☰

Štádium lymfocytovej leukémie s očakávanou dĺžkou života. Chronická B-bunková lymfocytová leukémia. Liečba a prognóza chronickej lymfocytovej leukémie

Onkologické ochorenia bývajú väčšinou veľmi ťažké. Akékoľvek prejavy rakoviny majú komplex Negatívny vplyv na ľudské telo a pohodu. Nádory krvi môžu postihnúť akýkoľvek orgán Ľudské telo. Chronická lymfocytová leukémia (CLL) sa vyskytuje v krvných bunkách nazývaných lymfocyty a spôsobuje malígne lézie lymfatické tkanivo. Dnes neexistuje liečba, ktorá by pacientovi zaručila úplné uzdravenie, no moderná medicína má všetky možnosti dostupné prostriedky na spomalenie priebehu ochorenia a predĺženie života.

Dôvody

Špecifickosť krvných chorôb naznačuje určité patologický proces, čo vedie k zmene a degenerácii buniek. Chronický lymfocytárnej leukémie spôsobujú modifikácie bielych krviniek, lymfocytov. Toto ochorenie v akútnej forme postihuje nezrelé bunky leukocytov, chronické formy ničia zrelé lymfocyty. Doteraz medicína nepozná presné príčiny tohto ochorenia. Poznatky o poradí vývoja a šírenia choroby sú založené na lekárskych pozorovaniach a štatistických štúdiách.

Medzi dôvody, ktoré vyvolávajú vývoj chronickej lymfocytovej leukémie, lekári nazývajú nasledujúce.

  • dedičný faktor. Toto je jeden z hlavných dôvodov, ktorý možno vysledovať skúmaním anamnézy konkrétnej rodiny. Ak sa v minulosti vyskytli prípady krvných nádorov, zvyšuje to pravdepodobnosť vzniku lymfocytovej leukémie v budúcich generáciách.
  • Vrodené choroby a patológie. Množstvo lekárskych štúdií zistilo, že určité typy patologických stavov výrazne zvyšuje riziko vzniku rakoviny. Chronická lymfocytová leukémia sa pravdepodobnejšie objaví u osoby trpiacej Downovým syndrómom, Wiskott-Aldrichom atď.
  • Účinok vírusov na telo. V priebehu lekárskych štúdií na zvieratách sa potvrdil negatívny vplyv vírusov na DNA a RNA. Dáva teda právo predpokladať, že nejaké ťažké vírusové ochorenia môže spôsobiť chronickú lymfocytovú leukémiu. Napríklad vírus Epstein-Barrovej, ktorý je známy aj ako herpes vírus typu 4.
  • následky ožiarenia. Pri nízkych dávkach žiarenia telo spravidla nedostáva významné poškodenie. Súčasne so závažným účinkom žiarenia rádioterapiu, hrozia ochorenia krvi. Asi u 10 % pacientov podstupujúcich radiačnú terapiu sa následne vyvinie lymfocytová leukémia.

Vedci doteraz nedospeli ku konsenzu o faktoroch vyvolávajúcich rozvoj chronickej lymfocytovej leukémie. Jednou z hlavných teórií je dedičný faktor. Uskutočnili sa však štúdie, v ktorých sa nepotvrdil jasný vzťah medzi genetickým materiálom a pravdepodobnosťou krvného nádoru. Iní výskumníci vyvracajú vplyv karcinogénov a toxických látok. Príčiny vývoja ochorenia sú viditeľné v štatistických pozorovaniach, ale vyžadujú potvrdenie.

Príznaky ochorenia

Pred začiatkom diagnostiky sa akékoľvek ochorenie prejavuje špecifickými znakmi, ktoré zhoršujú stav ľudského zdravia. Chronická lymfocytová leukémia sa vyvíja postupne. Symptómy tohto typu rakoviny sa tiež vyvíjajú pomaly. Rozlišujú sa nasledujúce príznaky ochorenia.

  • Celková slabosť a pocit únavy, ktoré sprevádzajú človeka počas celého dňa. Tento príznak sa často zamieňa s normálnou únavou. Najčastejšie sa človek naozaj unaví fyzickým alebo nervovým vypätím, ale ak ochorenie trvá dlhšie ako týždeň, mali by ste sa poradiť s lekárom.
  • Zvýšiť lymfatické uzliny.
  • Príčiny chronickej lymfocytovej leukémie silné potenie u ľudí, najmä počas nočného spánku.
  • S rozvojom krvného nádoru sa pozoruje zvýšenie pečene a sleziny. V dôsledku toho môže človek cítiť bolesť a pocit ťažkosti v bruchu, častejšie na ľavej strane.
  • Počas fyzická aktivita, dokonca aj malá, je pozorovaná dýchavičnosť.
  • Pri chronickej lymfatickej leukémii sú symptómy doplnené stratou chuti do jedla.
  • Krvný test zvyčajne odhalí zníženie koncentrácie krvných doštičiek v krvi pacienta.
  • Chronická lymfocytová leukémia vedie k poklesu neutrofilov. Je to spôsobené zmenami v bunkách granulocytov v krvi, najmä v bunkách, ktoré dozrievajú kostná dreň.
  • Pacienti sú často vystavení prejavom alergií.
  • Chronická lymfocytová leukémia znižuje celkový imunitný systém tela. Človek začína ochorieť častejšie, najmä infekčné a vírusové ochorenia (ARVI, chrípka atď.).

Jeden alebo dva z týchto príznakov pravdepodobne nenaznačujú, že sa u pacienta vyvíja leukémia alebo leukémia, ale ak má osoba niekoľko foriem malátnosti, mali by ste sa okamžite poradiť s lekárom. Iba kontrola kvalifikovaným odborníkom a následná dodávka potrebné analýzy môže potvrdiť alebo vyvrátiť vývoj ochorenia.

Diagnostika

Väčšina testov a štúdií v diagnostike akejkoľvek choroby začína všeobecným alebo klinickým krvným testom. Chronická lymfocytová leukémia nie je výnimkou. Diagnostický proces nie je pre kvalifikovaného lekára ťažký. Hlavné testy, ktoré môže lekár predpísať, sú nasledujúce.

  • Všeobecná analýza krvi. Tento typ výskumu autoimunitná forma choroba je zameraná na identifikáciu počtu leukocytov a lymfocytov v krvi pacienta. Pri zvýšení koncentrácie lymfocytových buniek o viac ako 5×109 g/l sa diagnostikuje lymfoblastická leukémia.
  • Biochémia krvi. Biochemický výskum vám umožňuje určiť odchýlky v práci tela spôsobené oslabeným imunitným systémom. Podľa všeobecných ukazovateľov môže lekár posúdiť, ktoré orgány boli postihnuté. Na počiatočná fáza vývoj biochémie lymfocytovej leukémie neodhaľuje žiadne porušenia.
  • Myelogram. Ide o špeciálny typ štúdie lymfocytovej leukémie, ktorý vám umožňuje určiť nahradenie buniek červenej kostnej drene lymfatickým tkanivom. Na počiatočné štádiá choroba, koncentrácia lymfatických buniek nepresahuje 50%. S rozvojom rakoviny dosahuje počet lymfocytov 98%.
  • Imunofenotypizácia. Špecifická štúdia zameraná na hľadanie onkologických markerov lymfocytovej leukémie.
  • Biopsia lymfatického tkaniva. Tento typ diagnózy je zvyčajne sprevádzaný cytologické vyšetrenie, ultrazvuk, Počítačová tomografia a množstvo ďalších postupov. Vykonáva sa na potvrdenie diagnózy, ako aj na určenie štádia ochorenia a stupňa poškodenia tela.

Klasifikácia a prognóza chorôb

Dnes sa vo svetovej medicíne používajú dve formy na vyjadrenie závažnosti chronickej lymfocytovej leukémie. Prvý vyvinul americký vedec Rai v roku 1975. Neskôr bola táto metodika doplnená a prepracovaná. Vývoj choroby podľa Raia má 5 štádií od 0 do IV. počiatočná forma lymfocytová leukémia sa považuje za nulovú, pri ktorej nie sú žiadne príznaky a život pacienta, ktorý patrí do liečby, presahuje desaťročie.

V Európe, ako aj v domácej medicíne sa používa rozdelenie na štádiá vyvinuté francúzskymi vedcami v roku 1981. Stupnica je známa ako Binetove stupne. Pre staging sa používa krvný test, ktorý určuje hladinu hemoglobínu a krvných doštičiek pacienta. Zohľadňuje tiež porážku lymfatických uzlín hlavných zón: axilárnu a inguinálnej oblasti, krk, slezina, pečeň a hlava. V závislosti od získaných údajov je lymfocytová leukémia rozdelená do 3 štádií.

  1. Etapa A.B Ľudské telo choroba postihla menej ako 3 hlavné zóny. Zároveň hladina hemoglobínu nie je nižšia ako 100 g/l a koncentrácia krvných doštičiek presahuje 100 x 109 g/l. V tomto štádiu lekári robia pre pacienta najoptimistickejšie prognózy, dĺžka života presahuje 10 rokov.
  2. Štádium B. Druhý stupeň závažnosti lymfocytovej leukémie je diagnostikovaný, keď sú postihnuté 3 alebo viac hlavných oblastí lymfatických uzlín. Tomuto stavu zodpovedajú krvné parametre: hemoglobín viac ako 100 g/l, krvné doštičky viac ako 100×10 9 g/l. Prognóza takejto lézie tela je v priemere asi 6-7 rokov života.
  3. Štádium C. Tretie najťažšie štádium ochorenia charakterizujú krvné testy s obsahom hemoglobínu nižším ako 100 g/l a krvných doštičiek nižším ako 100×10 9 g/l. To znamená, že takéto poškodenie tela je takmer nezvratné. Je možné pozorovať ľubovoľný počet postihnutých oblastí lymfatických uzlín. V priemere je prežitie v tomto štádiu ochorenia asi jeden a pol roka.

Liečba

Rozvoj modernej medicíny a vedy podporený technologickým vybavením zdravotníckych zariadení dáva lekárom možnosť liečiť mnohé choroby. Liečba chronickej lymfocytovej leukémie je však podporná. Toto ochorenie sa nedá úplne vyliečiť.

Každý rok sa vyvíjajú nové prostriedky a metódy ovplyvňovania choroby.

V počiatočných štádiách nie je potrebná špeciálna expozícia liekom. Medicína pozná veľa prípadov, keď je priebeh chronickej lymfocytovej leukémie taký pomalý, že to človeku nespôsobuje nepríjemnosti. Terapia je predpísaná pre progresívny vývoj rakoviny. Významné zvýšenie koncentrácie lymfocytov v krvi, ako aj zhoršenie fungovania sleziny a pečene sú indikáciou na vymenovanie špeciálnych liekov.

  • Pri chronickej lymfatickej leukémii je liečba vždy zložitá. Najúčinnejšia a najbežnejšia forma expozície lieku zahŕňa intravenózny fludarabín, intravenózny cyklofosfamid a rutiximab. Záležiac ​​na individuálnych charakteristík Pacientovi môžu byť predpísané iné lieky alebo kombinácie liekov.
  • Pri absencii účinnosti liečby liekom, ako aj v neskorších štádiách ochorenia sa môže použiť radiačná terapia. Spravidla v tomto štádiu dochádza k výraznému zvýšeniu lymfatických uzlín a penetrácii lymfatického tkaniva do nervové kmene vnútorných orgánov a ľudských systémov.
  • Ak je slezina výrazne zväčšená, môže sa vykonať operácia na jej odstránenie. Táto metóda sa považuje za nedostatočne účinnú na boj proti chronickej lymfocytovej leukémii a na zvýšenie počtu lymfocytov. V medicíne sa však stále používa.

Bez ohľadu na to, aké hrozné sa choroba môže zdať, určite by ste sa mali uchýliť k profesionálom zdravotná starostlivosť. Aktívny priebeh ochorenia bez liečby lymfocytovej leukémie vedie k poškodeniu tela a smrti pacienta. Zároveň aj dopad lieky v 70% prípadov vedie k remisii a predlžuje život.

V kontakte s

Leukémia je ochorenie krvi, pri ktorom sa medzi normálnymi bunkami, ktoré tvoria krv, rodia bunky s patologickou štruktúrou génov. Tieto bunky majú schopnosť veľmi rýchlo sa množiť a vytláčať zdravé bunky. Postupne sa hromadia v ľudských tkanivách alebo orgánoch a tým narúšajú ich správnu činnosť a následne ich úplne ničia.

Chronická lymfocytová leukémia (CLL) alebo chronická lymfocytová leukémia sa týka zhubné ochorenia krvi. Chronická lymfocytová leukémia u mbc 10 je pod kódom C91.1. Pri tomto ochorení sú postihnuté leukocyty, kostná dreň a periférna krv s postihnutím lymfatických orgánov.

lymfocytárnej leukémie

Táto choroba je známa aj pod iným názvom -. Je charakterizovaná prítomnosťou takzvaných atypických B - lymfocytov v patologicky veľkých množstvách v krvi, lymfatických uzlinách a lymfe, ako aj v kostnej dreni, slezine a pečeni. Objavujúce sa zhubné bunky sa začínajú množiť veľmi rýchlo – metódou delenia.

Pri lymfocytovej leukémii je lymfocytová séria poškodená, v dôsledku čoho sa vytvárajú bunky podobnej štruktúre ako normálne lymfocyty, ale bez dosiahnutia plného vývoja prestávajú vykonávať svoju hlavnú funkciu imunitnú ochranu organizmu. Čím ďalej tým viac sa teda množia, vytláčajú „normálne“ leukocyty a telo stráca schopnosť odolávať infekciám. Ak normálny obsah leukocytov nepresiahne 37%, potom posledná etapa choroba, toto číslo môže dosiahnuť 98%.

Príčiny ochorenia

Táto choroba sa trochu líši od všeobecná séria leukémie z rôznych dôvodov.

  1. Vzhľad tejto patológie absolútne neovplyvňujú vonkajšie negatívne faktory - karcinogény, ionizujúce žiarenie, životný štýl a výživa.
  2. Riziko ochorenia sa môže mierne zvýšiť kontaktom s insekticídmi a Agent Orange. Najčastejšie sa táto patológia vyskytuje u ľudí patriacich do kaukazskej rasy. Tento typ ochorenia je diagnostikovaný u jedného z troch ľudí s rakovinou krvi v USA a Európe. CLL je zriedkavo diagnostikovaná u iných rás. Dôvody tejto rasovej selektivity dnes ešte nie sú známe.
  3. Okrem toho chronická lymfocytová leukémia zvyčajne postihuje ľudí starších ako 70 rokov. Pacienti, u ktorých sa prvé príznaky ochorenia začali objavovať o niečo skôr ako vo veku 40 rokov, netvoria viac ako 10 % pacientov s touto diagnózou, hoci lekári zaznamenali postupné omladzovanie tejto patológie.
  4. CLL najčastejšie postihuje mužov. Ženy zažívajú túto chorobu 2 krát menej často.
  5. Jeden z najviac dôležité faktory vo vývoji tohto ochorenia je princíp dedičnosti. Ak uvažujeme o závislosti výskytu CLL z tejto strany, treba si uvedomiť, že dedičný moment sa vyskytuje 8x častejšie ako len ochorenie, ktoré vzniklo u človeka, ktorý nemá príbuzných s týmto ochorením.


Ako sa choroba prejavuje

CLL je veľmi dlhoúplne bez príznakov a prejavuje sa už v neskorších štádiách. V počiatočnom štádiu vývoja sa choroba zistí, najčastejšie náhodou, pri odbere krvi na všeobecnú analýzu, hoci tu sa počet lymfocytov prakticky nelíši od normy. Pacienti sa zvyčajne sťažujú na únavu, nepochopiteľnú stratu hmotnosti, potenie, "skákanie" teploty.

Ako choroba postupuje, pacienti s chronickou lymfocytovou leukémiou začínajú vykazovať nasledujúce príznaky:

  • Patologický stav lymfatických uzlín. Lymfatické uzliny sú značne zväčšené a môžu dosiahnuť 5 cm.Pri palpácii sú zreteľne zatvrdnuté, ale úplne bezbolestné. Zväčšenie hlbokých lymfatických uzlín možno pozorovať pri ultrazvukovom vyšetrení.
  • . Koža pacienta je veľmi bledá, objavuje sa slabosť a závrat. Výdrž a výkon sú výrazne znížené.
  • trombocytopénia. Dochádza ku kritickému poklesu krvných doštičiek, čo má za následok výrazné zníženie zrážanlivosti krvi. Koža môže mať vyrážky hemoragického typu - ekimóza alebo petechie.
  • Granulocytopénia. Navonok sa táto patológia nijako neprejavuje, ale u pacienta sa môžu vyvinúť rôzne infekčné ochorenia.
  • Znížená imunita. Pacient sa stáva náchylným na akékoľvek ochorenia infekčnej a bakteriálnej povahy. Telo prakticky stráca akúkoľvek schopnosť bojovať sám a choroby prebiehajú v ťažkej forme s komplikáciami. Človek je neustále prenasledovaný - cystitída, uretritída, prechladnutie a vírusové ochorenia.
  • autoimunitné poruchy. Práve tieto procesy vedú k vzniku akútna anémia a trombocytopénia. Tieto stavy sú charakterizované prudkým zvýšením teploty a bilirubínu v krvi, čo vedie k závažnému krvácaniu.
  • Zväčšenie sleziny a pečene. Tieto príznaky sa objavujú už v neskorších štádiách ochorenia. Pacient začína pociťovať pocit ťažkosti a ťažkého nepohodlia.


V prípade najhoršieho výsledku pri chronickej lymfatickej leukémii pacienti najčastejšie zomierajú na komplikácie zdanlivo jednoduchých ochorení.

Klasifikácia chronickej lymfocytovej leukémie

Vzhľadom na všetky dostupné príznaky tohto ochorenia je v modernej medicíne zvykom rozlišovať nasledujúce typy CLL.

  • benígny typ chronická leukémia. Tento typ ochorenia sa vyznačuje veľmi pomalým, niekedy dosahujúcim niekoľko desaťročí, obdobím vývoja. Pacient nemá prakticky žiadne známky ochorenia. Človek vedie úplne normálny život bez straty schopnosti pracovať. Postupné zmeny sú pozorované iba v analýzach -. Dodatočné štúdie lymfatických uzlín resp miecha, odberom punkcií sa takíto pacienti najčastejšie nevykonávajú.
  • Klasický typ. V tomto prípade sa choroba objavuje a vyvíja presne rovnakým spôsobom ako predchádzajúca verzia, ale rýchlosť nárastu počtu leukocytov je niekoľkonásobne vyššia. Tu budú zmeny naberať na sile každý týždeň. Pacient má zvýšenie lymfatických uzlín, ktoré budú konzistenciou pripomínať cesto.
  • typ nádoru. Tento typ priebehu ochorenia je charakterizovaný silným nárastom lymfatických uzlín, ktoré budú pri palpácii dosť husté. V tomto prípade nedôjde k silnému zvýšeniu počtu leukocytov. charakteristický znak možno považovať za zvýšenie veľkosti mandlí. Môžu sa prakticky prekrývať. Okrem toho je slezina tiež trochu zväčšená, v zriedkavých prípadoch možno pozorovať miernu intoxikáciu.
  • Typ kosti. Pacientovi je diagnostikovaná veľmi rýchlo sa rozvíjajúca pancytopénia. Nedochádza k zväčšeniu sleziny a pečene.
  • Prelymfocytárne. Hlavnými rozdielmi tohto typu budú morfologické rozdiely leukocytov. Táto forma napreduje veľmi rýchlo. U takýchto pacientov je slezina značne zväčšená a - nevýznamná.
  • s paraproteinémiou. V tomto prípade sa k bežnému klinickému obrazu pridáva G alebo M monoklonálna gamapatia.
  • Typ chlpatých buniek. Tento typ dostal svoje meno vďaka lymfocytom so špecifickou cytoplazmou pripomínajúcou chĺpky. Choroba môže prebiehať veľmi rýchlo a veľmi dlho bez akýchkoľvek príznakov.
  • T - bunkový. Tento typ ochorenia je veľmi zriedkavý, ale vyvíja sa veľmi rýchlo. Existuje silná infiltrácia koža a dermis pacienta.


Štádiá ochorenia

K dnešnému dňu bol vyvinutý systém na rozlíšenie choroby podľa štádií. Štádiá chronickej lymfocytovej leukémie sa zvyčajne delia do troch hlavných skupín.

  • Štádium A (počiatočné) – charakterizuje nástup ochorenia, pri ktorom pacient často nezväčšuje lymfatické uzliny, oveľa menej často sa zväčšuje jedna alebo dve skupiny lymfatických uzlín. V tomto štádiu nie sú žiadne známky anémie alebo trombocytopénie.
  • Štádium B (rozšírené) - pri absencii anémie a trombocytopénie môže pacient zistiť poškodenie najmenej troch skupín lymfatických uzlín a ich patológia rýchlo postupuje. Neustále sa opakujú infekčné ochorenia. V tomto štádiu je už potrebná aktívna liečba.
  • Štádium C (terminálne) – už má anémiu alebo trombocytopéniu. Chronická forma sa stáva malígnym.

Vždy vedľa písmenového označenia štádia choroby môžete vidieť rímske číslice. Práve tieto označenia naznačujú prítomnosť konkrétneho symptómu.

0 - počiatočná fáza s dobou prežitia asi 10 rokov.

I - lymfodenopatia, prežívanie klesá asi na 7 rokov.

II - zväčšenie sleziny alebo pečene, stredná skupina riziko s očakávanou dĺžkou života približne 7 rokov.

III - anémia v rôznej miere, dopĺňa všetky predtým existujúce príznaky. Životnosť po prechode do tohto štádia sa skracuje na 1,5 roka.

IV - trombocytopénia. Pacient patrí do skupiny s najvyšším rizikom s dobou prežitia nepresahujúcou 1,5 roka.

Moderné diagnostické metódy

Toto ochorenie sa zvyčajne zistí celkom náhodou počas všeobecná analýza krvi. Štúdium leukocytovej krvnej skupiny pacienta, lekár venuje pozornosť patologické abnormality ukazovatele. Na presné potvrdenie alebo vyvrátenie vzniknutých podozrení lekári predpisujú pacientovi množstvo ďalších vyšetrení.

  • Punkcia kostnej drene. Táto analýza určuje, či existuje náhrada červeným mozgovým lymfoproliferatívnym tkanivom. V počiatočnom štádiu s touto patológiou bude kostná dreň obsahovať menej ako 50% leukocytov a potom môže toto číslo prekročiť 90%.
  • Cytogenetické vyšetrenie odhalí prítomnosť a určí charakteristiku malígnych nádorov.
  • Biopsia zväčšenej lymfatickej uzliny a jej histologické vyšetrenie.
  • Imunofenotypizácia – poskytuje markery charakteristické pre danú chorobu.
  • Biochemické štúdium krvi. Táto štúdia vám umožňuje určiť prítomnosť abnormalít v imunitnom systéme pacienta.


Liečebná terapia

Chronická lymfocytová leukémia sa týka chorôb, ktoré nemožno úplne vyliečiť. Ale ak je diagnóza skoré štádium a lekár zvolí správnu terapiu, potom môže chorý človek žiť pomerne dlho a jeho kvalita života sa bude extrémne pomaly zhoršovať.

V počiatočnom štádiu ochorenia pacienti nepotrebujú špeciálne lekárske ošetrenie. Takíto ľudia sa môžu veľmi dlho cítiť úplne normálne a viesť normálny život. Najdôležitejšou vecou je pravidelné sledovanie hematológa a používanie špecializovaných liekov sa začína až vtedy, keď sa prejaví výrazné zvýšenie počtu leukocytov - najmenej dvojnásobok zavedenej normy.

V prípade rýchlej progresie chronickej lymfocytovej leukémie je pacient predpísaný komplexná liečba na základe chemoterapie. Väčšina pekné výsledky poskytuje kombináciu liečiv, ako je rituximab, cyklofosfamid a fludarbín.

Chemoterapia je často doplnená užívaním hormonálnych liekov v pomerne veľkých dávkach.

Ak má pacient silnú alebo slezinu, ako aj v prípade infiltrácie orgánov, lekári sa takmer vždy uchýlia k použitiu radiačnej terapie.

S absenciou pozitívne výsledky od konzervatívne metódy liečbe, pacient môže podstúpiť transplantáciu kostnej drene alebo odstrániť slezinu.

Liečbu CLL ďalej komplikuje skutočnosť, že všetci postihnutí sú starší ľudia. Pre nich sú mnohé zákroky dosť náročné a lekári neustále hľadajú alternatívne spôsoby, ako spomaliť progresiu ochorenia.

Ľudové spôsoby

Bohužiaľ recepty, ktoré majú vedecky dokázané výsledky na liečbu chronickej lymfocytovej leukémie ľudové prostriedky- Nie. Ale prostriedky, ktoré môžu podporovať telo staršieho človeka v tejto fáze života, sú dosť rôznorodé.

Všetci pacienti s onkologické ochorenie potrebujú neustále posilňovanie imunitného systému. Na tento účel je veľmi dôležité používať odvary a tinktúry obsahujúce kyselina askorbová a vitamín B. Medzi takéto rastliny patria šípky, hloh, rakytník, horský jaseň atď. Je veľmi žiaduce vyrábať z týchto rastlín všetky druhy „vitamínových“ čajov. Môžete si napríklad vziať 25-30 gr. bobule horského popola a divokej ruže v pol litri vriacej vody, trvajte na tejto zmesi na jeden deň a vezmite 50 ml. denne pol hodiny pred jedlom.


Denná strava pacientov s CLL

Imunita starších ľudí klesá sama o sebe, ale ak existuje aj chronická leukocytóza, potom sa problém, samozrejme, zhoršuje. Vzhľadom na skutočnosť, že choroba sa vyvíja veľmi pomaly a spočiatku nemá žiadne vonkajšie prejavy, takíto pacienti nie sú predpísaní medikamentózna liečba. Zdravie v takejto situácii bude potrebné udržiavať prirodzenými metódami.

Pacienti by mali dodržiavať racionálny režim striedania aktivity a odpočinku.

Veľký význam sa bude venovať správnej výžive v prípade lymfocytovej leukémie. V jedálničku takýchto ľudí nesmú chýbať potraviny s čo najvyšším obsahom vitamínov B a C. Na stole by preto nemali chýbať rôzne bobuľové ovocie – hrozno, jahody, černice, egreše, čerešne, brusnice a pod. , hruška, marhuľa, pomaranč. Veľmi užitočná bude zelenina, ako sú zemiaky, tekvica, kapusta, cuketa, cesnak atď.. Pacientom sa ukazuje používanie živočíšnych bielkovín, ale tuky bude potrebné obmedziť.

Čo očakávať od chorých ľudí

Ako už bolo uvedené, chronická lymfocytová leukémia má tendenciu postupovať veľmi pomaly s benígnym variantom ochorenia. V prípade, že sa ochorenie zistí včas a lekár predpíše účinná terapia, vtedy u pacienta dochádza k výraznému zlepšeniu stavu a takýto pacient žije dlho – niekedy aj niekoľko desaťročí.

Predpoveď prežitia pri CLL je celkom optimistická, len 15 % všetkých hlásených prípadov chronickej lymfocytovej leukémie rýchlo postupuje, čo vedie k úmrtiu približne o rok. Vo všetkých ostatných prípadoch bude pacient žiť 7-10 rokov.

Prevencia

Rozvoj chronickej lymfocytovej leukémie nie je spojený so žiadnym negatívom vonkajšie faktory. Všetky dostupné štúdie nenašli provokujúce faktory, ktoré by jednoznačne znamenali nástup alebo rýchlu progresiu ochorenia. Jedinou známou príčinou CLL v medicíne je dedičný faktor. To najdôležitejšie, čo môže starší človek urobiť, je teda pravidelne podstupovať lekárska prehliadka zachytiť chorobu v počiatočnom štádiu a pokúsiť sa ju čo najviac spomaliť.

18.02.2017

Chronická lymfocytová leukémia je bežnou rakovinou v západných krajinách.

Toto onkologické ochorenie sa vyznačuje vysokým obsahom zrelých abnormálnych B-leukocytov v pečeni a krvi. Postihnutá je aj slezina a kostná dreň. Charakteristickým znakom ochorenia možno nazvať rýchly zápal lymfatických uzlín.

V počiatočnom štádiu sa lymfocytová leukémia prejavuje vo forme nárastu vnútorných orgánov (pečeň, slezina), anémie, krvácania a zvýšeného krvácania.

Tiež sa to stáva prudký pokles imunita, výskyt častých infekčných ochorení. Konečná diagnóza môže byť stanovená až po celom komplexe laboratórny výskum. Potom je predpísaná terapia.

Príčiny chronickej lymfocytovej leukémie

Chronická lymfocytová leukémia patrí do skupiny non-Hodgkinových lymfómov. Práve chronická lymfocytová leukémia predstavuje 1/3 všetkých typov a foriem leukémie. Treba poznamenať, že ochorenie je častejšie diagnostikované u mužov ako u žien. A vekový vrchol chronickej lymfocytovej leukémie sa považuje za 50-65 rokov.

V mladšom veku sa príznaky chronickej formy objavujú veľmi zriedkavo. Takže chronická lymfocytová leukémia vo veku 40 rokov je diagnostikovaná a prejavuje sa iba u 10% všetkých pacientov s leukémiou. Posledné roky odborníci hovoria o akomsi „omladení“ choroby. Preto je riziko vzniku ochorenia vždy prítomné.

Pokiaľ ide o priebeh chronickej lymfocytovej leukémie, môže to byť rôzne. Ide jednak o dlhodobú remisiu bez progresie, jednak o rýchly vývoj s fatálnym koncom počas prvých dvoch rokov po zistení ochorenia. Doteraz nie sú známe základné príčiny CLL.

Ide o jediný typ leukémie, ktorý nemá priamy vzťah medzi vznikom ochorenia a nepriaznivými podmienkami prostredia (karcinogény, žiarenie). Lekári identifikovali jeden hlavný faktor rýchleho rozvoja chronickej lymfocytovej leukémie. Je to dedičný faktor genetická predispozícia. Tiež sa potvrdilo, že v tele sa vyskytujú chromozómové mutácie.

Chronická lymfocytová leukémia môže byť aj autoimunitná. V tele pacienta sa začnú rýchlo vytvárať protilátky proti hematopoetickým bunkám. Tieto protilátky majú tiež patogénny účinok na zrejúce bunky kostnej drene, zrelé krvinky a kostnú dreň. Takže dochádza k úplnému zničeniu červených krviniek. Autoimunitný typ CLL dokazuje Coombsov test.

Chronická lymfocytová leukémia a jej klasifikácia

Berúc do úvahy všetko morfologické znaky, symptómy, rýchlosť vývoja, odpoveď na liečbu, chronická lymfocytová leukémia je klasifikovaná do niekoľkých typov. Takže jeden typ je benígna CLL.

V tomto prípade zostáva zdravie pacienta dobré. Hladina leukocytov v krvi sa zvyšuje pomalým tempom. Od okamihu stanovenia a potvrdenia tejto diagnózy až po výrazné zvýšenie lymfatických uzlín spravidla uplynie veľa času (desaťročí).

Pacient si v tomto prípade úplne zachováva svoju aktívnu pracovnú aktivitu, rytmus a životný štýl nie sú narušené.

Tiež možno zaznamenať nasledujúce typy chronickej lymfocytovej leukémie:

  • forma progresie. Leukocytóza sa vyvíja rýchlo, počas 2-4 mesiacov. Paralelne dochádza k zvýšeniu lymfatických uzlín u pacienta.
  • nádorová forma. V tomto prípade možno pozorovať výrazné zvýšenie veľkosti lymfatických uzlín, ale leukocytóza je mierna.
  • forma kostnej drene. Pozoruje sa rýchla cytopénia. Lymfatické uzliny nie sú zväčšené. Slezina a pečeň zostávajú normálne.
  • chronická lymfocytová leukémia s paraproteinémiou. Pre všetky príznaky túto chorobu pridáva sa monoklonálna M alebo G-gamapatia.
  • prelimofytická forma. Táto forma sa líši tým, že lymfocyty obsahujú jadierka. Zisťujú sa pri analýze náterov kostnej drene, krvi, vyšetrení tkanív sleziny a pečene.
  • vlasatobunková leukémia. Zápal lymfatických uzlín nie je pozorovaný. Štúdia však odhaľuje splenomegáliu, cytopéniu. Krvná diagnostika ukazuje prítomnosť lymfocytov s nerovnomernou, fragmentovanou cytoplazmou, s klíčkami pripomínajúcimi klky.
  • T-bunková forma. Vyskytuje sa pomerne zriedkavo (5% všetkých pacientov). Je charakterizovaná infiltráciou (leukemickej) dermis. Rozvíja sa veľmi rýchlo a rýchlo.

Pomerne často sa v praxi vyskytuje chronická lymfocytová leukémia, ktorá je sprevádzaná zväčšenou slezinou. Lymfatické uzliny sa nezapália. Odborníci zaznamenávajú iba tri stupne symptomatického priebehu tohto ochorenia: počiatočné štádium, štádium podrobných znakov a tepelné.

Chronická lymfocytová leukémia: príznaky

Toto onkologické ochorenie je veľmi zákerné. V počiatočnom štádiu prebieha bez akýchkoľvek príznakov. Môže trvať dlho, kým sa objavia prvé príznaky. A k poškodeniu tela dôjde systematicky. V tomto prípade sa CLL dá zistiť iba krvným testom.

V prítomnosti počiatočného štádia vývoja ochorenia je pacient určený lymfocytózou. A hladina lymfocytov v krvi je čo najbližšie k hraničnej úrovni prípustná sadzba. Lymfatické uzliny nie sú zväčšené. Zvýšenie môže nastať iba v prítomnosti infekčného alebo vírusového ochorenia. Po úplnom zotavení sa vrátia do svojej normálnej veľkosti.

Neustály nárast lymfatických uzlín bez zjavného dôvodu môže naznačovať rýchly rozvoj túto rakovinu. Tento príznak sa často kombinuje s hepatomegáliou. Dá sa vysledovať aj rýchly zápal orgánu, akým je slezina.

Chronická lymfocytová leukémia začína zväčšením lymfatických uzlín na krku a v podpazušie. Potom dochádza k porážke uzlov pobrušnice a mediastína. Nakoniec sa zapália lymfatické uzliny inguinálnej zóny. Počas štúdie sú palpácie určené mobilnými, hustými novotvarmi, ktoré nie sú spojené s tkanivami a pokožkou.

V prípade chronickej lymfocytovej leukémie môže veľkosť uzlín dosiahnuť až 5 centimetrov, prípadne aj viac. Veľké periférne uzliny prasknú, čo vedie k vytvoreniu nápadného kozmetického defektu. Ak s touto chorobou má pacient zvýšenie a zápal sleziny, pečene, práca iných vnútorných orgánov je narušená. Keďže dochádza k silnému stlačeniu susedných orgánov.

Pacienti s týmto chronickým ochorením sa často sťažujú na tieto bežné príznaky:

  • zvýšená únava;
  • únava;
  • zníženie pracovnej kapacity;
  • závraty;
  • nespavosť.

Pri vykonávaní krvného testu u pacientov dochádza k výraznému zvýšeniu lymfocytózy (až o 90%). Hladina krvných doštičiek a erytrocytov spravidla zostáva normálna. nie Vysoké číslo pacienti súbežne zaznamenali trombocytopéniu.

Zanedbávaná forma tohto chronického ochorenia sa vyznačuje výrazným potením v noci, zvýšením telesnej teploty a znížením telesnej hmotnosti. V tomto období začínajú rôzne poruchy imunity. Potom pacient začne veľmi často ochorieť na cystitídu, uretritídu, prechladnutie a vírusové ochorenia.

V podkožnom tukovom tkanive vznikajú abscesy a hnisajú aj tie najnebezpečnejšie rany. Ak hovoríme o smrteľnom konci pri lymfocytovej leukémii, je to kvôli častým infekčným a vírusovým ochoreniam. Často sa teda určuje zápal pľúc, čo vedie k poklesu pľúcne tkanivo, porušenie vetrania. Môžete tiež pozorovať ochorenie, ako je exsudatívna pleuristika. Komplikáciou tohto ochorenia je prasknutie lymfatický kanál v hrudníku. Veľmi často sa u pacientov s lymfocytovou leukémiou vyvinie ovčie kiahne, herpes, pásový opar.

Niektoré ďalšie komplikácie zahŕňajú stratu sluchu, tinitus a infiltráciu výstelky mozgu a nervových koreňov. Niekedy CLL progreduje do Richterovho syndrómu (difúzny lymfóm). V tomto prípade dochádza k rýchlemu rastu lymfatických uzlín a ohniská sa šíria ďaleko za hranice. lymfatický systém. Do tohto štádia lymfocytovej leukémie neprežije viac ako 5-6% všetkých pacientov. Smrteľný výsledok sa spravidla vyskytuje v dôsledku vnútorného krvácania, komplikácií infekcií, anémie. Môže dôjsť k zlyhaniu obličiek.

Diagnóza chronickej lymfocytovej leukémie

V 50% prípadov je táto choroba zistená náhodou, počas plánovaného lekárska prehliadka, alebo pri sťažovaní sa na iné zdravotné problémy. Diagnóza sa robí po generálna inšpekcia, vyšetrenie pacienta, objasnenie prejavov prvých príznakov, výsledky krvných testov. Hlavným kritériom, ktoré naznačuje chronickú lymfocytovú leukémiu, je zvýšenie hladiny leukocytov v krvi. Súčasne existujú určité porušenia imunofenotypu týchto nových lymfocytov.

Mikroskopická diagnostika krvi pri tejto chorobe ukazuje nasledujúce odchýlky:

  • malé B-lymfocyty;
  • veľké lymfocyty;
  • tiene Gumprechta;
  • atypické lymfocyty.

Štádium chronickej lymfocytovej leukémie sa určuje na pozadí klinického obrazu ochorenia, výsledkov diagnostiky lymfatických uzlín. Na zostavenie plánu a princípu liečby ochorenia, na vyhodnotenie prognózy je potrebné vykonať cytogenetickú diagnostiku. Ak je podozrenie na lymfóm, je potrebná biopsia. Na určenie hlavnej príčiny tejto chronickej onkologickej patológie sa bez problémov vykoná punkcia kostnej drene, mikroskopické vyšetrenie odobratý materiál.

Chronická lymfocytová leukémia: liečba

Liečba rôzne štádiá choroba sa vykonáva rôzne metódy. Takže pre počiatočné štádium tohto chronického ochorenia lekári volia taktiku čakania. Pacient musí byť vyšetrený každé tri mesiace. Ak počas tohto obdobia nedôjde k rozvoju ochorenia, progresii, liečba nie je predpísaná. Stačia len pravidelné kontroly.

Terapia je predpísaná v prípadoch, keď sa počet leukocytov zvýši najmenej dvakrát počas celého šiestich mesiacov. Hlavnou metódou liečby takejto choroby je samozrejme chemoterapia. Ako ukazuje prax lekárov, kombinácia takýchto liekov sa považuje za vysoko účinnú:

  • rituximab;
  • fludarabín;
  • cyklofosfamid.

Ak sa progresia chronickej lymfocytovej leukémie nezastaví, lekár predpisuje veľké množstvo hormonálnych liekov. Ďalej je dôležité včas vykonať transplantáciu kostnej drene. U starších ľudí chemoterapia a chirurgická intervencia môže byť nebezpečné, ťažko tolerovateľné. V takýchto prípadoch sa špecialisti rozhodnú pre terapiu monoklonálnymi protilátkami (monoterapia). V tomto prípade sa používa liek, ako je chlorambucil. Niekedy sa kombinuje s rituximabom. Prednizolón môže byť predpísaný v prípade autoimunitnej cytopénie.

Takáto liečba trvá až do znateľného zlepšenia stavu pacienta. V priemere je priebeh tejto terapie 7-12 mesiacov. Hneď ako sa zlepšenie stabilizuje, terapia sa zastaví. Počas celej doby po ukončení liečby pacient pravidelne absolvuje diagnostiku. Ak sa v analýzach alebo v pacientovej pohode spozorujú odchýlky, znamená to reaktívny vývoj chronickej lymfocytovej leukémie. Terapia sa znova bez problémov obnoví.

Na zmiernenie stavu pacienta krátkodobý uchýliť sa k radiačnej terapii. Účinok sa vyskytuje v oblasti sleziny, lymfatických uzlín, pečene. V niektorých prípadoch sa ožarovanie celého tela, len v malých dávkach, považuje za vysoko účinné.

Vo všeobecnosti sa chronická lymfocytová leukémia zaraďuje medzi nevyliečiteľné onkologické ochorenie, ktoré má dlhý termínúniky. Pri včasnej liečbe a neustálom vyšetrení lekárom má ochorenie pomerne priaznivú prognózu. Iba v 15% všetkých prípadov chronickej lymfocytovej leukémie dochádza k rýchlej progresii, zvýšeniu leukocytózy a rozvoju všetkých symptómov. V tomto prípade môže smrť nastať rok po diagnostikovaní. Pre všetky ostatné prípady je charakteristická pomalá progresia ochorenia. V tomto prípade môže pacient po zistení tejto patológie žiť až 10 rokov.

Ak sa určí benígny priebeh chronickej lymfocytovej leukémie, pacient žije desiatky rokov. Pri včasnej terapii sa pacientova pohoda zlepšuje v 70% prípadov. Toto je veľmi vysoké percento rakoviny. Ale plnohodnotné, pretrvávajúce remisie sú zriedkavé.

Chronická lymfocytová leukémia alebo chronická lymfocytová leukémia (CLL) je rakovina krvi charakterizovaná akumuláciou zmenených B-lymfocytov v kostnej dreni, lymfatických uzlinách a iných orgánoch.

ICD-10 C91.1
ICD-9 204.9
ICD-O 9823/3
ChorobyDB 2641
eMedicine med/370
MeSH D015462

Všeobecné informácie

Chronická lymfocytová leukémia je najčastejším typom leukémie (24 %). Tvorí 11 % všetkých nádorových ochorení lymfatického tkaniva.

Hlavnou skupinou pacientov sú ľudia nad 65 rokov. Muži ochorejú asi 2-krát častejšie ako ženy. U 10-15% pacientov sa tento typ leukémie zistí vo veku nad 50 rokov. Pred dosiahnutím veku 40 rokov sa chronická lymfocytová leukémia vyskytuje extrémne zriedkavo.

Väčšina pacientov s CLL žije v Európe a Severnej Amerike, ale vo východnej Ázii sa takmer nikdy nenachádza.

Bola dokázaná familiárna predispozícia k CLL. Najbližší príbuzní pacienta s lymfocytovou leukémiou majú 3-krát vyššiu pravdepodobnosť vzniku tohto ochorenia ako bežná populácia.

Zotavenie z CLL je nemožné. Za prítomnosti adekvátnej liečby sa dĺžka života pacientov značne líši, od niekoľkých mesiacov až po desiatky rokov, ale v priemere je to asi 6 rokov.

Dôvody

Príčiny chronickej lymfocytovej leukémie sú stále neznáme. Vplyv na frekvenciu CLL takých tradičných karcinogénov, ako je žiarenie, benzén, organické rozpúšťadlá, pesticídy atď. zatiaľ nebolo presvedčivo preukázané. Existovala teória, ktorá spájala výskyt CLL s vírusmi, ale nedostala spoľahlivé potvrdenie.

Mechanizmus vývoja

Patofyziológia vývoja chronickej lymfocytovej leukémie ešte nie je úplne objasnená. Normálne sa lymfocyty produkujú v kostnej dreni z progenitorových buniek, plnia svoj účel - produkujú protilátky a potom odumierajú. Znakom normálnych B-lymfocytov je, že žijú pomerne dlho a produkcia nových buniek tohto typu je nízka.

Pri CLL je proces bunkovej premeny narušený. Zmenené B-lymfocyty vznikajú veľmi rýchlo, neodumierajú správne, hromadia sa v rôzne telá a tkanivách a protilátky, ktoré vytvárajú, už nemôžu chrániť svojho hostiteľa.

Klinické príznaky

Chronická lymfocytová leukémia má celkom rozmanité Klinické príznaky. U 40-50% pacientov sa zistí náhodou, pri vykonávaní krvného testu z iného dôvodu.

Príznaky CLL možno rozdeliť do nasledujúcich skupín (syndrómov):

Proliferatívne alebo hyperplastické - spôsobené akumuláciou nádorových buniek v orgánoch a tkanivách tela:

  • zväčšené lymfatické uzliny;
  • zväčšená slezina - môže byť pociťovaná ako ťažkosť alebo bolestivá bolesť v ľavom hypochondriu;
  • zväčšenie pečene – pričom pacient môže pociťovať ťažkosť resp kresliace bolesti v pravom hypochondriu možno pozorovať mierne zvýšenie brucha.

Kompresia - spojená s tlakom zväčšených lymfatických uzlín na hlavné plavidlá hlavné nervy alebo orgány:

  • opuch krku, tváre, jednej alebo oboch rúk - spojený s porušením venózneho alebo lymfatického odtoku z hlavy alebo končatín;
  • kašeľ, dusenie - spôsobené tlakom lymfatických uzlín na dýchacie cesty.

Intoxikácia - spôsobená otravou tela produktmi rozpadu nádorových buniek:

  • slabosť;
  • strata chuti do jedla;
  • výrazná a rýchla strata hmotnosti;
  • porucha chuti - túžba jesť niečo nepožívateľné: krieda, guma atď.
  • potenie;
  • subfebrilná telesná teplota (37-37,9С 0).

Anemický - spojený so znížením počtu červených krviniek v krvi:

  • ťažká všeobecná slabosť;
  • závraty;
  • bledosť kože;
  • stavy mdloby;
  • dýchavičnosť s malou fyzickou námahou;

Hemoragické - pod vplyvom nádorových toxínov je narušený koagulačný systém, čo vedie k zvýšenému riziku krvácania:

  • krvácanie z nosa;
  • krvácanie z ďasien;
  • ťažké a predĺžené obdobia;
  • výskyt subkutánnych hematómov ("modriny"), ktoré sa vyskytujú spontánne alebo z najvýznamnejšieho vplyvu.

Imunodeficiencia - je spojená s porušením tvorby protilátok v dôsledku rakoviny lymfocytového systému a s poruchou funkcie imunitný systém všeobecne. Prejavuje sa ako zvýšenie frekvencie a závažnosti infekčných ochorení, predovšetkým vírusových.

Paraproteinemické - spojené s produkciou veľkého množstva patologického proteínu nádorovými bunkami, ktoré sa vylučujú močom a môžu postihnúť obličky, čo spôsobuje klinický obraz klasický nefrit.

Laboratórne znaky

Na rozdiel od klinické príznaky, laboratórne príznaky CLL je celkom charakteristická.

Všeobecná analýza krvi:

  • leukocytóza (zvýšenie počtu leukocytov) s výrazným zvýšením počtu lymfocytov až na 80-90%;
  • lymfocyty majú charakteristický vzhľad- veľké okrúhle jadro a úzky pás cytoplazmy;
  • trombocytopénia - zníženie počtu krvných doštičiek;
  • anémia - zníženie počtu červených krviniek;
  • výskyt Gumprechtových tieňov v krvi sú artefakty spojené s krehkosťou a krehkosťou patologických lymfocytov a predstavujú ich rozpadnuté jadrá.

Myelogram (vyšetrenie kostnej drene):

  • počet lymfocytov presahuje 30%;
  • dochádza k infiltrácii kostnej drene lymfocytmi a fokálna infiltrácia sa považuje za priaznivejšiu ako difúzna.

Biochemická analýza krvi nemá žiadne charakteristické zmeny. V niektorých prípadoch môže dôjsť k zvýšeniu kyselina močová a LDH, ktorá je spojená s hromadnou smrťou nádorových buniek.

Klinické formy

Príznaky chronickej lymfocytovej leukémie sa nemôžu prejaviť u jedného pacienta naraz a s rovnakým stupňom závažnosti. Preto klinická klasifikácia CLL je založená na prevahe ktorejkoľvek skupiny príznakov ochorenia. Táto klasifikácia zahŕňa aj povahu priebehu ochorenia.

Benígna alebo pomaly progresívna forma je najpriaznivejšou formou ochorenia. Leukocytóza sa pomaly zvyšuje 2-krát za 2-3 roky, lymfatické uzliny sú normálne alebo mierne zväčšené, pečeň a slezina sa mierne zvyšujú, poškodenie kostnej drene je ohniskové, komplikácie sa prakticky nevyvíjajú. Priemerná dĺžka života s touto formou je viac ako 30 rokov.

Klasická alebo rýchlo progresívna forma - leukocytóza a zväčšenie lymfatických uzlín sa vyskytuje rýchlo a plynulo, zväčšenie pečene a sleziny je spočiatku malé, ale časom sa stáva dosť vážne, leukocytóza môže byť dosť významná a dosiahnuť 100-200 * 10 9

Splenomegálická forma - charakterizovaná výrazným zvýšením sleziny, leukocytóza sa zvyšuje pomerne rýchlo (za niekoľko mesiacov), ale lymfatické uzliny sa mierne zvyšujú.

Forma kostnej drene je zriedkavá a vyznačuje sa tým, že do kostnej drene infiltrujú predovšetkým zmenené leukocyty. Hlavným syndrómom tejto formy lymfocytovej leukémie je pancytopénia, to znamená stav, pri ktorom klesá počet všetkých buniek v krvi: červených krviniek, bielych krviniek, krvných doštičiek. V praxi to vyzerá ako anémia (chudokrvnosť), zvýšená krvácavosť a znížená imunita. Lymfatické uzliny, pečeň a slezina sú normálne alebo mierne zväčšené. Zvláštnosťou tejto formy leukémie je, že dobre reaguje na chemoterapiu.

Nádorová forma – charakterizovaná prevládajúca lézia periférne lymfatické uzliny, ktoré sa výrazne zvyšujú a vytvárajú husté konglomeráty. Leukocytóza zriedka presahuje 50 * 10 9, spolu s lymfatickými uzlinami sa môžu zvýšiť aj faryngálne mandle.

Brušná forma – podobná nádoru, ale postihnuté sú hlavne lymfatické uzliny brušnej dutiny.

etapy

Existuje niekoľko systémov na oddelenie CLL podľa štádia. Desaťročia štúdia lymfocytovej leukémie však viedli vedcov k záveru, že iba 3 ukazovatele určujú prognózu a dĺžku života pri tejto chorobe. Ide o počet krvných doštičiek (trombocytopénia), červených krviniek (anémia) a počet hmatateľných skupín zväčšených lymfatických uzlín.

Medzinárodná pracovná skupina pre chronickú lymfocytovú leukémiu definuje ďalšie štádiá CLL

Diagnostika

Vyšetrenie pacienta s podozrením na chronickú lymfocytovú leukémiu by okrem objasňovania ťažkostí, zberu anamnézy a všeobecného klinického lekárskeho vyšetrenia malo zahŕňať:

  • Klinický krvný test - zníženie množstva hemoglobínu, ako aj počtu erytrocytov a krvných doštičiek, zvýšenie počtu leukocytov (leukocytóza) a veľmi významné, niekedy dosahujúce 200 alebo viac * 10 9 v 1 ml krvi. V tomto prípade dochádza k zvýšeniu v dôsledku lymfocytov, ktoré môžu tvoriť až 90% leukocytových buniek. Zmenené leukocyty majú charakteristický vzhľad, objavujú sa Gumprechtove tiene.
  • Analýza moču - môžu sa objaviť bielkoviny a červené krvinky. Občas sa môže objaviť krvácanie.
  • Biochemický krvný test - nemá žiadne charakteristické zmeny, ale mal by sa vykonať pred začatím liečby, aby sa objasnil stav pečene, obličiek a iných systémov tela.
  • Vyšetrenie kostnej drene – materiál sa získava punkciou hrudnej kosti. Stanoví sa počet lymfocytových buniek a odhalia sa aj ich charakteristiky.
  • Štúdium zväčšených lymfatických uzlín - sa uskutočňuje pomocou punkcie lymfatickej uzliny alebo informatívnejším chirurgickým odstránením, zisťuje sa prítomnosť nádorových buniek.
  • Cytochemické a cytogenetické metódy - charakterizácia nádorových buniek, dôležitá informácia pre výber optimálna schéma liečbe.

Pacient s podozrením na chronickú lymfocytovú leukémiu sa tiež podrobuje ultrazvuku vnútorných orgánov, röntgenu hrudníka a v prípade potreby počítačovej alebo magnetickej rezonancii. To všetko je potrebné na určenie stavu vnútorných skupín lymfatických uzlín, ako aj stavu pečene, sleziny a iných orgánov.

Komplikácie

Očakávanú dĺžku života pacienta s CLL neobmedzuje samotná leukémia, ale komplikácie, ktoré spôsobuje.

Precitlivenosť na infekcie, niekedy označovaná ako „infekčnosť“. V prvom rade sa zvyšuje riziko bronchopulmonálnych infekcií, konkrétne zápalu pľúc, na ktorý zomiera väčšina pacientov s CLL. Existuje tiež výrazne zvýšené riziko abscesov a sepsy (otrava krvi)

Ťažká anémia – vzhľadom na to, že väčšina pacientov sú starší ľudia, stav zhoršuje kardiovaskulárneho systému a tiež obmedzuje očakávanú dĺžku života pacientov s CLL.

Zvýšená krvácavosť – zlá zrážanlivosť krvi môže spôsobiť život ohrozujúce krvácanie u pacientov s leukémiou, zvyčajne gastrointestinálne, obličkové, maternicové, nosové atď.

Zlá tolerancia uhryznutia hmyzom cicajúcim krv je jedným z najcharakteristickejších príznakov CLL. Na mieste uhryznutia sa objavujú veľké, husté útvary, viacnásobné uhryznutie môže spôsobiť intoxikáciu.

Liečba

„Zlaté pravidlo“ onkológie hovorí, že liečba rakoviny by sa mala začať najneskôr 2 týždne po stanovení diagnózy. To však nie je prípad CLL.

Leukémia je nádor rozpustený v krvi. Nedá sa rezať ani vypáliť laserom. Leukemické bunky sa dajú zničiť len otravou najsilnejšími jedmi zvanými cytostatiká, a to vôbec nie je neškodné pre celý organizmus.

V počiatočných štádiách vývoja chronickej lymfocytovej leukémie majú lekári jednu taktiku - pozorovanie. V skutočnosti odmietame liečbu tohto typu leukémie, aby liek nedopadol horšie ako samotná choroba. CLL sa nedá vyliečiť, takže niekedy môže pacient žiť dlhšie bez liečby.

Indikácie na začatie liečby chronickej lymfocytovej leukémie sú nasledovné:

  • dvojnásobné zvýšenie počtu leukocytov v krvi za 2 mesiace;
  • dvojnásobné zvýšenie veľkosti lymfatických uzlín za 2 mesiace;
  • prítomnosť anémie a trombocytopénie;
  • progresia príznakov rakovinovej intoxikácie - strata hmotnosti, potenie, subfebrilný stav atď.

Metódy liečby chronickej lymfocytovej leukémie sú nasledovné:

  • Transplantácia kostnej drene je jedinou metódou, ktorou sa dá dosiahnuť spoľahlivá, niekedy doživotná remisia. Používa sa iba u mladých pacientov.
  • Chemoterapia je použitie protirakovinových liekov podľa špeciálnych schém. Toto je najbežnejšia a študovaná metóda liečby, ale má veľa vedľajšie účinky a riziká.
  • Použitie špeciálnych protilátok - biologicky aktívnych liekov, ktoré selektívne ničia nádorové bunky. Nová a veľmi sľubná technika má menej vedľajšie účinky ako chemoterapia, ale oveľa drahšie.
  • Radiačná terapia - vystavenie zväčšeným lymfatickým uzlinám ožarovaním. Používa sa ako doplnok k chemoterapii, ak lymfatické uzliny spôsobujú kompresiu vitálneho dôležité orgány, veľké nádoby alebo nervy.
  • Chirurgické odstránenie lymfatických uzlín - sa vykonáva z rovnakých dôvodov ako ich ožarovanie. Výber metódy sa vykonáva individuálne, berúc do úvahy charakteristiky každého pacienta.
  • Terapeutická cytaferéza je odstránenie leukocytov z krvi pomocou špeciálneho zariadenia zameraného na redukciu hmoty nádorových buniek. Používa sa ako príprava na chemoterapiu alebo transplantáciu kostnej drene.

Okrem vplyvu na nádorové bunky existuje symptomatická terapia zameraná nie na liečbu ochorenia, ale na odstránenie život ohrozujúcich symptómov:

  • Krvná transfúzia - používa sa v prípade kritického poklesu počtu červených krviniek a hemoglobínu v krvi.
  • Transfúzia krvných doštičiek - používa sa pri výraznom znížení počtu krvných doštičiek v krvi a pri zvýšenom krvácaní, ktoré je tým spôsobené.
  • Detoxikačná terapia – je zameraná na odstránenie nádorových toxínov z tela.

Prevencia

Vzhľadom na nedostatok spoľahlivých informácií o príčinách a mechanizmoch rozvoja chronickej lymfocytovej leukémie nebola vyvinutá jej prevencia.

Lymfoidná leukémia je malígna lézia lymfoidných buniek.

Prideliť akútna lymfocytová leukémia a chronická lymfocytová leukémia.

Akútna lymfatická leukémia postihuje najmä deti vo veku 2-4 roky, charakterizovaná zvýšeným rastom nezrelých lymfatických buniek v r. týmusu a kostnej drene.

Chronická lymfocytová leukémia je ochorenie, pri ktorom sa nádorom postihnuté lymfocyty nachádzajú v krvi, kostnej dreni, lymfatických uzlinách a iných orgánoch. Chronické štádium sa od akútneho líši tým, že nádor sa vyvíja pomaly a poruchy v procese krvotvorby sú badateľné až v neskorších štádiách ochorenia.

Prognóza lymfocytovej leukémie v chronickom štádiu je oveľa lepšia ako pri akútnom priebehu. Chronická forma prebieha dlho a pomaly, najčastejšie liečba vedie k uzdraveniu. akútna forma bez včasnej liečby vo väčšine prípadov vedie k smrti.

Prognóza lymfocytovej leukémie v akútne štádium bez liečby - osoba nebude žiť dlhšie ako 4 mesiace, ale ak pacient podstúpil terapiu, životnosť sa môže predĺžiť o niekoľko rokov, po ktorých je niekedy vhodné opakovať priebeh liečby.

Príčiny ochorenia

Lymfocytová leukémia sa vyskytuje v dôsledku zlej dedičnosti, expozície ionizujúce žiarenie, karcinogény. Ochorenie sa môže vyskytnúť aj ako komplikácia po liečbe iného typu rakoviny cytostatikami a inými liekmi, ktoré tlmia krvotvorbu.

Príznaky lymfocytovej leukémie

Príznaky lymfocytovej leukémie v akútnom štádiu: bledosť kože, spontánne krvácanie, horúčka, bolesti kĺbov a kostí. Ak je postihnutý centrálny nervový systém, pacient je podráždený, trpí bolesťami hlavy a zvracaním.

V chronickom štádiu ochorenia charakteristické príznaky lymfocytová leukémia je slabosť, pocit ťažoby v bruchu, hlavne v pravom hypochondriu (v dôsledku zväčšenej sleziny), zvýšený sklon k infekčné choroby, opuchnuté lymfatické uzliny, nadmerné potenie, redukcia hmotnosti.

Diagnóza ochorenia

Na určenie akútneho štádia ochorenia, berúc do úvahy vonkajšie príznaky lymfocytárnej leukémie, vyšetrenie periférnej krvi. Na stanovenie predbežnej diagnózy sa vyšetrujú blasty červenej kostnej drene. Po cytochemickej, histologickej, cytogenetickej štúdii kostnej drene, na plánovanie liečby lymfocytovej leukémie, sa vykonávajú ďalšie vyšetrenia u urológa, neuropatológa, otolaryngológa, MRI, CT a ultrazvuku pobrušnice.

Diagnóza chronickej lymfocytovej leukémie začína lekárskym vyšetrením a klinickým krvným testom. Potom sa vyšetrí aj kostná dreň, odoberie sa biopsia postihnutých lymfatických uzlín, vykoná sa cytogenetická analýza nádorových buniek a stanoví sa hladina imunoglobulínu, aby sa u pacienta vypočítalo riziko komplikácií vo forme infekcií.

Liečba lymfocytovej leukémie

Liečba lymfocytovej leukémie v akútnom štádiu začína vymenovaním liekov, ktoré potláčajú rast nádorov v kostnej dreni a krvi. V prípadoch, keď nádor napadol nervový systém a škrupinu mozgu, dodatočne ožarovať lebku.

Na liečbu lymfocytovej leukémie v chronickom štádiu bolo vyvinutých niekoľko metód: chemoterapia sa vykonáva pomocou purínových analógov, napríklad Fludara, bioimunoterapia - vstrekujú sa monoklonálne protilátky, ktoré ničia iba rakovinové bunky bez ovplyvnenia nepoškodených tkanív.

Ak sú tieto metódy neúčinné, pacientovi je predpísaná vysokodávková chemoterapia a transplantácia kostnej drene.

Ak sa zistí veľká nádorová masa, napr dodatočná liečba predpísaná radiačná terapia.

Pri lymfocytárnej leukémii môže byť slezina zväčšená, preto je pri výraznej zmene v tomto orgáne indikované jej odstránenie.

Prevencia chorôb

Na prevenciu ochorenia je potrebné obmedziť vplyv faktorov, ktoré vyvolávajú lymfocytárnu leukémiu: chemické a karcinogénne látky, ultrafialové žiarenie.

Veľký význam pre dobrú prognózu lymfocytovej leukémie má prevencia jej recidívy.

Liečbe lymfocytovej leukémie sa odporúča jesť potraviny bohaté na bielkoviny, piť vysokokalorické nápoje, pravidelne darovať krv na výskum, prísne dodržiavať liečebný režim, včas informovať pozorujúceho lekára o zväčšení lymfatických uzlín v slabinách, pod pazuchami, na krku, o nepríjemné pocity v bruchu - takto môžete zistiť recidívu choroby, nemôžete užívať aspirín a iné lieky, ktoré ho obsahujú - môže sa otvoriť krvácanie. Tiež by ste sa mali vyhýbať kontaktu s ľuďmi, ktorí sú podozriví z bežných infekcií, napr počas radiačnej terapie, chemoterapie je telo oslabené.

V niektorých prípadoch sú pacientom predpísané na prevenciu infekcií po liečbe lymfocytovej leukémie. antivírusové lieky a antibiotiká.

Video z YouTube k téme článku: