Hypersplenizmus (syndróm hypersplenizmu) je deštrukcia bunkových elementov krvi slezinou, čo pomáha znižovať hladinu erytrocytov, leukocytov a krvných doštičiek v obehový systém. V systéme krvného obehu stúpa tlak, čo spôsobuje stagnujúce procesy v slezine.
Najčastejšie táto choroba sleduje taký patologický proces, ktorý sa vyznačuje zvýšením veľkosti sleziny, ale môže sa vyvinúť aj samostatne. Choroba podľa Medzinárodná klasifikácia choroby ICD-10 má kód - D73.1.
Diagnostikuje sa pri vstupnom vyšetrení pacienta pomocou palpačného vyšetrenia sleziny. Porušenie hladiny enzýmov sa určuje odberom krvných testov a punkciou kostná dreň, a tiež kontroluje hladinu bilirubínu.
Liečba hypersplenizmu je často konzervatívna, ale v závažných prípadoch sa vykonáva transfúzia krvi alebo embolizácia slezinných kanálikov. Prognóza terapeutických opatrení je vo väčšine prípadov pozitívna. Samoliečba je neprijateľná, pretože takýto prístup k terapii môže viesť k mimoriadne negatívnym následkom.
Etiológia
Hlavnou funkciou sleziny je odstraňovanie krviniek z krvného obehu tela. Pri hypersplenizme sa táto funkcia zrýchli a normálne bunky sú odstránené slezinou, ktorá by ešte mohla plniť svoje úlohy.
Keď krv dlho hromadí, čo spôsobuje stagnáciu v žile sleziny, čo vedie k hladovaniu orgánu kyslíkom, ničeniu spojivového tkaniva. Potom začnú kolabovať všetky ostatné bunky. Slezina teda začína vykonávať nie syntetizujúcu, ale deštruktívnu funkciu, čo vedie k rozvoju patologických procesov.
Primárne ochorenie bude spôsobené poruchou funkcie sleziny. Sekundárne ochorenie tohto typu bude spôsobené iným patologickým procesom.
Sekundárne ochorenie má tieto príčiny:
- - je zápalové ochorenie spôsobené vírusmi;
- - infekcia, ktorá sa prenáša zo zvierat na ľudí mliekom, postihuje celé telo a spôsobuje komplikácie;
- Zneužívanie alkoholu;
- problémy s pečeňou - vyvolávajú zápal v slezine, spôsobujú preťaženie a narúšajú fungovanie;
- - štrajky spojivových tkanív, cievy, spôsobuje poruchy tvorby protilátok imunitným systémom, ktoré začnú infikovať zdravé bunky;
- - spôsobuje patologické procesy v tkanivách, v kĺboch, infekcia vedie k narušeniu fungovania imunitný systém;
- - infekčné ochorenie, ktoré postihuje kožu, vnútorné orgány, sliznica;
- - infekčné ochorenie, ktoré spôsobuje anémiu;
- akútne - spôsobuje patologické procesy v pľúcach;
- – zhubné ochorenie krvi.
Veľmi často sa prejavuje hypersplenizmus pri cirhóze pečene. Vyskytuje sa v procese nahradenia parenchýmového tkaniva jazvami, čo spôsobuje zúženie v systéme portálnej žily. Tieto zmeny sa stávajú nezvratnými, v dôsledku toho dochádza k stagnácii v cievach, v slezine. Prejavuje sa zvýšením bilirubínu, fosfatázy, znížením hladiny bielkovín, protrombínu, zvýšením zvyškového dusíka, cholesterolu.
Tento typ ochorenia môže vyvolať všetky druhy nádorov benígnej a malígnej povahy.
Klasifikácia
Existuje primárny a sekundárny hypersplenizmus v závislosti od príčin jeho výskytu, ale toto rozdelenie je podmienené.
Primárne ochorenie je rozdelené do dvoch typov:
- vrodený hypersplenizmus () - ochorenie krvi, ktoré narúša obeh červených krviniek, keď deštrukcia prevažuje nad tvorbou nových červených krviniek;
- získané () - patológia je spojená s imunitnými mechanizmami v tele, je charakterizovaná krvácaním do kože a slizníc, čo spôsobuje krvácanie z maternice, nosa a ďasien, vyskytuje sa v dôsledku problémov s tvorbou krvných doštičiek.
Sekundárne ochorenia boli opísané vyššie, pretože spôsobujú poruchy spojené so zmenami v tvorbe červených krviniek, bielych krviniek a krvných doštičiek.
Symptómy
Príznaky hypersplenizmu sú nešpecifické, čo v niektorých klinických prípadoch sťažuje stanovenie diagnózy.
Nedostatok červených krviniek vedie k nasledujúcim stavom:
- hemoglobín v krvi klesá;
- rastúca slabosť, letargia;
- výkon klesá;
- pocit únavy sa zvyšuje pri menšej námahe.
Nedostatok krvných doštičiek vedie k:
- zlé hojenie rán;
- závažné krvácania v dôsledku zlyhania tvorby primárnych krvných doštičiek.
Nedostatok leukocytov spôsobuje:
- znížená imunita;
- strata odolnosti tela voči infekcii;
- vznik možnosti prekonania ohniska lokalizovanej infekcie a jej šírenia po celom ľudskom tele.
V procese zhoršenia ochorenia sa môžu vyskytnúť nasledujúce príznaky:
- bolesť v pravom hypochondriu;
- nevoľnosť;
- zvracať;
- závraty;
- dyspnoe;
- krvácanie ďasien;
- pocit ťažkosti po jedle;
- Nárast teploty;
- bledosť kože.
Zložitosť vznikajúcich znakov spočíva v tom, že sa môžu navzájom prekrývať, čo sťažuje diagnostiku a stanovenie základnej príčiny ochorenia.
Diagnostika
Primárna diagnóza hypersplenizmu sa robí po vyšetrení pacienta a štúdiu anamnézy.
Po vstupné vyšetrenie vykonať nasledujúce laboratórne a inštrumentálne metódy výskum:
- všeobecný krvný test a biochemický;
- ultrazvuk alebo CT;
- vyšetrenie kostnej drene;
- biopsia pečene.
Po vykonaní výskumu a stanovení presnej diagnózy a príčin jej vzhľadu je pacient poslaný na liečbu.
Liečba
Terapeutické opatrenia budú závisieť od príčin patologického procesu.
Terapeutické opatrenia budú zahŕňať:
- liečba základného ochorenia, ktoré sa stalo hlavnou príčinou výskytu abnormalít s produkciou leukocytov, krvných doštičiek a erytrocytov;
- transfúzia hmoty erytrocytov alebo krvných doštičiek;
- imunomodulačná liečba;
- diéta je predpísaná.
Všetky patologické procesy v organizme vyžadujú kvalitnú a včasnú elimináciu, aby sa znížilo riziko pridružených komplikácií. V prípade, že konzervatívna terapia neprinesie požadovaný výsledok, uchýlia sa k chirurgickej intervencii.
Možné komplikácie
V závislosti od závažnosti ochorenia a ak sa liečba nezačala včas, môžu sa vyskytnúť nasledujúce komplikácie:
- orgány, tj hladovanie kyslíkom;
- - nedostatok životne dôležitých zložiek krvi;
- vnútorné a vonkajšie krvácanie.
Môže sa vyskytnúť pri hypersplenizme alebo anémii, ktorá bude spojená so znížením koncentrácie hemoglobínu v krvi. Tým, že sa zvyšuje rozpad červených krviniek a skracuje sa ich životnosť, starnúce červené krvinky sa ničia buď v slezine alebo v kostnej dreni.
Nič také ako prevencia neexistuje. Je potrebné včas liečiť všetky patologické procesy v tele a nezačať chorobu, ktorá môže vyvolať nezvratné následky. V zriedkavých prípadoch je choroba smrteľná.
Samoliečba v tomto prípade vrátane ľudové prostriedky, je neprijateľné. Malo by byť zrejmé, že toto patologický proces Ak sa terapia neuskutoční včas, nevyhnutne to povedie k nezvratným patologickým procesom v tele.
Je v článku z medicínskeho hľadiska všetko správne?
Odpovedzte len vtedy, ak máte preukázané lekárske znalosti
Choroby s podobnými príznakmi:
Žltačka je patologický proces, ktorého vznik ovplyvňuje vysoká koncentrácia bilirubínu v krvi. Choroba môže byť diagnostikovaná u dospelých aj detí. zavolaj takto patologický stav schopné akejkoľvek choroby a všetky sú úplne iné.
Splenomegália (megalosplenitída)- Zväčšenie sleziny. Hypersplenizmus (hypersplenický syndróm) je kombinácia zväčšenej sleziny so zvýšením počtu bunkových prvkov v kostnej dreni a znížením vytvorených prvkov v periférnej krvi (najmä s maláriou, sarkoidózou).Splenomegália a hypersplenizmus - príčiny
klinický obraz. Môže byť asymptomatický, niekedy vyjadrený pocitom ťažkosti v ľavom hypochondriu; pri palpácii - bolesť a zväčšenie sleziny. Diagnóza hypersplenizmu
Splenomegália a hypersplenizmus - liečba
V diagnostike môžu lekári spomenúť splenomegáliu (zväčšenie sleziny) a hypersplenizmus (zvýšená funkcia sleziny). Slezina sa nachádza pod ľavou kupolou bránice. U dospelého zdravý človek má dĺžku 16 cm, hmotnosť do 150 g. Toto je jeden z najdôležitejšie orgány imunitný systém.
Pri hypersplenizme v slezine dochádza k nadmernej deštrukcii krvných elementov, čo sa pri rozbore prejaví zníženým počtom červených krviniek, bielych krviniek, prípadne krvných doštičiek. Hypersplenizmus je často sprevádzaný splenomegáliou, ale kombinácia nie je potrebná. Bez splenomegálie sa môže vyskytnúť zvýšená funkcia.
Aké sú funkcie sleziny?
Hlavnou úlohou sleziny je bojovať proti cudzorodým látkam v tele tvorbou dostatočného množstva protilátok pre imunitný systém. Umožňujú vám odstrániť abnormálne bunky, mikroorganizmy z krvného obehu.
Orgán je pokrytý hustou kapsulou. Vo vnútri parenchýmu je rozdelená do dvoch vrstiev: červená buničina - hlavná hmota, poskytuje miesto pre dozrievanie krviniek, využitie cudzích častíc, biela - syntetizuje lymfocyty.
V hraničnej zóne medzi vrstvami sa rozpoznávajú a odstraňujú cudzie mikroorganizmy
Slezina je zväčšená v dôsledku infekčné choroby a pri bežnej funkčnej záťaži. Za ťažké štádium splenomegálie sa považuje jej výška nad 20 cm, hmotnosť od 1000 g. Slezina plní 3 hlavné funkcie:
- produkcia vysoko kvalitných lymfocytov, ich dozrievanie a diferenciácia;
- syntéza protilátok proti cudzím látkam vstupujúcim do krvného obehu;
- zničenie starých krviniek, ich využitie.
Okrem toho sa podieľa na tvorbe žlče, syntéze železa a metabolických procesoch. Hypersplenizmus s hypertrofiou orgánov môže byť primárny (jeho príčina je nejasná) a sekundárny, spôsobený určitými ochoreniami.
Primárny hypersplenizmus sa delí na vrodený (s hemolytickou mikrosférocytárnou anémiou, talasémiou major, hemoglobinopatiou), získaný (s trombocytopenickou purpurou, neutropéniou, pancytopéniou).
Sekundárny hypersplenizmus je spôsobený nasledujúcimi chorobami:
- tuberkulóza;
- sarkoidóza;
- malária;
- cirhóza pečene;
- trombóza portálnych a slezinných žíl;
- retikulóza;
- amyloidóza;
- lymfogranulomatóza a iné.
Ako sa diagnostikuje splenomegália a hypersplenizmus?
Veľké veľkosti sleziny sa nachádzajú palpáciou s pacientom v správnej polohe (v ľahu na pravej strane). Zriedkavo sa na špecializovaných klinikách používa sken orgánov s označenými izotopmi. Zvýšená funkcia sleziny je pri bežnej analýze indikovaná znížením počtu krviniek. Niekedy sú indikátory kompenzované zvýšenou hematopoetickou aktivitou kostnej drene.
Presnejšie údaje sa získajú pomocou ultrazvuk, Počítačová tomografia
Jeho náklad v patologických stavov schopný rásť 10-krát. Na vylúčenie vplyvu sa skúma náter z kostnej drene. Osobitná pozornosť sa venuje počtu retikulocytov, pomeru vytvorených prvkov červenej a bielej krvi.
Niektoré ochorenia sú diagnostikované prítomnosťou erytrocytov abnormálneho (sférického) tvaru, cieľových buniek (s talasémiou) v periférnej krvi. Sú funkčne slabšie ako normálne bunky, čo potvrdzuje aj stanovenie osmotickej rezistencie.
Pri zisťovaní hemolytickej anémie je to dôležité zvýšená hladina nepriamy bilirubín, zvýšenie stercobilínového indexu pri analýze výkalov. Zvláštnosti klinické príznaky hypersplenizmus a jeho liečba, zvážime príklad známych chorôb.
Patológie sprevádzané zväčšením sleziny
Vrodená hemolytická žltačka. Ďalším názvom choroby je hemolytická mikrosférocytická anémia. V 20% prípadov je príčina neznáma, vo zvyšku je dedičná. Porušenia spôsobujú poruchu v štruktúre membrány erytrocytov (škrupiny). Stáva sa vysoko priepustným pre sodík. To má za následok zväčšenie objemu buniek a guľovitý tvar.
V centre sférocytov nie je žiadne osvietenie
Erytrocyty sa stávajú krehkými, defektnými, podliehajú deštrukcii v slezine (hemolýza). Hyperfunkcia je sprevádzaná splenomegáliou. Choroba sa prejavuje v ranom štádiu detstva. Úniky s hemolytické krízy. Príznaky sú spôsobené rýchlym nárastom anémie, žltačky.
Pacienti sa objavia:
- nevoľnosť a zvracanie;
- bolesť v hornej časti brucha;
- kardiopalmus;
- dyspnoe;
- teplota stúpa;
- koža sa stáva najprv bledou, potom ikterickou.
U detí vyvolávajú krízy akútne infekcie, postupovať tvrdo, môže skončiť fatálne.
Ak je priebeh ochorenia bezkrízový, hlavnými príznakmi sú príznaky anémie a mierna hemolytická žltačka. Neskôr sa objavuje u dospievajúcich a dospelých. Zvýšená hladina bilirubínu v polovici prípadov vedie k rozvoju cholelitiázy s atakami pečeňová kolika, chronická cholecystitída.
Pri vyšetrení sa zistí zväčšená slezina, v krvnom teste mikrosferocytóza so zníženou osmotickou rezistenciou erytrocytov, retikulocytóza. Náter z kostnej drene potvrdzuje hyperpláziu klíčkov erytrocytov (s krízou - retikulocytopéniou a hypopláziou červených klíčkov). V krvi sa zvyšuje obsah nepriameho bilirubínu, v moči - urobilín, vo výkaloch - stercobilín.
náčelník efektívnym spôsobom liečba je chirurgické odstránenie sleziny (splenektómia) u dospelých v remisii, u detí vo veku 3-4 rokov. V dôsledku toho sa mení tvar erytrocytov, ich životnosť a stabilita, dochádza k eliminácii anémie a žltačky. Keď sa nájdu kamene v žlčníka vykonať cholecystektómiu.
talasémia major
Ďalšie názvy choroby sú stredomorská anémia, Cooley. Tiež dedičná patológia. Podstatou menejcennosti erytrocytov je porušenie proteínových väzieb v hemoglobíne. Mierne prípady sú asymptomatické. O ťažký priebeh pacienti sú náchylní na akékoľvek infekcie.
Vyšetrenie odhalí zväčšenú pečeň a slezinu. Typické cieľové bunky sa nachádzajú v krvi, osmotická stabilita erytrocytov je zvýšená. Charakteristický je nárast počtu leukocytov a retikulocytov na pozadí normálnej hladiny krvných doštičiek.
Obsah železa v krvnom sére je výrazne zvýšený, koncentrácia bilirubínu mierne stúpa. Žlčníkové kamene sa nachádzajú u ¼ pacientov. V terapii sa používajú náhradné krvné transfúzie. Splenektómia vám umožňuje zbaviť sa iba veľkého orgánu, ale nie je racionálnym zásahom.
Dieťa s talasémiou sa nachádza na pozadí žltého sfarbenia kože veľká hlava, výrazné čeľuste, vpadnutý koreň nosa
Patológia je známa ako Werlhofova choroba, idiopatická trombocytopenická purpura. Typicky odolný nízka údržba krvných doštičiek. Charakteristické črty:
- Nárast teploty;
- anémia hemolytického pôvodu;
- neurologické poruchy spôsobené cerebrálnymi krvácaniami;
- rozvoj zlyhanie obličiek po krvácaniach v parenchýme obličiek a raste fibrózneho tkaniva.
Šírenie infekcie vírusom imunodeficiencie viedlo medzi pacientmi k prevahe mladých mužov, homosexuálov a drogovo závislých. Ľudia oboch pohlaví často ochorejú a vyžadujú časté transfúzie krvi.
Pri trombocytopénii slezina ničí krvné doštičky syntetizovaným protidoštičkovým faktorom. Ide o protilátku proti imunoglobulínu typu G (IgG), menej často proti IgM, IgA. Okrem toho sa zvyšuje krehkosť kapilár, neuroendokrinné poruchy. Úloha bakteriálnych a vírusová infekcia.
Príčiny trombocytopénie pozostávajú zo zvýšenej deštrukcie krvných doštičiek protilátkami a zníženia ich strednej dĺžky života (deštrukcia v slezine a pečeni). Choroba prebieha pri akútnych (u detí) a chronická forma.
Prejavuje sa nasledujúcimi príznakmi:
- krvácania na koži hrudníka, končatín, brucha a v submukóznej vrstve (v ústach, na očné buľvy);
- medzi ženami krvácanie z maternice;
- krvácanie z nosa a tráviaceho traktu, z tkaniva ďasien, z malé škrabance, zranenia;
- krv v moči;
- príznaky krvácania do mozgu (paréza, paralýza).
Pozitívny príznak turniketu. Slezina je zväčšená len u 2 % pacientov. Krvný test odhalí trombocytopéniu, zníženú zrážanlivosť, predĺženie času krvácania, nedostatok retrakcie krvná zrazenina. Ukazujú sa stery z kostnej drene prudký pokles počet megakaryocytových prekurzorov zárodku krvných doštičiek.
Spôsoby liečby závisia od veku pacienta, formy a trvania ochorenia, reakcie na predchádzajúcu liečbu. Použiť vysoké dávky kortikosteroidy, transfúzia krvných doštičiek, splenektómia. Najrizikovejším krokom je použitie chirurgická intervencia v prípadoch nemožnosti zastaviť krvácanie.
Trombocytopenické zmeny na koži iný druh
Po splenektómii sa pokračuje v terapii kortikosteroidmi, imunosupresívami (Azatioprín), cytostatikami (Cyklofosfamid). Komplexná liečba umožňuje dosiahnuť stabilnú remisiu.
Feltyho syndróm
Ochorenie je zriedkavé. Je charakterizovaná triádou znakov: poškodenie kĺbov vo forme reumatoidná artritída, leukopénia v krvi, splenomegália (spôsobená rastom červenej miazgy).
Predpokladá sa, že choroba sa vyvíja pod vplyvom dlhého priebehu reumatoidnej artritídy. Vo väčšine prípadov slezina pacientov začne produkovať protilátky proti granulocytom, čo vedie k ich zničeniu. Stredne zistený v krvi výrazné znaky anémia a trombocytopénia.
Pacienti vykazujú tendenciu k opakovaným infekčným procesom (často angína). Exacerbácia nastáva po inej infekčnej chorobe. U pacientov stúpa teplota, zvyšuje sa agranulocytóza v krvi.
Väčšina efektívna metóda liečba je včasná splenektómia. Významné zvýšenie počtu leukocytov v krvnom teste sa pozoruje 2-3 dni po operácii. Pri liečbe reumatoidnej artritídy sa používajú všeobecne akceptované schémy.
Ďalším názvom je Hodgkinova choroba. Patológia sa týka systémovej nádorovej lézie lymfoidného tkaniva, ktorá zahŕňa parenchým sleziny. Konkrétna príčina ochorenia nie je známa. Zistilo sa, že častejšie sú postihnutí muži vo veku 20 – 30 rokov z jednej rodiny, ďalší „vrchol“ pripadá na starších ľudí.
Podľa frekvencie lokalizácie:
- na 1. mieste - krčné lymfatické uzliny;
- na druhom - axilárnom;
- na treťom - inguinálnom.
Proces zahŕňa slezinu, kostnú dreň, pečeň, retroperitoneálne a lymfatické uzliny mediastína. Histologický obraz ukazuje charakteristické granulomatózne tkanivo s neutrofilmi, eozinofilmi, plazmatické bunky, špecifické Reed-Berezovského-Sternbergove obrie bunky.
V priebehu ochorenia nádorové tkanivo rastie a úplne nahrádza parenchým orgánu.
V zriedkavých prípadoch sú počiatočnými príznakmi: zvýšenie para-aortálnych lymfatických uzlín, horúčka, silné potenie v noci, strata hmotnosti. Splenomegália sa vyvíja v 40% prípadov bez hypersplenizmu. S výrazným nárastom sú tupé bolesti v ľavom hypochondriu.
Nádor môže byť lokalizovaný len v slezine, možná perisplenitída (zápal tkanív okolo puzdra), opakované srdcové infarkty s silná bolesť. Ale taký klinický obraz charakteristické pre ťažkú splenomegáliu.
Choroba začína lokálnym nárastom krčných lymfatických uzlín, sú jemné na dotyk, nebolestivé a mobilné
AT pľúcne tkanivo dochádza k fokálnej alebo difúznej infiltrácii pleurálna dutina tekutina sa hromadí. Lymfogranulomatóza často postihuje kostrový systém (chrbtica, panva a rebrá). Pacient má lokalizovanú bolesť. Postihnutie kostnej drene naznačuje anémiu, leukopéniu, trombocytopéniu.
Neskôr sa vyvinie hepatomegália so zmenou biochemických testov, zvýšením bilirubínu a znížením bielkovín. Štádium rozvinutých prejavov je charakterizované:
- neznesiteľné svrbenie kože;
- zvlnený nárast teploty;
- zhutnenie a spájkovanie lymfatických uzlín;
- príznaky intoxikácie;
- vyčerpanie.
Pri stláčaní veľkých lymfatických uzlín susedných orgánov sa môže vyvinúť zachrípnutie hlasu, opuch rúk a krku (syndróm hornej dutej žily) a pretrvávajúca hnačka. V krvi sa nachádza stredne ťažká anémia, lymfopénia, neutrofília, zriedka eozinofília a trombocytopénia, výrazne zvýšená ESR.
Používa sa v diagnostike röntgenové vyšetrenie mediastinum, ultrazvuk, magnetická rezonancia a Počítačová tomografia pečeň, slezina, peritoneálne lymfatické uzliny. Pre odlišná diagnóza hlavný význam sa pripisuje detekcii Berezovského-Sternbergových buniek v bioptickom materiáli lymfatické uzliny.
Liečba závisí od štádia procesu. Röntgenová terapia sa používa v kombinácii s chemoterapeutikami a kortikosteroidmi. Splenektómia sa vykonáva s lokálnym vývojom nádoru v slezine, ťažkým hypersplenizmom, splenomegáliou s príznakmi kompresie brušných orgánov.
Gaucherova choroba
Ochorenie sa týka metabolických porúch spôsobených fermentopatiou. Narúša metabolizmus lipidov v tele. Charakterizované prejavmi splenomegálie a hypersplenizmu.
Patológia sa považuje za dedičnú. Základom porúch je nedostatok a funkčná menejcennosť β-glukocerebrozidázy. Tento enzým je nevyhnutný pre využitie lipidov.
Glukocerebrozid sa hromadí v makrofágoch sleziny, lymfatických uzlín, pečene, kostnej drene a mozgu. Zriedkavo sú postihnuté pľúca. Pre detskú a juvenilnú formu je charakteristický prevládajúci vývoj lézií centrálneho nervového systému.
Dieťa zaostáva za rovesníkmi psychicky aj fyzicky, má neurologické symptómy(pseudobulbárne poruchy, epileptiformné záchvaty), hepato- a splenomegália, závažná kachexia. U detí je ochorenie najzhubnejšie, čo vedie k úmrtiu na infekčné komplikácie. U dospelých pacientov sú neurologické príznaky mierne.
Hlavnými prejavmi sú príznaky hypersplenizmu a splenomegálie.
V dôsledku zlyhania konštrukcie kostného tkaniva strach z bolesti, zlomenín končatín a chrbtice. Trombocytopénia prispieva ku krvácaniu z nosa a ďasien, masívnym hematómom na koži a slizniciach.
Tvár a ruky sú kvôli ukladaniu hemosiderínu natreté žltohnedou farbou, kĺby sú začervenané, opuchnuté, zhrubnutie očných spojoviek. Slezina je značne zväčšená, môže zaberať takmer celú brušná dutina, pečeň - stredne. Neexistuje žiadna žltačka, rast lymfatických uzlín a ascites.
V krvnom teste: mierna anémia, leukopénia, trombocytopénia. Na definitívne potvrdenie diagnózy sa vykoná punkcia kostnej drene alebo sleziny a v biopsii sa stanovia špecifické Gaucherove bunky.
Splenektómia je jediný účinný spôsob liečby ochorenia. Niekedy chirurgovia zachránia časť sleziny, aby znížili riziko sepsy. Známky hypersplenizmu po operácii postupne miznú. Hypersplenizmus nie je vždy pozorovaný s chronická lymfocytová leukémia, myeloidná leukémia, AIDS, dlhodobé infekčné ochorenia.
Ako sa hypersplenizmus prejavuje pri cirhóze pečene?
Cirhóza pečene sa považuje za jednu z najčastejších príčin hypersplenizmu. AT klinický priebeh symptómy s ním spojené sú izolované v „syndróme hypersplenizmu“. Nahradenie parenchýmového tkaniva pečeňových lalokov jazvami spôsobuje nezvratné zúženie v systéme portálnej žily.
V dôsledku toho vývoj portálna hypertenzia, stagnácia v základných cievach vrátane sleziny. Nasledujúce príznaky naznačujú výskyt hypersplenizmu na pozadí cirhózy pečene:
- pocit ťažkosti, tupá bolesť v ľavom hypochondriu a polovici brucha, ostré bolesti môže naznačovať vývoj srdcového infarktu, trombózu slezinných ciev;
- pocit plnosti žalúdka po zjedení aj malého množstva jedla je spôsobený tlakom zo zväčšenej sleziny;
- krvácanie z ďasien, krvácanie z nosa, krvácanie z maternice u žien, bledá koža (anémia);
- časté akútne infekčné choroby v dôsledku imunosupresie.
V reakcii na to slezina napuchne a zväčší sa, vytvoria sa skraty (ďalšie spojenia) na odvádzanie krvi do iných systémov
Okrem príznakov hypersplenizmu existujú príznaky poškodenia pečene vo forme:
- žltosť kože a slizníc;
- celková slabosť a strata sily vo svaloch;
- strata váhy;
- nedostatok chuti do jedla;
- cievne "hviezdičky" na koži;
- ascites;
- encefalopatia, vyjadrená v zmenenom správaní, nespavosti, depresii, poruche vedomia.
Najdôležitejšie laboratórne príznaky sú zvýšenie pečeňových transamináz, alkalickej fosfatázy, bilirubínu, imunoglobulínov, zníženie bielkovín v dôsledku albumínu, protrombínu, zvýšenie zvyškového dusíka a močoviny, cholesterolu, triglyceridov, zvýšenie ESR.
Dysfunkcia sleziny sa prejavuje poklesom hemoglobínu, počtu všetkých krviniek. S cirhózou špeciálne zaobchádzanie hypersplenizmus sa nevykonáva. Nie je potrebné odstraňovať slezinu, pretože všetky poruchy sú spôsobené portálnou hypertenziou a základným ochorením.
Hypersplenizmus podporuje priebeh základného ochorenia alebo je nezávislou léziou. Existuje dostatok diagnostických metód na zistenie pravý dôvod. Liečba si vyžaduje kombinovaný liečebný režim. Splenektómia nie vždy vyrieši všetky problémy.
| 1. Počiatočné klinické prejavy ochorenia 2. Pokročilé štádium | Slabosť sťažností a objektívne údaje - plynatosť, pocit ťažkosti v hornej časti brucha, strata hmotnosti, asténia, znížená výkonnosť, zväčšená pečeň so zhutnením a deformáciou jej povrchu, jej okraj je špicatý. Portálna hypertenzia sa prejavuje stredne ťažkou splenomegáliou. - zväčšená bolestivá pečeň a slezina (toto sa zhoduje s výskytom " pavúčie žily““, „pečeň“ dlane, žltačka, gynekomastia), sprevádzané hypersplenizmom; - Anémia; - Žltačka; - zvýšenie telesnej teploty; - Kŕčové žily pažeráka, žalúdka, čriev vrátane dvanástnika; – Refluxná ezofagitída (v dôsledku zvýšeného vnútrobrušného tlaku;) – Nedostatočnosť kardia; - Chronická gastritída; - vredy gastrointestinálneho traktu; - Hepatopankreatický syndróm; poškodenie čriev; - Poškodenie čriev; – Prerušenie práce kardiovaskulárneho systému(MO, UO, BCC); - Porušenia zo strany endokrinný systém; - Poruchy CNS (toxická encefalopatia). |
| Komplikácie | Pečeňová kóma, krvácanie z kŕčových žíl pažeráka, menej často žalúdka, čriev; trombóza v systéme portálnej žily; hepatorenálny syndróm; tvorba rakoviny pečene; infekčné komplikácie - zápal pľúc, "spontánna" peritonitída s ascitom, sepsa. |
Zväčšenie pečene a sleziny sprevádza cirhózu pečene všetkých druhov. Zväčšenie sleziny v dôsledku závažného venózna kongescia, difúzna fibróza červenej pulpy, značný počet arteriovenóznych skratov, čo prispieva k ešte väčšiemu narušeniu portálnej hemodynamiky. Zväčšenie orgánov sa mení od miernej až po ťažkú hepato- a splenomegáliu. Konzistencia oboch orgánov s cirhózou je dosť hustá. Počas obdobia exacerbácií sa pečeň a slezina stávajú bolestivými pri palpácii, čo sa zhoduje s výskytom "pavúčích žíl", "pečeňových" dlaní, gynekomastie, žltačky, väčšinou parenchýmového typu.
Hepatolienálny syndróm pri cirhóze pečene je často sprevádzaný hypersplenizmus, charakterizované znížením krvi formovaných prvkov (leukopénia, trombocytopénia, anémia) a zvýšením bunkových prvkov v kostnej dreni. Vznik hypersplenizmu je spôsobený poškodením celého retikuloendotelového systému, splenogénnou inhibíciou krvotvorby kostnej drene, tvorbou protilátok proti krvným bunkám a zvýšenou deštrukciou erytrocytov v slezine. Zmeny v leukopoéze sú charakterizované znížením percentuálneho aj absolútneho počtu myeloidných elementov v kostnej dreni, najmä zrelých neutrofilov.
U pacientov s cirhózou v periférnej krvi je zaznamenaná nielen trombocytopénia, ale aj nízka priľnavosť krvných doštičiek. Tieto zmeny sú jedným z hlavných dôvodov rozvoja hemoragického syndrómu pri cirhóze.
Často sa pozoruje anémia pri cirhóze pečene, jej patogenéza môže byť odlišná. mikrocytický Anémia z nedostatku železa vyskytuje sa pri gastrointestinálnom krvácaní. Makrocytárna anémia sa môže vyvinúť v dôsledku porušenia metabolizmu vitamínu B 12 a kyselina listová s poškodením pečene. Hemolytická anémia vidieť častejšie ako rozpoznané. V niektorých prípadoch je aktívna hemolýza sleziny kompenzovaná aktívnou hematopoézou a neprejavuje sa ako anémia, ale retikulocytóza, nepriama hyperbilirubinémia alebo zvýšené hladiny LDH v sére naznačujú aktívnu hemolýzu.
Jedným z hlavných príznakov cirhózy - žltačka v dôsledku neschopnosti pečeňových buniek metabolizovať bilirubín, ktorého hladina v krvnom sére odráža stupeň poškodenia pečeňových buniek a môže slúžiť aj ako indikátor hemolýzy. Iní sú poznamenaní kožné príznaky. Patria sem jednotlivé alebo viacnásobné teleangiektázie, čo sú kožné arteriovenózne anastomózy, „pečeňové“ dlane atď.
Zvýšenie telesnej teploty pozorované pri závažnej aktivite a dekompenzácii cirhózy od niekoľkých dní do niekoľkých týždňov. Zvýšenie telesnej teploty je spojené s prechodom črevných bakteriálnych pyrogénov pečeňou, ktoré nedokáže neutralizovať. Horúčka nie je liečiteľná antibiotikami a ustúpi až po zlepšení funkcie pečene.
Často s cirhózou pečene je určená refluxná ezofagitída . Jeho hlavnými príznakmi sú grganie vzduchom, obsah žalúdka, pálenie záhy, pocit pálenia za hrudnou kosťou. Refluxná ezofagitída je spôsobená zvýšením vnútrobrušného tlaku v dôsledku ascitu a spätným tokom obsahu žalúdka do pažeráka. Ezofagitídu môžu sprevádzať erózie a ulcerácie sliznice dolnej tretiny pažeráka a kardia žalúdka.
Jedným z najčastejších príznakov cirhózy pečene je kŕčové žilyžily pažeráka, žalúdka, čriev , krvácanie z ktorého je najzávažnejšou komplikáciou cirhózy pečene.
Chronická gastritída pomerne často pozorovaný pri cirhóze pečene a je spôsobený vystavením toxickým produktom a množstvu faktorov, ktoré sa vyskytujú pri portálnej hypertenzii. Klinicky sa prejavuje lézia žalúdka tupú bolesť v epigastrickej oblasti, zhoršené jedlom a rôzne dyspeptické poruchy (anorexia, nevoľnosť atď.), Ktoré sa pozorujú u 13-68% pacientov. Najčastejšie endoskopické vyšetrenie určuje hypertrofickú a povrchovú gastritídu.
U 10-18% pacientov s cirhózou pečene, vredy žalúdka a dvanástnika . charakteristický znak tieto vredy chýbajú alebo sú mierne syndróm bolesti. Často sa tieto vredy najskôr prejavia príznakmi krvácania. Jedným z dôvodov vzniku vredov je vysoký obsah histamínu v krvi. Histamín obchádza pečeň počas vývoja porto-kaválnych anastomóz, a preto v nej nie je neutralizovaný. Stimuluje nadmerné vylučovanie kyseliny chlorovodíkovej žalúdkovými žľazami, čo prispieva k tvorbe vredov. Dôležitá je aj hypergastrinémia, často pozorovaná pri cirhóze pečene.
Hepatopankreatický syndróm. Spravidla je pri cirhóze pečene postihnutý aj pankreas, čo možno vysvetliť spoločným krvným obehom, cirkuláciou lymfy, hormonálnou reguláciou, ako aj spoločnými cestami pre odtok žlče a pankreatickej šťavy. Porážka pankreasu u pacientov s cirhózou pečene často prebieha podľa typu pankreatitídy s exokrinnou insuficienciou (steatorea, slabosť, strata hmotnosti) a hyperglykémia. V terminálnom štádiu cirhózy pečene sa môže vyvinúť akútna nekróza pankreasu s bolesťou v hornej časti brucha a šokom.
Črevná lézia. Porušenie funkčnej kapacity pečene a portálna hypertenzia u pacientov s cirhózou, ako aj sprievodné zmeny v žalúdku a pankrease narúšajú vstrebávanie látok črevnou stenou. Syndróm nedostatočnej absorpcie je spôsobený porušením emulgácie tukov v dôsledku obmedzeného príjmu žlčových kyselín do čreva a reprodukcie patogénnej mikroflóry v tenké črevo. Porušenie transportu medzi črevom a krvou vedie k zníženiu absorpcie rôznych aminokyselín, zvýšeniu vylučovania enterokinázy a alkalickej fosfatázy stolicou a zvýšeniu absorpcie železa a medi. Klinicky sa poškodenie čriev prejavuje nafukovaním, škvŕkaním v bruchu, boľavá bolesť v blízkosti pupka a v dolnej časti brucha je v niektorých prípadoch palpácia priečneho tračníka bolestivá. Množstvo pacientov má hnačku so steatoreou a malabsorpciou vitamínov rozpustných v tukoch, chudnutie. Funkčná črevná nedostatočnosť sa prejavuje nedostatkom vitamínov C a skupiny B.
Kardiovaskulárny systém. Pri vytvorenej cirhóze pečene dochádza k zvýšeniu minútových a úderových objemov srdca, srdcového indexu a objemu cirkulujúcej krvi. Klinické prejavy hyperkinetický typ krvného obehu u pacientov s cirhózou slúžia ako rýchly plný pulz, zvýšenie pulzný tlak, zvýšený apex beat, systolický šelest nad vrcholom, teplá suchá pokožka. Zvyšuje sa tlak v pravej predsieni, čo vedie k rozvoju zlyhania pravej komory.
U pacientov s cirhózou pečene sa pozorujú zmeny v kontraktilite myokardu a hemodynamické poruchy, ale zvyčajne bez srdcového zlyhania. Len v niektorých prípadoch dochádza k oslabeniu funkcie samotného srdcového svalu, v dôsledku čoho nedokáže poskytnúť vysoký minútový objem v súlade s podmienkami periférnej hemodynamiky a k poklesu minútového objemu na „normál“. “ začína. Tento stav už možno nazvať skutočným srdcovým zlyhaním.
Endokrinný systém. 50% pacientov má abnormality metabolizmus sacharidov vo forme poklesu tolerancie sacharidov, ktorý je sprevádzaný o vysoký obsah krvný inzulín. Tieto zmeny poukazujú na relatívny nedostatok inzulínu, ktorý je spôsobený hyperprodukciou kontrainzulárnych hormónov a znížením citlivosti periférnych tkanív na inzulín. Približne 5-7 rokov po nástupe zjavných príznakov cirhózy pečene sa u 10-12 % pacientov rozvinie symptomatický diabetes mellitus.
Prevažne pri dekompenzovanej cirhóze pečene je u mužov narušený funkčný stav pohlavných žliaz, čo sa prejavuje znížením obsahu testosterónu v krvi, zvýšením estrogénu, prolaktínu a globulínu viažuceho pohlavné hormóny. Hyperestrogenémia je spôsobená zníženou degradáciou estrogénov v pečeni, ako aj zvýšenou periférnou premenou androgénov na estrogény. Klinicky sa tieto zmeny prejavujú hypogonadizmom (atrofia semenníkov, penisu, zníženie závažnosti sekundárnych sexuálnych charakteristík, sexuálna slabosť), gynekomastia, feminizácia. U žien je patológia reprodukčného systému vyjadrená v rozpore menštruačný cyklus, atrofia mliečne žľazy, znížená chuť na sex.
Porušenie funkčného stavu nadobličiek je vyjadrené v hyperaldosteronizme, čo prispieva k rozvoju ascitu u pacientov s cirhózou pečene.
Centrálne nervový systém . Pri cirhóze pečene sú vždy mentálne poruchy spôsobené dlhotrvajúcou intoxikáciou centrálneho nervového systému a rozvojom toxickej encefalopatie. Najčastejšie s cirhózou pečene sa pozoruje asténia, ktorá môže byť prvá klinický príznak choroba. Vyslovuje sa rys astenického syndrómu autonómne poruchy vo forme potenia, hyperémie kože, záchvatov tachykardie. Poruchy spánku sú typické pre cirhózu pečene, často s obdobiami ospalosti počas dňa, ako aj parestézie v rukách a nohách, tras prstov, kŕče lýtkové svaly. Nespavosť sa môže zhoršiť bolestivým svrbenie kože zosilnenie v noci. Pri zhoršení stavu sa zaznamenáva adynamia, letargia, ľahostajnosť k životnému prostrediu a ospalosť. V priebehu choroby sa zhoršujú nielen povahové črty, ale objavujú sa aj osobnostné črty, ako je odpor, podozrievavosť, dochvíľnosť, dožadovanie sa osobitnej pozornosti, mrzutosť, sklon ku konfliktom a hysterické formy reakcie – chvenie v tele,“ hrudka v krku“, potenie, tachykardia. Extrémnym prejavom hepatálnej encefalopatie je hepatálna kóma.
Hepatorenálny syndróm. Vyvíja sa zvláštna dysfunkcia obličiek: zachovanie funkcií renálneho epitelu a porušenie filtračnej funkcie glomerulov bez výrazných anatomických zmien. Spravidla sa hepatorenálny syndróm vyvíja v štádiu dekompenzovanej cirhózy pečene a ťažký zlyhanie pečene.
Existujú hlavné a vedľajšie kritériá pre hepatorenálny syndróm.
Veľké kritériá:
Ø akútna resp chronické ochorenie pečeň s rozvojom zlyhania pečene a portálnej hypertenzie;
Ø zníženie rýchlosti glomerulárnej filtrácie– GFR (klírens kreatinínu –< 40 мл/мин или повышение уровня креатинина в сыворотке крови >1,5 mg/dl);
Ø absencia šoku, aktívna bakteriálna infekcia, príjem nefrotoxických liekov, veľká strata tekutín (vrátane cez gastrointestinálny trakt);
Ø Žiadne zlepšenie funkcie obličiek po intravenózne podanie 1,5 l izotonického roztoku;
Ø proteinúria< 0,5 г/сут;
Ø absencia známok poškodenia obličiek pri ultrasonografickom vyšetrení.
Malé kritériá:
Ø objem moču< 500 мл/сут;
Ø vylučovanie sodíka močom< 10 ммоль/л;
Ø osmolarita moču< осмолярности плазмы;
Ø Koncentrácia sodíka v sére<130 ммоль/л.
V patogenéze hepatorenálneho syndrómu zohráva kľúčovú úlohu poruchy prekrvenia obličiek v dôsledku ťažkej renálnej vazokonstrikcie, ktorej mechanizmus zostáva nejasný a je pravdepodobne spôsobený celým radom porúch, predovšetkým nerovnováhou vazoaktívnych regulátorov v tele. Podľa hlavnej teórie "arteriálnej vazodilatácie", vysoký venózny tlak v portálnom systéme, expanzia viscerálnych a periférnych ciev prispieva k zníženiu plnenia centrálneho arteriálneho lôžka. To vedie k aktivácii renín-angiotenzín-aldosterónu a sympatického nervového systému a uvoľneniu silných vazokonstriktorov do krvného obehu, čo spôsobuje vazokonstrikciu obličiek a pokles rýchlosti glomerulárnej filtrácie.
Ak bola skôr diagnóza hepatorenálneho syndrómu založená na rozvoji progresívnej oligúrie u pacienta s cirhózou pečene a ascitom, potom je v súčasnosti hlavným znakom hepatorenálneho syndrómu zvýšenie hladín kreatinínu v sére v kombinácii s hyponatriémiou a zníženým obsahom sodíka v moči. vylučovanie.
Hepatorenálny syndróm je teda jednou z najzávažnejších a najnepriaznivejších komplikácií cirhózy pečene z hľadiska priebehu a prognózy, ktorá sa spravidla pozoruje u pacientov s ťažkým, často na liečbu refraktérnym, ascitom a hyponatriémiou a vyznačuje sa rýchlym progresívne alebo pomalé zvyšovanie hladín kreatinínu v sére.krv pri absencii iných faktorov, ktoré môžu viesť k rozvoju zlyhania obličiek.
Pacienti s cirhózou predstavujú nasledujúce hlavné sťažnosti:
Ø bolesť v pravom hypochondriu a epigastrickej oblasti, zhoršená po jedle, fyzickej aktivite. Bolesť je spôsobená zvýšením pečene a natiahnutím jej kapsuly, sprievodnou chronickou gastritídou, chronickou pankreatitídou, cholecystitídou, dyskinézou žlčníka. Pri hyperkinetickej dyskinéze žlčových ciest má bolesť v pravom hypochondriu povahu koliky, pri hypokinetickej dyskinéze sú zvyčajne mierne, ťahavé, často narušené pocitom tiaže v pravom hypochondriu;
Ø nevoľnosť, niekedy vracanie (krvácanie je možné s krvácaním z kŕčových žíl pažeráka a žalúdka);
Ø pocit horkosti a sucha v ústach;
Ø svrbenie kože (s cholestázou a akumuláciou veľkého množstva žlčových kyselín v krvi);
Ø únava, podráždenosť;
Ø častá riedka stolica (najmä po konzumácii tučných jedál);
Ø nadúvanie;
Ø chudnutie;
Ø sexuálna slabosť (u mužov), menštruačné nepravidelnosti (u žien).
Inšpekcia pacienti odhaľujú nasledujúce charakteristické prejavy cirhózy pečene:
Ø strata hmotnosti, v ťažkých prípadoch až vyčerpanie;
Ø závažná svalová atrofia a výrazné zníženie svalového tonusu a sily;
Ø zaostávanie v raste, fyzickom a sexuálnom vývoji;
Ø suchá, šupinatá ikterická-bledá pokožka. Intenzívna žltačka sa pozoruje v konečnom štádiu cirhózy pečene, s biliárnou cirhózou, ako aj s pridaním akútnej hepatitídy. Žltačka sa najskôr objaví na sklére, spodnej ploche jazyka, podnebia, potom na tvári, dlaniach, chodidlách a nakoniec sa zafarbí celá koža.. Žltačka je spôsobená porušením schopnosti hepatocytov metabolizovať bilirubín . V zriedkavých prípadoch, s ťažkou nekrózou pečeňového parenchýmu, môže chýbať žltačka;
Ø xanthelasma (žlté lipidové škvrny v horných viečkach) sa častejšie zisťujú pri primárnej biliárnej cirhóze pečene;
Ø prsty vo forme paličiek s hyperémiou kože v blízkosti otvorov na nechty;
Ø opuch kĺbov a priľahlých kostí (hlavne pri biliárnej cirhóze pečene – „biliárny reumatizmus“);
Ø rozšírenie žíl brušnej steny v dôsledku obštrukcie prietoku krvi v pečeni v dôsledku rozvoja výraznej fibrózy v nej. V závažných prípadoch táto kolaterálna žilová sieť pripomína hlavu medúzy.
Počas vyšetrenia je mimoriadne dôležité identifikovať malé príznaky cirhózy :
Ø výskyt na koži hornej polovice tela "pavúčích žíl" - telangiektázie vo forme pavúkov. Je charakteristické, že "pavúčie žily" sa nikdy nenachádzajú pod pupkom, sú najvýraznejšie počas exacerbácie cirhózy, v období remisie je možný ich spätný vývoj;
Ø angiómy na okraji nosa, v kútiku očí (môžu krvácať);
Ø erytém dlaní - jasne červené brusnicové sfarbenie teplých dlaní rozliatych v oblasti thenaru alebo hypothenaru, ako aj v oblasti končekov prstov („pečeňové dlane“, „ruky milovníkov piva“); menej často sa takýto erytém vyskytuje na nohách;
Ø lakovaný, edematózny, nepotiahnutý jazyk brusnicovo-červenej farby;
Ø karmínovočervená farba sliznice úst a pier;
Ø gynekomastia u mužov;
Ø atrofia pohlavných orgánov;
Ø zníženie závažnosti sekundárnych sexuálnych charakteristík;
Ø v závažných prípadoch cirhózy pečene je charakteristický výskyt ascitu.
Vzhľad "malých znakov" cirhózy, väčšina autorov vysvetľuje hyperestrogenémiu.
Všetky vyššie uvedené znaky spôsobujú mimoriadne charakteristický vzhľad pacientov s cirhózou pečene: vychudnutá tvár, nezdravá subikterická farba kože, svetlé pery, výrazné jarmové kosti, erytém jarmovej kosti, rozšírené kapiláry kože tváre; svalová atrofia (tenké končatiny); zväčšené brucho (v dôsledku ascitu); rozšírenie žíl brušnej a hrudnej steny, opuch dolných končatín; u mnohých pacientov sa vyskytujú javy hemoragickej diatézy v dôsledku poškodenia pečene s porušením produkcie faktorov zrážania krvi. Na koži môžete vidieť hemoragické vyrážky inej povahy, často sa vyskytujú krvácania z nosa, ako aj krvácanie z iných lokalizácií.
Priebeh ochorenia je zvyčajne chronický a progresívny. Exacerbácie sa striedajú s obdobiami zlepšovania stavu pacientov. Exacerbácie môžu byť spôsobené interkurentnými ochoreniami, zneužívaním alkoholu, porušením režimu atď., V niektorých prípadoch sa pozorujú dlhodobé remisie a stabilizácia procesu.
Priebeh cirhózy je určený aktivitou patologického procesu v pečeni, závažnosťou hepatocelulárnej insuficiencie a portálnej hypertenzie.
Aktivita cirhózy- najvýznamnejší faktor určujúci kvalitu života a voľbu terapeutických opatrení. Dôležitým ukazovateľom aktivity cirhózy pečene je intenzita mezenchymálneho zápalového procesu, čo naznačuje pokračujúcu progresiu patologického procesu.
Mezenchymálny zápalový syndróm (syndróm imunitného zápalu) je vyjadrením procesov senzibilizácie buniek imunokompetentného systému a aktivácie RES.
Hlavné prejavy MVS:
Ø zvýšenie telesnej teploty;
Ø zväčšenie sleziny;
Ø leukocytóza;
Ø zrýchlenie ESR;
Ø eozinofília;
Ø zvýšenie vzorky tymolu;
Ø redukcia sublimovanej vzorky;
Ø hyper α 2 - a γ-globulinémia;
Ø hydroxyprolinúria;
Ø zvýšenie obsahu serotonínu v krvných doštičkách;
Ø výskyt C-reaktívneho proteínu;
Ø Možné sú imunologické prejavy: výskyt protilátok proti tkanivám pečene, LE bunkám a pod.
S exacerbáciou cirhózy sa stav pacientov výrazne zhoršuje, adaptačné schopnosti sa znižujú, čo sa odráža v komplexe astenovegetatívnych porúch. Charakterizované bolesťou v pečeni, žltačkou, svrbením, ako aj početnými "pavúčými žilami" a inými extrahepatálnymi príznakmi, horúčkou.
Hlavné biochemické ukazovatele zápalovo-nekrotická aktivita cirhózy pečene - konjugovaná hyperbilirubinémia, zvýšený tymolový test a hypergamaglobulinémia, so zvýšením tymolového testu až na 8 jednotiek. a γ-globulíny do 30 % sa považujú za mierne a nad týmito hranicami - za výraznú aktivitu. Na posúdenie aktivity v počiatočnom a pokročilom štádiu cirhózy je dôležité prudké zvýšenie aktivity ALT a AST. V terminálnom štádiu však tieto enzýmy nemožno použiť ako indikátor aktivity procesu, pretože ich hodnoty sú u väčšiny pacientov v normálnom rozmedzí alebo sú mierne zvýšené. Je to spôsobené porušením (poklesom) syntézy týchto enzýmov v degeneratívnom štádiu cirhózy.
Splenomegália(zväčšenie sleziny) sa pozoruje u 75-85% pacientov s cirhózou pečene a je jedným z najčastejších, ale nešpecifických symptómov cirhózy.
Príčiny splenomegálie, okrem kongestívnej venóznej hypertrofie pozorovanej pri cirhóze pečene a extrahepatálnych formách portálnej hypertenzie, zahŕňajú „pracovné“ hypertrofie v dôsledku imunitnej odpovede (napríklad pri subakútnej bakteriálnej endokarditíde, Feltyho syndróme alebo infekčnej mononukleóze), so zvýšenou deštrukciou červených krviniek - s vrodenou sférocytózou (Minkowski-Choffardova choroba) alebo talasémiou major a infiltratívna splenomegália pri myeloproliferatívnych, neoplastických ochoreniach (chronická myeloidná leukémia, lymfocytová leukémia, akútna leukémia, polycytémia, sarkomatóza, lymfograstatóza rakovina), pri iných ochoreniach (sarkoidóza, amyloidóza). Príčinou splenomegálie môžu byť poranenia sleziny s ruptúrou a subkapsulárnym hematómom, cysty, abscesy, tromboembólia, hemangiómy sleziny, cytomegália, toxoplazmóza a iné. Splenomegália v kombinácii s predĺženou horúčkou sa pozoruje pri sepse, viscerálnej leishmanióze, hemoblastózach a miliárnej tuberkulóze.
Z chronických ochorení je cirhóza pečene najčastejšou príčinou splenomegálie a jej sprievodného syndrómu hypersplenizmu, t.j. výrazné zintenzívnenie a narušenie normálnej funkcie sleziny odstránením starnúcich krviniek (erytrocytov) a reguláciou krvotvornej funkcie kostnej drene, ako aj zvýšením funkcie tvorby protilátok v slezine (protilátky proti zničeným krvným elementom, predovšetkým erytrocytom ). Pre detailný obraz hypersplenizmu je okrem splenomegálie charakteristická predovšetkým anémia normocytická alebo makrocytárna (po opakovanom krvácaní - hypochrómna mikrocytóza so stredne závažnou retikulocytózou a anizocytózou), môže byť leukopénia s neutropéniou a lymfomonocytopéniou, trombocytopénia a kompenzačná hyperplázia kostnej drene s prevahou buniek - nezrelých prekurzorov erytrocytov a krvných doštičiek, ktoré sa objavujú v dôsledku oneskoreného dozrievania krvotvorných buniek v kostnej dreni. V kostnej dreni sa zisťuje aj reakcia plazmatických buniek typická pre cirhózu. Hypersplenizmus sa najčastejšie prejavuje prevládajúcim znížením počtu jedného alebo dvoch typov buniek periférnej krvi, napríklad trombocytopénia. Zníženie počtu krvných doštičiek na 50×109/l - 30×109/l a menej často sprevádzané hemoragickým syndrómom: závažné krvácanie ďasien, krvácanie z nosa, maternice a obličiek, poinjekčné, poúrazové a spontánne krvácania v koži a slizniciach. Vo funduse môžu byť krvácania, ktoré často predchádzajú intrakraniálne. Možná leukopénia s poklesom počtu krvných leukocytov až na 1×10 9 /l - 2×10 9 /l a riziko vzniku hnisavých-septických komplikácií. Ťažká anémia spôsobená samotným hypersplenizmom je zriedkavá. Tieto zmeny zodpovedajú stupňu zápalovo-nekrotickej aktivity cirhózy pečene, ale naznačujú jej dekompenzáciu vo vaskulárnom type. Intenzita periférnej cytopénie (hypersplenizmu) pri cirhóze pečene koreluje s veľkosťou intrasplenického tlaku, t.j. stupeň portálnej hypertenzie. Rýchla progresia cytopénie naznačuje riziko krvácania do pažeráka.
Kritický pokles počtu krviniek v kombinácii so zvýšeným krvácaním alebo rizikom infekčných komplikácií je indikáciou na hemostatickú, protiinfekčnú a substitučnú liečbu: transfúzie krvných doštičiek alebo leukomasy, prípadne krátkodobú (na obdobie 2-6 mesiacov) podávanie stredných dávok (20-40 mg /deň) prednizolónu. Účinok glukokortikosteroidov je spôsobený nielen stimuláciou hematopoetickej funkcie kostnej drene, ale aj ich potlačením syntézy slezinných autoprotilátok proti krvným bunkám, pretože autoimunitný faktor spolu so stagnáciou venóznej portálnej krvi v slezine, hrá nepochybnú úlohu v patogenéze hypersplenizmu.
Splenektómia u väčšiny pacientov je účinný a vedie k eliminácii cytopénie alebo niekedy k rozvoju hyposplenizmu s prítomnosťou Jollyho teliesok, cieľových erytrocytov, siderocytov a akantocytov v krvi. Hyposplenický syndróm je nebezpečný, pretože hyposplenická trombocytóza a leukocytóza vedú k trombóze, zníženiu protiinfekčnej imunity, u niektorých pacientov - k rozvoju fulminantnej sepsy alebo pneumónie, najmä na pozadí zníženia všeobecnej imunity; Počet krvných doštičiek sa zvyčajne vráti do normálu po 2-3 týždňoch. po splenektómii. Pri cirhóze pečene je splenektómia závažným zásahom, v 5% prípadov je smrteľná. Preto je tento spôsob liečby hypersplenizmu na pozadí cirhózy alternatívou. Šetrná a menej nebezpečná je embolizácia slezinnej tepny želatínovou špongiou a iné paliatívne chirurgické zákroky.