Lupus erythematosus patrí medzi difúzne ochorenia spojivového tkaniva. Pod všeobecným názvom sa spája niekoľko klinických foriem. Z tohto článku sa môžete dozvedieť o príznakoch lupus erythematosus, príčinách vývoja, ako aj o základných princípoch liečby.
Väčšinou sú choré ženy. Prejavuje sa spravidla vo veku 20 až 40 rokov. Vyskytuje sa častejšie v krajinách s prímorským vlhkým podnebím a studenými vetrami, zatiaľ čo v trópoch je výskyt nízky. Blondínky sú na túto chorobu náchylnejšie ako brunetky a ľudia tmavej pleti. Komu spoločné znaky zahŕňajú citlivosť na ultrafialové žiarenie, cievne vyrážky na koži (erytém) a slizniciach (enantém). Charakteristickým príznakom je erytematózna vyrážka na tvári vo forme motýľa.
Klasifikácia
Dnes neexistuje jediná klasifikácia a všetky existujúce sú veľmi podmienené. Časté je rozdelenie na dve odrody: koža - relatívne benígna, bez poškodenia vnútorných orgánov; systémová - ťažká, pri ktorej sa patologický proces rozširuje nielen na kožu a kĺby, ale aj na srdce, nervový systém, obličky, pľúca atď. Medzi kožné formy patria chronické diskoidné (obmedzené) a chronické diseminované (s mnohými ložiskami). ) sa rozlišujú. Kožný lupus erythematosus môže byť povrchový ( odstredivý erytém Bietta) a hlboký. Okrem toho existuje syndróm drogového lupusu.
Systémový lupus erythematosus je akútny, subakútny a chronický, podľa fázy aktivity - aktívne a neaktívne, stupeň aktivity - vysoký, stredný, minimálny. Kožné formy sa môžu premeniť na systémové. Niektorí odborníci majú tendenciu veriť, že ide o jedno ochorenie, ktoré sa vyskytuje v dvoch štádiách:
- presystémové - diskoidné a iné formy kože;
- generalizácia - systémový lupus erythematosus.
Prečo k tomu dochádza?
Dôvody sú zatiaľ neznáme. Ochorenie patrí medzi autoimunitné a vyvíja sa v dôsledku tvorby veľkého množstva imunitných komplexov uložených v zdravých tkanivách a ich poškodzovania.
Medzi provokujúce faktory patria niektoré infekcie, lieky, chemikálie, spojené s dedičnou predispozíciou. Prideľte drogový lupusový syndróm, ktorý sa vyvíja v dôsledku užívania určitých liekov a je reverzibilný.
Diskoidný lupus erythematosus
Príznaky tejto formy ochorenia sa objavujú postupne. Po prvé, na tvári je charakteristický (vo forme motýľa) erytém. Vyrážky sú lokalizované na nose, lícach, čele, na červenom okraji pier, v pokožke hlavy, na ušiach, menej často na zadné plochy holene a paže, horná časť tela. Červený okraj pier môže byť ovplyvnený izolovane, na sliznici ústnej dutiny sa zriedkavo objavujú prvky vyrážky. Kožné prejavy často sprevádzajú bolesti kĺbov. Diskoidný lupus, ktorého symptómy sa objavujú v nasledujúcom poradí: erytematózna vyrážka, hyperkeratóza, atrofické javy, prechádza tromi štádiami vývoja.
Prvý sa nazýva erytematózny. Počas tohto obdobia sa vytvorí pár jasne definovaných ružových škvŕn s vaskulárnou sieťou v strede, je možný mierny opuch. Prvky sa postupne zväčšujú, spájajú sa a vytvárajú vrecká v tvare motýľa: jeho „chrbát“ je na nose, „krídla“ sú umiestnené na lícach. Môžu sa vyskytnúť pocity brnenia a pálenia.
Druhý stupeň je hyperkeratotický. Je charakterizovaná infiltráciou postihnutých oblastí, na mieste ohniskov sa objavujú husté plaky pokryté malými belavými šupinami. Ak odstránite šupiny, nájdete pod nimi oblasť pripomínajúcu citrónovú kôru. V budúcnosti dôjde k keratinizácii prvkov, okolo ktorých sa vytvorí červený okraj.
Tretie štádium je atrofické. V dôsledku atrofie jazvy má plak podobu tanierika s bielou oblasťou v strede. Proces pokračuje v pokroku, ohniská sa zväčšujú, objavujú sa nové prvky. V každom ohnisku sa nachádzajú tri zóny: v strede - oblasť jazvovej atrofie, potom - hyperkeratóza, pozdĺž okrajov - začervenanie. Okrem toho sa pozoruje pigmentácia a telangiektázie (malé rozšírené cievky alebo pavúčie žilky).
Menej často sú postihnuté ušnice, ústna sliznica a pokožka hlavy. Súčasne sa na nose a ušiach objavujú komedóny, rozširujú sa ústa folikulov. Po vyriešení ložísk zostávajú na hlave oblasti plešatosti, ktoré sú spojené s atrofiou jazvičiek. Na červenom okraji pier sa pozorujú praskliny, opuch, zhrubnutie, na sliznici - keratinizácia epitelu, erózia. Pri poškodení sliznice sa objavuje bolesť a pálenie, ktoré sa zhoršuje rozprávaním, jedením.
Pri lupus erythematosus červeného okraja pier sa rozlišuje niekoľko klinických foriem, medzi ktoré patria:
- Typické. Je charakterizovaná ohniskami infiltrácie oválneho tvaru alebo šírením procesu na celý červený okraj. Postihnuté oblasti získavajú fialovú farbu, infiltrát je výrazný, cievy sú rozšírené. Povrch je pokrytý belavými šupinami. Ak sú oddelené, dochádza k bolesti a krvácaniu. V strede ohniska je oblasť atrofie, pozdĺž okrajov sú oblasti epitelu vo forme bielych pruhov.
- Žiadna výrazná atrofia. Na červenom okraji sa objavuje hyperémia a keratotické šupiny. Na rozdiel od typickej formy sa šupiny celkom ľahko odlupujú, hyperkeratóza je mierna, teleangiektázie a infiltrácia, ak sú pozorované, sú nevýznamné.
- Erozívna. V tomto prípade dochádza k pomerne silnému zápalu, postihnuté oblasti sú jasne červené, pozorujú sa opuchy, praskliny, erózia a krvavé kôry. Pozdĺž okrajov prvkov sú váhy a oblasti atrofie. Tieto príznaky lupusu sú sprevádzané pálením, svrbením a bolesťou, ktorá sa zhoršuje, keď jete. Po vyriešení zostávajú jazvy.
- Hlboký. Táto forma je zriedkavá. Postihnutá oblasť má vzhľad nodulárneho útvaru týčiaceho sa nad povrchom s hyperkeratózou a erytémom zhora.
Sekundárna glandulárna cheilitída sa pomerne často spája s lupus erythematosus na perách.
Oveľa menej často sa patologický proces vyvíja na sliznici. Je lokalizovaný spravidla na slizniciach líc, pier, niekedy na podnebí a jazyku. Existuje niekoľko foriem vrátane:
- Typické. Prejavuje sa ložiskami hyperémie, hyperkeratózy, infiltrácie. V strede je oblasť atrofie, pozdĺž okrajov sú oblasti bielych pruhov pripomínajúcich palisádu.
- Exudatívna-hyperemická je charakterizovaná ťažkým zápalom, zatiaľ čo hyperkeratóza a atrofia nie sú príliš výrazné.
- Pri zraneniach sa exsudatívno-hyperemická forma môže zmeniť na erozívno-ulceróznu formu s bolestivými prvkami, okolo ktorých sú lokalizované divergentné biele pruhy. Po zahojení najčastejšie zostávajú jazvy a pramene. Táto odroda má sklon k malignancii.
Liečba diskoidného lupus erythematosus
Hlavným princípom liečby sú hormonálne činidlá a imunosupresíva. Tieto alebo iné lieky sú predpísané v závislosti od príznakov lupus erythematosus. Liečba zvyčajne trvá niekoľko mesiacov. Ak sú prvky vyrážky malé, mali by sa aplikovať kortikosteroidnou masťou. Pri hojných vyrážkach sú potrebné perorálne kortikosteroidy a imunosupresíva. Keďže slnečné lúče ochorenie zhoršujú, treba sa vyhýbať slnku a v prípade potreby použiť krém, ktorý chráni pred ultrafialovým žiarením. Je dôležité začať liečbu včas. Len tak sa vyhnete jazvám alebo znížite ich závažnosť.
Systémový lupus erythematosus: príznaky, liečba
Toto závažné ochorenie sa vyznačuje nepredvídateľným priebehom. Nedávno, pred dvoma desaťročiami, sa to považovalo za smrteľné. Ženy ochorejú oveľa častejšie ako muži (10-krát). Zápalový proces môže začať v akýchkoľvek tkanivách a orgánoch, kde je spojivové tkanivo. Prebieha v miernej aj ťažkej forme, ktorá vedie k invalidite alebo smrti. Závažnosť závisí od rozmanitosti a množstva protilátok vytvorených v tele, ako aj od orgánov zapojených do patologického procesu.
Príznaky SLE
Systémový lupus je ochorenie s rôznymi príznakmi. Vyskytuje sa v akútnej, subakútnej alebo chronickej forme. Môže začať náhle horúčkou, celkovou slabosťou, stratou hmotnosti, bolesťami kĺbov a svalov. Väčšina má kožné prejavy. Rovnako ako v prípade diskoidného lupusu sa na tvári vyvíja charakteristický erytém vo forme dobre ohraničeného motýľa. Vyrážka sa môže rozšíriť na krk, vyššia časť hrudník, pokožka hlavy, končatiny. Na špičkách prstov sa môžu objaviť uzliny a škvrny, v miernej forme - na chodidlách a dlaniach - erytém a atrofia. Vyskytujú sa dystrofické javy vo forme preležanín, vypadávania vlasov, deformácií nechtov. Možno vzhľad erózií, vezikúl, petechií. V závažných prípadoch sa bubliny otvárajú, vytvárajú sa oblasti s erozívno-ulceróznymi povrchmi. Vyrážka sa môže objaviť na nohách a okolo kolenných kĺbov.
Systémový lupus erythematosus sa vyskytuje s léziami mnohých vnútorných orgánov a systémov. Okrem kožného syndrómu sa môžu vyvinúť bolesti svalov a kĺbov, ochorenia obličiek, srdca, sleziny, pečene, ako aj zápal pohrudnice, zápal pľúc, anémia, trombocytopénia, leukopénia. U 10 % pacientov je zväčšená slezina. Mladí ľudia a deti môžu mať zväčšené lymfatické uzliny. Prípady poškodenia vnútorných orgánov bez kožné príznaky. Ťažké formy môžu byť smrteľné. Hlavnými príčinami smrti sú chronické zlyhanie obličiek, sepsa.
Ak je systémový lupus erythematosus mierny, príznaky sú nasledovné: vyrážka, artritída, horúčka, bolesť hlavy, menšie poškodenie pľúc a srdca. Ak je priebeh ochorenia chronický, potom sú exacerbácie nahradené obdobiami remisie, ktoré môžu trvať roky. V závažných prípadoch dochádza k vážnemu poškodeniu srdca, pľúc, obličiek, ako aj k vaskulitíde, výrazným zmenám v zložení krvi, závažným poruchám centrálneho nervového systému.
Zmeny vyskytujúce sa pri SLE sú veľmi rôznorodé, proces generalizácie je výrazný. Tieto zmeny sú obzvlášť viditeľné v podkožnom tuku, medzisvalových a periartikulárnych tkanivách, cievnych stenách, obličkách, srdci, orgánoch. imunitný systém.
Všetky zmeny možno rozdeliť do piatich skupín:
- dystrofické a nekrotické v spojivovom tkanive;
- zápal rôznej intenzity vo všetkých orgánoch;
- sklerotické;
- v imunitnom systéme (nahromadenie lymfocytov v slezine, kostnej dreni, lymfatických uzlinách);
- jadrové patológie v bunkách všetkých tkanív a orgánov.
Prejavy SLE
V priebehu ochorenia vzniká polysyndromický obraz s prejavmi typickými pre každý syndróm.
Kožné znaky
Kožné symptómy lupusu sú rôzne a zvyčajne majú pri diagnostike prvoradý význam. Chýbajú asi u 15 % pacientov. U štvrtiny pacientov sú zmeny na koži prvým príznakom ochorenia. Približne 60 % z nich sa vyvinie v rôznych štádiách ochorenia.
Lupus erythematosus je ochorenie, ktorého symptómy môžu byť špecifické a nešpecifické. Celkovo sa rozlišuje asi 30 typov kožných prejavov - od erytému až po bulózne vyrážky.
Kožná forma sa vyznačuje tromi hlavnými klinickými znakmi: erytém, folikulárna keratóza a atrofia. Diskoidné ložiská sa pozorujú u štvrtiny všetkých pacientov so SLE a sú charakteristické pre chronickú formu.
Lupus erythematosus je ochorenie, ktorého symptómy majú svoje vlastné charakteristiky. Typickou formou erytému je postava motýľa. Lokalizácia vyrážok - otvorené časti tela: tvár, pokožka hlavy, krk, horná časť hrudníka a chrbta, končatiny.
Bietteov odstredivý erytém (povrchová forma CV) má len jeden z triády znakov - hyperémiu a chýba vrstva šupín, atrofia a zjazvenie. Lézie sú lokalizované spravidla na tvári a najčastejšie majú tvar motýľa. Vyrážky v tomto prípade pripomínajú psoriatické plaky alebo majú vzhľad prstencovej vyrážky bez zjazvenia.
Pri zriedkavej forme - hlboký Kaposi-Irgang lupus erythematosus - sú pozorované typické ohniská aj pohyblivé husté uzliny, ostro ohraničené a pokryté normálnou kožou.
Kožná forma prebieha nepretržite dlhú dobu, zhoršuje sa na jar av lete v dôsledku citlivosti na ultrafialové žiarenie. Zmeny na koži zvyčajne nie sú sprevádzané žiadnymi pocitmi. Pri jedle sú bolestivé iba ložiská nachádzajúce sa na sliznici úst.
Erytém pri systémovom lupus erythematosus môže byť lokalizovaný alebo konfluentný a môže mať rôznu veľkosť a tvar. Spravidla sú edematózne, majú ostrý okraj so zdravou pokožkou. Z kožných prejavov SLE treba menovať lupus-cheilitídu (hyperémia so sivastými šupinami, s eróziami, krustami a atrofiou na červenom okraji pier), erytém na končekoch prstov, chodidiel, dlaniach, ako aj eróziu v ústnej dutine. dutina. Charakteristické príznaky lupus - trofické poruchy: konštantná suchosť koža, difúzna alopécia, lámavosť, rednutie a deformácia nechtov. Systémová vaskulitída sa prejavuje vredmi na predkolení, atrofickým zjazvením nechtového lôžka, gangrénou končekov prstov.Raynaudov syndróm sa vyvinie u 30% pacientov, charakterizovaný takými príznakmi, ako sú studené ruky a nohy, husia koža. Lézie slizníc nazofaryngu, ústnej dutiny, vagíny sa pozorujú u 30% pacientov.
Ochorenie lupus erythematosus má kožné príznaky a je zriedkavejšie. Patria sem bulózne, hemoragické, žihľavkové, nodulárne, papulonekrotické a iné typy vyrážok.
Kĺbový syndróm
Kĺbové lézie sa pozorujú takmer u všetkých pacientov so SLE (viac ako 90 % prípadov). Práve tieto príznaky lupusu nútia človeka navštíviť lekára. Môže bolieť jeden kĺb alebo viacero, bolesť je zvyčajne sťahovavá, trvá niekoľko minút až niekoľko dní. Zápalové javy sa vyvíjajú v zápästí, kolene a iných kĺboch. Ranná stuhnutosť je výrazná, proces je najčastejšie symetrický. Postihnuté sú nielen kĺby, ale aj väzivový aparát. Pri chronickej forme SLE s prevládajúcou léziou kĺbov a periartikulárnych tkanív môže byť obmedzená pohyblivosť ireverzibilná. V zriedkavých prípadoch je možná erózia kostí a deformácie kĺbov.
Približne 40 % pacientov má myalgiu. Zriedkavo sa vyvíja fokálna myozitída, ktorá sa vyznačuje svalovou slabosťou.
Sú známe prípady aseptickej kostnej nekrózy pri SLE, pričom v 25 % prípadov ide o léziu hlavice stehennej kosti. Aseptická nekróza môže byť spôsobená ako samotnou chorobou, tak vysokými dávkami kortikosteroidov.
Pľúcne prejavy
U 50 – 70 % pacientov so SLE je diagnostikovaná zápal pohrudnice (výpotok alebo suchý), ktorý sa považuje za dôležitý diagnostický znak lupusu. Pri malom množstve výpotku choroba prebieha nebadane, ale vyskytujú sa aj masívne výpotky, ktoré si v niektorých prípadoch vyžadujú punkciu. Pľúcne patológie pri SLE sú zvyčajne spojené s klasickou vaskulitídou a sú jej prejavom. Často sa počas exacerbácie a zapojenia do patologického procesu iných orgánov vyvinie lupusová pneumonitída, ktorá sa vyznačuje dýchavičnosťou, suchým kašľom, bolesťou na hrudníku a niekedy hemoptýzou.
U pacientov s antifosfolipidovým syndrómom sa môže vyvinúť PE (tromboembolizmus). pľúcna tepna). V zriedkavých prípadoch - pľúcna hypertenzia, pľúcne krvácanie, fibróza bránice, ktorá je plná pľúcnej degenerácie (zníženie celkového objemu pľúc).
Kardiovaskulárne prejavy
Najčastejšie s lupus erythematosus sa vyvíja perikarditída - až 50%. Spravidla je suchý, aj keď nie sú vylúčené prípady s výrazným výpotokom. Pri dlhom priebehu SLE a recidivujúcej perikarditíde sa tvoria až suché, veľké zrasty. Okrem toho sa často diagnostikuje myokarditída a endokarditída. Myokarditída sa prejavuje arytmiami alebo dysfunkciou srdcového svalu. Endokarditída je komplikovaná infekčnými ochoreniami a tromboembóliou.
Z ciev pri SLE bývajú postihnuté stredné a malé tepny. Možné poruchy ako erytematózna vyrážka, digitálna kapillaritída, liveo reticularis (mramorová koža), nekróza končekov prstov. Z venóznych lézií nie je zriedkavá tromboflebitída spojená s vaskulitídou. Koronárne artérie sú tiež často zapojené do patologického procesu: vyvíja sa koronaritída a koronárna ateroskleróza.
Jednou z príčin smrti pri dlhodobom SLE je infarkt myokardu. Medzi ochorením koronárnych artérií a hypertenziou existuje vzťah, takže ak sa zistí vysoký krvný tlak, je potrebná okamžitá liečba.
Gastrointestinálne prejavy
Lézie tráviaceho systému pri SLE sú pozorované u takmer polovice pacientov. V tomto prípade má systémový lupus nasledujúce príznaky: nedostatok chuti do jedla, nevoľnosť, pálenie záhy, vracanie, bolesť brucha. Vyšetrením sa zistí dysmotilita pažeráka, jeho dilatácia, ulcerácia sliznice žalúdka, pažeráka, dvanástnik, ischémia žalúdočných a črevných stien s perforáciou, arteritída, degenerácia kolagénových vlákien.
Akútna pankreatitída je zriedka diagnostikovaná, ale výrazne zhoršuje prognózu. Z patológií pečene sa zistí jej mierne zvýšenie a najťažšia hepatitída.
renálny syndróm
Lupusová nefritída sa vyvinie u 40 % pacientov so SLE, čo je spôsobené ukladaním imunitných komplexov v glomeruloch. Existuje šesť štádií tejto patológie:
- ochorenie s minimálnymi zmenami;
- benígna mezangiálna glomerulonefritída;
- fokálna proliferatívna glomerulonefritída;
- difúzna proliferatívna glomerulonefritída (po 10 rokoch sa u 50 % pacientov vyvinie chronické zlyhanie obličiek);
- pomaly progresívna membránová nefropatia;
- Glomeruloskleróza je konečným štádiom lupusovej nefritídy s nezvratnými zmenami v renálnom parenchýme.
Ak má systémový lupus erythematosus symptómy obličiek, potom s najväčšou pravdepodobnosťou musíme hovoriť o zlej prognóze.
Poškodenie nervového systému
U 10 % pacientov so SLE sa vyvinie cerebrálna vaskulitída s takými prejavmi ako horúčka, epileptické záchvaty, psychóza, kóma, stupor, meningizmus.
Má symptómy systémového lupusu spojené s duševnými poruchami. U väčšiny pacientov dochádza k zníženiu pamäti, pozornosti, duševnej schopnosti pracovať.
Možné poškodenie tvárových nervov, rozvoj periférnej neuropatie a transverzálnej myelitídy. Často bolesti hlavy podobné migréne spojené s poškodením centrálneho nervového systému.
Hematologický syndróm
Pri SLE sa môže vyvinúť hemolytická anémia, autoimunitná trombocytopénia a lymfopénia.
Antifosfolipidový syndróm
Tento komplex symptómov bol prvýkrát opísaný pri SLE. Prejavuje sa trombocytopéniou, ischemickou nekrózou, Libman-Sachsovou endokarditídou, mozgovými príhodami, pľúcnou embóliou, žilo-vaskulitídou, trombózou (arteriálna alebo venózna), gangrénou.
liekmi vyvolaný lupus syndróm
Môže to spôsobiť asi 50 liekov, vrátane: Hydralazine, Isoniazidu, Procainamidu.
Prejavuje sa myalgiou, horúčkou, artralgiou, artritídou, anémiou, serozitídou. Obličky sú zriedkavo postihnuté. Závažnosť symptómov priamo závisí od dávky. Muži a ženy ochorejú rovnako často. Jedinou liečbou je vysadenie lieku. Niekedy sa predpisuje aspirín a iné nesteroidné protizápalové lieky. V extrémnych prípadoch môžu byť indikované kortikosteroidy.
Liečba SLE
Je ťažké hovoriť o prognóze, pretože choroba je nepredvídateľná. Ak sa liečba začala včas, bolo možné rýchlo potlačiť zápal, potom môže byť dlhodobá prognóza priaznivá.
Lieky sa vyberajú s prihliadnutím na príznaky systémového lupusu. Liečba závisí od závažnosti ochorenia.
AT mierny prípad formy vykazujú lieky, ktoré znižujú kožné a kĺbové prejavy, napríklad Hydroxychloroquin, Quinacrine a iné. Na zmiernenie bolesti kĺbov môžu byť predpísané protizápalové nesteroidné lieky, hoci nie všetci lekári schvaľujú užívanie NSAID na lupus erythematosus. So zvýšenou zrážanlivosťou krvi je aspirín predpísaný v malých dávkach.
V závažných prípadoch je potrebné čo najskôr začať užívať lieky s prednizolónom (Metipred). Dávkovanie a trvanie liečby závisí od toho, ktoré orgány sú postihnuté. Na potlačenie autoimunitnej reakcie sú predpísané imunosupresíva, napríklad cyklofosfamid. Pri vaskulitíde a ťažkom poškodení obličiek a nervového systému je indikovaná komplexná liečba vrátane použitia kortikosteroidov a imunosupresív.
Potom, čo je možné potlačiť zápalový proces, reumatológ určí dávku prednizónu na dlhodobé užívanie. Ak sa výsledky testov zlepšili, prejavy sa znížili, lekár postupne znižuje dávku lieku, zatiaľ čo u pacienta môže dôjsť k exacerbácii. V súčasnosti je možné znížiť dávkovanie lieku u väčšiny pacientov so systémovým lupus erythematosus.
Ak sa choroba vyvinula v dôsledku užívania liekov, zotavenie nastane po vysadení lieku, niekedy po niekoľkých mesiacoch. Nevyžaduje sa žiadne špeciálne ošetrenie.
Charakteristiky ochorenia u žien, mužov a detí
Ako už bolo spomenuté, ženy sú náchylnejšie na túto chorobu. Neexistuje konsenzus o tom, kto má výraznejšie príznaky lupus erythematosus - u žien alebo mužov - neexistuje. Existuje predpoklad, že u mužov je ochorenie závažnejšie, počet remisií je menší, generalizácia procesu je rýchlejšia. Niektorí vedci dospeli k záveru, že trombocytopénia, renálny syndróm a lézie CNS pri SLE sú bežnejšie u mužov a kĺbové symptómy lupus erythematosus sú častejšie u žien. Iní tento názor nezdieľali a niektorí nezistili žiadne rodové rozdiely, pokiaľ ide o vznik určitých syndrómov.
Príznaky lupus erythematosus u detí sú charakterizované polymorfizmom na začiatku ochorenia a iba 20% má monoorganické formy. Choroba sa vyvíja vo vlnách, so striedajúcimi sa obdobiami exacerbácií a remisií. Vyznačuje sa akútnym nástupom, rýchlou progresiou, včasnou generalizáciou a horšou prognózou ako u dospelých pre lupus erythematosus u detí. Medzi skoré príznaky patrí horúčka, malátnosť, slabosť, zlá chuť do jedla, strata hmotnosti, rýchle vypadávanie vlasov. V systémovej forme sa prejavy líšia v rovnakej rozmanitosti ako u dospelých.
Systémový lupus erythematosus je ochorenie, pri ktorom sú bunky a tkanivá tela ovplyvnené ich vlastnými protilátkami. Imunitný systém začne svoje bunky považovať za cudzie a snaží sa s nimi bojovať. Systémový lupus erythematosus je bežnejší u žien (asi v 90 % prípadov), ktoré nedosiahli vek 30 rokov. Navyše podľa štatistík častejšie trpia ženy negroidnej rasy, ako aj ázijského, španielskeho alebo indického pôvodu. Toto ochorenie je známe už dlho, už v prvej polovici 19. storočia boli popísané vonkajšie kožné príznaky. Lupus sa prejavuje vo viacerých formách a to trochu komplikuje diagnostiku.
Príčiny ochorenia
Príčiny systémového lupus erythematosus u žien stále nie sú úplne objasnené. Predpokladá sa, že kombinácia vrodená vada imunita a vírusová infekcia. Často sa však ochorenie objaví po nadmernom príjme. opaľovanie, pôrod a iné stresy pre telo. Vedci identifikovali vzor medzi výskytom lupusu a alergiami na potraviny a lieky. Významnú úlohu zohráva aj genetická predispozícia - ak niekto v rodine trpí touto patológiou, potom ste v ohrození. Vzhľad ochorenia môže ovplyvniť hormonálna nerovnováha a nepriaznivé vonkajšie prostredie.
Príznaky ochorenia
Príznaky lupus erythematosus u žien sa objavujú postupne. Existuje slabosť, boľavé kĺby, horúčka a strata hmotnosti, vlasy začínajú vypadávať. V zriedkavých prípadoch môže choroba začať prudkým zvýšením teploty a akútny zápal v niektorých častiach tela. Ďalší priebeh ochorenia je zvlnený s obdobiami remisie a exacerbácií. Navyše s každou ďalšou exacerbáciou sa zvyšuje počet postihnutých orgánov a tkanív.
Príznaky lupusu, ktoré sa objavujú na koži u žien, zahŕňajú:
- sčervenanie nosa a líc - v tvare tento prejav pripomína motýľa;
- vyrážka v tvare pripomínajúca krúžky, navyše farba je vo vnútri bledšia a bližšie k okrajom je sýtejšia;
- sčervenanie farby pokožky v oblasti dekoltu, zhoršené po dlhšom pobyte na slnku, pobyte na studenom vzduchu alebo pri nervových šokoch,
- červenkasté vyrážky na končatinách.
Potom, ako sa choroba šíri, sú postihnuté sliznice ústnej dutiny, pridávajú sa príznaky bolesť vo svaloch a symetrických kĺboch. V posledných štádiách sa zapália membrány vnútorných orgánov, takmer vždy sú postihnuté obličky a niekedy aj iné vnútorné orgány. U viac ako polovice postihnutých žien sa vyvinie difúzna glomerulonefritída a iné ochorenia obličiek. Pri vystavení systémovému lupus erythematosus na kardiovaskulárnom systéme sa môže vyvinúť perikarditída, ktorá sa rozvinie do myokarditídy. Ak zasiahne lupus pľúcne tkanivo, potom je diagnostikovaná lupusová pneumónia sprevádzaná kašľom, dýchavičnosťou a vlhkými šelestami.
Na uľahčenie monitorovania pacientov je aktivita lupusu rozdelená do troch štádií:
- minimálne
- mierny,
- vyjadrený.
Diagnóza ochorenia
Ak má žena príznaky lupusu, mala by sa poradiť s reumatológom. V prvom rade určite predpíše klinické vyšetrenia krvi a moču, krvný test na lupus erythematosus, skiaskopiu vnútorných orgánov a vyšetrenie imunity. Koniec koncov, pre lekára je dôležité nielen stanoviť správnu diagnózu, ale aj určiť, do akej miery choroba zasiahla telo.
Liečba choroby
Pri systémovom lupus erythematosus je potrebná dlhodobá a kontinuálna komplexná liečba. Prirodzene, čím skôr sa príznaky lupus erythematosus u žien zachytia a urobí sa vhodná diagnóza, tým lepšie pre pacienta. Zároveň je priebeh liečby u každej pacientky individuálny, berúc do úvahy vlastnosti jej tela a štádium ochorenia.
Na terapiu sa používajú hormonálne protizápalové lieky (glukokortikoidy), často v kombinácii s imunosupresívami. Môže to byť Ibuprofén, Prednizolón, salicyláty. Keď sa užívajú spolu, existuje riziko Nežiaduce reakcie nebezpečné pre telo, takže celý priebeh liečby by mal byť pod dohľadom lekára. Ak dôjde k rozvoju ochorenia veľmi rýchlo, potom môže byť pacientovi predpísaná plazmaferéza - separácia krvi na plazmu a zložky, po ktorej nasleduje čistenie plazmy a návrat zložiek späť do tela. Tento spôsob liečby je veľmi účinný. Aktivita patologických buniek je prudko znížená a práca všetkých postihnutých systémov tela je normalizovaná. Na umocnenie celého liečebného cyklu možno odporučiť kúpeľnú liečbu.
Ak má žena príznaky systémového lupus erythematosus, potom by sa mala vyhnúť prehriatiu alebo hypotermii, dlhodobému vystaveniu slnečnému žiareniu, operáciám a zavedeniu rôznych vakcín a sér do tela.
Diskoidný lupus erythematosus u žien
Systémový lupus erythematosus treba odlíšiť od diskoidného lupus erythematosus. Posledne menovaná je kožná forma ochorenia a prejavuje sa ako šupinaté červenkasté plaky na koži. Pri tejto forme ochorenia nedochádza k poškodeniu vnútorných orgánov, ale ak je to predčasné alebo nie správna liečba diskoidný lupus erythematosus sa môže vyvinúť do. Kožná forma sa lieči masťami a krémami s obsahom kortikosteroidných zložiek a opaľovacích krémov. Súčasne je možné intramuskulárne predpísať kyselinu nikotínovú alebo vitamíny B.
Komplikácie počas tehotenstva
Najväčším nebezpečenstvom je výskyt príznakov lupus erythematosus u žien, ktoré nosia dieťa. V takýchto situáciách lekár nevie predpovedať, ako bude choroba prebiehať a či ovplyvní plod. Koniec koncov, systémový lupus erythematosus môže postihnúť akýkoľvek vnútorný orgán, vrátane placenty. Tým sa zníži prietok krvi k plodu, čo môže viesť až k smrti. Autoprotilátky môžu tiež prechádzať placentou a spôsobiť lupus u novorodenca. Zároveň je veľmi ťažké liečiť ochorenie počas tehotenstva, pretože hormonálne a steroidné lieky môžu mať Negatívny vplyv na vývoj plodu. Preto je počas celého tehotenstva žena pod lekársky dohľad a o spôsobe doručenia rozhodujú špecialisti.
A hoci je táto choroba chronická a nevyliečiteľná, no pri správnom postupe liečby môžete žiť dlhý a plnohodnotný život. Pacient môže zabrániť exacerbácii patológie alebo znížiť intenzitu útoku. Preto aspoň vo všeobecnosti predstaviť si, aké ochorenie je taký lupus a aké príznaky sa prejavujú u žien, ktoré ním ochorejú. Takéto znalosti pomáhajú čo najskôr odhaliť nebezpečnú patológiu a začať liečbu včas, zatiaľ čo dôsledky choroby nie sú také silné.
Lekári odporúčajú denne ráno fyzické cvičenia, kráčať ďalej čerstvý vzduch a vyvážená strava bez alkoholu na predĺženie období remisie. Telo tiež potrebuje správny odpočinok a vhodný rozvrh plánovaných aktivít. Pomáha vyrovnať sa s chronickým únavovým syndrómom.
Patologické zmeny na koži sú sprevádzané negatívnymi prejavmi v celkovom fungovaní tela, pretože príčiny, ktoré spôsobili viditeľné patológie hornej vrstvy epidermis, sú spôsobené najmä vnútornými poruchami vo fungovaní orgánov. A systémový lupus erythematosus, ktorý je jednou z odrôd tohto dermatologické ochorenie, možno považovať za jednu z najčastejších porúch, sprevádzanú závažnými negatívnymi zmenami stavu kože, stupňa jej ochranné vlastnosti a má mnoho následkov, ktoré sú nebezpečné pre zdravie pokožky a celého tela.
Systémový lupus erythematosus je sprevádzaný zmenami v stave kože, pričom dochádza k zmene funkčných vlastností v srdcovom, dýchacom, nervovom systéme, ako aj v stave kĺbov. V prvom rade sa však toto autoimunitné ochorenie prejavuje výskytom patológií spojivového tkaniva kože. Stáva sa menej elastickým, náchylným aj na menšie mechanické vplyvy, hlavné procesy sú v ňom narušené, čo vedie k stagnácii v tkanivách.
Vlastnosti choroby
Príliš aktívna tvorba protilátok, ktoré nenapádajú cudzie bunky (infekčné a vírusové), ale sú namierené proti bunkám vlastného tela – presne to sa deje pri systémovom lupus erythematosus, ktorý do značnej miery narúša celý proces fungovania telesných systémov. Zároveň telo začne „bojovať“ proti sebe, v dôsledku čoho je narušený veľký počet zvyčajných funkcií, celý metabolický proces je zmätený.
Kód ICD-10: M32 (SLE).
Najčastejšie sa toto ochorenie pozoruje u ženskej populácie, na vekovej kategórii v podstate nezáleží. Systémovou odrodou lupus erythematosus sú však najčastejšie postihnuté deti a ľudia (väčšinou ženy) vo veku 25-40 rokov. Muži ochorejú na túto chorobu 8-10 krát menej často.
Fotografia systémového lupus erythematosus
Patogenéza systémového lupus erythematosus
Klinický obraz systémového lupus erythematosus je pomerne rôznorodý: u niektorých pacientov sa na začiatku ochorenia vyskytuje iba kožná lézia vo forme malej vyrážky, ktorá je lokalizovaná najmä v oblasti pokožka tváre (krk, líca, nos), u niektorých sú okrem kože postihnuté aj niektoré vnútorné orgány a ochorenie sa začína prejavovať príznakmi prevládajúceho ložiska. Napríklad, ak:
- vo väčšej miere sú postihnuté kĺby, potom dochádza k patologickej zmene kĺbov prstov,
- s poškodením srdcového systému, prejavmi a,
- a keď je poškodená výstelka pľúc, výskyt bolesť v oblasti hrudník chorý.
V niektorých prípadoch tiež dochádza k poškodeniu vylučovacieho systému, najmä obličiek. To sa prejavuje vo forme vzhľadu veľkého množstva, bolesť sa objavuje pri močení, môže sa postupne rozvíjať. Ďalšie zhoršenie patologického procesu počas vývoja systémového lupus erythematosus vedie k vzniku negatívnych zmien v tkanivách a nervové procesy v mozgu. To spôsobuje zjavné zmeny v správaní pacienta, môžu sa zaznamenať príznaky duševných abnormalít.
Vzhľadom na rôznorodosť prejavov systémového lupus erythematosus, diagnostika túto chorobuťažké. Pri vykonávaní vhodnej diferenciálnej diagnózy je však možné identifikovať začínajúce ochorenie vykonaním porovnávacej analýzy s podobným ochorením.
V tomto videu sa diskutuje o systémovom lupus erythematosus:
Etiológia
Prítomnosť všeobecných sťažností na zhoršenie blahobytu je bežným obrazom súčasnej choroby. Ak je však podozrenie na systémový lupus erythematosus, lekár by mal vykonať úplný komplex diagnostické postupy, čo pomôže odhaliť aj počiatočné štádiá súčasného patologického procesu.
Klasifikácia
Dnes je obvyklé rozdeliť systémový lupus erythematosus do troch typov:
- Akútny lupus, pri ktorej dochádza k prudkej a rýchlo prebiehajúcej progresii charakteristické príznaky choroba. Postihnuté je veľké množstvo vnútorných orgánov a systémov, tento typ ochorenia možno považovať za nepretržite prebiehajúcu exacerbáciu ochorenia. Prežitie pacientov po detekcii ostrý pohľad systémový lupus erythematosus je nízky, väčšina prípadov zomrie počas prvých dvoch rokov od objavenia ochorenia. Reakcia na liečbu prakticky chýba, čo vedie k vysokej úmrtnosti pacientov.
- Subakútna forma systémový lupus erythematosus je charakterizovaný nie príliš rýchlou progresiou existujúcich prejavov ochorenia, avšak v tomto prípade nie je prognóza pre pacienta príliš optimistická a iba detekcia ochorenia v čo najskoršom štádiu vám umožní ušetriť života počas nasledujúcich 5-8 rokov od okamihu zistenia ochorenia. Najčastejšie pod akútna forma systémový lupus postihuje kĺby tela a kožu.
- Chronická forma- tento typ ochorenia sa považuje za jediný s benígnym priebehom, ktorý pozostáva zo štádií exacerbácie a dlhodobých súčasných remisií. Pomocou adekvátnej a premyslenej liečby je možné predĺžiť obdobia remisie, čo umožňuje stabilizáciu všeobecný stav pacienta, čo mu umožní viesť normálny život.
Tri formy ochorenia naznačujú stupeň zanedbania súčasného patologického procesu a tiež umožňujú pri zistení použiť všeobecne akceptovanú schému expozície lieku.
Orgánové problémy pri SLE
Lokalizácie
Prejav symptómov autoimunitné ochorenie sa môže výrazne líšiť od pacienta k pacientovi. Pokožka, kĺby (hlavne rúk a prstov), srdce, pľúca a priedušky, ale aj tráviace orgány, nechty a vlasy, ktoré sa stávajú krehkejšie a náchylnejšie na vypadávanie, ako aj mozog a nervozita systém.
Príčiny
V závislosti od lokalizácie hlavnej lézie sa prejav ochorenia môže výrazne líšiť. A príčiny týchto negatívnych zmien môžu byť ako dedičný faktor, tak aj získané súčasné ochorenia infekčnej, zápalovej a vírusovej povahy. Tiež rôzne druhy poranenia môžu vyvolať prejavy prvých príznakov ochorenia (napríklad poškodenie kože sa najčastejšie vyskytuje v dôsledku vystavenia mechanickým podnetom, ako aj dlhodobého vystavenia nízkym alebo vysokým teplotám, ožiareniu (umelému alebo slnečnému).
Dnes lekári pokračujú v početných štúdiách príčin, ktoré môžu viesť k systémovému lupus erythematosus. Existuje tiež značný počet provokujúcich faktorov, ktoré sa stávajú východiskovým bodom tejto choroby.
Symptómy a prvé príznaky
V závislosti od oblasti lézie sa príznaky začínajúceho patologického procesu v tele môžu výrazne líšiť. Medzi najčastejšie príznaky a prejavy systémového lupus erythematosus patria také charakteristické zmeny v tele:
- kožné lézie vo forme, postihnuté oblasti sa postupne zväčšujú a dokonca sa navzájom spájajú, čím sa stávajú významnou oblasťou lézie. Pokožka v týchto miestach stráca svoju prirodzenú pevnosť a pružnosť a ľahko podlieha vonkajším vplyvom;
- s poškodením kĺbov sa zaznamená zvýšenie ich citlivosti, objaví sa bolestivosť, prsty sa môžu postupne deformovať;
- poškodenie mozgu znamená zmeny v psychickom stave, porušenie správania pacienta;
- poškodenie sliznice pľúc a priedušiek vedie k bolesti na hrudníku, ťažkostiam s dýchaním u pacienta;
- pri ťažkom poškodení obličiek sa zhoršuje proces vylučovania a vylučovania moču, v pokročilých štádiách ochorenia môže dôjsť až k zlyhaniu obličiek.
V skorých štádiách prebiehajúceho systémového lupus erythematosus sú bežné aj relatívne malé príznaky ako vypadávanie vlasov, lámavosť nechtov, alopécia, horúčka a strata chuti do jedla a zmeny hmotnosti.
Systémový lupus erythematosus u dospelých a detí
Diagnostika
Na vykonanie predbežnej analýzy ošetrujúci lekár analyzuje subjektívne pocity pacienta. Vykonáva sa aj vizuálna kontrola postihnutých oblastí tela. Na objasnenie diagnózy sa však vykonáva množstvo testov, ktoré poskytnú najkompletnejší obraz o chorobe v konkrétnom prípade.
Na objasnenie predbežnej diagnózy môže dermatológ predpísať nasledujúce testy a štúdie:
- vzorky postihnutej kože a v prípade poškodenia nechtov alebo vlasov a čiastočiek vlasov a nechtovej platničky umožňujú odlíšiť toto ochorenie od,.
- vzorky kože a vlasových šupín.
- Imunologická štúdia - založená na interakcii antigénov s protilátkami.
Analýzy, ktoré pomáhajú objasniť predbežnú diagnózu, sú nasledovné:
- krvné testy, ktoré skúmajú prítomnosť alebo neprítomnosť špecifických protilátok, reakciu na syfilis, zníženie počtu leukocytov a krvných doštičiek;
- biochemické štúdie vzoriek tkaniva odobratých z lézií.
O liečbe a symptómoch SLE hovorí toto video:
Liečba
Dermatológ predpisuje typ terapeutického účinku, ktorý vám umožní odstrániť charakteristické prejavy tejto choroby v čo najkratšom čase a na dlhú dobu. Výber liečebného režimu je určený existujúcimi prejavmi, priradením typu ochorenia k určitému typu. Pri vykonávaní liečby lekár berie do úvahy individuálne charakteristiky tela, ako aj stupeň náchylnosti na liečbu.
- dospelých sa liečia antimalarikami, ktorých dávkovanie a trvanie predpisuje lekár. Pri vykonávaní terapeutického účinku je povinná kontrola lekára nad blahobytom pacienta.
- deti sa liečia aj liekmi predpísanými lekárom. Dávkovanie pri liečbe detí je určené ich vekom, hmotnosťou, ako aj stupňom citlivosti organizmu na liečbu.
- Počas tehotenstva proces liečby by sa mal vykonávať s prihliadnutím na stav ženy: neprítomnosť negatívny vplyv pre plod sa vyberú lieky a vykonajú sa potrebné úpravy procesu expozície.
Malo by sa pamätať na to, že úplné vyliečenie systémového lupus erythematosus nie je možné. Avšak pri správnom výbere medikamentózna terapia a neustále sledovanie liečebného procesu so zavedením potrebných úprav, je pravdepodobný pokles sily symptómov, stabilizácia stavu pacienta.
Komplexná liečba vám umožňuje dosiahnuť najvýraznejšie výsledky, ktoré trvajú dlhšie dlho a stabilizovať stav pacienta.
Terapeutický spôsob
Pri identifikácii akéhokoľvek štádia systémového lupus erythematosus sa používa integrovaný prístup, ktorý vám umožňuje dosiahnuť najvýraznejšie výsledky. Terapeutická metóda zahŕňa použitie fyzioterapeutických metód, ktoré zlepšujú prebiehajúcu liečbu drogami.
Na zastavenie súčasného patologického procesu možno aplikovať metódu použitia magnetov, ožarovanie v obmedzených dávkach. Čas práce a odpočinku je tiež normalizovaný, príčiny stresových situácií sú odstránené.
Lekárska metóda
Lieky, ktoré môžu byť predpísané aj pri liečbe systémového lupus erythematosus, zahŕňajú:
- v prítomnosti zápalových procesov v tele môže lekár predpísať širokospektrálne protizápalové nesteroidné lieky. Ak sa však používajú príliš dlho, pravdepodobne dôjde k negatívnemu účinku na sliznicu čriev a žalúdka, čo môže spôsobiť zápal žalúdka a potom;
- kortikosteroidy tiež zastavujú zápalové procesy, majú však veľa vedľajších účinkov vo forme deformácie kĺbov, zníženia stupňa zrážanlivosti krvi a prejavov obezity;
- pri ťažkých formách poškodenia môže lekár predpísať lieky, ktoré znižujú úroveň imunity.
Pri liečbe prejavov systémového lupus erythematosus lieky, ako je zastavenie patologické zmeny v kĺboch, čím sa zabráni ich výraznej deformácii. Predpísané sú aj lieky, ktoré znižujú rýchlosť tvorby vlastných protilátok v tele.
Často používaný, ktorý pomáha telu vyrovnať sa s prejavmi tejto kožnej lézie a stimuluje ochrannú funkciu tela. Vyrážky treba liečiť masťami na báze zinku a lanolínu.
Chirurgická intervencia pri detekcii systémového lupus erythematosus sa nevykonáva.
Ľudové spôsoby
Táto choroba sa nedá vyliečiť ani liekmi, ani pomocou ľudových metód. Avšak, použitie tradičná medicína pomáha stabilizovať stav pacienta, možno ho použiť pri záverečnej liečbe a v remisii na konsolidáciu výsledku.
Aj pri absencii možnosti úplného vyliečenia systémového lupus erythematosus je možné naďalej viesť normálny život. A ako prevencia relapsov a exacerbácií ochorenia sa odporúča plne dodržiavať všetky odporúčania lekára, snažiť sa nevyvolávať stresové situácie, nezostávať dlho na otvorenom slnečnom svetle.
Pravidelné zdravotné prehliadky umožnia včas odhaliť zhoršenie stavu a začať podpornú liečbu.
Komplikácie
Najstrašnejšia komplikácia systémového lupus erythematosus môže byť smrteľná, čo sa najčastejšie pozoruje pri akútnej forme ochorenia. Avšak aj pri absencii potrebnej a adekvátnej liečby je pravdepodobnosť úmrtia pacienta, dokonca aj v chronickom priebehu ochorenia, pomerne vysoká.
SLE u ženy
Predpoveď
Prežitie v akútnej forme ochorenia je nízke, nie viac ako 2-5 rokov od začiatku prejavu systémového lupus erythematosus. Pri subakútnej forme ochorenia je miera prežitia vyššia o 80-95%. Chronická forma ochorenia pri správnej liečbe nie je smrteľným ochorením.
Lekár v tomto videu vysvetľuje, ako sa zbaviť SLE:
Systémový lupus erythematosus (SLE)- chronické autoimunitné ochorenie spôsobené poruchou imunitných mechanizmov s tvorbou poškodzujúcich protilátok proti vlastným bunkám a tkanivám. SLE sa vyznačuje poškodením kĺbov, kože, ciev a rôzne telá(obličky, srdce atď.).
Príčina a mechanizmy vývoja ochorenia
Príčina ochorenia nebola objasnená. Predpokladá sa, že spúšťacím mechanizmom rozvoja ochorenia sú vírusy (RNA a retrovírusy). Okrem toho majú ľudia genetickú predispozíciu na SLE. Ženy ochorejú 10-krát častejšie, čo súvisí so zvláštnosťami ich hormonálneho systému (vysoká koncentrácia estrogénu v krvi). Je dokázaný ochranný účinok mužských pohlavných hormónov (androgénov) voči SLE. Faktory, ktoré môžu vyvolať vývoj ochorenia, môžu byť vírusová, bakteriálna infekcia, lieky.Mechanizmy ochorenia sú nefunkčné imunitných buniek(T a B - lymfocyty), čo je sprevádzané nadmernou tvorbou protilátok proti telu vlastným bunkám. V dôsledku nadmernej a nekontrolovanej tvorby protilátok vznikajú špecifické komplexy, ktoré cirkulujú po celom tele. Cirkulujúce imunokomplexy (CIC) sa usadzujú v koži, obličkách, na seróznych membránach vnútorných orgánov (srdce, pľúca atď.) a spôsobujú zápalové reakcie.
Príznaky ochorenia
SLE sa vyznačuje širokou škálou symptómov. Choroba prebieha s exacerbáciami a remisiami. Nástup choroby môže byť rýchly a postupný. Všeobecné príznaky
- Únava
- Strata váhy
- Teplota
- Znížený výkon
- Rýchla únavnosť
Poškodenie muskuloskeletálneho systému
- Artritída - zápal kĺbov
- Vyskytuje sa v 90% prípadov, častejšie sú postihnuté neerozívne, nedeformujúce sa kĺby prstov, zápästia, kolenné kĺby.
- Osteoporóza – znížená hustota kostí
- Následkom zápalu alebo liečby hormonálnymi liekmi (kortikosteroidy).
- Bolesť svalov (15 – 64 % prípadov), zápal svalov (5 – 11 %), svalová slabosť (5 – 10 %)
Slizničné a kožné lézie
- Kožné lézie na začiatku ochorenia sa objavujú len u 20-25% pacientov, u 60-70% pacientov sa vyskytujú neskôr, u 10-15% sa kožné prejavy ochorenia nevyskytujú vôbec. Kožné zmeny sa objavujú na oblastiach tela vystavených slnku: tvár, krk, ramená. Lézie majú vzhľad erytému (červenkasté plaky s odlupovaním), rozšírené kapiláry pozdĺž okrajov, oblasti s nadbytkom alebo nedostatkom pigmentu. Na tvári takéto zmeny pripomínajú vzhľad motýľa, pretože je ovplyvnená zadná časť nosa a líca.
- Strata vlasov (alopécia) je zriedkavá, zvyčajne postihuje spánkovú oblasť. Vlasy vypadávajú v obmedzenej oblasti.
- Zvýšená citlivosť kože na slnečné žiarenie (fotosenzitivita) sa vyskytuje u 30 – 60 % pacientov.
- Postihnutie slizníc sa vyskytuje v 25 % prípadov.
- Sčervenanie, znížená pigmentácia, podvýživa tkanív pier (cheilitída)
- Malé bodkovité krvácania, ulcerózne lézie ústnej sliznice
Poškodenie dýchacích ciest
Lézie dýchacieho systému pri SLE sú diagnostikované v 65 % prípadov. Pľúcna patológia sa môže vyvinúť akútne aj postupne s rôznymi komplikáciami. Najčastejším prejavom poškodenia pľúcneho systému je zápal membrány pokrývajúcej pľúca (pleurisy). Je charakterizovaná bolesťou na hrudníku, dýchavičnosťou. SLE môže tiež spôsobiť rozvoj lupusovej pneumónie (lupus pneumonitis), ktorá sa vyznačuje: dýchavičnosťou, kašľom s krvavým spútom. Často SLE postihuje cievy pľúc, čo vedie k pľúcna hypertenzia. Na pozadí SLE sa často vyvíjajú infekčné procesy v pľúcach a je tiež možné vyvinúť závažný stav, ako je upchatie pľúcnej tepny trombom (pľúcna embólia).Poškodenie kardiovaskulárneho systému
SLE môže postihnúť všetky štruktúry srdca, vonkajší obal (perikard), vnútornú vrstvu (endokard), priamo srdcový sval (myokard), chlopne a koronárne cievy. Najbežnejší je osrdcovník (perikarditída).- Perikarditída je zápal seróznych membrán, ktoré pokrývajú srdcový sval.
- Myokarditída je zápal srdcového svalu.
- Častejšie je postihnutá porážka srdcových chlopní, mitrálnych a aortálnych chlopní.
- Poškodenie koronárnych ciev môže viesť k infarktu myokardu, ktorý sa môže vyvinúť aj u mladých pacientov so SLE.
- Poškodenie vnútornej výstelky ciev (endotelu) zvyšuje riziko aterosklerózy. Ochorenie periférnych ciev sa prejavuje:
- Livedo reticularis (modré škvrny na koži vytvárajúce mriežkový vzor)
- Lupus panikulitída (podkožné uzliny, často bolestivé, môžu ulcerovať)
- Trombóza ciev končatín a vnútorných orgánov
Poškodenie obličiek
Najčastejšie pri SLE sú postihnuté obličky, u 50 % pacientov sú určené lézie obličkového aparátu. Častým príznakom je prítomnosť bielkoviny v moči (proteinúria), erytrocyty a valčeky sa na začiatku ochorenia väčšinou nezistia. Hlavnými prejavmi poškodenia obličiek pri SLE sú: proliferatívna glomerulonefritída a mebranová nefritída, ktorá sa prejavuje nefrotickým syndrómom (bielkoviny v moči viac ako 3,5 g/deň, pokles bielkovín v krvi, edémy).Poškodenie centrálneho nervového systému
Predpokladá sa, že poruchy CNS sú spôsobené poškodením mozgových ciev, ako aj tvorbou protilátok proti neurónom, bunkám zodpovedným za ochranu a výživu neurónov (gliové bunky) a imunitným bunkám (lymfocyty).Hlavné prejavy poškodenia nervových štruktúr a krvných ciev mozgu:
- Bolesť hlavy a migréna, najčastejšie príznaky SLE
- Podráždenosť, depresia - zriedkavé
- Psychózy: paranoja alebo halucinácie
- mozgová príhoda
- Chorea, parkinsonizmus - zriedkavé
- Myelopatia, neuropatia a iné poruchy tvorby nervových obalov (myelín)
- Mononeuritída, polyneuritída, aseptická meningitída
Poranenie tráviaceho traktu
Klinická lézia tráviaci trakt sú diagnostikované u 20 % pacientov so SLE.- Poškodenie pažeráka, porušenie prehĺtania, rozšírenie pažeráka sa vyskytuje v 5% prípadov
- Vredy žalúdka a 12. čreva sú spôsobené jednak samotným ochorením, jednak vedľajšími účinkami liečby.
- Bolesť brucha ako prejav SLE, môže byť spôsobená aj pankreatitídou, zápalom črevných ciev, črevným infarktom
- Nevoľnosť, nepríjemné pocity v bruchu, poruchy trávenia
- Hypochrómna normocytárna anémia sa vyskytuje u 50 % pacientov, závažnosť závisí od aktivity SLE. Hemolytická anémia je pri SLE zriedkavá.
- Leukopénia je pokles počtu bielych krviniek. Je to spôsobené poklesom lymfocytov a granulocytov (neutrofily, eozinofily, bazofily).
- Trombocytopénia je zníženie počtu krvných doštičiek v krvi. Vyskytuje sa v 25% prípadov, je spôsobený tvorbou protilátok proti krvným doštičkám, ako aj protilátok proti fosfolipidom (tukom, ktoré tvoria bunkové membrány).
Diagnóza SLE
Diagnóza SLE je založená na údajoch z klinických prejavov ochorenia, ako aj na údajoch z laboratórnych a inštrumentálnych štúdií. American College of Rheumatology vyvinula špeciálne kritériá, podľa ktorých je možné stanoviť diagnózu - systémový lupus erythematosus.Kritériá na diagnostiku systémového lupus erythematosus
Diagnóza SLE sa stanoví, ak sú prítomné aspoň 4 z 11 kritérií.
| Charakteristika: bez erózie, periférne, prejavuje sa bolesťou, opuchom, nahromadením nevýznamnej tekutiny v kĺbovej dutine |
| Červená farba, oválny, okrúhly alebo prstencový tvar, plaky s nerovnými obrysmi na povrchu sú šupiny, rozšírené kapiláry v blízkosti, šupiny sa ťažko oddeľujú. Neošetrené lézie zanechávajú jazvy. |
| Vo forme ulcerácií je postihnutá sliznica úst alebo nosohltanu. Zvyčajne bezbolestné. |
| Zvýšená citlivosť na slnečné svetlo. V dôsledku vystavenia slnečnému žiareniu sa na koži objaví vyrážka. |
| Špecifická vyrážka vo forme motýľa |
| Trvalá strata bielkovín močom 0,5 g/deň, vylučovanie bunkových odliatkov |
| Pleuréza je zápal pľúcnych membrán. Prejavuje sa bolesťou na hrudníku, zhoršuje sa vdýchnutím. Perikarditída - zápal sliznice srdca |
| Kŕče, psychóza - pri absencii liekov, ktoré ich môžu vyvolať alebo metabolických porúch (urémia atď.) |
|
|
|
|
| Zvýšené anti-nukleárne protilátky (ANA) |
Stupeň aktivity ochorenia určujú špeciálne indexy SLEDAI ( Systémový lupus erythematosus index aktivity ochorenia). Index aktivity ochorenia zahŕňa 24 parametrov a odráža stav 9 systémov a orgánov, vyjadrený v bodoch, ktoré sú zhrnuté. Maximálne 105 bodov, čo zodpovedá veľmi vysokej aktivite ochorenia.
Indexy aktivity choroby podľaSLEDAI
| Prejavy | Popis | Interpunkcia |
| Pseudoepileptický záchvat(vývoj kŕčov bez straty vedomia) | Je potrebné vylúčiť metabolické poruchy, infekcie, lieky, ktoré by to mohli vyvolať. | 8 |
| Psychózy | Porušenie schopnosti vykonávať akcie v obvyklom režime, zhoršené vnímanie reality, halucinácie, znížené asociatívne myslenie, dezorganizované správanie. | 8 |
| Organické zmeny v mozgu | Zmeny logického myslenia, narušená je orientácia v priestore, znižuje sa pamäť, inteligencia, koncentrácia, nesúvislá reč, nespavosť či ospalosť. | 8 |
| Poruchy oka | Zápal zrakového nervu, s výnimkou arteriálnej hypertenzie. | 8 |
| Poškodenie hlavových nervov | Prvýkrát odhalené poškodenie hlavových nervov. | |
| Bolesť hlavy | Ťažká, pretrvávajúca, môže byť migréna, nereagujúca na narkotické analgetiká | 8 |
| Poruchy cerebrálneho obehu | Najprv zistené, s výnimkou následkov aterosklerózy | 8 |
| Vaskulitída -(vaskulárne poškodenie) | Vredy, gangréna končatín, bolestivé uzly na prstoch | 8 |
| Artritída- (zápal kĺbov) | Poškodenie viac ako 2 kĺbov s príznakmi zápalu a opuchu. | 4 |
| Myozitída- (zápal kostrového svalstva) | Bolesť svalov, slabosť s potvrdením inštrumentálnych štúdií | 4 |
| Valce v moči | Hyalínové, granulované, erytrocytové | 4 |
| erytrocyty v moči | Viac ako 5 červených krviniek v zornom poli, vylučujú iné patológie | 4 |
| Proteín v moči | Viac ako 150 mg denne | 4 |
| Leukocyty v moči | Viac ako 5 bielych krviniek v zornom poli, okrem infekcií | 4 |
| Kožné lézie | Zápalové poškodenie | 2 |
| Strata vlasov | Zväčšenie lézií alebo úplná strata vlasov | 2 |
| Slizničné vredy | Vredy na slizniciach a na nose | 2 |
| Pleuréza- (zápal membrán pľúc) | Bolesť na hrudníku, zhrubnutie pleury | 2 |
| Perikarditída-( zápal výstelky srdca) | Zistené na EKG, echokardiografii | 2 |
| Znížený kompliment | Znížené C3 alebo C4 | 2 |
| AntiDNA | Pozitívne | 2 |
| Teplota | Viac ako 38 stupňov C, okrem infekcií | 1 |
| Zníženie počtu krvných doštičiek | Menej ako 150 10 9 /l, bez liekov | 1 |
| Zníženie počtu bielych krviniek | Menej ako 4,0 10 9 /l, bez liekov | 1 |
- Svetelná aktivita: 1-5 bodov
- Stredná aktivita: 6-10 bodov
- Vysoká aktivita: 11-20 bodov
- Veľmi vysoká aktivita: viac ako 20 bodov
Diagnostické testy používané na detekciu SLE
- ANA- skríningový test, stanovujú sa špecifické protilátky proti bunkovým jadrám, stanovuje sa u 95 % pacientov, nepotvrdzuje diagnózu pri absencii klinických prejavov systémového lupus erythematosus
- Anti DNA– protilátky proti DNA, stanovené u 50 % pacientov, hladina týchto protilátok odráža aktivitu ochorenia
- Anti-sm-špecifické protilátky proti Smithovmu antigénu, ktorý je súčasťou krátkej RNA, sa detegujú v 30 – 40 % prípadov
- Anti-SSA alebo Anti-SSB, protilátky proti špecifickým proteínom lokalizovaným v bunkovom jadre, sú prítomné u 55 % pacientov so systémovým lupus erythematosus, nie sú špecifické pre SLE a sú detekované aj pri iných ochoreniach spojivového tkaniva
- antikardiolipín - protilátky proti mitochondriálnym membránam (energetická stanica buniek)
- Antihistaminiká- protilátky proti proteínom potrebné na balenie DNA do chromozómov, charakteristické pre liekmi vyvolaný SLE.
- Markery zápalu
- ESR - zvýšená
- C - reaktívny proteín, zvýšený
- Úroveň komplimentov znížená
- C3 a C4 sú znížené v dôsledku nadmernej tvorby imunitných komplexov
- Niektorí ľudia sa rodia so zníženou úrovňou komplimentov, čo je predisponujúci faktor pre rozvoj SLE.
- Všeobecná analýza krvi
- Možný pokles červených krviniek, bielych krviniek, lymfocytov, krvných doštičiek
- Analýza moču
- Proteín v moči (proteinúria)
- Červené krvinky v moči (hematúria)
- Odliatky v moči (cylindrúria)
- Biele krvinky v moči (pyúria)
- Chémia krvi
- Kreatinín – zvýšenie indikuje poškodenie obličiek
- ALAT, ASAT - zvýšenie indikuje poškodenie pečene
- Kreatínkináza - zvyšuje sa pri poškodení svalového aparátu
- Röntgenové vyšetrenie kĺbov
- Röntgen a CT vyšetrenie hrudník
- Nukleárna magnetická rezonancia a angiografia
- echokardiografia
Špecifické postupy
- Lumbálna punkcia môže pomôcť vylúčiť infekčné príčiny neurologických symptómov.
- Biopsia (analýza orgánového tkaniva) obličiek vám umožňuje určiť typ glomerulonefritídy a uľahčiť výber taktiky liečby.
- Biopsia kože vám umožňuje objasniť diagnózu a vylúčiť podobné dermatologické ochorenia.
Liečba systémového lupusu
Napriek výraznému pokroku v moderná liečba systémový lupus erythematosus, zostáva táto úloha veľmi náročná. Liečba zameraná na odstránenie hlavný dôvod Choroba nebola nájdená, rovnako ako nebola nájdená samotná príčina. Princíp liečby je teda zameraný na odstránenie mechanizmov vývoja ochorenia, zníženie provokujúcich faktorov a prevenciu komplikácií. - Odstráňte stavy fyzického a duševného stresu
- Znížte pobyt na slnku, používajte opaľovací krém
- Glukokortikosteroidy najúčinnejšie lieky v liečbe SLE.
Dávkovacie režimy:
- Vnútri:
- Počiatočná dávka prednizolónu 0,5 - 1 mg / kg
- Udržiavacia dávka 5-10 mg
- Prednizolón sa má užívať ráno, dávka sa znižuje o 5 mg každé 2-3 týždne
- Vysoká dávka intravenózneho metylprednizolónu (pulzová terapia)
- Dávka 500-1000 mg/deň počas 3-5 dní
- Alebo 15-20 mg/kg telesnej hmotnosti
Indikácie pre pulznú terapiu: nízky vek, fulminantná lupusová nefritída, vysoká imunologická aktivita, poškodenie nervového systému.
- 1 000 mg metylprednizolónu a 1 000 mg cyklofosfamidu v prvý deň
- Cytostatiká: v komplexnej liečbe SLE sa používajú cyklofosfamid (cyklofosfamid), azatioprín, metotrexát.
- Akútna lupusová nefritída
- Vaskulitída
- Formy odolné voči liečbe kortikosteroidmi
- Potreba znížiť dávky kortikosteroidov
- Vysoká aktivita SLE
- Progresívny alebo fulminantný priebeh SLE
- Cyklofosfamid s pulznou terapiou 1000 mg, potom každý deň 200 mg, kým sa nedosiahne celková dávka 5000 mg.
- Azatioprín 2-2,5 mg/kg/deň
- Metotrexát 7,5-10 mg/týždeň ústami
- Protizápalové lieky
- Naklofen, nimesil, aertal, katafast atď.
- Aminochinolínové lieky
- delagil, plaquenil atď.
- Biologické látky sú sľubnou liečbou SLE
- Anti CD 20 - Rituximab
- Tumor nekrotizujúci faktor alfa - Remicade, Gumira, Embrel
- Iné drogy
- Antikoagulanciá (heparín, warfarín atď.)
- Protidoštičkové látky (aspirín, klopidogrel atď.)
- Diuretiká (furosemid, hydrochlorotiazid atď.)
- Prípravky vápnika a draslíka
- Metódy mimotelovej liečby
- Plazmaferéza je metóda čistenia krvi mimo tela, pri ktorej sa odstraňuje časť krvnej plazmy a s ňou aj protilátky spôsobujúce ochorenie SLE.
- Hemosorpcia je metóda čistenia krvi mimo tela pomocou špecifických sorbentov (iónomeničové živice, aktívne uhlie atď.).
Aké sú komplikácie a prognóza pre život so systémovým lupus erythematosus?
Riziko vzniku komplikácií systémového lupus erythematosus priamo závisí od priebehu ochorenia.Varianty priebehu systémového lupus erythematosus:
1.
Akútny priebeh- vyznačuje sa bleskovo rýchlym nástupom, rýchlym priebehom a rýchlym súčasným rozvojom príznakov poškodenia mnohých vnútorných orgánov (pľúca, srdce, centrálny nervový systém a pod.). Akútny priebeh systémového lupus erythematosus je našťastie zriedkavý, pretože táto možnosť rýchlo a takmer vždy vedie ku komplikáciám a môže spôsobiť smrť pacienta.
2.
Subakútny priebeh- charakterizovaný postupným nástupom, zmenou období exacerbácií a remisií, prevahou celkových symptómov (slabosť, chudnutie, subfebrilná teplota (do 38 0
C) a iné), k poškodeniu vnútorných orgánov a komplikáciám dochádza postupne, najskôr 2-4 roky po nástupe ochorenia.
3.
chronický priebeh- najpriaznivejší priebeh SLE, dochádza k postupnému nástupu, k poškodeniu hlavne kože a kĺbov, k dlhším obdobiam remisie, k poškodeniu vnútorných orgánov a ku komplikáciám dochádza až po desaťročiach.
Poškodenie orgánov, ako je srdce, obličky, pľúca, centrálny nervový systém a krv, ktoré sú opísané ako symptómy choroby, sú v skutočnosti komplikácie systémového lupus erythematosus.
Ale je možné rozlišovať komplikácie, ktoré vedú k nezvratným následkom a môžu viesť k smrti pacienta:
1. Systémový lupus erythematosus- ovplyvňuje spojivové tkanivo kože, kĺbov, obličiek, ciev a iných telesných štruktúr.
2. liečivý lupus erythematosus- na rozdiel od systémovej formy lupus erythematosus úplne reverzibilný proces. Lupus vyvolaný liekmi sa vyvíja v dôsledku vystavenia niektorým liekom:
- Lieky na liečbu kardiovaskulárnych ochorení: fenotiazínové skupiny (Apresín, Aminazín), Hydralazín, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranolol a niektoré ďalšie;
- antiarytmické činidlo – Novokainamid;
- sulfónamidy: Biseptol a ďalšie;
- liek proti tuberkulóze izoniazid;
- orálne antikoncepčné prostriedky;
- rastlinné prípravky na liečbu žilových ochorení (tromboflebitída, kŕčové žily). dolných končatín a tak ďalej): pagaštan konský, venotonický Doppelhertz, Detralex a niektoré ďalšie.
3. Diskoidný (alebo kožný) lupus erythematosus môže predchádzať rozvoju systémového lupus erythematosus. Pri tomto type ochorenia je vo väčšej miere postihnutá pokožka tváre. Zmeny na tvári sú podobné ako pri systémovom lupus erythematosus, ale parametre krvného testu (biochemické a imunologické) nemajú zmeny charakteristické pre SLE, čo bude hlavným kritériom pre diferenciálnu diagnostiku s inými typmi lupus erythematosus. Na objasnenie diagnózy je potrebné vykonať histologické vyšetrenie kože, ktoré pomôže odlíšiť sa od chorôb podobného vzhľadu (ekzém, psoriáza, kožná forma sarkoidózy a iné).
4. neonatálny lupus erythematosus sa vyskytuje u novorodencov, ktorých matky trpia systémovým lupus erythematosus alebo inými systémovými autoimunitnými ochoreniami. Zároveň matka nemusí mať príznaky SLE, ale pri ich vyšetrení sa zistia autoimunitné protilátky.
Príznaky neonatálneho lupus erythematosus dieťa sa zvyčajne prejavuje pred dosiahnutím veku 3 mesiacov:
- zmeny na koži tváre (často vyzerajú ako motýľ);
- vrodená arytmia, ktorá je často určená ultrazvukom plodu v II-III trimestri tehotenstva;
- nedostatok krviniek vo všeobecnom krvnom teste (zníženie hladiny erytrocytov, hemoglobínu, leukocytov, krvných doštičiek);
- detekcia autoimunitných protilátok špecifických pre SLE.
5. Termín "lupus" sa tiež používa pre tuberkulózu kože tváre - tuberkulózny lupus. Tuberkulóza kože má veľmi podobný vzhľad ako motýľ systémového lupus erythematosus. Diagnóza pomôže stanoviť histologické vyšetrenie kože a mikroskopické a bakteriologické vyšetrenie zoškrabu – zisťuje sa Mycobacterium tuberculosis (kyselinovzdorné baktérie).
Fotka:
takto vyzerá tuberkulóza kože tváre alebo tuberkulózny lupus.
Systémový lupus erythematosus a iné systémové ochorenia spojivového tkaniva, ako ich rozlíšiť?
Skupina systémových ochorení spojivového tkaniva:- Systémový lupus erythematosus.
- Idiopatická dermatomyozitída (polymyozitída, Wagnerova choroba)- porážka hladkých a kostrových svalov autoimunitnými protilátkami.
- Systémová sklerodermia je ochorenie, pri ktorom je normálne tkanivo nahradené spojivovým tkanivom (nenosným) funkčné vlastnosti), vrátane krvných ciev.
- Difúzna fasciitída (eozinofilná)- poškodenie fascie - štruktúr, ktoré sú prípadmi pre kostrové svaly, pričom v krvi väčšiny pacientov je zvýšený počet eozinofilov (krviniek zodpovedných za alergie).
- Sjögrenov syndróm- poškodenie rôznych žliaz (slzných, slinných, potných a tak ďalej), pre ktoré sa tento syndróm nazýva aj suchý.
- Iné systémové ochorenia.
Diferenciálna diagnostika systémových ochorení spojivového tkaniva.
| Diagnostické kritériá | Systémový lupus erythematosus | Systémová sklerodermia | Idiopatická dermatomyozitída |
| Nástup choroby |
|
 Fotka: Raynaudov syndróm |
|
| Teplota | Dlhotrvajúca horúčka, telesná teplota nad 38-39 0 C. | Predĺžený subfebrilný stav (do 38 0 C). | Stredne dlhotrvajúca horúčka (do 39 0 С). |
| Vzhľad pacienta (na začiatku ochorenia a v niektorých jeho formách vzhľad pacient sa nemusí zmeniť pri všetkých týchto ochoreniach) | Kožné lézie, väčšinou tváre, "motýľ" (sčervenanie, šupiny, jazvy). Vyrážky môžu byť po celom tele a na slizniciach. Suchá pokožka, vypadávanie vlasov, nechtov. Nechty sú deformované, pruhované nechtové platničky. V celom tele môžu byť hemoragické vyrážky (modriny a petechie).  | Tvár môže nadobudnúť „maskový“ výraz bez mimiky, natiahnutá, pokožka je lesklá, okolo úst sa objavujú hlboké záhyby, pokožka je nehybná, pevne priletovaná k hlboko položeným tkanivám. Často dochádza k porušeniu žliaz (suché sliznice, ako pri Sjögrenovom syndróme). Vlasy a nechty vypadávajú. Tmavé škvrny na koži končatín a krku na pozadí "bronzovej kože".  | Špecifickým príznakom je opuch viečok, ich farba môže byť červená alebo fialová, na tvári a v oblasti dekoltu sa vyskytuje pestrá vyrážka so začervenaním kože, šupiny, krvné výrony, jazvy. S progresiou ochorenia získava tvár „maskový vzhľad“, bez mimiky, natiahnutá, môže byť vychýlená, často sa zistí pokles horného viečka (ptóza).  |
| Hlavné príznaky počas obdobia aktivity ochorenia |
|
|
|
| Predpoveď | Chronický priebeh, postupom času je postihnutých stále viac orgánov. Bez liečby sa vyvinú komplikácie život ohrozujúce pacient. Pri adekvátnej a pravidelnej liečbe je možné dosiahnuť dlhodobú stabilnú remisiu. | ||
| Laboratórne ukazovatele |
|
|
|
| Zásady liečby | Dlhodobá hormonálna liečba (Prednizolón) + cytostatiká + symptomatická liečba a iné lieky (pozri časť článok "Liečba systémového lupusu"). | ||
Ako vidíte, neexistuje jediná analýza, ktorá by úplne odlíšila systémový lupus erythematosus od iných systémových ochorení a symptómy sú veľmi podobné, najmä v počiatočných štádiách. Skúsení reumatológovia často potrebujú vyhodnotiť kožné prejavy ochorenia, aby diagnostikovali systémový lupus erythematosus (ak je prítomný).
Systémový lupus erythematosus u detí, aké sú príznaky a liečba?
Systémový lupus erythematosus je u detí menej častý ako u dospelých. V detstve sa reumatoidná artritída častejšie zisťuje z autoimunitných ochorení. SLE postihuje prevažne (v 90 % prípadov) dievčatá. Systémový lupus erythematosus sa môže vyskytnúť u dojčiat a nízky vek, aj keď je to zriedkavé, najväčší počet prípadov tohto ochorenia sa vyskytuje v období puberty, a to vo veku 11-15 rokov. Vzhľadom na zvláštnosť imunity, hormonálne hladiny, intenzitu rastu, systémový lupus erythematosus u detí prebieha s vlastnými charakteristikami.
Charakteristiky priebehu systémového lupus erythematosus v detstve:
- závažnejšie ochorenie , vysoká aktivita autoimunitného procesu;
- chronický priebeh ochorenie u detí sa vyskytuje iba v tretine prípadov;
- viac bežné akútny alebo subakútny priebeh choroby s rýchlym poškodením vnútorných orgánov;
- tiež izolovaný len u detí akútny alebo fulminantný priebeh SLE - prakticky súčasná porážka všetkých orgánov vrátane centrálneho nervového systému, čo môže viesť k úmrtiu malého pacienta v prvých šiestich mesiacoch od začiatku ochorenia;
- častý vývoj komplikácií a vysoká úmrtnosť;
- najčastejšou komplikáciou je porucha krvácania vo forme vnútorného krvácania, hemoragických erupcií (modriny, krvácanie na koži), v dôsledku toho - rozvoj šokový stav DIC - diseminovaná intravaskulárna koagulácia;
- systémový lupus erythematosus u detí sa často vyskytuje vo forme vaskulitída - zápal krvných ciev, ktorý určuje závažnosť procesu;
- deti so SLE sú zvyčajne podvyživené , majú výrazný nedostatok telesnej hmotnosti, až kachexia (extrémny stupeň dystrofie).
1.
Nástup choroby akútna, so zvýšením telesnej teploty na vysoké čísla (nad 38-39 0 C), s bolesťou kĺbov a silnou slabosťou, prudkým úbytkom telesnej hmotnosti.
2.
Kožné zmeny vo forme "motýľa" u detí sú pomerne zriedkavé. Ale vzhľadom na vývoj nedostatku krvných doštičiek je hemoragická vyrážka bežnejšia v celom tele (modriny bez dôvodu, petechie alebo presné krvácanie). Tiež jeden z charakteristické znaky systémové ochorenia je vypadávanie vlasov, mihalníc, obočia, až po úplnú plešatosť. Koža sa stáva mramorovanou, veľmi citlivou na slnečné žiarenie. Na koži môžu byť rôzne vyrážky, ktoré sú charakteristické pre alergickú dermatitídu. V niektorých prípadoch sa vyvinie Raynaudov syndróm - porušenie obehu rúk. V ústnej dutine môžu byť dlhodobo nehojace sa rany - stomatitída.
3.
Bolesť kĺbov- typický syndróm aktívneho systémového lupus erythematosus, bolesť je periodická. Artritída je sprevádzaná hromadením tekutiny v kĺbovej dutine. Bolesť kĺbov sa časom spája s bolesťou svalov a stuhnutosťou pohybu, počnúc malými kĺbmi prstov.
4.
Pre deti charakterizované tvorbou exsudatívnej pleurisy(v kvapaline pleurálna dutina), perikarditída (tekutina v osrdcovníku, membráne srdca), ascites a iné exsudatívne reakcie (kvapkavka).
5.
Zástava srdca u detí sa zvyčajne prejavuje ako myokarditída (zápal srdcového svalu).
6.
Poškodenie obličiek alebo zápal obličiek oveľa častejšie sa rozvíja v detstve ako u dospelých. Takáto nefritída pomerne rýchlo vedie k rozvoju akútneho zlyhania obličiek (vyžaduje intenzívnu starostlivosť a hemodialýzu).
7.
Poranenie pľúc je u detí zriedkavý.
8.
V ranom období ochorenia u dospievajúcich vo väčšine prípadov existuje poranenie gastrointestinálneho traktu(hepatitída, peritonitída atď.).
9.
Poškodenie centrálneho nervového systému u detí sa vyznačuje rozmarnosťou, podráždenosťou, v ťažkých prípadoch sa môžu vyvinúť kŕče.
To znamená, že u detí je systémový lupus erythematosus tiež charakterizovaný rôznymi príznakmi. A mnohé z týchto príznakov sú maskované pod rúškom iných patológií, diagnóza systémového lupus erythematosus sa okamžite nepredpokladá. Bohužiaľ, koniec koncov, včasná liečba je kľúčom k úspechu pri prechode aktívneho procesu do obdobia stabilnej remisie.
Diagnostické princípy systémový lupus erythematosus sú rovnaké ako u dospelých, založené najmä na imunologických štúdiách (detekcia autoimunitných protilátok).
AT všeobecná analýza krv vo všetkých prípadoch a od samého začiatku ochorenia sa zisťuje pokles počtu všetkých krviniek (erytrocyty, leukocyty, krvné doštičky), je narušená zrážanlivosť krvi.
Liečba systémového lupus erythematosus u detí, rovnako ako u dospelých, zahŕňa dlhodobé užívanie glukokortikoidov, a to prednizolónu, cytostatík a protizápalových liekov. Systémový lupus erythematosus je diagnóza, ktorá si vyžaduje urgentná hospitalizácia dieťa do nemocnice (reumatologické oddelenie, s rozvojom ťažkých komplikácií - na jednotku intenzívnej starostlivosti alebo na resuscitáciu).
V nemocnici sa vykoná kompletné vyšetrenie pacienta a vyberie sa potrebná terapia. V závislosti od prítomnosti komplikácií sa vykonáva symptomatická a intenzívna terapia. Vzhľadom na prítomnosť porúch krvácania u takýchto pacientov sa často predpisujú injekcie heparínu.
V prípade včas začatej a pravidelnej liečby je možné dosiahnuť stabilná remisia, zatiaľ čo deti rastú a vyvíjajú sa podľa veku, vrátane normálneho puberta. U dievčat sa vytvorí normálny menštruačný cyklus a v budúcnosti je možné tehotenstvo. V tomto prípade predpoveď priaznivé pre život.
Systémový lupus erythematosus a tehotenstvo, aké sú riziká a vlastnosti liečby?
Ako už bolo spomenuté, mladé ženy často trpia systémovým lupus erythematosus a pre každú ženu je otázka materstva veľmi dôležitá. Ale SLE a tehotenstvo sú vždy veľkým rizikom pre matku aj pre nenarodené dieťa. Riziko tehotenstva pre ženu so systémovým lupus erythematosus:
1. Systémový lupus erythematosus
Väčšinou neovplyvňuje schopnosť otehotnieť
,
ako aj dlhodobé užívanie prednizolónu.
2. Pri užívaní cytostatík (Metotrexát, Cyklofosfamid a iné) je absolútne nemožné otehotnieť
,
pretože tieto lieky ovplyvnia zárodočné bunky a embryonálne bunky; tehotenstvo je možné len nie skôr ako šesť mesiacov po zrušení týchto liekov.
3. Polovicu
prípady tehotenstva so SLE končí narodením zdravé, donosené dieťa
. na 25 %
prípady, keď sa takéto deti narodia predčasné
, a v štvrtine prípadov
pozorované potrat
.
4. Možné komplikácie tehotenstva pri systémovom lupus erythematosus,
vo väčšine prípadov spojených s poškodením ciev placenty:
- smrť plodu;
- . Takže v tretine prípadov sa vyvinie zhoršenie priebehu ochorenia. Riziko takéhoto zhoršenia je maximálne v prvých týždňoch I. alebo v III. trimestri gravidity. A v iných prípadoch dochádza k dočasnému ústupu choroby, ale väčšinou treba počítať so silnou exacerbáciou systémového lupus erythematosus 1-3 mesiace po narodení. Nikto nevie, akou cestou sa autoimunitný proces uberie.
6. Tehotenstvo môže byť spúšťačom vo vývoji nástupu systémového lupus erythematosus. Tehotenstvo môže tiež vyvolať prechod diskoidného (kožného) lupus erythematosus na SLE.
7. Matka so systémovým lupus erythematosus môže odovzdať gény svojmu dieťaťu ktoré ho predisponujú k rozvoju systémového autoimunitného ochorenia počas jeho života.
8. Dieťa sa môže vyvinúť neonatálny lupus erythematosus spojené s cirkuláciou materských autoimunitných protilátok v krvi dieťaťa; tento stav je dočasný a reverzibilný.- Je potrebné plánovať tehotenstvo pod dohľadom kvalifikovaných lekárov , a to reumatológ a gynekológ.
- Je vhodné plánovať tehotenstvo počas obdobia pretrvávajúcej remisie chronický priebeh SLE.
- V prípade akút systémový lupus erythematosus s rozvojom komplikácií, tehotenstvo môže nepriaznivo ovplyvniť nielen zdravie, ale môže viesť aj k smrti ženy.
- A ak napriek tomu došlo k tehotenstvu počas exacerbácie, potom o otázke jeho prípadného uchovania rozhodujú lekári spolu s pacientom. Koniec koncov, exacerbácia SLE si vyžaduje dlhodobé užívanie liekov, z ktorých niektoré sú počas tehotenstva absolútne kontraindikované.
- Tehotenstvo sa odporúča najskôr 6 mesiacov po vysadení cytotoxických liekov (Metotrexát a iné).
- S lupusovou léziou obličiek a srdca nemôže byť reč o tehotenstve, môže to viesť k smrti ženy na zlyhanie obličiek a / alebo srdca, pretože práve tieto orgány sú pri nosení dieťaťa veľmi zaťažené.
1. Nevyhnutné počas celého tehotenstva pozorovaný reumatológom a pôrodníkom-gynekológom , prístup ku každému pacientovi je len individuálny.
2. Nezabudnite dodržiavať pravidlá: neprepracova sa, nebuď nervózna, jedz normálne.
3. Venujte zvýšenú pozornosť akýmkoľvek zmenám vo vašom zdraví.
4. Pôrod mimo pôrodnice je neprijateľný , pretože existuje riziko vzniku závažných komplikácií počas pôrodu a po ňom.
7. Aj na samom začiatku tehotenstva reumatológ predpisuje alebo upravuje terapiu. Prednizolón je hlavným liekom na liečbu SLE a nie je kontraindikovaný počas tehotenstva. Dávka lieku sa vyberá individuálne.
8. Odporúča sa aj pre tehotné ženy so SLE užívanie vitamínov, doplnkov draslíka, aspirín (do 35. týždňa tehotenstva) a iné symptomatické a protizápalové lieky.
9. Povinné liečba neskorej toxikózy a iné patologické stavy tehotenstva v pôrodnici.
10. Po pôrode reumatológ zvyšuje dávku hormónov; v niektorých prípadoch sa odporúča prerušenie dojčenia, ako aj vymenovanie cytostatík a iných liekov na liečbu SLE - pulzná terapia, pretože je popôrodné obdobie nebezpečné pre rozvoj ťažkých exacerbácií ochorenia.Predtým sa všetkým ženám so systémovým lupus erythematosus odporúčalo neotehotnieť a v prípade počatia bolo všetkým odporúčané umelé prerušenie tehotenstva (lekársky potrat). Teraz lekári zmenili svoj názor na túto záležitosť, nemôžete ženu pripraviť o materstvo, najmä preto, že existujú značné šance na zrodenie normálneho dieťaťa. zdravé dieťa. Musí sa však urobiť všetko, aby sa minimalizovalo riziko pre matku a dieťa.
Je lupus erythematosus nákazlivý?
Samozrejme, každý, kto vidí zvláštne vyrážky na tvári, si myslí: "Možno je to nákazlivé?". Navyše ľudia s týmito vyrážkami chodia tak dlho, necítia sa dobre a neustále berú nejaké lieky. Navyše, skorší lekári tiež predpokladali, že systémový lupus erythematosus sa prenáša sexuálne, kontaktom alebo dokonca vzdušnými kvapôčkami. Ale po podrobnejšom štúdiu mechanizmu ochorenia vedci tieto mýty úplne rozptýlili, pretože ide o autoimunitný proces.Presná príčina vývoja systémového lupus erythematosus ešte nebola stanovená, existujú len teórie a predpoklady. Všetko sa scvrkáva na jednu vec, že základnou príčinou je prítomnosť určitých génov. Ale stále nie všetci nositelia týchto génov trpia systémovými autoimunitnými ochoreniami.
Spúšťací mechanizmus rozvoja systémového lupus erythematosus môže byť:
- rôzne vírusové infekcie;
- bakteriálne infekcie (najmä beta-hemolytický streptokok);
- stresové faktory;
- hormonálne zmeny (tehotenstvo, dospievanie);
- faktory životné prostredie (napríklad ultrafialové žiarenie).
Nákazlivý môže byť iba tuberkulózny lupus (tuberkulóza kože tváre), keďže na koži sa zisťuje veľké množstvo tuberkulóznych paličiek, pričom je izolovaná kontaktná cesta prenosu patogénu.
Lupus erythematosus, aká strava sa odporúča a existujú nejaké metódy liečby ľudovými prostriedkami?
Ako pri každej chorobe, aj pri lupus erythematosus hrá dôležitú úlohu výživa. Navyše s touto chorobou je takmer vždy nedostatok alebo na pozadí hormonálnej terapie - nadmerná telesná hmotnosť, nedostatok vitamínov, stopových prvkov a biologicky aktívnych látok.Hlavnou charakteristikou SLE diéty je vyvážená a správna strava.
1. potraviny obsahujúce nenasýtené mastné kyseliny (Omega-3):
- morské ryby;
- veľa orechov a semien;
- zeleninový olej v malom množstve;
3. šťavy, ovocné nápoje;
4. chudé hydinové mäso: kuracie, morčacie filé;
5. nízkotučné mliečne výrobky , najmä mliečne výrobky nízkotučný syr, tvaroh, jogurt);
6. obilniny a rastlinná vláknina (obilný chlieb, pohánka, ovsené vločky, pšeničné klíčky a mnohé iné).1. Potraviny s nasýtenými mastnými kyselinami majú zlý vplyv na cievy, čo môže zhoršiť priebeh SLE:
- živočíšne tuky;
- Vyprážané jedlo;
- tučné mäso (červené mäso);
- mliečne výrobky s vysokým obsahom tuku a pod.
Foto: lucernová tráva.
3. Cesnak - silne stimuluje imunitný systém.
4. Slané, korenené, údené jedlá zadržiavanie tekutiny v tele.Ak sa ochorenia gastrointestinálneho traktu vyskytnú na pozadí SLE alebo pri užívaní liekov, potom sa pacientovi odporúča časté frakčné jedlá podľa terapeutickej stravy - tabuľka číslo 1. Všetky protizápalové lieky sa najlepšie užívajú s jedlom alebo bezprostredne po jedle.
Liečba systémového lupus erythematosus doma je možné len po zvolení individuálneho liečebného režimu v nemocničnom prostredí a úprave stavov, ktoré ohrozujú život pacienta. Ťažké lieky používané pri liečbe SLE nemožno predpisovať samostatne, samoliečba nevedie k ničomu dobrému. Hormóny, cytostatiká, nesteroidné antiflogistiká a iné lieky majú svoje vlastnosti a kopu nežiaducich účinkov a dávka týchto liekov je veľmi individuálna. Terapia vybraná lekármi sa užíva doma, pričom sa prísne dodržiavajú odporúčania. Vynechanie a nepravidelnosť v užívaní liekov sú neprijateľné.
Čo sa týka recepty tradičnej medicíny, potom systémový lupus erythematosus netoleruje experimenty. Žiadny z týchto prostriedkov nezabráni autoimunitnému procesu, môžete len stratiť drahocenný čas. Ľudové lieky môžu poskytnúť svoju účinnosť, ak sa používajú v kombinácii s tradičnými metódami liečby, ale iba po konzultácii s reumatológom.
Niektoré tradičné lieky na liečbu systémového lupus erythematosus:
Preventívne opatrenia! Všetky ľudové prostriedky obsahujúce jedovaté byliny alebo látky by mali byť mimo dosahu detí. Pri takýchto liekoch treba byť opatrný, každý jed je liek, pokiaľ sa užíva v malých dávkach.Foto, ako vyzerajú príznaky lupus erythematosus?
Fotka: zmeny na koži tváre v podobe motýľa pri SLE.
Foto: kožné lézie dlaní so systémovým lupus erythematosus. Okrem kožných zmien tento pacient vykazuje zhrubnutie kĺbov falangov prstov - príznaky artritídy.
Dystrofické zmeny na nechtoch so systémovým lupus erythematosus: krehkosť, zmena farby, pozdĺžne pruhovanie nechtovej platničky.
Lupusové lézie ústnej sliznice . Podľa klinického obrazu sú veľmi podobné infekčným stomatitíde, ktoré sa dlho neliečia.
A takto môžu vyzerať skoré príznaky diskoidu alebo kožná forma lupus erythematosus.
A takto to môže vyzerať neonatálny lupus erythematosus, tieto zmeny sú, našťastie, reverzibilné a v budúcnosti bude bábätko absolútne zdravé.
Kožné zmeny pri systémovom lupus erythematosus charakteristické pre detstvo. Vyrážka je hemoragickej povahy, pripomína osýpky, zanecháva pigmentové škvrny, ktoré dlho nezmiznú.