L'anemia è una condizione caratterizzata da una diminuzione della quantità di emoglobina per unità di volume del sangue, spesso con una contemporanea diminuzione del numero di globuli rossi. L'anemia è considerata una diminuzione del contenuto di emoglobina nel sangue inferiore a 100 g/l, eritrociti inferiore a 4,0 × 10 12 /l e sideremia inferiore a 14,3 µmol/l. L'eccezione è Anemia da carenza di ferro e talassemia, in cui il numero di globuli rossi è normale.
Esistere varie classificazioni anemia:
- Secondo la morfologia degli eritrociti, si distinguono anemie microcitiche, normocitiche e macrocitiche. Il criterio principale per questa suddivisione è il volume medio degli eritrociti ( MARE):
- microcitosi - MARE inferiore a 80 fl.,
- normocitosi - MARE - 80-95 fl.,
- macrocitosi - MARE più di 95 fl.
- Le anemie ipocromiche e normocromiche sono determinate dal grado di saturazione con l'emoglobina. La seconda parte del termine - "cromico" - si riferisce al colore dei globuli rossi.
Secondo queste classificazioni, ci sono:
- anemia microcitica ipocromica (piccoli globuli rossi pallidi; bassa VAS);
- anemia macrocitica (grandi globuli rossi; aumento della SEA).
- anemia normocromica normocitica (cellule di dimensioni e aspetto normali, SEA normale).
Secondo la gravità dell'anemia sono:
- grado lieve (emoglobina 91 - 119 g / l),
- grado medio gravità (emoglobina 70 - 90 g / l),
- pesante (emoglobina inferiore a 70 g/l).
Esiste classificazione patogenetica anemia:
- Anemia causata da compromissione della sintesi dell'emoglobina e del metabolismo del ferro, caratterizzata da microcitosi e ipocromia (anemia sideropenica, anemia con malattie croniche, anemia sideroblastica, talassemia).
- Anemia causata da una violazione della sintesi del DNA in condizioni di carenza di vitamina B 12 o acido folico (anemia macrocitica).
- Anemie normocromiche normocitiche che non hanno un meccanismo patogenetico comune e si suddividono a seconda della reazione del midollo osseo in anemie ipoplasiche e aplastiche, emolitiche e postemorragiche.
Va notato l'esistenza di condizioni che sono caratterizzate da segni di anemia, ma non sono accompagnate da una diminuzione dell'emoglobina o degli eritrociti, ma si manifestano con una violazione del rapporto tra il numero di eritrociti e il volume plasmatico (idremia gravidica, iperidratazione nell'insufficienza cardiaca, CRF) e una diminuzione del volume plasmatico (disidratazione, dialisi peritoneale, acidosi diabetica).
Nell'anemia, il principale significato patogenetico è l'ipossia di organi e tessuti con possibile successivo sviluppo processi distrofici. Esistono meccanismi compensatori volti a ridurre ed eliminare le conseguenze dell'ipossia. Questi includono l'iperattività del sistema cardiovascolare, per l'azione dei prodotti sottoossidati sui centri di regolazione del sistema cardiovascolare. Nei pazienti, la frequenza cardiaca e il volume minuto aumentano, la resistenza periferica totale aumenta.
Inoltre, i meccanismi compensatori includono: un aumento dell'attività fisiologica degli eritrociti, uno spostamento della curva di dissociazione dell'ossiemoglobina e un aumento della permeabilità della parete vascolare per i gas del sangue. È anche possibile aumentare il contenuto e l'attività degli enzimi contenenti ferro (citocromo ossidasi, perossidasi, catalasi), che sono potenziali vettori di ossigeno.
Clinica sindrome anemica caratterizzato da disturbi anemici generali di debolezza generale, vertigini, tendenza a svenire, palpitazioni, mancanza di respiro, specialmente quando attività fisica, dolori lancinanti nella regione del cuore. Con una diminuzione dell'emoglobina inferiore a 50 g / l, compaiono segni di grave insufficienza cardiaca.
Durante l'esame, viene rilevato il pallore pelle, tachicardia, un leggero aumento del margine sinistro di relativa ottusità cardiaca, soffio sistolico in alto, "il rumore della cima" sulle vene giugulari. Un ECG può rivelare segni di ipertrofia ventricolare sinistra, una diminuzione dell'altezza dell'onda T.
sindrome sideropenica
Questa sindrome è caratterizzata da una diminuzione del contenuto di ferro nel sangue, che porta a una diminuzione della sintesi dell'emoglobina e della sua concentrazione negli eritrociti, nonché a una diminuzione dell'attività degli enzimi contenenti ferro, in particolare dell'α-glicerofosfato deidrogenasi .
Clinicamente, la sindrome si manifesta con un cambiamento del gusto, dipendenza dal consumo di gesso, dentifricio, argilla, cereali crudi, caffè crudo, semi di girasole non sbucciati, lino inamidato (amilofagia), ghiaccio (pagofagia) e odori di argilla, calce, benzina , acetone, inchiostro da stampa .
Si notano secchezza e atrofia della pelle, fragilità di unghie e capelli, caduta dei capelli. Le unghie sono appiattite, a volte hanno una forma concava (a forma di cucchiaio) (koilonychia). I fenomeni di stomatite angolare, atrofia delle papille della lingua e il suo arrossamento si sviluppano, la deglutizione è disturbata (disfagia sideropenica, sindrome di Plummer-Vinson).
A ricerca di laboratorio rivelano una diminuzione del ferro sierico (meno di 12 µmol/l), un aumento della capacità totale di legare il ferro (più di 85 µmol/l), una diminuzione del contenuto di ferritina nel sangue. Il numero di sideroblasti nel midollo osseo diminuisce.
Sindrome emorragica
La sindrome emorragica è una condizione patologica caratterizzata da una tendenza al sanguinamento interno ed esterno e dalla comparsa di varie dimensioni di emorragie. Le ragioni dello sviluppo della sindrome emorragica sono i cambiamenti nelle componenti piastriniche, plasmatiche e vascolari dell'emostasi. Di conseguenza, ci sono tre gruppi di malattie manifestate dalla sindrome emorragica.
Il primo gruppo di malattie
Il primo gruppo include malattie in cui il numero e proprietà funzionali piastrine (trombocitopenia, trombocitopatia). La clinica di questo gruppo di malattie è caratterizzata dalla comparsa sulla pelle e sulle mucose di "lividi" di varie dimensioni e piccole emorragie puntate (petecchie). Caratteristico è anche lo sviluppo di sanguinamento spontaneo: nasale, gengivale, gastrointestinale, uterino, ematuria. L'intensità del sanguinamento e la quantità di sangue perso sono generalmente insignificanti. Questo tipo di sanguinamento è tipico, ad esempio, della malattia di Werlhof (porpora trombocitopenica) ed è accompagnato da un aumento della durata del sanguinamento, ridotta retrazione del coagulo sanguigno, diminuzione dell'indice di ritenzione (adesività) e conta piastrinica. I sintomi del laccio emostatico e del pizzico e del polsino sono positivi.
Il secondo gruppo di malattie
Il secondo gruppo comprende malattie in cui il sanguinamento è causato da carenza ereditaria o acquisita di procoagulanti o alto contenuto anticoagulanti che portano a disturbi della coagulazione (emofilia, ipo e afibrinogenemia, disprotrombinemia). I pazienti sviluppano massicce emorragie in tessuti soffici e articolazioni (emartro). Non ci sono petecchie. Sono possibili epistassi prolungati, sanguinamento delle gengive dopo l'estrazione dei denti e sanguinamento dopo lesioni aperte della pelle e dei tessuti molli. Segni di laboratorio: prolungamento del tempo di coagulazione del sangue, alterazioni dei parametri del test di autocoagulazione.
Il terzo gruppo di malattie
Il terzo gruppo è costituito da malattie in cui la permeabilità vascolare è alterata (teleangectasia ereditaria di Randu-Osler, vasculite emorragica di Shenlein-Genoch). La malattia di Rendu-Osler è caratterizzata da teleangectasie sulle labbra e sulle mucose e può presentarsi con emottisi, sanguinamento intestinale, ematuria. Nella malattia di Shenlein-Genoch, un'eruzione emorragica punteggiata di piccole dimensioni appare su uno sfondo infiammatorio. L'eruzione si alza leggermente sopra la superficie della pelle e dà una leggera sensazione di volume alla palpazione. Potrebbe esserci ematuria. I test di coagulazione standard non sono stati modificati.
sindrome emolitica
La sindrome comprende malattie caratterizzate da una diminuzione del numero di eritrociti e dalla concentrazione di emoglobina nel sangue a causa dell'aumentata emolisi degli eritrociti.
L'aumento della distruzione dei globuli rossi è dovuto ai seguenti fattori:
- cambiamenti nel metabolismo e nella struttura delle membrane, dello stroma eritrocitario e delle molecole di emoglobina;
- effetti dannosi di sostanze chimiche, fisiche e fattori biologici emolisi sulla membrana degli eritrociti;
- rallentando il movimento degli eritrociti negli spazi intersinusali della milza, che contribuisce alla loro distruzione da parte dei macrofagi;
- aumento dell'attività fagocitica dei macrofagi.
Gli indicatori di emolisi sono:
- un aumento della formazione di bilirubina libera e un corrispondente cambiamento nel metabolismo dei pigmenti;
- cambiamento nella resistenza osmotica degli eritrociti;
- reticolocitosi.
sindrome da anemia
L'anemia è una diminuzione del numero di globuli rossi e di emoglobina nel sangue con sintomi corrispondenti.
Cause: perdita di sangue (acuta e cronica), compromissione della formazione del sangue (mancanza di ferro nel corpo, vitamina B 12, depressione del midollo osseo), eccessiva distruzione del sangue (anemia emolitica).
Sintomi:
♦ reclami:
> vertigini, "oscuramento" degli occhi, tinnito, svenimento, debolezza, disturbi del sonno (mancanza di afflusso di sangue al cervello);
> palpitazioni, mancanza di respiro (insufficiente afflusso di sangue al miocardio);
> dispepsia, bruciore alla lingua; parestesia, zoppia sistema nervoso) sono associati a una carenza di vitamina B 12 nell'anemia di Addison-Birmer;
♦ all'esame:
> pallore;
> alterazioni trofiche: screpolature agli angoli della bocca, fragilità e caduta dei capelli, unghie fragili, "goffe" (mancanza di ferro);
> atrofia dello strato papillare della lingua (carenza di ferro e vitamina B 12), carie dentaria;
♦ alla palpazione:
> pelle secca (carenza di ferro);
> possibile indolenzimento delle ossa quando si preme e si picchietta (carenza di vitamina B 12);
> ingrossamento del fegato e della milza (carenza di vitamina B 12, anemia emolitica);
> il polso è la riempitura frequente, debole (tachycardia compensativa);
♦ con percussioni:
> un aumento del ventricolo sinistro del cuore (a causa della distrofia miocardica e dell'espansione delle cavità del cuore, che si sviluppa a causa della "stanchezza" del cuore da tachicardia e insufficiente apporto di ossigeno);
> ingrossamento del fegato;
♦ all'auscultazione:
> tachicardia (compensativa);
> soffio sistolico all'apice del cuore e dell'arteria polmonare, "soffio superiore" a vena giugulare(diminuzione della viscosità del sangue);
> OAK: riduzione dei livelli di eritrociti ed emoglobina, aumento della VES.
sindrome leucemica
La leucemia è una combinazione sintomi clinici, che si basano sulla crescita incontrollata di globuli bianchi scarsamente differenziati, caratterizzati da iperplasia e metaplasia del tessuto emopoietico.
Motivi: la questione dell'eziologia della leucemia non è stata ancora definitivamente risolta. I fattori che contribuiscono includono l'esposizione umana alle radiazioni ionizzanti ( isotopi radioattivi, raggi X), contatto con vari prodotti chimici, eredità sfavorevole.
Sintomi:
♦ reclami:
> può essere lo stesso della malattia settica acuta: febbre, sudorazione, brividi, debolezza, dolore osseo (metaplasia del tessuto ematopoietico - la comparsa di focolai di emopoiesi extramidollare, una manifestazione particolare della quale è la presenza di focolai di tessuto ematopoietico sotto il periostio );
> mal di gola (alterazioni necrotiche della faringe e della faringe);
> disturbi caratteristici dell'anemia, diatesi emorragica (spostamento dei germogli rossi e piastrinici con il bianco);
> dolore nella parte sinistra dell'addome (ingrossamento della milza); fenomeni dispeptici (sconfitta tratto gastrointestinale a causa di anemia secondaria e metaplasia del tessuto ematopoietico nelle pareti dell'intestino, stomaco);
> disturbi di natura neurologica - zoppia, parestesia, dolore agli arti, intorpidimento (danni al sistema nervoso dovuti ad anemia secondaria e focolai di metaplasia lungo i tronchi nervosi);
> tosse (infiltrazione leucemoide dei polmoni), mancanza di respiro (danni al cuore, ai polmoni);
> prurito cutaneo;
♦ all'esame:
> la condizione può essere grave (soprattutto nella leucemia acuta);
> pallore, secchezza, desquamazione della pelle (a causa di anemia concomitante), comparsa di foche nella pelle (metaplasia del tessuto ematopoietico), tracce di emorragie (diatesi emorragica concomitante);
> necrosi della faringe e della mucosa orale, odore putrido dalla bocca;
> può avere cachessia;
> possibile asimmetria dell'addome dovuta a un aumento significativo del fegato, della milza;
> ci può essere gonfiore delle gambe (edema anemico, oltre che dovuto a compressione vasi linfatici metaplastico tessuto ematopoietico);
> possibile esoftalmo (focolai di metaplasia nell'orbita);
♦ alla palpazione: ingrossamento dei linfonodi, fegato, milza; dolore delle ossa quando premuto e picchiettato.
♦ con percussioni: aumento dei confini di fegato, milza, cuore;
♦ all'auscultazione:
> tachicardia, soffio sistolico all'apice del cuore e dell'arteria polmonare (a causa di una diminuzione della viscosità del sangue dovuta alla concomitante anemia);
> possibile rumore di sfregamento del pericardio, della pleura, del peritoneo (focolai di ematopoiesi extramidollare);
♦QUERCIA: molto un gran numero di leucociti (leucemia), presenza di globuli bianchi scarsamente differenziati (blasti), anemia secondaria e trombocitopenia.
Sindrome emorragica
Questa sindrome si manifesta con una tendenza al sanguinamento e alle emorragie che si verificano spontaneamente o con azione meccanica sulla pelle e sulle mucose.
Cause: permeabilità capillare patologica; trombocitopenia; disturbi chimici e fisico-chimici della coagulazione del sangue.
Sintomi:
♦ reclami:
> sanguinamento (dal naso, gengive, utero, tratto gastrointestinale, reni, polmoni);
> la comparsa di lividi, emorragie, petecchie sulla pelle e sulle mucose; dolore alle articolazioni (a causa di emorragie nella loro cavità);
> dolore addominale (sanguinamento nel peritoneo);
♦ all'esame:
> lividi; emorragie, gengive sanguinanti;
> gonfiore delle articolazioni, mobilità limitata fino all'anchilosi, atrofia muscolare dovuta a una diminuzione della funzione delle articolazioni (sanguinamento nelle articolazioni) è caratteristica dell'emofilia;
♦ alla palpazione:
> ci può essere un aumento del fegato, della milza e dei linfonodi (quando si verifica una sindrome emorragica dovuta alla leucemia);
> polso rapido (anemia secondaria);
♦ con percussioni:
> allargare i confini del cuore (anemia secondaria);
> possibile aumento dei confini del fegato (sindrome emorragica sullo sfondo della leucemia);
♦ all'auscultazione:
> tachicardia, soffi funzionali all'apice del cuore e arteria polmonare(anemia secondaria);
> possibile rumore di sfregamento pleurico, respiro sibilante, crepitio nei polmoni dovuto a eruzioni emorragiche nella pleura, nei bronchi e negli alveoli.
sindrome ipoplastica (panmielofisi)
La panmielofisi è la pancitopenia, l'inibizione di tutti i germogli ematopoietici (bianchi, rossi, piastrinici) nel midollo osseo a causa della crescita del tessuto adiposo lì.
Cause: una conseguenza dell'assunzione di determinati farmaci (ad esempio analgin); influenza sostanze chimiche avendo effetto tossico SU Midollo osseo; l'effetto delle radiazioni ionizzanti; panmielofisi idiopatica.
Sintomi:
♦ disturbi (causati dalla depressione di tutti i germogli ematopoietici nel midollo osseo): associati all'anemia; trombocitopenia (fenomeni di diatesi emorragica); leucopenia, vale a dire neutropenia (polmonite, otite media, pielite e altri processi infiammatori - compaiono disturbi corrispondenti);
♦ all'esame: segni di anemia; diatesi emorragica; cambiamenti infiammatori nella mucosa orale;
♦ alla palpazione, alla percussione e all'auscultazione: segni caratteristici dell'anemico e sindromi emorragiche, così come per processi infiammatori v vari corpi;
♦ OAK: eritropenia, neutropenia, monocitopenia, trombocitopenia, riduzione dell'emoglobina, VES accelerata (a causa di anemia e possibile infiammazione).
sindrome policitemica (eritremia)
L'eritremia è una combinazione di sintomi clinici, che si basano su un aumento del numero di globuli rossi e della concentrazione di emoglobina nel sangue con leucocitosi e trombocitosi simultanee. Quadro clinico allo stesso tempo, è associato alla trombosi emergente dei piccoli vasi e all'aumento della viscosità del sangue, modificando patologicamente la circolazione sanguigna negli organi e nei tessuti, fino all'infarto miocardico, all'incidente cerebrovascolare e all'ictus. Sintomi:
♦ disturbi: mancanza di respiro, dolore al cuore (angina pectoris), vertigini, mal di testa, disturbi visivi, prurito della pelle, dolore alle estremità, tendenza al sanguinamento;
♦ all'esame:
> colore rosso e allo stesso tempo cianotico del viso, degli arti, delle mucose;
> rete estesa vasi sanguigni sulla pelle;
> gonfiore e dolore alla palpazione di gambe, piedi,
> possibile cancrena delle dita delle estremità;
♦ alla palpazione: la milza diventa palpabile;
♦ con percussione: spostamento del bordo sinistro del cuore a sinistra (ipertrofia ed espansione del ventricolo sinistro a causa dell'aumento della pressione sanguigna e dei cambiamenti degenerativi nel miocardio. L'ipertensione arteriosa con eritremia si sviluppa a causa di una reazione compensatoria pareti vascolari aumentare la viscosità del sangue);
♦ all'auscultazione: sordità dei suoni cardiaci; aumento della pressione sanguigna;
♦ OAK: aumento del numero di eritrociti e dei livelli di emoglobina, leucocitosi, trombocitosi, VES ritardata.
Domande di controllo
1. Quali sono i gruppi di malattie del sangue, le loro caratteristiche?
2. Quali reclami vengono presentati più spesso dai pazienti con patologia del sistema sanguigno?
3. Qual è il significato dei dati anamnestici nella diagnosi delle malattie del sangue?
4. Quali sintomi di malattie del sangue possono essere rilevati durante l'esame di un paziente?
5. Qual è il metodo e il valore diagnostico della palpazione linfonodi, ossa, fegato?
6. Qual è la tecnica di palpazione della milza e il suo significato nella diagnosi?
7. Quali sono gli obiettivi e le regole per la percussione della milza?
8. Quali sono le normali dimensioni di percussione della milza?
9. Quali sono le cause di una milza ingrossata?
10. Quali studi aggiuntivi vengono utilizzati nella diagnosi delle malattie del sangue?
11. Qual è l'essenza di OAK?
12. Quali sono le regole per prelevare il sangue da un dito?
13. Quali sono gli indicatori normativi di eritrociti, emoglobina e indice di colore e il metodo della loro determinazione?
14.Cosa alterazioni patologiche eritrociti, emoglobina e coefficiente di colore sono osservati nell'anemia?
15. Qual è il valore diagnostico della reticolocitosi?
16. Qual è la tecnica per contare i leucociti nel siero del sangue?
17. Cos'è " formula leucocitaria”, i suoi spostamenti, il loro significato nella diagnosi della patologia ematologica?
18. Quando e come viene valutata l'emolisi?
19. Come viene esaminato e valutato lo stato emorragico del paziente? Cos'è un coagulogramma?
20. Qual è il significato della diagnostica della puntura nella patologia degli organi ematopoietici?
21. Qual è lo scopo della diagnosi delle malattie del sangue? metodi di radioisotopi?
22. Quali sono le cause e le manifestazioni cliniche della sindrome anemia?
23. Quali sono i sintomi della leucemia?
Informazioni simili.
ANEMICA: debolezza generale, letargia, sonnolenza, ridotta capacità di lavorare, vertigini, mancanza di respiro, palpitazioni durante la deambulazione, pallore della pelle e delle mucose visibili, tachicardia, soffio sistolico all'apice, nell'esame del sangue: diminuzione dell'emoglobina e spesso eritrociti per unità di volume di sangue, prestare attenzione al livello dei reticolociti e all'indice di colore.
SIDEROPENIC: alterazione del gusto, dell'olfatto, febbricola, tendenza alle infezioni, pelle secca, fragilità e striature trasversali delle unghie, coilonichia, debolezza muscolare Vescia, esofago, convulsioni, sonnolenza, compromissione della memoria, diminuzione del ferro sierico (norme - m-14,3-26,0 e f-10,7-21,5 mmol / l).
SINDROME GIT IN ANEMIA DA CARENZA DI B12: atrofia della mucosa dell'intero tratto gastrointestinale ("glossite di Genter" - lingua cremisi con papille levigate, clinicamente - dolore, formicolio alla lingua, gastrite atrofica, atrofia della mucosa intestinale su FGS, colonscopia, RMS)
SINDROME DEL SNC CON ANEMIA DA DEFICIENZA DI B12: danno alle colonne laterali midollo spinale- mielosi funicolare (parestesia, sintomo di "guanti" e "calze", "piedi di cotone", andatura instabile)
EMORRAGICHE: secche: emorragie sottocutanee indolori e senza causa sulla pelle, petecchie, elementi maculati sulla pelle sotto forma di emorragie, ematomi, rash emorragico, ecchimosi, vene varicose;
umido: sanguinamento dal naso, gengive senza lavarsi i denti, retto, menorragia, metrorragia, melena,
diminuzione delle piastrine, alterazioni del coagulogramma.
LINFOADENOPATIA: ingrossamento dei linfonodi periferici/cervicali, ascellari, cubitali, inguinali, ecc./; prestare attenzione alla loro consistenza, coesione con i tessuti circostanti, dimensioni, dolore, simmetria. Ingrandimento dei linfonodi intratoracici e addominali (su ultrasuoni, TC)
EPATOSPLENOMEGALIA: ingrossamento del fegato e della milza, dimensione della percussione, palpazione, consistenza, dolore.
ULCERA NECROTICA: difetti della mucosa orale, gengive, tonsille, incapacità di mangiare qualsiasi cibo, perdita di peso, dolore durante la deglutizione, masticazione, febbre.
Midollo OSSEO: caratterizzare l'ematopoiesi del midollo osseo da tre germogli /rosso, bianco, piastrino/, prestare attenzione al tipo di emopoiesi, indicare la presenza nel mielogramma di un aumento dei blasti /N- fino al 2%/ e il loro studio citochimico per verificare la leucemia acuta . Presta attenzione al numero di megacariociti / norma - 4-5 per 100 p / visione /. Con lo svuotamento del midollo osseo da germogli rossi, bianchi e piastrinici, si può sospettare anemia aplastica (ipocellularità a / m o panmyeloftis - un midollo osseo vuoto).
PLETORICO: rumore alla testa, mal di testa persistente, aumento della pressione sanguigna, eritromelalgia, prurito Dopo procedure idriche, violazione del trofismo, arrossamento della pelle del viso, collo, parte superiore del corpo, palme, sclera (un sintomo di "occhi di coniglio"), pancitosi o citosi a due file, Hb alta, ematocrito. caratteristica dell'eritremia.
Febbre: la natura della febbre, i numeri, la durata, le fluttuazioni durante il giorno e la dipendenza dalla terapia antibiotica.
INTOSSICAZIONE sindrome o intossicazione tumorale: debolezza, malessere, mal di testa, perdita di peso, febbre, indipendentemente dalla nomina di terapia antimicotica, antibiotica, dolore alle ossa, articolazioni, sudorazione.
Sindrome BLOOD LOSS: secondo l'anamnesi, chiarire le date, la quantità di perdita di sangue, la frequenza, sospettare la fonte. Nell'analisi del sangue: Hb, eritrociti, indice di colore, ematocrito in dinamica.
SINDROME DA IMMUNODEFICIENZA SECONDARIA:
propensione e frequenza delle infezioni localizzazione diversa: SARS, infezione erpetica, piodermite, bronchite, polmonite, cistite, ecc./, la presenza di un focolaio di infezione con manifestazioni cliniche e alterazioni del test del sangue, che non sono sempre caratteristiche di queste malattie, ad es. VES accelerata, anemia, leucocitosi con linfocitosi (con infezioni virali) o leucocitosi neutrofila, leucocitosi con uno spostamento moderato a sinistra (con infezioni batteriche), leucopenia da consumo. Cambiamenti nell'immunogramma.
IPERBILIRUBINEMIA: ittero della mucosa orale, sclera, cute in associazione ad anemia. In un esame del sangue, un aumento frazione indiretta bilirubina, una diminuzione di Hb ed eritrociti (e un cambiamento nella loro forma), reticolocitosi. caratteristica dell'anemia emolitica.
Sindrome di PATOLOGIA PROTEICA: aumento della VES, proteinuria, aumento proteine totali(proteinemia), iperγ- o iperβ-globulinemia durante l'elettroforesi delle proteine, rilevamento di un gradiente M (proteine monoclonali) durante l'immunoferesi delle proteine del siero e delle urine in MB. Aumento della viscosità del sangue, che a volte si manifesta clinicamente con letargia, sonnolenza e letargia.
SINDROME PARA-AMILOIDE: in sedi caratteristiche (cute, reni, laringe, articolazioni, mediastino, lingua) nella MB.
Sindrome OSSALGIA: dolori persistenti (persistenti) alle ossa di tipo piatto (coste, colonna vertebrale, scapole, cranio, bacino), ma successivamente anche a quelle tubulari (femorale, peroneo, spalla, ecc.), loro natura, gravità. -rivelare logicamente i difetti strutturali tessuto osseo(focolai di distruzione, osteoporosi) e fratture patologiche.
Sindrome da lesione cutanea: secondo il tipo di micosi fungoide, lesioni pustolose, HerpesZoster più spesso nei tumori linfoproliferativi cronici.
SINDROME IPERPLASTICA: (leucemidi sulla pelle - metastasi alla pelle di blasti di qualsiasi localizzazione, iperplasia delle gengive, testicoli negli uomini, orecchiette, ingrossamento dei linfonodi, fegato, milza) con OL.
Sindrome da neuroleucemia: lesioni metastatiche del sistema nervoso centrale in AL, meno frequenti in LMC, LLC (sintomi cerebrali o focali).
SINDROME DA LISI TUMORALE - processo patologico, sviluppandosi a seguito di distruzione spontanea o indotta da trattamenti antitumorali un largo numero cellule tumorali in rapida proliferazione con rilascio di contenuti intracellulari nella circolazione sistemica e manifestate da iperuricemia, iperkaliemia, iperfosfatemia, ipocalcemia e acidosi lattica in varie combinazioni.
ISTITUZIONE EDUCATIVA STATALE DI ISTRUZIONE PROFESSIONALE SUPERIORE "ACCADEMIA MEDICA STATALE DI KRASNOYARSK DELL'AGENZIA FEDERALE PER LA SALUTE E LO SVILUPPO SOCIALE" Dipartimento di Medicina Interna n. 2
Timofeeva L.N., Romanova V.Ya., Tereshchenko Yu.A.
SINDROMI CLINICHE IN EMATOLOGIA
studenti dei corsi IV - VI facoltà medica)
Krasnojarsk
Sindromi cliniche in ematologia: Linee guida per il lavoro indipendente degli studenti dei corsi IV - VI della facoltà di medicina / Timofeeva L.N., Romanova V.Ya., Tereshchenko Yu.A.-Krasnoyarsk: KrasGMA, 2006.- 38 p.
Revisore: testa. Capo del Dipartimento di Terapia della Facoltà Pediatrica di KrasGMA, Dottore in Scienze Mediche, Professor Kharkiv E.I.
Il manuale contiene un elenco delle principali sindromi ematologiche, la cui conoscenza è necessaria per gli studenti nel processo di studio dell'ematologia, sono indicati la loro eziologia e criteri diagnostici.
@ Timofeeva L.N., Romanova V.Ya., Tereshchenko Yu.A.
@ Stato di Krasnoyarsk Accademia medica, 2006
CONTENUTI |
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1. Sindrome anemica |
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2. Sindrome ulcerosa - necrotica |
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3. Sindrome emorragica |
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4. Sindrome da intossicazione |
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5. Sindrome di Ossalgic |
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6. Sindrome di patologia proteica |
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7. Sindrome sideropenica |
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8. Sindrome da ittero |
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9. Sindrome pletorica |
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10. Sindrome di linfoadenopatia |
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11. Sindrome epato-splenomegalia |
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12. Sindrome da perdita di sangue |
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13. Sindrome febbrile |
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14. Sindrome da mielosi funicolare |
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15. Sindrome da neuroleucemia |
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16. Ematologico |
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17. Midollo osseo |
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18.Sindrome iperuricemica |
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19. Sindrome cavale superiore |
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20.Sindrome da enteropatia |
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21. Sindrome da artropatia |
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22. Sindrome da immunodeficienza secondaria |
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Letteratura |
1. Sindrome anemica Reclami: vertigini, andatura instabile, oscuramento degli occhi, tinnito, diminuzione
attenzione, sonnolenza, mancanza di respiro quando si cammina, palpitazioni. Con grave anemia, potrebbe esserci pastosità delle gambe, in alcuni casi - una perversione del gusto (a loro piace mangiare cose non commestibili).
zuppa di cavolo - gesso, ecc.), scarso appetito e alcuni hanno una sensazione di bruciore nella lingua. Crono-
sanguinamento - uterino, rettale, gengivale, gastrointestinale; può essere
"Lividi" sul corpo senza ferite evidenti, emorragie puntate. In alcune anemie, i pazienti espellono urine scure.
La clinica dipende dalla gravità della malattia e dal tipo di anemia ed è caratterizzata dal pallore della pelle.
pelle e mucose, secchezza o elevata umidità, presenza di ittero della pelle, "lividi" o petecchie emorragiche, pastosità dei piedi e delle gambe. Mucoso
la bocca può essere itterica, in alcuni casi la lingua può essere piccola
nuovo, liscio (lingua Gunter). Alcuni pazienti possono avere unghie fragili, capelli,
soffocamento durante la deglutizione del cibo (sindrome di Plumer-Wilson). Potrebbe esserci linfoadenopatia. L'auscultazione del cuore rivela un morbido (funzionale)
breve soffio sistolico, uguale in tutti i punti del cuore, più spesso all'apice; rumore
"Top" sulle vene giugulari, tachicardia, la pressione sanguigna può rientrare nell'intervallo normale.
La palpazione dell'addome in alcuni casi può rivelare splenomegalia.
Diagnostica. Negli esami del sangue viene determinato, calcolato il livello di emoglobina ed eritrociti
determinare l'indice di colore (può essere normo-, ipo- e ipercromico) e in molti casi
tè, è necessario esaminare il livello dei reticolociti (alla ricerca dell'emolisi, sullo sfondo del trattamento con vitamina B12, perdita di sangue e depressione dell'ematopoiesi), determinare la quantità di trombociti
tov, leucociti, che possono essere ridotti in un certo numero di anemie. Il medico - assistente di laboratorio deve
contrassegnare visivamente la dimensione e la forma degli eritrociti (macro o microciti, aniso- e poichilo-
citosi, ipocromia) e isolare gli eventuali microsferociti. In alcuni casi viene esaminata la stabilità osmotica degli eritrociti, viene eseguito il test di Coombs. Secondo le indicazioni, viene calcolato un mielogramma, con l'aiuto del quale è possibile determinare se l'anemia è una manifestazione di emoblastosi (OL, CLL, MM) o ha un meccanismo diverso (carenza di vitamina B12, depressione ematopoietica). In alcuni casi è indicata la trepanobiopsia. Determinare gli indicatori biochimici - bilirubina, ferro sierico, OZHSS, indicatori di azoto
th e metabolismo proteico, LE - cellule, fattore reumatoide. Fai esami delle urine e delle feci. IN
ricerca di un tumore di qualsiasi localizzazione: FGS, irrigoscopia, colonscopia, sigmoidoscopia
pia, ecografia degli organi cavità addominale, TRUS, consultazione di specialisti - ginecologo, uro-
log, neuropatologo, ORL. Con anemia con febbre prolungata - ecocardiografia.
Malattie in cui può verificarsi la sindrome anemica:
1. Tutte le anemie conosciute (IDA, aplastica, B12 - carente, emolitico)
2. Emoblastosi ( leucemie acute, linfoide cronico, mieloide cronico allo stadio terminale, mieloma multiplo)
3. Anemia rara: anemia refrattaria (MDS - mielodisplastica sin-
drome), aplasia parziale della serie rossa, anemia sideroachrestica, parossistica
Emoglobinuria notturna (Marchiafava - Micheli)
4. Tumori di qualsiasi localizzazione e, soprattutto, del tratto gastrointestinale
5. Malattie dello stomaco e dell'intestino con segni di sanguinamento palese o latente; fibromi uterini, emorroidi croniche
6. Malattie del fegato (cirrosi con ipersplenismo)
7. insufficienza renale cronica, condizioni settiche, porpora trombocitopenica (con perdita di sangue)
8. Malattie diffuse tessuto connettivo(LES, AR, ecc.)
2. Sindrome ulcerosa - necrotica Reclami. Dolore alla mucosa orale, gengive sanguinanti, incapacità di mangiare
a causa del dolore, aumento della temperatura corporea a 37,5 - 40 ° C con brividi, alitosi, secrezione
sanguinamento dalla vagina e disagio in quest'area, dolore ano, difficoltà a difendere
cationi. Questi fenomeni possono essere primari o sullo sfondo dell'assunzione di citostatici con emorragico
Ispezione. Con emoblastosi: le gengive sono iperplastiche (infiltrazione leucemica) con partecipazione
pile di emorragie, pendono sui denti, spesso si disintegrano nell'area degli infiltrati,
ci possono essere ulcerazioni con elementi di emorragia. Con la malattia citostatica, c'è gonfiore della mucosa orale, che può trasformarsi in ipercheratosi (sovrapposizioni biancastre sulla
chale facilmente, e quindi difficile da separare dalla mucosa). Forse stoma ulceroso
tite, alterazioni ulcerative-necrotiche nel retto e nella vagina. Nell'anemia aplastica, alterazioni infiammatorie della mucosa della bocca, retto con elementi di emorragia
New York. Con agranulocitosi immunitaria - stomatite ulcerosa, necrosi del palato molle con perforazione
lei e le sue tempie. Malattia da radiazioni: alla dose di 5 Gray - gonfiore della mucosa orale, secchezza delle fauci e salivazione alterata, saliva viscosa. Le ulcere si sviluppano sulla mucosa orale (onda
in senso figurato - per 1 - 2 mesi). L'edema è sostituito dalla comparsa di densi depositi biancastri sulle gengive - ipercheratosi, che sembra un mughetto. Stoma ulceroso-
la tite si sviluppa con l'irradiazione a una dose superiore a 1 Gray e persiste per 1-1,5 mesi. Restaurato
la mucosa è completamente evacuata. Alla dose di 10 Gray è possibile la scomparsa della salivazione. Generale co-
la posizione dei pazienti è generalmente grave, cambiamenti simili possono verificarsi negli organi interni
Diagnostica. Esame del sangue con calcolo di tutti i parametri, puntura sternale, esame da parte di un dentista, medico ORL e proctologo, semina di uno striscio dal cavo orale per la flora, semina di sangue e urina per sterilità, ricerca strumentale organi interni per adesso-
1. Emblastosi (OL, LLC, LMC, MM)
2. Malattia citostatica
3. Anemia aplastica, agranulocitosi immunitaria
4. Malattia da radiazioni
3. Sindrome emorragica Reclami. Sanguinamento dalle gengive e dal foro del dente estratto, disagio nell'epigastrico
aree, feci nere (melena) con sanguinamento dal tratto gastrointestinale (stomaco, intestino, vene varicose esofago, vene emorroidarie), reni (macro e microematuria), utero, da tutti i siti di iniezione. Si nota la comparsa di petecchie emorragiche e "lividi" sul corpo,
dolore, sonnolenza, mal di testa, in alcuni casi febbre e brividi, dolore e gonfiore di alcune articolazioni o loro aumento di volume, ematomi intermuscolari.
Forte dolore in una o più articolazioni, il loro aumento di volume dovuto a emorragia
influenze nella cavità delle articolazioni, impossibilità movimenti attivi, dolore locale intermuscolare da emorragie spontanee fin dall'inizio infanzia a seconda della quantità di sangue versato, sono possibili disturbi di natura anemica. Con disturbi della coagulazione
il sanguinamento è possibile durante il parto, durante gli interventi chirurgici. Quando sbagliato-
uso appropriato di anticoagulanti diretti e azione indiretta possibili emorroidi
manifestazioni fisiche di diversa natura.
Clinica. Quando si esamina la pelle e le mucose, piccole emorragie
eruzioni e "lividi" misure differenti, pelle a volte pallida e mucose. Sintomi
noi "giriamo" e "pizzichiamo" sono positivi. Manifestazioni neurologiche: mal di testa, ridurre
diminuzione dell'attenzione, della vista e dell'udito, sintomi focali: tutto questo è caratteristico della trombocitopenia. Con vasculite emorragica - piccole eruzioni emorragiche sulle gambe e sulla parte posteriore dei piedi, gonfiore e dolore alle articolazioni durante i movimenti, febbre, ematuria. Con l'emofilia - le emorragie articolari sono accompagnate da dolore, alterazioni del volume dell'articolazione, impossibilità di movimento, dolore locale nei muscoli del corpo da emorragie, deformità delle articolazioni, anchilosi, atrofia muscolare,
versamenti, deformità delle articolazioni, anchilosi, atrofia muscolare che si manifesta fin dalla prima infanzia
Va. Nelle malattie del fegato (cirrosi) - epato-splenomegalia, "asterischi" vascolari, "caput meduse".
Diagnostica. Esame del sangue con conta piastrinica, determinazione del tempo di coagulazione del sangue. Mielogramma con caratteristiche di tutti i germogli ematopoietici e in particolare trombosi-
contenitore. Coagulogramma con indicatori di fattori della coagulazione, APTT, livello di fibrinogeno,
INR, indicatori di PDF e RFMK, adesione e aggregazione delle piastrine, ΥΙΙΙ, ΙΧ e ΧΙ fatto-
ry. La trepanobiopsia viene eseguita secondo le indicazioni. Analisi biochimica sangue per biliru-
bin, ALT, AST, PI, PV, urea, creatinina. Analisi delle urine per rilevare l'ematuria.
Per cercare la fonte di sanguinamento dal tratto gastrointestinale, vengono eseguiti FGS, sigmoidoscopia e, se necessario, fluoroscopia dello stomaco, analisi del sangue occulto nelle feci e ecografia addominale.
della cavità e della vescica, TRUS della prostata, colonscopia, irrigoscopia. consulenza igienica
necologo, ecografia dell'utero. Con sintomi neurologici - TAC andare-
cervello astuto.
Malattie in cui si verifica la sindrome
1. Porpora trombocitopenica
2. Malattie di Glanzmann, von Willebrand, Randu-Osler
3. Emofilia
4. Vasculite emorragica
5. DIC è una sindrome dopo operazioni importanti, lesioni o sullo sfondo di tumori di qualsiasi localizzazione.
con metastasi del midollo osseo e soppressione piastrinica
7. anemia aplastica,
8. Overdose di anticoagulanti indiretti
9. Malattia del fegato
4. Sindrome da ubriachezza
Manifestato: debolezza, febbre con brividi, febbre persistente, insufficiente
gemiti, ridotta capacità di lavorare, a volte sintomi malattia respiratoria superiore vie respiratorie o dolore nella mucosa orale. L'impressione iniziale del medico è di un processo banale, ma se le condizioni del paziente sollevano qualche dubbio, allora si dovrebbe pensare a un'altra genesi dell'intossicazione (tumore). All'esame, il paziente viene valutato per gravità condizione generale, alterazioni della pelle e delle mucose,
la presenza di linfoadenopatia ed epato-splenomegalia, lesioni del sistema muscolo-scheletrico, esame fisico di altri sistemi.
CON scopo diagnosticoè necessario eseguire un esame del sangue dettagliato. Per confermare
i cambiamenti nell'emoblastosi o nell'anemia aplastica sono informativi
coformula (presenza di blasti, spostamento della leucoformula verso sinistra a mielociti o linfa
focitosi), che consentirà al medico di suggerire la genesi della sindrome da intossicazione. Lontano-
collo, il chiarimento della diagnosi di emoblastosi richiede una puntura sternale. Per cercare altre cause di IS, è necessario fare altri studi: emocolture sterili
ness, biopsia linfonodale. Per escludere la tubercolosi - Esame a raggi X
scansione polmonare, broncoscopia, analisi dell'espettorato per BC. In alcuni casi sono necessarie consultazioni di specialisti (phthisiatrician, oncologo).
Malattie in cui si verifica la sindrome:
1. Infezioni terapeutiche sullo sfondo del trattamento con citostatici nelle emoblastosi: tonsillite,
stomatite, bronchite acuta o esacerbazione di cronica, polmonite, pleurite, urologica
infezione del cielo, ecc.
2. Malattie diffuse del tessuto connettivo
3. Tubercolosi
4. Malattie oncologiche
5. Emoblastosi (OL, LMC, LLC, MM)
6. Ematosarcomi (linfogranulomatosi, linfosarcomi)
5. Sindrome osalgica Denunce di dolore alle ossa piatte (vertebre, costole, clavicole, scapole, bacino), tollerabili
di intensità e lunga, interrotta per un po' dagli analgesici. Come il pro-
progressione della malattia, la natura del dolore si intensifica, il dolore limita il movimento, si riduce
raccogliendo la capacità di lavorare. La lesione dei corpi vertebrali può manifestare sintomi radicolari
tic di qualsiasi parte della colonna vertebrale, mal fermati dai soliti analgesici. Di-
la postura e l'andatura del paziente cambiano gradualmente, si verifica un accorciamento della crescita, mentre cammina il paziente usa un bastone. In alcuni casi, vi è una crescita indolore del tessuto osseo del viso, del cranio, delle clavicole, delle costole di moderata densità. Nel tempo, il dolore osseo provoca immobilità nei pazienti.
Le manifestazioni cliniche dipendono dalla gravità e dalla gravità della sindrome del dolore,
causato da una violazione della formazione da parte degli osteoblasti della principale sostanza osteoide dell'osso, costituita da tessuto ricco di proteine (matrice ossea) e una violazione della mineralizzazione
la principale sostanza osteoide dalla deposizione di fosfato di calcio sotto forma di cristalli
gambo di idrossiapatite, che contribuisce all'osteomalacia dell'osso. In oncoematologia, questo processo distruttivoè causato dal fattore di attivazione degli osteoclasti del tumore del midollo osseo, che contribuisce alla diffusione dell'osteoporosi di tutti ossa piatte, e successivamente tubolare.
L'osteoporosi diffusa è combinata con l'osteolisi del tessuto osseo e i cambiamenti patologici.
piedi di porco. Le fratture da compressione dei corpi vertebrali possono causare una diminuzione della crescita, danni
degenerazione del midollo spinale sotto forma di disturbi della funzione degli organi pelvici. Durante un esame esterno, la posizione del paziente, la possibilità di movimenti attivi e l'assenza di
cambiamenti ossei deboli. Nei casi avanzati è possibile una reazione del tessuto linfoide,
la sua crescita nelle ghiandole mammarie, ascellari e zone inguinali, sotto la mascella inferiore-
stu. Gli indicatori emodinamici dell'attività cardiaca dipendono dal grado di intossicazione tumorale, dalla gravità dell'anemia, dalla presenza di un'infezione banale.
Malattie in cui vi è osteoporosi diffusa, osteolisi e patologica
fratture ossee:
1. Mieloma multiplo (plasmocitoma generalizzato, malattia di Rusticki-Kahler).
2. Disfunzione endocrina nelle donne di età compresa tra 40 e 60 anni (periodo della menopausa), quando la funzione degli organi genitali femminili diminuisce. Osteomalacia senile del tessuto osseo. I fenomeni di os-
la teomalacia della colonna vertebrale in alcuni casi si verifica nelle donne in gravidanza.
3. Iperparatiroidismo. Adenoma della ghiandola paratiroidea (osteoosteosi fibroso generalizzato)
distrofia, iperparatiroidismo primario) - osteite fibrosa di Recklinghausen. L'ormone paratiroideo aumenta l'escrezione di calcio e fosforo nelle urine, si verifica una decalcificazione patologica
zione delle ossa, portando alla distruzione di quest'ultimo.
4. Diabete. Il lungo decorso della malattia è accompagnato da una violazione del
matrice ossea.
5. Osteoporosi delle ossa piatte e tubolari senza manifestazioni cliniche osservato quando
reotossicosi. La causa dell'osteoporosi nella sindrome di Itsenko-Cushing è l'eccessiva produzione di corticosteroidi, che contribuisce all'eccessiva formazione di zucchero dalle proteine,
in relazione al quale vi è una carenza della proteina necessaria per la formazione della matrice ossea.
L'osteoporosi è più pronunciata nella colonna vertebrale. Allo stesso modo, la terapia prolungata con glucocorticosteroidi provoca osteoporosi, poiché l'assorbimento del calcio dal tratto gastrointestinale diminuisce e il suo livello nel sangue diminuisce.
6. Malattie renali (difetto congenito nello sviluppo dei reni, idronefrosi, reni cistici,
pielonefrite cronica) con compromissione della funzione escretoria portano a iperparatiroidismo secondario con alterato metabolismo del calcio e del fosforo.
7. tumore primario tessuto osseo o metastasi in linfogranulomatosi, emangiomi,
cancro broncogeno, cancro ovarico.
8. Inedia prolungata, nefrosi, sprue, cirrosi epatica, accompagnata da carenza di proteine
la tolleranza porta all'osteoporosi.
9. Con l'artrite, può svilupparsi la neurite atrofia ossea Zudeka, che ricorre in re-
a causa di una ridotta afflusso di sangue direttamente attorno alla lesione principale o nelle ossa localizzate distalmente incluse in questa articolazione.
10. Sarcoidosi (malattia di Besnier-Beck-Schaumann) con manifestazioni in organi diversi dal tessuto linfoide. Il più famoso di questi è l'osteite cistica multipla (malattia di Jungling). L'illuminazione cistica determinata dai raggi X nelle falangi delle braccia e delle gambe.
Ipercalcemia, poliuria e osteoporosi della colonna vertebrale, spesso osservate in questo caso -
sintomo caratteristico della sarcoidosi.
11. Osteite deformante di Paget - la causa della malattia è sconosciuta (alcuni autori la considerano il risultato dell'aterosclerosi dei vasi ossei con malnutrizione ossea).
Si verifica principalmente in età avanzata (60-70 anni). Si manifesta con mal di testa e un aumento delle dimensioni del cranio a causa dell'eccessiva attività degli osteoblasti, mentre le ossa sono instabili allo stress, che porta alla curvatura, deformazione delle ossa e spon-
fratture abbronzate. Più spesso colpito tibia, cranio, bacino, femore,
i cambiamenti patologici sono localizzati nel sacro e lombare colonna vertebrale. Di-
L'esame a raggi X delle ossa aiuta gli agnostici, che rivelano un ispessimento dello strato corticale dell'osso e nella sua struttura si registrano luminescenze a nido d'ape ea fessura.
niya. Il livello di calcio e fosforo inorganico è normale, l'alcalinità del siero è aumentata.
naya fosfatasi. Oltre al danno osseo nella malattia di Paget, l'occhio e nervo facciale, ci possono essere paresi del palato molle, perdita dell'udito, crisi epilettiche
avidità, psicosi, diabete insipido.
Diagnostica:
1. Radiografie di tutte le ossa dello scheletro per rilevare osteoporosi, osteomalacia o osteo-
lisi e fratture patologiche. Con pronunciato sindrome del dolore nelle ossa dello scheletro è consigliabile una puntura sternale con uno studio morfologico della composizione cellulare del midollo osseo, in particolare il numero di plasmacellule (più del 10% indica a favore del mieloma multiplo, cioè infiltrazione di plasmacellule del midollo osseo), rivelatore
ruzhenie cellule atipiche con metastasi tumorali nel midollo osseo. Se la diagnosi non è stabilita
novlen, quindi ricorrono a una biopsia ossea nella zona interessata per rilevare la morfologia
substrato gytic della malattia - plasmacellule e così via.