2 شکل تقسیم می شود: با طبیعی و محتوای کممتمم. مکمل سیستمی از پروتئین های سرم است که در پاسخ های ایمنی نقش دارد. فرم کم مکمل نادر است. با ایجاد آرتریت، دستگاه گوارش و بیماری انسدادی ریه همراه است.

شکل کهیر آنژیت

پورپورای هنوخ شونلاین

این بیماری (مترادف آن واسکولیت هموراژیک است) اغلب در دوران کودکی و اغلب در پسران 4-8 ساله ایجاد می شود. همراه با ظاهر پورپورا، قابل توجه در لمس، روی پاها و باسن، همزمان با آرتریت (شکل پوستی مفصلی واسکولیت هموراژیک)، نفریت، درد حمله ایدر حفره شکم. این بیماری اغلب پس از عفونت های نازوفارنکس به صورت حاد رخ می دهد. از نظر بافت‌شناسی، کمپلکس‌های ایمنی حاوی IgA در بافت‌های داخل و اطراف کوچک‌ترین عروق یافت می‌شوند.

پورپورای هنوخ شونلاین

در اکثر بیماران، بیماری پیشرفت مطلوبی دارد، اما در 20٪ از بیماران آسیب کلیوی ایجاد می شود (شکل پوستی- احشایی واسکولیت هموراژیک). این اغلب زمانی اتفاق می افتد که آسیب شناسی در بزرگسالی رخ می دهد.

آسیب به عروق خونی و کلیه ها در واسکولیت هموراژیک

واسکولیت با آسیب غالب به عروق متوسط

این نوع شامل پلی آرتریت ندوزا است. کلاسیک دارد و تنوع پوستی. نسخه کلاسیک- آسیب شناسی نکروزان عروق با اندازه متوسط ​​که با گلومرولونفریت همراه نیست. این بیماری با درد عضلات و مفاصل همراه است، پوست را تحت تاثیر قرار می دهد، اعصاب محیطی، اندام های گوارشی، باعث ارکیت و نارسایی احتقانی قلب می شود. کلیه ها نیز تحت تأثیر قرار می گیرند، اما به دلیل آسیب به شریان های متوسط، فشار خون کلیوی رخ می دهد و نارسایی کلیه، اما نه گلومرولونفریت.

ضایعات پوستی:

• پورپورا;
• زنده
• نقایص اولسراتیو؛
• گره های زیر جلدی؛
• در موارد نادر، قانقاریای پوست در نوک انگشتان.

در 7-5 درصد موارد، پلی آرتریت ندوزا با هپاتیت B ویروسی همراه است.

شکل پوستی پلی آرتریت ندوزا در 10 درصد موارد این بیماری رخ می دهد و تنها با آسیب به پوشش خارجی بدن مشخص می شود. این شایع ترین شکل بیماری در کودکان است و اغلب با تب، درد عضلات و مفاصل همراه است. 20 درصد بیماران دچار مونووریت می شوند اندام های تحتانی.

ضایعات پوستی با گره‌های دردناک نشان داده می‌شوند؛ Livedo Reticularis و گانگرن فالانژ ناخن کمتر شایع هستند. این شکل از آسیب شناسی اغلب با عفونت استافیلوکوکی، اچ آی وی، پاروویروس، هپاتیت B. این بیماری می تواند خود به خود متوقف شود یا به شکل مزمن عود کننده تبدیل شود.

واسکولیت با آسیب به عروق کوچک و متوسط ​​پوست

واسکولیت کرایوگلوبولینمی

کرایوگلوبولین ها پروتئین هایی هستند که هنگام قرار گرفتن در معرض سرما رسوب می کنند. آنها به 3 زیرگونه تقسیم می شوند. نوع 1 شامل آنتی بادی های IgM، باعث انسداد عروق می شوند و با آبی اندام ها یا پدیده رینود همراه هستند. انواع 2 و 3 شامل آنتی بادی هایی است که علیه IgG هدایت می شوند. واسکولیت کرایوگلوبولینمیک تقریباً در 15 درصد بیماران با وجود این پروتئین ها در خون ایجاد می شود. اعتقاد بر این است که این به دلیل بارش آنها و فعال شدن تخریب آنها توسط سیستم مکمل است.

تا 75 درصد موارد با هپاتیت C ویروسی همراه است. به ندرت، فرآیندهای خودایمنی و لنفوپرولیفراتیو علت هستند.

تظاهرات پوستی - پورپورا، کمتر پدیده رینود، کبودی، ندول های پوستی. علائم سیستمیک- آرترالژی، نفریت و نوروپاتی محیطی. با اختلالات حسی و درد در اندام ها همراه است.

واسکولیت کرایوگلوبولینمی

واسکولیت در بیماری های بافت همبند

آسیب شناسی می تواند در بیماران مبتلا به بیماری های خودایمنی مختلف از جمله آرتریت روماتوئید، لوپوس اریتماتوز سیستمیک و سندرم شوگرن رخ دهد. نوع روماتوئید در 5-15٪ از بیماران مبتلا به آرتریت روماتوئید، معمولاً در مرحله نهایی بیماری و با محتوای (تیتر) بالایی از فاکتور روماتوئید ایجاد می شود.

پوست و اعصاب محیطی تحت تأثیر قرار می گیرند. پورپورای کاملاً مشخص و همچنین انفارکتوس و نکروز بافت نرم در نوک انگشتان رخ می دهد.

آسیب عروقی در لوپوس می تواند هر عضوی را تحت تاثیر قرار دهد و معمولا زمانی رخ می دهد که بیماری بدتر می شود. این بیماری با خونریزی، لیدو رتیکولاریس، نکروز پوست و زخم های سطحی روی آن همراه است.

آسیب شناسی با سندرم شوگرن در 9-32٪ بیماران مشاهده می شود و پوست و سیستم عصبی مرکزی را تحت تاثیر قرار می دهد. ضایعات سیستمیک شدید با وجود کرایوگلوبولینمی در چنین بیمارانی ارتباط دارد.

واسکولیت مرتبط با ANCA

آنتی‌بادی‌های سیتوپلاسمی ضد نوتروفیل (ANCA) علیه خود فرد هدایت می‌شوند سلول های ایمنیو در بسیاری از بیماری ها شناسایی می شوند. آنها اغلب با سه شکل پوستی همراه هستند:

• گرانولوماتوز وگنر؛
• سندرم چرگ اشتراوس؛
• پلی آنژیت میکروسکوپی

تشخیص ANCA به تشخیص این بیماری ها کمک می کند. این آنتی بادی ها در ایجاد بیماری نقش دارند و در پیش بینی عود آسیب شناسی مهم هستند. شرایط مرتبط با ANCA می تواند هر سیستم اندامی را تحت تاثیر قرار دهد، که همه آن ها تاثیر دارند دوره مزمنبا عودهای مکرر

آنژیت اولسراتیو-نکروزان

تشخیص

تشخیص بیماری در چند مرحله انجام می شود

تایید واسکولیت پوست

اگر پوست درگیر فرآیند پاتولوژیک باشد، لازم است بیوپسی پوست در نواحی آسیب دیده انجام شود که 24-12 ساعت قبل از مطالعه ایجاد شده است. این به تشخیص نفوذ نوتروفیل رگ های خونی و تشخیص کمک می کند.

اگر مشکوک به عروق با اندازه متوسط ​​باشد، ممکن است به بیوپسی پوستی عمیق تر (گوه ای) نیاز باشد. نمونه‌هایی از ندول‌ها را می‌توان گرفت و معمولاً اطلاعات بیشتری نسبت به نمونه‌های لبه‌های زخم پوست یا livedo reticularis ارائه می‌دهد.

تشخیص بیماری های سیستمیک

پس از تایید تشخیص التهاب پوست، پزشک باید شدت آن و آسیب به سایر اندام ها را مشخص کند. معاینه خارجی نشانه هایی از آسیب به اندام های داخلی را نشان می دهد، به عنوان مثال:

• گرفتگی بینی؛
• هموپتیزی؛
• تنگی نفس؛
• خون در ادرار؛
• درد شکم؛
• اختلال در حساسیت اندام ها؛
• تب؛
• کاهش وزن؛
• افزایش فشار خون

اگر مشکوک به درگیری اندام های داخلی باشد یا اگر علائم پاتولوژی بیش از 6 هفته باقی بماند، مطالعات اضافی تجویز می شود:

• آزمایش خون دقیق؛
• تجزیه و تحلیل بیوشیمیایی با تعیین سطح اوره، نیتروژن باقیمانده، کراتینین، آزمایشات کبدی.
• تشخیص عفونت HIV، هپاتیت B و C؛
• تعیین سطح مکمل، فاکتور روماتوئید، آنتی بادی های ضد هسته ای؛
• الکتروفورز پروتئین های سرم و ادرار

در صورت آسیب شدید به ریه ها یا کلیه ها، مطالعات زیر تجویز می شود:

• آنتی بادی های سیتوپلاسمی ضد نوتروفیل (ANCA)؛
• اشعه ایکس از ریه ها و سینوس های پارانازال.

اگر مشکوک به پلی آرتریت ندوزا باشد، آنژیوگرافی برای ارزیابی میکروآنوریسم عروق اندام های داخلی انجام می شود.

با یک مطالعه عمیق، سایر علل آسیب شناسی ممکن است آشکار شوند، مانند اثر داروها، پاتوژن های عفونی، وجود تومور بدخیم. بیوپسی ریه یا کلیه اغلب برای تایید تشخیص ضروری است.

واسکولیت روماتیسمی ریوی، معمولاً به شکل پانواسکولیت شاخه های کوچک شریان ریوی، در روماتیسم اولیه و عود کننده فقط در موارد التهاب شدید روماتیسمی تشخیص داده می شود.

واسکولیت ریوی در برابر پس زمینه یا همزمان با سایر علائم فعالیت روند روماتیسمی ایجاد می شود. سرفه، تنگی نفس و هموپتیزی معمولاً بدون هیچ گونه تغییر ضربه‌ای واضح در ریه‌ها، اما با مقدار کم و بیش فراوان رال‌های مرطوب ظاهر می‌شوند. کمک های تشخیصی قابل توجهی با تکرار ارائه می شود مطالعات اشعه ایکس، نشان دهنده پویایی مشخصه نسخه حاد ضایعات عروقی، گاهی اوقات ماهیت زودگذر علائم پاتولوژیک است.

برخلاف واسکولیت حاد ریوی نسبتاً نادر، اشکال مزمن و عودکننده آن اغلب با کاردیت روماتیسمی طولانی مدت و مستمر عودکننده، به ویژه در حضور مزمن همراه است. رکوددر گردش خون ریوی با این حال، به دلیل شباهت بالینی علائم تغییرات احتقانی با تعدادی از علائم واسکولیت ریوی، دومی به ندرت شناخته می شود. آسیب التهابی مزمن به عروق گردش خون ریوی باید در صورت وجود تنگی نفس، شدت ناکافی ضایعات دریچه ای، هموپتیزی مکرر، افزایش در طی دوره های تشدید روند روماتیسمی، انفارکتوس های مکرر ریه، پیچیده با پنومونی انفارکتوس طولانی، فرض شود. جنب انفارکتوژنیک عود کننده مدت، پنوموسکلروز. تغییرات اسکلروتیک در عروق ریوی که در نتیجه واسکولیت مکرر ایجاد می شود، همراه با سایر عوامل، یک پیوند پاتوژنتیک مهم در ایجاد فشار خون ریوی با علت روماتیسمی است که در بیماران مبتلا به تنگی میترال و در بیماران بدون بیماری قلبی یافت می شود (M.A. Yasinovsky). و همکاران، 1969). ظاهراً یکی از تظاهرات تغییرات بینابینی همراه با واسکولیت روماتیسمی ریوی، سندرم بلوک مویرگی-آلوئولار است که توسط A.I. Nesterov (1973) و سایر نویسندگان توصیف شده است، که با شرایط مکرر خفگی، همراه با علائم خشک و مرطوب در ریه ها مشخص می شود. ویژگی مشخصه آنها این است که حملات با داروهای گشاد کننده برونش و داروهای قلبی تسکین نمی یابند، اما پس از درمان شدید ضد روماتیسمی (از جمله غیر استروئیدی) متوقف می شوند.

تشخیص واسکولیت روماتیسمی ریوی همیشه هنگام استفاده ساده نیست روش اشعه ایکسپژوهش. افزایش الگوی ریوی که در طی آنها آشکار شد، کاهش منتشر در شفافیت میدان های ریوی، بزرگ شدن ریشه های ریه ها و همچنین تیرگی لکه ای در بخش های ناف و قاعده ای، همانطور که مشخص است، علائم اصلی رادیولوژیک رکود در گردش خون ریوی بنابراین، مقایسه دقیق داده های رادیولوژیکی با علائم بالینیوجود و شدت اختلالات گردش خون در ریه ها. تشخیص تقویت موضعی، ضخیم شدن و تغییر شکل الگوی ریوی یا برعکس، تقویت منتشر آن با کاهش وضوح خطوط سایه های عروقی می تواند نشانه رادیولوژیکی نسبتاً قانع کننده ای از واسکولیت ریوی در کاردیت روماتیسمی اولیه یا عود کننده باشد. بیماری قلبی، زمانی که هیچ دلیلی برای صحبت در مورد احتقان ریوی کافی برای این تغییرات وجود ندارد (E. S. Lepskaya، 1967). در صورت وجود یک نقص جبران نشده، واسکولیت، به گفته همان نویسنده، با تغییر ساختار شدیدتر و مداوم الگوی ریوی به دلیل مولفه بینابینی (پیرو عروقی) و یک تصویر دوره ای از ادم ریوی محدود در این زمینه مشخص می شود. در برخی موارد واسکولیت منتشر، اشعه ایکس ممکن است سایه‌های کانونی متعددی را که به‌طور متقارن واقع شده‌اند، نشان دهد که یادآور تصویر اشعه ایکس سل میلیاری است. آنها عمدتاً در محلی سازی پایه با آن متفاوت هستند.

کانون‌های منتشر بزرگ‌تر نیز توصیف شده‌اند، که مانند فرآیندهای اسکلروتیکی که به دنبال آن‌ها می‌آیند، مانند دانه‌های برف در رادیوگرافی به نظر می‌رسند (یک علامت "طوفان برف"). برخلاف تغییرات التهابی گذرا، تغییرات اسکلروتیک پایدار هستند.

بنابراین، یک مطالعه بالینی و رادیولوژیکی کامل و هدفمند که در طول زمان انجام شده است، در بیشتر موارد، امکان غلبه بر مشکلات تشخیصی در تشخیص واسکولیت ریوی را فراهم می کند، که تأثیر قابل توجهی بر پیشرفت آسیب شناسی ریوی-قلبی در روماتیسم دارد.

اصطلاح "" (مترادف: آرتریت و آنژیت) ترکیبی از گروهی از بیماری ها است که با التهاب ایمونوپاتولوژیک دیواره رگ های خونی با علل مختلف، اما با پاتوژنز مشابه مشخص می شود. اغلب با ترومبوز مجرای عروق خونی و انتقال التهاب به بافت های اطراف همراه است.

طبقه بندی واسکولیت

توسط طبقه بندی بین المللیبیماری ها (ICD-10)، واسکولیت به چندین نوع و زیرگروه تقسیم می شود.

بسته به از علت شناسیتمیز دادن:

اولیه. به عنوان یک بیماری خود ایمنی مستقل رخ می دهد.
ثانوی. ناشی از بیماری زمینه ای.

بسته به در اندازه و نوع کشتی:

مویرگ ها؛
آرتریت؛
فلبیت؛
آرتریولیت.

اغلب التهاب به طور همزمان یا متوالی عروق با انواع و اندازه های مختلف را تحت تاثیر قرار می دهد.

بسته به در مورد محلی سازی فرآیند در عروق:

اندواسکولیت؛
مزوواسکولیت؛
پری واسکولیت؛
پانواسکولیت.

به طور نسبی ضایعات شریانی:

اندوآرتریت؛
مزوآرتریت؛
پری آرتریت.

آسیب شناسی ترکیبی وریدها و شریان ها نامیده می شود آنژیت. واسکولیت سیستمیک با واسکولیت سگمنتال یا منطقه ای در آسیب عمومی یا چند سیستمی به شریان ها و عروق متفاوت است. با واسکولیت سگمنتال، یک فرآیند محدود در یک قسمت از اندام یا در برخی از ناحیه ها موضعی می شود سیستم عروقی.

تقسیم واسکولیت اولیه نسبتاً رخ می دهد کالیبر کشتی.

واسکولیت که عروق بزرگ و آئورت را تحت تأثیر قرار می دهد:

آرتریت سلول غول پیکر (مترادف: بیماری هورتونیا آرتریت پیری، تمپورال)؛
آئورتوریت غیر اختصاصی یا سندرم تاکایاسو.

واسکولیت بر عروق متوسط ​​و کوچک:

پری آرتریت گرهی؛
گرانولوماتوز آلرژیک؛
واسکولیت نکروزان سیستمیک؛
گرانولوماتوز وگنر؛
سندرم کاوازاکی؛
آنژیت لکوسیتوکلاستیک جلدی و نوع نکروزه- اولسراتیو آن.

واسکولیت با آسیب به عروق کوچک.

واسکولیت مرتبط با ANCA:

ترومبوآنژیت انسدادی؛
گرانولوماتوز ائوزینوفیلیک همراه با پلی آنژیت؛
پلی آنژیت میکروسکوپی

واسکولیت عروق کوچک (کمپلکس ایمنی):

هموراژیک؛
کرایوگلوبولینمی ضروری؛
سندرم Goodpasture;
کهیر هیپوکمپلمان.

واسکولیت با آسیب به عروق با اندازه های مختلف:

سندرم کوگان؛
واسکولیت گرانولوماتوز ائوزینوفیلیک؛
بیماری بهجت.

واسکولیت ثانویه بسته به نوع طبقه بندی می شود از بیماری زمینه ای:

واسکولیت با بیماری های سیستمیکبافت همبند:

روماتوئید و روماتیسمی؛
لوپوس؛
واسکولیت ریوی در سارکوئیدوز

آسیب عروقی در طول بیماری های عفونی:

سیفلیس؛
سپتیک؛
ریکتزیال؛
سلی.

واسکولیت همراه با داروها، به عنوان مثال، ناشی از دارو، با نئوپلاسم های سرطانی - پارانئوپلاستیکو همچنین با حساسیت مفرط - کشک.

علل

علت واسکولیت اولیه هنوز به طور دقیق مشخص نشده است. صفحه اصلی دلیل احتمالیدر نظر گرفتن اختلالات خود ایمنی . سایر عوامل مشکوک عبارتند از:

1. عفونت های ویروسی و باکتریایی در هر دو شکل مزمن حاد و کند.
2. عوامل دارویی و شیمیایی مانند واکسن، دارو، سرم.
3. استعداد ژنتیکی;
4. عوامل فیزیکیبه عنوان مثال، هیپوترمی شدید، آسیب یا سوختگی، قرار گرفتن در معرض تابش.

علل واسکولیت ثانویه بیماری های اصلی هستند که التهاب عروقی را تحریک می کنند:

1. عفونت، چه هپاتیت ویروسی، مخملک، سپسیس;
2. بیماری های روماتیسمی و سیستمیک: روماتیسم، لوپوس اریتماتوز، درماتومیوزیت.
3. تومورهای بدخیم و خوش خیم.
4. آلرژی;
5. آسیب شناسی غدد درون ریز، به عنوان مثال، میکروآنژیوپاتی دیابتی.
6. بیماری های خونی.

تظاهرات بالینی واسکولیت

علائم واسکولیت می تواند متفاوت باشد. آنها به ماهیت ضایعه، نوع واسکولیت، محلی سازی فرآیند التهابی و همچنین شدت بیماری زمینه ای بستگی دارند. علیرغم تنوع انواع بالینی و مورفولوژیکی، واسکولیت دارای تعدادی تظاهرات مشابه است: تب موج دار، ضایعات احشایی، بثورات هموراژیک در قسمت های مختلف بدن، ضعف، خستگی، سندرم عضلانی- مفصلی.

با ایجاد خود پرخاشگری، علائمی ظاهر می شود که مشخصه نوع خاصی از واسکولیت و ناحیه تحت تأثیر آن است.

فرم هموراژیکواسکولیتمی تواند در هر سنی شروع شود، اما در کودکان زیر 12 سال شایع تر است. با تظاهرات واسکولیت سطحی با آسیب به مویرگ های دستگاه گوارش، مفاصل، کلیه ها و پوست رخ می دهد. دما به 38.8-390 درجه سانتیگراد می رسد. در بدن، عمدتاً در سطوح دیستال اندام ها، نزدیک مفاصل بزرگ و روی باسن، پورپورای هموراژیک متقارن (بثورات پوستی) ظاهر می شود. بسته به محل، سندرم های مفصلی، کلیوی، شکمی و پوستی متمایز می شوند. تغییرات مفاصل در بزرگسالان شایع تر است. روند سیستمیک با علائم زیادی ظاهر می شود: بحران های شکمی همراه با ملنا، آرترالژی، هماچوری، و به ندرت، تنگی نفس.

برای واسکولیت آلرژیککه با بثورات پتشیال مشخص می شود، رگهای عنکبوتیو بسیاری از لکه های کوچک قهوه ای مایل به زرد. بثورات اغلب در ناحیه اندام تحتانی ظاهر می شوند و با خارش با شدت های مختلف همراه هستند. در موارد نادر، آنها ممکن است تشکیل شوند زخم های تروفیک.

علائم آرتریت سلول غول پیکر – سردردغش، تب، کاهش بینایی، تورم در شقیقه مربوط به ضایعه.

بیماری بهجتهمراه با فرسایش و زخم غشاهای مخاطی، اغلب دستگاه تناسلی و دهان، و همچنین آسیب جدی به چشم. وزیکول هایی با محتویات شفاف در حفره دهان ظاهر می شوند که سپس باز می شوند و آفت های صورتی روشن (فرسایش) ایجاد می کنند. همراه با استوماتیت، فارنژیت، التهاب لثه و گلوسیت. تغییرات در چشم - التهاب عنبیه و بدن مژگانی (iridocyclitis)، التهاب قرنیه (کراتیت)، و غیره.

برای اریتم گرهیتشکیل مشخصه گره ها اندازه های متفاوت، اشکال و مقادیر، موضعی روی پاها. رنگ پوست روی گره ها می تواند مانند یک کبودی گذرا تغییر کند: از قرمز تیره به مایل به آبی و زرد مایل به سبز.

واسکولیت سیستمیکبا روماتیسم عمومیت می یابد. بعلاوه بثورات پوستیچنین واسکولیت بر عروق اندام های حیاتی - ریه ها، کبد، مغز، قلب و سایر اندام ها تأثیر می گذارد.

واسکولیت اغلب در دامپزشکی تشخیص داده می شود. شایع ترین شکل در سگ ها یا گربه ها واسکولیت پوستی است. فرآیند التهابی فرسایشی اغلب در موضعی است گوش هاو پدهای پنجه نیز بر غشاهای مخاطی مانند کام سخت تأثیر می گذارد. عواقب آن ایجاد زخم، نکروز بافتی است که اغلب منجر به از دست دادن بخشی از گوش می شود.

روش های تشخیصی

برای تعیین واسکولیت، نوع، شدت و محل فرآیند به تشخیص نیاز است. تشخیص بر اساس داده های تعدادی از مطالعات انجام می شود:

معاینهی جسمی.

تست های آزمایشگاهی:

1. تحلیل عمومیخون با افزایش ESR، لکوسیتوز، ائوزینوفیلی مشخص می شود.
2. بیوشیمی. شاخص های فراکسیون های گلوبولین مهم هستند، به ویژه گاما گلوبولین، هماتوکریت (افزایش یافته)، پروتئین واکنش دهنده C، بخش پروتئین.
3. آزمایشات ایمونولوژیک;
4. آزمایش خون برای HBsAg در صورت مشکوک بودن به هپاتیت ویروسی که باعث واسکولیت می شود.
5. انجام تعدادی آزمایش خون دیگر با شاخص های خاص مشخصه بیماری زمینه ای که التهاب عروقی را تحریک می کند. به عنوان مثال، آزمایش PCR، تعیین تیتر آنتی استرپتولیزین-O.

زود درمان فعالسیتواستاتیک و گلوکوکورتیکواستروئیدها 60 تا 90 درصد بقا را در پنج سال اول از شروع واسکولیت فراهم می کنند. بدون درمان خاص، تنها 10 درصد از بیماران نرخ بقای 5 ساله دارند.

بقیه مجموعه روش های تشخیصیبسته به نوع واسکولیت مورد انتظار توسط پزشک تعیین می شود. اگر این بیماری عروق اندام های داخلی را تحت تاثیر قرار دهد، مطمئن شوید سونوگرافییا سی تی (توموگرافی کامپیوتری). اگر مشکوک به ضایعه باشد عروق ریویبا خونریزی احتمالی - رادیوگرافی قفسه سینه و سی تی.

دیگر روش های ابزاری:

سونوگرافی داپلر؛
برونکوسکوپی؛
آنژیوگرافی؛
پلتیسموگرافی بدن

یک معیار مهم تشخیصی بیوپسی از پوست یا بافت اندام است که پس از آن بیوپسی زیر میکروسکوپ بررسی می شود تا ماهیت آسیب عروقی مشخص شود.

گزینه های درمان

تقریباً همه انواع واسکولیت مزمن و پیشرونده هستند، بنابراین درمان باید جامع و طولانی مدت باشد. شدت و زمان درمان بسته به شدت فرآیند، شدت ضایعه و نوع واسکولیت تعیین می شود. گزینه های درمان اشکال گوناگونتفاوت قابل توجهی با یکدیگر دارند، اما اصول مشترکی وجود دارد:

به حداقل رساندن یا از بین بردن کامل اثرات مسمومیت ها، آلرژیک، عوامل شیمیایی که باعث ایجاد بیماری در بدن می شود.
امتناع از مصرف آنتی بیوتیک ها و سولفونامیدها؛
رژیم غذایی سرشار از پروتئین، کربوهیدرات و ویتامین، به ویژه ویتامین. S و R;
درمان به موقع بیماری زمینه ای برای جلوگیری از عواقب به شکل ترومبوآمبولی، ترومبوز یا خونریزی مشخصه واسکولیت؛
تجویز سیتواستاتیک و گلوکوکورتیکواستروئیدها برای سرکوب سیستم ایمنی.
روش های مدرن- پلاسمافورز، تابش خون با اشعه ماوراء بنفش (خون UVR)، اکسیژن رسانی به هم، تزریق پلاسما؛
تجویز موازی آنتی ترومبوتیک و گشاد کننده عروق;
برای موارد خفیف، داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی نشان داده شده است.
فیزیوتراپی و درمان آبگرمتوصیه نمیشود.

داروهای مردمی در درمان واسکولیت

داروهای گیاهی مکمل خوبی برای درمان سنتیواسکولیت از آنجایی که این بیماری با آسیب التهابی به دیواره عروق و عروق، نقض یکپارچگی آنها با ظهور فرسایش، اسکلروز و نکروز مشخص می شود، ما به گیاهانی نیاز داریم که دارای خواصی باشند که بتوانند چنین تظاهراتی را کاهش داده و از بین ببرند.

گاومیش، گل همیشه بهار، بیدمشک، علف مار، چنار، کلتفوت و شبدر شیرین دارای خواص ضد التهابی هستند.

توت سیاه، زغال اخته، رز هیپ و توت روون دیواره رگ های خونی را تقویت می کنند.
گیاهانی که حاوی ویتامین K هستند می توانند از خونریزی جلوگیری کرده یا آن را متوقف کنند.

داروی موثرمی توان آن را با ترکیب چند گیاه و تهیه دم کرده یا جوشانده از آنها به دست آورد.

برای رفع علائم واسکولیت آلرژیک، جوشانده انگور، رشته و بنفشه سه رنگ مناسب است. از هر کدام 3 قاشق غذاخوری بردارید و مخلوط کنید. 2 قاشق غذاخوری را با 2 فنجان آب جوش دم کنید. پس از یک ساعت تزریق، بزرگسالان می توانند نصف لیوان را 4 بار در روز بنوشند، کودکان - 2 بار قبل از غذا.

پیش آگهی و عوارض احتمالی

راه اندازی شد و اشکال شدیدواسکولیت می تواند باعث عوارض جدی به شکل خونریزی با شدت های مختلف، به عنوان مثال، روده یا ریوی شود. آنها می توانند منجر به نارسایی کلیه و کبد، ترومبوز، حملات قلبی، اسکلروز بزرگ کانونی یا کوچک پس از انفارکتوس، قانقاریا، فشار خون ریوی و غیره شوند.

پیش آگهی در غیاب درمان نامطلوب است دوره حادبرخی از انواع، به عنوان مثال، با واسکولیت هموراژیک به شکل برق آسا یا گرانولوماتوز Wegener.

جلوگیری

1. تقویت و شفای بدن;
2. جلوگیری از اضافه بار فیزیکی و هیپوترمی.
3. اجتناب از تماس با مواد شیمیایی و آلرژن.
4. بهداشت کانون های عفونت.
5. ممنوعیت واکسیناسیون پیشگیرانه با آنتی ژن های باکتریایی.
6. درمان به موقع بیماری زمینه ای.

واسکولیت ریوی می تواند تظاهر واسکولیت سیستمیک باشد. واسکولیت اولیه و ثانویه وجود دارد.

● واسکولیت ریوی اولیه یا واسکولیت سیستمیک با شکست غالبریه ها درگیری ریه در گرانولوماتوز وگنر، پلی آرتریت میکروسکوپی و سندرم چرگ استراس غالب است. ریه ها همچنین می توانند تحت تأثیر پلی آرتریت ندوزا، آرتریت تاکایاسو قرار گیرند. هنگامی که آسیب شناسی ریه ها و کلیه ها به طور همزمان ایجاد می شود، آنها از سندرم های ریوی-کلیه صحبت می کنند.

● واسکولیت ثانویه در ریه ها با بسیاری از بیماری های بافت همبند سیستمیک، سارکوئیدوز، هیستوسیتوز سلول لانگرهانس، بیماری های عفونی و لنفوپرولیفراتیو، بیماری پیوند و غیره رخ می دهد.

پاتوژنزواسکولیت ریوی ایمنی - کمپلکس ایمنی و مرتبط با ANCA. کمپلکس های ایمنی از خون در دیواره عروق با اندازه های مختلف مستقر می شوند. در اینجا آنها سیستم کمپلمان را فعال می کنند، لکوسیت ها را جذب می کنند و پاسخ التهابی را تحریک می کنند. اینگونه است که کمپلکس های ایمنی در پلی آرتریت ندوزا، لوپوس اریتماتوز سیستمیک و سایر بیماری های بافت همبند سیستمیک تشکیل می شوند.

ANCA (آنتی بادی های سیتوپلاسمی ضد نوتروفیل) در تعدادی از بیماری های خود ایمنی، به عنوان مثال، پلی آرتریت میکروسکوپی و گرانولوماتوز Wegener شناسایی می شود. علیرغم ارزش تشخیصی بالای آنها، نقش دقیق ANCA در پاتوژنز این واسکولیتیدها نامشخص است. اعتقاد بر این است که آنتی بادی ها به محتویات سیتوپلاسم نوتروفیل ها متصل می شوند و آسیب به رگ های خونی توسط آنزیم های هیدرولیتیک نوتروفیل های فعال رخ می دهد. روش ایمونوفلورسانس غیرمستقیم ناهمگنی ANCA را نشان می دهد.

● سانکا (از انگلیسی. سیتوپلاسمی- سیتوپلاسمی) در واکنش با نوتروفیل های تثبیت شده با اتانول، درخشش دانه ای منتشر سیتوپلاسم ایجاد می کند. اتصال این آنتی بادی ها با پروتئیناز-3 از دانه های آزوروفیل نوتروفیل ها امکان پذیر است. وجود cANCA مشخصه گرانولوماتوز Wegener است.

● pANCA (از انگلیسی. دور هسته ای- دور هسته ای) در واکنش با نوتروفیل ها لومینسانس دانه ای دور هسته ای ایجاد می کند. هدف این اتوآنتی بادی ها میلوپراکسیداز است. pANCA معمولا در بیماران مبتلا به پلی آرتریت میکروسکوپی و سندرم چرگ استراوس یافت می شود.

از نظر مورفولوژیکی، واسکولیت ریوی با انفارکتوس های هموراژیک، کانون های نکروز، خونریزی ها و هموسیدروز مشخص می شود. نوع تغییرات بستگی به نوع و کالیبر عروق آسیب دیده دارد. برای واسکولیت با ترومبوز شاخه ها شریان ریویانفارکتوس های هموراژیک با کالیبر متوسط ​​و کوچک در ریه ها رخ می دهد که برای پلی آرتریت ندوزا و آرتریت تاکایاسو معمول است. در صورت آسیب به مویرگ ها، آلوئولیت، مویرگ، خونریزی و هموسیدروزیس امکان پذیر است. هنگامی که شاخه های کوچک شریان برونش تحت تأثیر قرار می گیرند، نکروز و التهاب دیواره برونش رخ می دهد.

گرانولوماتوز وگنر

گرانولوماتوز وگنر یک آرتریت نکروزان سیستمیک است که اندام های تنفسی (دستگاه تنفسی فوقانی، درخت تنفسی، پارانشیم ریه) و کلیه ها را درگیر می کند. افراد در هر سنی به طور متوسط ​​حدود 50 سال سن دارند.

اتیولوژیبیماری ثابت نشده است. نقش پاتوژن های عفونی ممکن است.

پاتوژنزمصون. در 70 تا 99 درصد بیماران، cANCA در سرم خون و مایع لاواژ تشخیص داده می شود، این یک عامل پیش آگهی نامطلوب است. در طول دوره بهبودی کامل، cANCA فقط در 30-40٪ موارد تشخیص داده می شود. آنتی بادی های pANCA را می توان در بیماران مبتلا به گرانولوماتوز Wegener نیز یافت، اما ارتباط بین تشخیص آنها و تغییرات در ریه ها ثابت نشده است. تشخیص گرانولوماتوز وگنر بر اساس بالینی و علائم رادیولوژیکیداده های بیوپسی و وجود cANCA.

شکست از بالا دستگاه تنفسیبا زخم شدن غشای مخاطی نازوفارنکس، سینوس ها، حنجره و نای نشان داده می شود. از نظر ماکروسکوپی، در هر دو ریه، گره ها و حفره های متعددی یافت می شود که به صورت متقارن، با خونریزی های ریوی - به رنگ قرمز تیره قرار دارند. از نظر بافت شناسی، یک سه گانه تشخیص داده می شود ویژگی های مشخصه: گرانولوم های پلی مورفوسلولار نکروزان، واسکولیت و کانون های نکروز.

گرانولوم های نکروزان در ریه ها دارند شکل نامنظمو حاوی سلول های مختلفی است: لکوسیت های نوتروفیل، لنفوسیت ها، سلول های پلاسما، ماکروفاژها، هیستیوسیت های غول پیکر چند هسته ای، ائوزینوفیل ها. هیستوسیت ها می توانند ساختارهای پالیزدی مشخصی را در اطراف کانون های نکروز تشکیل دهند.

نواحی نکروز هم در گرانولوم ها و هم در داخل یافت می شوند بافت ریه، گاهی اوقات شبیه یک نقشه جغرافیایی هستند. کانون های نکروز اغلب به دلیل رنگ بازوفیل هستند مقدار زیادهسته های سلولی را از بین می برد و احتمالاً در نتیجه هترولیز در طی فعال شدن لکوسیت های نوتروفیل ایجاد می شود. چنین ضایعاتی شبیه میکروابسه ها هستند. با این حال، علاوه بر هترولیز، ایجاد انفارکتوس ریوی ایسکمیک بر تشکیل کانون های نکروز تأثیر می گذارد. ماهیت ایسکمیک انفارکتوس ممکن است با انسداد در جریان خون از طریق شانت های عروقی از شاخه های شریان برونش همراه باشد که تحت تاثیر واسکولیت قرار می گیرد.

علاوه بر این، با گرانولوماتوز Wegener، خونریزی آلوئولی، فیبروز بینابینی، ذات الریه لیپوئید، هیپرپلازی لنفوئیدی، برونشیولیت فولیکولی، برونشیولیت مزمن، گرانولوماتوز برونش مرکزی، تنگی برونش ممکن است.

عواقب. درمان با سیتواستاتیک موثر است. در غیاب آن، بیماری با ایجاد نارسایی کلیوی به سرعت پیشرفت می کند.

پلی آنژیت میکروسکوپی

پلی آنژیت میکروسکوپی - بیماری سیستمیک علت ناشناختهبا ایجاد واسکولیت. مردان 1.5 برابر بیشتر از زنان بیمار می شوند، میانگین سن بیماران 56 سال است.

پاتوژنزایمنی و مرتبط با pANCA، و همچنین احتمالاً کمپلکس های ایمنی. پلی آنژیت میکروسکوپی در درجه اول بر شریان های با کالیبر متوسط ​​و کوچک، سپس شریان ها، مویرگ ها و ونول ها تأثیر می گذارد. این بیماری به عنوان سندرم ریوی-کلیه طبقه بندی می شود، زیرا آسیب ترکیبی به کلیه ها و ریه ها تقریباً در همه بیماران رخ می دهد. در این مورد، مویرگ های لکوکلاستیک، خونریزی های آلوئولی و انفارکتوس های هموراژیک شناسایی می شوند که به ما امکان می دهد در مورد آلوئولیت هموراژیک صحبت کنیم. در مرحله آخر، کارنیفیکاسیون، هموسیدروز ریوی و فیبروز ریوی رخ می دهد.

عواقب. این بیماری به سرعت پیشرفت می کند. علل مرگ - خونریزی ریوی، نارسایی ریوی-قلبی و کلیوی.

سندرم چرگ اشتراوس

سندرم چرگ استراوس یک آنژیت است که عروق متوسط ​​و کوچک و همچنین عروق کوچکتر از جمله مویرگ های گلومرول های کلیوی را با ایجاد التهاب گرانولوماتوز درگیر می کند. این بیماری با آسم برونش رخ می دهد، رینیت آلرژیک، ائوزینوفیلی بعداً درگیر این روند می شوند دستگاه گوارشقلب، پوست، سیستم عصبی، کلیه ها. اتیولوژی ثابت نشده است. پاتوژنز ایمن است؛ pANCA در 70٪ بیماران شناسایی می شود. یک سه گانه تشخیصی از تظاهرات بالینی، آزمایشگاهی و مورفولوژیکی بیماری پیشنهاد شده است:

آسم برونش با منشا آلرژیک؛

ائوزینوفیلی خون بیش از 10٪؛

واسکولیت سیستمیک

تظاهرات مورفولوژیکی و بالینی به مرحله بیماری بستگی دارد.

● مرحله اول. توسعه عکس العمل های آلرژیتیکبه شکل رینیت، آسم برونشو ائوزینوفیلی خون

● مرحله دوم. پیشرفت بیماری با ایجاد واسکولیت لوکوکلاستیک سیستمیک در پوست، ریه، مرکزی سیستم عصبی، قلب. آسیب کلیه بسیار نادر است.

● مرحله سوم. توسعه نوروپاتی، انفارکتوس مغزی، آسیب شناسی دستگاه گوارش با خونریزی، میوکاردیت، انفارکتوس میوکارد. در ریه ها - برونشیت انسدادی، پنومونی ائوزینوفیلیک، گرانولوماتوز و واسکولیت. گرانولوم ها از هیستوسیت ها، سلول های چند هسته ای، ائوزینوفیل ها تشکیل شده و دارای ناحیه نکروز در مرکز هستند. واسکولیت عروق متوسط ​​و کوچک را تحت تأثیر قرار می دهد و می تواند منجر به ترومبوز و در نتیجه انفارکتوس ریه شود. تغییرات مورفولوژیکی زیر مشخصه چنین انفارکتوس هایی است:

ترومبوسکولیت مخرب با نفوذ ائوزینوفیلیک؛

گرانولوم ها در ناحیه مرزی انفارکتوس.

پلی آرتریت ندوزا

پلی آرتریت ندوزا یک واسکولیت سیستمیک مزمن است که بر عروق کوچک و متوسط ​​تأثیر می گذارد. علت بیماری ناشناخته است. هپاتیت ویروسی مزمن B در 30 درصد بیماران یافت می شود علامت تشخیصی- عدم آسیب به عروق گردش خون ریوی و مویرگ های گلومرول کلیوی. در ریه ها، واسکولیت فقط در شاخه های شریان برونش رخ می دهد. التهاب رگ های خونی با نکروز فیبرینوئید دیواره ماهیتی سگمنتال دارد. التهاب اطراف عروقی با ظهور انفیلترات به شکل گره رخ می دهد. آنژیوگرافی در نیمی از موارد میکروآنوریسم را نشان می دهد. انسداد رگ های خونی توسط لخته های خون منجر به حملات قلبی می شود. کلاسیک ویژگی مورفولوژیکی- تشخیص تمام مراحل التهاب و بازسازی در عروق مختلف - سیر موج مانند پلی آرتریت ندوزا را منعکس می کند. درمان با گلوکوکورتیکوئیدها و سیتواستاتیک موثر است.

آرتریت تاکایاسو

آرتریت تاکایاسو (بیماری تاکایاسو، آئورت آرتریت غیراختصاصی، بیماری بدون نبض، آئورتیت سلول غول پیکر) بیشتر در زنان جوان آسیایی تبار رخ می دهد. در 30٪ موارد، بیماری قوس آئورت و شاخه های آن، در 12-86٪ - تنه ریوی را تحت تاثیر قرار می دهد. علت ناشناخته تظاهرات بالینی: تضعیف شدید نبض در شریان های رادیال، کاهش فشار خون در بازوها، علائم عصبی، اختلال بینایی.

آئورت آرتریت غیر اختصاصی با واکنش سلول غول پیکر گرانولوماتوز مشخص می شود. دیواره رگ های آسیب دیده ضخیم می شود، لومن آنها باریک می شود. هنگامی که تنه ریوی و شاخه های آن در فرآیند پاتولوژیک درگیر می شوند، فشار خون ریوی رخ می دهد. از آنجایی که شاخه های شریان ریوی تا مویرگ های آلوئولار عروقی از نوع الاستیک هستند، یک فرآیند التهابی مشخصه با سلول های غول پیکر، تخریب چارچوب الاستیک، توسعه میکروآنوریسم ها و تنگی های عروقی در همه سطوح امکان پذیر است. ترومبوز شریانی منجر به تشکیل انفارکتوس ریوی هموراژیک و زمینه های عظیم فیبروز می شود.

عواقبآئورت آرتریت غیر اختصاصی متفاوت است. با پیشرفت سریع بیماری، مرگ 1 تا 2 سال پس از تشخیص رخ می دهد. گاهی اوقات یک دوره به آرامی پیشرونده امکان پذیر است.