Systémový lupus erythematosus - čo je toto ochorenie? Príčiny a predisponujúce faktory. Lupus aké príznaky choroby foto spôsobuje Systémový lupus erythematosus na rukách

Viete, ako rozpoznať prvé príznaky lupusu?

Lupus je chronický a bolestivý stav. Klinika Mayo opisuje to ako „chronické zápalové ochorenie, ktorý nastáva, keď imunitný systém organizmus ničí vlastné tkanivá a orgány.

Rovnako ako psoriáza, lupus je autoimunitné ochorenie, pri ktorom telo náhodne obracia svoje schopnosti bojovať proti chorobám. Závažnosť lupusu sa môže značne líšiť.

Niektorí ľudia majú len mierne príznaky, zatiaľ čo iní trpia závažnejšie a môžu narušiť výkonnosť. Existuje mnoho rôznych rizikových faktorov, z ktorých mnohé sú genetické. Vedci stále úplne nechápu, prečo niektorí ľudia majú viac príznakov lupusu ako iní. V 9 z 10 prípadov lupus postihuje ženy.

Pozrite sa na niektoré z najbežnejších skorých príznakov lupusu.

Znamenie lupusu #1: Motýlia vyrážka

Obrázok: LittleThings

Vyrážka v tvare motýľa je jedným z najcharakteristickejších skorých príznakov lupusu.

Podľa WebMD, zvyčajne sa šíri cez hornú časť nosa na obe líca.

U niektorých ľudí sa môže šíriť ešte ďalej. Táto vyrážka je zvyčajne červenofialová a môže byť šupinatá alebo šupinatá.

Znamenie lupusu #2: Modré prsty

Obrázok: LittleThings

Lupus spôsobuje problémy s krvným obehom, ktoré môžu viesť k Raynaudovej chorobe.

Pri Raynaudovom syndróme je v dôsledku spazmu malých ciev komplikovaný prietok krvi do končekov prstov.

Preto si môžete všimnúť, že vaše prsty a končeky prstov sú modré, fialové alebo biele v dôsledku nedostatočného prietoku krvi.

Znamenie lupusu č. 3: Premrhané

Obrázok: LittleThings

Všetci sme unavení, ale vyčerpanie je niečo úplne iné.

Počas vyčerpania sú vaše telo a kosti tak hlboko unavené, že sa takmer nemôžete hýbať. Tento pocit môže sprevádzať aj horúčka.

Vedci lupusu nevedia, prečo spôsobuje taký silný pocit únavy, aj keď to môže byť spôsobené tým, že telo sa falošne snaží veriť, že bojuje s chorobou.

Znamenie lupusu #4: Vypadávanie vlasov

Obrázok: LittleThings

Vypadávanie vlasov je bežným príznakom mnohých chorôb, vrátane stresu a podvýživy.

Ak si však všimnete, že vám vlasy vypadávajú v zhlukoch, môže to byť príznak lupusu.

Typicky je plešatosť z lupusu dočasná a vlasy začnú rásť v remisii.

Znamenie lupusu #5: Opuchnuté nohy

Obrázok: LittleThings

Pre mnohých ľudí s lupusom sú prvým príznakom opuchnuté nohy a členky.

Môže sa u vás objaviť opuch, ktorý zmení tvar dolných končatín.

Lupusová nefritída, ktorá zhoršuje funkciu obličiek, sťažuje vášmu telu vylučovanie prebytočnej vody a tá sa začne hromadiť vo vašom tele. Nohy opuchnú predovšetkým v dôsledku gravitácie.

Ak sa u vás vyskytne tento príznak, musíte podstúpiť vyšetrenie na zlyhanie obličiek.

Znamenie lupusu #6: Pulzujúca bolesť na hrudníku

Obrázok: LittleThings

Bolesť na hrudníku je jedným z najnebezpečnejších skorých príznakov lupusu, pretože môže znamenať, že vaše srdce je ohrozené.

Lupus môže napadnúť ktorékoľvek z tkanív v tele, vrátane srdca. Keď k tomu dôjde, nastúpi zápal nazývaný myokarditída. Spôsobuje bolesť a môže viesť k zhoršeniu stavu tep srdca.

Znamenie lupusu #7: Vredy v nose a ústach

Obrázok: LittleThings

Približne 50 % ľudí s lupusom má vredy v ústach a nose.

Tieto vredy zvyčajne nie sú bolestivé, ale môžu spôsobiť, že budete cítiť svrbenie, bolesť alebo suchosť.

Najčastejšie sa objavujú v hornej časti úst (hoci sa môžu objaviť kdekoľvek) a v strede sú červené s belavou „svätožiarou“ okolo.

Znamenie lupusu #8: Opuchnuté kĺby

Obrázok: LittleThings

Keď lupus postihuje celé telo, lupusová artritída môže byť jedným z prvých príznakov.

Ako každý iný typ artritídy spôsobuje opuch a bolesť kĺbov.

Lupus ovplyvňuje tkanivá a väzy v kĺbe, čo spôsobuje ich zápal a opuch, čo vedie k artritíde.

Lupus je závažné ochorenie, ktoré môže postihnúť každého. Ak sa u vás vyskytne niektorý z týchto príznakov, určite navštívte svojho lekára.

Jedným z najzávažnejších ochorení je systémový lupus erythematosus (SLE). Je charakterizovaný autoimunitným zápalom s mnohými ďalšími príznakmi. Toto ochorenie je nebezpečné pre svoje komplikácie. Pri nej trpia orgány mnohých telesných systémov, no najviac sa vyskytujú problémy s pohybovým aparátom a obličkami.

Popis choroby

Lupus sa vyvíja v dôsledku nesprávneho fungovania imunitného systému, pri ktorom sa tvoria protilátky, ktoré nepriaznivo ovplyvňujú zdravé bunky a tkanivá. To vedie k negatívnym zmenám v cievach a spojivovom tkanive.

Termín "lupus" sa kedysi používal na označenie červených škvŕn, ktoré sa objavujú na tvári. Pripomínali uhryznutie vlkov alebo vlčic, ktoré často útočili na ľudí a snažili sa dostať do nechránených častí tela, ako je nos alebo líca. Dokonca jeden z príznakov ochorenia sa nazýva "lupusový motýľ". Dnes sa toto meno spája s roztomilým slovom „vlčiak“.

Na pozadí vzniká autoimunitné ochorenie hormonálne poruchy. Veľká rola estrogén sa zvýšil v množstve hry, preto sa lupus najčastejšie pozoruje u nežného pohlavia. Ochorenie sa zvyčajne diagnostikuje u dospievajúcich dievčat a mladých žien do 26 rokov.

U mužov je SLE závažnejší a remisie sú zriedkavé, ale u nich sa ochorenie vyskytuje 10-krát menej často, pretože androgény majú ochranný účinok. Niektoré príznaky môžu byť výraznejšie u rôznych pohlaví. Napríklad u žien sú viac postihnuté kĺby a u mužov centrálny nervový systém a obličky.

Lupus môže byť vrodený. Príznaky SLE sa objavujú u detí v prvých rokoch života.

Choroba sa vyvíja vo vlnách, pričom sa striedajú obdobia exacerbácií a remisií. SLE je charakterizovaný akútnym nástupom, rýchlou progresiou a skorým šírením chorobného procesu. U detí sú príznaky systémového lupus erythematosus rovnaké ako u dospelých.

Príčiny

Existuje viac ako jeden dôvod pre výskyt a rozvoj lupusu. Je to spôsobené súčasným alebo postupným vplyvom viacerých faktorov naraz. Vedcom sa podarilo identifikovať hlavné príčiny choroby:

Vedci nezahŕňajú posledný faktor do všeobecných príčin SLE, ale domnievajú sa, že príbuzní pacienta sú ohrození.

Klasifikácia podľa etáp

SLE má široké spektrum symptómov. Počas choroby sa vyskytujú exacerbácie a remisie.

Lupus je klasifikovaný podľa foriem jeho priebehu:

Rozlišujú sa aj štádiá ochorenia. Minimum sú charakteristické slabé bolesti hlavy a kĺbov, vysoká horúčka, malátnosť a prvé prejavy lupusu na koži.

V strednej fáze je ťažko postihnutá tvár a telo a potom cievy, kĺby a vnútorné orgány. Vo výraznom štádiu je narušená práca rôznych systémov tela.

Príznaky ochorenia

Na začiatku SLE len 20 % pacientov trápia kožné lézie. U 60 % pacientov sa príznaky objavia neskôr. Niektorí ľudia ich nemajú vôbec. Známky ochorenia možno vidieť na tvári, krku a ramenách. Na zadnej strane nosa a na lícach sa objavuje vyrážka vo forme červenkastých plakov s olupovaním, ktoré pripomínajú uhryznutie vlkom v minulosti. Nazýva sa „lupusový motýľ“, pretože vyzerá ako tento hmyz. Zvyšuje sa citlivosť kože pacienta na ultrafialové žiarenie.

Niektorí ľudia s lupusom strácajú vlasy v oblasti spánkov a lámu si nechty. V 25% prípadov sú postihnuté sliznice. Objavuje sa lupus-cheilitída, charakterizovaná hustým opuchom pier vo forme sivastých šupín. Na hranici sa môžu objaviť malé vredy červenej alebo ružovej farby. Okrem toho je ovplyvnená ústna sliznica.

Lupus ovplyvňuje rôzne telesné systémy:

Bežné príznaky lupusu u žien a mužov sú lézie CNS. Ochorenie je charakterizované únavou, slabosťou, zníženou pamäťou a výkonnosťou, zhoršením intelektuálnych schopností. Človek trpiaci autoimunitným ochorením sa prejavuje podráždenosťou, depresiou, bolesťami hlavy a.

Pacient môže byť menej citlivý. Na pozadí lupusu sa tiež vyvíjajú záchvaty, psychóza a kŕče.

Diagnostické metódy

Diagnózu lupusu možno potvrdiť o odlišná diagnóza. Robí sa to preto, že každý prejav hovorí o patológii konkrétneho orgánu. Na to sa používa systém vyvinutý Americkou reumatologickou asociáciou špecialistov.

Diagnóza SLE je potvrdená štyrmi alebo viacerými z nasledujúcich príznakov:

Po stanovení predbežnej diagnózy je pacient odoslaný k špecialistovi s úzkym zameraním, napríklad k nefrológovi, pneumológovi alebo kardiológovi.

Podrobné vyšetrenie zahŕňa dôkladné odobratie anamnézy. Lekár sa potrebuje dozvedieť o všetkých predchádzajúcich chorobách pacienta a spôsoboch ich liečby.

Spôsoby liečby

Lieková terapia pre pacienta so SLE sa vyberá individuálne. Spôsoby liečby závisia od štádia a formy ochorenia, symptómov a charakteristík tela pacienta.

Osoba trpiaca lupusom bude musieť byť hospitalizovaná iba v určitých prípadoch: konštantná teplota nad 38 stupňov, pokles, ako aj podozrenie na mozgovú príhodu, srdcový infarkt alebo vážne poškodenie CNS. Ak klinické príznaky ochorenia progredujú, potom bude pacient tiež odoslaný na hospitalizáciu.

Liečba lupus erythematosus zahŕňa:

Hormonálne krémy a masti eliminujú pocity olupovania a pálenia, ktoré sa objavili v určitých oblastiach pokožky.

Osobitná pozornosť sa venuje imunitnému systému pacienta. Počas remisie je pacient liečený imunostimulantmi v kombinácii s komplexmi vitamínov a fyzioterapeutickými postupmi.

Do úvahy sa berú aj komorbidity a komplikácie. Keďže problémy s obličkami zaujímajú prvé miesto v prípadoch letality, musia byť pri SLE neustále monitorované. Je potrebné liečiť lupus artritídu a srdcové choroby včas.

Púpava P pôsobí ako prirodzený chondroprotektor, ktorý zabraňuje kolapsu kĺbov a obnovuje tkanivo chrupavky. Znižuje hladinu cholesterolu v krvi a čistí telo od toxínov. Dihydroquercetin Plus sa používa na posilnenie stien krvných ciev. Odstraňuje tiež zlý cholesterol a zlepšuje mikrocirkuláciu krvi.

S lupusom sú ľuďom predpísané potraviny, ktoré zmiernia príznaky ochorenia. Pacient by mal uprednostniť jedlo, ktoré dokáže ochrániť mozog, srdce a obličky.

Osoba s diagnózou lupus musí sa konzumovať v dostatočnom množstve:

Proteín pomôže bojovať proti chorobe. Lekári odporúčajú jesť teľacie, morčacie a iné diétne mäso a hydinu. Diéta by mala obsahovať tresku, tresku, ružový losos, tuniak, chobotnicu, nízkotučný sleď. Ryby obsahujú omega-3 nenasýtené mastné kyseliny, životne dôležité pre normálna operácia mozog a srdce.

Pite aspoň 8 pohárov čistej vody denne. Zlepšuje činnosť gastrointestinálneho traktu črevný trakt, kontroluje hlad a zlepšuje celkovú pohodu.

Niektoré potraviny budete musieť vo svojej strave opustiť alebo obmedziť:

• Mastné jedlá. Potraviny, ktoré obsahujú veľa masla alebo rastlinného oleja, zvyšujú riziko exacerbácií z kardiovaskulárneho systému. V dôsledku mastných jedál sa cholesterol ukladá v cievach. Vďaka tomu sa môže rozvíjať akútny infarkt myokardu.
• kofeín. Táto zložka je vo veľkom množstve prítomná v káve, čaji a niektorých ďalších nápojoch. Kvôli kofeínu je podráždená sliznica žalúdka, častejšie bije srdce a preťažuje sa nervový systém. Ak prestanete piť poháre nápojov s touto látkou, bude možné vyhnúť sa výskytu erózií v dvanástniku.
• Soľ. Jedlo by malo byť obmedzené, pretože preťažuje obličky a zvyšuje krvný tlak.

Ľudia trpiaci lupus erythematosus by sa mali vzdať alkoholických nápojov a cigariet. Už samy o sebe sú škodlivé a v kombinácii s liekmi môžu viesť k katastrofálnym následkom.

Predpovede pacienta

Prognóza bude priaznivá, ak sa ochorenie zistí na skorý termín jeho rozvoj. Na samom začiatku priebehu lupusu nepodliehajú tkanivám a orgánom silnej deformácii. Miernu vyrážku alebo artritídu ľahko kontrolujú špecialisti.

Pokročilé formy SLE si budú vyžadovať agresívnu liečbu veľkými dávkami rôznych liekov. V tomto prípade nie je vždy možné určiť, čo spôsobuje väčšie poškodenie tela: veľké dávky liekov alebo samotný patologický proces.

Lupus erythematosus sa nedá úplne vyliečiť, ale to neznamená, že sa s ním nedá šťastne žiť. Ak vyhľadáte lekársku pomoc včas, môžete sa vyhnúť vážnym problémom. Pri realizácii lekárskych odporúčaní a správnej životospráve sa pacient nebude musieť v mnohom obmedzovať.

Komplikácia a progresia ochorenia je možná, ak má osoba chronické infekčné ochorenia. Časté očkovanie a prechladnutia. Preto by sa takýto pacient mal starať o svoje zdravie a vyhýbať sa faktorom, ktoré nepriaznivo ovplyvňujú jeho telo.

Preventívne opatrenia

Prevencia SLE pomôže zabrániť recidíve ochorenia a zastaviť ďalšiu progresiu patologických procesov. Sekundárne opatrenia prispievajú k včasnej a adekvátnej liečbe lupusu.

Pacienti by mali pravidelne absolvovať dispenzárne vyšetrenia a konzultovať s reumatológom. Lieky sa musia užívať v predpísanom dávkovaní počas určitého časového obdobia.

Stav stabilnej remisie možno udržať otužovaním, liečebnými cvičeniami a pravidelnými prechádzkami na čerstvom vzduchu. Pacient musí dodržiavať režim práce a odpočinku, vyhýbať sa zbytočnému psychickému a fyzickému stresu. plný spánok a správnej výživy sú dôležité nielen pre zlepšenie stavu choroby, ale aj pre normálne fungovanie celého organizmu.

Ak má osoba izolované oblasti postihnutej kože, je potrebné zistiť, či niekto z jeho príbuzných nebol diagnostikovaný s touto chorobou. Osoba s lupusom by sa mala vyhýbať ultrafialovému svetlu a vyhýbať sa priamemu slnečnému žiareniu. V teplej sezóne musíte použiť špeciálne masti, ktoré môžu chrániť pokožku pred negatívnymi účinkami slnka. Osoba trpiaca SLE by sa mala vyhnúť zlé návyky ktoré len zhoršujú jeho stav.

Systémový lupus erythematosus (SLE)- chronické autoimunitné ochorenie spôsobené poruchou imunitných mechanizmov s tvorbou poškodzujúcich protilátok proti vlastným bunkám a tkanivám. SLE sa vyznačuje poškodením kĺbov, kože, ciev a rôznych orgánov (obličky, srdce a pod.).

Príčina a mechanizmy vývoja ochorenia

Príčina ochorenia nebola objasnená. Predpokladá sa, že spúšťacím mechanizmom rozvoja ochorenia sú vírusy (RNA a retrovírusy). Okrem toho majú ľudia genetickú predispozíciu na SLE. Ženy ochorejú 10-krát častejšie, čo súvisí so zvláštnosťami ich hormonálneho systému (vysoká koncentrácia estrogénu v krvi). Je dokázaný ochranný účinok mužských pohlavných hormónov (androgénov) voči SLE. Faktory, ktoré môžu vyvolať vývoj ochorenia, môžu byť vírusová, bakteriálna infekcia, lieky.

Základom mechanizmov ochorenia je porušenie funkcií imunitných buniek (T a B - lymfocytov), ​​ktoré je sprevádzané nadmernou tvorbou protilátok proti vlastným bunkám. V dôsledku nadmernej a nekontrolovanej tvorby protilátok vznikajú špecifické komplexy, ktoré cirkulujú po celom tele. Cirkulujúce imunitné komplexy (CIC) sa ukladajú v koži, obličkách a na seróznych membránach vnútorné orgány(srdce, pľúca atď.) spôsobujúce zápalové reakcie.

Príznaky ochorenia

SLE sa vyznačuje širokou škálou symptómov. Choroba prebieha s exacerbáciami a remisiami. Nástup choroby môže byť rýchly a postupný.
Všeobecné príznaky

• Únava
• Strata váhy
• Teplota
• Znížený výkon
• Rýchla únavnosť

Poškodenie muskuloskeletálneho systému

• Artritída - zápal kĺbov
  • Vyskytuje sa v 90% prípadov, častejšie sú postihnuté neerozívne, nedeformujúce sa kĺby prstov, zápästia, kolenné kĺby.
• Osteoporóza – znížená hustota kostí
  • Následkom zápalu alebo liečby hormonálnymi liekmi (kortikosteroidy).

• Bolesť svalov (15 – 64 % prípadov), zápal svalov (5 – 11 %), svalová slabosť (5 – 10 %)

Slizničné a kožné lézie

• Kožné lézie na začiatku ochorenia sa objavujú len u 20-25% pacientov, u 60-70% pacientov sa vyskytujú neskôr, u 10-15% sa kožné prejavy ochorenia nevyskytujú vôbec. Kožné zmeny sa objavujú na oblastiach tela vystavených slnku: tvár, krk, ramená. Lézie majú vzhľad erytému (červenkasté plaky s odlupovaním), rozšírené kapiláry pozdĺž okrajov, oblasti s nadbytkom alebo nedostatkom pigmentu. Na tvári takéto zmeny pripomínajú vzhľad motýľa, pretože je ovplyvnená zadná časť nosa a líca.
• Strata vlasov (alopécia) je zriedkavá, zvyčajne postihuje spánkovú oblasť. Vlasy vypadávajú v obmedzenej oblasti.
• Zvýšená citlivosť kože na slnečné žiarenie (fotosenzitivita) sa vyskytuje u 30 – 60 % pacientov.
• Postihnutie slizníc sa vyskytuje v 25 % prípadov.
  • Sčervenanie, znížená pigmentácia, podvýživa tkanív pier (cheilitída)
  • Malé bodkovité krvácania, ulcerózne lézie ústnej sliznice

Poškodenie dýchacích ciest

Lézie dýchacieho systému pri SLE sú diagnostikované v 65 % prípadov. Pľúcna patológia sa môže vyvinúť akútne aj postupne s rôznymi komplikáciami. Najčastejším prejavom poškodenia pľúcneho systému je zápal membrány pokrývajúcej pľúca (pleurisy). Je charakterizovaná bolesťou na hrudníku, dýchavičnosťou. SLE môže tiež spôsobiť rozvoj lupusovej pneumónie (lupus pneumonitis), ktorá sa vyznačuje: dýchavičnosťou, kašľom s krvavým spútom. SLE často postihuje cievy pľúc, čo vedie k pľúcnej hypertenzii. Na pozadí SLE sa často vyvíjajú infekčné procesy v pľúcach a je tiež možné vyvinúť závažný stav, ako je upchatie pľúcnej tepny trombom (pľúcna embólia).

Poškodenie kardiovaskulárneho systému

SLE môže postihnúť všetky štruktúry srdca, vonkajší obal (perikard), vnútornú vrstvu (endokard), priamo srdcový sval (myokard), chlopne a koronárne cievy. Najbežnejší je osrdcovník (perikarditída).

• Perikarditída je zápal seróznych membrán, ktoré pokrývajú srdcový sval.

Prejavy: hlavným príznakom je tupá bolesť v hrudnej kosti. Perikarditída (exsudatívna) je charakterizovaná tvorbou tekutiny v perikardiálnej dutine, pri SLE je hromadenie tekutiny malé a celý zápalový proces zvyčajne netrvá dlhšie ako 1-2 týždne.

• Myokarditída je zápal srdcového svalu.

Prejavy: poruchy srdcového rytmu, poruchy vedenia nervového vzruchu, akútne alebo chronické srdcové zlyhanie.

• Častejšie je postihnutá porážka srdcových chlopní, mitrálnych a aortálnych chlopní.
• Porážka koronárne cievy, môže viesť k infarktu myokardu, ktorý sa môže vyvinúť aj u mladých pacientov so SLE.
• Porážka vnútorný plášť krvných ciev (endotel), zvyšuje riziko aterosklerózy. Porážka periférne cievy prejavuje sa:
  • Livedo reticularis (modré škvrny na koži vytvárajúce mriežkový vzor)
  • Lupus panikulitída (podkožné uzliny, často bolestivé, môžu ulcerovať)
  • Trombóza ciev končatín a vnútorných orgánov

Poškodenie obličiek

Najčastejšie pri SLE sú postihnuté obličky, u 50 % pacientov sú určené lézie obličkového aparátu. Častým príznakom je prítomnosť bielkoviny v moči (proteinúria), erytrocyty a valčeky sa na začiatku ochorenia väčšinou nezistia. Hlavnými prejavmi poškodenia obličiek pri SLE sú: proliferatívna glomerulonefritída a mebranová nefritída, ktorá sa prejavuje nefrotickým syndrómom (bielkoviny v moči viac ako 3,5 g/deň, pokles bielkovín v krvi, edémy).

Poškodenie centrálneho nervového systému

Predpokladá sa, že poruchy CNS sú spôsobené poškodením mozgových ciev, ako aj tvorbou protilátok proti neurónom, bunkám zodpovedným za ochranu a výživu neurónov (gliové bunky) a imunitným bunkám (lymfocyty).
Hlavné prejavy poškodenia nervových štruktúr a krvných ciev mozgu:

• Bolesť hlavy a migréna, najčastejšie príznaky SLE
• Podráždenosť, depresia - zriedkavé
• Psychózy: paranoja alebo halucinácie
• mozgová príhoda
• Chorea, parkinsonizmus - zriedkavé
• Myelopatia, neuropatia a iné poruchy tvorby nervových obalov (myelín)
• Mononeuritída, polyneuritída, aseptická meningitída

Poranenie tráviaceho traktu

Klinické lézie tráviaceho traktu sú diagnostikované u 20 % pacientov so SLE.

• Poškodenie pažeráka, porušenie prehĺtania, rozšírenie pažeráka sa vyskytuje v 5% prípadov
• Vredy žalúdka a 12. čreva sú spôsobené jednak samotným ochorením, jednak vedľajšími účinkami liečby.
• Bolesť brucha ako prejav SLE, môže byť spôsobená aj pankreatitídou, zápalom črevných ciev, črevným infarktom
• Nevoľnosť, nepríjemné pocity v bruchu, poruchy trávenia

• Hypochrómna normocytárna anémia sa vyskytuje u 50 % pacientov, závažnosť závisí od aktivity SLE. Hemolytická anémia je pri SLE zriedkavá.
• Leukopénia je pokles počtu bielych krviniek. Je to spôsobené poklesom lymfocytov a granulocytov (neutrofily, eozinofily, bazofily).
• Trombocytopénia je zníženie počtu krvných doštičiek v krvi. Vyskytuje sa v 25% prípadov, je spôsobený tvorbou protilátok proti krvným doštičkám, ako aj protilátok proti fosfolipidom (tukom, ktoré tvoria bunkové membrány).

Taktiež u 50% pacientov so SLE sa zisťujú zväčšené lymfatické uzliny, u 90% pacientov je diagnostikovaná unášaná slezina (splenomegália).

Diagnóza SLE

Diagnóza SLE je založená na údajoch z klinických prejavov ochorenia, ako aj na údajoch z laboratórnych a inštrumentálnych štúdií. American College of Rheumatology vyvinula špeciálne kritériá, podľa ktorých je možné stanoviť diagnózu - systémový lupus erythematosus.

Kritériá na diagnostiku systémového lupus erythematosus

Diagnóza SLE sa stanoví, ak sú prítomné aspoň 4 z 11 kritérií.

Artritída	Charakteristika: bez erózie, periférne, prejavuje sa bolesťou, opuchom, nahromadením nevýznamnej tekutiny v kĺbovej dutine
diskoidné vyrážky	Červená farba, oválny, okrúhly alebo prstencový tvar, plaky s nerovnými obrysmi na povrchu sú šupiny, rozšírené kapiláry v blízkosti, šupiny sa ťažko oddeľujú. Neošetrené lézie zanechávajú jazvy.
Slizničné lézie	Vo forme ulcerácií je postihnutá sliznica úst alebo nosohltanu. Zvyčajne bezbolestné.
fotosenzitivitu	Zvýšená citlivosť na slnečné svetlo. V dôsledku vystavenia slnečnému žiareniu sa na koži objaví vyrážka.
Vyrážka na zadnej strane nosa a lícach	Špecifická vyrážka vo forme motýľa
Poškodenie obličiek	Trvalá strata bielkovín močom 0,5 g/deň, vylučovanie bunkových odliatkov
Poškodenie seróznych membrán	Pleuréza je zápal pľúcnych membrán. Prejavuje sa bolesťou na hrudníku, zhoršuje sa vdýchnutím. Perikarditída - zápal sliznice srdca
lézie CNS	Kŕče, psychóza - pri absencii liekov, ktoré ich môžu vyvolať alebo metabolických porúch (urémia atď.)
Zmeny v krvnom systéme	Hemolytická anémia Zníženie počtu leukocytov menej ako 4000 buniek / ml Zníženie počtu lymfocytov menej ako 1500 buniek / ml Pokles počtu krvných doštičiek menej ako 150 10 9 /l
Zmeny v imunitnom systéme	Zmenené množstvo anti-DNA protilátok Prítomnosť kardiolipínových protilátok Antinukleárne protilátky anti-Sm
Zvýšenie počtu špecifických protilátok	Zvýšené anti-nukleárne protilátky (ANA)

Stupeň aktivity ochorenia určujú špeciálne indexy SLEDAI ( Systémový lupus erythematosus index aktivity ochorenia). Index aktivity ochorenia zahŕňa 24 parametrov a odráža stav 9 systémov a orgánov, vyjadrený v bodoch, ktoré sú zhrnuté. Maximálne 105 bodov, čo zodpovedá veľmi vysokej aktivite ochorenia.

Indexy aktivity choroby podľaSLEDAI

Prejavy	Popis	Interpunkcia
Pseudoepileptický záchvat(vývoj kŕčov bez straty vedomia)	Je potrebné vylúčiť metabolické poruchy, infekcie, lieky, ktoré by to mohli vyvolať.	8
Psychózy	Porušenie schopnosti vykonávať akcie v obvyklom režime, zhoršené vnímanie reality, halucinácie, znížené asociatívne myslenie, dezorganizované správanie.	8
Organické zmeny v mozgu	Zmeny logického myslenia, narušená je orientácia v priestore, znižuje sa pamäť, inteligencia, koncentrácia, nesúvislá reč, nespavosť či ospalosť.	8
Poruchy oka	Zápal optický nerv okrem hypertenzie.	8
Poškodenie hlavových nervov	Prvýkrát odhalené poškodenie hlavových nervov.
Bolesť hlavy	Ťažká, pretrvávajúca, môže byť migréna, nereagujúca na narkotické analgetiká	8
Poruchy cerebrálneho obehu	Najprv zistené, s výnimkou následkov aterosklerózy	8
Vaskulitída -(vaskulárne poškodenie)	Vredy, gangréna končatín, bolestivé uzly na prstoch	8
Artritída- (zápal kĺbov)	Poškodenie viac ako 2 kĺbov s príznakmi zápalu a opuchu.	4
Myozitída- (zápal kostrového svalstva)	Bolesť svalov, slabosť s potvrdením inštrumentálnych štúdií	4
Valce v moči	Hyalínové, granulované, erytrocytové	4
erytrocyty v moči	Viac ako 5 červených krviniek v zornom poli, vylučujú iné patológie	4
Proteín v moči	Viac ako 150 mg denne	4
Leukocyty v moči	Viac ako 5 bielych krviniek v zornom poli, okrem infekcií	4
Kožné lézie	Zápalové poškodenie	2
Strata vlasov	Zväčšenie lézií alebo úplná strata vlasov	2
Slizničné vredy	Vredy na slizniciach a na nose	2
Pleuréza- (zápal membrán pľúc)	Bolesť na hrudníku, zhrubnutie pleury	2
Perikarditída-( zápal výstelky srdca)	Zistené na EKG, echokardiografii	2
Znížený kompliment	Znížené C3 alebo C4	2
AntiDNA	Pozitívne	2
Teplota	Viac ako 38 stupňov C, okrem infekcií	1
Zníženie počtu krvných doštičiek	Menej ako 150 10 9 /l, bez liekov	1
Zníženie počtu bielych krviniek	Menej ako 4,0 10 9 /l, bez liekov	1

• Svetelná aktivita: 1-5 bodov
• Stredná aktivita: 6-10 bodov
• Vysoká aktivita: 11-20 bodov
• Veľmi vysoká aktivita: viac ako 20 bodov

Diagnostické testy používané na detekciu SLE

1. ANA- skríningový test, stanovujú sa špecifické protilátky proti bunkovým jadrám, stanovuje sa u 95 % pacientov, nepotvrdzuje diagnózu pri absencii klinických prejavov systémového lupus erythematosus
2. Anti DNA– protilátky proti DNA, stanovené u 50 % pacientov, hladina týchto protilátok odráža aktivitu ochorenia
3. Anti-sm-špecifické protilátky proti Smithovmu antigénu, ktorý je súčasťou krátkej RNA, sa detegujú v 30 – 40 % prípadov
4. Anti-SSA alebo Anti-SSB, protilátky proti špecifickým proteínom lokalizovaným v bunkovom jadre, sú prítomné u 55 % pacientov so systémovým lupus erythematosus, nie sú špecifické pre SLE a sú detekované aj pri iných ochoreniach spojivového tkaniva
5. antikardiolipín - protilátky proti mitochondriálnym membránam (energetická stanica buniek)
6. Antihistaminiká- protilátky proti proteínom potrebné na balenie DNA do chromozómov, charakteristické pre liekmi vyvolaný SLE.

Ďalšie laboratórne testy

• Markery zápalu
  • ESR - zvýšená
  • C - reaktívny proteín, zvýšený

• Úroveň komplimentov znížená
  • C3 a C4 sú znížené v dôsledku nadmernej tvorby imunitných komplexov
  • Niektorí ľudia sa rodia so zníženou úrovňou komplimentov, čo je predisponujúci faktor pre rozvoj SLE.

Komplimentový systém je skupina proteínov (C1, C3, C4 atď.), ktoré sa podieľajú na imunitnej odpovedi organizmu.

• Všeobecná analýza krvi
  • Možný pokles červených krviniek, bielych krviniek, lymfocytov, krvných doštičiek

• Analýza moču
  • Proteín v moči (proteinúria)
  • Červené krvinky v moči (hematúria)
  • Odliatky v moči (cylindrúria)
  • Biele krvinky v moči (pyúria)

• Chémia krvi
  • Kreatinín – zvýšenie indikuje poškodenie obličiek
  • ALAT, ASAT - zvýšenie indikuje poškodenie pečene
  • Kreatínkináza - zvyšuje sa pri poškodení svalového aparátu

Inštrumentálne metódy výskumu

• Röntgenové vyšetrenie kĺbov

Drobné zmeny sú zistené, žiadna erózia

• Röntgen a CT vyšetrenie hrudník

Odhaliť: poškodenie pohrudnice (pleurisy), lupus pneumónia, pľúcna embólia.

• Nukleárna magnetická rezonancia a angiografia

Zisťuje sa poškodenie CNS, vaskulitída, mŕtvica a iné nešpecifické zmeny.

• echokardiografia

Umožnia vám určiť tekutinu v perikardiálnej dutine, poškodenie osrdcovníka, poškodenie srdcových chlopní atď.
Špecifické postupy

• Poklep na chrbticu na vylúčenie infekčných príčin neurologické symptómy.
• Biopsia (analýza orgánového tkaniva) obličiek vám umožňuje určiť typ glomerulonefritídy a uľahčiť výber taktiky liečby.
• Biopsia kože vám umožňuje objasniť diagnózu a vylúčiť podobné dermatologické ochorenia.

Liečba systémového lupusu

Napriek výraznému pokroku v moderná liečba systémový lupus erythematosus, zostáva táto úloha veľmi náročná. Liečba zameraná na odstránenie hlavnej príčiny ochorenia nebola nájdená, rovnako ako nebola nájdená samotná príčina. Princíp liečby je teda zameraný na odstránenie mechanizmov vývoja ochorenia, zníženie provokujúcich faktorov a prevenciu komplikácií.

• Odstráňte stavy fyzického a duševného stresu
• Znížte pobyt na slnku, používajte opaľovací krém

Lekárske ošetrenie

1. Glukokortikosteroidy najúčinnejšie lieky v liečbe SLE.

Je dokázané, že dlhodobá liečba glukokortikosteroidmi u pacientov so SLE udržuje dobrú kvalitu života a predlžuje jeho trvanie.
Dávkovacie režimy:

• Vnútri:
  • Počiatočná dávka prednizolónu 0,5 - 1 mg / kg
  • Udržiavacia dávka 5-10 mg
  • Prednizolón sa má užívať ráno, dávka sa znižuje o 5 mg každé 2-3 týždne

• Vysoká dávka intravenózneho metylprednizolónu (pulzová terapia)
  • Dávka 500-1000 mg/deň počas 3-5 dní
  • Alebo 15-20 mg/kg telesnej hmotnosti

Tento režim predpisovanie lieku v prvých dňoch výrazne znižuje nadmernú aktivitu imunitného systému a zmierňuje prejavy ochorenia.

Indikácie pre pulznú terapiu: mladý vek, fulminantná lupusová nefritída, vysoká imunologická aktivita, porážka nervový systém.

• 1 000 mg metylprednizolónu a 1 000 mg cyklofosfamidu v prvý deň

1. Cytostatiká: cyklofosfamid (cyklofosfamid), azatioprín, metotrexát, sa používajú v komplexná liečba SLE.

Indikácie:

• Akútna lupusová nefritída
• Vaskulitída
• Formy odolné voči liečbe kortikosteroidmi
• Potreba znížiť dávky kortikosteroidov
• Vysoká aktivita SLE
• Progresívny alebo fulminantný priebeh SLE

Dávky a spôsoby podávania lieku:

• Cyklofosfamid s pulznou terapiou 1000 mg, potom každý deň 200 mg, kým sa nedosiahne celková dávka 5000 mg.
• Azatioprín 2-2,5 mg/kg/deň
• Metotrexát 7,5-10 mg/týždeň ústami

1. Protizápalové lieky

Používajú sa pri vysokej teplote, s poškodením kĺbov a serozitídou.

• Naklofen, nimesil, aertal, katafast atď.

1. Aminochinolínové lieky

Majú protizápalové a imunosupresívne účinky, používajú sa v precitlivenosť slnečnému žiareniu a kožným léziám.

• delagil, plaquenil atď.

1. Biologické látky sú sľubnou liečbou SLE

Tieto lieky majú oveľa menej vedľajšie účinky ako hormonálne lieky. Úzko cielene pôsobia na mechanizmy vzniku imunitných ochorení. Efektívne, ale nákladné.

• Anti CD 20 - Rituximab
• Tumor nekrotizujúci faktor alfa - Remicade, Gumira, Embrel

1. Iné drogy

• Antikoagulanciá (heparín, warfarín atď.)
• Protidoštičkové látky (aspirín, klopidogrel atď.)
• Diuretiká (furosemid, hydrochlorotiazid atď.)
• Prípravky vápnika a draslíka

1. Metódy mimotelovej liečby

• Plazmaferéza je metóda čistenia krvi mimo tela, pri ktorej sa odstraňuje časť krvnej plazmy a s ňou aj protilátky spôsobujúce ochorenie SLE.
• Hemosorpcia je metóda čistenia krvi mimo tela pomocou špecifických sorbentov (iónomeničové živice, aktívne uhlie atď.).

Tieto metódy sa používajú v prípade ťažkého SLE alebo pri absencii efektu klasickej liečby.

Aké sú komplikácie a prognóza pre život so systémovým lupus erythematosus?

Riziko vzniku komplikácií systémového lupus erythematosus priamo závisí od priebehu ochorenia.

Varianty priebehu systémového lupus erythematosus:

1. Akútny priebeh- vyznačuje sa bleskovo rýchlym nástupom, rýchlym priebehom a rýchlym súčasným rozvojom príznakov poškodenia mnohých vnútorných orgánov (pľúca, srdce, centrálny nervový systém a pod.). Akútny priebeh systémového lupus erythematosus je našťastie zriedkavý, pretože táto možnosť rýchlo a takmer vždy vedie ku komplikáciám a môže spôsobiť smrť pacienta.
2. Subakútny priebeh- charakterizovaný postupným nástupom, zmenou období exacerbácií a remisií, prevahou celkových symptómov (slabosť, chudnutie, subfebrilná teplota (do 38 0

C) a iné), k poškodeniu vnútorných orgánov a komplikáciám dochádza postupne, najskôr 2-4 roky po nástupe ochorenia.
3. chronický priebeh- najpriaznivejší priebeh SLE, dochádza k postupnému nástupu, po desiatkach rokov dochádza k poškodeniu hlavne kože a kĺbov, dlhším obdobiam remisie, poškodeniu vnútorných orgánov a komplikáciám.

Poškodenie orgánov, ako je srdce, obličky, pľúca, centrálny nervový systém a krv, ktoré sú opísané ako symptómy choroby, sú v skutočnosti komplikácie systémového lupus erythematosus.

Ale je možné rozlišovať komplikácie, ktoré vedú k nezvratným následkom a môžu viesť k smrti pacienta:

1. Systémový lupus erythematosus- ovplyvňuje spojivové tkanivo kože, kĺbov, obličiek, ciev a iných telesných štruktúr.

2. liečivý lupus erythematosus- na rozdiel od systémovej formy lupus erythematosus úplne reverzibilný proces. Lupus vyvolaný liekmi sa vyvíja v dôsledku vystavenia určitým lieky:

• Lieky na liečbu kardiovaskulárnych ochorení: fenotiazínové skupiny (Apresín, Aminazín), Hydralazín, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranolol a niektoré ďalšie;
• antiarytmické činidlo – Novokainamid;
• sulfónamidy: Biseptol a ďalšie;
• liek proti tuberkulóze izoniazid;
• orálne antikoncepčné prostriedky;
• rastlinné prípravky na liečbu žilových ochorení (tromboflebitída, kŕčové žily dolných končatín a pod.): pagaštan konský, venotonický Doppelhertz, Detralex a niektoré ďalšie.

Klinický obraz u liekmi vyvolaného lupus erythematosus sa nelíši od systémového lupus erythematosus. Všetky prejavy lupusu zmizne po vysadení liekov , veľmi zriedkavo je potrebné predpísať krátke cykly hormonálnej terapie (Prednizolón). Diagnóza Stanovuje sa vylučovacou metódou: ak sa príznaky lupus erythematosus začali ihneď po začatí užívania liekov a zmizli po ich vysadení a znova sa objavili po opakovanom použití týchto liekov, potom hovoríme o liečivom lupus erythematosus.

3. Diskoidný (alebo kožný) lupus erythematosus môže predchádzať rozvoju systémového lupus erythematosus. Pri tomto type ochorenia je vo väčšej miere postihnutá pokožka tváre. Zmeny na tvári sú podobné ako pri systémovom lupus erythematosus, ale parametre krvného testu (biochemické a imunologické) nemajú zmeny charakteristické pre SLE, čo bude hlavným kritériom pre diferenciálnu diagnostiku s inými typmi lupus erythematosus. Na objasnenie diagnózy je potrebné vykonať histologické vyšetrenie kože, ktoré pomôže odlíšiť sa od chorôb podobného vzhľadu (ekzém, psoriáza, kožná forma sarkoidózy a iné).

4. neonatálny lupus erythematosus sa vyskytuje u novorodencov, ktorých matky trpia systémovým lupus erythematosus alebo inými systémovými autoimunitnými ochoreniami. Zároveň matka nemusí mať príznaky SLE, ale pri ich vyšetrení sa zistia autoimunitné protilátky.

Príznaky neonatálneho lupus erythematosus dieťa sa zvyčajne prejavuje pred dosiahnutím veku 3 mesiacov:

• zmeny na koži tváre (často vyzerajú ako motýľ);
• vrodená arytmia, ktorá je často určená ultrazvukom plodu v II-III trimestri tehotenstva;
• nedostatok krviniek vo všeobecnom krvnom teste (zníženie hladiny erytrocytov, hemoglobínu, leukocytov, krvných doštičiek);
• detekcia autoimunitných protilátok špecifických pre SLE.

Všetky tieto prejavy neonatálneho lupus erythematosus vymiznú po 3-6 mesiacoch a bez špeciálnej liečby potom, čo materské protilátky prestanú cirkulovať v krvi dieťaťa. Ale je potrebné dodržiavať určitý režim (vyhýbať sa slnečnému žiareniu a iným ultrafialovým lúčom), pri závažných prejavoch na koži je možné použiť 1% hydrokortizónovú masť.

5. Termín "lupus" sa tiež používa pre tuberkulózu kože tváre - tuberkulózny lupus. Tuberkulóza kože má veľmi podobný vzhľad ako motýľ systémového lupus erythematosus. Diagnóza pomôže stanoviť histologické vyšetrenie kože a mikroskopické a bakteriologické vyšetrenie zoškrabu – zisťuje sa Mycobacterium tuberculosis (kyselinovzdorné baktérie).

Fotka: takto vyzerá tuberkulóza kože tváre alebo tuberkulózny lupus.

Systémový lupus erythematosus a iné systémové ochorenia spojivového tkaniva, ako ich rozlíšiť?

Skupina systémových ochorení spojivového tkaniva:

• Systémový lupus erythematosus.
• Idiopatická dermatomyozitída (polymyozitída, Wagnerova choroba)- porážka hladkých a kostrových svalov autoimunitnými protilátkami.
• Systémová sklerodermia je ochorenie, pri ktorom je normálne tkanivo nahradené spojivovým tkanivom (ktoré nenesie funkčné vlastnosti), vrátane krvných ciev.
• Difúzna fasciitída (eozinofilná)- poškodenie fascie - štruktúr, ktoré sú prípadmi pre kostrové svaly, pričom v krvi väčšiny pacientov je zvýšený počet eozinofilov (krviniek zodpovedných za alergie).
• Sjögrenov syndróm- poškodenie rôznych žliaz (slzných, slinných, potných a tak ďalej), pre ktoré sa tento syndróm nazýva aj suchý.
• Iné systémové ochorenia.

Systémový lupus erythematosus je potrebné odlíšiť od systémovej sklerodermie a dermatomyozitídy, ktoré sú si podobné v patogenéze a klinických prejavoch.

Diferenciálna diagnostika systémových ochorení spojivového tkaniva.

Diagnostické kritériá	Systémový lupus erythematosus	Systémová sklerodermia	Idiopatická dermatomyozitída
Nástup choroby	slabosť, únava; zvýšenie telesnej teploty; strata váhy; porušenie citlivosti kože; opakujúce sa bolesti kĺbov.	slabosť, únava; zvýšenie telesnej teploty; porušenie citlivosti kože, pocit pálenia kože a slizníc; necitlivosť končatín; strata váhy bolesť v kĺboch; Raynaudov syndróm - prudké porušenie krvného obehu v končatinách, najmä v rukách a nohách. Fotka: Raynaudov syndróm	silná slabosť; zvýšenie telesnej teploty; bolesť svalov; môže byť bolesť v kĺboch; stuhnutosť pohybov končatín; zhutnenie kostrových svalov, ich zvýšenie objemu v dôsledku edému; opuch, cyanóza očných viečok; Raynaudov syndróm.
Teplota	Dlhotrvajúca horúčka, telesná teplota nad 38-39 0 C.	Predĺžený subfebrilný stav (do 38 0 C).	Stredne dlhotrvajúca horúčka (do 39 0 С).
Vzhľad pacienta (na začiatku ochorenia a pri niektorých jeho formách sa vzhľad pacienta pri všetkých týchto ochoreniach nemusí zmeniť)	Kožné lézie, väčšinou tváre, "motýľ" (sčervenanie, šupiny, jazvy). Vyrážky môžu byť po celom tele a na slizniciach. Suchá pokožka, vypadávanie vlasov, nechtov. Nechty sú deformované, pruhované nechtové platničky. V celom tele môžu byť hemoragické vyrážky (modriny a petechie).	Tvár môže nadobudnúť „maskový“ výraz bez mimiky, natiahnutá, pokožka je lesklá, okolo úst sa objavujú hlboké záhyby, pokožka je nehybná, pevne priletovaná k hlboko položeným tkanivám. Často dochádza k porušeniu žliaz (suché sliznice, ako pri Sjögrenovom syndróme). Vlasy a nechty vypadávajú. Tmavé škvrny na koži končatín a krku na pozadí "bronzovej kože".	Špecifickým príznakom je opuch viečok, ich farba môže byť červená alebo fialová, na tvári a v oblasti dekoltu sa vyskytuje pestrá vyrážka so začervenaním kože, šupiny, krvné výrony, jazvy. S progresiou ochorenia získava tvár „maskový vzhľad“, bez mimiky, natiahnutá, môže byť vychýlená, často sa zistí pokles horného viečka (ptóza).
Hlavné príznaky počas obdobia aktivity ochorenia	kožné lézie; fotosenzitivita - citlivosť kože pri vystavení slnečnému žiareniu (ako popáleniny); bolesť kĺbov, stuhnutosť pohybov, zhoršená flexia a extenzia prstov; zmeny v kostiach; zápal obličiek (edém, bielkoviny v moči, zvýšený krvný tlak, retencia moču a iné príznaky); arytmie, angina pectoris, srdcový záchvat a iné srdcové a cievne symptómy; dýchavičnosť, krvavý spút (pľúcny edém); črevná motilita a iné príznaky; poškodenie centrálneho nervového systému.	kožné zmeny; Raynaudov syndróm; bolesť a stuhnutosť pohybov v kĺboch; ťažké rozšírenie a ohyb prstov; dystrofické zmeny v kostiach, viditeľné na röntgene (najmä falangy prstov, čeľuste); svalová slabosť (svalová atrofia); závažné poruchy črevného traktu (motilita a absorpcia); porušenie srdcového rytmu (rast tkaniva jazvy v srdcovom svale); dýchavičnosť (prerastanie spojivového tkaniva v pľúcach a pohrudnici) a iné príznaky; poškodenie periférneho nervového systému.	kožné zmeny; silná bolesť svalov, ich slabosť (niekedy pacient nie je schopný zdvihnúť malý pohár); Raynaudov syndróm; porušenie pohybov, v priebehu času je pacient úplne imobilizovaný; s poškodením dýchacích svalov - dýchavičnosť, až úplná paralýza svalov a zástava dýchania; s poškodením žuvacích svalov a svalov hltanu - porušenie prehĺtania; s poškodením srdca - porucha rytmu, až zástava srdca; s poškodením hladkých svalov čreva - jeho paréza; porušenie aktu defekácie, močenia a mnohých ďalších prejavov.
Predpoveď	Chronický priebeh, postupom času je postihnutých stále viac orgánov. Bez liečby sa vyvinú komplikácie, ktoré ohrozujú život pacienta. Pri adekvátnej a pravidelnej liečbe je možné dosiahnuť dlhodobú stabilnú remisiu.
Laboratórne ukazovatele	zvýšenie gama globulínov; zrýchlenie ESR; pozitívne C-reaktívny proteín; zníženie hladiny imunitných buniek komplementárneho systému (C3, C4); nízky počet krviniek; hladina LE buniek je výrazne zvýšená; pozitívny ANA test; anti-DNA a detekciu iných autoimunitných protilátok.		zvýšenie gama globulínov, ako aj myoglobínu, fibrinogénu, ALT, AST, kreatinínu - v dôsledku rozpadu svalového tkaniva; pozitívny test na LE bunky; zriedkavo anti-DNA.
Zásady liečby	Dlhodobá hormonálna liečba (Prednizolón) + cytostatiká + symptomatická liečba a iné lieky (pozri časť článok "Liečba systémového lupusu").

Ako vidíte, neexistuje jediná analýza, ktorá by úplne odlíšila systémový lupus erythematosus od iných systémových ochorení a symptómy sú veľmi podobné, najmä na skoré štádia. Skúsení reumatológovia často potrebujú vyhodnotiť kožné prejavy ochorenia, aby diagnostikovali systémový lupus erythematosus (ak je prítomný).

Systémový lupus erythematosus u detí, aké sú príznaky a liečba?

Systémový lupus erythematosus je u detí menej častý ako u dospelých. V detstve sa reumatoidná artritída častejšie zisťuje z autoimunitných ochorení. SLE postihuje prevažne (v 90 % prípadov) dievčatá. Systémový lupus erythematosus sa môže vyskytnúť u dojčiat a nízky vek, aj keď zriedka najväčší počet prípady tohto ochorenia sa vyskytujú počas puberty, a to vo veku 11-15 rokov.

Vzhľadom na zvláštnosť imunity, hormonálne hladiny, intenzitu rastu, systémový lupus erythematosus u detí prebieha s vlastnými charakteristikami.

Charakteristiky priebehu systémového lupus erythematosus v detstve:

• závažnejšie ochorenie , vysoká aktivita autoimunitného procesu;
• chronický priebeh ochorenie u detí sa vyskytuje iba v tretine prípadov;
• viac bežné akútny alebo subakútny priebeh choroby s rýchlym poškodením vnútorných orgánov;
• tiež izolovaný len u detí akútny alebo fulminantný priebeh SLE - takmer súčasné poškodenie všetkých orgánov vrátane centrálneho nervového systému, ktoré môže viesť k úmrtiu malého pacienta v prvých šiestich mesiacoch od začiatku ochorenia;
• častý vývoj komplikácií a vysoká úmrtnosť;
• najčastejšou komplikáciou je porucha krvácania vo forme vnútorného krvácania, hemoragických erupcií (modriny, krvácanie na koži), v dôsledku toho - rozvoj šokového stavu DIC - diseminovaná intravaskulárna koagulácia;
• systémový lupus erythematosus u detí sa často vyskytuje vo forme vaskulitída – zápal cievy, ktorý určuje závažnosť procesu;
• deti so SLE sú zvyčajne podvyživené , majú výrazný nedostatok telesnej hmotnosti, až kachexia (extrémny stupeň dystrofie).

Hlavné príznaky systémového lupus erythematosus u detí:

1. Nástup choroby akútna, so zvýšením telesnej teploty na vysoké čísla (nad 38-39 0 C), s bolesťou kĺbov a silnou slabosťou, prudkým úbytkom telesnej hmotnosti.
2. Kožné zmeny vo forme "motýľa" u detí sú pomerne zriedkavé. Ale vzhľadom na vývoj nedostatku krvných doštičiek je hemoragická vyrážka bežnejšia v celom tele (modriny bez dôvodu, petechie alebo presné krvácanie). Tiež jedným z charakteristických znakov systémových ochorení je vypadávanie vlasov, mihalníc, obočia až po úplnú plešatosť. Koža sa stáva mramorovanou, veľmi citlivou na slnečné žiarenie. Na koži môžu byť rôzne vyrážky, ktoré sú charakteristické pre alergickú dermatitídu. V niektorých prípadoch sa vyvinie Raynaudov syndróm - porušenie obehu rúk. V ústnej dutine môžu byť dlhodobo nehojace sa rany - stomatitída.
3. Bolesť kĺbov- typický syndróm aktívneho systémového lupus erythematosus, bolesť je periodická. Artritída je sprevádzaná hromadením tekutiny v kĺbovej dutine. Bolesť kĺbov sa časom spája s bolesťou svalov a stuhnutosťou pohybu, počnúc malými kĺbmi prstov.
4. Pre deti charakterizované tvorbou exsudatívnej pleurisy(tekutina v pleurálnej dutine), perikarditída (tekutina v osrdcovníku, výstelke srdca), ascites a iné exsudatívne reakcie (kvapkavka).
5. Zástava srdca u detí sa zvyčajne prejavuje ako myokarditída (zápal srdcového svalu).
6. Poškodenie obličiek alebo zápal obličiek oveľa častejšie sa rozvíja v detstve ako u dospelých. Takáto nefritída pomerne rýchlo vedie k rozvoju akútneho zlyhania obličiek (vyžaduje intenzívnu starostlivosť a hemodialýzu).
7. Poranenie pľúc je u detí zriedkavý.
8. V ranom období ochorenia u dospievajúcich vo väčšine prípadov existuje poranenie gastrointestinálneho traktu(hepatitída, peritonitída atď.).
9. Poškodenie centrálneho nervového systému u detí sa vyznačuje rozmarnosťou, podráždenosťou, v ťažkých prípadoch sa môžu vyvinúť kŕče.

To znamená, že u detí je systémový lupus erythematosus tiež charakterizovaný rôznymi príznakmi. A mnohé z týchto príznakov sú maskované pod rúškom iných patológií, diagnóza systémového lupus erythematosus sa okamžite nepredpokladá. Bohužiaľ, koniec koncov, včasná liečba je kľúčom k úspechu pri prechode aktívneho procesu do obdobia stabilnej remisie.

Diagnostické princípy systémový lupus erythematosus sú rovnaké ako u dospelých, založené najmä na imunologických štúdiách (detekcia autoimunitných protilátok).
AT všeobecná analýza krv vo všetkých prípadoch a od samého začiatku ochorenia sa zisťuje pokles počtu všetkých krviniek (erytrocyty, leukocyty, krvné doštičky), je narušená zrážanlivosť krvi.

Liečba systémového lupus erythematosus u detí, rovnako ako u dospelých, zahŕňa dlhodobé užívanie glukokortikoidov, a to prednizolónu, cytostatík a protizápalových liekov. Systémový lupus erythematosus je diagnóza, ktorá si vyžaduje urgentnú hospitalizáciu dieťaťa v nemocnici (reumatologické oddelenie, s rozvojom ťažkých komplikácií - na jednotke intenzívnej starostlivosti alebo na jednotke intenzívnej starostlivosti).
V nemocnici sa vykoná kompletné vyšetrenie pacienta a vyberie sa potrebná terapia. V závislosti od prítomnosti komplikácií sa vykonáva symptomatická a intenzívna terapia. Vzhľadom na prítomnosť porúch krvácania u takýchto pacientov sa často predpisujú injekcie heparínu.
V prípade včas začatej a pravidelnej liečby je možné dosiahnuť stabilná remisia, zatiaľ čo deti rastú a vyvíjajú sa podľa veku, vrátane normálneho puberta. U dievčat sa vytvorí normálny menštruačný cyklus a v budúcnosti je možné tehotenstvo. V tomto prípade predpoveď priaznivé pre život.

Systémový lupus erythematosus a tehotenstvo, aké sú riziká a vlastnosti liečby?

Ako už bolo spomenuté, mladé ženy často trpia systémovým lupus erythematosus a pre každú ženu je otázka materstva veľmi dôležitá. Ale SLE a tehotenstvo sú vždy veľkým rizikom pre matku aj pre nenarodené dieťa.

Riziko tehotenstva pre ženu so systémovým lupus erythematosus:

1. Systémový lupus erythematosus Väčšinou neovplyvňuje schopnosť otehotnieť , ako aj dlhodobé užívanie prednizolónu.
2. Pri užívaní cytostatík (Metotrexát, Cyklofosfamid a iné) je absolútne nemožné otehotnieť , pretože tieto lieky ovplyvnia zárodočné bunky a embryonálne bunky; tehotenstvo je možné len nie skôr ako šesť mesiacov po zrušení týchto liekov.
3. Polovicu prípady tehotenstva so SLE končí narodením zdravé, donosené dieťa . na 25 % prípady, keď sa takéto deti narodia predčasné , a v štvrtine prípadov pozorované potrat .
4. Možné komplikácie tehotenstvo so systémovým lupus erythematosus, vo väčšine prípadov spojených s poškodením ciev placenty:

• smrť plodu;
• . Takže v tretine prípadov sa vyvinie zhoršenie priebehu ochorenia. Riziko takéhoto zhoršenia je maximálne v prvých týždňoch I. alebo v III. trimestri gravidity. A v iných prípadoch dochádza k dočasnému ústupu choroby, ale väčšinou treba počítať so silnou exacerbáciou systémového lupus erythematosus 1-3 mesiace po narodení. Nikto nevie, akou cestou sa autoimunitný proces uberie.
  6. Tehotenstvo môže byť spúšťačom vo vývoji nástupu systémového lupus erythematosus. Tehotenstvo môže tiež vyvolať prechod diskoidného (kožného) lupus erythematosus na SLE.
  7. Matka so systémovým lupus erythematosus môže odovzdať gény svojmu dieťaťu , predisponujúce k rozvoju systémových autoimunitné ochorenie počas celého života.
  8. Dieťa sa môže vyvinúť neonatálny lupus erythematosus spojené s cirkuláciou materských autoimunitných protilátok v krvi dieťaťa; tento stav je dočasný a reverzibilný.
  • Je potrebné plánovať tehotenstvo pod dohľadom kvalifikovaných lekárov , a to reumatológ a gynekológ.
  • Je vhodné plánovať tehotenstvo počas obdobia pretrvávajúcej remisie chronický priebeh SLE.
  • V prípade akút systémový lupus erythematosus s rozvojom komplikácií, tehotenstvo môže nepriaznivo ovplyvniť nielen zdravie, ale môže viesť aj k smrti ženy.
  • A ak napriek tomu došlo k tehotenstvu počas exacerbácie, potom o otázke jeho prípadného uchovania rozhodujú lekári spolu s pacientom. Koniec koncov, exacerbácia SLE si vyžaduje dlhodobé užívanie liekov, z ktorých niektoré sú počas tehotenstva absolútne kontraindikované.
  • Tehotenstvo sa odporúča najskôr 6 mesiacov po vysadení cytotoxických liekov (Metotrexát a iné).
  • S lupusovou léziou obličiek a srdca nemôže byť reč o tehotenstve, môže to viesť k smrti ženy na zlyhanie obličiek a / alebo srdca, pretože práve tieto orgány sú pri nosení dieťaťa veľmi zaťažené.
  Manažment tehotenstva pri systémovom lupus erythematosus:

  1. Nevyhnutné počas celého tehotenstva pozorovaný reumatológom a pôrodníkom-gynekológom , prístup ku každému pacientovi je len individuálny.
  2. Nezabudnite dodržiavať pravidlá: neprepracova sa, nebuď nervózna, jedz normálne.
  3. Venujte zvýšenú pozornosť akýmkoľvek zmenám vo vašom zdraví.
  4. Pôrod mimo pôrodnice je neprijateľný , pretože existuje riziko vzniku závažných komplikácií počas pôrodu a po ňom.
  7. Aj na samom začiatku tehotenstva reumatológ predpisuje alebo upravuje terapiu. Prednizolón je hlavným liekom na liečbu SLE a nie je kontraindikovaný počas tehotenstva. Dávka lieku sa vyberá individuálne.
  8. Odporúča sa aj pre tehotné ženy so SLE užívanie vitamínov, doplnkov draslíka, aspirín (do 35. týždňa tehotenstva) a iné symptomatické a protizápalové lieky.
  9. Povinné liečba neskorej toxikózy a iné patologické stavy tehotenstva v pôrodnici.
  10. Po pôrode reumatológ zvyšuje dávku hormónov; v niektorých prípadoch sa odporúča ukončiť dojčenie, ako aj vymenovanie cytostatík a iných liekov na liečbu SLE - pulzná terapia, pretože práve popôrodné obdobie je nebezpečné pre rozvoj závažných exacerbácií ochorenia.

  Predtým sa všetkým ženám so systémovým lupus erythematosus odporúčalo neotehotnieť a v prípade počatia bolo všetkým odporúčané umelé prerušenie tehotenstva (lekársky potrat). Teraz lekári zmenili svoj názor na túto záležitosť, nemôžete ženu zbaviť materstva, najmä preto, že existujú značné šance na pôrod normálneho zdravého dieťaťa. Musí sa však urobiť všetko, aby sa minimalizovalo riziko pre matku a dieťa.

  Je lupus erythematosus nákazlivý?

  Samozrejme, každý, kto vidí zvláštne vyrážky na tvári, si myslí: "Možno je to nákazlivé?". Navyše ľudia s týmito vyrážkami chodia tak dlho, necítia sa dobre a neustále berú nejaké lieky. Navyše, skorší lekári tiež predpokladali, že systémový lupus erythematosus sa prenáša sexuálne, kontaktom alebo dokonca vzdušnými kvapôčkami. Ale po podrobnejšom štúdiu mechanizmu ochorenia vedci tieto mýty úplne rozptýlili, pretože ide o autoimunitný proces.

  Presná príčina vývoja systémového lupus erythematosus ešte nebola stanovená, existujú len teórie a predpoklady. Všetko sa scvrkáva na jednu vec, že ​​základnou príčinou je prítomnosť určitých génov. Ale stále nie všetci nositelia týchto génov trpia systémovými autoimunitnými ochoreniami.

  Spúšťací mechanizmus rozvoja systémového lupus erythematosus môže byť:

  • rôzne vírusové infekcie;
  • bakteriálne infekcie (najmä beta-hemolytický streptokok);
  • stresové faktory;
  • hormonálne zmeny (tehotenstvo, dospievanie);
  • enviromentálne faktory (napríklad ultrafialové žiarenie).
  Infekcie však nie sú pôvodcami choroby, takže systémový lupus erythematosus nie je absolútne nákazlivý pre ostatných.

  Nákazlivý môže byť iba tuberkulózny lupus (tuberkulóza kože tváre), keďže na koži sa zisťuje veľké množstvo tuberkulóznych paličiek, pričom je izolovaná kontaktná cesta prenosu patogénu.

  Lupus erythematosus, aká strava sa odporúča a existujú nejaké metódy liečby ľudovými prostriedkami?

  Ako pri každej chorobe, aj pri lupus erythematosus hrá dôležitú úlohu výživa. Navyše s touto chorobou je takmer vždy nedostatok alebo na pozadí hormonálnej terapie - nadmerná telesná hmotnosť, nedostatok vitamínov, stopových prvkov a biologicky aktívnych látok.

  Hlavnou charakteristikou SLE diéty je vyvážená a správna strava.

  1. potraviny obsahujúce nenasýtené mastné kyseliny (Omega-3):

  • morské ryby;
  • veľa orechov a semien;
  • zeleninový olej v malom množstve;
  2. ovocie a zelenina obsahujú viac vitamínov a mikroelementov, z ktorých mnohé obsahujú prírodné antioxidanty, potrebný vápnik a kyselina listová sa vo veľkom množstve nachádzajú v zelenej zelenine a bylinkách;
  3. šťavy, ovocné nápoje;
  4. chudé hydinové mäso: kuracie, morčacie filé;
  5. nízkotučné mliečne výrobky , najmä mliečne výrobky (nízkotučný syr, tvaroh, jogurt);
  6. obilniny a rastlinná vláknina (obilný chlieb, pohánka, ovsené vločky, pšeničné klíčky a mnohé iné).

  1. Výrobky s nasýteným mastné kyseliny majú zlý vplyv na cievy, čo môže zhoršiť priebeh SLE:

  • živočíšne tuky;
  • Vyprážané jedlo;
  • tučné mäso (červené mäso);
  • mliečne výrobky s vysokým obsahom tuku a pod.
  2. Semená a klíčky lucerny (fazuľová kultúra).
  
  Foto: lucernová tráva.
  3. Cesnak - silne stimuluje imunitný systém.
  4. Slané, korenené, údené jedlá zadržiavanie tekutiny v tele.

  Ak sa ochorenia gastrointestinálneho traktu vyskytnú na pozadí SLE alebo pri užívaní liekov, potom sa pacientovi odporúča časté frakčné jedlá podľa terapeutickej stravy - tabuľka číslo 1. Všetky protizápalové lieky sa najlepšie užívajú s jedlom alebo bezprostredne po jedle.

  Liečba systémového lupus erythematosus doma je možné len po zvolení individuálneho liečebného režimu v nemocničnom prostredí a úprave stavov, ktoré ohrozujú život pacienta. Ťažké lieky používané pri liečbe SLE nemožno predpisovať samostatne, samoliečba nevedie k ničomu dobrému. Hormóny, cytostatiká, nesteroidné protizápalové lieky a iné lieky majú svoje vlastné charakteristiky a množstvo Nežiaduce reakcie, pričom dávka týchto liekov je veľmi individuálna. Terapia vybraná lekármi sa užíva doma, pričom sa prísne dodržiavajú odporúčania. Vynechanie a nepravidelnosť v užívaní liekov sú neprijateľné.

  Čo sa týka recepty tradičnej medicíny, potom systémový lupus erythematosus netoleruje experimenty. Žiadny z týchto prostriedkov nezabráni autoimunitnému procesu, môžete len stratiť drahocenný čas. Ľudové lieky môžu poskytnúť svoju účinnosť, ak sa používajú v kombinácii s tradičnými metódami liečby, ale iba po konzultácii s reumatológom.

  Niektoré tradičné lieky na liečbu systémového lupus erythematosus:

  
  
  Preventívne opatrenia! Všetky ľudové prostriedky obsahujúce jedovaté byliny alebo látky by mali byť mimo dosahu detí. Pri takýchto liekoch treba byť opatrný, každý jed je liek, pokiaľ sa užíva v malých dávkach.

  Foto, ako vyzerajú príznaky lupus erythematosus?

  
  Fotka: zmeny na koži tváre v podobe motýľa pri SLE.
  
  Foto: kožné lézie dlaní so systémovým lupus erythematosus. Okrem kožných zmien tento pacient vykazuje zhrubnutie kĺbov falangov prstov - príznaky artritídy.
  
  Dystrofické zmeny na nechtoch so systémovým lupus erythematosus: krehkosť, zmena farby, pozdĺžne pruhovanie nechtovej platničky.
  
  Lupusové lézie ústnej sliznice . Podľa klinického obrazu sú veľmi podobné infekčným stomatitíde, ktoré sa dlho neliečia.
  
  A takto môžu vyzerať skoré príznaky diskoidu alebo kožný lupus erythematosus.
  
  A takto to môže vyzerať neonatálny lupus erythematosus, tieto zmeny sú, našťastie, reverzibilné a v budúcnosti bude bábätko absolútne zdravé.
  
  Kožné zmeny pri systémovom lupus erythematosus charakteristické pre detstvo. Vyrážka je hemoragickej povahy, pripomína osýpky, zanecháva pigmentové škvrny, ktoré dlho nezmiznú.
  

Lupus je takmer záhadný, o príčinách ktorého vedci stále diskutujú. Prejavuje sa mnohými spôsobmi – od miernej kožnej vyrážky až po ťažké poškodenie vnútorných orgánov a smrť a je ťažké predpovedať, ako sa bude choroba správať. Je ťažké povedať, či konkrétny príznak je znakom záhadnej choroby alebo nie, a niekedy trvá mesiace, kým sa stanoví diagnóza. Čo je teda lupus a dá sa vyliečiť?

Ako napríklad lupus je bežnejší pod názvom "systémový lupus erythematosus." Toto je závažné, súvisí s autoimunitným. Pri takomto ochorení sa imunitný systém ľudského tela začne správať nevhodne, „svoje“ bunky a tkanivá vníma ako cudzie a napáda ich. Spôsobuje tak vážne poškodenie tých oblastí a tkanív tela, ktoré sa jej zdali cudzie.

Proces „útoku“ je sprevádzaný zápalom, ktorý vyvoláva bolesť, opuch v oblastiach postihnutých chorobou a pri obzvlášť akútnom priebehu môže vyvolať aj výskyt iných chorôb.

Lupus sa môže prejaviť v rôznych častiach ľudského tela a postihnúť nielen kožu, ale aj kĺby a dokonca aj vnútorné orgány.

Lupus je nevyliečiteľný a hoci sa pre človeka často vyskytuje takmer nepostrehnuteľne, vždy hrozí, že sa rozvinie do akútnejšej formy. Aby sa predišlo rozvoju symptómov, tí, ktorí trpia lupusom, musia byť neustále starostlivo sledovaní a podstúpiť lekárske ošetrenie. Pri vhodnej liečbe môžu ľudia s týmto ochorením slobodne viesť aktívny a zdravý životný štýl.

Je tiež známe, že ženy majú 10-krát vyššiu pravdepodobnosť vzniku lupusu ako muži.

Odrody lupusu

Choroba má niekoľko odrôd v závislosti od toho, ako sa prejavuje a aké oblasti postihuje.

Zvyčajne existujú tri typy tohto ochorenia:

1. Diskoidný lupus erythematosus sa objavuje na koži a ovplyvňuje kožné tkanivá. Prejavuje sa vo forme červenej vyrážky, ktorá sa môže objaviť na pokožke hlavy a iných častiach tela a postihnuté oblasti získavajú hustú šupinatú kôru. Takáto vyrážka môže trvať nielen niekoľko dní, ale niekoľko mesiacov alebo dokonca rokov, pričom po chvíli zmizne a znova sa objaví.
2. Lupus erythematosus vyvolaný liekmi sa vyskytuje v dôsledku užívania liekov. Príznaky, ako sú vyrážky, artritída, bolesti na hrudníku atď. sa objavia pri užívaní liekov a zmiznú hneď, ako prestanú.
3. Neonatálny lupus je extrémne zriedkavý. Spravidla sa prejavuje u novorodencov a aj keď má matka systémový lupus erythematosus, pravdepodobnosť prenosu ochorenia na dieťa je malá. Navyše v súčasnosti majú lekári možnosť diagnostikovať riziko vzniku ochorenia už od útleho veku, takže sa začína včas. Pri tomto type lupusu sa u dieťaťa objaví kožná vyrážka, anomália a cytopénia (nedostatok krviniek), ako aj závažné lézie, čo je najnebezpečnejšie.

Príčiny

Napriek veľkej pozornosti vedcov tejto chorobe ešte neboli stanovené presné príčiny jej výskytu. Dôležitá úloha hrá tu genetika a veľmi často sa choroba dedí.

Existuje mnoho ďalších faktorov, ktoré prispievajú k rozvoju lupusu. S najväčšou pravdepodobnosťou sa neobjavuje pod vplyvom niečoho konkrétneho, ale kvôli celému súboru špecifických faktorov, od prostredia až po Všeobecná podmienkaĽudské telo.

Patria sem nasledujúce položky:

• Stres
• Vírusová infekcia
• Prechladnutie
• Hormonálne poruchy (napríklad počas puberty, po pôrode, menopauze)
• Nadmerné vystavenie slnku
• Alergia na lieky a akékoľvek produkty

Príčinou ochorenia môže byť celý rad faktorov, ale napriek tomu s genetickou predispozíciou sa riziko lupusu výrazne zvyšuje.

znamenia

Systémový lupus erythematosus je polysyndromický. To hovorí o rozmanitosti rôznych symptómov, ktoré sa objavujú počas choroby. Hlavnými príznakmi sú celková slabosť a únava, horúčka a strata chuti do jedla, kožné vyrážky a bolesti kĺbov.

Symptómy sú klasifikované od miernych a takmer nepostrehnuteľných až po veľmi vážne, vrátane vážneho poškodenia vnútorných orgánov, vrátane životne dôležitých. Príznaky môžu zmiznúť a znova sa objaviť.

Nasledujúce príznaky môžu byť tiež príznakom ochorenia:

• Opuch kĺbov
• Bolesť svalov
• bezpríčinná horúčka
• Bolesť na hrudníku pri hlbokom nádychu
• Silné vypadávanie vlasov
• Zväčšené lymfatické uzliny
• Zvýšená citlivosť na slnko
• Opuchy nôh a okolo očí
• kŕče
• Bolesti hlavy a závraty
• Vredy v ústach
• Biele, modré alebo nadmerné sčervenanie prstov počas stresu

Často je lupus sprevádzaný poruchami nervového systému a duševnými poruchami. Pacient je náchylnejší na depresiu, bolesti hlavy, neustálu bezpríčinnú úzkosť. Stratí sa aj chuť do jedla a dochádza k rýchlemu chudnutiu.

Každý pacient má iný priebeh ochorenia a iné príznaky.

U niektorých postihuje ochorenie len jeden systém tela a prejavuje sa napríklad len na koži alebo v kĺboch. U iného pacienta bude postihnutých niekoľko systémov vrátane vnútorných orgánov a závažnosť ochorenia bude oveľa väčšia.

Keďže príčiny ochorenia ešte nie sú presne známe a symptómy sú veľmi rôznorodé, je veľmi ťažké diagnostikovať lupus. Niekedy sa to môže ťahať nielen niekoľko mesiacov, ale aj niekoľko rokov. Niektoré príznaky u pacienta „dozrievajú“ postupne a neprejavia sa hneď.

Nie je možné okamžite stanoviť presnú diagnózu na základe jedného alebo dokonca niekoľkých príznakov.

Vyžaduje si vysokú profesionalitu lekára, kompletné informácie o celej anamnéze pacienta, množstvo vyšetrení a laboratórnych vyšetrení.Možno budete musieť vyhľadať pomoc od niekoľkých lekárov v rôznych oblastiach.

Diagnostika začína podrobným výsluchom pacienta na všetky symptómy, predchádzajúce ochorenia, ako aj príbuzných a ich ochorenia, po ktorom nasleduje kompletné vyšetrenie pacienta od hlavy až po päty.

Laboratórne štúdie zahŕňajú:

• a počítanie všetkých buniek: krvných doštičiek a
• Biopsia kože a obličiek

Bohužiaľ, nie je možné stanoviť diagnózu na základe výsledku jedného testu. Vyžaduje si to dlhú a starostlivú prácu, ktorá sa môže dlho naťahovať.

Liečba

Liečba sa začína ihneď po diagnostikovaní ochorenia. Akékoľvek oneskorenie môže spôsobiť zhoršenie, ktoré môže nielen ohroziť všeobecné zdraviečloveka, ale aj jeho života.

Liečba je čisto individuálna a závisí od toho, ako choroba prebieha, ktoré telesné systémy postihuje a aký je jej účinok pre pacienta náročný, aké príznaky sa objavujú a aký je stav pacienta v čase diagnózy.

Lieky predpisuje výlučne lekár a podľa toho, aké symptómy pacienta trápia. Lekár si vyberá presne tie lieky, ktoré sú zamerané na boj proti určitým prejavom ochorenia.

Ak choroba zašla príliš ďaleko a už priamo ohrozuje život človeka, lekári idú do extrémnych opatrení. Pacientovi sa odoberú kmeňové bunky a potom je jeho imunitný systém úplne zničený, aby sa následne obnovil. Pacientovi sa vstreknú predtým získané kmeňové bunky, a tým sa obnoví imunitný systém, ktorý ho dokáže úplne zbaviť nebezpečného. Ale o tejto metóde je stále veľa kontroverzií, nie je dobre vyvinutá a vyžaduje si veľké finančné náklady.

Je dôležité mať na pamäti, že je lepšie nepokúšať sa bojovať proti chorobe na vlastnú päsť.

Návšteva lekára je nevyhnutná, pretože len zásah lekárov a odborná liečba môžu pomôcť zabrániť rozvoju ochorenia. Ale môžete si vyzdvihnúť ľudové lieky, ktoré budú fungovať v spojení s liekmi. Môžu sa však použiť len so súhlasom lekára.

Zaujímavé informácie z videa o tom, čo je systémový lupus erythematosus.

Infúzia Eleutherococcus sa používa na liečbu lupusu. Tento liek má pozitívny vplyv na prácu nadobličiek a znižuje bolesť kĺbov:

• Bude to trvať 100 gramov koreňa Eleutherococcus (rozdrveného) a pol litra vodky.
• Nalejte koreň do fľaše vodky a vložte na tmavé miesto pri izbovej teplote. Pred použitím tinktúry ju musíte držať 7 dní.
• Potrebujete užívať tinktúru 2-3 krát denne na pol lyžičky.

Postihnuté oblasti pokožky je možné natrieť domácou masťou. Môžete ho vyrobiť z drvených brezových pukov:

• Pohár obličiek by sa mal zmiešať s 0,5 litrom viscerálneho tuku.
• Táto zmes sa musí uchovávať v rúre pri nízkej teplote tri hodiny denne počas 7 dní.
• Výsledná masť sa môže tiež rozpustiť v teplom mlieku a užívať perorálne pred jedlom.

Smrteľný výsledok v prípade systémového lupus erythematosus je možný, ale iba pri ťažkom poškodení pečene alebo, ktorý začína, ak sa dôkladne začne. Medicína má všetky potrebné lieky, ktoré môžu včasnou liečbou zabrániť poškodeniu ochorenia vnútorných orgánov.

Lupus je sprevádzaný nepríjemnými príznakmi a pri liečbe sú možné vedľajšie účinky, ale väčšina pacientov môže viesť normálny aktívny životný štýl. To však neznamená, že choroba je vždy ľahká.

Možné sú aj komplikácie, ktoré sa prejavujú pri porážke vnútorných orgánov. V tomto bode sa choroba presúva do vážnejšieho a nebezpečnejšieho štádia, ktoré si vyžaduje včasnú a dôkladnú liečbu.

Lupus môže negatívne ovplyvniť funkciu obličiek. Napríklad u každého 4. pacienta, ktorý trpí touto chorobou, dochádza k porušeniu obličiek. Objaví sa B krv alebo krvné valce, nohy opuchnú - to je hlavný príznak. Ak sú obličky príliš ťažko choré, môžu zlyhať.

Lupus môže tiež spôsobiť vážne problémy so srdcom, pľúcami a krvou.

Avšak aj keď sa začali nejaké vážne komplikácie, môže predpisovať kompetentný špecialista účinnú liečbu a zabrániť šíreniu choroby.

Lupus je vážny a nepredvídateľný. Choroba je nevyliečiteľná, ale nemusí pacienta roky rušiť a potom zaútočiť s novou silou. Môžu sa neustále meniť a prejsť od miernejších k závažnejším. Je mimoriadne dôležité pochopiť, že bez pravidelnej lekárskej a odbornej pomoci sa človek nezaobíde. Iba profesionálny a môže poskytnúť skutočne pozitívne výsledky a navždy zabrániť rozvoju choroby.

Systémový lupus erythematosus bol opísaný ako samostatné ochorenie už začiatkom 19. storočia vo Francúzsku. Napriek dlhému obdobiu štúdia bola etiológia, patogenéza a liečba tohto ochorenia objavená pomerne nedávno. Lekári na celom svete stále nedokážu vyvinúť jednotnú stratégiu prevencie a liečby lupusu.

Definícia

Systémový lupus erythematosus je autoimunitné polysyndromické ochorenie, ktorého základom sú patologické autoimunitné procesy, ktoré vedú k rozvoju chronického zápalu v zdravých orgánoch a tkanivách. Inými slovami, imunitný systém začne pôsobiť proti ľudskému telu a pomýli si svoje vlastné bielkoviny za cudzie látky.

Deštrukcia zdravých orgánových tkanív cirkuláciou autoimunitných komplexov vedie k rozvoju chronického autoimunitného zápalu a kontinuálnemu vstupu škodlivých biologicky aktívnych zlúčenín zo zničených buniek do krvného obehu, ktoré majú toxický účinok na orgány. Pri systémovom lupuse sa vyvíja diseminované poškodenie kĺbov, šliach, svalov, kože, obličiek, kardiovaskulárneho systému. mozgových blán.

Syndróm lupus erythematosus patrí v dôsledku generalizovaného zápalu rôznych orgánov a systémov do skupiny reumatoidných ochorení, ktoré sa vyznačujú symptomatickým polymorfizmom, spontánnou zmenou aktivity autozápalových procesov a rezistenciou na prebiehajúcu liečbu. Vo veľkých štúdiách v niekoľkých krajinách bola opakovane vznesená otázka, ako sa prenáša lupus erythematosus, ale nedostali presnú odpoveď.

Etiológia

Etiológia vývoja systémového lupus erythematosus nebola úplne študovaná. Príčiny lupus erythematosus sú rozdelené do niekoľkých skupín - genetická predispozícia, dedičnosť, účasť vírusových agens, poruchy endokrinných a metabolických procesov. Pri takom komplexnom ochorení, akým je lupus, však príčiny výskytu ešte nie sú úplne objasnené.

Virológovia kladú na prvé miesto medzi príčinami rozvoja systémového lupusu vplyv vírusových zložiek na geneticky predisponovanú imunitnú odpoveď tela. V prípade poruchy tvorby imunitných komplexov hrá vplyv cudzieho vírusového proteínu úlohu spúšťacieho mechanizmu autoimunitného zápalu. Vírusové činidlá zahŕňajú proteínové štruktúry vírusu Epstein-Barr, po penetrácii ktorých dochádza k imunologickému molekulárnemu napodobňovaniu s autoprotilátkami tela.

Ako liečiť lupus ľudové prostriedky. Liečba lupusu

Ako liečiť lupus ľudovými prostriedkami doma

Lupus erythematosus Symptómy a liečba systémového lupus erythematosus ľudovými prostriedkami a metódami

Liečba lupus erythematosus. Exacerbácia a remisia. Lieky na lupus erythematosus

Ainur, vyliečený z choroby - Systémový lupus erythematosus, sklerodermia

Genetici zaznamenávajú rodinnú predispozíciu k lupusu, vplyv dedičnosti - vysokú populačnú frekvenciu výskytu patológie u príbuzných, bratov a sestier. Napríklad, ak sa systémový lupus erythematosus zistí u detí dvojčiat, existuje vysoké percento pravdepodobnosti, že príznaky tohto ochorenia sa prejavia aj u druhého dieťaťa. Nie je vylúčená možnosť prenosu génov dedením z matky na dieťa.

Gén lupus erythematosus zatiaľ nebol objavený, ale genetici naznačujú priamy vplyv viacerých génov histokompatibilného komplexu na náchylnosť organizmu k rizikovým faktorom, sklon k autoimunitným procesom. Napriek tomu, že neboli nájdené presné etiologické údaje o ochorení, lupus je charakterizovaný prítomnosťou klinicky overených rizikových faktorov:

• nadmerné vystavenie slnku, zvýšené slnečné žiarenie ráno, sklon k spáleniu, alergické reakcie na ultrafialové lúče;
• etnická predispozícia (negroidná rasa);
• častejšie sa vyvíja u mladých žien;
• vyskytuje sa po pôrode alebo potrate na pozadí zvýšeného estrogénu;
• hormonálna nerovnováha na pozadí puberty, menopauzy;
• silné emocionálne zážitky;
• užívanie určitých liekov.

Systémový lupus erythematosus sa teda vyvíja s kombináciou vystavenia tela rizikovým faktorom, vírusovému agens na pozadí genetickej predispozície. Je ťažké posúdiť, odkiaľ pochádza sekundárna infekcia, spravidla sa to deje na pozadí užívania liekov, ktoré znižujú odolnosť voči agresívnym bakteriálnym agensom vonkajšieho prostredia.

Patogenéza

U zdravého človeka imunita plní ochrannú funkciu v dôsledku produkcie protilátkových buniek na ničenie vírusov, baktérií a iných cudzích agens. Pri systémovom lupus erythematosus je narušená imunoregulácia – znižuje sa supresorová aktivita T-lymfocytov, zvyšuje sa aktivita B-lymfocytov, ktoré produkujú protilátky proti štruktúram DNA buniek. Čím nižšia je aktivita niektorých buniek a vyššia aktivita iných, tým silnejšie komplementový systém reaguje na prebiehajúce zmeny imunity.

Zlyhanie v biochemickej práci komplementu je fatálnym uvoľňovacím mechanizmom pri autoimunitnom zápale, telo stráca odolnosť voči vonkajším agresívnym faktorom, voči baktériám.

Pri systémovom lupus erythematosus má patogenéza zvláštnosť: v dôsledku interakcie protilátok s bunkovou DNA sa vytvárajú cirkulujúce autoimunitné komplexy, ktoré cirkulujú v krvi a sú fixované na zdravé bunky a tkanivá tela.

Spúšťa sa mechanizmus autoimunitného zápalu, ktorý odpovedá na otázku, či je systémový lupus erythematosus nákazlivý. Nie, lupus je individuálne ochorenie a neprenáša sa na iných.

Pri každej ďalšej exacerbácii systémového lupus erythematosus dochádza k patologickej premene všetkých imunitných buniek: funkčné defekty T- a B-lymfocytov, biochemické poruchy cytokínového systému - vzniká heterogénna polyklonálna autoprotilátková imunitná odpoveď s tvorbou antinukleárnych protilátok proti jadrové štruktúry zdravých buniek.

Voľne cirkulujúce imunitné komplexy sa začínajú usadzovať v orgánoch, ktoré vykonávajú filtračné funkcie – obličky, koža, pľúca, čo vedie k sekundárnym ložiskám zápalu a pri ťažkom lupuse k rozvoju viacorgánového zlyhania, čo výrazne znižuje dĺžku života.

Všetky tieto procesy prebiehajú na stimuláciu apoptózy, teda fyziologicky naprogramovanej bunkovej smrti, schátralé fagocytované zvyšky buniek upchávajú orgány, ktoré plnia funkciu filtrov – obličky, slezinu, pečeň.

Patogenéza ochorenia poskytuje odpoveď na otázku, či je lupus sexuálne prenosný - všetko patologické procesy sa vyskytujú iba u jednotlivca a majú autoimunitný charakter lézie.

Klasifikácia

Klasifikácia systémového lupus erythematosus je založená na etiologických, klinických prístupoch a je rozdelená v závislosti od prioritného faktora. Diagnóza lupus erythematosus má mikrobiálny kód 10 M 32 a je rozdelená do skupín:

• diskoidný lupus erythematosus s generalizovanými léziami kože;
• diseminovaný systémový lupus;
• liečebný systémový lupus erythematosus;
• neonatálny lupus;
• Raynaudov syndróm;
• Sjögrenov syndróm;
• Werlhofov syndróm;
• antifosfolipidový syndróm;
• recidivujúca polyartritída.

Klinická klasifikácia, berúc do úvahy povahu priebehu ochorenia: akútny, subakútny a chronický priebeh. V závislosti od stupňa aktivity zápalový proces rozlišovať vysoký, stredný, minimálny a nulový stupeň. Podľa závažnosti priebehu sa rozlišuje mierny, stredný a ťažký lupus.

Podľa stupňa aktivity zápalového procesu sa choroba delí na vysokú, strednú a minimálnu formu. Pri klasifikácii systémového lupus erythematosus je potrebné poznamenať, že lupus erythematosus nepatrí do tejto skupiny ochorení, je jednou z foriem tuberkulózy.

Príznaky systémového lupus erythematosus

Príznaky lupus erythematosus sa delia na bežné, charakteristické pre každú formu ochorenia a zriedkavé príznaky, charakteristické pre jednotlivé formy lupusu.

Prvé príznaky

Príznaky lupus erythematosus sa môžu medzi sebou líšiť Iný ľudia, závisí od stupňa zápalu, formy patológie a individuálnych charakteristík. Prvé príznaky, ktoré sa do určitej miery objavujú u väčšiny pacientov na začiatku ochorenia:

• bolesť svalov;
• opuchnuté lymfatické uzliny;
• bolesť kĺbov, nepohodlie počas pohybu, viditeľný opuch okolo kĺbov;
• periodická nevysvetliteľná horúčka;
• konštantná letargia, syndróm chronickej únavy;
• retrosternálna bolesť pri hlbokom nádychu;
• vyrážky nejasnej etiológie na tvári, zmena farby kože;
• rýchle vypadávanie vlasov, krehké vlasy;
• zvýšená citlivosť na fotografie, neznášanlivosť slnečného žiarenia;
• poškodenie endokrinných žliaz (hypotyreóza, pankreatitída, prostatitída u mužov);
• hmatateľné zväčšenie lymfatických uzlín rôznej lokalizácie.

Symptómy lupus erythematosus sa objavujú postupne, s postupne sa zvyšujúcim vlnením a stabilnou progresiou priebehu. Čím vyššia je rýchlosť nástupu symptómov, tým malígnejší priebeh ochorenia.

Poškodenie kĺbov

Symptóm, ktorý sa prejavuje u všetkých pacientov trpiacich lupusom. Prvé pocity bolesti sa vyskytujú v zjavne nezmenených kĺboch, intenzita nárastu bolesti kĺbov sa nezhoduje s vonkajšími príznakmi zápalu kĺbu. Spravidla sú postihnuté malé symetrické kĺby - koleno, členok, lakeť, zápästie, ruky. S rastom zápalu vznikajú mnohopočetné kontraktúry, pretrvávajúce deformity kĺbov v dôsledku zapojenia väzivového šľachového aparátu do procesu poškodenia.

Poškodenie svalov

Druhým príznakom, ktorý vzniká po bolestiach kĺbov, je pretrvávajúca myalgia v dôsledku prechodu zápalu z kĺbových a periartikulárnych membrán do svalových tkanív. Postupný rozvoj progresívnej svalovej slabosti, myasthenia gravis, sú charakteristické príznaky lupusu u žien.

Kožná lézia

Najcharakteristickejší lupus vonkajší znak je kožná lézia alebo kožný lupus erythematosus. Prvé vyrážky sa objavujú v lokalizácii lícnych kostí vo forme vyčnievajúcich škvŕn, potom sa tvorí pretrvávajúce začervenanie vo forme erytému. Keď sa proces autozápalu zintenzívňuje, do zápalu sú zahrnuté ušné lalôčiky, čelo, dekolt, krk, pery a pokožka hlavy. Prvky vyrážky na tvári sú rozdelené podľa závažnosti:

• cievny pulzujúci motýľ v zadnej časti nosa vo forme miznúcej nestabilnej hyperémie s cyanózou;
• pretrvávajúce zmeny s keratinizáciou kože a edémom podkožného tuku;
• jasne červené škvrny s pretrvávajúcim edémom, vyčnievajúce nad úroveň kože na pozadí celkového opuchu tváre;
• viaceré prvky diskoidného zápalu s atrofiou jazvičiek kože tváre.

Kožné lézie zahŕňajú degeneratívne zmeny v cievnych stenách malých kapilár na prstoch, v oblasti chodidiel s atrofiou, edémom a cievnymi škvrnami. Pomôžu odpovedať na otázku, aký druh ochorenia lupus erythematosus je fotografia pacientov s rôznymi léziami kože rôznych lokalizácií.

Poškodenie seróznych membrán

Lekár môže dať odpoveď na to, aké ochorenie má jeho pacient, so zameraním na prítomnosť tretej zložky lupusovej triády - polyserozitídy. Vzniká migrujúci zápal všetkých seróznych membrán tela, napr akútne stavy ako perikarditída, peritonitída, zápal pohrudnice. Po zápale sa v dutinách postihnutých orgánov rozrastá spojivové tkanivo a vytvárajú sa zrasty. To vedie k nezvratným zmenám v brušnej dutine, srdci, pľúcach a výrazne zhoršuje prognózu na život pacienta.

Poškodenie kardiovaskulárneho systému

Systémový lupus erythematosus je rad charakteristických príznakov poškodenia všetkých membrán srdca - endokardu, perikardu a myokardu. Klinický obraz je veľmi rôznorodý: pocit nepohodlia na ľavej strane, poruchy srdcového rytmu, výskyt extrasystolov, arytmie, ischémia myokardu. Masívny perikardiálny výpotok s vysokou pravdepodobnosťou povedie k úplnej srdcovej tamponáde. Dochádza k porážke všetkých chlopní srdca a koronárnych ciev. Postupne zvyšovať ischemickej choroby a srdcové zlyhanie.

Poranenie pľúc

Lupus erythematosus u detí sa vyskytuje s generalizovanou bilaterálnou léziou pľúcneho tkaniva, spojenou s akumuláciou častíc cirkulujúcich autoimunitných komplexov v distálnych pľúcach a infekciou sekundárnou pneumokokovou infekciou. Existuje lézia pleury s postupným prechodom do susedného zdravého pľúcneho tkaniva. Rozvíjajúca sa lupusová pneumónia vedie k respiračné zlyhanie, atelektáza pľúc, pľúcna embólia.

Poškodenie obličiek

Diseminovaný lupus erythematosus má mimoriadne rozmanité klinický priebeh všetci pacienti však majú poškodenú funkciu obličiek v dôsledku lupusovej nefritídy. Glomerulonefritída, ktorá sa vyskytuje na pozadí inhibície autoimunitnými komplexmi obličkového tkaniva, prebieha pomerne ťažko, čo často vedie k rozvoju akútneho zlyhania obličiek.

Poškodenie tráviaceho systému

Porážka orgánov gastrointestinálneho traktu sa zriedka dostáva do popredia. Chronický lupus erythematosus sa prejavuje poruchami trávenia vo forme dyspepsie (zápcha, hnačka), nechutenstvom, tupé bolesti v rôznych lokalizáciách. Patológia žalúdka sprostredkovaná liekmi sa prejavuje bolesťou v ľavej iliačnej oblasti, prítomnosťou skrytej krvi v stolici. Možno vývoj mezenterických artérií s následnou črevnou ischémiou, smrťou.

Poškodenie pečene

Pečeň, ktorá vykonáva filtračnú funkciu, je ovplyvnená zvýšením cirkulujúcich protilátok v krvi. Tkanivo obličiek je impregnované imunitnými komplexmi, tvorba hepatocytov je narušená, krvný obeh klesá - vyvíja sa hepatomegália, ktorá sa mení na cirhózu pečene, zlyhanie pečene.

lézie CNS

Neurologické príznaky lupus erythematosus sa objavujú u veľkého počtu pacientov s dlhým priebehom ochorenia. Protilátky spôsobujú zápal vo všetkých častiach centrálneho nervového systému s poškodením mozgových blán a štruktúr. Prvými príznakmi sú migrenózne bolesti hlavy, poruchy spánku, únava, depresia, podráždenosť. Keď sú zapojené mozgové štruktúry, dochádza k nasledovnému:

• zápal membrán 12 párov hlavových nervov s postupnou stratou ich funkcie;
• akútne poruchy cerebrálnej cirkulácie (hemoragické, ischemické mŕtvice);
• mnohopočetné polymononeuropatie, chorea, motorické poruchy;
• organická patológia mozgu - meningoencefalitída, poliomyelitída.

Emocionálna nestabilita, demencia, strata mentálna kapacita zhoršenie pamäti.

Antifosfolipidový syndróm

Zahŕňa súbor klinických, laboratórnych indikátorov charakteristických pre patológiu, ako je lupus, ktorej symptómy zahŕňajú zvýšenú trombózu, trombózu ciev rôzneho kalibru, trombocytopéniu a patológiu reprodukčného systému u žien (potrat). Syndróm zahŕňa aj celkové symptómy vrátane lupusovej vyrážky rôznej závažnosti.

Porážka srdca a krvných ciev sa dostáva do popredia pri antifosfolipidovom syndróme, ktorého závažnosť závisí od rýchlosti tvorby trombu. Blokovanie ciev rôznych veľkostí a lokalizácií spôsobuje, že priebeh syndrómu je nepredvídateľný, môže viesť k smrti s minimálnymi príznakmi. Často sa syndróm začína zvýšením krvného tlaku nad pracovné čísla v dôsledku poškodenia regulačných štruktúr mozgu a zhoršenej funkcie obličiek. Stúpať krvný tlak považovaný za jeden z zhubné príznaky lupus.

Ak sa u ženy vyvinie antifosfolipidový syndróm, tehotenstvo s lupus erythematosus sa stáva nemožným v dôsledku viacnásobnej trombózy ciev maternice. Multisymptomatický komplex, ktorý sa vyvíja s antifosfolipidovým syndrómom, zahŕňa závažné lézie srdca, centrálneho nervového systému a krvných ciev, po ktorých nasleduje zlyhanie viacerých orgánov.

fibrinoidná nekróza

Nasávanie alebo impregnácia tkanív cirkulujúcimi imunitnými komplexmi vedie k narušeniu tkanivovej architektoniky a rozvoju fibrinoidnej nekrózy.

Slezina ako orgán filtrujúci krv je obzvlášť ovplyvnená neustálou cirkuláciou autoprotilátok. Navyše, autoprotilátky sú väčšie ako zdravé krvinky.

To vedie k morfologickým zmenám v slezine vo viacerých smeroch – najprv sa slezinné vývody rozšíria, prispôsobia sa objemu a veľkosti prechádzajúcich krvných elementov, potom sa upchajú, čo môže viesť k ischemickému poškodeniu. Ak k tomu nedôjde, potom sa kostra slezinového tkaniva začne zahusťovať v dôsledku vstupu kolagénu na povrch protilátok.

To vedie k fibróze a následne k fibrinoidnej nekróze. Slezina stráca funkciu krvotvorby, hematologické parametre sa menia spôsobom charakteristickým pre systémový lupus - vznikajú hypochrómna anémia, trombocytopénia.

Obličky, ktoré vykonávajú aj filtračnú funkciu, sú ovplyvnené pomalšie kvôli párovaniu orgánu. Cirkulujúce imunitné komplexy, kolagén, zvyšky natrávených buniek – to všetko upcháva obličkové filtre a vzniká mezangliálna glomerulonefritída.

Postupne sa začína zvyšovať proliferácia buniek, spojivového tkaniva v obličkovom parenchýme, glomerulonefritída prechádza do štádia membranóznej a následne fibrinoidnej nekrózy. Funkcia obličiek je stratená, pacient je neustále hemodialýzovaný.

Lupus u detí

Lupus erythematosus u detí sa vyznačuje rýchlym priebehom, ťažkými léziami a zlou prognózou. Po prvé, na pozadí úplného zdravia, keď dieťa vyzerá úplne zdravo, lupus u detí ovplyvňuje pokožku tváre, počnúc poškodením okraja pier, slizníc ústnej dutiny s vývojom stomatitída v ústach. Existuje patologická reakcia na slnečné žiarenie vo forme vyrážky, svrbenia, olupovania.

Potom sa pri systémovom lupuse u detí začnú do zápalového procesu zapájať malé kĺby, po ktorých nasleduje deformácia a silná bolesť. Od rastu deformujúcich sa lézií sa zápal šíri do svalov a seróznych membrán orgánov.

Systémový lupus erythematosus u detí zahŕňa poškodenie srdca typom myokarditídy, perikarditídy, pankarditídy sa často vyvíja s súčasná porážka všetky vrstvy srdca. Lupus je mimoriadne nebezpečné ochorenie pre detstvo, ak je dieťa ohrozené dedičnosťou, treba obmedziť vystavenie rizikovým faktorom.

Pri systémovom lupuse sa u detí rýchlo rozvinie zápal mozgových blán, počnúc od ťažké lézie vo forme para- a tetraparézy, mŕtvice, mozgového edému.

Obličky sú ako posledné postihnuté v porovnaní s rastúcim množstvom organických patológií iných orgánov. Systémový lupus u detí s rozvojom akútnej glomerulonefritídy má zlú prognózu a vysoké riziko úmrtia.

Rodičia sa často pýtajú, či je systémový lupus u detí nákazlivý alebo nie. V patogenéze lupusu u detí existujú rovnaké autoimunitné mechanizmy ako u dospelých, infekcia lupusom je nemožná.

Lupus u žien

Je známe, že u mužov je ochorenie miernejšie ako u žien. Relatívne nedávno boli systémový lupus erythematosus a tehotenstvo nezlučiteľné, ale pôrodníci a gynekológovia tvrdia, že s opatrnosťou a správnym plánovaním tehotenstva sa riziká nepriaznivých výsledkov znižujú. Dôkaz, že lupus sa neprenáša sexuálne ani vertikálne, zvyšuje šancu na nosenie a donosenie zdravého dieťaťa.

Počas obdobia počatia musí byť žena v remisii, to znamená úplné klinické zotavenie, žiadne príznaky. Od okamihu počatia by mala byť tehotná žena pod neustálym pravidelným dohľadom ošetrujúceho lekára a pôrodníka-gynekológa. Keď sú príznaky systémového lupus erythematosus kontrolované, prognóza tehotenstva a pôrodu zdravého dieťaťa je celkom priaznivá.

Tehotenstvo bude oveľa jednoduchšie, ak budete dodržiavať režim dňa, výživu, užívať profylaktické lieky proti lupusu a vitamínové komplexy. Žena by mala mať asistentov, čo pomáha vyhnúť sa prepracovaniu. K zdravému tehotenstvu prispeje dostatok spánku, pravidelné prechádzky na čerstvom vzduchu, zdravé chutné jedlo, strava. Treba sa vyhnúť veľkému prírastku hmotnosti, kontrolovať príjem tekutín.

Ak je matka mimo obdobia exacerbácie a neužíva lieky s vedľajšími účinkami, potom je pre ňu a dieťa indikované dojčenie. Systémový lupus je ochorenie, pri ktorom ženy môžu plánovať počatie, tehotenstvo, nosiť a porodiť zdravé deti.

Priebeh ochorenia

Akútna forma ochorenia začína prudkým nárastom teploty, s možným vývojom febrilné kŕče masívne uvoľnenie autoprotilátok nasledované generalizovanými léziami veľkého počtu zdravých buniek a tkanív. Ochorenie prebieha súčasne, bez známok zosilnenia alebo vymiznutia príznakov, v krátkom časovom období. Obličky sú postihnuté v extrémne krátkom čase, tvorba trombov, trombóza sa rýchlo zvyšuje. veľké nádoby. Prognóza tohto kurzu je mimoriadne nepriaznivá.

Subakútny lupus erythematosus, fotografiu je možné vidieť na mieste, sú to postupne narastajúce obdobia príznakov, ktoré sú nahradené úplnou remisiou. Symptómy sú stredne výrazné, rastú vo vlnách. Pri každej novej exacerbácii sú do zápalového procesu zahrnuté nové orgány, polysyndromicita sa postupne zvyšuje. Zápal obličiek sa zvyšuje do jedného roka od prvých príznakov ochorenia.

Chronická forma systémového lupusu je patológia, ktorá sa líši tým, že v klinickom obraze dominuje jeden syndróm, ktorý sa postupne zvyšuje počas dlhého obdobia. Pri tejto forme lupusu sa u väčšiny pacientov rozvinie antifosfolipidový syndróm, ktorý zhoršuje celkovú prognózu.

sekundárna infekcia

Pridanie sekundárnej infekcie výrazne zhoršuje prognózu základného ochorenia. Imunita, vyčerpaná kontinuálnymi autoimunitnými procesmi, nemôže adekvátne reagovať na prienik bakteriálnych buniek.

Najčastejšie infekciu spôsobuje pneumokok, pri preniknutí do tela sa baktérie začnú rýchlo množiť v distálnych častiach pľúc. To vedie k rozvoju ťažkej pneumónie, abscesov pľúcneho tkaniva a rozsiahlych pleurálnych výpotkov.

Častejšie sa prichytenie infekcie vyskytuje pri subakútnom lupus erythematosus, ktorého zvlnený priebeh značne vyčerpáva imunitný systém. Telo nedokáže zabrániť rozmnožovaniu baktérií, na infekciu nereaguje stúpajúcimi teplotnými krivkami.

Ak je pacientovi diagnostikovaný systémový lupus erythematosus, diagnostika sekundárnej infekcie nezaberie veľa času – skoré nasadenie antibiotickej terapie môže ovplyvniť celkovú prognózu.

Diagnostika

Rozmanitosť klinických foriem a multisymptomatický komplex lupusu mimoriadne sťažujú diagnostiku tohto ochorenia. Dôležité pri stanovení správnej diagnózy je dôkladné odobratie anamnézy, správne vypočúvanie pacientov a prítomnosť dôverného kontaktu medzi lekárom a pacientom. Vzhľadom na zovšeobecnenie procesu má lekár určité ťažkosti pri stanovení konkrétnej diagnózy.

Diagnóza lupus erythematosus vyžaduje, aby si pacienti viedli denník subjektívnych pocitov nástupu prvých príznakov, podrobná anamnéza ochorenia môže zúžiť aj diagnostické vyhľadávanie.

Príznaky systémového lupusu sa v závislosti od priebehu ochorenia môžu objaviť okamžite, v čo najkratšom čase a môžu trvať desaťročia. Diagnóza je možná len pri zohľadnení individuálnych charakteristík pacienta, laboratórnych údajov a spravidla trvá veľa času.

S nárastom klinických príznakov sa lekári uchyľujú k laboratórnym testom. Analýza na lupus ukazuje vysoký obsah lupusových LE buniek v krvi - ide o modifikované neutrofily s absorbovanými bunkovými elementmi. V krvi sa tiež zvyšuje počet antinukleárnych imunitných komplexov, antifosfolipidových protilátok. Diagnostické príznaky systémového lupusu:

• typické lézie kože rôznej intenzity a prevalencie;
• prítomnosť diskoidnej vyrážky;
• objavenie sa reakcie na ultrafialové žiarenie;
• poškodenie sliznice v ústach;
• poškodenie kĺbov;
• poškodenie svalového tkaniva;
• poškodenie seróznych membrán;
• dysfunkcia obličiek (proteinúria);
• príznaky z centrálneho nervového systému;
• hematologická nerovnováha;
• vývoj drogového lupusu;
• výskyt ložísk sekundárnej infekcie;
• laboratórne údaje.

Diagnóza je teda založená na kombinácii symptómov, syndrómov a indikátorov. Systémový lupus erythematosus sa potvrdí, ak pacienti majú ktorýkoľvek z nasledujúcich diagnostických algoritmov.

Klinický krvný test

Podozrenie na systémový lupus je možné, keď sa v klinickom krvnom teste zistia tieto zmeny: zvýšená ESR; zníženie počtu lymfocytov; hypochrómna anémia; trombocytopénia.

Trombocytopénia sa často vyvíja nielen v dôsledku dysfunkcie hematopoetických orgánov, ale aj v dôsledku tvorby autoprotilátok proti krvným doštičkám. Zvýšené riziko vnútorného krvácania, hemoragického srdcového infarktu alebo mŕtvice.

Všeobecná analýza moču

Odráža príznaky zvyšujúceho sa zlyhania obličiek: výskyt bielkovín v moči; hematúria; leukocytúria; cylindrúria; detekcia soli; zníženie koncentračnej schopnosti obličiek. Závažnosť zmien priamo závisí od fázy zápalu parenchýmu obličiek.

Imunologické štúdie

Stanovenie cirkulujúcich imunokomplexov, antinukleárnych protilátok, lupus LE buniek, zvýšených hladín cytokínov, reumatoidných faktorov. Znižuje sa aktivita komplementu, biochemického komplexu imunitnej odpovede, zvyšuje sa náchylnosť na infekcie. Okrem toho sa zisťujú špecifické protilátky proti jednotlivým orgánom a tkanivám.

Biopsia

Špeciálne štúdie lupus erythematosus zahŕňajú odber tkanivových biopsií na určenie morfológie zápalového procesu a štádia poškodenia orgánov.

röntgen

Nešpecifické vyšetrenie, umožňuje určiť stupeň poškodenia vnútorných orgánov, identifikovať prítomnosť výpotkov, tekutiny v dutinách.

Diagnostické pravidlá pre lupus erythematosus zahŕňajú úplné dôkladné vyšetrenie pacientov na dôkladné vyšetrenie miest, kde sa vyrážka objavuje predovšetkým, prieskum o rodinnej predispozícii a dôkladnú anamnézu života a chorôb.

Liečba

Pacienti, ktorí čelia tejto chorobe, kladú otázky - ako žiť s lupusom, je patológia liečená? Liečba systémového lupusu je účinná v počiatočných štádiách ochorenia, keď sa objavia prvé príznaky. Systémový lupus erythematosus je ochorenie, ktoré si vyžaduje rýchlu lekársku odpoveď a komplexnú terapiu.

Treba poznamenať, že exacerbácia ochorenia, ako je lupus erythematosus, by sa mala liečiť iba v nemocničnom prostredí. Nové prístupy v medicíne k liečbe systémového lupus erythematosus umožňujú lekárovi zvoliť si jeden alebo iný prístup, berúc do úvahy individuálne charakteristiky pacientov. Pacient musí byť neustále pod dohľadom ošetrujúceho lekára, komplex liekov sa užíva pravidelne v závislosti od štádia a závažnosti zápalu. Pri správnom prístupe sa vypracuje individuálny liečebný plán vrátane hĺbkového rozboru znášanlivosti liekov, ich vedľajších účinkov.

Taktika zvolená lekárom na liečbu lupusu sa líši v závislosti od priebehu ochorenia, pri systémovom lupus erythematosus je liečba dôležitá v prvých hodinách vývoja symptómov.Predpisovanie liekov závisí od prevalencie jedného alebo druhého skupina príznakov ochorenia.

Napríklad, ak je poškodenie kĺbov, šliach a svalov výrazné, predpisujú sa protizápalové lieky. nesteroidné lieky dlhodobé užívanie až do úplného zmiernenia príznakov. O kožné prejavy vymenovať antimalariká, ktoré potláčajú imunitnú odpoveď, zabraňujú nadmernej trombóze.

Lieky na liečbu akútnej, subakútnej a chronickej formy lupusu sú steroidné protizápalové lieky, ako je prednizolón, hydrokortizón a iné. Ide o syntetické analógy hormónov nadobličiek, ktoré blokujú rôzne štádiá autoimunitného zápalu. Osobitný dôraz sa kladie na lieky tejto skupiny pri porážke seróznych membrán, generalizovaných léziách orgánov.

Veľa súčasných výskumov je zameraných na vývoj univerzálnej stratégie liečby lupusu s cieľom znížiť používanie kortikosteroidov, ktoré majú veľké množstvo vedľajších účinkov. Vyvíjajú sa aj rýchlo pôsobiace relatívne bezpečné lieky na prevenciu rozvoja zápalu obličiek, zhoršenej funkcie pečene a sleziny.

Keď sa objavia príznaky obličiek, lekári predpisujú najnovšie inžinierske lieky - imunosupresíva, aby znížili všetky formy imunity, aby zachránili tkanivo obličiek pred imunitnými komplexmi. Pri systémovom lupus erythematosus má liečba imunosupresívami množstvo vedľajších účinkov a kontraindikácií, sú potrebné udržiavacie lieky.

Chronický priebeh lupusu vyžaduje komplexný príjem liekov rôzne skupiny počas exacerbácie vrátane imunoglobulínov na zvýšenie odolnosti tela voči sekundárnym infekciám a pomocných liekov na zlepšenie kvality života pacientov. S exacerbáciami sa tiež uchýlia k vymenovaniu steroidných hormónov.

Diéta pre lupus erythematosus má dostatočný význam z hľadiska zlepšenia črevnej motility, potraviny by mali byť ľahko stráviteľné a ľahko stráviteľné, obsahovať veľké množstvo vlákniny, vitamínových komplexov a minerálov.

Alternatívna liečba je rozsiahla, zahŕňa mnoho techník vrátane liečby hemlockom. Ale to je téma na úplne iný článok.

Predpoveď

Systémový lupus erythematosus je mimoriadne závažné a závažné ochorenie u detí aj dospelých, no pri včasnom odhalení, správnej diagnóze a terapii je prognóza celkom priaznivá. Je možné dosiahnuť dlhodobú remisiu, úplnú absenciu symptómov a zvýšiť dĺžku života o desaťročia.

Aby sa kvalita života pacientov neznižovala, je potrebné pravidelne sledovať ošetrujúceho lekára, dodržiavať denný režim, výživu a byť pozorný k príznakom ochorenia - pri prvom príznaku začať s predpísanou terapiou. Systémový lupus erythematosus vyžaduje včasnú a komplexnú liečbu už pri prvých príznakoch exacerbácie. S progresiou ochorenia pacienti presne určujú nástup exacerbácie subjektívnymi pocitmi.

Pacienti by mali pravidelne absolvovať preventívne prehliadky u odborných lekárov, absolvovať bežné vyšetrenia, odobrať krv a moč. Recenzie okoloidúcich pacientov komplexná terapia dietári, ktorých pravidelne navštevuje lekár, hovoria o systémovom lupuse ako o kontrolovanom ochorení.

Aktivita

Na zvýšenie tónu tela musia pacienti viesť fyzicky aktívny životný štýl. Ranné cvičenie, rýchla chôdza, nordic walking na čerstvom vzduchu zvyšujú svalovú silu, zlepšujú funkciu kĺbov, priaznivo pôsobia na imunitu, zvyšujú jej odolnosť voči baktériám.

Podľa odporúčaní lekára môže byť pacientovi predpísaný kurz liečebnej a preventívnej telesnej výchovy pozostávajúci z dychových cvičení, cvičení na zlepšenie fungovania srdca a krvných ciev. Počas exacerbácie je fyzická aktivita kontraindikovaná, ale po úspešnej terapii by sa mala začať znova od počiatočnej úrovne s postupným zvyšovaním intenzity a trvania.

Prevencia

Hlavným preventívnym opatrením pre chorých a zdravých ľudí je zabrániť vplyvu rizikových faktorov lupusu na organizmus. Inými slovami, pobyt na otvorenom rannom slnku je kontraindikovaný pre každú osobu. Obyvatelia severných oblastí s bledou farbou pleti, zvyknutí na nízku úroveň slnečnej aktivity a neagresívne UV žiarenie, by si mali dávať pozor na pobyt na otvorenom slnku v iných regiónoch.

Časté úpal sú prediktorom rozvoja zvýšenej fotosenzitivity, alergických reakcií na slnečné žiarenie. Prevencia exacerbácií pre ľudí s exacerbáciami lupusu je v súlade s výživou, režimom fyzická aktivita, pravidelné návštevy lekára, testovanie, užívanie preventívnych liekov.

Pacientom sa odporúča, aby si viedli osobné denníky, berúc do úvahy dátum poslednej exacerbácie, ako sa cítia počas týždňa, vplyv špecifických provokujúcich faktorov - pomáha to ďalej predchádzať rozvoju exacerbácií, výrazne zlepšuje kvalitu a dĺžku života pacient.

Takže sme skúmali obzvlášť dôležité dôvody, pre ktoré sa choroba vyvíja, vizuálne fotografie choroby, hlavné metódy liečby. Dúfame, že informácie uvedené v článku vám pomôžu vyrovnať sa s chorobou čo najskôr. Buďte vždy zdraví.

Najzaujímavejšie k téme