رفع فیبروم پوست با لیزر. آنژیوفیبروم: علل، تشخیص و درمان نئوپلاسم آنژیوفیبروم پلک فوقانی علل بروز

همهگیرشناسی. تومورهای خوش خیمحفره بینی، سینوس های پارانازال و نازوفارنکس 9.5 درصد از ساختار بیماری های گوش و حلق و بینی در کودکان را تشکیل می دهند. در میان آنها، آنژیوفیبروم قاعده جمجمه غالب است که در 59.5٪ از بیماران (یک بیمار در هر 12000 بیمار ENT بستری) تشخیص داده شده است. آنژیوفیبروم نازوفارنکس همیشه به عنوان یک آسیب شناسی منحصراً در دوران نوجوانی در نظر گرفته شده است، زیرا عمدتاً مردان جوان نوجوان را تحت تأثیر قرار می دهد. در طی 15 سال گذشته، همراه با افزایش بروز آنژیوفیبروم از 6.2 به 9.5٪، جوانسازی تومور و افزایش سریع بروز رشد آن در کودکان گروه سنی کوچکتر (از 4 تا 10 سال).

علاوه بر این، سیر بیماری به طور قابل توجهی تغییر کرده است؛ تهاجمی شدید فرآیند تومور با گسترش زود هنگام به ساختارهای آناتومیکی قاعده جمجمه مشاهده شده است. در این راستا، آنژیوفیبروم نوجوانان در کودکان به عنوان آنژیوفیبروم قاعده جمجمه تعریف می شود. اکثر جراحان بینی درصد بالایی از عود آن - تا 50٪ را ذکر می کنند.

جلوگیری. افزایش بروز کودکان مبتلا سن کمترنیاز به هوشیاری ویژه پزشکان برای تشخیص به موقع ضایعات آنژیوماتوز، با در نظر گرفتن عدم وجود علائم خاص بیماری در مرحله اولیهفرآیند و شباهت ها علائم بالینیبا هیپرتروفیک دیگر و فرآیندهای التهابیدر نازوفارنکس و سینوس های پارانازال.

غربالگری. بر اساس تظاهرات مشخصهضایعات آنژیوماتوز نازوفارنکس، حفره بینی و سینوس های پارانازال، اما در دوره طولانی مدت بیماری. در مراحل اولیه تشکیل تومور، علائم خاصی از بیماری وجود ندارد.

طبقه بندی. بسته به محل منشأ آنژیوفیبروم، موارد زیر متمایز می شوند: اشکال بالینی: بازيلار، يا بازوسفنوئيدال، اسفنواتموييدال، pterygomaxillary و tubar. در دوران کودکی، اشکال اسفنواتموئیدی و بازیلار رشد آنژیوماتوز غالب است. که در اخیراشکل pterygomaxillary بیماری بیشتر تشخیص داده می شود که در آن سیر و پیش آگهی بیماری به ویژه نامطلوب است و حذف تومور به دلیل خطر خونریزی شدید حین عمل بسیار دشوار است.

هنگام تعیین میزان گسترش تومور، مراحل زیر رشد آنژیوماتوز مشخص می شود.
مرحله I - محلی سازی تومور در حلق بینی و / یا حفره بینی در غیاب تخریب استخوان.
مرحله دوم - گسترش تومور از حلق بینی و حفره بینی به حفره pterygopalatine، سینوس ماگزیلاری، سینوس اتموئید، سینوس های اسفنوئید با علائم تخریب استخوان.
مرحله III A - گسترش تومور به سینوس های اسفنوئید و مغز (جانبی سینوس کاورنووس).
مرحله III B - تغییرات مشابه در مرحله IIIA، با گسترش تومور به مدار و حفره زیر گیجگاهی.
مرحله IV - تومور مطابقت دارد مرحله III، اما به طور گسترده به سینوس کاورنو، کیاسم بینایی و حفره هیپوفیز تجاوز می کند.

طبق طبقه بندی B.A. شوارتز مرحله IV از سیر بالینی تومور را تشخیص می دهد.
مرحله I - یک تومور کوچک که در ناحیه نقطه شروع خود قرار دارد، بدون تخریب دیواره های استخوانی و اختلال در عملکرد. با عدم وجود شکایت مشخص می شود. تومور در شرایط تصادفی کشف می شود.
مرحله دوم - تومور فراتر از نازوفارنکس و قسمت‌های خلفی حفره بینی گسترش نمی‌یابد و با اختلالات عملکردی خفیف و خونریزی خودبخودی دوره‌ای همراه است؛ علائم اولیه یا موضعی در بین تظاهرات بالینی غالب است.
مرحله III - تخریب تومور دیواره های استخوانی واقع در نزدیکی سازندهای آناتومیک با مشکلات تنفسی، بلع، سردرد، دردهای عصبی، اختلالات شنوایی در درجات مختلف، و خونریزی زیاد بینی.
مرحله IV - نفوذ تومور به تمام سینوس های پارانازال و حفره ها جمجمه صورتو حفره جمجمه در برابر پس زمینه تخریب استخوانی برجسته. همراه با محلی در حال توسعه هستند علائم عمومی، کاشکسی، عوارض سپتیک و مننژ.

عوارض. محل شروع تشکیل آنژیوفیبروم فاسیای فارنکس-پایه، ناحیه طاق نازوفارنکس، دیواره قدامی تحتانی سینوس اصلی و صفحه داخلی فرآیند pterygoid استخوان اصلی در نظر گرفته می شود. تومور ممکن است از دیواره های جانبی حفره خلفی بینی منشاء بگیرد.

علت بیماری ناشناخته است. در میان تئوری های علت شناسی بیماری، رایج ترین آنها عبارتند از:
❖ هورمونی که بر اساس آن بیماری در نتیجه عدم تعادل غدد درون ریز، مهار عملکرد آندروژنیک غدد جنسی، کاهش دفع 17-کتوستروئیدها در پس زمینه تحریک تولید تستوسترون و گیرنده های آندروژن اضافی رخ می دهد:
❖ جنینی، تعیین منبع رشد آنژیوماتوز در پایه استخوان های جمجمه باقی مانده بین فرآیند اصلی استخوان پس سریو استخوان اسفنوئید;
❖ هیپوفیز، که نقش اصلی را در افزایش فعالیت سلول های هیپوفیز واقع در طاق نازوفارنکس، تحریک پریوستوم و ایجاد رشد بیش از حد سریع، ایفا می کند.
❖ آسیب زا؛
❖ مزانشیمی، ایجاد آنژیوفیبروم را با ایجاد بقایای مزانشیمی پس از تشکیل جمجمه غشایی در انتهای پروگزیمالآکورد;
❖ التهابی؛
❖ ژنتیکی، توضیح دهنده شکل گیری رشد آنژیوماتوز توسط یک تجمع خاص از ترکیب ژن ها در وراثت با یک جهش جسمی در سلول های تکثیر شده پریوستئوم قاعده جمجمه.

از جمله دلایل تغییر سیر بیماری و جوان‌سازی گروه بیماران مبتلا به آنژیوفیبروم نوجوانی قاعده جمجمه، به وخامت آن توجه می‌شود. وضعیت محیطی، در منطقه ای زندگی می کنند که در معرض دوزهای پایین تشعشع است.

تصویر بالینی. تظاهرات بالینی در کودکان بسته به طول مدت بیماری، وسعت و جهت رشد تومور و مداخلات جراحی قبلی به درجات مختلفی بیان می شود.

این بیماری بدون توجه به آبریزش بینی که قابل درمان نیست، مشکل یک طرفه در تنفس بینی، افزایش ترشح مخاط یا چرک، خونریزی زیاد بینی، کم خونی و آنوسمی، نارسایی تنفسی و دیسفاژی زمانی که تومور به داخل دهانی گسترش می یابد، آشکار می شود. حنجره، و بنابراین پس از بستری در بیمارستان، بیماران تحت تراکئوتومی پیشگیرانه قرار می گیرند. دوبینی، اشکی، تزریق صلبیه و اگزوفتالموس زمانی که تومور به داخل اربیت، ناحیه زیگوماتیک و فرآیند آلوئولی رشد می کند، مشاهده می شود. فک بالا. سندرم دردنامشخص است و زمانی رخ می دهد که روند آلوئولی فک بالا، ناخنک، حفره رترو مندیبولار و اربیت همراه با ایجاد بدشکلی صورت تحت تاثیر قرار می گیرد.

علائم ثانویه مرتبط با گسترش تومور به سینوس های پارانازال، اربیت و حفره جمجمه دیرتر رخ می دهد. توموری که عمدتاً در سینوس فک بالا قرار دارد یا از حفره بینی به داخل آن گسترش می یابد، همراه با تصویر بالینیبیماری دندان ( دندان دردتورم در ناحیه پروسه آلوئولی و گونه) که اغلب برای آن کشیدن دندان، برش مخاط لثه و سایر مداخلات انجام می شود. گاهی اوقات آنژیوفیبروم قاعده جمجمه ابتدا با علائم چشمی خود را نشان می دهد - جابجایی طرف مقابل کره چشم، اگزوفتالموس، دوبینی، افتالموپلژی نسبی (محدودیت تحرک کره چشم به سمت داخل)، تورم در گوشه داخلی چشم، اشک ریزش، کاهش حدت بینایی تا کوری، نورالژی. ماهیت و شدت سردرد به محل و گسترش تومور بستگی دارد. اگر به حفره جمجمه نفوذ کند، ممکن است عوارض شدید داخل جمجمه ایجاد شود. جهت رشد تومور با ویژگی ها تعیین می شود آناتومی توپوگرافیقسمت بینی از حلق.

علائم عصبی اغلب در اثر واکنش پاتولوژیک ساقه مغز و تعدادی از اعصاب جمجمه (گروه حرکتی چشمی، صورت و سه قلو) ایجاد می شود. شایع‌ترین موارد شناسایی شده عبارتند از افزایش دوطرفه در رفلکس‌های پریوستی، کاهش رفلکس‌های پوستی، علائم هرمی پاتولوژیک، صافی چین‌های نازولبیال، نیستاگموس افقی در مقیاس کوچک، اختلالات خودمختاربه دلیل آسیب به نواحی دی انسفالیک. آسیب شناسی عصب سه قلو به شکل درد خفیف سه قلو، اختلالات انواع حساسیت در ناحیه عصب دهی شاخه های آسیب دیده عصب سه قلو و همچنین اختلالات حرکتی چشمی بیان می شود. رایج ترین علامت عصبیبا محلی سازی pterygomaxillary تومور - اگزوفتالموس به درجات مختلف بیان می شود، ناشی از رشد تومور در مدار چشم؛ نارسایی اغلب کمتر ایجاد می شود. عصب چشمی حرکتیو مسیرهای هرمی در برخی موارد، بیماران علائم آسیب به عصب abducens را تجربه می کنند.

گسترش داخل جمجمه ای آنژیوفیبروم در 30-20 درصد موارد رخ می دهد. تومور با رشد در مغز می تواند هم به صورت خارج و هم به صورت ساب دورال، بین سخت و غشاهای عنکبوتیهمغز، فشردن غده هیپوفیز، کیاسم بینایی و باریک شدن سینوس غار. در این مورد، سردرد شدید، علائم مداری (اگزوفتالموس، اختلالات بینایی، نوک سینه های احتقانیعصب بینایی، همیانوپسی دو گیجگاهی، آتروفی عصب بینایی)، اختلالات غدد درون ریز و رویشی با ایجاد سندرم عصبی غدد درون ریز، تغییرات در ناحیه سلا تورسیکا، درد در نقاط خروجی تمام شاخه های عصب سه قلو، بیهوشی در عصب منطقه شاخه های I و II عصب سه قلو، علاقه V-X جمجمهاعصاب با رشد تهاجمی، تومور بدون مانع به داخل دهان گسترش می یابد و قسمت حنجرهحلق، جابجایی کام نرم.

عوارض التهابی آنژیوفیبروم 15 درصد است. در میان آنها، سینوربیتال و داخل جمجمه غالب است. اختلالات احتمالی گردش خون در ساقه مغز. در دوران کودکی، این بیماری بسیار شدید است. روند آنژیوماتوز نسبتاً سریع از حفره بینی و نازوفارنکس به سینوس‌های پارانازال، حفره‌های ناخنک و رتروفکی و همچنین به صورت داخل جمجمه به حفره‌های جمجمه قدامی و میانی گسترش می‌یابد که با اختلال پیشرونده در تنفس غیرقابل تحمل بینی، اغلب غیرقابل تحمل، به صورت غیرقابل غلتیدن بینی، حفره‌های جمجمه‌ای وسطی منتشر می‌شود. و همچنین خونریزی در طی مداخلات جراحی مختلف در این ناحیه آناتومیکی با توسعه کم خونی پس از خونریزی. خوش خیم در ساختار بافتی، با توجه به دوره بالینیآنژیوفیبروم نوجوانان در دوران کودکی با تهاجمی شدید رشد آنژیوماتوز گسترده مخرب همراه با ضایعات عظیم مشخص می شود. ناحیه فک و صورت، خود را به صورت یک نئوپلاسم بدخیم نشان می دهد. این تا حد زیادی به دلیل ویژگی ها است سیستم عروقیبدن کودک در حال رشد وضعیت بچه ها وخیم است. به دلیل پیچیدگی تشخیص زودهنگاماکثریت قریب به اتفاق کودکان با یک فرآیند تومور پیشرفته و گسترده در کلینیک بستری می شوند. در اکثر بیماران - کم خونی هیپوکرومیکو مسمومیت رینوسینوسوژنیک به دلیل ایجاد سینوزیت چرکی ثانویه.

دوره زمانی علائم اولیه- آبریزش بینی، غیر قابل درمان درمان محافظه کارانه. در طی رینوسکوپی، تومور در حفره بینی تشخیص داده نمی شود، ترشحات مخاطی، تورم و رنگ پریده غشای مخاطی. در نازوفارنکس - تشکیل تومور مانند به شکل گرد، به رنگ قرمز در پس زمینه غشای مخاطی رنگ معمولی. تومور به طور جزئی یا کامل یکی از choanae را می پوشاند. رادیوگرافی یک سایه بافت نرم را در نازوفارنکس با خطوط واضح بدون تغییر در دیواره های استخوان نشان می دهد. هیچ تغییری در سینوس های پارانازال وجود ندارد. در خون برخی از بیماران کاهش نوروفیل های قطعه بندی شده، آنئوزینوفیلی و لنفوسیتوز وجود دارد.

دوره رشد کامل بیماری - تنفس بینی به شدت دشوار است یا وجود ندارد، ترشح مخاطی چرکی از بینی. خونریزی خودبخودی بینی، کم خونی بیمار. هیپو و آنوسمی هنگام رینوسکوپی در حفره بینی - تشکیل تومور مانند قرمز به شکل گرد یا بیضی با سطح صاف، خونریزی به راحتی هنگام لمس. در نازوفارنکس توموری وجود دارد که choanae را می پوشاند. جابجایی کام نرم، صدای بسته بینی و تغییرات التهابی در گوش میانی و سینوس های پارانازال امکان پذیر است. تغییرات در خون در حال افزایش است: کم خونی، تغییر در بخش های پروتئینی سرم خون - کاهش محتوای آلبومین و افزایش غلظت گلوبولین.

دوره اواخر توسعه بیماری - تومور فراتر از نازوفارنکس گسترش می یابد و اشغال می کند حفره بینی، جابجا می کند دیواره های استخوانی، به سینوس های پارانازال، ناحیه پنجه فکی، ناحیه زیر گیجگاهی، مدار و حفره جمجمه رشد می کند. علائم تلفظ می شود شکست عمومیبدن، تغییر شکل صورت، اگزوفتالموس، جابجایی استخوان‌ها و دیواره‌های سینوس‌های پارانازال، مدار، قاعده جمجمه یا آتروفی آن‌ها و تخریب آنها در اثر فشار تومور. پدیده های التهابی واکنشی بارزتر هستند. تغییرات مداوم در خون محیطی ایجاد می شود - کاهش محتوای گلبول های قرمز، نوتروفیل های تقسیم شده، افزایش لنفوسیتوز، افزایش ESRکاهش غلظت آلبومین و افزایش محتوای گلوبولین.

یک طبقه بندی بالینی و توپوگرافی رشد مستقیم آنژیوفیبروم قاعده جمجمه ایجاد شده است که بر اساس آن سه مرحله اصلی بیماری متمایز می شود.
❖ مرحله I: تومور قسمت بینی حلق یا حفره بینی را اشغال می کند. از نظر بالینی، مشکل یا عدم وجود تنفس بینی، ترشحات مخاطی چرکی، خونریزی خودبخودی بینی، هیپو و آنوسمی، صدای بسته بینی، رنگ پریدگی تشخیص داده می شود. پوست. از نظر آندوسکوپی، یک شکل تومور مانند به رنگ مایل به آبی مایل به ارغوانی با ضخامت های خاکستری روی یک پایه پهن، متراکم، توده ای و به راحتی در هنگام لمس یا کاوش خونریزی مشخص می شود.
❖ مرحله دوم با موارد بیشتری مشخص می شود علائم شدید. جابجایی تشکیلات استخوانی و دیواره های سینوس های پارانازال یا آتروفی و ​​تخریب آنها در اثر فشار تومور وجود دارد. اختلالات حسی در ناحیه عصب دهی شاخه دوم عصب سه قلو و تغییرات التهابی واکنشی ممکن است. سردرد ثابت است یا قبل از خونریزی بینی است.
❖ در مرحله III بیماری، رشد تومور از سینوس اسفنوئید به سمت مغز به سمت سینوس کاورنووس، به داخل حفره اربیتال و زیر گیجگاهی گسترش می یابد. در همان زمان، علائم فشرده سازی مغز مشخص می شود (سردردهای ناشی از تحریک گیرنده ها). مننژهاکم خونی بافت مغز با دیستونی شریانی، مسمومیت ناشی از عفونت ثانویه). همراه با علائم موضعی، علائم آسیب عمومی به بدن وجود دارد. پدیده های واکنشی با تغییر شکل صورت، اگزوفتالموس، جابجایی دیواره مدار و قاعده جمجمه، دوبینی، اشکی و اختلال در حساسیت در ناحیه عصب شاخه دوم و سوم عصب سه قلو بارزتر است. کم خونی با کاهش میزان هموگلوبین و کاهش تعداد گلبول های قرمز به دلیل خونریزی شدید بینی افزایش می یابد.

تظاهرات بالینی این مرحله از بیماری ممکن است بسته به جهت غالب رشد تومور متفاوت باشد. با رشد به سمت جلو، آنژیوفیبروم به سمت مجرای بینی فوقانی رشد می کند و متعاقباً کل حفره بینی، سینوس های اتموئید و ماگزیلاری را پر می کند. سینوس اسفنوئیددر نتیجه تخریب دیواره های قدامی و پایینی هنگامی که تومور به سمت مغز رشد می کند، در این فرآیند نقش دارد. از حفره بینی از طریق شکاف pterygopalatine، تومور می تواند به حفره pterygopalatine، و از آنجا به حفره infratemporal از طریق شکاف pterygomaxillary، از طریق شکاف اربیت تحتانی به داخل اربیت، و از طریق دیواره خلفی به حفره جمجمه رشد کند.

تشخیص. تاریخچه مدت زمان بیماری، توالی بروز علائم اصلی و نتایج معاینه را تعیین می کند. درمان قبلی برای تعریف دقیقمرزهای گسترش فرآیند آنژیوماتوز، انتخاب حجم بهینه مداخله جراحیو ارزیابی عینی پویایی توسعه فرآیند پاتولوژیکاز آنژیوگرافی کاروتید، فیبروندوسکوپی، رادیوگرافی، توموگرافی کامپیوتری و تصویربرداری تشدید مغناطیسی و تشخیص اولتراسوند استفاده می شود. توموگرافی کامپیوتری با تصویر سه بعدی از وسعت خلفی، فوقانی و مداری تومور، همراه با تعریف واضح مرزهای رشد آنژیوماتوز، این امکان را فراهم می کند که میزان آسیب به سازندهای آناتومیک مجاور، ماهیت و حجم را روشن کند. تغییرات مخرب در استخوان های قاعده جمجمه و اسکلت صورت، ساختار تومور (یکنواختی، تراکم آن) با دوز تابش قابل توجهی کمتر، اطلاعاتی را در مورد وضعیت چنین نواحی صعب العبور در حین جراحی به دست می آورد. pterygopalatine و حفره زیر زمانیسینوس اصلی، قسمت های خلفی مدار، بافت های فضای پارافارنکس.

مزیت ارزشمند توموگرافی کامپیوتری توانایی ارزیابی عینی ریشه و اثربخشی درمان جراحی است. پرتو درمانی- درجه پسرفت تومور و همچنین امکان تعیین عود تومور در مراحل اولیه بالینی قبل از ظهور اولین علائم بالینی.

تصویربرداری رزونانس مغناطیسی درجه عروقی شدن تومور را با کنتراست بافتی بهتر روشن می کند. گسترش آنژیوفیبروم به داخل حفره جمجمه در تصویربرداری رزونانس مغناطیسی ابتدا با تغییر شکل، نازک شدن و سپس ناپدید شدن ناحیه تیره استخوان های قاعده جمجمه با جابجایی بیشتر لوب های جداری و فرونتال مغز در جمجمه آشکار می شود. مرز با آنژیوفیبروم تصویربرداری رزونانس مغناطیسی به وضوح تشکیلاتی را که چگالی کمی دارند در توموگرافی کامپیوتری تجسم می کند، تهاجم واقعی تومور را به سینوس های پارانازال و تغییرات بافت ثانویه زمانی که تومور خروجی سینوس را مسدود می کند و همچنین تغییرات ترمیمی ثانویه پس از جراحی را متمایز می کند. تمایز خوب بافت‌های نرم به فرد اجازه می‌دهد بین بافت نرمال، هیپر عروقی و تومور تمایز قائل شود. از جمله معایب تصویربرداری رزونانس مغناطیسی، دشواری در تفسیر ساختار لایه استخوانی قشر مغز، وجود کلسیفیکاسیون و دشواری در افتراق نئوپلاسم های خوش خیم و بدخیم است.

آنژیوگرافی کاروتید به فرد امکان می دهد تا منابع اصلی خون رسانی به تومور را برای تخلیه عروقی بعدی قبل از جراحی با استفاده از روش انسداد اندوواسکولار تعیین کند. آندوسکوپی فیبر به طور قابل توجهی قابلیت های تشخیصی را با بررسی تمام دیواره های حفره نازوفارنکس، پیکربندی و اندازه تومور، رنگ و وضعیت غشای مخاطی گسترش می دهد. انجام بیوپسی هدفمند برای تأیید مورفولوژیکی تشخیص را امکان پذیر می کند.

وضوح بالای تجهیزات اکوگرافی برای تشخیص افتراقی آنژیوفیبروم نوجوان با آبسه رتروفارنکس، پولیپ کانال و تومور بدخیم نازوفارنکس استفاده می شود. توجه ویژه ای به لزوم انجام مطالعات تبارشناسی، سرولوژیکی، قلبی و ژنتیکی-بیوشیمیایی برای این آسیب شناسی می شود.

تشخیص های افتراقی. تشخیص های افتراقیآنژیوفیبروم جوانی با آدنوئیدها، سینوزیت، اتموئیدیت، هیپرتروفی شاخک های بینی، پولیپ حفره بینی و سینوس های پارانازال و سایر خوش خیم ها و سینوس های پارانازال انجام می شود. تومورهای بدخیم. تشخیص دیرهنگام این بیماری به ویژه در کودکان گروه سنی جوان‌تر معمول است. دشواری تشخیص زودرس آنژیوفیبروم به دلیل کمیاب بودن و غیر اختصاصی بودن آن در مراحل اولیه است. علائم بالینیپیچیدگی آناتومی توپوگرافی بینی، سینوس های پارانازال و حلق، و همچنین عدم دسترسی به یک نمای کلی بصری دقیق از این تشکل های آناتومیک در کودکان خردسال.

با توجه به احتمال آسیب به ساختارهای تشریحی مجاور، قبل از مداخله جراحی پیچیده، مشاوره با چشم پزشک، متخصص مغز و اعصاب یا جراح عروق ضروری است. در صورت وضعیت جدی بیمار، درمان با احیاگر هماهنگ می شود، به ویژه در دوره بعد از عمل. قبل از عمل برای روشن شدن وضعیت جسمانی بیمار پس از انجام معاینه بالینی لازم، مشاوره با متخصص اطفال ضروری است.

رفتار. اهداف درمان. برداشتن رادیکال تومور، در صورت امکان، با اطمینان از حداقل خونریزی، جلوگیری از عود تومور. نشانه های بستری بدون توجه به مرحله فرآیند تومور، شدت و شیوع مطلق هستند.

درمان غیر دارویی. اشعه ایکس قبل یا بعد از برداشتن آنژیوفیبروم. نشانه های درمان با اشعه ایکس گسترش داخل جمجمه رشد آنژیوماتوز، شیوع بیش از حد آن با آسیب به تشکل های تشریحی مجاور، عدم امکان حذف جراحی رادیکال بافت تومور هنگام رشد آن در مناطق حیاتی است. مناطق تشریحیرشد مکرر آنژیوفیبروم. پرتودرمانی با استفاده از دستگاه y از راه دور تحت شرایط جابجایی انجام می شود فک پایینو زبان به سمت پایین با حداکثر محافظت از کره چشم و زبان از دو میدان جانبی متضاد با نسبت دوز 2:1 (2 قسمت در سمت آسیب دیده). دوزهای منفرد- 1.6-1.8 گری، دوز کل - 15-20 گری، حداکثر دوز - 40-45 گری با یک دوره تقسیم تابش طی 3-4 هفته.

درمان دارویی. با ایجاد کم خونی پس از خونریزی، که در نتیجه خونریزی های خودبخودی گسترده بینی ایجاد می شود، با دارو اصلاح می شود.

عمل جراحی. برداشتن آنژیوفیبروم قاعده جمجمه در کودکان به دلیل احتمال خونریزی گسترده و تا حد زیادی غیرقابل کنترل، یک عمل بسیار خطرناک است. افزایش خونریزی تومور به دلیل خون رسانی آن از سیستم های خارجی و داخلی است شریان های کاروتیدو آناستوموزهای به خوبی توسعه یافته است. بنابراین، آمادگی ویژه قبل از عمل و حمایت هموستاتیک موثر در حین و بعد از جراحی برای برداشتن آنژیوفیبروم مورد نیاز است.

گزینه درمان جراحی به صورت جداگانه و با در نظر گرفتن اندازه، محل تومور، میزان گسترش به سینوس‌های پارانازال، اربیت، حفره پنجه‌ای و رتروماندیبولار و حفره جمجمه تعیین می‌شود. عروق زدایی تومور با انسداد اندوواسکولار عروق تغذیه کننده تومور بیشترین است. روش موثرآماده سازی قبل از عمل، جلوگیری از از دست دادن خون در حین جراحی و در اوایل دوره بعد از عمل. خون اصلی آنژیوفیبروم نوجوانان از حوضه aa می آید. فک بالا انسداد عروق تغذیه کننده تومور فقط در حوضه شریان کاروتید خارجی با کره های هیدروژل و سیلندرهایی با قطر 0.4-0.6 میلی متر انجام می شود. در این مورد، از دست دادن خون حین عمل به طور متوسط ​​دو برابر کاهش می یابد، که محیط کاری آرام تری را برای جراحان OP و متخصصان بیهوشی تضمین می کند. با این حال، عوارض ممکن است: تظاهرات بالینیسکته مغزی ایسکمیک همراه با سردرد شدید، همی پارزی و فلج عصب صورتکه پس از درمان مناسب به سرعت برطرف می شوند. هنگامی که سیلندر هیدروژل جابجا می شود، از دست دادن جزئی بینایی و سایر عوارض ممکن است ایجاد شود. قبل از انسداد شریان های کاروتید، باید علامت تاخیر را در نظر گرفت عامل کنتراستدر کنار یک شریان کاروتید مشترک موقتاً بسته شده در طی آنژیوگرافی دیجیتال تفریق به عنوان یک علامت پیش آگهی نامطلوب از یک اختلال جدی بعدی در گردش خون مغزی.

پس از انجام انسداد اندوواسکولار، جراحی برای برداشتن تومور در دو روز آینده انجام می شود. در بیشتر تاریخ های دیرهنگاماحتمال بازگرداندن خون فراوان به بافت تومور به دلیل بیان خوب در دوران کودکی افزایش می‌یابد. گردش وثیقه، که خطر خونریزی شدید حین عمل را افزایش می دهد و حذف رادیکال تومور را دشوار می کند. انسداد اندوواسکولار به عنوان روش مستقلدرمان برای تومورهای اولیه غیر قابل عمل همراه با پرتودرمانی برای جلوگیری از خونریزی استفاده می شود.

قبل از جراحی، برای تقویت روند هموستاز، منادیون سدیم بی سولفیت و اتامسیلات برای کودکان تجویز می شود. با در نظر گرفتن ویژگی های بدن کودک، رشد فعال مداوم و تشکیل اسکلت صورت، عمل در کودکان گروه سنی کوچکتر (تا 12 سال) تا حد امکان کم انجام می شود، بدون برداشتن روند پیشانی. فک بالا و استخوان بینی به منظور جلوگیری از تغییر شکل بینی خارجی و ناحیه پارانازال. با شیوع قابل توجهی از رشد آنژیماتوزی همراه با جوانه زنی در حفره های pterygopalatine و retromandibular و به داخل حفره جمجمه، این عمل با استفاده از رویکرد مور با کاربرد بعدی انجام می شود. درز آرایشی. برداشتن آنژیوفیبروم از طریق اندونازال انجام نمی شود حذف رادیکالتومورها همراه با درصد بالایی از رشد مکرر آنژیوماتوز.

در دوران کودکی، جراحی برای برداشتن آنژیوفیبروم قاعده جمجمه بدون بستن پیشگیرانه شریان های کاروتید خارجی انجام می شود، که به طور گسترده در بیماران بزرگسال استفاده می شود، زیرا در کودکان به دلیل آناستوموزهای گسترده با شریان کاروتید داخلی و شریان های مخالف بی اثر است. سمت، که به سرعت به طور جبرانی، جریان خون بارزتر را به تومور باز می گرداند در اسرع وقتپس از بانداژ کردن آنها خون رسانی فعال به تومور در اکثر بیماران از شریان های اتموئیدی متعلق به سیستم شریان کاروتید داخلی نیز در نظر گرفته می شود. بستن شریان کاروتید خارجی در کودکان غیر عملی، بی اثر است و می تواند باعث افزایش جبرانی فشار در سیستم شریان کاروتید داخلی با افزایش خونریزی حین عمل شود. در این مورد، لازم است هنگام بستن شریان های کاروتید داخلی در کودکان، عوارض جدی در نظر گرفته شود (فرآیندهای نکروز در مدار در طرف بستن با تحلیل بافت کره چشم؛ تشکیل کیست های ایسکمیک لوب فرونتال مغز).

پشتیبانی کامل بیهوشی و هماتولوژیک برای عمل، پیشگیری به موقع و اصلاح از دست دادن خون از اهمیت بالایی برخوردار است. لوله گذاری ملایم دقیق نای با تثبیت مطمئن لوله، کاتتریزاسیون دو ورید مرکزی و دو ورید محیطی، تثبیت انجام می شود. فشار خوندر طول عملیات با اتصال به ورید محیطیدستگاهی با معرفی آمین های پرسور (دوپامین)؛ در لحظه شدیدترین خونریزی، یک لیتر گلبول قرمز و پلاسما به طور همزمان تزریق می شود و تجویز داخل وریدیاتامسیلات، اسید آمینوکاپروئیک، هورمون های گلوکوکورتیکوئیدی.

پس از برداشتن تومور، تامپوناد خلفی، تامپوناد متراکم حفره بعد از عمل و حفره بینی طبق گفته Mikulicz انجام می شود. اگر تامپوناد زخم جراحی به اندازه کافی مؤثر نباشد و خونریزی شدید ادامه یابد، تامپوناد متراکم اوروفارنکس و حنجره انجام می شود. بر روی یک لوله تراشه، بیماران به بخش مراقبت های ویژه منتقل می شوند تهویه مصنوعیریه ها در طول روز پس از رسیدن به هموستاز موثر، سواب حلقی برداشته شده و خارج سازی لوله انجام می شود. سه روز اول پس از جراحی، کودکان در بخش مراقبت‌های ویژه هستند و در آنجا به دریافت انفوزیون فعال و درمان هموستاتیک ادامه می‌دهند. تامپون نازوفارنکس روز بعد پس از جراحی برداشته می شود، تامپون است سینوس ماگزیلاریو حفره بینی - در روز دوم. اگر خونریزی در اوایل دوره بعد از عمل رخ دهد، تامپوناد حفره بعد از عمل تکرار می شود.

در دوره بعد از عمل، مشاهده توسط احیاگر، چشم پزشک، متخصص اطفال و رادیولوژیست (در صورت نیاز به پرتودرمانی) ضروری است. تاریخ های تقریبیدرمان به طور متوسط ​​30 روز است. مشاهده مداوم توسط متخصص گوش و حلق و بینی با فیبروندوسکوپی به مدت سه سال بعد مداخله جراحی, توموگرافی کامپیوتری هر شش ماه یکبار ثبت ناتوانی. استفاده از هر نوع درمان فیزیوتراپی یا خوددرمانی بدون رضایت پزشک معالج اکیدا ممنوع است.

پیش بینی. عود تومور ممکن است. بدخیمی تومور بسیار نادر است: در مشاهدات ما، یک مورد دو سال پس از برداشتن تومور (برای 296 کودک عمل شده) وجود داشت.