الذئبة الحمامية الجهازية (SLE) - الأسباب والتسبب والأعراض والتشخيص والعلاج. الذئبة الحمامية الجهازية - ما هو هذا المرض؟ صور وأعراض وعلاج اسم الذئبة الحمامية

الذئبة الحمامية مرض منتشر النسيج الضام. تحت الاسم الشائع عدة الأشكال السريرية. من هذه المقالة يمكنك التعرف على أعراض الذئبة الحمامية وأسباب تطورها وكذلك المبادئ الأساسية للعلاج.

في الغالب تتأثر النساء. وعادة ما يظهر بين سن 20 و 40 سنة. وهو أكثر شيوعا في البلدان ذات المناخ البحري الرطب والرياح الباردة، بينما في المناطق الاستوائية تكون نسبة الإصابة به منخفضة. الشقراوات أكثر عرضة للإصابة بالمرض من السمراوات والأشخاص ذوي البشرة الداكنة. تشمل الأعراض الشائعة الحساسية للأشعة فوق البنفسجية والطفح الجلدي الوعائي على الجلد (حمامي) والأغشية المخاطية (الطفح الجلدي). من الأعراض المميزة طفح حمامي على شكل فراشة على الوجه.

تصنيف

لا يوجد حاليا تصنيف موحد، وجميع التصنيفات الموجودة مشروطة للغاية. هناك تقسيم شائع إلى نوعين: جلدي – حميد نسبياً، بدون ضرر اعضاء داخلية; نظامي - شديد، فيه عملية مرضيةلا ينتشر فقط إلى الجلد والمفاصل، ولكن أيضًا إلى القلب والجهاز العصبي والكلى والرئتين، وما إلى ذلك. ومن بين الأشكال الجلدية، يتم تمييز القرصي المزمن (المحدود) والمنتشر المزمن (مع العديد من البؤر). يمكن أن تكون الذئبة الحمامية الجلدية سطحية (حمامي طرد مركزي في بييت) أو عميقة. وبالإضافة إلى ذلك، هناك متلازمة الذئبة الناجمة عن المخدرات.

يمكن أن تكون الذئبة الحمامية الجهازية حادة، وتحت حادة، ومزمنة، وفقًا لمرحلة النشاط - النشطة وغير النشطة، ودرجة النشاط - عالية، ومعتدلة، والحد الأدنى. يمكن أن تتحول الأشكال الجلدية إلى أشكال جهازية. يميل بعض الخبراء إلى الاعتقاد بأن هذا مرض واحد يحدث على مرحلتين:

• ما قبل النظامية - القرصية وأشكال الجلد الأخرى.
• التعميم - الذئبة الحمامية الجهازية.

لماذا يحدث ذلك؟

ولا تزال الأسباب مجهولة. المرض هو أحد أمراض المناعة الذاتية ويتطور نتيجة تكوين عدد كبير من المجمعات المناعية التي تترسب في الأنسجة السليمة وتتلفها.

وتشمل العوامل المسببة بعض الالتهابات، والأدوية، المواد الكيميائيةمقرونة بالاستعداد الوراثي. هناك متلازمة الذئبة المحدثة بالأدوية، والتي تتطور نتيجة تناول بعض الأدوية وهي قابلة للشفاء.

الذئبة الحمامية القرصية

تظهر أعراض هذا الشكل من المرض تدريجياً. أولاً، تظهر حمامي مميزة (على شكل فراشة) على الوجه. يتم تحديد الطفح الجلدي على الأنف والخدين والجبهة وعلى الحدود الحمراء للشفاه وفروة الرأس والأذنين وفي كثير من الأحيان على الأسطح الخلفيةالساقين والذراعين والجزء العلوي من الجسم. يمكن أن تتأثر الحدود الحمراء للشفاه بشكل منفصل، ونادرا ما تظهر عناصر الطفح الجلدي على الغشاء المخاطي للفم. المظاهر الجلدية غالبا ما تكون مصحوبة بألم في المفاصل. الذئبة القرصية، التي تظهر أعراضها بالتسلسل التالي: الطفح الجلدي الحمامي، فرط التقرن، الظواهر الضامرة، تمر عبر ثلاث مراحل من التطور.

الأول يسمى حمامي. خلال هذه الفترة، يتم تشكيل زوج من البقع الوردية المحددة بوضوح مع شبكة الأوعية الدموية في المركز، ومن الممكن حدوث تورم طفيف. تدريجيًا، تزداد العناصر في الحجم، وتندمج وتشكل بؤرًا على شكل فراشة: "ظهرها" على الأنف، و"أجنحتها" تقع على الخدين. احتمالية الشعور بالوخز والحرقان.

المرحلة الثانية هي فرط التقرن. ويتميز بتسلل المناطق المصابة، وتظهر لويحات كثيفة مغطاة بقشور بيضاء صغيرة في موقع الآفات. إذا قمت بإزالة القشور، ستجد تحتها منطقة تشبه قشر الليمون. بعد ذلك، يحدث تقرن العناصر، والتي تتشكل حولها حافة حمراء.

المرحلة الثالثة ضمرية. نتيجة للضمور الندبي، تأخذ اللوحة مظهر الصحن ذو المساحة أبيضفي المركز. وتستمر العملية في التقدم، ويزداد حجم الآفات، وتظهر عناصر جديدة. في كل آفة يمكن العثور على ثلاث مناطق: في الوسط توجد منطقة ضمور ندبي، ثم هناك فرط التقرن، وعند الحواف يوجد احمرار. وبالإضافة إلى ذلك، هناك تصبغ وتوسع الشعريات (الأوعية الصغيرة المتوسعة، أو الأوردة العنكبوتية).

وفي حالات أقل شيوعًا، تتأثر الأذنين والغشاء المخاطي للفم وفروة الرأس. في نفس الوقت تظهر الكوميدونات على الأنف والأذنين وتتوسع أفواه البصيلات. بعد حل الآفات، تبقى مناطق الصلع على الرأس، والتي ترتبط مع ضمور الندبات. لوحظت تشققات وتورم وسماكة على الحدود الحمراء للشفاه، كما لوحظ تقرن الظهارة وتآكل على الغشاء المخاطي. عند تلف الغشاء المخاطي يظهر الألم والحرقان، والذي يشتد عند التحدث أو الأكل.

مع الذئبة الحمامية على الحدود الحمراء للشفاه، تتميز عدة أشكال سريرية، بما في ذلك:

• عادي. وتتميز ببؤر تسلل بيضاوية الشكل أو انتشار العملية إلى كامل الحدود الحمراء. تصبح المناطق المصابة أرجوانية اللون، ويكون الارتشاح واضحًا، وتتوسع الأوعية. السطح مغطى بمقاييس بيضاء. وإذا انفصلا يحدث ألم ونزيف. يوجد في وسط الآفة منطقة ضمور، وعلى طول الحواف توجد مناطق من الظهارة على شكل خطوط بيضاء.
• لا يوجد ضمور كبير. تظهر فرط الدم والقشور القرنية على الحدود الحمراء. على عكس الشكل النموذجي، تتقشر القشور بسهولة تامة، ويكون فرط التقرن خفيفًا، وتوسع الشعريات والتسلل، إذا تمت ملاحظته، يكونان غير مهمين.
• تآكل. في هذه الحالة، هناك التهاب شديد للغاية، والمناطق المصابة حمراء زاهية، ويلاحظ التورم والشقوق والتآكل والقشور الدموية. على طول حواف العناصر توجد حراشف ومناطق ضمور. وتترافق أعراض مرض الذئبة هذه مع الشعور بالحرقان والحكة والألم الذي يشتد عند تناول الطعام. بعد الحل، تبقى الندوب.
• عميق. هذا النموذج نادر. تبدو المنطقة المصابة على شكل تكوين عقدي يرتفع فوق السطح مع فرط التقرن والحمامي في الأعلى.

غالبًا ما يصاحب الذئبة الحمامية على الشفاه التهاب الشفة الغدي الثانوي.

في كثير من الأحيان، تتطور العملية المرضية على الغشاء المخاطي. يتم تحديده، كقاعدة عامة، على الأغشية المخاطية للخدين والشفتين وأحيانا على الحنك واللسان. وهناك عدة أشكال منها:

• عادي. يتجلى في بؤر احتقان الدم وفرط التقرن والتسلل. توجد في الوسط منطقة ضمور، وعلى طول الحواف توجد مناطق ذات خطوط بيضاء تذكرنا بسياج الاعتصام.
• يتميز فرط الدم النضحي بالتهاب شديد، في حين أن فرط التقرن والضمور ليسا واضحين للغاية.
• في حالة الإصابات، يمكن أن يتحول الشكل النضحي المفرط إلى شكل تآكلي تقرحي مع عناصر مؤلمة تتمركز حولها خطوط بيضاء متباينة. بعد الشفاء، تبقى الندوب والحبال في أغلب الأحيان. هذا التنوع يميل إلى أن يصبح خبيثًا.

علاج الذئبة الحمامية القرصية

المبدأ الأساسي للعلاج هو العوامل الهرمونيةومثبطات المناعة. توصف بعض الأدوية اعتمادًا على أعراض الذئبة الحمامية. يستمر العلاج عادةً عدة أشهر. إذا كانت عناصر الطفح الجلدي صغيرة، فيجب تطبيق مرهم كورتيكوستيرويد عليها. في حالة الطفح الجلدي الشديد، ينبغي أن يؤخذ عن طريق الفم أدوية الكورتيكوستيرويدومثبطات المناعة. وبما أن أشعة الشمس تزيد من تفاقم المرض، يجب تجنب التعرض لأشعة الشمس، وإذا لزم الأمر، استخدم كريم يحمي من الأشعة فوق البنفسجية. من المهم أن تبدأ العلاج في الوقت المحدد. هذه هي الطريقة الوحيدة لتجنب الندبات أو تقليل خطورتها.

الذئبة الحمامية الجهازية: الأعراض والعلاج

هذا المرض الخطير له مسار لا يمكن التنبؤ به. في الآونة الأخيرة فقط، قبل عقدين من الزمن، كان يعتبر قاتلا. تمرض النساء أكثر من الرجال (10 مرات). يمكن أن تبدأ العملية الالتهابية في أي أنسجة وأعضاء يوجد بها نسيج ضام. يتدفق كما في شكل خفيفوفي الحالات الشديدة يؤدي إلى الإعاقة أو الوفاة. تعتمد الشدة على تنوع وكمية الأجسام المضادة المتكونة في الجسم، وكذلك على الأعضاء المشاركة في العملية المرضية.

أعراض مرض الذئبة الحمراء

الذئبة الجهازية هي مرض ذو أعراض متنوعة. يحدث في أشكال حادة أو تحت الحادة أو مزمنة. وقد يبدأ فجأة بارتفاع في درجة الحرارة، وظهور الضعف العام، وفقدان الوزن، وألم في المفاصل والعضلات. معظمها لها مظاهر جلدية. كما هو الحال مع الذئبة القرصية، يتشكل حمامي مميز على شكل فراشة محددة بوضوح على الوجه. قد ينتشر الطفح الجلدي إلى الرقبة، الجزء العلويالصدر وفروة الرأس والأطراف. قد تظهر عقيدات وبقع على أطراف الأصابع، وقد يظهر حمامي خفيف وضمور على باطن القدمين والراحتين. تحدث الظواهر التصنعية على شكل تقرحات في الفراش وتساقط الشعر وتشوه الأظافر. قد تظهر تآكلات وبثور ونمشات. في الحالات الشديدة، تنفتح البثور وتتشكل مناطق ذات أسطح متآكلة ومتقرحة. قد يظهر الطفح الجلدي على أسفل الساقين وحول مفاصل الركبة.

تحدث الذئبة الحمامية الجهازية مع آفات في العديد من الأعضاء والأنظمة الداخلية. بالإضافة إلى متلازمة الجلد، قد تتطور آلام العضلات والمفاصل وأمراض الكلى والقلب والطحال والكبد وكذلك ذات الجنب والالتهاب الرئوي وفقر الدم ونقص الصفيحات ونقص الكريات البيض. في 10% من المرضى، يتضخم الطحال. في الشباب والأطفال، من الممكن تضخم الغدد الليمفاوية. هناك حالات تلف في الأعضاء الداخلية دون ظهور أعراض جلدية. أشكال حادةقد يؤدي إلى الوفاة. الأسباب الرئيسية للوفاة هي الفشل الكلوي المزمن والإنتان.

إذا حدثت الذئبة الحمامية الجهازية بشكل خفيف، فإن الأعراض هي كما يلي: الطفح الجلدي، والتهاب المفاصل، والحمى، صداع، أضرار طفيفة في الرئتين والقلب. إذا كان مسار المرض مزمنا، فسيتم استبدال التفاقم بفترات مغفرة، والتي يمكن أن تستمر لسنوات. في الحالات الشديدة، تحدث أضرار جسيمة في القلب والرئتين والكلى، وكذلك التهاب الأوعية الدموية، وتغيرات كبيرة في تكوين الدم، انتهاكات خطيرةعمل الجهاز العصبي المركزي.

التغييرات التي تحدث في مرض الذئبة الحمراء متنوعة للغاية، وعملية التعميم واضحة. هذه التغييرات ملحوظة بشكل خاص في الدهون تحت الجلد، والأنسجة العضلية وحول المفصل، جدران الأوعية الدمويةوالكلى والقلب وأعضاء الجهاز المناعي.

يمكن تقسيم جميع التغييرات إلى خمس مجموعات:

• ضموري ونخري في النسيج الضام.
• التهاب متفاوت الشدة في جميع الأعضاء.
• تصلب.
• في الجهاز المناعي (مجموعات من الخلايا الليمفاوية في الطحال ونخاع العظام والغدد الليمفاوية) ؛
• الأمراض النووية في خلايا جميع الأنسجة والأعضاء.

مظاهر مرض الذئبة الحمراء

أثناء سير المرض، تتطور صورة متعددة المتلازمات مع مظاهر نموذجية لكل متلازمة.

علامات الجلد

تختلف الأعراض الجلدية لمرض الذئبة وعادة ما تكون ذات أهمية أساسية في التشخيص. وهي غائبة في حوالي 15٪ من المرضى. في ربع المرضى، تكون التغيرات في الجلد هي العلامة الأولى للمرض. في حوالي 60٪ منهم تتطور في مراحل مختلفة من المرض.

الذئبة الحمامية هي مرض يمكن أن تكون أعراضه محددة وغير محددة. في المجموع، هناك حوالي 30 نوعا من المظاهر الجلدية - من الحمامي إلى الطفح الجلدي الفقاعي.

يتميز شكل الجلد بثلاث علامات سريرية رئيسية: الحمامي، التقرن الجريبي، والضمور. يتم ملاحظة الآفات القرصية في ربع جميع المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء، وهي من سمات الشكل المزمن.

الذئبة الحمامية مرض له أعراضه الخاصة. شكل نموذجيحمامي - شكل الفراشة. توطين الطفح الجلدي هو الأجزاء المكشوفة من الجسم: الوجه وفروة الرأس والرقبة وأعلى الصدر والظهر والأطراف.

حمامي الطرد المركزي في Biette (الشكل السطحي للسيرة الذاتية) لها واحدة فقط من ثالوث العلامات - احتقان الدم، وطبقة القشور والضمور والتندب غائبة. عادة ما تكون الآفات موضعية على الوجه وغالبًا ما تكون على شكل فراشة. يشبه الطفح الجلدي في هذه الحالة لويحات الصدفية أو يكون له مظهر طفح جلدي على شكل حلقة دون تندب.

في شكل نادر - الذئبة الحمامية العميقة Kaposi-Irgang - يتم ملاحظة كل من البؤر النموذجية والعقد الكثيفة المتنقلة، وهي محدودة بشكل حاد ومغطاة بالجلد الطبيعي.

يحدث الشكل الجلدي بشكل مستمر لفترة طويلة، ويتفاقم في فصلي الربيع والصيف بسبب الحساسية تجاهه الأشعة فوق البنفسجية. التغيرات في الجلد عادة لا تكون مصحوبة بأي أحاسيس. فقط الآفات الموجودة على الغشاء المخاطي للفم تكون مؤلمة أثناء الأكل.

الحمامي في الذئبة الحمامية الجهازية يمكن أن تكون محدودة أو متموجة، وتختلف في الحجم والشكل. كقاعدة عامة، فهي منتفخة ولها حدود حادة مع بشرة صحية. من بين المظاهر الجلدية لمرض الذئبة الحمراء: التهاب الشفة الذئبي (احتقان مع قشور رمادية، مع تآكلات وقشور وضمور على الحدود الحمراء للشفاه)، حمامي على منصات الأصابع والأخمصين والنخيل وتآكلات في تجويف الفم. الأعراض المميزةالذئبة - الاضطرابات الغذائية: جفاف مستمرالجلد، وثعلبة منتشرة، وهشاشة، وترقق وتشوه الأظافر. يتجلى التهاب الأوعية الدموية الجهازية في ظهور تقرحات على الساقين، وتندب ضامر في فراش الظفر، وغرغرينا في أطراف الأصابع، ويتطور لدى 30٪ من المرضى متلازمة رينود، التي تتميز بأعراض مثل برودة اليدين والقدمين، والقشعريرة. لوحظت آفات الأغشية المخاطية للبلعوم الأنفي وتجويف الفم والمهبل في 30٪ من المرضى.

مرض الذئبة الحمامية له أعراض جلدية وهو أكثر ندرة. وتشمل هذه الطفح الجلدي الفقاعي والنزفي والشروي والعقيدي والحطاطي وأنواع أخرى من الطفح الجلدي.

متلازمة المفاصل

يتم ملاحظة آفات المفاصل في جميع المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء تقريبًا (أكثر من 90٪ من الحالات). هذه أعراض مرض الذئبة هي التي تجبر الشخص على زيارة الطبيب. قد يؤلم مفصل واحد أو عدة مفاصل، وعادةً ما ينتقل الألم ويستمر عدة دقائق أو عدة أيام. تتطور الظواهر الالتهابية في الرسغ والركبة والمفاصل الأخرى. يتم التعبير عن تصلب الصباح، وتكون العملية في أغلب الأحيان متناظرة. لا تتأثر المفاصل فحسب ، بل تتأثر أيضًا الأجهزة الرباطية. في شكل مزمن SCR مع الهزيمة السائدةفي المفاصل والأنسجة المحيطة بالمفصل، قد تكون الحركة المحدودة غير قابلة للعلاج. وفي حالات نادرة، قد يحدث تآكل في العظام وتشوهات في المفاصل.

تم العثور على ألم عضلي في حوالي 40٪ من المرضى. ونادرا ما يتطور التهاب العضلات البؤري، الذي يتميز بضعف العضلات.

هناك حالات معروفة لنخر العظام العقيم في مرض الذئبة الحمراء، وفي 25٪ من الحالات تكون هذه آفة في رأس الفخذ. يمكن أن يحدث النخر العقيم بسبب المرض نفسه و جرعات عاليةالكورتيكوستيرويدات.

المظاهر الرئوية

في 50-70% من المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء، يتم تشخيص ذات الجنب (الانصباب أو الجفاف)، والذي يعتبر علامة تشخيصية مهمة لمرض الذئبة. مع كمية صغيرة من الانصباب، يستمر المرض دون أن يلاحظه أحد، ولكن يحدث أيضًا انصبابات ضخمة، وفي بعض الحالات تتطلب ثقبًا. عادة ما ترتبط الأمراض الرئوية في مرض الذئبة الحمراء بالتهاب الأوعية الدموية الكلاسيكي وهي مظهر من مظاهره. في كثير من الأحيان، أثناء تفاقم وإشراك الأعضاء الأخرى في العملية المرضية، يتطور التهاب الرئة الذئبي، الذي يتميز بضيق في التنفس، والسعال الجاف، وألم في الصدر، وأحيانا نفث الدم.

مع متلازمة أضداد الفوسفوليبيد، قد يتطور الانسداد الرئوي (PE). في حالات نادرة - ارتفاع ضغط الدم الرئوي، والنزيف الرئوي، وتليف الحجاب الحاجز، وهو محفوف بالحثل الرئوي (انخفاض في إجمالي حجم الرئة).

المظاهر القلبية الوعائية

في أغلب الأحيان، يتطور التهاب التامور مع الذئبة الحمامية - ما يصل إلى 50٪. كقاعدة عامة، يكون جافا، على الرغم من عدم استبعاد الحالات ذات الانصباب الكبير. مع مسار طويل من مرض الذئبة الحمراء والتهاب التامور المتكرر، يتم تشكيل التصاقات كبيرة وجافة. وبالإضافة إلى ذلك، غالبا ما يتم تشخيص التهاب عضلة القلب والتهاب الشغاف. يتجلى التهاب عضلة القلب من خلال عدم انتظام ضربات القلب أو خلل في عضلة القلب. التهاب الشغاف معقد بسبب الأمراض المعدية والجلطات الدموية.

من بين الأوعية الدموية في مرض الذئبة الحمراء، عادة ما تتأثر الشرايين المتوسطة والصغيرة. من الممكن حدوث اضطرابات مثل الطفح الجلدي الحمامي، والتهاب الشعيرات الدموية الأصابع، والشبكية الحية (الجلد الرخامي)، ونخر أطراف الأصابع. من بين الآفات الوريدية، التهاب الوريد الخثاري المرتبط بالتهاب الأوعية الدموية ليس من غير المألوف. غالبًا ما تشارك الشرايين التاجية في العملية المرضية: يتطور التهاب الشريان التاجي وتصلب الشرايين التاجية.

أحد أسباب الوفاة في مرض الذئبة الحمراء على المدى الطويل هو احتشاء عضلة القلب. هناك علاقة بين مرض الشريان التاجي وارتفاع ضغط الدم، لذلك في حالة اكتشاف ارتفاع ضغط الدم، يلزم العلاج الفوري.

المظاهر من الجهاز الهضمي

لوحظت آفات الجهاز الهضمي في مرض الذئبة الحمراء في نصف المرضى تقريبًا. في هذه الحالة، يكون لمرض الذئبة الجهازية الأعراض التالية: قلة الشهية، الغثيان، حرقة المعدة، القيء، آلام البطن. يكشف الفحص عن ضعف حركية المريء واتساعه وتقرح الغشاء المخاطي للمعدة والمريء والاثني عشر ونقص تروية جدران المعدة والأمعاء مع ثقب والتهاب الشرايين وانحطاط ألياف الكولاجين.

نادرا ما يتم تشخيص التهاب البنكرياس الحاد، لكنه يؤدي إلى تفاقم التشخيص بشكل كبير. تشمل أمراض الكبد تضخمًا طفيفًا والتهاب الكبد الحاد.

متلازمة الكلى

يتطور التهاب الكلية الذئبي عند 40% من مرضى الذئبة الحمراء، والذي ينجم عن ترسب المجمعات المناعية في الكبيبات. هناك ست مراحل من هذا المرض:

• مرض الحد الأدنى من التغيير.
• التهاب كبيبات الكلى مسراق الحميدة.
• التهاب كبيبات الكلى التكاثري البؤري.
• التهاب كبيبات الكلى التكاثري المنتشر (بعد 10 سنوات، 50٪ من المرضى يصابون بالفشل الكلوي المزمن)؛
• اعتلال الكلية الغشائي التدريجي ببطء.
• تصلب الكبيبات هو المرحلة الأخيرة من التهاب الكلية الذئبي مع تغيرات لا رجعة فيها في الحمة الكلوية.

إذا كان لدى الذئبة الحمامية الجهازية أعراض كلوية، فمن المرجح أننا بحاجة إلى الحديث عن تشخيص سيء.

آفات الجهاز العصبي

في 10٪ من المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء، يتطور التهاب الأوعية الدموية الدماغية بمظاهر مثل الحمى، ونوبات الصرع، والذهان، والغيبوبة، والذهول، والسحايا.

لديه أعراض الذئبة الجهازية المرتبطة أمراض عقلية. يعاني معظم المرضى من انخفاض في الذاكرة والانتباه والأداء العقلي.

هزيمة محتملة أعصاب الوجه، تطور الاعتلال العصبي المحيطي و التهاب النخاع المستعرض. الصداع الشبيه بالصداع النصفي المرتبط بتلف الجهاز العصبي المركزي ليس من غير المألوف.

متلازمة الدم

في مرض الذئبة الحمراء، قد يتطور فقر الدم الانحلالي، ونقص الصفيحات المناعي الذاتي، وقلة اللمفاويات.

متلازمة الفوسفوليبيد

تم وصف مجمع الأعراض هذا لأول مرة في مرض الذئبة الحمراء (SLE). يتجلى في نقص الصفيحات، النخر الإقفاري، التهاب الشغاف ليبمان ساكس، السكتات الدماغية، الانسداد الرئوي، التهاب الأوعية الدموية الحية، تجلط الدم (الشرياني أو الوريدي)، الغرغرينا.

متلازمة الذئبة الناجمة عن المخدرات

يمكن أن يسببه حوالي 50 دواءً، بما في ذلك: الهيدرالازين، والأيزونيازيد، والبروكيناميد.

يتجلى في ألم عضلي، حمى، ألم مفصلي، التهاب المفاصل، فقر الدم، التهاب المصلية. ونادرا ما تتأثر الكلى. شدة الأعراض تعتمد بشكل مباشر على الجرعة. يمرض الرجال والنساء على قدم المساواة في كثير من الأحيان. العلاج الوحيد هو انسحاب المخدرات. في بعض الأحيان يتم وصف الأسبرين وغيره من الأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية. يمكن الإشارة إلى الكورتيكوستيرويدات في الحالات القصوى.

علاج مرض الذئبة الحمراء

من الصعب التحدث عن التشخيص، لأن المرض لا يمكن التنبؤ به. إذا بدأ العلاج في الوقت المحدد وتم قمع الالتهاب بسرعة، فقد يكون التشخيص على المدى الطويل مناسبًا.

يتم اختيار الأدوية مع مراعاة أعراض مرض الذئبة الجهازية. العلاج يعتمد على شدة المرض.

في حالة الشكل الخفيف، يشار إلى الأدوية التي تقلل من المظاهر الجلدية والمفاصل، على سبيل المثال، هيدروكسي كلوروكين، كيناكرين وغيرها. لتخفيف آلام المفاصل، يمكن وصف مضادات الالتهاب غير الستيرويدية، على الرغم من أنه لا يوافق جميع الأطباء على تناول مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية لعلاج الذئبة الحمامية. في حالة زيادة تخثر الدم، يوصف الأسبرين بجرعات صغيرة.

في الحالات الشديدة، من الضروري البدء بتناول الأدوية التي تحتوي على بريدنيزولون (ميتيبريد) في أسرع وقت ممكن. تعتمد الجرعة ومدة العلاج على الأعضاء المصابة. لقمع رد فعل المناعة الذاتية، توصف مثبطات المناعة، على سبيل المثال، سيكلوفوسفوميد. لالتهاب الأوعية الدموية وتلف الكلى الشديد و الجهاز العصبييشار إلى العلاج المعقد، بما في ذلك استخدام الكورتيكوستيرويدات ومثبطات المناعة.

بعد أن تمكنت من قمع العملية الالتهابية، يحدد طبيب الروماتيزم جرعة البريدنيزولون للاستخدام على المدى الطويل. إذا تحسنت نتائج الاختبار، انخفضت الأعراض، يقوم الطبيب بتقليل جرعة الدواء تدريجيا، ولكن قد يعاني المريض من تفاقم المرض. في الوقت الحاضر، من الممكن تقليل جرعة الدواء بالنسبة لمعظم المرضى الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية.

إذا تطور المرض نتيجة تناول الأدوية، فإن الشفاء يحدث بعد التوقف عن تناول الدواء، وأحياناً بعد عدة أشهر. ليس هناك حاجة إلى معاملة خاصة.

ملامح المرض لدى النساء والرجال والأطفال

وكما ذكرنا سابقاً فإن النساء أكثر عرضة للإصابة بهذا المرض. لا يوجد إجماع على من يعاني من أعراض أكثر خطورة لمرض الذئبة الحمامية - النساء أم الرجال. هناك افتراض بأن المرض عند الرجال يكون أكثر شدة، وعدد حالات الهدأة أقل، وتعميم العملية يكون أسرع. وقد خلص بعض الباحثين إلى أن نقص الصفيحات ومتلازمة الكلى وآفات الجهاز العصبي المركزي في مرض الذئبة الحمراء هي أكثر شيوعا لدى الرجال، والأعراض المفصلية للذئبة الحمامية أكثر شيوعا لدى النساء. ولم يشارك آخرون هذا الرأي، ولم يجد البعض أي فروق بين الجنسين في تطور متلازمات معينة.

تتميز أعراض الذئبة الحمامية عند الأطفال بتعدد الأشكال في بداية المرض، و20٪ فقط لديهم أشكال أحادية العضو. يتطور المرض على شكل موجات، مع فترات متناوبة من التفاقم والهجوع. يتميز مرض الذئبة الحمامية لدى الأطفال ببداية حادة، وتقدم سريع، وتعميم مبكر، وتشخيص أسوأ من البالغين. الأعراض في بداية المرض هي الحمى، والشعور بالضيق، والضعف، وضعف الشهية، وفقدان الوزن، وتساقط الشعر السريع. في الشكل الجهازي، تتنوع المظاهر كما هو الحال عند البالغين.

أستاذ دكتور في العلوم الطبية تاتيانا ماجوميدالييفنا ريشتنياك

معهد أمراض الروماتيزم RAMS، موسكو

هذه المحاضرة مخصصة للمرضى الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية (SLE) ولأقاربهم وأصدقائهم وبشكل عام لأولئك الذين يرغبون في فهم هذا المرض بشكل أفضل من أجل مساعدة مرضى الذئبة الحمامية الجهازية على التعامل مع هذا المرض. يحتوي على معلومات عن العملة الصعبة مع توضيحات لبعضها المصطلحات الطبية. المعلومات المقدمة تعطي فكرة عن المرض وأعراضه، وتحتوي على معلومات حول التشخيص والعلاج وكذلك الحالية الانجازات العلميةفي هذه المشكلة. وتناقش المحاضرة أيضًا قضايا مثل الرعاية الصحية والحمل ونوعية حياة المرضى المصابين بمرض الذئبة الحمراء. إذا كانت لديك أسئلة بعد قراءة هذا الكتيب، يمكنك مناقشتها مع مقدم الرعاية الصحية الخاص بك أو عبر البريد الإلكتروني: [البريد الإلكتروني محمي].

قصة قصيرةمرض الذئبة الحمراء

اسم الذئبة الحمامية، في اللاتينية باسم Lupus erythematosus، يأتي من الكلمة اللاتينية "lupus"، والتي تُترجم إلى الإنجليزية "wolf" تعني الذئب و"erythematosus" تعني اللون الأحمر. أُطلق هذا الاسم على المرض لأن المظاهر الجلدية كانت مشابهة للضرر الناتج عن عضّة ذئب جائع. وقد عرف هذا المرض لدى الأطباء منذ عام 1828، بعد أن وصف طبيب الأمراض الجلدية الفرنسي بيت العلامات الجلدية. وبعد 45 عاما من الوصف الأول، لاحظ طبيب آخر للأمراض الجلدية، كابوشي، أن بعض المرضى الذين تظهر عليهم علامات جلدية للمرض، تظهر لديهم أيضا أعراض أمراض الأعضاء الداخلية. وفي عام 1890 اكتشف الطبيب الإنجليزي الشهير أوسلر أن الذئبة الحمامية، والتي تسمى أيضًا الجهازية، يمكن أن تحدث (وإن كانت نادرة) دون ظهور مظاهر جلدية. في عام 1948 وتم وصف ظاهرة الخلايا LE-(LE) والتي تتميز بكشف شظايا الخلايا في الدم. سمح هذا الاكتشاف للأطباء بالتعرف على العديد من المرضى المصابين بمرض الذئبة الحمراء. فقط في عام 1954 تم التعرف على بروتينات معينة (أو أجسام مضادة) في دم مرضى الذئبة الحمراء والتي تعمل ضد خلاياهم. تم استخدام اكتشاف هذه البروتينات لتطوير اختبارات أكثر حساسية لتشخيص مرض الذئبة الحمراء.

ما هو مرض الذئبة الحمراء

الذئبة الحمامية الجهازية، والتي تسمى أحيانًا الذئبة أو SLE باختصار، هي نوع من اضطراب الجهاز المناعي المعروف باسم مرض المناعة الذاتية. في أمراض المناعة الذاتية، يقوم الجسم بإنتاج بروتينات غريبة لخلاياه ومكوناتها، مما يؤدي إلى تلف خلاياه وأنسجته السليمة. مرض المناعة الذاتية هو حالة يبدأ فيها الجهاز المناعي في إدراك الأنسجة "الذاتية" على أنها غريبة ويهاجمها. مما يؤدي إلى التهاب وتلف أنسجة الجسم المختلفة. مرض الذئبة هو مرض مناعي ذاتي مزمن يأتي في عدة أشكال ويمكن أن يسبب التهاب المفاصل والعضلات وأجزاء أخرى مختلفة من الجسم. بناءً على تعريف مرض الذئبة الحمراء أعلاه، يتضح أن هذا المرض يؤثر على أعضاء مختلفة في الجسم، بما في ذلك المفاصل والجلد والكلى والقلب والرئتين والأوعية الدموية والدماغ. على الرغم من أن الأشخاص الذين يعانون من هذه الحالة لديهم العديد من الأعراض المختلفة، إلا أن بعض الأعراض الأكثر شيوعًا تشمل التعب الشديد، وآلام المفاصل أو تورمها (التهاب المفاصل)، والحمى غير المبررة، والطفح الجلدي، ومشاكل في الكلى. ينتمي مرض الذئبة الحمراء إلى مجموعة الأمراض الروماتيزمية. تشمل الأمراض الروماتيزمية تلك التي تصاحبها أمراض التهابية في النسيج الضام وتتميز بآلام في المفاصل والعضلات والعظام.

حاليا، يعتبر مرض الذئبة الحمراء مرضا غير قابل للشفاء. ومع ذلك، يمكن السيطرة على أعراض مرض الذئبة الحمراء عن طريق العلاج المناسب، ويمكن لمعظم المصابين بالمرض الحفاظ على نشاطهم، حياة صحية. في جميع المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء تقريبًا، يتغير نشاطه طوال فترة المرض، بالتناوب مع لحظات تسمى التوهجات - التفاقم (يشار إليها في الأدب الإنجليزي بالنار) وفترات من الرفاهية أو مغفرة. يتميز تفاقم المرض بظهور أو تفاقم التهاب الأعضاء المختلفة. وبحسب التصنيف المعتمد في روسيا، ينقسم نشاط المرض إلى ثلاث مراحل: الأولى – الحد الأدنى، والثانية – المعتدلة والثالثة – الشديدة. بالإضافة إلى ذلك، من خلال ظهور علامات المرض، تميز بلادنا بين متغيرات مسار مرض الذئبة الحمراء: الحاد، وتحت الحاد، والمزمن الأولي. هذا التقسيم مناسب للمراقبة طويلة المدى للمرضى. مغفرة المرض هي حالة لا توجد فيها علامات أو أعراض لمرض الذئبة الحمراء. تحدث حالات شفاء كامل أو طويل الأمد لمرض الذئبة الحمراء، على الرغم من ندرتها. إن فهم كيفية الوقاية من النوبات وكيفية علاجها عند حدوثها يساعد الأشخاص المصابين بمرض الذئبة الحمراء على الحفاظ على صحتهم. في بلدنا، في معهد أمراض الروماتيزم التابع للأكاديمية الروسية للعلوم الطبية، وكذلك في المراكز العلمية العالمية الأخرى، تستمر الأبحاث المكثفة لتحقيق خطوات هائلة في فهم المرض، الذي يمكن أن يؤدي إلى العلاج.

هناك سؤالان يدرسهما الباحثون: من يصاب بمرض الذئبة الحمراء ولماذا. نحن نعلم أن النساء يعانين من مرض الذئبة الحمراء أكثر من الرجال، وتتراوح هذه النسبة حسب المراكز العلمية المختلفة من 1:9 إلى 1:11. وفقًا للباحثين الأمريكيين، فإن مرض الذئبة الحمراء أكثر عرضة للإصابة بالنساء السود ثلاث مرات مقارنة بالنساء البيض، كما أنه أكثر شيوعًا عند النساء من أصول إسبانية وآسيوية وأمريكية أصلية. بالإضافة إلى ذلك، هناك حالات عائلية معروفة من مرض الذئبة الحمراء، ولكن خطر إصابة طفل المريض أو شقيقه أيضًا بمرض الذئبة الحمراء لا يزال منخفضًا جدًا. لا توجد معلومات إحصائية في روسيا عن عدد المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء، حيث أن أعراض المرض تختلف بشكل كبير من الحد الأدنى إلى آفات شديدةغالبًا ما يصعب تحديد الأعضاء الحيوية وبداية ظهورها.

في الواقع، هناك عدة أنواع من مرض الذئبة الحمراء:

الذئبة الحمامية الجهازية، وهو شكل المرض الذي يقصده معظم الناس عندما يقولون الذئبة أو الذئبة. كلمة "جهازية" تعني أن المرض يمكن أن يؤثر على العديد من أجهزة الجسم. يمكن أن تكون أعراض مرض الذئبة الحمراء خفيفة أو شديدة. على الرغم من أن مرض الذئبة الحمراء يؤثر في المقام الأول على الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 15 و45 عامًا، إلا أنه يمكن أن يظهر في مرحلة الطفولة والشيخوخة. يركز هذا الكتيب على مرض الذئبة الحمراء.

الذئبة الحمامية القرصية تؤثر في المقام الأول على الجلد. قد يظهر طفح جلدي أحمر مرتفع على الوجه أو فروة الرأس أو أي مكان آخر. قد تصبح المناطق المرتفعة سميكة ومتقشرة. قد يستمر الطفح الجلدي لعدة أيام أو سنوات، أو قد يتكرر (يختفي ثم يعود). هناك نسبة صغيرة من الأشخاص المصابين بالذئبة الحمامية القرصية يصابون لاحقًا بمرض الذئبة الحمامية الجهازية.

تشير الذئبة الحمامية المحدثة بالأدوية إلى شكل من أشكال الذئبة التي تسببها الأدوية. ويسبب بعض الأعراض المشابهة لأعراض مرض الذئبة الحمراء (التهاب المفاصل والطفح الجلدي والحمى وألم في الصدر، ولكن عادة لا يشمل الكلى)، والتي تختفي عند توقف الدواء. تشمل الأدوية التي يمكن أن تسبب الذئبة المحدثة بالأدوية ما يلي: الهيدرالازين (أريسولين)، والبروكيناميد (بروكان، برونستيل)، وميثيل دوبا (ألدوميت)، والغينيدين (جيناجلوت)، والإيزونيازيد، وبعض مضادات الاختلاج مثل الفينيتوين (ديلانتين) أو كاربامازيبين (تيجريتول). وإلخ..

الذئبة الوليدية. قد يؤثر على بعض الأطفال حديثي الولادة، أو النساء المصابات بمرض الذئبة الحمراء، أو بعض اضطرابات الجهاز المناعي الأخرى. قد يعاني الأطفال المصابون بالذئبة الوليدية من تلف شديد في القلب، وهو أخطر الأعراض. قد يعاني بعض الأطفال حديثي الولادة من طفح جلدي أو تشوهات في الكبد أو قلة الكريات (انخفاض عدد خلايا الدم). حاليًا، يمكن للأطباء التعرف على معظم المرضى المعرضين لخطر الإصابة بمرض الذئبة الحمراء عند الأطفال حديثي الولادة، مما يسمح لهم ببدء علاج الطفل بسرعة منذ الولادة. يعد مرض الذئبة الوليدية نادرًا جدًا، ومعظم الأطفال الذين تعاني أمهاتهم من مرض الذئبة الحمراء يتمتعون بصحة جيدة تمامًا. تجدر الإشارة إلى أن الطفح الجلدي المصاحب لمرض الذئبة الوليدية عادة لا يتطلب علاجًا ويختفي من تلقاء نفسه.

ما الذي يسبب الذئبة الحمامية الجهازية؟

الذئبة الحمامية الجهازية هي مرض معقد سببه غير معروف. من المحتمل ألا يكون هناك سبب واحد، بل مجموعة من عدة عوامل، بما في ذلك العوامل الوراثية والبيئية وربما الهرمونية، والتي مجتمعة يمكن أن تسبب المرض. السبب الدقيق للمرض قد يختلف من شخص لآخر، والتوتر و نزلات البردوالتغيرات الهرمونية في الجسم التي تحدث أثناء فترة البلوغ، والحمل، وبعد الإجهاض، وأثناء انقطاع الطمث. لقد حقق العلماء تقدمًا كبيرًا في فهم بعض أسباب بعض أعراض مرض الذئبة الحمراء الموضحة في هذه النشرة. ويعتقد الباحثون أن علم الوراثة يلعب دورا دور مهمومع ذلك، في تطور المرض، لم يتم بعد تحديد "جين الذئبة" المحدد. وبدلاً من ذلك، يُعتقد أن العديد من الجينات قد تزيد من قابلية الشخص للإصابة بالمرض.

حقيقة أن مرض الذئبة يمكن أن ينتشر في العائلات يدل على أن تطور المرض له أساس وراثي. بالإضافة إلى ذلك، أظهرت الدراسات التي أجريت على التوائم المتطابقة أن مرض الذئبة من المرجح أن يؤثر على كلا التوأمين، اللذين يشتركان في نفس مجموعة الجينات، أكثر من التوأم غير الشقيق أو الأطفال الآخرين من نفس الوالدين. وبما أن خطر الإصابة بالمرض بالنسبة للتوائم المتماثلة أقل بكثير من 100 بالمائة، يعتقد العلماء أن الجينات وحدها لا تستطيع تفسير حدوث مرض الذئبة. ويجب أن تلعب عوامل أخرى دورًا أيضًا. ومن بينها، والتي لا تزال تدرس بشكل مكثف، الإشعاع الشمسي، والإجهاد، وبعض الأدوية، والعوامل المعدية مثل الفيروسات. وفي الوقت نفسه، فإن مرض الذئبة الحمراء ليس مرضًا معديًا أو معديًا ولا يرتبط بالسرطان أو متلازمة نقص المناعة المكتسب. على الرغم من أن الفيروس يمكن أن يسبب المرض لدى الأشخاص المعرضين للإصابة، إلا أنه لا يمكن للشخص أن "يلتقط" مرض الذئبة من شخص آخر مصاب به.

في مرض الذئبة الحمراء، لا يعمل الجهاز المناعي في الجسم كما ينبغي. ينتج الجهاز المناعي الصحي أجسامًا مضادة، وهي بروتينات محددة - بروتينات تساعد في محاربة وتدمير الفيروسات والبكتيريا والمواد الغريبة الأخرى التي تغزو الجسم. في مرض الذئبة، ينتج الجهاز المناعي أجسامًا مضادة (بروتينات) ضد الخلايا والأنسجة السليمة في الجسم. تعمل هذه الأجسام المضادة، التي تسمى الأجسام المضادة الذاتية (تعني كلمة "تلقائية" الخاصة بالشخص)، على تعزيز الالتهاب في أجزاء مختلفة من الجسم، مما يجعلها منتفخة وحمراء ودافئة ومؤلمة. بالإضافة إلى ذلك، تتحد بعض الأجسام المضادة الذاتية مع مواد من خلايا وأنسجة الجسم لتكوين جزيئات تسمى المجمعات المناعية. ويساهم تكوين هذه المجمعات المناعية في الجسم أيضًا في حدوث الالتهابات وتلف الأنسجة لدى مرضى الذئبة. لا يفهم العلماء بعد جميع العوامل التي تسبب الالتهاب وتلف الأنسجة في مرض الذئبة وهذا مجال بحث نشط.

أعراض مرض الذئبة الحمراء.

على الرغم من وجود علامات معينة للمرض، إلا أن كل حالة مريض بمرض الذئبة الحمراء تختلف عن الأخرى. يمكن أن تتراوح المظاهر السريرية لمرض الذئبة الحمراء من ضرر بسيط إلى ضرر شديد للأعضاء الحيوية وقد تأتي وتختفي بشكل دوري. يتم سرد الأعراض الشائعة لمرض الذئبة في الجدول وتشمل التعب (متلازمة التعب المزمن)، والمفاصل المؤلمة والمتورمة، والحمى غير المبررة، والطفح الجلدي. قد يظهر طفح جلدي مميز على جسر الأنف وعلى الخدين، وبسبب مظهره على شكل فراشة، يسمى طفح "الفراشة" أو طفح حمامي (أحمر) على جلد منطقة الملاري. يمكن أن تظهر الطفح الجلدي الأحمر على أي جزء من جلد الجسم: على الوجه أو الأذنين، على الذراعين - الكتفين واليدين، على جلد الصدر.

الأعراض الشائعة لمرض الذئبة الحمراء

• ألم وتورم المفاصل، وألم في العضلات
• حمى غير مفسرة
• متلازمة التعب المزمن
• طفح جلدي أحمر على الوجه أو تغيرات في لون الجلد
• ألم في صدرمع التنفس العميق
• زيادة تساقط الشعر
• تبييض أو ازرقاق جلد أصابع اليدين أو القدمين بسبب البرد أو التوتر (متلازمة رينود)
• زيادة الحساسية لأشعة الشمس
• تورم (وذمة) في الساقين و/أو حول العينين
• يزيد العقد الليمفاوية

تشمل الأعراض الأخرى لمرض الذئبة ألم في الصدر، وتساقط الشعر، والحساسية للشمس، وفقر الدم (انخفاض خلايا الدم الحمراء)، والجلد الشاحب أو الأرجواني على أصابع اليدين أو القدمين بسبب البرد والإجهاد. يعاني بعض الأشخاص أيضًا من الصداع أو الدوخة أو الاكتئاب أو النوبات. قد تستمر الأعراض الجديدة في الظهور بعد سنوات من التشخيص، كذلك علامات مختلفةيمكن أن تظهر الأمراض في أوقات مختلفة.

في بعض مرضى الذئبة الحمراء، يتأثر جهاز واحد فقط من الجسم، مثل الجلد أو المفاصل أو الأعضاء المكونة للدم. وفي مرضى آخرين، يمكن أن تؤثر مظاهر المرض على العديد من الأعضاء ويكون المرض متعدد الأعضاء بطبيعته. تختلف شدة الأضرار التي لحقت بأجهزة الجسم بين المرضى. في كثير من الأحيان، تتأثر المفاصل أو العضلات، مما يسبب التهاب المفاصل أو آلام العضلات - ألم عضلي. طفح جلديمتشابهة تماما بين المرضى. مع المظاهر العضوية المتعددة لمرض الذئبة الحمراء، قد تشارك أجهزة الجسم التالية في العملية المرضية:

الكلى: يمكن أن يؤدي التهاب الكلى (التهاب الكلية الذئبي) إلى إضعاف قدرتها على التخلص بشكل فعال من الفضلات والسموم من الجسم. نظرًا لأن وظائف الكلى مهمة جدًا للصحة العامة، فإن تلف الكلى الناجم عن مرض الذئبة يتطلب عادةً علاجًا دوائيًا مكثفًا لمنع حدوث ضرر دائم. عادة ما يكون من الصعب على المريض نفسه تقييم مدى تلف الكلى، لذلك عادةً لا يكون التهاب الكلى في مرض الذئبة الحمراء (التهاب الكلية الذئبي) مصحوبًا بألم مرتبط بإصابة الكلى، على الرغم من أن بعض المرضى قد يلاحظون أن كاحليهم منتفخة، وظهر تورم حول العينين. من المؤشرات الشائعة لتلف الكلى الناتج عن مرض الذئبة تحليل البول غير الطبيعي وانخفاض إنتاج البول.

الجهاز العصبي المركزي: يؤثر مرض الذئبة لدى بعض المرضى على الدماغ أو الجهاز العصبي المركزي. قد يسبب هذا الصداع، والدوخة، ومشاكل في الذاكرة، ومشاكل في الرؤية، والشلل أو تغيرات في السلوك (الذهان)، والنوبات. ومع ذلك، قد تكون بعض هذه الأعراض ناجمة عن بعض الأدوية، بما في ذلك تلك المستخدمة علاج مرض الذئبة الحمراءأو الإجهاد العاطفي من التعرف على هذا المرض.

الأوعية الدموية: يمكن أن تلتهب الأوعية الدموية (التهاب الأوعية الدموية)، مما يؤثر على طريقة دوران الدم عبر الجسم. قد يكون الالتهاب خفيفًا ولا يحتاج إلى علاج.

الدم: قد يصاب الأشخاص المصابون بمرض الذئبة بفقر الدم أو نقص الكريات البيض (انخفاض عدد خلايا الدم البيضاء و/أو الحمراء). يمكن أن يسبب مرض الذئبة أيضًا نقص الصفيحات، وهو انخفاض في عدد الصفائح الدموية في الدم مما يؤدي إلى زيادة خطر النزيف. بعض المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة لديهم خطر متزايد للإصابة بجلطات دموية في الأوعية الدموية.

القلب: عند بعض الأشخاص المصابين بمرض الذئبة، قد يكون الالتهاب في الشرايين التي تنقل الدم إلى القلب (التهاب الأوعية الدموية التاجية)، أو القلب نفسه (التهاب عضلة القلب أو التهاب الشغاف)، أو المصلية المحيطة بالقلب (التهاب التامور)، مما يسبب ألمًا في الصدر أو غيره من الأمراض. أعراض.

الرئتين: يصاب بعض مرضى الذئبة الحمراء بالتهاب في البطانة المصلية للرئتين (التهاب الجنبة)، مما يسبب ألمًا في الصدر وضيقًا في التنفس وسعالًا. يسمى الالتهاب الرئوي المناعي الذاتي بالالتهاب الرئوي. قد تشارك الأغشية المصلية الأخرى التي تغطي الكبد والطحال في العملية الالتهابية، مما يسبب الألم في الموقع المقابل لهذا العضو.

تشخيص الذئبة الحمامية الجهازية.

قد يكون تشخيص مرض الذئبة أمرًا صعبًا. قد يستغرق الأمر شهورًا أو حتى سنوات حتى يتمكن الأطباء من جمع الأعراض وتشخيص هذا المرض المعقد بدقة. قد تظهر على المريض الأعراض المذكورة في هذا الجزء خلال فترة طويلة من المرض أو خلال فترة زمنية قصيرة. يتم تشخيص مرض الذئبة الحمراء بشكل فردي ومن المستحيل التحقق من هذا المرض من خلال وجود أحد الأعراض. يتطلب التشخيص الصحيح لمرض الذئبة المعرفة والوعي من جانب الطبيب والتواصل الجيد من جانب المريض. أخبر الطبيب بالمعلومات الكاملة والدقيقة تاريخ طبى(على سبيل المثال، ما هي المشاكل الصحية التي عانيت منها ومدة استمرارها، وما الذي أدى إلى ظهور المرض) يعد أمرًا ضروريًا لعملية التشخيص. تساعد هذه المعلومات، إلى جانب الفحص البدني ونتائج الاختبارات المعملية، الطبيب على الأخذ في الاعتبار أو تأكيد الحالات الأخرى التي قد تكون مشابهة لمرض الذئبة الحمراء. قد يستغرق التشخيص بعض الوقت، وقد لا يتم التحقق من المرض على الفور، ولكن فقط عند ظهور أعراض جديدة.

لا يوجد اختبار واحد يمكنه تحديد ما إذا كان الشخص مصابًا بمرض الذئبة الحمراء، ولكن يمكن للعديد من الاختبارات المعملية مساعدة الطبيب في التشخيص. تُستخدم الاختبارات للكشف عن الأجسام المضادة الذاتية المحددة التي غالبًا ما تكون موجودة في مرضى الذئبة. على سبيل المثال، يتم عادةً إجراء اختبار الأجسام المضادة للنواة للكشف عن الأجسام المضادة الذاتية التي تعادي مكونات النواة، أو "مركز القيادة"، لخلايا الشخص نفسه. تظهر نتيجة اختبار العديد من المرضى إيجابية للأجسام المضادة للنواة؛ ومع ذلك، يمكن أن تسبب بعض الأدوية والالتهابات والأمراض الأخرى أيضًا نتيجة ايجابية. يوفر اختبار الأجسام المضادة للنواة ببساطة دليلاً آخر للطبيب لإجراء التشخيص. هناك أيضًا اختبارات دم لأنواع فردية من الأجسام المضادة الذاتية التي تكون أكثر تحديدًا للأشخاص المصابين بمرض الذئبة، على الرغم من أن اختبار الذئبة ليس لجميع الأشخاص المصابين بمرض الذئبة إيجابيًا. تشمل هذه الأجسام المضادة Anti-DNA، وanti-Sm، وRNP، وRo (SSA)، وLa (SSB). قد يستخدم الطبيب هذه الاختبارات لتأكيد تشخيص مرض الذئبة.

وفقًا لمعايير تشخيص الكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم، مراجعة عام 1982، هناك 11 مما يلي:

أحد عشر علامات التشخيصمرض الذئبة الحمراء

• طفح جلدي أحمر في منطقة الملار (على شكل فراشة، على جلد الصدر في منطقة أعلى الصدر، على ظهر اليدين)
• طفح جلدي قرصي (تقرحات متقشرة على شكل قرص، تظهر غالبًا على الوجه أو فروة الرأس أو الصدر)
• حساسية للضوء (حساسية لأشعة الشمس في فترة قصيرة من الزمن (لا تزيد عن 30 دقيقة)
• تقرحات الفم (التهاب الحلق والأغشية المخاطية) تجويف الفمأو الأنف)
• التهاب المفاصل (ألم، تورم، تصلب في المفاصل)
• التهاب المصلية (التهاب الغشاء المصلي حول الرئتين، القلب، الصفاق، يسبب الألم عند تغيير وضع الجسم وغالباً ما يصاحبه صعوبة في التنفس)_
• تورط الكلى
• المشاكل المرتبطة بأضرار الجهاز العصبي المركزي (الذهان والنوبات غير المرتبطة بالأدوية)
• مشاكل الدم (انخفاض عدد خلايا الدم)
• الاضطرابات المناعية (التي تزيد من خطر العدوى الثانوية)
• الأجسام المضادة للنواة (الأجسام المضادة الذاتية التي تعمل ضد نواة خلايا الجسم عندما يُنظر عن طريق الخطأ إلى أجزاء الخلية هذه على أنها غريبة (مستضد)

تم تصميم هذه المعايير التشخيصية للسماح للطبيب بتمييز مرض الذئبة الحمراء عن أمراض النسيج الضام الأخرى، و4 من العلامات المذكورة أعلاه كافية لإجراء التشخيص. وفي الوقت نفسه، فإن وجود علامة واحدة فقط لا يستبعد المرض. بالإضافة إلى العلامات المدرجة في معايير التشخيص، قد يكون لدى مرضى الذئبة الحمراء أعراض إضافية للمرض. وتشمل هذه الاضطرابات الغذائية (فقدان الوزن، وزيادة تساقط الشعر قبل ظهور بقع الصلع أو الصلع الكامل)، والحمى ذات الطبيعة غير المحفزة. في بعض الأحيان قد تكون العلامة الأولى للمرض عبارة عن تغير غير عادي في لون الجلد (الأزرق، الأبيض) للأصابع أو جزء من الإصبع، الأنف، آذانفي البرد أو الإجهاد العاطفي. ويسمى هذا التغيير في لون الجلد بمتلازمة رينود. قد تحدث أعراض عامة أخرى للمرض: ضعف العضلات، حمى منخفضة الدرجة، انخفاض أو فقدان الشهية، عدم ارتياحفي البطن، ويصاحبه غثيان، وقيء، وأحياناً إسهال.

حوالي 15% من مرضى الذئبة الحمراء لديهم أيضًا متلازمة سجوجرن أو ما يسمى بمتلازمة السيكا. هذه حالة مزمنة يصاحبها جفاف العين وجفاف الفم. قد تعاني النساء أيضًا من جفاف الأغشية المخاطية للأعضاء التناسلية (المهبل).

في بعض الأحيان يعاني الأشخاص المصابون بمرض الذئبة الحمراء من الاكتئاب أو عدم القدرة على التركيز. قد تحدث تقلبات مزاجية سريعة أو سلوك غير عادي للأسباب التالية:

وقد تترافق هذه الظواهر مع التهاب المناعة الذاتية في الجهاز العصبي المركزي

قد تكون هذه المظاهر رد فعل طبيعي للتغيير في صحتك.

قد تترافق الحالة مع تأثيرات دوائية غير مرغوب فيها، خاصة عند إضافة دواء جديد أو ظهور أعراض جديدة متفاقمة. ونكرر أن علامات مرض الذئبة الحمراء قد تظهر على مدى فترة طويلة. على الرغم من أن العديد من مرضى الذئبة الحمراء لديهم عادةً أعراض متعددة، إلا أن معظمهم عادةً ما يعانون من مشاكل صحية متعددة تميل إلى التفاقم بمرور الوقت. ومع ذلك، فإن معظم المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء يشعرون بتحسن أثناء العلاج، دون أي علامات على تلف الأعضاء.

قد تتطلب حالات الجهاز العصبي المركزي هذه إضافة أدوية أخرى غير الأدوية الأساسية لعلاج مرض الذئبة الحمراء الذي يؤثر على الجهاز العصبي المركزي. ولهذا السبب يحتاج طبيب الروماتيزم في بعض الأحيان إلى مساعدة من أطباء من تخصصات أخرى، ولا سيما طبيب نفسي، طبيب أعصاب، وما إلى ذلك.

يتم استخدام بعض الاختبارات بشكل أقل تكرارًا ولكنها قد تكون مفيدة إذا ظلت أعراض المريض غير واضحة. قد يطلب الطبيب إجراء خزعة من الجلد أو الكليتين في حالة تأثرهما. عادة، عند إجراء التشخيص، يتم وصف اختبار مرض الزهري - رد فعل فاسرمان، لأن بعض الأجسام المضادة لمرض الذئبة في الدم يمكن أن تسبب رد فعل إيجابي كاذب لمرض الزهري. تحليل إيجابيلا يعني أن المريض مصاب بمرض الزهري. بالإضافة إلى ذلك، كل هذه الاختبارات تساعد فقط في إعطاء الطبيب أدلة ومعلومات لإجراء التشخيص الصحيح. يجب على الطبيب مقارنة الصورة الكاملة: التاريخ الطبي، أعراض مرضيةواختبار البيانات لتحديد ما إذا كان الشخص مصابًا بمرض الذئبة بدقة.

وتستخدم اختبارات معملية أخرى لمراقبة تقدم المرض منذ وقت التشخيص. تعداد الدم الكامل، فحص البول، التحليل الكيميائي الحيوييمكن أن يوفر معدل ترسيب الدم وكرات الدم الحمراء (ESR) معلومات قيمة. ESR هو مؤشر على وجود التهاب في الجسم. وتقوم بتشخيص مدى سرعة سقوط خلايا الدم الحمراء في قاع الأنبوب الذي يحتوي على دم غير متخثر. ومع ذلك، فإن الزيادة في ESR ليست مؤشرا هاما لمرض الذئبة الحمراء، ولكن بالاشتراك مع مؤشرات أخرى يمكن أن تمنع بعض المضاعفات في مرض الذئبة الحمراء. يتعلق هذا في المقام الأول بإضافة عدوى ثانوية، والتي لا تؤدي إلى تعقيد حالة المريض فحسب، بل تخلق أيضًا مشاكل في علاج مرض الذئبة الحمراء. اختبار آخر يظهر مستوى مجموعة من البروتينات في الدم تسمى المتممة. المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة في كثير من الأحيان مستوى منخفضتكملة، وخاصة أثناء تفاقم المرض.

قواعد التشخيص لمرض الذئبة الحمراء

• السؤال عن ظهور علامات المرض (تاريخ المرض)، وجود أقارب مصابين بأي أمراض
• فحص طبي كامل (من الرأس إلى أخمص القدمين)

الفحص المخبري:

• اختبار الدم السريري العام مع عد جميع خلايا الدم: كريات الدم البيضاء، كريات الدم الحمراء، الصفائح الدموية
• تحليل البول العام
• فحص الدم البيوكيميائي
• دراسة المتممة الكلية وبعض المكونات المتممة، والتي غالبا ما يتم اكتشافها في نشاط مرض الذئبة الحمراء المنخفض والمرتفع
• اختبار الأجسام المضادة للنواة - عيار إيجابي لدى معظم المرضى، ولكن الإيجابية قد تكون لأسباب أخرى
• اختبار الأجسام المضادة الذاتية الأخرى (مضاد الحمض النووي المزدوج، ومضاد البروتين النووي (RNP)، ومضاد رو، ومضاد لا) - واحد أو أكثر من هذه الاختبارات إيجابية في مرض الذئبة الحمراء (SLE)
• دراسة رد فعل واسرمان هي اختبار دم لمرض الزهري، وهو في حالة مرضى الذئبة الحمراء يكون نتيجة إيجابية كاذبة، وليس مؤشرا لمرض الزهري
• خزعة الجلد و/أو الكلى

علاج الذئبة الحمامية الجهازية

تعتبر أساليب علاج مرض الذئبة الحمراء فردية تمامًا وقد تتغير على مدار المرض. غالباً ما يكون تشخيص وعلاج مرض الذئبة جهداً مشتركاً بين المريض والأطباء والمتخصصين في مختلف التخصصات. يمكن للمريض الاتصال طبيب الأسرةأو معالج، أو يمكن زيارة طبيب الروماتيزم. طبيب الروماتيزم هو طبيب متخصص في التهاب المفاصل وأمراض المفاصل والعظام والعضلات الأخرى. يمكن لعلماء المناعة السريرية (الأطباء المتخصصين في اضطرابات الجهاز المناعي) علاج المرضى المصابين بمرض الذئبة. غالبًا ما يساعد محترفون آخرون أثناء عملية العلاج: قد يكون هؤلاء الممرضات وعلماء النفس، الأخصائيين الاجتماعيينوأيضًا الأخصائيين الطبيين مثل أطباء الكلى (الأطباء الذين يعالجون أمراض الكلى)، وأطباء أمراض الدم (المتخصصين في اضطرابات الدم)، وأطباء الجلد (الأطباء الذين يعالجون الأمراض الجلدية)، وأطباء الأعصاب (الأطباء المتخصصون في اضطرابات الجهاز العصبي).

إن الاتجاهات الجديدة الناشئة وفعالية علاج مرض الذئبة تمنح الأطباء المزيد من الخيارات في أسلوبهم في علاج المرض. من المهم جدًا أن يعمل المريض بشكل وثيق مع الطبيب وأن يشارك بشكل فعال في علاجه. بعد تشخيص مرض الذئبة مرة واحدة، يخطط الطبيب للعلاج بناءً على جنس المريض وعمره وحالته وقت الفحص وبداية المرض والأعراض السريرية والظروف المعيشية. تعد أساليب علاج مرض الذئبة الحمراء فردية تمامًا وقد تتغير بشكل دوري. إن وضع خطة علاجية له عدة أهداف: منع النوبات، وعلاجها عند حدوثها، وتقليل المضاعفات. يجب على الطبيب والمريض تقييم الخطة العلاجية بانتظام للتأكد من أنها أكثر فعالية.

يتم استخدام عدة أنواع من الأدوية لعلاج مرض الذئبة الحمراء. يختار الطبيب العلاج بناءً على الأعراض واحتياجات كل مريض على حدة. بالنسبة للمرضى الذين يعانون من آلام وتورم المفاصل، وارتفاع درجة حرارة المفاصل، يتم استخدام الأدوية التي تقلل الالتهاب وتنتمي إلى مضادات الالتهاب غير الستيرويدية (NSAIDs)، وغالبًا ما يتم استخدامها. يمكن استخدام مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية بمفردها أو مع أدوية أخرى للسيطرة على الألم أو التورم أو الحمى. عند شراء مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية، من المهم اتباع تعليمات الطبيب، حيث أن الجرعة المخصصة لمرضى الذئبة قد تختلف عن الجرعة الموصى بها على العبوة. قد تشمل الآثار الجانبية الشائعة لمضادات الالتهاب غير الستيروئيدية اضطراب المعدة وحرقة المعدة والإسهال واحتباس السوائل. أبلغ بعض المرضى أيضًا عن ظهور علامات تلف الكبد أو الكلى أثناء تناول مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية، لذلك من المهم بشكل خاص أن يظل المريض على اتصال وثيق بالطبيب أثناء تناول هذه الأدوية.

الأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية (مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية)

تُستخدم الأدوية المضادة للملاريا أيضًا لعلاج مرض الذئبة. كانت هذه الأدوية تستخدم في الأصل لعلاج أعراض الملاريا، لكن وجد الأطباء أنها تساعد أيضًا في علاج مرض الذئبة، وخاصة الشكل الجلدي. من غير المعروف بالضبط كيف تعمل الأدوية المضادة للملاريا في مرض الذئبة، لكن العلماء يعتقدون أنها تفعل ذلك عن طريق قمع أجزاء معينة من الاستجابة المناعية. وقد ثبت الآن أن هذه الأدوية، من خلال تأثيرها على الصفائح الدموية، لها تأثير مضاد للتخثر، وتأثير إيجابي آخر هو قدرتها على خفض الدهون. تشمل مضادات الملاريا المحددة المستخدمة لعلاج مرض الذئبة هيدروكسي كلوروكوين (بلاكينيل)، وكلوروكين (أرالين)، وكويناكرين (أتابرين). ويمكن استخدامها بمفردها أو بالاشتراك مع أدوية أخرى، وتستخدم بشكل رئيسي لعلاج متلازمة التعب المزمن وآلام المفاصل والطفح الجلدي وتلف الرئة. لقد أثبت العلماء أن العلاج طويل الأمد بالأدوية المضادة للملاريا يمكن أن يمنع انتكاسة المرض. يمكن أن تشمل الآثار الجانبية للأدوية المضادة للملاريا اضطرابًا في المعدة، وفي حالات نادرة جدًا، تلف شبكية العين والسمع والدوخة. ظهور رهاب الضوء واضطرابات رؤية الألوان أثناء تناول هذه الأدوية يتطلب الاتصال بطبيب العيون. يجب فحص مرضى الذئبة الحمراء الذين يتلقون أدوية مضادة للملاريا من قبل طبيب عيون مرة واحدة على الأقل كل 6 أشهر عند علاجهم بـ Plaquenil ومرة ​​كل 3 أشهر عند استخدام Delagil.

العلاج الرئيسي لمرض الذئبة الحمراء هو هرمونات الكورتيكوستيرويد، والتي تشمل بريدنيزولون (دلتازون)، وهيدروكورتيزون، وميثيل بريدنيزولون (ميدرول)، وديكساميثازون (ديكادرون، هيكسادرول). في بعض الأحيان في الحياة اليومية، تسمى هذه المجموعة من الأدوية الستيرويدات، ولكنها ليست مثل الستيرويدات الابتنائية التي يستخدمها بعض الرياضيين لضخ الدم. كتلة العضلات. هذه الأدوية هي أشكال اصطناعية من الهرمونات التي تنتجها عادة الغدد الكظرية - الغدد الصماء الموجودة فيها تجويف البطنفوق الكلى. تشير الكورتيكوستيرويدات إلى الكورتيزول، وهو هرمون طبيعي مضاد للالتهابات يعمل على قمع الالتهاب بسرعة. يعد الكورتيزون والهيدروكورتيزون لاحقًا من بين الأدوية الأولى لهذه العائلة التي يتم استخدامها في الحالات المرضية تهدد الحياةلمختلف الأمراض، وساعد عدة آلاف من المرضى على البقاء على قيد الحياة. يمكن إعطاء الكورتيكوستيرويدات على شكل أقراص أو كريم للبشرة أو حقن. نظرًا لأن هذه الأدوية فعالة، سيختار الطبيب أقل جرعة ذات تأثير أكبر. عادة، تعتمد جرعة الهرمونات على درجة نشاط المرض، وكذلك على الأعضاء المشاركة في العملية. الأضرار التي لحقت بالكلى أو الجهاز العصبي وحده هي بالفعل الأساس لجرعات عالية جدًا من الكورتيكوستيرويدات. تشمل الآثار الجانبية قصيرة المدى (التي يتم حلها بسرعة) للكورتيكوستيرويدات التوزيع غير الطبيعي للدهون (وجه القمر، ورواسب الدهون الشبيهة بالسنام على الظهر)، وزيادة الشهية، وزيادة الوزن، وعدم الاستقرار العاطفي. وتختفي هذه الآثار الجانبية بشكل عام عند تقليل الجرعة أو إيقاف الدواء. لكن لا يمكنك التوقف فورًا عن تناول الكورتيكوستيرويدات، أو تقليل جرعتها بسرعة، لذا فإن التعاون بين الطبيب والمريض مهم جدًا عند تغيير جرعة الكورتيكوستيرويدات. في بعض الأحيان، يقوم الأطباء بإعطاء جرعة كبيرة جدًا من الكورتيكوستيرويدات عن طريق الوريد (العلاج "بالبلعة" أو "النبض"). مع هذا العلاج، تكون الآثار الجانبية النموذجية أقل حدة وليس من الضروري تقليل الجرعة تدريجيًا. من المهم أن يحتفظ المريض بمذكرة دوائية، والتي يجب أن تسجل فيها الجرعة الأولية من الكورتيكوستيرويدات، وبداية تخفيضها ومعدل التخفيض. وهذا سوف يساعد الطبيب على تقييم نتائج العلاج. لسوء الحظ، في الممارسة العملية في السنوات الأخيرة، كثيرا ما نواجه انسحاب المخدرات حتى بعد ذلك المدى القصيربسبب عدم توفر الدواء في سلسلة الصيدليات. يجب أن يكون لدى المريض المصاب بمرض الذئبة الحمراء (SLE) احتياطي من الكورتيكوستيرويدات، مع مراعاة عطلات نهاية الأسبوع أو العطل. إذا لم يكن البريدنيزولون متوفرًا في شبكة الصيدليات، فيمكن استبداله بأي دواء آخر من هذه المجموعة. في الجدول أدناه نعطي ما يعادل 5 ملغ. (قرص واحد) جرعات بريدنيزولون من نظائر الكورتيكوستيرويدات الأخرى.

طاولة. متوسط ​​الإمكانات المضادة للالتهابات المكافئة للكورتيزون ونظائره بناءً على حجم القرص

على الرغم من وفرة مشتقات الكورتيكوستيرويد، فإن البريدنيزولون والميثيل بريدنيزولون مرغوب فيهما للاستخدام على المدى الطويل، حيث أن الآثار الجانبية للآخرين، وخاصة الأدوية التي تحتوي على الفلور، تكون أكثر وضوحًا.

يمكن أن تشمل الآثار الجانبية طويلة المدى للكورتيكوستيرويدات ندبات ممتدة - علامات تمدد على الجلد، ونمو مفرط للشعر، بسبب زيادة إزالة الكالسيوم من العظام، وتصبح الأخيرة هشة - ويتطور هشاشة العظام الثانوية (الناجمة عن المخدرات). تشمل التأثيرات غير المرغوب فيها أثناء العلاج بالكورتيكوستيرويدات ارتفاع ضغط الدم، وتلف الشرايين بسبب ضعف استقلاب الكوليسترول، وزيادة نسبة السكر في الدم، وارتباط العدوى بسهولة، وأخيرًا، التنمية في وقت مبكرإعتام عدسة العين. عادةً، كلما زادت جرعة الكورتيكوستيرويدات، زادت شدة الآثار الجانبية. بالإضافة إلى ذلك، كلما طالت فترة تناولها، زاد خطر الآثار الجانبية. يعمل العلماء على تطوير مسارات بديلة للحد من استخدام الكورتيكوستيرويد أو التعويض عنه. على سبيل المثال، يمكن استخدام الكورتيكوستيرويدات مع أدوية أخرى أقل فعالية، أو قد يحاول الطبيب تقليل الجرعة ببطء بعد استقرار الحالة لفترة طويلة. يجب على مرضى الذئبة الذين يتناولون الكورتيكوستيرويدات تناول مكملات الكالسيوم وفيتامين د لتقليل خطر الإصابة بهشاشة العظام (عظام ضعيفة وهشة).

هناك تأثير آخر غير مرغوب فيه للكورتيكوستيرويدات الاصطناعية يرتبط بتطور انكماش (انكماش) ​​الغدد الكظرية. ويرجع ذلك إلى حقيقة أن الغدد الكظرية توقف أو تقلل من إنتاج الكورتيكوستيرويدات الطبيعية وهذه الحقيقة مهمة جدًا في فهم سبب عدم التوقف فجأة عن تناول هذه الأدوية. أولاً، لا ينبغي إيقاف تناول الهرمونات الاصطناعية فجأة، حيث يستغرق الأمر وقتًا (يصل إلى عدة أشهر) حتى تبدأ الغدد الكظرية في إنتاج الهرمونات الطبيعية مرة أخرى. التوقف المفاجئ للكورتيكوستيرويدات يهدد الحياة وقد يؤدي إلى أزمات وعائية حادة. ولهذا السبب يجب أن يتم تخفيض جرعة الكورتيكوستيرويدات ببطء شديد على مدى أسابيع أو حتى أشهر، لأنه خلال هذه الفترة يمكن للغدد الكظرية أن تتكيف مع إنتاج الهرمون الطبيعي. الشيء الثاني الذي يجب مراعاته عند تناول الكورتيكوستيرويدات هو أي إجهاد جسدي أو إجهاد عاطفي، بما في ذلك جراحةيتطلب قلع الأسنان استخدامًا إضافيًا للكورتيكوستيرويدات.

بالنسبة لمرضى الذئبة الحمراء الذين لديهم إصابة بأعضاء حيوية، مثل الكلى أو الجهاز العصبي المركزي، أو إصابة أعضاء متعددة، يمكن استخدام أدوية تسمى مثبطات المناعة. تعمل مثبطات المناعة، مثل الآزوثيوبرين (إيموران) والسيكلوفوسفاميد (سيتوكسان)، على كبح فرط نشاط الجهاز المناعي عن طريق منع إنتاج بعض الخلايا المناعية وتثبيط عمل الخلايا الأخرى. تشمل مجموعة هذه الأدوية أيضًا الميثوتريكسيت (Folex، Mexat، Rheumatrex). يمكن إعطاء هذه الأدوية على شكل أقراص أو على شكل حقن (إسقاط الدواء في الوريد من خلال أنبوب صغير). قد تشمل الآثار الجانبية الغثيان والقيء وتساقط الشعر ومشاكل المثانة وانخفاض الخصوبة وزيادة خطر الإصابة بالسرطان أو العدوى. يزداد خطر الآثار الجانبية مع مدة العلاج. كما هو الحال مع الأنواع الأخرى من علاج مرض الذئبة، هناك خطر انتكاس الأعراض بعد التوقف عن تناول الأدوية المثبطة للمناعة، لذلك يجب أن يكون العلاج طويل الأمد ويتطلب التوقف وتعديل الجرعة إشرافًا طبيًا دقيقًا. يجب على المرضى الذين يتلقون العلاج بالأدوية المثبطة للمناعة أن يسجلوا بعناية جرعة هذه الأدوية في مذكراتهم. يجب على المرضى الذين يتناولون هذه الأدوية تناولها بانتظام 1-2 مرات في الأسبوع التحليل العامالدم والبول، ويجب أن نتذكر أنه في حالة حدوث عدوى ثانوية أو انخفاض عدد خلايا الدم (كريات الدم البيضاء أقل من 3 آلاف، الصفائح الدموية أقل من 100 ألف)، يتم إيقاف الدواء مؤقتًا. استئناف العلاج ممكن بعد تطبيع الحالة.

يمكن للمرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء، والذين لديهم أجهزة أعضاء متعددة متأثرة وغالبًا ما تكون مصحوبة بعدوى ثانوية، أن يتلقوا، بالإضافة إلى الكورتيكوستيرويدات، الجلوبيولين المناعي عن طريق الوريد، وهو بروتين في الدم يحسن المناعة ويساعد على مكافحة العدوى. يمكن أيضًا استخدام الغلوبولين المناعي في علاج النزيف الحاد لدى المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء ونقص الصفيحات أو في حالة وجود عدوى (الإنتان)، أو لإعداد مريض مصاب بمرض الذئبة لإجراء عملية جراحية. وهذا يجعل من الممكن تقليل جرعة الكورتيكوستيرويدات اللازمة عند وصف جرعات كبيرة في مثل هذه الظروف.

يساعد عمل المريض على الاتصال الوثيق بالطبيب على ضمان اختيار العلاج بشكل صحيح. لأن بعض الأدوية قد تسبب آثار غير مرغوب فيهامن المهم الإبلاغ عن أي أعراض جديدة لمقدم الرعاية الصحية الخاص بك على الفور. ومن المهم أيضًا عدم إيقاف العلاج أو تغييره دون التحدث مع طبيبك أولاً.

بسبب نوع وتكلفة الأدوية المستخدمة لعلاج مرض الذئبة، وآثارها الجانبية الخطيرة المحتملة، وعدم وجود علاج، يبحث العديد من المرضى عن طرق أخرى لعلاج المرض. وتشمل بعض المحاولات البديلة التي تم اقتراحها اتباع نظام غذائي خاص، المكملات الغذائيةوزيوت السمك والمراهم والكريمات والعلاج بتقويم العمود الفقري والمعالجة المثلية. على الرغم من أن هذه الأساليب قد لا تكون ضارة في حد ذاتها، إلا أنه لا يوجد حاليًا أي بحث يوضح أنها مفيدة. قد تساعد بعض الأساليب البديلة أو التكميلية المريض على التغلب على بعض الضغوط المرتبطة بالمرض المزمن أو تقليلها. إذا شعر الطبيب أن المحاولة قد تساعد ولن تكون ضارة، فقد يتم تضمينها في خطة العلاج. ومع ذلك، من المهم عدم إهمال الرعاية الصحية أو العلاج المنتظم أعراض خطيرةالأدوية الموصوفة من قبل الطبيب.

مرض الذئبة ونوعية الحياة.

على الرغم من أعراض مرض الذئبة والآثار الجانبية المحتملة للعلاج، يمكن للمصابين عمومًا الحفاظ على مستوى معيشي مرتفع. للتعامل مع مرض الذئبة، عليك أن تفهم المرض وتأثيراته على الجسم. من خلال تعلم كيفية التعرف على علامات تفاقم مرض الذئبة الحمراء ومنعها، يمكن للمريض أن يحاول منع تفاقمها أو تقليل شدتها. يعاني العديد من الأشخاص المصابين بمرض الذئبة من التعب أو الألم أو الطفح الجلدي أو الحمى أو عدم الراحة في البطن أو الصداع أو الدوخة قبل ظهور مرض الذئبة. في بعض المرضى، يمكن أن يؤدي التعرض الطويل للشمس إلى تفاقم المرض، لذلك من المهم التخطيط لراحة كافية وقضاء الوقت في الخارج خلال فترة أقصر من التشميس (التعرض لأشعة الشمس). ومن المهم أيضًا أن يهتم مرضى الذئبة بصحتهم بشكل منتظم، على الرغم من طلب المساعدة فقط عندما تتفاقم الأعراض. تتيح المراقبة الطبية المستمرة والفحوصات المخبرية للطبيب ملاحظة أي تغييرات، مما قد يساعد في منع تفاقمها.

علامات تفاقم المرض

• زيادة التعب
• آلام في العضلات والمفاصل
• حمى
• عدم الراحة في البطن
• صداع
• دوخة
• منع التفاقم
• تعلم كيفية التعرف على العلامات الأولية للتفاقم، ولكن لا تخيف من مرض مزمن
• التوصل إلى تفاهم مع الطبيب
• تحديد أهداف وأولويات واقعية
• الحد من وقتك في الشمس
• تحقيق الصحة مع اتباع نظام غذائي متوازن
• حاول الحد من التوتر
• جدولة الراحة الكافية والوقت الكافي
• ممارسة التمارين الرياضية المعتدلة كلما أمكن ذلك

تم تصميم خطة العلاج لتناسب الاحتياجات والظروف الفردية. إذا تم اكتشاف الأعراض الجديدة مبكرًا، فقد يكون العلاج أكثر نجاحًا. يمكن للطبيب تقديم المشورة بشأن قضايا مثل استخدام الحماية من الشمس، والحد من التوتر وأهمية الحفاظ على الروتين، والتخطيط للأنشطة والراحة، وكذلك تحديد النسل وتنظيم الأسرة. نظرًا لأن الأشخاص المصابين بمرض الذئبة أكثر عرضة للإصابة بالعدوى، فقد يوصي طبيبك بالتطعيم المبكر ضد نزلات البرد لبعض المرضى.

يجب على المرضى المصابين بمرض الذئبة الخضوع لفحوصات دورية، مثل فحوصات أمراض النساء والثدي. سوف تساعد نظافة الفم المنتظمة على تجنب العدوى الخطيرة المحتملة. إذا كان المريض يتناول الكورتيكوستيرويدات أو الأدوية المضادة للملاريا، فيجب إجراء فحص سنوي من قبل طبيب العيون لتحديد وعلاج مشاكل العين.

تتطلب المحافظة على الصحة جهدًا ومساعدة إضافيين، لذلك يصبح من المهم بشكل خاص تطوير استراتيجية للحفاظ على صحة جيدة. تتضمن العافية زيادة الاهتمام بالجسد والعقل والروح. أحد الأهداف الصحية الأولى للأشخاص المصابين بمرض الذئبة هو التعامل مع الضغط الناتج عن الإصابة بمرض مزمن. الإدارة الفعالة للضغط النفسي تختلف من شخص لآخر. بعض المحاولات التي قد تساعد تشمل ممارسة التمارين الرياضية، وتقنيات الاسترخاء مثل التأمل، والجدولة المناسبة للعمل ووقت الفراغ.

• ابحث عن طبيب يستمع إليك بعناية
• تقديم معلومات طبية كاملة ودقيقة
• قم بإعداد قائمة بأسئلتك ورغباتك
• كن صادقًا وشارك وجهة نظرك بشأن القضايا محل الاهتمام مع طبيبك
• اطلب معرفة أو شرح مستقبلك إذا كنت قلقًا بشأنه
• تحدث إلى المهنيين الصحيين الآخرين الذين يعتنون بك (ممرضة، معالج، طبيب أعصاب)
• لا تتردد في مناقشة بعض القضايا الحميمة مع طبيبك (على سبيل المثال: الخصوبة، وسائل منع الحمل)
• ناقش أي تغييرات في العلاج أو الاستخدام طرق محددة(طب الأعشاب، الطب النفسي، الخ.)

يعد تطوير وتعزيز نظام الدعم الجيد أمرًا مهمًا أيضًا. قد يشمل نظام الدعم العائلة والأصدقاء والمهنيين الطبيين، وفي الولايات المتحدة يشمل هؤلاء المنظمات المجتمعية وما يسمى بمنظمات مجموعة الدعم. يمكن أن توفر المشاركة في مجموعات الدعم المساعدة العاطفية، ودعم احترام الذات والروح المعنوية، والمساعدة في تطوير أو تحسين مهارات الإدارة الذاتية. تعلم المزيد عن حالتك قد يساعد أيضًا. أظهرت الأبحاث أن المرضى الذين لديهم معلومات جيدة واستباقية في رعاية أنفسهم يشعرون بألم أقل، ويزورون الطبيب بشكل أقل، ويكونون أكثر ثقة بالنفس ويظلون أكثر نشاطًا.

الحمل ومنع الحمل للنساء المصابات بمرض الذئبة.

قبل عشرين عامًا، لم يتم تشجيع النساء المصابات بمرض الذئبة على الحمل بسبب ارتفاع خطر تفاقم المرض وزيادة احتمالية الإجهاض. بفضل البحث والعلاج والرعاية، كل شيء المزيد من النساءمع مرض الذئبة الحمراء يمكن أن تصبحي حاملاً بنجاح. على الرغم من أن الحمل لا يزال شديد الخطورة، فإن معظم النساء المصابات بمرض الذئبة يحملن أطفالهن بأمان حتى نهاية الحمل. ومع ذلك، فإن 20-25% من حالات الحمل بمرض الذئبة تنتهي بالإجهاض، مقارنة بـ 10-15% من حالات الحمل بدون المرض. من المهم مناقشة أو التخطيط لإنجاب طفل قبل الحمل. من الناحية المثالية، يجب ألا تظهر على المرأة علامات أو أعراض مرض الذئبة وألا تتناول الأدوية خلال الأشهر الستة السابقة للحمل.

قد تتعرض بعض النساء لنوبات خفيفة إلى متوسطة أثناء الحمل أو بعده، بينما لا تعاني أخريات من ذلك. النساء الحوامل المصابات بمرض الذئبة، وخاصة اللاتي يتناولن الكورتيكوستيرويدات، أكثر عرضة للإصابة بمرض الذئبة ضغط الدموالسكري وارتفاع السكر في الدم (ارتفاع نسبة السكر في الدم) ومضاعفات الكلى، لذا فإن الرعاية المستمرة والتغذية الجيدة أثناء الحمل أمران في غاية الأهمية. ومن المستحسن أيضًا الوصول إلى وحدات العناية المركزة لحديثي الولادة أثناء الولادة في حالة احتياج الطفل إلى رعاية طبية طارئة. حوالي 25% (1 من كل 4) من أطفال النساء المصابات بمرض الذئبة يولدون قبل الأوان، لكنهم لا يعانون من عيوب خلقية، وبالتالي لا يتخلفون في النمو جسديًا وعقليًا عن أقرانهم. يجب على النساء الحوامل المصابات بمرض الذئبة الحمراء ألا يتوقفن عن تناول البريدنيزولون، حيث يمكن لطبيب الروماتيزم فقط تقييم جرعة هذه الأدوية بناءً على المعايير السريرية والمخبرية.

من المهم النظر في خيارات العلاج أثناء الحمل. يجب على المرأة وطبيبها الموازنة بين المخاطر المحتملة والفوائد التي تعود على الأم والطفل. لا ينبغي استخدام بعض الأدوية المستخدمة لعلاج مرض الذئبة أثناء الحمل لأنها قد تضر الطفل أو تسبب الإجهاض. تحتاج المرأة المصابة بمرض الذئبة والتي تصبح حاملًا إلى العمل بشكل وثيق مع طبيب التوليد وأمراض النساء وأخصائي الروماتيزم. يمكنهم العمل معًا لتقييم احتياجاتها وظروفها الفردية.

إن احتمال الإجهاض حقيقي جدًا بالنسبة للعديد من النساء الحوامل المصابات بمرض الذئبة. لقد حدد الباحثون الآن اثنين من الأجسام المضادة الذاتية لمرض الذئبة ذات الصلة الوثيقة: الأجسام المضادة للكارديوليبين ومضادات التخثر الذئبية (تسمى مجتمعة الأجسام المضادة للفوسفوليبيد)، والتي ترتبط بخطر الإجهاض. أكثر من نصف النساء المصابات بمرض الذئبة الحمراء لديهن هذه الأجسام المضادة، والتي يمكن اكتشافها عن طريق اختبارات الدم. يمكن أن يساعد تحديد هذه الأجسام المضادة في وقت مبكر أثناء الحمل الأطباء على اتخاذ خطوات لتقليل خطر الإجهاض. عادةً ما يتم علاج النساء الحوامل اللاتي ثبتت إصابتهن بهذه الأجسام المضادة والذين تعرضن للإجهاض سابقًا بالأسبرين أو الهيبارين (ويفضل الهيبارين منخفض الوزن الجزيئي) طوال فترة الحمل. في نسبة صغيرة من الحالات، يعاني أطفال النساء اللاتي لديهن أجسام مضادة محددة، تسمى anti-po وanti-la، من أعراض مرض الذئبة، مثل الطفح الجلدي أو محتوى منخفضخلايا الدم. تكون هذه الأعراض دائمًا مؤقتة ولا تتطلب علاجًا محددًا. لا يحتاج معظم الأطفال الذين يعانون من أعراض مرض الذئبة الوليدية إلى العلاج على الإطلاق.

حتى لو انخفضت الخصوبة (القدرة على الحمل) إلى حد ما أثناء تفاقم مرض الذئبة الحمراء، فهناك خطر الحمل. يمكن أن يؤثر الحمل غير المخطط له أثناء تفاقم مرض الذئبة الحمراء سلبًا على صحة المرأة، مما يؤدي إلى تفاقم أعراض المرض. المرض، وخلق مشاكل مع الحمل. معظم طريقة آمنةوسائل منع الحمل للنساء المصابات بمرض الذئبة الحمراء هي استخدام أغطية مختلفة وأغشية مع مواد هلامية لمنع الحمل. وفي الوقت نفسه، قد تستخدم بعض النساء وسائل منع الحمل الأدويةبالنسبة للإعطاء عن طريق الفم، من بينها، فإن تناول تلك التي تحتوي على نسبة عالية من هرمون الاستروجين أمر غير مرغوب فيه. يمكن أيضًا استخدام الأجهزة الرحمية، ولكن يجب أن نتذكر أن خطر الإصابة بعدوى ثانوية لدى النساء المصابات بمرض الذئبة الحمراء أعلى مقارنة بالمرأة غير المصابة بهذا المرض.

ممارسة الرياضة ومرض الذئبة الحمراء

ومن المهم بالنسبة لمرضى الذئبة الحمراء أن يستمروا في العلاج يوميا تمارين الصباح. من الأسهل الاستمرار عندما يكون المرض غير نشط أو أثناء التفاقم تبدأ في الشعور بالتحسن. على الرغم من أنه حتى أثناء التفاقم، فمن الممكن إجراء بعض التمارين التي لا تتطلب مجهودًا بدنيًا خاصًا، مما سيساعد بطريقة ما على صرف الانتباه عن المرض. بالإضافة إلى ذلك، فإن البدء في ممارسة التمارين الرياضية مبكرًا سيساعدك على التغلب على ضعف العضلات. يجب أن يساعدك أخصائيو العلاج الطبيعي في اختيار مجموعة فردية من التمارين، والتي قد تشمل مجمعًا للتنفس، من نظام القلب والأوعية الدموية. المشي لمسافات قصيرة مع زيادة تدريجية في الوقت والمسافة، بعد اختفاء الحمى و الأعراض الحادةالأمراض لن تفيد المريض إلا ليس فقط في تعزيز صحته، ولكن أيضًا في التغلب على متلازمة التعب المزمن. يجب أن نتذكر أن المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء يحتاجون إلى راحة متوازنة ونشاط بدني. لا تحاول القيام بأشياء كثيرة في وقت واحد. كن واقعيا. خطط للمستقبل، وضبط إيقاعك، وقم بجدولة أصعب الأنشطة في الوقت الذي تشعر فيه بالتحسن.

نظام عذائي

النظام الغذائي المتوازن هو أحد الأجزاء المهمة في خطة العلاج. إذا كان المرض نشطًا وكانت شهيتك ضعيفة، فقد يكون تناول الفيتامينات المتعددة مفيدًا، وهو ما قد يوصي به طبيبك. ومع ذلك، نذكرك مرة أخرى أن الإفراط في تناول الفيتامينات وممارسة الرياضة يمكن أن يؤدي إلى تعقيد مرضك.

فيما يتعلق بالكحول، فإن النصيحة الرئيسية لمرضى الذئبة الحمراء هي الامتناع عن تناول الكحول. للكحول تأثير ضار محتمل على الكبد، خاصة عند تناول الأدوية مثل الميثوتريكسيت والسيكلوسفوسفاميد والأزاثيوبرين.

الشمس والأشعة فوق البنفسجية الاصطناعية

أكثر من ثلث مرضى الذئبة الحمراء لديهم حساسية شديدة لأشعة الشمس (حساسية للضوء). البقاء في الشمس ولو لفترة قصيرة (لا تزيد عن 30 دقيقة) أو الإجراءات التي تحتوي على الأشعة فوق البنفسجية تسبب ظهور طفح جلدي مختلف على الجلد لدى 60-80٪ من مرضى الذئبة الحمراء. يمكن لأشعة الشمس تعميم مظاهر التهاب الأوعية الدموية الجلدية، وتسبب تفاقم مرض الذئبة الحمراء، مع مظاهر الحمى أو إصابة الأعضاء الحيوية الأخرى - الكلى والقلب والجهاز العصبي المركزي. قد تختلف درجة الحساسية للضوء تبعا لنشاط مرض الذئبة الحمراء.

البحوث الحالية.

مرض الذئبة هو موضوع الكثير من الأبحاث حيث يحاول العلماء تحديد أسباب مرض الذئبة وأفضل طريقة لعلاجه. ويعتبر هذا المرض الآن نموذجا لأمراض المناعة الذاتية. ولذلك، فإن فهم آليات المرض العديدة في مرض الذئبة الحمراء هو المفتاح لفهم التشوهات المناعية التي تحدث في العديد من الأمراض التي تصيب الإنسان. وهذا هو تصلب الشرايين، و أمراض الأوراموالمعدية وغيرها الكثير. بعض الأسئلة التي يعمل عليها العلماء تشمل: ما الذي يسبب مرض الذئبة بالضبط ولماذا؟ لماذا تمرض النساء أكثر من الرجال؟ لماذا توجد حالات أكثر من مرض الذئبة في بعض المجموعات العرقية والإثنية؟ ما الذي يعطل في جهاز المناعة ولماذا؟ كيف يمكننا تصحيح وظائف الجهاز المناعي عند اختلاله؟ كيفية العلاج لتقليل أو علاج أعراض مرض الذئبة؟

للمساعدة في الإجابة على هذه الأسئلة، يبذل العلماء كل ما في وسعهم لفهم هذا المرض بشكل أفضل. يقومون بإجراء دراسات معملية تقارن الجوانب المختلفة للجهاز المناعي لدى مرضى الذئبة والأشخاص الأصحاء الذين لا يعانون من مرض الذئبة. كما يتم استخدام سلالات خاصة من الفئران التي تعاني من اضطرابات مشابهة لتلك الموجودة في مرض الذئبة لشرح كيفية عمل الجهاز المناعي في المرض وتحديد إمكانية علاجات جديدة.

أحد مجالات البحث النشطة هو تحديد الجينات التي تلعب دورًا في تطور مرض الذئبة. على سبيل المثال، يشتبه العلماء في أن مرضى الذئبة لديهم خلل وراثي في العملية الخلويةيسمى موت الخلايا المبرمج أو "موت الخلايا المبرمج". يسمح موت الخلايا المبرمج للجسم بالتخلص بأمان من الخلايا التالفة أو التي قد تكون ضارة بالجسم. إذا كانت هناك مشكلة في عملية موت الخلايا المبرمج، فيمكن للخلايا الضارة أن تظل باقية وتؤدي إلى تلف أنسجة الجسم. على سبيل المثال، في سلالة من الفئران الطافرة التي تصاب بمرض يشبه مرض الذئبة، يكون أحد الجينات التي تتحكم في موت الخلايا المبرمج، والذي يسمى جين فاس، معيبًا. وعندما يتم استبداله بالجين الطبيعي، لا تظهر على الفئران علامات المرض. يحاول الباحثون معرفة الدور الذي قد تلعبه الجينات المشاركة في موت الخلايا المبرمج في تطور الأمراض التي تصيب الإنسان.

تعد دراسة الجينات التي تتحكم في المتممات، وهي سلسلة من بروتينات الدم التي تشكل جزءًا مهمًا من الجهاز المناعي، مجالًا نشطًا آخر للبحث في مرض الذئبة. يساعد المكمل الأجسام المضادة على تدمير المواد الغريبة التي تهاجم الجسم. إذا كان هناك انخفاض في المكمل، فإن الجسم يصبح أقل قدرة على محاربة أو تحطيم المواد الغريبة. إذا لم تغادر هذه المواد الجسم، يمكن لجهاز المناعة أن يصبح نشطًا للغاية ويبدأ في إنتاج الأجسام المضادة الذاتية.

تجري الأبحاث أيضًا لتحديد الجينات التي تجعل بعض الأشخاص عرضة لمضاعفات أكثر خطورة لمرض الذئبة، مثل أمراض الكلى. حدد العلماء الجين المرتبط بزيادة خطر تلف الكلى بسبب مرض الذئبة لدى الأمريكيين من أصل أفريقي. تؤثر التغييرات في هذا الجين على قدرة الجهاز المناعي على إزالة المجمعات المناعية الضارة المحتملة من الجسم. كما أحرز الباحثون بعض التقدم في العثور على جينات أخرى تلعب دورًا في مرض الذئبة.

يدرس العلماء أيضًا العوامل الأخرى التي تؤثر على قابلية الشخص للإصابة بمرض الذئبة. على سبيل المثال، يعد مرض الذئبة أكثر شيوعًا عند النساء منه عند الرجال، لذلك يدرس بعض الباحثين دور الهرمونات والاختلافات الأخرى بين الرجال والنساء في التسبب في المرض.

تركز دراسة مستمرة تجريها المعاهد الوطنية للصحة في الولايات المتحدة على سلامة وفعالية وسائل منع الحمل عن طريق الفم (حبوب منع الحمل) والهرمونات الهرمونية لمرض الذئبة. نظرية الاستبدال. يشعر الأطباء بالقلق بشأن المنطق السليم في وصف وسائل منع الحمل عن طريق الفم أو العلاج ببدائل الاستروجين للنساء المصابات بمرض الذئبة، لأن هناك اعتقادًا واسع النطاق بأن هرمون الاستروجين يمكن أن يؤدي إلى تفاقم المرض. ومع ذلك، تشير الأدلة الحديثة المحدودة إلى أن هذه الأدوية قد تكون آمنة لبعض النساء المصابات بمرض الذئبة. ويأمل العلماء أن توفر هذه الدراسة خيارًا لطرق آمنة وفعالة لتحديد النسل للشابات المصابات بمرض الذئبة وفرصة للنساء بعد انقطاع الطمث المصابات بمرض الذئبة لاستخدام العلاج ببدائل الاستروجين.

وفي الوقت نفسه، يجري العمل حاليًا على إيجاد علاج أكثر نجاحًا لمرض الذئبة. الهدف الرئيسي للحديثة بحث علميهو تطور علاجي يمكن أن يقلل بشكل فعال من استخدام الكورتيكوستيرويدات. ويحاول العلماء تحديد مجموعة من الأدوية التي قد تكون أكثر فعالية من محاولة العلاج بدواء واحد. يهتم الباحثون أيضًا باستخدام الهرمونات الذكرية التي تسمى الأندروجينات، مثل علاج ممكنمن هذا المرض. هدف آخر هو تحسين علاج مضاعفات مرض الذئبة في الكلى والجهاز العصبي المركزي. على سبيل المثال، وجدت دراسة استمرت 20 عامًا أن مزيجًا من السيكلوفوسفاميد والبريدنيزون ساعد في تأخير أو منع الفشل الكلوي، وهو أحد المضاعفات الخطيرة لمرض الذئبة.

واستنادا إلى معلومات جديدة حول عملية المرض، يستخدم العلماء "عوامل بيولوجية" جديدة لحجب أجزاء من الجهاز المناعي بشكل انتقائي. يعد تطوير واختبار هذه الأدوية الجديدة، التي تعتمد على مركب يتواجد بشكل طبيعي في الجسم، مجالًا جديدًا مثيرًا وواعدًا لأبحاث مرض الذئبة. والأمل هو ألا تكون هذه الأدوية فعالة فحسب، بل سيكون لها أيضًا آثار جانبية قليلة. العلاج المفضل الذي يتم تطويره حاليًا هو إعادة بناء الجهاز المناعي من خلال عملية الزرع. نخاع العظم. وفي المستقبل، سيلعب العلاج الجيني أيضًا دورًا مهمًا في علاج مرض الذئبة. ومع ذلك، فإن تطوير البحث العلمي يتطلب أيضًا تكاليف مادية كبيرة.

الذئبة الحمامية الجهازية (SLE) هي أحد أمراض المناعة الذاتية الشديدة التي ينتج فيها الجهاز المناعي البشري أجسامًا مضادة تدمر الحمض النووي لخلاياه السليمة التي تشكل أساس النسيج الضام. تم العثور على الأنسجة الضامة في كل مكان في الجسم. ولذلك، فإن العملية الالتهابية الناجمة عن مرض الذئبة تؤثر تقريبا على جميع أجهزة الإنسان والأعضاء الداخلية (الجلد والأوعية الدموية والمفاصل والدماغ والرئتين والكلى والقلب). تختلف أعراض مرض الذئبة على نطاق واسع. يمكن أن يتنكر كأمراض أخرى، لذلك في كثير من الحالات يكون من الصعب إجراء التشخيص الصحيح.

العلامة المميزة لمرض الذئبة هي طفح جلدي على شكل فراشة على الخدين وجسر الأنف. وفي العصور الوسطى، كان يُعتقد أن هذه المظاهر تشبه عضات الذئب، ومن هنا جاء اسم المرض. يعتبر مرض الذئبة الحمامية الجهازية غير قابل للشفاء، لكن الطب الحديث قادر على السيطرة على أعراضه، ومع العلاج المناسب، يدعم المرضى ويطيل حياتهم. يحدث المرض مع فترات من التفاقم والهجوع يصعب التنبؤ بها ويصيب بشكل رئيسي النساء الذين تتراوح أعمارهم بين 15 إلى 45 عامًا.

يمكن إرجاع حدوث مرض الذئبة ليس فقط إلى الجنس والعمر، ولكن أيضًا إلى الخصائص العرقية. وبالتالي، يعاني الرجال من مرض الذئبة 10 مرات أقل من الجنس اللطيف، وتحدث ذروة الإصابة الرئيسية بين سن 15 و 25 عامًا، ووفقًا للباحثين الأمريكيين، فإن مرض الذئبة الحمراء يصيب في كثير من الأحيان ممثلي العرق الأسود والآسيويين.

كما أن الأطفال معرضون للإصابة بهذا المرض، عمر مبكرمرض الذئبة الحمراء أكثر خطورة بكثير مما هو عليه لدى البالغين ويؤدي إلى أضرار جسيمة في الكلى والقلب. وسنخبركم بمزيد من التفصيل عن الأسباب التي تساهم في تطور المرض وأعراضه وطرق علاج المرض.

الذئبة الحمامية الجهازية هي مرض معقد متعدد العوامل، ولا يزال السبب الدقيق له غير معروف. حاليا، يميل معظم العلماء إلى النظرية الفيروسية لأصل المرض، والتي بموجبها يبدأ الجسم في إنتاج عدد كبير من الأجسام المضادة لمجموعات معينة من الفيروسات.

وفي الوقت نفسه، يلاحظ أنه ليس كل المرضى الذين يعانون من عدوى فيروسية مزمنة يصابون بمرض الذئبة، ولكن فقط أولئك الذين لديهم الاستعداد الوراثيلهذا المرض. يعتقد الباحثون أن الوراثة تلعب دورا هاما، وهناك جينات محددة تزيد من قابلية الجسم لهذه الأمراض.

ويلاحظ أيضًا أن مرض الذئبة ليس نتيجة لنقص المناعة، أو نوع من السرطان، أو مرض معدي معدي يمكن أن ينتقل من شخص لآخر. بالإضافة إلى السبب الرئيسي، هناك العديد من العوامل المصاحبة التي يمكن أن تثير تطور المرض:

• يحدث ظهور المرض أو تفاقم الأعراض الموجودة بسبب الأشعة فوق البنفسجية المفرطة.
• التغيرات الهرمونية في الجسم (خاصة عند النساء أثناء فترات الإنجاب أو انقطاع الطمث).
• المعدية ونزلات البرد.
• عادات سيئة. لا يمكن للتدخين أن يثير ظهور المرض فحسب، بل يؤدي أيضًا إلى تعقيد مساره بسبب تلف الأوعية الدموية.
• استخدام الأدوية. يمكن أن يحدث تطور أعراض مرض الذئبة عن طريق تناول أدوية مثل المضادات الحيوية، والأدوية الهرمونية، والأدوية المضادة للالتهابات والفطريات، وخافضات ضغط الدم، ومضادات الاختلاج، والأدوية المضادة لاضطراب النظم.

في بعض الأحيان يتطور مرض الذئبة الحمامية نتيجة للعوامل البيئية الضارة والتفاعل مع بعض المعادن والمبيدات الحشرية.

يمكن أن يكون مسار المرض مختلفًا:

1. شكل حاد. ويتميز ببداية مفاجئة ومسار أشد. ويتميز بالتقدم السريع، وزيادة حادة في الأعراض والأضرار التي لحقت بالأعضاء الحيوية في غضون 1-2 أشهر. يصعب علاج هذا النوع من مرض الذئبة ويمكن أن يكون مميتًا خلال سنة أو سنتين.
2. شكل تحت الحاد. في أغلب الأحيان، يحدث المرض بهذا الشكل، الذي يتميز بمسار أكثر هدوءًا ويصاحبه زيادة بطيئة في الأعراض. من المظاهر الأولى إلى الصورة الكاملة للمرض مع تلف الأعضاء الداخلية، يستغرق الأمر ما متوسطه 1.5 إلى 3 سنوات.
3. شكل مزمن. ويعتبر الخيار الأكثر ملاءمة من حيث العلاج. وله مسار يشبه الموجة، مع فترات من الهدوء تليها تفاقم يمكن علاجها بالأدوية. يمكن أن يحدث هذا النوع من مرض الذئبة منذ وقت طويل، مما يحسن التشخيص ويزيد من متوسط ​​العمر المتوقع للمريض.

أعراض

يمكن أن تكون الصورة السريرية للمرض مختلفة - من الأعراض البسيطة إلى الأعراض الشديدة المرتبطة بتلف الأعضاء الحيوية. قد تظهر مظاهر المرض فجأة أو تتطور تدريجياً.

ل الأعراض العامةالذئبة الحمامية تشمل:

• التعب (متلازمة التعب المزمن)
• حمى غير مفسرة
• تورم مؤلم في المفاصل، وآلام في العضلات
• طفح جلدي مختلف
• أحاسيس مؤلمة في الصدر عند التنفس بعمق
• قلة الشهية، وفقدان الوزن

يظهر طفح جلدي مميز على شكل فراشة على الخدين وجسر الأنف. بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن تظهر الطفح الجلدي الأحمر على أي جزء من الجسم: على الصدر والذراعين والكتفين. وتشمل الأعراض الأخرى لمرض الذئبة زيادة الحساسيةلأشعة الشمس، وتطور فقر الدم، وألم في الصدر، وتساقط الشعر، وتدهور تدفق الدم في أصابع اليدين والقدمين بسبب البرد.

يعاني المرضى من الضعف العام والتهيج والصداع والأرق والاكتئاب. في بعض المرضى، قد يتأثر فقط المفاصل والجلد، وفي حالات أخرى، يؤثر المرض على العديد من الأعضاء، مما يسبب أعراضًا حادة. اعتمادًا على أعضاء وأنظمة الجسم المتأثرة، تعتمد مظاهر المرض.

إذا ظهر طفح جلدي مميز وحمى وألم في المفاصل وضعف شديد، فيجب عليك استشارة الطبيب على الفور وإجراء الفحص وتحديد سبب المرض. في كثير من المرضى الأعراض الأوليةالذئبة الحمامية معتدلة بطبيعتها، ولكن ينبغي أن يكون مفهوما أن هذا المرض مزمن ومع مرور الوقت، ومع تقدم المرض، تصبح الأعراض خطيرة للغاية، مما قد يؤدي إلى عواقب وخيمة والوفاة.

في معظم الحالات، يكون الطب الحديث قادرا على التحكم في مسار المرض ومنع المضاعفات الخطيرة الناجمة عن تلف الأعضاء الداخلية. العلاج الدوائي المناسب يحسن التشخيص بشكل كبير ويسمح لك بالحفاظ على الصحة الطبيعية لفترة طويلة. توقعات الحياة مع الذئبة الجهازيةغير مواتية، ولكن أحدث التطورات في الطب واستخدام الأدوية الحديثة توفر فرصة لإطالة العمر. يعيش أكثر من 70٪ من المرضى أكثر من 20 عامًا بعد ظهور المظاهر الأولية للمرض.

وفي الوقت نفسه، يحذر الأطباء من أن مسار المرض فردي، وإذا كان مرض الذئبة الحمراء يتطور ببطء لدى بعض المرضى، فقد يتطور المرض بسرعة في حالات أخرى. ميزة أخرى للذئبة الحمامية الجهازية هي عدم القدرة على التنبؤ بالتفاقم، والذي يمكن أن يحدث فجأة وعفويا، مما يهدد بعواقب وخيمة.

يحافظ معظم المرضى على النشاط البدني اليومي، ولكن في بعض الحالات يضطرون إلى التوقف عن العمل النشط بسبب الضعف الشديد والتعب وآلام المفاصل، أمراض عقليةوأعراض أخرى. يعتمد متوسط ​​​​العمر المتوقع إلى حد كبير على درجة الضرر الذي يلحق بالأعضاء الحيوية (الرئتين والقلب والكلى). في الماضي القريب، كان مرضى الذئبة الجهازية يموتون في سن مبكرة؛ والآن أصبح استخدام الحديث أدوية فعالةيسمح لك بمكافحة المظاهر الشديدة للمرض والتنبؤ بمتوسط ​​​​العمر المتوقع الطبيعي.

التشخيص

تتميز الذئبة الحمامية الجهازية بمظاهر متعددة تشبه أعراض أمراض أخرى. ولذلك، فإن التعرف على المرض أمر صعب للغاية وقد يستغرق وقتا طويلا لإجراء تشخيص دقيق. لقد طور العلماء 11 معيارًا رئيسيًا، يشير وجودها إلى تطور المرض. الأطباء ذوي الخبرةقادرون على إجراء التشخيص الصحيح بناءً على 4 علامات مميزة فقط.

المعايير المميزة:

1. طفح جلدي على شكل فراشة على الوجه.
2. المظاهر القرصية هي طفح جلدي متقشر على شكل عملة معدنية على الوجه والصدر والذراعين والرقبة، وبعد ذلك تختفي ندبات على الجلد.
3. الطفح الجلدي الذي يظهر تحت تأثير ضوء الشمس (حساسية للضوء).
4. ظهور تقرحات غير مؤلمة على الأغشية المخاطية للفم أو الأنف.
5. آلام المفاصل، وتورمها، وضعف حركة مفاصل محيطية أو أكثر.
6. الانحرافات في تحليل البول، والتي يتم التعبير عنها في زيادة البروتين وخلايا الكلى وخلايا الدم الحمراء.
7. عملية التهابية تؤثر على الغشاء المخاطي المحيط بالقلب (التهاب التامور) أو الرئتين (التهاب الجنبة).
8. اضطرابات الجهاز العصبي التي لا سبب لها النوباتأو الذهان.
9. التغيرات في تكوين الدم المرتبطة بزيادة عدد الكريات البيض والصفائح الدموية وخلايا الدم الحمراء.
10. الاضطرابات المناعية التي تساهم في ارتفاع نشاط المناعة الذاتية وتزيد من خطر الإصابة بالعدوى الثانوية.
11. ظهور أجسام مضادة محددة لنواة الخلية (تعمل هذه الأجسام المضادة الذاتية ضد نواة خلايا الفرد، معتقدة أنها غريبة).

إذا كانت الأعراض السريرية لمرض الذئبة الحمراء موجودة وكان اختبار وجود الأجسام المضادة إيجابيًا، فسيشير ذلك بوضوح إلى وجود المرض ولا يلزم عادةً إجراء مزيد من الفحص. بالإضافة إلى ذلك، يمكن وصف الفحوصات لتحديد الأضرار التي لحقت بالكلى (خزعة) والقلب والرئتين (التصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي).

علاج المرض طويل ومعقد، وتهدف الجهود الرئيسية للأطباء إلى تخفيف الأعراض ووقف عمليات المناعة الذاتية والالتهابات. اليوم، من المستحيل علاج مرض الذئبة بشكل كامل؛ مع العلاج المكثف، يمكن تحقيق مغفرة، لكنها عادة ما تكون قصيرة الأجل وسرعان ما يتم استبدالها بتفاقم. أهمية عظيمةيقدم الدعم المعنوي للمرضى ويشرح لهم ميزات العلاج ومسار المرض. يتلقى المريض توصيات بشأن النظام الغذائي، والحد من التوتر النفسي والعاطفي وعلاج الالتهابات المصاحبة.

يعتمد العلاج الدوائي للذئبة الحمامية الجهازية على نشاط العملية وشدة الأعراض، ويجب مراقبة عملية العلاج باستمرار من قبل الطبيب. عندما تهدأ المظاهر، من الضروري ضبط نظام العلاج، وتقليل جرعة الأدوية، إذا تطور التفاقم، على العكس من ذلك، زيادة الجرعة.

في الأشكال الخفيفة من المرض، يتم استخدام العقاقير المضادة للالتهابات غير الستيرويدية (مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية) والساليسيلات للقضاء على أعراض ألم عضلي والتهاب المفاصل. يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن الاستخدام طويل الأمد لمضادات الالتهاب غير الستيروئيدية يمكن أن يسبب ضررًا للكلى والمعدة ويساهم في تطور التهاب السحايا المصلي.

في حالة الضعف الشديد والتعب والآفات الجلدية، استخدم الأدوية المضادة للملاريا (هيدروكسي كلوروكين، كلوروكين). تأثير جانبييرتبط تناول هذه الأدوية بتلف العين (اعتلال الشبكية، اعتلال عضلي)، لذلك يجب فحص المريض من قبل طبيب العيون مرة واحدة على الأقل في السنة.

العلاج الرئيسي لمرض الذئبة هو العلاج بالكورتيكوستيرويد، والذي يستخدم حتى في المرحلة الأولى من المرض. الكورتيكوستيرويدات هي أدوية قوية، ولها تأثير واضح مضاد للالتهابات، ولكن لها الاستخدام على المدى الطويلبجرعات كبيرة يثير آثار جانبية خطيرة.

مع انخفاض نشاط المرض، يتم وصف الجلوكوكورتيكوستيرويدات للإعطاء عن طريق الفم بجرعات معتدلة، مع الانسحاب التدريجي للدواء إلى الحد الأدنى من جرعة الصيانة. إذا كانت العملية نشطة وكانت هناك مضاعفات شديدة تهدد الحياة، يتم وصف أدوية مثل بريدنيزولون وديكساميثازون وميثيل بريدنيزولون بجرعات عالية. يتم تناولها حتى تهدأ العملية، عادة لمدة 4-10 أسابيع. في حالة التفاقم الخطير للمرض، فإن العلاج بالنبض باستخدام ميثيل بريدنيزولون عن طريق الوريد له تأثير جيد.

من جانب الطبيب، من الضروري مراقبة تطور الآثار الجانبية والوقاية منها، لأنه مع العلاج طويل الأمد واستخدام جرعات كبيرة من الجلايكورتيكويدات، فإن تطور هشاشة العظام، ونخر العظام، ومرض السكري، وارتفاع ضغط الدم الشرياني، والمضاعفات المعدية ممكنة.

بالاشتراك مع العلاج الهرمونيتستخدم الأدوية المثبطة للخلايا لتقليل تكرار وشدة التفاقم وتقليل جرعة الجلايكورتيكويدات. توصف أدوية تثبيط الخلايا (سيكلوفوسفاميد، الآزاثيوبرين، الميثوتريكسات) في حالة حدوث أضرار جسيمة في الجهاز العصبي المركزي والفشل الكلوي.

إذا تطورت المضاعفات، يتم استخدام الأدوية المضادة للبكتيريا والفطريات (لداء المبيضات). عندما يتطور مرض السكري، يتم وصف نظام غذائي وإعطاء أدوية الأنسولين. في حالة حدوث عدوى السل، يتم علاجها بالأدوية المضادة للسل، وإذا تأثر الجهاز الهضمي، يتم تنفيذ مسار العلاج المضاد للقرحة. يخضع المرضى الذين يعانون من مضاعفات شديدة مصحوبة بأضرار في الأعضاء الحيوية لإجراءات فصل البلازما وبرنامج غسيل الكلى.

مرض جهازي الذئبة الحماميةهو مرض خطير يؤدي إلى الإعاقة ويمكن أن يؤدي إلى الوفاة. ولكن لا يزال الطب الحديث يحارب بنجاح مظاهر المرض وهو قادر على تحقيق فترات مغفرة يمكن للمريض خلالها أن يعيش حياة طبيعية. يجب على المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء الالتزام الصارم بجميع توصيات الطبيب المعالج، وإبلاغه بجميع التغييرات في حالتهم وتجنب العوامل السلبية التي يمكن أن تؤدي إلى تفاقم مسار المرض.

العلاجات الشعبية

الطبيعة غنية بالمواد الطبيعية التي يمكنها دعم الجسم واستعادته عن طريق قمع العملية الالتهابية.

وتذكري أنه قبل البدء بالعلاج بالوصفات التقليدية عليك استشارة الطبيب، فهذا سيحميك من المضاعفات غير المرغوب فيها.

جهاز المناعة البشري هو "الوصي" على أجسامنا. إنها تحمينا من الكائنات الحية الدقيقة المسببة للأمراضوالبكتيريا، والخلايا السرطانية، لديها القدرة على التعرف عليها وتدميرها.

ولكن، كما هو الحال في أي نظام آخر، يمكن أن تضعف وظائف المناعة. غالبًا ما يؤدي التحول في عمل الجهاز المناعي إلى حقيقة أنه يصبح عدوانيًا ليس فقط تجاه العوامل الأجنبية، ولكنه يبدأ أيضًا في صد وتدمير أنسجته وخلاياه. تؤدي مثل هذه الاضطرابات إلى تطور أمراض المناعة الذاتية التي تتطور على خلفية تدمير الأعضاء والأنظمة الداخلية بواسطة الخلايا المناعية. هناك عدد كبير من أمراض المناعة الذاتية، وآلية تطورها غير مفهومة بشكل جيد في الطب والعلوم. أحد أمراض الجهاز المناعي القليلة والشائعة هو مرض الذئبة الحمامية الجهازية (SLE)، والذي لا يمكن علاجه، ولكن مع هدأته على المدى الطويل يطيل عمر الشخص، وتسبب الانتكاسات الدورية للمرض اضطرابات في عمل واحد أو أكثر من الأعضاء الداخلية. الأعضاء، لذلك من الضروري التنبؤ بمسار المرض وإمكانية علاجه أمر صعب.

كيف تتطور الذئبة الحمامية الجهازية؟

الذئبة الحمامية الجهازية هي مرض مزمن يتميز باضطرابات مناعية مع تلف لاحق للأنسجة الضامة والأعضاء الداخلية. في أمراض الروماتيزم، يمكن العثور على هذا المرض تحت عدة مصطلحات: "الذئبة الحمامية الحادة"، "التسمم المزمن الحمامي". وفقًا للدراسات الإحصائية لمنظمة الصحة العالمية، فإن مرض الذئبة الحمراء أكثر شيوعًا عند النساء والمراهقين الذين تتراوح أعمارهم بين 15 إلى 30 عامًا، وأقل شيوعًا عند الرجال والأطفال.

أثناء تطور مرض الذئبة الحمراء، يهاجم الجهاز المناعي أنسجته وخلاياه. مع الأداء الطبيعي للجهاز المناعي، فإنه ينتج أجسامًا مضادة تحارب الكائنات الغريبة بشكل فعال. مع تطور مرض الذئبة الحمراء، يبدأ الجهاز المناعي بمهاجمة خلاياه الخاصة، مما يؤدي إلى حدوث اضطرابات في الجسم بأكمله، مع تلف لاحق للأعضاء والأنظمة الداخلية. في أغلب الأحيان، تؤثر هذه الأجسام المضادة على القلب والكلى والرئتين والجلد والجهاز العصبي. بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن يؤثر المرض على عضو واحد أو على عدة أجهزة وأعضاء.

أسباب الذئبة الحمامية الجهازية

على الرغم من التقدم في الطب الحديث وأمراض الروماتيزم، إلا أن السبب الدقيق لتطور المرض غير معروف، ولكن في سياق الدراسات طويلة الأمد، تم تحديد العديد من العوامل والأسباب التي يمكن أن تؤدي إلى تطور المرض:

• الاستعداد الوراثي
• الالتهابات الفيروسية والبكتيرية المتكررة.
• عدم التوازن الهرموني.
• الأشعة فوق البنفسجية
• التعرض لفترات طويلة للأشعة فوق البنفسجية.
• الاستخدام طويل الأمد لبعض الأدوية: السلفوناميدات، مضادات الصرع، مضادات البكتيريا، أدوية العلاج الكيميائي.

لسوء الحظ، لا يوجد أي سبب دقيق، لذلك يصنف معظم الأطباء مرض الذئبة على أنه مرض متعدد الأسباب.

كيف يظهر المرض نفسه؟

في بداية تطور الذئبة الحمامية الجهازية، لا تكون الأعراض واضحة. دائما تقريبا أولا علامة سريريةويعتبر المرض هو ظهور احمرار على جلد الوجه يكون موضعياً على أجنحة الأنف أو الفرشاة ويكون على شكل “فراشة”. كما قد تظهر طفح جلدي في منطقة أعلى الصدر، لكنها تختفي مع مرور الوقت. ليس من غير المألوف أن تشارك الأغشية المخاطية للفم والشفتين والأطراف العلوية والسفلية في العملية الالتهابية. بالإضافة إلى الطفح الجلدي، هناك أعراض أخرى:

• زيادة دوريةدرجة حرارة الجسم تصل إلى 38-39 درجة مئوية؛
• التعب المستمر
• آلام العضلات والمفاصل.
• الصداع المتكرر الذي لا يختفي بعد تناول المسكنات.
• تضخم الغدد الليمفاوية.
• تغيرات مزاجية متكررة.

من المهم أن نلاحظ أن الذئبة الحمامية الجهازية - لا تختفي الأعراض بعد تناول مضادات البكتيريا أو مسكنات الألم أو الأدوية المضادة للالتهابات. وبعد فترة معينة قد تختفي أعراض المرض من تلقاء نفسها. تعتمد فترة المغفرة على مسار المرض والأمراض الداخلية ونوع المرض.

غالبا ما تحدث التفاقم على خلفية العوامل المثيرة. يؤدي كل تفاقم إلى انضمام أعضاء وأنظمة جديدة إلى العملية المرضية.

المسار المزمن للمرض طويل، ولكن حالة المريض تتفاقم مع كل انتكاسة جديدة. على مدى 5-10 سنوات، يتطور المرض، والذي يتجلى في تفاقم التهاب المفاصل، ومتلازمة رينود، ومتلازمات الصرع، وأضرار كبيرة في الجهاز العصبي والرئتين والكلى والقلب. في الحالات التي يتقدم فيها المرض بسرعة، أو يتعطل عمل أحد الأعضاء الحيوية بشكل خطير، أو تحدث أي عدوى ثانوية، يكون هناك خطر كبير لوفاة المريض.

عندما تتضرر الأعضاء الداخلية، يعاني المرضى من تطور الأمراض والاضطرابات التالية:

1. اضطرابات في نظام القلب والأوعية الدموية - التهاب التامور، التهاب الشغاف الثؤلولي غير التقليدي، التهاب عضلة القلب، متلازمة رينود، آفات الأوعية الدموية.
2. الجهاز التنفسي والرئتين - عدوى المكورات الرئوية والالتهاب الرئوي الوعائي.
3. الجهاز الهضمي - قلة الشهية، ألم مستمرفي البطن، وكذلك احتشاء الطحال، وقرحة المريء، والمعدة.
4. تلف الكلى– التهاب كبيبات الكلى.
5. الاضطرابات النفسية العصبية – الضعف المزمن، والاكتئاب المتكرر، وزيادة التهيج، واضطرابات النوم.
6. الجهاز العصبي المركزي و النظام المحيطي - التهاب السحايا والدماغ أو التهاب الدماغ والنخاع.
7. الجهاز اللمفاوي - تضخم الغدد الليمفاوية: تحت الفك السفلي، العضلي، الأذن.
8. تلف الكبد — الضمور الدهني، التهاب الكبد الذئبي، تليف الكبد.
9. تلف المفاصل – التهاب المفاصل، آلام المفاصل المهاجرة، تشوه المفاصل، ألم عضلي، التهاب العضلات.

بالإضافة إلى الاضطرابات المذكورة أعلاه في عمل الأعضاء والأنظمة الداخلية، يمكن ملاحظة أمراض أخرى: أمراض الدم والأوعية الدموية والطحال. يعتمد مسار المرض على العديد من العوامل، ولكن ربما يكون الشيء الأكثر أهمية هو التشخيص في الوقت المناسب والعلاج المناسب، مما سيساعد على زيادة مغفرة المرض، وبالتالي زيادة متوسط ​​العمر المتوقع.

تشخيص المرض

يمكن لطبيب الروماتيزم فقط تشخيص مرض الذئبة الحمراء بعد جمع التاريخ الطبي للمريض ونتائج الفحص. تعتبر الاستطلاعات التالية الأكثر إفادة:

• تحليل الدم العام.
• اختبار الدم لمستوى الأجسام المضادة للنواة.
• تحليل البول السريري.
• الأشعة السينية للضوء؛
• تخطيط صدى القلب.
• الموجات فوق الصوتية للأعضاء الداخلية.

ستساعد نتائج الفحوصات الطبيب على تكوين صورة كاملة للمرض، وتحديد مرحلة المرض، وإذا لزم الأمر، وصف اختبارات إضافية. يحتاج المرضى الذين لديهم تاريخ من الذئبة الحمامية الجهازية - الأعراض التي يحدث فيها تلف في الأعضاء الداخلية - إلى إشراف طبي مستمر، وكذلك علاج معقدوالتي تعتمد عليها صحة المريض وربما حياته.

علاج الذئبة الحمامية الجهازية

تشخيص "الذئبة الحمامية الجهازية" - يجب أن يتم العلاج بشكل شامل وفقط وفقًا لما يحدده الطبيب المعالج. الشيء الرئيسي في العلاج هو وقف صراع المناعة الذاتية في الجسم ونقل المرض إلى حالة مغفرة. من المستحيل التعافي تمامًا من هذا المرض، لكن العديد من المرضى، مع العلاج المناسب والامتثال لجميع توصيات الطبيب، يمكنهم العيش مع هذا التشخيص لسنوات عديدة.

في الأساس، يتم علاج الذئبة الحمامية الجهازية على فترات ويعتمد على نشاط المرض وشدته وعدد الأعضاء والأنظمة المتضررة. يرى العديد من أطباء الروماتيزم أن نتيجة العلاج تعتمد على مدى استعداد المريض لاتباع جميع التوصيات ومساعدته في العلاج.

المرضى الذين يعتنون بصحتهم لديهم حافز في الحياة ويكونون قادرين على عيش حياة طبيعية، خاصة خلال فترة الهدوء. من أجل عدم إثارة تفاقم المرض، تحتاج إلى تجنب العوامل المثيرة، وزيارة الطبيب بشكل دوري والالتزام الصارم بتوصياته.

يشمل العلاج الدوائي للذئبة الحمامية الجهازية تناول الأدوية الهرمونية وتثبيط الخلايا. يتم تناول هذه الأدوية وفق نظام محدد يحدده الطبيب المعالج. ومع ارتفاع درجة الحرارة، ألم عضليتوصف الأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية: ايبوبروفين، ديكلوفيناك.

بالإضافة إلى العلاج الرئيسي، يتم وصف الأدوية للمريض لاستعادة وظائف الأعضاء التالفة. يعتمد اختيار المجموعة الدوائية والدوائية على العضو أو الجهاز الذي يتأثر بمرض الذئبة الحمراء.

الذئبة الحمامية الجهازية - يعتمد متوسط ​​العمر المتوقع على العديد من العوامل، ولكن إذا استشارة المريض الطبيب في الوقت المناسب وشارك بشكل جدي في علاجه، فإن التشخيص يكون مناسبًا. معدل البقاء على قيد الحياة بين المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء لمدة 5 سنوات تقريبًا هو 90٪. لوحظت الوفيات الناجمة عن الذئبة الحمامية الجهازية في الحالات التي يتم فيها تشخيص المرض في وقت متأخر أمراض معديةعندما تكون هناك اضطرابات واضحة في عمل الأعضاء الداخلية التي لا يمكن استعادتها واضطرابات أخرى.

الوقاية من التفاقم

سوف يساعدون في إطالة فترة المغفرة، وبالتالي تقليل انتكاسات المرض اجراءات وقائية. من المهم أن نتذكر أنه مع كل تفاقم للمرض، يتأثر عضو أو نظام جديد، وبالتالي، كلما قل عدد الانتكاسات، زادت فرصة إطالة العمر. 1. إذا ساءت حالتك الصحية، استشر الطبيب؛

1. لا تؤخر العلاج
2. القضاء تماما على التطبيب الذاتي.
3. اتبع بدقة أنظمة العلاج التي يحددها الطبيب.
4. تجنب التعرض لفترات طويلة لأشعة الشمس.
5. تجنب انخفاض حرارة الجسم.
6. منع الأمراض الفيروسية.
7. تجنب التوتر والاكتئاب.
8. الطعام الصحي؛
9. التوقف تماماً عن شرب الكحول والتدخين.

المراقبة قواعد بسيطة، لا يمكنك زيادة مغفرة المرض فحسب، بل يمكنك أيضًا أن تعيش حياة كاملة. إذا لم يتم اتباع توصيات الطبيب، فإن انتكاسات المرض ستكون متكررة، الأمر الذي سيؤدي في النهاية إلى الوفاة.

الذئبة الحمامية الجهازية هي مرض مناعي ذاتي مزمن يتميز بتلف الأنسجة الضامة والأوعية الدموية، ونتيجة لذلك، المشاركة في العملية المرضية لجميع أعضاء وأنظمة الجسم تقريبًا.

تلعب الاضطرابات الهرمونية دورًا معينًا في تطور الذئبة الحمامية الجهازية، على وجه الخصوص، زيادة كمية هرمون الاستروجين. وهذا ما يفسر حقيقة أن المرض يتم تسجيله في كثير من الأحيان بين الشابات والفتيات المراهقات. وفقا لبعض البيانات، في حدوث علم الأمراض دور كبيرتلعب الالتهابات الفيروسية والتسمم الكيميائي دورًا.

يشير هذا المرض إلى أمراض المناعة الذاتية. يكمن جوهرها في حقيقة أن الجهاز المناعي يبدأ في إنتاج أجسام مضادة لبعض المواد المهيجة. أنها تؤثر سلبا على الخلايا السليمة لأنها تلحق الضرر ببنية الحمض النووي الخاص بها. وبالتالي، بسبب الأجسام المضادة، يحدث تغيير سلبي في الأنسجة الضامة والأوعية الدموية.

الأسباب

ما هي الأسباب التي تساهم في تطور الذئبة الحمامية الجهازية، وما هو نوع المرض؟ مسببات المرض غير معروفة. في تطورها، يفترض دور العدوى الفيروسية، فضلا عن العوامل الوراثية والغدد الصماء والتمثيل الغذائي.

يتم اكتشاف الأجسام المضادة السامة للخلايا اللمفاوية والأجسام المضادة للحمض النووي الريبوزي المزدوج، والتي تعد علامات على العدوى الفيروسية المستمرة، لدى المرضى وأقاربهم. تم اكتشاف شوائب تشبه الفيروسات في بطانة الشعيرات الدموية للأنسجة التالفة (الكلى والجلد)؛ تم التعرف على الفيروس في النماذج التجريبية.

يحدث مرض الذئبة الحمراء في الغالب عند النساء الشابات (20-30 سنة)، ولكن حالات المرض ليست غير شائعة عند المراهقين وكبار السن (أكثر من 40-50 سنة). ومن بين المصابين، 10% فقط من الرجال، لكن المرض يكون أكثر خطورة فيهم منه في النساء. العوامل المثيرة للاستفزاز غالبا ما تكون التشمس، وعدم تحمل المخدرات، والإجهاد؛ للنساء - الولادة أو الإجهاض.

تصنيف

يتم تصنيف المرض حسب مراحل المرض:

1. الذئبة الحمامية الجهازية الحادة. الشكل الأكثر خبيثة للمرض، ويتميز بمسار تقدمي مستمر، وزيادة حادة وتعدد الأعراض، ومقاومة العلاج. غالبًا ما تحدث الذئبة الحمامية الجهازية عند الأطفال وفقًا لهذا النوع.
2. يتميز الشكل تحت الحاد بتفاقم دوري، ولكن بدرجة أقل من شدة الأعراض مقارنة بالمسار الحاد لمرض الذئبة الحمراء. يتطور تلف الأعضاء خلال الأشهر الـ 12 الأولى من المرض.
3. شكل مزمنتتميز بمظاهر طويلة الأمد لواحد أو أكثر من الأعراض. يعتبر الجمع بين مرض الذئبة الحمراء ومتلازمة مضادات الفوسفوليبيد في الشكل المزمن للمرض مميزًا بشكل خاص.

هناك أيضًا ثلاث مراحل رئيسية أثناء سير المرض:

1. الحد الأدنى. هناك صداع بسيط وآلام في المفاصل، وارتفاع دوري في درجة حرارة الجسم، والشعور بالضيق، بالإضافة إلى العلامات الجلدية الأولية للمرض.
2. معتدل. أضرار جسيمة في الوجه والجسم وتورط الأوعية الدموية والمفاصل والأعضاء الداخلية في العملية المرضية.
3. أعربت. لوحظت مضاعفات من الأعضاء الداخلية والدماغ والدورة الدموية والجهاز العضلي الهيكلي.

تتميز الذئبة الحمامية الجهازية بأزمات الذئبة، حيث يكون نشاط المرض في الحد الأقصى. يمكن أن تتراوح مدة الأزمة من يوم واحد إلى أسبوعين.

أعراض الذئبة الحمامية

عند البالغين، تتجلى الذئبة الحمامية الجهازية بعدد كبير من الأعراض، والتي تنتج عن تلف الأنسجة في جميع الأعضاء والأنظمة تقريبًا. في بعض الحالات تقتصر مظاهر المرض على الأعراض الجلدية حصرا، ومن ثم يسمى المرض بالذئبة الحمامية القرصية، ولكن في معظم الحالات تكون هناك آفات متعددة للأعضاء الداخلية، ومن ثم تتحدث عن الطبيعة الجهازية للمرض.

على المراحل الأوليةيتميز مرض الذئبة الحمامية بمسار مستمر مع فترات هدأة دورية، ولكنه يصبح دائمًا جهازيًا. غالبًا ما يتم ملاحظة التهاب الجلد الحمامي من نوع الفراشة على الوجه - حمامي على الخدين وعظام الخد ودائمًا على ظهر الأنف. تظهر فرط الحساسية للإشعاع الشمسي - عادة ما تكون الأمراض الجلدية الضوئية مستديرة الشكل ومتعددة الطبيعة.

يحدث تلف المفاصل لدى 90% من مرضى الذئبة الحمراء. المفاصل الصغيرة، عادة الأصابع، تشارك في العملية المرضية. الآفة متناظرة بطبيعتها، ويشعر المرضى بالانزعاج من الألم والتصلب. ونادرا ما يتطور تشوه المفاصل. نخر العظام العقيم (بدون مكون التهابي) شائع. يتأثر رأس عظم الفخذ ومفصل الركبة. تسود أعراض الفشل الوظيفي في العيادة الطرف السفلي. عندما يشارك الجهاز الرباطي في العملية المرضية، تتطور التقلصات غير الدائمة، وفي الحالات الشديدة - الاضطرابات والخلع الجزئي.

الأعراض الشائعة لمرض الذئبة الحمراء:

• وجع وتورم المفاصل وآلام في العضلات.
• حمى غير مفسرة
• متلازمة التعب المزمن.
• ظهور طفح جلدي على جلد الوجه باللون الأحمر أو تغير في لون الجلد؛
• ألم في الصدر عند التنفس بعمق.
• زيادة تساقط الشعر.
• تبييض أو تغير لون جلد أصابع اليدين أو القدمين إلى اللون الأزرق في البرد أو أثناء التوتر (متلازمة رينود)؛
• زيادة الحساسية لأشعة الشمس.
• تورم (وذمة) في الساقين و/أو حول العينين.
• تضخم الغدد الليمفاوية.

لعلامات جلديةتشمل الأمراض:

• طفح جلدي كلاسيكي على جسر الأنف والخدين.
• بقع على الأطراف والجسم.
• الصلع.
• أظافر هشة؛
• القروح الغذائية.

الأغشية المخاطية:

• احمرار وتقرح (ظهور تقرحات) على الحافة الحمراء للشفاه.
• التآكلات (العيوب السطحية - "تآكل" الغشاء المخاطي) والقروح على الغشاء المخاطي للفم.
• التهاب الشفة الذئبي هو تورم كثيف واضح في الشفاه، مع وجود قشور رمادية مجاورة بإحكام لبعضها البعض.

الأضرار التي لحقت نظام القلب والأوعية الدموية:

• التهاب عضلة القلب الذئبي.
• التهاب التامور.
• التهاب الشغاف ليبمان ساكس.
• الأضرار التي لحقت الشرايين التاجية وتطور احتشاء عضلة القلب.
• التهاب الأوعية الدموية.

لأضرار الجهاز العصبيالمظهر الأكثر شيوعًا هو متلازمة الوهن:

• الضعف والأرق والتهيج والاكتئاب والصداع.

مع مزيد من التقدم، فمن الممكن أن تتطور نوبات الصرع، ضعف الذاكرة والذكاء، الذهان. يصاب بعض المرضى بالتهاب السحايا المصلي والتهاب العصب العصب البصري، ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة.

المظاهر الكلوية لمرض الذئبة الحمراء:

• اليشم الذئبة – مرض التهابالكلى، حيث يثخن الغشاء الكبيبي، ويترسب الفيبرين، وتتشكل جلطات الدم الهيالينية. في غياب العلاج المناسب، قد يصاب المريض بتدهور مستمر في وظائف الكلى.
• بيلة دموية أو بروتينية، وهي غير مصحوبة بألم ولا تزعج الشخص. غالبًا ما يكون هذا هو المظهر الوحيد لمرض الذئبة من الخارج الجهاز البولي. منذ الآن يتم تشخيص مرض الذئبة الحمراء في الوقت المناسب و علاج فعالثم يتطور الفشل الكلوي الحاد في 5٪ فقط من الحالات.

الجهاز الهضمي:

• الآفات التآكلية التقرحية - يشعر المرضى بالقلق إزاء قلة الشهية والغثيان والقيء وحرقة المعدة والألم في أجزاء مختلفة من البطن.
• احتشاء الأمعاء بسبب التهاب الأوعية التي تزود الأمعاء بالدم - تتطور الصورة " البطن الحاد» مع ألم شديد الشدة، غالبًا ما يكون موضعيًا حول السرة وفي الداخل الأجزاء السفليةبطن.
• التهاب الكبد الذئبي – اليرقان وتضخم الكبد.

تلف الرئة:

• التهاب الجنبة.
• الالتهاب الرئوي الذئبي الحاد.
• تلف النسيج الضام في الرئتين مع تكوين بؤر نخر متعددة.
• ارتفاع ضغط الشريان الرئوي.
• الانسداد الرئوي.
• التهاب الشعب الهوائية والالتهاب الرئوي.

يكاد يكون من المستحيل الشك في إصابتك بمرض الذئبة قبل زيارة الطبيب. اطلب النصيحة إذا كنت تعاني من طفح جلدي غير عادي، أو حمى، أو آلام في المفاصل، أو تعب.

الذئبة الحمامية الجهازية: صور عند البالغين

كيف تبدو الذئبة الحمامية الجهازية، نحن نقدم صورًا مفصلة للعرض.

التشخيص

في حالة الاشتباه في الإصابة بالذئبة الحمامية الجهازية، تتم إحالة المريض للتشاور مع طبيب الروماتيزم وطبيب الأمراض الجلدية. تم تطوير العديد من أنظمة الميزات التشخيصية لتشخيص الذئبة الحمامية الجهازية.
حاليا، يفضل النظام الذي طورته الجمعية الأمريكية للروماتيزم لأنه أكثر حداثة.

ويتضمن النظام المعايير التالية:

• أعراض الفراشة:
• طفح جلدي قرصي
• تشكيل القرحة على الأغشية المخاطية.
• تلف الكلى – وجود بروتين في البول، ظهور قوالب في البول.
• تلف الدماغ، والنوبات، والذهان.
• زيادة حساسية الجلد للضوء - ظهور طفح جلدي بعد التعرض لأشعة الشمس.
• التهاب المفاصل – تلف في مفصلين أو أكثر.
• التهاب المصليات.
• انخفاض في عدد خلايا الدم الحمراء والكريات البيض والصفائح الدموية في اختبار الدم السريري.
• الكشف عن الأجسام المضادة للنواة (ANA) في الدم.
• ظهور أجسام مضادة محددة في الدم: الأجسام المضادة لـ DNA، الأجسام المضادة لـ CM، تفاعل فاسرمان الإيجابي الكاذب، الأجسام المضادة لمضادات الكارديوليبين، مضادات تخثر الذئبة، اختبار إيجابيإلى خلايا LE.

الهدف الرئيسي من علاج الذئبة الحمامية الجهازية هو قمع رد فعل المناعة الذاتية للجسم، والذي يكمن وراء جميع الأعراض. يتم وصف المرضى أنواع مختلفةالمخدرات.

علاج الذئبة الحمامية الجهازية

لسوء الحظ، لا يوجد علاج كامل لمرض الذئبة. لذلك، يتم اختيار العلاج بطريقة تقلل الأعراض وتوقف العمليات الالتهابية والمناعة الذاتية.

تعتبر أساليب علاج مرض الذئبة الحمراء فردية تمامًا وقد تتغير على مدار المرض. غالباً ما يكون تشخيص وعلاج مرض الذئبة جهداً مشتركاً بين المريض والأطباء والمتخصصين في مختلف التخصصات.

الأدوية الحالية لعلاج مرض الذئبة:

1. الجلوكورتيكوستيرويدات (بريدنيزولون أو غيره) هي أدوية قوية تحارب الالتهاب في مرض الذئبة.
2. مثبطات المناعة الخلوية (الآزوثيوبرين، السيكلوفوسفاميد، وما إلى ذلك) - الأدوية التي تثبط جهاز المناعة يمكن أن تكون مفيدة جدًا لمرض الذئبة وأمراض المناعة الذاتية الأخرى.
3. حاصرات TNF-α (إنفليكسيماب، أداليموماب، إيتانيرسيبت).
4. إزالة السموم من خارج الجسم (فصادة البلازما، امتصاص الدم، امتصاص البلازما بالتبريد).
5. العلاج النبضي بجرعات عالية من الجلايكورتيكويدويدات و/أو مثبطات الخلايا.
6. مضادات الالتهاب غير الستيرويدية – يمكن استخدامها لعلاج الالتهاب والتورم والألم الناجم عن مرض الذئبة.
7. علاج الأعراض.

إذا كنت مصابًا بمرض الذئبة، فهناك العديد من الخطوات التي يمكنك اتخاذها لمساعدة نفسك. يمكن لإجراءات بسيطة أن تجعل النوبات أقل تواتراً وتحسن نوعية حياتك:

1. توقف عن التدخين.
2. اتمرن بانتظام.
3. تناول نظام غذائي صحي.
4. احذر من الشمس.
5. الراحة الكافية.

إن تشخيص الحياة مع مرض الذئبة الجهازية غير مناسب، لكن التطورات الحديثة في الطب واستخدام الأدوية الحديثة توفر فرصة لإطالة العمر. يعيش أكثر من 70٪ من المرضى أكثر من 20 عامًا بعد ظهور المظاهر الأولية للمرض.

وفي الوقت نفسه، يحذر الأطباء من أن مسار المرض فردي، وإذا كان مرض الذئبة الحمراء يتطور ببطء لدى بعض المرضى، فقد يتطور المرض بسرعة في حالات أخرى. ميزة أخرى للذئبة الحمامية الجهازية هي عدم القدرة على التنبؤ بالتفاقم، والذي يمكن أن يحدث فجأة وعفويا، مما يهدد بعواقب وخيمة.