Systémový lupus erythematosus (SLE) - príčiny a symptómy, liečba a komplikácie lupus erythematosus. Lupus - aký druh choroby je to? Príčiny, symptómy, liečba lupusu Čo znamená SLE

2. Systémový lupus erythematosus (generalizovaná forma).
3. Neonatálny lupus erythematosus u novorodencov.
4. Lupusový syndróm vyvolaný liekmi.

Kožná forma lupus erythematosus je charakterizovaná prevládajúca lézia koža a sliznice. Táto forma lupusu je najpriaznivejšia a relatívne benígna. Pri systémovom lupus erythematosus sú postihnuté mnohé vnútorné orgány, v dôsledku čoho je táto forma závažnejšia ako koža. Neonatálny lupus erythematosus je veľmi zriedkavý a vyskytuje sa u novorodencov, ktorých matky trpeli týmto ochorením počas tehotenstva. Lupus drogový syndróm v skutočnosti nie je lupus erythematosus, pretože je to súbor symptómov podobných príznakom lupusu, ale vyvolaných užívaním určitých liekov. charakteristický znak syndróm drogového lupusu spočíva v tom, že úplne zmizne po vysadení lieku, ktorý ho vyvolal.

Vo všeobecnosti sú formy lupus erythematosus kožné, systémové a neonatálne. A liekmi indukovaný lupus syndróm nie je vlastnou formou lupus erythematosus. Existujú rôzne názory na vzťah medzi kožným a systémovým lupus erythematosus. Niektorí vedci sa teda domnievajú, že ide o rôzne choroby, ale väčšina lekárov sa prikláňa k názoru, že kožný a systémový lupus sú štádiami tej istej patológie.

Zvážte formy lupus erythematosus podrobnejšie.

Kožný lupus erythematosus (diskoidný, subakútny)

Pri tejto forme lupusu je postihnutá iba koža, sliznice a kĺby. V závislosti od miesta a rozsahu vyrážky môže byť kožný lupus erythematosus obmedzený (diskoidný) alebo rozšírený (subakútny kožný lupus).

Diskoidný lupus erythematosus

Predstavuje obmedzenú kožnú formu ochorenia, pri ktorej je postihnutá najmä pokožka tváre, krku, pokožky hlavy, uší a niekedy aj hornej časti tela, predkolenia a ramien. Okrem kožných lézií môže diskoidný lupus erythematosus poškodiť sliznicu úst, kožu pier a jazyk. Diskoidný lupus erythematosus je navyše charakterizovaný zapojením do patologický proces kĺbov s lupusovou artritídou. Vo všeobecnosti sa diskoidný lupus erythematosus prejavuje dvoma spôsobmi: buď kožné lézie + artritída, alebo kožné lézie + slizničné lézie + artritída.

Artritída pri diskoidnom lupus erythematosus má obvyklý priebeh, rovnaký ako pri systémovom procese. To znamená, že sú postihnuté symetrické malé kĺby, najmä rúk. Postihnutý kĺb opuchne a bolí, zaujme vynútenú ohnutú polohu, ktorá dáva ruke krivý vzhľad. Bolesti sú však migrujúce, to znamená, že sa objavujú a miznú epizodicky a nútená poloha ruky s deformáciou kĺbu je tiež nestabilná a zmizne po znížení závažnosti zápalu. Stupeň poškodenia kĺbov nepostupuje, pričom pri každej epizóde bolesti a zápalu sa rozvinie rovnaká dysfunkcia ako naposledy. Artritída pri diskoidnom kožnom lupuse nehrá veľkú úlohu, pretože. hlavná závažnosť poškodenia padá na kožu a sliznice. Preto lupusovú artritídu nebudeme ďalej podrobne popisovať, pretože všetky informácie o nej sú uvedené v časti „Príznaky lupusu“ v podsekcii „Príznaky lupusu z pohybového aparátu“.

Hlavným orgánom, ktorý zažíva plnú závažnosť zápalového procesu pri diskoidnom lupuse, je koža. Preto najpodrobnejšie zvážime kožné prejavy diskoidného lupusu.

Kožné lézie pri diskoidnom lupuse sa vyvíja postupne. Najprv sa na tvári objaví "motýľ", potom sa vytvoria vyrážky na čele, na červenom okraji pier, na pokožke hlavy a na ušiach. Neskôr sa môžu objaviť aj vyrážky na zadná plocha holene, ramená alebo predlaktia.

Charakteristickým znakom vyrážok na koži pri diskoidnom lupuse je jasné štádium ich priebehu. takže, v prvom (erytematóznom) štádiu prvky vyrážky vyzerajú len ako červené škvrny s jasným okrajom, miernym opuchom a dobre definovanou pavúčou žilou v strede. V priebehu času sa takéto prvky vyrážky zväčšujú, navzájom sa spájajú a vytvárajú veľké ohnisko vo forme "motýľa" na tvári a rôznych tvarov na tele. V oblasti vyrážok sa môžu objaviť pocity pálenia a brnenia. Ak sú vyrážky lokalizované na ústnej sliznici, potom bolia a svrbia a tieto príznaky sa zhoršujú jedením.

V druhom štádiu (hyperkeratotické) oblasti vyrážok sa stávajú hustejšie, vytvárajú sa na nich plaky pokryté malými sivobielymi šupinami. Po odstránení šupín sa odkryje pokožka, ktorá vyzerá ako citrónová kôra. V priebehu času sa zhutnené prvky vyrážky stanú keratinizovanými a okolo nich sa vytvorí červený okraj.

V tretej fáze (atrofická) dochádza k odumieraniu tkanív plaku, v dôsledku čoho majú vyrážky formu tanierika so zvýšenými okrajmi a zníženou strednou časťou. V tomto štádiu je každé ohnisko v strede reprezentované atrofickými jazvami, ktoré sú orámované hranicou hustej hyperkeratózy. A pozdĺž okraja ohniska je červený okraj. Okrem toho sú v lupusových ložiskách viditeľné rozšírené cievy alebo pavúčie žily. Postupne sa ohnisko atrofie rozširuje a dosahuje červený okraj a v dôsledku toho je celá oblasť lupusovej vyrážky nahradená jazvou.

Po pokrytí celej lupusovej lézie tkanivom jazvy vypadávajú vlasy v oblasti svojej lokalizácie na hlave, vytvárajú sa trhliny na perách a na slizniciach sa tvoria erózie a vredy.

Patologický proces postupuje, neustále sa objavujú nové vyrážky, ktoré prechádzajú všetkými tromi štádiami. V dôsledku toho sú na koži vyrážky, ktoré sú v rôznych štádiách vývoja. V oblasti vyrážok na nose a ušiach sa objavujú „čierne bodky“ a rozširujú sa póry.

Relatívne zriedkavo s diskoidným lupusom sú vyrážky lokalizované na sliznici líc, pier, podnebia a jazyka. Vyrážky prechádzajú rovnakými štádiami ako vyrážky lokalizované na koži.

Diskoidná forma lupus erythematosus je relatívne benígna, pretože neovplyvňuje vnútorné orgány, v dôsledku čoho má človek priaznivú prognózu pre život a zdravie.

Subakútny kožný lupus erythematosus

Ide o diseminovanú (bežnú) formu lupusu, pri ktorej sú vyrážky lokalizované po celej koži. Vo všetkých ostatných ohľadoch vyrážka prebieha rovnako ako pri diskoidnej (obmedzenej) forme kožného lupus erythematosus.

Systémový lupus erythematosus

Táto forma lupus erythematosus je charakterizovaná poškodením vnútorných orgánov s rozvojom ich nedostatočnosti. Práve systémový lupus erythematosus sa prejavuje rôznymi syndrómami z rôznych vnútorných orgánov, popísanými nižšie v časti „príznaky“.

neonatálny lupus erythematosus

Táto forma lupusu je systémová a vyvíja sa u novorodencov. Neonatálny lupus erythematosus svojím priebehom a klinickými prejavmi plne zodpovedá systémovej forme ochorenia. Neonatálny lupus je veľmi zriedkavý a postihuje deti, ktorých matky počas tehotenstva trpeli buď systémovým lupus erythematosus alebo inou imunologickou poruchou. To však neznamená, že žena s lupusom bude mať nevyhnutne choré dieťa. Naopak, v drvivej väčšine prípadov ženy s lupusom nosia a rodia zdravé deti.

liekmi vyvolaný lupus syndróm

Užívanie určitých liekov (napríklad hydralazín, prokaínamid, metyldopa, guinidín, fenytoín, karbamazepín atď.) vedľajšie účinky vyvoláva spektrum symptómov (artritída, vyrážka, horúčka a bolesť na hrudníku), podobne ako prejavy systémového lupus erythematosus. Práve kvôli podobnosti klinického obrazu sa tieto vedľajšie účinky nazývajú liekmi vyvolaný lupusový syndróm. Tento syndróm však nie je chorobou a úplne zmizne po vysadení lieku, ktorý vyvolal jeho vývoj.

Príznaky lupus erythematosus

Všeobecné príznaky

Príznaky systémového lupus erythematosus sú veľmi variabilné a rôznorodé, keďže zápalovým procesom sú poškodené rôzne orgány. V súlade s tým sa na časti každého orgánu, ktorý bol poškodený protilátkami proti lupusu, objavujú zodpovedajúce klinické príznaky. A odvtedy Iný ľudia do patologického procesu môže byť zapojený iný počet orgánov, potom sa budú výrazne líšiť aj ich príznaky. To znamená, že žiadni dvaja rôzni ľudia so systémovým lupus erythematosus nemajú rovnaký súbor symptómov.

Lupus spravidla nezačína akútne., človek sa obáva neodôvodneného dlhotrvajúceho zvýšenia telesnej teploty, červených vyrážok na koži, malátnosti, celkovej slabosti a rekurentnej artritídy, ktorá je svojimi príznakmi podobná reumatickej artritíde, ale nie je. Vo vzácnejších prípadoch začína lupus erythematosus akútne, s prudkým zvýšením teploty, výskytom silnej bolesti a opuchu kĺbov, tvorbou "motýľa" na tvári, ako aj rozvojom polyserozitídy alebo zápalu obličiek. Ďalej, po akomkoľvek variante prvého prejavu môže lupus erythematosus prebiehať dvoma spôsobmi. Prvý variant sa pozoruje v 30% prípadov a vyznačuje sa tým, že do 5-10 rokov po prejavení ochorenia u ľudí je postihnutý len jeden orgánový systém, v dôsledku čoho vzniká lupus vo forme single syndróm, napríklad artritída, polyserozitída, Raynaudov syndróm, Werlhofov syndróm, epileptoidný syndróm atď. Ale po 5-10 rokoch sú postihnuté rôzne orgány a systémový lupus erythematosus sa stáva polysyndromickým, keď má človek príznaky porúch z mnohých orgánov. Druhý variant priebehu lupusu je zaznamenaný v 70% prípadov a je charakterizovaný vývojom polysyndromicity so živými klinickými príznakmi z rôznych orgánov a systémov bezprostredne po prvom prejave ochorenia.

Polysyndromický znamená, že s lupus erythematosus existujú početné a veľmi rôznorodé klinické prejavy v dôsledku poškodenia rôznych orgánov a systémov. Okrem toho sú tieto klinické prejavy prítomné u rôznych ľudí v rôznych kombináciách a kombináciách. Avšak akýkoľvek druh lupus erythematosus sa prejavuje nasledujúcimi všeobecnými príznakmi:

• Bolestivosť a opuch kĺbov (najmä veľkých);
• Dlhotrvajúca nevysvetliteľná horúčka;
• Vyrážky na koži (na tvári, na krku, na trupe);
• Bolesť na hrudníku, ktorá sa vyskytuje, keď sa zhlboka nadýchnete alebo vydýchnete;
• Strata vlasov;
• Ostré a silné zblednutie alebo zmodranie kože na rukách a nohách v chlade alebo v stresovej situácii (Raynaudov syndróm);
• opuch nôh a okolo očí;
• Zväčšenie a bolestivosť lymfatických uzlín;
• Citlivosť na slnečné žiarenie;
• Bolesti hlavy a závraty;
• kŕče;
• Depresia.

Údaje celkové príznaky sa zvyčajne nachádzajú v rôzne kombinácie u všetkých ľudí so systémovým lupus erythematosus. To znamená, že každý pacient s lupusom pozoruje aspoň štyri z vyššie uvedených bežných príznakov. Všeobecná hlavná symptomatológia z rôznych orgánov pri lupus erythematosus je schematicky znázornená na obrázku 1.

Obrázok 1- Celkové príznaky lupus erythematosus z rôznych orgánov a systémov.

Okrem toho musíte vedieť, že medzi klasickú triádu príznakov lupus erythematosus patrí artritída (zápal kĺbov), polyserozitída - zápal pobrušnice (peritonitída), zápal pohrudnice pľúc (pleurisy), zápal osrdcovníka srdca (perikarditída) a dermatitída.

S lupus erythematosus klinické príznaky sa neprejavia naraz, charakteristický je ich postupný vývoj. To znamená, že najprv sa objavia niektoré príznaky, potom, ako choroba postupuje, sa k nim pridajú ďalšie a celkový počet klinických príznakov sa zvyšuje. Niektoré príznaky sa objavujú roky po nástupe ochorenia. To znamená, že než dlhší muž trpí systémovým lupus erythematosus – čím viac klinických príznakov má.

Tieto všeobecné príznaky lupus erythematosus sú veľmi nešpecifické a neodrážajú celú škálu klinických prejavov, ktoré sa vyskytujú pri poškodení rôznych orgánov a systémov zápalovým procesom. Preto v nasledujúcich podkapitolách podrobne zvážime celé spektrum klinických prejavov, ktoré sprevádzajú systémový lupus erythematosus, pričom symptómy zoskupíme podľa orgánových systémov, z ktorých sa vyvíja. Je dôležité mať na pamäti, že rôzni ľudia môžu mať príznaky z určitých orgánov v najrôznejších kombináciách, v dôsledku čoho neexistujú dva identické varianty lupus erythematosus. Okrem toho môžu byť symptómy prítomné len na strane dvoch alebo troch orgánových systémov alebo na strane všetkých systémov.

Príznaky systémového lupus erythematosus z kože a slizníc: červené škvrny na tvári, sklerodermia s lupus erythematosus (foto)

Zmeny farby, štruktúry a vlastností kože či výskyt vyrážok na koži je najčastejším syndrómom pri systémovom lupus erythematosus, ktorý má 85 - 90 % ľudí trpiacich týmto ochorením. V súčasnosti je ich teda asi 28 rôzne možnosti kožné zmeny pri lupus erythematosus. Zvážte najtypickejšie kožné príznaky lupus erythematosus.

Najšpecifickejšie pre lupus erythematosus kožný príznak je prítomnosť a umiestnenie červených škvŕn na lícach, krídlach a zadnej strane nosa takým spôsobom, že sa vytvorí postava, ktorá vyzerá ako motýlie krídla (pozri obrázok 2). Vzhľadom na toto špecifické umiestnenie škvŕn sa tento príznak zvyčajne nazýva jednoducho "motýľ".

Obrázok 2- Erupcie na tvári vo forme "motýľa".

"Butterfly" so systémovým lupus erythematosus má štyri odrody:

• Vaskulitída "motýľ" je difúzne pulzujúce začervenanie s modrastým nádychom, lokalizované na nose a lícach. Toto začervenanie je nestabilné, zväčšuje sa pri vystavení pokožky mrazu, vetru, slnku či vzrušeniu a naopak klesá, keď je v priaznivých podmienkach. vonkajšie prostredie(Pozri obrázok 3).
• Odstredivý typ "Butterfly". erytém (Biettov erytém) je súbor pretrvávajúcich červených edematóznych škvŕn umiestnených na lícach a nose. Navyše na lícach sa škvrny najčastejšie nenachádzajú v blízkosti nosa, ale naopak, v spánkoch a pozdĺž pomyselnej línie rastu fúzov (pozri obrázok 4). Tieto škvrny nezmiznú a ich intenzita v priaznivých podmienkach prostredia neklesá. Na povrchu škvŕn je stredná hyperkeratóza (olupovanie a zhrubnutie kože).
• "Motýľ" Kaposi je zbierka jasne ružových, hustých a edematóznych škvŕn umiestnených na lícach a nose na pozadí všeobecne červenej tváre. Charakteristickým znakom tejto formy "motýľa" je, že škvrny sú umiestnené na edematóznej a červenej koži tváre (pozri obrázok 5).
• "Butterfly" z prvkov diskoidného typu je zbierka jasne červených, opuchnutých, zapálených, šupinatých škvŕn umiestnených na lícach a nose. Škvrny s touto formou "motýľa" sú najskôr jednoducho červené, potom sa opuchnú a zapália, v dôsledku čoho sa koža v tejto oblasti zahustí, začne sa odlupovať a zomrieť. Ďalej, keď zápalový proces prechádza, na koži zostávajú jazvy a oblasti atrofie (pozri obrázok 6).

Obrázok 3- Vaskulitída "motýľ".

Obrázok 4– typ „motýľ“. odstredivý erytém.

Obrázok 5- "Motýľ" Kaposi.

Obrázok 6– „Motýľ“ s diskoidnými prvkami.

Kožné lézie pri systémovom lupus erythematosus sa okrem „motýľa“ na tvári môžu prejaviť vyrážkami na ušných lalôčikoch, krku, čele, temene, červeným okrajom pier, trupu (najčastejšie v dekolte), na nohách a paže, a tiež cez lakeť, členok a kolenných kĺbov. Vyrážky na koži vyzerajú ako červené škvrny, vezikuly alebo uzliny rôznych tvarov a veľkostí, ktoré majú jasnú hranicu so zdravou pokožkou, ktoré sa nachádzajú izolovane alebo sa navzájom spájajú. Škvrny, vezikuly a uzliny sú edematózne, veľmi jasne sfarbené, mierne vyčnievajúce nad povrch kože. V zriedkavých prípadoch vyrážky na koži s systémový lupus môže vyzerať ako uzly, veľké buly (bubliny), červené bodky alebo sieťka s ložiskami ulcerácie.

Vyrážky na koži s dlhým priebehom lupus erythematosus môžu zhustnúť, odlupovať sa a praskať. Ak vyrážky zhustli a začali sa odlupovať a praskať, tak po zastavení zápalu sa na ich mieste vytvoria jazvy v dôsledku atrofie kože.

Tiež poškodenie kože pri lupus erythematosus môže prebiehať podľa typu lupus cheilitis, pri ktorej sa pery stávajú jasne červené, ulcerujú a sú pokryté sivastými šupinami, kôrkami a početnými eróziami. Po určitom čase sa na mieste poškodenia pozdĺž červeného okraja pier tvoria ohniská atrofie.

Nakoniec je ďalším charakteristickým kožným príznakom lupus erythematosus kapilaritída, čo sú červené edematózne škvrny s vaskulárnymi „hviezdami“ a jazvami na nich, ktoré sa nachádzajú v oblasti končekov prstov, na dlaniach a chodidlách (pozri obrázok 6).

Obrázok 7- Kapilaritída končekov prstov a dlaní pri lupus erythematosus.

Kožné lézie pri lupus erythematosus sa okrem vyššie uvedených príznakov ("motýľ" na tvári, kožné vyrážky, lupus-cheilitis, kapilaritída) prejavujú vypadávaním vlasov, lámavosťou a deformáciou nechtov, tvorbou vredov a preležanín na povrchu kože.

Kožný syndróm pri lupus erythematosus zahŕňa aj poškodenie slizníc a „syndróm suchosti“. Poškodenie slizníc pri lupus erythematosus sa môže vyskytnúť v nasledujúcich formách:

• Aftózna stomatitída;
• Enantém ústnej sliznice (oblasti sliznice s krvácaním a eróziou);
• orálna kandidóza;
• Erózie, vredy a belavé plaky na sliznici úst a nosa.

"Syndróm sucha" s lupus erythematosus sa vyznačuje suchosťou kože a vagíny.

Pri systémovom lupus erythematosus môže mať človek všetky uvedené prejavy kožného syndrómu v rôznych kombináciách a v akomkoľvek množstve. U niektorých ľudí s lupusom sa vyvinie napríklad len „motýľ“, u druhého sa rozvinie viacero kožných prejavov choroby (napríklad „motýľ“ + lupus-cheilitis) a u iných sa prejaví celý rad prejavov kožného syndrómu. - "motýľ" a kapiláry a kožné vyrážky a lupus cheilitis atď.

Symptómy systémového lupus erythematosus v kostiach, svaloch a kĺboch ​​(lupus artritis)

Poškodenie kĺbov, kostí a svalov je typické pre lupus erythematosus a vyskytuje sa u 90 až 95 % ľudí s týmto ochorením. Muskuloskeletálny syndróm pri lupuse sa môže prejaviť v nasledujúcich klinických formách:

• Predĺžená bolesť v jednom alebo viacerých kĺboch ​​vysokej intenzity.
• Polyartritída zahŕňajúca symetrické interfalangeálne kĺby prstov, metakarpofalangeálne, karpálne a kolenné kĺby.
• Ranná stuhnutosť postihnutých kĺbov (ráno hneď po prebudení sa v kĺboch ​​ťažko a bolestivo hýbe, no po chvíli po „rozcvičke“ začnú kĺby fungovať takmer normálne).
• Flexibilné kontraktúry prstov v dôsledku zápalu väzov a šliach (prsty zamrznú v ohnutej polohe a nie je možné ich narovnať, pretože väzy a šľachy sa skrátili). Kontraktúry sa tvoria zriedkavo, nie viac ako v 1,5 – 3 % prípadov.
• Reumatoidný vzhľad rúk (opuchnuté kĺby s ohnutými, nenarovnávajúcimi sa prstami).
• Aseptická nekróza hlavy stehennej kosti, ramennej kosti a iných kostí.
• Svalová slabosť.
• Polymyozitída.

Podobne ako koža, aj muskuloskeletálny syndróm pri lupus erythematosus sa môže prejaviť vo vyššie uvedených klinických formách v akejkoľvek kombinácii a množstve. To znamená, že jedna osoba s lupusom môže mať iba lupus artritídu, iná môže mať artritídu + polymyozitídu a tretia môže mať celé spektrum. klinické formy muskuloskeletálny syndróm (bolesť svalov, artritída, ranná stuhnutosť atď.).

Najčastejší muskuloskeletálny syndróm pri lupus erythematosus sa však vyskytuje vo forme artritídy a sprievodnej myozitídy s intenzívnou bolesťou svalov. Pozrime sa bližšie na lupus artritídu.

Artritída pri lupus erythematosus (lupus artritída)

Zápalový proces najčastejšie postihuje malé kĺby rúk, zápästia a členku. Artritída veľkých kĺbov (koleno, lakeť, bedrový kĺb atď.) sa zriedkavo vyvíja s lupus erythematosus. Spravidla sa pozoruje súčasné poškodenie symetrických kĺbov. To znamená, že lupusová artritída súčasne zachytáva kĺby pravej aj ľavej ruky, členku a zápästia. Inými slovami, u ľudí sú zvyčajne postihnuté rovnaké kĺby ľavej a pravej končatiny.

Artritída je charakterizovaná bolesťou, opuchom a rannou stuhnutosťou postihnutých kĺbov. Bolesť je najčastejšie migrujúca – to znamená, že trvá niekoľko hodín alebo dní, potom zmizne, potom sa na určitý čas znova objaví. Opuchy postihnutých kĺbov pretrvávajú trvalo. Ranná stuhnutosť spočíva v tom, že hneď po prebudení sú pohyby v kĺboch ​​sťažené, no po tom, čo sa človek „rozíde“, začnú kĺby fungovať takmer normálne. Okrem toho je artritída pri lupus erythematosus vždy sprevádzaná bolesťou kostí a svalov, myozitídou (zápal svalov) a tendovaginitídou (zápal šliach). Okrem toho sa myozitída a tendovaginitída spravidla vyvíjajú vo svaloch a šľachách susediacich s postihnutým kĺbom.

V dôsledku zápalového procesu môže lupusová artritída viesť k deformácii kĺbov a narušeniu ich fungovania. Deformácia kĺbu je zvyčajne reprezentovaná bolestivými ohybovými kontraktúrami, ktoré sú výsledkom silnej bolesti a zápalu väzov a svalov obklopujúcich kĺb. Svaly a väzy sa vplyvom bolesti reflexne sťahujú, pričom kĺb držia v ohnutom stave a v dôsledku zápalu sa zafixujú a nedochádza k extenzii. Kontraktúry, ktoré deformujú kĺby, dávajú prstom a rukám charakteristický skrútený vzhľad.

Charakteristickým znakom lupusovej artritídy je však to, že tieto kontraktúry sú reverzibilné, pretože sú spôsobené zápalom väzov a svalov obklopujúcich kĺb a nie sú dôsledkom erózie. kĺbové povrchy kosti. To znamená, že kĺbové kontraktúry, aj keď sa vytvorili, je možné v rámci adekvátnej liečby eliminovať.

Pretrvávajúce a nezvratné deformity kĺbov pri lupus artritíde sa vyskytujú veľmi zriedkavo. Ale ak sa vyvinú, potom sa navonok podobajú tým v reumatoidná artritída, napríklad "labutí krk", fusiformná deformácia prstov atď.

Svalovo-kĺbový syndróm pri lupus erythematosus sa okrem artrózy môže prejaviť aseptickou nekrózou hláv kostí, najčastejšie stehennej kosti. Nekróza hlavy sa vyskytuje približne u 25 % všetkých pacientov s lupusom, častejšie u mužov ako u žien. K tvorbe nekrózy dochádza v dôsledku poškodenia ciev prechádzajúcich vnútri kosti a zásobujúcich jej bunky kyslíkom a živinami. Charakteristickým znakom nekrózy je oneskorenie pri obnove normálnej tkanivovej štruktúry, v dôsledku čoho sa v kĺbe, ktorý zahŕňa postihnutú kosť, vyvíja deformujúca sa artróza.

Lupus erythematosus a reumatoidná artritída

Pri systémovom lupus erythematosus sa môže vyvinúť lupusová artritída, ktorá je vo svojich klinických prejavoch podobná reumatoidnej artritíde, v dôsledku čoho je ťažké ich rozlíšiť. Reumatoidná a lupusová artritída sú však úplne odlišné ochorenia, ktoré majú odlišný priebeh, prognózu a liečebné prístupy. V praxi je potrebné rozlišovať medzi reumatoidnou artritídou a lupusovou artritídou, keďže prvá je samostatné autoimunitné ochorenie postihujúce iba kĺby a druhá je jedným zo syndrómov systémového ochorenia, pri ktorom dochádza k poškodeniu nielen kĺbov, ale aj na iné orgány. Pre človeka, ktorý sa stretáva s ochorením kĺbov, je dôležité vedieť rozlíšiť reumatoidnú artritídu od lupusu, aby mohla včas začať adekvátnu liečbu.

Na rozlíšenie medzi lupusom a reumatoidnou artritídou je potrebné porovnať kľúčové klinické príznaky ochorenia kĺbov, ktoré majú rôzne prejavy:

• Pri systémovom lupus erythematosus je poškodenie kĺbov migračné (artritída toho istého kĺbu sa objavuje a mizne) a pri reumatoidnej artritíde je progresívne (ten istý postihnutý kĺb bolí neustále a časom sa jeho stav zhoršuje);
• Ranná stuhnutosť pri systémovom lupus erythematosus je mierna a pozoruje sa len počas aktívneho priebehu artritídy a pri reumatoidnej artritíde je konštantná, prítomná aj počas remisie a veľmi intenzívna;
• Prechodné ohybové kontraktúry (kĺb sa deformuje počas aktívneho zápalu a potom obnoví svoju normálnu štruktúru počas remisie) sú charakteristické pre lupus erythematosus a chýbajú pri reumatoidnej artritíde;
• Ireverzibilné kontraktúry a deformity kĺbov sa pri lupus erythematosus takmer nikdy nevyskytujú a sú charakteristické pre reumatoidnú artritídu;
• Dysfunkcia kĺbov pri lupus erythematosus je nevýznamná a pri reumatoidnej artritíde je výrazná;
• Pri lupus erythematosus nie sú žiadne kostné erózie, ale pri reumatoidnej artritíde áno;
• Reumatoidný faktor pri lupus erythematosus nie je neustále detekovaný a iba u 5-25% ľudí a pri reumatoidnej artritíde je vždy prítomný v krvnom sére u 80%;
• Pozitívny LE test pri lupus erythematosus sa vyskytuje v 85% a pri reumatoidnej artritíde iba v 5-15%.

Symptómy systémového lupus erythematosus v pľúcach

Pľúcny syndróm pri lupus erythematosus je prejavom systémovej vaskulitídy (zápal krvných ciev) a vyvíja sa iba s aktívnym priebehom ochorenia na pozadí zapojenia iných orgánov a systémov do patologického procesu u približne 20-30% pacientov. Inými slovami, poškodenie pľúc pri lupus erythematosus sa vyskytuje iba súčasne s kožným a kĺbovo-svalovým syndrómom a nikdy sa nevyvinie bez poškodenia kože a kĺbov.

Pľúcny syndróm pri lupus erythematosus sa môže vyskytnúť v nasledujúcich klinických formách:

• Lupus pneumonitída (pľúcna vaskulitída)- je zápal pľúc, ktorý sa prejavuje vysokou telesnou teplotou, dýchavičnosťou, nevýrazným vlhkým chrapotom a suchým kašľom, niekedy sprevádzaný hemoptýzou. Pri lupus pneumonitíde zápal neovplyvňuje pľúcne alveoly, ale medzibunkové tkanivá (interstícia), v dôsledku čoho je proces podobný atypickému zápalu pľúc. Na röntgenových snímkach s lupus pneumonitídou sa zisťuje diskovitá atelektáza (dilatácia), tiene infiltrátov a zvýšený pľúcny vzor;
• Pľúcny syndróm hypertenzia (zvýšený tlak v systéme pľúcnych žíl) - prejavuje sa silnou dýchavičnosťou a systémovou hypoxiou orgánov a tkanív. Pri lupusovej pľúcnej hypertenzii nie sú na röntgenovom snímku pľúc žiadne zmeny;
• Pleuréza(zápal pleurálnej membrány pľúc) - prejaví sa silná bolesť v hrudníku, poznamenané dýchavičnosťou a hromadením tekutiny v pľúcach;
• Krvácania v pľúcach;
• Fibróza bránice;
• dystrofia pľúc;
• Polyserozitída- je migrujúci zápal pohrudnice pľúc, osrdcovníka srdca a pobrušnice. To znamená, že u človeka sa striedavo vyvíja zápal pohrudnice, osrdcovníka a pobrušnice. Tieto serozitídy sa prejavujú bolesťou brucha alebo hrudníka, trením osrdcovníka, pobrušnice alebo pohrudnice. Ale vzhľadom na nízku závažnosť klinických príznakov polyserozitídu často sledujú samotní lekári a pacienti, ktorí považujú svoj stav za dôsledok choroby. Každá recidíva polyserozitídy vedie k tvorbe zrastov v srdcových komorách, na pleure a v. brušná dutina, ktoré sú jasne viditeľné v röntgenových lúčov. V dôsledku adhezívneho ochorenia môže dôjsť k zápalovému procesu v slezine a pečeni.

Príznaky systémového lupus erythematosus v obličkách

Pri systémovom lupus erythematosus sa u 50 – 70 % ľudí rozvinie zápal obličiek, tzv. lupusová nefritída alebo lupusová nefritída. Nefritída rôzneho stupňa aktivity a závažnosti poškodenia obličiek sa spravidla vyvinie do piatich rokov od začiatku systémového lupus erythematosus. U mnohých ľudí je lupusová nefritída jedným z počiatočných prejavov lupusu spolu s artritídou a dermatitídou ("motýľ").

Lupusová nefritída môže prebiehať rôznymi spôsobmi, v dôsledku čoho je tento syndróm charakterizovaný širokou škálou renálnych symptómov. Najčastejšie sú jedinými príznakmi lupusovej nefritídy proteinúria (bielkovina v moči) a hematúria (krv v moči), ktorá nie je spojená so žiadnou bolesťou. Menej často sa proteinúria a hematúria kombinujú s výskytom odliatkov (hyalínových a erytrocytových) v moči, ako aj s rôznymi poruchami močenia, ako je zníženie objemu vylúčeného moču, bolesť pri močení atď. lupusová nefritída nadobúda rýchly priebeh s rýchlym poškodením glomerulov a rozvojom zlyhania obličiek.

Podľa klasifikácie M.M. Ivanova, lupusová nefritída sa môže vyskytnúť v nasledujúcich klinických formách:

• Rýchlo progresívna lupusová nefritída – prejavuje sa ťažkým nefrotickým syndrómom (edém, bielkoviny v moči, poruchy krvácania a znížením hladiny celkových bielkovín v krvi), malígna arteriálna hypertenzia a rýchly rozvoj zlyhania obličiek;
• Nefrotická forma glomerulonefritídy (prejavuje sa bielkovinami a krvou v moči v kombinácii s arteriálnou hypertenziou);
• Aktívna lupusová nefritída s močovým syndrómom (prejavuje sa viac ako 0,5 g bielkovín v moči denne, malým množstvom krvi v moči a leukocytmi v moči);
• Nefritída s minimálnym močovým syndrómom (prejavuje sa bielkovinami v moči menej ako 0,5 g denne, jednotlivými erytrocytmi a leukocytmi v moči).

Povaha poškodenia pri lupusovej nefritíde je odlišná, v dôsledku čoho Svetová zdravotnícka organizácia identifikuje 6 tried morfologických zmien v štruktúre obličiek, ktoré sú charakteristické pre systémový lupus erythematosus:

• I trieda- v obličkách sú normálne nezmenené glomeruly.
• II triedy- v obličkách sú len mezangiálne zmeny.
• III trieda- menej ako polovica glomerulov má infiltráciu neutrofilov a proliferáciu (zvýšenie počtu) mezangiálnych a endotelových buniek, čím sa zužuje lúmen krvných ciev. Ak sa v glomerulách vyskytnú procesy nekrózy, potom sa zistí aj deštrukcia bazálnej membrány, rozpad bunkových jadier, hematoxylínové telieska a krvné zrazeniny v kapilárach.
• IV trieda- zmeny v štruktúre obličiek rovnakého charakteru ako v triede III, ale postihujú väčšinu glomerulov, čo zodpovedá difúznej glomerulonefritíde.
• V triede- v obličkách sa zistí zhrubnutie stien glomerulárnych kapilár s expanziou mezangiálnej matrice a zvýšenie počtu mezangiálnych buniek, čo zodpovedá difúznej membranóznej glomerulonefritíde.
• VI trieda- v obličkách sa zisťuje skleróza glomerulov a fibróza medzibunkových priestorov, čo zodpovedá sklerotizujúcej glomerulonefritíde.

V praxi sa spravidla pri diagnostikovaní lupusovej nefritídy v obličkách zisťujú morfologické zmeny triedy IV.

Symptómy systémového lupus erythematosus zo strany centrálneho nervového systému

Poškodenie nervového systému je ťažkým a nepriaznivým prejavom systémového lupus erythematosus, ktorý je spôsobený poškodením rôznych nervových štruktúr na všetkých oddeleniach (v centrálnom aj periférnom nervovom systéme). Štruktúry nervového systému sú poškodené v dôsledku vaskulitídy, trombózy, krvácania a srdcových infarktov, ku ktorým dochádza v dôsledku narušenia integrity cievna stena a mikrocirkuláciu.

Zapnuté skoré štádia poškodenie nervovej sústavy sa prejavuje astenovegetatívnym syndrómom s častými bolesťami hlavy, závratmi, kŕčmi, zhoršenou pamäťou, pozornosťou a myslením. Ale poškodenie nervového systému pri lupus erythematosus, ak sa prejaví, neustále postupuje, v dôsledku čoho sa časom objavujú stále hlbšie a závažnejšie neurologické poruchy, ako je polyneuritída, bolesť pozdĺž nervových kmeňov, znížená závažnosť reflexy, zhoršenie a porucha citlivosti, meningoencefalitída, epileptiformný syndróm, akútna psychóza (delírium, deliriózny oneiroid), myelitída. Okrem toho sa v dôsledku vaskulitídy pri lupus erythematosus môžu vyvinúť ťažké mŕtvice so zlými výsledkami.

Závažnosť porúch nervového systému závisí od stupňa zapojenia iných orgánov do patologického procesu a odráža vysokú aktivitu ochorenia.

Príznaky lupus erythematosus na strane nervového systému môžu byť veľmi rôznorodé v závislosti od toho, ktorá časť centrálneho nervového systému bola poškodená. V súčasnosti lekári rozlišujú nasledujúce možné formy klinických prejavov poškodenia nervového systému pri lupus erythematosus:

• Bolesti hlavy typu migrény, ktoré nezastavia omamné a narkotické lieky proti bolesti;
• Prechodné ischemické záchvaty;
• Porušenie cerebrálneho obehu;
• Konvulzívne záchvaty;
• chorea;
• Mozgová ataxia (porucha koordinácie pohybov, výskyt nekontrolovaných pohybov, tiky atď.);
• Neuritída hlavových nervov (vizuálne, čuchové, sluchové atď.);
• Optická neuritída s poruchou alebo úplnou stratou zraku;
• priečna myelitída;
• Periférna neuropatia (poškodenie senzorických a motorických vlákien nervových kmeňov s rozvojom neuritídy);
• Porušenie citlivosti - parestézia (pocit "bežiacej husej kože", necitlivosť, brnenie);
• Organické poškodenie mozgu, ktoré sa prejavuje emočnou nestabilitou, obdobiami depresie, ako aj výrazným zhoršením pamäti, pozornosti a myslenia;
• Psychomotorická agitácia;
• encefalitída, meningoencefalitída;
• Pretrvávajúca nespavosť s krátkymi intervalmi spánku, počas ktorých človek vidí farebné sny;
• afektívne poruchy:
  • Úzkostná depresia s hlasovými halucináciami odsudzujúceho obsahu, fragmentárne nápady a nestabilné, nesystematizované bludy;
  • Manio-euforický stav so zvýšenou náladou, neopatrnosťou, sebauspokojením a nedostatočným uvedomením si závažnosti ochorenia;
• Bláznivo-oneirické zatemnenia vedomia (prejavujúce sa striedaním snov na fantastické témy s farebnými vizuálnymi halucináciami. Ľudia sa často spájajú s pozorovateľmi halucinačných scén alebo obeťami násilia. Psychomotorická agitácia je zmätená a nervózna, sprevádzaná nehybnosťou so svalovým napätím a ťahavý plač);
• Bláznivé zatemnenia vedomia (prejavujúce sa pocitom strachu, ako aj živými nočnými morami v období zaspávania a viacnásobnými farebnými vizuálnymi a rečovými halucináciami hrozivej povahy v chvíľach bdelosti);
• Ťahy.

Symptómy systémového lupus erythematosus v gastrointestinálnom trakte a pečeni

Lupus erythematosus spôsobuje poškodenie orgánov tráviaci trakt a pobrušnice, čo vedie k rozvoju dyspeptického syndrómu (zhoršené trávenie potravy), bolestivého syndrómu, anorexie, zápalu brušných orgánov a erozívnych a ulceróznych lézií slizníc žalúdka, čriev a pažeráka.

Poškodenie tráviaceho traktu a pečene pri lupus erythematosus sa môže vyskytnúť v nasledujúcich klinických formách:

• Aftózna stomatitída a ulcerácia jazyka;
• Dyspeptický syndróm, ktorý sa prejavuje nevoľnosťou, vracaním, nedostatkom chuti do jedla, nadúvaním, plynatosťou, pálením záhy a poruchou stolice (hnačka);
• Anorexia v dôsledku nepríjemných dyspeptických symptómov, ktoré sa objavujú po jedle;
• Rozšírenie lúmenu a ulcerácia sliznice pažeráka;
• Ulcerácia sliznice žalúdka a dvanástnika;
• Syndróm bolesti brucha (bolesť brucha), ktorý môže byť spôsobený vaskulitídou veľké nádoby brušnej dutiny (slezina, mezenterické tepny atď.) a zápalu čreva (kolitída, enteritída, ileitída atď.), pečene (hepatitída), sleziny (splenitída) alebo peritonea (peritonitída). Bolesť je zvyčajne lokalizovaná v pupku a je kombinovaná so stuhnutosťou svalov prednej brušnej steny;
• Zväčšené lymfatické uzliny v brušnej dutine;
• Zvýšenie veľkosti pečene a sleziny s možným rozvojom hepatitídy, tukovej hepatózy alebo splenitídy;
• Lupusová hepatitída, ktorá sa prejavuje zvýšením veľkosti pečene, zožltnutím kože a slizníc, ako aj zvýšením aktivity AST a ALT v krvi;
• Vaskulitída ciev brušnej dutiny s krvácaním z orgánov tráviaceho traktu;
• Ascites (hromadenie voľnej tekutiny v brušnej dutine);
• Serozitída (zápal pobrušnice), ktorá je sprevádzaná silnou bolesťou, ktorá napodobňuje obraz “ akútne brucho".

Rôzne prejavy lupusu v tráviacom trakte a brušných orgánoch sú spôsobené vaskulárnou vaskulitídou, serozitídou, peritonitídou a ulceráciou slizníc.

Príznaky systémového lupus erythematosus z kardiovaskulárneho systému

Pri lupus erythematosus dochádza k poškodeniu vonkajšej a vnútornej membrány, srdcového svalu a navyše vznikajú zápalové ochorenia malých ciev. Kardiovaskulárny syndróm sa vyvíja u 50 - 60% ľudí trpiacich systémovým lupus erythematosus.

Poškodenie srdca a krvných ciev pri lupus erythematosus sa môže vyskytnúť v nasledujúcich klinických formách:

• Perikarditída- je zápal osrdcovníka (vonkajšieho obalu srdca), pri ktorom má človek bolesti na hrudníku, dýchavičnosť, tlmené srdcové tóny a zaujíma nútenú polohu v sede (človek si nemôže ľahnúť, je to jednoduchšie mu sedieť, tak aj spí na vysokom vankúši) . V niektorých prípadoch je možné počuť trecie trenie o perikardu, ku ktorému dochádza pri výpotku hrudnej dutiny. Hlavnou metódou diagnostiky perikarditídy je EKG, ktoré odhaľuje pokles napätia vlny T a posunutie segmentu ST.
• Myokarditída je zápal srdcového svalu (myokardu), ktorý často sprevádza perikarditídu. Izolovaná myokarditída pri lupus erythematosus je zriedkavá. Pri myokarditíde sa u človeka vyvinie srdcové zlyhanie, trápia ho bolesti na hrudníku.
• Endokarditída - je zápal výstelky srdcových komôr a prejavuje sa atypickou verukóznou endokarditídou Libman-Sachs. Pri lupus endokarditíde sa mitrálna, trikuspidálna a aortálna chlopňa podieľajú na zápalovom procese s tvorbou ich nedostatočnosti. Najčastejšou je nedostatočnosť mitrálnej chlopne. Endokarditída a poškodenie chlopňového aparátu srdca zvyčajne prebiehajú bez klinických príznakov, a preto sa zisťujú až pri echokardiografii alebo EKG.
• Flebitída a tromboflebitída - sú zápaly stien krvných ciev s tvorbou krvných zrazenín v nich, a teda trombóza v rôznych orgánoch a tkanivách. Klinicky sa tieto stavy prejavujú pľúcnou hypertenziou, artériovou hypertenziou, endokarditídou, infarktom myokardu, choreou, myelitídou, hyperpláziou pečene, trombózou malých ciev s tvorbou ložísk nekrózy v rôznych orgánoch a tkanivách, ako aj infarkty brušných orgánov (pečeň, slezina, nadobličky, obličky) a poruchy cerebrálnej cirkulácie. Flebitída a tromboflebitída sú spôsobené antifosfolipidový syndróm vyvíjajúci sa pri lupus erythematosus.
• Koronaritída(zápal ciev srdca) a ateroskleróza koronárnych ciev.
• Ischemická choroba srdca a mŕtvice.
• Raynaudov syndróm- je porušením mikrocirkulácie, ktorá sa prejavuje ostrým zbelením alebo zmodraním kože prstov v reakcii na chlad alebo stres.
• Mramorový vzor kože ( liveo pletivo) v dôsledku zhoršenej mikrocirkulácie.
• Nekróza končekov prstov(modré končeky prstov).
• Vaskulitída sietnice, zápal spojiviek a episkleritída.

Priebeh lupus erythematosus

Systémový lupus erythematosus prebieha vo vlnách so striedajúcimi sa obdobiami exacerbácií a remisií. Navyše počas exacerbácií má človek príznaky z rôznych postihnutých orgánov a systémov a počas obdobia remisie neexistujú žiadne klinické prejavy choroby. Progresia lupusu spočíva v tom, že s každou ďalšou exacerbáciou sa stupeň poškodenia už postihnutých orgánov zvyšuje a do patologického procesu sú zapojené ďalšie orgány, čo znamená objavenie sa nových symptómov, ktoré predtým neboli.

V závislosti od závažnosti klinických príznakov, rýchlosti progresie ochorenia, počtu postihnutých orgánov a stupňa nezvratných zmien v nich existujú tri varianty priebehu lupus erythematosus (akútny, subakútny a chronický) a tri stupne aktivity patologického procesu (I, II, III). Podrobnejšie zvážte možnosti priebehu a stupňa aktivity lupus erythematosus.

Varianty priebehu lupus erythematosus:

• Akútny priebeh- lupus erythematosus začína náhle, s náhlym zvýšením telesnej teploty. Niekoľko hodín po zvýšení teploty sa objaví artritída niekoľkých kĺbov naraz s ostrou bolesťou v nich a vyrážkami na koži, vrátane "motýľa". Ďalej, v priebehu niekoľkých mesiacov (3-6) sa k artritíde, dermatitíde a teplote pripojí polyserozitída (zápal pohrudnice, osrdcovníka a pobrušnice), lupusová nefritída, meningoencefalitída, myelitída, radikuloneuritída, závažná strata hmotnosti a podvýživa tkaniva. Ochorenie rýchlo postupuje v dôsledku vysokej aktivity patologického procesu, vo všetkých orgánoch sa objavujú nezvratné zmeny, v dôsledku ktorých sa 1–2 roky po nástupe lupusu pri absencii terapie rozvinie viacorgánové zlyhanie, končiace smrť. Akútny priebeh lupus erythematosus je najnepriaznivejší, pretože patologické zmeny v orgánoch sa vyvíjajú príliš rýchlo.
• Subakútny priebeh- lupus erythematosus sa prejavuje postupne, najskôr bolesti kĺbov, potom sa k artritíde pridá kožný syndróm ("motýľ" na tvári, vyrážky na koži tela) a telesná teplota mierne stúpa. Po dlhú dobu je aktivita patologického procesu nízka, v dôsledku čoho choroba postupuje pomaly a poškodenie orgánov zostáva po dlhú dobu minimálne. dlho sú poranenia a klinické príznaky len z 1 - 3 orgánov. V priebehu času sú však všetky orgány stále zapojené do patologického procesu a pri každej exacerbácii dochádza k poškodeniu orgánu, ktorý predtým nebol ovplyvnený. Pri subakútnom lupuse sú charakteristické dlhé remisie - až šesť mesiacov. Subakútny priebeh ochorenia je spôsobený priemernou aktivitou patologického procesu.
• chronický priebeh- lupus erythematosus sa prejavuje postupne, najskôr sa objaví artritída a kožné zmeny. Ďalej v dôsledku nízkej aktivity patologického procesu po mnoho rokov má človek poškodenie iba 1 - 3 orgánov, a teda klinické príznaky iba z ich strany. Po rokoch (10-15 rokov) lupus erythematosus stále vedie k poškodeniu všetkých orgánov a objaveniu sa príslušných klinických príznakov.

Lupus erythematosus, v závislosti od miery zapojenia orgánov do patologického procesu, má tri stupne aktivity:

• I stupeň aktivity- patologický proces je neaktívny, poškodenie orgánov sa vyvíja extrémne pomaly (pred vznikom nedostatočnosti uplynie až 15 rokov). Zápal dlhodobo postihuje len kĺby a kožu a k zapojeniu intaktných orgánov do patologického procesu dochádza pomaly a postupne. Prvý stupeň aktivity je charakteristický pre chronický priebeh lupus erythematosus.
• II stupeň aktivity- patologický proces je stredne aktívny, poškodenie orgánov sa vyvíja pomerne pomaly (do 5-10 rokov pred vznikom insuficiencie), k zapojeniu nepostihnutých orgánov do zápalového procesu dochádza len pri recidívach (priemerne raz za 4-6 mesiacov ). Druhý stupeň aktivity patologického procesu je charakteristický pre pod akútny priebeh lupus erythematosus.
• III stupeň aktivity- patologický proces je veľmi aktívny, k poškodeniu orgánov a šíreniu zápalu dochádza veľmi rýchlo. Tretí stupeň aktivity patologického procesu je charakteristický pre akútny priebeh lupus erythematosus.

Nižšie uvedená tabuľka ukazuje závažnosť klinických symptómov charakteristických pre každý z troch stupňov aktivity patologického procesu pri lupus erythematosus.

Symptómy a laboratórne nálezy	Závažnosť symptómu pri I stupni aktivity patologického procesu	Závažnosť symptómu pri II stupni aktivity patologického procesu	Závažnosť symptómu pri III stupni aktivity patologického procesu
Telesná teplota	Normálne	Subfebrilie (do 38,0 °C)	Vysoká (nad 38,0 °C)
Telesná hmotnosť	Normálne	Mierna strata hmotnosti	Výrazné chudnutie
Výživa tkanív	Normálne	Stredná trofická porucha	Ťažká trofická porucha
Poškodenie kože	Diskoidné lézie	Exsudatívny erytém (viacnásobné kožné vyrážky)	"Motýlik" na tvári a vyrážky na tele
Polyartritída	Bolesť kĺbov, dočasné deformácie kĺbov	subakútna	Pikantné
Perikarditída	lepidlo	Suché	výpotok
Myokarditída	Dystrofia myokardu	Ohnisková	difúzne
Endokarditída	nedostatočnosť mitrálnej chlopne	Porucha ktoréhokoľvek ventilu	Poškodenie a nedostatočnosť všetkých srdcových chlopní (mitrálnej, trikuspidálnej a aortálnej)
Pleuréza	lepidlo	Suché	výpotok
Pneumonitída	pneumofibróza	Chronická (intersticiálna)	Pikantné
Nefritída	Chronická glomerulonefritída	Nefrotický (edém, arteriálnej hypertenzie bielkovina v moči) alebo močový syndróm (bielkovina, krv a biele krvinky v moči)	Nefrotický syndróm (edém, arteriálna hypertenzia, bielkovina v moči)
lézie CNS	Polyneuritída	Encefalitída a neuritída	Encefalitída, radikulitída a neuritída
Hemoglobín, g/l	Viac ako 120	100 - 110	Menej ako 100
ESR, mm/h	16 – 20	30 – 40	Nad 45
Fibrinogén, g/l	5	5	6
Celková bielkovina, g/l	90	80 – 90	70 – 80
LE bunky	Osamelý alebo nezvestný	1 - 2 na 1000 leukocytov	5 na 1000 leukocytov
ANF	Titulok 1:32	Titulok 1:64	Titulok 1:128
Protilátky proti DNA	nízke kredity	Priemerné kredity	vysoké kredity

Pri vysokej aktivite patologického procesu (III. stupeň aktivity) sa môžu vyvinúť kritické stavy, pri ktorých dochádza k zlyhaniu jedného alebo druhého postihnutého orgánu. Tieto kritické stavy sa nazývajú lupusové krízy. Bez ohľadu na to, že lupusové krízy môžu postihnúť rôzne orgány, vždy sú spôsobené nekrózou malých krvných ciev v nich (kapiláry, arterioly, tepny) a sú sprevádzané ťažkou intoxikáciou (vysoká telesná teplota, anorexia, chudnutie, búšenie srdca). Podľa toho, ktorý orgán zlyhá, sa rozlišujú obličkové, pľúcne, cerebrálne, hemolytické, srdcové, abdominálne, obličkovo-abdominálne, obličkovo-kardiálne a cerebrokardiálne lupusové krízy. Pri lupusovej kríze ktoréhokoľvek orgánu dochádza aj k poraneniam iných orgánov, ale také im chýbajú závažné porušenia funkcie, ako v krízovom tkanive.

Lupusová kríza akéhokoľvek orgánu si vyžaduje okamžitú lekársku intervenciu, pretože pri absencii adekvátnej terapie je riziko úmrtia veľmi vysoké.

Pre obličkovú krízu vzniká nefrotický syndróm (edém, bielkoviny v moči, poruchy zrážanlivosti krvi a zníženie hladiny celkových bielkovín v krvi), stúpa krvný tlak, vzniká akútne zlyhanie obličiek a objavuje sa krv v moči.

S cerebrálnou krízou objavujú sa kŕče, akútna psychóza(halucinácie, bludy, psychomotorická agitácia a pod.), hemiplégia (jednostranná paréza ľavej alebo pravej končatiny), paraplégia (paréza iba rúk alebo iba nôh), svalová stuhnutosť, hyperkinéza (nekontrolované pohyby), poruchy vedomia atď. .

Srdcová (srdcová) kríza sa prejavuje srdcovou tamponádou, arytmiou, infarktom myokardu a akútnym srdcovým zlyhaním.

Brušná kríza prebieha so silnými ostrými bolesťami a celkovým obrazom "akútneho brucha". Najčastejšie je brušná kríza spôsobená poškodením čriev, ako je ischemická enteritída alebo enterokolitída s ulceráciou a krvácaním alebo v zriedkavých prípadoch so srdcovým infarktom. V niektorých prípadoch sa vyvinie črevná paréza alebo perforácia, čo vedie k zápalu pobrušnice a črevnému krvácaniu.

Cievna kríza prejavuje sa poškodením kože, na ktorej sa tvoria veľké pľuzgiere a drobné červené vyrážky.

Príznaky lupus erythematosus u žien

Príznaky lupus erythematosus u žien sú plne v súlade s klinickým obrazom akejkoľvek formy ochorenia, ktoré sú opísané v častiach vyššie. Príznaky lupusu u žien nemajú žiadne špecifické črty. Jedinými znakmi symptomatológie je väčšia alebo menšia frekvencia poškodenia jedného alebo druhého orgánu, na rozdiel od mužov, ale samotné klinické prejavy poškodeného orgánu sú absolútne typické.

Lupus erythematosus u detí

Ochorenie spravidla postihuje dievčatá vo veku 9-14 rokov, teda tie, ktoré sú vo veku nástupu a rozkvetu hormonálnych zmien v tele (nástup menštruácie, rast ochlpenia v podpazuší a pod.). V zriedkavých prípadoch sa lupus vyvíja u detí vo veku 5-7 rokov.

U detí a dospievajúcich je lupus erythematosus spravidla systémový a prebieha oveľa závažnejšie ako u dospelých, čo je spôsobené vlastnosťami imunitného systému a spojivové tkanivo. Zapojenie do patologického procesu všetkých orgánov a tkanív sa vyskytuje oveľa rýchlejšie ako u dospelých. V dôsledku toho je úmrtnosť detí a dospievajúcich na lupus erythematosus oveľa vyššia ako u dospelých.

V počiatočných štádiách ochorenia sa deti a dospievajúci častejšie ako dospelí sťažujú na bolesti kĺbov, celkovú slabosť, malátnosť a zvýšená teplota telo. Deti veľmi rýchlo chudnú, čo niekedy dosahuje stav kachexie (extrémne vyčerpanie).

Kožná lézia u detí sa zvyčajne vyskytuje po celom povrchu tela, a nie v obmedzených ložiskách určitej lokalizácie (na tvári, krku, hlave, ušiach), ako u dospelých. Špecifický "motýľ" na tvári často chýba. Na koži je viditeľná morbiliformná vyrážka, sieťovina, modriny a krvácania, vlasy intenzívne vypadávajú a lámu sa pri korienkoch.

U detí s lupus erythematosus takmer vždy sa vyvinie serozitída a najčastejšie sú reprezentované zápalom pohrudnice a perikarditídy. Splenitída a peritonitída sa vyvíjajú menej často. U dospievajúcich sa často vyvinie karditída (zápal všetkých troch vrstiev srdca - osrdcovníka, endokardu a myokardu) a jej prítomnosť v kombinácii s artritídou je charakteristickým znakom lupusu.

Pneumonitída a iné poranenia pľúc v lupus u detí sú zriedkavé, ale závažné, čo vedie k zlyhaniu dýchania.

Lupusová nefritída sa vyvíja u detí v 70% prípadov, čo je oveľa častejšie ako u dospelých. Poškodenie obličiek je závažné, takmer vždy vedie k zlyhaniu obličiek.

Poškodenie nervového systému u detí spravidla prebieha vo forme chorea.

Poškodenie tráviaceho traktu s lupusom u detí sa tiež často vyvíja a najčastejšie sa patologický proces prejavuje zápalom čreva, peritonitídou, splenitídou, hepatitídou, pankreatitídou.

Približne 70 % prípadov lupus erythematosus u detí sa vyskytuje v akútnej alebo subakútnej forme. V akútnej forme dochádza k zovšeobecneniu procesu s porážkou všetkých vnútorných orgánov doslova do 1-2 mesiacov a za 9 mesiacov sa vyvinie viacnásobné zlyhanie orgánov so smrteľným výsledkom. Pri subakútnej forme lupusu dochádza k zapojeniu všetkých orgánov do procesu v priebehu 3-6 mesiacov, potom choroba pokračuje so striedajúcimi sa obdobiami remisií a exacerbácií, počas ktorých sa pomerne rýchlo vytvára insuficiencia jedného alebo druhého orgánu.

V 30% prípadov má lupus erythematosus u detí chronický priebeh. V tomto prípade sú príznaky a priebeh ochorenia rovnaké ako u dospelých.

Lupus erythematosus: príznaky rôznych foriem a typov ochorenia (systémové, diskoidné, diseminované, neonatálne). Príznaky lupusu u detí - video

Systémový lupus erythematosus - diagnostika, liečba (aké lieky užívať), prognóza, dĺžka života. Ako rozlíšiť lupus erythematosus od lichen planus, psoriázy, sklerodermie a iných kožných ochorení?

131746 0

Lupus (systémový lupus erythematosus, SLE) je autoimunitné ochorenie, pri ktorom ľudský imunitný systém napáda bunky spojivového tkaniva hostiteľa ako cudzie.

Spojivové tkanivo je takmer všade, a čo je najdôležitejšie - vo všadeprítomných cievach.

Zápal spôsobený lupusom môže postihnúť širokú škálu orgánov a systémov vrátane kože, obličiek, krvi, mozgu, srdca a pľúc.

Lupus sa neprenáša z človeka na človeka.

Veda nepozná presnú príčinu lupusu, podobne ako mnohé iné autoimunitné ochorenia.

Tieto ochorenia sú s najväčšou pravdepodobnosťou spôsobené genetickými poruchami imunitného systému, ktoré mu umožňujú vytvárať protilátky proti vlastnému hostiteľovi.

Lupus je ťažké diagnostikovať, pretože jeho príznaky sú také rozmanité a môže sa maskovať ako iné choroby. Väčšina punc lupus je erytém na tvári, ktorý pripomína motýlie krídla rozprestreté na oboch lícach pacienta (motýľový erytém). Tento príznak sa však nenachádza vo všetkých prípadoch lupusu.

Neexistuje žiadny liek na lupus, ale jeho príznaky možno kontrolovať pomocou liekov.

Príčiny a rizikové faktory lupusu

Kombinácia vonkajších faktorov môže potlačiť autoimunitný proces. Okrem toho niektoré faktory pôsobia na jednu osobu, ale nepôsobia na druhú.

Prečo sa to deje, zostáva záhadou.

Veľa je známe pravdepodobné príčiny lupus:

Vystavenie ultrafialovému žiareniu (slnečnému žiareniu) môže spôsobiť lupus alebo zhoršiť jeho príznaky.
Ženské pohlavné hormóny lupus nespôsobujú, ale ovplyvňujú jeho priebeh. Medzi nimi môžu byť vysokodávkované prípravky ženských pohlavných hormónov na liečbu gynekologických ochorení. To sa však nevzťahuje na užívanie nízkodávkových perorálnych kontraceptív (OC).
Fajčenie je považované za jeden z rizikových faktorov lupusu, ktorý môže spôsobiť ochorenie a zhoršiť jeho priebeh (najmä poškodenie ciev).
Niektoré lieky môžu zhoršiť lupus (v každom prípade si musíte prečítať pokyny k lieku).
Infekcie ako cytomegalovírus (CMV), parvovírus (erythema infectiosum) a hepatitída C môžu tiež spôsobiť lupus. Vírus Epstein-Barr je spojený s lupusom u detí.
Chemikálie môžu spôsobiť lupus. Medzi týmito látkami je na prvom mieste trichlóretylén (omamná látka používaná v chemickom priemysle). Farby a fixačné prostriedky na vlasy, ktoré sa predtým považovali za príčinu lupusu, sú teraz plne opodstatnené.

Nasledujúce skupiny ľudí majú väčšiu pravdepodobnosť vzniku lupusu:

Ženy dostávajú lupus častejšie ako muži.
Afričania majú väčšiu pravdepodobnosť lupusu ako belosi.
Najčastejšie sú postihnutí ľudia vo veku od 15 do 45 rokov.
Silní fajčiari (podľa niektorých štúdií).
Ľudia s ťažkou rodinnou anamnézou.
Ľudia na chronickom základe s liekmi spojenými s rizikom lupusu (sulfónamidy, niektoré antibiotiká, hydralazín).

Lieky, ktoré spôsobujú lupus

Jednou z najčastejších príčin lupusu je použitie lieky a ďalšie chemických látok. V Spojených štátoch sa hydralazín (asi 20 % prípadov), ako aj prokaínamid (až 20 %), chinidín, minocyklín a izoniazid, považujú za jeden z hlavných liekov spôsobujúcich SLE vyvolaný liekmi.

Lieky najčastejšie spojené s lupusom zahŕňajú blokátory vápnikových kanálov, ACE inhibítory, antagonisty TNF-alfa, tiazidové diuretiká a terbinafín (antimykotikum).

Nasledujúce skupiny liekov sa bežne spájajú s liekmi vyvolaným SLE:

antibiotiká: minocyklín a izoniazid.
Antipsychotické lieky: chlórpromazín.
Biologické látky: interleukíny, interferóny.
Antihypertenzívne lieky: metyldopa, hydralazín, kaptopril.
Hormonálne prípravky: leuprolid.
Inhalačné lieky na CHOCHP: tiotropiumbromid.
Antiarytmiká: prokaínamid a chinidín.
Protizápalové: sulfasalazín a penicilamín.
Antifungálne: terbinafín, griseofulvín a vorikonazol.
Hypocholesterolemické: lovastatín, simvastatín, atorvastatín, gemfibrozil.
Antikonvulzíva: kyselina valproová, etosuximid, karbamazepín, hydantoín.
Iné lieky: očné kvapky s timololom, inhibítormi TNF-alfa, sulfátovými liekmi, vysokodávkovanými prípravkami ženských pohlavných hormónov.

Ďalší zoznam liekov, ktoré spôsobujú lupus:

amiodarón.
Atenolol.
Acebutolol.
bupropión.
Hydroxychlorochín.
hydrochlorotiazid.
Glyburide.
Diltiazem.
doxycyklín.
doxorubicín.
docetaxel.
Zlato a jeho soli.
Imiquimod.
lamotrigín.
Lansoprazol.
Lítium a jeho soli.
mefenytoín.
Nitrofurantoín.
olanzapín.
omeprazol.
Praktol.
Propyltiouracil.
Reserpine.
rifampicín.
Sertalin.
tetracyklín.
tiklopidín.
trimetadión.
fenylbutazón.
fenytoín.
fluorouracil.
cefepim.
cimetidín.
Esomeprazol.

Niekedy je systémový lupus erythematosus spôsobený chemikáliami, ktoré vstupujú do tela z prostredia. Stáva sa to len u niektorých ľudí z neznámeho dôvodu.

Tieto chemikálie zahŕňajú:

Niektoré insekticídy.
Niektoré zlúčeniny kovov.
Eozín (fluorescenčná kvapalina nachádzajúca sa v rúžoch).
Kyselina para-aminobenzoová (PABA).

Príznaky lupusu

Príznaky lupusu sú veľmi rôznorodé, pretože ochorenie môže postihnúť rôzne orgány. O príznakoch tohto komplexného ochorenia boli napísané celé zväzky lekárskych príručiek. Môžeme ich v krátkosti zhodnotiť.

Žiadne dva prípady lupusu nie sú úplne rovnaké. Príznaky lupusu sa môžu objaviť náhle alebo sa môžu vyvinúť postupne, môžu byť dočasné alebo môžu pacienta obťažovať po celý život. U väčšiny pacientov je lupus relatívne mierny, s periodickými exacerbáciami, keď sa symptómy ochorenia zhoršia a potom ustúpia alebo úplne vymiznú.

Príznaky lupusu môžu zahŕňať:

Únava a slabosť.
Zvýšenie teploty.
Bolesť, opuch a stuhnutosť kĺbov.
Erytém na tvári vo forme motýľa.
Kožné lézie horšie od slnka.
Raynaudov fenomén (zhoršený prietok krvi v prstoch).
Problémy s dýchaním.
Bolesť v hrudi .
Suché oči.
Strata pamäti.
Porušenie vedomia.
Bolesť hlavy.

Pred návštevou lekára je takmer nemožné predpokladať, že máte lupus. Požiadajte o radu, ak sa u vás objaví nezvyčajná vyrážka, horúčka, bolesť kĺbov, únava.

Diagnóza lupusu

Diagnóza lupusu môže byť veľmi zložitá kvôli rôznorodosti prejavov ochorenia. Príznaky lupusu sa môžu časom meniť a podobať sa iným ochoreniam. Na diagnostiku lupusu môže byť potrebný celý rad testov:

1. Kompletný krvný obraz.

V tejto analýze sa stanovuje obsah erytrocytov, leukocytov, krvných doštičiek, hemoglobínu. Lupus sa môže prejaviť anémiou. Nízky počet bielych krviniek a krvných doštičiek môže tiež naznačovať lupus.

2. Stanovenie ukazovateľa ESR.

Rýchlosť sedimentácie erytrocytov je určená tým, ako rýchlo sa vaše krvné erytrocyty usadia v pripravenej vzorke krvi na dne skúmavky. ESR sa meria v milimetroch za hodinu (mm/h). Rýchla sedimentácia erytrocytov môže naznačovať zápal, vrátane autoimunitného zápalu, ako pri lupuse. Ale ESR stúpa aj pri rakovine, iných zápalových ochoreniach, dokonca aj pri bežnej nádche.

3. Posúdenie funkcií pečene a obličiek.

Krvné testy môžu ukázať, ako dobre fungujú vaše obličky a pečeň. To je dané množstvom pečeňových enzýmov v krvi a hladinou toxických látok, s ktorými sa musia obličky vyrovnať. Lupus môže postihnúť pečeň aj obličky.

4. Analýza moču.

Môže sa ukázať vzorka vášho moču zvýšený obsah proteín alebo červené krvinky. To naznačuje poškodenie obličiek, ktoré možno pozorovať pri lupus.

5. Analýza pre ANA.

Antinukleárne protilátky (ANA) sú špeciálne proteíny produkované imunitným systémom. pozitívna analýza ANA môže naznačovať lupus, hoci môže byť aj pri iných ochoreniach. Ak je váš test ANA pozitívny, váš lekár môže nariadiť ďalšie testy.

6. Röntgen hrudníka.

Akvizícia obrazu hrudník pomáha odhaliť zápal alebo tekutinu v pľúcach. Môže to byť príznak lupusu alebo iných chorôb, ktoré postihujú pľúca.

7. Echokardiografia.

Echokardiografia (EchoCG) je metóda, ktorá využíva zvukové vlny získať obraz tlčiaceho srdca v reálnom čase. Echokardiogram môže odhaliť problémy so srdcovou chlopňou a ďalšie.

8. Biopsia.

Biopsia, odber vzorky orgánu na analýzu, sa široko používa pri diagnostike rôznych chorôb. Lupus často postihuje obličky, takže váš lekár môže nariadiť biopsiu vašich obličiek. Tento postup sa vykonáva dlhou ihlou po predbežnej anestézii, takže sa nie je čoho obávať. Výsledný kúsok tkaniva pomôže identifikovať príčinu vášho ochorenia.

Liečba lupusu

Liečba lupusu je veľmi zložitá a zdĺhavá. Liečba závisí od závažnosti symptómov ochorenia a vyžaduje si vážnu diskusiu s lekárom o rizikách a výhodách konkrétnej terapie. Váš lekár by mal neustále sledovať vašu liečbu. Ak príznaky ochorenia ustúpia, môže zmeniť liek alebo znížiť dávku. Ak dôjde k exacerbácii - naopak.

Moderné drogy na liečbu lupusu:

1. Nesteroidné protizápalové lieky (NSAID).

OTC NSAID, ako je naproxén (Anaprox, Nalgesin, Floginas) a ibuprofén (Nurofen, Ibuprom), sa môžu použiť na liečbu zápalu, opuchu a bolesti spôsobenej lupusom. Silnejšie NSAID, ako je diklofenak (Olfen), sú dostupné na lekársky predpis. Vedľajšie účinky NSAID zahŕňajú bolesť brucha, krvácanie do žalúdka, problémy s obličkami a zvýšené riziko kardiovaskulárnych komplikácií. To posledné platí najmä pre celekoxib a rofekoxib, ktoré sa neodporúčajú starším ľuďom.

2. Antimalariká.

Lieky bežne predpisované na liečbu malárie, ako je hydroxychlorochín (Plaquenil), pomáhajú kontrolovať symptómy lupusu. Vedľajšie účinky: žalúdočné ťažkosti a poškodenie sietnice (veľmi zriedkavé).

3. Kortikosteroidné hormóny.

Kortikosteroidné hormóny sú silné lieky ktoré bojujú proti zápalu pri lupuse. Medzi nimi sú metylprednizolón, prednizolón, dexametazón. Tieto lieky predpisuje iba lekár. Vyznačujú sa dlhodobými vedľajšími účinkami: priberanie, osteoporóza, vysoký krvný tlak, riziko cukrovky a náchylnosť na infekcie. Riziko vedľajších účinkov je vyššie, čím vyššie dávky užívate a čím dlhší je priebeh liečby.

4. Imunosupresory.

Lieky, ktoré potláčajú imunitný systém, môžu byť veľmi užitočné pri lupuse a iných autoimunitných ochoreniach. Medzi nimi sú cyklofosfamid (Cytoxan), azatioprín (Imuran), mykofenolát, leflunomid, metotrexát a ďalšie. Možné vedľajšie účinky: náchylnosť na infekcie, poškodenie pečene, znížená plodnosť, riziko mnohých druhov rakoviny. Novší liek, belimumab (Benlysta), tiež znižuje zápal pri lupus. Jeho vedľajšie účinky zahŕňajú horúčku, nevoľnosť a hnačku. Ak trpíte lupusom, existuje niekoľko krokov, ktorými si môžete pomôcť. Jednoduché opatrenia môžu znížiť výskyt vzplanutí a zlepšiť kvalitu vášho života.

Vyskúšajte nasledovné:

1. Primeraný odpočinok.

Ľudia s lupusom zažívajú neustálu únavu, ktorá sa líši od únavy v zdravých ľudí a po odpočinku neodchádza. Z tohto dôvodu môže byť pre vás ťažké posúdiť, kedy prestať a odpočívať. Vypracujte si pre seba jemný denný režim a dodržujte ho.

2. Pozor na slnko.

Ultrafialové lúče môžu spôsobiť vzplanutie lupusu, preto by ste mali nosiť prikrývky a vyhýbať sa chôdzi v horúcich lúčoch. Vyberte si tmavšie slnečné okuliare a krém s SPF aspoň 55 (pre obzvlášť citlivú pokožku).

3. Jedzte zdravú výživu.

Zdravá strava by mala obsahovať ovocie, zeleninu a celozrnné výrobky. Niekedy budete musieť znášať diétne obmedzenia, najmä ak máte vysoký krvný tlak, obličkové alebo gastrointestinálne problémy. Berte to vážne.

4. Pravidelne cvičte.

Fyzické cvičenie schválené vaším lekárom vám pomôže zlepšiť vašu kondíciu a rýchlejšie sa zotaviť po vzplanutí. Z dlhodobého hľadiska je kondícia znížením rizika srdcového infarktu, obezity a cukrovky.

5. Prestaňte fajčiť.

Fajčenie môže okrem iného zhoršiť poškodenie srdca a ciev spôsobené lupusom.

Alternatívna medicína a lupus

Niekedy môže alternatívna medicína pomôcť ľuďom s lupusom. Nezabúdajte však, že je netradičný práve preto, že jeho účinnosť a bezpečnosť nebola preukázaná. O všetkom sa určite poraďte so svojím lekárom. alternatívne metódy liečby, ktoré chcete vyskúšať.

Známy na Západe nekonvenčné metódy liečba lupusu:

1. Dehydroepiandrosterón (DHEA).

Výživové doplnky obsahujúce tento hormón môžu znížiť dávku steroidov, ktoré pacient dostáva. DHEA u niektorých pacientov zmierňuje symptómy ochorenia.

2. Ľanové semienko.

Ľanové semienko obsahuje mastnú kyselinu nazývanú alfa-linolénová, ktorá môže zmierniť zápal. Niektoré štúdie preukázali schopnosť ľanových semienok zlepšiť funkciu obličiek u pacientov s lupusom. Vedľajšie účinky zahŕňajú nadúvanie a bolesti brucha.

3. Rybí olej.

Doplnky rybieho oleja obsahujú omega-3 mastné kyseliny, ktoré môžu byť užitočné pri lupus. Predbežné štúdie ukázali sľubné výsledky. Vedľajšie účinky rybí olej: nevoľnosť, vracanie, grganie a rybia chuť v ústach.

4. Vitamín D

Existujú určité dôkazy, že tento vitamín zlepšuje symptómy u ľudí s lupusom. Vedecké údaje o tejto problematike sú však veľmi obmedzené.

Komplikácie lupusu

Zápal spôsobený lupusom môže postihnúť rôzne orgány.

To vedie k mnohým komplikáciám:

1. Obličky.

Zlyhanie obličiek je jednou z hlavných príčin smrti u pacientov s lupusom. Medzi príznaky problémov s obličkami patrí svrbenie po celom tele, bolesť, nevoľnosť, vracanie a opuch.

2. Mozog.

Ak je mozog postihnutý lupusom, pacient môže pociťovať bolesti hlavy, závraty, zmeny správania a halucinácie. Niekedy sú záchvaty a dokonca aj mŕtvica. Mnoho ľudí s lupusom má problém zapamätať si a vyjadriť svoje myšlienky.

3. Krv.

Lupus môže spôsobiť poruchy krvi, ako je anémia a trombocytopénia. Tá sa prejavuje sklonom ku krvácaniu.

4. Krvné cievy.

Pri lupuse sa môžu zapáliť krvné cievy v rôznych orgánoch. Toto sa nazýva vaskulitída. Riziko zápalu ciev sa zvyšuje, ak pacient fajčí.

5. Pľúca.

Lupus zvyšuje riziko zápalu pohrudnice, nazývaného zápal pohrudnice, ktorý môže spôsobiť bolestivé a ťažké dýchanie.

6. Srdce.

Protilátky môžu napadnúť srdcový sval (myokarditída), vak okolo srdca (perikarditída) a veľké tepny. To vedie k zvýšenému riziku srdcového infarktu a iných závažných komplikácií.

7. Infekcie.

Ľudia s lupusom sa stávajú zraniteľnými voči infekcii, najmä v dôsledku liečby steroidmi a imunosupresívami. Najčastejšie infekcie genitourinárny systém, respiračné infekcie. Časté patogény: kvasinky, salmonela, herpes vírus.

8. Avaskulárna nekróza kostí.

Tento stav je tiež známy ako aseptická alebo neinfekčná nekróza. Vyskytuje sa, keď sa prívod krvi do kostí zníži, čo vedie k krehkosti a ľahkému zničeniu kostného tkaniva. Často sú problémy s bedrovým kĺbom, ktorý zažíva ťažké bremená.

9. Komplikácie tehotenstva.

Ženy s lupusom majú vysoké riziko potratu. Lupus zvyšuje riziko preeklampsie a predčasného pôrodu. Aby ste znížili riziko, váš lekár vám môže odporučiť, aby ste neotehotneli, kým neuplynie aspoň 6 mesiacov od vášho posledného prepuknutia.

10 Rakovina

Lupus je spojený so zvýšeným rizikom mnohých typov rakoviny. Ba čo viac, niektoré lieky na lupus (imunosupresíva) samotné toto riziko zvyšujú.

Konštantín Mokanov

Profesor d.m.s. Tatyana Magomedalievna Reshetnyak

Inštitút reumatológie RAMS, Moskva

Prednáška je určená ako pre pacientov so systémovým lupus erythematosus (SLE), tak aj pre ich príbuzných, priateľov, ako aj pre tých, ktorí chcú lepšie porozumieť tomuto ochoreniu, aby pomohli pacientom so SLE toto ochorenie zvládnuť. Poskytuje informácie o SLE s vysvetleniami niektorých lekárskych pojmov. Poskytnuté informácie poskytujú predstavu o chorobe a jej symptómoch, obsahujú informácie o diagnostike a liečbe, ako aj o súčasných vedeckých úspechoch v tejto problematike. V prednáške sa rozoberajú aj otázky ako zdravotná starostlivosť, tehotenstvo, kvalita života u pacientov so SLE. Ak máte po prečítaní tejto brožúry otázky, môžete ich prediskutovať so svojím poskytovateľom zdravotnej starostlivosti alebo poslať otázky e-mailom: [e-mail chránený].

Stručná história SLE

Názov lupus erythematosus, v latinskej verzii ako Lupus erythematosus, pochádza z latinského slova „lupus“, čo v preklade do angličtiny „wolf“ znamená vlk a „erythematosus“ – červený. Tento názov dostala choroba vďaka tomu, že kožné prejavy boli podobné léziám pri uhryznutí hladným vlkom. Tento neduh je lekárom známy už od roku 1828, po tom, čo francúzsky dermatológ Biett opísal kožné príznaky. Po 45 rokoch od prvého opisu si ďalší dermatológ Kaposhi všimol, že niektorí pacienti s kožnými prejavmi choroby mali aj príznaky chorôb vnútorných orgánov. A v roku 1890. slávny anglický lekár Osler zistil, že lupus erythematosus, nazývaný aj systémový lupus, sa môže vyskytnúť (aj keď zriedkavo) bez kožných prejavov. V roku 1948 Bol opísaný fenomén LE-(LE) buniek, ktorý sa vyznačoval detekciou bunkových fragmentov v krvi. Tento objav umožnil lekárom identifikovať mnohých pacientov so SLE. Až v roku 1954 V krvi pacientov so SLE boli identifikované určité proteíny (alebo protilátky), ktoré pôsobia proti ich vlastným bunkám. Detekcia týchto proteínov bola použitá na vývoj citlivejších testov na diagnostiku SLE.

Čo je SLE

Systémový lupus erythematosus, tiež niekedy nazývaný „lupus“ alebo skrátene SLE, je typ poruchy imunitného systému známeho ako autoimunitné ochorenie. Pri autoimunitných ochoreniach telo produkovaním cudzích proteínov vlastným bunkám a ich zložkám poškodzuje zdravé bunky a tkanivá. Autoimunitné ochorenie je stav, kedy imunitný systém začne vnímať „svoje“ tkanivá ako cudzie a napáda ich. To vedie k zápalu a poškodeniu rôznych telesných tkanív. Lupus je chronické autoimunitné ochorenie, ktoré má niekoľko foriem a môže spôsobiť zápal kĺbov, svalov a rôznych iných častí tela. Na základe vyššie uvedenej definície SLE je zrejmé, že toto ochorenie postihuje rôzne orgány tela vrátane kĺbov, kože, obličiek, srdca, pľúc, ciev a mozgu. Hoci ľudia s týmto stavom majú mnoho rôznych príznakov, medzi niektoré z najbežnejších patrí nadmerná únava, bolestivé alebo opuchnuté kĺby (artritída), nevysvetliteľná horúčka, kožné vyrážky a problémy s obličkami. SLE patrí do skupiny reumatických ochorení. Reumatické ochorenia zahŕňajú tie, ktoré sú sprevádzané zápalovým ochorením spojivového tkaniva a vyznačujú sa bolesťou kĺbov, svalov, kostí.

V súčasnosti je SLE klasifikovaný ako nevyliečiteľné ochorenie. Príznaky SLE však možno kontrolovať vhodnou liečbou a väčšina ľudí s týmto ochorením môže byť aktívna, zdravý život. Takmer u všetkých pacientov so SLE sa jeho aktivita v priebehu ochorenia mení, pričom sa striedajú momenty nazývané ohniská – exacerbácie (v anglickej literatúre označované ako oheň) a obdobia pohody alebo remisie. Exacerbácia ochorenia je charakterizovaná objavením sa alebo zhoršením zápalu rôznych orgánov. Podľa klasifikácie prijatej v Rusku je aktivita choroby rozdelená do troch štádií: I-I - minimálna, II-I - stredná a III-I - výrazná. Okrem toho podľa nástupu nástupu známok ochorenia u nás existujú varianty priebehu SLE – akútny, subakútny a primárny chronický. Toto oddelenie je vhodné na dlhodobé sledovanie pacientov. Remisia ochorenia je stav, pri ktorom nie sú žiadne známky alebo príznaky SLE. Prípady úplnej alebo predĺženej remisie SLE sa vyskytujú, hoci sú zriedkavé. Pochopenie toho, ako predchádzať vzplanutiam a ako ich liečiť, keď sa objavia, pomáha ľuďom so SLE zostať zdravými. U nás – v Ústave reumatológie Ruskej akadémie lekárskych vied, ako aj v iných svetových vedeckých centrách pokračuje intenzívny výskum dosahujúci obrovské úspechy v pochopení choroby, ktoré môžu viesť k vyliečeniu.

Výskumníci študujú dve otázky: kto dostane SLE a prečo. Vieme, že ženy trpia SLE častejšie ako muži a tento pomer sa podľa rôznych vedeckých centier pohybuje od 1:9 do 1:11. SLE má trikrát väčšiu pravdepodobnosť, že postihne černošky ako biele ženy a podľa amerických vedcov sa vyskytuje častejšie u žien hispánskeho, ázijského a indiánskeho pôvodu. Okrem toho sú známe rodinné prípady SLE, ale riziko, že sa SLE vyvinie aj u pacientovho dieťaťa alebo súrodenca, je stále dosť nízke. Neexistujú žiadne štatistické údaje o počte pacientov so SLE v Rusku, pretože symptómy ochorenia sa značne líšia od minimálnych až po závažné lézie životne dôležitých orgánov a začiatok ich nástupu je často ťažké presne určiť.

V skutočnosti existuje niekoľko typov SLE:

systémový lupus erythematosus, čo je forma ochorenia, ktorú väčšina ľudí myslí, keď sa povie „lupus“ alebo v anglickej literatúre „lupus“. Slovo "systémový" znamená, že choroba môže postihnúť mnoho systémov tela. Príznaky SLE môžu byť mierne alebo závažné. Hoci SLE primárne postihuje ľudí vo veku od 15 do 45 rokov, môže sa prejaviť v detstve aj v starobe. Táto brožúra sa zameriava na SLE.

diskoidný lupus erythematosus postihuje predovšetkým kožu. Na tvári, pokožke hlavy alebo kdekoľvek inde sa môže objaviť červená stúpajúca vyrážka. Vyvýšené oblasti môžu byť hrubé a šupinaté. Vyrážka môže trvať niekoľko dní alebo rokov alebo sa môže opakovať (zmiznúť a potom sa znova objaviť). U malého percenta ľudí s diskoidným lupus erythematosus sa neskôr rozvinie SLE.

liekmi vyvolaný lupus erythematosus označuje formu lupusu spôsobenú liekmi. Spôsobuje niektoré symptómy podobné príznakom SLE (artritída, vyrážka, horúčka a bolesť na hrudníku, ale zvyčajne nezahŕňa obličky), ktoré zmiznú po ukončení liečby. Lieky, ktoré môžu spôsobiť lupus erythematosus vyvolaný liekmi, zahŕňajú: hydralazín (Aresolin), prokaínamid (Procan, Pronestil), metyldopa (Aldomet), guinidín (Guinaglut), izoniazid a niektoré antikonvulzíva, ako je fenytoín (Dilantin) alebo karbamazepín (Tegretol). ) a pod..

neonatálny lupus. Môže postihnúť niektorých novorodencov, ženy so SLE alebo niektoré iné poruchy imunitného systému. Deti s neonatálnym lupusom môžu mať závažné srdcové ochorenie, ktoré je najzávažnejším príznakom. Niektorí novorodenci môžu mať kožnú vyrážku, abnormality pečene alebo cytopéniu (nízky počet krviniek). Lekári teraz dokážu identifikovať väčšinu pacientov s rizikom vzniku novorodeneckého SLE, čo umožňuje rýchlu liečbu dieťaťa od narodenia. Neonatálny lupus je veľmi zriedkavý a väčšina detí, ktorých matky majú SLE, je úplne zdravá. Treba poznamenať, že kožné vyrážky u novorodeneckého lupusu zvyčajne nevyžadujú terapiu a samy sa upravia.

Čo spôsobuje systémový lupus erythematosus?

Systémový lupus erythematosus je komplexné ochorenie bez známej príčiny. Je pravdepodobné, že nejde o jedinú príčinu, ale skôr o kombináciu viacerých faktorov vrátane genetických, environmentálnych a možno aj hormonálnych faktorov, ktorých kombinácia môže ochorenie spôsobiť. Presná príčina ochorenia sa môže líšiť od človeka k človeku a provokujúcim faktorom môže byť stres, a prechladnutia, a hormonálne zmeny v tele, ku ktorým dochádza počas puberty, tehotenstva, po potrate, počas menopauzy. Vedci urobili veľký pokrok v pochopení niektorých výskytov niektorých symptómov SLE, ktoré sú opísané v tejto brožúre. Výskumníci sa domnievajú, že genetika hrá dôležitá úloha pri rozvoji ochorenia sa však zatiaľ nepodarilo identifikovať špecifický „gén lupus“. Namiesto toho sa predpokladá, že náchylnosť človeka na túto chorobu môže zvýšiť niekoľko génov.

Skutočnosť, že lupus sa môže vyskytovať v rodinách, ukazuje, že vývoj ochorenia má genetický základ. Štúdia identických dvojčiat navyše ukázala, že lupus s väčšou pravdepodobnosťou postihuje obe dvojčatá, ktoré majú rovnaký súbor génov, ako dve dvojčatá alebo iné deti tých istých rodičov. Keďže riziko ochorenia jednovaječných dvojčiat je oveľa menšie ako 100 percent, vedci si preto myslia, že samotné gény nedokážu vysvetliť výskyt lupusu. Úlohu musia zohrať aj iné faktory. Medzi tie, ktoré sa naďalej intenzívne študujú, patrí slnečné žiarenie, stres, niektoré lieky a infekčné agens, ako sú vírusy. SLE zároveň nie je infekčné ani nákazlivé ochorenie, nepatrí medzi onkologické ochorenia a syndróm získanej imunodeficiencie. Hoci vírus môže spôsobiť ochorenie u vnímavých ľudí, človek nemôže „chytiť“ lupus od niekoho iného.

Pri SLE imunitný systém tela nefunguje tak, ako by mal. Zdravý imunitný systém produkuje protilátky, čo sú špecifické proteíny – proteíny, ktoré pomáhajú bojovať proti vírusom, baktériám a iným cudzorodým látkam, ktoré prenikajú do tela, a ničiť ich. Pri lupuse imunitný systém produkuje protilátky (proteíny) proti zdravým bunkám a tkanivám v tele. Tieto protilátky, nazývané autoprotilátky ("auto" znamená vlastné), spôsobujú zápal v rôznych častiach tela, spôsobujú ich opuch, sčervenanie, horúčku a bolesť. Okrem toho sa niektoré autoprotilátky spájajú s látkami z buniek a tkanív vlastného tela a vytvárajú molekuly nazývané imunitné komplexy. Tvorba týchto imunitných komplexov v tele tiež prispieva k zápalu a poškodeniu tkaniva u pacientov s lupusom. Vedci ešte nepochopili všetky faktory, ktoré spôsobujú zápal a poškodenie tkaniva pri lupuse, a toto je aktívna oblasť výskumu.

Príznaky SLE.

Napriek prítomnosti určitých príznakov ochorenia je každý prípad pacienta so SLE iný. Klinické prejavy SLE sa môžu pohybovať od minimálneho až po závažné poškodenie životne dôležitých orgánov a môžu periodicky prichádzať a odchádzať. Bežné príznaky lupusu sú uvedené v tabuľke a zahŕňajú zvýšenú únavu (chronický únavový syndróm), boľavé a opuchnuté kĺby, nevysvetliteľnú horúčku a kožné vyrážky. Charakteristická kožná vyrážka sa môže objaviť na mostíku nosa a na lícach a vzhľadom na to, že tvar pripomína motýľa, nazýva sa „motýľ“ alebo erytematózna (červená) vyrážka na koži zygomatickej oblasti. Červené vyrážky sa môžu objaviť na akejkoľvek časti pokožky tela: na tvári alebo ušiach, na rukách - ramenách a rukách, na koži hrudníka.

Bežné príznaky SLE

• Bolestivosť a opuch kĺbov, bolesť svalov
• nevysvetliteľná horúčka
• chronický únavový syndróm
• Vyrážky na koži tváre červenej farby alebo zmena farby kože
• Bolesť na hrudníku s hlbokým dýchaním
• Zvýšené vypadávanie vlasov
• Biela alebo modrá koža na rukách alebo nohách pri prechladnutí alebo strese (Raynaudov syndróm)
• Zvýšená citlivosť na slnko
• Opuch (opuch) nôh a/alebo okolo očí
• Zväčšené lymfatické uzliny

Medzi ďalšie príznaky lupusu patrí bolesť na hrudníku, vypadávanie vlasov, citlivosť na slnko, anémia (zníženie červených krviniek) a bledá alebo fialová koža na rukách alebo nohách v dôsledku chladu a stresu. Niektorí ľudia tiež pociťujú bolesti hlavy, závraty, depresiu alebo záchvaty. Nové príznaky sa môžu objavovať aj roky po diagnóze, rovnako ako sa rôzne príznaky choroby môžu objaviť v rôznych časoch.

U niektorých pacientov so SLE je postihnutý iba jeden telesný systém, ako je koža alebo kĺby alebo krvotvorné orgány. U iných pacientov môžu prejavy ochorenia postihnúť mnohé orgány a ochorenie je multiorgánového charakteru. Závažnosť poškodenia telesných systémov je u rôznych pacientov rôzna. Častejšie sú postihnuté kĺby alebo svaly, čo spôsobuje artritídu alebo bolesť svalov - myalgiu. Kožné vyrážky sú u rôznych pacientov dosť podobné. Pri viacorgánových prejavoch SLE sa na patologickom procese môžu podieľať tieto telesné systémy:

Obličky: Zápal v obličkách (lupusová nefritída) môže zhoršiť ich schopnosť účinne odstraňovať odpadové produkty a toxíny z tela. Keďže funkčná kapacita obličiek je pre celkové zdravie veľmi dôležitá, ich porážka pri lupus si spravidla vyžaduje intenzívne medikamentózna liečba aby nedošlo k nezvratnému poškodeniu. Pre pacienta je zvyčajne ťažké sám posúdiť stupeň poškodenia obličiek, preto zvyčajne zápal obličiek pri SLE (lupusová nefritída) nesprevádza bolesť spojená s postihnutím obličiek, aj keď niektorí pacienti si môžu všimnúť, že majú opuchnuté členky, okolo očí je opuch. Indikátorom poškodenia obličiek pri lupus je často abnormálna analýza moču a zníženie množstva moču.

centrálny nervový systém: U niektorých pacientov lupus postihuje mozog alebo centrálny nervový systém. Môže spôsobiť bolesti hlavy, závraty, problémy s pamäťou, zrakové problémy, paralýzu alebo zmeny správania (psychózy), záchvaty. Niektoré z týchto príznakov však môžu byť spôsobené určitými liekmi, vrátane tých, ktoré sa používajú na liečbu SLE, alebo emocionálnym stresom z poznania choroby.

krvné cievy: krvné cievy sa môžu zapáliť (vaskulitída), čo ovplyvňuje spôsob cirkulácie krvi v tele. Zápal môže byť mierny a nevyžaduje liečbu.

Krv: U pacientov s lupusom sa môže vyvinúť anémia alebo leukopénia (zníženie počtu bielych a/alebo červených krviniek). Lupus môže tiež spôsobiť trombocytopéniu, zníženie počtu krvných doštičiek v krvi, čo vedie k zvýšenému riziku krvácania. Niektorí pacienti s lupusom majú zvýšené riziko tvorby krvných zrazenín v ich cievach.

Srdce: U niektorých ľudí s lupusom môže byť zápal v tepnách, ktoré privádzajú krv do srdca (koronárna vaskulitída), v samotnom srdci (myokarditída alebo endokarditída) alebo v seróze, ktorá obklopuje srdce (perikarditída), čo spôsobuje bolesť na hrudníku alebo iné príznaky.

pľúca: U niektorých ľudí so SLE sa rozvinie zápal výstelky pľúc (pleurisy), ktorý spôsobuje bolesť na hrudníku, dýchavičnosť a kašeľ. Autoimunitný zápal pľúc sa nazýva pneumonitída. Iné serózne membrány pokrývajúce pečeň a slezinu sa môžu podieľať na zápalovom procese, čo spôsobuje bolesť v zodpovedajúcom umiestnení tohto orgánu.

Diagnóza systémového lupus erythematosus.

Diagnostikovať lupus môže byť ťažké. Môže trvať mesiace alebo dokonca roky, kým lekári zozbierajú symptómy a presne diagnostikujú toto zložité ochorenie. Symptómy uvedené v tejto časti sa u pacienta môžu objaviť počas dlhé obdobie choroba alebo na krátky čas. Diagnóza SLE je striktne individuálna a nie je možné overiť toto ochorenie prítomnosťou jedného symptómu. Správna diagnóza lupusu si vyžaduje vedomosti a informovanosť zo strany lekára a dobrú komunikáciu zo strany pacienta. Pre diagnostický proces je nevyhnutné povedať svojmu lekárovi úplnú a presnú anamnézu (napríklad aké zdravotné problémy ste mali a ako dlho, čo spustilo ochorenie). Tieto informácie spolu s objektívne vyšetrenie a výsledky laboratórnych testov, pomáha lekárovi zvážiť ďalšie stavy, ktoré môžu vyzerať ako SLE, alebo ho skutočne potvrdiť. Stanovenie diagnózy môže chvíľu trvať a ochorenie sa nemusí overiť okamžite, ale až keď sa objavia nové príznaky.

Neexistuje jediný test, ktorý by dokázal povedať, či má človek SLE, ale niekoľko laboratórnych testov môže lekárovi pomôcť pri stanovení diagnózy. Testy sa používajú na detekciu špecifických autoprotilátok často prítomných u pacientov s lupusom. Napríklad testovanie antinukleárnych protilátok sa zvyčajne robí na detekciu autoprotilátok, ktoré antagonizujú zložky jadra alebo "riadiace centrum" vlastných buniek osoby. Mnohí pacienti majú pozitívnu analýzu na antinukleárne protilátky; pozitívne výsledky však môžu spôsobiť aj niektoré lieky, infekcie a iné stavy. Test na antinukleárne protilátky jednoducho poskytuje lekárovi ďalšie vodítko na stanovenie diagnózy. Existujú aj krvné testy na jednotlivé typy autoprotilátok, ktoré sú špecifickejšie pre ľudí s lupusom, aj keď nie všetci ľudia s lupusom majú na ne pozitívny výsledok. Tieto protilátky zahŕňajú anti-DNA, anti-Sm, RNP, Ro (SSA), La (SSB). Lekár môže použiť tieto testy na potvrdenie diagnózy lupusu.

Podľa diagnostických kritérií American College of Rheumatology, revízia z roku 1982, existuje 11 z nasledujúcich príznakov:

Jedenásť diagnostických príznakov SLE

• červené vyrážky v zygomatickej oblasti (vo forme "motýľa", na koži hrudníka v oblasti "dekoltu", na chrbte rúk)
• diskoidná vyrážka (šupinaté, diskovité vredy, častejšie na tvári, pokožke hlavy alebo hrudníku)
• fotosenzitivita (citlivosť na slnečné svetlo na krátku dobu (nie viac ako 30 minút)
• vredy v ústach (bolesť hrdla, sliznice úst alebo nosa)
• artritída (bolesť, opuch, stuhnutosť kĺbov)
• serozitída (zápal seróznej membrány okolo pľúc, srdca, pobrušnice spôsobujúci bolesť pri zmene polohy tela a často sprevádzanú ťažkosťami s dýchaním)_
• postihnutie obličiek
• problémy spojené s poškodením centrálneho nervového systému (psychóza a záchvaty, ktoré nesúvisia s liekmi)
• hematologické problémy (zníženie počtu krviniek)
• imunologické poruchy (ktoré zvyšujú riziko sekundárnych infekcií)
• antinukleárne protilátky (autoprotilátky, ktoré pôsobia proti jadrám vlastných buniek, keď sú tieto časti buniek mylne vnímané ako cudzie (antigén)

Tieto diagnostické kritériá sú navrhnuté tak, aby pomohli lekárovi rozlíšiť SLE od iných porúch spojivového tkaniva a 4 z vyššie uvedených sú dostatočné na stanovenie diagnózy. Prítomnosť iba jedného symptómu zároveň nevylučuje ochorenie. Okrem znakov zahrnutých v diagnostických kritériách môžu mať pacienti so SLE ďalšie symptómy ochorenia. Patria sem trofické poruchy (strata hmotnosti, zvýšená strata vlasov pred objavením sa ložísk plešatosti alebo úplná plešatosť), nemotivovaná horúčka. Niekedy môže byť prvým príznakom ochorenia nezvyčajná zmena farby kože (modrá, zbelenie) prstov alebo časti prsta, nosa, ušných ušníc v chlade alebo emočnom strese. Toto sfarbenie kože sa nazýva Raynaudov syndróm. Môžu sa vyskytnúť aj ďalšie celkové príznaky ochorenia - to je svalová slabosť, nízka horúčka, zníženie alebo strata chuti do jedla, nepríjemné pocity v bruchu sprevádzané nevoľnosťou, vracaním a niekedy hnačkou.

Asi 15 % pacientov so SLE má aj Sjogrenov syndróm alebo takzvaný „syndróm sucha“. Ide o chronický stav, ktorý je sprevádzaný suchými očami a ústami. U žien môže byť tiež zaznamenaná suchosť slizníc pohlavných orgánov (vagíny).

Niekedy ľudia so SLE pociťujú depresiu alebo neschopnosť sústrediť sa. Rýchle zmeny nálady alebo nezvyčajné správanie sa môžu vyskytnúť z nasledujúcich dôvodov:

Tieto javy môžu byť spojené s autoimunitným zápalom v centrálnom nervovom systéme.

Tieto prejavy môžu byť normálnou reakciou na zmenu vašej pohody.

Tento stav môže byť spojený s nežiaducimi účinkami liekov, najmä keď sa pridá nový liek alebo sa objavia nové zhoršujúce sa príznaky. Opakujeme, že príznaky SLE sa môžu objavovať počas dlhého obdobia. Hoci mnohí pacienti so SLE majú zvyčajne niekoľko príznakov ochorenia, väčšina z nich má zvyčajne niekoľko zdravotných problémov, ktoré majú tendenciu periodicky vzplanúť. Väčšina pacientov so SLE sa však počas liečby cíti dobre, bez známok orgánového poškodenia.

Takéto stavy centrálneho nervového systému môžu vyžadovať pridanie liekov, okrem hlavných liekov, na liečbu SLE, ktorá postihuje centrálny nervový systém. Preto niekedy reumatológ potrebuje pomoc lekárov z iných odborov, najmä psychiatra, neurológa atď.

Niektoré testy sa používajú menej často, ale môžu byť užitočné, ak symptómy pacienta zostanú nejasné. Lekár môže nariadiť biopsiu kože alebo obličiek, ak sú postihnuté. Zvyčajne sa pri stanovení diagnózy predpisuje test na syfilis - Wassermanova reakcia, pretože niektoré protilátky proti lupusu v krvi môžu spôsobiť falošne pozitívnu reakciu na syfilis. Pozitívny test neznamená, že pacient má syfilis. Okrem toho všetky tieto testy len pomáhajú lekárovi poskytnúť vodítko a informácie na stanovenie správnej diagnózy. Lekár musí porovnať úplný obraz: anamnézu ochorenia, klinické príznaky a údaje z testov, aby mohol presne určiť, či má človek lupus.

Ďalšie laboratórne vyšetrenia slúžia na sledovanie priebehu ochorenia od stanovenia diagnózy. Kompletný krvný obraz, analýza moču, biochemický krvný test a rýchlosť sedimentácie erytrocytov (ESR) môžu poskytnúť cenné informácie. ESR je indikátorom zápalu v tele. Diagnostikuje, ako rýchlo červené krvinky klesnú na dno tubulu nezrážajúcej sa krvi. Nárast ESR však nie je dôležitým ukazovateľom SLE a v kombinácii s inými ukazovateľmi môže zabrániť niektorým komplikáciám pri SLE. Ide predovšetkým o pridanie sekundárnej infekcie, ktorá nielen komplikuje stav pacienta, ale vytvára aj problémy pri liečbe SLE. Ďalší test ukazuje hladinu skupiny bielkovín v krvi nazývanej komplement. Pacienti s lupusom majú často nízke hladiny komplementu, najmä počas exacerbácie ochorenia.

Diagnostické pravidlá pre SLE

• Spochybňovanie výskytu príznakov choroby (anamnéza choroby), prítomnosť príbuzných s akýmikoľvek chorobami
• Kompletné lekárske vyšetrenie (od hlavy po päty)

Laboratórne vyšetrenie:

• Všeobecný klinický krvný test s počítaním všetkých krviniek: leukocyty, erytrocyty, krvné doštičky
• Všeobecná analýza moču
• Biochemický krvný test
• Štúdium celkového komplementu a niektorých zložiek komplementu, ktoré sa často detegujú pri nízkej s vysokou aktivitou SLE
• Test na antinukleárne protilátky – pozitívne titre u väčšiny pacientov, ale pozitivita môže byť z iných dôvodov
• Vyšetrenie iných autoprotilátok (protilátky proti dvojvláknovej DNA, proti ribunukleoproteínu (RNP), anti-Ro, anti-La) - jeden alebo viac z týchto testov je pozitívnych pri SLE
• Wassermanov reakčný test je krvný test na syfilis, ktorý je v osude pacientov so SLE falošne pozitívny a nie je indikátorom syfilisového ochorenia.
• Biopsia kože a/alebo obličiek

Liečba systémového lupus erythematosus

Liečba SLE je prísne individuálna a môže sa meniť s priebehom ochorenia. Diagnostika a liečba lupusu je často spoločným úsilím pacienta a lekárov rôznych špecializácií. Pacient môže kontaktovať rodinný doktor alebo terapeuta, prípadne môže navštíviť reumatológa. Reumatológ je lekár, ktorý sa špecializuje na artritídu a iné ochorenia kĺbov, kostí a svalov. Pacienti s lupusom môžu liečiť aj klinickí imunológovia (lekári, ktorí sa špecializujú na poruchy imunitného systému). V procese liečby často pomáhajú iní odborníci: môžu to byť sestry, psychológovia, sociálni pracovníci a tiež lekárskych špecialistov, ako sú nefrológovia (lekári, ktorí liečia poruchy obličiek), hematológovia (špecializujúci sa na ochorenia krvi), dermatológovia (lekári, ktorí liečia kožné ochorenia) a neurológovia (lekári, ktorí sa špecializujú na poruchy nervového systému).

Objavujúce sa nové smery a účinnosť liečby lupusu dávajú lekárom väčší výber v ich prístupe k liečbe ochorenia. Je veľmi dôležité, aby pacient úzko spolupracoval s lekárom a aktívne sa podieľal na ich liečbe. Po diagnostikovaní lupusu lekár naplánuje liečbu na základe pohlavia pacienta, veku, stavu v čase vyšetrenia, začiatku ochorenia, klinických príznakov a životných podmienok. Taktika liečby SLE je prísne individuálna a môže sa pravidelne meniť. Vypracovanie liečebného plánu má niekoľko cieľov: predchádzať exacerbácii, liečiť ju, keď k nej dôjde, a minimalizovať komplikácie. Lekár a pacient by mali plán liečby pravidelne vyhodnocovať, aby sa uistili, že je najúčinnejší.

Na liečbu SLE sa používa niekoľko druhov liekov. Lekár volí liečbu na základe symptómov a potrieb každého pacienta individuálne. U pacientov s bolesťami a opuchmi kĺbov, zvýšenou ich teplotou sa často používajú lieky, ktoré tlmia zápal a sú označované ako nesteroidné protizápalové lieky (NSAID). NSAID sa môžu používať samostatne alebo v kombinácii s inými liekmi na kontrolu bolesti, opuchu alebo horúčky. Pri nákupe NSAID je dôležité, aby to boli pokyny lekára, pretože dávka lieku pre pacientov s lupusom sa môže líšiť od dávky odporúčanej na obale. Časté vedľajšie účinky NSAID môžu zahŕňať poruchy trávenia, pálenie záhy, hnačku a zadržiavanie tekutín. Niektorí pacienti tiež hlásia rozvoj príznakov poškodenia pečene alebo obličiek počas užívania NSAID, preto je obzvlášť dôležité, aby pacient počas užívania týchto liekov zostal v úzkom kontakte s lekárom.

NESTEROIDNÉ PROTIZÁPALOVÉ LIEKY (NSAID)

Na liečbu lupusu sa používajú aj antimalariká. Tieto lieky sa pôvodne používali na liečbu príznakov malárie, ale lekári zistili, že pomáhajú aj pri lupuse, najmä kožná forma. Nie je presne známe, ako antimalariká „fungujú“ pri lupuse, ale vedci si myslia, že to robí tak, že potláčajú určité štádiá imunitnej odpovede. Teraz je dokázané, že tieto lieky, ovplyvnením krvných doštičiek, majú antitrombotický účinok a ďalšie pozitívna akcia majú vlastnosť znižujúcu lipidy. Špecifické antimalariká používané na liečbu lupusu zahŕňajú hydroxychlorochín (Plaquenil), chlorochín (Aralen), chinakrín (Atabrine). Môžu sa užívať samostatne alebo v kombinácii s inými liekmi a používajú sa najmä na liečbu syndrómu chronickej únavy, bolesti kĺbov, kožných vyrážok a poškodenia pľúc. Vedci dokázali, že dlhodobá liečba antimalarikami môže zabrániť opätovnému výskytu choroby. Vedľajšie účinky antimalarík môžu zahŕňať žalúdočnú nevoľnosť a pomerne zriedkavo poškodenie sietnice, sluchu a závraty. Výskyt fotofóbie, porušenie vnímania farieb pri užívaní týchto liekov si vyžaduje odvolanie k oftalmológovi. Pacienti so SLE užívajúci antimalariká by mali byť vyšetrení oftalmológom aspoň raz za 6 mesiacov pri liečbe Plaquenilom a raz za 3 mesiace pri používaní Delagilu.

Hlavnými liekmi na liečbu SLE sú lieky kortikosteroidných hormónov, medzi ktoré patrí prednizolón (Deltazone), hydrokortizón, metylprednizolón (Medrol) a dexametazón (Decadron, Hexadrol). Niekedy sa v každodennom živote tejto skupine liekov hovorí steroidy, ale nie je to to isté ako anabolické steroidy, ktoré používajú niektorí športovci na napumpovanie. svalová hmota. Tieto lieky sú syntetické formy hormónov normálne produkovaných nadobličkami. vnútorná sekrécia nachádza sa v brušnej dutine nad obličkami. Kortikosteroidy označujú kortizol, čo je prirodzený protizápalový hormón, ktorý rýchlo potláča zápal. Kortizón a neskôr hydrokortizón patria medzi prvé lieky z tejto rodiny, ktoré sa používajú pri stavoch život ohrozujúce s rôznymi chorobami, pomohol prežiť mnoho tisíc pacientov. Kortikosteroidy sa môžu podávať vo forme tabliet, krému na kožu alebo injekciou. Keďže ide o silné lieky, lekár vyberie najnižšiu dávku s najväčším účinkom. Zvyčajne dávka hormónov závisí od stupňa aktivity ochorenia, ako aj od orgánov zapojených do procesu. Poškodenie len obličiek alebo nervového systému je už základ pre veľmi vysoké dávky kortikosteroidov. Krátkodobé (krátkodobé) vedľajšie účinky kortikosteroidov zahŕňajú nesprávne rozloženie tuku (tvar mesiaca, hrbatý tuk na chrbte), zvýšenú chuť do jedla, priberanie na váhe a emocionálnu nerovnováhu. Tieto vedľajšie účinky vo všeobecnosti vymiznú po znížení dávky alebo vysadení liekov. Kortikosteroidy však nemôžete okamžite vysadiť, ani rýchlo znížiť ich dávku, preto je veľmi dôležitá spolupráca lekára a pacienta pri zmene dávky kortikosteroidov. Niekedy lekári podávajú veľmi veľkú dávku kortikosteroidov žilou („bolusová“ alebo „pulzová“ terapia). Pri tejto liečbe sú typické vedľajšie účinky menej výrazné a nie je potrebné postupné znižovanie dávky. Dôležité je, aby si pacient viedol denník príjmu liekov, v ktorom by sa mala zaznamenávať počiatočná dávka kortikosteroidov, začiatok ich poklesu a rýchlosť poklesu. To pomôže lekárovi pri hodnotení výsledkov terapie. Bohužiaľ, v praxi posledné rokyČasto sa stretávame s odvykaním od drog aj pre krátkodobý z dôvodu nedostatku lieku v sieti lekární. Pacient so SLE by mal mať kortikosteroidy s rezervou s prihliadnutím na víkendy resp štátne sviatky. Pri absencii prednizolónu v sieti lekární ho možno nahradiť akýmkoľvek iným liekom z tejto skupiny. V tabuľke nižšie uvádzame ekvivalent 5 mg. (1 tableta) dávky prednizolónu iných analógov kortikosteroidov.

Tabuľka. Priemerný ekvivalentný protizápalový potenciál kortizónu a analógov na základe veľkosti tablety

Napriek množstvu derivátov kortikosteroidov sú prednizolón a metylprednizolón žiaduce na dlhodobé užívanie, pretože vedľajšie účinky iných liekov, najmä liekov obsahujúcich fluór, sú výraznejšie.

Dlhodobé vedľajšie účinky kortikosteroidov môžu zahŕňať naťahovacie jazvy – strie na koži, nadmerný rast ochlpenia, v dôsledku zvýšeného vylučovania vápnika z kostí tieto krehnú – vzniká sekundárna (liekom vyvolaná) osteoproza. Medzi nežiaduce účinky liečby kortikosteroidmi patrí vysoký krvný tlak, poškodenie tepien narušeným metabolizmom cholesterolu, zvýšená hladina cukru v krvi, ľahké infekcie a napokon skorý vývoj katarakta. Typicky, čím vyššia je dávka kortikosteroidov, tým závažnejšie sú vedľajšie účinky. Taktiež, čím dlhšie sa užívajú, tým väčšie je riziko vedľajších účinkov. Vedci pracujú na vývoji alternatívnych ciest na obmedzenie alebo kompenzáciu používania kortikosteroidov. Napríklad kortikosteroidy sa môžu použiť v kombinácii s inými, menej účinnými liekmi, alebo sa lekár môže pokúsiť pomaly znižovať dávku po tom, čo sa stav dlhodobo stabilizuje. Pacienti s lupusom, ktorí užívajú kortikosteroidy, by mali užívať doplnkový vápnik a vitamín D, aby sa znížilo riziko vzniku osteoporózy (oslabené, krehké kosti).

Ďalší nežiaduci účinok syntetických kortikosteroidov je spojený s rozvojom poklesu (zmenšovania) nadobličiek. Je to spôsobené tým, že nadobličky zastavujú alebo znižujú produkciu prirodzených kortikosteroidov a táto skutočnosť je veľmi dôležitá pre pochopenie, prečo by sa tieto lieky nemali náhle vysadiť. Po prvé, príjem syntetických hormónov by sa nemal prerušovať náhle, pretože trvá určitý čas (až niekoľko mesiacov), kým nadobličky začnú opäť produkovať prirodzený hormón. Náhle vysadenie kortikosteroidov je život ohrozujúce a môžu sa vyvinúť akútne cievne krízy. To je dôvod, prečo by sa znižovanie dávky kortikosteroidov malo robiť veľmi pomaly počas týždňov alebo dokonca mesiacov, pretože počas tohto obdobia sa nadobličky dokážu prispôsobiť produkcii prirodzeného hormónu. Druhá vec, ktorú treba zvážiť pri užívaní kortikosteroidov, je akákoľvek fyzická námaha alebo emočný stres, vrátane chirurgický zákrok, extrakcia zuba vyžaduje dodatočné podávanie kortikosteroidov.

U pacientov so SLE, ktorí majú postihnutie vitálnych orgánov, ako sú obličky alebo centrálny nervový systém alebo postihnutie viacerých orgánov, sa môžu použiť lieky nazývané imunosupresíva. Imunosupresíva ako azatioprín (Imuran) a cyklofosfamid (Cytoxan) potláčajú nadmerne aktívny imunitný systém tým, že blokujú produkciu niektorých imunitných buniek a inhibujú pôsobenie iných. Do skupiny týchto liekov patrí aj metotrexát (Folks, Meksat, Revmatreks). Tieto lieky sa môžu podávať vo forme tabliet alebo infúziou (pitie lieku do žily cez malú hadičku). Vedľajšie účinky môžu zahŕňať nevoľnosť, vracanie, vypadávanie vlasov, problémy s močovým mechúrom, zníženú plodnosť a zvýšené riziko rakoviny alebo infekcie. Riziko vedľajších účinkov sa zvyšuje s dĺžkou liečby. Tak ako pri iných spôsoboch liečby lupusu, existuje riziko recidívy symptómov po vysadení imunosupresívnych liekov, takže liečba musí byť predĺžená a vysadenie a úprava dávkovania vyžaduje starostlivý lekársky dohľad. Pacienti liečení imunosupresívami by si tiež mali starostlivo zaznamenať dávku týchto liekov do svojho denníka. Pacienti s týmito liekmi by mali pravidelne užívať 1-2 krát týždenne všeobecná analýza krvi a moču a treba mať na pamäti, že s pridaním sekundárnej infekcie alebo znížením počtu krviniek (leukocyty pod 3 tisíc, krvné doštičky pod 100 tisíc) sa liek dočasne zastaví. Obnovenie liečby je možné po normalizácii stavu.

Okrem kortikosteroidov môžu pacienti so SLE, ktorí majú postihnuté viaceré orgánové systémy a sú často sprevádzaní sekundárnou infekciou, dostávať intravenózne imunoglobulín, krvný proteín, ktorý zvyšuje imunitu a pomáha bojovať proti infekcii. Imuglobulín možno použiť aj pri akútnom krvácaní u pacientov so SLE s trombocytopéniou alebo infekciou (sepsou), alebo na prípravu pacienta s lupusom na operáciu. To umožňuje zníženie potrebnej dávky kortikosteroidov, keď sú pri takýchto stavoch indikované megadávky.

Práca pacienta v úzkom kontakte s lekárom pomáha uistiť sa, že liečba je správne zvolená. Pretože niektoré lieky môžu spôsobiť nežiaduce účinky, je dôležité, aby ste o akýchkoľvek nových príznakoch ihneď informovali svojho lekára. Je tiež dôležité neukončovať alebo nemeniť liečbu bez toho, aby ste sa najprv porozprávali so svojím lekárom.

Vzhľadom na typ a cenu liekov používaných na liečbu lupusu, ich potenciál pre vážne vedľajšie účinky a nedostatok liečby, mnohí pacienti hľadajú iné spôsoby liečenia choroby. Niektoré alternatívne pokusy, ktoré boli navrhnuté, zahŕňajú špeciálne diéty, výživové doplnky, rybie oleje, masti a krémy, chiropraktická liečba a homeopatia. Aj keď tieto metódy nemusia byť samy osebe škodlivé, v súčasnosti neexistujú žiadne štúdie, ktoré by preukázali, že pomáhajú. Niektoré alternatívne alebo doplnkové prístupy môžu pacientovi pomôcť vyrovnať sa s určitým stresom spojeným s chronickým ochorením alebo ho znížiť. Ak má lekár pocit, že pokus môže pomôcť a nie uškodiť, môže byť zahrnutý do liečebného plánu. Dôležité je však nezanedbať pravidelnú zdravotnú starostlivosť ani liečbu závažných príznakov liekmi, ktoré vám predpíše lekár.

Lupus a kvalita života.

Napriek príznakom lupusu a možným vedľajším účinkom liečby si postihnutí môžu všade udržať vysokú životnú úroveň. Aby ste sa vyrovnali s lupusom, musíte pochopiť chorobu a jej účinky na telo. Tým, že sa pacient naučí rozpoznávať a predchádzať príznakom exacerbácie SLE, môže sa pokúsiť zabrániť jej exacerbácii alebo znížiť jej intenzitu. Mnoho ľudí s lupusom pociťuje únavu, bolesť, vyrážku, horúčku, ťažkosti v bruchu, bolesť hlavy alebo závraty bezprostredne pred exacerbáciou ochorenia. U niektorých pacientov môže dlhodobý pobyt na slnku vyvolať exacerbáciu, preto je dôležité naplánovať si primeraný odpočinok a pobyt na vzduchu počas kratšej doby slnečného žiarenia (vystavenie slnečnému žiareniu). Pre pacientov s lupusom je tiež dôležité, aby sa pravidelne starali o svoje zdravie, napriek tomu, že pomoc vyhľadajú až vtedy, keď sa príznaky zhoršia. Neustále lekárska kontrola a laboratórne testy umožňujú lekárovi zaznamenať akékoľvek zmeny, čo môže pomôcť zabrániť vzplanutiu.

Známky exacerbácie ochorenia

• Únava
• Bolesť svalov, kĺbov
• Horúčka
• Nepohodlie v bruchu
• Bolesť hlavy
• závraty
• Prevencia exacerbácií
• Naučte sa rozpoznať počiatočné príznaky exacerbácie, ale nenechajte sa zastrašiť chronickým ochorením
• Dohodnite sa s Dr.
• Stanovte si reálne ciele a priority
• Obmedzte pobyt na slnku
• Dosiahnite zdravie vyváženou stravou
• Snaha obmedziť stres
• Naplánujte si primeraný odpočinok a dostatok času
• Mierne cvičenie, kedykoľvek je to možné

Liečebný plán je prispôsobený individuálnym špecifickým potrebám a okolnostiam. Ak sa nové príznaky zistia včas, liečba môže byť úspešnejšia. Lekár môže poradiť v otázkach, ako je používanie opaľovacích krémov, zníženie stresu a dôležitosť dodržiavania rutiny, plánovania aktivít a odpočinku, ako aj kontroly pôrodnosti a plánovania rodiny. Pretože ľudia s lupusom sú náchylnejší na infekcie, lekár môže niektorým pacientom odporučiť skoré prechladnutie.

Pacientky s lupusom by mali podstupovať pravidelné vyšetrenia, ako sú gynekologické a mamologické vyšetrenia. Pravidelná ústna hygiena môže pomôcť vyhnúť sa potenciálu nebezpečné infekcie. Ak pacient užíva kortikosteroidy alebo antimalariká, má sa vykonať každoročné očné vyšetrenie na kontrolu a liečbu očných problémov.

Udržanie zdravia si vyžaduje mimoriadne úsilie a pomoc, preto je obzvlášť dôležité vyvinúť stratégiu na udržanie si pohody. K dobrému zdraviu patrí zvýšená pozornosť telu, mysli a duši. Jedným z prvých wellness cieľov pre ľudí trpiacich lupusom je vyrovnať sa so stresom spojeným s chronickým ochorením. Efektívne zvládanie stresu sa líši od človeka k človeku. Niektoré pokusy, ktoré môžu pomôcť, zahŕňajú cvičenie, relaxačné techniky, ako je meditácia, a správne plánovanie práce a voľného času.

• Nájdite lekára, ktorý vás pozorne počúva
• Poskytnite úplné a presné lekárske informácie
• Pripravte si zoznam svojich otázok a želaní
• Buďte úprimní a podeľte sa so svojím lekárom o svoj názor na problémy, ktoré vás znepokojujú
• Požiadajte o vysvetlenie alebo vysvetlenie vašej budúcnosti, ak vám na tom záleží
• Porozprávajte sa s ostatnými zdravotníckymi pracovníkmi, ktorým na vás záleží (zdravotná sestra, terapeut, neuropatológ)
• Neváhajte a prediskutujte niektoré intímne problémy s lekárom (napríklad: plodnosť, antikoncepcia)
• Diskutujte o akýchkoľvek zmenách v liečbe alebo špecifických modalitách (fytoterapia, psychika atď.)

Veľmi dôležitý je aj rozvoj a posilnenie dobrého podporného systému. Systém podpory môže zahŕňať rodinu, priateľov, zdravotníckych pracovníkov, v USA medzi ne patria komunitné organizácie a takzvané organizácie podporných skupín. Účasť v podporných skupinách môže poskytnúť emocionálnu podporu, podporu sebaúcty a morálky a pomôcť rozvíjať alebo zlepšovať schopnosti sebariadenia. Môže tiež pomôcť získať viac vedomostí o vašej chorobe. Výskum ukázal, že pacienti, ktorí sú dobre informovaní a aktívne sa o seba starajú, pociťujú menej bolesti, menej návštev lekára, viac sebavedomia a zostávajú aktívnejší.

Tehotenstvo a antikoncepcia pre ženy s lupusom.

Pred dvadsiatimi rokmi boli ženy s lupusom odrádzané od otehotnenia kvôli vysokému riziku zhoršenia ochorenia a zvýšeniu pravdepodobnosti potratu. Vďaka výskumu a starostlivému zaobchádzaniu, všetko viac žien so SLE môže úspešne otehotnieť. Aj keď tehotenstvo stále predstavuje vysoké riziko, väčšina žien s lupusom bezpečne nosí svoje dieťa počas zvyšku tehotenstva. Avšak 20-25% "lupusových" tehotenstiev končí potratom, v porovnaní s 10-15% tehotenstiev bez ochorenia. Je dôležité diskutovať alebo plánovať narodenie dieťaťa ešte pred tehotenstvom. V ideálnom prípade by žena nemala mať žiadne známky alebo príznaky lupusu a nemala by užívať lieky počas 6 mesiacov pred tehotenstvom.

Niektoré ženy môžu počas tehotenstva alebo po ňom zaznamenať mierne až stredne ťažké vzplanutia, iné nie. Tehotné ženy s lupusom, najmä tie, ktoré užívajú kortikosteroidy, majú väčšiu pravdepodobnosť vzniku vysokého krvného tlaku, cukrovky, hyperglykémie (vysokej hladiny cukru v krvi) a obličkových komplikácií, preto je potrebná neustála starostlivosť a dobré jedlo počas tehotenstva sú veľmi dôležité. Odporúča sa tiež mať počas pôrodu prístup k jednotkám intenzívnej starostlivosti pre novorodencov v prípade, že dieťa potrebuje núdzovú lekársku starostlivosť. Asi 25 % (1 zo 4) detí od žien s lupusom sa narodí predčasne, ale netrpí vrodenými chybami a následne nezaostáva vo vývoji fyzicky ani psychicky za svojimi rovesníkmi. Tehotné ženy so SLE by nemali prestať užívať prednizolón, len reumatológ môže zhodnotiť otázku dávky týchto liekov na základe klinických a laboratórnych parametrov.

Je dôležité zvážiť výber liečby počas tehotenstva. Žena a jej lekár musia zvážiť potenciálne riziká a prínosy pre matku a dieťa. Niektoré lieky používané na liečbu lupusu by sa nemali používať počas tehotenstva, pretože môžu poškodiť dieťa alebo spôsobiť potrat. Žena s lupusom, ktorá otehotnie, potrebuje úzku spoluprácu s pôrodníkom-gynekológom a reumatológom. Môžu spolupracovať na posúdení jej individuálnych potrieb a okolností.

Pravdepodobnosť potratu je veľmi reálna pre mnohé tehotné ženy s lupusom. Vedci teraz identifikovali dve úzko súvisiace lupusové autoprotilátky, antikardiolipínové protilátky a lupus antikoagulant (spolu označované ako antifosfolipidové protilátky), ktoré sú spojené s rizikom potratu. Viac ako polovica všetkých žien so SLE má tieto protilátky, ktoré sa dajú zistiť krvnými testami. Včasná detekcia týchto protilátok počas tehotenstva môže pomôcť lekárom prijať opatrenia na zníženie rizika potratu. Tehotné ženy, ktoré majú pozitívny test na tieto protilátky a ktoré predtým potratili, sa zvyčajne počas tehotenstva liečia aspirínom alebo heparínom (najlepšie sú heparíny s nízkou molekulovou hmotnosťou). V malom percente prípadov majú deti žien so špecifickými protilátkami nazývanými anti-ro a anti-la príznaky lupusu, ako je vyrážka resp. nízky obsah krvné bunky. Tieto príznaky sú takmer vždy dočasné a nevyžadujú špecifickú liečbu. Väčšina detí s príznakmi neonatálneho lupusu vôbec nepotrebuje liečbu.

Aj keď počas exacerbácie ochorenia SLE plodnosť (schopnosť otehotnieť) mierne klesá, existuje riziko otehotnenia.Neplánované tehotenstvo počas exacerbácie SLE môže nepriaznivo ovplyvniť zdravie ženy, zhoršiť príznaky ochorenia, a spôsobiť problémy s ložiskom. Najbezpečnejšou metódou antikoncepcie pre ženy so SLE je používanie rôznych uzáverov, diafragmov s antikoncepčnými gélmi. Zároveň niektoré ženy môžu používať antikoncepciu. lieky na perorálne podávanie je však medzi nimi nežiadúci príjem tých s prevažujúcim obsahom estrogénov. Možno použiť aj vnútromaternicové teliesko, no treba pamätať na to, že riziko vzniku sekundárnej infekcie u žien so SLE je vyššie v porovnaní so ženou bez tohto ochorenia.

Cvičenie a SLE

Pre pacientov so SLE je dôležité pokračovať v každodenných ranných cvičeniach. Je ľahšie pokračovať, keď je choroba neaktívna alebo sa počas zhoršenia začnete cítiť lepšie. Aj keď aj počas exacerbácie sú možné niektoré cvičenia, ktoré nevyžadujú špeciálnu fyzickú námahu, čo nejakým spôsobom pomôže odvrátiť pozornosť od choroby. Včasné začlenenie cvičenia vám navyše pomôže prekonať svalovú slabosť. Fyzioterapeuti by mali pomôcť pri výbere individuálneho súboru cvičení, ktorý môže zahŕňať komplex pre dýchací, kardiovaskulárny systém. Krátke prechádzky s postupným zvyšovaním času a vzdialenosti, po odznení horúčky a akútnych prejavov ochorenia, pacientovi len prospejú, a to nielen v upevňovaní vlastného zdravia, ale aj v prekonaní chronického únavového syndrómu. Je potrebné mať na pamäti, že pacienti so SLE potrebujú vyvážený odpočinok a cvičenie. Nesnažte sa robiť veľa vecí súčasne. Buď realistický. Plánujte dopredu, nastavte si tempo, zaraďte väčšinu náročných činností na čas, keď sa budete cítiť lepšie.

Diéta

Vyvážená strava je jednou z dôležitých súčastí liečebného plánu. Keď je choroba aktívna, keď je vaša chuť do jedla narušená, môže byť užitočné užiť multivitamín, ktorý vám môže odporučiť váš lekár. Ešte raz však pripomíname, že nadmerné nadšenie pre vitamíny a fyzické cvičenia môže skomplikovať vaše ochorenie.

Čo sa týka alkoholu u pacientov so SLE, hlavnou radou je abstinencia. Alkohol má potenciálne škodlivý účinok na pečeň, najmä pri užívaní liekov vrátane metotrexátu, cyklofosfamidu, azatioprínu.

Slnko a umelé ultrafialové žiarenie

Viac ako tretina pacientov so SLE je nadmerne citlivá na slnečné svetlo (fotosenzitivita). Slnenie aj na krátku dobu (nie viac ako 30 minút) alebo procedúry s ultrafialovým žiarením spôsobujú výskyt rôznych vyrážok na koži u 60-80% pacientov so SLE. Slnečné žiarenie môže generalizovať prejavy kožnej vaskulitídy, zhoršiť SLE, s prejavmi horúčky alebo postihnutia iných životne dôležitých orgánov – obličiek, srdca, centrálneho nervového systému. Stupeň fotosenzitivity sa môže líšiť v závislosti od aktivity SLE.

Súčasný výskum.

Lupus je témou mnohých výskumov, pretože vedci sa snažia určiť, čo spôsobuje lupus a ako ho najlepšie liečiť. Toto ochorenie sa dnes považuje za model autoimunitného ochorenia. Preto pochopenie mnohých mechanizmov ochorenia pri SLE je kľúčom k pochopeniu imunitných porúch, ktoré sa vyskytujú pri mnohých ľudských ochoreniach. A toto je ateroskleróza a onkologické ochorenia, a infekčné a mnohé ďalšie. Niektoré z otázok, na ktorých vedci pracujú, zahŕňajú: čo presne spôsobuje lupus a prečo? Prečo sú ženy choré častejšie ako muži? Prečo je u niektorých rasových a etnických skupín viac prípadov lupusu? Čo je narušené v imunitnom systéme a prečo? Ako môžeme opraviť funkcie imunitného systému, keď je narušený? Ako liečiť, aby ste znížili alebo vyliečili príznaky lupusu?

Aby pomohli odpovedať na tieto otázky, vedci robia všetko pre to, aby lepšie porozumeli tejto chorobe. Vykonávajú laboratórne štúdie, ktoré porovnávajú rôzne aspekty imunitného systému ľudí s lupusom a zdravých ľudí bez lupusu. Špeciálne plemená myší s poruchami podobnými lupusu sa používajú aj na vysvetlenie fungovania imunitného systému pri chorobe a na určenie možnosti nových liečebných postupov.

Aktívnou oblasťou výskumu je identifikácia génov, ktoré zohrávajú úlohu vo vývoji lupusu. Vedci napríklad predpokladajú, že pacienti s lupusom majú genetický defekt v bunkovom procese nazývanom apoptóza alebo „programovaná bunková smrť“. Apoptóza umožňuje telu bezpečne sa zbaviť poškodených alebo potenciálne škodlivých buniek. Ak sa vyskytnú problémy v procese apoptózy, škodlivé bunky môžu pretrvávať a poškodzovať vlastné tkanivá tela. Napríklad u mutantného plemena myší, u ktorých sa vyvinie ochorenie podobné lupusu, je defektný jeden z génov, ktoré riadia apoptózu, nazývaný gén Fas. Keď je nahradený normálnym génom, u myší sa už nevyvíjajú príznaky choroby. Vedci sa snažia zistiť, akú úlohu môžu zohrávať gény zapojené do apoptózy pri vzniku ľudských chorôb.

Štúdium génov, ktoré kontrolujú komplement, sériu krvných proteínov, ktoré sú dôležitou súčasťou imunitného systému, je ďalšou aktívnou oblasťou výskumu lupusu. Doplnok pomáha protilátkam rozkladať cudzie látky, ktoré napádajú telo. Ak dôjde k poklesu komplementu, telo je menej schopné bojovať alebo odbúravať cudzie látky. Ak sa tieto látky z tela neodstránia, imunitný systém sa môže veľmi aktivovať a začať produkovať autoprotilátky.

Prebieha aj výskum na identifikáciu génov, ktoré predisponujú niektorých ľudí k závažnejším komplikáciám lupusu, ako je napríklad ochorenie obličiek. Vedci identifikovali gén spojený so zvýšeným rizikom poškodenia obličiek pri lupuse u Afroameričanov. Zmeny v tomto géne ovplyvňujú schopnosť imunitného systému odstraňovať potenciálne škodlivé imunitné komplexy z tela. Vedci tiež dosiahli určitý pokrok pri hľadaní ďalších génov, ktoré zohrávajú úlohu pri lupuse.

Vedci skúmajú aj ďalšie faktory, ktoré ovplyvňujú náchylnosť človeka na lupus. Napríklad lupus je bežnejší u žien ako u mužov, takže niektorí výskumníci skúmajú úlohu hormónov a iné rozdiely medzi mužmi a ženami pri spôsobovaní choroby.

Súčasná štúdia, ktorú uskutočnili Národné inštitúty zdravia v Spojených štátoch, sa zameriava na bezpečnosť a účinnosť perorálnych kontraceptív (antikoncepčné tabletky) a hormonálnej substitučnej liečby lupusu. Lekári sa obávajú o zdravý rozum pri predpisovaní perorálnych kontraceptív alebo estrogénovej substitučnej liečby ženám s lupusom, pretože sa všeobecne verí, že estrogény môžu ochorenie zhoršiť. Nedávne obmedzené dôkazy však naznačujú, že tieto lieky môžu byť pre niektoré ženy s lupusom bezpečné. Vedci dúfajú, že táto štúdia poskytne možnosti pre bezpečnejšie, účinných metód antikoncepcia pre mladé ženy s lupusom a možnosť postmenopauzálnych žien s lupusom pomocou estrogénovej substitučnej liečby.

Zároveň sa pracuje na nájdení úspešnejšej liečby lupusu. Hlavným cieľom moderného vedecký výskum je vývoj liečby, ktorá dokáže účinne znížiť používanie kortikosteroidov. Vedci sa snažia identifikovať kombinácie liekov, ktoré sú účinnejšie ako pokusy s jedným liekom. Výskumníci sa tiež zaujímajú o použitie mužských hormónov nazývaných androgény ako možnej liečby tohto ochorenia. Ďalším cieľom je zlepšiť liečbu komplikácií lupusu v obličkách a centrálnom nervovom systéme. Napríklad 20-ročná štúdia zistila, že kombinácia cyklofosfamidu a prednizolónu pomohla oddialiť alebo zabrániť zlyhanie obličiek, jedna z ťažkých komplikácií lupusu.

Na základe nových informácií o chorobnom procese vedci používajú nové „biologické prostriedky“ na selektívne blokovanie častí imunitného systému. Vývoj a testovanie týchto nových liekov, ktoré sú založené na zlúčenine prirodzene sa vyskytujúcej v tele, je vzrušujúcou a sľubnou novou oblasťou výskumu lupusu. Dúfame, že tieto lieky budú nielen účinné, ale budú mať aj málo vedľajších účinkov. Rekonštrukcia imunitného systému prostredníctvom transplantácie je liečba voľby, ktorá sa v súčasnosti vyvíja. kostná dreň. Významnú úlohu v liečbe lupusu bude v budúcnosti zohrávať aj génová terapia. Rozvoj vedeckého výskumu si však vyžaduje aj veľké materiálové náklady.

Systémový lupus erythematosus– chronický systémové ochorenie, s najvýraznejšími prejavmi na koži; Etiológia lupus erythematosus nie je známa, ale jeho patogenéza je spojená s porušením autoimunitných procesov, čo vedie k tvorbe protilátok proti zdravým bunkám tela. Ochorenie je náchylnejšie na ženy stredného veku. Výskyt lupus erythematosus nie je vysoký - 2-3 prípady na tisíc ľudí v populácii. Liečbu a diagnostiku systémového lupus erythematosus vykonáva spoločne reumatológ a dermatológ. Diagnóza SLE sa stanovuje na základe typických klinických príznakov a výsledkov laboratórnych testov.

Všeobecné informácie

Systémový lupus erythematosus- chronické systémové ochorenie s najvýraznejšími prejavmi na koži; Etiológia lupus erythematosus nie je známa, ale jeho patogenéza je spojená s porušením autoimunitných procesov, čo vedie k tvorbe protilátok proti zdravým bunkám tela. Ochorenie je náchylnejšie na ženy stredného veku. Výskyt lupus erythematosus nie je vysoký - 2-3 prípady na tisíc ľudí v populácii.

Vývoj a predpokladané príčiny systémového lupus erythematosus

Presná etiológia lupus erythematosus nebola stanovená, ale u väčšiny pacientov sa našli protilátky proti vírusu Epstein-Barrovej, čo potvrdzuje možnú vírusovú povahu ochorenia. Vlastnosti tela, vďaka ktorým sa vytvárajú autoprotilátky, sa tiež pozorujú takmer u všetkých pacientov.

Hormonálna povaha lupus erythematosus nie je potvrdená, ale hormonálne poruchy zhoršujú priebeh ochorenia, hoci nemôžu vyvolať jeho výskyt. Ženám s diagnózou lupus erythematosus sa neodporúča užívať perorálnu antikoncepciu. U ľudí, ktorí majú genetická predispozícia a u jednovaječných dvojčiat je výskyt lupus erythematosus vyšší ako v iných skupinách.

Patogenéza systémového lupus erythematosus je založená na narušenej imunoregulácii, kedy proteínové zložky bunky, predovšetkým DNA, pôsobia ako autoantigény a v dôsledku adhézie sa stávajú terčom aj tie bunky, ktoré pôvodne imunitné komplexy neobsahovali.

Klinický obraz systémového lupus erythematosus

Pri lupus erythematosus je ovplyvnené spojivové tkanivo, koža a epitel. dôležité diagnostický znak je symetrická lézia veľkých kĺbov a ak dôjde k deformácii kĺbov, tak v dôsledku postihnutia väzov a šliach, a nie v dôsledku erozívnych lézií. Pozoruje sa myalgia, pleurisy, pneumonitída.

Najvýraznejšie príznaky lupus erythematosus sú však zaznamenané na koži a práve pre tieto prejavy je diagnóza stanovená na prvom mieste.

V počiatočných štádiách ochorenia je lupus erythematosus charakterizovaný kontinuálnym priebehom s periodickými remisiami, ale takmer vždy prechádza do systémovej formy. Častejšie sa vyskytuje erytematózna dermatitída na tvári ako motýľ - erytém na lícach, lícnych kostiach a vždy na zadnej strane nosa. Objavuje sa precitlivenosť na slnečné žiarenie – fotodermatózy sú zvyčajne okrúhleho tvaru, sú viacnásobného charakteru. Pri lupus erythematosus je znakom fotodermatózy prítomnosť hyperemickej koruny, oblasť atrofie v strede a depigmentácia postihnutej oblasti. Pityriázové šupiny, ktoré pokrývajú povrch erytému, sú pevne prispájkované ku koži a pokusy o ich oddelenie sú veľmi bolestivé. V štádiu atrofie postihnutej kože sa pozoruje tvorba hladkého, jemného alabastrovo-bieleho povrchu, ktorý postupne nahrádza erytematózne oblasti, začínajúc od stredu a presúvať sa na perifériu.

U niektorých pacientov s lupus erythematosus sa lézie rozširujú na pokožku hlavy, čo spôsobuje úplnú alebo čiastočnú alopéciu. Ak lézie postihujú červený okraj pier a sliznicu úst, potom sú léziami modro-červené husté plaky, niekedy s pityriázovými šupinami na vrchu, ich obrysy majú jasné hranice, plaky sú náchylné na ulceráciu a spôsobujú bolesť počas jedenia.

Lupus erythematosus má sezónny priebeh a v jesenno-letných obdobiach sa stav kože prudko zhoršuje intenzívnejším pôsobením slnečného žiarenia.

Pri subakútnom priebehu lupus erythematosus sa po celom tele pozorujú ložiská podobné psoriáze, výrazné teleangiektázie na koži dolných končatín objaví sa sieťovité livedio (stromovitý vzor). U všetkých pacientov so systémovým lupus erythematosus sa pozoruje generalizovaná alebo fokálna alopécia, urtikária a pruritus.

Vo všetkých orgánoch, kde je spojivové tkanivo, začínajú časom patologické zmeny. Pri lupus erythematosus sú ovplyvnené všetky membrány srdca, obličkovej panvičky, gastrointestinálneho traktu a centrálneho nervového systému.

Ak pacienti okrem kožných prejavov trpia opakovanými bolesťami hlavy, kĺbov bez akejkoľvek súvislosti s úrazmi a poveternostnými vplyvmi, dochádza k poruchám činnosti srdca a obličiek, potom už na základe prieskumu možno predpokladať hlbšie a systémové poruchy a vyšetriť pacienta na prítomnosť lupus erythematosus. Prudká zmena nálady z euforického stavu do stavu agresie je tiež charakteristický prejav lupus erythematosus.

U starších pacientov s lupus erythematosus sú kožné prejavy, renálne a artralgické syndrómy menej výrazné, ale častejšie sa pozoruje Sjogrenov syndróm - to je autoimunitná lézia spojivového tkaniva, prejavuje sa hyposekréciou slinných žliaz, suchosťou a bolesťou v očiach, svetloplachosťou.

Deti s neonatálnym lupus erythematosus, ktoré sa narodili chorým matkám, majú erytematóznu vyrážku a anémiu už v dojčenskom veku, preto treba urobiť diferenciálnu diagnostiku atopickej dermatitídy.

Diagnóza systémového lupus erythematosus

Pri podozrení na systémový lupus erythematosus je pacient odoslaný na konzultáciu k reumatológovi a dermatológovi. Lupus erythematosus je diagnostikovaný prítomnosťou prejavov v každej symptomatickej skupine. Kritériá na diagnostiku z kože: erytém v tvare motýľa, fotodermatitída, diskoidná vyrážka; na strane kĺbov: symetrické poškodenie kĺbov, artralgia, syndróm „perlových náramkov“ na zápästiach v dôsledku deformácie väzivového aparátu; z vnútorných orgánov: odlišná lokalizácia serozitída pri analýze pretrvávajúcej proteinúrie v moči a cylindrúrie; zo strany centrálneho nervového systému: kŕče, chorea, psychóza a zmeny nálady; z funkcie krvotvorby sa lupus erythematosus prejavuje leukopéniou, trombocytopéniou, lymfopéniou.

Wassermanova reakcia môže byť falošne pozitívna, podobne ako iné sérologické štúdie, čo niekedy vedie k vymenovaniu nedostatočnej liečby. S rozvojom pneumónie sa vykoná röntgenové vyšetrenie pľúc, ak existuje podozrenie na zápal pohrudnice -

Pacienti s lupus erythematosus by sa mali vyhýbať priamemu slnečnému žiareniu, nosiť oblečenie pokrývajúce celé telo a na exponované miesta nanášať krémy s vysokým ochranným UV filtrom. Kortikosteroidné masti sa aplikujú na postihnuté oblasti kože, pretože použitie nehormonálnych liekov nemá žiadny účinok. Liečba sa musí vykonávať prerušovane, aby sa nevyvinula dermatitída vyvolaná hormónmi.

Pri nekomplikovaných formách lupus erythematosus sa predpisujú nesteroidné protizápalové lieky na odstránenie bolesti vo svaloch a kĺboch, ale aspirín sa má užívať opatrne, pretože spomaľuje proces zrážania krvi. Je povinné užívať glukokortikosteroidy, pričom dávky liekov sa vyberajú tak, aby sa minimalizovali vedľajšie účinky na ochranu vnútorných orgánov pred poškodením.

Metóda, kedy sa pacientovi odoberú kmeňové bunky a následne sa uskutoční imunosupresívna liečba, po ktorej sa kmeňové bunky znovu nasadia na obnovu imunitného systému, je účinná aj pri ťažkých a beznádejných formách lupus erythematosus. Pri takejto terapii sa autoimunitná agresia vo väčšine prípadov zastaví a stav pacienta s lupus erythematosus sa zlepší.

Zdravý životný štýl, vyhýbanie sa alkoholu a fajčeniu, primeraný cvičiť stres, vyvážená strava a psychologický komfort umožňujú pacientom s lupus erythematosus kontrolovať svoj stav a predchádzať invalidite.

Lupus je ochorenie autoimunitného typu, počas ktorého ochranný systém, ktorým ľudské telo disponuje (teda jeho imunitný systém), napáda vlastné tkanivá, pričom ignoruje cudzie organizmy a látky v podobe vírusov a baktérií. Tento proces je sprevádzaný zápalom a lupusom, ktorého príznaky sa prejavujú vo forme bolesti, opuchu a poškodenia tkaniva v celom tele, ktoré sú v akútnom štádiu, vyvolávajú výskyt iných závažných ochorení.

všeobecné informácie

Lupus, ako je vnímaný v jeho skrátenom názve, je plne definovaný ako systémový lupus erythematosus. A hoci u značného počtu pacientov s týmto ochorením sa prejavy symptómov vyskytujú v ich slabom prejave, samotný lupus je nevyliečiteľný a v mnohých prípadoch hrozí exacerbáciou. Pacienti môžu kontrolovať charakteristické symptómy, ako aj predchádzať rozvoju niektorých ochorení súvisiacich s orgánmi, kvôli ktorým by mali pravidelne podstupovať vyšetrenia u špecialistu, venovať značné množstvo času aktívnemu životnému štýlu a odpočinku a samozrejme užívať včas predpísané lieky.

Lupus: príznaky ochorenia

Hlavnými príznakmi, ktoré sa pri lupuse objavujú, sú silná únava a výskyt kožnej vyrážky, okrem toho sa objavujú aj bolesti kĺbov. V prípade progresie ochorenia sa stávajú relevantnými také lézie, ktoré ovplyvňujú fungovanie a celkový stav srdca, obličiek, nervového systému, krvi a pľúc.

Symptómy, ktoré sa objavujú pri lupus, priamo závisia od toho, ktoré orgány sú ním ovplyvnené, ako aj od toho, aký stupeň poškodenia sú charakterizované v konkrétnom okamihu ich prejavu. Zvážte hlavné z týchto príznakov.

• Slabosť. Takmer všetci pacienti s diagnózou lupus hovoria, že musia pociťovať únavu v rôznych stupňoch jej prejavu. A aj keď hovoríme o miernom lupuse, jeho symptómy významne upravujú obvyklý životný štýl pacienta, zasahujú do intenzívnej aktivity a športu. Ak je únava dostatočne silná vo svojom prejave, potom o nej už hovoríme ako o znaku indikujúcom bezprostrednú exacerbáciu symptómov.
• Bolesť svalov, kĺbov. Väčšina pacientov, u ktorých je diagnostikovaný lupus, musí z času na čas pociťovať bolesť kĺbov (t.j.). Viac ako 70 % z ich celkového počtu zároveň tvrdí, že bolesť, ktorá sa vyskytuje vo svaloch, bola prvým prejavom ochorenia. Co sa tyka klbov, mozu byt zacervene, aj trochu napuchnu a zohreju. Niektoré z prípadov naznačujú pocit nehybnosti ráno. Pri lupuse sa artritída vyskytuje prevažne v zápästiach, ale aj v rukách, kolenách, členkoch a lakťoch.
• Kožné ochorenia. Prevažná väčšina pacientov s lupusom tiež čelí výskytu kožnej vyrážky. Systémový lupus erythematosus, ktorého symptómy svedčia o možnej účasti na tomto ochorení, práve vďaka tomuto prejavu je možné ochorenie diagnostikovať. Na moste nosa a na lícach sa okrem charakteristickej vyrážky často objavujú červené bolestivé škvrny na rukách, chrbte, krku, perách a dokonca aj v ústach. Vyrážka môže byť tiež fialová hrboľatá alebo červená a suchá, pričom sa stále zameriava na tvár, pokožku hlavy, krk, hrudník a ruky.
• Zvýšená citlivosť na svetlo. Najmä ultrafialové (solárium, slnko) zhoršuje vyrážku, pričom súčasne vyvoláva a zhoršuje ďalšie symptómy charakteristické pre lupus. Na takéto vystavenie ultrafialovému žiareniu sú obzvlášť citliví svetlovlasí a bieli ľudia.
• Poruchy v práci nervového systému. Pomerne často je lupus sprevádzaný chorobami spojenými s fungovaním nervového systému. Patria sem najmä bolesti hlavy a depresia, úzkosť atď. Zhoršenie pamäte je skutočným, aj keď menej častým prejavom.
• Rôzne srdcové choroby. Mnohí pacienti trpiaci lupusom tiež trpia týmto typom ochorenia. Zápal sa teda často vyskytuje v oblasti perikardiálneho vaku (inak definovaného ako perikarditída). To zase môže viesť k vzniku akútna bolesť v strede ľavej strany hrudníka. Ďalej sa takáto bolesť môže rozšíriť na chrbát a krk, ako aj na ramená a paže.
• Mentálne poruchy. Lupus je sprevádzaný aj duševnými poruchami, napríklad môžu spočívať v neustálom a nemotivovanom pocite úzkosti alebo sa prejavujú vo forme depresie. Tieto symptómy sú spôsobené ako chorobou samotnou, tak aj liekmi proti nej a na ich vzhľade sa podieľa aj stres, ktorý sprevádza mnohé rôzne chronické ochorenia.
• Zmena teploty. Lupus sa často prejavuje jedným zo svojich príznakov, ako je nízka teplota, čo tiež v niektorých prípadoch umožňuje diagnostikovať túto chorobu.
• Zmena hmotnosti. Exacerbácie lupusu sú zvyčajne sprevádzané rýchlym úbytkom hmotnosti.
• Strata vlasov. Vypadávanie vlasov v prípade lupusu je dočasným prejavom. Strata sa vyskytuje buď v malých úlomkoch, alebo rovnomerne po celej hlave.
• Zápal lymfatických uzlín. Pri exacerbácii symptómov charakteristických pre lupus sa u pacientov často vyskytuje opuch lymfatických uzlín.
• Raynaudov fenomén (alebo choroba z vibrácií). Toto ochorenie v niektorých prípadoch sprevádza lupus, pričom sú postihnuté malé cievy, pozdĺž ktorých prúdi krv mäkkých tkanív a na kožu pod nimi v oblasti prstov na nohách a rukách. Vďaka tomuto procesu získajú biely, červený alebo modrastý odtieň. Postihnuté miesta navyše pociťujú necitlivosť a mravčenie so súčasným zvýšením ich teploty.
• Zápalové procesy v krvných cievach kože (alebo kožná vaskulitída). Lupus erythematosus, ktorého príznaky sme uviedli, môže byť sprevádzaný aj zápalom ciev a ich krvácaním, čo následne vyvoláva tvorbu červených alebo modrých škvŕn rôznych veľkostí na koži, ako aj v nechtové platničky.
• Opuch nôh, rúk. Niektorí pacienti s lupusom trpia ochorením obličiek, ktoré je ním spôsobené. To sa stáva prekážkou odstránenia tekutiny z tela. V súlade s tým môže akumulácia prebytočnej tekutiny viesť k opuchu nôh a rúk.
• Anémia. Anémia, ako možno viete, je stav charakterizovaný znížením množstva hemoglobínu v krvinkách, ktorý sa používa na transport kyslíka. Mnoho ľudí, ktorí majú istotu chronické choroby, kolidujú s časom, čo je spôsobené, respektíve poklesom hladiny červených krviniek.

Systémový lupus erythematosus: príznaky, ktoré je potrebné riešiť

Liečba lupusu by sa mala začať čo najskôr - zabráni sa tak poškodeniu orgánov, ktoré sú vo svojich dôsledkoch nezvratné. Pokiaľ ide o hlavné lieky používané pri liečbe lupusu, patria medzi ne protizápalové lieky a kortikosteroidy, ako aj lieky, ktorých účinok je zameraný na potlačenie aktivity charakteristickej pre imunitný systém. Medzitým asi polovica z celkového počtu pacientov, u ktorých bol diagnostikovaný systémový lupus erythematosus, nie je prístupná liečbe štandardnými metódami.

Z tohto dôvodu je predpísaná liečba kmeňovými bunkami. Spočíva v ich odbere od pacienta, po ktorom sa uskutoční terapia zameraná na potlačenie imunitného systému, ktorý ho úplne zničí. Ďalej, aby sa obnovil imunitný systém, kmeňové bunky, ktoré boli predtým stiahnuté, sa zavádzajú do krvného obehu. Typicky efektívnosť túto metódu dosiahnuté pri refraktérnych a ťažkých ochoreniach a odporúča sa dokonca aj v najťažších, ak nie beznádejných prípadoch.

Čo sa týka diagnostiky ochorenia, ak sa vyskytne niektorý z uvedených príznakov, pri podozrení naň treba kontaktovať reumatológa.