☰

Diskoidný lupus erythematosus je autoimunitná lézia spojivového tkaniva. Príčiny a symptómy chronického diskoidného lupusu Diskoidný lupus erythematosus nie je charakteristický

Lupus erythematosus patrí medzi difúzne ochorenia spojivového tkaniva. Pod všeobecným názvom sa spája niekoľko klinických foriem. Z tohto článku sa môžete dozvedieť o príznakoch lupus erythematosus, príčinách vývoja, ako aj o základných princípoch liečby.

Väčšinou sú choré ženy. Prejavuje sa spravidla vo veku 20 až 40 rokov. Vyskytuje sa častejšie v krajinách s prímorským vlhkým podnebím a studenými vetrami, zatiaľ čo v trópoch je výskyt nízky. Blondínky sú na túto chorobu náchylnejšie ako brunetky a ľudia tmavej pleti. Komu spoločné znaky zahŕňajú citlivosť na ultrafialové žiarenie, cievne vyrážky na koži (erytém) a slizniciach (enantém). Charakteristickým príznakom je erytematózna vyrážka na tvári vo forme motýľa.

Klasifikácia

Dnes neexistuje jediná klasifikácia a všetky existujúce sú veľmi podmienené. Časté je rozdelenie na dve odrody: koža - relatívne benígna, bez poškodenia vnútorných orgánov; systémová - ťažká, pri ktorej sa patologický proces rozširuje nielen na kožu a kĺby, ale aj na srdce, nervový systém, obličky, pľúca atď. Medzi kožné formy patria chronické diskoidné (obmedzené) a chronické diseminované (s mnohými ložiskami). ) sa rozlišujú. Kožný lupus erythematosus môže byť povrchový ( odstredivý erytém Bietta) a hlboký. Okrem toho existuje syndróm drogového lupusu.

Systémový lupus erythematosus je akútny, subakútny a chronický, podľa fázy aktivity - aktívne a neaktívne, stupeň aktivity - vysoký, stredný, minimálny. Formy kože možno premeniť na systém. Niektorí odborníci majú tendenciu veriť, že ide o jedno ochorenie, ktoré sa vyskytuje v dvoch štádiách:

  • presystémové - diskoidné a iné formy kože;
  • generalizácia - systémový lupus erythematosus.

Prečo k tomu dochádza?

Dôvody sú zatiaľ neznáme. Choroba je autoimunitná a vyvíja sa v dôsledku formácie Vysoké číslo imunitné komplexy ukladané v zdravých tkanivách a poškodzujúce ich.

Medzi provokujúce faktory patria určité infekcie, lieky, chemických látok v spojení s dedičnou predispozíciou. Prideľte drogový lupusový syndróm, ktorý sa vyvíja v dôsledku užívania určitých liekov a je reverzibilný.

Diskoidný lupus erythematosus

Príznaky tejto formy ochorenia sa objavujú postupne. Po prvé, na tvári je charakteristický (vo forme motýľa) erytém. Vyrážky sú lokalizované na nose, lícach, čele, na červenom okraji pier, na pokožke hlavy, na ušiach, menej často na zadných plochách nôh a rúk, hornej časti tela. Červený okraj pier môže byť ovplyvnený izolovane, na sliznici ústnej dutiny sa zriedkavo objavujú prvky vyrážky. Kožné prejavy často sprevádzajú bolesti kĺbov. Diskoidný lupus, ktorého symptómy sa objavujú v nasledujúcom poradí: erytematózna vyrážka, hyperkeratóza, atrofické javy, prechádza tromi štádiami vývoja.

Prvý sa nazýva erytematózny. Počas tohto obdobia sa vytvorí pár jasne definovaných ružových škvŕn s vaskulárnou sieťou v strede, je možný mierny opuch. Prvky sa postupne zväčšujú, spájajú sa a vytvárajú vrecká v tvare motýľa: jeho „chrbát“ je na nose, „krídla“ sú umiestnené na lícach. Môžu sa vyskytnúť pocity brnenia a pálenia.

Druhý stupeň je hyperkeratotický. Je charakterizovaná infiltráciou postihnutých oblastí, na mieste ohniskov sa objavujú husté plaky pokryté malými belavými šupinami. Ak odstránite šupiny, nájdete pod nimi oblasť pripomínajúcu citrónovú kôru. V budúcnosti dôjde k keratinizácii prvkov, okolo ktorých sa vytvorí červený okraj.

Tretie štádium je atrofické. V dôsledku atrofie jazvy má plak podobu tanierika s bielou oblasťou v strede. Proces pokračuje v pokroku, ohniská sa zväčšujú, objavujú sa nové prvky. V každom ohnisku sa nachádzajú tri zóny: v strede - oblasť jazvovej atrofie, potom - hyperkeratóza, pozdĺž okrajov - začervenanie. Okrem toho sa pozoruje pigmentácia a telangiektázie (malé rozšírené cievky alebo pavúčie žilky).

Menej často sú postihnuté ušnice, ústna sliznica a pokožka hlavy. Súčasne sa na nose a ušiach objavujú komedóny, rozširujú sa ústa folikulov. Po vyriešení ložísk zostávajú na hlave oblasti plešatosti, ktoré sú spojené s atrofiou jazvičiek. Na červenom okraji pier sa pozorujú praskliny, opuch, zhrubnutie, na sliznici - keratinizácia epitelu, erózia. Pri poškodení sliznice sa objavuje bolesť a pálenie, ktoré sa zhoršuje rozprávaním, jedením.

Pri lupus erythematosus červeného okraja pier sa rozlišuje niekoľko klinických foriem, medzi ktoré patria:

  • Typické. Je charakterizovaná ohniskami infiltrácie oválneho tvaru alebo šírením procesu na celý červený okraj. Postihnuté oblasti získavajú fialovú farbu, infiltrát je výrazný, cievy sú rozšírené. Povrch je pokrytý belavými šupinami. Ak sú oddelené, dochádza k bolesti a krvácaniu. V strede ohniska je oblasť atrofie, pozdĺž okrajov sú oblasti epitelu vo forme bielych pruhov.
  • Žiadna výrazná atrofia. Na červenom okraji sa objavuje hyperémia a keratotické šupiny. Na rozdiel od typický tvar, šupiny sa celkom ľahko odlupujú, hyperkeratóza je mierna, teleangiektázie a infiltrácia, ak sú pozorované, sú nevýznamné.
  • Erozívna. V tomto prípade dochádza k pomerne silnému zápalu, postihnuté oblasti sú jasne červené, pozorujú sa opuchy, praskliny, erózia a krvavé kôry. Pozdĺž okrajov prvkov sú váhy a oblasti atrofie. Tieto príznaky lupusu sú sprevádzané pálením, svrbením a bolesťou, ktorá sa zhoršuje, keď jete. Po vyriešení zostávajú jazvy.
  • Hlboký. Táto forma je zriedkavá. Postihnutá oblasť má vzhľad nodulárneho útvaru týčiaceho sa nad povrchom s hyperkeratózou a erytémom zhora.

Sekundárna glandulárna cheilitída sa pomerne často spája s lupus erythematosus na perách.

Oveľa menej často sa patologický proces vyvíja na sliznici. Je lokalizovaný spravidla na slizniciach líc, pier, niekedy na podnebí a jazyku. Existuje niekoľko foriem vrátane:

  • Typické. Prejavuje sa ložiskami hyperémie, hyperkeratózy, infiltrácie. V strede je oblasť atrofie, pozdĺž okrajov sú oblasti bielych pruhov pripomínajúcich palisádu.
  • Exudatívna-hyperemická je charakterizovaná ťažkým zápalom, zatiaľ čo hyperkeratóza a atrofia nie sú príliš výrazné.
  • Pri zraneniach sa exsudatívno-hyperemická forma môže zmeniť na erozívno-ulceróznu formu s bolestivými prvkami, okolo ktorých sú lokalizované divergentné biele pruhy. Po zahojení najčastejšie zostávajú jazvy a pramene. Táto odroda má sklon k malignancii.

Liečba diskoidného lupus erythematosus

Hlavným princípom liečby sú hormonálne činidlá a imunosupresíva. Tieto alebo iné lieky sú predpísané v závislosti od príznakov lupus erythematosus. Liečba zvyčajne trvá niekoľko mesiacov. Ak sú prvky vyrážky malé, mali by sa aplikovať kortikosteroidnou masťou. Pri hojných vyrážkach sa vyžaduje, aby sa užíval perorálne kortikosteroidné lieky a imunosupresíva. Keďže slnečné lúče ochorenie zhoršujú, treba sa vyhýbať slnku a v prípade potreby použiť krém, ktorý chráni pred ultrafialovým žiarením. Je dôležité začať liečbu včas. Len tak sa vyhnete jazvám alebo znížite ich závažnosť.

Systémový lupus erythematosus: príznaky, liečba

to závažné ochorenie charakterizované nepredvídateľným tokom. Nedávno, pred dvoma desaťročiami, sa to považovalo za smrteľné. Ženy ochorejú oveľa častejšie ako muži (10-krát). Zápalový proces môže začať v akýchkoľvek tkanivách a orgánoch, kde je spojivové tkanivo. Prebieha v miernej aj ťažkej forme, ktorá vedie k invalidite alebo smrti. Závažnosť závisí od rozmanitosti a množstva protilátok vytvorených v tele, ako aj od orgánov zapojených do patologického procesu.

Príznaky SLE

Systémový lupus je ochorenie s rôznymi príznakmi. Vyskytuje sa v akútnej, subakútnej alebo chronickej forme. Môže začať náhle horúčkou, celkovou slabosťou, stratou hmotnosti, bolesťami kĺbov a svalov. Väčšina má kožné prejavy. Rovnako ako v prípade diskoidného lupusu sa na tvári vyvíja charakteristický erytém vo forme dobre ohraničeného motýľa. Vyrážka sa môže rozšíriť na krk, hornú časť hrudníka, pokožku hlavy, končatiny. Na špičkách prstov sa môžu objaviť uzliny a škvrny, v miernej forme - na chodidlách a dlaniach - erytém a atrofia. Vyskytujú sa dystrofické javy vo forme preležanín, vypadávania vlasov, deformácií nechtov. Možno vzhľad erózií, vezikúl, petechií. O ťažký priebeh otvárajú sa bubliny, vytvárajú sa oblasti s erozívno-ulceróznymi povrchmi. Vyrážka sa môže objaviť na nohách a okolo kolenných kĺbov.

Systémový lupus erythematosus sa vyskytuje s léziami mnohých vnútorných orgánov a systémov. Okrem kožného syndrómu sa môžu vyvinúť bolesti svalov a kĺbov, ochorenia obličiek, srdca, sleziny, pečene, ako aj zápal pohrudnice, zápal pľúc, anémia, trombocytopénia, leukopénia. U 10 % pacientov je zväčšená slezina. Mladí ľudia a deti môžu mať zväčšené lymfatické uzliny. Prípady poškodenia vnútorných orgánov bez kožné príznaky. ťažké formy môže mať za následok smrť. Hlavnými príčinami smrti sú chronické zlyhanie obličiek, sepsa.

Ak je systémový lupus erythematosus mierny, príznaky sú nasledovné: vyrážka, artritída, horúčka, bolesť hlavy, menšie poškodenie pľúc a srdca. Ak je priebeh ochorenia chronický, potom sú exacerbácie nahradené obdobiami remisie, ktoré môžu trvať roky. V závažných prípadoch dochádza k vážnemu poškodeniu srdca, pľúc, obličiek, ako aj k vaskulitíde, výrazným zmenám v zložení krvi, závažným poruchám centrálneho nervového systému.

Zmeny vyskytujúce sa pri SLE sú veľmi rôznorodé, proces generalizácie je výrazný. Tieto zmeny sú viditeľné najmä v podkožnom tuku, medzisvalových a periartikulárnych tkanivách, cievne steny, obličky, srdce, orgány imunitný systém.

Všetky zmeny možno rozdeliť do piatich skupín:

  • dystrofické a nekrotické v spojivovom tkanive;
  • zápal rôznej intenzity vo všetkých orgánoch;
  • sklerotické;
  • v imunitnom systéme (zhluky lymfocytov v slezine, kostná dreň, lymfatické uzliny);
  • jadrové patológie v bunkách všetkých tkanív a orgánov.

Prejavy SLE

V priebehu ochorenia vzniká polysyndromický obraz s prejavmi typickými pre každý syndróm.

Kožné znaky

Kožné symptómy lupusu sú rôzne a zvyčajne majú pri diagnostike prvoradý význam. Chýbajú asi u 15 % pacientov. U štvrtiny pacientov sú zmeny na koži prvým príznakom ochorenia. Približne 60 % z nich sa vyvinie v rôznych štádiách ochorenia.

Lupus erythematosus je ochorenie, ktorého symptómy môžu byť špecifické a nešpecifické. Celkovo sa rozlišuje asi 30 typov kožných prejavov - od erytému až po bulózne vyrážky.

Kožná forma sa vyznačuje tromi hlavnými klinickými znakmi: erytém, folikulárna keratóza a atrofia. Diskoidné ložiská sa pozorujú u štvrtiny všetkých pacientov so SLE a sú charakteristické pre chronickú formu.

Lupus erythematosus je ochorenie, ktorého symptómy majú svoje vlastné charakteristiky. Typickou formou erytému je postava motýľa. Lokalizácia vyrážok - otvorené časti tela: tvár, pokožka hlavy, krk, horná časť hrudníka a chrbta, končatiny.

Bietteov odstredivý erytém (povrchová forma CV) má len jeden z triády znakov - hyperémiu a chýba vrstva šupín, atrofia a zjazvenie. Lézie sú lokalizované spravidla na tvári a najčastejšie majú tvar motýľa. Vyrážky v tomto prípade pripomínajú psoriatické plaky alebo majú vzhľad prstencovej vyrážky bez zjazvenia.

Pri zriedkavej forme - hlboký Kaposi-Irgang lupus erythematosus - sú pozorované typické ohniská aj pohyblivé husté uzliny, ostro ohraničené a pokryté normálnou kožou.

Kožná forma prebieha nepretržite po dlhú dobu, zhoršuje sa na jar av lete v dôsledku citlivosti na ultrafialové žiarenie. Zmeny na koži zvyčajne nie sú sprevádzané žiadnymi pocitmi. Pri jedle sú bolestivé iba ložiská nachádzajúce sa na sliznici úst.

Erytém pri systémovom lupus erythematosus môže byť lokalizovaný alebo konfluentný a môže mať rôznu veľkosť a tvar. Spravidla sú edematózne, majú ostrý okraj so zdravou pokožkou. Z kožných prejavov SLE treba menovať lupus-cheilitídu (hyperémia so sivastými šupinami, s eróziami, krustami a atrofiou na červenom okraji pier), erytém na končekoch prstov, chodidiel, dlaniach, ako aj eróziu v ústnej dutine. dutina. Charakteristické príznaky lupus - trofické poruchy: konštantná suchosť koža, difúzna alopécia, lámavosť, rednutie a deformácia nechtov. Systémová vaskulitída sa prejavuje vredmi na predkolení, atrofickým zjazvením nechtového lôžka, gangrénou končekov prstov.Raynaudov syndróm sa vyvinie u 30% pacientov, charakterizovaný takými príznakmi, ako sú studené ruky a nohy, husia koža. Lézie slizníc nazofaryngu, ústnej dutiny, vagíny sa pozorujú u 30% pacientov.

Ochorenie lupus erythematosus má kožné príznaky a je zriedkavejšie. Patria sem bulózne, hemoragické, žihľavkové, nodulárne, papulonekrotické a iné typy vyrážok.

Kĺbový syndróm

Kĺbové lézie sa pozorujú takmer u všetkých pacientov so SLE (viac ako 90 % prípadov). Práve tieto príznaky lupusu nútia človeka navštíviť lekára. Môže bolieť jeden kĺb alebo viacero, bolesť je zvyčajne sťahovavá, trvá niekoľko minút až niekoľko dní. Zápalové javy sa vyvíjajú v zápästí, kolene a iných kĺboch. Ranná stuhnutosť je výrazná, proces je najčastejšie symetrický. Postihnuté sú nielen kĺby, ale aj väzivový aparát. O chronická forma SLE s primárnou léziou kĺbov a periartikulárnych tkanív, obmedzená pohyblivosť môže byť ireverzibilná. V zriedkavých prípadoch je možná erózia kostí a deformácie kĺbov.

Približne 40 % pacientov má myalgiu. Zriedkavo sa vyvíja fokálna myozitída, ktorá sa vyznačuje svalovou slabosťou.

Sú známe prípady aseptickej kostnej nekrózy pri SLE, pričom v 25 % prípadov ide o léziu hlavice stehennej kosti. Aseptická nekróza môže byť spôsobená ako samotnou chorobou, tak vysokými dávkami kortikosteroidov.

Pľúcne prejavy

U 50 – 70 % pacientov so SLE je diagnostikovaná zápal pohrudnice (výpotok alebo suchý), ktorý sa považuje za dôležitý diagnostický znak lupusu. Pri malom množstve výpotku choroba prebieha nebadane, ale vyskytujú sa aj masívne výpotky, ktoré si v niektorých prípadoch vyžadujú punkciu. Pľúcne patológie pri SLE sú zvyčajne spojené s klasickou vaskulitídou a sú jej prejavom. Často sa počas exacerbácie a zapojenia do patologického procesu iných orgánov vyvinie lupusová pneumonitída, ktorá sa vyznačuje dýchavičnosťou, suchým kašľom, bolesťou na hrudníku a niekedy hemoptýzou.

O antifosfolipidový syndróm môže sa vyvinúť PE (tromboembolizmus). pľúcna tepna). V zriedkavých prípadoch - pľúcna hypertenzia, pľúcne krvácanie, fibróza bránice, ktorá je plná pľúcnej degenerácie (zníženie celkového objemu pľúc).

Kardiovaskulárne prejavy

Najčastejšie s lupus erythematosus sa vyvíja perikarditída - až 50%. Spravidla je suchý, aj keď nie sú vylúčené prípady s výrazným výpotokom. Pri dlhom priebehu SLE a recidivujúcej perikarditíde sa tvoria až suché, veľké zrasty. Okrem toho sa často diagnostikuje myokarditída a endokarditída. Myokarditída sa prejavuje arytmiami alebo dysfunkciou srdcového svalu. Endokarditída je komplikovaná infekčnými ochoreniami a tromboembóliou.

Z ciev pri SLE bývajú postihnuté stredné a malé tepny. Možné poruchy ako erytematózna vyrážka, digitálna kapillaritída, liveo reticularis (mramorová koža), nekróza končekov prstov. Z venóznych lézií nie je zriedkavá tromboflebitída spojená s vaskulitídou. Koronárne artérie sú tiež často zapojené do patologického procesu: vyvíja sa koronaritída a koronárna ateroskleróza.

Jednou z príčin smrti pri dlhodobom SLE je infarkt myokardu. Existuje vzťah medzi zranením koronárnych tepien a hypertenzie, preto, ak sa zistí vysoký krvný tlak, je potrebná okamžitá liečba.

Gastrointestinálne prejavy

Lézie tráviaceho systému pri SLE sú pozorované u takmer polovice pacientov. V tomto prípade má systémový lupus nasledujúce príznaky: nedostatok chuti do jedla, nevoľnosť, pálenie záhy, vracanie, bolesť brucha. Vyšetrením sa zistí dysmotilita pažeráka, jeho dilatácia, ulcerácia sliznice žalúdka, pažeráka, dvanástnik, ischémia žalúdočných a črevných stien s perforáciou, arteritída, degenerácia kolagénových vlákien.

Akútna pankreatitída je zriedka diagnostikovaná, ale výrazne zhoršuje prognózu. Z patológií pečene sa zistí jej mierne zvýšenie a najťažšia hepatitída.

renálny syndróm

Lupusová nefritída sa vyvinie u 40 % pacientov so SLE, čo je spôsobené ukladaním imunitných komplexov v glomeruloch. Existuje šesť štádií tejto patológie:

  • ochorenie s minimálnymi zmenami;
  • benígna mezangiálna glomerulonefritída;
  • fokálna proliferatívna glomerulonefritída;
  • difúzna proliferatívna glomerulonefritída (po 10 rokoch sa u 50 % pacientov vyvinie chronická zlyhanie obličiek);
  • pomaly progresívna membránová nefropatia;
  • Glomeruloskleróza je konečným štádiom lupusovej nefritídy s nezvratnými zmenami v renálnom parenchýme.

Ak má systémový lupus erythematosus symptómy obličiek, potom s najväčšou pravdepodobnosťou musíme hovoriť o zlej prognóze.

Poškodenie nervového systému

U 10 % pacientov so SLE sa vyvinie cerebrálna vaskulitída s takými prejavmi ako horúčka, epileptické záchvaty, psychóza, kóma, stupor, meningizmus.

Má symptómy systémového lupusu spojené s duševnými poruchami. U väčšiny pacientov dochádza k zníženiu pamäti, pozornosti, duševnej schopnosti pracovať.

Možné poškodenie tvárových nervov, rozvoj periférnej neuropatie a priečna myelitída. Často bolesti hlavy podobné migréne spojené s poškodením centrálneho nervového systému.

Hematologický syndróm

Pri SLE sa môže vyvinúť hemolytická anémia, autoimunitná trombocytopénia a lymfopénia.

Antifosfolipidový syndróm

Tento komplex symptómov bol prvýkrát opísaný pri SLE. Prejavuje sa trombocytopéniou, ischemickou nekrózou, Libman-Sachsovou endokarditídou, mozgovými príhodami, pľúcnou embóliou, žilo-vaskulitídou, trombózou (arteriálna alebo venózna), gangrénou.

liekmi vyvolaný lupus syndróm

Môže to spôsobiť asi 50 liekov, vrátane: Hydralazine, Isoniazidu, Procainamidu.

Prejavuje sa myalgiou, horúčkou, artralgiou, artritídou, anémiou, serozitídou. Obličky sú zriedkavo postihnuté. Závažnosť symptómov priamo závisí od dávky. Muži a ženy ochorejú rovnako často. Jedinou liečbou je vysadenie lieku. Niekedy sa predpisuje aspirín a iné nesteroidné protizápalové lieky. V extrémnych prípadoch môžu byť indikované kortikosteroidy.

Liečba SLE

Je ťažké hovoriť o prognóze, pretože choroba je nepredvídateľná. Ak sa liečba začala včas, bolo možné rýchlo potlačiť zápal, potom môže byť dlhodobá prognóza priaznivá.

Lieky sa vyberajú s prihliadnutím na príznaky systémového lupusu. Liečba závisí od závažnosti ochorenia.

V prípade miernej formy sa ukazujú lieky, ktoré znižujú kožné a kĺbové prejavy, napríklad Hydroxychloroquin, Quinacrine a ďalšie. Na zmiernenie bolesti kĺbov môžu byť predpísané protizápalové nesteroidné lieky, hoci nie všetci lekári schvaľujú užívanie NSAID na lupus erythematosus. So zvýšenou zrážanlivosťou krvi je aspirín predpísaný v malých dávkach.

V závažných prípadoch je potrebné čo najskôr začať užívať lieky s prednizolónom (Metipred). Dávkovanie a trvanie liečby závisí od toho, ktoré orgány sú postihnuté. Na potlačenie autoimunitnej reakcie sú predpísané imunosupresíva, napríklad cyklofosfamid. S vaskulitídou a ťažkým poškodením obličiek a nervový systém je indikovaná komplexná liečba vrátane použitia kortikosteroidov a imunosupresív.

Potom, čo je možné potlačiť zápalový proces, reumatológ určí dávku prednizónu na dlhodobé užívanie. Ak sa výsledky testov zlepšili, prejavy sa znížili, lekár postupne znižuje dávku lieku, pričom u pacienta môže dôjsť k exacerbácii. V súčasnosti je možné znížiť dávkovanie lieku u väčšiny pacientov so systémovým lupus erythematosus.

Ak sa choroba vyvinula v dôsledku užívania liekov, zotavenie nastane po vysadení lieku, niekedy po niekoľkých mesiacoch. Nevyžaduje sa žiadne špeciálne ošetrenie.

Charakteristiky ochorenia u žien, mužov a detí

Ako už bolo spomenuté, ženy sú náchylnejšie na túto chorobu. Neexistuje konsenzus o tom, kto má výraznejšie príznaky lupus erythematosus - u žien alebo mužov - neexistuje. Existuje predpoklad, že u mužov je ochorenie závažnejšie, počet remisií je menší, generalizácia procesu je rýchlejšia. Niektorí vedci dospeli k záveru, že trombocytopénia, renálny syndróm a lézie CNS pri SLE sú bežnejšie u mužov a kĺbové symptómy lupus erythematosus sú častejšie u žien. Iní tento názor nezdieľali a niektorí nezistili žiadne rodové rozdiely, pokiaľ ide o vznik určitých syndrómov.

Príznaky lupus erythematosus u detí sú charakterizované polymorfizmom na začiatku ochorenia a iba 20% má monoorganické formy. Choroba sa vyvíja vo vlnách, so striedajúcimi sa obdobiami exacerbácií a remisií. Vyznačuje sa akútnym nástupom, rýchlou progresiou, včasnou generalizáciou a horšou prognózou ako u dospelých pre lupus erythematosus u detí. Medzi skoré príznaky patrí horúčka, malátnosť, slabosť, zlá chuť do jedla, strata hmotnosti, rýchle vypadávanie vlasov. V systémovej forme sa prejavy líšia v rovnakej rozmanitosti ako u dospelých.

Diskoidný lupus erythematosus je chronické kožné ochorenie vo forme ohraničených erytematóznych ložísk pokrytých hustými šupinami s oblasťami atrofie, telangiektáziemi a folikulárnou hyperkeratózou.

Prevalencia: 0,003-0,008% medzi ženami vo veku 25-45 rokov.

Predisponujúce faktory: hyperinsolácia, prekonané infekcie, alergie, lieková intolerancia.

  • Plaky, začervenanie na koži tváre, hornej časti tela.
  • Atrofia, jazvy s rozšírenými cievami v mieste lézií.
  • Cikatrická alopécia pokožky hlavy.
  • Svrbenie kože v oblasti vyrážky.
  • Ulcerácie na sliznici úst (v 15% prípadov).
  • S bežnou formou - poškodenie kĺbov, svalov, zhoršenie celkovej pohody.

Pri dermatoskopii sa zisťujú 3 štádiá:

  • Erytém: ružovo-červené šupinaté plaky na tvári (vo forme motýľa), na hrudi, chrbte; pozdĺž okrajov ložísk - telangiektázie, oblasti hyper- a depigmentácie.
  • Folikulárna hyperkeratóza: malé azbestové šupiny na plakoch, keď sú odstránené, sú zistené špicaté tŕne (príznak "dámskej päty"); bolestivé odstránenie šupín (príznak Besnier-Meshchersky).
  • Cikatrická atrofia: tri zóny v ložiskách - jazvová (v strede), infiltračná-hyperkeratotická a erytematózna (na periférii) atrofia.

Diagnostika

Diagnóza sa robí na základe dermatologického obrazu. Vykoná sa všeobecný krvný test (leukopénia, zvýšená rýchlosť sedimentácie erytrocytov); krvný test (hypergamaglobulinémia, detekcia antinukleárneho faktora); imunofluorescenčné farbenie bioptických vzoriek kože (zisťovanie ložísk imunokomplexov).

Odlišná diagnóza:

  • Rosacea.
  • Alergická dermatitída.
  • Lichen planus.

Liečba diskoidného lupus erythematosus

  • Fotoprotekcia.
  • Ochrana pokožky pred prehriatím a poranením.
  • Prostriedky, ktoré zlepšujú periférnu cirkuláciu.
  • Multivitamíny.
  • Lokálne glukokortikoidy.
  • V rozšírenej podobe špecifická terapia("Plaquenil", "Hydroxychlorochín"), cytostatiká.

Liečba je predpísaná až po potvrdení diagnózy odborným lekárom.

Základné lieky

Existujú kontraindikácie. Vyžaduje sa odborná konzultácia.

  • Hydroxychlorochín sulfát () je protizápalové a imunosupresívne činidlo. Dávkovanie: Plaquenil sa predpisuje výlučne na perorálne podanie. Liek sa má užívať s jedlom alebo s pohárom mlieka. Dávkovanie liečiva je založené na hydroxychlorochín sulfáte a nie je ekvivalentné dávkam bázy. Na liečbu systémového lupus erythematosus sa dospelým predpisuje počiatočná priemerná dávka 400 mg 1-2-krát denne počas niekoľkých týždňov alebo mesiacov, v závislosti od individuálne vlastnosti a reakcie pacienta. Pri dlhodobej adjuvantnej terapii stačí užívať liek v zníženej dávke 200 až 400 mg.
  • Chlorochín () je protizápalové a imunosupresívne činidlo. Dávkovanie: pri diskoidnom lupus erythematosus je potrebné užívať Delagil každý deň, perorálne, 0,25 g 2-krát denne, po dobu 5-10 dní. Po prestávke 3-5 dní je potrebná. Všeobecné dávkovanie závisí od terapeutického účinku a znášanlivosti lieku.
  • Presocil (protizápalové, antialergické, desenzibilizačné, protišokové, antitoxické a imunosupresívne činidlo). Dávkovanie: s diskoidným lupus erythematosus je predpísané užívať liek 6-krát denne, 1 tabletu vo vnútri. Dĺžku liečby predpisuje ošetrujúci lekár.
  • ) je bakteriostatické činidlo zo skupiny sulfónamidov. Dávkovanie: liek sa má užívať perorálne po jedle, zapiť dostatočným množstvom vody. Najčastejšie sa používa pri komplexnej liečbe. Raz týždenne (napríklad v nedeľu) sa liek neužíva. Dávkovanie je u každého individuálne. Priemerná dávka lieku je 50-100 mg dapsónu (1-2 tablety) denne, 6 dní v týždni. Dĺžku liečby určuje lekár.
  • masť (GCS na vonkajšie použitie). Dávkovanie: aplikujte zvonka. Pred použitím sa pokožka ošetrí antiseptickou kvapalinou, utrie sa tampónom, potom sa malé množstvo lieku aplikuje 2-4 krát denne počas 5-10 dní, v prípade potreby sa liečba predĺži až na 25 dní. Na obmedzených léziách sa na zvýšenie účinku mazu môže použiť pod okluzívny obväz. Je zakázané aplikovať pod obväz viac ako 2 g / deň. Liniment sa odporúča používať pri suchých dermatózach.

Lupus erythematosus je jednou z chorôb, ktoré môžu ovplyvniť vnútorné orgány a ich systémov. Jeho diskoidná forma je najčastejšou formou ochorenia, ktorej hlavným miestom je koža. Toto ochorenie prvýkrát opísal v roku 1827 P. F. Rayer ako typ lupus erythematosus.

Lupus erythematosus je autoimunitný zápalový proces, ktorý sa objavuje v dôsledku poruchy imunitného systému, ktorý vníma svoje vlastné bunky ako cudzie. Výsledkom tohto „zmätku“ je zničenie ich vlastných buniek. Zvyčajne prebieha v chronickej forme a nemôže sa preniesť na iných kontaktom.

Diskoidný lupus je benígna forma ochorenia. Jeho prvé príznaky pripomínajú bežné. Môže unikať dlhé obdobie. Exacerbácia pripadá na letné obdobie.

V medicíne sa rozlišujú tieto formy:

  • erytematózne;
  • hyperkeratóza-infiltratívna;
  • atrofické.

Prognóza vývoja DKV býva pozitívna. Ak lekár zvolil správny liečebný režim, potom remisia môže trvať značné časové obdobie. Pri zanedbaní preventívnych opatrení a lekárske predpisy, potom diskoidný lupus môže prejsť do systémovej formy (závažnejšej).

Priebeh ochorenia a výsledok liečby by mal sledovať lekár s povinným prechodom všetkých laboratórnych a klinický výskum. Je tiež potrebné kontrolovať prácu dýchací systém, močové orgány.

Napriek tomu, že liečba DKV trvá dlho, netreba zúfať. Pri dodržaní predpísanej liečby, vykonávania preventívnych opatrení bude choroba prebiehať bez komplikácií.

Odporúčame vám, aby ste sa dozvedeli o tom, čo je lupus erythematosus z programu Žiť zdravo.

Klinické prejavy ochorenia

Prvým príznakom sú opuchnuté červené škvrny. Prvé prejavy DLE sa zvyčajne objavujú na tvári. Po chvíli sa stávajú hustejšie, vytvárajú sa na nich malé šupiny, upevnené na základni. Pod nimi môžete vidieť malé hroty. Snažím sa zbaviť váhy príčin silná bolesť a po ich odstránení sa povrch podobá šupke citrusových plodov.

Ak okamžite nezačnete liečbu, postihnutá oblasť začne rásť, vytvoria sa nové lézie. Pozdĺž okraja postihnutej kože sa objaví začervenanie a keratinizácia. V strede sa vytvára atrofia, to znamená, že koža sa stáva tenšou.

Ak zhrnieme celý klinický obraz vývoja ochorenia, príznaky diskoidného lupus erythematosus sú nasledovné:

  • ohniská sčervenania kože (erytém);
  • opuch tkaniva;
  • zhrubnutie a zhrubnutie epidermy (hyperkeratóza);
  • vlasy vypadávajú (ak lézie zasiahli chlpatý povrch);
  • poškodenie ústnej sliznice (u 20 % pacientov);
  • "boľavá" bolesť v a;
  • vývoj atrofického procesu kože.

Okrem týchto hlavných symptómov sa často pozoruje tvorba oblastí so silnou pigmentáciou a pavučinovými žilkami. Postihnuté oblasti majú rôznu veľkosť – zvyčajne od 3 mm. Ich umiestnenie je jednoduché alebo viacnásobné. Lokality ložísk DKV sú nos, líca, oblasti rastu vlasov. V ťažkej forme ochorenia sa objavujú lézie na bruchu, ramenách, chrbte, prstoch, (zriedkavo).

Najčastejšie je potrebné odlíšiť lupus od psoriázy. Rozdiel medzi týmito ochoreniami spočíva v lokalizácii vyrážky.

Pri DKV je väčšina lézie sústredená na tvári, zatiaľ čo pri psoriáze sú vyrážky po celom tele. Šupiny sa dajú ľahko a bez nich odstrániť iba pri psoriáze, ich odstránenie spôsobuje pacientovi s lupusom silnú bolesť.

Okrem toho je sprevádzaný ekzémom a samotné šupiny nie sú suché a nemajú „tŕne“.

Ak sú ťažkosti s diagnostikou DKV, lekári predpisujú ďalšie vyšetrenia:

  • štúdium vlasov, šupín;
  • histológia tkaniva;
  • imunofluorescenčné vyšetrenie.

Všetky tieto diagnostické metódy sú dostatočné na stanovenie diagnózy a predpísanie liečebného postupu.

Charakteristiky prejavu ochorenia u žien a mužov

Podľa lekárskych štatistík postihuje DKV väčšinou ženy. U mužov sa totiž vyskytujú 3 prípady ochorenia z 200 evidovaných. Túto štatistiku dopĺňa ďalší fakt, že väčšina postihnutých mužov sú blond.

Vysvetlenie prečo medzi chorými ľuďmi viac žien, lekári zistili, že ich pokožka je tenšia v porovnaní s mužskou. U ženy sú v tele aktívnejšie hormonálne procesy. Preto je výskyt DKV pravdepodobnejší u žien počas pôrodu a do jedného roka po pôrode.

Lupus je diagnostikovaný najmä u dievčat a žien vo veku od 18 do 45 rokov. Počet chorých detí, starších ľudí je 3% zo všetkých evidovaných prípadov.

Bola odhalená ďalšia črta choroby. Hlavným miestom jeho distribúcie sú krajiny, v ktorých je prímorské chladné podnebie. V tropických krajinách, napriek množstvu tepla a slnečného žiarenia, je DVK veľmi vzácny.

Na vylúčenie jeho opakovania sa pravidelne predpisuje preventívna liečba:

  • antimalarické lieky;
  • injekcie (tablety) s kyselinou nikotínovou;
  • fotoprotektívne činidlá.

Zvyčajne sa takéto ošetrenie vykonáva na jar av lete. Pacientom sa odporúča neustále sledovanie u dermatológa a reumatológa.

Je vhodné vyhnúť sa podchladeniu a prehriatiu, znížiť vystavenie vetru, úrazu, ťažkým otlakom, očkovaniu. Lekári kladne súvisia s prechádzkami a športom pacienta. Pri prechádzke za slnečného počasia je lepšie zakryť sa dáždnikom alebo širokým klobúkom, nosiť oblečenie s dlhými rukávmi a namazať odhalenú pokožku opaľovacím krémom.

Strava by mala byť vyvážená a kompletná, s minimálnym množstvom soli a cukru. Prijatie vylúčené.

Tieto metódy prevencie pomôžu vyhnúť sa komplikáciám choroby, zabrániť jej opätovnému výskytu.

Priebeh ochorenia je priaznivý pre ľudský život, podlieha preventívne opatrenia, vykonávanie všetkých odporúčaní a vymenovaní lekára. Kvalita života po stanovení diagnózy závisí od včas začatej liečby. Hlavná vec na zapamätanie je, že sto a veľa príznakov DKV má nezvratný proces. Ak sa teda objaví aspoň jeden z príznakov, je potrebné navštíviť lekára.

V skutočnosti je správnejšie nazývať to systémový lupus erythematosus alebo Liebman-Sachsova choroba, ale je to vedecké, lekárske a ľudia si vystačia s jedným slovom - lupus, ale každý chápe, o akej chorobe hovorí. Ide o kolagenózy alebo difúzne ochorenia spojivového tkaniva (DBST) a postupuje s poškodením všetkých orgánov, kde sa toto tkanivo nachádza, navyše sa zapália aj steny ciev (), takže môžeme povedať, že trpí celé telo .

SLE (systémový lupus erythematosus) má veľa epitet, bohužiaľ, sklamanie, takže túto chorobu nemožno nazvať benígna.

Je dokázané, že lupus má dedičnú predispozíciu, ktorá vzniká pod vplyvom iniciačných alebo provokujúcich faktorov. Najprv však.

Vírusy, stres, imunitná odpoveď... Lupus

Akosi sa nedá jednoznačne povedať, čo spôsobuje lupus, keďže nemá žiadne konkrétne príčiny. Predpoklady, ktoré prispievajú k vzniku patologického procesu, sú však spoľahlivo známe.

Lupus je autoimunitné ochorenie , to znamená, že je sprevádzaná produkciou špecifických proteínov (imunoglobulínov rôznych tried, nazývaných protilátky) do vlastných tkanív a bunkových zložiek (autoprotilátok). Tento variant imunitnej odpovede vo vzťahu k vlastnému telu sa nazýva autoimunizácia a je základom rozvoja autoimunitných procesov. Tento typ fungovania imunitného systému je spôsobený určitými genetickými abnormalitami, to znamená, že SLE má dedičnú predispozíciu, ako naznačujú rodinné prípady ochorenia.

Infekcia zohráva dôležitú úlohu pri vzniku ochorenia., pričom jeho rozmanitosť je úplne nepodstatná, keďže hlavným bodom je napätie imunity a tvorba protilátok. A keďže v akút vírusové infekcie deštruktívne zmeny sa vyskytujú v mieste zavedenia patogénu (napríklad sliznice dýchacieho traktu pri chrípke) sa vytvorí výrazná imunitná odpoveď, potom sa vytvoria podmienky na tvorbu imunoglobulínov vrátane autoprotilátok.

Medzi ďalšie prispievajúce faktory patria:

  • Insolácia (pobyt na slnku);
  • Kolísanie hladín hormónov (preto je choroba charakteristickejšia pre ženské pohlavie);
  • Potrat a pôrod postihujú aj ženy;
  • Psycho-emocionálny stres, stres;
  • Recepcia niektorých lieky(salicyláty).

Kombinácia týchto príčin zhoršuje situáciu a prispieva k rozvoju takého zlého ochorenia, akým je lupus, ktorý však môže prebiehať rôzne, existuje v niekoľkých rôznych formách, a preto má rôzne klinické prejavy.

V závislosti od prevládajúcej lézie konkrétneho orgánu a od príčin výskytu sa rozlišuje niekoľko odrôd lupusovej lézie.

Je postihnutie kože len samostatnou formou lupusu?

diskoidná forma resp diskoidný lupus erythematosus(DKV) sa považuje za partiu dermatológov, ktorá sa vyznačuje výskytom erytematóznych vyrážok, ktorý môže postihnúť tvár, lícne kosti, nos a rozšíriť sa na líca, čím sa vytvorí "motýľ" (toto je názov vyrážky, pretože vo svojich obrysoch veľmi pripomína tento hmyz).

Závažnosť „motýľa“ a pretrvávanie zápalových prejavov sú veľmi významné pri stanovení diagnózy a stanovení Možnosti DKV:

  1. Prerušované začervenanie s cyanózou strednej časti tváre, ktoré pulzuje a zhoršuje sa vplyvom poveternostných podmienok (nízka okolitá teplota, ultrafialové žiarenie, silný vietor) alebo psycho-emocionálny stav(vzrušenie);
  2. Výskyt pretrvávajúcich erytematóznych škvŕn s edémom sprevádzaný zhrubnutím epidermy v mieste ich vzniku (hyperkeratóza);
  3. Silne opuchnuté viečka, opuch celej tváre, prítomnosť jasne ružových škvŕn na nej, husté a opuchnuté;
  4. V diskoidných prvkoch je zaznamenaná zreteľná jazvová atrofia.

V iných prípadoch sa vyrážky môžu presunúť do iných častí tela: ušné lalôčiky, čelo, krk, trup, pokožka hlavy, končatiny alebo sa prejavia nešpecificky – purpura, uzliny (polymorfizmus erytému).

Pre lupus je typická vyrážka na sliznici

Pri diagnostike DKV má osobitnú úlohu prítomnosť vyrážky na ústnej sliznici, ako aj prítomnosť lupus cheilitis, ktorá sa prejavuje opuchom a červeným okrajom pier, pokrytým sivými, suchými šupinami alebo kôry a erózie, ktoré následne podliehajú jazvovej atrofii.

Ďalšou možnosťou je motýľový ekvivalent, kapillaritída (vaskulitída), ktorá je charakterizovaná tvorbou malých, mierne edematóznych škvŕn s rozvojom miernej atrofie. V tomto prípade sú ovplyvnené prsty horných a dolných končatín, povrch dlaní a chodidiel, pozorujú sa trofické zmeny. koža(lámavosť nechtov a ich deformácia, tvorba vredov a preležanín, zvýšené vypadávanie vlasov).

Treba poznamenať, že DKV nie je vylúčená s generalizovaným lupus erythematosus, ale tam ona prichádza ako symptóm, nie ako samostatná forma choroby.

Iné izolované formy lupusu

Čo sa týka iných variantov lupusu, aj keď vyzerajú ako klasická forma („motýľ“, erytematózne vyrážky a pod.), majú iné príčiny, vyžadujú si špecifickú liečbu a líšia sa prognózou (tuberkulózne a liečivé).

Tuberkulózny lupus, tiež známy ako kožná tuberkulóza alebo lupus vulgaris, ktorého začiatok dáva Kochov bacil, ktorý je pôvodcom tuberkulózy (Tbc) akéhokoľvek typu a lokalizácie. Ochorenie sa nazýva lupus, pretože jeho symptómy sa veľmi podobajú symptómom DLE.

Liečba tuberkulózneho (vulgárneho) lupusu je zameraná na odstránenie základného ochorenia (Tbc) a následkov lupusovej aktivity (vredy, tuberkulózy, uzliny). Vyliečiť tuberkulózu však znamená zbaviť sa lupusu.

Nemožno považovať za samostatný príznak SLE a lupus vyvolaný liekmi v dôsledku užívania niektorých liekov (perorálna antikoncepcia, salicyláty, sulfónamidy atď.), pretože je reverzibilná a zmizne po vysadení lieku.

Klasifikácia podľa povahy toku

Po zvážení izolovaných variantov lupus erythematosus bude v budúcnosti popis SLE - zovšeobecnená forma choroby s rôznymi príznakmi a prejavmi. Pracovná klasifikácia patológie uvažuje klinické možnosti prúdy, berúc do úvahy:

  • Stupeň závažnosti počiatočného obdobia;
  • Symptómy nástupu ochorenia;
  • Povaha toku;
  • Aktivita patologického procesu;
  • miery progresie;
  • Účinok používania hormónov;
  • Dĺžka obdobia.
  • Morfologické znaky lézie tela.

Čo sa týka Je obvyklé rozlišovať tri typy toku:

  1. pikantný variant, charakterizovaný náhlym nástupom, tak náhlym, že pacient môže aj na hodinu naznačiť, kedy ho choroba prepadla, rýchlym zvýšením telesnej teploty, objavením sa „motýľa“, rozvojom polyartritídy a serozitídy. Viacnásobné poškodenie orgánov a rýchle zapojenie vylučovacieho (obličky) a nervového systému do procesu vedie k prudkému zhoršeniu stavu, ktoré môže trvať až 2 roky. Liečba glukokortikosteroidmi sa však môže predĺžiť počiatočné obdobie až 5 rokov a dokonca dosiahnuť stabilnú remisiu;
  2. Subakútny vlnitý priebeh, ktorá je charakteristická postupným vývojom ochorenia, kde zvyčajne ako prvé trpia kĺby a koža a pri každom relapse sa do procesu zapájajú zvyšné orgány (viac a viac). Choroba sa vyvíja pomaly (5-6 rokov), po ktorej má multisyndromický klinický obraz;
  3. Postupný, aj pre pacienta nepostrehnuteľný nástup, prítomnosť len jedného syndrómu, ostatné sa spájajú až po mnohých rokoch, charakterizuje chronický priebeh SLE.

Klinický obraz SLE - príznaky, syndrómy, varianty

Väčšinou Nasledujúce príznaky sú signálom pre nástup SLE:

  • Poškodenie kĺbov - recidivujúca polyartritída, ktorá je veľmi podobná reumatickej;
  • Zvýšená telesná teplota;
  • Kožná vyrážka;
  • Slabosť, pocit únavy, strata záujmu o život;
  • Strata váhy.

Začať od akútne prejavy ochorenie je menej časté, vyznačuje sa príznakmi:

  1. horúčka;
  2. polyartritída;
  3. Ťažké kožné lézie;
  4. jadeit;
  5. Polyserozitída.

POLIKLINIKA chronický priebeh , zvyčajne, dlho obmedzený na jeden syndróm, napríklad:

  • recidivujúca artritída;
  • polyserozitída;
  • alebo Werlhof, epileptiformný syndróm alebo diskoidný lupus.

Prejavy a komplikácie systémový lupus. Na základe individuálneho priebehu ochorenia sa lokalizácia lézií môže značne líšiť. (Viac o tom neskôr).

Avšak skôr alebo neskôr, možno o 10 rokov, v dôsledku nekontrolovateľnej progresie patologického procesu sú stále postihnuté iné orgány. Polymorfné príznaky ochorenia môžu viesť k rozvoj funkčnej nedostatočnosti niektorého orgánu, ktorý končí smrťou pacienta.

SLE. Poškodenie kože, kĺbov, srdca, ciev

Symptómy kožné lézie v SLE diskutovanom vyššie (popis DLE), ktoré vo forme kožného syndrómu sú prítomné v generalizovanom patologickom procese a vyznačujú sa analógiou s príznakmi diskoidného lupusu.

O kĺbového syndrómu takmer všetci pacienti uvádzajú migračnú bolesť, obmedzenie pohyblivosti v kĺboch, často malé (lupus artritis). V niektorých prípadoch sa pridávajú tieto príznaky:

  • Fusiformná deformácia prstov;
  • Atrofické svalové zmeny;
  • Bolestivá myalgia (bolesť svalov);
  • Myozitída (zápal svalov);
  • Ossalgia (bolesť kostí).

Perikarditída je jednou z foriem lupusového účinku na srdce.

Serozitída (zápalové lézie seróznych membrán)- pomerne závažná zložka SLE, vrátane diagnostickej triády:

  • , bilaterálna pleuristika, niekedy peritonitída;
  • dermatitída;
  • Artritída.

sérozity majú tendenciu k relapsu, tvoriace sa zrasty v perikardiálnej dutine a pohrudnici. Symptomatológia serozitídy je pomerne bežná: pacient pociťuje bolesť, lekár počuje trecie zvuky pleury, perikardu, pobrušnice.

So systémovým lupus erythematosus poraziť kardiovaskulárneho systému neobmedzuje sa len na perikarditídu. Trpí endokard, chlopňový aparát (mitrálna a trikuspidálna chlopňa - v prvom rade), myokard a veľké cievy, a teda v stave srdca a ciev pri SLE môže byť prítomná patológia vo forme:

  • Atypický bradavičnatý Liebman-Sachs;
  • Raynaudov syndróm, ktorého pravdepodobnosť vzniku sa pri SLE niekoľkokrát zvyšuje;

Myokarditída pri lupuse má pomerne výrazný klinický obraz:

  1. Pretrvávajúce zvýšenie rytmu (tachykardia);
  2. Bolesť srdca, ktorú pacient ťažko opisuje, pretože „je akosi neurčitá“;
  3. Dýchavičnosť, najmä pri námahe;
  4. Tlmené tóny, výskyt hluku na pľúcnej tepne alebo na vrchole srdca (auskultatívne);
  5. V prípade difúzneho procesu: cyanóza kože, znížená arteriálny tlak, cvalový rytmus;
  6. Charakteristické zmeny na EKG.

Možno poznamenať, že takmer všetky patologické procesy v ktoromkoľvek z orgánov nezanechávajú cievy ľahostajné. Postihnuté sú malé a veľké, arteriálne a venózne kmene s rozvojom a Napríklad Raynaudov syndróm môže výrazne predbehnúť klinický obraz choroby a formovať sa dlho pred objavením sa iných prejavov.

Lupus a funkcie tela: dýchanie, trávenie, neuropsychická aktivita a ochrana

Zápalový proces v lupus nájde spojivové tkanivo v dýchacích orgánoch šíri sa okolo priedušiek, pľúcnych ciev, medzi lalokmi pľúc a niekedy dokonca postihuje alveolárne septa. Tieto zmeny vedú k formácii lupusová pneumonitída s rozvojom ložísk zápalovej infiltrácie v pľúcach, ktorých hlavným klinickým príznakom je dyspnoe, ktorá sa časom pomaly zvyšuje.

Zápalový proces v pľúcach s lupusom sa však môže správať inak a spôsobiť akútny priebeh, v ktorom sú:

  • Dýchavičnosť, dosť výrazná;
  • Bolestivý kašeľ, astmatické záchvaty;
  • Hemoptýza;
  • Modrasté sfarbenie pokožky tváre, rúk a nôh;
  • Formácia (možno).

Poškodenie gastrointestinálneho traktu (gastrointestinálny trakt) rozdielny jas klinický obraz a mnoho príznakov:

  • Úplný nedostatok chuti do jedla (anorexia);
  • Dyspeptické poruchy;
  • Takmer konštantná, ale neurčitá bolesť v bruchu;
  • Časté hnačky.

Najčastejším vinníkom sú lupusové lézie gastrointestinálneho traktu:

  1. Vazomotorické mezenterické poruchy;
  2. Hemoragický edém mezentéria a črevnej steny;
  3. Segmentová ileitída (recidivujúca obštrukcia tenkého čreva);

V niektorých prípadoch môže zápalový proces lupusu v gastrointestinálnom trakte viesť k ulceratívnym nekrotickým zmenám a spôsobiť aftóznu stomatitídu, ezofagitídu, gastroenterokolitídu, ktorá môže byť komplikovaná perforáciou vredu a rozvojom peritonitídy alebo pankreatitídy.

Najčastejšie a nebezpečné komplikácie systémový lupus erythematosus

Približne polovica pacientov so SLE sú postihnuté obličky s rozvojom pyelonefritídy, lupusovej nefritídy (lupusovej nefritídy), nefrotického syndrómu s poruchou funkcie vylučovania obličiek. Zriedkavo môže lupus začať patológiou pripomínajúcou nefropatiu tehotenstva alebo akútny nefrotický syndróm.

Porucha nervového systému a mentálna aktivita je tiež pozorovaná v približne 50% prípadov vo všetkých štádiách systémového lupus erythematosus. Počiatočná fáza sa vyznačuje:

  • Všeobecná slabosť;
  • Rýchla únavnosť;
  • Adynamia;
  • Podráždenosť a podráždenosť;
  • Depresívna nálada;
  • Celkovo sa znížil emocionálne pozadie apatia;
  • Poruchy spánku;
  • Hyperhidróza (nadmerné potenie);
  • Ťažkosť v hlave, bolesť hlavy.

V dôsledku postihnutia mozgu a miechy, mozgových blán, nervové korene a periférne nervy uprostred choroby sa objavuje určitá neurologická symptomatológia, ktorá sa vyvíja do syndrómov:

  1. Cerebrálna (meningoencefalitída);
  2. Cerebro-spinálna (encefalomyelitída);
  3. Difúzna (meningoencefalomyelopolyradikuloneuritída).

Posuny v emocionálnej sfére v tomto štádiu nielenže nezmiznú, ale ešte sa zhoršia:

  • Nestabilná nálada (depresia je nahradená eufóriou);
  • nespavosť;
  • Intelektuálno-mnestické poruchy (pamäť a intelekt trpia);
  • Niekedy delírium a halucinácie (vizuálne a sluchové);
  • Konvulzívne záchvaty;
  • Zníženie kritiky, neprimeranosť úsudkov, neschopnosť správne posúdiť svoje vlastné schopnosti.

Okrem toho je potrebné mať na pamäti, že takéto poruchy v neuropsychickej aktivite sú niekedy spôsobené hormonálnou liečbou (steroidné psychózy).

Retikuloendoteliálny systém(makrofágový systém) reaguje na SLE zvýšením všetkých skupín lymfatických uzlín, čo poukazuje na skorú generalizáciu ochorenia. Okrem toho dochádza k zvýšeniu sleziny a pečene. Príznaky poškodenia pečene (hepatitída sprevádzaná žltačkou, stukovatenie pečene) sa často vyskytujú na pozadí srdcového zlyhania v dôsledku difúznej myokarditídy resp. pľúcna hypertenzia a pripomínajú akútnu vírusovú hepatitídu.

Lupus u detí a tehotných žien

Všeobecný popis lupusu pre všetky vekové skupiny, pohlavie a stavy nemusí uspokojiť určité kategórie pacientov, ktorí sa zaujímajú o otázky:

  1. Dostávajú deti SLE?
  2. Ako prebieha tehotenstvo u ženy s lupusom, aké má šance na šťastné materstvo?
  3. Je SLE nákazlivý, neprenáša sa v domácnosti?

Otázka jedna. Bohužiaľ, lupusový proces nešetrí ani detský organizmus. Náchylnejší k ochoreniu sú žiaci prvého stupňa základných škôl a dospievajúci, aj v tomto veku lupus uprednostňuje dievčatá, ochorejú 3-krát častejšie ako chlapci.

Príčiny, vývoj ochorenia, povaha priebehu, klinický obraz a terapeutické opatrenia sa vo všeobecnosti nelíšia od tých u dospelých, takže sa sotva oplatí opakovať.

Druhá otázka: systémový lupus erythematosus počas tehotenstva. Samozrejme, vzhľadom na to, že SLE je prevažne ochorenie žien, tento problém nemôže byť len znepokojujúci, najmä preto, že tehotenstvo môže vyvolať nástup ochorenia alebo jeho exacerbáciu. Je však možné, že s progresiou tehotenstva v dôsledku zníženia aktivity imunitného systému sa stav ženy, naopak, môže zlepšiť a riziko komplikácií sa zníži. Vďaka modernej medicíne sa takýmto ženám už neponúka umelé vyrušovanie hneď od začiatku. Naopak, nastávajúca matka je obklopená pozornosťou a starostlivosťou gynekológov a reumatológov, ktorí majú medzi sebou úzky kontakt a koordinujú svoje kroky na taktiku zvládania pacienta.

Špeciálny účet v predpôrodná poradňa zvýšená kontrola priebehu tehotenstva a potrebná liečba pomôcť polovici chorých žien bezpečne dospieť k pôrodu a stať sa matkou. Hoci štvrtina tehotných žien s lupusom má stále komplikácie v podobe krvácania, trombózy a úmrtia plodu.

nakoniec tretia otázka Otázka: Je lupus nákazlivý? Odpoveď je nejednoznačná, pretože ak hovoríme o tuberkulóze kože, potom je toto ochorenie, samozrejme, nákazlivé, ako iné formy TBC. V tomto ohľade by všetky preventívne opatrenia mali byť zamerané nie proti lupusu, ale proti tuberkulóze, ktorej nebezpečenstvo je nepopierateľné. Vzťahuje sa na pomerne závažné, ťažko liečiteľné infekcie. Ľudí zrejme môže upokojiť aj fakt, že lupus erythematosus sa len tak „neprechádza“ po uliciach, keďže pacienti sú liečení v špecializovaných nemocniciach a môžu byť prepustení až vtedy, keď už nepredstavujú žiadne nebezpečenstvo pre ostatných.

Iné varianty lupus erythematosus nie sú nákazlivé. a neprenášajú sa ani pri blízkom kontakte, takže sa nemôžete báť a nevyhýbať sa pacientom doma, v kolektíve a za iných okolností.

Diagnóza SLE

Podozrenie na systémový lupus erythematosus s ťažkým klinické prejavy je možné už pri vstupnom vyšetrení pacienta a preddiagnostikovaní, ak:

  • "Motýle";
  • diskoidná vyrážka;
  • Dermatitída, zhoršená vystavením ultrafialovému žiareniu;
  • Vredy v ústach alebo nazofarynxe;
  • neerozívna artritída;
  • Perikarditída alebo pleurisitída (serozitída);
  • Kŕče a psychózy (poškodenie CNS).

Doplnková diagnostika SLE spočíva v laboratórnych klinických a biochemických (tradičné krvné a močové testy) a imunomorfologických (imunologické vyšetrenie, histologická analýza bioptického materiálu obličiek a kože) štúdiách. Lupus je nepriamo indikovaný výskytom:

  1. Proteín v moči nad 0,5 g / deň alebo cylindrúria (obličková patológia);
  2. alebo (hematologické poruchy).
  3. Konečná diagnóza môže byť stanovená identifikáciou imunologických porúch, ktoré sú indikované:
    • DostupnosťLE-bunky s absorbovaným jadrovým materiálom zničených tkanív;
    • Prítomnosť protilátok proti jadrovým komponentom a antinukleárnych protilátok;
    • Falošne pozitívna Wassermanova reakcia (analýza na syfilis).

Diagnóza systémového lupus erythematosus však nie je taká jednoduchá, ako by sa na prvý pohľad mohlo zdať, keďže existujú atypické varianty ochorenia (kombinované alebo hraničné formy s inou patológiou spojivového tkaniva), čo je typické najmä pre skoré štádia SLE. Napríklad tie isté LE bunky sa niekedy nachádzajú v nízkych koncentráciách v iných patológiách.

Proces liečby systémového lupus erythematosus

Najväčší úspech možno dosiahnuť, ak sa liečba začne skoré štádium vývoj patologického procesu. Nástup choroby aj jej exacerbácia si vyžadujú pobyt v nemocničných stenách, preto sa v takýchto obdobiach nedá vyhnúť nemocnici.

Počiatočné subakútne a chronické, prevažne kĺbové formy sa liečia nesteroidnými protizápalovými liekmi (NSAID): voltaren alebo brufen.

Ak pri chronický priebeh choroba je viac ovplyvnená kožou, potom sa dáva prednosť lieky chinolínová séria: delagil, chlorochín atď., ktoré však môžu mať vedľajšie účinky v podobe dyspeptických porúch, dermatitídy, tinitu, bolesti hlavy.

Difúzna lupusová nefritída sa lieči Plaquenilom (hydroxychlorochín).

Hlavné drogy liečbe SLE sú glukokortikoidy, ktoré sa používajú v závislosti od formy, charakteru priebehu, aktivity procesu a klinického obrazu ochorenia. Ale ak hormóny nemajú požadovaný účinok, uchýlia sa k vymenovaniu cytotoxických imunosupresív.

Okrem použitia špecifických liekov, so SLE, pacient potrebuje špeciálnu diétu a vymenovanie symptomatickej liečby (antiulcerózne a antibakteriálne lieky, vitamíny atď.).

Cvičebnú terapiu a masáž možno odporučiť až po ústupe zápalového procesu v parenchýmových orgánoch a vždy pod kontrolou ich stavu. Fyzioterapia a Kúpeľná liečba s lupusom sa vôbec neprejavuje. Insolácia, radónové kúpele, ultrafialové ožarovanie kĺbov veľmi dobre vyvolávajú exacerbáciu ochorenia, na čo by sa nemalo zabúdať.

Prognóza a prevencia SLE

Prognóza priamo úmerne závisí od formy a priebehu SLE.

  • Absolútne priaznivá prognóza - len s drogovým lupusom.
  • Diskoidný variant má 40% šancu na vyliečenie.
  • Pokiaľ ide o generalizovanú formu, pri včasnej diagnóze a adekvátnej terapii dochádza v 90% prípadov k remisii, čo výrazne predlžuje život a zlepšuje jeho kvalitu. Zvyšných 10%, žiaľ, sotva môže počítať s úspešným výsledkom a so skorým vznikom lupusovej nefritídy sa prognóza stáva ešte nepriaznivejšou.

Lupus je závažné ochorenie a na predĺženie života by sa mala venovať väčšia pozornosť prevencii exacerbácií a prevencii progresie procesu.

Preventívny komplex zahŕňa:

  1. Včasná, racionálna komplexná liečba (hormonálna terapia);
  2. prísne dodržiavanie dávkovania liekov;
  3. Pravidelné návštevy lekára;
  4. dispenzárne vyšetrenie;
  5. Stanovenie optimálneho režimu spánku (hodina pokoja počas dňa - 1-2 hodiny) a bdelosti;
  6. Dodržiavanie stravy (obmedzenie množstva uhľohydrátov a soli, obohatenie stravy o bielkovinové a vitamínové produkty);
  7. V prípade poškodenia pokožky - použitie opaľovacieho krému (masť, krém, prášok so salolom, fotoochranný film) pred odchodom von;
  8. Prísny pokoj na lôžku, antibakteriálna a desenzibilizačná liečba rôznych infekčných ochorení (ARVI atď.).

Pacienti by si mali pamätať, že lupus „nemiluje“ chirurgické zákroky, očkovanie (pokiaľ nie sú jednoducho životne dôležité), podchladenie a neakceptuje „čokoládové“ opálenie. Pacienti so SLE sú kontraindikovaní pri liečbe ultrafialovým svetlom a preparátmi zlata. Nevhodná bude aj túžba stráviť letnú dovolenku v južných šírkach.

Na vašu otázku odpovie jeden z prednášajúcich.

AT tento moment odpovedá na otázky: A. Olesya Valerievna, kandidát lekárskych vied, prednášajúci na lekárskej univerzite

Môžete poďakovať špecialistovi za pomoc alebo svojvoľne podporiť projekt VesselInfo.

Kožné formy lupus erythematosus sa počas roka vyskytujú v počte 3-4 prípadov na 100 tisíc obyvateľov, z toho diskoidná forma lupus erythematosus je v priemere 75%. Ide o dermatózu patriacu do skupiny autoimunitné ochorenia spojivového tkaniva (kolagenóza) a charakterizované vyrážkami erytematózneho typu, folikulárnou hyperkeratózou a atrofiou jazvičiek.

Ochorenie sa tiež nazýva erytematóza alebo jazvová erytematóza. Výskyt medzi dospelou populáciou Ruska je v priemere 1: 100 000. Najčastejšie sa nástup ochorenia pozoruje vo veku 20-40 rokov a ženy ochorejú častejšie ako muži (1: 3). Kto lieči túto formu lupus erythematosus?

Etiopatogenéza a rizikové faktory

Presná príčina vývoja ochorenia nebola stanovená. Hlavnú úlohu zohrávajú autoimunitné reakcie na pozadí dedičnej predispozície, čo potvrdzuje značný počet prípadov vývoja tejto patológie u osôb, ktoré sú blízkymi príbuznými.

Najdôležitejšie prepojenia v mechanizme vývoja patológie sú:

  • tvorba autoprotilátok;
  • vývoj reakcií autoimunitného typu v tele;
  • porucha regulácie funkciou T-lymfocytov a špeciálnych heterogénnych, tzv. antigén prezentujúcich dendritických buniek, ktoré vykonávajú rôzne imunoregulačné funkcie.

Rizikové faktory alebo spúšťacie faktory sú najmä:

  1. Nadmerné vystavenie slnečnému žiareniu.
  2. Užívanie liekov, ktoré vyvolávajú vývoj ochorenia, vrátane tých, ktoré zvyšujú citlivosť kože na ultrafialové žiarenie - tetracyklínové lieky, sulfónamidy, fluorochinolóny, neuroleptiká, terbinafín, blokátory vápnikových kanálov, beta-blokátory, antikonvulzíva, levuflonamid a niektoré ďalšie.
  3. Dlhodobá expozícia nízke teploty a studený vietor.
  4. Časté a / a dlhotrvajúce poranenia určitých oblastí kože.
  5. Prvý fototyp kože. Polovica ľudí s týmto ochorením sa vyznačuje zvýšenou fotosenzitivitou.
  6. Drogová intolerancia a alergické reakcie.
  7. Foci chronická infekcia v tele.
  8. Zmeny v obsahu pohlavných hormónov v krvi.
  9. Fajčenie.

Ochorením sú teda najčastejšie postihnutí ľudia pracujúci vo výrobe s vysokými teplotnými pracovnými podmienkami, v poľnohospodárstve, stavbári, rybári, pracovníci lesného priemyslu, ako aj ľudia žijúci v oblastiach s vysokou vlhkosťou a chladnou klímou.

Ultrafialové lúče sa považujú za najzávažnejší spúšťací faktor, najmä ak sú kombinované s inými rizikovými faktormi. Spôsobujú zvýšenie syntézy proteínov, ktoré sú spojené s reguláciou procesov programovanej bunkovej smrti.

U pacientov s diskoidným lupus erythematosus, precitlivenosť k indukcii (indukcii) apoptózy a narušeniu procesov vylučovania apoptotických teliesok (fragmentov zničených buniek) z tkanív, ktoré sú autoantigénmi. To vedie k hromadeniu posledného v koži, k rozvoju masívneho autoimunitného zápalu a deštrukcii kožných buniek.

V súlade s moderné nápady Mechanizmus vývoja ochorenia je veľmi zložitý. Zahŕňa genetické, imunitné, metabolické, neuroendokrinné a exogénne faktory.

Pri systémovom lupus erythematosus sú mechanizmy vývoja rovnaké ako v diskoidnej forme, avšak v druhom prípade je zápalový proces obmedzený iba na kožu a nerozšíri sa do vnútorných orgánov, krvných ciev a kĺbov. Preto nebola pozorovaná úmrtnosť na diskoidný lupus erythematosus, ktorý liečia dermatológovia za asistencie reumatológov, avšak v 2 – 7 % prípadov dochádza k jeho premene na systémový lupus erythematosus, čo je možné vzhľadom na identitu ich patogenézy. Liečba systémovej formy patológie je výsadou reumatológa spolu s ďalšími odborníkmi (kardiológ, nefrológ, pulmonológ atď.).

Symptómy

Klinický obraz je charakterizovaný výskytom vyrážok hlavne na otvorených miestach tela. Sú lokalizované hlavne na tvári, najmä v oblasti zygomatických zón, krídel nosa, líc, menej často na čele a ušných ušniciach. Pomerne častou lokalizáciou a niekedy jedinou, najmä u žien, je pokožka hlavy v zóne rastu vlasov. Koža krku, ramenného pletenca a horných častí predného a zadného povrchu hrudníka sú postihnuté oveľa menej často. Ešte menej často sa objavuje vyrážka na zadnej strane rúk, najmä v prípadoch ich izolovanej lézie, a iných oblastiach tela, a najmä zriedkavo na sliznici úst a očí.

Závažnosť symptómov sa môže líšiť, čo je ovplyvnené povahou a trvaním patologického procesu. Hoci pre diskoidný lupus erythematosus neexistuje všeobecne akceptovaná klasifikácia, je federálna klinické usmernenia podľa manažmentu pacientov s touto patológiou sa rozlišujú klinické formy:

  1. Limited, v ktorom môžu byť na koži 1 až 3 ohniská.
  2. Rozšírené alebo rozšírené - viac ako 3 ohniská.

obmedzená forma

V závislosti od povahy priebehu patologického procesu sa rozlišujú tri štádiá vývoja obmedzenej formy:

  1. Erytematózne.
  2. Infiltratívne-hyperkeratotické.
  3. Jazva-atrofická.

Erytematózne štádium

Prvým klinickým príznakom sú ružovkasté alebo červenoružové škvrny (erytém), ktoré nie sú sprevádzané svrbením. Ich hranice sú jasné, priemer je od 5 do 10-20 mm. Mierne stúpajú nad povrch zdravej kože.

Erytematózne štádium obmedzenej formy diskoidného lupus erythematosus

Infiltratívne-hyperkeratotické štádium

Erytematózne škvrny sa postupne zväčšujú v priemere, získavajú hustotu a transformujú sa na edematózne plaky, ktoré svojím tvarom pripomínajú disky. Tento proces je sprevádzaný folikulárnou hyperkeratózou, v dôsledku ktorej je povrch ložísk pokrytý mnohými malými sivobielymi šupinami rohového epitelu a odlupuje sa.

Na rubovej ploche šupín sú viditeľné drobné bodce (príznak „špendlíka“ alebo „dámskej päty“), ktorými sú šupiny fixované v ústiach mazových žliaz, resp. vlasové folikuly. Pokus o násilné odstránenie šupín je bolestivý („príznak Besnier-Meshchersky“) a po ich odstránení sa odkryje povrch podobný citrónovej kôre alebo „husej koži“.

Ohniská môžu byť buď jednoduché alebo viacnásobné. Plaky sú často náchylné na vzájomné spájanie s tvorbou veľkých infiltratívno-erytematóznych ložísk značnej veľkosti.

Charakteristickým príznakom je aj „chachaturský symptóm“, ktorý spočíva v tom, že povrch kože ušnica v oblasti vonkajšieho zvukovodu pripomína povrch náprstku. K tomu dochádza v dôsledku tvorby zátok v koži ušnice, ktoré pozostávajú z tuku a rohovitého epitelu.

Cikatricko-atrofické štádium

Vyvíja sa so znížením príznakov zápalu, ako aj vymiznutím infiltrátu a erytematóznej škvrny. Po určitú dobu sa na hraniciach postihnutej oblasti môžu objaviť nové oblasti sčervenania, infiltrácie a keratinizácie. V centrálnych častiach sa vytvára atrofická oblasť, na ktorej sa koža stáva oveľa tenšou a ľahko sa prehýba. Najrýchlejšie sa na koži objavia atrofické oblasti vo vlasovej línii.

V dôsledku týchto procesov sa v ohnisku lupusu vytvárajú nasledujúce 3 zóny:

  • centrálna alebo zóna cikatrickej deformácie;
  • zóna folikulárnej hyperkeratózy umiestnená okolo centrálnej zóny;
  • periférne oblasti hyperpigmentácie, depigmentácie alebo teleangiektázie.

Typické príznaky diskoidného lupus erythematosus sú teda triáda vo forme:

  1. Erytém.
  2. Folikulárna hyperkeratóza.
  3. Cikatrická atrofia kože.

Umiestnenie vyrážok ovplyvňuje charakteristiky niektorých symptómov. Napríklad:

  • Keď je proces lokalizovaný na tvári

Najcharakteristickejšie pre túto patológiu je typické symetrické usporiadanie prvkov vyrážky vo forme popálenín, ktorých povrch je pokrytý veľkými hustými alebo malými tenkými šupinami. Najčastejšie sú ohniská lokalizované na koži nosa a symetricky v oblasti líc, pripomínajúce „motýľa“, ktorého telo sa nachádza na nose a jeho roztiahnuté krídla pokrývajú priľahlé oblasti líc.

  • Na pokožke hlavy

Ďalším prejavom ochorenia je náhly. Počiatočné príznaky lézie pokožky hlavy sú podobné príznakom. Rozdiel je vo výraze. Spravidla sa zvyšuje veľkosť erytematózneho zamerania, jeho kože centrálnych oddelení stáva sa bledým, tenkým, lesklým. V periférnej zóne pretrváva erytém so šupinatým povrchom. Potom sa vytvorí jazvová atrofia a pretrvávajúca alopécia, ktorá zanecháva jazvu a môže sa znovu narodiť.

Prejav choroby na pokožke hlavy

  • V oblasti štetca

Zriedkavú lokalizáciu ochorenia predstavujú malé ohniská oválneho alebo okrúhleho tvaru bez odlupovania a atrofie, ktoré majú červenú farbu s kyanotickým odtieňom. V niektorých prípadoch stred ohniska klesá, v tejto oblasti kože sú telangiektázie a atrofické javy. Občas môžu byť po ruke. Strácajú lesk, stávajú sa špinavými sivými alebo žltými, zhrubnuté a krehké. Rast postihnutých nechtov sa zastaví, sú deformované a môžu byť odmietnuté.

  • Na slizniciach

Takáto lokalizácia nie je vylúčená, ale je extrémne zriedkavá. Možné poškodenie slizníc ďasien, jazyka, líc, tvrdého a mäkkého podnebia. Ohniská majú formu ostro ohraničených vyrážok červenej alebo červenkastomodrej farby. Mierne stúpajú nad zdravé oblasti sliznice. Ich belavá centrálna zóna, na ktorej sú početné teleangiektázie, belavé jemné pruhy a bodky, je atrofická a mierne vpadnutá. Ohniská môžu byť tiež reprezentované edematóznym jasným erytematóznym prvkom, náchylným na eróziu a ulceráciu. Pacient sa sťažuje na bolesť a pálenie počas jedla. Vyrážky na sliznici ústnej dutiny sa spravidla kombinujú s kožné prejavy. Pri postihnutí očí sa vyvinie konjunktivitída, keratitída alebo blefaritída s príslušnými príznakmi.

  • Poškodenie červeného okraja pier

Často sú pacienti s bežnou formou diskoidného lupus erythematosus znepokojení horúčka tela, celková slabosť a malátnosť, bolesť kĺbov. Pravdepodobnosť prechodu tejto formy na systémový lupus erythematosus sa výrazne zvyšuje.

Okrem typickej formy choroby opísanej vyššie a jej variantov sa rozlišujú ďalšie zriedkavé formy:

  • Biettov odstredivý povrchový erytém, ktorý sa vyskytuje u 3 % ľudí s diskoidným lupus erythematosus a 75 % so systémovým lupus erythematosus. Je charakterizovaná absenciou alebo miernou závažnosťou jazvovej atrofie a hyperkeratózy. Obvyklá lokalizácia je stredná zóna tváre.
  • Hlboký lupus erythematosus Kaposiho - Irgang - ložiská sú jeden alebo viac nebolestivých, ostro ohraničených uzlín s priemerom 2-10 cm, lokalizovaných v. podkožného tkaniva v oblasti líc, čela, ramien, zadku, stehien. Koža nad uzlinami má normálnu alebo modro-červenú farbu. Uzly v procese regresie môžu kalcifikovať alebo zanechať hlboké zmeny atrofickej povahy.
  • Papilomatózne alebo verukózne, pripomínajúce bradavičnaté. Typické sú pre ňu vačky zrohovatených vrstiev vystupujúce nad povrch kože, majúce vzhľad bradavíc a lokalizované na pokožke rúk a temene. Táto forma sa považuje za počiatočná fáza.
  • Hyperkeratotické, ktorých ložiská sú sadrovité alebo pripomínajúce kožný roh. Táto forma je veľmi blízka predchádzajúcej a je tiež považovaná za rakovinovú transformáciu.
  • Nádor, ktorý je extrémne zriedkavý a vyznačuje sa miernou hyperkeratózou, výraznou eleváciou nad okolitý povrch edematóznych ložísk červeno-kyanotickej farby, na ktorých sú viditeľné mnohopočetné jazvy.
  • Dyschromická, pri ktorej je centrálna zóna ložísk depigmentovaná a periférna zóna je hyperpigmentovaná.
  • Pigmentárne, reprezentované stareckými škvrnami s mierne výraznou hyperkeratózou.
  • Teleangiektatická, tiež mimoriadne vzácna, ktorá sa prejavuje len ložiskami krvných ciev, rozšírenými vo forme sieťky.

Okrem týchto zriedkavých foriem existujú veľmi zriedkavé a kazuistické, ako sú tuberkuloidné, hemoragické, bulózne.

Diseminovaná forma ochorenia

Ako vyliečiť túto chorobu? Osobitný význam pre držanie účinnú liečbu Má správna diagnóza berúc do úvahy príčiny a všetky nuansy vývoja patologického stavu.

Diagnostika

Primárna diagnóza je založená na externom vyšetrení. Toto zohľadňuje nielen povahu lézií, ale aj fototyp kože, povolanie pacienta, špecifiká a pracovné podmienky, sprievodné ochorenia, prítomnosť ložísk chronickej infekcie a iných ochorení v tele pacienta, užívanie liekov, prítomnosť alergické reakcie, ako aj prítomnosť kolagénových ochorení u blízkych príbuzných.

Potom sa vykonajú všeobecné a špeciálne laboratórne štúdie. AT všeobecné analýzy hlavné nešpecifické zmeny sú možné vo forme falošne pozitívnej Wassermanovej reakcie v diseminovanej forme ochorenia, zvýšenie ESR, zníženie počtu krvných doštičiek, zvýšenie neutrofilov a eozinofilov so znížením celkový počet leukocytov a lymfocytov. V biochemických krvných testoch je možné určiť zvýšené množstvo gamaglobulínov, zvýšenie koncentrácie kreatinínu a močoviny, zníženie komplementu. Tieto štúdie však nemajú špecifickú diagnostickú hodnotu. Umožňujú nám posúdiť len závažnosť ochorenia a jeho prechod do systému.

Špeciálne laboratórne štúdie zahrnuté vo federálnych klinických odporúčaniach Spoločnosti dermatológov a kozmetológov Ruskej federácie zahŕňajú stanovenie prítomnosti:

  • v krvnom sére, takzvané lupusové bunky. Sú charakteristické hlavne pre systémový lupus erythematosus, ale v 3-7 % prípadov sú detekované u pacientov s diskoidným lupus erythematosus;
  • v krvnom sére antinukleárnych protilátok a protilátok proti zložkám jadier, čo poukazuje na aktivitu imunitných reakcií. Hoci je štúdia špecifická pre systémový lupus erythematosus, antinukleárne protilátky sa nachádzajú v priemere u 35 % pacientov s diskoidným lupus erythematosus;
  • imunofluorescenčné reakcie s bioptickým materiálom (priame) alebo s krvným sérom (nepriame), umožňujúce detekciu komplexov antigén-protilátka.

Spoľahlivé potvrdenie diagnózy je možné prostredníctvom histologického vyšetrenia bioptických vzoriek kože. V čom charakteristické znaky sú folikulárna hyperkeratóza, atrofické procesy v epidermálnej rastovej vrstve, edém s lymfocytovým infiltrátom v oblasti dermálnych príveskov a ciev, degeneratívne procesy kolagénových proteínov a niektoré ďalšie.

Hlavná diferenciálna diagnostika sa vykonáva so systémovým lupus erythematosus, pri ktorom je zaznamenaná absencia folikulárnej keratózy a nevýznamnosť atrofických procesov v léziách. Okrem toho pre systémové ochorenie charakteristika, prítomnosť artralgie, polyserozitída, poškodenie obličiek, endokardu, centrálneho nervového systému atď.

Liečba diskoidného lupus erythematosus

Mnoho ľudí si užíva netradičné terapie, ako napríklad často odporúčaný olivový olejový nálev z kombinácie motúzov a kvetov fialky ako najúčinnejší prostriedok. Treba však poznamenať, že účinnosť ľudové prostriedky a metódy je extrémne nízka. Môžu sa použiť len ako doplnok k hlavnej terapii predpísanej lekárom a navyše len po dohode s lekárom. Okrem aplikácie medikamentózna terapia, je potrebné vyhnúť sa priamemu slnečnému žiareniu, studenému vetru a nízkym teplotám vzduchu.

Hlavné ciele liečby sú:

  • zastaviť ďalšiu progresiu patológie;
  • obmedzenie alebo prevencia procesov tvorby jaziev.

Základom liečby sú lokálne glukokortikosteroidy vo forme krému, masti (na lokalizáciu ložísk na tele) alebo pleťovej vody (na pokožku hlavy), ako aj systémové antimalariká ako mono- alebo kombinovaná liečba. V prípadoch rezistencie na druhú z nich sa používajú retinoidy, hoci kvôli veľkému počtu vedľajších účinkov a rýchlemu rozvoju relapsu po vysadení sa nepovažujú za optimálne lieky.

  • na tvári - prostriedky nízkej alebo strednej aktivity. Tieto zahŕňajú krém, masť, gél alebo mazanie acetonidu fluocinolónu;
  • na trupe a končatinách - prípravky so strednou aktivitou. Sú to triamcinolónová masť alebo betametazónová masť a krém;
  • na pokožku hlavy a ruky - lieky s vysokou aktivitou (klobetasol ako súčasť krému alebo masti).

Ak nie je účinok, je možné použiť suspenziu triamcinolónu alebo roztok betametazónu vo forme injekcií do lokalizovaných lézií. Pri absencii účinnosti glukokortikosteroidov (lieky prvej línie) sú predpísané látky druhej línie, ktoré zahŕňajú inhibítory kalcineurínu (masť Tacrolimus a krém Pimecrolimus).

Z antimalarických liečiv na systémovú liečbu sa používa hydroxychlorochín a chlorochín vo forme tabliet na perorálne podanie. Lieky druhej línie používané na systémovú terapiu zahŕňajú kapsuly acitretín a izotretinoín.

Liečba sa zvyčajne vykonáva ambulantne. Pri ťažkej a pretrvávajúcej dermatóze, ako aj pri absencii účinkov liečby by sa mala ďalšia liečba vykonávať v špecializovanej nemocnici.