فرط الطحال (متلازمة فرط الطحال) هو تدمير العناصر الخلوية للدم عن طريق الطحال ، مما يساعد على تقليل مستوى كرات الدم الحمراء والكريات البيض والصفائح الدموية في الدم. نظام الدورة الدموية. في نظام الدورة الدموية ، يرتفع الضغط ، مما يؤدي إلى ركود عمليات الطحال.
في أغلب الأحيان ، يتبع هذا المرض عملية مرضية ، والتي تتميز بزيادة حجم الطحال ، ولكن يمكن أن تتطور أيضًا بشكل منفصل. المرض التصنيف الدوليالأمراض ICD-10 لها رمز - D73.1.
يتم تشخيصه أثناء الفحص الأولي للمريض بمساعدة فحص ملامسة الطحال. يتم تحديد انتهاك مستوى الإنزيمات عن طريق إجراء فحوصات الدم وأخذ ثقب نخاع العظمويتحقق أيضًا من مستوى البيليروبين.
غالبًا ما يكون علاج فرط الطحال تحفظيًا ، ولكن في الحالات الشديدة ، يتم إجراء نقل الدم أو انسداد قناة الطحال. إن تشخيص التدابير العلاجية في معظم الحالات إيجابي. العلاج الذاتي غير مقبول ، لأن مثل هذا النهج في العلاج يمكن أن يؤدي إلى عواقب سلبية للغاية.
المسببات
تتمثل الوظيفة الرئيسية للطحال في إزالة خلايا الدم من مجرى الدم في الجسم. مع فرط الطحال ، يتم تسريع هذه الوظيفة ، ويتم إزالة الخلايا الطبيعية بواسطة الطحال ، والذي لا يزال بإمكانه أداء مهامه.
عندما الدم منذ وقت طويليتراكم مسبباً ركوداً في وريد الطحال ، مما يؤدي إلى تجويع الأكسجين في العضو ، مما يؤدي إلى تدمير النسيج الضام. ثم تبدأ جميع الخلايا الأخرى في الانهيار. وهكذا ، لا يبدأ الطحال في أداء وظيفة توليفية ، بل وظيفة مدمرة تؤدي إلى تطور العمليات المرضية.
المرض الأساسي سيكون بسبب ضعف الطحال. سيكون المرض الثانوي من هذا النوع ناتجًا عن عملية مرضية مختلفة.
المرض الثانوي له الأسباب التالية:
- - هو مرض التهابي تسببه الفيروسات.
- - عدوى تنتقل من الحيوان إلى الإنسان عن طريق اللبن وتؤثر على الجسم كله وتسبب مضاعفات ؛
- مدمن كحول؛
- مشاكل في الكبد - تسبب التهابًا في الطحال ، مما يسبب احتقانًا وتعطيلًا للوظائف ؛
- - الإضرابات الأنسجة الضامة، الأوعية ، تسبب خللًا في إنتاج الأجسام المضادة بواسطة جهاز المناعة ، والتي تبدأ في إصابة الخلايا السليمة ؛
- - تسبب عمليات مرضية في الأنسجة ، في المفاصل ، وتؤدي العدوى إلى ضعف الأداء الجهاز المناعي;
- - مرض معد يصيب الجلد ، اعضاء داخليةمخاطي.
- - مرض معد يسبب فقر الدم.
- حاد - يسبب عمليات مرضية في الرئتين ؛
- – مرض خبيثدم.
غالبًا ما يتجلى فرط الطحال في تليف الكبد. يحدث في عملية استبدال النسيج المتني بالندبات ، مما يؤدي إلى تضييق نظام الوريد البابي. تصبح هذه التغيرات لا رجعة فيها ، ونتيجة لذلك ، هناك ركود في الأوعية ، في الطحال. يتجلى في زيادة البيليروبين ، الفوسفاتيز ، انخفاض في مستوى البروتينات ، البروثرومبين ، زيادة النيتروجين المتبقي ، الكوليسترول.
يمكن لهذا النوع من المرض أن يثير جميع أنواع الأورام ذات الطبيعة الحميدة والخبيثة.
تصنيف
يوجد فرط طحال أولي وثانوي ، اعتمادًا على أسباب حدوثه ، لكن هذا التوزيع مشروط.
ينقسم المرض الأساسي إلى نوعين:
- فرط الطحال الخلقي () - مرض الدم الذي يعطل الدورة الدموية لخلايا الدم الحمراء ، عندما يسود التدمير على تكوين خلايا الدم الحمراء الجديدة ؛
- المكتسبة () - يرتبط علم الأمراض بآليات المناعة في الجسم ، ويتميز بنزيف في الجلد والأغشية المخاطية ، مما يسبب نزيفًا في الرحم والأنف واللثة ، ويحدث بسبب مشاكل في إنتاج الصفائح الدموية.
تم وصف الأمراض الثانوية أعلاه ، لأنها تسبب اضطرابات مرتبطة بتغيرات في تكوين خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية.
أعراض
أعراض فرط الطحال غير محددة ، مما يجعل من الصعب في بعض الحالات السريرية إجراء التشخيص.
يؤدي نقص خلايا الدم الحمراء إلى الحالات التالية:
- الهيموغلوبين في الدم ينخفض.
- زيادة الضعف والخمول.
- انخفاض الأداء
- يزداد الشعور بالتعب مع بذل مجهود بسيط.
يؤدي نقص الصفائح الدموية إلى:
- ضعف التئام الجروح
- نزيف حاد بسبب فشل في تكوين الصفائح الدموية الأولية.
يسبب نقص الكريات البيض:
- انخفاض المناعة
- فقدان مقاومة الجسم للعدوى ؛
- ظهور إمكانية التغلب على بؤرة عدوى موضعية وانتشارها في جميع أنحاء جسم الإنسان.
في عملية تفاقم المرض ، قد تحدث الأعراض التالية:
- ألم في المراق الأيمن.
- غثيان؛
- القيء.
- دوخة؛
- ضيق التنفس؛
- نزيف اللثة
- الشعور بالثقل بعد الأكل.
- زيادة درجة الحرارة؛
- شحوب الجلد.
يكمن تعقيد العلامات الناشئة في حقيقة أنها يمكن أن تتداخل مع بعضها البعض ، مما يعقد التشخيص وتحديد السبب الجذري للمرض.
التشخيص
يتم التشخيص الأولي لفرط الطحال بعد فحص المريض ودراسة التاريخ الطبي.
بعد الفحص الأوليإجراء المختبر التالي و طرق مفيدةبحث:
- فحص الدم العام والكيمياء الحيوية.
- الموجات فوق الصوتية أو التصوير المقطعي.
- فحص نخاع العظام
- خزعة الكبد.
بعد إجراء البحث والتشخيص الدقيق وأسباب ظهوره يتم إرسال المريض للعلاج.
علاج
تعتمد الإجراءات العلاجية على أسباب العملية المرضية.
تشمل الإجراءات العلاجية ما يلي:
- علاج المرض الأساسي ، والذي أصبح السبب الجذري لحدوث تشوهات في إنتاج الكريات البيض والصفائح الدموية وكريات الدم الحمراء ؛
- نقل خلايا الدم الحمراء أو كتلة الصفائح الدموية ؛
- العلاج المناعي.
- يوصف النظام الغذائي.
تتطلب جميع العمليات المرضية في الجسم إزالة عالية الجودة وفي الوقت المناسب من أجل تقليل مخاطر المضاعفات المرتبطة بها. في حالة عدم إعطاء العلاج المحافظ النتيجة المرجوة ، يلجأون إلى التدخل الجراحي.
المضاعفات المحتملة
اعتمادًا على شدة المرض وإذا لم يبدأ العلاج في الوقت المناسب ، فقد تحدث المضاعفات التالية:
- الأعضاء ، وهذا هو تجويع الأكسجين;
- - نقص مكونات الدم الحيوية ؛
- نزيف داخلي وخارجي.
قد يحدث مع فرط الطحال أو فقر الدم ، والذي يترافق مع انخفاض في تركيز الهيموجلوبين في الدم. نظرًا لحقيقة أن تحلل خلايا الدم الحمراء يزداد ويقصر عمرها ، يتم تدمير خلايا الدم الحمراء المسنة إما في الطحال أو في نخاع العظام.
لا يوجد شيء مثل الوقاية. من الضروري معالجة جميع العمليات المرضية في الجسم في الوقت المناسب وعدم بدء مرض يمكن أن يؤدي إلى عواقب لا رجعة فيها. في حالات نادرة يكون المرض قاتلاً.
العلاج الذاتي في هذه الحالة بما في ذلك العلاجات الشعبية، غير مقبول. يجب أن يكون مفهوما أن هذا عملية مرضيةإذا لم يتم تنفيذ العلاج في الوقت المناسب ، فسيؤدي ذلك حتمًا إلى عمليات مرضية لا رجعة فيها في الجسم.
هل كل شيء صحيح في المقال من الناحية الطبية؟
أجب فقط إذا كانت لديك معرفة طبية مثبتة
أمراض ذات أعراض متشابهة:
اليرقان عملية مرضية يتأثر تكوينها بتركيز عالٍ من البيليروبين في الدم. يمكن تشخيص المرض لدى كل من البالغين والأطفال. استدعاء مثل هذا حالة مرضيةقادرون على أي مرض ، وكلهم مختلفون تمامًا.
تضخم الطحال (التهاب الضخم الطحال)- تضخم الطحال. فرط الطحال (متلازمة فرط الطحال) هو مزيج من تضخم الطحال مع زيادة في عدد العناصر الخلوية في نخاع العظام وانخفاض في العناصر المكونة في الدم المحيطي (على وجه الخصوص ، مع الملاريا ، الساركويد).تضخم الطحال وتضخم الطحال - الأسباب
الصورة السريرية. قد يكون بدون أعراض ، ويعبر عنه أحيانًا بشعور بالثقل في المراق الأيسر ؛ عند الجس - ألم وتضخم الطحال. تشخيص فرط الطحال
تضخم الطحال وتضخم الطحال - العلاج
في التشخيص ، قد يذكر الأطباء تضخم الطحال (تضخم الطحال) وفرط الطحال (زيادة وظيفة الطحال). يقع الطحال تحت القبة اليسرى للحجاب الحاجز. في شخص بالغ الشخص السليميبلغ طولها 16 سم ، ووزنها يصل إلى 150 جرام ، وهذه واحدة من أهم الأعضاءالجهاز المناعي.
مع فرط الطحال في الطحال ، يحدث تدمير مفرط لعناصر الدم ، والذي يتجلى في التحليل من خلال انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء أو خلايا الدم البيضاء أو الصفائح الدموية. غالبًا ما يصاحب فرط الطحال تضخم الطحال ، لكن الجمع ليس ضروريًا. قد تحدث زيادة في الوظيفة دون تضخم الطحال.
ما هي وظائف الطحال؟
تتمثل المهمة الرئيسية للطحال في محاربة العوامل الأجنبية في الجسم عن طريق إنتاج أجسام مضادة كافية لجهاز المناعة. أنها تسمح لك بإزالة الخلايا غير الطبيعية والكائنات الحية الدقيقة من مجرى الدم.
العضو مغطى بكبسولة كثيفة. ينقسم داخل الحمة إلى طبقتين: اللب الأحمر - الكتلة الرئيسية ، يوفر مكانًا لنضج خلايا الدم ، والاستفادة من الجزيئات الأجنبية ، والأبيض - يصنع الخلايا الليمفاوية.
في المنطقة الحدودية بين الطبقات ، يتم التعرف على الكائنات الحية الدقيقة الأجنبية وإزالتها
تضخم الطحال بسبب أمراض معديةوتحت الحمل الوظيفي العادي. تعتبر المرحلة الشديدة من تضخم الطحال هي ارتفاعها الذي يزيد عن 20 سم ووزنه من 1000 جم. يؤدي الطحال 3 وظائف رئيسية:
- إنتاج الخلايا الليمفاوية عالية الجودة ونضجها وتمايزها ؛
- تخليق الأجسام المضادة للعوامل الأجنبية التي تدخل مجرى الدم ؛
- تدمير خلايا الدم المسنة واستخدامها.
بالإضافة إلى ذلك ، فهو يشارك في تكوين الصفراء وتخليق الحديد وعمليات التمثيل الغذائي. يمكن أن يكون فرط الطحال المصحوب بتضخم الأعضاء أولًا (سببه غير واضح) وثانويًا بسبب أمراض معينة.
ينقسم فرط الطحال الأولي إلى خلقي (مع فقر الدم الانحلالي ، الثلاسيميا الكبرى ، اعتلال الهيموغلوبين) المكتسب (مع فرفرية نقص الصفيحات ، قلة العدلات ، قلة الكريات الشاملة).
يحدث فرط الطحال الثانوي بسبب الأمراض التالية:
- مرض الدرن؛
- الساركويد.
- ملاريا؛
- تليف الكبد.
- تجلط الوريد البابي والطحال.
- شبكية.
- الداء النشواني.
- ورم حبيبي لمفاوي وغيره.
كيف يتم تشخيص تضخم الطحال وفرط الطحال؟
مقاسات كبيرةتم العثور على الطحال عن طريق الجس مع المريض في الوضع الصحيح (ملقى على الجانب الأيمن). نادرًا في العيادات المتخصصة ، يتم استخدام فحص الأعضاء باستخدام النظائر المسمى. يشار إلى زيادة وظيفة الطحال من خلال انخفاض عدد خلايا الدم في التحليل المعتاد. في بعض الأحيان يتم تعويض المؤشرات عن طريق زيادة نشاط المكونة للدم لنخاع العظام.
يتم الحصول على بيانات أكثر دقة باستخدام الموجات فوق الصوتية، التصوير المقطعي
حمله في الظروف المرضيةقادرة على النمو 10 مرات. لاستبعاد التأثير ، يتم فحص مسحة من نخاع العظم. يتم إيلاء اهتمام خاص لعدد الخلايا الشبكية ، ونسبة العناصر المكونة للدم الأحمر والأبيض.
يتم تشخيص بعض الأمراض من خلال وجود خلايا الدم الحمراء غير الطبيعية (الكروية) في الدم المحيطي (مع الثلاسيميا). هم أضعف وظيفيا من الخلايا الطبيعية ، وهو ما يؤكده تحديد المقاومة التناضحية.
عند الكشف عن فقر الدم الانحلالي ، من المهم مستوى مرتفعالبيليروبين غير المباشر ، زيادة في مؤشر ستركوبيلين في تحليل البراز. الخصائص علامات طبيهفرط الطحال وعلاجه ، سننظر في مثال الأمراض المعروفة.
أمراض مصحوبة بتضخم الطحال
اليرقان الانحلالي الخلقي. اسم آخر للمرض هو فقر الدم الانحلالي المجهرية. في 20٪ من الحالات يكون السبب غير معروف أما البقية فهو وراثي. تسبب الانتهاكات خللًا في بنية غشاء كرات الدم الحمراء (القشرة). يصبح شديد النفاذية للصوديوم. ينتج عن هذا زيادة في حجم الخلية وشكل كروي.
لا يوجد تنوير في مركز الخلايا الكروية
تصبح كريات الدم الحمراء هشة ومعيبة وتتعرض للدمار في الطحال (انحلال الدم). يصاحب فرط الوظائف تضخم الطحال. يتجلى المرض في وقت مبكر طفولة. تتسرب مع الأزمات الانحلالي. تحدث الأعراض بسبب الزيادة السريعة في فقر الدم واليرقان.
يظهر المرضى:
- استفراغ و غثيان؛
- ألم في الجزء العلوي من البطن.
- القلب.
- ضيق التنفس؛
- ترتفع درجة الحرارة
- يصبح الجلد شاحبًا أولاً ، ثم يرقى.
عند الأطفال ، تستفز الأزمات الالتهابات الحادة، المضي قدما ، يمكن أن تنتهي قاتلة.
إذا كان مسار المرض خاليًا من الأزمات ، فإن الأعراض الرئيسية هي علامات فقر الدم واليرقان الانحلالي الخفيف. يظهر لاحقًا عند المراهقين والبالغين. يؤدي ارتفاع مستوى البيليروبين في نصف الحالات إلى تطور تحص صفراوي بهجمات مغص كبدي, التهاب المرارة المزمن.
يكشف الفحص عن تضخم في الطحال ، في تحليل كثرة الكريات الحمر في الدم مع انخفاض المقاومة التناضحية لكريات الدم الحمراء ، كثرة الخلايا الشبكية. تؤكد مسحة نخاع العظم تضخم تنبت كرات الدم الحمراء (مع أزمة - قلة تنسج الشبكية ونقص تنسج البرعم الأحمر). في الدم ، يزداد محتوى البيليروبين غير المباشر ، في البول - يوروبيلين ، في البراز - ستيركوبيلين.
رئيس على نحو فعالالعلاج هو الاستئصال الجراحي للطحال (استئصال الطحال) عند البالغين في حالة مغفرة ، في الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 3-4 سنوات. نتيجة لذلك ، يتم التخلص من شكل كريات الدم الحمراء ، وفترة حياتها وتغير الاستقرار ، وفقر الدم واليرقان. عندما تم العثور على الحجارة في المرارةإجراء استئصال المرارة.
الثلاسيميا الكبرى
الأسماء الأخرى للمرض هي فقر الدم المتوسطي ، كولي. أيضا علم الأمراض الموروث. جوهر الدونية من كريات الدم الحمراء هو انتهاك للروابط البروتينية في الهيموجلوبين. الحالات الخفيفة بدون أعراض. في مسار شديدالمرضى عرضة لأي عدوى.
يكشف الفحص عن تضخم الكبد والطحال. توجد الخلايا المستهدفة النموذجية في الدم ، ويزداد الاستقرار التناضحي لكريات الدم الحمراء. تتميز الزيادة في عدد الكريات البيض والخلايا الشبكية على خلفية المستوى الطبيعي للصفائح الدموية.
يزداد محتوى الحديد في مصل الدم بشكل كبير ، ويزداد تركيز البيليروبين بشكل معتدل. تم العثور على حصوات المرارة في من المرضى. في العلاج ، يتم استخدام عمليات نقل الدم البديلة. يسمح لك استئصال الطحال فقط بالتخلص من عضو كبير ، ولكنه ليس تدخلاً عقلانيًا.
تم العثور على طفل مصاب بالثلاسيميا على خلفية تلون الجلد الأصفر رأس كبير، وضوحا الفكين ، جذر الأنف الغائر
يُعرف علم الأمراض باسم مرض ويرلهوف ، فرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب. عادة مقاومة محتوى منخفضالصفائح. السمات المميزة:
- زيادة درجة الحرارة؛
- فقر الدم الانحلالي.
- الاضطرابات العصبية بسبب نزيف دماغي.
- تطوير فشل كلويبعد نزيف في حمة الكلى ونمو الأنسجة الليفية.
أدى انتشار العدوى بفيروس نقص المناعة إلى هيمنة الشباب والمثليين ومدمني المخدرات بين المرضى. غالبًا ما يمرض الناس من كلا الجنسين ، مما يتطلب عمليات نقل دم متكررة.
في حالة قلة الصفيحات ، يدمر الطحال الصفائح الدموية باستخدام عامل مركب مضاد للصفيحات. وهو جسم مضاد للغلوبولين المناعي من النوع G (IgG) ، وغالبًا ما يكون لـ IgM و IgA. بالإضافة إلى ذلك ، هناك زيادة في هشاشة الشعيرات الدموية واضطرابات الغدد الصماء العصبية. دور البكتيريا و عدوى فيروسية.
تتكون أسباب قلة الصفيحات من زيادة تدمير الصفائح الدموية بواسطة الأجسام المضادة وانخفاض متوسط العمر المتوقع (تدمير الطحال والكبد). يستمر المرض في الحالات الحادة (عند الأطفال) و شكل مزمن.
يتجلى في الأعراض التالية:
- نزيف على جلد الصدر والأطراف والبطن والطبقة تحت المخاطية (في الفم ، على مقل العيون);
- بين النساء نزيف الرحم;
- نزيف الأنف والجهاز الهضمي ، من أنسجة اللثة ، من خدوش صغيرة، إصابات
- دم في البول.
- علامات نزيف في المخ (شلل جزئي ، شلل).
من الأعراض الإيجابية للعاصبة. يتضخم الطحال في 2٪ فقط من المرضى. يكشف فحص الدم عن قلة الصفيحات ، وانخفاض التجلط ، وإطالة زمن النزيف ، ونقص التراجع جلطة دموية. تظهر مسحات نخاع العظام انخفاض حادعدد سلائف خلايا النواء من جرثومة الصفائح الدموية.
تعتمد طرق العلاج على عمر المريض وشكل المرض ومدته والاستجابة للعلاج السابق. يتقدم جرعات عاليةالستيرويدات القشرية ، نقل الصفائح الدموية ، استئصال الطحال. الخطوة الأكثر خطورة هي استخدام تدخل جراحيفي حالات استحالة وقف النزيف.
تغيرات نقص الصفيحات في الجلد نوع مختلف
بعد استئصال الطحال ، يستمر العلاج بالكورتيكوستيرويدات ومثبطات المناعة (أزاثيوبرين) ومثبطات الخلايا (سيكلوفوسفاميد). العلاج الشامل يسمح بتحقيق مغفرة مستقرة.
متلازمة فيلتى
المرض نادر. يتميز بثالوث من العلامات: تلف المفاصل في الشكل التهاب المفصل الروماتويدي، قلة الكريات البيض في الدم ، تضخم الطحال (بسبب نمو اللب الأحمر).
يُعتقد أن المرض يتطور تحت تأثير مسار طويل من التهاب المفاصل الروماتويدي. في معظم الحالات ، يبدأ طحال المرضى في إنتاج الأجسام المضادة للخلايا الحبيبية ، مما يؤدي إلى تدميرها. تم الكشف عنه بشكل معتدل في الدم علامات واضحةفقر الدم ونقص الصفيحات.
يظهر المرضى ميلًا إلى العمليات المعدية المتكررة (الذبحة الصدرية غالبًا). يحدث التفاقم بعد مرض معدي آخر. في المرضى ، ترتفع درجة الحرارة ، تزداد ندرة المحببات في الدم.
معظم طريقة فعالةالعلاج هو استئصال الطحال في الوقت المناسب. لوحظ زيادة كبيرة في عدد الكريات البيض في فحص الدم بعد 2-3 أيام من العملية. في علاج التهاب المفاصل الروماتويدي ، يتم استخدام المخططات المقبولة عمومًا.
اسم آخر هو مرض هودجكين. يشير علم الأمراض إلى آفة الورم الجهازية في الأنسجة اللمفاوية ، والتي تشمل حمة الطحال. السبب المحدد للمرض غير معروف. لقد ثبت أن الرجال الذين تتراوح أعمارهم بين 20 و 30 عامًا من نفس الأسرة هم أكثر عرضة للإصابة ، وتسقط "ذروة" أخرى على كبار السن.
حسب تردد التعريب:
- في المركز الأول - الغدد الليمفاوية العنقية.
- في الثاني - إبطي.
- على الثالث - الأربية.
تتضمن العملية الطحال ونخاع العظام والكبد والغدد الليمفاوية خلف الصفاق والمنصف. تظهر الصورة النسيجية أنسجة حبيبية مميزة مع العدلات ، الحمضات ، خلايا البلازما، خلايا عملاقة محددة من Reed-Berezovsky-Sternberg.
خلال مسار المرض ، تنمو أنسجة الورم وتستبدل حمة العضو تمامًا.
في حالات نادرة ، الأعراض الأولية هي: زيادة الغدد الليمفاوية شبه الأبهرية ، الحمى ، التعرق الشديد في الليل ، فقدان الوزن. يتطور تضخم الطحال في 40٪ من الحالات دون حدوث فرط طحال. مع زيادة كبيرة ، هناك آلام مملة في المراق الأيسر.
يمكن أن يكون الورم موضعيًا فقط في الطحال ، والتهاب حوائط الطحال ممكن (التهاب الأنسجة حول الكبسولة) ، نوبات قلبية متكررة مع ألم حاد. لكن هذا الصورة السريريةسمة من سمات تضخم الطحال الشديد.
يبدأ المرض بزيادة محلية الغدد الليمفاوية العنقية، فهي ناعمة الملمس وغير مؤلمة ومتحركة
في أنسجة الرئةيحدث تسلل بؤري أو منتشر التجويف الجنبييتراكم السائل. غالبًا ما يصيب الورم الحبيبي اللمفاوي الجهاز الهيكلي (العمود الفقري والحوض والأضلاع). المريض يعاني من ألم موضعي. يشير تورط نخاع العظم إلى فقر الدم ونقص الكريات البيض ونقص الصفيحات.
في وقت لاحق ، يتطور تضخم الكبد مع تغيير في الاختبارات البيوكيميائية ، وزيادة في البيليروبين ، وانخفاض في البروتين. تتميز مرحلة المظاهر المتطورة بما يلي:
- حكة مؤلمة في الجلد.
- ارتفاع متموج في درجة الحرارة
- ضغط ولحام الغدد الليمفاوية.
- أعراض التسمم.
- إنهاك.
عند الضغط على العقد الليمفاوية الكبيرة للأعضاء المجاورة ، قد تتطور بحة في الصوت وتورم في اليدين والرقبة (متلازمة الوريد الأجوف العلوي) والإسهال المستمر. فقر الدم المعتدل ، قلة اللمفاويات ، قلة العدلات ، نادرًا فرط الحمضات ونقص الصفيحات ، تم العثور على زيادة كبيرة في ESR في الدم.
تستخدم في التشخيص الفحص بالأشعة السينيةالمنصف والموجات فوق الصوتية والرنين المغناطيسي و التصوير المقطعيالكبد والطحال والغدد الليمفاوية البريتونية. ل تشخيص متباينتعلق الأهمية الرئيسية على اكتشاف خلايا Berezovsky-Sternberg في مادة الخزعة الغدد الليمفاوية.
العلاج يعتمد على مرحلة العملية. يستخدم العلاج بالأشعة السينية مع عوامل العلاج الكيميائي والكورتيكوستيرويدات. يتم إجراء استئصال الطحال مع التطور الموضعي للورم في الطحال ، وفرط الطحال الشديد ، وتضخم الطحال مع وجود علامات ضغط على أعضاء البطن.
مرض جوشر
يشير المرض إلى الاضطرابات الأيضية التي يسببها اعتلال الخميرة. يعطل التمثيل الغذائي للدهون في الجسم. تتميز بمظاهر تضخم الطحال وفرط الطحال.
يعتبر علم الأمراض وراثيًا. سبب الاضطرابات هو النقص والدونية الوظيفية لـ β-glucocerebrosidase. هذا الإنزيم ضروري لاستخدام الدهون.
يتراكم الجلوكوسيريبروسيد في الضامة في الطحال والغدد الليمفاوية والكبد ونخاع العظام والدماغ. نادرًا ما تتأثر الرئتان. تتميز أشكال الأطفال والأحداث بالتطور السائد لآفات الجهاز العصبي المركزي.
الطفل متخلفا عن أقرانه عقليا وجسديا ، لديه أعراض عصبية(اضطرابات بصيلة كاذبة ، نوبات صرعية) ، تضخم الكبد والطحال ، دنف شديد. في الأطفال ، يكون المرض خبيثًا بدرجة كبيرة ، مما يؤدي إلى الوفاة بسبب المضاعفات المعدية. في المرضى البالغين ، تكون الأعراض العصبية خفيفة.
المظاهر الرئيسية هي علامات فرط الطحال وتضخم الطحال.
بسبب الفشل الهيكلي أنسجة العظامقلقة من الألم وكسور الأطراف والعمود الفقري. يساهم قلة الصفيحات في حدوث نزيف من الأنف واللثة ، ورم دموي ضخم على الجلد والأغشية المخاطية.
تم طلاء الوجه واليدين باللون الأصفر والبني بسبب ترسب مادة الهيموسيديرين ، واحمرار المفاصل وتورمها وسماكة ملتحمة العينين. يتضخم الطحال بشكل كبير ، وقد يشغل كامل الجسم تقريبًا تجويف البطن، الكبد - بشكل معتدل. لا يوجد يرقان ونمو للغدد الليمفاوية والاستسقاء.
في فحص الدم: فقر دم طفيف ، قلة الكريات البيض ، قلة الصفيحات. للتأكيد النهائي للتشخيص ، يتم إجراء ثقب في نخاع العظام أو الطحال ، ويتم تحديد خلايا جوشر المحددة في الخزعة.
استئصال الطحال هو الطريقة الفعالة الوحيدة لعلاج المرض. أحيانًا يحفظ الجراحون جزءًا من الطحال لتقليل خطر الإصابة بالإنتان. تختفي علامات فرط الطحال تدريجياً بعد العملية. لا يتم ملاحظة فرط الطحال دائمًا مع سرطان الدم الليمفاوي المزمن، اللوكيميا النخاعية ، الإيدز ، الأمراض المعدية طويلة الأمد.
كيف يظهر فرط الطحال في تليف الكبد؟
يعتبر تليف الكبد أحد الأسباب الأكثر شيوعًا لفرط الطحال. في بالطبع السريريةيتم عزل الأعراض المصاحبة له في "متلازمة فرط الطحال". يؤدي استبدال النسيج المتني للفصيصات الكبدية بالندبات إلى تضييق لا رجعة فيه في نظام الوريد البابي.
نتيجة لذلك ، التنمية ارتفاع ضغط الدم البابي، ركود في الأوعية الأساسية ، بما في ذلك الطحال. تشير الأعراض التالية إلى ظهور فرط الطحال على خلفية تليف الكبد:
- الشعور بالثقل وألم خفيف في المراق الأيسر ونصف البطن ، آلام حادةقد يشير إلى تطور نوبة قلبية ، تجلط الأوعية الطحال.
- الشعور بالامتلاء في المعدة بعد تناول كمية صغيرة من الطعام ناتج عن ضغط الطحال المتضخم ؛
- نزيف اللثة ونزيف الأنف ونزيف الرحم عند النساء والجلد الشاحب (فقر الدم) ؛
- متكرر الحادة أمراض معديةبسبب كبت المناعة.
استجابة لذلك ، يتضخم الطحال ويتضخم ، يتم تشكيل تحويلات (وصلات إضافية) لتفريغ الدم في أجهزة أخرى
بالإضافة إلى أعراض فرط الطحال ، هناك علامات لتلف الكبد على شكل:
- اصفرار الجلد والأغشية المخاطية.
- ضعف عام وفقدان القوة في العضلات.
- فقدان الوزن؛
- قلة الشهية
- "العلامات النجمية" الوعائية على الجلد ؛
- استسقاء.
- اعتلال دماغي يظهر في تغير السلوك ، والأرق ، والاكتئاب ، وضعف الوعي.
الأكثر أهمية علامات المختبرهي زيادة في الترانساميناسات الكبدية ، الفوسفاتاز القلوي ، البيليروبين ، الغلوبولين المناعي ، انخفاض البروتين بسبب الألبومين ، البروثرومبين ، زيادة النيتروجين واليوريا المتبقية ، الكوليسترول ، الدهون الثلاثية ، زيادة في ESR.
يتجلى الخلل الوظيفي في الطحال في سقوط الهيموجلوبين ، وهو عدد جميع خلايا الدم. مع تليف الكبد معاملة خاصةلا يتم تنفيذ فرط الطحال. ليست هناك حاجة لاستئصال الطحال ، لأن جميع الاضطرابات ناتجة عن ارتفاع ضغط الدم البابي والمرض الأساسي.
يدعم فرط الطحال مسار المرض الأساسي أو هو آفة مستقلة. هناك طرق تشخيص كافية للكشف السبب الحقيقي. يتطلب العلاج نظامًا دوائيًا مشتركًا. لا يحل استئصال الطحال دائمًا جميع المشكلات.
| 1. المظاهر السريرية الأولية للمرض 2. مرحلة متقدمة | غموض الشكاوى والبيانات الموضوعية - انتفاخ البطن ، الشعور بالثقل في الجزء العلوي من البطن ، فقدان الوزن ، الوهن ، انخفاض الأداء ، تضخم الكبد مع الضغط وتشوه سطحه ، وحافته مدببة. يتجلى ارتفاع ضغط الدم في البوابة من خلال تضخم الطحال المعتدل. - تضخم مؤلم في الكبد والطحال (يتزامن ذلك مع ظهور " عروق العنكبوت"، النخيل" الكبد "، اليرقان ، التثدي) ، يرافقه فرط الطحال ؛ - فقر دم؛ - اليرقان؛ - ارتفاع في درجة حرارة الجسم. - توسع الأوردة في المريء والمعدة والأمعاء بما في ذلك الاثني عشر. - التهاب المريء الارتجاعي (بسبب زيادة الضغط داخل البطن) - عدم كفاية القلب. - التهاب المعدة المزمن؛ - تقرحات الجهاز الهضمي. - متلازمة الكبد والبنكرياس. ضرر معوي - تلف الأمعاء. - اضطرابات العمل من نظام القلب والأوعية الدموية(MO ، UO ، BCC) ؛ - الانتهاكات من قبل نظام الغدد الصماء؛ - اضطرابات الجهاز العصبي المركزي (اعتلال دماغي سام). |
| المضاعفات | غيبوبة كبدية ، نزيف من دوالي المريء ، وغالبًا ما تكون المعدة والأمعاء ؛ تجلط في نظام الوريد البابي. متلازمة الكبد تشكيل سرطان الكبد. المضاعفات المعدية - الالتهاب الرئوي ، التهاب الصفاق "العفوي" مع الاستسقاء ، تعفن الدم. |
تضخم الكبد والطحاليصاحب تليف الكبد بجميع أنواعه. تضخم الطحال بسبب شدة احتقان وريدي، التليف المنتشر لللب الأحمر ، وهو عدد كبير من التحويلات الشريانية الوريدية ، مما يساهم في حدوث اضطراب أكبر في ديناميكا الدم البابية. يختلف تضخم الأعضاء من خفيف إلى شديد تضخم الكبد والطحال. اتساق كلا الجهازين مع تليف الكبد كثيف للغاية. خلال فترات التفاقم ، يصبح الكبد والطحال مؤلمين عند الجس ، والذي يتزامن مع ظهور "الأوردة العنكبوتية" ، والنخيل "الكبدية" ، والتثدي ، واليرقان ، ومعظمها من النوع المتني.
غالبًا ما يصاحب متلازمة الكبد في تليف الكبد فرط الطحال ، يتميز بانخفاض في الدم من العناصر المكونة (قلة الكريات البيض ، قلة الصفيحات ، فقر الدم) وزيادة العناصر الخلوية في نخاع العظام. يرجع تطور فرط الطحال إلى تلف الجهاز الشبكي البطاني بالكامل ، وتثبيط الطحال لتكوين الدم في نخاع العظم ، وتشكيل الأجسام المضادة لخلايا الدم ، وزيادة تدمير كريات الدم الحمراء في الطحال. تتميز التغييرات في تكوين الكريات البيض بانخفاض في كل من النسبة المئوية والعدد المطلق للعناصر النخاعية في نخاع العظم ، وخاصة العدلات الناضجة.
في المرضى الذين يعانون من تليف الكبد في الدم المحيطي ، لا يلاحظ فقط قلة الصفيحات ، ولكن أيضًا انخفاض التصاق الصفائح الدموية. هذه التغييرات هي أحد الأسباب الرئيسية لتطور المتلازمة النزفية في تليف الكبد.
غالبًا ما يُلاحظ فقر الدم في تليف الكبد ، وقد تكون أسبابه مختلفة. ميكروسيتيك فقر الدم الناجم عن نقص الحديديحدث مع نزيف معدي معوي. قد يتطور فقر الدم كبير الكريات بسبب انتهاك التمثيل الغذائي لفيتامين ب 12 و حمض الفوليكمع تلف الكبد. فقر الدم الانحلاليينظر إليه في كثير من الأحيان أكثر مما هو معروف. في بعض الحالات ، يتم تعويض انحلال الدم الطحالي النشط عن طريق تكوين الدم النشط ولا يظهر كفقر دم ، لكن كثرة الشبكيات ، فرط بيليروبين الدم غير المباشر ، أو ارتفاع مستويات LDH في الدم تشير إلى انحلال الدم النشط.
من أهم أعراض تليف الكبد - اليرقان بسبب عدم قدرة خلايا الكبد على استقلاب البيليروبين ، والذي يعكس مستواه في مصل الدم درجة الضرر الذي يلحق بخلايا الكبد ، ويمكن أيضًا أن يكون بمثابة مؤشر لانحلال الدم. لوحظ البعض الآخر أعراض الجلد. وتشمل هذه توسع الشعيرات المفرد أو المتعدد ، وهو مفاغرة شريانية وريدية جلدية ، وراحة "الكبد" ، إلخ.
زيادة في درجة حرارة الجسملوحظ مع نشاط شديد وتعويض من تليف الكبد من عدة أيام إلى عدة أسابيع. ترتبط الزيادة في درجة حرارة الجسم بمرور البيروجينات البكتيرية المعوية عبر الكبد ، والتي لا تستطيع تحييدها. لا يمكن علاج الحمى بالمضادات الحيوية ولا تزول إلا عندما تتحسن وظائف الكبد.
في كثير من الأحيان يتم تحديد تليف الكبد ارتجاع المريء . تتمثل أعراضه الرئيسية في التجشؤ بالهواء ومحتويات المعدة والحموضة المعوية وحرقان خلف القص. ينتج التهاب المريء الارتجاعي عن زيادة الضغط داخل البطن بسبب الاستسقاء وارتداد محتويات المعدة إلى المريء. قد يترافق التهاب المريء مع تقرحات وتقرحات في الغشاء المخاطي للثلث السفلي من المريء وفؤاد المعدة.
من أكثر أعراض تليف الكبد شيوعًا توسع الأوردةعروق المريء والمعدة والأمعاء ، والنزيف هو أخطر مضاعفات تليف الكبد.
التهاب المعدة المزمنغالبًا ما يُلاحظ في تليف الكبد ويرجع ذلك إلى التعرض للمنتجات السامة وعدد من العوامل التي تحدث مع ارتفاع ضغط الدم البابي. سريريا تتجلى آفة المعدة الم خفيففي المنطقة الشرسوفية ، تتفاقم بسبب الأكل ، ومجموعة متنوعة من اضطرابات عسر الهضم (فقدان الشهية ، والغثيان ، وما إلى ذلك) ، والتي لوحظت في 13-68 ٪ من المرضى. في أغلب الأحيان ، يحدد الفحص بالمنظار التهاب المعدة الضخامي والسطحي.
في 10-18٪ من مرضى تليف الكبد ، قرحة المعدة والاثني عشر . السمة المميزةهذه القرحات غائبة أو خفيفة متلازمة الألم. في كثير من الأحيان ، تظهر هذه القرح لأول مرة مع أعراض النزيف. أحد أسباب تطور القرحة هو ارتفاع نسبة الهيستامين في الدم. يتخطى الهيستامين الكبد أثناء تطور مفاغرة بورتو-كافال ، وبالتالي لا يتم تحييده فيه. يحفز إفراز حمض الهيدروكلوريك الزائد عن طريق غدد المعدة مما يساهم في تكوين القرحة. من المهم أيضًا ارتفاع مستوى الجاسترين في الدم ، وغالبًا ما يتم ملاحظته في تليف الكبد.
متلازمة الكبد والبنكرياس. كقاعدة عامة ، مع تليف الكبد ، يتأثر البنكرياس أيضًا ، والذي يمكن تفسيره من خلال قواسم الدورة الدموية والدورة الليمفاوية والتنظيم الهرموني ، فضلاً عن المسارات الشائعة لتدفق العصارة الصفراوية والبنكرياس. غالبًا ما تستمر هزيمة البنكرياس في مرضى تليف الكبد وفقًا لنوع التهاب البنكرياس مع قصور إفرازي (إسهال دهني ، ضعف ، فقدان الوزن) وارتفاع السكر في الدم. في المرحلة النهائية من تليف الكبد ، قد يتطور نخر البنكرياس الحاد مع ألم في الجزء العلوي من البطن وصدمة.
آفة معوية. يؤدي انتهاك القدرة الوظيفية للكبد وارتفاع ضغط الدم البابي في مرضى تليف الكبد ، وكذلك التغيرات المصاحبة في المعدة والبنكرياس ، إلى تعطيل امتصاص المواد عن طريق جدار الأمعاء. متلازمة عدم كفاية الامتصاص ناتجة عن انتهاك استحلاب الدهون بسبب محدودية تناول الأحماض الصفراوية في الأمعاء وتكاثر البكتيريا المسببة للأمراض في الأمعاء الدقيقة. يؤدي انتهاك النقل بين الأمعاء والدم إلى انخفاض امتصاص الأحماض الأمينية المختلفة ، وزيادة إفراز إنتيروكيناز والفوسفاتيز القلوي مع البراز ، وزيادة امتصاص الحديد والنحاس. سريريًا ، يتجلى الضرر المعوي من خلال الانتفاخ ، قرقرة في البطن ، الالم المؤلمبالقرب من السرة وأسفل البطن ، في بعض الحالات ، يكون ملامسة القولون المستعرض مؤلمًا. يعاني عدد من المرضى من الإسهال المصحوب بالإسهال الدهني وسوء امتصاص الفيتامينات التي تذوب في الدهون ، وفقدان الوزن. يتجلى قصور الأمعاء الوظيفي في نقص الفيتامينات C والمجموعة B.
نظام القلب والأوعية الدموية.مع تليف الكبد المتكون ، هناك زيادة في حجم الدقيقة والسكتة الدماغية للقلب ، ومؤشر القلب ، وحجم الدورة الدموية. الاعراض المتلازمةيعمل نوع فرط الحركة من الدورة الدموية في مرضى تليف الكبد كنبض سريع كامل ، زيادة ضغط النبض، زيادة ضربات القمة ، نفخة انقباضيةفوق الجلد الجاف الدافئ. يزداد الضغط في الأذين الأيمن ، مما يؤدي إلى تطور فشل البطين الأيمن.
في المرضى الذين يعانون من تليف الكبد ، لوحظت تغيرات في انقباض عضلة القلب واضطرابات الدورة الدموية ، ولكن عادة دون قصور في القلب. فقط في بعض الحالات ، هناك ضعف في وظيفة عضلة القلب نفسها ، ونتيجة لذلك لا تستطيع توفير حجم دقيق كبير وفقًا لظروف ديناميكا الدم المحيطية ، وانخفاض حجم الدقائق إلى "الطبيعي" "يبدأ. يمكن بالفعل تسمية هذه الحالة بفشل القلب الحقيقي.
نظام الغدد الصماء. 50٪ من المرضى يعانون من تشوهات التمثيل الغذائي للكربوهيدراتفي شكل انخفاض في تحمل الكربوهيدرات ، والذي يصاحبه محتوى عاليالأنسولين في الدم. تشير هذه التغييرات إلى نقص نسبي في الأنسولين ، والذي ينتج عن فرط إنتاج هرمونات موانع الحمل وانخفاض في حساسية الأنسجة المحيطية للأنسولين. بعد حوالي 5-7 سنوات من ظهور الأعراض الواضحة لتليف الكبد ، يصاب 10-12٪ من المرضى بداء السكري المصحوب بأعراض.
في الغالب في تليف الكبد اللا تعويضي ، تكون الحالة الوظيفية للغدد التناسلية عند الرجال مضطربة ، والتي تتجلى في انخفاض محتوى هرمون التستوستيرون في الدم ، وزيادة هرمون الاستروجين والبرولاكتين والجلوبيولين الذي يربط الهرمونات الجنسية. يحدث فرط الإستروجين في الدم نتيجة انخفاض تحلل هرمون الاستروجين في الكبد ، وكذلك زيادة تحويل الأندروجين المحيطي إلى هرمون الاستروجين. سريريًا ، تتجلى هذه التغييرات في قصور الغدد التناسلية (ضمور الخصيتين ، القضيب ، انخفاض في شدة الخصائص الجنسية الثانوية ، الضعف الجنسي) ، التثدي ، التأنيث. في النساء ، يتم التعبير عن أمراض الجهاز التناسلي في انتهاك الدورة الشهرية، تلاشي غدد الثدي، انخفاض الدافع الجنسي.
يتم التعبير عن انتهاك الحالة الوظيفية للغدد الكظرية بفرط الألدوستيرونية ، مما يساهم في تطور الاستسقاء لدى مرضى تليف الكبد.
وسط الجهاز العصبي . في تليف الكبد ، هناك دائمًا أمراض عقليةبسبب التسمم المطول للجهاز العصبي المركزي وتطور اعتلال الدماغ السام. في أغلب الأحيان ، مع تليف الكبد ، لوحظ الوهن ، والذي قد يكون الأول الأعراض السريريةمرض. تظهر سمة من سمات متلازمة الوهن الاضطرابات اللاإراديةفي شكل تعرق ، احتقان الجلد ، نوبات تسرع القلب. تعتبر اضطرابات النوم نموذجية لتليف الكبد ، وغالبًا مع فترات من النعاس أثناء النهار ، وكذلك تنمل في الذراعين والساقين ، ورعاش الأصابع ، والتشنجات عضلات الساق. يمكن أن يتفاقم الأرق بسبب الألم حكة في الجلدتكثف في الليل. عندما تتفاقم الحالة ، يلاحظ الأديناميا والخمول واللامبالاة بالبيئة والنعاس. في سياق المرض ، لا تتفاقم السمات المميزة فحسب ، بل تظهر أيضًا الخصائص الشخصية ، مثل الاستياء والشك والالتزام بالمواعيد والمطالبة باهتمام خاص والتذمر والميل إلى الصراعات وأشكال الاستجابة الهستيرية - الارتعاش في الجسم ، " تورم في الحلق "، تعرق ، تسرع القلب. أحد مظاهر الاعتلال الدماغي الكبدي هو الغيبوبة الكبدية.
متلازمة الكبد. يتطور خلل وظيفي غريب في الكلى: الحفاظ على وظائف ظهارة الكلى وانتهاك وظيفة الترشيح في الكبيبات دون تغييرات تشريحية واضحة. كقاعدة عامة ، تتطور المتلازمة الكبدية الكلوية في مرحلة تليف الكبد اللا تعويضي والشديد تليف كبدى.
هناك معايير رئيسية وثانوية للمتلازمة الكبدية الكلوية.
معايير كبيرة:
Ø حاد أو مرض مزمنالكبد مع تطور الفشل الكبدي وارتفاع ضغط الدم البابي ؛
Ø تخفيض السرعة الترشيح الكبيبي- GFR (تصفية الكرياتينين -< 40 мл/мин или повышение уровня креатинина в сыворотке крови >1.5 مجم / ديسيلتر) ؛
Ø عدم وجود صدمة ، عدوى بكتيرية نشطة ، تناول الأدوية السامة للكلية ، فقدان كبير للسوائل (بما في ذلك من خلال الجهاز الهضمي);
Ø لا يوجد تحسن في وظائف الكلى بعد الوريد 1.5 لتر من محلول متساوي التوتر ؛
Ø بروتينية< 0,5 г/сут;
Ø عدم وجود علامات تلف الكلى أثناء الفحص بالموجات فوق الصوتية.
معايير صغيرة:
Ø حجم البول< 500 мл/сут;
Ø إفراز البول من الصوديوم< 10 ммоль/л;
Ø الأسمولية في البول< осмолярности плазмы;
Ø تركيز الصوديوم في الدم<130 ммоль/л.
في التسبب في المتلازمة الكبدية الكلوية ، يتم لعب دور رئيسي من خلال ضعف إمداد الدم إلى الكلى نتيجة لتضيق الأوعية الكلوي الحاد ، الذي تظل آلياته غير واضحة وربما يرجع ذلك إلى مجموعة كاملة من الاضطرابات ، وفي المقام الأول اختلال في المنظمين الناشطين في الأوعية. داخل الجسم. وفقًا للنظرية الرئيسية لـ "توسع الأوعية الشرياني" ، فإن الضغط الوريدي العالي في نظام البوابة ، يساهم توسع الأوعية الحشوية والطرفية في تقليل ملء قاع الشرايين المركزية. هذا يؤدي إلى تنشيط الرينين - أنجيوتنسين - الألدوستيرون والجهاز العصبي الودي وإطلاق مضيق الأوعية القوية في مجرى الدم ، مما يسبب تضيق الأوعية في الكلى وانخفاض معدل الترشيح الكبيبي.
إذا كان تشخيص المتلازمة الكبدية الكلوية في وقت سابق يعتمد على تطور قلة البول التدريجي لدى مريض مصاب بتليف الكبد والاستسقاء ، فإن العلامة الرئيسية حاليًا لمتلازمة الكبد الكلوي هي زيادة مستويات الكرياتينين في الدم مع نقص صوديوم الدم وانخفاض الصوديوم البولي إفراز.
وبالتالي ، تعتبر المتلازمة الكبدية الكلوية من أكثر المضاعفات الشديدة وغير المواتية لتليف الكبد من حيث المسار والتشخيص ، والتي يتم ملاحظتها ، كقاعدة عامة ، في المرضى الذين يعانون من حالات شديدة ، وغالبًا ما تكون مقاومة للعلاج ، والاستسقاء ونقص صوديوم الدم وتتميز بسرعة. زيادة تدريجية أو بطيئة في مستويات الكرياتينين في الدم في غياب العوامل الأخرى التي يمكن أن تؤدي إلى تطور الفشل الكلوي.
المرضى الذين يعانون من تليف الكبد يقدمون ما يلي شكاوي:
Ø ألم في المراق الأيمن والمنطقة الشرسوفية ، يتفاقم بعد الأكل ، النشاط البدني. الألم ناتج عن زيادة في الكبد وتمدد كبسولته ، التهاب المعدة المزمن المصاحب ، التهاب البنكرياس المزمن ، التهاب المرارة ، خلل الحركة الصفراوية. مع خلل الحركة الصفراوية مفرط الحركة ، يكون الألم في المراق الأيمن من طبيعة المغص ؛ مع خلل الحركة الناقص الحركية ، عادة ما تكون خفيفة ، متوترة ، غالبًا ما تنزعج من الشعور بالثقل في المراق الأيمن ؛
Ø الغثيان والقيء في بعض الأحيان (من الممكن القيء الدموي مع نزيف من الدوالي في المريء والمعدة) ؛
- الشعور بالمرارة والجفاف في الفم.
حكة في الجلد (مع ركود صفراوي وتراكم كمية كبيرة من الأحماض الصفراوية في الدم).
Ø التعب والتهيج.
Ø براز رخو متكرر (خاصة بعد تناول الأطعمة الدهنية) ؛
Ø الانتفاخ
Ø فقدان الوزن
- الضعف الجنسي (عند الرجال) ، عدم انتظام الدورة الشهرية (عند النساء).
تقتيشيكشف المرضى عن المظاهر المميزة التالية لتليف الكبد:
- فقدان الوزن ، في الحالات الشديدة حتى الإرهاق.
- ضمور شديد في العضلات وانخفاض ملحوظ في توتر العضلات وقوتها.
Ø تأخر في النمو والتطور الجسدي والجنسي ؛
Ø الجلد الجاف المتقشر الشاحب المتقشر. لوحظ اليرقان الشديد في المرحلة الأخيرة من تليف الكبد ، مع تليف الكبد الصفراوي ، وكذلك مع إضافة التهاب الكبد الحاد. يظهر اليرقان أولاً على الصلبة ، السطح السفلي من اللسان ، الحنك ، ثم على الوجه ، الكفوف ، أخمص القدمين ، وأخيراً ، الجلد بأكمله ملطخ .. ينتج اليرقان عن انتهاك قدرة خلايا الكبد على استقلاب البيليروبين . في حالات نادرة ، مع نخر شديد في الحمة الكبدية ، قد يكون اليرقان غائبًا ؛
Ø يتم اكتشاف البلازما الصفراء (بقع دهنية صفراء في الجفون العلوية) في كثير من الأحيان في تليف الكبد الصفراوي الأولي.
Ø أصابع على شكل أفخاذ مع احتقان في الجلد بالقرب من ثقوب الظفر ؛
Ø تورم المفاصل والعظام المجاورة (بشكل رئيسي في تليف الكبد الصفراوي - "الروماتيزم الصفراوي") ؛
Ø توسع أوردة جدار البطن بسبب إعاقة تدفق الدم في الكبد بسبب تطور تليف واضح فيه. في الحالات الشديدة ، تشبه هذه الشبكة الوريدية الجانبية رأس قنديل البحر.
من المهم للغاية التعرف عليه أثناء الفحص علامات صغيرة لتليف الكبد :
Ø ظهور "الأوردة العنكبوتية" على جلد النصف العلوي من الجسم - توسع الشعيرات على شكل عناكب. من المميزات أن "الأوردة العنكبوتية" لا توجد أبدًا أسفل السرة ، فهي أكثر وضوحًا أثناء تفاقم تليف الكبد ، وفي فترة الهدوء يكون تطورها العكسي ممكنًا ؛
Ø أورام وعائية على حافة الأنف ، في زاوية العين (يمكن أن تنزف) ؛
Ø حمامي النخيل - تلون عنب عنب الثعلب الأحمر الزاهي لأشجار النخيل الدافئة المسكوب في منطقة الرانفة أو الضخامة ، وكذلك في منطقة أطراف الأصابع ("نخيل الكبد" ، "أيدي عشاق البيرة") ؛ في كثير من الأحيان ، تحدث هذه الحمامي على القدمين.
Ø اللسان المطلي ، المتورم ، غير المصقول من لون عنب الثعلب الأحمر ؛
Ø لون أحمر قرمزي للغشاء المخاطي للفم والشفتين.
Ø التثدي عند الرجال.
Ø ضمور في الأعضاء التناسلية.
Ø انخفاض في شدة الخصائص الجنسية الثانوية ؛
Ø في الحالات الشديدة من تليف الكبد ، يكون ظهور الاستسقاء مميزًا.
ظهور "علامات صغيرة" لتليف الكبد ، يشرح معظم المؤلفين فرط هرمون الاستروجين في الدم.
جميع العلامات المذكورة أعلاه تسبب ظهورًا مميزًا للغاية للمرضى الذين يعانون من تليف الكبد: الوجه الهزيل ، ولون الجلد تحت الجلد غير الصحي ، والشفاه اللامعة ، والعظام الوجنية البارزة ، والحمامي في العظم الوجني ، والشعيرات الدموية المتوسعة في جلد الوجه ؛ ضمور العضلات (الأطراف الرقيقة) ؛ تضخم البطن (بسبب الاستسقاء) ؛ توسع أوردة جدران البطن والصدر ، وتورم الأطراف السفلية ؛ في كثير من المرضى ، تم العثور على ظاهرة أهبة نزفية بسبب تلف الكبد مع انتهاك إنتاج عوامل تجلط الدم. على الجلد ، يمكنك رؤية طفح جلدي نزفي ذو طبيعة مختلفة ، وغالبًا ما يكون هناك نزيف في الأنف ، وكذلك نزيف من أماكن أخرى.
عادة ما يكون مسار المرض مزمنًا وتقدميًا. التفاقم بالتناوب مع فترات من التحسن في حالة المرضى. يمكن أن تحدث التفاقم بسبب الأمراض المتداخلة ، وإدمان الكحول ، وانتهاك النظام ، وما إلى ذلك. في بعض الحالات ، يتم ملاحظة الهدوء على المدى الطويل واستقرار العملية.
يتم تحديد مسار تليف الكبد من خلال نشاط العملية المرضية في الكبد ، وشدة قصور الخلايا الكبدية وارتفاع ضغط الدم البابي.
نشاط تليف الكبد- أهم عامل في تحديد نوعية الحياة واختيار الإجراءات العلاجية. من المؤشرات المهمة على نشاط تليف الكبد هو شدة عملية التهاب اللحمة المتوسطة ، مما يشير إلى التقدم المستمر للعملية المرضية.
متلازمة الالتهاب الوسيطي (متلازمة الالتهاب المناعي)هو تعبير عن عمليات توعية خلايا الجهاز المناعي وتفعيل RES.
المظاهر الرئيسية لـ MVS:
Ø زيادة في درجة حرارة الجسم.
Ø تضخم الطحال.
Ø زيادة عدد الكريات البيضاء
Ø تسريع ESR ؛
Ø فرط الحمضات ؛
Ø زيادة في اختبار الثيمول.
Ø تخفيض عينة التسامي ؛
Ø فرط α 2 - وبيتا جلوبيولين الدم ؛
Ø بيلة هيدروكسي برولين.
Ø زيادة محتوى السيروتونين في الصفائح الدموية.
Ø ظهور بروتين سي التفاعلي ؛
Ø المظاهر المناعية ممكنة: ظهور الأجسام المضادة لأنسجة الكبد ، وخلايا LE ، إلخ.
مع تفاقم تشمع الكبد ، تزداد حالة المرضى سوءًا بشكل ملحوظ ، وتقل القدرات التكيفية ، وهو ما ينعكس في مجمع الاضطرابات الوراثية. تتميز بألم في الكبد ، واليرقان ، والحكة ، وكذلك العديد من "الأوردة العنكبوتية" وغيرها من العلامات خارج الكبد ، الحمى.
رئيسي المؤشرات البيوكيميائيةالنشاط الالتهابي النخر لتليف الكبد - فرط بيليروبين الدم المقترن ، زيادة اختبار الثيمول وفرط غاماغلوبولين الدم ، مع زيادة اختبار الثيمول حتى 8 وحدات. و γ-globulins حتى 30٪ تعتبر معتدلة ، وفوق هذه الحدود - كنشاط واضح. لتقييم النشاط في المراحل الأولية والمتقدمة من تليف الكبد ، من المهم زيادة حادة في نشاط ALT و AST. ومع ذلك ، في المرحلة النهائية ، لا يمكن استخدام هذه الإنزيمات كمؤشر على نشاط العملية ، نظرًا لأن قيمها في معظم المرضى تقع ضمن النطاق الطبيعي أو تزداد قليلاً. هذا يرجع إلى حدوث انتهاك (نقص) في تخليق هذه الإنزيمات في المرحلة التنكسية من تليف الكبد.
تضخم الطحال(تضخم الطحال) لوحظ في 75-85٪ من مرضى تليف الكبد وهو أحد أكثر الأعراض شيوعًا لتليف الكبد ولكنه غير محدد.
تشمل أسباب تضخم الطحال ، بالإضافة إلى التضخم الوريدي الاحتقاني الملحوظ في تليف الكبد والأشكال خارج الكبد لارتفاع ضغط الدم البابي ، تضخم "العمل" بسبب الاستجابة المناعية (على سبيل المثال ، التهاب الشغاف الجرثومي تحت الحاد ، متلازمة فيلي ، أو عدد كريات الدم البيضاء المعدية) ، مع زيادة تدمير خلايا الدم الحمراء - مع كثرة الكريات الحمر الخلقي (مرض مينكوفسكي-شوفارد) أو الثلاسيميا الكبرى وتضخم الطحال الارتشاحي في التكاثر النخاعي ، وأمراض الأورام (ابيضاض الدم النخاعي المزمن ، ابيضاض الدم اللمفاوي ، ابيضاض الدم الحاد ، كثرة الكريات الحمر ، الأورام الليمفاوية ، تضخم الغدد الليمفاوية السرطان) ، في أمراض أخرى (الساركويد ، الداء النشواني). يمكن أن تكون أسباب تضخم الطحال هي إصابات الطحال مع تمزق ورم دموي تحت المحفظة ، وخراجات ، وخراجات ، وانصمام خثاري ، وأورام وعائية في الطحال ، وتضخم الخلايا ، وداء المقوسات وغيرها. لوحظ تضخم الطحال مع الحمى لفترات طويلة في تعفن الدم وداء الليشمانيات الحشوي وأرومة الدم والسل الدخني.
من بين الأمراض المزمنة ، يعتبر تليف الكبد السبب الأكثر شيوعًا لتضخم الطحال ومتلازمة فرط الطحال المصاحبة له ، أي تكثيف وانحراف كبير للوظيفة الطبيعية للطحال عن طريق القضاء على خلايا الدم المسنة (كريات الدم الحمراء) وتنظيم الوظيفة المكونة للدم في نخاع العظام ، بالإضافة إلى زيادة وظيفة تكوين الأجسام المضادة في الطحال (الأجسام المضادة ضد عناصر الدم المدمرة ، وخاصة كريات الدم الحمراء ). للحصول على صورة تفصيلية لفرط الطحال ، بالإضافة إلى تضخم الطحال ، فإن فقر الدم هو سمة مميزة ، أولاً وقبل كل شيء ، طبيعى الخلايا أو كبير الكريات (بعد النزيف المتكرر - نقص الصبغيات مع كثرة الخلايا الشبكية المعتدلة ونقص الكريات البيض) ، قد يكون هناك قلة الكريات البيض مع قلة العدلات ونقص الصفيحات التعويضية ونقص الصفيحات التعويضية من نخاع العظم مع غلبة الخلايا - السلائف غير الناضجة من كريات الدم الحمراء والصفائح الدموية ، والتي تظهر نتيجة تأخير نضج الخلايا المكونة للدم في نخاع العظام. في نخاع العظم ، يتم أيضًا الكشف عن تفاعل خلايا البلازما النموذجي لتليف الكبد. في أغلب الأحيان ، يتجلى فرط الطحال من خلال انخفاض سائد في عدد نوع واحد أو نوعين من خلايا الدم المحيطية ، على سبيل المثال ، قلة الصفيحات. انخفاض في عدد الصفائح الدموية إلى 50 × 10 9 / لتر - 30 × 10 9 / لتر وغالبًا ما يكون مصحوبًا بالمتلازمة النزفية: نزيف حاد في اللثة ونزيف في الأنف والرحم ونزيف كلوي وما بعد الحقن ونزيف ما بعد الصدمة والنزيف التلقائي في الجلد والأغشية المخاطية. قد يكون هناك نزيف في قاع العين ، والذي غالبا ما يسبق داخل الجمجمة. قلة الكريات البيض المحتملة مع انخفاض في عدد الكريات البيض في الدم تصل إلى 1 × 10 9 / لتر - 2 × 10 9 / لتر وخطر الإصابة بمضاعفات قيحية. من النادر حدوث فقر دم حاد بسبب فرط الطحال وحده. تتوافق هذه التغييرات مع درجة النشاط الالتهابي النخر لتليف الكبد ، ولكنها تشير إلى عدم تعويضه في نوع الأوعية الدموية. ترتبط شدة قلة الكريات البيض المحيطية (فرط الطحال) في تليف الكبد بحجم الضغط داخل الطحال ، أي درجة ارتفاع ضغط الدم البابي. يشير التطور السريع لقلة الكريات البيض إلى خطر حدوث نزيف المريء.
يعد الانخفاض الحاد في عدد خلايا الدم مع زيادة النزيف أو خطر حدوث مضاعفات معدية مؤشرًا على العلاج المرقئ والمضاد للعدوى والاستبدال: عمليات نقل الصفائح الدموية أو كتلة الدم البيضاء ، أو على المدى القصير (لمدة 2-6) أشهر) إعطاء جرعات متوسطة (20-40 مجم / يوم) بريدنيزولون. تأثير الجلوكورتيكوستيرويدات لا يرجع فقط إلى تحفيز الوظيفة المكونة للدم لنخاع العظام ، ولكن أيضًا إلى تثبيط تخليق الأضداد الذاتية الطحالية لخلايا الدم ، نظرًا لعامل المناعة الذاتية ، جنبًا إلى جنب مع ركود الدم البابي الوريدي في الطحال ، يلعب دورًا لا شك فيه في التسبب في فرط الطحال.
استئصال الطحالفي معظم المرضى يكون فعالاً ويؤدي إلى القضاء على قلة الكريات البيض أو في بعض الأحيان إلى تطور نقص الطحال مع وجود أجسام جولي وكريات الدم الحمراء المستهدفة وخلايا الدم الحمراء والخلايا الشوكية في الدم. تعتبر متلازمة نقص الطحال خطيرة ، لأن كثرة الصفيحات ونقص الكريات البيضاء يؤديان إلى تجلط الدم ، وانخفاض في المناعة المضادة للعدوى ، في بعض المرضى - لتطور تعفن الدم أو الالتهاب الرئوي ، خاصة على خلفية انخفاض المناعة العامة ؛ عادة ما يعود عدد الصفائح الدموية إلى طبيعته بعد 2-3 أسابيع. بعد استئصال الطحال. في حالة تليف الكبد ، يعتبر استئصال الطحال تدخلاً جادًا ، وفي 5٪ من الحالات يكون مميتًا. لذلك ، فإن طريقة علاج فرط الطحال هذه على خلفية تليف الكبد هي بديل. إنصمام الشريان الطحال بالإسفنجة الجيلاتينية والتدخلات الجراحية الملطفة الأخرى يعتبر تجنيبًا وأقل خطورة.