4756 0
يعتبر فرط التعظم تماما مرض نادر أنسجة العظام. لم يتم إجراء دراسات إحصائية جادة حول انتشار هذا المرض.
في التصنيف الدوليأمراض (ICD-10) ، يتم تضمين فرط التعظم في فئة أمراض العظام والنسيج الضام مع الرمز M 85 "اضطرابات أخرى لكثافة العظام وهيكلها".
ما هو جوهر المرض؟
تختلف تعريفات المرض بين المؤلفين. يعتبره البعض انتشارًا مرضيًا لأنسجة العظام الطبيعية داخل الأبعاد غير المتغيرة للعظم ، والبعض الآخر يعتبره أحد مضاعفات التهاب السمحاق ، ولا يزال البعض الآخر يدعي أن هذا خيار.
تتفق الآراء على أن المرض يمكن أن يحدث من تلقاء نفسه أو نتيجة مسار شديدأمراض أخرى.
ملامح التسبب
يتطور علم الأمراض بسرعة أو تدريجياً. غالبًا ما تتأثر العظام الأنبوبية. تنمو أنسجة العظام وتشكل عظمًا جديدًا في السمحاق.
ينمو إلى الترابيق ، في الطبقة القشرية ، في منطقة الدماغ. من المهم ألا يزعج هذا محتوى الكالسيوم في الدم (باستثناء عملية ترقق العظام مع تكوين مناطق من الغضروف المتكلس).
خيارات النمو الممكنة:
- تتأثر جميع عظام الجسم ، وتضطرب بنية العظام ، وضمور نخاع العظم ويتم استبداله بالنسيج الضام ؛
- يؤثر بشكل محدود فقط على المادة الإسفنجية مع تكوين مناطق التصلب.
الأسباب الأساسية
حتى الآن ، للإجابة بوضوح على السؤال "لماذا يحدث فرط التعظم؟" العلماء لا يستطيعون. لكن العوامل الرئيسية للمرض المؤدية إلى اضطراب نمو أنسجة العظام تمت دراستها بشكل كافٍ.
وتشمل هذه:
الأصناف والتصنيف
يقترح المبدأ العام للتصنيف تقسيم المرض إلى:
- الأشكال المحلية والمحلية- عند إصابة عظم واحد ، على سبيل المثال ، فرط تعظّم عظم أمامييتطور عند النساء المصابات بانقطاع الطمث ، عند الرجال المصابين بالسمنة ؛
- عملية عامة أو معممة- وجدت عند الأطفال في سن الرضاعة ، مع خلل في الهرمونات الجنسية نتيجة طفرات جينية.
يُطلق على قصر فرط التعظم فقط على العظام الأنبوبية تسمم سمحاقي. يصيب المرض الساقين والساعدين ويوجد تشوه في الأصابع.
الاعراض المتلازمة
تم وصف الأعراض والعلامات السريرية لفرط التعظم من قبل العديد من الأطباء وتلقوا أسمائهم بالاسم. هم متجذرون في الممارسة الطبيةفي شكل متلازمات ذات مظاهر مميزة.
لذلك ، من الأفضل النظر إلى العيادة من وجهة نظر نهج ما بعد المتلازمة.
عظمية السمحاق أو متلازمة ماري بامبيرجر
تقع التغيرات العظمية في بؤر متعددة على كلا الجانبين في الساعدين والساقين والمشط والمشط.
أعراض:
- تبدو الأصابع مثل "أفخاذ" ؛
- تصبح المسامير مسطحة وعريضة مثل "نظارات الساعة" ؛
- يزعج المفاصل والعظام.
- التعرق المفرط;
- تغير في لون البشرة من الشحوب إلى الاحمرار.
- احتمالية نمو الأنف وظهور الجلد الزائد على الجبهة.
في الوقت نفسه ، يعاني المرضى من الانتكاسات والساقين.
في الصور الشعاعية ، يتم تحديد سماكة متناظرة للأنسجة العظمية في شلل العظام الأنبوبية ، ويتم تحديد طبقات في مناطق السمحاق.
متلازمة Morgagni-Stuart-Morel
تم العثور على فرط تعظم العظم الجبهي أو الجبهي في النساء بعد انقطاع الطمث.
أعراض:
في الصورة فرط تعظم العظم الجبهي
- صداع شديد؛
- بدانة؛
- مظهر من مظاهر الخصائص الجنسية للذكور (شعر على الوجه والجسم) ؛
- الأرق والتهيج.
- انتهاك الدورة الشهرية.
غالبًا ما يرتبط داء السكري بارتفاع ضغط الدم.
محدد إشعاعيًا: سماكة العظم الجبهي ، نمو أنسجة العظام في منطقة السرج التركي ، تلف الفقرات.
في فحوصات الدم: مستوى مرتفعالهرمونات الموجهة الجسدية وقشر الكظر.
متلازمة كوفي سيلفرمان أو فرط التعظم
هذا النموذج نموذجي للأطفال الصغار. يبدأ كمرض معد: فقدان الشهية ، حمىيصبح الطفل مضطربًا.
المظاهر النموذجية:
- على الذراعين والساقين والوجه ، هناك تورم محدود ونادرًا ما يكون مؤلمًا (لا توجد علامات التهاب) ؛
- عندما تكون هناك تغييرات في المنطقة الفك السفلييصبح الوجه "على شكل القمر".
حددت الأشعة السينية أنسجة العظام المضغوطة في منطقة الترقوة والعظام الأنبوبية والفك السفلي وانحناء الظنبوب.
في فحوصات الدم: تسريع ESR ، زيادة عدد الكريات البيضاء.
فرط التعظم القشري
المرض وراثي ، وتحدث الآفة بطريقة معممة.
أعراض:
- انتهاك تعصيب عضلات الوجه في المنطقة العصب الوجهي;
- جحوظ (جحوظ العينين) ؛
- ضعف الرؤية والسمع.
- تكبير الذقن
- سماكة الترقوة.
يتجلى المرض في المراهقين. الأشعة السينية: انضغاط العظام في المنطقة القشرية.
مرض كاموراتي إنجلمان
المرض خلقي.
تتأثر مناطق الشلل في عظم العضد وعظم الفخذ والساق.
تظهر الأعراض في طفولة:
- يعاني الطفل من تصلب وألم في المفاصل.
- عضلات ضعيفة النمو
- يتم تشكيل مشية "البطة".
مرض الغابات
يتجلى فرط تعظم فوريستير في آلام الظهر
تختلف عن الأنواع الأخرى هزيمة متزامنةالجهاز الرباطي للمفاصل وتطور الجمود.
غالبًا ما يصيب العمود الفقري الصدري والقطني.
معظم الرجال يمرضون بعد 50 عامًا.
ويلاحظ أن الأشخاص الذين يعانون من زيادة الوزن العضلي هم الأكثر عرضة للإصابة.
أعراض:
- ألم في العمود الفقري ، غالبًا في الصباح بعد النوم ، ووضعية طويلة بدون حركة ، ونشاط بدني ؛
- عدم القدرة على الانحناء ، اقلب الجسم إلى الجانب ؛
- يشعر المرضى بتوعك في نهاية يوم العمل.
على الصورة الشعاعية في الإسقاط المباشر والجانبي ، يتم تحديد علامات تعظم الأجسام والأوتار الفقرية.
نهج التشخيص
التشخيص فقط من خلال الأعراض الخارجيةوشكاوى المرضى مستحيلة.
للتشخيص النهائي ، يتم استخدام الطرق التالية:
- التصوير الشعاعي
- الاشعة المقطعية،
- نادرا ما يتم إجراء أبحاث النويدات المشعة.
نهج العلاج
إذا كان علم الأمراض من مضاعفات مرض آخر ، فيجب معالجة المرض الأساسي.
النتيجة تأتي مع استخدام الأدوية المضادة للالتهابات ، الأدوية الهرمونية، والقضاء على تأثير السوماتوتروبين والمضادات الحيوية في الالتهاب الرئوي المزمن.
في علاج المرض الأولي ، يتم استخدام ما يلي:
في معظم الحالات التشخيص المبكريحقق نتائج جيدةبعد عدة أشهر من العلاج. تشخيص فرط التعظم موات.
يتطلب علاج مرض فوريستير نهجًا خاصًا:
- للقضاء على الألم - العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات ، فمن الممكن استخدام كتل العمود الفقري ؛
- يوصف مجموعة من الغضروفية لتقوية الأقراص الفقرية ؛
- يستخدم البنتوكسيفيلين لتحسين الدورة الدموية في المنطقة الحبل الشوكيوالعمود الفقري
- يوصى بارتداء ضمادات خاصة للعظام تدعم العمود الفقري.
مضاعفات المرض
الحالات المتقدمة مع العلاج غير الناجح تسبب تصلب العظام والمفاصل ، في بعض الأشكال ، الجمود التام.
في مرحلة الطفولة ، قد يشتبه طبيب الأطفال في وجود مرض عند فحص الطفل أو الوالدين. إذا كانت هناك بالفعل حالات مماثلة في الأسرة ، فمن الضروري إخبار الطبيب بذلك من أجل السيطرة المستهدفة.
يشارك أطباء الغدد الصماء في العيادة الإقليمية في العلاج والفحص الطبي.
فرط هو حالة مرضية، حيث يوجد نمو سريع لأنسجة العظام غير المتغيرة. هذا الانتهاكيمكن أن تكون عملية مستقلة ونتيجة لتطور أمراض أخرى. الزيادة الواضحة في جزء أو جزء آخر من الهيكل العظمي نادرة للغاية.
قد لا يتجلى علم الأمراض من خلال الأعراض الشديدة ، ومع ذلك ، إذا كان نمو كتلة العظام ناتجًا عن اضطرابات وراثية ، فقد تحدث بالفعل في مرحلة الطفولة المبكرة مظاهر شديدة للمرض ، والتي لا يمكن أن تؤثر سلبًا فقط على نوعية حياة المريض ، بل تؤدي أيضًا إلى الموت.
تصنيف
هناك عدة طرق لتصنيف الانتشار المرضي لأنسجة العظام. اعتمادًا على درجة انتشار العملية ، يمكن أن يكون فرط التعظم:
- محلي.
- المعممة.
تشمل الفئة الأولى الحالات التي يوجد فيها سماكة لعظم واحد يتعرض لأحمال ثابتة. غالبًا ما يتطور هذا المرض على خلفية أمراض الأورام والأمراض المزمنة. قد يكون البديل المحلي مظهرًا من مظاهر متلازمة Morgagni-Stewart-Morel. في أغلب الأحيان ، لوحظ تطور مثل هذه الزيادة المحلية في حجم أنسجة العظام لدى النساء في سن اليأس. يُعد مرض ماري بامبيرجر مثالًا صارخًا على الانتشار المحلي لمادة العظام في العظام الأنبوبية.
تشمل الفئة الثانية حالات الانتهاك التي يكون فيها سماكة موحدة أو غير متساوية لجميع عناصر الهيكل العظمي. تتميز هذه الدورة بمتلازمة كافي سيلفرمان. هذا المرضيتجلى في الطفولة المبكرة.
ينتمي فرط التعظم القشري أيضًا إلى أشكال معممة من علم الأمراض. يتم تحديد هذا المرض وراثيا ، لكنه يبدأ في إظهار الأعراض الشديدة فقط خلال فترة البلوغ. بالإضافة إلى ذلك ، ينتمي مرض Kamurati-Engelmann إلى أشكال معممة.
معلمة أخرى مهمة لتصنيف علم الأمراض هي الطريقة التي ينمو بها أنسجة العظام. هناك نوعان مختلفان من تكوين المرض ، بما في ذلك:
- السمحاق.
- البطانة.
في الحالة الأولى ، تحدث التغيرات المرضية فقط في بنية الطبقة الإسفنجية من العظام. وهذا يؤدي إلى تضييق الفجوات الموجودة وضعف الدورة الدموية. مع هذا الخيار ، يتم ملاحظة تلف عظام أسفل الساق والأصابع. الطرف العلوي، الساعدين ، إلخ.
في المتغير الداخلي لتطور المرض ، تزداد التغيرات في بنية السمحاق والأنسجة القشرية والإسفنجية. لهذا السبب ، يتم ضغط العظام بشكل متساوٍ تقريبًا ، مما يؤدي إلى ظهور تشوه واضح لجميع عناصر الهيكل العظمي ، بما في ذلك عظام الأطراف. مع هذا البديل من مسار علم الأمراض ، يكشف الفحص عن كمية كبيرة من مادة العظام غير الناضجة وآفة انضغاطية في الدماغ.
أسباب تطور المرض
في معظم الحالات ، يكون فرط التعظم وراثيًا. يمكن ملاحظة العديد من المتلازمات المحددة وراثيا بدرجة أو بأخرى في عدة أجيال من نفس العائلة في وقت واحد. تم تحديد بعض العيوب في مجموعة الكروموسومات ، والتي يمكن أن تسبب سماكة مرضية في أنسجة العظام. إلى العوامل التي يمكن أن تسهم في تطور فرط التعظم لدى الأشخاص الذين ليس لديهم الاستعداد الوراثييشمل هذا المرض:
- زيادة الحمل على أحد الأطراف في حالة عدم وجود الطرف الآخر ؛
- تسمم حادبعض المواد السامة
- إصابات مصحوبة بعملية معدية والتهابات واضحة ؛
- التهاب العظم والنقي.
- تأثير على الجسم إشعاع;
- مسار شديد من مرض الزهري.
- داء المشوكات.
- أمراض الأورام.
- ورم ليفي عصبي.
- تليف الكبد.
- اضطرابات الكلى.
- أمراض المناعة الذاتية؛
- داء لمفاوي.
- سرطان الدم؛
- اضطراب العمل الغدة الدرقيةوالغدة النخامية
- البري بري.
- كسور شديدة
- مرض باجيت؛
- الروماتيزم.
غالبًا ما يكون هناك متغير مجهول السبب لتطور علم الأمراض. في هذه الحالة ، لا توجد أسباب واضحة لظهور زيادة في حجم العظام.
أعراض
تعتمد المظاهر السريرية إلى حد كبير على شكل الدورة والأسباب التي تسببت في ظهور المرض. في الحالات الخفيفة ، عندما يكون فرط التعظم ناتجًا عن تأثير ضار لعوامل خارجية ويحدث سماكة لواحد أو أكثر من العظام ، فقد لا تكون هناك أعراض واضحة للمرض. في هذه الحالة ، يتم الكشف عن علم الأمراض عن طريق الصدفة أثناء الفحص الروتيني.
إذا كان المرض ذو طبيعة وراثية ، فإنه يترافق مع زيادة في الخصائص مظاهر أعراض. مع متلازمة ماري بامبيرجر ، يحدث تلف ثنائي في عناصر العظام وأسفل الساقين والساعدين وعناصر مشط القدم. يتميز هذا المرض بظهور أعراض مثل:
- تضخم الأصابع مثل أعواد الطبل.
- نمو الجزء الأمامي من الجمجمة.
- توسيع لوحات الظفر.
- آلام العظام والمفاصل.
- التعرق الغزير؛
- تغير في لون البشرة
- التهاب مفاصل الأصابع.
متلازمة مورغاني ستيوارت موريل
هناك اختلافات كبيرة في الأعراض الموجودة في متلازمة Morgagni-Stewart-Morel. في هذه الحالة ، يكون لدى المريض علامات علم الأمراض التالية:
- صداع؛
- نمو الشعر بغزارة على الجسم والوجه عند النساء ؛
- اضطرابات الحيض؛
- زيادة سريعة في وزن الجسم.
- اضطرابات النوم
- زيادة ضغط الدم.
- ضيق التنفس؛
- سماكة العظام الأمامية ونمو عظام الجمجمة.
- تطوير السكري 2 أنواع.
فرط التعظم القشري الموضعي
مع فرط التعظم القشري الموضعي الناجم عن تشوهات وراثية ، تحدث المظاهر العرضية التالية:
- عيون منتفخة
- تكبير الذقن
- انخفاض حدة البصر والسمع.
- تشكيل النبتات العظمية.
- تصلب الترقوة.
مع مرض Kamurati-Engelmann الخلقي ، ظهور تصلب في الفخذ و مفاصل الكتف. في هذه المفاصل وفي الساق يشعر المرء ألم حاد. تبقى العضلات في حالة متخلفة. في حالات نادرة ، قد يحدث تلف في الجزء القذالي وانتهاك لتشكيل قبو الجمجمة عند الطفل. تندمج الصفائح الجدارية بشكل أسرع. غالبًا ما يكون هناك مشية "بطة".
فرط تعظم فوريستير
مع فرط تعظم فوريستير ، هناك سماكة في العظام في العمود الفقري. العناصر الأخرى للهيكل العظمي غير مكشوفة التغيرات المرضية. قد يتفاقم الألم بسبب النشاط البدنيوأثناء فترات الراحة الطويلة. بسبب تلف الرباط الطولي الأمامي ، قد يشكو المريض من عدم القدرة على الانحناء.
في أغلب الأحيان ، يتم تشخيص فرط تعظم فوريستير عند الرجال الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا ، ولكن يمكن أيضًا اكتشافه عند الأطفال. عند الطفل ، يصاحب تطور هذه الحالة المرضية ظهور الأعراض التالية:
- زيادة في درجة حرارة الجسم.
- ضمور العضلات
- تورم كثيف تحت الجلد.
- التشنجات اللاإرادية
- سلوك مضطرب.
مع متلازمة كافي سيلفرمان ، تحدث المظاهر السريرية عند الرضع فقط. مع هذا الشكل من المرض ، يظهر تورم مميز في الفكين العلوي والسفلي للطفل. علامات العملية الالتهابيةقد تكون مفقودة. يطور المرضى وجهًا مميزًا على شكل قمر. يحدث هذا التأثير عندما تنمو عظام الجزء الوجهي من الجمجمة.
يمكن أن تسبب هذه التغييرات الألم وعدم الراحة لدى الطفل. قد يكون هناك انضغاط في العظام الأنبوبية والترقوة وانحناء الظنبوب.
السمة الرئيسية لمسار هذا النوع من المرض هي إمكانية الاختفاء التلقائي لجميع الأعراض في غضون بضعة أشهر.
تدابير التشخيص
للتعرف على فرط التعظم وأسباب حدوثه ، يحتاج المريض إلى استشارة عدد من المتخصصين على درجة عالية من التخصص ، ومنهم:
- أخصائي الغدد الصماء.
- طبيب الجهاز الهضمي.
- طبيب عيون.
- طبيب الأورام.
- طبيب الأطفال؛
- أخصائي أمراض الروماتيزم ، إلخ.
لتوضيح التشخيص ، يدرس الأطباء أولاً التاريخ الطبي والتاريخ العائلي. بالإضافة إلى ذلك ، يتم فحص المريض. بعد ذلك ، يتم تحديد موعد فحص دم عام. غالبًا ما تستخدم الدراسات التالية لتحديد المرض:
- التصوير الشعاعي.
- تخطيط الدماغ.
- أبحاث النويدات المشعة.
يجب التمييز بين سماكة العظام وأمراض مثل السل والعظام والزهري الخلقي.
طرق العلاج
يعتمد علاج هذه الحالة بشكل كبير على سبب حدوثها. إذا كان فرط التعظم ناتجًا عن مسار معقد لمرض آخر ، فيجب أن يهدف العلاج إلى القضاء على الأمراض الأولية التي تسببت في سماكة عناصر الهيكل العظمي. يتم اختيار الأدوية للمريض في هذه الحالة بشكل فردي. إذا تم إثارة تكاثر أنسجة العظام تشوهات جينيةيشمل نظام العلاج:
- هرمونات الكورتيكوستيرويد
- أدوية لتحسين الحالة العامة ؛
- نظام غذائي خاص؛
- ماسوثيرابي;
- إجراءات العلاج الطبيعي.
تعتمد مدة العلاج إلى حد كبير على خصائص مسار المرض وشدة المظاهر السريرية للمرض. في كثير من الأحيان ، يحتاج المرضى إلى علاج صيانة مدى الحياة.
المضاعفات
مع المسار العدواني غير المواتي ، يمكن أن يكون لفرط التعظم تأثير سلبي للغاية على نوعية حياة المريض. يمكن أن تسبب هذه الحالة المرضية:
- تجميد المفصل
- اضطراب العمل نخاع العظم;
- سوء تغذية الهياكل الغضروفية.
بالإضافة إلى ذلك ، في كثير من الأحيان على خلفية هذا المرض ، لوحظ تشوه وزيادة هشاشة عناصر الهيكل العظمي.
خاتمة
فرط التعظم للغاية مرض خطير، الأمر الذي يتطلب الكشف والعلاج في الوقت المناسب. في هذه الحالة ، من الممكن تثبيت الحالة ومنع زيادة سماكة العناصر المختلفة للهيكل العظمي. مع العلاج المناسب ، يمكن للمريض أن يعيش حياة كاملة.
فرط التعظم هو حالة مرضية للعظام ، مصحوبة بتركيز عالٍ من مادة العظام في أنسجة العظام غير المتغيرة ، مما يؤدي إلى نموها المرضي. السبب الرئيسي لتطور المرض هو زيادة الحمل على عظم معين.
تختلف أعراض المرض حسب نوع العملية المرضية. وهي أكثر شدة عند الرضع. المظاهر السريرية الرئيسية هي تورم أو تشوه في العظام وكذلك تصلب.
في كثير من الأحيان ، لا يظهر فرط التعظم نفسه سريريًا ، وهذا هو السبب في أنه يمكن إجراء التشخيص الصحيح على أساس البيانات التي تم الحصول عليها نتيجة للتدابير التشخيصية الفعالة.
تعتمد أساليب العلاج بشكل مباشر على المرض الأساسي الذي تسبب في أمراض العظام.
المسببات
في الغالبية العظمى من الحالات ، يعمل فرط تعظم العظام كاضطراب وراثي ، بينما يحدث نمو أنسجة العظام في وقت واحد على عدة عظام. علاوة على ذلك ، في ضوء هذه الخلفية ، هناك علامات تدل على حدوث ضرر للآخرين اعضاء داخليةوغيرها من الأمراض الخلقية.
ومع ذلك ، يمكن أن تسبب المصادر التالية مثل هذا المرض:
- زيادة هائلة في الحمل على أحد الأطراف في حالة عدم وجود الطرف الآخر ؛
- إصابات خطيرة تكملها عملية التهابية أو معدية ؛
- التسمم الحاد بالمواد السامة - يجب أن يشمل ذلك الرصاص والزرنيخ والبزموت ؛
- تأثير طويل الأمد على جسم الإشعاع ؛
- تدفق أو
- تشكيل الأورام السرطانية.
- تم تشخيصه مسبقًا
- حضور أو ؛
- أمراض جهازيةالدم ، من بينها معزولة و ؛
- مجموعة واسعة من أمراض الكلى.
- الظروف المرضية لطبيعة المناعة الذاتية ؛
- ضعف الجهاز نظام الغدد الصماءوهي الغدة النخامية والغدة الدرقية.
- نقص الفيتامينات A و D ؛
- ، بشرط أن يتدفق من خلاله اخر مرحلةالتصلب.
- الأمراض الروماتيزمية.
في بعض الحالات ، لا يمكن تحديد سبب تطور علم الأمراض - في مثل هذه الحالات يتحدثون عن فرط تعظم مجهول السبب.
تصنيف
بالإضافة إلى الأشكال الأولية والثانوية ، ينقسم هذا المرض أيضًا إلى:
- الموضعية الموضعية أو المحلية- تتميز بحقيقة أن علم الأمراض يشارك في عظمة واحدة فقط. على سبيل المثال ، عند الإناث خلال فترة ما أو عند الرجال ، غالبًا ما يتم تشخيص فرط تعظم العظم الجبهي ؛
- فرط الترقق العام أو المنتشر- يتم تشخيصها عند الأطفال في سن الرضاعة على خلفية خلل في الهرمونات الجنسية والذي يحدث بسبب الطفرات الجينية.
يمكن أن يتطور التكاثر المرضي لأنسجة العظام بعدة طرق:
- سمحاقي- في هذه الحالة ، يحدث تغيير في الطبقة الإسفنجية من العظام ، وهو أمر محفوف بتضيق التجويف وضعف إمداد الدم. يمكن أن يؤثر المرض على الساقين والساعدين وأصابع الأطراف العلوية.
- داخليا- يمكن تغيير جميع طبقات العظام وهي السمحاق والإسفنج والقشري. هذا يؤدي إلى حقيقة أنها مضغوطة وتصبح أكثر سمكًا ، مما يؤدي إلى تشوه واضح بصريًا. عند التشخيص ، هناك تراكم عدد كبيرمادة عظمية غير ناضجة واستبدال نخاع العظم بألياف النسيج الضام.
أعراض
تم وصف العلامات السريرية لمثل هذا المرض من قبل عدد كبير من الأطباء ، ولهذا تم دمجهم في متلازمات وتلقوا أسماء ألقابهم. ولهذا السبب فإن الأطباء المعاصرين ينظرون إلى أعراض فرط التعظم من وجهة نظر العديد من المتلازمات.
يُطلق على الضرر الثنائي الذي يصيب الساعدين وأسفل الساقين وعظام المشط والمشط اسم السمحاق العظمي أو متلازمة ماري بامبيرجر ، والتي تتميز بما يلي:
مع متلازمة Morgagni-Stewart-Morel ، ستكون الأعراض كما يلي:
- صداع شديد؛
- زيادة الوزن؛
- نمو شعر كثيف على الوجه والجسم عند النساء حسب النمط الذكري ؛
- قلة النوم؛
- انتهاك الدورة الشهرية ، حتى عدم ظهورها بالكامل الأيام الحرجة;
- زيادة ضغط الدم.
- زيادة معدل ضربات القلب؛
- ضيق التنفس؛
- سماكة الصفيحة الداخلية للعظم الجبهي - تم الكشف عنها أثناء التشخيصات الآلية;
- تطوير الثانوية.
- نمو العظام الأمامية للجمجمة.
أعراض فرط التعظم النفطي ، والتي تسمى أيضًا متلازمة كوفي سيلفرمان:
- تورم في الجزء العلوي و الأطراف السفليةأو على الوجه ، والتي نادرا ما تكون مصحوبة بألم. تجدر الإشارة إلى أنه لا توجد علامات على وجود عملية التهابية ؛
- اكتساب وجه شكل "على شكل القمر" ، لوحظ مع تشوه في الفك السفلي ؛
- انضغاط أنسجة العظام في منطقة الترقوة والعظام الأنبوبية الأخرى ، وكذلك انحناء الظنبوب.
السمة المميزة هي أن جميع الأعراض المذكورة أعلاه لهذا النوع من فرط التعظم يمكن أن تختفي تلقائيًا في غضون بضعة أشهر.
يتم تمثيل فرط التعظم الموضعي للشكل الوراثي ، والذي يسمى أيضًا القشري ، بالميزات التالية:
- ، أي انتفاخ العينين ؛
- انخفاض في حدة البصر والسمع.
- تكبير الذقن
- ضغط الترقوة.
- تشكيل النبتات العظمية.
يتميز المرض الخلقي لـ Kamurati-Engelman أو فرط التعظم العضلي الجهازي بما يلي:
- تصلب وألم في مفاصل الكتف وعظم الفخذ والساق.
- تخلف العضلات
- هزيمة عظم القذالي- نادر للغاية
- تشكيل مشية "البطة".
يتميز فرط التعظم الحرجي بحقيقة أنه في نفس الوقت يحدث فشل في الجهاز الرباطي للمفاصل وتطور الجمود. غالبا ما تقع في الصدر و قطنيالعمود الفقري. غالبًا ما يتم تشخيصه عند الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن خمسين عامًا ، وخاصة عند الرجال. في هذه الحالة ستكون الأعراض:
- ألم في العمود الفقري ، والذي يزداد بعد النوم والنشاط البدني وقلة الحركة لفترات طويلة ؛
- تلف في الرباط الطولي الأمامي.
- عدم القدرة على ثني أو قلب الجسم.
تجدر الإشارة إلى أن مثل هذا المرض عند الأطفال يتم التعبير عنه في:
- زيادة في درجة حرارة الجسم.
- الأرق والتهيج.
- تشكيل تورم كثيف الملمس ؛
- انخفاض في أنسجة العضلات.
التشخيص
على خلفية حقيقة أن فرط تعظم النسيج الأمامي الداخلي أو أي توطين آخر يتشكل على خلفية مجال واسعالعوامل المسببة ، ولها أيضًا العديد من المتغيرات للدورة ، يمكن لأحد المتخصصين التاليين تشخيص ووصف العلاج:
- أخصائي أمراض الجهاز الهضمي أو الغدد الصماء.
- طبيب أمراض الرئة وأخصائي أمراض الرئة.
- طبيب الأورام وطبيب الأطفال.
- أخصائي جراحة العظام والتناسلية.
- اخصائي الروماتيزم والمعالج.
بادئ ذي بدء ، يجب على الطبيب:
- لتحديد سبب تطور المرض ، والتعرف على التاريخ الطبي وتاريخ الحياة ليس فقط للمريض ، ولكن أيضًا لأسرته المباشرة ؛
- لتحديد نوع المرض ، إجراء فحص جسدي شامل ؛
- لتجميع صورة كاملة للأعراض ، قم بإجراء مقابلة مع المريض أو والديه بالتفصيل ، في الحالات التي يكون فيها المريض طفلاً.
يقتصر التشخيص المختبري على فحص الدم السريري العام.
أساس تدابير التشخيص هو الإجراءات المفيدة ، بما في ذلك:
- التصوير الشعاعي لعظام قبو الجمجمة والجسم كله - لتحديد بؤرة علم الأمراض ؛
- التصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي - بمثابة تقنيات مساعدة ؛
- تخطيط الدماغ.
- أبحاث النويدات المشعة - نادرًا ما تستخدم حاليًا.
في بعض الحالات ، يمكن إجراء التشخيص الصحيح باستخدام تشخيص متباينمع أمراض لها أعراض مشابهة ، وهي:
- تقويم العظام.
- خلقي.
علاج
ستختلف أساليب علاج فرط التعظم الأولي والثانوي.
إذا كان هذا المرض الذي يصيب أنسجة العظام ناتجًا عن مسار مرض آخر ، فإن الأمر يستحق أولاً وقبل كل شيء علاج المرض الأساسي. في مثل هذه الحالات ، يكون العلاج فرديًا تمامًا.
للقضاء على الشكل الأساسي للمرض ، استخدم:
- هرمونات الكورتيكوستيرويد
- التصالحية الأدوية;
- العلاج الغذائي الذي يهدف إلى إثراء النظام الغذائي بكمية كبيرة من البروتينات والفيتامينات ؛
- التدليك العلاجي للجداري ، القذالي ، الجبهي ومناطق المشاكل الأخرى ؛
- إجراءات العلاج الطبيعي - لتنمية المفاصل.
تم البت في مسألة العملية في بشكل فرديمع كل مريض.
الوقاية والتشخيص
محدد اجراءات وقائيةالتي تمنع تطور فرط التعظم غير موجودة. لتجنب مشاكل مثل هذا المرض ، ما عليك سوى:
- تخلص تماما من عادات سيئة;
- تناول الطعام بطريقة يحصل فيها الجسم على الفيتامينات والمواد المغذية بكميات كافية ؛
- يقود أسلوب حياة نشط بشكل معتدل ؛
- في المراحل المبكرة لعلاج تلك الأمراض التي يمكن أن تؤدي إلى أمراض عظام مماثلة ؛
- الخضوع لفحوصات وقائية بانتظام في مؤسسة طبية.
في حد ذاته ، فرط التعظم لديه تشخيص إيجابي - مع علاج معقدمن الممكن القضاء على الأعراض تمامًا. لا يزال يتجاهل مشرق علامات واضحةيمكن أن يؤدي إلى الإعاقة. أيضًا ، يجب ألا ينسى المرضى المضاعفات المرتبطة بمرض استفزازي معين.
لذلك ، سوف نخبرك عن واحد منهم - فرط تعظم العظم الجبهي. ما هو معروف بشكل أساسي فقط لأولئك الذين واجهوا المشكلة بالفعل.
وفي الوقت نفسه ، يمكن أن تكون المعلومات مفيدة للجميع ، حيث لا يوجد أحد مؤمن عليه ، ويمكن إصابة الجميع.
الهيكل والتشريح
العظم الجبهي جزء من الجمجمة وقاعدته ويتكون من أربعة أقسام:
- اثنان طب العيون.
- الأنف المقوس.
- المقاييس الأمامية. فصيصات العظام مرتبة عموديا. نحن مهتمون بهم.
تتكون المقاييس الأمامية من:
- السطح الخارجي الأملس ، الذي يرتفع في الجزء السفلي ، هو بقايا الخيط الأمامي. عندما كان طفلاً ، قسم العظم إلى نصفين.
- اثنان زمني.
- السطح الداخلي الذي له شكل مقعر على طول خط الوسط للجزء العلوي.
يتعلق الأمر بهذا الجزء الداخلي الذي ترتبط به العملية المنجلية سحايا المخوسيتم مناقشتها أدناه. لكن أولاً ، من المهم أن نفهم ما هو فرط التعظم بشكل عام وكيف يتجلى على السطح الداخلي للعظم الجبهي.
معلومات عامة
فرط التعظم هو نمو غير طبيعي لأنسجة العظام ، والذي قد يكون استجابة لما يلي:
- الالتهابات المزمنة.
- حمولة كبيرة.
- تسمم.
- بعض أنواع الأورام.
- مرض باجيت.
- اضطرابات الغدد الصماء.
- إصابة الإشعاع.
- التهاب العظم والنقي.
وأيضًا يتعرض للهجوم أولئك الذين لديهم استعداد وراثي. يمكن أن يتشكل فرط التعظم على عظم واحد أو أكثر في نفس الوقت. في هذه الحالة ، يكون العظم التالف عرضة لخطر تكوين كسر مرضي في منطقة السماكة.
يشير فرط التعظم المحلي إلى التعليم الحميدالجمجمة ، والتي تتجلى في تغيير حجم بعض عظامها ، وعادة ما تكون عظام الوجه. هذا هو فرط تعظم العظم الجبهي.
فرط تعظم الصفيحة الداخلية للعظم الجبهي
يتميز فرط التعظم الجبهي بظهور نمو دائري إسفنجي على المناطق الأمامية ، داخل قشور العظم الجبهي للجمجمة ، يصل قطرها إلى 1 سم. عادة ما تتشكل بالتساوي في كلا النصفين. في أغلب الأحيان ، يصيب المرض النساء الأكبر سناً اللاتي لديهن تاريخ من متلازمة مورغاني - 70٪ من جميع الحالات.
الصورة السريرية هي كما يلي:
- يؤدي انتهاك التوازن الهرموني إلى ظهور الخصائص الذكورية: يبدأ الشعر في النمو فوق الشفة العلوية والسفلية على الذقن.
- اكتساب الوزن الزائد بسرعة.
- تظهر التشكيلات في المنطقة الأمامية ، على الجانبين.
- يصاب الإنسان بصداع لا يطاق لا يسمح له بالنوم.
أسباب ظهور فرط تعظم السطح الداخلي للمقاييس الأمامية غير معروفة تمامًا. من المفترض أن العوامل المسببة بالإضافة إلى متلازمة مورغاني يمكن أن تكون:
- اضطرابات الغدد الصماء.
- نمو الهيكل العظمي السريع بشكل غير طبيعي.
- اضطرابات التمثيل الغذائي أو اضطرابات التمثيل الغذائي.
في أغلب الأحيان يتم تشخيص المرض بالصدفة خلال دراسات أخرى. عادة عندما يُعالج الشخص بأعراض مشابهة للإرهاق. لذلك ، لا يمكن تحديده إلا الاعراض المتلازمةلا يعمل ، من الضروري الخضوع لفحص شامل:
- الأشعة السينية للجمجمة
- فحص الدم العام والسكر ،
- مسح القحف للهيكل العظمي ،
كيف تعالج فرط تعظم العظم الجبهي؟
لا يتم توفير العلاج الدوائي للنمو بأنفسهم ، حيث ثبت عدم كفاءته. مع وجود آفات مؤثرة في أنسجة العظام ، يُقترح حل جراحي للمشكلة.
قام الأطباء بفحص وتقسيم الزوائد باستخدام قحف - أداة طبية لحفر الجمجمة. ثم يتم وضع الغطاء في مكانه. إذا لم تكن هناك حاجة: الورم صغير ، ولا يسبب الصداع أي قلق للإنسان ، فعادة ما يصف الأطباء العلاج للأمراض التي هي السبب الجذري لفرط التعظم وأعراضه:
- اتباع نظام غذائي صارم مدى الحياة لتقليل الوزن الطبيعي والحفاظ عليه.
- في حالة وجود ارتفاع ضغط الدم ، يتم تناول الأدوية لتطبيع ضغط الدم.
- يحتاج المريض إلى التحرك كثيرًا. هذا مهم للحفاظ على قوة العضلات. بعد كل شيء ، يمكن أن ينتشر المرض إلى عظام أخرى. لهذا ، تم تطوير مجموعة كاملة من تمارين العلاج الطبيعي.
- في بعض الحالات يتم عرضها علاج إشعاعيقادرة على تقليل حجم التكوين.
طبيعي أسلوب حياة صحيستساعد الحياة والتغذية على إيقاف المرض واستمرار حياة كاملة.
تصنيف
هناك عدة طرق لتصنيف الانتشار المرضي لأنسجة العظام. اعتمادًا على درجة انتشار العملية ، يمكن أن يكون فرط التعظم:
- محلي.
- المعممة.
تشمل الفئة الأولى الحالات التي يوجد فيها سماكة لعظم واحد يتعرض لأحمال ثابتة. غالبًا ما يتطور هذا المرض على خلفية أمراض الأورام والأمراض المزمنة. قد يكون البديل المحلي مظهرًا من مظاهر متلازمة Morgagni-Stewart-Morel. في أغلب الأحيان ، لوحظ تطور مثل هذه الزيادة الموضعية في حجم أنسجة العظام لدى النساء في سن اليأس. يُعد مرض ماري بامبيرجر مثالًا صارخًا على الانتشار المحلي لمادة العظام في العظام الأنبوبية.
تشمل الفئة الثانية حالات الانتهاك التي يكون فيها سماكة موحدة أو غير متساوية لجميع عناصر الهيكل العظمي. تتميز هذه الدورة بمتلازمة كافي سيلفرمان. يتجلى هذا المرض في مرحلة الطفولة المبكرة.
ينتمي فرط التعظم القشري أيضًا إلى أشكال معممة من علم الأمراض. يتم تحديد هذا المرض وراثيا ، لكنه يبدأ في إظهار الأعراض الشديدة فقط خلال فترة البلوغ. بالإضافة إلى ذلك ، ينتمي مرض Kamurati-Engelmann إلى أشكال معممة.
معلمة أخرى مهمة لتصنيف علم الأمراض هي الطريقة التي ينمو بها أنسجة العظام. هناك نوعان مختلفان من تكوين المرض ، بما في ذلك:
- السمحاق.
- البطانة.
في الحالة الأولى ، تحدث التغيرات المرضية فقط في بنية الطبقة الإسفنجية من العظام. وهذا يؤدي إلى تضييق الفجوات الموجودة وضعف الدورة الدموية. مع هذا الخيار ، لوحظ تلف في عظام أسفل الساق وأصابع الطرف العلوي والساعد وما إلى ذلك.
في المتغير الداخلي لتطور المرض ، تزداد التغيرات في بنية السمحاق والأنسجة القشرية والإسفنجية. لهذا السبب ، يتم ضغط العظام بشكل متساوٍ تقريبًا ، مما يؤدي إلى ظهور تشوه واضح لجميع عناصر الهيكل العظمي ، بما في ذلك عظام الأطراف. مع هذا البديل من مسار علم الأمراض ، يكشف الفحص عن كمية كبيرة من مادة العظام غير الناضجة وآفة انضغاطية في الدماغ.
أسباب تطور المرض
في معظم الحالات ، يكون فرط التعظم وراثيًا. يمكن ملاحظة العديد من المتلازمات المحددة وراثيا بدرجة أو بأخرى في عدة أجيال من نفس العائلة في وقت واحد. تم تحديد بعض العيوب في مجموعة الكروموسومات ، والتي يمكن أن تسبب سماكة مرضية في أنسجة العظام. تشمل العوامل التي يمكن أن تسهم في تطور فرط التعظم لدى الأشخاص الذين ليس لديهم استعداد وراثي لهذا المرض ما يلي:
- زيادة الحمل على أحد الأطراف في حالة عدم وجود الطرف الآخر ؛
- التسمم الحاد بمواد سامة معينة ؛
- إصابات مصحوبة بعملية معدية والتهابات واضحة ؛
- التهاب العظم والنقي.
- تأثير الإشعاع على الجسم.
- مسار شديد من مرض الزهري.
- داء المشوكات.
- أمراض الأورام.
- ورم ليفي عصبي.
- تليف الكبد.
- اضطرابات الكلى.
- أمراض المناعة الذاتية؛
- داء لمفاوي.
- سرطان الدم؛
- اضطرابات الغدة الدرقية والغدة النخامية.
- البري بري.
- كسور شديدة
- مرض باجيت؛
- الروماتيزم.
غالبًا ما يكون هناك متغير مجهول السبب لتطور علم الأمراض. في هذه الحالة ، لا توجد أسباب واضحة لظهور زيادة في حجم العظام.
أعراض
تعتمد المظاهر السريرية إلى حد كبير على شكل الدورة والأسباب التي تسببت في ظهور المرض. في الحالات الخفيفة ، عندما يكون فرط التعظم ناتجًا عن تأثير ضار لعوامل خارجية ويحدث سماكة لواحد أو أكثر من العظام ، فقد لا تكون هناك أعراض واضحة للمرض. في هذه الحالة ، يتم الكشف عن علم الأمراض عن طريق الصدفة أثناء الفحص الروتيني.
إذا كان المرض ذو طبيعة وراثية ، فإنه يترافق مع زيادة في مظاهر الأعراض المميزة. مع متلازمة ماري بامبيرجر ، يحدث تلف ثنائي في عناصر العظام وأسفل الساقين والساعدين وعناصر مشط القدم. يتميز هذا المرض بظهور أعراض مثل:
- تضخم الأصابع مثل أعواد الطبل.
- نمو الجزء الأمامي من الجمجمة.
- توسيع لوحات الظفر.
- آلام العظام والمفاصل.
- التعرق الغزير؛
- تغير في لون البشرة
- التهاب مفاصل الأصابع.
متلازمة مورغاني ستيوارت موريل
هناك اختلافات كبيرة في الأعراض الموجودة في متلازمة Morgagni-Stewart-Morel. في هذه الحالة ، يكون لدى المريض علامات علم الأمراض التالية:
- صداع؛
- نمو الشعر بغزارة على الجسم والوجه عند النساء ؛
- اضطرابات الحيض؛
- زيادة سريعة في وزن الجسم.
- اضطرابات النوم
- زيادة ضغط الدم.
- ضيق التنفس؛
- سماكة العظام الأمامية ونمو عظام الجمجمة.
- تطور مرض السكري من النوع 2.
فرط التعظم القشري الموضعي
مع فرط التعظم القشري الموضعي الناجم عن تشوهات وراثية ، تحدث المظاهر العرضية التالية:
- عيون منتفخة
- تكبير الذقن
- انخفاض حدة البصر والسمع.
- تشكيل النبتات العظمية.
- تصلب الترقوة.
مع مرض Kamurati-Engelmann الخلقي ، لوحظ تصلب في مفاصل الورك والكتف. في هذه المفاصل وفي الظنبوب ، يشعر بآلام شديدة. تبقى العضلات في حالة متخلفة. في حالات نادرة ، قد يحدث تلف في الجزء القذالي وانتهاك لتشكيل قبو الجمجمة عند الطفل. تندمج الصفائح الجدارية بشكل أسرع. غالبًا ما يكون هناك مشية "بطة".
فرط تعظم فوريستير
مع فرط تعظم فوريستير ، هناك سماكة في العظام في العمود الفقري. لا تخضع العناصر الأخرى للهيكل العظمي لتغيرات مرضية. يمكن أن يتفاقم الألم بسبب النشاط البدني وفترات الراحة الطويلة. بسبب تلف الرباط الطولي الأمامي ، قد يشكو المريض من عدم القدرة على الانحناء.
في أغلب الأحيان ، يتم تشخيص فرط تعظم فوريستير عند الرجال الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا ، ولكن يمكن أيضًا اكتشافه عند الأطفال. عند الطفل ، يصاحب تطور هذه الحالة المرضية ظهور الأعراض التالية:
- زيادة في درجة حرارة الجسم.
- ضمور العضلات
- تورم كثيف تحت الجلد.
- التشنجات اللاإرادية
- سلوك مضطرب.
مع متلازمة كافي سيلفرمان ، تحدث المظاهر السريرية عند الرضع فقط. مع هذا الشكل من المرض ، يظهر تورم مميز في الفكين العلوي والسفلي للطفل. قد تكون علامات العملية الالتهابية غائبة. يطور المرضى وجهًا مميزًا على شكل قمر. يحدث هذا التأثير عندما تنمو عظام الجزء الوجهي من الجمجمة.
يمكن أن تسبب هذه التغييرات الألم وعدم الراحة لدى الطفل. قد يكون هناك انضغاط في العظام الأنبوبية والترقوة وانحناء الظنبوب.
السمة الرئيسية لمسار هذا النوع من المرض هي إمكانية الاختفاء التلقائي لجميع الأعراض في غضون بضعة أشهر.
تدابير التشخيص
للتعرف على فرط التعظم وأسباب حدوثه ، يحتاج المريض إلى استشارة عدد من المتخصصين على درجة عالية من التخصص ، ومنهم:
- أخصائي الغدد الصماء.
- طبيب الجهاز الهضمي.
- طبيب عيون.
- طبيب الأورام.
- طبيب الأطفال؛
- أخصائي أمراض الروماتيزم ، إلخ.
لتوضيح التشخيص ، يدرس الأطباء أولاً التاريخ الطبي والتاريخ العائلي. بالإضافة إلى ذلك ، يتم فحص المريض. بعد ذلك ، يتم تحديد موعد فحص دم عام. غالبًا ما تستخدم الدراسات التالية لتحديد المرض:
- التصوير الشعاعي.
- تخطيط الدماغ.
- أبحاث النويدات المشعة.
يجب التمييز بين سماكة العظام وأمراض مثل السل والعظام والزهري الخلقي.
طرق العلاج
يعتمد علاج هذه الحالة بشكل كبير على سبب حدوثها. إذا كان فرط التعظم ناتجًا عن مسار معقد لمرض آخر ، فيجب أن يهدف العلاج إلى القضاء على الأمراض الأولية التي تسببت في سماكة عناصر الهيكل العظمي. يتم اختيار الأدوية للمريض في هذه الحالة بشكل فردي. إذا كان نمو النسيج العظمي ناتجًا عن تشوهات جينية ، فإن نظام العلاج يشمل:
- هرمونات الكورتيكوستيرويد
- أدوية لتحسين الحالة العامة ؛
- نظام غذائي خاص؛
- العلاج بالمساج.
- إجراءات العلاج الطبيعي.
تعتمد مدة العلاج إلى حد كبير على خصائص مسار المرض وشدة المظاهر السريرية للمرض. في كثير من الأحيان ، يحتاج المرضى إلى علاج صيانة مدى الحياة.
المضاعفات
مع المسار العدواني غير المواتي ، يمكن أن يكون لفرط التعظم تأثير سلبي للغاية على نوعية حياة المريض. يمكن أن تسبب هذه الحالة المرضية:
- تجميد المفصل
- اضطرابات في نخاع العظام.
- سوء تغذية الهياكل الغضروفية.
بالإضافة إلى ذلك ، في كثير من الأحيان على خلفية هذا المرض ، لوحظ تشوه وزيادة هشاشة عناصر الهيكل العظمي.
فرط - الأعراض الرئيسية:
- صداع
- احمرار الجلد
- الم المفاصل
- القلب
- ضيق التنفس
- التعرق
- أرق
- عدم انتظام الدورة الشهرية
- ضغط دم مرتفع
- جلد شاحب
- ألم في العظام
- زيادة الوزن
- ذكر نمط الشعر
- نتوء العين
- تشوه الفك
- نمو العظام الأمامية للجمجمة
- تشوه الأصابع
- تورم في الأطراف
- الجلد الزائد في الجبهة
فرط التعظم هو حالة مرضية للعظام ، مصحوبة بتركيز عالٍ من مادة العظام في أنسجة العظام غير المتغيرة ، مما يؤدي إلى نموها المرضي. السبب الرئيسي لتطور المرض هو زيادة الحمل على عظم معين.
- المسببات
- تصنيف
- أعراض
- التشخيص
- علاج
- الوقاية والتشخيص
تختلف أعراض المرض حسب نوع العملية المرضية. وهي أكثر شدة عند الرضع. المظاهر السريرية الرئيسية هي تورم أو تشوه في العظام وكذلك تصلب.
في كثير من الأحيان ، لا يظهر فرط التعظم نفسه سريريًا ، وهذا هو السبب في أنه يمكن إجراء التشخيص الصحيح على أساس البيانات التي تم الحصول عليها نتيجة للتدابير التشخيصية الفعالة.
تعتمد أساليب العلاج بشكل مباشر على المرض الأساسي الذي تسبب في أمراض العظام.
المسببات
في الغالبية العظمى من الحالات ، يعمل فرط تعظم العظام كاضطراب وراثي ، بينما يحدث نمو أنسجة العظام في وقت واحد على عدة عظام. علاوة على ذلك ، في ضوء هذه الخلفية ، هناك علامات تدل على تلف الأعضاء الداخلية الأخرى والأمراض الخلقية الأخرى.
ومع ذلك ، يمكن أن تسبب المصادر التالية مثل هذا المرض:
- زيادة هائلة في الحمل على أحد الأطراف في حالة عدم وجود الطرف الآخر ؛
- إصابات خطيرة تكملها عملية التهابية أو معدية ؛
- التسمم الحاد بالمواد السامة - يجب أن يشمل ذلك الرصاص والزرنيخ والبزموت ؛
- تأثير طويل الأمد على جسم الإشعاع ؛
- مسار التهاب العظم والنقي أو لين العظام.
- تشكيل الأورام السرطانية.
- ورم ليفي عصبي تم تشخيصه سابقًا.
- داء المشوكات.
- وجود مرض الزهري أو تليف الكبد.
- أمراض الدم الجهازية ، من بينها اللوكيميا والورم الحبيبي اللمفاوي ؛
- مجموعة واسعة من أمراض الكلى.
- الظروف المرضية لطبيعة المناعة الذاتية ؛
- ضعف أعضاء جهاز الغدد الصماء ، أي الغدة النخامية والغدة الدرقية.
- نقص الفيتامينات A و D ؛
- داء باجيت ، بشرط حدوثه في المرحلة الأخيرة من التصلب ؛
- كسور مرضية
- الأمراض الروماتيزمية.
في بعض الحالات ، لا يمكن تحديد سبب تطور علم الأمراض - في مثل هذه الحالات يتحدثون عن فرط تعظم مجهول السبب.
تصنيف
بالإضافة إلى الأشكال الأولية والثانوية ، ينقسم هذا المرض أيضًا إلى:
- فرط الترقق الموضعي أو المحلي - يتميز بحقيقة أن عظمة واحدة فقط تشارك في علم الأمراض. على سبيل المثال ، عند الإناث أثناء انقطاع الطمث أو عند الرجال المصابين بالسمنة ، غالبًا ما يتم تشخيص فرط تعظم العظم الجبهي ؛
- فرط الترقق العام أو المنتشر - يتم تشخيصه عند الأطفال في سن الرضاعة على خلفية عدم توازن الهرمونات الجنسية ، والذي يحدث بسبب الطفرات الجينية.
يمكن أن يتطور التكاثر المرضي لأنسجة العظام بعدة طرق:
- السمحاقي - في هذه الحالة ، يحدث تغيير في الطبقة الإسفنجية من العظام ، وهو أمر محفوف بتضيق التجويف وضعف إمداد الدم. يمكن أن يؤثر المرض على الساقين والساعدين وأصابع الأطراف العلوية.
- داخلي - يمكن تغيير جميع طبقات العظم ، أي السمحاق ، الإسفنجية والقشرية. هذا يؤدي إلى حقيقة أنها مضغوطة وتصبح أكثر سمكًا ، مما يؤدي إلى تشوه واضح بصريًا. عند التشخيص ، يحدث تراكم كمية كبيرة من مادة العظام غير الناضجة واستبدال نخاع العظم بألياف النسيج الضام.
أعراض
تم وصف العلامات السريرية لمثل هذا المرض من قبل عدد كبير من الأطباء ، ولهذا تم دمجهم في متلازمات وتلقوا أسماء ألقابهم. ولهذا السبب فإن الأطباء المعاصرين ينظرون إلى أعراض فرط التعظم من وجهة نظر العديد من المتلازمات.
يُطلق على الضرر الثنائي الذي يصيب الساعدين وأسفل الساقين وعظام المشط والمشط اسم السمحاق العظمي أو متلازمة ماري بامبيرجر ، والتي تتميز بما يلي:
مع متلازمة Morgagni-Stewart-Morel ، ستكون الأعراض كما يلي:
- صداع شديد؛
- زيادة الوزن؛
- نمو شعر كثيف على الوجه والجسم عند النساء حسب النمط الذكري ؛
- قلة النوم؛
- انتهاك الدورة الشهرية ، حتى عدم حدوث الأيام الحرجة ؛
- زيادة ضغط الدم.
- زيادة معدل ضربات القلب؛
- ضيق التنفس؛
- سماكة الصفيحة الداخلية للعظم الجبهي - يتم الكشف عنها أثناء التشخيص الآلي ؛
- تطور داء السكري الثانوي.
- نمو العظام الأمامية للجمجمة.
أعراض فرط التعظم النفطي ، والتي تسمى أيضًا متلازمة كوفي سيلفرمان:
- انتفاخ في الأطراف العلوية والسفلية أو في الوجه ، ونادرًا ما يكون مصحوبًا بألم. تجدر الإشارة إلى أنه لا توجد علامات على وجود عملية التهابية ؛
- اكتساب وجه شكل "على شكل القمر" ، لوحظ مع تشوه في الفك السفلي ؛
- انضغاط أنسجة العظام في منطقة الترقوة والعظام الأنبوبية الأخرى ، وكذلك انحناء الظنبوب.
السمة المميزة هي أن جميع الأعراض المذكورة أعلاه لهذا النوع من فرط التعظم يمكن أن تختفي تلقائيًا في غضون بضعة أشهر.
يتم تمثيل فرط التعظم الموضعي للشكل الوراثي ، والذي يسمى أيضًا القشري ، بالميزات التالية:
- جحوظ ، أي جحوظ العينين ؛
- انخفاض في حدة البصر والسمع.
- تكبير الذقن
- ضغط الترقوة.
- تشكيل النبتات العظمية.
يتميز المرض الخلقي لـ Kamurati-Engelman أو فرط التعظم العضلي الجهازي بما يلي:
- تصلب وألم في مفاصل الكتف وعظم الفخذ والساق.
- تخلف العضلات
- نادرا جدا ما يصيب العظم القذالي.
- تشكيل مشية "البطة".
يتميز فرط التعظم الحرجي بحقيقة أنه في نفس الوقت يحدث فشل في الجهاز الرباطي للمفاصل وتطور الجمود. غالبًا ما تكون مترجمة في العمود الفقري الصدري والقطني. غالبًا ما يتم تشخيصه عند الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن خمسين عامًا ، وخاصة عند الرجال. في هذه الحالة ستكون الأعراض:
- ألم في العمود الفقري ، والذي يزداد بعد النوم والنشاط البدني وقلة الحركة لفترات طويلة ؛
- تلف في الرباط الطولي الأمامي.
- عدم القدرة على ثني أو قلب الجسم.
تجدر الإشارة إلى أن مثل هذا المرض عند الأطفال يتم التعبير عنه في:
- زيادة في درجة حرارة الجسم.
- الأرق والتهيج.
- تشكيل تورم كثيف الملمس ؛
- القراد العصبي
- انخفاض في أنسجة العضلات.
التشخيص
على خلفية حقيقة أن فرط تعظم النسيج الأمامي الداخلي أو أي توطين آخر يتشكل على خلفية مجموعة واسعة من العوامل المسببة ، ولديه أيضًا العديد من المتغيرات في الدورة ، يمكن لأحد المتخصصين التاليين تشخيص ووصف العلاج:
- أخصائي أمراض الجهاز الهضمي أو الغدد الصماء.
- طبيب أمراض الرئة وأخصائي أمراض الرئة.
- طبيب الأورام وطبيب الأطفال.
- أخصائي جراحة العظام والتناسلية.
- اخصائي الروماتيزم والمعالج.
بادئ ذي بدء ، يجب على الطبيب:
- لتحديد سبب تطور المرض ، والتعرف على التاريخ الطبي وتاريخ الحياة ليس فقط للمريض ، ولكن أيضًا لأسرته المباشرة ؛
- لتحديد نوع المرض ، إجراء فحص جسدي شامل ؛
- لتجميع صورة كاملة للأعراض ، قم بإجراء مقابلة مع المريض أو والديه بالتفصيل ، في الحالات التي يكون فيها المريض طفلاً.
يقتصر التشخيص المختبري على فحص الدم السريري العام.
أساس تدابير التشخيص هو الإجراءات المفيدة ، بما في ذلك:
- التصوير الشعاعي لعظام قبو الجمجمة والجسم كله - لتحديد بؤرة علم الأمراض ؛
- التصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي - بمثابة تقنيات مساعدة ؛
- تخطيط الدماغ.
- أبحاث النويدات المشعة - نادرًا ما تستخدم حاليًا.
في بعض الحالات ، من الممكن إجراء التشخيص الصحيح باستخدام التشخيص التفريقي مع الأمراض التي لها أعراض متشابهة ، وهي:
- تقويم العظام.
- مرض الدرن؛
- الزهري الخلقي.
علاج
ستختلف أساليب علاج فرط التعظم الأولي والثانوي.
إذا كان هذا المرض الذي يصيب أنسجة العظام ناتجًا عن مسار مرض آخر ، فإن الأمر يستحق أولاً وقبل كل شيء علاج المرض الأساسي. في مثل هذه الحالات ، يكون العلاج فرديًا تمامًا.
للقضاء على الشكل الأساسي للمرض ، استخدم:
- هرمونات الكورتيكوستيرويد
- أدوية تقوية عامة
- العلاج الغذائي الذي يهدف إلى إثراء النظام الغذائي بكمية كبيرة من البروتينات والفيتامينات ؛
- التدليك العلاجي للجداري ، القذالي ، الجبهي ومناطق المشاكل الأخرى ؛
- إجراءات العلاج الطبيعي - لتنمية المفاصل.
يتم تحديد مسألة العملية على أساس فردي مع كل مريض.
الأسباب
في كثير من الأحيان ، يظهر فرط تعظم العظام نفسه على أنه علم أمراض وراثي ، هو استجابة لتطور التهاب العظم والنقي الحاد أو إصابة إشعاعية. الأسباب الأخرى لتطور المرض هي:
- إصابات مصحوبة بإضافة العمليات الالتهابية ؛
- التسمم بالرصاص أو الزرنيخ أو البزموت ؛
- علم الأورام؛
- المشوكات.
- مرض الزهري؛
- سرطان الدم؛
- مرض باجيت (مرحلة تصلب العظام) ؛
- أمراض الكلى والكبد المزمنة.
- نقص فيتامين أ ود.
السبب الشائع لفرط التعظم هو الضغط المفرط المستمر على أحد الأطراف ، عندما تكون الساق الأخرى غالبًا في حالة راحة.
تصنيف
يعتبر فرط تعظم العظام من الأمراض المستقلة أو أحد أعراض تطور أمراض أخرى. رمز التصنيف الدولي للأمراض هو M85 (اضطرابات أخرى في كثافة العظام وهيكلها).
حسب طريقة نمو أنسجة العظام هناك نوعان:
- السمحاق - تتغير الطبقة الإسفنجية ، وبالتالي يضيق تجويف العظم الأنبوبي ، وتضطرب الدورة الدموية في بؤرة علم الأمراض ؛
- إندوستال - عملية مرضيةيؤثر على جميع طبقات العظام ، مما يؤدي إلى سماكة الطبقات السمحاق والقشرية والإسفنجية.
عند تشخيص المرض ، هناك نوعان من انتشار فرط التعظم:
- محلي (محلي) - يؤثر علم الأمراض على عظم واحد فقط ، وغالبًا ما يتطور بسبب التغييرات المرتبطة بالعمرالأورام
- معمم (منتشر) - أنسجة العظام تنمو في عدة عظام ، ومسببات التطور هي الوراثة أو سبب غير معروف لفرط التعظم.
مثير للاهتمام!
مع نمو مادة العظام في العظام الأنبوبية ، يُطلق على المرض تسمم سمحاق. يتميز علم الأمراض بتلف في الساعدين والساقين.
أنواع فرط التعظم
أعراض
على مرحلة مبكرةلا توجد علامات للمرض ، تتطور بؤر الالتهاب في سدى النسيج الضام للسمحاق في العظام.
اعتمادًا على العمر والجنس وتركيز المرض ، ينقسم فرط تعظم العظام إلى الأنواع التالية:
- متلازمة ماري بامبرج - تتميز بفرط تعظم متناظر متعدد في أسفل الساق والساعدين وعظام مشط القدم. تتكاثف الكتائب وتتشوه ، وتصبح صفيحة الظفر أكثر محدبة. يعاني المرضى من آلام في الأطراف والمفاصل المصابة. عند الفحص ، لوحظ زيادة التعرق، احتقان من بؤرة علم الأمراض أو شحوب الجلد. يسبق تطور المتلازمة انتهاك للتوازن الحمضي القاعدي ونقص الأكسجين في أنسجة العظام ؛
- متلازمة كافي سيلفرمان - تتطور عند الرضع ، الصورة السريريةيتطور كمرض معدي حاد - ارتفاع الحرارة والقلق وفقدان الشهية. يتم تشخيص التورمات الكثيفة بصريًا على الوجه والذراعين والساقين ، وتكون غير مؤلمة عند الجس. عند الفحص ، لوحظ شكل وجه "على شكل القمر": يتشكل تورم في منطقة الفك السفلي ، وهي علامة نموذجية على المتلازمة ؛
- فرط تعظم العظم القشري هو مرض وراثي، ويتجلى ذلك في تلف العصب الوجهي ، وتدهور الرؤية والسمع ، وسماكة المفتاح وتشكيل تورم على الذقن. يتجلى علم الأمراض في مرحلة المراهقة.
- مرض Kamurati-Engelmann هو فرط تعظم في عظم الفخذ ، يتميز بصلابة المفصل المصاب ، وضمور العضلات على جانب الآفة ، لذلك يغير المريض مشيته ، والألم عند الحركة. في كثير من الأحيان ، يتجلى علم الأمراض في مرحلة الطفولة.
مثير للاهتمام!
في سن اليأس ، قد تصاب النساء بفرط تعظم عظام أمامي ، يتميز بسماكة العظام الأمامية ، وتطور السمنة والخصائص الجنسية الثانوية (الذكور).
التشخيص
خلال الموعد ، يقوم الطبيب بجمع سوابق المريض وشكاوى المريض ، وإجراء فحص خارجي وجس ، وتحديد سبب فرط التعظم.
الطرق الآلية لتشخيص المرض:
- التصوير الشعاعي - في الصور طبقات السمحاق المتناظرة ، لا تتأثر الأجزاء المشاشية من العظام ، قصبة الساقمنحني مقوس
- فحص الدم البيوكيميائي - الكشف عن اضطرابات الغدد الصماء والعمليات الالتهابية.
- أبحاث النويدات المشعة.
كطرق تشخيص مساعدة ، يتم إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي ، الموجات فوق الصوتيةيوصف إذا لزم الأمر لتحديد أمراض الأعضاء الداخلية.
من الضروري التفريق بين المرض والسل ، والزهري الخلقي ، وعلاج العظام السامة أو التهاب العظم والنقي.
طرق التشخيص لفرط التعظم
علاج
مع تطور فرط التعظم على خلفية مرض آخر ، يتم في البداية علاج أعراض المرض الأساسي.
يتم علاج فرط التعظم الأساسي باستخدام الوسائل التالية:
- لهرمونات الكورتيكوستيرويد (هيدروكورتيزون ، لوريندين) تأثيرات مضادة للالتهابات ، وتنظيم مناعي ومضاد للحساسية.
- عوامل التحصين (صبغة أراليا ، المناعة) تزيد من حيوية الجسم ، وتزيد من الشهية ، وتزيد من معدل التجدد في الجسم ؛
- الأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية (Voltaren ، Nurofen) موصوفة في شكل مراهم من أجل متلازمة الألم، تورم الأنسجة.
العلاج الإلزامي الأمراض المصاحبة- السمنة وارتفاع ضغط الدم. الوقاية من تفاقم الأمراض المزمنة ( التهاب المفصل الروماتويدي، التهاب المفاصل). يتم اختيار نظام العلاج المناسب من قبل أخصائي الغدد الصماء أو أخصائي الروماتيزم أو جراح العظام.
اتباع نظام غذائي مهم - تناول الأطعمة الغنية بالبروتينات والفيتامينات (الخضار والفواكه ولحم البقر والدجاج والجبن القريش). تأكد من استبعاد الكحول والطعام الطعام السريع، الأطعمة الدسمة ، الحفظ.
لاستعادة الوظيفة الحركية للمفاصل ، يتم إجراء العلاج الطبيعي: تطبيقات الأوزوسيريت ، الرحلان الكهربائي وعلاج الطين.
لتطبيع غذاء الأنسجة وتطوير المفاصل ، يتم إجراء تدليك للطرف المصاب (10-12 إجراء). أثناء الإجراء ، يتم استبعاد العجن المكثف في بؤرة علم الأمراض ، وعندما يظهر الألم ، يتوقف التدليك.
يتم إجراء العلاج الجراحي لفرط التعظم لإزالة مناطق من أنسجة العظام مع استبدال العيوب بميثيل ميثاكريلات وفقًا لتوجيهات الجراح. تحتجز تدخل جراحيممكن فقط بعد العلاج المحافظ.
مصادر
- https://SuperSustav.ru/boli-v-sustavah/chto-takoe-giperostoz.html
- https://OrtoCure.ru/kosti-i-sustavy/drugoe/giperostoz.html
- http://SimptoMer.ru/bolezni/sustavy-kosti/2520-giperostoz-simptomy
- https://NogivNorme.ru/bolezni/zabolevaniya-kostej-i-sustavov/giperostoz.html
فرطهو مرض يحدث فيه زيادة مرضية في محتوى مادة العظام في أنسجة العظام غير المتغيرة. هذه العملية هي استجابة الأنسجة العظمية للإجهاد المفرط ، أو يمكن أن تكون مظهرًا من مظاهر مرض معدي مزمن ، والتهاب العظم والنقي ، وبعض حالات التسمم والتسمم ، وعدد من الأورام ، والأضرار الإشعاعية ، وفرط الفيتامين D و A ، ومرض باجيت ، واعتلال الغدد الصماء (جارات الدرق. osteodystrophy) ، الورم العصبي الليفي وأمراض أخرى. في ظل وجود تكاثر مرضي للأنسجة العظمية غير المتغيرة في منطقة شلل العظام الأنبوبية ، وهو تغيير غير التهابي في السمحاق في شكل طبقات من النسيج العظمي عليه ، يمكن للمرء أن يتحدث عن داء السمحاق.
من الأمثلة الصارخة على مثل هذه الحالة متلازمة ماري بامبرغ (تسمى أيضًا تسمم سمحاق ماري بامبرغ). يميل هذا النوع من فرط التعظم إلى التطور بسبب الالتهاب الرئوي المزمن وأورام الرئة بالإضافة إلى التهاب الرئة والسل وعدد من العوامل الأخرى.
تصنيف hyperostoses
تتميز هذه العملية المرضية بتصنيف واسع للغاية. في الوقت الحاضر ، يمكن التمييز بين عدة أنواع من فرط التعظم ، كل منها يمكن أن يكون إما أعراضًا أو مرضًا مستقلاً.
وفقًا للانتشار ، يمكن تمييز الأنواع التالية من هذا المرض:
- فرط تعظم موضعي
- فرط تعظم معمم.
ل السمات المميزةأول الفئات هو هزيمة أحد العظام في حالة الأحمال المتزايدة عليها. يمكن أن تكون هذه المجموعة من فرط الحساسية موجودة أيضًا في أمراض الأورام المختلفة الأمراض المزمنة، بالإضافة إلى ذلك ، قد يكون أحد مظاهر متلازمة Morgagni-Stewart-Morel. يتطور هذا المرض عند المريضات ، عادة في سن انقطاع الطمث أو سن اليأس. تشمل سماته المميزة سماكة عظم الجبهة ، وظهور الخصائص الجنسية الثانوية التي تتميز بها الرجال ، ووجود السمنة.
المجموعة الثانية من hyperostoses تشمل:
- متلازمة كوفي سيلفرمان (تُعرف أيضًا باسم فرط تعظم الطفولة القشري) - يمكن أن يتطور علم الأمراض عند الأطفال في عمر مبكر(يصيب الرضع عادة). قد يكون مسار الظهور وراثيًا أو نتيجة نقله مرض فيروسي. يعرف الطب حالات هذه المتلازمة بسبب الفشل الهرموني.
- فرط التعظم القشري المعمم - يمكن أن ينتقل حصريًا عن طريق الوراثة من خلال نوع وراثي جسمي متنحي ، ويبدأ المرض في الظهور فقط خلال فترة البلوغ ؛
- مرض Kamurati-Engelmann - هذا النوع من فرط التعظم هو أيضًا مرض وراثي ، ولكن في هذه الحالة ينتقل بطريقة جسمية سائدة.
في حالة ملاحظة نمو مادة العظام في العظام الأنبوبية ، يطلق عليه اسم السمحاق. كما ذكر في بداية المقال ، الأكثر مثال رئيسيهذا الشذوذ هو متلازمة ماري بامبرغ. مع مثل هذا الانتهاك ، يتجلى المرض في منطقة الساقين والساعدين ، وتتميز هذه الحالة بتشوه الأصابع.
الصورة المرضية
في معظم الحالات ، يميل فرط التعظم إلى التأثير على أنواع العظام الأنبوبية. يحدث الانضغاط وكذلك نمو أنسجة العظام في اتجاه البطانة والسمحاق. في هذه الحالة ، بناءً على طبيعة علم الأمراض الأساسي ، يمكن ملاحظة سيناريوهين:
- في الحالة الأولى ، تتأثر جميع عناصر العظام تمامًا ، أي: السمحاق ، هناك سماكة وسماكة للألياف القشرية والإسفنجية ، ويزداد عدد العناصر الخلوية غير الناضجة بشكل كبير ، وهو انتهاك لبنية العظام ، وضمور نخاع العظم ، وكذلك استبداله بالنسيج الضام أو نمو العظام ؛
- في الشكل الثاني ، هناك آفة محدودة للمادة الإسفنجية فقط ، تتشكل بؤر التصلب.
متلازمة ماري بامبيرجر
متلازمة ماري بامبرج (أو ما يسمى هذا المرض أيضًا باسم اعتلال المفصل الضخامي ، تعظم السمحاق التعظم) هو نمو مفرط لأنسجة العظام ، والذي تم وصفه لأول مرة من قبل طبيب الأعصاب الفرنسي ماري والمعالج النمساوي بامبرج).
يتجلى المرض في شكل فرط دعامات متعددة ، معظمها متناظرة تحدث في منطقة الساقين والساعدين وعظام المشط والمشط. نموذجي لهذا المرض هو تشوه الأصابع: هناك سماكة في الكتائب تحت ستار "أعواد الطبل" ، تصبح الأظافر مثل "نظارات الساعة". يشكو الأشخاص الذين يعانون من هذا النوع من فرط التعظم من آلام المفاصل والعظام. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن للمرء أن يلاحظ أيضًا الاضطرابات اللاإرادية(مثل التعرق المفرط ، تغطية الجلدفي المنطقة المصابة إما أن تصبح حمراء جدًا ، أو العكس ، تكتسب شحوبًا غير نمطي) ، ووجود التهاب مفاصل متكرر في الكوع ، المشط السلامي ، الكعبري المشع ، الكاحل و مفاصل الركبة، الصورة السريرية غير واضحة للغاية. في بعض الحالات ، قد يحدث تضخم في جلد الجبهة والأنف.
يظهر فرط التعظم مع متلازمة ماري بامبرج الحالية مرة ثانية وهو رد فعل لأنسجة العظام لنقص مزمن في الأكسجين وانتهاك للتوازن الحمضي القاعدي. قد تكون هذه المتلازمة راجعة إلى الأورام الخبيثةغشاء الجنب والرئتين ، العمليات الالتهابية المزمنة في الرئتين (مثل السل والالتهاب الرئوي والالتهاب الرئوي المزمن والتهاب الشعب الهوائية الانسدادي المزمن وأمراض أخرى) ، بسبب أمراض الكلى والأمعاء ، وكذلك عيوب خلقيةقلوب. في حالات نادرة ، تتطور متلازمة ماري بامبرج بسبب داء المشوكات أو تليف الكبد أو داء الحبيبات اللمفاوية. في عدد من المرضى ، يظهر فرط التعظم فجأة ولا يرتبط بأي أمراض أخرى.
عند إجراء فحص بالأشعة السينية للساعدين والساقين وجميع الأجزاء المصابة الأخرى من الجسم ، يتم تحديد سماكة متناظرة للحجاب ، والتي نشأت نتيجة لتكوين طبقات سمحاقية متساوية وسلسة. في المستقبل ، تصبح هذه الطبقات أكثر كثافة وتبدأ في الاندماج مع الطبقة القشرية. إذا تم علاج المرض الأساسي بنجاح ، فإن علامات متلازمة ماري بمبرغ تنخفض تدريجيًا وقد تختفي تمامًا. من أجل القضاء على القوي ألمالخامس فترة حادةالأمراض التي تستخدم العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات.
فرط تعظم أمامي
من فرط التعظم الجبهي (أو متلازمة Morgagni-Stuart-Morel ، بمعنى آخر) ، تعاني المريضات في سن اليأس وبعد انقطاع الطمث. يتجلى المرض في شكل سماكة الصفيحة الداخلية للعظم الجبهي ، وكذلك السمنة وتطور الخصائص الجنسية الثانوية للذكور. لم يتم تحديد سبب ظهور هذا النوع من فرط التعظم حتى الآن ، يقترح الأطباء أن متلازمة Morgagni-Stewart-Morel يمكن أن تثير تغيرات هرمونية متأصلة في انقطاع الطمث. يتطور المرض على مراحل. في البداية ، يشعر المرضى بصداع انضغاطي شديد. يتم تحديد الأحاسيس المؤلمة في المناطق الأمامية والقذالية ولا تعتمد على تغيير في موضع الرأس. بسبب الألم المستمر ، غالبًا ما تصبح النساء اللواتي يعانين من فرط التعظم عصبيًا للغاية ، ويعانين من الأرق.
مع مرور الوقت وتطور علم الأمراض ، تحدث زيادة في وزن الجسم ، ويصاب المرضى بالسمنة ، والتي غالبًا ما تصاحب زيادة النموشعر الجسم والوجه. من الآخرين علامات طبيهيمكن أن يسمى فرط التنكس الجبهي داء السكري من النوع 2 ، والتغيرات ضغط الدم(عادة يزداد الضغط) ، وجود خفقان ، ضيق في التنفس ، اضطرابات في الدورة الشهرية. هذا الأخير ، على عكس متلازمة سن الذروة ، لا يترافق مع الهبات الساخنة. علاوة على ذلك ، غالبًا ما يصاب المرضى باضطرابات عصبية ، وغالبًا ما توجد اضطرابات اكتئابية.
يمكن تحديد التشخيص الدقيق لفرط التعظم الجبهي على أساس نموذجي أعراض مرضيةوكذلك حسب فحص الأشعة السينية للجمجمة. في التصوير الشعاعي ، يمكن الكشف عن نمو العظام في منطقة السرج التركي والعظم الجبهي. هناك سماكة في الصفيحة الداخلية للعظم الجبهي. عندما يتم أخذ الأشعة السينية للعمود الفقري ، من الشائع أيضًا اكتشاف النمو العظمي في هذه المنطقة. في دراسة مستوى الهرمونات في دم الأشخاص المصابين بفرط التعظم ، يتم تشخيص زيادة كمية السوماتوستاتين وقشر الكظر ، وهما هرمونات قشرة الغدة الكظرية.
تتم عملية علاج فرط التعظم الجبهي ، أولاً وقبل كل شيء ، بالامتثال لنظام غذائي منخفض السعرات الحرارية ، وينصح المرضى بالحفاظ على مستوى كافٍ من النشاط البدني. في حالة الزيادة المطردة في ضغط الدم ، يشار إلى الموعد الأدوية الخافضة للضغطفي حالة وجود مرض السكري ، يتم استخدام الوسائل التي تصحح محتوى السكر في الدم.
فرط التعظم القشري الطفولي
اسم آخر لهذا المرض هو متلازمة كافي سيلفرمان. لأول مرة تم وصف هذا النوع من فرط التعظم في عام 1930 من قبل الطبيب روسكي ، ولكن تم إجراء وصف أكثر تفصيلاً للمرض من قبل المتخصصين كافي وسيلفرمان في عام 1945. لم يتم تحديد أسباب حدوث المرض بدقة حتى الآن ، وهناك العديد من النظريات التي تتحدث عن طرق المنشأ الوراثية والفيروسية ، وكذلك علاقة فرط التعظم بالاضطرابات الهرمونية.
تتطور متلازمة كافي سيلفرمان حصريًا عند الرضع. بداية علم الأمراض تشبه إلى حد بعيد الحالة الحادة الأمراض المعدية: ترتفع درجة حرارة الجسم ، يفقد الطفل شهيته الطبيعية ، ويزداد القلق التحليل العاميتم تحديد الدم عن طريق زيادة عدد الكريات البيضاء وتسريع معدل ترسيب كرات الدم الحمراء. على الوجه ، وكذلك على الأطراف العلوية والسفلية للمرضى الذين يعانون من هذا النوع من فرط التعظم ، تظهر تورمات كثيفة لا تظهر عليها علامات عملية التهابية ، وفي حالات نادرة يمكن أن تسبب الألم عند ملامستها. واحدة من العلامات النموذجية الرئيسية لفرط التعظم عند الأطفال هي نوع من شكل الوجه "على شكل القمر" ، بسبب التورم في منطقة الفك السفلي.
حسب المعطيات تشخيص الأشعة السينيةيمكن الكشف عن الترقوة ، وكذلك العظام الأنبوبية الطويلة والقصيرة والفك السفلي ، طبقات السمحاق الصفائحية. المادة الإسفنجية مدمجة ومكثفة ومتصلبة. تُظهر الأشعة السينية للساق السفلية تقوسًا مقوسًا في قصبة الساق. لعلاج هذا النوع من فرط التعظم ، توصف أدوية التقوية العامة. إن التشخيص في حالة فرط التعظم القشري الطفولي موات للغاية ، حيث تختفي جميع الأعراض تلقائيًا في غضون بضعة أشهر من العلاج.
فرط التعظم القشري المعمم
هذا فرط التعظم وراثي بطبيعته ، يحدث الميراث بطريقة متنحية جسمية متنحية. تشمل المظاهر السريرية الرئيسية للمرض آفات في العصب الوجهي ، ورم جحوظ ، وضعف ملحوظ في السمع والرؤية ، وزيادة في الذقن وسماكة الترقوة. يبدأ فرط التعظم المعمم في الظهور في مرحلة المراهقة. في نفس الوقت ، يوم فحص الأشعة السينيةتحديد وجود النبتات العظمية والتضخم القشري.
فرط التعظم الخلقي الجهازي
خلاف ذلك يسمى مرض Kamurati-Engelmann. تم وصف هذا النوع من المرض في بداية القرن العشرين من قبل الطبيب الإيطالي كاموراتي والجراح النمساوي إيجلمان. فرط التعظم العضلي هو علم أمراض وراثي ، يحدث وراثة بطريقة جسمية سائدة. يتطور المرض في مناطق الشلل عظام الفخذ, عظم العضدوالساق. في حالات نادرة ، قد تتأثر عظام أخرى جسم الانسان. يمكنك أيضًا ملاحظة تصلب المفاصل ، حيث تنخفض عضلات المريض في الحجم. بالإضافة إلى ذلك ، يتطور نوع من مشية "البط". يبدأ علم الأمراض في الظهور في مرحلة الطفولة. يهدف علاج فرط التعظم الجهازي إلى القضاء على أعراض المرض ، ويتم إجراء علاج تقوية عام في وجود علاج قوي ألميتم استخدام مستحضرات الجلوكوكورتيكويد. إن التنبؤ بحياة المريض موات للغاية.