☰

円板状エリテマトーデスは、結合組織の自己免疫病変です。 慢性円板状狼瘡の原因と症状 円板状狼瘡は特徴的ではありません

エリテマトーデスはびまん性結合組織病の 1 つです。 一般名の下に、いくつかの臨床形態が組み合わされています。 この記事から、エリテマトーデスの症状、発症の原因、治療の基本原則について学ぶことができます。

ほとんどの女性は病気です。 原則として、20〜40歳で現れます。 海洋性湿潤気候と冷たい風が吹く国でより一般的ですが、熱帯地方では発生率は低くなります。 金髪の人は、ブルネットや浅黒い肌の人よりも病気にかかりやすいです。 に 共通の機能紫外線に対する過敏症、皮膚の血管発疹 (紅斑) および粘膜 (エナンテマ) が含まれます。 特徴的な症状は、蝶の形をした顔面の紅斑性発疹です。

分類

今日、単一の分類はなく、既存のものはすべて非常に条件付きです。 2つの品種への分割が一般的です。皮膚 - 比較的良性で、内臓に損傷を与えません。 全身性 - 病理学的プロセスが皮膚や関節だけでなく、心臓、神経系、腎臓、肺などにも及ぶ重度。 ）が区別されます。 皮膚性エリテマトーデスは表在性である可能性があります ( 遠心性紅斑ビエッタ）とディープ。 さらに、薬物ループス症候群があります。

全身性エリテマトーデスは、活動の段階（活動的および非活動的）、活動の程度（高、中、最小）に応じて、急性、亜急性、および慢性です。 スキンフォームシステムに変換できます。 一部の専門家は、これは 2 つの段階で発生する 1 つの病気であると考える傾向があります。

  • 前全身性 - 円盤状およびその他の皮膚形態;
  • 一般化 - 全身性エリテマトーデス。

なぜ発生するのですか？

理由はまだ不明です。 この疾患は自己免疫性であり、形成の結果として発症します 多数免疫複合体が健康な組織に沈着し、それを損傷します。

誘発因子には、特定の感染症、薬物、 化学物質遺伝的素因と相まって。 特定の薬を服用した結果として発症し、可逆的である薬物ループス症候群を割り当てます。

円板状エリテマトーデス

この形態の病気の症状は徐々に現れます。 まず、顔に特徴的な（蝶の形をした）紅斑があります。 発疹は、鼻、頬、額、唇の赤い縁、頭皮、耳、脚や腕の背面、上半身に限局しています。 唇の赤い境界線は単独で影響を受ける可能性があり、発疹の要素が口腔粘膜に現れることはめったにありません。 皮膚症状はしばしば関節痛を伴います。 円盤状狼瘡は、その症状が次の順序で現れる：紅斑性発疹、過角化症、萎縮現象は、発達の3つの段階を経る。

最初のものは紅斑性と呼ばれます。 この期間中、中央に血管網を持つ明確に定義された一対のピンク色の斑点が形成され、わずかな腫れが生じる可能性があります。 徐々に、要素のサイズが大きくなり、結合して蝶のような形のポケットを形成します。その「背中」は鼻にあり、「翼」は頬にあります。 ヒリヒリ感や灼熱感がある場合があります。

第二段階は過角化症です。 それは患部の浸潤を特徴とし、小さな白っぽい鱗で覆われた病巣の部位に密なプラークが現れます。 鱗を取り除くと、その下にレモンの皮に似た領域があります。 将来、要素の角質化が起こり、その周りに赤い縁が形成されます。

第三段階は萎縮です。 瘢痕性萎縮の結果として、プラークは中央に白い部分がある受け皿の形をとります。 プロセスは進行し続け、病巣のサイズが大きくなり、新しい要素が現れます。 各焦点には、3つのゾーンがあります。中央 - 瘢痕性萎縮の領域、次に - 過角化症、端に沿って - 赤み。 さらに、色素沈着および毛細血管拡張症（小さな拡張した血管、またはクモ状静脈）が観察されます。

耳介、口腔粘膜、および頭皮は、あまり影響を受けません。 同時に、面皰が鼻と耳に現れ、毛包の口が広がります。 病巣が解消した後、はげの領域が頭に残りますが、これは瘢痕性萎縮に関連しています。 唇の赤い縁には、ひび割れ、腫れ、肥厚が観察され、粘膜には上皮の角質化、びらんがあります。 粘膜が損傷すると、痛みや灼熱感が現れ、話したり食べたりすると悪化します。

唇の赤い縁のエリテマトーデスでは、いくつかの臨床形態が区別されます。

  • 典型的。 それは、楕円形の浸潤の焦点または赤い境界線全体へのプロセスの広がりによって特徴付けられます。 患部は紫色になり、浸潤が顕著になり、血管が拡張します。 表面は白っぽい鱗で覆われています。 離すと痛みや出血が起こります。 焦点の中心には萎縮の領域があり、縁に沿って白い縞模様の上皮の領域があります。
  • 顕著な萎縮なし。 充血と角化性鱗屑が赤い境界線に現れます。 ようではない 典型的な形状、鱗は非常に簡単に剥がれ、過角化症は軽度であり、毛細血管拡張症および浸潤は観察されたとしても重要ではありません。
  • 腐食性。 この場合、かなり強い炎症があり、患部は真っ赤で、腫れ、ひび割れ、びらん、血まみれの痂皮が観察されます。 要素の端に沿って、スケールと萎縮領域があります。 狼瘡のこれらの症状には、食べると悪化する灼熱感、かゆみ、痛みが伴います。 解決後、傷跡が残ります。
  • 深い。 この形は珍しいです。 患部は、上からの角化亢進と紅斑を伴う、表面の上にそびえ立つ結節形成の外観を持っています。

続発性腺性口唇炎は、唇のエリテマトーデスに合併することがよくあります。

はるかに少ない頻度で、病理学的プロセスが粘膜に発生します。 原則として、粘膜の頬、唇、時には口蓋や舌に局在しています。 次のようないくつかの形式があります。

  • 典型的。 充血、過角化症、浸潤の病巣によって現れる。 中央には萎縮領域があり、縁に沿って柵に似た白い縞模様の領域があります。
  • 滲出性充血は重度の炎症を特徴としますが、過角化症と萎縮はあまり顕著ではありません。
  • けがをすると、滲出性充血性形態が、痛みを伴う要素を伴うびらん性潰瘍性形態に変わる可能性があり、その周りに発散した白い縞模様が局在しています。 治癒後、ほとんどの場合、傷跡やストランドが残ります。 この品種は悪性化する傾向があります。

円板状エリテマトーデスの治療

治療の主な原則は、ホルモン剤と免疫抑制剤です。 これらまたは他の薬は、エリテマトーデスの症状に応じて処方されます。 治療は通常数ヶ月続きます。 発疹の要素が小さい場合は、コルチコステロイド軟膏を塗布する必要があります。 発疹が多いため、経口摂取が必要です コルチコステロイド薬そして免疫抑制剤。 太陽光線は病気を悪化させるため、日光への露出は避け、必要に応じて紫外線から保護するクリームを使用してください。 時間通りに治療を開始することが重要です。 これは、傷跡を回避したり、傷跡を軽減したりする唯一の方法です。

全身性エリテマトーデス：症状、治療

これ 深刻な病気予測不可能な流れが特徴。 より最近では、20 年前には致命的であると考えられていました。 女性は男性よりもはるかに頻繁に病気になります (10 回)。 炎症プロセスは、結合組織がある組織や臓器で始まる可能性があります。 それは、軽度の形態と重度の形態の両方で進行し、障害または死に至ります。 重症度は、体内で形成される抗体の種類と量、および病理学的プロセスに関与する臓器によって異なります。

SLEの症状

全身性狼瘡は、さまざまな症状を伴う疾患です。 急性、亜急性、または慢性の形態で発生します。 突然、発熱、全身の衰弱、体重減少、関節や筋肉の痛みで始まることがあります。 ほとんどに皮膚症状があります。 円盤状狼瘡と同様に、顔に特徴的な紅斑がはっきりとした蝶の形で現れます。 発疹は、首、胸の上部、頭皮、手足に広がることがあります。 結節や斑点が指先に現れ、紅斑や萎縮が軽度の形で、足の裏や手のひらに現れることがあります。 床ずれ、脱毛、爪の変形の形でジストロフィー現象があります。 おそらく、侵食、小胞、点状出血の出現。 で 厳しいコース泡が開き、びらん性潰瘍の表面を持つ領域が形成されます。 発疹は脚や膝関節の周囲に現れることがあります。

全身性エリテマトーデスは、多くの内臓およびシステムの病変を伴って発生します。 皮膚症候群、筋肉や関節の痛みに加えて、腎臓、心臓、脾臓、肝臓の病気、胸膜炎、肺炎、貧血、血小板減少症、白血球減少症が発症する可能性があります。 患者の 10% では、脾臓が肥大します。 若者や子供では、リンパ節が腫大している可能性があります。 内臓の損傷の場合 皮膚症状. 重症型死に至る可能性があります。 主な死因は慢性腎不全、敗血症です。

全身性エリテマトーデスが軽度の場合、症状は次のとおりです。発疹、関節炎、発熱、頭痛、肺や心臓への軽度の損傷。 病気の経過が慢性的である場合、増悪は何年も続く可能性のある寛解期間に置き換えられます。 重症例では、心臓、肺、腎臓に深刻な損傷があり、血管炎、血液組成の重大な変化、中枢神経系の重度の障害があります。

SLEで発生する変化は非常に多様であり、一般化のプロセスが顕著です。 これらの変化は、皮下脂肪、筋肉間および関節周囲組織で特に顕著です。 血管壁、腎臓、心臓、臓器 免疫系.

すべての変更は、次の 5 つのグループに分けることができます。

  • 結合組織におけるジストロフィーおよび壊死;
  • すべての臓器でさまざまな強度の炎症;
  • 硬化;
  • 免疫系（脾臓のリンパ球のクラスター、 骨髄、 リンパ節）;
  • すべての組織および器官の細胞における核病変。

SLEの症状

病気の過程で、各症候群に典型的な症状を伴う多症候性画像が発生します。

皮膚の兆候

狼瘡の皮膚症状はさまざまであり、通常、診断において最も重要です。 それらは患者の約 15% で不在です。 患者の 4 分の 1 では、皮膚の変化がこの病気の最初の兆候です。 それらの約 60% は、疾患のさまざまな段階で発生します。

エリテマトーデスは、症状が特異的および非特異的である可能性がある疾患です。 合計で、紅斑から水疱性発疹まで、約30種類の皮膚症状が区別されます。

皮膚型は、紅斑、濾胞性角化症、萎縮という 3 つの主な臨床的特徴によって区別されます。 円盤状病巣は、SLE 患者の 4 分の 1 に見られ、慢性型の特徴です。

エリテマトーデスは、症状に特徴がある病気です。 紅斑の典型的な形は蝶の形です。 発疹の局在 - 体の開いた部分：顔、頭皮、首、胸の上部と背中、手足。

Biette の遠心性紅斑 (CV の表面形態) には、徴候の 3 つのうちの 1 つ (充血) しかなく、鱗屑の層、萎縮、および瘢痕は存在しません。 病変は、原則として顔に局在しており、ほとんどの場合、蝶の形をしています。 この場合の発疹は、乾癬のプラークに似ているか、瘢痕のない輪状の発疹のように見えます。

まれな形態である深いカポジ-イルガンループスエリテマトーデスでは、典型的な病巣と可動性の密な結節の両方が観察され、鋭く制限され、正常な皮膚で覆われています。

皮膚の形態は長期間継続的に進行し、春と夏に過敏症のために悪化します。 紫外線. 皮膚の変化は通常、感覚を伴いません。 食事中に痛みを感じるのは、口腔粘膜にある病巣だけです。

全身性エリテマトーデスの紅斑は、限局性または融合性で、大きさや形がさまざまです。 原則として、それらは浮腫性であり、健康な皮膚との境界がはっきりしています。 SLEの皮膚症状の中で、狼瘡-口唇炎（唇の赤い縁にびらん、痂皮および萎縮を伴う灰色がかった鱗屑を伴う充血）、指先、足の裏、手のひらの紅斑、および口腔のびらんを挙げる必要があります。空洞。 特徴的な症状狼瘡 - 栄養障害: 絶え間ない乾燥皮膚、びまん性脱毛症、脆弱性、爪の薄化および変形。 全身性血管炎は、下肢の潰瘍、爪床の萎縮性瘢痕、指先の壊疽によって現れ、レイノー症候群は患者の30％で発症し、手足の冷え、鳥肌などの徴候を特徴とします。 鼻咽頭、口腔、膣の粘膜の病変は、患者の30％で観察されます。

病気のエリテマトーデスには皮膚症状があり、よりまれです。 これらには、水疱性、出血性、蕁麻疹性、結節性、丘疹壊死性およびその他の種類の発疹が含まれます。

関節症候群

関節病変は、ほぼすべての SLE 患者 (症例の 90% 以上) で観察されます。 人に医者に診てもらうのはループスのこれらの症状です。 1 つまたは複数の関節が痛むことがあります。痛みは通常移動性で、数分から数日続きます。 手首、膝、その他の関節で炎症現象が発生します。 朝のこわばりが顕著で、プロセスはほとんどの場合対称的です。 関節が影響を受けるだけでなく、靭帯も影響を受けます。 で 慢性型関節および関節周囲組織の原発性病変を伴うSLEであり、可動性の制限は不可逆的である可能性があります。 まれに、骨のびらんや関節の変形が起こる可能性があります。

患者の約 40% に筋肉痛があります。 筋力低下を特徴とする限局性筋炎はめったに発症しません。

SLE における無菌性骨壊死の症例が知られており、症例の 25% が大腿骨頭の病変です。 無菌性壊死は、疾患自体と高用量のコルチコステロイドの両方が原因である可能性があります。

肺症状

SLE 患者の 50 ～ 70% で胸膜炎 (滲出液または乾性) が診断されます。これはループスの重要な診断徴候と考えられています。 少量の浸出液で、病気はいつの間にか進行しますが、大量の浸出液も発生し、場合によっては穿刺が必要になります。 SLE における肺の病状は、通常、古典的な血管炎に関連しており、その徴候です。 多くの場合、増悪と他の臓器の病理学的過程への関与の間に、ループス肺炎が発症し、息切れ、乾いた咳、胸の痛み、時には喀血を特徴とします。

で 抗リン脂質症候群 PE（血栓塞栓症）を発症する可能性があります 肺動脈）。 まれなケースでは、肺高血圧症、肺出血、横隔膜の線維症があり、肺変性症（総肺容積の減少）を伴います。

心血管症状

ほとんどの場合、エリテマトーデスでは、心膜炎が発症します-最大50％。 原則として、乾燥がありますが、かなりの滲出液がある場合は除外されません。 SLEと再発性心膜炎の長い経過では、乾燥した大きな癒着さえも形成されます。 さらに、心筋炎および心内膜炎がしばしば診断される。 心筋炎は、心筋の不整脈または機能不全によって現れる。 心内膜炎は、感染症および血栓塞栓症によって複雑になります。

SLE の血管のうち、中型および小型の動脈が通常影響を受けます。 紅斑性発疹、デジタル毛細血管炎、網状皮斑（マーブルスキン）、指先の壊死などの可能性のある障害。 静脈病変のうち、血管炎に伴う血栓性静脈炎は珍しくありません。 冠動脈も病理学的プロセスに関与することがよくあります。冠動脈炎と冠動脈アテローム性動脈硬化症が発症します。

長期 SLE の死亡原因の 1 つは心筋梗塞です。 怪我には関係がある 冠動脈したがって、高血圧が検出された場合は、直ちに治療が必要です。

消化器症状

SLE の消化器系の病変は、ほぼ半数の患者で観察されます。 この場合、全身性狼瘡には、食欲不振、吐き気、胸やけ、嘔吐、腹痛などの症状があります。 検査により、食道の運動障害、その拡張、胃粘膜の潰瘍、食道、 十二指腸、穿孔を伴う胃および腸壁の虚血、動脈炎、コラーゲン線維の変性。

急性膵炎はめったに診断されませんが、予後を著しく悪化させます。 肝臓の病状のうち、わずかな増加と最も重度の肝炎の両方が見られます。

腎症候群

ループス腎炎は、SLE 患者の 40% で発生します。これは、糸球体における免疫複合体の沈着によるものです。 この病状には 6 つの段階があります。

  • 変化が最小限の疾患;
  • 良性メサンギウム糸球体腎炎;
  • 限局性増殖性糸球体腎炎;
  • びまん性増殖性糸球体腎炎（10年後、患者の50％が慢性化する 腎不全);
  • ゆっくりと進行する膜性腎症;
  • 糸球体硬化症は、腎実質に不可逆的な変化を伴うループス腎炎の最終段階です。

全身性エリテマトーデスに腎臓の症状がある場合は、おそらく予後不良について話す必要があります。

神経系の損傷

SLE患者の10％で、発熱、てんかん発作、精神病、昏睡、昏迷、髄膜症などの症状を伴う脳血管炎が発症します。

精神障害に関連する全身性狼瘡の症状があります。 ほとんどの患者では、記憶力、注意力、仕事に対する精神的能力が低下しています。

顔面神経への損傷の可能性、末梢神経障害の発症および 横断性脊髄炎. 多くの場合、中枢神経系の損傷に関連する片頭痛のような頭痛.

血液症候群

SLEでは、溶血性貧血、自己免疫性血小板減少症、およびリンパ球減少症が発生することがあります。

抗リン脂質症候群

この複合症状は、SLE で最初に説明されました。 それは、血小板減少症、虚血性壊死、リブマン・サックス心内膜炎、脳卒中、肺塞栓症、ライブド血管炎、血栓症（動脈または静脈）、壊疽によって現れる。

薬物性狼瘡症候群

ヒドララジン、イソニアジド、プロカインアミドなど、約 50 種類の薬剤が原因となります。

筋肉痛、発熱、関節痛、関節炎、貧血、漿膜炎によって現れる。 腎臓が影響を受けることはめったにありません。 症状の重症度は、投与量に直接依存します。 男性も女性も同じくらい頻繁に病気になります。 唯一の治療法は、薬物の離脱です。 アスピリンやその他の非ステロイド性抗炎症薬が処方されることがあります。 コルチコステロイドは、極端な場合に示されることがあります。

SLE治療

この病気は予測できないため、予後について話すことは困難です。 治療が時間通りに開始された場合、炎症を迅速に抑えることができ、長期的な予後は良好である可能性があります.

薬は全身性狼瘡の症状を考慮して選択されます。 治療は病気の重症度によって異なります。

軽度の形態の場合、ヒドロキシクロロキン、キナクリンなどの皮膚や関節の症状を軽減する薬が示されています。 すべての医師がエリテマトーデスに対するNSAIDの服用を承認しているわけではありませんが、抗炎症性非ステロイド薬が関節痛を和らげるために処方されることがあります. 血液凝固が増加すると、アスピリンは少量で処方されます。

重症の場合は、できるだけ早くプレドニゾロン（メチプレド）の服用を開始する必要があります。 投与量と治療期間は、影響を受ける臓器によって異なります。 自己免疫反応を抑制するために、シクロホスファミドなどの免疫抑制剤が処方されます。 血管炎と重度の腎臓損傷を伴い、 神経系コルチコステロイドや免疫抑制剤の使用を含む複雑な治療が必要です。

炎症過程を抑えることが可能になった後、リウマチ専門医は長期使用のためのプレドニゾンの投与量を決定します。 検査結果が改善し、症状が減少した場合、医師は徐々に薬の投与量を減らしますが、患者は悪化する可能性があります。 今日では、全身性エリテマトーデスのほとんどの患者で薬の投与量を減らすことが可能です。

薬を服用した結果として病気が発症した場合、薬を中止した後、時には数ヶ月後に回復します。 特別な治療は必要ありません。

女性、男性、子供の病気の特徴

前述したように、女性はこの病気にかかりやすいです。 誰がエリテマトーデスのより顕著な症状を持っているかについてのコンセンサスはありません - 女性または男性 - は存在しません. 男性では病気がより深刻で、寛解の数が少なく、プロセスの一般化がより速いという仮定があります。 一部の研究者は、SLE における血小板減少症、腎症候群、および CNS 病変は男性でより一般的であり、エリテマトーデスの関節症状は女性でより一般的であると結論付けています。 他の人はこの意見を共有せず、一部の人は特定の症候群の発症に関して性差を発見しませんでした.

小児におけるエリテマトーデスの症状は、疾患発症時の多形性を特徴とし、20% のみが単一有機型を持っています。 この疾患は波状に進行し、増悪と寛解を交互に繰り返します。 それは、急性発症、急速な進行、早期の一般化、および子供のエリテマトーデスに対する大人よりも悪い予後によって区別されます. 初期症状としては、発熱、倦怠感、脱力感、食欲不振、体重減少、急速な脱毛などがあります。 全身型では、症状は成人と同じように異なります。

円板状エリテマトーデスは、萎縮、毛細血管拡張症、および濾胞性角化症の領域を伴う、密集した鱗屑で覆われた限られた紅斑病巣の形をした慢性皮膚疾患です。

有病率: 25 ～ 45 歳の女性で 0.003 ～ 0.008%。

素因：過日射、過去の感染症、アレルギー、薬物不耐性。

  • 歯垢、顔の皮膚の発赤、上半身。
  • 萎縮、病変部位の血管が拡張した瘢痕。
  • 頭皮の瘢痕性脱毛症。
  • 発疹の領域の皮膚のかゆみ。
  • 口腔粘膜の潰瘍（症例の15％）。
  • 一般的な形で - 関節、筋肉の損傷、一般的な健康状態の悪化。

皮膚鏡検査では、次の 3 つの段階が検出されます。

  • 紅斑：顔（蝶の形）、胸、背中にピンクがかった赤のうろこ状のプラーク。 病巣の端に沿って - 毛細血管拡張症、過剰および脱色素沈着の領域。
  • 濾胞性過角化症：プラーク上の小さなアスベスト鱗片を除去すると、尖った棘が見られます（「女性のかかと」の症状）。 スケールの痛みを伴う除去（Besnier-Meshcherskyの症状）。
  • 瘢痕性萎縮：病巣の3つのゾーン - 瘢痕性（中央）、浸潤性過角化性および紅斑性（周辺）の萎縮。

診断

診断は皮膚科の画像に基づいて行われます。 一般的な血液検査が行われます（白血球減少症、赤血球沈降速度の増加）。 血液検査（高ガンマグロブリン血症、抗核因子検出）; 皮膚生検標本の免疫蛍光染色 (免疫複合体沈着物の検出)。

鑑別診断:

  • 酒さ様皮膚炎。
  • アレルギー性皮膚炎。
  • 扁平苔癬。

円板状エリテマトーデスの治療

  • 光保護。
  • 過熱や怪我から皮膚を保護します。
  • 末梢循環を改善する手段。
  • マルチビタミン。
  • グルココルチコイドを局所的に。
  • 普及した形で 特定の治療法(「プラケニル」、「ヒドロキシクロロキン」)、細胞増殖抑制剤。

治療は、専門医による診断の確認後にのみ処方されます。

エッセンシャルドラッグ

禁忌があります。 専門家への相談が必要です。

  • 硫酸ヒドロキシクロロキン () は、抗炎症剤および免疫抑制剤です。 投与量: プラケニルは、経口投与のみに処方されます。 薬は食事または牛乳と一緒に服用する必要があります。 薬の投与量は硫酸ヒドロキシクロロキンに基づいており、塩基の投与量と同等ではありません。 全身性エリテマトーデスの治療のために、成人は数週間または数ヶ月間、1日1〜2回、400mgの初期平均用量を処方されます。 個々の機能そして患者の反応。 長期の補助療法では、200～400mgに減量して服用すれば十分です。
  • クロロキン () は、抗炎症剤および免疫抑制剤です。 投与量: 円板状エリテマトーデスの場合、デラジルを毎日経口で 0.25 g を 1 日 2 回、5 ～ 10 日間服用する必要があります。 3〜5日の休憩が必要です。 一般的な投与量薬の治療効果と忍容性に依存します。
  • Presocil (抗炎症、抗アレルギー、脱感作、抗ショック、抗毒性、免疫抑制剤)。 投与量：円盤状エリテマトーデスでは、1日6回、1錠を服用するように処方されています。 治療期間は主治医によって処方されます。
  • ）は、スルホンアミドのグループからの静菌剤です。 投与量: 薬は食後に経口摂取し、多量の水を飲む必要があります。 複雑な治療で最もよく使用されます。 週に 1 回（たとえば日曜日）、薬は服用しません。 投与量は、すべての人に個別です。 薬の平均投与量は、週6日、毎日50〜100mgのダプソン（1〜2錠）です。 治療期間は医師によって決定されます。
  • 軟膏（外用GCS）。 投与量：外用。 使用前に、皮膚を消毒液で処理し、綿棒で拭き、少量の薬を1日2〜4回5〜10日間塗布し、必要に応じて25日まで治療を延長します。 限られた病変では、リニメントの効果を高めるために、閉塞性ドレッシングの下で​​使用できます。 2 g /日を超える包帯の下に適用することは禁じられています。 リニメントは、乾燥性皮膚疾患に使用することをお勧めします。

ループスエリテマトーデスは影響を与える可能性のある病気の1つです 内臓とそのシステム。 その円盤状の形態は、この疾患の最も一般的な形態であり、その主な部位は皮膚です。 この病気は、1827 年に P. F. Rayer によってエリテマトーデスの一種として最初に記載されました。

エリテマトーデスは、自身の細胞を異物として認識する免疫系の機能不全が原因で現れる自己免疫炎症プロセスです。 この「混乱」の結果として、自分の細胞が破壊されます。 通常は慢性的に進行し、接触によって他の人に伝染することはありません。

円盤状狼瘡は良性の病気です。 その最初の兆候は通常のものに似ています。 漏れる可能性があります 長い期間. 悪化は夏季に落ちます。

医学では、その次の形態が区別されます。

  • 紅斑性;
  • 角化症 - 浸潤性;
  • 萎縮。

DKV の発症の予後は、通常、肯定的です。 医師が適切な治療計画を選択した場合、寛解はかなりの期間続く可能性があります。 予防措置を怠ると、 処方箋、その後、円盤状狼瘡は全身型（より重症）になる可能性があります。

病気の経過と治療の結果は、すべての実験室の義務的な通過を伴う医師によって監視されるべきであり、 臨床研究. 仕事のコントロールも必要 呼吸器系、泌尿器。

DKV の治療には長い時間がかかりますが、絶望する必要はありません。 処方された治療、予防措置の実施を条件として、病気は合併症なく進行します。

Living Healthyプログラムから、エリテマトーデスとは何かについて学ぶことをお勧めします。

疾患の臨床症状

最初の症状は腫れた赤い斑点です。 DLE の最初の症状は、通常、顔に現れます。 しばらくすると、それらはより密になり、小さなスケールが形成され、ベースに固定されます。 それらの下に小さなスパイクが見えます。 スケールの原因を取り除こうとする 激痛、そしてそれらを取り除いた後、表面は柑橘類の皮のようになります。

すぐに治療を開始しないと、患部が成長し始め、新しい病変が形成されます。 患部の皮膚の縁に沿って発赤と角化が現れます。 中央では、萎縮が形成されます。つまり、皮膚が薄くなります。

疾患の発症の臨床像全体を要約すると、円板状エリテマトーデスの症状は次のとおりです。

  • 皮膚の発赤の病巣（紅斑）;
  • 組織の腫れ;
  • 表皮の肥厚および肥厚（過角化症）;
  • 毛髪が抜ける（病変が毛むくじゃらの表面に影響を与えた場合）;
  • 口腔粘膜の損傷（患者の20％）;
  • 「うずく」痛みと;
  • 皮膚の萎縮過程の発達。

これらの主な症状に加えて、強い色素沈着とクモの静脈を伴う領域の形成がしばしば観察されます。 患部のサイズはさまざまで、通常は 3 mm からです。 それらの場所は単一または複数です。 DKV の病巣の場所は、鼻、頬、毛髪の成長領域です。 この病気の重症型では、腹部、肩、背中、指に（まれに）病変が現れます。

ほとんどの場合、狼瘡と乾癬を区別する必要があります。 これらの疾患の違いは、発疹の局在にあります。

DKV では、ほとんどの病変が顔に集中していますが、乾癬では発疹が全身に広がっています。 簡単に、またはなくても鱗は乾癬でのみ取り除くことができます。それらを取り除くと、ループスの患者に激しい痛みが生じます。

また、湿疹を伴い、鱗自体が乾燥しておらず「とげ」がありません。

DKVの診断が困難な場合、医師は追加の検査を処方します：

  • 髪、鱗の研究;
  • 組織の組織学;
  • 免疫蛍光検査。

これらの診断方法はすべて、診断を提供し、一連の治療を処方するのに十分です。

女性と男性の病気の症状の特徴

医療統計によると、DKV は主に女性に影響を与えます。 実際、登録された 200 件の病気のうち 3 件が男性で発生しています。 この統計は、影響を受けた男性の大部分が金髪であるという別の事実によって補足されます.

病気の人の間での理由の説明 より多くの女性, 医師は、皮膚が男性に比べて薄いことに気づきます. 女性では、ホルモンプロセスが体内でより活発になります。 したがって、DKV は出産中および出産後 1 年以内の女性に発生する可能性が高くなります。

狼瘡は、主に 18 歳から 45 歳までの少女と女性で診断されます。 病気の子供、高齢者の数は、登録された全症例の3％です。

この病気のもう一つの特徴が明らかになりました。 その分布の主な場所は、海上の涼しい気候がある国です。 熱帯の国では、熱と日光が豊富にあるにもかかわらず、DVK は非常にまれです。

その再発を排除するために、予防治療が定期的に処方されます。

  • 抗マラリア薬;
  • ニコチン酸の注射（錠剤）;
  • 光保護剤。

通常、このような治療は春と夏に行われます。 患者は、皮膚科医およびリウマチ専門医によって常に監視されることをお勧めします。

低体温症や過熱を避け、風への曝露、怪我、重度のあざ、予防接種を減らすことをお勧めします。 医師は、患者の散歩やスポーツに積極的に関わっています。 晴れた日に歩くときは、傘やつばの広い帽子をかぶり、長袖の服を着て、露出した肌に日焼け止めを塗ってください。

食事はバランスが取れており、塩分と砂糖を最小限に抑えて完全なものにする必要があります。 受け入れ除外。

これらの予防方法は、病気の合併症を避け、再発を防ぐのに役立ちます。

病気の経過は、人間の生活に有利です。 予防措置、医師のすべての推奨事項と任命の実施。 診断後の生活の質は、タイムリーに開始された治療に依存します。 覚えておくべき主なことは、DKV の 100 を超える症状には不可逆的な過程があるということです。 したがって、少なくとも1つの症状が現れた場合は、医師の診察を受ける必要があります。

実際、それを全身性エリテマトーデスまたはリーブマン・サックス病と呼ぶ方が正しいですが、これは科学的で医学的であり、人々はループスという一言でうまくいきますが、誰もが彼らが話している病気の種類を理解しています. 膠原病またはびまん性結合組織病（DBST）を指し、この組織が存在するすべての臓器に損傷を与えながら進行し、さらに血管（）の壁も炎症を起こすため、全身が苦しんでいると言えます.

SLE（全身性エリテマトーデス）は、残念ながら残念なことに多くの病名があり、良性とは言えません。

狼瘡には遺伝的素因があることが証明されており、これは開始または誘発要因の影響下で発生します。 ただし、まず最初に。

ウイルス、ストレス、免疫反応…ループス

特定の原因がないため、ループスの原因を明確に言うことはどういうわけか不可能です. ただし、病理学的プロセスの形成に寄与する前提条件は確実に知られています。

ルプスは 自己免疫疾患 、つまり、それ自体の組織および細胞成分 (自己抗体) に対する特定のタンパク質 (抗体と呼ばれるさまざまなクラスの免疫グロブリン) の産生が伴います。 自分自身の体に関連する免疫反応のこの変種は、自己免疫化と呼ばれ、自己免疫プロセスの発達の根底にあります。 免疫系のこのタイプの機能は、特定の遺伝子異常によるものです。つまり、SLE には遺伝的素因があり、この病気の家族のケースが示されています。

感染症は、病気の発生に重要な役割を果たします。、主なポイントは免疫の緊張と抗体の産生であるため、その多様性はまったく重要ではありません。 そして急性期から ウイルス感染病原体の導入部位で破壊的な変化が起こる（例えば、粘液 気道インフルエンザの場合）、顕著な免疫応答が形成され、その後、自己抗体を含む免疫グロブリンの形成のための条件が作成されます。

その他の要因には次のものがあります。

  • 日射（太陽の下で滞在）;
  • ホルモンレベルの変動（したがって、この病気は女性の性別により特徴的です）;
  • 中絶と出産も女性に影響を与えます。
  • 精神的ストレス、ストレス;
  • 一部受付 薬（サリチル酸塩）。

これらの原因の組み合わせは、状況を悪化させ、狼瘡のような悪い病気の発症に寄与しますが、異なる方法で進行し、いくつかの異なる形で存在し、それに応じて多様な臨床症状を示します.

特定の臓器の主な病変と発生の原因に応じて、いくつかの種類の狼瘡病変が区別されます。

皮膚病変は狼瘡の別の形態にすぎないのですか?

円盤状または 円板状エリテマトーデス（DKV）は、紅斑性発疹の出現を特徴とする多くの皮膚科医と見なされています、顔、頬骨、鼻に影響を与え、頬に広がり、「蝶」を形成する可能性があります（輪郭がこの昆虫を非常に連想させるため、これは発疹の名前です）。

「バタフライ」の重症度と炎症症状の持続性は、診断を確立して決定する上で非常に重要です DKV オプション:

  1. 気象条件（低い周囲温度、紫外線暴露、強風）の影響下で脈動し、悪化する顔面中央部のチアノーゼを伴う断続的な発赤、または 精神的感情状態（興奮）;
  2. 浮腫を伴う持続性の紅斑の出現、およびその形成部位での表皮の肥厚（過角化症）;
  3. まぶたがひどく腫れ、顔全体が腫れ、その上に明るいピンク色の斑点があり、密で腫れています。
  4. 円板状要素には、明確な瘢痕性萎縮が認められる。

他の場合では、発疹は体の他の部分に移動する可能性があります：耳たぶ、額、首、胴体、頭皮、手足、または非特異的に現れる - 紫斑、結節（紅斑多型）。

粘膜の発疹は狼瘡の典型です

DKVの診断には、口腔粘膜の発疹の存在、および灰色の乾燥した鱗で覆われた腫れと唇の赤い縁によって現れる狼瘡の存在に特別な役割が与えられますまたは痂皮とびらん、その後瘢痕性萎縮を起こします。

蝶に相当する毛細血管炎（血管炎）は、軽度の萎縮の進行を伴う、わずかに浮腫のある小さな斑点の形成を特徴としますが、別の選択肢です。 この場合、上肢と下肢の指、手のひらと足の裏の表面が影響を受け、栄養変化が観察されます。 肌（爪の脆弱性とその変形、潰瘍と褥瘡の形成、脱毛の増加）。

DKV は除外されないことに注意してください。 全身性エリテマトーデスを伴う、しかし、彼女は としてではなく、症状として現れる 別紙病気.

狼瘡の他の孤立した形態

狼瘡の他の変種に関しては、古典的な形態 (「蝶」、紅斑性発疹など) のように見えますが、他の原因があり、特定の治療が必要であり、予後が異なります (結核性および薬用)。

皮膚結核または尋常性狼瘡としても知られる結核性ループス、その始まりは、あらゆるタイプと局在の結核（Tbc）の原因物質であるコッホの桿菌を与えます。 この疾患は、症状がDLEの症状に非常に似ていることからループスと呼ばれています。

結核性（尋常性）狼瘡の治療は、基礎疾患（Tbc）と狼瘡活動の結果（潰瘍、結節、結節）を排除することを目的としています。 しかし、結核を治すことは狼瘡を取り除くことです。

SLEと薬剤性ループスの別の症状とは考えられない特定の薬（経口避妊薬、サリチル酸塩、スルホンアミドなど）を服用した結果、薬物の中止後に元に戻り、消失するためです。

流れの性質による分類

エリテマトーデスの孤立した変異体を考慮して、将来的にはSLEの説明があります - 一般化された形式さまざまな症状や症状を伴う病気。 病理学の作業分類では、 臨床オプション以下を考慮して電流を計算します。

  • 初期の重症度;
  • 病気の発症の症状;
  • フローの性質。
  • 病理学的プロセスの活動;
  • 進行率;
  • ホルモンの使用の影響;
  • 期間の長さ。
  • 体の病変の形態学的特徴。

これによると 3 種類の流れを区別するのが通例です。

  1. スパイシーバリアント、突然の発症が特徴で、患者が病気にかかったときに1時間も示すことができるほど突然であり、体温の急激な上昇、「蝶」の出現、多発性関節炎および漿膜炎の発症。 複数の臓器の損傷と、その過程での排泄物（腎臓）と神経系の急速な関与により、状態が急激に悪化し、最大2年間続くことがあります。 ただし、グルココルチコステロイドによる治療は長引く可能性があります 初期最大5年間、安定した寛解を達成することさえできます。
  2. 亜急性起伏コース、これは、関節と皮膚が通常最初に苦しむ病気の段階的な発症を特徴とし、残りの臓器（ますます多く）が再発するたびにプロセスに加わります。 この疾患はゆっくりと（5〜6年）発症し、その後多症候性の臨床像を呈します。
  3. 漸進的で、患者の発症に対してさえ気付かない、1つの症候群のみの存在、残りは数年後にのみ結合することが特徴です SLEの慢性経過.

SLEの臨床像 - 症状、症候群、変種

ほとんどの場合 以下の徴候は、SLE の発症のシグナルです。

  • 関節の損傷 - リウマチと非常によく似た再発性多発性関節炎。
  • 体温の上昇;
  • 皮膚発疹;
  • 脱力感、疲労感、人生への興味の喪失;
  • 減量。

から始まる 急性症状 この病気はあまり一般的ではありませんが、症状が特徴です。

  1. 熱;
  2. 多発性関節炎;
  3. 重度の皮膚病変;
  4. ジェイド;
  5. 多発性漿液性炎。

診療所 慢性経過 、 いつもの、 長い時間たとえば、次のような 1 つの症候群に限定されます。

  • 再発性関節炎;
  • 多発性漿液性炎;
  • またはウェルホフ、てんかん様症候群または円盤状狼瘡。

症状と合併症 全身性ループス. 疾患の個々の経過に基づいて、病変の局在は大きく異なります。 (これについては後で詳しく説明します)。

しかし、遅かれ早かれ、おそらく 10 年後には、病理学的プロセスの制御不能な進行の結果として、他の臓器が依然として影響を受けます。 疾患の多形性症状は以下につながる可能性があります 患者の死に至る臓器の機能不全の発症.

SLE。 皮膚、関節、心臓、血管の損傷

症状 皮膚病変上記の SLE で (DLE の説明)、皮膚症候群の形で一般化された病理学的プロセスに存在し、円盤状狼瘡の症状との類似性を特徴としています。

で 関節症候群ほとんどすべての患者が移動痛を訴える、関節の可動性の制限、しばしば小さい（ループス関節炎）。 場合によっては、次の症状が追加されます。

  • 指の紡錘状変形;
  • 萎縮性筋肉の変化;
  • 痛みを伴う筋肉痛 (筋肉痛);
  • 筋炎（筋肉の炎症）;
  • 骨痛（骨の痛み）。

心膜炎はループスの心臓への影響の一形態です。

漿膜炎（漿膜の炎症性病変）- 診断トライアドを含む、SLE のかなり深刻なコンポーネント:

  • 、両側性胸膜炎、時には腹膜炎;
  • 皮膚炎;
  • 関節炎。

セロサイト再発する傾向があり、心膜腔と胸膜に癒着を形成します。 漿膜炎の症状は非常に一般的です。患者は痛みを感じ、医師は胸膜、心膜、腹膜の摩擦音を聞きます。

全身性エリテマトーデスで 敗北 心血管系の心膜炎に限らない。心内膜、弁装置（僧帽弁と三尖弁-そもそも）、心筋と大きな血管が苦しんでいるため、SLEの心臓と血管の状態では、病理は次の形で存在する可能性があります。

  • 非典型的な疣贅 Liebman-Sachs;
  • レイノー症候群、SLEで数倍に増加する可能性。

ループスの心筋炎には、かなり顕著な臨床像があります。

  1. 持続的なリズムの増加 (頻脈);
  2. 「どういうわけか不明確な」ため、患者が説明するのが難しいと感じる心臓の痛み。
  3. 特に労作時の息切れ;
  4. くぐもった音、肺動脈または心臓の頂点でのノイズの出現（聴診による）;
  5. びまん性プロセスの場合：皮膚のチアノーゼ、減少 動脈圧、ギャロップリズム。
  6. 心電図上の特徴的な変化。

臓器のほとんどすべての病理学的プロセスが血管を無関心にしないことに注意してください。 大小の動脈幹と静脈幹が影響を受ける開発と たとえば、レイノー症候群は、疾患の臨床像を著しく上回り、他の症状が現れるずっと前に形成される可能性があります。

狼瘡と身体機能: 呼吸、消化、精神神経活動と保護

ループスの炎症過程は結合組織を見つける 呼吸器官で 、気管支、肺血管、肺の小葉の間に広がり、時には肺胞中隔に影響を与えることさえあります。 これらの変化は形成につながります ループス肺炎肺の炎症性浸潤の病巣の発生に伴い、その主な臨床的徴候は、時間の経過とともにゆっくりと増加する呼吸困難です。

ただし、ループスを伴う肺の炎症過程は、異なる振る舞いをし、急性の経過をたどる可能性があります。

  • かなり顕著な息切れ。
  • 痛みを伴う咳、喘息発作;
  • 喀血;
  • 顔、腕、脚の皮膚の青みがかった変色;
  • フォーメーション（たぶん）。

消化管の損傷（消化管） 異なる明るさ 臨床写真そして多くの症状：

  • 完全な食欲不振（食欲不振）;
  • 消化不良;
  • ほぼ一定だが不明確な性質の腹部の痛み。
  • 頻繁な下痢。

最も一般的な原因は、胃腸管のループス病変です。

  1. 血管運動性腸間膜障害;
  2. 腸間膜および腸壁の出血性浮腫;
  3. 分節性回腸炎（小腸の再発性閉塞）;

場合によっては、胃腸管の狼瘡炎症過程が潰瘍性壊死性変化を引き起こし、アフタ性口内炎、食道炎、胃腸炎を引き起こす可能性があり、潰瘍穿孔および腹膜炎または膵炎の発症によって複雑になる可能性があります。

最も頻度が高く、 危険な合併症全身性エリテマトーデス

約 SLE患者の半分 腎臓が影響を受ける 腎盂腎炎、ループス腎炎（ループス腎炎）、ネフローゼ症候群および腎排泄機能障害の発症を伴う。 まれに、ループスは、妊娠のネフロパシーまたは急性ネフローゼ症候群に似た病状で始まることがあります。

神経系障害約50%の症例で精神活動も観察される全身性エリテマトーデスのすべての段階で。 初期段階の特徴は次のとおりです。

  • 一般的な弱点;
  • 速い疲労;
  • アディナミア;
  • 過敏性および過敏性;
  • 抑うつ気分;
  • 全体的に減少 感情的な背景、無関心;
  • 睡眠障害;
  • 多汗症（過度の発汗）;
  • 頭が重い、頭痛。

脳と脊髄の関与により、 髄膜、神経根および 末梢神経病気の最中に、特定の神経学的症状が現れ、症候群に発展します。

  1. 大脳（髄膜脳炎）;
  2. 脳脊髄（脳脊髄炎）;
  3. びまん性（髄膜脳脊髄多発神経根神経炎）。

この段階での感情領域の変化は、消えないだけでなく悪化します。

  • 不安定な気分（うつ病が多幸感に置き換わる）;
  • 不眠症;
  • 知的記憶障害（記憶と知性が損なわれる）;
  • ときにせん妄および幻覚（視覚および聴覚）。
  • けいれん発作;
  • 批判の減少、判断力の低下、自分の能力を正しく評価できない。

さらに、精神神経活動におけるそのような障害は、ホルモン治療（ステロイド精神病）によって引き起こされることがあることを心に留めておく必要があります。

網内系(マクロファージ システム) は SLE に反応し、リンパ節のすべてのグループが増加します。これは、疾患の早期の全身化を示します。 さらに、脾臓と肝臓の増加があります。 肝障害の症状（黄疸を伴う肝炎、脂肪肝）は、びまん性心筋炎または 肺高血圧症、急性ウイルス性肝炎に似ています。

小児および妊婦のループス

すべての年齢層、性別、状態のループスの一般的な説明は、質問に関心のある特定のカテゴリーの患者を満足させない場合があります。

  1. 子供はSLEにかかりますか？
  2. 狼瘡の女性の妊娠はどのように進行しますか?幸せな母親になる可能性はどのくらいですか?
  3. SLE は伝染性ですか? 家庭内では伝染しませんか?

質問 1. 残念ながら、狼瘡のプロセスは子供の体を惜しみません。 小学生と青年はこの病気にかかりやすく、この年齢でも狼瘡は女の子を好み、男の子よりも3倍頻繁に病気になります。

原因、病気の発症、経過の性質、臨床像、および治療法は、一般に成人のものと変わらないため、繰り返す価値はほとんどありません。

2 番目の質問: 妊娠中の全身性エリテマトーデス。もちろん、SLEは主に女性の病気であることを考えると、特に妊娠が病気の発症または悪化を引き起こす可能性があるため、この問題は心配せざるを得ません. しかし、免疫系の活動が低下した結果として妊娠が進行すると、逆に女性の状態が改善し、合併症のリスクが低下する可能性があります。 現代医学のおかげで、そのような女性はすぐに人工的に中断されることはなくなりました。 それどころか、妊娠中の母親は、互いに緊密に連絡を取り合い、患者を管理する戦術に関する行動を調整する婦人科医とリウマチ専門医による注意とケアに囲まれています。

特別口座 産前クリニック、妊娠中のコントロールの強化、および 必要な治療病気の女性の半分が安全に出産し、母親になるのを助けます。 ループスの妊婦の 4 分の 1 は、依然として出血、血栓症、胎児死亡などの合併症を抱えています。

ついに、 3番目の質問 Q：ループスは伝染性ですか？皮膚結核について話している場合、もちろん、この病気は他の形態のTbcと同様に伝染性であるため、答えはあいまいです。 この点で、すべての予防措置は狼瘡に対してではなく、危険性が否定できない結核に対して向けられるべきです。 それはかなり深刻で、治療が難しい感染症を指します。 おそらく、エリテマトーデスが通りを「歩き回る」だけではないという事実によって、人々は安心することもできます.

エリテマトーデスの他の変種は伝染性ではありません。濃厚接触しても感染しないので、自宅やチーム、その他の状況下で患者を怖がったり、恥ずかしがったりすることはありません。

SLEの診断

重度の全身性エリテマトーデスを疑う 臨床症状患者の最初の検査ですでに可能であり、次の場合に事前診断します。

  • "蝶";
  • 円盤状発疹;
  • 紫外線への暴露によって悪化する皮膚炎;
  • 口または鼻咽頭の潰瘍;
  • 非びらん性関節炎;
  • 心膜炎または胸膜炎（漿膜炎）;
  • 痙攣および精神病 (CNS 損傷)。

SLE の追加の診断は、実験室での臨床的および生化学的 (従来の血液および尿検査) および免疫形態学的 (免疫学的検査、腎臓および皮膚の生検材料の組織学的分析) 研究で構成されます。 狼瘡は、以下の外観によって間接的に示されます。

  1. 0.5 g /日を超える尿中のタンパク質または円柱尿症（腎病理）;
  2. 、または（血液疾患）。
  3. 最終的な診断は、以下によって示される免疫疾患を特定することによって確立できます。
    • 可用性ル-細胞破壊された組織の核物質が吸収された;
    • 核成分に対する抗体および抗核抗体の存在;
    • 偽陽性のワッサーマン反応（梅毒の分析）。

しかし、全身性エリテマトーデスの診断は、一見したように単純ではありません。なぜなら、この疾患には非定型の変異体 (他の結合組織病理との組み合わせまたは境界型) があるためです。 初期段階 SLE。 たとえば、同じ LE 細胞が、他の病状では低濃度で見つかることがあります。

全身性エリテマトーデスの治療の流れ

治療が開始された場合、最大の成功を収めることができます 初期段階病理学的プロセスの開発。病気の発症と悪化の両方が病院の壁に滞在する必要があるため、そのような期間中は病院を避けることはできません。

初期の亜急性および慢性の主に関節型は、非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）であるボルタレンまたはブルフェンで治療されます。

の場合 慢性経過病気は皮膚の影響をより受けます。次に優先されます。 薬キノリンシリーズ：デラギル、クロロキンなど。ただし、消化不良、皮膚炎、耳鳴り、頭痛の形で副作用を引き起こす可能性があります。

びまん性ループス腎炎は、プラケニル（ヒドロキシクロロキン）で治療されます。

主な薬 SLEの治療形態、コースの性質、プロセスの活動、および疾患の臨床像に応じて使用されるグルココルチコイドです。 しかし、ホルモンが望ましい効果をもたらさない場合、彼らは細胞傷害性免疫抑制剤の任命に頼ります.

SLEでは、特定の薬の使用に加えて、患者は特別な食事と対症療法（抗潰瘍薬、抗菌薬、ビタミンなど）の予約が必要です。

運動療法とマッサージは、実質臓器の炎症過程が治まり、常にその状態の管理下にある場合にのみ推奨されます。 理学療法と スパトリートメント with lupus はまったく表示されません。 日射、ラドン浴、関節の紫外線照射は、忘れてはならない病気の悪化を非常によく引き起こします。

SLEの予測と予防

予後は、正比例して SLE の形態と経過に依存します。

  • 絶対に好ましい予後 - 薬物ループスのみ。
  • 円盤状のバリアントは 40% の確率で治癒します。
  • 一般化された形態に関しては、早期診断と適切な治療により、90％の症例で寛解が起こり、寿命が大幅に延び、質が向上します。 残念ながら、残りの10％は成功した結果を期待することはほとんどできず、ループス腎炎の早期形成により、予後はさらに悪化します.

狼瘡は重篤な疾患であり、寿命を延ばすために、増悪を防ぎ、進行を防ぐことにもっと注意を払う必要があります。

予防複合体には以下が含まれます：

  1. タイムリーで合理的な複雑な治療（ホルモン療法）;
  2. 薬物の投与量を厳守する;
  3. 医師への定期的な訪問;
  4. 調剤検査;
  5. 最適な睡眠レジメン（日中の静かな時間 - 1〜2時間）と覚醒の確立;
  6. 食事の順守（炭水化物と塩の量を制限し、タンパク質とビタミン製品で食事を豊かにする）;
  7. 皮膚に損傷がある場合 - 外出前に日焼け止め（軟膏、クリーム、サロールを含む粉末、光保護フィルム）を使用する。
  8. 各種感染症（ARVI等）の徹底安静・抗菌・脱感作治療。

狼瘡は「愛する」ものではないことを患者は覚えておくべきです 外科的介入、予防接種（単に重要な場合を除く）、低体温症、「チョコレート」日焼けは受け入れません。 SLE患者は、紫外線および金製剤による治療が禁忌です。 南緯度で夏休みを過ごしたいという願望も不適切です。

プレゼンターの 1 人があなたの質問に答えます。

の この瞬間質問に答える: A.オレシア・ヴァレリーヴナ、医学部受験生、医科大学講師

スペシャリストに感謝したり、VesselInfo プロジェクトを任意にサポートしたりできます。

年間のエリテマトーデスの皮膚形態は、人口10万人あたり3〜4例の量で発生し、そのうちエリテマトーデスの円盤状形態は平均75％です。 グループに属する皮膚疾患です。 自己免疫疾患結合組織 (膠原病) であり、紅斑型発疹、濾胞角化症および瘢痕性萎縮を特徴とします。

この疾患は、紅斑症または瘢痕性紅斑症とも呼ばれます。 ロシアの成人人口の平均発生率は10万分の1で、ほとんどの場合、病気の発症は20〜40歳で観察され、女性は男性よりも頻繁に病気になります（1：3）。 この形態のエリテマトーデスを誰が治療しますか?

病因と危険因子

病気の発症の正確な原因は確立されていません。 主な役割は、遺伝的素因の背景に対する自己免疫反応によって演じられます。これは、近親者である人におけるこの病状の発症のかなりの数の症例によって確認されています。

病理発生のメカニズムにおける最も重要なリンクは次のとおりです。

  • 自己抗体の形成;
  • 体内の自己免疫型反応の発生;
  • さまざまな免疫調節機能を実行する T リンパ球細胞および特別な異種、いわゆる抗原提示樹状細胞の機能による調節障害。

リスク要因またはトリガー要因は、主に次のとおりです。

  1. 日光に過度にさらされる。
  2. テトラサイクリン薬、スルホンアミド、フルオロキノロン、神経弛緩薬、テルビナフィン、カルシウムチャネル遮断薬、ベータ遮断薬、抗けいれん薬、レブフロンアミドなど、紫外線に対する皮膚の感受性を高める薬を含む、病気の発症を引き起こす薬を服用する。
  3. 長期暴露 低温そして冷たい風。
  4. 皮膚の特定の領域に対する頻繁および/または長期の損傷。
  5. 初のスキンフォトタイプ。 この病気にかかっている人の半分は、光過敏症の増加を特徴としています。
  6. 薬物不耐症およびアレルギー反応。
  7. 病巣 慢性感染症生物で。
  8. 血液中の性ホルモンの含有量の変化。
  9. 喫煙。

したがって、高温の労働条件で生産に従事する人々、農業、建築業者、漁師、林業労働者、および湿度が高く寒冷な気候の地域に住む人々は、最も頻繁にこの病気の影響を受けます。

紫外線は、特に他の危険因子と組み合わされた場合、最も深刻な誘発因子と見なされます。 それらは、プログラムされた細胞死プロセスの調節に関連するタンパク質の合成を増加させます。

円板状エリテマトーデス患者では、 過敏症アポトーシスの誘導 (誘導) および自己抗原である組織からのアポトーシス小体 (破壊された細胞の断片) の排泄プロセスの破壊。 これにより、後者が皮膚に蓄積し、大規模な自己免疫炎症が発生し、皮膚細胞が破壊されます.

に従い 現代のアイデア病気の発症メカニズムは非常に複雑です。 これには、遺伝、免疫、代謝、神経内分泌、および外因性の要因が含まれます。

全身性エリテマトーデスでは、発生のメカニズムは円盤状の形態と同じですが、後者では、炎症プロセスは皮膚のみに限定され、内臓、血管、関節には広がりません。 したがって、リウマチ専門医の助けを借りて皮膚科医が治療する円板状エリテマトーデスの死亡率は観察されませんでしたが、2〜7％の症例で全身性エリテマトーデスへの変化が起こります。病因。 全身型の病理の治療は、リウマチ専門医と他の専門医（心臓専門医、腎臓専門医、呼吸器専門医など）の特権です。

症状

臨床像は、主に体の開いた部分に発疹が現れることを特徴としています。 それらは主に顔、特に頬骨帯、鼻翼、頬の領域に局在しており、額や耳介にはあまりありません。 かなり頻繁にローカリゼーションが発生し、特に女性では唯一のローカリゼーションは、発毛ゾーンの頭皮です。 首、肩帯、および胸部の前面および後面の上部の皮膚は、それほど頻繁には影響を受けません。 まれに、特に孤立した病変や体の他の領域の場合に手の甲に発疹が現れ、特に口や目の粘膜に発疹が現れることはめったにありません。

症状の重症度はさまざまであり、病理学的プロセスの性質と期間によって影響を受けます。 ただし、円板状エリテマトーデスの一般的に受け入れられている分類はありませんが、連邦政府は、 臨床ガイドラインこの病状を持つ患者の管理に従って、臨床形態が区別されます。

  1. 限定的で、皮膚に 1 ～ 3 個の病巣がある可能性があります。
  2. 広範または普及 - 3つ以上の病巣。

限定形

病理学的プロセスの過程の性質に応じて、限られた形の発達の3つの段階が区別されます。

  1. 紅斑性。
  2. 浸潤性角化症。
  3. 瘢痕萎縮。

紅斑期

最初の臨床症状は、かゆみを伴わないピンク色または赤みがかったピンク色の斑点 (紅斑) です。 それらの境界は明確で、直径は5〜10〜20 mmです。 それらは健康な皮膚の表面よりわずかに高くなります。

限定型の円板状エリテマトーデスの紅斑期

浸潤性角化症の段階

紅斑は徐々に直径が大きくなり、密度が高くなり、その形状が円盤に似た浮腫性プラークに変わります。 このプロセスには濾胞性過角化症が伴い、その結果、病巣の表面は角質上皮の多数の小さな灰白色の鱗屑で覆われ、剥がれ落ちます。

鱗の裏側には、皮脂腺の口に鱗が固定されている小さなスパイク（「画鋲」または「女性のかかと」の症状）が見られます。 毛包. うろこを無理に剥がそうとすると痛みを伴い（「ベスニエ・メシュチェルスキー症状」）、剥がすとレモンの皮や「ガチョウの皮」に似た表面が露出します。

焦点は、単一または複数のいずれかです。 プラークは、かなりのサイズの大きな浸潤性紅斑性病巣を形成して、互いに融合する傾向があります。

特徴的な症状は「ハチャトゥリアン症状」でもあり、これは皮膚の表面が 耳介外耳道の領域では指ぬきの表面に似ています。 これは、脂肪と角質上皮からなる耳介の皮膚にプラグが形成された結果として発生します。

瘢痕萎縮期

炎症の徴候が減少し、浸潤や紅斑が消失するにつれて発症します。 しばらくの間、発赤、浸潤、角化の新しい領域が患部の境界に現れることがあります. 中央部では、萎縮領域が形成され、その上で皮膚がはるかに薄くなり、簡単に折りたたまれます。 最も急速に萎縮領域が生え際の皮膚に現れます。

これらのプロセスの結果として、次の 3 つのゾーンがループス フォーカスに形成されます。

  • 中央、または瘢痕変形のゾーン;
  • 中央ゾーンの周りにある濾胞性過角化症のゾーン;
  • 色素沈着過剰、色素脱失、または毛細血管拡張症の周辺領域。

したがって、円板状エリテマトーデスの典型的な症状は、次のような形のトライアドです。

  1. 紅斑。
  2. 濾胞角化症。
  3. 皮膚の瘢痕性萎縮。

発疹の位置は、いくつかの症状の特徴に影響を与えます。 例えば：

  • プロセスが顔に局在する場合

この病状の最も特徴的なものは、火傷の形をした発疹の要素の典型的な対称配置であり、その表面は大きくて密なまたは小さな薄い鱗屑で覆われています。 ほとんどの場合、病巣は鼻の皮膚に局在し、頬の領域に対称的に配置され、体が鼻にある「蝶」に似ており、広げられた翼は頬の隣接領域を覆っています。

  • 頭皮に

病気の別の症状は突然です。 初期症状頭皮の病変は徴候に似ています。 違いは表現にあります。 原則として、紅斑性焦点のサイズが大きくなり、その皮膚 中央部門薄く、薄く、光沢があります。 周辺部では、鱗状の表面を伴う紅斑が持続します。 その後、瘢痕性萎縮症と持続性脱毛症が形成され、傷跡が残り、生まれ変わることができます.

頭皮の病気の症状

  • ブラシエリアで

この疾患のまれな局在化は、剥がれや萎縮のない楕円形または円形の小さな病巣によって表され、チアノーゼの色合いの赤い色をしています。 場合によっては、焦点の中心が沈み、皮膚のこの領域に毛細血管拡張症と萎縮現象があります。 手元にある場合もあります。 それらは光沢を失い、汚れた灰色または黄色になり、肥厚し、もろくなります。 影響を受けた爪の成長が止まり、変形して拒絶されることがあります。

  • 粘膜について

そのようなローカリゼーションは除外されませんが、非常にまれです。 歯茎、舌、頬、硬口蓋、軟口蓋の粘膜に損傷を与える可能性があります。 病巣は、赤または赤みがかった青みがかった色のはっきりと区別された発疹の形をしています。 それらは、粘膜の健康な領域よりわずかに高くなります。 多数の毛細血管拡張症、白っぽい優しい縞模様と点があるそれらの白っぽい中央ゾーンは、萎縮しており、わずかに沈んでいます。 病巣はまた、侵食および潰瘍を起こしやすい浮腫性の明るい紅斑性要素によって表される場合があります。 患者は、食事中に痛みと灼熱感を訴えます。 口腔の粘膜の発疹は、原則として、 皮膚症状. 眼が冒されると、結膜炎、角膜炎または眼瞼炎が発生し、対応する症状が現れます。

  • 唇の赤いフチのダメージ

多くの場合、一般的な形態の円板状エリテマトーデスの患者は、 熱体、全身の衰弱と倦怠感、関節の痛み。 この形態が全身性エリテマトーデスに移行する確率は大幅に増加します。

上記の疾患の典型的な形態とその変種に加えて、他のまれな形態が区別されます。

  • 円板状エリテマトーデス患者の 3%、全身性エリテマトーデス患者の 75% に発生するビエットの遠心性表在性紅斑。 それは、瘢痕性萎縮および過角化症の欠如または軽度の重症度によって特徴付けられます。 通常のローカリゼーションは、顔の中間ゾーンです。
  • カポジの深部エリテマトーデス - Irgang - 病巣は、直径2〜10 cmの1つまたは複数の痛みのない鋭く区切られた結節です。 皮下組織頬、額、肩、お尻、太ももに。 ノード上の皮膚は、通常または青みがかった赤の色をしています。 退行の過程にあるノードは、石灰化するか、萎縮性の深い変化を残す可能性があります。
  • いぼに似た乳頭状または疣贅。 それの典型的なものは、皮膚の表面の上に隆起した角質層のポケットであり、いぼのように見え、手と頭皮の皮膚に局在しています. この形式は次のように見なされます。 初期.
  • 病巣が石膏のようなものであるか、皮膚の角に似ている過角化症。 この形態は前の形態に非常に近く、癌性の変化とも考えられています。
  • 非常にまれな腫瘍であり、軽度の過角化症、複数の瘢痕が見られる赤色チアノーゼ色の浮腫性病巣の周囲表面からの有意な隆起を特徴とします。
  • 病巣の中央ゾーンが脱色し、周辺ゾーンが高色素沈着している色素異常症。
  • わずかに顕著な過角化症を伴うシミに代表される色素性。
  • これも非常にまれな毛細血管拡張症で、血管の病巣によってのみ現れ、メッシュの形で拡大します。

これらのまれな形態に加えて、結核、出血性、水疱性など、非常にまれで不審なものがあります。

病気の播種性形態

この病気を治すには？ 保持するために特に重要な 効果的な治療それは持っています 正しい診断病理学的状態の発生の原因とすべてのニュアンスを考慮に入れます。

診断

一次診断は外部検査に基づく。 これは、病変の性質だけでなく、皮膚のフォトタイプ、患者の職業、詳細と労働条件、付随する疾患、慢性感染症の病巣の存在、および患者の体内の他の疾患も考慮に入れています。薬の服用、存在 アレルギー反応、近親者における膠原病の存在と同様に。

その後、一般的および特別な実験室研究が行われます。 の 一般的な分析主な非特異的変化は、疾患の播種性形態における偽陽性のワッサーマン反応、ESRの増加、血小板数の減少、好中球および好酸球の増加、および白血球とリンパ球の総数。 生化学的血液検査では、決定することが可能です 増額ガンマグロブリン、クレアチニンと尿素の濃度の増加、補体の減少。 ただし、これらの研究には特定の診断的価値はありません。 それらは、病気の重症度とシステムへの移行のみを判断することを可能にします。

ロシア連邦皮膚科医および美容師協会の連邦臨床勧告に含まれる特別な実験室研究には、以下の存在の決定が含まれます。

  • 血清中、いわゆる狼瘡細胞。 それらは主に全身性エリテマトーデスに特徴的ですが、3〜7％の症例で、円板状エリテマトーデスの患者で検出されます。
  • 免疫反応の活性を示す抗核抗体および核の成分に対する抗体の血清中。 この研究は全身性エリテマトーデスに特異的ですが、抗核抗体は、円板状エリテマトーデス患者の平均で 35% に見られます。
  • 生検材料（直接）または血清（間接）との免疫蛍光反応により、抗原抗体複合体の検出が可能になります。

皮膚生検標本の組織学的検査により、診断の信頼できる確認が可能です。 その中で 特性濾胞性過角化症、表皮成長層の萎縮過程、真皮の付属器および血管の領域におけるリンパ球浸潤を伴う浮腫、コラーゲンタンパク質の変性過程などがあります。

主な鑑別診断は全身性エリテマトーデスで行われ、濾胞性角化症の欠如と病変における萎縮過程の重要性が認められません。 さらに、 全身疾患特徴、関節痛、多発性漿膜炎、腎臓の損傷、心内膜、中枢神経系などの存在

円板状エリテマトーデスの治療

多くの人が型にはまらない治療法を楽しんでいます。たとえば、最も効果的な治療法として、ひもとスミレの花を組み合わせたオリーブオイル注入がしばしば推奨されています。 ただし、効率が悪いことに注意が必要です。 民間療法とメソッドは非常に低いです。 それらは、医師が処方した主な治療法に加えてのみ使用でき、さらに、後者に同意した場合にのみ使用できます。 申請書に加えて 薬物セラピー、直射日光、冷風、低気温にさらされることは避けてください。

治療の主な目標は次のとおりです。

  • 病理のさらなる進行を止める;
  • 瘢痕形成プロセスの制限または防止。

治療の基本は、クリーム、軟膏（体の病巣の局在化用）またはローション（頭皮用）の形の局所グルココルチコステロイド薬、および単剤療法または併用療法としての全身性抗マラリア薬です。 後者に対する耐性の場合、レチノイドが使用されますが、多数の副作用と中止後の急速な再発のために、それらは最適な薬とは見なされません。

  • 顔に - 低または中程度の活動を意味します。 これらには、フルオシノロンアセトニドのクリーム、軟膏、ゲル、またはリニメントが含まれます。
  • 体幹と手足に - 中程度の活動を伴う準備。 これらは、トリアムシノロン軟膏またはベタメタゾン軟膏とクリームです。
  • 頭皮と手 - 活性の高い薬（クリームまたは軟膏の一部としてのクロベタゾール）。

効果がない場合は、局所病変への注射の形でトリアムシノロンの懸濁液またはベタメタゾンの溶液を使用することが可能です。 グルココルチコステロイド（第一選択薬）の有効性がない場合、カルシニューリン阻害剤（タクロリムス軟膏およびピメクロリムスクリーム）を含む第二選択薬が処方されます。

全身療法用の抗マラリア薬のうち、経口投与用の錠剤の形のヒドロキシクロロキンとクロロキンが使用されています。 全身療法に使用される第 2 選択薬には、アシトレチンとイソトレチノイン カプセルが含まれます。

治療は通常、外来で行われます。 重度で持続的な皮膚病の場合、および治療による影響がない場合は、専門の病院でさらなる治療を行う必要があります。