Existujú prípady, keď pacienti dostanú odporúčanie na analýzu, ktorej význam často nepoznajú. Napríklad, čo sú imunoglobulíny triedy A? Odporúčanie na analýzu imunoglobulínu IgA môže prísť od lekára pre deti aj dospelých. Čo teda môže tento indikátor povedať lekárovi?
Čo je imunoglobulín A?
Imunoglobulín A je jasným indikátorom stavu humorálnej imunity. Tento proteín môže byť v tele obsiahnutý v sére a sekrečných frakciách (ako v krvi, tak aj v sekrétoch žliaz). Sérová frakcia poskytuje lokálnu imunitu a je produkovaná v zvýšené množstvá v reakcii na zápalové procesy. Sekrečná frakcia je obsiahnutá v tajomstvách tela - sliny, materské mlieko, sekrečnú tekutinu v črevách alebo prieduškách, v slzách.
Funkciou imunoglobulínu A je viazať sa na škodlivé mikroorganizmy a tým predchádzať poškodeniu buniek. Určité množstvo IgA sa neustále nachádza v krvi a sekrétoch žliaz. Pokles imunoglobulínu A znamená nedostatočnosť imunitného systému. Zvýšenie imunoglobulínu A sa pozoruje buď so senzibilizáciou imunitného systému v dôsledku systémových ochorení, alebo (najčastejšie) so zápalovými procesmi.
Potom, čo sa ukázalo, čo to je - imunoglobulín A, vyvstáva nasledujúca otázka - na aký účel sa kontroluje? Obvyklé indikácie pre takúto analýzu sú komplexné vyšetrenie pri častých infekčných ochoreniach – napríklad keď deti často bývajú nachladnuté resp črevné infekcie. V tomto prípade bude imunoglobulín A dieťaťa buď znížený, čo je indikátor imunodeficiencie, alebo bude v norme a potom treba hľadať príčinu v iných faktoroch, alebo zvýšený, čo preukáže aktuálny akútny zápalový proces.
V ostatných prípadoch sa analýza imunoglobulínu triedy A vykonáva pri podozrení na imunodeficienciu a pri monitorovaní stavu pacientov s diagnostikovanou imunodeficienciou, pri detekcii novotvarov, pri diagnostike autoimunitných patológií a na kontrolu účinnosti liečby mnohopočetného myelómu.
IgA je teda zodpovedný za indikátory imunity a je nevyhnutný na diagnostiku príčin rôznych recidivujúcich ochorení, ako aj na kontrolu imunitného systému pri rôznych systémových ochoreniach.
Ako sa odoberá krv na analýzu?
Analýza imunoglobulínu A vyžaduje odber vzoriek žilovej krvi. Keďže protilátky sú veľmi špecifická štruktúra, ktorý sa líši od hlavných biochemických prvkov krvi, sa pravidlá prípravy na analýzu pre ne líšia od bežných. Napríklad neexistuje žiadne obmedzenie na jedenie do 8-12 hodín. Pred analýzou imunoglobulínu nemôžete jesť 3 hodiny. Môžete piť nesýtené čistá voda.
Pol hodinu pred rozborom by človek nemal byť veľmi nervózny a podstúpiť fyzická aktivita. Ak teda dieťa daruje krv, úlohou rodičov je zabezpečiť, aby sa v stanovenom čase správalo pokojne a netrápilo sa darovaním krvi. Pokojným hlasom by sa malo vysvetliť, že postup sa vykonáva rýchlo a bezbolestne, odvádza pozornosť dieťaťa na nejakú činnosť.
Deň pred analýzou je nežiaduce piť alkohol. Minimálne 3 hodiny pred zákrokom je potrebné sa vyhnúť fajčeniu. Vzhľadom na to, že imunoglobulín A je produkovaný aj ako imunitná odpoveď na podráždenie priedušiek, fajčenie (vrátane vapingu) môže negatívne ovplyvniť výsledky analýz.
Aké faktory môžu ešte skresliť výsledok?
Okrem vyššie uvedeného existuje niekoľko ďalších faktorov, ktoré môžu ovplyvniť výsledok. Mal by ich vziať do úvahy ošetrujúci lekár, ktorý zhodnotí výsledok rozboru. Medzi tieto faktory patrí predovšetkým tehotenstvo, v ktorom je zvyčajne nízka hladina imunoglobulínu. Navyše rozsiahle popáleniny môžu znížiť koncentráciu IgA, zlyhanie obličiek lieky, ktoré znižujú imunitný systém a rôzne druhy ožarovanie.
Medzi faktory, ktoré zvyšujú obsah imunoglobulínu A, treba poznamenať niektoré lieky (hlavne antipsychotiká, antikonvulzíva, antidepresíva a perorálne kontraceptíva), očkovania pred menej ako 6 mesiacmi, ako aj nadmerný fyzický, duševný a emocionálny stres bezprostredne pred krvou. darcovstvo.
V niektorých prípadoch je nedostatok imunoglobulínu A spojený s špecifická vlastnosť telo pacienta – produkuje protilátky proti vlastnému proteínu IgA. Takíto pacienti sú vystavení vysokému riziku autoimunitných ochorení a infekcií. Okrem toho existuje riziko vzniku anafylaktickej reakcie počas transfúzie krvi alebo transplantácie darcovských orgánov.
Normy obsahu imunoglobulínu A
Vzhľadom na to, že náš imunitný systém je od narodenia nedokonalý, u dojčiat si ich telo istý čas IgA neprodukuje, ale pochádza z materského mlieka (to je jeden z dôvodov, prečo je dojčenie pre deti také dôležité ). skoré dátumy). Norma imunoglobulínu A u detí mladších ako jeden rok je 0,83 g / l.
Ako vidno z noriem, dospelý človek má nielen najvyššiu hornú hranicu prípustná sadzba, ale aj najväčšia variabilita ukazovateľov. Môžu byť spojené s individuálnych charakteristík organizmu, a s pôsobením akýchkoľvek dráždivých látok a mierne sa líšia aj v priebehu jedného dňa.
Ak je imunoglobulín A zvýšený
Ak obsah imunoglobulínu A prekročí hornú hranicu, t.j. Imunoglobulín A je zvýšený - čo to znamená? Množstvo chorôb môže zvýšiť obsah IgA. Medzi hlavné príčiny patria infekcie, ktoré postihujú kožu, priedušky, pľúca, črevá, pohlavné orgány a močové orgány. okrem toho spoločná príčina Zvýšenie imunoglobulínu A sú rôzne novotvary, vrátane malígnych.
Vysoká koncentrácia IgA sa môže prejaviť pri cystickej fibróze, ochoreniach pečene, systémových autoimunitné ochorenia. Životnosť tejto triedy imunoglobulínov je približne 6-7 dní a detekcia zvýšená koncentrácia IgA v krvi znamená, že zápalový proces buď existuje v tele v čase analýzy, alebo nebol prítomný skôr ako pred týždňom. Ak sú ukazovatele analýzy hraničné, potom sa o týždeň vykoná druhý test, ktorý eliminuje pravdepodobné faktory skreslenia výsledkov.
Ak je imunoglobulín A nízky
Imunoglobulín A sa zníži, ak imunitný systém tela zle funguje a neprodukuje dostatok bielkovín na svoju ochranu. Táto situácia sa vyvíja s HIV, odstránením sleziny. Iné ochorenia, ktoré môžu spôsobiť zníženie IgA -, chronické choroby dýchací systém, hrubé črevo, obličky. Navyše, pokles imunoglobulínu A možno vysvetliť vrodenými vlastnosťami organizmu, ktoré už boli v texte spomenuté.
Selektívny deficit imunoglobulínu A sa vyskytuje častejšie v bežnej populácii v porovnaní s inými typmi imunodeficiencie. Sama o sebe je často asymptomatická a zanecháva len nepriame náznaky vo forme často sa opakujúcich infekčné choroby alebo alergické reakcie. Choroba sa môže ostro prejaviť v situácii stresu pre telo - zmena klimatických podmienok, stravy, počas tehotenstva a pôrodu, hormonálne zlyhanie, silný emočný stres.
U pacientov s nedostatkom imunoglobulínu A sa môžu vyskytnúť rôzne alergické reakcie alebo dostať astmu. Najčastejšie symptómy, ktoré zažíva osoba so selektívnym deficitom imunoglobulínu A, sú anafylaktický šok pri kontakte s predtým bezpečnými dráždidlami, zvýšená citlivosť dýchacieho systému, ako aj zhoršené močenie. Menej časté sú črevné poruchy, zápaly očných spojoviek, ochorenia pľúc a priedušiek.
Presná príčina deficitu selektívneho imunoglobulínu A nie je známa. Boli predložené rôzne hypotézy, medzi ktoré patria vrodené vlastnosti (buď zdedené alebo v dôsledku náhodnej mutácie), dlhodobý stres, zlé sociálne podmienky (najmä podvýživa), otravy nebezpečnými látkami a rakovina.
Vyhodnotenie výsledkov
Vykonanie krvného testu na obsah imunoglobulínu A v priemere trvá 2-3 dni od dátumu testu. Štúdia je lacná, do 200 rubľov (ceny sa môžu líšiť v závislosti od konkrétneho laboratória). Pre primeraný a úplný obraz o stave pacienta sa okrem analýzy imunoglobulínu A vykonávajú aj analýzy iných imunoglobulínov: E, G, M.
Okrem zisťovania obsahu imunoglobulínov je potrebné pre úplný obraz o stave imunitného systému pacienta vyšetriť napr. všeobecný vzorec krv, leukocyty, ESR, proteínové frakcie v sére. Ak má ošetrujúci lekár dôvod na podozrenie na konkrétnu chorobu, potom sú podľa jeho uváženia predpísané ďalšie dodatočné testy. Inými slovami, samotný rozbor obsahu IgA nie je veľmi vypovedajúci, má hodnotu až vtedy, keď je zaradený do plnohodnotného vyšetrenia.
Človek je počas života obklopený baktériami a mikróbmi. Mnohé z nich žijúce vonku nespôsobujú ľudskému zdraviu žiadne problémy a niektoré sú dokonca prospešné. Spolu s neškodnými mikróbmi sa však do ľudského tela môžu dostať aj patogénne mikroorganizmy, ktoré vyvolávajú vírusové a infekčné ochorenia. S nimi Ľudské telo snažiac sa bojovať. Tu vstupujú do hry imunoglobulíny.
Imunoglobulín je špeciálna bunka obsiahnuté v krvi človeka a podporujúce jeho imunitu. Keď sa zistia cudzie bunky, vírusy alebo mikroorganizmy, tieto imunitné molekuly ich začnú neutralizovať.
Čo je imunoglobulín: vlastnosti
Imunoglobulíny sú dôležitým nástrojom imunitného systému. Majú niekoľko charakteristických vlastností:
- Špecifickosť. Spočíva v neutralizácii iba pôvodcu ochorenia. Zatiaľ čo väčšina antimikrobiálnych a antivírusové lieky toxický účinok nielen na patogény, ale aj na vlastné bunky tela.
- Neškodný pre telo.
- Požadovaný minimálna koncentrácia bojovať proti antigénu.
- Mobilita. S krvou vstupujú imunoglobulíny do najodľahlejších častí a buniek tela, aby bojovali proti škodcom.
Funkcie imunitných molekúl
Imunoglobulín je proteín, ktorý vykonáva mnoho biologických funkcií, ktoré sú nasledovné:
- rozpoznanie cudzorodej látky;
- následné naviazanie na antigén a vytvorenie imunitného komplexu;
- ochrana pred opätovnou infekciou;
- zničenie nadbytočných imunoglobulínov anti-idiotypickými typmi protilátok;
- odmietnutie tkaniva z iného druhu, ako sú transplantované orgány.
Klasifikácia imunoglobulínov
V závislosti od molekulovej hmotnosti, štruktúry a vykonávaných funkcií sa rozlišuje päť skupín imunoglobulínov: G (lgG), M (lgM), A (lgA), E (lgE), D (lgD).
Imunoglobulín E (IgE) sa nachádza v krvnej plazme vo veľmi malých množstvách. Je fixovaný na kožných bunkách, na slizniciach a bazofiloch. Táto skupina imunoglobulínov je zodpovedná za vznik alergickej reakcie. Pripojenie k antigénu vedie k opuchu, svrbeniu, páleniu a iným alergickým reakciám.
Ak je imunoglobulín E zvýšený, znamená to prenikanie dráždivých látok do tela alebo prítomnosť alergie na Vysoké číslo histamíny. Na stanovenie presnej diagnózy je potrebné vykonať ďalšie krvné testy na zistenie špecifických protilátok.
Imunoglobulín M (lgM) má zvýšenú molekulovú hmotnosť, preto nemôže preniknúť do krvi dieťaťa počas prenatálny vývoj. Plod si ho vytvára sám. Produkcia tejto skupiny imunoglobulínov začína najskôr po preniknutí infekcie do tela. Imunoglobulín M hrá dôležitú úlohu v procese odstraňovania patogénu z krvného obehu. Zvýšenie imunoglobulínu M je indikátorom závažného zápalového procesu v tele. Napríklad, zvýšený obsah Tieto titre naznačujú výskyt vnútromaternicovej infekcie plodu, infekcie rubeolou, syfilisom alebo toxoplazmózou.
Tvorí väčšinu imunitných buniek v krvi. Produkcia začína niekoľko dní po preniknutí infekcie do tela a po spustení produkcie imunoglobulínu M. Zostáva v tele dlhodobo. Toto je jediný typ protilátky, ktorý sa prenáša z matky na dieťa a vytvára pasívnu imunitu.
Imunoglobulín lgA sa nazýva sekrečný, pretože chráni dýchacie cesty, močové cesty a gastrointestinálny trakt pred infekciami. Odráža aj útok vírusov na sliznice. Čo je imunoglobulín D, jeho množstvo a funkcie, stále nie je úplne pochopené.
Účel analýzy imunoglobulínu
Krvný test na stanovenie množstva imunoglobulínu E je predpísaný v prípade zistenia bronchiálnej astmy, atopickej dermatitídy, potravinových príp. alergia na lieky. Opakujúce sa zápaly pľúc, kožné abscesy, časté zlomeniny končatín, skolióza a sinusitída poukazujú na genetickú patológiu, ktorá sa prejavuje v abnormálne vysokej koncentrácii imunitných proteínov skupiny E.
Test imunoglobulínu A sa robí na rekurentnú meningitídu, zápal stredného ucha, sinusitídu, myelóm, leukémiu a lymfóm.
vzácny štát
Nedostatok protilátok akejkoľvek frakcie naznačuje prítomnosť stavu imunodeficiencie. Môže byť vrodená, teda primárna, aj sekundárna, získaná. To sa prejavuje opakovanými a chronickými bakteriálnymi infekciami. Nedostatok IgA je najčastejší. Toto je vyjadrené v precitlivenosť k infekciám. Príčiny výskytu môžu byť veľmi rôznorodé – od podvýživy až po vystavenie sa ionizujúcemu žiareniu.
Aplikácia ľudského imunoglobulínu
Imunoglobulín nie sú len proteínové bunky, ktoré vykonávajú ochrannú funkciu, ale aj látka, ktorá sa aktívne používa v medicíne. Dostupné v dvoch formách:
- roztok na intramuskulárnu injekciu;
- prášok na
Ľudský imunoglobulín možno predpísať na substitučnú liečbu:
- primárne a sekundárne imunodeficiencie;
- závažné vírusové a bakteriálne infekcie;
- rôzne autoimunitné ochorenia;
- AIDS u detí;
- na prevenciu chorôb u predčasne narodených detí.
Antialergický imunoglobulín môže výrazne zlepšiť stav dieťaťa s neustále sa opakujúcimi výraznými alergiami. Môže ho predpísať iba kvalifikovaný ošetrujúci lekár.
Ako súčasť preventívne očkovania možno tiež nájsť ľudský alebo zvierací imunoglobulín. Sérum sa používa na vytvorenie pasívnej imunity. Zahrnuté v očkovaní proti chrípke, rubeole, mumpsu, osýpkam.
Liečba imunoglobulínmi
Liečba pomocou imunitných buniek sa vykonáva výlučne v nemocnici, pretože existuje množstvo vedľajších účinkov:
- horúčka, zimnica, bolesti hlavy;
- dýchavičnosť, suchý kašeľ;
- vracanie, hnačka, bolesť žalúdka;
- ospalosť, slabosť, citlivosť na svetlo;
- tachykardia, nepohodlie na hrudníku.
S najprísnejším dohľadom lekára môže byť liek predpísaný tehotným ženám a počas dojčenia.
Kde kúpiť lieky s imunoglobulínom
Kúpte si liek od imunitných buniek môžete v lekárni. Dodáva sa s návodom na Detailný popis, kontraindikácie a dávkovanie. Ale nemali by ste kupovať a užívať liek bez lekárskeho predpisu. Cena intramuskulárneho imunoglobulínu za 10 ampuliek je v priemere 800-900 rubľov. 25 mm fľaša stojí v priemere 2600 rubľov. V lekárni si môžete kúpiť aj lieky na núdzovú prevenciu, medzi ktoré patrí ľudský imunoglobulín. Jeho cena bude oveľa vyššia, ale sú jednoducho potrebné pre osobu, ktorá sa dostala do ohniska epidémie.
Imunoglobulín je znak, ktorého absencia alebo nedostatok vážne ovplyvňuje stav ľudského tela. Izolovaný z krvnej plazmy je prítomný vo väčšine imunostimulačných liekov.
Imunoglobulín A (IgA)
(informácie pre špecialistov)
Imunoglobulíny A sú glykoproteíny produkované plazmatické bunky slizníc v reakcii na zavedenie antigénu. Patria k γ-globulínom a tvoria až 10-15% všetkých krvných imunoglobulínov.
IgA je lokálny obranný faktor organizmu. Podstata ochranného mechanizmu je nasledovná: IgA viaže antigén, ktorý sa dostal do slizníc a zabraňuje jeho ďalšiemu prenikaniu do organizmu. Okrem toho tieto imunoglobulíny spúšťajú systém komplementu alternatívny spôsob a zvýšiť fagocytózu. Ďalšou funkciou IgA je zabrániť rozvoju alergických reakcií závislých od IgE.
IgA neprechádza placentou, ale môže sa prenášať z matky na dieťa dojčením mliekom.
IgA v ľudskom tele existuje v dvoch formách: sekrečná a sérová. Sekrečné IgA sa nachádza v slzách, pote, slinách, mlieku, mledzive, bronchiálnych a gastrointestinálnych sekrétoch. Jeho hlavnou funkciou je ochrana pred infekčnými chorobami. Sérová forma tvorí až 80 – 90 % IgA cirkulujúceho v krvi.
Medzi všetkými imunodeficienciami, ktoré sa vyvíjajú u ľudí, selektívne Nedostatok IgA je najčastejší. Klinicky sa tento stav často neprejavuje. V niektorých prípadoch sa však u ľudí objavia alergické reakcie, opakované respiračné, gastrointestinálne a urogenitálne infekcie, ako aj autoimunitné ochorenia.
Znížené hladiny IgA môžu byť vrodené alebo získané. V prípade vrodeného deficitu imunoglobulínu A je u pacienta väčšia pravdepodobnosť vzniku autoimunitných procesov a tvorby protilátok proti IgA. Prítomnosť protilátok proti IgA v krvi pri transfúzii zložiek krvi resp intravenózne podanie imunoglobulíny môžu viesť k anafylaktickej reakcii.
Indikácie pre štúdiu:
Deti a dospelí trpiaci častými recidívami respiračných, črevných a / alebo urogenitálnych infekcií.
Pacienti, ktorí majú systémové ochorenia spojivové tkanivo(autoimunitná patológia).
Komplexné štúdium stavu imunitného systému.
Monitorovanie účinnosti liečby mnohopočetného myelómu typu IgA.
Monitorovanie pacientov s imunodeficienciou.
S novotvarmi hematopoetických a lymfoidných tkanív.
Materiál na výskum: odkysličená krv
Príprava pacienta na štúdiu:
Vylúčte jedlá 2-3 hodiny pred štúdiom, môžete piť čistú ne-sýtenú vodu.
Vyhnite sa fajčeniu 3 hodiny pred testom.
30 minút pred štúdiom sa vyhnite fyzickému a emocionálnemu preťaženiu.
Referenčné hodnoty:
Celková koncentrácia IgA v krvnom sére je normálne 0,7-4 g/l.
Interpretácia výsledkov:
|
Príčiny poklesu hladín IgA |
Príčiny zvýšenia hladín IgA |
|
Dedičný nedostatok IgA (selektívny). |
|
|
Bežná variabilná imunodeficiencia. |
Novotvary (karcinómy, endoteliómy). |
|
leukémia. |
Systémové ochorenia spojivového tkaniva (reumatoidná artritída, vaskulitída, systémový lupus erythematosus). |
|
celiakia |
Myelóm (významné zvýšenie IgA). |
|
Splenektómia. |
Chronická patológia pečene (cirhóza, alkoholické ochorenie pečene, portálna cirhóza). |
|
AIDS. |
Stredomorský lymfóm tenkého čreva. |
|
Chronická kandidóza kože a slizníc. |
Scheinlein-Genochova choroba (hemoragická vaskulitída). |
|
Fyziologická hypo-γ-globulinémia u detí vo veku 3-6 mesiacov. |
Chronická lymfocytová leukémia. |
|
α-γ-globulinémia. |
Lymfómy. |
|
Hypo-γ-globulinémia. |
Cystická fibróza. |
|
Hyper-IgM syndróm. |
Waldenströmova choroba. |
|
Ataxia-telangiektázia (dedičná a získaná). |
monoklonálna gamapatia. |
|
Giardiáza. |
Wiskott-Aldrichov syndróm. |
|
Chronické ochorenia dýchacieho systému. |
|
|
Zápalové ochorenia hrubého čreva. |
|
|
nefrotický syndróm. |
Možné vplyvy na výsledok štúdie:
|
Faktory, ktoré znižujú hladinu IgA |
Faktory, ktoré zvyšujú hladinu IgA |
|
Tehotenstvo. |
Intenzívne cvičenie. |
|
Nefrotický syndróm, zlyhanie obličiek, sprevádzané stratou bielkovín. |
Očkovanie za predchádzajúcich 6 mesiacov. |
|
Popáleniny. |
Riadkový príjem lieky(karbamazepín, chlórpromazín, dextrán, estrogény, prípravky zlata, metylprednizolón, perorálne kontraceptíva, penicilamín, kyselina valproová). |
|
Enteropatie sprevádzané stratou bielkovín. |
|
|
Príjem cytostatík a imunosupresív. |
|
|
Radiačná terapia, ožarovanie. |
- skupina stavov primárnej imunodeficiencie, ktoré sú spôsobené poruchou syntézy alebo zrýchlenou deštrukciou molekúl imunoglobulínu tejto triedy. Príznakmi ochorenia sú časté bakteriálne infekcie (najmä dýchacieho systému a orgánov ORL), gastrointestinálne poruchy, alergie a autoimunitné lézie. Nedostatok imunoglobulínu A sa diagnostikuje stanovením jeho množstva v krvnom sére, využívajú sa aj molekulárne genetické techniky. Symptomatická liečba sa znižuje na prevenciu a včasnú liečbu bakteriálnych infekcií a iných porúch. V niektorých prípadoch sa vykonáva substitučná liečba imunoglobulínmi.
Všeobecné informácie
Deficit imunoglobulínu A je polyetiologická forma primárnej imunodeficiencie, pri ktorej je nedostatok tejto triedy imunoglobulínov s normálnym obsahom zvyšných tried (G, M). Nedostatok môže byť úplný prudký pokles všetky frakcie globulínu A a selektívne, s nedostatkom len určitých podtried týchto molekúl. Selektívny deficit imunoglobulínu A je veľmi častý stav, podľa niektorých správ je jeho výskyt 1:400-600. Fenomény imunodeficiencie so selektívnym deficitom zlúčeniny sú celkom vymazané, u takmer dvoch tretín pacientov nie je ochorenie diagnostikované, keďže sa neuplatňujú zdravotná starostlivosť. Imunológovia zistili, že nedostatok imunoglobulínu A sa môže prejaviť nielen infekčnými príznakmi, ale pacienti majú často aj metabolické a autoimunitné poruchy. Vzhľadom na túto okolnosť možno predpokladať, že výskyt tohto stavu je ešte vyšší, ako sa doteraz predpokladalo. Moderní genetici sa domnievajú, že choroba sa vyskytuje sporadicky alebo ide o dedičnú patológiu a ako mechanizmus prenosu môže pôsobiť autozomálne dominantná aj autozomálne recesívna dedičnosť.
Príčiny nedostatku imunoglobulínu A
Etiológia a patogenéza úplného aj selektívneho deficitu imunoglobulínu A nebola doteraz úplne stanovená. Doteraz boli identifikované iba genetické a molekulárne mechanizmy. jednotlivé formy choroby. Napríklad selektívny nedostatok imunoglobulínu A typu 2 je spôsobený mutáciami v géne NFRSF13B, ktorý sa nachádza na 17. chromozóme a kóduje proteín s rovnakým názvom. Tento proteín je transmembránový receptor na povrchu B-lymfocytov, zodpovedný za rozpoznávanie tumor nekrotizujúceho faktora a niektorých ďalších imunokompetentných molekúl. Zlúčenina sa aktívne podieľa na regulácii intenzity imunitnej odpovede a sekrécie rôznych tried imunoglobulínov. Podľa molekulárnych štúdií genetický defekt v géne TNFRSF13B, ktorý vedie k vývoju abnormálneho receptora, spôsobuje, že niektoré frakcie B-lymfocytov sú funkčne nezrelé. Takéto bunky namiesto toho, aby produkovali optimálne množstvá imunoglobulínov A, vylučujú zmes tried A a D, čo vedie k zníženiu koncentrácie triedy A.
Mutácie v géne TNFRSF13B sú častou, ale zďaleka nie jedinou príčinou deficitu imunoglobulínu A. Pri absencii poškodenia tohto génu a pri existujúcich klinické prejavy Tento typ imunodeficiencie naznačuje prítomnosť mutácií na 6. chromozóme, kde sa nachádzajú gény hlavného histokompatibilného komplexu (MHC). Okrem toho sa u mnohých pacientov s deficitom imunoglobulínu A pozorujú delécie krátkeho ramena 18. chromozómu, zatiaľ sa však nepodarilo tieto dve okolnosti jednoznačne spojiť. Niekedy sa nedostatok molekúl triedy A kombinuje s nedostatkom imunoglobulínov iných tried a porušením aktivity T-lymfocytov, ktoré tvoria klinický obraz bežná variabilná imunodeficiencia (CVID). Niektorí genetici naznačujú, že nedostatok imunoglobulínu A a CVID sú spôsobené veľmi podobnými alebo identickými genetickými defektmi.
Imunoglobulín A sa od ostatných príbuzných molekúl líši tým, že spôsobuje úplne prvé štádium nešpecifickej imunologickej obrany organizmu, keďže sa vylučuje ako súčasť sekrécie žliaz slizníc. Pri jeho nedostatku je pre patogénne mikroorganizmy ľahšie preniknúť do slabo chránených jemných tkanív slizníc. dýchacieho traktu, gastrointestinálny trakt a orgány ORL. Mechanizmy autoimunitných, metabolických a alergických porúch pri deficite imunoglobulínu A sú stále neznáme. Existuje predpoklad, že jeho nízka koncentrácia vnáša nerovnováhu do celku imunitný systém.
Príznaky nedostatku imunoglobulínu A
Všetky prejavy deficitu imunoglobulínu A v imunológii delíme na infekčné, metabolické (prípadne gastrointestinálne), autoimunitné a alergické. infekčné príznaky spočívajú vo zvýšenej frekvencii bakteriálnych infekcií dýchacích ciest – u pacientov sa často vyskytuje laryngitída, tracheitída, bronchitída a zápal pľúc, ktoré môžu nadobudnúť ťažký priebeh a byť sprevádzané rozvojom komplikácií. Okrem toho je nedostatok imunoglobulínu A charakterizovaný rýchlym prechodom akútnych zápalových procesov na chronické formy, čo svedčí najmä o léziách horných dýchacích ciest – pacienti sú často diagnostikovaní otitis, sinusitis a frontal sinusitis. Pomerne často sa vyskytujúci kombinovaný deficit imunoglobulínov A a G2 vedie k závažným obštrukčným pľúcnym léziám.
V menšej miere infekčné lézie ovplyvňujú gastrointestinálny trakt. Pri nedostatku imunoglobulínu A dochádza k miernemu zvýšeniu giardiázy, gastritídy a enteritídy. Najcharakteristickejšími príznakmi tejto imunodeficiencie zo strany gastrointestinálneho traktu sú laktózová intolerancia a celiakia (imunita cereálneho gluténového proteínu), ktoré pri absencii nutričnej korekcie môžu viesť k atrofii črevných klkov a malabsorpčnému syndrómu. U pacientov s deficitom imunoglobulínu A sa často zaznamenáva aj ulcerózna kolitída, biliárna cirhóza pečene a chronická hepatitída autoimunitného pôvodu. Tieto ochorenia sú sprevádzané bolesťami brucha, častými epizódami hnačky, chudnutím a hypovitaminózou (v dôsledku malabsorpcie živín v dôsledku malabsorpcie).
Okrem vyššie opísaných ochorení gastrointestinálneho traktu sa autoimunitné a alergické lézie pri deficite imunoglobulínu A prejavujú zvýšeným výskytom systémového lupus erythematosus a reumatoidnej artritídy. Možná je aj trombocytopenická purpura a autoimunitná hemolytická anémia, často s ťažký priebeh. U viac ako polovice pacientov sa v krvi stanovujú autoprotilátky proti vlastnému imunoglobulínu A, čo deficit ešte viac prehlbuje túto zlúčeninu. U pacientov s deficitom imunoglobulínu A sa často zisťuje žihľavka, atopická dermatitída, bronchiálna astma a iné ochorenia alergického pôvodu.
Diagnóza nedostatku imunoglobulínu A
Diagnóza deficitu imunoglobulínu A sa stanovuje na základe anamnézy pacienta (časté infekcie dýchacích ciest a orgánov ORL, gastrointestinálne lézie), ale najpresnejším spôsobom potvrdenia diagnózy je stanovenie množstva sérových imunoglobulínov rôznych tried. . V tomto prípade sa dá zistiť izolovaný pokles hladiny tejto zložky humorálnej imunity pod 0,05 g/l, čo svedčí o jej nedostatku. Na tomto pozadí zostáva hladina imunoglobulínov G a M v normálnom rozmedzí, niekedy sa zistí pokles frakcie G2. Pri čiastočnom nedostatku imunoglobulínu A zostáva jeho koncentrácia v rozmedzí 0,05-0,2 g / l. Pri hodnotení výsledkov analýzy je dôležité mať na pamäti vekové vlastnosti množstvo globulínov v krvnej plazme - napríklad koncentrácia frakcie A 0,05-0,3 g / l u detí mladších ako 5 rokov sa nazýva prechodný nedostatok a môže v budúcnosti vymiznúť.
Niekedy sa zistí čiastočný nedostatok imunoglobulínu A, pri ktorom je jeho množstvo v plazme znížené, ale koncentrácia zlúčeniny v sekrétoch slizníc je dosť vysoká. žiadne klinické príznaky ochorenie u pacientov s čiastočným nedostatkom sa nezistí. V imunograme treba venovať pozornosť počtu a funkčnej aktivite imunokompetentných buniek. Pri deficite imunoglobulínu A sa počet T- a B-lymfocytov zvyčajne udržiava na normálnej úrovni, zníženie počtu T-lymfocytov naznačuje možnú prítomnosť bežného variabilného imunodeficitu. Z ďalších diagnostických metód zohráva podpornú úlohu stanovenie antinukleárnych a iných autoprotilátok v plazme, automatické sekvenovanie génu TNFRSF13B a alergologické testy.
Liečba, prognóza a prevencia nedostatku imunoglobulínu A
Špecifická liečba tejto imunodeficiencie neexistuje, v niektorých prípadoch sa vykonáva substitučná liečba imunoglobulínmi. Na liečbu bakteriálnych infekcií sa používajú väčšinou antibiotiká, niekedy sú predpísané profylaktické kurzy. antibakteriálne látky. Je potrebná úprava stravy (výnimka nebezpečných produktov) počas vývoja potravinové alergie a celiakia. V druhom prípade sú jedlá na báze obilnín vylúčené. Bronchiálna astma a ďalšie alergické patológie liečení klasickými liekmi – antihistaminikami a bronchodilatanciami. Pri vyjadrení autoimunitné poruchy predpisujú sa imunosupresívne lieky - kortikosteroidy a cytostatiká.
Prognóza nedostatku imunoglobulínu A je vo všeobecnosti priaznivá. U mnohých pacientov je patológia úplne asymptomatická a nevyžaduje špeciálne zaobchádzanie. So zvyšujúcou sa frekvenciou bakteriálnych infekcií, autoimunitné lézie a malabsorpčný syndróm (malabsorpčný syndróm), prognóza sa môže zhoršiť podľa závažnosti symptómov. Aby sa zabránilo rozvoju týchto prejavov, je potrebné nasadiť antibiotiká už pri prvých príznakoch infekčného procesu, dodržiavanie pravidiel týkajúcich sa stravovania a zloženia stravy, pravidelné sledovanie imunológom a lekármi iných odborností (v závislosti od sprievodných porúch). Pri transfúzii celej krvi alebo jej zložiek je potrebná opatrnosť – v ojedinelých prípadoch sa u pacientov vyskytne anafylaktická reakcia v dôsledku prítomnosti autoprotilátok proti imunoglobulínu A v krvi.
Sekrečný imunoglobulín A je humorálna zložka imunitného systému. Keď cudzie činidlo vstúpi na povrch slizníc, protilátky začnú imunitnú odpoveď. Štúdie zamerané na stanovenie hladiny tejto látky sú predpísané pre podozrenie na choroby, ktoré vedú k zníženiu reaktivity tela. Nedostatočné množstvo imunoglobulínov vedie k výskytu častého ochorenia dýchacích ciest, zápalové procesy v reprodukčnom systéme a chronická hnačka.
Formuláre
U ľudí táto látka existuje v tele v niekoľkých formách: sekrečná a sérová. Sekrečný lgA sa podieľa na lokálnej imunitnej odpovedi. Vo svojom zložení obsahuje ďalšiu sekrečnú zložku, ktorá sa reprodukuje v epiteliálnych bunkách slizníc. Keď látka prechádza bunkami, sekrečná zložka je pripojená. Je potrebné zabezpečiť stabilitu imunoglobulínu lgA v mlieku, žlči, vaginálnom sekréte, slznej tekutine, slinách, dýchacích a dýchacích orgánoch. tráviaci trakt. Sekrečné protilátky triedy A chránia telo pred účinkami cudzích látok, ako sú baktérie, vírusy, huby a alergény.
Keď sa cudzí mikroorganizmus dostane na povrch slizníc, sekrečný imunoglobulín sa začne viazať na antigény, ktoré sa už objavili. Výsledný komplex zabraňuje priľnavosti cudzích látok na povrch slizníc. Touto cestou, patogén nepreniká do vnútorného prostredia organizmu.
Ak je v tele nedostatok sekrečného imunoglobulínu A, dochádza k častým recidívam chorôb.
Sérový imunoglobulín v tele je oveľa menej ako sekrečný. Frakcia gama globulínov je asi 10 % z celkového množstva protilátok. K tvorbe sérového imunoglobulínu A dochádza v zrelých bunkách B-lymfocytov. Prevažná väčšina tejto látky je lokalizovaná v gastrointestinálny trakt. K aktivácii komplimentového systému dochádza alternatívnou cestou. Hladina týchto protilátok nie je kontrolovaná týmusom a v detstva jeho množstvo nestačí na zabezpečenie normálnych ochranných funkcií tela. Stanovenie sérového imunoglobulínu A je diagnostickým markerom pre určité ochorenia imunitného systému.
Indikácie pre analýzu
Prípady, v ktorých je indikovaná analýza hladiny protilátok triedy A:
- prítomnosť systémových ochorení;
- hnačka;
- ochorenia krvi a pečene;
- onkológia;
- myelóm;
- časté recidívy chorôb;
- Alergické reakcie okamžitého typu.
Normy
Predtým, ako hovoríme o patologických stavov, ktoré vedú k odchýlke ukazovateľa od normy, hovorme o normách. Na štúdium hladiny sekrečného imunoglobulínu A sa zvyčajne používajú sliny. Norma tohto ukazovateľa pre mužov aj ženy je od 40 do 170 mcg / ml. Pre lepšiu orientáciu vo výsledkoch štúdia protilátok triedy A v sére sme zostavili tabuľku:
Indikátory u detí
Hladina imunoglobulínu alfa v krvi detí sa líši od hladiny dospelého. U novorodenca je jeho množstvo veľmi malé. Je to spôsobené tým, že dieťa nebolo v kontakte životné prostredie. Dojčenie obzvlášť dôležité v prvých 4 mesiacoch života dieťaťa, pretože vám umožňuje zvýšiť hladinu protilátok. V tele dieťaťa sa syntéza tejto látky vyskytuje v malých množstvách a vo veku 12 mesiacov jej rýchlosť dosahuje 20% normy pre dospelých.
Zvýšiť úroveň
Táto látka nemá špeciálnu pamäť, a preto sa pri opakovanom poškodení tela pozoruje vysoký stupeň. Ak je v dôsledku štúdie viditeľný prudký nárast indikátora, čo naznačuje prítomnosť akútneho zápalového procesu v tele.
Hladina imunoglobulínu A môže byť zvýšená, keď:
Zníženie hladiny imunoglobulínu A môže byť spôsobené prítomnosťou patologické procesy v tele ako:
- zápalové procesy v hrubom čreve, ktoré sa najčastejšie vyskytujú po akútnych črevných infekciách;
- vrodená nedostatočnosť humorálneho spojenia imunity;
- celiakia;
- selektívny nedostatok imunoglobulínu A;
- hypoplázia týmusu;
- infekcia HIV a AIDS;
- nádorové procesy v lymfatický systém(lymfóm);
- ochorenie obličiek s nefrotickým syndrómom;
- ataxia;
- tehotenstvo;
- horieť choroba;
- onkologická liečba pomocou rádioaktívneho žiarenia;
- intoxikácia;
- liečba cytostatikami;
- chronické zápalové procesy v dýchacom systéme;
- pooperačné obdobie po odstránení sleziny;
- helmintov (giardiáza).
Chyba výsledku
Na získanie spoľahlivých výsledkov je potrebné dodržiavať základné pravidlá pre absolvovanie všetkých testov. Krvný test má vysokú presnosť štúdie, ale sú možné chyby. Výsledky štúdie môžu byť skreslené zneužívaním alkoholu a medikáciou (imunosupresíva, estrogény, preparáty zlata), vážnych chorôb obličky, popáleniny, odstránenie sleziny, vystavenie ionizujúcemu žiareniu. Imunoglobulín A sa môže znížiť, ak bola osoba za posledných 6 mesiacov očkovaná alebo užívala imunoglobulíny.